NEUROlogia TP

AULA TEÓRICO-PRÁTICA 2
ORGANIZAÇÃO FUNCIONAL DO LOBO OCCIPITAL E MANIFESTAÇÕES DE LESÕES

OCCIPITAIS
- Redes neuronais e funções visuo-perceptivas
- Ansa “What” e Ansa “Where”
- Lesões cerebrais nos lobos occipitais e principais transtornos visuo-perceptivos
- S. de Balint (apresentação de casos clínicos)
- Prosopagnosia (apresentação de casos clínicos)
- Alexia pura (apresentação de casos clínicos)
Pacientes Famosos
Muito do conhecimento em neurologia advém de doentes emblemáticos cujas lesões levaram à

melhor compreensão daquela área cerebral.
Para o lobo occipital temos o Dr.P (músico distinto, cantor durante anos e mais tarde professor numa
escola de música), em que quando um aluno intervinha nas aulas ele não o reconhecia, ou melhor,
não reconhecia o seu rosto. Quando ele começava a falar, o Dr. P reconhecia-o pela voz.
“The man who mistook his wife for a hat” – “estendeu a mão e agarrou na cabeça da mulher para a
levantar e pôr na cabeça”
LESÕES DO LOBO OCCIPITAL
Para as aulas iremos sempre tomar como base as pessoas dextras, nas quais as funções verbais
estão associadas com o hemisfério esquerdo e as funções espaciais e emocionais com o hemisfério
direito. As pessoas esquerdinas têm esta divisão feita de forma mais imprevisível.
O lobo occipital é um dos lobos mais conhecidos (é dos mais redundantes). É o que tem as celulas
especializadas na visão (o córtex visual primário está nas áreas 18 e 19). No entanto, este não é
capaz de interpretar imagens completas.
O lobo occipital direito é responsável pelos campos visuais esquerdos (parte interna do olho esquerdo
e parte externa do olho direito) e o lobo occipital esquerdo é o responsável pelos campos visuais
direitos (parte interna do olho direito e parte externa do olho esquerdo).
Para que haja alterações neurológicas no lobo occipital é necessário que haja uma lesão cortical
muito extensa bilateral ou lesões estratégicas que desconectam regiões corticais ou occipitais.
Lesões bilaterais do córtex visual primário:
Ainda que os defeitos simétricos não sejam frequentes, tal não acontece no lobo occipital! Um AVC
pode levar a uma lesão bilateral por trombo da artéria basilar (que se divide nas duas artérias
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cerebrais posteriores). Isto também ocorre no hipocampo, por ter a mesma vascularização do lobo
occipital e por ser uma zona muito sensível a anopsia.
• Cegueira cortical (síndrome de Anton). O cérebro cria imagens e pode passar despercebida.
As pessoas com esta síndrome apresentam um discurso subjetivo, uma descrição ambígua,
não se comprometem com a resposta quando perguntamos algo mais específico (ex: quando
perguntamos a nossa cor de cabelo eles dizem tipo “cor normal”). No exame físico apenas
percebemos que o doente não vê (não tem reflexo de ameaça), mas ele não se apercebe
(não nos vai dizer que não vê, por exemplo): anosagnosia. A retina e as vias corticais estão
íntegras, nem há lesões no fundo ocular. A cegueira cortical não é completa durante muito
tempo e a maioria recupera, mas fica com outros défices. Como o doente não se queixa, a
única forma de a família se aperceber desta cegueira cortical é através do comportamento
num espaço “novo” em que, enquanto não estiver habituado aos moveis no espaço, embate
contra eles.
• Agnosia Visual: não reconhece imagens ou objetos, não sendo capaz de dizer para o que
servem.
Os defeitos gnósicos vão se perdendo por categoria: começa por ser mais difícil reconhecer o tipo de
pássaro, depois passa a haver dificuldade em distinguir entre um pássaro e um mamífero. Por fim, é
definido pelas partes (“é um animal com orelhas e 4 patas)
• Acromatópsia: não distingue cores (pode estar associado a lesões da retina ou cortex, ex:
perda do vermelho)
• Agnosia em perspetivas pouco vulgares: como não reconhecer um bule de chá quando visto
de cima
• Desenhos com ruído
Agnosia Visual: defeitos gnósicos são por categoria Acromatópsia - descrição ambígua das cores
Lesões de circuitos específicos – Agnosias específicas:
• Lesão na via ventral: Prosopagnosia – agnosia visual para faces (mas consegue distinguir
uma face feminina de uma masculina). Também pode ocorrer agnosia em reconhecer
animais (também é função da ansa ventral).
• Lesão na via dorsal: Síndrome de Balint – simultaneoagnosia (incapazes de compor uma
imagem) → se olharem para um cubo vão ver 2 quadrados, se olharem para uma rosa veem
um caule verde e pétalas vermelhas por cima.
Síndrome de desconexão
• Agnosia Verbal
• Alexia Pura/sem agrafia/agnóstica/cegueira para palavras
• Hemiprosopometamorfópsia (alteração da perceção de 1 hemiface)
ANSAS
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Trabalham em simultâneo na descodificação de objetos
Ansa ventral (WHAT) (dirige-se para o lobo temporal)
• Reconhece objetos pelas características internas (pormenores,

textura e cor) → importante na face.
• Reconhece cores.
Ansa dorsal (WHERE) (dirige-se para lobo parietal)
• Qual a relação do objeto?

• Associada ao posicionamento e forma como vemos o espaço.
• Associada a dificuldade em distinguir ferramentas.
LESÃO NA ANSA VENTRAL
• Agnosia (aperceptiva) visual: alteração na identificação de objetos

• Acromatopsia
• Prosopagnosia
LESÃO NA ANSA DORSAL
• Agnosia (aperceptiva) visual: alteração na identificação de certo tipo de objetos (ferramentas)

• Alteração na perceção do movimento, velocidade, profundidade ou atenção
• Alteração na perceção visuoespacial: Síndrome de Balint
 Ataxia ótica: descoordenação dos movimentos mão/olho - a visão não permite coordenar
o movimento com o olho, não sendo capaz de guiar a mão para um objeto com ajuda de
informações visuais. Ex: ao tentar apontar para o nariz, falha o nariz.
 Apraxia oculomotora: incapacidade de, voluntariamente, guiar/trocar os movimentos
oculares para uma nova localização de fixação, sendo impossível dirigir o olhar para o
que se pretende: o doente está a falar connosco mas olha para o teto
 Simultaneoagnosia: incapacidade de detetar mais do que um objeto simultaneamente:
é possível visualizar vários elementos de uma imagem, mas não é possível fazer uma
síntese da imagem.
SÍNDROME DE DESCONEXÃO
Ocorrem por lesões em localizações muito estratégicas, como na comunicação intrahemisférica

(menos frequente) ou interhemisférica (corpo caloso ou trato de saída). Há uma desconexão entre os
córtices de associação visual e os de linguagem.
ALEXIA SEM AGRAFIA
Alexia (não consegue ler) sem agrafia (consegue escrever), alexia pura, alexia agnóstica, agnosia
verbal visual, cegueira para palavras: incapacidade de leitura com manutenção da capacidade de
escrita (uma pessoa com afasia vai perder a capacidade de leitura e escrita).
• Síndrome de desconexão clássica: regiões estratégicas de comunicação intra e

interhemisféricas que leva a lesões específicas e graves
• Agnosia verbal: não sabemos que nome dar aos objetos
• Apraxia da mão esquerda: na comissura anterior temos a noção dos movimentos das mãos
sem ter de os ver (ex: pedimos à pessoa para fazer com a mão esquerda o que está a fazer
a mão direita: se fechar os olhos, não vai conseguir imitar!)
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ETIOLOGIA
Qualquer lesão capaz de desconectar ambos os córtices de associação visual dos córtices temporo-
parietais relacionados com a linguagem, no hemisfério dominante, podem causar uma alexia pura.
• Desconexão inter-hemisférica
Lesão no corpo caloso ou no seu trato de saída (mais comum)
• Desconexão intra-hemisférica
Lesão no lobo occipital esquerdo (incluindo substância branca isolada) → desconexão entre lobo
occipital e temporal ilustrado no seguinte:
Lesão na área paraventricular esquerda
Lobo temporal medial esquerdo
Núcleo geniculado lateral do tálamo esquerdo.
Lesão no gyrus cingulado: pessoa descreve o que vê mas não da simbolismo do alfabeto
CASO CLÍNICO 1
Doente com estalesão dá entrada no serviço de urgência.
Hemograma, bioquímica e hemóstase normais.
Na TAC cranioencefálica apresenta uma área heterogénea hipodensa cortico-subcortical occipito-

parietal esquerda com extensão profunda do ventrículo lateral ipsilateral e parahipocampo.
Este doente apresenta alexia sem agrafia pura (acuidade visual normal, reconhecimento normal de
estímulos visuais não verbais, escrita normal, defeito grave na leitura de palavras, frases e letras
isoladas, consegue copiar mas não ler.
Apresenta também defeito de campo visual (hemianopsia/quadrantanópsia homónima direita).
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Na avaliação neuropsicológica vemos que consegue escrever em cópia (copia símbolo a símbolo) ou
em ditado:
Como não consegue ler, a copia fica estranha, mas escreve bem espontaneamente no ditado.
CASO CLÍNICO 2 – “MULHER DRAGÃO” → PROSOPOMETAMORFOPSIA
Esta pessoa conseguia perceber e reconhecer caras, mas depois de muitos minutos a observar, estas
caras tornavam-se escuras, longas e salientes, com orelhas pontiagudas, pele reptiloide e olhos
grandes, amarelos, verdes, azuis ou vermelhos. Via caras parecidas com dragões que se dirigiam a
ela várias vezes ao dia através de paredes, computador, no escuro, e que poderia tanto acontecer na
presença ou ausência de padrões parecidos com faces.
CASO CLÍNICO 3 → HEMIPROSOMETAMORFOPSIA
Homem de 59 anos, dextro.
Queixas de alteração na perceção da hemiface à direita (mais alongada e como se os elementos não
encaixassem), com 1 semana de evolução.
Na observação era notória a dificuldade de olhar o médico nos olhos. Se este tapasse a boca, o nariz
e a orelha do lado direito, esta dificuldade desaparecia.
As alterações eram restritas a faces e independentes da sua rotação.
Este doente apresentava uma lesão desmielinizante no corpo caloso no lado esquerdo. Esta lesão
pode estar associada a alcoolismo crónico.
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AULA TEÓRICO – PRÁTICA 3
LOBOS TEMPORAIS, COGNIÇÃO E TRANSTORNOS DA MEMÓRIA
- Lobo Temporal Esquerdo: Linguagem e Memória Verbal;
- Lobo Temporal Direito: Prosodia e Memória Visual;
Transtornos da memória:
- Memória: modalidades, mecanismos, transtornos (apresentação de casos clínicos)
Pacientes Famosos
Doente HM
Este doente, de 29 anos e alta escolaridade, apresentava um foco epiléptico bilateral na região
temporo-mesial (esclerose mesial bilateral).
Foi realizada pelo cirurgião William Scoville uma resseção bilateral do lobo temporo-medial, sendo
que os hipocampos também foram retirados. (Sublinhar que este neurocirurgião fazia psicocirurgias
e algumas eram.... controversas).
Depois da cirurgia deixou de ter sintomas epilépticos tão graves, mas apresentava perda grave de
memória sem perda de capacidade cognitiva.
Este doente foi também avaliado por uma neuropsicóloga, Brenda Miller, cujo trabalho assentava
principalmente no lobo frontal. Ela estudou o doente H.M e um dos experimentos mais conhecidos
foi:
Ela pedia a H.M para desenhar em espelho. Ainda que este não tivesse memoria de
fazer a tarefa antes daquele momento, fazia-a de forma cada vez mais rápida e com
menos erros (a aprendizagem estava presente).
Foi a partir deste paciente que se distinguiu a memória declarativa (explícita -

consciente) da memória de procedimentos (implícita - inconsciente). H.M apenas tinha
defeito da primeira!
LONG-TERM POTENTIATION: é a base da aprendizagem! É mais forte no hipocampo, mas todas as

sinapses têm a capacidade de adquirir este reforço. (O armazenamento de memoria digital é um
fenómeno análogo ao mecanismo hipocampal de codificação e transferência de memoria explícita).
MEMÓRIA
A memória é uma função cognitiva complexa. Diferentes modalidades de memória correspondem a

diferentes substratos neurológicos e a diferentes circuitos neurais.
A memória está ao encargo dos lobos temporais, mais especificamente na sua profundidade, nos
hipocampos, tendo a amígdala um papel modulador. O hipocampo esquerdo é responsável pela
memória verbal e o hipocampo direito é responsável pela memória de imagens.
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Memória semântica Neo-córtex temporal
Memória Declarativa
Áreas de associação
unimodal e polimodal:
Memória episódica Lobo temporal medial
frontal, temporal, parietal,
insular e córtex cingulado
Ganglios da base
Memória de (tálamo, locus niger,
.
Procedimentos globus palidus,
caudado, putamen)
MEMÓRIA SENSORIAL E PERCETIVA
Pode ser visual, auditiva, tátil e olfativa.
Permite descodificar muito rapidamente a informação (é a mais primitiva), apresentando uma função
primária e funcional.
Tem acesso à consciência e está associada ao hipotálamo, substância cinzenta periaquidutal e

amígdala.
A memória visual é “icónica” porque a grande maioria das palavras é identificada pela forma. Não
precisamos de ler toda a palavra para saber qual é.
MEMÓRIA PRIMÁRIA – MEMÓRIA DE TRABALHO
Memória que apenas dura alguns segundos (por exemplo: quando estamos a tirar apontamentos
durante a aula, a memória de trabalho é aquela que nos permite relembrar o que foi dito tempo
suficiente para escrever).
É a memoria mais sensível ao envelhecimento. É transitória e não é armazenada. Utiliza uma reserva
do nosso cérebro idêntica à memória RAM dos computadores (também é limitada).
Esta memória baseia-se no Default Model.
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• Área cortical colinérgica que controla a nossa atividade. É ativada quando estamos em
repouso e é desativada na realização de uma tarefa.
• Corresponde a uma atividade basal (as pessoas em estado vegetativo persistente têm-no
ativado).
• No hemisfério esquerdo existe a ansa de reforço articulatório, que corresponde à memória
de trabalho que usamos em processos de linguagem, e a reserva fonológica, que consiste
em selecionar palavras-chave da memória semântica.
• No hemisfério direito temos o Workpad, uma ansa semelhante à anterior, que permite manter
na memória de trabalho factos/conhecimentos sequenciais relativos ao nosso corpo/espaço,
está relacionada com tarefas espaciais.
• Ansas frontal e parietal
O processador central desta memória corresponde à substância reticular ascendente (SRA). A SRA no
EVP funciona bem, mas não está ligada ao córtex, desta forma, as capacidades vegetativas
(batimento cardíaco, respiração) estão mantidas, mas não tem consciência. Também existe atividade
cortical (default model), mas a mesma não é ligada ao SRA.
TESTES PARA AVALIAR ESTA MEMÓRIA
TESTE DE STROOP
Versão C: só precisa de saber ler. Pedimos para ler o que está escrito ignorando a cor.
Versão CW: pedimos para identificar a cor da palavra ignorando aquilo que está escrito.
Quando há uma alteração da memória de trabalho, a realização do teste de Stroop –

versão C, associada à atenção básica, está normal e rápida. A realização da versão CW,
mais complexa, é lenta e com muitos erros.
TRAIL-TEST
Versão A: unir os números por ordem crescente.
Versão B: Pedimos ao doente para seguir a sequencia número – letra – número

– letra de forma alternada.
TESTE TOULOUSE- PIERON
É um teste psicométrico. É influenciado pela escolaridade e pela idade

do doente.
Permite avaliar como está a evoluir a memória de trabalho nas pessoas

com epilepsia e a ação de fármacos que possam provocar lentificação.
Na esquizofrenia também pode acontecer haver um pior desempenho
neste teste devido à diminuição da capacidade de atenção.
É usado em empresas para avaliar o rendimento de trabalho
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Doentes com afeção na memoria de trabalho perdem o fio a meada: estão a desempenhar uma tarefa
mas não sabem porquê (“já não sei o que ia dizer/fazer aqui”).
MEMÓRIA SECUNDÁRIA
Pode-se dividir em explícita/consciente (semântica e episódica) e implícita/inconsciente (memória de

procedimentos).
A perda desta memória pode ser retrógrada (antes do momento em que houve a perda – perda de
memória remota, que pode ser desde há 15 ano ou desde há 30 minutos) ou anterógrada (incapaz
de armazenar novas memórias – perda de memória recente, condicionando qualquer tentativa de
aprendizagem futura).
A memória autobiográfica está entre a memória semântica e episódica (factos mais recentes ainda
estão na episódica → informação ainda não chegou ao córtex; e experiencias mais antigas já fazem
parte da memória semântica).
É o tipo de memória mais difícil de perder.
MEMÓRIA EPISÓDICA
Corresponde à evocação consciente de episódios ou acontecimentos.
Mecanismos de memória: aprendizagem, repetição e evocação.
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Aquela nota que todos queríamos de anatomia III: CIRCUITO DE PAPEZ
Responsável pela emoção e pela primeira fase da memorização,

permitindo a aprendizagem.
O hipocampo é fundamental nesta memória.
Se apenas houver lesão num hipocampo o resultado não é dramático

(um dos tratamentos mais eficazes da epilepsia é a
amigdalahipocampectomia: removemos um dos hipocampos que
tem atividade epilética, mas só podemos retirar um, tendo a certeza
que o outro está íntegro. Se a lesão for bilateral há um défice de
memória global.
Então, deste circuito fazem parte o córtex entorrinal, hipocampo, o

fórnix, os corpos mamilares do hipotálamo, núcleo anterior do tálamo.
As lesões no fórnix podem ocorrer quando este é cortado numa

cirurgia, ou quando há um aneurisma.
Lesões nos corpos mamilares podem ocorrer na síndrome de

Korsakoff, quando os corpos mamilares sofrem degenerescência por
défice de tiamina (acontece em alcoólicos). A perda de memória
associada a esta síndrome é irreversível e semelhante ao doente H.M. Também podem levar a
síndrome de Wernicke, com ataxia, diplopia e alteração dos movimentos oculares.
Uma lesão no núcleo anterior do tálamo pode ocorrer por um AVC bilateral ou linfoma.
Exemplos de lesões:
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Esta memória é armazenada durante a noite. As sinapses são ativadas de forma síncrona (long-term
potentiation) até que a informação, através dos recetores NMDA e outros recetores metabotrópicos
do glutamato levam ao conhecimento. Os recetores do glutamato estão nas bases biológicas da
memoria e são a base para a long-term potentiation. A informação, ao circular, é aprendida.
ESCALA DE MEMÓRIA DE WECHSLER
São apresentados pares de palavras e a pessoa tem de tentar relembrar uma delas. Há uma maior
dificuldade nos pares atípicos.
Além de a evocação das palavras ditas ir diminuindo, vai dizendo também palavras que não estavam
na lista inicial.
TESTE DE MEMÓRIA DE MONTREAL
Realizado em epilepsia para tentar perceber em que

hipocampo está a lesão.
De forma a dissociar os hipocampos, utilizamos desenhos e

palavras que não possam ser interpretadas pelo outro:
• Hipocampo direito: desenhos não verbalizáveis,

abstratos
• Hipocampo esquerdo: palavras não visualizáveis,
conceitos.
MEMÓRIA SEMÂNTICA
Associada ao conhecimento factual vasto, cultural comum, factos, conceitos, código de linguagem e
memória autobiográfica.
Esta memória autonomizou-se a partir do circuito de Papez e armazena-se no córtex (parte anterior
do lobo temporal esquerdo: há uma lateralidade para a esquerda em relação ao vocabulário).
É mais resistente que a memoria episódica (os doentes com doença de Alzheimer com lesão na região
mesial no lobo temporal esquerdo têm memória semântica preservada ate estádios mais avançados
da doença).
IDENTIFICAÇÃO DE CARAS CONHECIDAS
A memória semântica é estudada através do conhecimento

de caras conhecidas (a partir de que faces deixa de
reconhecer? Do ano 2000? 1990? 1980?).
Temos de ter atenção ao nível cultural e escolaridade da

pessoa.
Neste teste do lado vemos que a pessoa tem mais facilidade em reconhecer faces mais antigas do
que as faces mais atuais. Assim, podemos perceber que há uma lesão na parte anterior do lobo
temporal esquerdo (a informação ainda não passou para o córtex).
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INICIATIVA VERBAL
Podemos pedir ao doente para enumerar vários artigos tendo em conta uma categoria semântica
(artigos de comer, espécies de animais) ou uma categoria fonética (palavras começadas por F, A ou
S).
MEMÓRIA IMPLÍCITA
Corresponde à aprendizagem de aptidões

e a resposta adaptativa e à memória
emocional (o doente H.M, ainda que não se
lembrasse das pessoas que conheceu
depois da lesão, gostava “instintivamente”
mais de umas que outras).
É estável e inconsciente e está associada

aos automatismos life-saving e a aptidões
(nadar, condução, andar de bicicleta,
escrever no computador sem olhar).
Estes automatismos podem ser complexos

e chegar ao cérebro (mas não ao córtex →
não são conscientes).
Associada com o caudado (último ponto de ligação entre gânglios da base e córtex), que tem uma
área de saída para o córtex pré-frontal, interface para aprendizagem (dá instruções para a pessoa
aprender, ao ficar aprendido fica automatizado nos gânglios da base).
DESENHAR EM ESPELHO
Teste que o H.M ia fazendo cada vez melhor e mais rápido mesmo sem ter memória
de o ter realizado antes.
TORRE DE HANÓI
Para fazer uma torre igual à primeira, temos de primeiro colocar

os cubos invertidos na coisinha central.
Na doença de Huntington há lesão no caudado e estes doentes

não aprendem, o que faz com que o tempo que demoram a realizar
o teste da torre de henoi não se modifique.
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ORGANIZAÇÃO FUNCIONAL DOS LOBOS TEMPORAIS E MANIFESTAÇÕES
PSICOPATOLÓGICAS
- Anatomia e fisiologia do sistema límbico
- Correlatos comportamentais e psicopatológicos e apresentação de casos clínicos.
CASO CLÍNICO
Aos 40 anos, H., um advogado bem sucedido, casado há 15 anos e com 2 filhos, sente que o seu trabalho é cada
vez mais difícil. A esposa ficou preocupada quando H. subitamente se despediu da sociedade de advogados.
Ele queixava-se de andar tão ansioso ao ponto de não conseguir lembrar-se dos processos pelo que não poderia
continuar a ser advogado. Não tinha qualquer plano alternativo para obter rendimentos para sustentar a família
e, estranhamente, não parecia muito preocupado com isso.
Algumas semanas mais tarde, H. rapou o cabelo, passou a usar uma túnica e abandonou a casa para se juntar
a uma seita religiosa. A esposa ficou perplexa com esta alteração abrupta do comportamento.
Mais tarde, ela foi informada que H. teve uma crise convulsiva enquanto distribuía panfletos numa manifestação
pacifista. Foi trazido ao SU e após avaliação pela Neurologia foi diagnosticado um tumor do lobo temporal
esquerdo operável.
Ficou transitoriamente afásico durante o pós-operatório mas recuperou quase totalmente mantendo dificuldades
em encontrar palavras. A esposa referiu que a personalidade de H. continuou diferente do que era antes,
nomeadamente por que se manteve religioso. Acabou por retomar a sua atividade profissional, mas com
atividades menos complexas.
Neste caso clínico denotamos neste doente uma alteração na personalidade, na tomada de decisões,
não colocando peso emocional nas mesmas. A capacidade executiva também está alterada (mesmo
depois da operação as atividades que realiza são menos complexas).
O facto de se ter juntado a uma seita religiosa pode estar relacionado com experiências psicóticas ou
por lesão no lobo temporal. Isto porque estas lesões aumentam a religiosidade (experiências
esotéricas/místicas que não estão propriamente de acordo com a norma social – como a Joana
D’Arque ou os três pastorinhos).
LOBO TEMPORAL
RELAÇÕES
Anterior: lobo frontal.
Superior: lobo parietal
Posterior: lobo occipital
Medial: mesencéfalo.
CONEXÕES:
A. Via sensorial hierárquica/Via auditiva dorsal: conexão da informação auditiva e visual no lobo
temporal (faz a correspondência entre estímulos)
B. Via multimodal
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C. Projeção medial: até ao mesencéfalo
D. Projeção frontal: na tomada de controlo (vai
filtrar e decidir)
FUNÇÕES
• Função sensorial: identificação de objetos

(via visual ventral) e cruzamento de
modalidades sensoriais
 Estímulos: captados pelo lobo occipital
 Categorização: lobo temporal (consiste em incluir num dado grupo aquilo que estamos a
ver, como por exemplo, seres vivos e não vivos)
• Respostas emocionais (amígdala)
• Navegação espacial (hipocampo) → mapa mental do espaço à nossa volta
• Linguagem não verbal: analisada visualmente (sulco temporal superior)
SINTOMAS DE LESÃO NO LOBO TEMPORAL
• Perturbações da perceção auditiva, musical e visual

• Défice na organização e categorização de estímulos
• Incapacidade de utilização de informação contextual
• Défice de memoria a longo prazo
• Alterações da personalidade e do comportamento afetivo (relação emocional com outras
pessoas/coisas)
• Alteração do comportamento sexual
Existe o cérebro tri uno → reptiliano, sistema límbico e o cortical. Segundo esta teoria, o córtex
contruiu-se a partir de estruturas evolucionais mais antigas, dependendo das mesmas. Ou seja, há
um princípio de funcionamento que tudo aquilo que puder ser resolvido de forma rápida e simples é
efetivamente assim feito, como a respiração, regulação da temperatura, etc.
A RESPOSTA DO MEDO
O medo corresponde a respostas motoras, fisiológicas e comportamentais que aparecem como

resposta a estímulos que o cérebro interpreta como perigosos, dependendo de cada pessoa.
É uma emoção que está presente em todos os seres vivos! O medo inato corresponde a algo que o
cérebro assume que é perigoso de forma “instintiva”, de uma perspetiva de sobrevivência, há pelo
menos alguns medos que toda a gente tem! No fundo, não ter medo de nada é patológico.
O medo aprendido/condicionado corresponde ao aprender que uma certa situação pode ser perigosa.
TESTES USADOS PARA TESTAR O MEDO APRENDIDO
TESTE DO RATINHO:
1. Ratinho ouve o som (estímulo neutro): OK (sem resposta)

2. Ratinho ouve o mesmo som (estímulo neutro) e sente um choque elétrico (estímulo não
condicionado): medo (resposta não condicionada)
3. Ratinho ouve o som (estímulo neutro): medo (resposta condicionada)
A EXPERIÊNCIA DO PEQUENO ALBERT
1. Animal de peluche (estímulo neutro): OK (sem resposta)
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2. Animal de peluche (estímulo neutro) com som alto (estímulo não condicionado): medo
(resposta não condicionada)
3. Animal de peluche (estímulo neutro): medo (resposta condicionada)
SISTEMA LÍMBICO
Faz a transição entre o córtex e estruturas mais profundas do cérebro e corresponde a um conjunto
de estruturas (não há uma definição clara de quais – depende do autor).
Está associado ao processamento de estímulos e atribuição de significado emocional a estes

estímulos.
Papez propôs a existência de um circuito que transforma a experiência sensorial (afeto) numa
resposta emocional (expressão emocional comportamental ou autonómica).
McLean propôs a existência de um cérebro triuno. Adicionou ao sistema límbico de Papez estruturas
corticais como o gyrus cingulado e o lobo temporal.
AMÍGDALA
Encontra-se no lobo temporal e corresponde a um conjunto de núcleos cinzentos em que a informação

sensorial é processada.
Há duas vias pelas quais chegam os estímulos sensoriais:
• Via rápida/inata: não é preciso aprender, ocorre apenas na amígdala (a informação passa
diretamente do tálamo para a amígdala sem intervenção cortical)
• Via longa (associada ao medo condicionado): há a intervenção do córtex primário frontal e
temporal - pode haver estímulos, memorias ou contextos em que o medo é gerado (ex: o som
não desperta medo, a associação que se fez entre o som e o choque/barulho é que causa).
Uma vez ativada a amígdala, acontece um conjunto de respostas que originam a reação do medo. Ou
seja, é uma reação estereotipada e padronizada, independente do estímulo, sendo evolutivamente
benéfico para o ser vivo se proteger do estímulo perigoso - ficando imóvel ou fugindo.
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Target Anatómico Efeito da estimulação da amígdala Comportamento ou sinal de medo /ansiedade
Hipotálamo Ativação Taquicardia, palidez, dilatação da

Lateral simpática pupila, elevação da TA
Neurónio motor Ativação Ulceras, miccção, defecação e

dorsal do vago e parassimpática bradicardia
núcleo ambíguo
Núcleo Respiração Respiratory

parabraquial aumentada distress
Área tegmental Ativação da Arousal no comportamento e EEG,

ventra e dorsal, dopamina, NA e aumento da vigilância
locus ceruleus acetilcolina
Núcleo central
da amígdala
Nucleo
reticularis pontis Reflexos Startie
caudalis aumentados aumentado
Núcleo cinzento Paragem do

central Freezing, interação social
comportamento
Neurónios
motores Moca aberta e Expressão facial de medo e postura de
trigeminal e movimentos reação ao medo
facial maxilares
Núcleo Libertação de
paraventricular Libertação de
ACTH colesterol
(hipotalamo)
Estes comportamentos são evolutivamente benéficos para a pessoa responder a estímulos perigosos.
Ao mesmo tempo, são sintomas em doenças psiquiátricas como a perturbação geral de ansiedade ou
perturbação de pânico.
A reação de medo é diferente da perturbação de pânico. Nesta última não há um estímulo objetivo,
há uma sensação de morte iminente. Pode levar a medo de ter outros ataques de pânico (Agorafobia).
PSICOPATOLOGIA DE LESÕES NA AMÍGDALA
• Apetite voraz
• Hipersexualidade
• Docilidade: perda da resposta normal de medo/raiva
• Amnésia: por lesões no hipocampo
SÍNDROME KLUVER-BUCY (RESULTADO DA LESÃO BILATERAL DA AMIGDALA)
Aparentemente não é uma síndrome real, uma vez que não há nenhuma patologia que cause
problemas em ambas as amígdalas.
• Aumento da atividade sexual

• Hiperoralidade (metem muitas coisas à boca: défice de categorização entre alimento e não-
alimento)
• Embotamento afetivo
• Alterações do comportamento alimentar (aumento do apetite)
• Agnosia visual
• Apenas existe como entidade experimental em animais
SÍNDROME GESHWIND-GASTAUT (EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL – FASE INTER-ICTAL)
• Hipergrafia (escreve com letra muito grande)
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• Hiper-religiosidade
• Sexualidade atípica
• Circunstancialidade
• Alterações do humor e emocionais (quadros depressivos)
DEPRESSÃO
O doente com depressão apresenta atenção seletiva para estímulos emocionais negativos, um maior
processamento cognitivo de estímulos negativos, pensamentos negativos e ruminativos automáticos
e memórias seletivas para eventos negativos.
Há um excesso de função do sistema límbico e da amígdala, que pode ser permanente (depressão
endógena) ou durante o episódio depressivo.
ANSIEDADE NORMAL VS PATOLOGICA
Tratamento:
• Fármacos: antidepressivos
(diminuem a ativação excessiva da
amígdala e por isso é usada tanto na
ansiedade como depressão),
benzodiazepinas, propanolol (beta
bloqueante usado na perturbação de
pânico para bloquear a resposta
fisiológica de pânico
• Os fármacos não atuam
diretamente nos pensamentos e
comportamentos, para tal, existe a
psicoterapia
pág. 17
ORGANIZAÇÃO FUNCIONAL DOS LOBOS PARIETAIS E MANIFESTAÇÕES DE
LESÕES PARIETAIS
- Redes neuronais
- Funções somatognósicas e os seus transtornos (apresentação de casos clínicos)
- Neglect e Extinção sensorial ou Inatenção (apresentação de casos clínicos)
- Funções espaciais e visuo-construtivas (apresentação de casos clínicos)
- Apraxias (apresentação de casos clínicos)
LOBO PARIETAL
Está relacionado com o córtex sensitivo.
• Hemisfério esquerdo: funções verbais, de cálculo e diferenciação entre direita e esquerda

estão mais relacionadas com o hemisfério esquerdo - processa realidade em códigos.
• Hemisfério direito: funções visuo-percetivas e somatognósicas (eu interno + bem estar com
o corpo + emoções) - sentidos e emoções.
Pensando numa pessoa dextra, o córtex sensitivo direito é o dominante e recebe aferências direitas
e esquerdas. O córtex sensitivo esquerdo recebe apenas aferências do direito. Quando há lesão no
lobo parietal esquerdo, como o hemicorpo direito também é processado pelo lado direito, não há um
défice tao grande como quando a lesão é no lobo parietal direito (hemicorpo esquerdo não tem
processamento). É diferente da dor fantasma, pois enquanto na lesão cortical a pessoa perde
consciência do membro, que deixa de ser usado e pode atrofiar, a dor fantasma é uma forma do
cérebro tentar ativar aquele membro que já não existe.
O córtex sensitivo primário tem quase tantas células motoras como a área motora (overlap) e os
homúnculos são muito semelhantes. Isto acontece porque precisamos de representação do corpo
para a motricidade fina.
A capacidade construtiva também é função do lobo parietal direito.
AVC cortical à esquerda: pegia/paralisia no lado direito com afasia
AVC cortical à direita: plegia/paralisia com neglet
AVC lacunar: sem afasia ou neglect
pág. 18
LESÃO NO LADO DIREITO → ALTERAÇÃO NO HEMICORPO ESQUERDO
Atenção (ao corpo e ao mundo), perceção, somatognosia (conhecimento do corpo)
• Inatenção/extinção: se houver estímulos simultâneos, prefere o lado direito. Menos grave

que o neglect
• Neglect: sabe que o membro é seu mas não o utiliza (ex: AVC no lobo parietal direito) →
negligencia o lado esquerdo do corpo e usa sempre o lado direito a menos que seja
estimulado a usar o esquerdo. No limite extremo a pessoa acha que todo o hemicorpo
esquerdo não lhe pertence.
• Hemisomatagnosia: perder a noção que metade do corpo lhe pertence. O hemicorpo vai
deixar de ser usado e degenerar.
• Anosognosia: incapacidade de perceber que há lesão no próprio corpo
Orientação espacial: neglect manifesta-se por “ignorar” o

que se passa ao seu lado esquerdo
Capacidade construtiva: desenhar e construir
LESÃO NO LADO ESQUERDO → ALTERAÇÃO NO

HEMICORPO DIREITO
• Apraxia: incapacidade de executar gestos aprendidos

• Agrafia: incapaz de escrever
• Acalculia
• Digitoagnosia: incapacidade de reconhecer os dedos
• Alteração da orientação direito – esquerdo: as pessoas do sexo feminino têm, em geral, maior
dificuldade nesta orientação em contexto normal, logo esta alteração é mais rapidamente
visível nas pessoas do sexo masculina.
Estas funções são transdisciplinares e so são possíveis se o córtex que corresponde ao gyrys angular
esquerdo estiver íntegro.
Uma lesão no gyrus angular apenas à esquerda pode causar a Síndrome de Gerstmann, a doença de
priões, que cursa com alguns dos sintomas acima.
GYRUS PÓS-CENTRAL
• Áreas somestésicas (área sensitiva primaria)

• Associado à sensibilidade álgica, tátil e sentido posicional
LÓBULO PARIETAL SUPERIOR
• Córtex sensitivo (mais complexo)

• Conexão com as áreas visuais (ansa WHERE)
• Sensibilidade: grafistesia (é preciso ser alfabetizado) e estereognosia (identificar objetos pelo
tato)
LESÕES
• Redução da sensibilidade proprioceptiva

• Anestesia
• Astereognosia (incapacidade de reconhecer objetos pelo tato)
• Perda de força (hemiparesia)
pág. 19
• Alien limb (sem controlo consciente de um dos membros, que se mexe sozinho de forma
anormal e não é usado de forma correta. Há um buraco no lobo parietal que corresponde a
um membro com “autogestão”
LÓBULO PARIETAL INFERIOR
• Área motora (motricidade fina)

• Execução de funções motoras com as mãos (sensibilidade fina e execução de gestos já
aprendidos).
• Zona multimodal no lado esquerdo: junção de capacidades que permite realizar funções
transdisciplinares
LESÕES NO LOBULO PARIETAL INFERIOR
• Agnosia táctil
• Apraxia
• Alteração da coordenação dos movimentos corporais (perde-se o acesso completo à unidade,
entre sensibilidade e motricidade)
SE A LESÃO FOR NO LADO ESQUERDO, VAI APRESENTAR TAMBÉM Síndrome de Gerstmann (porque
afeta o gyrus angular que apenas está no labo esquerdo)
• Agrafia
• Acalculia
• Digitoagnosia
• Alteração da coordenação direito - esquerdo
GYRUS SUPRAMARGINAL
GYRUS ANGULAR
Só existe no lado esquerdo
É uma zona de cruzamento de informação temporal que tem a ver com a linguagem, occipital/visual
e manipulação da mão.
Funções transdisciplinares nesta região têm sempre a ver com a utilização da mão: escrever, cálculos,
dedos, diferenciar esquerda/direita.
- Não se sabe se esta função será mesmo a noção física da mão ou se será por ser aprendizagens
que ocorrem concomitantemente no início da idade escolar.
pág. 20
ORGANIZAÇÃO FUNCIONAL DA LINGUAGEM E AFASIAS
- Funções primárias de linguagem e áreas eloquentes
- Transtornos de Linguagem - Afasias
- Principais afasias (fluentes/não fluentes)
- Exame do doente afásico e apresentação de casos clínicos
PACIENTES FAMOSOS
-
DOENTE “TANTAN” – DESCRITO POR BROCA
Paul Broca descreveu um doente que apresentava

dificuldade em falar e que só dizia “Tantan” (atualmente
chamamos a isto uma estereotipia verbal). Só que, como
tinha uma grande riqueza gestual, parecia entender tudo
aquilo que lhe diziam e conseguia fazer-se perceber.
Este doente acabou por falecer, pois apresentava um abcesso na área de Broca (área 45) no lado
esquerdo.
Carl Wernicke descreveu doentes também com lesões no
hemisfério esquerdo e com défices de linguagem. Contudo,
ao contrário do Doente Tantan, falavam muito, mas não
falavam o alemão normal (“parecia que tinham mudado de
língua”). Falavam rápido e fluentemente, de forma
expressiva, mas não percebiam oque lhes era dito nem era
percebido pelos outros.
Wernicke descreveu, assim, que o Hemisfério Esquerdo é o responsável pela linguagem, mas
há áreas específicas com diferentes funções da linguagem. Existeuma área posterior (de Wernicke –
área 39) (1ª circunvalação temporal) que é responsável pelo vocabulário e léxico e uma área anterior
(de Broca) que corresponde à área motora da linguagem e àgramática.
Isto quer dizer que há uma área posterior sensitiva que ouve, compreende e diz quais são as
palavras,e uma parte anterior que fala (torna as coisas palpáveis em sons). Por isso, deverá
haver um feixe que una as áreas de Broca e Wernicke (Feixe Arqueado). Quando há uma lesão
neste feixe, os doentes apresentam uma afasia de condução e são incapazes de repetir o que
ouvem.
ASSIMETRIA FUNCIONAL – ESPECIALIZAÇÃO HEMISFÉRICA
• Dextros: 99% linguagem à esquerda

• Canhotos: 75% linguagem à esquerda
• Ambidextros: linguagem distribuída por ambos os hemisférios ou 50% esquerda/direita.
A área de Wernicke está junto ao córtex auditivo (para se compreender melhor o que se ouve) e a
Área de Broca está junto das áreas de motricidade facial (permitindo-nos expressar e produzir o
discurso)
Nos canhotos, se a linguagem se encontra do lado direito (25%), para eles escreverem, a
pág. 21
informação tem de ser enviada para o córtex motor direito (uma vez que têm dominância
motora esquerda: escrevem com a mão esquerda). Se a linguagem se encontra do lado
esquerdo (75%) há uma perda de tempo em enviar a mensagem do córtex motor direito pelo
corpo caloso.
Quando temos um doente com uma hemiparesia esquerda e perda da linguagem devemos
perguntar se ele é canhoto, uma vez que 25% tem a área da linguagem no mesmo lado da área
motora (direita).
Se o indivíduo for dextro e tiver uma lesão frontal direita, esta área é silenciosa para a linguagem
(o mesmo não acontece para uma lesão no lado esquerdo → hemiparesia direita e
defeito na linguagem).
No lado direito temos a Prosodia (“emocionalidade da linguagem”), que tem uma distribuição
semelhante às áreas de Broca e Wernicke (área posterior que interpreta as emoções presentes
na linguagem dos outros e área anterior que cria as emoções associadas à linguagem).
A tractografia é um exame que permite detetar a direção das

fibras.
O segmento posterior indireto dá o significado às palavras
pois liga-se à área visual (associa os objetos ao nome).
O segmento longo direto, se estiver lesado, faz com que as

pessoas não consigam repetir as palavras.
Uma descoberta feita pelas disseções do feixe arqueado por

tractografia foi que há uma extensão das suas terminações
corticais putativas além dos limites clássicos das áreas de
Broca e Wernicke, desta forma, incluem parte dos gyrus
frontal médio e pré-central e o gyrus temporal posterior,
respetivamente.
Quando à distribuição do padrão de lateralização do segmento longo direto:
Existe um Grupo 1 que tem um feixe arqueado (principalmente o seu segmento longo direto)
muito mais lateralizado para o lado esquerdo.
No grupo 2, há uma dominância do

feixe arqueado no lobo esquerdo,
mas não tanto como no grupo 1. O
grupo 3 apresenta uma
importância simétrica nos feixes
arqueados de ambos os lados.
Quanto à distribuição por sexo,

percebemos que 1/3 das mulheres se
inclui no grupo 3, enquanto 2/3 dos
homens se inclui no grupo 1.
Isto quer dizer que, se houver um AVC no

lado esquerdo, 1/3 das mulheres não
vai ter um défice tão grave da linguagem,
uma vez que metade da linguagem continua a ser garantida pelo lado direito, ao contrário de
2/3 dos homens.
pág. 22
Numa fase inicial do AVC, em que toda a zona rodeada a roxo está destruída, a metade direita
do cérebro não consegue assegurar, na maioria das pessoas, praticamente nada, apenas é
capaz de repetir. Isto permite aprender e, dali a uns meses, a linguagem vai voltar ao lado
esquerdo (é aqui que trabalha a terapia da fala).
NEUROBIOLOGIA DA LINGUAGEM – EVOLUÇÃO TEMPORAL
Frenologia: atribuem-se funções a várias

zonas corticais, Joseph Gall considerou que
se uma função estivesse mais desenvolvida
numa pessoa, a área do cérebro
correspondente cresceria e seria mais
palpável, sendo que seria, assim, possível
perceber a personalidade de alguém
somente palpando o cérebro.
Em 1874, Wernicke descreveu a Afasia de

Wernicke e reconheceu a existência de áreas
de linguagem com diferentes funções no Hemisfério Esquerdo
Em 1949 foi criado o teste de Wada, que consiste em anestesiar alternadamente ambas as carótidas
para tentar perceber quando o doente fica afásico (a maioria vai ficar quando se anestesia a artéria
carótida esquerda).
Na PET, em 1973, conseguimos ver área de metabolismo quando pedimos ao doente para falar. Em
1976, com a RM, podemos avaliar as zonas ativas quando o doente fala.
Em 1985, com a estimulação magnética, conseguimos ter as imagens como as que estão no canto
inferior direito. Conseguimos perceber que parte das pessoas tem uma maior ativação no hemisfério
esquerdo quando falam, há pessoas com uma ativação bilateral e simétrica, e outras que tem uma
dominância do hemisfério direito. É importante este mapeamento existir antes de determinadas
neurocirurgias.
FUNÇÕES PRIMÁRIAS
DISCURSO ESPONTÂNEO
Corresponde à fluência e capacidade de produzir discurso, podemos pedir para o doente falar, por
exemplo, sobre a sua vida.
Podemos avaliar o discurso espontâneo quanto ao:
• Débito: corresponde ao numero de palavras que dizemos por minuto. O habitual é haver 100
palavras/minuto.
o Afasia de Broca: baixo débito
o Afasia de Wernicke: alto débito
• Articulação: corresponde à pronuncia dos sons.
o Na disartria existe uma função cognitiva intacta, uma vez que a lesão é apenas
motora, sendo o doente capaz de escrever
o Na afasia há uma perda da capacidade de discurso e de escrita (o doente Tantan
apenas conseguia dizer e escrever tantan)
• Estrutura gramatical: diferencia-se em estereotipias e em discurso agramatical/jornalístico
pág. 23
o Afasia de Broca: os doentes apenas dizem as palavras chave, como, por exemplo,
“eu querer comer”, sendo o seu discurso altamente informativo, ainda que com
baixo débito (exceto em lesões graves, como no doente Tantan)
• Semântica: relaciona-se com o vocabulário ou léxico
o Afasia de Wernicke: há alteração da semântica e um discurso não informativo, ainda
que com alto débito, utilizam expressões que tornam o discurso emocional mas sem
informações uteis.
• Expressões coloquiais (como “oh meu deus”, “pois”): estão associadas a gânglios da base e
dao emocionalidade à linguagem, não lhes dando informação.
o Afasia de Wernicke: estão muito presentes
• Parafasias: consistem em “confundir” palavras
o Fonémicas ou literais: há troca com sons semelhantes, como dizer “borracha” na vez
de “bolacha”
o Semânticas ou verbais: há troca de palavras dentro do mesmo campo semântico,
como “borracha” na vez de “afiadeira”
• Neologismos: palavras novas e desconhecidas (Jargon ou dialeto)
o Afasia de Wernicke: muito características
COMPREENSÃO VERBAL
Corresponde a darmos instruções e vermos a reação da pessoa.
• Simples: quando utilizamos frases simples ou ordens: “levante-se” ou “pegue no lápis”

• Complexas: quanto utilizamos frases gramaticalmente complexas com várias orações, que
são descodificadas na área de Broca: “pegue no lápis ou no copo”
NOMEAÇÃO
Relacionado com emitir o nome das coisas ou dizer palavras como garfo, garrafa e lápis
REPETIÇÃO
Consiste em repetir palavras e frases (mistura de vocabulário e gramática).
Está afetada na afasia de condução, em que há lesão do feixe arqueado.
AFASIAS
Uma afasia corresponde à perda do código da linguagem, que afeta tanto a leitura como a escrita.
Num doente com lesão no feixe arqueado não tem qualquer alteração no discurso espontâneo (falam
fluentemente) mas trocam muitas vezes palavras ou sílabas, não conseguindo repetir palavras ou
frases.
Podem ser classificadas em
• PRIMÁRIAS: Broca, Wernicke, Global

• TRANSCORTICAIS: transcortical motora, transcortical sensitiva e transcortical mista. As
afasias transcorticais têm a repetição preservada. São defeitos de linguagem afásicos que
estão fora das áreas primárias de linguagem ou por evolução das afasias primárias.
• DE CONDUÇÃO: a repetição é a função primária mais afetada neste tipo de afasia (nas outras
afasias costuma ser a mais preservada) e apresentam muitas parafasias fonéticas.
pág. 24
AFASIA DE BROCA
Ocorre quando há lesão na área de Broca (área 45), na base da

circunvalação frontal ascendente.
• Discurso espontâneo: podem só conseguir articular um som ou

uma palavra – estereotipia verbal
o Baixo débito
o Disártrico (“eu comer”)
o Agramatical
o Sem frases coloquiais
o Parafasias fonémicas (sem parafasias semânticas).
• Compreensão verbal
o Simples: normal
o Complexa: alterada (a área de Broca é necessária para a compreensão gramatical
complexa)
• Nomeação: alterada (dizem poucas palavras)
• Repetição: alterada (repetem palavras com sons semelhantes)
AFASIA DE WERNICKE
Sintomatologia da afasia descrita em 1874.
Ocorre quando há lesão na área de Wernicke (área 39).
Há utilização de conceitos pouco complexos, estando a organização e

articulação preservadas
• Discurso espontâneo: pode ser completamente

incompreensível
o Fluente (jargon) e com alto débito
o Muitas frases coloquiais
o Parafasias verbais (confusão de palavras do mesmo campo semântico)
o Neologismos
o Simples: alterada
o Complexa: alterada
• Nomeação: alterada
• Repetição: alterada
AFASIA GLOBAL
Lesão que envolve áreas de Broca e Wernicke.
É a afasia mais frequente nas enfermarias de Neurologia, uma vez que

podem resultar de um AVC carotídeo ou na artéria cerebral média,
habitualmente no hemisfério esquerdo.
Apresenta mau prognóstico com uma capacidade de recuperar muito

reduzida.
• Discurso espontâneo: só emite sons e palavras curtas
pág. 25
 Simples: alterada
 Complexa: alterada
AFASIA DE CONDUÇÃO
É uma lesão rara que ocorre no feixe arqueado.
Superficialmente parece falar bem, mas a repetição está alterada e

apresentam muitas parafasias fonémicas.
• Discurso espontâneo: normal exceto parafasias
 Parafasias fonémicas (confusão de palavras
com som semelhante)
 Simples: normal
 Complexa: normal
• Nomeação: normal
AFASIAS TRANSCORTICAIS
Corresponde a uma afasia cuja lesão se localiza em torno da área

primária de linguagem ou que evolui a partir da mesma.
A repetição está preservada.
TRANSCORTICAL MOTORA
Igual à Afasia de Broca, mas com repetição preservada.
• Discurso espontâneo:
 Baixo débito
 Disártrico
 Agramatical
 Sem frases coloquiais
 Parafasias fonémicas (sem parafasias semânticas).
 Simples: normal
• Repetição: normal
TRANCORTICAL SENSITIVA
Igual à Afasia de Wernicke, mas com repetição preservada.
• Discurso espontâneo: pode ser completamente incompreensível

 Fluente (jargon)
 Muitas frases coloquiais
 Parafasias verbais (confusão de palavras do mesmo campo semântico)
 Neologismos
pág. 26
• Repetição: normal
TRANSCORTICAL MISTA
É muito pouco comum na prática e estão afetadas as funções mais exigentes.
• Discurso espontâneo
 Baixo débito
 Disártrico
 Agramatical
 Sem frases coloquiais
 Parafasias fonémicas
• Repetição: normal (só repete, parece um papagaio)
pág. 27
AULA TEÓRICO- PRÁTICA 7
LOBOS FRONTAIS, COGNIÇÃO E MANIFESTAÇÕES DE LESÕES FRONTAIS
- Mapeamento funcional dos lobos frontais;
- Introdução às Funções executivas.
- Transtornos cognitivos associados a lesões frontais
HISTÓRIA
LURIA
Alexander Romanovitch Lúria foi um neuropsicólogo russo especialista em psicologia do

desenvolvimento. É um dos fundadores da psicologia cultural-histórica onde se inclui o estudo das
noções de causalidade, do pensamento lógico e conceptual, da atividade abstrata do SNC. Começou
por estudar reflexos condicionados e com programas cada vez mais complexos.
Lúria considerava que o cérebro baseava a sua função em 3 unidades funcionais complexas e
plásticas que não podem ser localizadas em locais específicas, mas com centros nevrálgicos:
• Unidade I: Regula o estado de vigília/consciência
É a unidade da atenção, de regulação da vigília (atenção como desenvolvimento da capacidade da

vigília).
Envolve o sistema reticular ascendente e grandes regiões do córtex (região fronto-parietal → Default
Model).
• Unidade II: Obtém, processa e armazena informações
É a unidade de codificação/interpretação, processamento e armazenamento das informações que

chegam do mundo exterior, de modo a poder mais tarde recuperá-la.
Está localizada em quase todo o cérebro, como o lobo occipital, temporal (inclui o hipocampo) e
parietal.
• Unidade III: Programa, regula e verifica a atividade cerebral.
É a unidade que planifica e regula a informação armazenada. Articula o cérebro e decide o que ele
vai fazer.
Este terceiro bloco está localizado no lobo frontal.
EGAS MONIZ
Desenvolvimento da arteriografia cerebral em 1927 e leucotomia em 1935. A leucotomia é uma

psicocirurgia realizada numa área estratégica do lobo frontal que termina com a agitação, é
considerada hoje uma violação ética. Atualmente, esta cirurgia ainda pode ser feita nalguns locais,
como em Inglaterra, mas é necessária a autorização do Governo (é mesmo muito específica).
28
ANTÓNIO DAMÁSIO
Começou por estudar Afasia e agora dedica-se ao estudo do lobo frontal. Escreveu o livro “O erro de
Descartes” que explora o caso de Phineas Gage.
EVOLUÇÃO ANTROPOLÓGICA
O lobo frontal praticamente não existe noutras espécies, e tem um tamanho muito reduzido nos
primatas, quando em relação aos humanos. É o lobo que ao longo na evolução mais aumentou de
tamanho.
DISSOCIAÇÃO FUNCIONAL ENTRE HEMISFÉRIOS
Tal como nos outros lobos, também no frontal conseguimos

distinguir esta dissociação. A melodia vai ser captada pelo H.D
mas é interpretada pelo H.E.
O lado direito é inato para capacidades como criatividade,

imaginação e agnosia própria. O lado esquerdo está mais
relacionado com o pensamento analítico e sobretudo com a
capacidade de argumentação, raciocínio e lógica (no sentido
da álgebra).
LOBO FRONTAL
DIVISÕES
O lobo frontal pode ser dividida em 3 áreas principais:
• Córtex pré-motor: localiza-se à frente da área

motora e é responsável pelos programas automáticos
(ex: a área 8 é responsável pelo olhar lateral)
• Área motora primária (M1): corresponde à área 4
de Broadman
• Córtex pré-frontal: dividida nas áreas dorso-lateral,
orbito-frontal (por trás da órbita) e fronto-basal.
ESTRUTURAS FUNCIONAIS DO MOVIMENTO
Córtex motor primário: responsável pelo

movimento voluntário, associação de
neurónios piramidais.
Área pré-motora: associada aos

movimentos voluntários
Área motora suplementar: responsável

pelo controlo bilateral, equilíbrio
troncular e movimentos complexos.
29
ÁREA MOTORA PRIMÁRIA
• M1: circunvalçação frontal ascendente (área 4 de Broadman)

• Correspondente ao homúnculo.
• Responsável pelo movimento voluntário
• Quando fazemos estimulação nesta área vão ser geradas clonias e outros movimentos
simples
• Os sintomas de lesão nesta área caracterizam-se por parésia contralateral (TL) com
representação funcional (homúnculo). A lesão no córtex motor provoca também hiperreflexia
e hipertonia.
• Um AVC na artéria cerebral média ou carótida afetam a área motora quase na totalidade
(exceto a perna, que pertence ao território vascular da artéria cerebral anterior)
ÁREA PRÉ-MOTORA
Tem como função integrar atos motores (andar, nadar, gestos aprendidos).
Quando há lesão pode haver interrupção de atos motores complexos automatizados e movimentos
involuntários, devido à conexão com os gânglios da base, onde parte da memória destes movimentos
automáticos está localizada.
ÁREA MOTORA SUPLEMENTAR
Tem representação bilateral e é responsável pela coordenação do movimento, complexos, postura.
Quando há uma lesão inter-hemisférica há uma perda de controlo não só das pernas mas também
do equilíbrio postural.
CORTEX PRÉ-FRONTAL
É o responsável por decisões superiores e pela função executiva (conjunto de capacidades que nos
permitem ter intervenção sobre o mundo).
Tem com funções importantes aquelas que são típicas da nossa espécie: inteligência, ação,
personalidade, comportamento, moralidade, julgamento, Insight, intuição, comunicação emocional,
medo, capacidade de regular emoções e o bem estar corporal (H.D) e flexibilidade mental (podermos
mudar de programa/decisões).
Regiões:
• Dorso-lateral: executivo, lança os programas do que devemos fazer e que os controla até ao
sucesso.
• Orbito-frontal: controlo de impulsos. Encontra-se por trás da órbita e lesões traumáticas nesta
área conduzem a agressividade e impulsividade, sem filtros, má inserção social e com tiques.
• Fronto-basal e medial: responsável pela iniciativa. A lesão nesta região torna uma pessoa
apática.
Funções executivas (conjunto de ações que nos permitem agir):
• Iniciativa
• Objetivo
• Plano
• Adaptação: permite adaptar o plano ao longo da sua execução, de forma a torna-lo cada vez
mais perfeito.
30
• Concretização
• Domínios racional e emocional
Quando há lesão no cortex frontal, a pessoa fica desinibida, há hemiparesia contralateral na região
correspondente do homúnculo e os olhos e a cabeça vao desviar ipsilateralmente à lesão.
NOTA: O cerebelo tem uma grande conexão com o lobo frontal nesta ação executiva! A síndrome afetivo-cognitiva
do cerebelo causa impulsividade, dificuldade executiva e alterações na emocionallidade e ocorre quando há
lesão no vérmis.
MÉTODOS DE ESTUDO
INTELECTUAL
Quociente de inteligência (WAIS)
• QI verbal: associado à linguagem (LOBO TEMPORAL)

• QI performance/desempenho: associado às capacidades executivas e ao desenho (LOBOS
PARIETAL E FRONTAL)
Quociente de Inteligência Emocional: avalia a capacidade de ter certos empregos. Baseia-se na

autoconsciência da sua capacidade, consciência social (valor do outro), capacidade de autogestão,
gestão relacional → competências sociais e pessoas.
RACIOCÍNIO ABSTRATO
Testes de lógica como o Teste

de Raven (conjunto de blocos que permitem selecionar items encaixantes), Teste de Inteligência de
Einstein, Teste de Labirintos (raciocínio abstrato visual) e interpretação de provérbios (raciocínio
abstrato verbal).
O lado esquerdo é responsável pela interpretação verbal, podendo ser avaliado através de provérbios
e o lado direito pelas matrizes progressivas de Raven
CONTROLO EXECUTIVO
Testes como a Torre de Londres e Torre de Hannoi.
31
FLEXIBILIDADE MENTAL
Teste de Stroop:
• Stroop C: apenas ler

• Stroop CW: dizer a cor em que as letras estão
escritas (maior dificuldade)
Trail test:
• Versão A: une os pontos em ordem crescente

• Versão B: alterna entre números e letras
DÉFICE DE INICIATIVA VERBAL
Espera-se que haja pelo menos 20 palavras.
Podemos avaliar tanto a iniciativa semântica

como fonológica.
COMPROMISSO DA FLEXIBILIDADE MENTAL E PERSEVERAÇÃO
IMPULSIVIDADE
Avaliada através da execução de labirintos.
DOENÇAS E SINTOMAS
Patologias:
• Traumatismos (impactos)
32
• Tumores
• Doenças degenerativas: demência fronto-temporal, doença de Huntington
• Doenças vasculares (ainda que sejam sub-corticais, isolam o córtex frontal do resto do córtex)
• Esclerose múltipla
• Hidrocefalia (hidrocefalia de pressão normal: tríade característica por lesão do lobo frontal)
• Encefalites
• Autismo (disfunção frontal direita típica) e outros transtornos do desenvolvimento
Sintomas:
• Hemiparesia contralateral
• Desvio ocular para o lado da lesão
• Marcha apráxica (lesão da área motora suplementar)
• Incontinência esfincteriana (área pré-motora é a responsável pelo controlo dos esfíncteres)
• Défices cognitivos: falta de iniciativa (apatia), impulsividade, perda de flexibilidade (não
conseguem mudar os planos), perseveração, pragmatismo (sem raciocínio abstrato), falta de
empatia.
NOTA:
Desvio do olhar para o lado esquerdo → hemiparesia do lado direito
Se desvio do olhar para o mesmo lado da hemiparesia a lesão encontra-se na Ponte.
Autismo como paradigma da lesão frontal direita
33
LOBO FRONTAL: COGNIÇÃO SOCIAL E COMPORTAMENTO
- Correlatos anatómicos e funcionais dos circuitos frontais cortico-sub-corticais
- Psicopatologia do lobo frontal
COMPORTAMENTO SOCIAL E SNC
O comportamento social e o tamanho do cérebro e a sua organização

encontram-se relacionados: quanto maior o cérebro, melhor este
comportamento.
A cognição social corresponde aos processos subjacentes aos nossos

comportamentos. Determina, assim, o funcionamento social, que é
mantido a longo prazo e permite a evolução, tendo um relação vice
versa, dado que a evolução também permite melhorar o
comportamento.
O CÉREBRO SOCIAL
Não há um local específico no cérebro que esteja associado ao comportamento social, há sim a junção
de várias áreas.
O cérebro social tem a ver com:
• Sociedade
• Comportamento social: como nos relacionamos com os outros?
• Cognição social: contexto em que estamos faz com que nós adaptemos o nosso
comportamento, está também associado a rir e a chorar
As redes associadas ao cérebro social percorrem

várias áreas do cérebro, integrando diferentes tipos
de informação. São responsáveis por perceber
estímulos que nos rodeiam e interpretar reações
emocionais nestes estímulos (se é perigoso,
amigável...), permitindo-nos tirar conclusões e
adaptar o nosso comportamento.
Estão implicados 4 neurocircuitos:
• Rede da amígdala, ativada nas respostas

emocionais;
• Rede da mentalização: relacionada com a teoria da mente, ativada quando pensamos na
estrutura interna de alguém;
• Rede da empatia;
• Rede da perceção ao observar outros comportamentos.
pág. 34
SISTEMAS BÁSICOS EMOCIONAIS
Desenvolvido por Panksepp. As emoções são transversais. Permitem que haja comportamentos
dirigidos, tendo sido desenvolvidas 7:
• Seeking/expectancy
• Rage/anger
• Fear/anxiety
• Lust
• Care/nurturing
• Panic/sadness
• Play/social joy
Cada uma tem a si atribuída uma série de áreas e neuromodeladores
COGNIÇÃO SOCIAL
• Conjunto de competências automáticas (não pensamos conscientemente sobre elas em

situações normais) e generalizadas que capacitam os seres humanos a interpretar o
comportamento de si próprios e dos outros no que se refere a interferências sobre estados
mentais não observáveis. A verdade é que nunca temos a certeza do que os outros pensam
sobre nós, mas podemos interpretá-lo face a esta cognição.
• Os seres humanos assumem que os outros são agentes intencionais que possuem uma
mente muito semelhante à sua: com opiniões, pensamentos, medos, emoções, crenças e
intenções. Uma pessoa socialmente inconveniente não percebe que tudo isto poderá não ser
igual para eles e para os outros, o que se pode tornar embaraçoso.
• Os seres humanos estão preparados para prever as intenções dos outros, detetar se alguém
está a mentir ou a enganar, perceber se alguém esta insatisfeito ou com medo. Isto é uma
vantagem evolutiva: quando percebemos que alguém nos está a enganar, a cognição social
atua a nosso favor para não confiar nessa pessoa. Além disso, podemos adaptar o nosso
comportamento às reações de outra pessoa.
Como é que isto acontece?
1. Reconhecimento de estímulos sociais (ex: faces): é processado pelos córtices sensoriais

2. Segue pelas vias subcorticais (amígdala, estriado ventral, sistema límibico e córtex orbito-
frontal)
3. Há uma resposta emocional, motivação ou processamento cognitivo (ex: como devemos agir
quando alguém se chega a nós com uma faca na mão? Com medo porque significa perigo ou
com riso porque a pessoa está na brincadeira?).
4. Várias estruturas vão integrar estas informações (lobo frontal, CPF esquerdo, córtex
cingulado anterior e posterior, córtex parietal direito)
5. Há a tomada de decisões de acordo com a representação do ambiente social (pessoas,
relações, ações...)
PROCESSOS IMPLÍCITOS E EXPLÍCITOS:
A cognição social está dividida em processos:
• Implícitos: muitos destes processos são automáticos e não percebemos que estão a ocorrer
na nossa mente. São os mais representativos e normalmente são suficientes para a maioria
das situações do dia-a-dia.
pág. 35
• Explícitos ou conscientes: são utilizados em situações mais complexas em que o
processamento automático não é suficiente, como quando precisamos de refletir (ex: dilema
ético).
Estes processos localizam-se em locais

diferentes do cérebro. Percebemos que os
processos explícitos estão mais relacionados
com zonas corticais, enquanto os implícitos
estão associados a zonas subcorticais.
Há dois sistemas: o instintivo (x system)

responsável pelo reconhecimento geral) e o
lento/racional (c system) responsável pela
interpretação e direção da atenção.
PERCEÇÃO DOS ESTÍMULOS FACIAIS
Em geral, os animais também detetam seres da mesma

espécie pela face, sendo isto útil para a sobrevivência (ver
uma face da mesma espécie permite-nos saber que
podemos pedir ajuda ou fugir: interagir).
O contacto visual é muito importante! Os olhos dão-nos

muita informação sobre a outra pessoa (se está atento ao
que estamos a dizer, por exemplo).
A expressão é percecionada pelos gestos e face, sendo isto

transversal a qualquer cultura (ex: se virmos um programa
em mandarim, provavelmente não percebemos o que eles
estão a dizer, mas de acordo com as expressões faciais, podemos perceber se é sério, de comédia...)
PROCESSAMENTO DA INFORMAÇÃO
O processamento normal das faces faz-se, normalmente, através do

córtex visual no lobo occipital, que pode seguir as vias ventral e dorsal.
Contudo, há diversas síndromes que estão associadas a alterações

neste processamento.
pág. 36
• Prosopagnosia: condição em que as faces não são reconhecidas, uma
pessoa com esta síndrome, se vir uma pessoa, não a reconhece numa
fotografia.
• Sindrome de Capgras: é diferente da prosopagnosia, a pessoa identifica
a face da pessoa numa foto. Só não reconhece que aquela pessoa é
quem parece ser, interpretando-a mesmo como uma sósia → problema
na atribuição de identidade
• Demência: não reconhece a pessoa
• Sindrome de Fregoli: é uma síndrome de sobreidentificação. Os
desconhecidos são interpretados como pessoas conhecidas, a pessoa
é que distorceu de alguma forma as suas feições de forma a não ser
identificada.
TEORIA DA MENTE: EU E OS OUTROS
A teoria da mente refere-se à capacidade de representar o estado mental dos outros e de interpretar
e prever o seu comportamento tendo por base essa representação.
• Representar estados psicológicos dos outros
Reconhecer que, ao contrário dos objetos, as pessoas têm uma mente com pensamentos e emoções.
Desenvolver uma “teoria” em relação à forma como os outros operam e respondem aos eventos do
ambiente.
• Representar traços psicológicos dos outros
À medida que contactamos com a pessoa confirmamos se a teoria da mente que criámos para ela
está correta.
TEORIA DA MENTE NA CRIANÇA
A teoria da mente é um fenómeno que ocorre muito precocemente

no desenvolvimento da pessoa, ainda que esteja completamente
apenas aos 3 anos.
No teste da Sally-Anne, a Sally deixa o boneco dela no carrinho, sai

do quarto, a Anne pega o boneco do carrinho e coloca-o na caixa.
Perguntamos à criança onde é que a Sally vai procurar o boneco.
• Uma criança com capacidade de criar esta teoria da mente

vai dizer que a Sally vai procurar o boneco no local onde o deixou (no
carrinho), uma vez que a Sally não vai saber que a Anne o escondeu
na caixa
• Uma criança sem esta capacidade: dirá que a Sally vai
procurar na caixa, pois não entende que a Anne e a Sally tem mentes
diferentes.
Destrinçando no tempo:
• 2 meses: as crianças interessam-se pela estimulação social e participam em interações

sociais (sorriem)
• 4-5 meses: prestam atenção aos objetos não sociais, mas não coordenam comportamentos
dirigidos às pessoas ou objetos
pág. 37
• 12-18 meses: apontar proto-declarativo (chamar à atenção de alguém para um objeto
apontando para ele) e seguem o olhar de outra pessoa
• 24 meses: emergência da capacidade de reconhecer o conceito de eu
 Reconhece-se no espelho
 Jogo simbólico (sabe brincar e fingir)
 Atos simples de altruísmo (ceder brinquedo a outra criança)
 Cooperação recíproca de outros
 Comentários verbais sobre sucesso ou insucesso de planos individuais (as crianças
são muito sensíveis aos incentivos, ficando muito felizes quando são elogiadas e
muito tristes quando não o são, sendo este reforço bastante importante)
 Sorri quando termina uma tarefa
 Usa terminologia de estados mentais para se referir aos seus desejos
TEORIA DA MENTE: COMPREENDER-SE A SI PRÓPRIO
• Reconhecimento de si próprio: Reconhecimento visual (acontece quando se vê ao espelho)

e agência (o que eles fazem/agem provoca ações nos outros: quando reconhecem isto,
conseguem manipular o ambiente à sua volta)
• Refletir sobre si próprio: refletir sobre a experiência atual, experiências passadas e o auto-
conceito.
• Auto-regulação do seu comportamento e emoções
NEURÓNIOS ESPELHO
É uma rede de neurónios corticais que responde diretamente à observação de atos intencionais dos
outros. Foram descritos inicialmente no córtex pré-motor de primatas de forma acidental: num
laboratório com macacos, um investigador começou a comer uma sandes, e enquanto comia
percebeu que a atividade elétrica do cérebro do macaco estava a ativar as regiões do cérebro
responsáveis pelo controlo dos músculos da mastigação.
Conclui-se que nos animais superiores (macacos, humanos...) o cérebro reage à observação do
comportamento do outro ativando regiões do cérebro que estão a ser ativadas no outro. Inicialmente
foram apenas identificados neurónios espelho motores, mas depois identificaram-se também visuais,
auditivos e táteis (sensoriais).
Nos humanos estes neurónios foram descritos nos lobos

frontais, parietais e temporais.
Percebemos que tocar o tambor (a roxo) ativa as mesmas

regiões cerebrais que ver um vídeo de alguém a tocar o
tambor (azul).
Além disso, pensa-se que estes neurónios podem estar na base da empatia (sentir o que o outro está
a sentir, replicando emocionalmente o que estamos a percecionar).
ALTERAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICAS NA COGNIÇÃO SOCIAL
Conseguir manipular o que os outros pensam sobre nós ou sobre outros dá-nos um grande poder. É
isto que é observado nas campanhas políticas e publicitárias: como convencer os outros que dada
medida ou produto é bom, motivando-as a acreditar nelas.
Há várias doenças que alteram a cognição social que nos dá esta vantagem
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• Perturbação do espetro do autismo
• Compromisso do neuro desenvolvimento
• Doenças neuro degenerativas, como a demência fronto-
temporal, em que há uma perda muito precoce da
cognição social (empatia, capacidade de perceber o que
os outros estão a pensar, assim como importar-se com
isso)
• Doença de Alzheimer
• Alterações psiquiátricas (Capgras e Fregoli)
• Síndrome de Williams
• Esquizofrenia
• Síndrome de Angelman
• Ansiedade
• Síndrome de Down, X frágil, Klinefelter, Prader-Willli
• Esclerose tuberosa
DECISÕES SOCIAIS E MORAIS
São decisões difíceis/morais em que não é o sistema automático (processos implícitos) que se
resolve. É necessário fazer uso dos processos corticais.
Estão muitas vezes relacionadas com ética e deontologia.
Segundo o Modelo De Intuição Social De Haidt (2001): o comportamento moral é baseado em

emoções implícitas (como culpa ou compaixão) que competem e interagem para orientar a decisão
moral consciente. Isto significa que este comportamento moral é muitas vezes automático.
Os processos cognitivos controlados têm um papel de decisão moral apenas quando a situação é
complexa, como um dilema moral.
As decisões morais utilitárias envolvem processos cognitivos controlados e exigentes.
As decisões não utilitárias ou deontológicas são implícitas e baseadas em respostas emocionais.
EM RESUMO – O CEREBRO SOCIAL
Existem os processos controlados ou conscientes

que são corticais (temporais, parietais e frontais) e
automáticos, que são subcorticais (sistema límbico,
amígdala, região orbito-frontal do lobo frontal).
É esta conjugação entre processos automáticos e os

controlados/conscientes que nos dá a capacidade
de gerir as situações do dia-a-dia.
pág. 39
AVALIAÇÃO BREVE DO ESTADO MENTAL: INSTRUMENTOS
- Treino teórico-prático na aplicação do Minimental-state Examination (MMSE)
- Avaliação dos resultados e classificação utilizando as pontuações de corte para a população portuguesa
MINI MENTAL STATE EXAMINATION - MMSE
Fostein propôs o teste Mini-Mental State: um método prático para avaliar o estado cognitivo dos
doentes por um médico. Este teste foi proposto para usar em estudos epidemiológicos, e depois
adaptado para a atividade clínica.
Este é um teste de rastreio breve de défice cognitivo, sendo composto por várias provas que, no seu
conjunto, pretendem fazer um scan/avaliação/deteção de alterações em funções básicas, sobretudo
naquelas que se relacionam com doenças neurodegenerativas e de Alzheimer.
É o instrumento de rastreio breve mais amplamente utilizado a nível internacional em contexto clínico
e de investigação, mais amplamente validado para diversas populações, o mais referenciado na
literatura e é um meio de comunicação entre profissionais.
É utilizado em ensaios clínicos como fator de inclusão/exclusão: na Doença de Alzheimer os ensaios

clínicos são feitos em doentes com alterações prodrómicas (só com alterações de memória) e/ou de
demência ligeira. O cut-off de doentes que entram no ensaio é feito pelo MMSE, que deve ser 22/30.
É usado para equiparar o nível de severidade da demência, isto é, na clínica, organizamos a consulta
de acordo com os testes que o doente irá fazer. Não fazemos baterias compreensivas, longas e
complicadas a doentes com MMSE < 10, com fases severas. Além disso, é-nos possível avaliar a
progressão da demência na consulta.
Em Portugal ainda temos doentes que são analfabetos, e este teste implica algum conhecimento
escolar. Por isso, deve haver uma aplicação diferente dependendo se a pessoa teve ou não uma
escolaridade formal.
A aplicação do teste deve ser rigorosa, sendo que o melhor é limitarmo-nos a ler as instruções do
teste para permitir uma estardatização.
Recomendação: em testes neuropsicológicos há a obrigação de eles serem da forma mais

estandartizada/fidedigna/fixa possível. Não podemos dar ajudas aos doentes! Isto pode fazer a
diferença numa classificação que passa de alterada para normal, e o défice cognitivo não é
identificado e não há o acompanhamento devid. Por poder haver alterações e/ou facilitações na
aplicação do teste, o MMSE é sempre repetido nas consultas de demência, ainda que já tenha sido
feito nos CSP.
Os analfabetos só podem ter, no máximo, 24 pontos neste teste, pois perdem os 5 pontos do cálculo
e 1 do da escrita.
pág. 40
CARACTERÍSTICAS GERAIS
• Pontuação total de 30 pontos ou 24 pontos para analfabetos

• Administração fácil e rápida (10 minutos)
• Formato: papel e lápis
• Avaliação global das funções cognitivas do individuo
DOMÍNIOS COGNITIVOS
• Orientação temporal e espacial

• Retenção (através da repetição de 3 palavras)
• Atenção e cálculo (seriado para trás)
• Evocação diferida (das palavras fixadas na retenção)
• Várias provas de linguagem
 Nomeação
 Repetição verbal
 Compreensão verbal
 Compreensão escrita (leitura de uma frase que contém uma ordem e à qual deve
obedecer
 Expressão escrita (pede-se para escrever uma frase)
• Capacidade visuo-construtiva
ITEMS
ORIENTAÇÃO TEMPORAL
Ou: Qual a data de hoje?
Não devemos dar exemplos.
Aplicada a analfabetos.
pág. 41
ORIENTAÇÃO ESPACIAL
Casa ou edifício
A ordem em que as perguntas são feitas é importante pois vai do mais generalista ao mais específico.
O MMSE foi proposto para os EUA (em que existem estados). Antes, as regiões de Portugal eram
bastante conhecidas (Beira Alta, Beira Litoral...) mas agora já não são tanto, sendo a utilização deste
item mais difícil. Na adaptação para o MMSE português, substituiu-se Estado para Distrito.
Aplicada a doentes analfabetos.
RETENÇÃO
Podemos fazer a instrução toda seguida. Ou então reparti-la em duas fases: “Vou dizer-lhe três
palavras, queria que as repetisse exatamente como eu digo”, depois do doente as repetir, prossegue-
se a instrução “agora procure decorar estas palavras porque dentro de alguns minutos vou pedir-lhe
que me diga essas três palavras”.
Podemos fazer até 5 tentativas até o doente aprender todas as palavras, mas o que conta para a
pontuação é a primeira tentativa. Ou seja, se na primeira tentativa o doente apenas repete 1 palavra,
a pontuação é 1 ponto. Contudo, podemos repetir a instrução num esforço para o doente aprender a
palavra. Se não as aprender, o teste de evocação diferida não se faz, uma vez que não tem
capacidade de aprendizagem.
ATENÇÃO E CÁLCULO
PROVA NORMAL
Folstein propôs este item como um teste de controlo mental. Ainda que avalie a capacidade de calculo
implícita, é sobretudo um teste ao lobo frontal, pois pedimos ao doente para realizar um controlo
seriado da sua execução numa prova difícil por ser um cálculo invertido (no sentido descendente).
pág. 42
Se o doente for muito rápido nesta prova de cálculo, o delay entre a retenção e a evocação diferida
pode ser muito reduzido e favorecer a prova da evocação.
Neste teste, depois da ordem inicial, não podemos repetir a instrução, nem dar ajudas, nem lembrar
qual o valor a que se tem de subtrair, nem o número que alcançou. Só podemos dizer: “continue”.
Não se aplica a analfabetos, é substituída por provas de linguagem (nomeação e repetição verbal).
ALTERNATIVA
Esta alternativa funciona apenas como uma “pseudosubstituição” para doentes sem capacidade de
calculo, porque a verdade é que um doente analfabeto não consegue substituir o cálculo por esta
prova.
Não se aplica a Portugal, nem na prática clínica nem na investigação, não tendo sido nunca validada.
EVOCAÇÃO DIFERIDA
Avalia a memória.
Não devemos dar pistas nem ajudas. A metologia de dar uma pista é útil apenas em testes de
memória para avaliar se é um défice de memória de armazenamento ou de evocação, mas não se
aplica a este teste e não pode ser feita, pois é uma forma incorreta de avaliar o doente e pode
penalizar a sua investigação futura.
Como dito anteriormente, não se aplica aos doentes que não aprenderam as 3 palavras nos 4 trials
de aprendizagem no item da retenção.
pág. 43
LINGUAGEM
NOMEAÇÃO
Ou caneta
Não se pergunta tipo “qual é o objeto que usa para ver as horas”, o doente até poderia dizer telemóvel,
uma palavra muito mais complexa.
REPETIÇÃO VERBAL
Faz-se a repetição de uma frase.
Pode ser no presente “O rato rói a rolha” ou no passado “O rato roeu a rolha”, mas o doente deve
repetir o tempo verbal a que foi exposto.
É aplicada nos analfabetos logo depois da prova da retenção, uma vez que não fazem o cálculo, é um
ponto de distração entre a retenção e a prova diferida.
COMPREENSÃO ORAL
A ordem é dada toda de uma vez, não se repartindo e não se pode repetir. A pontuação é dada
correspondente às tarefas cumpridas. Se o doente se esquecer devemos pedir-lhe para continuar ou
para fazer o que dissemos no início. O doente vai fazer aquilo que ouviu e de que se lembra.
A grande maioria das pessoas é dextra. Se o médico entregar a folha ao doente com a mão direita,
ele vai pegar na folha com a mão direita, não devido à ordem que recebeu, mas por uma “instrução
implícita”. Para evitar que esta aconteça, a folha deve ser colocada em cima da mesa e não ser
entregue ao doente. Se for entregue, então tal deve ser feito com as duas mãos.
pág. 44
COMPREENSÃO ESCRITA
Faz-se esta prova com o doente sozinho, de forma a evitar ajudas de terceiros (ex: se a esposa de um
doente vê que ele lê, mas que não cumpre, vai dizer: “homem fecha os olhos”).
Se o doente ler bem, mas não cumprir, não tem o ponto.
Para os analfabetos, esta prova é feita por ordem verbal, sendo mais simples para eles.
EXPRESSÃO ESCRITA
Muitas vezes dizemos para escrever sobre o tempo (meteorológico).
As trocas de letra e os erros gramaticais não devem alterar a nossa capacidade de compreender
aquilo que está escrito.
A frase não pode ser só uma palavra, e temos de ter noção que há frases sem sujeito na língua
portuguesa (ex: está a chover).
Há, também, frases com sujeito e verbo mas que não têm sentido, ex: “eu tenho come”.
Não é aplicada a analfabetos.
CAPACIDADE VISUO-CONSTRUTIVA
A FIGURA CENTRAL TEM DE TER QUATRO LADOS.
pág. 45
Também não se valoriza o tamanho das figuras.
ESTUDOS NA POPULAÇÃO PORTUGUESA
Em 1998 foi realizado, apenas em Lisboa, um estudo em indivíduos com uma pequena variação de
idade (muito idosos e poucos com baixa escolaridade). Este estudo definiu pontos de corte que ainda
usamos na prática clínica para a população portuguesa. Verificou-se que a variável que influencia o
desempenho alem do défice cognitivo (o que se quer avaliar) é a escolaridade. Outras variáveis
demográficas, como o género ou a idade não influenciavam significativamente.
• Analfabetos: abaixo de 15 pontos corresponde a défice cognitivo e a partir dos 16 pontos é

considerado normal (Sensibilidade: 63.6% e Especificidade: 91.4%)
• 1 a 11 anos de escolaridade: abaixo de 22 pontos corresponde a défice cognitivo e a partir
dos 23 pontos considera-se normal
• Mais de 11 anos de escolaridade: abaixo dos 27 pontos corresponde a défice cognitivo e a
partir dos 28 pontos consideramos normal.
Em suma, 15, 22 e 27 vai corresponder ao valor mais alto de défice cognitivo em cada escala de
escolaridade, ainda utilizados atualmente.
Em 2009 foi feito novo estudo: estudo normativo do MMSE para a população portuguesa, que foi feito
na região de Lisboa e Setúbal, sendo, por isso, apenas aplicado numa zona urbana, não incluindo
pessoas que viviam em meio rural nem do interior.
Definiram-se 3 grupos de literacia:
• 0 a 2 anos (M= 25.16, D= 2.14, Ponto de corte: 22)

• 3 a 6 anos (M= 27.82, DP= 1.78, Ponto de corte: 24)
• 7 ou mais anos (M= 29.05, DP= 1.11, Ponto de corte: 27)
Estes scores são mais exigentes que o anterior (o ponto de corte de 22 no estudo de 1998 era
aplicado a pessoas com até 11 anos de escolaridade, por exemplo). Esta exigência reflete uma
evolução cultural da população, alcançando o padrão geral do mundo com escolaridade de 12 anos
e globalização.
Há vários anos a maioria dos portugueses apenas tinham a escolaridade mínima (4º ano).
As grandes limitações dos estudos normativos do MMSE para a população portuguesa eram as
amostras não estratificadas e não representativas da população portuguesa. As amostras foram
obtidas por conveniência e os participantes eram residentes apenas da área metropolitana de Lisboa.
O desenvolvimento de um novo estudo normativo do MMSE na população portuguesa, com a amostra

estratificada por diversas variáveis sociodemográficas e representativa da população portuguesa
(850 adultos de várias áreas de Portugal, exceto ilhas, e com uma distribuição geográfica
interior/litoral equivalente à população portuguesa) foi levada a cabo por uma equipa do CHUC em
2015. Este estudo concluiu que aquilo que influencia a pontuação no MMSE é não só a escolaridade,
mas também a idade! Isto prova que Portugal está a “apanhar” os standarts dos países mais
desenvolvidos em que a idade é o maior influenciador. Sendo os 2 os responsáveis por 26% da
variância, têm de ser ambas consideradas nos valores normativos. Estes foram os dados normativos
declarados por este estudo:
pág. 46
LIMITAÇÕES
Na década de 70, e do ponto de vista da avaliação cognitiva breve, esta prova constituiu um
incontestável avanço, comparativamente aos testes de rastreio existentes até então.
Continua, atualmente, a ser muito utilizada em estudos internacionais e nacionais e a representar

uma linguagem comum na comunicação entre técnicos de saúde (nomeadamente, psicólogos,
neurologistas e psiquiatras).
Contudo, muitas são as limitações atualmente apontadas ao MMSE na literatura.
• Há uma baixa sensibilidade aos estádios de declínio cognitivo mais ligeiros: há uma elevada
taxa de falsos negativos.
• Isto pode estar especialmente relacionado com a reduzida complexidade de muitas das
tarefas (principalmente ao nível da memoria e da linguagem), há um efeito tecto frequente
dos desempenhos e é pouco adequada para indivíduos com escolaridade mais elevada.
• Incapacidade para diferenciar distintas condições clínicas
• Ausência de tarefas para a avaliação da Função executiva: há um comprometimento da sua
sensibilidade na identificação de condições clinicas que envolvem esta função ligada ao lobo
frontal, como a demência frontotemporal (DFT) ou o défice cognitivo de origem vascular.
pág. 47
PERTURBAÇÕES NEUROCOGNITIVAS NO ESPECTRO DA DEMÊNCIA:
- Perturbação neurocognitiva Minor (Défice Cognitivo Ligeiro)
- Demência (Perturbação Neurocognitiva Major)
- Classificação das demências
FUNÇÃO COGNITIVA AO LONGO DA VIDA
Há um aumento do desempenho cognitivo com a idade que atinge um ponto ótimo na idade adulta.
Depois, há uma modificação da velocidade
dessa capacidade, que tende a ser mais
baixa nos idosos.
O défice cognitivo ligeiro consiste na

diminuição das capacidades mas sem
interferência na capacidade de realizar as
atividades do dia a dia.
A PNC major ou demência afeta a capacidade de funcionar e as pessoas tornam-se dependentes e

corresponde a uma queda abrupta na
capacidade cognitiva.
O delírio corresponde a episódios em que a

função cognitiva é afetada transitoriamente
devido a uma doença, como uma infeção.
Depois há uma recuperação da função
cognitiva base (que pode apenas ser parcial).
DOMÍNIOS COGNITIVOS:
ATENÇÃO COMPLEXA:
• Dificuldades em ambientes com múltiplos estímulos (ex:

numa sala com barulho, direcionar a atenção para algo
especifico pode originar bradipsiquia)
• Facilmente distraído por estímulos simultâneos (atenção)
• Dificuldades em reter nova informação para uso imediato
(memória de trabalho)
• Dificuldade em realizar cálculo mental
• Bradipsiquia.
• Permite que consigamos orientar as fontes de informação para o que se entende por
mais relevante.
pág. 48
COGNIÇÃO SOCIAL
• Comportamento intencional sem atender a família ou a amigos

• Comportamento inapropriado ou desinibido em relação às normas sociais
• Insensibilidade aos padrões sociais em relação à forma de vestir ou a conversas sobre
assuntos políticos, religiosos ou de teor sexual
• Foco exagerado num tópico apesar do desinteresse ou feedback direto dos interlocutores
• Toma decisões sem considerar riscos
• Falta de autocritica
• Apatia
FUNÇÕES MOTORAS – PERCETIVAS
• Dificuldades em atividades desempenhadas previamente (como usar uma ferramenta ou a

conduzir)
• Dificuldades em orientação espacial em ambientes conhecidos
• Maior confusão ao anoitecer, pois é quando as sombras e a baixa luminosidade alteram a
perceção
MEMÓRIA E APRENDIZAGEM
• Repete-se durante as conversas.

• Não consegue memorizar uma lista de compras ou tarefas a realizar durante o dia.
• Necessita de ser relembrado constantemente para continuar uma tarefa.
LINGUAGEM
• Dificuldades na expressão ou compreensão da linguagem

• Uso de expressões genéricas (“aquilo” ou “tu sabes o que eu quero dizer”), usando
preferencialmente pronomes em relação a nomes
• Uso idiossincrático de palavras/erros gramaticais
• Há uma redução do debito do discurso espontâneo
• Estereotipias, ecolalia e discurso automático, com expressões coloquiais
FUNÇÕES EXECUTIVAS
• Desiste de processos complexos

• Foca apenas numa tarefa de cada vez
• Necessita de apoio de outros para planear atividades da vida diária e a tomar decisões
• Tem como objetivo resolver tarefas
• Défices executivos dão problemas de organização.
PERTURBAÇÕES COGNITIVAS
Há uma base neurológica/cerebral que afeta a função cognitiva, é adquirida muito precocemente na
nossa vida e permite-nos ser autónomos e viver em sociedade.
As principais são:
• Delirium,
• Perturbação mnésica (ICD-10)
pág. 49
• Demência (DSM-IV-TR) ou perturbação neurocognitiva major (DSM-5)
• Perturbação neurocognitiva minor (DSM-5)
PERTURBAÇÃO MNÉSICA – ICD-10
É um défice de memória manifestado por:
• Défice de memoria recente (aprendizagem de nova informação) a um nível suficiente para

interferir com o funcionamento diário (amnésia anterógrada)
• Dificuldade de evocar experiências passadas.
Não existe: défice de evocação imediata, alteração do estado de

consciência, défice de atenção, delirium, intoxicação aguda por
álcool ou outras substâncias, declínio cognitivo global (demência)
Há uma evidencia objetiva (exame físico e neurológico, testes

laboratoriais) e/ou história de um insulto ou doença do cérebro
(envolvendo especialmente as estruturas diencefálicas e temporais
mediais bilateralmente) que se julga poder ser responsável por este
quadro.
Nesta perturbação é a retenção que está afetada.
Como causas específicas temos:
As características clínicas da perturbação amnéstica são:
• Défices graves na aprendizagem de nova informação (amnesia anterograda) a partir do

momento do traumatismo, instalação da síndrome de Wernicke ou da lesão cerebral
• Atenção e memoria de trabalho estão intactas (sendo por isto diferentes do delirium)
• A inteligência geral está intacta
• Existe amnesia retrograda mas de uma forma gradual com preservação das mais remotas
(lei de Ribot)
• A memoria procedimental ou a capacidade de aprender novas tarefas (e não novas ideias ou
palavras) encontra-se intacta
• Na síndrome de Wernicke-Korsakoff (a encefalopatia de Wernicke pode evoluir para a psicose
de Korsakoff, permanente) existe confabulação, alterações da personalidade, alterações
motoras
• Há um défice de memoria declarativa episódica
DEMENCIA – DSM-IV-TR
• Défices cognitivos em múltiplos domínios

 Défice de memoria obrigatório
 1 ou mais défices noutro domínio: afasia, apraxia, agnosia e défices cognitivos
pág. 50
• Declínio funcional
• Os défices não ocorrem exclusivamente durante episódios de delirium.
PERTURBAÇÃO NEUROCOGNITIVA MAJOR – DSM-5
• Défices cognitivos em 1 ou múltiplos domínios: amnesia, apraxia, afasia, agnosia, défices

executivos
• Declínio cognitivo
• Impacto funcional
• Os défices não ocorrem exclusivamente durante episódios de delirium
• Sub-especificador: com ou sem alterações do comportamento.
A demência/PNC não é uma doença, mas sim sintoma de outras doenças! A demência é uma
síndrome clínica que tem múltiplas etiologias. Cerca de 50 milhões de pessoas no mundo têm
demência e esse número irá triplicar para 157 milhões em 2050. A doença de Alzheimer é a causa
mais frequente de demência e representa 60 a 80% dos casos. Mais de 50% existe uma demência
mista com mais do que uma etiologia.
Analisando os fatores de risco de demência, cerca de 1/3 seria prevenivel na idade certa. Surgem
desde a suscetibilidade genética (gene ApoE), primeiras duas décadas de escolaridade, idade adulta,
obesidade e fatores de stress oxidativo.
NOTA HISTÓRICA
As primeiras descrições de PNC major ou demências iniciou-se com Cornelius Celsus que começou a
utilizar o termo “demens” (=sem mente) e com Galeno que inclui a “morosis” na lista de doenças
mentais.
Senil começou a significar o mesmo que demente, que assumia que havia uma inevitabilidade de
défice cognitivo associado ao envelhecimento, o que se encontra errado.
A caracterização da etiologia das demências começa por ser feita por Ottos Binswanger e Alois
Alzheimer que identificam atrofia aterosclerótica nos doentes com demenica.
Oskar Fisher descreveu a esclerose miliar, que sabemos agora tratar-se de aglomerados de beta
amiloide e da proteína tau. Concluiu que à medida que as lesões se iam acumulando no cérebro iam
levar a sintomas e a défice cognitivo.
CAUSAS:
pág. 51
SINTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS
Quadros clínicos de défice cognitivo estão muitas vezes associados a sintomas psiquiátricos, que se
iniciam antes dos sintomas cognitivos.
A doença de Alzheimer começa anos antes da Demência de Alzheimer, do aparecimento dos défices
de memoria e dos défices cognitivos. O doente pode já ter sintomas, como um episodio depressivo
tardio em alguém que nunca teve um episodio depressivo.
Quando é feito o diagnostico de demência, os sintomas psiquiátricos mantém-se, ainda que possa
haver variabilidade no quadro clínico, isto é, pode haver um inicio com depressão e depois alterações
motoras ou delírios.
RISCO DE DEMENCIA
O grau de escolaridade vai afetar a força como o

cérebro reage a agressões, sendo a educação um
fator protetor para a demência.
Os fatores de risco para várias doenças (como

obesidade ou HTA) também vão afetar estas PN
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
A doença de Alzheimer é a mais comum.
É importante verificar se estamos sob a presença de uma psicose primária ou de uma Demência de
Corpos de Lewy, que se associa a alucinações e a ideias delirantes
Temos também de excluir as pseudo-demencias, que podem ocorrer numa depressão e imitar uma
demência. Contudo, quando a depressão é tratada, os sintomas neurocognitivos regridem.
pág. 52
FASE PRÉ-CLÍNICA
Há três fases de uma doença degenerativa típica:
• Assintomática: sem sintomas, mas já

existem lesões cerebrais, ainda que silenciosas
• MCI: lesões mais graves, algum défice nos
testes, com menor capacidade, mas mantem a
capacidade de tarefas do dia a dia (défice
cognitivo ligeiro ou PNC minor)
• Demência: lesões ainda mais graves,
falhas nos testes, já apresenta sintomas e
incapacidade.
DOENÇA DE ALZHEIMER NA FASE INICIAL
Difícil identificar a doença de Alzheimer nesta fase, muitas vezes o diagnóstico é só feito na fase já
de demência.
• Défice cognitivo ligeiro

 Queixa de falta de memória
 Desempenho normal das atividades de vida diária
 Função cognitiva global normal
 Défice de memoria para a idade: 1,5 DP abaixo da media para a idade em teste de
memoria
 Sem demência
 Não nos diz a causa
• 10 a 15% progridem para Doença de Alzheimer ao fim de um ano
É importante diagnosticar os doentes nesta fase devido aos ensaios clínicos/investigação. Não há
atualmente nenhum fármaco que atrase a doença sem ser nos ensaios.
PERTURBAÇÃO NEUROCOGNITIVA MINOR – DSM-5
• Evidência de declínio cognitivo

• Preocupação do próprio, de um informante ou de um medico em relação a um declínio ligeiro
no desempenho cognitivo
• Prejuízo modesto no desempenho cognitivo, preferencialmente quantificada por avaliação
NP ou avaliação clínica
• Independente nas AVDs (pode ser necessário maior esforço ou estratégias compensatórias)
• Não ocorre exclusivamente durante o delirium
ENVELHECIMENTO NORMAL E DESEMPENHO COGNITIVO
Como saber se um défice cognitivo é patológico ou normal

para a idade?
A verdade é que alguns domínios cognitivos pioram com a

idade, mas não todos.
pág. 53
A velocidade de processamento diminui com a idade, havendo uma menor capacidade da resposta
imediata (a pessoa demora mais a realizar tarefas e a lembrar-se das coisas).
A idade por si só não justifica os défices cognitivos e falhas de memória.
A HIPOTESE DA RESERVA COGNITIVA
Esta hipótese tenta explicar a razão pela qual há

pessoas com muitos sintomas neurocognitivos e
poucas lesões cerebrais, e com poucos sintomas e
muitas lesões cerebrais.
A reserva cognitiva é a capacidade de aquele

cérebro (em termos de número de neurónios e
sinapses) tem para resistir às lesões.
Um cérebro com grande reserva cognitiva aguenta

mais lesões e os sintomas aparecem mais
tardiamente. Ou seja, quando há manifestação da
demência já têm mais lesões.
Como manipular esta reserva cognitiva? Pela educação, interação social, escolaridade e atividade
que envolvam capacidades cognitivas ao longo da vida.
ENVELHECIMENTO NORMAL VS PERTURBAÇÃO NEUROCOGNITIVA
Não sabemos quais as razões subjacentes a uma maior

ou menor rapidez na evolução dos sintomas.
Há pessoas com uma trajetória muito alterada.
Há, também, pessoas com défice cognitivo ligeiro toda a

vida que nunca pioram ao ponto de se classificar como
demência.
BIOMARCADORES
pág. 54
Diagnosticar a DA de acordo com a presença de biomarcadores biológicos desta doença (as proteínas
beta amiloide e a tau) no cérebro ou no sangue periférico está a ser feito a par com os estudos
farmacológicos.
No futuro poderá haver fármacos modificadores da doença (atualmente só os EUA é que tem até
agora um fármaco: anticorpo contra a beta amiloide) que poderão ser administrados o mais
precocemente possível se os marcadores já forem diagnosticados ainda antes dos sintomas.
AVALIAÇÃO DE UMA DEMENCIA
HISTÓRIA CLÍNICA
É o que faz o diagnostico do quadro clínico. O informante é a chave.
• Devemos fazer perguntas especificas

• Perguntar o que significa “perda de memória” é importante esclarecer conceitos como ”andar
esquecida”: não saber os nomes dos objetos pode ser um défice de memoria semântica ou
um défice de linguagem (dificuldades em nomear)
• Quando começaram os sintomas?
• Os sintomas foram notados por outras pessoas?
• Existe alguma coisa que o doente tenha deixado de fazer por causa dos défices?
• Alterações da personalidade (ansioso ou paranoide)?
Devemos avaliar sempre os sintomas depressivos: anedonia, apetite, sono, ansiedade, ruminação,
ideação suicida e queixas somáticas múltiplas.
O exame físico assenta em procurar sinais de patologias associadas a défices cógnitos (demência ou
delirium), dando indícios das doenças por detrás do défice cognitivo:
• Infeções, cirrose, asterixis

• Ataxia, neuropatia, sinais extra-piramidais, incontinência urinaria, mioclonia
AVALIAÇÃO NEUROPSICOLOGICA
• MMSE
 Pouco sensível a défice cognitivo ligeiro
 Influenciado pela linguagem e nível educacional
 Não avalia adequadamente alguns domínios
• Fluência verbal
• Teste do relogio
• Trail making test
• Considerar avaliação neuropsicológica formal nos casos duvidosos
AVALIAÇÕES COMPLEMENTARES
São feitas de acordo com as principais causas de défice cognitivo (infeções, alterações hormonais e
doseamentos farmacológicos),
pág. 55
Podemos, também, pedir
exames de neuroimagem
para pesquisar alterações
estruturais.
A TAC e a RM identificam apenas lesões macroscópicas (como

a atrofia nas fases mais avançadas da doença), mas não
identificam as lesões da doença de Alzheimer como a amiloide
ou a tau.
A PiB-PET permite detetar a acumulação da beta amiloide no

cérebro.
DEPOIS DO DIAGNOSTICO
Devemos implementar tratamento farmacológico e medidas de apoio:
• Apoio ao cuidador
• Controlo de sintomas neuropsiquiátricos e cognitivos
• Saúde geral
• Ambiente adaptado
• Rede de apoio social
pág. 56
DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS (ASPETOS CLÍNICOS E FISIOPATOLÓGICOS)
DEMÊNCIA
A demência caracteriza-se por uma perda de capacidades intelectuais ou cognitivas, nomeadamente,

da memória, e de outra função, como a linguagem, cálculo, orientação, capacidade executiva, etc.
Pode ser adquirida, causada por alguma alteração funcional (A.V.D – demência vascular) ou
progressiva (por meses ou anos). Não existe delirium e há um declínio em relação a um nível prévio.
Sabemos que há uma relação entre o avançar da idade e o aparecimento de demência, havendo um
crescimento exponencial da demência: o número de casos duplica a cada 5 anos.
A demência tem um grande impacto nos nossos sistemas de saúde, sendo a líder nos anos vividos
com alta incapacidade (física e mental), estando presente em ¼ dos doentes acamados em hospitais
de agudos.
A prevalência e incidência da demência tem, na verdade, baixado nos últimos anos, ainda que o
número de doentes esteja a aumentar (por haver maior número de idosos). Pensa-se que isto esteja
a ocorrer devido a melhoria da cultura e da educação e no aumento da escolaridade, por prevenção
de risco e de estilo de vida de forma a prevenir doenças cérebro vasculares (que também previnem a
demência).
Em Portugal cerca de 50-70% dos casos de demência devem-se

à doença de Alzheimer, e a grande maioria está medicada (cerca
de 80%).
Na demência há perda de autonomia funcional. Entre o normal

(idoso) e a demência, existe um estadio intermediário: o défice
cognitivo ligeiro.
PERFIL COGNITIVO DO ENVELHECIMENTO
É um perfil cognitivo heterogéneo que se pode dividir em subgrupos de acordo com a patologia
associada ou por critérios psicométricos:
• Patologia associada: típico (que corresponde ao habitual) ou sucesso (o desempenho

cognitivo é igual aos jovens)
• Psicométrico: normais (= típico) ou supernormais (= sucesso)
Os testes cognitivos são aferidos para a idade e escolaridade, de acordo com o envelhecimento
cognitivo fisiológico, que se caracteriza por diminuição da velocidade de desempenho, da flexibilidade
mental e da memória episódica/evocação espontânea, não por a evocação ser menor, mas por
demorarem mais tempo a aprender.
O défice cognitivo ligeiro ou minor não corresponde a demência, significa que o desempenho cognitivo
em testes é inferior ao que seria expectável para a sua idade e nível de escolaridade, há queixas de
defeito de memória pelo informador, há um compromisso objetivo da memória reconhecido pelos
testes, mas as funções cognitivas estão intactas, assim como as atividades de vida diária.
FORMAS/CAUSAS DE DEMÊNCIA
• Reversíveis (menos de 10%)
pág. 57
o Deficiências vitamínicas (Vitamina B12 e ácido fólico)
o Deficiências hormonais (hiper ou hipotiroidismo)
o Meningites (VDRL- sífilis era a principal causa de demência no século XIX)
o Visíveis na TAC: Hidrocefalia de pressão normal (tríade sintomática: demência de
perfil sub-cortical/frontal, marcha apráxica e incontinência urinária precoce),
hematomas (ex: hematoma subdural crónico) e tumores (ex: tumor frontal)
• Preveníveis (mas irreversíveis a partir do momento em que a demência se instala)
o Vascular (multienfartes cerebrais: multienfartes corticais e subcorticais, doença da
substância branca, enfartes em áreas estratégicas)
o SIDA
• Progressivas (60%)
o Doença de Alzheimer
o Outras doenças degenerativas
EXAMES
• Exame neurológico: tentar encontrar outros sinais focais (motores, sensitivos, cerebelosos)
• Análises
• Exames de imagem: para excluir casas não degenerativas
• Punção lombar (apenas nalguns casos)
• Estudo neuropsicológico
• Neuropatologia por biópsia post-mortem
DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS
• Responsáveis por pelo menos 60% das demências

• A prevalência aumenta exponencialmente com a idade
• Progressivas (anos)
• Não reversíveis e não preveníveis (incuráveis)
• Morte neuronal seletiva que começa numa certa zona (Demência fronto-temporal: lobo
frontal, D. Parkinson: substância nigra, D. Alzheimer: hipocampo)
• Alteração da neurotransmissão (como o sistema colinérgico: a acetilcolina é um
neurotransmissor muito importante na memória)
• Alterações do citoesqueleto (nomeadamente marcadores histológicos como a deposição de
proteínas)
• O diagnóstico definitivo é histológico
• Fisiopatologia: convergência de mecanismos
As principais são:
• Doença de Alzheimer (80%)

• Demência Fronto-temporal (6%)
• Demência dos Corpos de Lewy (3,5%)
• Degenerescência cortico-basal (0,5%)
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (0,5%)
• Várias (Parkinson, Huntington, Paralisia Supranuclear Progressiva…)
Podemos dividi-las em precoces (antes dos 65 anos) e tardias (depois dos 65 anos):
pág. 58
DOENÇA DE ALZHEIMER
Auguste D. foi uma doente de 49 anos seguida pelo Doutor Alzheimer que apresentava sintomas de
demência senil. Uma vez que não poderia ter demência senil (era jovem) e na altura a demência
precoce associava-se à esquizofrenia, passou a ser considerado a possibilidade de ter outra doença:
doença de Alzheimer. Esta doença é mais prevalente nas mulheres que nos homens e foi este médico
que descreveu as alterações histológicas desta doença.
HISTOLOGIA
As tranças neurofibrilares correspondem a rolhões intracelulares de

proteína-tau hiperfosforilada que destrói os microtúbulos.
A placa senil tem um core proteico (beta-amiloide) e uma coroa de

dendrites distróficas.
No córtex cerebral percebemos que praticamente não existem

células, e identificamos tranças neurofibrilares e placas senis.
Para se fazer o diagnóstico

definitivo desta doença é
necessário identificar estas
estruturas.
ANATOMIA E PADRÃO REGIONAL
EVOLUÇÃO DE UMA DOENTE COM DOENÇA DE ALZHEIMER
pág. 59
HISTÓRIA NATURAL, COGNIÇÃO E CLÍNICA
A doença é sempre acompanhada de sintomas neuro-

psiquiátricos como depressão, agitação, psicose, alucinações, insónia, agressividade…
A evolução desta doença clínica é cerca de 2 a 20 anos (com uma média de 5 anos). Os domínios
sintomáticos correspondem aos domínios cognitivo, funcional e psicológico/psiquiátrico.
ESTADIOS
• Ligeiro
o Defeito de memória recente (mensagens)
o Anosmia
o Desorientação no tempo
o Dificuldade em tarefas complexas (emprego, finanças)
o Ansiedade, depressão
• Moderado
o Defeito de memória severo (factos importantes)
o Discurso vazio, defeitos de escrita, leitura e cálculo simples
o Desorientação no espaço (perdem-se)
o Incapacidade de efetuar atividades de vida diária mais complexas
o Apatia, delírio
• Severo
o Não reconhecem familiares
o Mutismo
o Dificuldades em atividades de vida diária simples (comer, vestir, higiene)
o Incontinência urinária
o Apatia marcada ou alterações de atividade/agressividade
• Terminal
o Mutismo
o Acamamento
o Incontinência global
o Alteração da deglutição
o Apatia (estado vegetativo)
FISIOPATOLOGIA
Existe uma convergência de mecanismos
• Hereditários: mutações APOE e4 (a APOE e2 é protetora, e3 é neutra e e4 aumenta o risco)

e síndrome de Down (é no cromossoma XXI onde o gene da beta amiloide se encontra, estes
doentes sintetizam muito mais beta amiloide e desenvolvem uma doença semelhante à D.
pág. 60
Alzheimer até aos 45 anos → mais associado a formas precoces (genéticas – penetrância
completa e doença aos 30 anos)
• Fatores ambientais: escolaridade (aumentam a reserva cognitiva, com maior número de
circuitos e sintomas mais tardios), TCE, fatores de risco cardiovasculares, tóxicos como o
alumínio → mais associado a formas tardias (esporádicas)
• Idade
DIAGNOSTICO
• Diagnóstico de síndrome demencial

o Testes cognitivos breves
o Testes neuropsicológicos
• Forma de demência
o Analises (vitaminas, tiroide, VDRL)
o Punção lombar
o Exames de imagem
o Exame neurológico
Se tudo estiver normal/negativo, a doença de Alzheimer considera-se como diagnóstico de exclusão.
Há uma diminuição cognitiva de cerca 15% a cada ano e 80% ao fim de 6 anos.
BIOMARCADORES
Marcadores de Patologia: PIB-PET: a vermelho vemos os depósitos de beta amiloide
Marcadores de neurodegenerescência:
• Biomarcadores do LCR:
o Diminuição da beta amiloide
o Aumento da proteína tau total e da proteína tau fosforilada
• FDG-PET (hipometabolismo posterior: significa que houve morte celular)
• RM-CE (atrofia dos hipocampos: indica morte celular)
SISTEMA COLINÉRGICO E TRATAMENTO DA D. DE ALZHEIMER
A doença de Alzheimer caracteriza-se também por um défice colinérgico. É neste sistema que o
tratamento do Alzheimer se tenta debruçar, havendo um investimento em pró-colinérgicos (anti-
colinesterásicos), que apenas parecem ter uma diminuição da progressão da doença por 2 anos.
Esta terapêutica deve ter um início precoce! Um estudo comprovou que pessoas que começam o
tratamento mais tarde nunca conseguem atingir melhorias como os que iniciaram o tratamento numa
fase mais precoce da doença.
pág. 61
Contudo, esta medicação apresenta bastantes efeitos secundários apresentados na tabela abaixo.
Denotar que a Tacrina foi suspensa do mercado por hepatotoxicidade, e os outros 3 medicamentos
são bastante semelhantes entre si.
Cada vez mais se tem investido em fármacos que evitem a morte celular e a progressão da doença,
tentando que haja uma estabilização. Mais recentemente têm sido criados anticorpos monoclonais
anti proteína Tau e anti beta amiloide. Contudo, esta área é de grande insucesso terapêutico, e não
existem na Europa medicamentos comercializados para esta doença (nos EUA existe um, mas
bastante controverso).
DEGENERESCÊNCIA LOBAR FRONTO-TEMPORAL (DLFT)
Esta é uma designação genérica de um conjunto de entidades heterogéneas nos seus aspetos
clínicos, patológicos e neuroquímicos. Existe uma associação entre demência e atrofia localizadas às
regiões frontal (mais lateralizada) e temporal anterior.
Esta doença é a segunda causa mais comum de demência degenerativa, representando 3 a 10% de
todas as demências. Os sintomas têm início aos 50-60 anos e não tem assimetrias de género. 30-
50% das pessoas com esta doença têm uma forma hereditária, havendo 25% associadas a alguma
mutação. Esta doença tem uma duração média de 7 a 9 anos (é mais maligna que a Doença de
Alzheimer, que pode ter uma duração até 20 anos). No CHUC esta demência representa 9% das
demências precoces e 6% das tardias.
Só existe, atualmente, tratamento sintomático para as

alterações de comportamento nesta doença, não havendo
tratamento na vertente cognitiva.
Além da morte cerebral, histologicamente são encontramos

os corpos de Pick: inclusões proteicas com neurónios
balonizadas com depósitos de proteína Tau (não
hiperfosforilada) no centro.
Nesta doença as alterações de comportamento social e/ou

da linguagem precedem as alterações da memória.
Estas pessoas têm muitos rituais, são inflexíveis, são colecionadoras, criativas e perseverantes. No
teste do labirinto elas seguem sempre pelo mesmo trajeto, não aprendendo com os erros. São
também muito impulsivos e têm pensamento pragmático. Existe também uma síndrome desexecutiva
(semelhante à PEA: não se sabem organizar – a professora deu o exemplo de uma doente que passou
a tarde a passar a ferro, sem sucesso, uma vez que não o tinha ligado), defeito semântico da memória
(não sabe o significado das palavras) e defeito de linguagem, com mutismo precoce. Há também uma
hiperfagia (flores, papel, comida…)
pág. 62
VARIANTES CLÍNICAS
• Variante frontal do comportamento

o Atrofia temporal
• Afasia primária não fluente
o Deixam mesmo de falar
o Atrofia fronto-temporal
• Demência semântica
o Afasia de Wernicke progressiva e crónica
o Atrofia temporal polar, com o vocabulário guardado
no lado esquerdo
HISTOLOGIA
O achado mais comum post-mortem é a atrofia frontal segmentar, normalmente assimétrica.
Podemos encontrar depósitos proteicos de proteína tau ou TDP43

(marca para a maioria dos doentes).
A avaliação por IHQ permitiu dividir em dois grandes subgrupos:
• Tauopatias: Embora os Corpos de Pick e Células de Pick

(inclusões proteicas com neurónios balonizadas com depósitos de proteína Tau não
hiperfosforilada no centro) estejam presentes numa minoria dos casos, são considerados os
marcadores mais característicos e paradigmáticos da DLFT.
• Proteinopatias: correspondem aos depósitos da proteína
TDP43
GENÉTICA
Esta heterogeneidade clinica e histológica parece constituir

a expressão fenotípica de várias mutações genéticas já
identificadas na proteína Tau, do gene da progranulina, da
expansão do cromossoma 9, etc. Há cada vez mais
terapêuticas em desenvolvimento, principalmente genéticas.
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY
Esta doença apresenta uma associação de demência com Parkinsonismo no primeiro ano de
demência.
pág. 63
De facto, a demência parece ter um perfil cognitivo particular, com um perfil de disfunção frontal e/ou
visuo-espacial e um prejuízo atencional com grande flutuação da cognição. É muito comum estes
doentes parecerem normais durante uma hora, e na hora seguinte muito deteriorados.
As primeiras alterações são corticais.
Quando aos sintomas e sinais associados, estes doentes apresentam síncopes, quedas, lipotimias,
alucinações visuais muito nítidas (veem coisas muito pequenas que não os assustam nem falam,
como ratinhos, gatinhos, macaquinhos, crianças) e um aumento de sensibilidade aos neurolépticos
(risco de síndrome maligna mais elevado)
HISTOLOGIA
Vemos os marcadores da Doença de Parkinson, mas em vez de estarem

na substância nigra, estão no córtex.
Na DAT-SCAN vemos uma hipoperfusão dos gânglios da base.
pág. 64

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AULA TEÓRICO-PRÁTICA 2

ORGANIZAÇÃO FUNCIONAL DO LOBO OCCIPITAL E MANIFESTAÇÕES DE LESÕES

- Redes neuronais e funções visuo-perceptivas

- Ansa “What” e Ansa “Where”

- Lesões cerebrais nos lobos occipitais e principais transtornos visuo-perceptivos

- S. de Balint (apresentação de casos clínicos)

- Prosopagnosia (apresentação de casos clínicos)

- Alexia pura (apresentação de casos clínicos)

Muito do conhecimento em neurologia advém de doentes emblemáticos cujas lesões levaram à

LESÕES DO LOBO OCCIPITAL

Lesões bilaterais do córtex visual primário:

Lesões de circuitos específicos – Agnosias específicas:

Ansa ventral (WHAT) (dirige-se para o lobo temporal)

• Reconhece objetos pelas características internas (pormenores,

Ansa dorsal (WHERE) (dirige-se para lobo parietal)

• Qual a relação do objeto?

LESÃO NA ANSA VENTRAL

• Agnosia (aperceptiva) visual: alteração na identificação de objetos

LESÃO NA ANSA DORSAL

• Agnosia (aperceptiva) visual: alteração na identificação de certo tipo de objetos (ferramentas)

Ocorrem por lesões em localizações muito estratégicas, como na comunicação intrahemisférica

ALEXIA SEM AGRAFIA

• Síndrome de desconexão clássica: regiões estratégicas de comunicação intra e

Lesão no corpo caloso ou no seu trato de saída (mais comum)

Lesão na área paraventricular esquerda

Lobo temporal medial esquerdo

Núcleo geniculado lateral do tálamo esquerdo.

Doente com estalesão dá entrada no serviço de urgência.

Hemograma, bioquímica e hemóstase normais.

Na TAC cranioencefálica apresenta uma área heterogénea hipodensa cortico-subcortical occipito-

Apresenta também defeito de campo visual (hemianopsia/quadrantanópsia homónima direita).

CASO CLÍNICO 2 – “MULHER DRAGÃO” → PROSOPOMETAMORFOPSIA

CASO CLÍNICO 3 → HEMIPROSOMETAMORFOPSIA

Homem de 59 anos, dextro.

As alterações eram restritas a faces e independentes da sua rotação.

- Lobo Temporal Esquerdo: Linguagem e Memória Verbal;

- Lobo Temporal Direito: Prosodia e Memória Visual;

- Memória: modalidades, mecanismos, transtornos (apresentação de casos clínicos)

Foi a partir deste paciente que se distinguiu a memória declarativa (explícita -

LONG-TERM POTENTIATION: é a base da aprendizagem! É mais forte no hipocampo, mas todas as

A memória é uma função cognitiva complexa. Diferentes modalidades de memória correspondem a

MEMÓRIA SENSORIAL E PERCETIVA

Pode ser visual, auditiva, tátil e olfativa.

Tem acesso à consciência e está associada ao hipotálamo, substância cinzenta periaquidutal e

MEMÓRIA PRIMÁRIA – MEMÓRIA DE TRABALHO

Esta memória baseia-se no Default Model.

TESTES PARA AVALIAR ESTA MEMÓRIA

Quando há uma alteração da memória de trabalho, a realização do teste de Stroop –

Versão A: unir os números por ordem crescente.

Versão B: Pedimos ao doente para seguir a sequencia número – letra – número

TESTE TOULOUSE- PIERON

É um teste psicométrico. É influenciado pela escolaridade e pela idade

Permite avaliar como está a evoluir a memória de trabalho nas pessoas

É usado em empresas para avaliar o rendimento de trabalho

Pode-se dividir em explícita/consciente (semântica e episódica) e implícita/inconsciente (memória de

É o tipo de memória mais difícil de perder.

Corresponde à evocação consciente de episódios ou acontecimentos.

Mecanismos de memória: aprendizagem, repetição e evocação.

Responsável pela emoção e pela primeira fase da memorização,

O hipocampo é fundamental nesta memória.

Se apenas houver lesão num hipocampo o resultado não é dramático

Então, deste circuito fazem parte o córtex entorrinal, hipocampo, o

As lesões no fórnix podem ocorrer quando este é cortado numa

Lesões nos corpos mamilares podem ocorrer na síndrome de