» definição: Mieloma Múltiplo, ou Gamopatia Monoclonal, é
o acúmulo de clones plasmocitários na medula óssea a partir de uma mutação genética que induz o aumento exacerbado de plasmócitos (células produtoras de anticorpos). ⤷ esse aumento exacerbado ocorre de forma tão descontrolada, que os plasmócitos não têm tempo suficiente de amadurecer na medula óssea, sendo liberados na corrente sanguínea imaturos e sem a capacidade de produzir anticorpos eficazes para respostas imunes ideais, o que prejudica a potência dessas respostas. Um paciente portador » Macroglobulinemia de Waldestron: condição rara em que de mieloma múltiplo, portanto, é um paciente o aumento na fração gama na eletroforese não é devido a um imunocomprometido aumento de IgG, mas sim de IgM, indicando uma Macroglobulinemia de Waldestron e excluindo a hipótese de » assim, a medula óssea, responsável pela produção da série Mieloma Múltiplo. branca e da série vermelha, vai realizar um aumento na produção de série branca, o que suprime a produção de série vermelha, diminuindo-a. » dor óssea intermitente mais comum na região lombar e ao ⤷ com a baixa produção de série vermelha, a movimento. hemoglobina do paciente com Mieloma Múltiplo estará » dor óssea contínua pela presença de lesões líticas no crânio reduzida, apresentando então uma anemia normocítica e na lombar, que surgem devido à perda de matriz óssea. normocrômica ⤷ risco de fraturas » proteína M: imunoglobulina/anticorpo neoplásico produzido pelos plasmócitos do Mieloma Múltiplo. ⤷ são lesões com aspecto visual de “furinhos” nos ossos, enquanto no RX elas aparecem como pontos radiotransparentes (escuros) » maior incidência em indivíduos entre 50, 60 e 70 anos.
» mais comum em homens e pessoas negras.
» na eletroforese de proteínas, elas são organizadas, da
esquerda para a direita, das proteínas de maior peso molecular (albumina) às de menor peso molecular (gama). Sabe-se que a proteína de maior peso molecular presente no sangue é a albumina (80%), além de ser a mais abundante. Por isso, num perfil eletroforético normal, a curva de albumina apresenta um aumento fisiológico. » no Mieloma Múltiplo, no entanto, além do aumento da albumina, o anticorpo proteico do tipo γ (fração gama- globulina) também está aumentado, o que indica Gamopatia Monoclonal com aumento de IgG. » anemia normocítica normocrômica: hemoglobina < 10g/dL. » plasmocitoma: na maioria das vezes, os plasmócitos produzidos em grandes quantidades são jogados na circulação, porém também é possível que eles se proliferem na medula e se concentrem localmente, formando um plasmocitoma (tumor benigno que ainda não é um quadro de Mieloma Múltiplo).
» inibição da eritropoetina: com a perda de matriz óssea, o
cálcio cai progressivamente na corrente sanguínea, chega nos rins e causa lesão glomerular com comprometimento da produção de eritropoetina. » fenômeno de Rouleaux: eritrócitos aglutinados (“pilha de ⤷ tto. para insuficiência renal aguda: plasmaférese, moedas”). bifosfonato e hemodiálise
» suscetibilidade a infecções: o paciente portador de
Mieloma Múltiplo, como explicado anteriormente, é imunocomprometido, o que o torna mais suscetível a variadas infecções, como pneumonias e pielonefrites. » hipogamaglobulinemia funcional: é a alteração da imunidade humoral pelos baixos níveis séricos de anticorpos eficientes. » exame de urina (EAS): presença de calciúria, proteinúria, urina ligeiramente turva e nitrito negativo. » creatinina > 2mg/dL. » ureia e ácido úrico aumentados. » insuficiência renal: lesão tubular por cadeia leve de imunoglobulinas (cadeia kappa). Quando esses fragmentos de proteínas são liberados na urina, eles recebem o nome de proteínas de Bence Jones. No entanto, quando se tem uma proteinúria de Bence Jones, ou seja, excesso de imunoglobulinas na urina, com predomínio de fragmentos de cadeia pesada (lambda), o prognóstico é altamente desfavorável. Isso porque o predomínio da cadeia leve kappa é protetor contra lesão de órgãos-alvo, enquanto o predomínio da cadeia pesada (lambda) favorece a LOA. » hipercalcemia: cálcio plasmático > 12mg/dL, levando a uma insuficiência renal aguda ou até mesmo ao surgimento de arritmias cardíacas, quadros de desorientação, náusea, hiperêmese (náuseas e vômitos constantes durante a gravidez), distensão abdominal, poliúria (desidratação) e sonolência. (importante!)
» sigla para as principais alterações no Mieloma Múltiplo:
» tratamento de suporte com gamaglobulina profilática em
caso de infecções graves. Contudo, o paciente precisa ser tratado de acordo com seus sinais clínicos: ⤷ tto. para hipercalcemia: hidratação, furosemida (diurético) e bifosfonato (inibe a reabsorção óssea)