conseguindo incorporar esse ferro
ANEMIA
SIDEROBLASTICA
Na Anemia Sideroblástica o
problema está na formação do Anel
de Protoporfirina, onde caso eu não
consiga formar esse anel, eu
acúmulo ferro na mitocôndria. Eu
tenho a transferrina que
transporta esse ferro até a medula
óssea para ser entregue ao
eritroblasto. Se o paciente não
consegue produzir esse anel, o
ferro continua chegando e a
transferrina continua carregando
esse ferro, contudo, acaba se
acumulando dentro da célula e
nesse caso o indivíduo não consegue
fazer a molécula de Hemoglobina e
então faz anemia. Por que? O
organismo do indivíduo entende que
precisa de mais ferro para
produção de Hemoglobinas,
contudo, acaba se acumulando
porque não consegue realizar a
formação, tendo uma Eritropoese
ineficaz. Geralmente, esse
problema no anel de Protoporfirina
acontece devido a problemas
enzimáticos, ou seja, com enzimas.
Onde durante a formação do Anel
de Protoporfirina, eu tenho defeito
nessas enzimas e então o paciente
não consegue realizar a formação
do anel, levando a uma anemia, não
que chega.
Por que essa anemia acontece?
Pode ser fatores hereditários,
onde está geralmente relacionado
com a enzima delta
aminolevulinato-sintetase. Essa
enzima é umas das responsáveis
pela formação do Anel de
Protoporfirina e caso exista um
problema com ela, acaba não
realizando sua função
corretamente e não consegue
desenvolver o anel. Além disso,
pode estar relacionado com a forma
adquirida que é devido o aumento
do álcool, medicações do
tratamento por exemplo de
tuberculose ou mesmo intoxicação
por chumbo, onde qualquer um
desses fatores inibem a síntese
dessa enzima. Além disso temos a
Síndrome mielodisplásica que é uma
doença que afeta a produção da
medula óssea e consequentemente
leva ao bloqueio no Anel da
Protoporfirina.
Como é o diagnóstico de Anemia
Sideroblástica?
O diagnóstico é feito através do
sangue periférico e do aspirado de
medula óssea. Sem o aspirado de
medula óssea não consigo fazer o
diagnóstico.
No Hemograma, o indivíduo faz
anemia porque não consegue
realizar o anel de Protoporfirina,
não fazendo a produção de
Hemoglobina e consequentemente
tenho a sua queda, sendo uma
anemia microcítica e hipocrômica.
Além disso, o paciente pode
apresentar anisocitose (alteração
de RDW) devido que se eu tenho um
bloqueio na enzima responsável pela
produção do Anel de
Protoporfirina, as hemácias acabam
saindo menores e descoradas.
O pontilhado basofílico é muito
característico, porque eu tenho um
problema na produção. No
hemograma desse paciente, eu
tenho uma anisocitose nítida, onde
no início eu ainda tenho umas
hemácias normais, contudo vão
evoluindo para hemácias
descoradas e pequenas, porque
essas hemácias que antes eram
normais vão morrendo, sendo
produzidas apenas essas hemácias
microcíticas e normocíticas e nesse
caso o indivíduo terá que fazer
transfusão sanguínea. O pontilhado
basofílico acaba sendo por toda a
hemácia.
Dentro da hemácia conseguimos
encontrar pequenos grânulos
(pontos grosseiros) que estão
acumulados em um lugar apenas,
isso chamamos de Corpos de
Pappenheimer ou Siderócitos.
Contudo, esses Siderócitos tenho
que ter cuidado ao liberar em um
laudo, somente sendo liberados se
a coloração estiver muito boa,
porque as vezes podem serem
confundidos com corante
precipitado e a única anemia que
causa esses Corpos de
Pappenheimer é a Anemia
Sideroblástica. Esses Corpos de
Pappenheimer são ferros que se
acumulam, onde quando ainda a
hemácia era um Eritroblasto, esses
ferros acabam vindo e se
acumulando nesses pontos mais
escuros, distribuídos de forma
irregular dentro da Hemácia. O
ferro chega até o eritroblasto para
ser incorporado dentro da
hemoglobina e acaba que não
acontece essa incorporação e então
permanece parado dentro da célula
e acaba se acumulando.
No caso de Howell-Jolly, o ponto
fica bem redondo, ao contrário
desses Corpos de Pappenheimer
que são irregulares. Numa lâmina
posso encontrar os dois.
Em caso de dúvidas na lâmina, se eu
micrometrar e os grânulos da
hemácia sumirem junto quer dizer
que a inclusão está dentro. Se caso
esses grânulos sumirem antes ou
depois da hemácia é corante ou
artefato que está ali em cima.
O hemograma desse paciente pode
mostrar redução de Hemoglobina,
redução de HCM que indica
hipocromia, VCM baixo que indica livre no plasma pode ser oxigenado
microcitose e CHCM que pode estar devido a maior composição do
baixo que consideramos plasma ser a água.
hipocromia, contudo, mais fácil
- Ferritina: proteína responsável
encontrarmos um HCM baixo.
por estocar o ferro em nosso
Normalmente quando o CHCM está
organismo, sendo importante
reduzido, o HCM já se encontra
porque o ferro vem da alimentação
baixo. O aumento de RDW que leva
e não consigo sintetizá-lo. Sendo o
a anisocitose e também
fígado um dos locais onde tenho
poiquilocitose (anisopoiquilocitose)
mais ferro em estoque, ou seja,
e além disso pode apresentar
está cheio de ferritina. Contudo,
Pontilhado Basofílico.
ainda temos uma porção da
Na Anemia Ferropriva não temos ferritina no sangue circulante.
esses Corpos de Pappenheimer,
- Índice de Saturação de
contudo o hemograma é muito
Transferrina (IST): corresponde
semelhante entre a Anemia
a quantidade de ferro que ainda
Ferropriva e a Sideroblástica,
está dentro da transferrina.
sendo causadas por problemas
diferentes. - Capacidade Total de Ligação do
Ferro (CTLF): corresponde a
Apenas o hemograma não faz
quantidade de ferro que ainda cabe
diagnóstico de Anemia
na transferrina.
Sideroblástica, contudo dá um
indicativo. Para confirmação temos
que partir de exames
complementares como os exames
bioquímicos.

Avaliação Bioquímica:
- Ferro sérico: corresponde ao
ferro que está circulante, que se
encontra no plasma, como se fosse
o ferro total.
- Transferrina: proteína
plasmática produzida no fígado e
que transporta o ferro, devido que
se o ferro estimular circulando
Paciente 1: Normal, onde temos 1/3
da transferrina é IST e o restante
CTLF. O IST corresponde a parte
que está cheio de ferro, está com a
saturação normal, sendo a
saturação da transferrina, onde é a
parte que carrega o ferro. A CTLF
é a parte que sobra que não carrega
o ferro, essa região está livre, mas
se necessitar acaba carregando
também.
Paciente 2: Paciente com Anemia
Ferropriva, onde apresenta
deficiência de ferro, o
transportador está com menos
ferro, está deficiente. O IST está
muito baixo, a proteína não está
saturada. O índice estará abaixo,
não tendo como carregar o ferro. A
parte da CTLF está elevada,
sobrando espaço onde o ferro
poderia se ligar.
Paciente 3: Paciente com Anemia
Sideroblástica, onde tem um
excesso na carga de ferro, a
proteína está carregada, ocupando
além do seu compartilhamento o
espaço livre. O IST está muito
saturado, enquanto que a parte que
sobra a CTLF estará baixa, porque
tem mais ferro do que deveria.
Avaliação:
- Ferro sérico: muito elevado,
contudo o melhor a se dosar ainda
é o IST, devido o ferro sérico
sofrer muito influencia durante o
dia, principalmente de variação
biológica. Sendo o IST melhor para
dosar, por apresentar uma
sensibilidade muito melhor do que o
Ferro Sérico.
- Transferrina: estará
completamente saturada,
elevadíssima.
- Ferritina: estará elevada porque
tem muito ferro, onde o destino
maior de ferro do nosso organismo
é para a formação da hemoglobina,
então acabamos armazenando e o
fígado sofre muito com isso devido
estar carregado de ferro. Não é
legal termos um excesso de ferro
porque pode começar a destruir a
membrana da célula, ou seja,
qualquer lipídeo que ele encontrar
pela frente. Caso não seja
controlado esse excesso de ferro,
o fígado poderá ir à falência, sendo
a nível de coração, rins, pâncreas
etc. Se eu tenho uma lesão de
célula, terei lesão no tecido e se
tenho no tecido,
consequentemente, terá no órgão e
assim por diante.
No caso da doença
Hemocromatose que é idêntica a
Anemia Sideroblástica, contudo
não causará anemia. Teremos muito
ferro absorvido, onde a saturação
da transferrina estará alta, assim
como o Ferro Sérico e a Ferritina,
com isso, como consigo diferenciar
a Hemocromatose de uma Anemia
Sideroblástica. Na Anemia
Sideroblástica eu tenho diminuição
da Hemoglobina, ou seja, uma
anemia, e também não consigo
utilizar esse ferro que acaba
sobrando, ficando acumulado.
Enquanto que na Hemocromatose
eu absorvo muito ferro e consigo
reutilizar esse ferro, fazendo o
paciente não ter uma anemia.
Pacientes com Hemocromatose
conseguirá produzir suas hemácias
constantemente, normal, onde
absorvo o ferro e transporto para
a medula óssea para produção de
hemácias e o que sobrar eu acúmulo
em algum outro órgão.
Pacientes com Anemia
Sideroblástica eu tenho
microcitose e hipocromia. Enquanto
que pacientes com Hemocromatose
não apresenta anemia, o seu
hemograma dará normal.
Ou seja, pacientes com hemograma
normal e aumento do nível de ferro
será pacientes com
Hemocromatose, enquanto que
pacientes com hemograma alterado
(microcitose e hipocromia) e
aumento do nível de ferro poderá
indicar anemia sideroblástica.
Mesmo com o paciente tendo o
hemograma alterado na anemia
sideroblástica, sendo um indicativo,
temos que fazer um diagnóstico
confirmatório que é realizado
apenas com o aspirado de medula
óssea. O médico aspira o líquido da
medula óssea e o exame é feito por
um Biomédico, onde posso pegar um
pedaço do tecido e corar com Azul
de Prússia (Corante de Perls), onde
acabará precipitando o excesso de
ferro. Na medula óssea que ocorre
a produção das hemácias e por isso
o aspirado de medula óssea é um
diagnóstico confirmatório. A lâmina
de pacientes com anemia
Sideroblástica ficará com
pontinhos azuis ao redor do núcleo
do eritroblasto, como se fosse um
anel, chamando-os na medula óssea
de Sideroblastos, enquanto que no
esfregaço sanguíneo quando vejo os
Corpos de Pappenheimer, eu chamo
de Siderócitos ou Corpos de
Pappenheimer. Os sideroblastos
são eritroblastos na medula óssea
que possuem excesso de ferro e
esse excesso de ferro fica
disposto ao redor do núcleo em
forma de anel. Caso visualize em
grande quantidade na medula óssea,
eu fecho o diagnóstico para Anemia
Sideroblástica. Ou seja, nessa
anemia tenho que trabalhar com
três exames: hemograma, exames
bioquímicos e de medula óssea.
No caso de medula óssea, o
laboratório que analisa é o de
citopatologia.
Os exames de hemograma e
bioquímica suspeitam, mas o
diagnóstico é encontrar muitos
sideroblastos na medula óssea,
onde se encontro, significa que
tenho um acúmulo de ferro, ou seja,
um excesso. E esse acúmulo
acontece porque não consigo
incorporar o ferro no anel de
Protoporfirina na formação da
hemoglobina do eritroblasto.