ESCLEROSE LATERAL

AMIOTROFICA

Esclerose lateral amiotrófica (ELA), mais comumente

conhecida por doença de Lou Gehrig, é a doença de
neurônio motor mais comum e devastadoramente fatal
entre os adultos.
Caracteriza-se pela degeneração e perda de NM na
medula espinal, tronco encefálico e encéfalo, resultando
em uma variedade de sinais e sintomas clínicos de NMS
e NMI.

FISIOPATOLOGIA
Os NMS do córtex são afetados e os tratos
corticospinais também.
Os núcleos do tronco encefálico para os nervos
cranianos V, VII, IX, X, XII e as células do corno
anterior da medula espinal também estão envolvidos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
No começo os sinais e sintomas usualmente são
assimétricos e focais. As manifestações variam de
acordo com a localização e da extensão de perda dos
NMI e NMS.

COMPROMETIMENTOS RELACIONADOS À PATOLOGIA

DOS NMI
O comprometimento mais frequentemente observado é:
 Fraqueza focal e assimétrica que se inicia nos
MMII ou MSS.
 Ou fraqueza nos músculos bulbares, acometendo
a maioria dos pacientes.
Outros sinais dos NMI são:
 Hiporreflexia
 Diminuição ou ausência de reflexos
 Diminuição do TÔNUS MUSCULAR ou
flacidez e caibras musculares.
 Fasciculações, atrofia

COMPROMETIMENTOS RELACIONADOS À PATOLOGIA

DOS NMS
Pode causar:
 Fraqueza muscular, más é caracterizada por
espasticidade, hiperreflexia, clônus e reflexos
patológicos, como sinal de Babinski ou de
Hoffmann.
CONFORME A DOENÇA PROGRIDE OS SINAIS DOS
NMS DIMINUEM.

A fraqueza também acomete a musculatura respiratória

ocasionando a ventilação inadequada dos pulmões Esclerose múltipla
(hipoventilação) e o aumento dos níveis de C02 no
sangue, levando a hipercapnia. Essa fraqueza leva a Doença autoimune, inflamatória e geralmente
uma respiração cada vez mais superficial e rápida, e os degenerativa, direcionada à mielina do SNC.
pacientes desenvolvem sintomas crônicos de
hipoventilação alveolar.
Inflamação crônica, afeção desmielinizante do SNC. As
lesões acontecem na substância branca e cinzenta
cerebral e medular e no nervo óptico.
Afeta principalmente adultos jovens entre os 20 a 40
anos.
Paralisia, sintomas cardeais de tremores intencional
(ataxia), fala escandida e nistagmo são denominados
tríade de Charcot.
Etiologia: é desconhecida, mas a teoria mais aceita a
descreve como uma doença autoimune induzida por um
agente infeccioso ou viral.
Em casos avançados aparecem lesões crônicas e agudas
com tamanhos variáveis espalhadas pelo SNC.
Primeiramente, a substancia branca é afetada, e com o
avanço da doença, as lesões na substância cinzenta vão
sendo mais evidentes.
As áreas mais prejudicadas são os nervos ópticos, subst.
Branca periventricular, medula e pedúnculos
cerebelares.

Escala expandida do estudo de incapacidade (EDSS)

desenvolvida por Kurtzk, vai até 10 pontos para medir a
incapacidade generalizada originada pela EM,
amplamente adotada.

Escala de impacto da EM (MSIS-29). Mede o impacto

físico e psicológico da EM.