HARDTOPICS mieloma múltiplo

O QUE CAI?
Manifestações e complicações.

VISÃO GERAL

neoplasia plasmocitária. Há um clone de plasmócitos produzindo excesso de imunoglobulinas anormais.

proteína M. Pode ser IgG, mais comum, iga, igd, ige; quando for do tipo IgM, a maior das imunoglobulinas,
estaremos diante da macroglobulinemia de Waldeström; as proteínas em excesso podem ser identificadas
no plasma ou na urina.
infecção. As imunoglobulinas produzidas são defeituosas, e há déficit de produção de cadeias normais;
resultado: aumento do risco de infecções, principalmente por germes encapsulados como o pneumococo.
Infecções representam a principal causa de morte de pacientes com mieloma.

ASPECTO CLÁSSICO DA DOENÇA

idade. Habitualmente acima da sexta década de vida.
anemia. É multifatorial: ocupação medular pelos plasmócitos clonais, inibição da eritropoiese pelas
paraproteínas, hemodiluição pelo excesso de paraproteínas...

atenção. Atenção. Um achado clássico no sangue periférico é o empilhamento de hemácias – rouleaux;

normalmente as hemácias se repelem por terem carga negativa na superfície, mas as paraproteínas podem
neutralizar, facilitando o empilhamento.
envolvimento ósseo. Dor e lesões ósseas são comuns.
lesões líticas. Há estímulo à atividade dos osteoclastos e inibição dos osteoblastos, resultando em lesões
líticas principalmente em calota craniana, bacia, esterno, vértebras, costelas.
atenção. Diferente do que ocorre nas metástases ósseas líticas, que podem ser identificadas na cintilografia
óssea, no mieloma o exame é incapaz de identificar as lesões. É que nas metástases a atividade dos osteoblastos se
mantém, e a atividade metabólica é flagrada pelo exame.
plasmocitoma. Expansão medular pela proliferação dos plasmócitos clonais.
hipercalcemia. Decorre principalmente da remoção do cálcio do osso...
doença renal. É multifatorial: toxicidade tubular pelo excesso de proteínas (proteína de Bence-Jones)
resultando no “rim do mieloma”, hipercalcemia, amiloidose.
outras. Pode haver radiculopatia, síndrome de hiperviscosidade (mais na macroglobulinemia de
waldeström), neuropatia periférica, entre outros.

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HARDTOPICS mieloma múltiplo

DIAGNÓSTICO
O QUE
ideia CAI?
geral. Independente de análise detalhada de critérios diagnósticos, em linhas gerais o que
buscaremos para definição da doença são (a) clone de plasmócitos na medula (≥10%) ou plasmocitoma,
(b) pico monoclonal de globulina, (c) manifestação clínica – lesão orgânica.
pico monoclonal. Classicamente identificado na eletroforese de proteínas plasmáticas, com pico
geralmente na fração gama (em poucos casos pode se localizar na beta ou alfa-2).
envolvimento orgânico. Acrônimo CRAB: cálcio, hipercalcemia; rim, injúria renal; anemia; bone, lesão
óssea.
parece mas não é. Existem cenários que podem se transformar em mieloma em um dia, mas ainda
não....
mieloma indolente (smoldering). Tem clone de plasmócitos e proteína monoclonal, mas não
sintomas.
pico monoclonal de significado indeterminado. Pico discreto de proteína monoclonal, sem
clone significativo de plasmócito e sem sintoma.
plasmocitoma solitário. Lesão óssea isolada.

TRATAMENTO

sem cura. Os pacientes devem ser avaliados para possibilidade de transplante de medula; quando não
houver possibilidade de transplante, o tratamento se baseia em quimioterapia e radioterapia (lesões ósseas).

MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM

IgM. A proteína anormal produzida é do tipo IgM, a maior das imunoglobulinas; alguns comemorativos são
bem distintos do mieloma, como presença de linfadenopatia e organomegalia.
síndrome de hiperviscosidade. O peso excessivo da igm gera hiperviscosidade, com lentificação do fluxo
sanguíneo na periferia e redução da oferta tecidual de oxigênio. Pode haver escotomas visuais, cefaleia,
tonturas, neuropatia periférica, insuficiência cardíaca, sangramentos (disfunção plaquetária). O tratamento é
feito com plasmaférese.

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