A fibrose cística é uma doença genética de caráter autossômico, crônica e progressiva, que atinge vários
órgãos e sistemas do organismo. Há redução na excreção de cloro pelas células epiteliais e aumento na
absorção de sódio, com isso o influxo de água para as células, o que torna as secreções mais espessas e
viscosas, obstruindo os ductos das glândulas exócrinas. É comum na raça branca e atinge igualmente
ambos os sexos.
Características:
Extensa disfunção das glândulas exócrinas;
Doença autossômica recessiva
Secreções mucosas espessas e viscosas.
Complicações: bronquite crônica supurativa com
desnutrição do parênquima pulmonar, insuficiência
pancreática (levando a má-absorção e
desnutrição), diabetes mellitus, doença hepática e
comprometimento do sistema reprodutor masculino e
feminino.
Sintomas:
Má absorção;
Diarreia;
Concentrações elevadas de cloro no suor;
Diabetes;
Manifestações hepáticas e biliares;
Comprometimento do sistema reprodutor.
Sintomas Nutricionais:
Anorexia;
Vômitos;
Insuficiência pancreática:
Complicações biliares intestinais.
Causa:
Causada pela mutação no gene que transcreve a
proteína reguladora da condutância transmembrana
da fibrose cística, responsável pelo transporte de
cloro através da membrana celular.
Tratamento Nutricional
A meta do tratamento nutricional é alcançar e
manter o peso ideal para a altura, aumentar e
equilibrar a ingestão energética, reduzir a má
absorção e má digestão e controlar a ingestão
de vitaminas e minerais.
Para tanto, o cuidado nutricional adequado deve
incluir:
Terapia de reposição enzimática;
Dietas hiperenergéticas;
Suplementação de micronutrientes.
Terapia Nutricional
Objetivos:
Manutenção do estado nutricional;
Prescrição de suplementos energéticos
(por causa do hipermetabolismo), dietas
hiperlipidicas e hiperproteicas, bem como
a suplementação de minerais e vitaminas
lipossolúveis (ADEK).
Energia:
- Gasto energético 20% maior
- Considerar fator atividade, coeficiente da
doença (função pulmonar).
Proteínas: 15 a 20% do VET
Lipídios: 35 a 40% do VET
- Pode ocorrer deficiência de ácidos graxos
essenciais devido à má absorção – inclusão de
óleo de canola, linhaça, soja ou milho.
Carboidrato: Ajustado.
Vitaminas: Lipossolúveis (A, D, E e K) – suplementar
Minerais: Na – perda no suor. Adicionar
dependendo do paciente; Fe, Mg e Zn – avaliar
separadamente: Fe x enzimas – suplementação
em horários diferentes.