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Fig. 10.32 Fase nodular do sarcoma de Kaposi. A histologia mostra

células fusiformes volumosas com canais vasculares comprimidos, em
forma de fenda, contendo glóbulos vermelhos.

Fig. 10.30 Angiossarcoma. Um angiossarcoma é composto por

células endoteliais neoplásicas, que formam canais vasculares nos
tecidos. Trata-se de um tumor altamente maligno.

Fig. 10.31 Fases do sarcoma de Kaposi

Fase Aspeto macroscópico (pele e

mucosa oral)

Fase de remendo Lesões planas, com contusões e de cor

púrpura

Fase de placa Lesões ligeiramente elevadas, firmes

e de cor púrpura

Fase nodular Lesões em forma de cúpula, firmes e

de cor púrpura

171
 completamente na sístole e ficam dilatadas. Uma câmara

Doenças do coração
10 dilatada é uma câmara em falência. O esvaziamento
incompleto leva a um aumento progressivo da pressão
numa câmara, que se reflecte de novo na câmara ou nos
vasos que a precedem na circulação. No coração esquerdo,
DOENÇAS DO CORAÇÃO
isto leva à dilatação da aurícula esquerda, à dilatação e ao
FALHA CARDÍACA
aumento da pressão nas veias pulmonares e, por fim, ao
A insuficiência cardíaca desenvolve-se aumento da pressão no coração esquerdo.
quando o coração não consegue manter a
circulação
Quando o esforço de bombagem do coração não
consegue manter uma circulação suficiente para as
necessidades metabólicas, diz-se que ocorreu uma
insuficiência cardíaca. As condições em que a
circulação falha devido a um baixo volume de sangue,
por exemplo, hemorragia ou perda de fluidos, estão
excluídas desta definição. Os principais grupos de
condições que causam insuficiência cardíaca são as
que exigem um trabalho adicional do coração (por
exemplo, hipertensão, doenças das válvulas) e as que
danificam o músculo cardíaco (por exemplo,
isquemia).

A insuficiência cardíaca pode ser aguda ou crónica

A insuficiência cardíaca aguda ocorre quando há um
início súbito da patologia. Ocorre uma falha abrupta
do esvaziamento das câmaras, as câmaras em falência
dilatam-se e os mecanismos compensatórios não
podem ser accionados. O colapso circulatório com
pressão arterial baixa é designado por "choque
cardiogénico" (ver página 158).
A insuficiência cardíaca crónica ocorre quando há
um aumento gradual da gravidade de uma doença.
Tem um impacto importante noutros sistemas
orgânicos para além do coração e manifesta-se por
cansaço, falta de ar e desenvolvimento de edema. Face
a uma circulação insuficiente, ocorrem várias
respostas compensatórias:
• Os ventrículos do coração aumentam e contraem-
se mais eficazmente.
• A constrição das arteríolas provoca uma redistribuição do
sangue

• A ativação dos sistemas simpático e renina-

angiotensina provoca a retenção de sal e água e
alterações no tónus vascular.
• Há uma dessensibilização do músculo
cardíaco à estimulação simpática.
A insuficiência cardíaca aguda ou crónica pode desenvolver-
se quando os mecanismos de compensação falham.

A insuficiência do lado esquerdo do

coração leva a uma má perfusão arterial
sistémica e a um aumento da pressão nos
sistemas venoso e capilar pulmonar
Quando o coração não consegue bombear
eficientemente, as câmaras não se esvaziam

172
 particularmente à volta dos tornozelos.
PATOLOGIA DE BASE
10 Sistema circulatório do sangue

Fig. 10.33 Edema pulmonar - insuficiência cardíaca

esquerda. Esta secção histológica mostra alvéolos
pulmonares cheios de líquido de edema corado de rosa (F).

capilares pulmonares. A alta pressão no sistema capilar

pulmonar força o componente fluido do sangue a sair para
os sacos aéreos alveolares, que ficam cheios de líquido de
baixa proteína. Isto manifesta-se clinicamente como edema
pulmonar e apresenta-se com falta de ar aguda devido ao
líquido nos sacos aéreos (Fig. 10.33).
Outra consequência da insuficiência cardíaca esquerda é o
bombeamento de sangue insuficiente para a aorta e para o
sistema arterial, o que leva à hipertensão, à má perfusão dos
tecidos e à má oxigenação dos tecidos.

A insuficiência do lado direito do coração

leva a uma má perfusão dos pulmões e a um
aumento da pressão no sistema venoso
sistémico
À medida que o lado direito do coração falha, as câmaras
dilatam e há um aumento da pressão intracâmara,
impedindo o esvaziamento adequado do sangue venoso
sistémico das veias cavas para a aurícula direita. Este
aumento da pressão venosa sistémica tem v á r i a s
manifestações clínicas:
• A pressão elevada na veia cava superior pode ser
observada no pescoço sob a forma de ingurgitamento
da veia jugular (pressão venosa jugular elevada).
• A pressão elevada na veia cava inferior reflecte-se no
sistema venoso do fígado e de outros órgãos e pode
manifestar-se como um fígado sensível, palpavelmente
aumentado e congestionado (Fig. 10.34),
• A pressão elevada nas pequenas vénulas e capilares do
membro inferior, complementada pelo efeito da
gravidade, leva a um aumento da pressão nos lúmens
destes pequenos vasos, com transudação de fluido para
os tecidos intersticiais, produzindo edema subcutâneo,
173
Fig. 10.34 Fígado congestionado - insuficiência cardíaca
direita. A congestão venosa passiva crónica do fígado provoca
áreas escuras onde as zonas centrilobulares estão
congestionadas por sangue, contrastando com áreas periportais
pálidas. Este aspeto é semelhante ao da superfície cortada de
uma noz-moscada, daí o termo "fígado de noz-moscada".

A insuficiência cardíaca congestiva é a

insuficiência dos lados direito e esquerdo do
coração
A insuficiência de ambos os lados do coração é designada por
"insuficiência cardíaca congestiva". A insuficiência
biventricular surge mais frequentemente quando há
insuficiência cardíaca direita secundária a congestão capilar
pulmonar em resultado de insuficiência cardíaca esquerda
primária.
Quando a insuficiência cardíaca esquerda é grave e de
longa duração, os efeitos da contrapressão causam congestão
permanente e aumento da pressão no sistema capilar
pulmonar. Isto dá origem a um aumento da pressão de retorno
no sistema arterial pulmonar, o que leva à insuficiência
cardíaca direita como resultado do facto de o coração direito
ter de bombear contra uma resistência p e r i f é r i c a
aumentada.
A insuficiência cardíaca congestiva também pode ser
causada por doenças invulgares que afectam
simultaneamente o músculo de ambos os ventrículos.

A insuficiência do lado esquerdo causa

edema pulmonar. As principais causas de
insuficiência do lado esquerdo são o enfarte do
miocárdio, a hipertensão e a doença valvular.
A insuficiência do lado direito provoca congestão
venosa e edema periférico.
As principais causas de insuficiência do lado
direito são a doença pulmonar crónica e a
insuficiência crónica do lado esquerdo.
A insuficiência cardíaca congestiva é a insuficiência de
ambos os lados do coração.

174
 Doenças do coração
10

As alterações moleculares no miocárdio são importantes na fisiopatologia da insuficiência cardíaca

O fenótipo dos miócitos cardíacos no coração em doentes com angina mostram que estes têm pelo menos uma
estenose superior a 50% do lúmen de uma artéria coronária
falência está a suscitar um interesse crescente.
principal. A estenose de alto grau limita o fluxo, mas pode ser
Na insuficiência cardíaca, os mecanismos
modificada por medicamentos, dependendo da natureza da placa.
compensatórios são accionados ao nível das As placas ateromatosas nas artérias coronárias podem ser de dois
alterações das vias de sinalização com o objetivo de tipos, excêntricas ou concêntricas (fig. 10.35).
melhorar a reserva e a função cardíaca. Apesar de
benéficos, estes aumentos têm efeitos nefastos
cumulativos.
O músculo cardíaco é extensivamente remodelado
no coração em falência, tanto em termos de
proteínas contrácteis como na matriz extracelular.
No coração em falência, a expressão das isoformas
de miosina envolvidas na contração está reduzida,
o que se correlaciona com uma função sistólica
comprometida.
O desacoplamento dos receptores adrenérgicos da via
AMPc da proteína G é observado em corações em
falência devido à fosforilação anormal dos
receptores.

DOENÇA CARDÍACA ISQUÉMICA

A doença mais comum do coração é causada
pela isquemia do miocárdio
A doença isquémica do coração é o tipo mais comum de
doença cardíaca e a principal causa de morte no mundo
ocidental, sendo responsável por cerca de 30% de todas as
mortes masculinas e 23% de todas as mortes femininas.
A principal causa de doença cardíaca isquémica, também
designada por doença cardíaca coronária, é o ateroma das
artérias coronárias. Os factores de risco que predispõem
para o desenvolvimento de doença cardíaca isquémica são
semelhantes aos que predispõem para o desenvolvimento de
ateroma (ver página 160).
O miocárdio do ventrículo esquerdo, devido à sua maior
necessidade de trabalho, tem uma maior necessidade de
oxigénio e está mais sujeito a isquemia. A doença cardíaca
coronária pode ser dividida em apresentações crónicas e
agudas, sendo as formas agudas designadas por síndromes
coronários agudos.

A angina estável é causada pelo baixo fluxo

nas artérias coronárias ateroscleróticas
A angina é uma dor torácica episódica que ocorre quando
há uma exigência de aumento do trabalho do miocárdio,
normalmente através do exercício, na presença de uma
perfusão sanguínea deficiente. Os estudos patológicos de

175
 Sinal Benefício Efeitos adversos

Adrenérgico Contractilidade Efeitos tóxicos para

Miocárdio os miócitos
hipertrofia Apoptose dos
miócitos
Angiotensina II Hipertrofia do Alteração do gene
miocárdio expressão de
proteínas contrácteis

Citocina (TNFo) Hipertrofia do Remodelação da

miocárdio matriz extracelular
com dilatação

Estes conhecimentos sobre a fisiopatologia

molecular da insuficiência cardíaca estão a
orientar a procura de novos agentes
terapêuticos.

Durante um longo período, episódios repetidos de

fluxo prejudicado podem levar ao desenvolvimento de
fibrose fina no miocárdio, com morte de fibras
musculares cardíacas individuais. Os vasos
anastomóticos desenvolvem-se frequentemente para
compensar áreas de estenose vascular.

As síndromes coronárias agudas são em

grande parte causadas por ateromas
complicados
A formação de trombos, estimulada pela instabilidade
de uma placa ateromatosa, é a principal causa de
episódios agudos de doença cardíaca isquémica,
designados por síndromes coronários agudos. A
trombose neste local é causada por dois processos
principais:

Monitorização/escolha Manifestações agudas

crónica Angina Angina instável
estável Sem elevação do
Insuficiência cardíaca segmento ST
enfarte do miocárdio
Enfarte do miocárdio
com elevação do
segmento ST
Morte cardíaca súbita

176
10 PATOLOGIA DE BASE
Sistema circulatório do sangue

meios de comunicação normais placa

fibrolipíd
ica
excêntric
a

íntima meios oclusão trombótica enfarte regional

fibrótic
persistente completa de espessura
os
total

placa flux
fibrosa todos os o enfarte
circunferencial meios de restabelecido subendocárdico
concêntrica comunic após oclusão regional
ação
fibrótico

íntima enfarte do
miocárdio
subendocárdico
circunferencial
redução grave
Fig. 10.35 Placas nas artérias coronárias. Placas excêntricas, do lúmen das
frequentemente ricos em lípidos, afectam apenas um segmento da artérias
parede de uma coronária principais
artéria. A melhoria do fluxo no local destas placas pode ser súbita que aumenta em frequência e gravidade, denominada angina
conseguida através de fármacos vasodilatadores, que podem em crescendo ou angina instável. Na a p r e s e n t a ç ã o inicial, é
causar o relaxamento da parte normal (não afetada) da parede do clinicamente difícil discriminar entre angina instável e formas
vaso. As placas concêntricas, normalmente maioritariamente precoces de enfarte do miocárdio. Uma definição é o facto de não
colagénicas, afectam toda a parede arterial e, como toda a parede haver elevação da troponina cardíaca sérica, o que indicaria morte
é anormal, a terapêutica medicamentosa não pode melhorar o
do músculo cardíaco.
fluxo num segmento estreitado.

• 25% dos casos devem-se a uma ulceração

superficial do endotélio sobre uma placa.
• 75% dos casos devem-se à fissura da placa, resultando
numa fenda profunda numa placa rica em lípidos que
precipita o desenvolvimento de trombos no lúmen ou
provoca hemorragia no corpo da placa, com o
consequente balonamento para o lúmen.
É importante salientar que estas complicações podem
ocorrer em estenoses de baixo grau, áreas que não terão
causado angina de esforço prévia. A manifestação inicial da
aterosclerose das artérias coronárias pode, portanto, ser uma
síndrome coronária aguda, sem história de dor torácica
prévia ao e s f o r ç o .

A angina instável é causada pela fissura de

placas ateroscleróticas
A fissuração das placas pode causar uma síndrome de angina
177
Fig. 10.36 Padrões de enfarte do miocárdio. Os três
principais padrões de enfarte do miocárdio são o regional
de espessura total (a), o regional subendocárdico (b) e o
circunferencial subendocárdico (c)

Como existe uma fissura na placa e a trombose foi

iniciada, existe um risco de oclusão trombótica total
subsequente do vaso. Uma parte dos doentes com
angina instável evolui para enfarte do miocárdio ou
pode morrer devido ao desenvolvimento secundário de
uma arritmia ventricular. Estima-se que entre 5% e 8%
dos doentes que apresentam angina instável morrerão
no prazo de 6 meses.

O enfarte agudo do miocárdio pode ser

de espessura total ou parcial
A morte do músculo cardíaco após a oclusão arterial
ocorre em dois padrões principais, espessura total ou
espessura parcial (subendocárdica) (Fig. 10.3d). A
diferença entre estes dois padrões está geralmente
relacionada com a gravidade e a duração da oclusão
arterial coronária após instabilidade da placa e
trombose arterial.
O enfarte do miocárdio regional (90% dos casos)
envolve um segmento da parede ventricular. A causa
deste padrão é quase sempre a formação de trombo
numa placa ateromatosa complicada. Se houver
oclusão completa e persistente do ramo arterial que
supre essa área, o infarto é de espessura total (Fig.
10.37). Se houver lise do trombo ou um fornecimento
colateral ao miocárdio, o enfarte será limitado à zona
subendocárdica (enfarte subendocárdico regional).

178
 Doenças do coração
10

Um terceiro padrão, denominado enfarte subendocárdico
circunferencial (10% dos casos), é causado por uma
hipoperfusão geral das artérias coronárias principais. Isto
deve-se normalmente a um episódio de hipotensão modesta
que reduz criticamente o fluxo nas artérias já afectadas por
esteatose aterosclerótica de alto grau. O enfarte
subendocárdico circunferencial envolve a zona
subendocárdica do ventrículo, a região no final da zona de
perfusão arterial, que deixa de ser perfundida e sofre necrose
(Fig. 10.38).
Os padrões clínicos do enfarte estão
geralmente correlacionados com a
patologia
A definição clínica de enfarte do miocárdio requer que seja
demonstrada uma elevação dos níveis séricos de troponina
cardíaca. A categorização adicional é baseada na presença
de
presença ou ausência de alterações do segmento ST no
ECG.
• O enfarte do miocárdio com elevação de ST
(STEMI), com evolução do ECG para o
desenvolvimento de ondas Q, correlaciona-se
habitualmente com um enfarte do miocárdio
regional de espessura total.
• O enfarte do miocárdio sem elevação do segmento ST
(NSTEMI) está geralmente relacionado com uma lesão
de espessura parcial e sem desenvolvimento
subsequente de ondas Q no ECG.
• O enfarte subendocárdico circunferencial não está
geralmente associado ao desenvolvimento de ondas Q.
O local do enfarte do miocárdio regional
depende do vaso envolvido
A extensão e a distribuição da área de infarto do miocárdio
dependem de qual ramo da artéria coronária é seccionado
(Jig. 10.39). A grande maioria dos enfartes afeta o
ventrículo esquerdo e a região septal. O infarto do
ventrículo direito pode ocorrer, mas é muito raro.
Anterior Posterior
AO PA
PV
LCA
RCA LCX
RCA

IVC
LAD
ACD: artéria coronária direita ACL: artéria coronária esquerda
DAE: descendente anterior esquerda CAX: artéria coronária circunflexa

oclusão da ACD oclusão da artéria

Enfarte posterior coronária esquerda
Fig. 10.37 E n f a r t e do miocárdio regional de espessura total. (inferior) Enfarte agudo do
Toda a espessura da parede lateral do ventrículo esquerdo está miocárdio antero-lateral
infartada (I).

oclusão da ADA oclusão do LCX

Enfarte do enfarte
miocárdio antero- lateral
septal 179
 Fig. 10.38 Enfarte subendocárdico circunferencial. A zona
subendocárdica em torno de toda a circunferência do ventrículo Fig. 10.39 Local do enfarte do miocárdio e
esquerdo está infartada e de cor escura. envolvimento dos vasos.

180
 PATOLOGIA DE
10 Sistema
BASE
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Boodcircuaoys
(I) rompeu-se e um trajeto de sangue corre da câmara ventricular (V)
para a superfície epicárdica. Neste caso, a morte foi rápida após o
O enfarte do miocárdio induz uma desenvolvimento de hemopericárdio.
inflamação aguda, seguida de
organização e cicatrização
O resultado final do enfarte do miocárdio é a substituição da
área necrótica por uma cicatriz colagénica. Todo o processo,
desde a necrose das fibras até à formação da cicatriz, demora
entre 6 a 8 semanas, sendo que o aspeto macroscópico e
histológico do enfarte muda com o tempo (Fig. 10.42).

A morte súbita cardíaca é causada por

enfarte ou arritmias
A maioria das mortes causadas por doença cardíaca isquémica
não o c o r r e no hospital. Os doentes não apresentam
sintomas de alerta ou morrem pouco tempo depois do seu
início. A morte é geralmente devida a fibrilhação ven- tricular.
Os doentes que tiveram sintomas de doença cardíaca
isquémica prévia, por exemplo, angina ou enfarte prévio,
tendem a desenvolver arritmias cardíacas decorrentes do
músculo adjacente a uma área de cicatrização antiga e não
t i v e r a m um novo episódio trombótico.
Os indivíduos sem história cardíaca prévia têm
geralmente um novo evento trombótico decorrente de uma
placa ateromatosa complicada. Isto deu origem a uma
isquémia miocárdica aguda, que precipitou a arritmia.
A morte súbita cardíaca é a consequência imediata mais
importante da isquemia miocárdica.

Muitas complicações do enfarte do miocárdio

ocorrem nas primeiras 2 semanas
Se o doente sobreviver ao impacto imediato do enfarte
agudo do miocárdio, ou se for ressuscitado com sucesso de
um enfarte cardíaco

Fig. 10.40 Rutura do enfarte do miocárdio. A área de enfarte

176
 Doenças do coração
10

ou edema pulmonar agudo, o próximo obstáculo são as

complicações a curto prazo. Estas incluem:

• Episódios adicionais de disritmia cardíaca,

particularmente fibrilação ventricular. As
bradiarritmias são particularmente observadas nos
enfartes posteriores (inferiores), uma vez que o
nódulo AV está frequentemente envolvido.
• O desenvolvimento de insuficiência ventricular
esquerda é mais comum com áreas muito grandes
de enfarte, que causam dilatação cardíaca à
medida que a parede necrótica amolece em
organização.
• Rutura d a parede ventricular a qualquer
momento, geralmente 2 a 10 dias após o infarto,
particularmente durante a organização precoce e
o amolecimento (Fig. 10.40). O sangue irrompe
através d a parede, preenchendo
instantaneamente a cavidade pericárdica
(hemopericárdio). O aumento súbito da pressão
na cavidade intrapericárdica impede o
enchimento cardíaco (tamponamento cardíaco),
levando a
morte rápida. Raramente, pode ocorrer uma
rutura intracardíaca através d o septo,
causando um shunt esquerda-direita e o
desenvolvimento d e insuficiência ventricular
esquerda grave se for grande.
• A disfunção ou enfarte do músculo papilar leva
à incompetência da válvula mitral, uma vez que
um folheto da válvula não é capaz de se fechar
durante o ciclo.
• Formação de trombo mural no endocárdio
inflamado sobre a área de enfarte (Fig. 10.41).
Fragmentos podem romper-se e embolizar para
vários órgãos (particularmente o cérebro, o baço,
o rim, o intestino e os membros inferiores),
produzindo enfarte.
• A pericardite aguda pode ocorrer devido à
inflamação da superfície do enfarte.

Fig. 10.41 Trombo mural sobre enfarte do miocárdio.

Uma placa de trombo mural (T) encontra-se sobre uma área
de enfarte no ápice do ventrículo esquerdo.

177
 PATOLOGIA DE
10 Sistema
BASE
Boodcircuaoys
tempo
não visível

0 - 12 horas

pálido

12 -24 horas

suave e pálido

24 -72 horas

hiperémico
fronteira

3 - 10 dias

cicatriz branca

semanas - meses

Fig. 10.42 Aspeto do enfarte do miocárdio. Os enfartes do miocárdio passam por uma série de alterações ao longo do tempo. Entre 0 e 12
horas, um enfarte não é visível macroscopicamente; no entanto, o músculo isquémico pode ser detectado através da demonstração da perda
de enzimas oxidativas com nitroblue-tetrazolium (NBT) quando a área enfartada aparece incolor (a). Entre 12 e 24 horas, a área infartada é
macroscopicamente pálida com descoloração manchada. Histologicamente (b), o músculo infartado é eosinofílico brilhante com edema
intercelular. Entre 24 e 72 horas, a área infartada desencadeia uma resposta inflamatória aguda. Macroscopicamente, a área morta parece
macia e pálida com uma ligeira cor amarela.
Histologicamente os neutrófilos infiltram-se entre as fibras musculares cardíacas mortas (c). A organização da área infartada ocorre entre 3 e 10
dias. Macroscopicamente desenvolve-se um bordo hiperémico à volta do músculo morto amarelo. Histologicamente há substituição da área
por tecido de granulação vascular (d). Com o tempo, ocorre uma deposição progressiva de colagénio e, durante um período de semanas a
meses, o enfarte é substituído por uma cicatriz colagénica (e).

178
 Doenças do coração
10
aneurismático da parede do ventrículo (V).
Complicações a longo
prazo do enfarte do
miocárdio
Se os doentes sobreviverem aos efeitos imediatos e a curto
prazo do enfarte do miocárdio, podem surgir complicações a
longo prazo, entre as quais a insuficiência cardíaca esquerda
crónica intratável devido a uma ação de bombeamento
inadequada do ventrículo esquerdo. Isto é particularmente
comum quando o enfarte é extenso e de espessura total.
Pode haver formação de aneurisma ventricular devido à
distensão gradual da parte da parede do ventrículo esquerdo
onde o músculo foi substituído por uma cicatriz fibrosa
rígida, mas inelástica. Os aneurismas ventriculares ficam
frequentemente cheios de trombo laminado, mas as
complicações embólicas são pouco frequentes (fig. 10.43).
Isto ocorre em cerca de 10% dos sobreviventes a longo
prazo.
O enfarte do miocárdio recorrente é um risco devido à
insuficiência da artéria coronária subjacente; um doente que
tenha tido um enfarte do miocárdio é sempre propenso a
desenvolver um novo episódio.
A síndrome de Dressler é uma forma de pericardite
imunomediada associada a uma elevada VHS. Desenvolve-se
num número muito reduzido de casos após o enfarte (2-10
meses após o evento agudo).

Fig. 10.43 Aneurisma do ventrículo esquerdo. Após um enfarte,

o estiramento da cicatriz de colagénio provoca um abaulamento
179
 PATOLOGIA DE
10 Sistema
BASE
Boodcircuaoys menos dramáticas incluem angina e falta de ar durante o
CARDIOMIOPATIA E MIOCARDITE esforço numa pessoa jovem, ou ataques repetidos de
desmaio. Tem havido desenvolvimentos na compreensão
As cardiomiopatias são doenças que afectam genética deste grupo de doenças (ver caixa cor-de-rosa na
principalmente o músculo cardíaco página 179).
Uma vez excluídos os casos de doença cardíaca Na cardiomiopatia dilatada (congestiva), os ventrículos
isquémica, doença cardíaca valvular e doença cardíaca estão dilatados, as paredes das câmaras estão esticadas e o
hipertensiva, resta um grupo de doentes que
apresentam uma função cardíaca anormal devido a
uma doença primária do miocárdio, denominadas
cardiomiopatias. Existem três grupos etiológicos
principais:
• Cardiomiopatia hereditária: causada por uma
mutação n u m gene que codifica um produto
importante para a função do miocárdio.
• Cardiomiopatias primárias idiopáticas não
têm causa conhecida e não são hereditárias.
• Cardiomiopatias secundárias - é identificada uma
causa definida que afecta diretamente a função do
músculo cardíaco

As cardiomiopatias causam geralmente uma

evolução progressiva da insuficiência cardíaca. A
escala de tempo varia consoante a causa da doença; a
evolução pode ocorrer ao longo de semanas ou anos.
Em alguns casos, a morte cardíaca súbita é a primeira
manifestação da doença.
O diagnóstico baseia-se nas características clínicas
complementadas por estudos imagiológicos (radiologia
e ecocardiografia) e por cateteres cardíacos. Estes
exames permitem agrupar as cardiomiopatias de
acordo com as anomalias funcionais do miocárdio e as
alterações estruturais do coração. Para obter um
diagnóstico histológico da doença, pode ser efectuada
uma biopsia endomiocárdica em simultâneo com o
cateterismo cardíaco.

As cardiomiopatias primárias são

classificadas de acordo com a disfunção
miocárdica
As cardiomiopatias primárias apresentam dois padrões
principais de acordo com a disfunção do miocárdio.
Na cardiomiopatia hipertrófica, as paredes do
coração (especialmente o ventrículo esquerdo) estão
extremamente espessadas e hipertrofiadas,
frequentemente num padrão assimétrico, afectando
particularmente o septo interventricular (Fig. 10.45).
Os estudos por cateter revelam um gradiente anormal
de pressão ao longo da cavidade ventricular esquerda.
Histologicamente, há uma ramificação desordenada
das fibras musculares hipertrofiadas, que mostram a
perda da orientação paralela normal. Em cerca de 50%
dos casos, a cardiomiopatia hipertrófica é herdada
como uma doença autossómica dominante; apresenta-
se mais frequentemente em adultos jovens e jovens e
pode causar morte súbita ao esforço. As apresentações
180
 Cardiomiopatia e miocardite
1@

o músculo é pouco contrátil (Fig. 10.4d). Tipicamente, existe Álcool

uma pressão diastólica final ventricular elevada. A causa não é Medicamentos (por exemplo, daunorubicina)
conhecida, mas alguns casos podem seguir-se a miocardite Perturbações musculares primárias
viral.
Distrofia muscular
A forma menos comum de cardiomiopatia é quando
Citopatia mitocondrial
existe uma rigidez anormal do miocárdio (cardiomiopatia
restritiva). Esta pode ser observada em associação com
fibroelastose subendocárdica em condições raras na
infância.

A síndrome de morte súbita arrítmica (SADS)

pode ocorrer em famílias
Várias condições cardíacas podem causar o
desenvolvimento de uma disritmia ventricular fatal que se
apresenta como morte súbita inesperada. Nalguns casos,
isto é o resultado de uma cardiomiopatia definida, por
exemplo, cardiomiopatia hipertrófica. A cardiomiopatia
arritmogénica do ventrículo direito (ARVC) é uma doença
em que a parede do ventrículo direito é extensivamente
substituída por tecido adiposo. Em 50% dos casos, esta
doença é hereditária e pode causar morte cardíaca súbita. Os
doentes que se sabe terem esta doença têm uma taxa de
mortalidade anual de 2,5% por ano. Foram identificados
vários genes.
Noutros casos, a causa está relacionada com distúrbios de
condução no coração. Algumas destas condições podem ser
identificadas pela observação de um intervalo QT
prolongado no ECG. Foram definidas várias causas
hereditárias devido a mutações nos genes que codificam os
canais iónicos.

A miocardite é uma doença pouco

frequente em que se verifica uma
inflamação difusa do miocárdio
A inflamação do miocárdio, designada por miocardite, é
geralmente pouco frequente. Embora seja considerada por
muitos como uma cardiomiopatia (cardiomiopatia
inflamatória), outros classificam este padrão de doença
separadamente. O miocárdio apresenta edema intersticial e
infiltração de linfócitos e macrófagos.

Fig. 10.44 Causas de cardiomiopatias secundárias

Doenças multissistémicas

Diabetes
Amiloide
Doenças da
tiroide
Hemocromatose
Doenças inflamatórias e infecciosas
Miocardite Doença
de Chagas

Perturbações tóxicas e metabólicas

179
 PATOLOGIA DE
10 Sistema
BASE
Boodcircuaoys
A doença pode ser causada por infeção direta, por
exemplo, Trypanosoma cruzi (doença de Chagas),
vírus Coxsackie A e B, VIH, gripe, vírus Epstein-Barr
e fungos; lesão mediada por toxinas, por exemplo,
difteria, tifo e estados septicémicos; e
hipersensibilidade imunitária, por exemplo, febre
reumática aguda (ver página 187). Existem também
causas idiopáticas, como a miocardite de células
gigantes. O diagnóstico pode ser auxiliado por biópsia
endomiocárdica.

Fig. 10.45 Cardiomiopatia hipertrófica. Na cardiomiopatia

hipertrófica existe uma hipertrofia acentuada do ventrículo
esquerdo. Frequentemente, esta afecta preferencialmente o
septo (S).

Fig. 10.46 Cardiomiopatia congestiva. O

ventrículo esquerdo (V) dilatado tem uma
parede fina.
 importante no passado era a tuberculose pulmonar, que produzia

10 PATOLOGIA DE BASE
Sistema circulatório do sangue
pericardite tuberculosa.
Cardiomiopatia e miocardite
1@

Bases genéticas da cardiomiopatia

Atualmente, foi identificada uma base genética

em 90% de todos os casos de cardiomiopatia
hipertrófica e em cerca de 30% das
cardiomiopatias congestivas.

Na cardiomiopatia hipertrófica, as mutações em

dois genes cobrem mais de 80% dos casos. Estes
são a proteína C de ligação à miosina cardíaca
(MYBPC3) e a cadeia pesada da miosina (MYH7),
que representam cada um cerca de 40% de toda
a doença.

TUMORES CARDÍACOS

A neoplasia que afecta o coração é pouco

frequente
O pericárdio e o coração podem ser envolvidos por doença
metastática, sendo a causa mais comum a extensão local de
um carcinoma do pulmão.
O mixoma auricular é um tumor composto por células
estreladas numa matriz mixoide, que surge do revestimento
auricular e pode causar sintomas semelhantes aos da
endocardite infecciosa.
Os rabdomiomas cardíacos são tumores musculares
observados em associação com a esclerose tuberosa.

DOENÇAS DO PERICÁRDIO

A principal afeção do pericárdio é a

pericardite
A principal afeção do pericárdio, a pericardite, é
frequentemente complicada pelo desenvolvimento de uma
efusão pericárdica.
Na pericardite aguda, há uma inflamação aguda do
pericárdio, em que ambas as superfícies pericárdicas são
revestidas por um exsudado inflamatório agudo rico em
fibrina (Fig. 10.47). A perda de suavidade leva ao sinal
clínico de fricção.
A causa mais comum de pericardite aguda é o enfarte do
miocárdio (ver página 176). A segunda causa mais comum
encontrada na prática comunitária é a pericardite transitória
que pode ocorrer em algumas doenças virais. Outras
causas de pericardite clinicamente significativa são:
• Pós-operatório, após cirurgia de coração aberto. A
pericardite é difusa e cura-se por fibrose.
• Pericardite bacteriana, normalmente associada a uma
180 infeção bacteriana grave dos pulmões. Uma causa 181
 , o que sugere um efeito de dose
genética nestes casos de
heterozigotia composta ou dupla
heterozigotia.
• As mutações nos genes que codificam
as proteínas do citoesqueleto contrátil
são observadas numa pequena
proporção de casos. A base de dados
• A Online Mendelian Inheritance in Man lista
l mais de 12 variantes genéticas da
g cardiomiopatia hipertrófica.
u
n Digite OMIM no motor de busca Google
s para rever os genes associados à
cardiomiopatia.
i
n
d
i
• Pericardite maligna, geralmente devida a
v
infiltração do pericárdio por disseminação
í
local de um tumor brônquico primário.
d • Pericardite urémica, raramente
u observada agora que a insuficiência renal
o crónica pode ser tratada por diálise.
s • A pericardite imune, anteriormente um
componente importante da pancardite
t associada à febre reumática, é atualmente rara.
ê Ocasionalmente observada em doentes com
m doença autoimune, como o LES e a doença
reumatoide.
m
a
i
s Fig. 10.47 Pericardite fibrinosa. A superfície
epicárdica está coberta por um exsudado
inflamatório fibroso desgrenhado.
d
o

q
u
e

u
m
a

m
u
t
a
ç
ã
o
 Qualquer válvula estruturalmente anormal é mais
suscetível do que o habitual de desenvolver
colonização por microorganismos (valvulite
infecciosa).
DOENÇAS DO ENDOCÁRDIO E DAS
VÁLVULAS

As doenças primárias do endocárdio não

valvular são raras
Como resultado a longo prazo do enfarte do miocárdio que
invade a superfície endocárdica, o endocárdio é danificado e
espessado, e pode ser um local predisponente para a
trombose mural, embora esta complicação seja mais
frequente no período pós-infarto imediato.
Podem ser observadas áreas irregulares semelhantes de
espessamento endocárdico (particularmente na aurícula
esquerda) onde o fluxo através da válvula mitral foi
modificado por doença valvular. Um jato de sangue que
esguicha através da válvula mitral incompetente durante o
ciclo pode produzir uma mancha de espessamento endocárdico
(lesão do jato) onde o jato atinge a parede auricular.
O espessamento endocárdico no lado direito do coração é
raro, mas pode ocorrer no síndroma carcinoide ou em
algumas doenças cardíacas congénitas, onde existe um
shunt esquerda-direita.
O espessamento difuso do endocárdio no coração
esquerdo é observado em duas doenças pouco frequentes.
Na fibroelastose endocárdica, o endocárdio fica muito
espessado e é substituído por tecido fibroelástico,
principalmente no coração esquerdo, estendendo-se
frequentemente aos músculos papilares. Esta doença ocorre
em bebés e crianças pequenas, apresentando uma
insuficiência cardíaca inexplicável. A sua causa não é
conhecida. Na fibrose endomiocárdica, há um espessamento
fibroso do endocárdio e do miocárdio interno, levando à
limitação da contração cardíaca. Ocorrendo particularmente
na África Central, esta condição está frequentemente
associada a eosinofilia no sangue periférico; a sua causa
não é c o n h e c i d a .
Ambas as condições acima mencionadas conduzem à
insuficiência cardíaca por restringirem a contração das
câmaras cardíacas durante a sístole; são por vezes
classificadas como uma forma de cardiomiopatia
As
(cardiomiopatia restritiva) pelos clínicos, apesar de a
doe
anomalia estrutural primária ser endocárdica.
nça
s
infla
mat
A perturbação mecânica das válvulas ória
cardíacas resulta em doença cardíaca s
das
As perturbações mecânicas das válvulas cardíacas são uma válv
causa importante de doença cardíaca. Os dois principais ulas
tipos de defeitos mecânicos são o estreitamento ou a rigidez car
anormal de uma válvula, resultando em estenose, e a díac
incapacidade de a válvula fechar completamente, as
resultando em incompetência. cau
As principais causas de doença valvular são a sam
anormalidade congénita, a cicatrização pós-inflamatória, a veg
degeneração com o envelhecimento, a dilatação do anel eta
valvular, a degeneração do tecido de suporte da válvula e a çõe
destruição aguda por inflamação necrosante. se
cicatrizes tardias
A inflamação do endocárdio das válvulas cardíacas (valvulite) é
uma causa importante de doença valvular, que resulta quer de
10
danos imunomediados que iniciam a inflamação nas cúspides
das válvulas (observados na febre reumática aguda, ver página
187), quer de danos devidos a infeção, por exemplo, na
endocardite bacteriana e fúngica.
A lesão inflamatória das válvulas cardíacas tem duas
consequências importantes:
• O colagénio da válvula é exposto, causando a deposição de
trombos. O trombo desenvolve-se sob a forma de nódulos
exofíticos ou crescimentos verrugosos irregulares nos folhetos
da válvula, denominados vegetações (Fig. 10.48).
• A inflamação e a formação de trombos na válvula provocam
uma organização com cicatrizes de colagénio. Isto provoca
uma distorção física das cúspides da válvula e torna-as
mecânica e funcionalmente anormais.
As válvulas do lado esquerdo do coração (mitral e aórtica) são
muito mais frequentemente o local de endocardite e de formação
de vegetação trombótica do que as do lado direito do coração
(tricúspide e pulmonar); assim, o material embólico da trombose '8'
das válvulas passa para a circulação sistémica e produz enfartes
nos órgãos sistémicos.

Algumas vegetações formam-se nas válvulas como

consequência da hipercoagulabilidade do sangue
Em doentes gravemente debilitados, por exemplo com carcinoma
metastático disseminado ou infecções crónicas graves, podem
formar-se pequenas vegetações firmes, não infecciosas e ricas em
plaquetas (vegetações marânticas) nas válvulas do lado esquerdo
do coração. A razão para tal é a hipercoagulabilidade do sangue
causada por uma resposta de fase aguda, manifestada por uma
VHS muito elevada.

Fig. 10.48 Vegetações da válvula cardíaca. Uma vegetação trombótica (V)

na válvula mitral causada por inflamação da válvula.
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PATOLOGIA DE BASE
10 Sistema Boodcircuaoys

No LES podem formar-se vegetações nas válvulas cardíacas

]82 (endocardite de Libman-Sachs). Isto está relacionado com a presença de
títulos elevados de anticorpos anticardiolipina, que causam agregação
plaquetária.

A febre reumática é uma das principais causas de

cicatrização crónica das válvulas cardíacas
A principal causa de cicatrização crónica das válvulas é a febre reumática,
cuja incidência tem diminuído em muitos países nos últimos anos. A febre
reumática aguda é uma doença das crianças e é abordada na página 187.
A pericardite reumática e a miocardite que surgem na fase aguda
desaparecem normalmente sem efeitos nocivos a longo prazo. No entanto, a
lesão das válvulas cura-se através de fibrose progressiva, com espessamento
fibroso dos folhetos das válvulas e das cordas tendíneas associadas. As
cúspides das válvulas tornam-se espessadas, fibróticas e encolhidas, muitas
vezes com fusão com os seus parceiros, sendo frequente a deposição
secundária de cálcio.
Muitos doentes com cicatrização crónica das válvulas não têm história
de febre reumática; nestes casos, utiliza-se o termo "cicatrização pós-
inflamatória".

A estenose mitral provoca insuficiência cardíaca do

lado esquerdo e predispõe à trombose auricular
A estenose mitral é causada pela cicatrização pós-inflamatória das
cúspides da válvula. Só se obtém uma história de febre reumática em
cerca de metade dos casos, pelo que não s e pode assumir uma etiologia
reumática crónica em todos os casos.
As cúspides das válvulas estão espessadas e há fusão das comissuras.
As cordas tendíneas estão espessadas e fundidas, resultando num orifício
valvular estreito, em forma de funil, com uma abertura semelhante a
uma fenda (Fig. 10.49).

Fig. 10.49 Estenose mitral. Olhando a válvula de cima para baixo, o orifício da
válvula mitral está reduzido a uma fenda estreita (S). Isto é causado por doença
cardíaca reumática crónica.
 da válvula estenosada leva à hipertrofia e
dilatação da aurícula esquerda. A pressão de
Bach causa hipertensão pulmonar e congestão
vascular pulmonar, que geralmente causa
A hemoptise. Desenvolve-se insuficiência
cardíaca do lado esquerdo. A fibrilhação
i auricular é uma complicação comum, com o
n consequente desenvolvimento de trombose
c auricular esquerda. (Fig. 10.50).
a
p A incompetência mitral leva à
a insuficiência cardíaca do lado
c esquerdo e tem muitas causas
i A regurgitação do v e n t r í c u l o esquerdo
d para a aurícula resulta da incompetência da
a válvula mitral, cujas principais causas são a
d cicatrização pós-inflamatória (habitualmente
e reumática), a disfunção do músculo papilar
após enfarte, a dilatação venicular esquerda, a
d destruição das cúspides por infeção
a (endocardite infecciosa) e a síndrome da
válvula mitral floppy.
a Se a válvula for subitamente tornada
u incompetente (rutura do músculo papilar ou
r perfuração infecciosa), desenvolve-se um
í edema pulmonar agudo grave.
c Na maioria dos casos, a regurgitação
u desenvolve-se lentamente e resulta num
l aumento do ventrículo esquerdo e numa
a aurícula esquerda gigante (causada pelo seu
enchimento com sangue na sístole). Com o
e tempo, desenvolve-se uma insuficiência
s cardíaca progressiva do lado esquerdo.
q O prolapso da válvula mitral (síndrome da
u válvula floppy) é atualmente muito mais
e comum do que a doença reumática da válvula
r mitral. O folheto da válvula torna-se
d degenerado, com degeneração mixoide da zona
a fibrosa central. O folheto da válvula é macio e
projeta-se para cima no átrio durante a sístole
d
e

s
Fig. 10.50 Estenose mitral com trombose atrial
e
esquerda. Este coração foi aberto para mostrar o
átrio esquerdo (AE) e o ventrículo esquerdo (VE),
e com a válvula mitral entre eles. A válvula e as suas
s cordas tendíneas foram danificadas pela endocardite
v reumática, levando ao espessamento e fusão de
a ambas, com estenose funcional. A combinação de
z estase no átrio esquerdo dilatado e fibrilação atrial
i coexistente levou à formação de trombo (seta).
a
r

a
t
r
a
v
é
s
10 PATOLOGIA DE
Sistema circulatório do
sangue
BASEcomummente envolvido e a incompetência valvular ligeira
(fig. 10.SI). O folheto mitral posterior é o mais
é o resultado da hipermobilidade do folheto. No entanto,
existe o perigo de rutura de uma das cordas, levando a uma
incompetência valvular grave. É mais comum nas mulheres
e apresenta-se normalmente na idade adulta jovem. Nalguns
casos, existe uma história familiar.
A doença da válvula aórtica é uma causa de
morte súbita cardíaca
A válvula aórtica é frequentemente afetada por doença,
resultando em estenose ou incompetência.
Fig. 10.51 Prolapso da válvula mitral. Olhando para baixo na
válvula mitral, vê-se o balonamento dos folhetos devido ao
prolapso da válvula mitral.
Fig. 10.52 Doença valvular aórtica c a l c i f i c a d a . As válvulas
tornam-se espessas e fibróticas, com fusão das comissuras e
calcificação intensa. O espessamento e a fusão levam à redução do
lúmen da válvula, de modo que o fluxo para fora da válvula é muito
reduzido durante a sístole (estenose aórtica). Além disso, como os
folhetos da válvula estão rígidos e fundidos, não conseguem fechar-
se completamente e há um fluxo de sangue de volta para o
ventrículo esquerdo durante a diástole (regurgitação aórtica).
A estenose aórtica é mais frequentemente devida a
calcificação de uma válvula aórtica bicúspide congénita
(Fig. 10.52), cicatrização pós-inflamatória após febre
reumática ou degeneração calcificada senil. A fibrose
isolada e a calcificação da válvula aórtica, sem evidência de
envolvimento da válvula mitral ou evidência de febre
reumática prévia, é a doença valvular mais comum, embora
a sua causa seja desconhecida. A doença é mais comum nas
válvulas aórticas bicúspides, uma malformação congénita
comum, mas também pode ser observada em válvulas
originalmente normais com três cúspides.
A regurgitação aórtica tem quatro causas principais:
• Retração das cúspides devido a cicatrização pós-inflamatória.
• Erosão das cúspides por inflamação na
endocardite infecciosa.
• Retração das cúspides devido a calcificação relacionada com a idade.
• Dilatação da parede da aorta e do anel valvular causada
por doenças inflamatórias (por exemplo, sífilis,
espondilite ancilosante).
A estenose e a regurgitação mistas são comuns.
Obstrução progressiva do fluxo de saída do ventrículo
esquerdo.
cle provoca o desenvolvimento de hipertrofia do ventrículo
esquerdo. Quando a estenose é grave, os doentes podem
desenvolver angina devido ao baixo fluxo nas artérias
coronárias. Podem também ter episódios de síncope e
correm o risco de morte súbita cardíaca devido a arritmias
cardíacas.
Com a regurgitação aórtica, os pacientes geralmente
permanecem assintomáticos até que o ventrículo esquerdo,
tendo sofrido hipertrofia, falhe de forma aguda. Devido à
natureza grave da doença valvular aórtica, a intervenção
cirúrgica é oferecida no início do curso da doença.
A doença das válvulas pulmonar e tricúspide
é pouco frequente
As válvulas do lado direito do coração raramente estão
envolvidas na doença, mas na doença cardíaca reumática
podem ser danificadas por cicatrizes pós-inflamatórias. A
endocardite d o lado direito do coração é observada em
associação com o abuso de drogas intravenosas.
Por razões ainda não esclarecidas, a síndrome carcinoide,
causada pelo excesso de secreção de 5-hidroxitriptamina
pelo tumor, pode resultar em fibrose endocárdica do lado
direito do coração e estenose pulmonar.
A endocardite infecciosa é causada pela
infeção das válvulas cardíacas ou de outras
áreas do endocárdio
A infeção do endocárdio, seja nas válvulas cardíacas ou
noutro local, é designada por "endocardite infecciosa".
Existem dois grandes grupos de casos.
Num dos grupos, os doentes estão predispostos à infeção
devido a uma anomalia estrutural das válvulas cardíacas
ou a defeitos cardíacos congénitos. A incidência deste
padrão tem aumentado nos países ocidentais nos últimos
anos, principalmente devido ao facto de os doentes
sobreviverem com corações e válvulas cardíacas infecciosos responsáveis são de baixa

10
estruturalmente anormais. Os organismos
Doenças do endocárdio e das válvulas
'8'
10 PATOLOGIA DE
Sistema circulatório do
sangue
BASEnormais
patogénicos e são derivados de organismos comensais
da pele, boca, trato urinário e intestino. Os
organismos que entram no sangue em episódios triviais de
bacteriemia ficam enredados em agregados de plaquetas na
superfície do endocárdio anormal, crescendo para causar
infeção persistente. As principais anomalias subjacentes a
este grupo são as válvulas aórticas bicúspides congénitas, a
cicatrização pós-inflamatória, a síndrome do prolapso da
válvula mitral e as válvulas protésicas.
A infeção de válvulas normais é responsável pelos
restantes casos de endocardite infecciosa. Em contraste com
o primeiro grupo, a infeção é causada por organismos
patogénicos que invadem diretamente a válvula e causam
uma destruição rápida. Este padrão de doença é predisposto
por condições que promovem a entrada de organismos
patogénicos no sangue. É observada em toxicodependentes
de drogas intravenosas, após cirurgia de coração aberto e
após septicemia por outras causas.
A endocardite infecciosa apresenta-se sob a
forma de duas síndromes clínicas principais
Na sequência dos dois grupos principais de casos de
endocardite infecciosa descritos anteriormente, existem
dois padrões principais de doença clínica.
A endocardite infecciosa aguda é geralmente causada
por um organismo virulento, por exemplo, Staphylococcus
aureus, e pode ocorrer numa válvula cardíaca previamente
normal. As bactérias proliferam na válvula e causam
necrose, com a geração de vegetações trombóticas. As
bactérias patogénicas levam à destruição dos folhetos da
válvula, com perfuração e perturbação aguda da função
valvular, levando a insuficiência cardíaca aguda. A doença
é rapidamente progressiva e frequentemente fatal.
184
A endocardite bacteriana subaguda ocorre geralmente
em válvulas estruturalmente anormais. Os organismos
causadores são geralmente pouco virulentos (por exemplo,
Streptococcus viridans) e proliferam lentamente em
vegetações trombóticas na superfície da válvula danificada.
Na maioria dos casos, causam uma destruição muito
gradual da válvula, estimulando a formação de trombos
com potencial para embolização sistémica. Muitos dos
efeitos deste padrão de infeção são causados por fenómenos
imunológicos e pela geração de citocinas a partir de
inflamação persistente de baixo grau.
Os principais efeitos clínicos da endocardite infecciosa
subaguda são:
• Pequenos êmbolos de material trombótico infetado
entram na circulação sistémica, produzindo enfartes em
muitos órgãos, particularmente no cérebro, baço e rins.
Estas áreas necróticas podem, por sua vez, ser infectadas
por organismos presentes no trombo oclusivo.
• A destruição gradual das cúspides valvulares leva a
características de incompetência valvular com
insuficiência cardíaca.
• Os complexos imunes contra antigénios do organismo
infetante ficam retidos em pequenos vasos. Provocam a
formação de cegueira
A imunossupressão com ciclosporina melhorou muito
o tratamento dos episódios de rejeição quase
inevitáveis.
O transplante do coração é efectuado
principalmente em caso de doença miocárdica
irreversível avançada, nomeadamente
cardiomiopatia e doença isquémica grave, e
sobretudo em jovens. Quando a doença cardíaca
grave está associada a uma função pulmonar
deficiente, podem ser efectuados transplantes
combinados de coração e pulmão. Dado que é
difícil obter corações de dadores, uma má
compatibilidade HLA não é normalmente uma
contraindicação, embora a má compatibilidade
esteja normalmente associada a reacções de
rejeição mais graves.
Verificam-se dois padrões de rejeição:
• Rejeição celular aguda, na qual há necrose das
fibras miocárdicas, edema intersticial com
infiltrado linfocitário e inflamação do revestimento
endocárdico.
• A rejeição vascular crónica associada ao
espessamento da íntima nas artérias coronárias
conduz a danos isquémicos no miocárdio, com
fibrose intersticial.
 Doenças cardíacas nas
crianças
10
suspeita clínica, conhecendo os factores de risco
para o desenvolvimento da doença. Deve também ser
considerada em doentes com febre inexplicável,
septicemia, insuficiência cardíaca ou enfarte
embólico.
Os exames revelam normalmente uma VHS elevada,
uma contagem de glóbulos brancos elevada e uma
anemia normocítica normocrómica.
O procedimento de diagnóstico mais importante
é a cultura de sangue para isolar um organismo.
Uma hemocultura negativa pode ser causada pela
administração prévia de um antibiótico (que não terá
curado a infeção) ou pode ser devida a um
organismo especial, como um fungo, Coxiella ou
Chlamydia.
Os ecocardiogramas podem ser utilizados para a
deteção, se as vegetações nas válvulas forem
grandes.
10 PATOLOGIA DE
Sistema circulatório do
sangue
BASE nomeadamente à volta das unhas. Provocam também
petéquias e micro-hemorragias na retina e na pele,
uma forma de glomerulonefrite.
• A geração de citolcina a partir de uma infeção de baixo
grau leva a características sistémicas de febre, perda de
peso e mal-estar.
• Pode haver anemia e esplenomegalia.
DOENÇAS CARDÍACAS EM CRIANÇAS
As doenças cardíacas mais importantes nas
crianças são as malformações cardíacas
congénitas
A maioria das malformações cardíacas manifesta-se ao
nascimento ou pouco tempo depois, normalmente através de
algum sinal de insuficiência cardíaca, como cianose, falta de
ar, dificuldades de alimentação e incapacidade de crescimento.
Sabe-se que certos factores maternos aumentam a incidência
de malformações cardíacas congénitas, particularmente
infecções maternas por rubéola e abuso crónico de álcool, mas
na maioria dos casos não se i d e n t i f i c a m factores
teratogénicos.
Os defeitos cardíacos congénitos podem ser divididos em
dois grupos principais: lesões que causam a obstrução do
fluxo sanguíneo e lesões que causam uma derivação
anormal do sangue entre os dois lados do coração.
O último grupo causa normalmente um shunt esquerdo-
direito devido à pressão mais elevada n o lado esquerdo do
coração. Isto não está associado a cianose clínica.
Se houver um aumento da resistência à passagem do
sangue do lado direito do coração (quer por obstrução do
fluxo de saída do ventrículo direito, quer por hipertensão
pulmonar), há um shunt direita-esquerda; com o sangue a
contornar os pulmões para entrar na circulação sistémica,
desenvolve-se cianose.
186
Os defeitos cardíacos congénitos mais
comuns causam desvios da esquerda para a
direita
O grupo mais comum de malformações resulta numa
derivação de sangue d o lado esquerdo do coração para o
lado direito.
Os defeitos do septo atrial (DSA) são devidos a um
defeito no septo interatrial. A lesão geralmente está
localizada no nível da fossa oval, que é incompletamente
fechada (defeito ostium secundum) (Fig. 10.53).
Os defeitos do septo ventricular (DSV) são devidos a um
defeito no septo interventricular. Os defeitos maiores
envolvem a parede muscular do septo, mas os defeitos mais
pequenos estão frequentemente confinados à pequena área
membranosa (maladie de foyer)
(/i . 10.54).
A patência do canal arterial deve-se à persistência da
patência do canal arterial, uma ligação embriológica entre a
aorta e o tronco pulmonar ou artéria pulmonar principal
esquerda. Na vida intra-uterina, o ducto é um canal
importante, permitindo que o sangue oxigenado na placenta
contorne os pulmões, mas fecha-se no momento ou pouco
depois do nascimento, quando os pulmões se tornam
arejados e se expandem. A persistência do ducto é mais
comum no sexo feminino (Jig. 10.55).
A gravidade dos sintomas depende do tamanho do shunt.
No caso de pequenos ASDs ou VSDs, o fluxo pode ser
menor e em grande parte assintomático, apresentando-se
por vezes a meio da vida adulta com insuficiência cardíaca
direita inexplicada. A persistência do canal geralmente
requer tratamento na infância.
Defeitos que conduzem a uma deslocação permanente
da direita para a esquerda
os shunts são menos comuns
A anomalia congénita mais importante e mais comum do
coração que causa o desvio da direita para a esquerda é a
tetralogia de Fallot (Jig. 10.5d), que consiste em:
 Doenças cardíacas nas
crianças
10

Fig. 10.53 Defeito do septo atrial. Fig. 10.54 Defeito do septo ventricular. Fig. 10.55 Ducto arterioso patente.

185
10 PATOLOGIA DE
Sistema circulatório do
sangue

BASE• Uma aorta sobreposta, que se situa ao lado da CIV,

• VSD.
de modo a receber sangue dos ventrículos direito e
esquerdo.
• Estenose pulmonar, geralmente devida ao afinamento do
músculo subvalvular no trato de saída pulmonar, mas
por vezes associada a cúspides valvulares estenóticas
fundidas.
• Hipertrofia do ventrículo direito.
Uma vez que a aorta anormal recebe sangue do ventrículo
direito e do esquerdo, a circulação sistémica contém sangue
desoxigenado e o doente apresenta cianose clínica. A
estenose pulmonar leva a uma perfusão inadequada d o s
pulmões. Os indivíduos afectados desenvolvem um shunt
da direita para a esquerda e têm cianose. Com o
crescimento, a estenose pulmonar permanece fixa e,
eventualmente, há uma obstrução grave do fluxo de saída
do ventrículo direito. A maioria dos casos é corrigida
cirurgicamente.
A correção cirúrgica desta doença complexa tem
normalmente como objetivo o encerramento da CIV, a
recanalização do fluxo para a aorta a partir do ventrículo
esquerdo e o alívio da estenose pulmonar. Essa técnica já
aumentou a sobrevida. As complicações incluem
endocardite bacteriana (ver página 112) e consequente
enfarte cerebral ou abcesso cerebral.
Algumas malformações congénitas não
estão associadas a desvios significativos de
sangue
Das malformações congénitas não associadas a shunting
significativo, as mais comuns são a estenose aórtica, a
coartação da aorta e a transposição dos grandes vasos.
Na estenose aórtica, existe uma estenose da válvula, que
normalmente é bicúspide. Os sintomas tendem a aparecer mais
tarde na vida, quando a fibrose e a calcificação da válvula
anómala levam
a estenose funcional e incompetência (ver Fig. 10.52).
Menos frequentemente, a estenose ocorre no tecido
muscular abaixo da válvula aórtica (estenose subvalvar),
ou na parede aórtica acima da válvula (estenose
supravalvar). Estas duas variantes estão presentes na
infância e podem estar associadas à coartação da aorta.
Nos casos de coartação da aorta, há um estreitamento
estenótico da aorta, geralmente localizado no local do ducto
arteriolar ou logo após, que aparece fechado (Fig. 10.57). A
estenose produz hipertensão p r é - p r o x i m a l à estenose e
hipertensão distal a ela. A hipertensão proximal pode produzir
sintomas como cefaleias e tonturas, enquanto a hipertensão
distal produz fraqueza generalizada e má circulação periférica.
Outros sintomas podem ser devidos à válvula aórtica
estenótica associada que está presente em cerca de metade dos
casos.
A transposição dos grandes vasos é uma anomalia
complexa em que as ligações entre o ventrículo direito e
esquerdo, a aorta e a artéria pulmonar estão desordenadas, a
aorta emana do ventrículo direito e a artéria pulmonar da
esquerda. A sobrevivência só é possível se estiverem
presentes outros shunts a nível atrial (a), ventricular (b) ou
ductal (c) (Fig. 10.58).
A doença cardíaca é pouco frequente nas
crianças, com exceção das malformações
congénitas e da doença cardíaca reumática
A cardiomiopatia pode ocorrer em crianças pequenas, mas é
mais comum em jovens. Algumas cardiomiopatias em
crianças pequenas estão associadas a armazenamento
anormal em algumas das doenças de armazenamento
autossómicas recessivas, por exemplo, a doença de
armazenamento de glicogénio.

188
 Doenças cardíacas nas
crianças
10

Fig. 10.56 Tetralogia de Fallot. Fig. 10.57 Coartação da aorta. Fig. 10.58 Transposição.
 Doença cardíaca em crianças
1@
células histiocíticas activadas e células linfóides. Estas lesões estimulam a
O miocárdio pode estar envolvido em algumas dis-
proliferação de fibroblastos e conduzem à formação de cicatrizes.
trofias musculares, mas a apresentação na infância é rara.

A febre reumática aguda continua a ser uma

doença importante das crianças em certos
países.
países em desenvolvimento
A febre reumática é uma doença imunitária que se segue a
uma infeção nas crianças, geralmente uma amigdalite ou
faringite estreptocócica. Certas estirpes de estreptococos,
especialmente os estreptococos hemolíticos do grupo A,
produzem antigénios específicos contra os quais certos
indivíduos susceptíveis desenvolvem anticorpos; estes
anticorpos podem ter reação cruzada com antigénios
cardíacos do hospedeiro.
A doença ocorre principalmente em crianças com idades
compreendidas entre os 5 e os 15 anos, tendo sido outrora
prevalente na Europa e nos EUA. Atualmente, é rara fora de
certos países em desenvolvimento com baixos padrões
socioeconómicos. A doença é uma doença sistémica que, na
fase aguda, se apresenta com febre, mal-estar e, por vezes,
sinovite e poliserosite. No entanto, o órgão-alvo mais
importante é o coração. Os doentes desenvolvem lesões
características (nódulos de Aschoffs) em várias partes do
coração (Fig. 10.S9). Foram estabelecidos critérios de
diagnóstico (Fig. 10.d0).

A febre reumática provoca uma pancardite na

fase aguda
Os componentes da pancardite são:
• Pericardite reumática. Formam-se nódulos de AschofFs
no pericárdio, associados a uma pericardite aguda. O
exsudado pode produzir uma efusão pericárdica, que
pode distender a cavidade pericárdica.
• Miocardite reumática. Os nódulos de AschofFs que se
desenvolvem no miocárdio estão associados a lesões
intersticiais

Fig. 10.59 Histologia do nódulo de Aschoff. O nódulo de Aschoff

é composto por uma área de colagénio degenerado, rodeado por
 edema e inflamação ligeira, por vezes com
necrose das fibras musculares. A miocardite é

10 PATOLOGIA DE
normalmente ligeira do do
Sistema circulatório
mas sangue
ponto de vista clínico,
pode provocar insuficiência ventricular
esquerda.
BASE
• Endocardite reumática. Os nódulos de AschofFs
podem formar-se em qualquer parte do
endocárdio, produzindo uma ligeira
irregularidade da superfície endocárdica. No
entanto, os nódulos de AschofFs nas válvulas
levam a uma maior irregularidade, podendo
ocorrer erosão do endocárdio sobrejacente,
particularmente nos pontos em que as válvulas
contactam entre si na linha de fecho. Nestes
locais, pequenos agregados de fibrina e plaquetas
acumulam-se, f o r m a n d o pequenas
vegetações. As válvulas aórtica e mitral são as
mais propensas a desenvolver lesões graves,
provavelmente devido às pressões mais elevadas
a que estão expostas e ao encerramento mais
vigoroso e traumático da válvula.
Na fase aguda da febre reumática, os maiores
perigos para o doente são a pericardite e a miocardite;
no entanto, a principal morbilidade da febre reumática
são os efeitos a longo prazo dos danos imunitários que
causam cicatrizes crónicas nas válvulas (página 182).

Principais manifestações
Cardite Poliartrite
Erupções cutâneas (eritema marginado e eritema
nodoso)
Sintomas neurológicos (coreia de Sydenham)

Manifestações menores
Febre
Polissinovite (artropatia flácida) Artralgia
Aumento da EUR ou da proteína C-
reactiva Intervalo PR prolongado no
ECG

O diagnóstico requer duas características principais

ou uma caraterística principal e duas características
secundárias, além de níveis elevados de anticorpos anti-
estreptocócicos (título de anti-estreptolisina 0) ou
cultura da garganta positiva para estreptococos do
grupo A §-hemoiticos.

188
 Perguntas baseadas em casos
Caso 1 Um pé sem pulso, frio e doloroso
Um homem de 69 anos é internado no hospital, tendo
sido encaminhado com urgência pelo seu próprio
médico. O seu pé direito tinha-se tornado agudamente
doloroso e foi descrito pelo médico como frio, azul e
sem pulso. Os seus registos médicos indicam que é
fumador de cigarros desde sempre e que foi tratado
medicamente para a hipertensão nos últimos 5 anos.
O diagnóstico clínico de isquemia crítica do
o membro inferior direito é efectuado.
Com base na sua compreensão da patologia do
sistema cardiovascular, que investigações são
sugeridas neste doente para estabelecer a causa
da sua isquemia crítica dos membros inferiores?
Caso 2 Paragem cardíaca
Está sentado a conversar com o pessoal de
enfermagem na Unidade de Cuidados Coronários,
onde tem vários doentes. Ao ouvir um grito atrás de si,
vira-se e vê uma enfermeira a pedir ajuda para um dos
seus doentes que estava na unidade há 3 dias. O
doente é um homem de 55 anos que admitiu com uma
história clássica, confirmada por investigação, de um
grande enfarte do miocárdio de onda Q lateral. Foi
tratado com terapia trombolítica após a admissão.
Recebeu oxigénio e necessitou também de uma
pequena dose de diurético e de inibidor da ECA devido
a características ligeiras de insuficiência ventricular
esquerda.
As respostas breves a estas perguntas baseadas em casos são dadas nas páginas 585-6. Respostas mais
pormenorizadas e outros recursos de estudo estão disponíveis em linha em www.studentconsuIt.com.
Enquanto se desloca para atender o doente e
ajudar na paragem cardíaca, que complicações
patológicas do enfarte do miocárdio está a
considerar e como é que isso pode determinar a sua
abordagem à avaliação do doente?
Caso 3 Dor abdominal
Um supervisor de armazém de 60 anos visita o seu médico
de família local porque ficou preocupado com uma vaga
dor abdominal e dor nas costas que tem sentido há cerca
de seis meses. Recentemente, foi-lhe dito que um
amigo seu tinha cancro e foi isso que o levou a consultar
um médico. Fuma 20 cigarros por dia, desde que
começou a trabalhar aos 14 anos, mas está bem de
saúde. Ao exame, o médico constata uma grande
massa abdominal pulsátil. É-lhe diagnosticado um
aneurisma da aorta abdominal e o doente é encaminhado
para o hospital para uma intervenção cirúrgica.
1. Qual é a causa mais provável da doença deste doente?
aneurisma?
2. Descrever as alterações histológicas que ocorrem no
parede da aorta nesta condição?
3. Que complicações podem ocorrer?
4. Quais são os outros tipos principais de
aneurisma e as suas causas?