Neurologia

Infantil
Pediatria II - Grupo B3
Fernanda Carvalho, Gabriela Assayag, Isabelle Carrara, Juliana
Valente, Larissa Vailati, Renielle Lira, Ricardo Botler e Tiago Lucas
Caso 3
CMS, sexo feminino, 1 ano e 2 meses

Queixa principal: “Ataques”

História da doença atual:

Desde os 7 meses perde a consciência. Estes episódios duram cerca de 3
minutos. Inicialmente eram esporádicos, mas vêm se tornando mais
frequentes. Segundo a descrição da mãe a sequência dos eventos que
culminam com a perda de consciência começam sempre com alguma
contrariedade e choro da criança, subitamente a criança para de
chorar, para também de respirar para então perder os sentidos.
Caso 3
Durante a perda da consciência a criança fica com cianose peri-oral e
ocasionalmente seu corpo fica rígido. Nestas ocasiões seus responsáveis
costumam sacudi-la. Recobra a consciência, eventualmente volta a
chorar, ou retoma suas atividades habituais.

Na história gestacional, do parto, neonatal, pregressa, de desenvolvimento

e familiar não há dados dignos de nota.

Exame físico: sem anormalidades

Qual o diagnóstico do caso?

Crise de perda de fôlego do tipo cianótica.

Crises de perda de fôlego
São um tipo de crise anóxica. Trata-se de um distúrbio paroxístico de
natureza não epilética.

As crises anóxicas são episódios dependentes da súbita depressão da

função de uma população de neurônios devido à isquemia ou asfixia (em
contraste com as crises epilépticas - descarga excessiva de uma
população de neurônios).

As crises de perda de fôlego possuem 2 tipos diferenciados com base na

coloração na hora do evento.
 Cenário de raiva e
aborrecimento (choro)
Interação entre
Cianótica hiperventilação seguida de
apnéia, aumento da

Crises de perda pressão intratorácica e

mecanismos pulmonares

do fôlego intrínsecos

Diferentes fisiopatologias
fundamentais e cenários clínicos
anteriores à ocorrência diferentes Cenário de traumatismo
Pálida craniano
Hiperresponsividade vagal
Crises de perda de fôlego

Quaisquer perdas de consciência ou convulsões na primeira infância

provocadas por qualquer um desses antecedentes são primariamente
suspeitas de caráter anóxico.
Qual o diagnóstico do caso?
Crises de perda de fôlego (anóxica) do tipo cianótica

A história é a base do diagnóstico

As crises anóxicas correm em 4% das crianças até os 5 anos de idade.

As crises cianóticas são desencadeadas por medo, dor, raiva ou frustração. A criança
chora e prende a respiração na fase expiratória (apnéia involuntária e reflexiva) .
Seguem-se cianose, perda da consciência e do tônus muscular, podendo haver uma
ligeira hipertonia no final do episódio.

Envolve uma reserva pulmonar de oxigênio diminuída e oxigenação cerebral ineficiente.

 Crise de perda de fôlego
cianótica
Choro violento

Hiperventila (alcalose LCR -> vasoconstrição- diminui

fluxo sanguíneo cerebral) : Isquemia cerebral
hipocápnica + espasmo respiratório (Valsalva)

Aumento da pressão intratorácica e diminuição fluxo

arterial + aumento da resistência ao fluxo cerebral
(aumenta pressão venosa)

Prende a respiração na expiração (apneia) com

diafragma elevado (reserva pulmonar O2 funcional
reduzida)

Rápido início e progressão devido shunts

intrapulmonar com prejuízo ventilação/perfusão.
Qual o diagnóstico diferencial?
Considerar documentação em fita de vídeo de um episódio típico para auxiliar no
diagnóstico.

O diagnóstico diferencial com fenômenos de natureza epiléptica é fundamental e,

frequentemente, é necessária a realização de exames complementares (EEG, testes
da função vestibular, eletrocardiograma) para esclarecimento diagnóstico.

Crises epiléticas geralmente não são desencadeadas por raiva ou estresse.

Em alguns casos as crises anóxicas podem ser precipitantes de crise epilética ou de

estado de mal epilético.
Uma possibilidade…
Epilepsia de ausência na infância

Caracterizada por episódios muito frequentes de crises de ausência

(frequentemente dezenas por dia). Caracterizadas por perda de
consciência, não responsividade, restrição comportamental. Automatismo
pode acompanhar, além de movimentos oculares involuntários.

Duração da crise influenciada por fatores externos e individuais. Duração

típica de 4 a 30 segundos.

Envolvimento cortical e subcortical bilateral, áreas relacionadas à rede de

modo padrão, ou "Default mode network".
Qual o diagnóstico diferencial?
Crises de perda de fôlego do tipo pálida

Crises anóxicas reflexas desencadeadas por trauma craniano,

geralmente na região occipital.
Geralmente cianose não está presente.
Palidez é nítida.
EEG co compressão ocular pode ser útil em caso de história ambígua
decrise de perda do fôlego do tipo pálida (caso manobra provoque
SPF pálida se observará assistolia cardíaca limitada + sequência
estereotipada no EEG).
Qual a orientação a ser fornecida?
Como o exame físico e neurológico estava normal não há
necessidade extrema de solicitar exames laboratoriais
Solicitação de eletrocardiograma para avaliar síndrome arritmia
em caso de perdas de consciência mais prolongada com hipotensão
Orientação correta aos pais a como agir durante as crises

Uma crise mais prolongada pode ser de caráter anóxico-epiléptico, exigindo farmacoterapia antiepiléptica.
Um subconjunto de pacientes com BHS cianótica, crianças com anormalidades anatômicas ou funcionais das vias aéreas, pode
estar em risco de morbidade e mortalidade decorrentes da BHS cianótica. Essas crianças podem experimentar BHS com risco
de vida apesar da traqueostomia. A assistência ventilatória pode ser necessária.
O implante de marcapasso quase nunca é indicado.
Em caso de história ambígua também para crise de perda do fôlego pálida, o EEG com compressão ocular é útil.
A farmacoterapia tem pouco a oferecer aos pacientes com SBH cianótica.