RETINA

SUMÁRIO
1 Introdução....................................................................... 3
2. Retinopatia hipertensiva.......................................... 3
3. Retinopatia diabética...............................................14
4. Descolamento de retina.........................................24
5. Retinoblastoma.........................................................31
Referências Bibliograficas..........................................35
RETINA
1 INTRODUÇÃO
A retina humana é uma estrutura al-
tamente organizada, com capacida-
de de dar início ao processamento da
informação visual antes que ela seja
transmitida através do nervo óptico
para o córtex visual. Este órgão com-
plexo pode abrigar diversos acometi-
mentos oculares. Este SuperMaterial
abordará as principais retinopatias
da prática médica.
2. RETINOPATIA
HIPERTENSIVA
A retinopatia hipertensiva (RH) re-
presenta os achados oftalmológicos
secundários à hipertensão arterial
sistêmica. Embora seu nome impli-
que apenas envolvimento da retina,
são observadas alterações tanto na
coróide quanto no nervo óptico, de-
pendendo da cronicidade e gravidade
da doença.
Alterações oculares na hipertensão
maligna podem ser mais notáveis,
com edema de papila, áreas de infar-
to na coróide e retinopatia. As alte-
rações da hipertensão crônica são
mais sutis, afetando principalmente
a vasculatura da retina. Como a hiper-
tensão é tão prevalente, a retinopatia
hipertensiva acaba sendo encontrada
por todos os oftalmologistas e profis-
sionais de saúde.
3
Epidemiologia
A hipertensão arterial sistêmica (HAS)
é uma das doenças mais comuns dos
adultos e é classificada em vários gru-
pos. Apenas a hipertensão essencial
(primária) e maligna são relevantes
para a discussão da retinopatia hi-
pertensiva. A hipertensão essencial
é de etiologia desconhecida e é diag-
nosticada quando a pressão arterial
média atinge valores >140 mmHg
de pressão arterial sistólica e/ou > 90
mmHg, de diastólica. A hipertensão
maligna é uma doença rara que afeta
1% da população hipertensa, ocor-
rendo quando a pressão arterial sis-
tólica é ≥200 mmHg e a diastólica é
≥130 mmHg. A hipertensão maligna
persistentemente elevada leva a um
curso fatal já que culmina na insufi-
ciência cardíaca, infarto do miocárdio,
acidente vascular cerebral ou insufici-
ência renal.
Nos Estados Unidos, cerca de 25% de
todos os adultos e 60% dos indivídu-
os acima de 60 anos são hipertensos.
Os negros têm uma prevalência mais
alta que os brancos, e os homens são
mais afetados do que as mulheres até
os 50 anos; a partir desta idade, as
mulheres têm uma prevalência mais
alta. A maioria dos pacientes perma-
nece sem diagnóstico ou em trata-
mento inadequado, apesar da relativa
facilidade de detecção.
A incidência de alterações hiper-
tensivas da retina é variável e
RETINA
frequentemente mascarada pela pre-
sença de outras doenças vasculares
da retina, como a retinopatia diabé-
tica. No Beaver Dam Eye Study, que
avaliou pacientes hipertensos sem
doenças vasculares coexistentes, a
incidência de retinopatia hipertensiva
foi de cerca de 15%; especificamente,
8% apresentaram retinopatia, 13%
apresentaram estreitamento arterio-
lar e 2% apresentaram cruzamentos
arteriovenosos. O valor preditivo do
diagnóstico de hipertensão arterial
sistêmica a partir dos achados oftal-
mológicos no exame foi de apenas
47-53%, demonstrando que a medi-
da da pressão arterial é o meio mais
preciso para diagnosticar a hiperten-
são arterial sistêmica.
Fisiopatologia e fatores de risco
Hereditariedade e fatores ambientais
têm sido implicados na patogênese
da hipertensão essencial e, conse-
quentemente, da retinopatia hiper-
tensiva. Nos idosos, um aumento no
tônus basal ​​da musculatura lisa ocor-
re como resultado da hiperatividade
simpática e da ativação do sistema
renina-angiotensina-aldosterona.
Outros fatores incluem sensibilidade
ao sal, baixo cálcio sistêmico e resis-
tência à insulina com hiperinsuline-
mia, etc. A hipertensão secundária é
devida a uma causa identificável, ge-
ralmente relacionada a uma alteração
na secreção hormonal ou na função
4
renal, que pode ser curada com a cor-
reção da doença subjacente.
A patogênese da hipertensão ma-
ligna, da mesma forma que a hiper-
tensão essencial, é desconhecida.
Postula-se que há superatividade do
sistema renina-angiotensina-aldos-
terona, com altos níveis plasmáticos
de renina e de angiotensina como
causa subjacente.
A resposta primária das arteríolas
retinianas à hipertensão sistêmica
é o estreitamento (vasoconstrição).
Entretanto, a intensidade de estrei-
tamento depende da quantidade de
fibrose de substituição preexistente
(esclerose involucional). Por esta razão,
o estreitamento por hipertensão só é
visto em sua forma pura em indivídu-
os jovens. Nos pacientes mais velhos,
a rigidez das arteríolas devido à escle-
rose involucional evita o mesmo grau
de estreitamento visto nos indivíduos
mais jovens. Na hipertensão mantida,
a barreira hemato-retiniana é rompida
em pequenas áreas, com aumento da
permeabilidade vascular. O quadro de
fundo da retinopatia hipertensiva é ca-
racterizado, portanto, por essas altera-
ções que serão vistas a seguir.
A retinopatia hipertensiva, assim
como a HAS, é mais frequente em
negros do que em brancos, na pro-
porção de 2:1. Os efeitos da HAS po-
dem acometer o nervo óptico, a retina
e a coroide, podendo ser observados
tanto na oftalmoscopia quanto na
angiografia.
RETINA
Manifestações Clínicas da RH
A aparência do fundo de olho na re-
tinopatia hipertensiva é determina-
da pelo grau de elevação da pressão
arterial e pelo estado das arteríolas
retinianas.
Retinopatia Hipertensiva crôni-
ca: Pacientes com retinopatia hiper-
tensiva crônica geralmente são as-
sintomáticos. Na fundoscopia, os
achados arteriolares comuns incluem
Figura 1. Retinopatia hipertensiva. Note uma diminuição difusa do calibre arteriolar e os
cruzamentos arteriovenosos patológicos (setas). Fonte: Alves (2013)
5
estreitamento, tortuosidade e um au-
mento do reflexo luminoso arteriolar
(Figura 1). O estreitamento ou cons-
trição arteriolar difusa, que ocorre de-
vido ao vasoespasmo e ao aumento
do tônus vascular, é a característi-
ca mais marcante e precoce da RH
crônica, embora possa ocorrer uma
resposta vasoespástica à hiperten-
são aguda. A redução no calibre vas-
cular leva à diminuição da razão entre
o calibre arteriolar e o venular, que
normalmente é de 2:3.
RETINA
O cruzamento arteriovenoso (AV) é
a marca registrada da retinopatia hi-
pertensiva e ocorre nos locais em que
a arteríola cruza e comprime a vênula
Figura 2. Cruzamentos arteriovenosos patológicos da RH. Fonte: Kanski (2004)
Sinais adicionais de estase venosa,
como hemorragias retinianas, edema
macular e manchas de algodonosas
podem estar presentes. As complica-
ções adicionais da RH incluem a do-
ença oclusiva venosa e macroaneu-
rismas. As colaterais venosas estão
presentes após a resolução espontâ-
nea da obstrução venosa e represen-
tam desvio de sangue através da rafe
horizontal.
Retinopatia Hipertensiva Maligna:
Os sintomas da hipertensão malig-
na incluem cefaleia, escotomas, di-
plopia, diminuição da acuidade visual
e fotopsias. Os achados clínicos na
6
(Figura 2). Se o fluxo sanguíneo ve-
noso for interrompido pela compres-
são arteriolar, a veia distal a este pon-
to se torna dilatada e tortuosa.
fundoscopia são divididos em três
categorias distintas: retinopatia, co-
roidopatia e neuropatia óptica. To-
dos os três ocorrem devido à cons-
trição de leitos vasculares arteriais a
partir da liberação de catecolaminas
circulantes.
Na retinopatia, há obstrução das ar-
teríolas da retina com manchas al-
godonosas resultantes próximas ao
nervo óptico, exsudatos lipídicos na
mácula, edema macular, hemorragias
retinianas e hemorragias da camada
de fibras nervosas na região peripa-
pilar (Figura 3). Os transudatos in-
tra-retinianos são lesões retinianas
RETINA
brancas bronzeadas nas proximida-
des de uma arteríola. As lesões me-
dem cerca de um quarto da área do
disco, mas podem ser clinicamente
maiores, pois se fundem com lesões
adjacentes. Os transudatos intra-reti-
nianos ocorrem secundários às áreas
focais de extravasamento arteriolar
Figura 3. RH grave. Presença de hemorragias em chama de vela, exsudatos algodonosos e
estrela macular. Fonte: Alves (2013)
A coroidopatia hipertensiva causa
infarto e danos às células do EPR com
transudação ocasional de líquido para
o espaço sub-retiniano em respos-
ta ao aumento da pressão nos vasos
coroidais. A oclusão focal do corioca-
pilar leva a necrose e atrofia do EPR,
formando manchas de Elschnig (Fi-
gura 4). Agudamente, as manchas
7
identificados na angiografia e se re-
solvem sem dano residual da retina
em duas a três semanas. O edema
macular e o líquido sub-retiniano são
achados da retina relacionados a al-
terações coroidais hipertensivas que
afetam o epitélio pigmentar da retina
(EPR), com alterações na a barreira
hemato-retiniana.
de Elschnig são lesões pontiagudas
e branco-bronzeadas que extrava-
sam na fluoresceína e na angiogra-
fia de indocianina verde por conta da
quebra na barreira hemato-retiniana.
Alterações pigmentares difusas com
atrofia dão uma aparência mosquea-
da na oftalmoscopia.
RETINA 8

Figura 4. Infartos coroidais (Manchas de Elschnig). Fonte: Yanoff & Duker (2014)

Com o tempo, as lesões focais do sub-retiniano se acumula com a for-

EPR tornam-se confluentes e mais
extensas. As configurações lineares
de pigmentação ao longo das artérias
coroidais são conhecidas como Li-
nhas de Siegrist (Figura 5). O líquido
mação de edema macular e descola-
mentos serosos da retina, que podem
estar limitados à mácula ou pode ser
bolhosos com deslocamento do líqui-
do sub-retiniano.

Figura 5. Linhas de Siegrist. Fonte: Kanski (2004)

RETINA
A neuropatia óptica hipertensiva
se apresenta clinicamente como ede-
ma do disco (Figura 6). O edema de
disco grave é uma característica pro-
eminente e pode ser acompanhado
de uma estrela macular de exsuda-
tos duros (Figura 3). Isso ocorre pela
vasoconstrição das artérias ciliares
Figura 6. Edema de disco, exsudato, hemorragia retiniana, dilatação venosa, estreitamento das
arteríolas, manchas de Elschnig e linhas de Siegrist estão presentes. Fonte: Yanoff & Duker (2014)
SE LIGA! No contexto da RH, a diminui-
ção da acuidade visual se deve à atrofia
do nervo óptico (no caso da RH crôni-
ca) ou decorre de hemorragias, descola-
mento de retina ou de oclusões venosas
(RH maligna)
9
posteriores que suprem a cabeça do
nervo óptico, resultante da liberação
de angiotensina II e outros agentes
vasoconstritores. A isquemia ocorre
no nervo óptico, levando à estase do
fluxo axoplasmático, que é uma for-
ma de neuropatia óptica isquêmica
anterior.
Diagnóstico e Classificação
O diagnóstico da RH é clínico, realiza-
do quando as alterações vasculares,
coroidais ou ópticas retinianas carac-
terísticas são visualizadas na biomi-
croscopia com lâmpada de fenda.
O teste auxiliar mais importante
é a medição da pressão arterial
para garantir o diagnóstico correto e
RETINA
descartar outras doenças com qua-
dros clínicos semelhantes.
A angiografia com fluoresceína
pode ser usada, mas não é crucial
para o diagnóstico. Na angiografia,
as alterações da retina podem incluir
não-perfusão capilar, microaneuris-
mas com extravasamentos e bloqueio
de hemorragias retinianas (Figura 7).
Figura 7. Angiografia com fluoresceína. Ausência de perfusão capilar em áreas de manchas algodonosas. Observar a
hipofluorescência da hemorragia intrarretiniana, causada pelo bloqueio. Fonte: Yanoff & Duker (2014)
Vários esquemas de classificação
têm sido utilizados para representar
as alterações hipertensivas da retina.
Dentre estes esquemas, a Tabela 1
traz a Classificação de Keith-Wage-
ner-Barker. Nenhuma classificação é
satisfatória devido à alta variabilidade
10
Pode haver atraso irregular no preen-
chimento coroidal, seguido por extra-
vasamento tardio dos vasos coroidais
para o espaço sub-retiniano quan-
do uma coroidopatia está presente.
Quando ocorre neuropatia óptica is-
quêmica, ocorre extravasamento de
um nervo óptico inchado.
dos achados clínicos. Eles são de va-
lor histórico apenas e não são usa-
dos clinicamente.
​​ São de maior valor
as descrições precisas dos achados
oculares e documentação de pressão
arterial elevada.
RETINA 11

Grupo I Estreitamento arteriolar e alteração do reflexo arteriolar leves

Estreitamento arteriolar e alteração do reflexo arteriolar mais acentuado e cruzamento

Grupo II
arteriovenoso
Grupo III Alterações do Grupo II, hemorragia retiniana e exsudatos
Grupo IV Alterações do Grupo III e papiledema
Tabela 1. Classificação de Keith-Wagener-Barker

A tomografia de coerência óptica transversais da retina e acompanhar

pode ser usada para avaliar imagens coleções de líquido sub-retiniano
quando a coroidopatia está presente.

SAIBA MAIS!
O diagnóstico diferencial a Retinopatia Hipertensiva crônica envolve as seguintes retinopatias:
• Retinopatia diabética
• Obstrução venosa da retina
• Síndromes de hiperviscosidade
• Tortuosidade arterial congênita da retina hereditária
• síndrome isquêmica ocular
• Retinopatia por radiação.

Já no caso da Retinopatia Hipertensiva maligna, o diagnóstico diferencial envolve:

• Coriorretinopatia serosa central bolhosa bilateral
• Obstrução bilateral da veia central retiniana
• Doenças vasculares do colágeno
• Retinopatia diabética (especialmente no contexto da papilopatia diabética)

Tratamento O tratamento da retinopatia hiper-

tensiva maligna, da coroidopatia e da
A retinopatia hipertensiva crônica ra-
neuropatia óptica consiste em reduzir
ramente resulta em perda significati-
a pressão sanguínea de maneira con-
va da visão. O tratamento da condição
trolada para um nível que minimize
sistêmica subjacente pode interrom-
os danos nos órgãos-alvo. O nível da
per o progresso das alterações da re-
pressão arterial é menos importante
tina, mas o estreitamento arteriolar e
na avaliação da urgência da situação
o cruzamento AV são permanentes.
do que o dano ao órgão-alvo em si.
RETINA
Em pacientes hipertensos, o meca-
nismo autoregulatório que mantém
o fluxo sanguíneo constante para os
tecidos é “reprogramado” a um nível
mais alto. Isso permite a tolerância a
pressões mais altas e, a redução da
pressão abaixo do intervalo regula-
tório, pode diminuir o fluxo sanguí-
neo adequado para os órgãos vitais.
Portanto, a pressão arterial deve ser
reduzida de forma lenta e controlada.
Um declínio muito rápido pode levar
à isquemia do nervo óptico, cérebro
e outros órgãos vitais, resultando em
dano isquêmico permanente. O trata-
mento deve ser iniciado em ambiente
12
monitorado sob os cuidados de um
médico especialista no uso de medi-
camentos anti-hipertensivos.
Do ponto de vista sistêmico, o diag-
nóstico de uma crise hipertensiva
maligna representa uma emergên-
cia médica. Não tratada, a taxa de
mortalidade é de 50% em 2 meses
e 90% em 1 ano. A maioria dos pa-
cientes retoma a visão normal. Nas
raras ocasiões em que ocorre perda
da visão, isso pode resultar de altera-
ções pigmentares da retina secundá-
rias ao descolamento da retina ou de
atrofia óptica devido ao papiledema
prolongado.
RETINA 13

MAPA MENTAL RETINOPATIA HIPERTENSIVA

Fisiopatologia: A resposta
primária das arteríolas retinianas
à hipertensão sistêmica é o
estreitamento (vasoconstrição).

Além do envolvimento da retina, Representa os achados O tratamento da condição sistêmica

são observadas alterações tanto oftalmológicos subjacente pode interromper o progresso
RETINOPATIA
na coróide quanto no nervo secundários à das alterações da retina, mas o
HIPERTENSIVA
óptico, dependendo da cronicidade hipertensão estreitamento arteriolar e o cruzamento
e gravidade da doença arterial sistêmica AV são permanentes

Epidemiologia: Em estudos com pacientes

hipertensos sem doenças vasculares
Manifestações Clínicas
coexistentes, a incidência de retinopatia
hipertensiva foi de cerca de 15%

Geralmente são assintomáticos. Na fundoscopia, os

achados arteriolares comuns incluem estreitamento, tortuosidade RH Crônica
e um aumento do reflexo luminoso arteriolar

Os sintomas da hipertensão maligna incluem cefaleia,

escotomas, diplopia, diminuição da acuidade visual e fotopsias
RH Maligna
Na Fundoscopia, há obstrução das arteríolas com
manchas algodonosas resultantes, exsudatos lipídicos na
mácula, edema macular e hemorragias O cruzamento AV é
a marca registrada da
retinopatia hipertensiva
RETINA
3. RETINOPATIA
DIABÉTICA
Diabetes mellitus (DM) é uma altera-
ção metabólica comum caracterizada
por hiperglicemia crônica de gravida-
de variável, secundária à falta, dimi-
nuição da eficácia, ou ambas, da insu-
lina endógena. De acordo com dados
recentes da Organização Mundial da
Saúde (OMS), aproximadamente 150
milhões de pessoas são atualmente
afetadas pela DM, número este que
pode duplicar até o ano 2025. Este
aumento ocorrerá em grande parte
nos países em desenvolvimento, es-
pecialmente devido a fatores como
crescimento populacional, envelheci-
mento, dietas inadequadas, obesida-
de e sedentarismo, além da redução
nos valores de glicemia de jejum atu-
almente adotados para o diagnóstico
do DM.
A DM é a causa mais frequente de
cegueira nos países industrializa-
dos entre as populações ativas, cor-
respondendo a 30% dos pacientes
cegos. As alterações oculares que
podem conduzir à cegueira no DM
são: Retinopatia Diabética (RD;
70%), catarata, glaucoma e neurof-
talmopatia. A RD constitui a princi-
pal complicação do DM e parece se
desenvolver como afecção de cau-
sa multifatorial, a exemplo de ou-
tras complicações tardias diabéticas,
como a arteriopatia, a neuropatia e a
nefropatia.
14
Epidemiologia
Cerca de 1 a 3% da população mun-
dial está acometida pela DM. Segun-
do dados da Sociedade Brasileira de
Diabetes, a prevalência do DM na po-
pulação brasileira com idade entre 30
e 69 anos é de 7,6%. Aproximada-
mente 85% dos casos se manifestam
após os 40 anos de idade, e apenas
5% antes dos 20 anos.
A RD ocorre em quase todos os pa-
cientes com DM tipo 1 e em mais de
60% dos pacientes com DM tipo 2
Fatores de Risco
Duração da DM é o mais importan-
te: Em pacientes com DM diagnos-
ticada antes da idade de 30 anos, a
incidência de RD após 10 anos é de
50% e após 30 anos, 90%. A RD ra-
ramente se desenvolve antes de 5
anos do início da doença ou antes da
puberdade. Porém, cerca de 5% dos
diabéticos tipo 2 têm RD no momen-
to do seu diagnóstico. Isto acontece
por conta do diagnóstico geralmente
tardio da DM tipo 2.
Controle metabólico ineficiente: É
menos importante do que a duração
da DM, mas, apesar disso, é impor-
tante para o desenvolvimento e pro-
gressão da RD.
Gravidez: Ocasionalmente está as-
sociada à progressão rápida da RD.
Fatores predisponentes incluem con-
trole precário do DM na gravidez,
RETINA
controle abruptamente rigoroso no
início da gravidez e o desenvolvimen-
to de pré-eclâmpsia e desequilíbrio
hídrico.
Hipertensão arterial sistêmica: Se
mal controlada, está associada à piora
da RD e desenvolvimento de retino-
patia diabética proliferativa (RDP)
tanto na DM tipo 1 quanto no tipo 2.
Nefropatia: Se grave, está associada
à piora da RD. Ao contrário, o trata-
mento da doença renal (por exemplo,
transplante renal) pode estar associa-
do à melhora da retinopatia e a uma
melhor resposta à fotocoagulação.
Outros fatores de risco: Incluem o ta-
bagismo, a obesidade e a dislipidemia.
Fisiopatologia
A via metabólica final que causa RD é
desconhecida. Existem várias teorias
que não são mutuamente exclusivas.
Aldose Redutase: A aldose redutase
converte açúcares em seus álcoois.
Por exemplo, a glicose é convertida
em sorbitol e a galactose é convertida
em galactitol. No entanto, o sorbitol
e o galactitol não podem se difundir
facilmente para fora das células; por
conta disto, resulta-se o aumento das
suas concentrações intracelulares.
As forças osmóticas resultantes, en-
tão, fazem com que a água se difun-
da para a célula. O dano resultante às
células epiteliais do cristalino, que têm
alta concentração de aldose redutase,
15
é responsável pela catarata observa-
da em crianças.
Como a aldose redutase também é
encontrada em alta concentração
em pericitos da retina e células de
Schwann, alguns pesquisadores su-
gerem que a RD e a neuropatia po-
dem ser causadas por dano mediado
pela aldose redutase. Apesar desses
achados teóricos, os ensaios clínicos
até agora falharam em mostrar uma
redução na incidência de RD ou neu-
ropatia com o uso de inibidores da al-
dose redutase, possivelmente porque
um inibidor eficaz da aldose redutase,
com poucos efeitos colaterais sistê-
micos, ainda não foi desenvolvido.
Fatores Vasoproliferativos: O epité-
lio da retina e do pigmento retiniano
libera fatores vasoproliferativos, como
o VEGF, que induzem neovasculari-
zação. O VEGF tem um papel direto
nas anormalidades vasculares da re-
tina proliferativa encontradas na DM.
Modelos animais demonstraram que
a expressão do VEGF se correlaciona
com o desenvolvimento e a regressão
da neovascularização.
A concentração de VEGF no humor
aquoso e no vítreo se correlaciona di-
retamente com a gravidade da retino-
patia. O VEGF é um potente fator de
vasoperabilidade e é responsável pelo
edema macular diabético (EMD).
Ensaios clínicos demonstraram efi-
cácia de tratamentos anti-VEGF
para (EMD). Existem outras citocinas
RETINA
vasoativas liberadas em olhos diabé-
ticos. Estes incluem o fator de cresci-
mento transformador-β (TGFβ) e fator
de crescimento do tecido conjuntivo
(CTGF).
O componente inflamatório resulta
da ativação de macrófagos e comple-
mento. Deposição extensa e densa de
C5b-9, bem como de vitronectina, fo-
ram encontradas na matriz conjuntiva
dos coriocapilares. Acredita-se que a
ativação do complemento resulte em
aumento de neutrófilos, os quais cau-
sam danos endoteliais. Lipídios e pro-
teínas vazam dos capilares. A depo-
sição da matriz extracelular pode ser
desencadeada pelos efeitos da cascata
do complemento nas células vizinhas
e resultar no espessamento dos corio-
capilares e da membrana de Bruch. A
inflamação, portanto, desempenha um
papel no edema macular e na retino-
patia diabética. Acredita-se que o EMD
de longa data possa ter mais compo-
nente inflamatório e ser mais respon-
sivo aos esteroides, já que os mesmos
são também antiangiogênicos.
Plaquetas e viscosidade do sangue:
A DM está associada a anormalidades
da função plaquetária. Foi postulado
que anormalidades plaquetárias ou al-
terações na viscosidade do sangue em
diabéticos podem contribuir para a RD,
causando oclusão capilar focal e áreas
focais de isquemia na retina.
Diagnóstico e lesões elementares
da RD
16
A doença passa por um período as-
sintomático no qual se deve proceder
ao diagnóstico e ao tratamento com o
objetivo de evitar alterações irreversí-
veis. São recomendados exames pe-
riódicos e rastreamento de doenças
oculares por médico oftalmologista, já
que diagnóstico e tratamento preco-
ces proporcionam melhores resulta-
dos visuais, menor custo econômico e
social, além de melhor prognóstico em
longo prazo.
Em pacientes com diabetes tipo 2, a
avaliação oftalmológica deve ser re-
alizada imediatamente após o diag-
nóstico. Já naqueles com diabetes
tipo 1, recomenda-se começar as
avaliações após 3 a 5 anos do início
do diabetes ou depois do início da
puberdade. Gestantes com diabetes
devem realizar exame oftalmológico
desde o início da gravidez. Os princi-
pais sintomas são visão embaçada,
perda de visão e distorção das ima-
gens, entretanto os pacientes podem
ser assintomáticos.
Exame oftalmológico completo deve
ser realizado em todos os pacientes
com diabetes por médico oftalmolo-
gista especializado, para verificação
da melhor acuidade visual corrigida
e realização de mapeamento de reti-
na sob midríase medicamentosa por
oftalmoscopia binocular indireta, bio-
microscopia em lâmpada de fenda e
tonometria.
RETINA
As avaliações devem ser regulares, de
acordo com o tipo e a gravidade das
alterações retinianas de cada paciente.
Gestação, puberdade e melhora rápida
do controle glicêmico, em alguns pa-
cientes cronicamente mal controlados,
podem acelerar a evolução da RD e do
edema macular.
O exame fundoscópico através de
lentes condensadoras (20, 78 e 90
dioptrias) constitui ainda hoje o melhor
método diagnóstico da RD. Na presen-
ça da doença, a angiografia fluores-
ceínica contribui sobremaneira como
guia para o tratamento e o acompa-
nhamento da evolução após o mesmo.
Clinicamente, a RD é dividida em dois
tipos: a retinopatia diabética não
proliferativa (RDNP) e a retinopatia
diabética proliferativa (RDP), evolu-
ção mais grave da primeira que apre-
senta como diferencial o surgimento
de neovasos retinianos.
Caracteristicamente, a primeira ma-
nifestação clínica da RDNP são os
microaneurismas, que aparecem
como pequenos pontos vermelhos e
arredondados (Figura 8). Seu núme-
ro e tamanho aumentam progressi-
vamente com a evolução da doença,
aparecendo primeiro no polo posterior
e, depois, na média periferia. Na angio-
grafia, aparecem como pontos hiper-
fluorescentes nas fases venosas pre-
coces (Figura 9).
A dilatação venosa difusa é outra al-
teração precoce, de difícil diagnóstico
17
no início, podendo evoluir para evi-
dente ingurgitamento venoso e tor-
tuosidade vascular. Outro importante
achado fundoscópico, as hemorragias
intrarretinianas profundas, aparecem
como hemorragias puntiformes ou em
borrões. As hemorragias pequenas se
parecem com microaneurismas, po-
rém suas bordas são mais irregulares.
Hemorragias superficiais, em forma de
chama de vela, também podem ocor-
rer. Na angiografia, essas hemorragias
aparecem como hipofluorescências
por bloqueio que se mantêm durante
todo o exame.
Na RDNP, podem ocorrer também
exsudatos duros ou algodonosos. Os
exsudatos duros ocorrem como depó-
sitos isolados, agrupados em forma de
anel, placas ou estrela macular e de-
rivam do extravasamento plasmático
dos microaneurismas. As manchas
algodonosas, por sua vez, são mais
frequentes ao redor do nervo óptico e
correspondem ao sofrimento isquêmi-
co retiniano em zonas de não perfusão
capilar, que aparecem à angiografia
como hipofluorescências.
Alterações arteriolares, descritas como
alterações microvasculares intrarreti-
nianas (IRMA), apresentam-se como
capilares intrarretinianos dilatados,
retorcidos e com calibre irregular, e
podem ser considerados um sinal de
agravamento da doença.
RETINA 18

Figura 8. Retinopatia diabética não proliferativa com microaneurismas. Fonte: Yanoff & Duker (2014)

Figura 9. Angiografia de fluoresceina. Os microaneurismas da RD são vistos como múltiplos

pontos de hiperfluorescência. Fonte: Yanoff & Duker (2014)
RETINA
Áreas isquêmicas da retina podem
ocorrer ao longo da RDNP e podem
ser identificadas na angiografia (hipo-
fluorescência por má perfusão). Este
achado é denominado de maculo-
patia diabética isquêmica quando
acomete a área macular, sendo me-
lhor avaliada durante as fases de en-
chimento arterial da angiografia. As
obstruções do leito capilar perifoveal
aparecem como anormalidades da
zona avascular foveal (ZAF) e incluem
aumento da ZAF, margem irregular
da ZAF e alargamento dos espaços
intercapilares perifoveais.
O espessamento (edema) intrarreti-
niano é causado por disfunções da
barreira hematorretiniana interna.
As células endoteliais de microaneu-
rismas, capilares e arteríolas tornam-
-se permeáveis, promovendo extra-
vasamento plasmático depositado no
espaço intersticial. O edema macular
diabético (EMD) é a principal compli-
cação desse extravasamento e será
abordado posteriormente.
Os neovasos apresentam-se como
capilares dilatados, retorcidos, aglo-
merados em tufos (Figura 10). Pode-
mos identificá-los à oftalmoscopia e
diferenciá-los na fase inicial da IRMA
19
através da angiografia, onde o ex-
travasamento de contraste (leakage)
identifica os neovasos. Os neovasos
podem ocorrer no disco óptico (NVD)
ou em qualquer outra região (NVE).
Na RDP, a proliferação fibroneovas-
cular se estende ao longo da superfí-
cie da retina em três estágios de de-
senvolvimento: 1) fase inicial, com
neovasos finos sem tecido fibroso; 2)
aumento dos neovasos, em exten-
são e calibre, com formação do com-
ponente fibroso; 3) progressão dos
neovasos ao longo da hialoide pos-
terior com proliferação fibrovascular
(PFV) intensa. Quando ocorre desco-
lamento parcial do vítreo posterior, a
tração dos neovasos através da PFV
pode resultar em hemorragia vítrea
ou pré-retiniana. A PFV progressiva
leva a outras complicações tracionais,
como descolamento de retina tracio-
nal e heterotropia macular.
Além disso, podem ocorrer rasgos
tracionais na retina, com consequen-
te descolamento regmatogênico. A
contínua progressão dos neovasos
pode alcançar a câmara anterior, com
neovascularização da íris e invasão
do trabeculado, levando ao quadro de
glaucoma neovascular.
RETINA 20

Figura 10. Retinopatia diabética proliferativa com neovasos de papila. Fonte: Alves (2013)

SAIBA MAIS!
O diagnóstico diferencial da retinopatia diabética engloba:
• Retinopatia por radiação
• Retinopatia hipertensiva
• Obstrução venosa da retina
• Síndrome isquêmica ocular
• Anemia
• Leucemia
• Doença de Coats
• Telangiectasia retiniana justafoveal idiopática
• Retinopatia falciforme
RETINA 21

Classificação da RD crescentes de gravidade, conforme o

risco de progressão para as formas
A classificação da RD é baseada em
proliferativas. A Tabela 2 resume a
achados fundoscópicos, em estágios
classificação e o prognóstico.

CLASSIFICAÇÃO FUNDOSCOPIA PROGNÓSTICO

Múltiplos microaneurismas e/ou 1% desenvolverá RDP com caracte-
RDNP leve hemorragias intrarretinianas leves rísticas de alto risco em 1 ano, 15%
em menos de 4 quadrantes após 5 anos
3% desenvolverão RDP com ca-
Mais achados que a leve, porém
RDNP moderada racterísticas de alto risco em 1 ano,
sem critérios para grave
27% após 5 anos
Microaneurismas e/ou hemorragias
intrarretinianas graves em 4 qua-
15% desenvolverão RDP com ca-
drantes ou ingurgitamento venoso
RDNP grave racterísticas de alto risco em 1 ano,
em 2 ou mais quadrantes ou pre-
56% após 5 anos
sença de IRMA moderada em 1 ou
mais quadrantes
45% desenvolverão RDP com ca-
2 ou mais características de RDNP
RDNP muito grave racterísticas de alto risco em 1 ano,
grave
72% após 5 anos
RD proliferativa Presença de neovasos  
Tabela 2. Classificação e prognóstico da Retinopatia Diabética. Fonte: Alves (2013)

SAIBA MAIS!
A periodicidade recomendada para o acompanhamento oftalmológico do paciente diabético
depende das alterações encontradas na fundoscopia. No caso de ausência de RD, ausên-
cia de edema macular ou RDNP leve, o acompanhamento deve ser anual. Se houver RDNP
moderada ou edema macular não clinicamente significativo, o acompanhamento passa a ser
semestral. No caso de RDNP severa, edema macular clinicamente significativo ou RDP, o
acompanhamento deve ser mensal/trimestral.

Tratamento intravítreo de polímero farmacoló-

gico de liberação controlada e ci-
De acordo com o estágio da doença,
rurgia vitreorretiniana (vitrectomia
o tratamento pode ser realizado com
via pars plana, endolaser/endodiater-
um ou mais dos seguintes métodos:
mia, membranectomia, troca fluido-
fotocoagulação a laser, farmaco-
-gasosa, infusão de gás expansor e
modulação com antiangiogêni-
implante de silicone intravítreo).
co, infusão intravítrea de medica-
mento anti-inflamatório, implante
RETINA
Essas modalidades terapêuticas dis-
põem de ampla sustentação científi-
ca na literatura médica. Sua utilização
acarreta redução significativa do risco
de perda visual grave e de ceguei-
ra, além de proporcionar ganhos de
acuidade visual em parcela significa-
tiva dos pacientes. Os tratamentos
serão aplicados quantas vezes forem
necessários ao longo do acompanha-
mento do paciente, até que se atinja o
controle da RD.
22
O controle da doença é avaliado pela
acuidade visual, pelo estadiamento
da classificação da RD e pela análise
dos exames complementares: reti-
nografia simples, retinografia flu-
orescente e tomografia de coerên-
cia óptica da retina. Há necessidade
de repetir os exames complementa-
res múltiplas vezes durante o acom-
panhamento do paciente, de acordo
com a indicação médica.
RETINA 23

MAPA MENTAL RETINOPATIA DIABÉTICA

Fatores de risco: Os principais são a

duração da DM; controle metabólico
ineficiente; gravidez; HAS; e nefropatia

Fisiopatologia: Existem várias teorias

A DM é a causa mais
frequente de cegueira nos
países industrializados.
As alterações oculares que
podem conduzir à cegueira
no DM são: Retinopatia
Diabética (70%),
catarata, glaucoma
e neuroftalmopatia.
que não são mutuamente exclusivas: ação da
aldose redutase; fatores vasoproliferativo
e inflamação; e alteração plaquetária e na
viscosidade do sangue
De acordo com o estágio da doença, o
Representa os achados
RETINOPATIA tratamento pode ser realizado com um ou mais
oftalmológicos secundários
DIABÉTICA dos seguintes métodos: fotocoagulação a laser,
hiperglicemia crônica
farmacomodulação com antiangiogênico, etc.

Epidemiologia: Em pacientes com DM diagnosticada antes da idade de

Fundoscopia
30 anos, a incidência de RD após 10 anos é de 50% e após 30 anos, 90%

A contínua progressão dos neovasos pode alcançar a

câmara anterior, com neovascularização da íris e invasão do
trabeculado, levando ao quadro de glaucoma neovascular
RDP
Os neovasos apresentam-se como capilares
dilatados, retorcidos, aglomerados em tufos

A primeira manifestação clínica da RDNP são os microaneurismas, que

aparecem como pequenos pontos vermelhos e arredondados. Hemorragias RDNP
superficiais, em forma de chama de vela, também podem ocorrer
RETINA
4. DESCOLAMENTO DE
RETINA
O descolamento de retina é a se-
paração da retina sensorial, ou seja,
fotorreceptores e camadas teciduais
internas, do epitélio pigmentar da re-
tina subjacente. Existem dois tipos:
descolamento regmatogênico e o
descolamento não-regmatogênico
(pode ser do tipo tracional e seroso
ou hemorrágico).
Os sintomas premonitórios clássi-
cos relatados por cerca de 60% dos
pacientes com DR regmatogênico
espontâneo são flashes luminosos
(fotopsia) e a presença de moscas
volantes (entomopsias), associados
ao descolamento do vítreo posterior
(DVP) em olhos com gel vítreo lique-
feito. Após um período variável de
tempo, o paciente percebe um defei-
to relativo de campo visual periféri-
co que pode progredir, envolvendo a
visão central.
No caso do descolamento tracional,
fotopsia e moscas volantes estão ge-
ralmente ausentes, porque a tração
vitreorretiniana desenvolve-se lenta-
mente e não está associada a DVP
agudo. O defeito de campo visual ge-
ralmente progride lentamente, po-
dendo permanecer estacionário por
meses ou anos.
No caso do descolamento seroso, a
fotopsia também está ausente, por-
que não existe tração vitreorretiniana,
apesar de moscas volantes poderem
24
ser relatadas como consequência de
vitreíte associada. O defeito de cam-
po visual pode aparecer subitamente
e progredir rapidamente. Em alguns
casos, como os provocados pela do-
ença de Harada, ambos os olhos são
envolvidos simultaneamente.
Descolamento de retina
regmatogênico
O tipo mais comum de descolamento
de retina, o descolamento regmato-
gênico, caracteriza-se por uma rup-
tura na retina sensorial de espessura
total (um “regma”), graus variáveis de
tração vítrea e passagem de vítreo
liquefeito através da ruptura para
o espaço sub-retiniano (Figura 11).
Um descolamento de retina regmato-
gênico espontâneo geralmente é pre-
cedido ou acompanhado por um des-
colamento de vítreo posterior e está
associado a miopia, afacia, degene-
ração lattice e traumatismo ocular.
CONCEITO! Afacia é a ausência, con-
gênita ou não, do cristalino.
A degeneração lattice é a degene-
ração vitreorretiniana mais comum.
A incidência estimada na população
geral é de 6 a 10%, dos quais até
50% apresentam doença bilateral.
É mais comumente encontrada em
olhos miópicos com alguma tendên-
cia familiar. Produz áreas localizadas
RETINA
redondas, ovais ou lineares de afi-
namento da retina, com pigmenta-
ção, ramificação em linhas brancas
e manchas amarelo-esbranquiçadas
e aderências vitreorretinianas firmes
nas margens. A degeneração lattice
resulta em descolamento de retina
em apenas uma pequena porcenta-
gem dos olhos acometidos, mas 20 a
30% dos olhos com descolamento de
Sítio de adesão
vítreoretinal
anormal
Tração exercida
pelo gel vítreo
descartado
Figura 11. Patogênese clássica do descolamento regmatogênico da retina. Fonte: Yanoff & Duker (2014)
25
retina têm degeneração lattice. Uma
história familiar de descolamento de
retina, descolamento de retina no
olho contralateral, miopia alta e afacia
exigem que o paciente seja informado
dos riscos do descolamento de retina
e dos sintomas, mas rara mente jus-
tificam o tratamento profilático com
criocirurgia ou fotocoagulação a laser.
Espaço subretiniano Direção do líquido
passando no espaço
subretiniano
Líquido vítreo
posterior ao
humor vítreo
Humor vítreo
RETINA
A oftalmoscopia binocular indireta
com depressão escleral revela ele-
vação da retina sensorial descolada
translúcida com uma ou mais ruptu-
ras de espessura completa da reti-
na sensorial, como uma ruptura em
ferradura (Figura 12), um buraco
atrófico redondo ou ruptura circun-
ferencial anterior (diálise da retina).
Figura 12. Quadro de rotura retiniana em ferradura no quadrante temporal superior, com descolamento de retina
associado. Fonte: Alves (2013)
Tratamento: Os principais objetivos
da cirurgia de descolamento são en-
contrar e tratar todas as rupturas da
retina, aplicando-se crioterapia ou
laser para criar uma aderência en-
tre o epitélio pigmentário e a retina
sensorial, evitando dessa forma qual
26
A localização das rupturas da retina
varia de acordo com o tipo; as ruptu-
ras em ferradura são mais comuns no
quadrante superotemporal, os bura-
cos atróficos nos quadrantes tempo-
rais e a diálise da retina no quadrante
ínferotemporal. Quando várias ruptu-
ras da retina estão presentes, os de-
feitos geralmente ficam a uma proxi-
midade de 90° um do outro.
quer influxo adicional de líquido para
o espaço sub-retiniano, para drenar o
líquido sub-retiniano, interna ou ex-
ternamente, e aliviar a tração vitreor-
retiniana resultante.
Várias técnicas cirúrgicas são empre-
gadas. Na retinopexia pneumática,
RETINA
ar ou gás expansível são injetados na
cavidade vítrea para manter a retina
no lugar, enquanto a aderência co-
riorretiniana induzida por laser ou
crioterapia atinge fechamento per-
manente da ruptura retiniana. Esse
procedimento tem uma taxa de su-
cesso menor do que outros métodos,
e só é utilizado quando há uma única
ruptura retiniana pequena acessível,
pouco líquido sub-retiniano e nenhu-
ma tração vitreorretiniana.
O implante escleral de silicone su-
turado na região da ruptura da retina
mantém a retina no lugar, enquanto
se forma uma aderência coriorretinia-
na através da indentação da esclera.
Isto também alivia a tração vitreorreti-
niana e desloca o líquido sub-retinia-
no para longe da ruptura da retina. A
taxa de sucesso é de 92 a 94% nos
casos adequada mente selecionados.
As complicações incluem alteração
do erro refrativo, diplopia causada por
fibrose ou envolvimento dos múscu-
los extra oculares no explante, extru-
são do explante, possivelmente, au-
mento do risco de vitreorretinopatia
proliferativa.
A vitrectomia via pars plana possibi-
lita o alívio da tração vitreorretiniana,
a drenagem interna de líquido sub-re-
tiniano, se necessário pela injeção de
perfluorocarbonatos ou líquidos pe-
sados, e injeção de ar ou de gás ex-
pansível para manter a retina no lugar,
ou injeção de óleo, se houver neces-
sidade de tamponamento da retina a
27
longo prazo. Esse método é usado se
houver rupturas retinianas superio-
res, posteriores ou múltiplas, quando
a observação da retina é prejudicada,
tal como ocorre por hemorragia vítrea,
e se houver vitreorretinopatia prolife-
rativa significativa. A vitrectomia in-
duz a formação de catarata e pode
ser contraindicada em olhos fácicos.
Pode ser necessário posicionamento
postural pós-operatório.
Os resultados visuais de cirurgia para
descolamento de retina regmatogê-
nico dependem principal mente do
estado pré-operatório da mácula. Se
a mácula tiver sido descolada, a recu-
peração da visão central geralmen-
te é incompleta. Portanto, a cirurgia
deve ser realizada com urgência
se a mácula ainda estiver colada.
Quando a mácula está descolada, um
atraso na cirurgia de até 1 semana
não influi negativamente sobre o re-
sultado visual.
Descolamento tracional de retina
O descolamento tracional de reti-
na é mais comumente causado por
retinopatia diabética proliferativa
(RDP) (Figura 13). Também pode
estar associado a vitreorretinopatia
proliferativa, retinopatia da prema-
turidade ou traumatismo ocular. Em
comparação com o descolamento de
retina regmatogênico, o descolamen-
to tracional de retina tem uma super-
fície mais côncava e apresenta maior
RETINA 28

probabilidade de ser mais localizado, vasculares, mas sua evolução pode

geralmente não se estendendo para
a ora serrata. As forças tracionais
puxam ativamente a retina sensorial
para longe do epitélio pigmentar sub-
jacente em direção à base vítrea.
A tração é causada pela formação de
membranas vítreas, epirretinianas ou
sub-retinianas que consistem em fi-
broblastos e células gliais do EPR.
Inicialmente, o descolamento pode
ser localizado ao longo das arcadas
disseminar-se e envolver a retina pe-
riférica média e a mácula. A tração
focal causada pelas membranas ce-
lulares pode produzir uma laceração
retiniana e levar a descolamento de
retina combinado por tração-regma-
togênico. A vitreorretinopatia prolife-
rativa é uma complicação do desco-
lamento regmatogênico de retina e é
a causa mais comum de insucesso do
tratamento cirúrgico nesses olhos.

Figura 13. Tração em ponte (seta verde) entre as arcadas vasculares temporais causando descolamento tracional de
retina, em paciente com RDP. Fonte: Alves (2013)
RETINA
Tratamento: A vitrectomia via pars
plana possibilita a remoção dos ele-
mentos tracionais seguida pela remo-
ção das membranas fibróticas. Pode
ser necessária a retinotomia e/ou in-
jeção de perfluorocarbonatos ou lí-
quidos pesados para aplanar a retina.
O tamponamento de gás, óleo de si-
licone ou buckling escleral podem ser
utilizados.
Descolamento de retina seroso e
hemorrágico
O descolamento de retina seroso
e/ou hemorrágico (descolamento
retiniano exsudativo) ocorre na au-
sência de ruptura da retina ou tração
vitreorretiniana.
Estas se formam em consequên-
cia do acúmulo de líquido abaixo
29
da retina sensorial e são causadas
principalmente por doenças do epi-
télio pigmentário retiniano (EPR) e
da coroide. Doenças degenerativas,
inflamatórias e infecciosas, incluindo
as inúmeras causas de neovascu-
larização subretiniana, podem estar
associadas a descolamento seroso
de retina. Esse tipo de descolamen-
to também pode estar associado a
doenças vasculares sistêmicas e do-
enças inflamatórias ou a tumores
intraoculares.
O tratamento do descolamento de
retina exsudativo depende da sua
causa. Alguns podem apresentar re-
solução espontânea, enquanto ou-
tros são tratados com corticosteroi-
des (Doença de Harada e esclerite
posterior).
RETINA 30

MAPA MENTAL DESCOLAMENTO DE RETINA

A vitrectomia via pars plana

possibilita a remoção dos elementos
tracionais seguida pela remoção
das membranas fibróticas

É mais comumente causado por

RDP. Também pode estar associado
a vitreorretinopatia proliferativa,
retinopatia da prematuridade ou
traumatismo ocular Ocorre na ausência
de ruptura da retina ou
Descolamento tração vitreorretiniana. Se
tracional de retina formam em consequência
do acúmulo de líquido
abaixo da retina sensorial

É a separação da retina
sensorial, ou seja,
DESCOLAMENTO Descolamento
fotorreceptores e camadas DE RETINA exsudativo de retina
teciduais internas, do epitélio
pigmentar da retina subjacente

Descolamento de retina
regmatogênico

O tipo mais comum de descolamento de

retina; caracteriza-se por uma ruptura na
retina sensorial e passagem de vítreo
liquefeito através da ruptura para o
espaço sub-retiniano

Geralmente, é precedido ou acompanhado

por um descolamento de vítreo posterior
e está associado a miopia, afacia,
degeneração lattice e traumatismo ocular

Tratamento: Crioterapia ou laser

para criar uma aderência entre o epitélio
pigmentário e a retina sensorial
RETINA 31

5. RETINOBLASTOMA ocorre em cerca de 30% dos casos.

Geralmente, este é um sinal de do-
O retinoblastoma é um tumor ma-
ença hereditária, mas até 33% dos
ligno originário da membrana neuro-
casos hereditários apresentam do-
ectodérmica da retina embrionária. É
ença meramente unilateral. Um ale-
um tumor raro da infância, mas que
lo da banda cromossômica 13q14
põe em risco a vida (Figura 14). Cer-
controla tanto as formas hereditárias
ca de 66% dos casos aparecem an-
quanto as não-hereditárias (esporá-
tes do fim do terceiro ano de vida e
dicas) do tumor.
casos raros foram relatados em qua-
se todas as idades. A doença bilateral

Figura 14. Aparência típica de retinoblastoma. Tumor macular branco amarelado opaco, irrigado e drenado por vasos
sanguíneos retinianos dilatados e tortuosos. Fonte: Yanoff & Duker (2014)

O gene do retinoblastoma normal, outro alelo em uma célula da retina

presente em todos os indivíduos, é um
gene supressor ou um antioncogene.
Indivíduos com a forma hereditária
da doença têm um alelo alterado
em cada célula do corpo; quando o
em desenvolvimento é afetado por
uma mutação espontânea, o tumor
se desenvolve.
Na forma esporádica da doen-
ça, ambos os alelos do gene do
RETINA
retinoblastoma normal em uma cé-
lula da retina em desenvolvimento
são inativados por uma mutação
espontânea. Os sobreviventes da
forma hereditária da doença (aqueles
5% de novos casos que tiveram um
progenitor acometido ou aqueles que
tiveram uma mutação germinativa)
apresentam quase 50% de chance
de gerar um filho acometido.
Os retinoblastomas podem apresen-
tar crescimento para fora (exofítico)
ou para dentro (endofítico) ou uma
combinação de ambos. Pode ocorrer
semeadura vítrea por células tumo-
rais que, em seguida, estende-se para
o vítreo. Ambos os tipos preenchem
gradualmente o olho e estendem-se
através do nervo óptico para o cére-
bro e, menos comumente, ao longo
Figura 15. Histopatologia do retinoblastoma: Rosetas de Flexner-Wintersteiner. Fonte: Yanoff & Duker (2014)
32
dos vasos e nervos emissários da
esclera para os tecidos orbitários. Às
vezes, crescem difusamente na reti-
na, dispersando células malignas no
vítreo ou na câmara anterior, produ-
zindo assim um processo pseudoin-
flamatório que pode simular retinite,
vitreíte, uveíte ou endoftalmite.
Microscopicamente, a maioria dos
retinoblastomas é composta de célu-
las pequenas, concentradas estreita-
mente, redondas ou poligonais com
núcleos grandes, de coloração escura
e citoplasma escasso. Às vezes, for-
mam-se rosetas de Flexner-Win-
tersteiner típicas, que são indicativas
de diferenciação em fotorreceptores
(Figura 15). As alterações degenera-
tivas são frequentes, acompanhadas
de necrose e calcificação. Algumas
irão involuir espontaneamente.
RETINA
O retinoblastoma geralmente não é
percebido até que cresça o suficien-
te para produzir pupila branca (leu-
cocoria) (Figura 16), estrabismo ou
inflamação. Todas as crianças com
estrabismo ou inflamação intraocular
devem ser avaliadas quanto à pre-
sença de retinoblastoma.
Figura 16. Leucocoria bilateral como resultado de retinoblastoma. Fonte: Yanoff & Duker (2014)
Em geral, quanto mais cedo o diag-
nóstico e tratamento do tumor, maior
a chance de evitar disseminação atra-
vés do nervo óptico e dos tecidos or-
bitários. A enucleação é o tratamen-
to de escolha para retinoblastomas
grandes. Olhos com tumores peque-
nos podem ser tratados com eficácia
com placas ou radioterapia de feixe
externo, crioterapia ou fotocoagula-
ção a laser.
A quimioterapia pode ser utilizada
para reduzir o tamanho dos tumores
grandes antes de outros tipos de tra-
tamento e, às vezes, é a única forma
33
O tumor geralmente é observado nos
estágios iniciais apenas quando pro-
curamos por ele, como em crianças
com histórico de hereditariedade ou
nos casos em que o olho contralateral
tenha sido acometido. A fibroplasia
retrolenticular, persistência do vítreo
primário, displasia de retina, doença
de Coats e endoftalmite por nemató-
deos podem simular retinoblastoma.
de tratamento. É também utilizada
no tratamento de tumores que se es-
tenderam para o cérebro, a órbita ou
distalmente e pode ser utilizada após
enucleação em pacientes com alto
risco de disseminação da doença.
Outros tumores malignos primários,
especialmente os osteossarcomas,
desenvolvem-se em grande número
(as estimativas variam de 20 a 90%)
dos sobreviventes da forma heredi-
tária de retinoblastomas após muitos
anos. Portanto, esses pacientes re-
querem um acompanhamento cuida-
doso por toda vida.
RETINA
MAPA MENTAL RETINOBLASTOMA
É um tumor maligno originário
da membrana neuroectodérmica
da retina embrionária
Epidemiologia: É um
tumor raro da infância.
Cerca de 66% dos casos
aparecem antes do fim do
terceiro ano de vida e casos
raros foram relatados em
quase todas as idades
34
A enucleação é o
tratamento de escolha para
retinoblastomas grandes.
Olhos com tumores pequenos
podem ser tratados com eficácia
com placas ou radioterapia de
feixe externo, crioterapia ou
fotocoagulação a laser
Geralmente não é percebido
até que cresça o suficiente
para produzir pupila branca
(leucocoria)
RETINOBLASTOMA
É composto, em sua maioria,
de células pequenas, com
núcleos grandes, de coloração
escura e citoplasma escasso.
Às vezes, formam-se rosetas
Patogênese: Um alelo da banda de Flexner-Wintersteiner
cromossômica 13q14 controla típicas, que são indicativas
tanto as formas hereditárias de diferenciação em
quanto as não-hereditárias fotorreceptores
(esporádicas) do tumor.
RETINA 35

REFERÊNCIAS
BIBLIOGRAFICAS
Alves MR et al. SÉRIE OFTALMOLOGIA BRASILEIRA - Conselho Brasileiro de Oftalmologia
- CBO: Retina e Vítreo. 3. ed. - Rio de Janeiro: Cultura Médica: Guanabara Koogan, 2013.
Forti AC et al. DIRETRIZES Sociedade Brasileira de Diabetes (SBD) 2019-2020.
Kanski JJ. Oftalmologia Clínica: Uma abordagem sistemática. 5. ed. Elsevier, 2004
Riordan-Eva P & Whitcher JP. Oftalmologia geral de Vaughan & Asbury. 17. ed. – Porto Ale-
gre: AMGH, 2011.
Yanoff M & Duker JS. OPHTHALMOLOGY. 4. ed, Elsevier-Saunders, 2014.
RETINA 36