TUTORIA 3 – CEFALEIAS

1) Caracterizar cefaleia quanto a (epidemiologia, tipos, sinais de alerta,

etiologia, fisiopatologia, diagnóstico diferencial, tratamento farmacológico e
não farmacológico).
A cefaleia é uma queixa muito comum encontrada pelos profissionais de
saúde em quase todas as especialidades clínicas e cirúrgicas. Mais de 90% da população
experimenta cefaleia de um tipo ou de outro pelo menos uma vez durante a vida. A
ocorrência muito comum da cefaleia nos leva, às vezes, a subestimar sua importância
potencial como um sintoma. Embora as cefaleias possam estar associadas com pequenos
traumas e com doença febril, elas também podem resultar de doença do sistema nervoso
central (SNC) com risco potencial de vida. Felizmente, a maioria dos pacientes com
cefaleias recorrentes ou crônicas sofre de um distúrbio cefalálgico primário sem que uma
fonte subjacente sinistra possa ser encontrada. Embora tranquilize, esta falta de causa
identificável não diminui o sofrimento do paciente nem sua perda econômica. (CECIL)

EPIDEMIOLOGIA
• Cefaleia é a condição neurológica mais prevalente e dentre os sintomas mais
frequentemente vistos na prática clínica.
• 50% da população geral tem cefaleia durante um determinado ano e mais de
90% refere história de cefaleia durante a vida.
• A média da prevalência de migrânea ao longo da vida é de 18% e a média
estimada da prevalência durante o último ano de 13%.
• A prevalência de migrânea nas crianças e nos adolescentes é de 7,7%.
• A cefaleia do tipo tensional é mais comum que a migrânea, com prevalência
ao longo da vida de aproximadamente 52%. Contudo, apenas as cefaleias do tipo tensional
frequente ou crônica reduzem a capacidade funcional.
• 3% da população geral tem cefaleia crônica, ou seja, cefaleia em ≥15 dias
por mês. Estes são os com maior redução na sua capacidade funcional.
FONTE: International Association for the Study of Pain 2011

FISIOPATOLOGIA
Nas cefaleias ocorre a ativação de fibras aferentes primárias que inervam os
vasos sanguíneos cefálicos, principalmente os vasos sanguíneos meníngeos ou cerebrais.
A maior parte das fibras que inervam estas estruturas se origina de neurônios
pseudounipolares localizados no gânglio trigeminal (primeira divisão), embora alguns
possam estar localizados nos gânglios cervicais superiores. Os estímulos que ativam estas
fibras são bastante variados e podem ir desde tração mecânica direta por um tumor até
irritação química causada pela infeção do sistema nervoso central ou por sangue
subaracnoideo. Nos pacientes com os chamados distúrbios cefalálgicos secundários, as
cefaleias resultam de uma fonte estrutural ou inflamatória identificável. Nestes pacientes
o tratamento da anormalidade causal resulta com frequência na resolução da cefaleia.
Entretanto, a maioria dos pacientes com cefaleias crônicas apresenta distúrbios
cefalálgicos primários, tais como enxaqueca ou cefaleia tensional, nos quais os resultados
do exame físico e dos estudos laboratoriais são geralmente normais. Com a ausência de
uma causa identificável, o modo de ativação trigeminal na enxaqueca tem sido
calorosamente debatido. As teorias tradicionais têm sido dominadas por dois pontos de
vista.
A teoria vasogênica sustentava que a vasoconstrição intracraniana era
responsável pelos sintomas da aura da enxaqueca e que a cefaleia resultava de uma
vasodilatação por efeito rebote e distensão dos vasos cranianos e da ativação de axônios
nociceptivos perivasculares. Esta teoria era fundamentada nas observações de que (1) os
vasos extracranianos se distendem e pulsam durante um ataque de enxaqueca em muitos
pacientes, implicando que os vasos cranianos pudessem ter importância primária; (2) a
estimulação dos vasos intracranianos nos pacientes despertos resulta em uma cefaleia
ipsolateral e (3) substâncias que causam vasoconstrição abortam a cefaleia, enquanto
vasodilatadores podem provocar um ataque.
A hipótese alternativa, a teoria neurogênica, identificou o cérebro como o
gerador da enxaqueca e sustentava que a suscetibilidade de qualquer indivíduo aos
ataques de enxaqueca refletiria limiares intrínsecos ao cérebro; as alterações vasculares
que ocorrem durante a enxaqueca seriam o resultado e não causa do ataque. Os partidários
da hipótese neurogênica destacaram a observação de que os ataques de enxaqueca são
frequentemente acompanhados de uma gama de sintomas neurológicos focais (na aura) e
vegetativos (nos pródromos) que não podem ser explicados simplesmente pela
vasoconstrição em uma única distribuição neurovascular. É provável que elementos de
ambas as teorias expliquem aspectos da fisiopatologia da enxaqueca e de outros distúrbios
cefalálgicos primários. A imaginologia (RM e TC) e os estudos genéticos confirmam que
a enxaqueca e as cefaleias relacionadas são distúrbios da regulação neurovascular.
 Disfunção do Sistema Nervoso Central
Diversas observações e estudos recentes são compatíveis com a noção de que
disfunção do SNC pode ser subjacente à enxaqueca e cefaleia em salvas. Por exemplo,
cefaleias unilaterais tendem a ocorrer no lado correspondente ao hemisfério disfuncional.
Nos estudos da cefaleia em salvas e da enxaqueca sem aura, foram identificadas
alterações no fluxo sanguíneo no hipotálamo e na parte rostral do tronco cerebral,
respectivamente. Além disso, a RM mostrou uma deposição aumentada de ferro não
heme em pacientes com enxaqueca. Outro estudo de RM mostrou aumento nas lesões
subclínicas da substância branca no interior do cerebelo de pacientes com cefaleia em
salvas; indivíduos com emraquecas com aura frequentes tinham mais lesões cerebelares.
Em cada caso, a dor se desenvolve da ativação trigeminal nos axônios sensibilizados
como consequência de lesão tecidual real ou iminente.
CECIL

A enxaqueca é atualmente considerada uma doença neurovascular, cujas

alterações vasculares são secundárias a ativação neuronal. A enxaqueca não é, pois,
devida a uma perturbação dos vasos sanguíneos, mas sim a uma disfunção primária
cerebral, pelo que não deverá continuar a ser considerada uma cefaleia vascular. Estudos
recentes sugerem o papel de núcleos do tronco cerebral como “geradores da enxaqueca”,
tendo igualmente um importante papel na expressão fenotípica desta cefaleia primária.
Teoria Vascular
A teoria vascular baseia-se na premissa da isquemia focal ser a causa da aura
da enxaqueca. As auras seriam devidas à hipoperfusão secundária à vasoconstrição do
vaso sanguíneo, responsável pela irrigação da área cortical correspondente ao sintoma da
aura (visual, sensitiva ou motora). A vasodilatação reativa (rebote) poderá explicar a
gênese da dor através da estimulação das fibras perivasculares sensíveis à dor. Esta teoria
está em concordância com o caráter pulsátil da dor, com as suas várias localizações e com
o alívio proporcionado pelos vasoconstritores, como a ergotamina. Foram estudados
doentes durante a aura que revelaram uma redução do débito sanguíneo cerebral nas
regiões posteriores do cérebro, na ordem dos 17-35% e com progressão anterior a um
ritmo de 2-3mm/minuto. Estudos mais recentes com PET durante a fase da aura da
enxaqueca confirmaram estes resultados e demonstraram ainda hipoperfusão lentamente
alastrante. Nenhum estudo mostrou evidência de isquemia. A demonstração recente pelo
grupo de Olesen que o sildenafil, um inibidor da fosfodiesterase, induz enxaqueca sem
provocar alterações no diâmetro da artéria cerebral média, foi o último prego no caixão
da teoria vascular.

Teoria Neurogênica
A teoria neurogénica tem a sua base na “spreading depression” de Leão, que
assume que as alterações no débito sanguíneo se desenvolvem como consequência de
eventos neuronais. Durante a crise, há uma breve fase de hiperperfusão seguida de
hipoperfusão, que corresponde à “depressão alastrante” cortical. Este fato provavelmente
reflete a onda de despolarização neuronal e glial seguida de supressão sustentada da
atividade neuronal. Estudos recentes em ressonância vieram confirmar estes dados.
Contudo, a duramáter e os vasos sanguíneos meníngeos são ricamente enervados por
fibras nervosas sensitivas, com origem na divisão oftálmica do trigêmio. Em conjunto
com o núcleo do nervo trigêmio constituem o sistema nervoso trigémino-vascular.
Durante a crise estas fibras sensitivas libertam substância P, CGRP (calcitonin gene-
related peptide) e neuroquinina A. Estes péptidos provocam uma resposta inflamatória
na duramáter e causam a sensibilização das fibras nervosas a estímulos previamente
inócuos, como as pulsações dos vasos sanguíneos e as alterações na pressão venosa,
manifestando-se por aumento da mecanossensibilidade intracraniana e hiperalgesia
agravada pela tosse ou por movimentos cefálicos bruscos. A sensibilização periférica dos
neurônios trigémino-vasculares medeia a dor pulsátil e o seu agravamento pela inclinação
anterior da cabeça; a sensibilização central dos neurónios trigémino-vasculares no núcleo
caudalis medeia a hipersensibilidade do couro cabeludo e pele peri-orbitária, como por
exemplo a alodínia cutânea. Alodínia é a resposta dolorosa provocada por um estímulo
não doloroso.
Têm sido encontrados níveis aumentados de CGRP no sangue venoso jugular
durante as crises, mas após a administração de sumatriptano os níveis de CGRP voltam
ao normal, assistindo-se igualmente à melhoria da cefaleia. Estes achados estão de acordo
com a libertação de neuropéptidos pelos nervos sensitivos ativados durante a crise e com
o bloqueio dessa libertação pelo sumatriptano nos receptores pré-juncionais 5-HT1B/1D
nos receptores sensitivos. Um estudo recente com PET mostrou a primeira evidência da
presença de extravasão plasmática localizada às regiões extraparenquimatosas ipsilaterais
à localização da dor durante um ataque espontâneo de enxaqueca. A ativação trigémino-
vascular ocorre secundariamente a um fator iniciador da crise de enxaqueca, não sendo
ainda claro o que será. Estruturas do tronco, do córtex ou uma disfunção neuroquímica
poderão ter um papel importante na génese da enxaqueca, na sua modulação ou em
ambas. Parece que o cérebro das pessoas com enxaqueca é mais hiperexcitável, quer
devido a fatores genéticos (mutações nos genes dos canais de cálcio, alterações no
metabolismo energético mitocondrial ou deficiência em magnésio) quer devido a fatores
externos (stress ou alterações hormonais).
Foi demonstrado que certos núcleos do tronco, como a substância cinzenta
periaquedutal, o locus ceruleus e o núcleo da rafe mediana desencadeiam ou suprimem
sintomas dolorosos semelhantes aos da enxaqueca, em animais e humanos. A ativação do
tronco durante um ataque de enxaqueca não é uma resposta à cefaleia, mas antes um local
no cérebro que é responsável pela sintomatologia da enxaqueca. As pessoas com
enxaqueca podem ter hipersensibilidade central à estimulação dopaminérgica, estando
este fato relacionado com certos comportamentos observados durante a crise de
enxaqueca, como o bocejar, irritabilidade, hiperatividade, gastroparesia, náuseas e
vómitos. Um estudo do débito sanguíneo com PET, realizado durante uma crise de
cefaleia unilateral em nove doentes com enxaqueca sem aura, colocou a hipótese de
existir um “gerador da enxaqueca” na porção rostral do tronco cerebral. Foi demonstrado,
no mesmo estudo, um aumento do débito sanguíneo cerebral regional na porção interna
do tronco, predominantemente contralateral à cefaleia, que persistiu após a administração
de sumatriptano que provocou o alívio da dor. Estas alterações não são observadas numa
dor do ramo oftálmico induzida experimentalmente ou noutras cefaleias primárias, como
a cefaleia em salvas e a hemicrania paroxística. A activação das estruturas do tronco
cerebral ventral na enxaqueca e da substância cinzenta hipotalâmica posterior na cefaleia
em salvas parecem ser relativamente específicas destas síndromes, uma vez que nenhuma
delas é observada na cefaleia experimental. O papel destes núcleos do tronco como
“geradores da enxaqueca”, como participantes na modificação do limiar para a ativação
neuronal ou fazendo parte do sistema neuronal que termina um ataque ainda não está
completamente clarificado.
FONTE: Enxaqueca: fisiopatogenia, clínica e tratamento
file:///C:/Users/Henrique/Downloads/10267-10183-1-PB.pdf

CLASSIFICAÇÃO
Quanto à Instalação da Dor
  Cefaléias explosivas: são as que surgem abruptamente, em
segundos ou minutos, atingindo a intensidade máxima instantaneamente. Às vezes o
paciente refere um estalo. Esta instalação sugere a ruptura de um aneurisma arterial
intracraniano ou de outras malformações vasculares. Existem, no entanto, tipos benignos
de cefaléia que podem ter início desta forma: a cefaléia orgástica e a "migrânea
explosiva".
 Cefaléias agudas: são as que atingem sua máxima intensidade em
minutos ou poucas horas. Tanto as cefaléias primárias como as secundárias podem
apresentar este tipo de instalação. As cefaléias agudas emergentes (que surgem pela
primeira vez), em geral, são secundárias e as recorrentes primárias. Citamos como
exemplos de cefaléia aguda recorrente a migrânea, cefaléia do tipo tensional e como
cefaléias agudas emergentes as associadas às meningites, encefalites, hemorragias
cerebrais não arteriais, sinusites agudas.
 Cefaléias subagudas: instalação insidiosa e evolução progressiva,
atingindo o ápice em dias ou poucos meses (até 3 meses). Ocorrem, principalmente, nas
cefaléias secundárias decorrentes de hematomas subdurais, tumores de crescimento
rápido, meningites crônicas (fungo, tuberculose).
 Cefaléias crônicas: são as que persistem por meses ou anos. Podem
ser progressivas ou não progressivas. As não progressivas são, em geral, primárias e
podem ser recorrentes como na migrânea, cefaléia em salvas, cefaléia do tipo tensional
episódica; ou persistentes, aparecendo diariamente ou quase diariamente, por um período
mínimo de quatro horas por dia como a migrânea crônica, uma das mais encontradas em
consultórios médicos, especializados em cefaléia. O médico deve estar atento, nas
cefaléias crônicas, para mudanças das características ou da intensidade da dor, pois
podem indicar aparecimento de cefaléia secundária associada.

Quanto à Etiologia
O sistema de classificação desenvolvido pela International Headache Society
caracteriza a cefaleia como primária ou secundária (Quadro 8.1). As cefaleias primárias
são aquelas em que a cefaleia e suas manifestações associadas constituem o distúrbio em
si, enquanto as cefaleias secundárias são causadas por distúrbios exógenos.
 SINAIS DE ALERTA
AVALIAÇÃO CLÍNICA DA CEFALEIA AGUDA DE INÍCIO RECENTE
O paciente que se apresenta com cefaleia grave recente tem um diagnóstico
diferencial bem diferente do paciente com cefaleias recorrentes durante muitos anos. Na
cefaleia intensa e de início recente, a probabilidade de encontrar uma causa
potencialmente grave é bem maior do que na cefaleia recorrente. Os pacientes com início
recente da dor exigem avaliação imediata e tratamento adequado. As causas graves a
serem consideradas consistem em meningite, hemorragia subaracnóidea, hematomas
extradural ou subdural, glaucoma, tumor e sinusite purulenta. Quando sinais e sintomas
preocupantes estão presentes (Quadro 8.2), o diagnóstico e tratamento rápidos tornam-se
cruciais.
 Um exame neurológico completo é a primeira etapa imprescindível na
avaliação. Na maioria dos casos, os pacientes com exame anormal ou história de cefaleia
de início recente devem submeter-se a uma TC ou RM. Como procedimento de triagem
inicial para patologia intracraniana neste contexto, os métodos de TC e RM parecem ser
igualmente sensíveis. Em algumas circunstâncias, uma punção lombar (PL) também é
necessária, a menos que se possa estabelecer uma etiologia benigna. Uma avaliação geral
da cefaleia aguda pode incluir a investigação das funções cardiovascular e renal por meio
de monitoramento da pressão arterial e um exame de urina; dos olhos, por fundoscopia,
medição da pressão intraocular e exame da refração; das artérias cranianas, por palpação;
e da coluna cervical, pelo efeito de movimentos passivos da cabeça e por exames de
imagem.

CEFALEIA PRIMARIA
1- ENXAQUECA
 Epidemiologia
2º distúrbio cefalálgico primário mais comum e tem uma prevalência de 12%.
Afeta as mulheres desproporcionalmente (aproximadamente 18,2% das mulheres contra
6,5% dos homens nos Estados Unidos) e aflinge a população comumente durante os anos
mais produtivos da vida (pico de prevalência, 25 a 45 anos de idade).
A gravidade da migrânea é variável:
• 25% dos migranosos tem ≥ 4 crises de forte intensidade por mês,
• 48% tem 1-4 crises de forte intensidade e 38% tem ≤ 1 crise de forte
intensidade.
• O curso da migrânea também é variável: remite em 30% dos indivíduos,
persiste em 45% e transforma-se em outros tipos de cefaleia em 25%.
• De um modo geral, a prevalência de migrânea reduz-se com a idade após os
50 anos e, em mulheres, após a menopausa, a não ser que seja administrada terapia de
reposição de estrogênio.
• Idade de início precoce, estressores psicossociais e comorbidades
psiquiátricas podem estar relacionadas com um desfecho menos favorável.

 Fisiopatologia
Fator genético. Uma prevalência de enxaqueca maior que a esperada tem sido
observada em parentes de pacientes com enxaqueca (risco três vezes maior).
 A evidência genética mais forte até o momento vem da identificação de loci
gênicos específicos para a enxaqueca hemiplégica familiar. A enxaqueca hemiplégica
familiar é um distúrbio autossômico dominante caracterizado por hemiplegia transitória
durante a fase de aura de um ataque de enxaqueca. Este raro subtipo de enxaqueca foi
ligado a mutaçôes pontuais no gene CACNL1A4 localizado no cromossomo l9p13 em
50% das famílias comprometidas.
(CECIL)

A sensibilidade sensorial típica da enxaqueca provavelmente é causada por

disfunção dos sistemas de controle sensoriais monoaminérgicos (dopamina,
norepinefrina, serotonina) localizados no tronco encefálico e no tálamo.

A ativação de células no núcleo trigeminal resulta na liberação de

neuropeptídios vasoativos, particularmente o peptídio relacionado com o gene da
calcitocina (CGRP), nas terminações vasculares do nervo trigêmeo e dentro do núcleo
trigeminal. Os antagonistas do receptor CGRP mostraram ser eficazes no tratamento
agudo da enxaqueca. Centralmente, os neurônios trigeminais de segunda ordem
cruzam a linha média e projetam-se para os núcleos ventrobasal e posterior do tálamo
para processamento adicional. Além disso, há projeções para a substância cinzenta
periaquedutal e o hipotálamo, a partir dos quais sistemas descendentes recíprocos
estabeleceram efeitos antinociceptivos. Outras regiões do tronco encefálico propensas a
serem envolvidas na modulação descendente da dor trigeminal incluem o locus ceruleus
na ponte e o bulbo rostroventromedial.
Dados farmacológicos e outros dados apontam para o envolvimento do
neurotransmissor serotonina (5-HT) na enxaqueca. Há cerca de 60 anos descobriu-se
que a metissergida antagonizava determinadas ações periféricas da 5-HT, tendo sido
introduzida como o primeiro fármaco capaz de evitar crises de enxaqueca. Os triptanos
foram desenvolvidos para estimular de maneira seletiva subpopulações de receptores 5-
HT; existem pelo menos 14 receptores 5-HT diferentes no ser humano. Os triptanos são
agonistas potentes dos receptores 5-HT1B, 5-HT1D e 5-HT1F, sendo menos potentes no
receptor 5-HT1A. Um crescente volume de dados indica que a eficácia antienxaqueca dos
triptanos relaciona-se com sua capacidade de estimular os receptores 5-HT1B/1D, os
quais se localizam nos vasos sanguíneos e nas terminações nervosas. Separadamente,
atualmente mostrou que a ativação do receptor 5-HT1F, que tem um efeito puramente
neural, pode acabar com a enxaqueca aguda.
A ativação do receptor 5-HT1B provoca vasoconstrição, e esta tem sido uma
das explicações para o mecanismo de ação do sumatritran e outros medicamentos a ele
relacionados. O grupo dos triptanos age como agonista dos receptores serotoninérgicos
tipo 5-HT1B/1D, que levam à redução da vasodilatação meníngea, diminuição da
liberação de neuropeptídeos e redução da transmissão sináptica nas terminações
trigeminais. Parece ocorrer uma liberação ictal de 5-HT plaquetária no início da crise, o
que leva ao aumento dos níveis plasmáticos. Demonstra-se que os neurônios
serotoninérgicos localizados na rafe do tronco encefálico mudam o padrão de disparo em
resposta a estímulos estressantes, um comportamento compatível com a hipótese de que
ataques de enxaqueca sejam deflagrados pelo aumento da liberação de 5-HT em resposta
a estímulos emocionais.
Os dados também apoiam um papel para a dopamina na fisiopatologia da
enxaqueca. A maior parte dos sintomas de enxaqueca pode ser induzida por estimulação
dopaminérgica. Além disso, há hipersensibilidade dos receptores da dopamina nos que
sofrem de enxaqueca. Os antagonistas dos receptores de dopamina são agentes
terapêuticos eficazes na enxaqueca, especialmente quando administrados por via
parenteral ou simultaneamente com outros agentes antienxaqueca.
Também há uma influência genética. Os genes da enxaqueca identificados
por estudos de famílias com enxaqueca hemiplégica familiar (EHF) revelam
envolvimento de canais iônicos, sugerindo que alterações na excitabilidade da membrana
podem predispor à enxaqueca. Sabe-se, hoje, que as mutações que envolvem o gene
CACNA1A do canal de cálcio dependente da voltagem tipo Cav2.1 (P/Q) causa EHF 1;
esta mutação é responsável por 50% das EHF. As mutações no gene ATP1A2 da Na+-
K+ATPase, designadas EHF 2, são responsáveis por 20% das EHF. As mutações de
SCN1A do canal de sódio dependente da voltagem neuronal causam EHF 3. Exames de
neuroimagem funcionais sugeriram que as regiões do tronco encefálico na enxaqueca e a
região da substância cinzenta hipotalâmica posterior próximas das células do marca-passo
circadiano humano do núcleo supraquiasmático na cefaleia em salvas são bons candidatos
a envolvimento específico na cefaleia primária.

 Manifestações Clínicas
A náusea é o sintoma mais específico e sensível da enxaqueca.
A enxaqueca apresenta duas categorias principais: enxaqueca sem aura
(antigamente chamada de enxaqueca comum), que ocorre em cerca de 85% dos pacientes,
e enxaqueca com aura (antigamente chamada de enxaqueca clássica), que ocorre em cerca
de 15 a 20% dos pacientes. Os pacientes com enxaqueca com e sem aura podem relatar
sintomas prodrômicos que começam 24 a 48 horas antes do ataque de dor de cabeça.
Estes sintomas podem incluir hiperatividade, leve euforia, letargia, depressão, desejo por
certos alimentos, retenção de líquidos e bocejos frequentes. Os sintomas prodrômicos não
devem ser confundidos com a aura da enxaqueca, que consiste em episódios transitórios
de disfunção neurológica focal aparecendo 1 a 2 horas antes do início da cefaleia
enxaquecosa e desaparecendo em 60 minutos. Os sintomas da aura podem ser de
diferentes tipos, e mais de um tipo de sintoma pode estar presente em uma dada aura. Os
sintomas da aura típicos incluem distúrbio visual homônimo (raramente monocular),
classicamente um escotoma expansivo com uma margem cintilante; parestesias e/ou
dormências unilaterais, afetando frequentemente as partes distais das extremidades ou a
região perioral da face; fraqueza unilateral; e disfasia ou outros distúrbios da linguagem.
Algumas vezes os sintomas da aura se localizam no tronco cerebral e podem incluir
vertigem, disartria, zumbido, perda flutuante da audição, diplopia, fraqueza bilateral,
parestesias bilaterais e uma diminuição do nível de consciência. A enxaqueca basilar é o
diagnóstico nos pacientes nos quais predominam os sintomas do tronco cerebral. Em
muitos pacientes, os ataques basilares estão misturados com ataques de enxaqueca mais
típicos. A tontura é frequentemente relatada como uma característica de um ataque de
enxaqueca típica em outros aspectos, sem aura. As parestesias bilaterais também podem
ocorrer com a ansiedade e com a hiperventilação.
A fase de cefaleia de um ataque de enxaqueca (com ou sem aura) consiste em
4 a 72 horas de dor de cabeça latejante unilateral com intensidade de moderada a
grave, agravada pelos esforços físicos rotineiros, e associada com náuseas, fotofobia e
fonofobia. Enxaqueca complicada ou enxaqueca com uma aura prolongada se refere a
ataques de enxaqueca associados com sintomas da aura que persistem por mais de 1 hora,
porém por menos de 1 semana, com estudos neuroimaginológicos normais. Se os
sintomas persistem por mais de 1 semana ou resultam em anormalidades
neuroimaginológicas, é provável que tenha ocorrido um infarto de enxaqueca.
Estado Enxaquecoso: ataques de enxaqueca que persistem por mais de 72
horas apesar do tratamento. Durante o estado enxaquecoso podem ocorrer períodos livres
de dor de cabeça (não incluindo o sono) de menos de 4 horas. O estado enxaquecoso está
usualmente associado com o uso prolongado de analgésicos e pode necessitar de
tratamento hospitalar com desintoxicação.

 Tratamento
Inclui intervenções não farmacológicas e farmacológicas.
O tratamento não farmacológico inclui técnicas de modificação do
comportamento, tais como evitar fatores desencadeantes (i.e., ingestão de alimentos
desencadeantes, cheiro fortes, luz brilhante) e o estabelecimento de padrões regulares de
alimentação e de sono. Outras técnicas para minimizar os efeitos do estresse ambiental,
tais como biofeedback, treinamento em relaxamento, terapia motivacional, hipnose, são,
às vezes, úteis.
O tratamento farmacológico inclui a terapia abortiva dada para encurtar o
ataque ou para diminuir a gravidade da cefaleia. Nos pacientes com ataques infrequentes
e não complicados, as medicações abortivas são, com frequência, suficientes.
Se a enxaqueca causa incapacidade de mais de 3 dias por mês, o tratamento
profilático diário deve ser tomado para diminuir a frequência e, menos comumente, a
gravidade dos ataques. Se tomados no momento dos ataques, os agentes profiláticos são
usualmente ineficazes, e os agentes usados para o tratamento durante um ataque oferecem
pouca proteção contra ataques subsequentes. O uso de medicações analgésicas por mais
de 3 dias por semana pode aumentar a frequência e a gravidade das dores de cabeça. Em
alguns casos, a enxaqueca intermitente progride para uma síndrome de cefaleias graves
diárias a despeito do uso escalonado da medicação profilática ou de analgésicos.
ABORTIVO
Ataques Leves: devem ser tratados com analgésicos simples como
acetaminofeno (Paracetamol) ou AINE (aspirina, ibuprofeno, naproxeno, cetoprofeno).
Ataques de leve a moderados durante a gravidez podem ser tratados com Paracetamol, se
o tratamento não farmacológico for ineficiente. Opiáceos orais têm pouco lugar no
tratamento das cefaleias primárias e devem ser evitados.
Ataques de Moderados a Graves: podem ser tratados com derivados da
ergotamina, ou triptanos (sumatriptano). Contraindicados para hipertensos e
ateroscleróticos devido à vasocontrição causadas por esses medicamentos.
Ataques Muito Graves: necessitam, às vezes, da administração de agentes
endovenosos ou intramusculares no departamento de emergência. Diidroergotamina IV,
associado a um antiemético; opioide Meperidina IV, também associado ao antiemético.
Para os pacientes que não são responsivos ou que apresentem contraindicações aos
agentes abortivos, neurolépticos endovenosos podem ser dados para tratar ataques graves
ou prolongados de enxaqueca. Exemplos: clorpromazina IV, proclorperazina.

PROFILÁTICO
Em geral, o tratamento preventivo é recomendado se as cefaleias limitarem o
trabalho ou as atividades diárias por 3 ou mais dias por mês, se os sintomas que
aoompanham a cefaleia são graves ou prolongados, e se a enxaqueca estiver associada
com uma complicação (p. ex., infarto cerebral). O tratamento preventivo é, em grande
parte, empírico, e as drogas listadas atualmente foram descobertas por acaso, enquanto
eram desenvolvidas para o tratamento de outros distúrbios. A taxa de resposta cm
experiências clínicas controladas de tratamento profilático raramente é mais de 50%
melhor que placebo.
O tratamento deve ser iniciado com doses baixas, com aumentos graduais até
a melhora da cefaleia ou o início dos efeitos colaterais. Os grupos de 1 a 5 são geralmente
considerados os agentes de primeira linha e tendem a estar associados com menos efeitos
colaterais. São eles:
1. Bloqueadores β-adrenérgicos: propranolol, atenolol, nadolol, timolol e
metoprolol.
2. AINES: aspirina, naproxeno, cetoprofeno.
3. Antidepressivos tricíclicos: amitriptilina, nortriptilina.
4. Antagonistas de canal de cálcio: verapamil, flunarizina.
5. Anticonvulsivantes: divalproato de sódio, gabapentina, topiramato,
lamotrigina.
6. Drogas serotoninérgicas: metisergida, ciproeptadina.
7. Inibidor da monoamino oxidase: fenelzina.
8. Bloqueador do receptor da angiotensina II: candesartan.
Um único agente profilático, a lamotrigina, demonstrou ter um efeito
específico em pacientes com aura de enxaqueca. Contudo, os dados científicos são muito
esparsos e a decisão de se usar determinado tratamento se baseará na experiência do
médico ou presença de comorbidades que contraindicará determinado medicamento.

2- CEFALEIA EM SALVAS
 Epidemiologia
A cefaleia em salvas, que é muito menos comum que a cefaleia do tipo
tensional ou que a enxaqueca, compromete 0,4 a 2,4 pessoas por 1.000 na população
geral. Ao contrário dos pacientes com cefaleias enxaquecosas, os pacientes com cefaleias
em salvas buscam usualmente a consulta médica por causa da dor intensa que acompanha
seus ataques. Como resultado, os médicos encontram a cefaleia em salvas mais
comumente do que seria previsto por sua real prevalência. A condição é mais comum em
homens que em mulheres (relação homem-mulher de 6:1CECIL; 3-1HARRISON) e começa
usualmente da 3ª até a 6ª décadas da vida. Embora as cefaleias em salvas possam cessar
durante a gravidez, os ataques raramente se correlacionam com a menstruação.

 Fisiopatologia
A causa das cefaleias em salva não está definida. Assim como outras cefaleias
vasculares, presume-se que se desenvolvam eventos que, em última análise, ativam o
sistema trigeminovascular. Na forma completa da doença, os pacientes com cefaleia em
salvas manifestam dor referida na primeira e na segunda divisões trigeminais, disfunção
simpática (i. e., síndrome de Horner), ativação simpática (i. e., sudorese da fronte e da
face), e ativação parassimpática (i.e., lacrimejamento e congestão nasal). Esta constelação
de sintomas e sinais é mais bem explicada pela presença de uma lesão única no local onde
as fibras das divisões trigeminais oftálmica e maxilar convergem com projeções dos
gânglios cervical superior e esfenopalatino. Este plexo está localizado no interior do seio
cavernoso, e estreitamento do segmento cavernoso da artéria carótida foi observado cm
casos selecionados de cefaleia em salvas. Os estudos imaginológicos do fluxo sanguíneo
durante os ataques agudos das salvas mostram áreas de aumento de fluxo na porção
inferior do hipotálamo do mesmo lado da cefaleia. Este achado é consistente com a
ciclicidade clínica exibida pelas cefaleias em salvas, relatada por muitos pacientes.
Há um aumento da concordância da cefaleia em salvas em gêmeos
monozigóticos. Além do mais, os estudos de parentes dos pacientes com cefaleia em
salvas encontraram uma frequência 13 vezes maior que a esperada pelo acaso.

 Manifestações Clínicas
A cefaleia em salvas caracteriza-se por episódios recorrentes de dor de cabeça
unilateral, orbitária, supraorbitária ou temporal, usualmente acompanhada por sinais
autonômicos ipsolaterais incluindo hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorreia,
congestão nasal, ptose, miose, edema palpebral e sudorese facial. Os ataques duram de
15 minutos a 3 horas e ocorrem tão infrequentemente quanto dia sim dia não ou tão
frequentemente quanto oito ataques por dia. A síndrome recebe seu nome das salvas
carecterísticas de dor, ou períodos frequentes de cefaleia, que duram semanas ou meses e
são separados por meses ou anos de remissão, livres de cefaleia. Sintomas crônicos sem
remissão podem se desenvolver em cerca de 10% dos pacientes. Durante um período de
salvas, os ataques de cefaleia assumem com frequência uma ciclicidade temporal, com
ocorrências quase na mesma hora todos os dias. A exposição a pequenas quantidades de
nitrato ou de álcool pode desencadear um ataque agudo durante um período de salvas.

 Tratamento
ABORTIVO
Durante os ataques das cefaleias em salvas, a inalação de oxigênio (100%)
administrado numa taxa de 8L/min, por 15 minutos, através de uma máscara facial frouxa,
é um tratamento seguro e efetivo para os ataques agudos
 Os pacientes que respondem ao oxigênio geralmente o fazem em 10 minutos.
O tartarato de ergotamina, o tratamento clássico da cefaleia em salvas, é efetivo e bem
tolerado por muitos pacientes. Por causa da absorção mais rápida, a administração
sublingual é preferida à administração oral. A diidroergotamina intranasal diminui a
gravidade das cefaleias em salva, porém não a sua duração.

PROFILÁTICO
Antiarrítmico: Verapamil (droga de escolha na maioria dos casos)
Anticonvulsivante: Valproato de sódio
Corticoide: Prednisona

3- CEFALEIA TENSIONAL
 Epidemiologia
A cefaleia do tipo tensional é o mais comum dos distúrbios cefalálgicos
primários, com uma prevalência durante a vida entre 30% e 78%. A distribuição da CT é
praticamente igual entre os sexos e com maior frequência começam na segunda década
da vida. Em ambos os sexos, a prevalência diminui com o aumento da idade, e os fatores
socioeconômicos não contribuem para o risco. Embora não tenham sido realizados
estudos em gêmeos, os fatores genéticos não são tão proeminentes nesta situação.

 Fisiopatologia
A cefaleia do tipo tensional não é bem compreendida e desafia uma
explicação fisiopatológica única ou simples. Em um modelo, a cefalalgia é vista como a
soma dos impulsos nociceptivos nos neurônios do tronco cerebral a partir das estruturas
vasculares, fontes miofasciais e musculares e modulação supramedular descendente. A
importância relativa destes três fatores varia entre os pacientes e entre os ataques no
mesmo paciente.

 Manifestações Clínicas
A cefaleia do tipo tensional ocorre nas formas episódica e crônica, que
diferem na sua resposta ao tratamento e possivelmente na sua fisiopatologia. Os espasmos
musculares ou dolorimento muscular pericraniano podem ou não estar presentes em
ambas as formas. A cefaleia do tipo tensional episódica consiste em ataques recorrentes
de dor de cabeça constritiva, em aperto (em faixa), bilaterais, de leves a moderados e que
duram de minutos até dias (30 minutosa 7 dias). As cefaleias do tipo tensional não pioram
com o esforço físico rotineiro nem estão associadas com náusea, embora fotofobia e
fonofobia possam estar presentes. Na forma crônica, as cefaleias do tipo tensional
ocorrem pelo menos 15 dias por mês.

 Tratamento
ABORTIVO
Analgésicos comuns ou AINEs.

PROFILÁTICO
Antidepressivos tricíclicos (amitriptilina)

4- CEFALEIA CRÔNICA DIÁRIA

O termo cefaleia crônica diária pode ser aplicado para qualquer cefaleia que
ocorre mais de 15 dias por mês por pelo menos 1 mês. Por esta definição, o termo inclui
várias síndromses clinicamente distintas, incluindo a cefaleia em salvas, a hemicrania
contínua, a hemicrania paroxística crônica e a cefaleia do tipo tensional crônica.

 Epidemiologia
O paciente típico com cefaleia crônica diária é uma mulher com 30 ou 40 anos
de idade com uma história de enxaqueca episóidica ou de cefaleia do tipo tensional
começando na adolescência ou por volta dos 20 anos. Por um período de meses ou anos,
as dores de cabeça do paciente aumentam gradualmente de gravidade e frequência a ponto
de serem raros os dias consecutivos livres de cefaleia.

 Manifestações Clínicas
Cefaleia crônica diária é usada mais estreitamente para incluir cefaleias que
ocorrem com base diária ou quase diária (> 15 dias/mês), têm características de enxaqueca
e de cefaleia do tipo tensional, e estão frequentemente, porém nem sempre, associadas
com o uso excessivo de medicações analgésicas. Os pacientes que preenchem estes
critérios respondem pela maior proporção daqueles vistos em clínicas especializadas em
cefaleia e são frequentemente os pacientes com as cefalalgias mais difíceis de tratar.
  Tratamento
O uso excessivo de medicamentos é o fator exacerbante mais comum na
cefaleia crônica diária, e a retirada da medicação de uso excessivo usualmente melhora a
situação. As medicações mais frequentemente utilizadas em excesso incluem as
combinações de butalbital, ergotamínicos, analgésicos orais contendo cafeína em
combinação com acetaminofeno ou AINE, e combinações com opiáceos. Entretanto, a
cefaleia crônica diária pode se desenvolver na ausência do uso de medicações, e nem
sempre melhora depois da retirada dos analgésicos.

SÍNDROMES PRIMÁRIAS MENOS COMUNS

5- HEMICRANIA PAROXÍSTICA
A hemicrania paroxística é uma síndrome incomum com muitas cacterísticas
da cefaleia em salvas, incluindo intensidade grave, localização orbitária unilateral ou
temporal e sinais autonômicos (i.e., hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorreia)
ipsilaterais à dor e ocorre em duas formas. Na forma episódica, o paciente sofre ataques
de várias cefaleias por dia durante dias ou semanas de cada vez. Estes ataques são a seguir
separados por um período de remissão, durante o qual não ocorre cefaleia. Na forma
crônica, não há remissões e as cefaleias ocorrem várias vezes por dia durante meses de
cada vez. Ela tem uma duração mais curta (5 a 20 minutos) que a cefaleia em salvas e tem
uma frequência maior de ataque (geralmente mais de cinco por dia). A síndrome é mais
predominante em mulheres e responde muito bem à indometacina (150 mg/dia ou menos).

6- HEMICRANIA CONTÍNUA
Paciente portador de todos os sintomas presentes na hemicrania paroxística
com persistência de crises por pelo menos 3 meses.

7- CEFALEIA BENIGNA DE TOSSE

A cefaleia benigna da tosse consiste em dor de cabeça bilateral e grave de
início súbito que se segue à tosse ou a outras manobras de Valsalva. Ela é um distúrbio
benigno que responde à indometacina em cerca de 90% dos casos. Entretanto, o
diagnóstico de cefaleia benigna da tosse exige a exclusão de lesões estruturais com a RM,
porque a cefaleia da tosse pode às vezes resultar de tumores da fossa posterior ou da
malformação de Arnold-Chiari, que pode necessitar tratamento cirúrgico.
 8- CEFALEIA ORGÁSMICA OU DO EXERCÍCIO
Em alguns indivíduos, o esforço físico ou vários tipos de exercício podem
descncadear cefaleias latejantes ou constritivas bilaterais, que podem persistir desde
vários minutos até 48 horas. As dores de cabeça podem também se desenvolver durante
a atividade sexual, incluindo o coito e, menos frequentemente, durante a masturbação.
Estas cefaleias começam usualmente com dor não latejante bilateral que se exacerba com
o aumento da excitação sexual e atinge um crescente no orgasmo.

9- CEFALEIA HÍPNICA
As cefaleias hípnicas constituem uma rara síndrome de cefaleia primária dos
idosos (média de idade no início das queixas, 60 anos ou mais). As cefaleias hípnicas que
persistem por 15 a 60 minutos e tipicamente despertam os pacientes do sono por volta da
mesma hora toda noite, são em alguns aspectos semelhantes às cefaleias em salvas.
Entretanto, ao contrário da cefaleia em salvas, as cefaleias hípnicas são mais difusas, são
frequentemente bilaterais e latejantes, e não estão associadas aos sintomas autonômicos
da cefaleia em salvas.

CEFALEIAS SECUNDÁRIAS
A cefaleia pode ser a queixa inicial em várias anormalidades do sistema
nervoso central e sistêmicas (Tabela 421-1). Algumas das anormalidades mais
proeminentes que podem resultar em cefaleia crônica serão discutidas brevemente.
 1- MENINGITE
A cefaleia aguda e intensa com rigidez de nuca e febre sugere meningite. A
punção lombar é obrigatória. Frequentemente há acentuação marcante da dor com os
movimentos dos olhos. É fácil confundir a meningite com a enxaqueca, pois os sintomas
cardinais de cefaleia latejante, fotofobia, náuseas e vômitos frequentemente estão
presentes, talvez refletindo a biologia subjacente de alguns pacientes.

2- ARTERITE TEMPORAL (DE CÉLULAS GIGANTES)

A arterite temporal (de células gigantes) é um distúrbio inflamatório das
artérias que frequentemente envolve a circulação carotídea extracraniana. (HARRISON)
A arterite de células gigantes é uma vasculite inflamatória envolvendo ramos
das artérias temporais. (CECIL)
As características sugestivas de arterite temporal incluem dor de cabeça
orbitária ou frontotemporal, descrita como surda e constante com sensações superpostas
de pontadas; agravamento da dor por temperaturas frias; dor na mandibula ou na língua
durante a mastigação (claudicação mandibular); sintomas constitucionais ou
musculoesqueléticos concomitantes, tais como perda de peso, anemia e polimialgia
reumática; resultados anormais dos testes de função hepática; e acuidade visual
diminuída, perdas nos campos visuais, papilas ópticas pálidas ou edemaciadas;
hemorragias retinianas fragmentadas (i. e., neuropatia isquêmica anterior) ou uma retina
pálida e mácula vermelho-cereja (i. e., infarto da artéria central da retina). (CECIL)

3- GLAUCOMA
O glaucoma pode apresentar-se com cefaleia debilitante associada a náuseas
e vômitos. A cefaleia frequentemente começa com dor ocular intensa. Ao exame físico,
o olho costuma mostrar-se eritematoso com pupila fixa e moderadamente dilatada.

4- CEFALEIAS ASSOCIADAS COM AUMENTO DA PRESSÃO

INTRACRANIANA
A dor de cabeça pode ocorrer quando uma alteração na pressão intracraniana
provoca compressão ou tração nas estruturas vasculares sensíveis à dor, meníngeas ou
nas estruturas neurais no ápice ou na base do crânio. Estas cefaleias são comumente
bilaterais e frontotemporais, embora sua localização seja variável. As causas de elevação
da pressão intracraniana incluem lesões expansivas, bloqueio da circulação do líquido
cerebroespinhal (LCE), hemorragia intracraniana, encefalopatia hipertensiva, trombose
de seio venoso, hiperadrenalismo ou hipoadrenalismo, doença da altitude, intoxicação por
tetraciclina e vitamina A. Na maioria dos casos as fontes da cefaleia e da elevação da
pressão craniana são identificáveis. O tratamento da situação subjacente geralmente
melhora a cefaleia.

 HEMORRAGIA INTRACRANIANA
Cefaleia aguda e intensa com rigidez de nuca, mas sem febre, sugere
hemorragia subaracnóidea. Um aneurisma roto, malformação arteriovenosa ou
hemorragia intraparenquimatosa também podem apresentar-se apenas com cefaleia.
Raramente, se a hemorragia for leve ou abaixo do forame magno, a TC de crânio é normal.
Portanto, a punção lombar pode ser necessária para estabelecer o diagnóstico definitivo
de hemorragia subaracnóidea.

 TUMOR INTRACRANIANO (CEREBRAL)

Cerca de 30% dos pacientes com tumores cerebrais consideram a cefaleia
como sua queixa principal. A dor de cabeça costuma ser indescritível – uma dor maçante,
profunda, intermitente, de intensidade moderada, que pode piorar aos esforços ou por
mudança de posição e pode ser acompanhada de náuseas e vômitos. Este padrão de
sintomas resulta de enxaqueca com frequência muito maior do que a de tumor cerebral.
A cefaleia de um tumor cerebral perturba o sono em cerca de 10% dos pacientes.
Dependendo do tipo de tumor, pode haver: vômitos, amenorreia, galactorreia.
A cefaleia clássica do tumor cerebral (i.e., progressiva e começando pela
manhã) não é típica. Os fatores que devem aumentar a suspeita de um tumor intracraniano
incluem edema de papila, novas deficiências neurológicas, ataque inicial de cefaleia
prolongada ocorrendo depois dos 45 anos de idade, doença maligna prévia, anormalidade
cognitiva ou alteração do estado mental.

 HIPERTENSÃO INTRACRANIANA IDIOPÁTICA

A hipertensão intracraniana idiopática é uma síndrome composta por cefaleia,
edema de papila e sintomas visuais transitórios que ocorre na ausência de anormalidades
do LCE, exceto por elevação da pressão intracraniana. Não está associada a uma causa
identificável.
 5- CEFALEIAS ASSOCIADAS À DIMINUIÇÃO DA PRESSÃO
INTRACRANIANA
A diminuição da pressão intracraniana (< 5 a 9 cm H2O), que é usualmente
causada por uma diminuição no volume de líquido cerebroespinhal (LCR), está
comumente associada a cefaleias surdas, latejantes, às vezes graves. As cefaleias da
hipotensão liquórica se tomam frequentemente mais intensas nas posições sentada ou de
pé e podem ser aliviadas ao deitar-se. As dores de cabeça podem estar acompanhadas de
tonturas, sintomas visuais, fotofobia, náuseas, vômitos e diaforese. Embora as cefaleias
da hipotensão liquórica possam começar espontaneamente, elas mais comumente se
seguem à punção lombar. Outras etiologias possíveis incluem cirurgia intracraniana,
derivação ventricular, trauma e várias situacões clinicas sistêmicas, tais como a
desidratação grave, o estado pós-dialítico, o coma diabético, uremia ou hiperpneia. As
cefaleias pós-punção lombar podem ser causadas pelo extravasamento excessivo de LCR
pelo esgarçamento dural causado pela agulha de punção lombar. As cefaleias seguem-se
a 10% a 30% das punções lombares e ocorrem duas vezes mais frequentemente em
mulheres que em homens. A cefaleia pode começar de minutos a vários dias depois da
punção lombar e pode persistir por até duas semanas.

6- CEFALEIA E DOR FACIAL ASSOCIADA A DISTÚRBIOS DOS

NERVOS CRANIANOS
A neuralgia trigeminal ocorre usualmente em pacientes mais velhos. É uma
dor aguda e frequentemente semelhante a um choque elétrico, ocorrendo em uma
sequência rápida de surtos (durando de segundos até minutos), em uma ou mais divisões
do nervo trigêmeo. Pode ocorrer por desmielinização (i.e., esclerose múltipla) ou
compressão por anormalidades vasculares ou tumores (mieloma, carcinoma metastáticos,
neuromas trigeminais).
A neuralgia glossofaringeana é caracterizada por dor paroxísticas na
distribuição dos nervos vago e glossofaríngeo. A dor é paroxística, unilateral e de início
súbito, e tem uma qualidade em pontada ou de rápida persistência. A dor é sentida mais
comumente em volta da orelha, língua, mandíbula ou laringe e pode ser desencadeada
pela deglutição, pelo falar, pela mastigação. Os ataques podem ocorrer mais de 20 vezes
por dia e podem despertar os pacientes de seu sono. A causa usual parece ser a
compressçao microvascular, embora abscesso e tumor estejam, às vezes, associados.
FONTE: CECIL