Fisiologia Cardiovascular Perinatal e Reconhecimento de

Cardiopatias Congênitas Críticas

PALAVRAS-CHAVE Fisiologia cardiovascular perinatal Defeito cardíaco congênito crítico (CHD) Recém-
nascido Recém-nascido Circulação transicional

PONTOS CHAVE
Compreender a fisiologia cardiovascular perinatal é essencial para o diagnóstico e tratamento oportunos
de defeitos cardíacos congênitos (CC).
Os sinais e sintomas de defeitos cardíacos congênitos críticos costumam ser inespecíficos logo após o
nascimento.
É garantido um alto grau de suspeita em crianças que se apresentam com choque ou hipóxia.
O reconhecimento oportuno e a terapia com infusão de prostaglandina E1 podem salvar vidas em
emergências cardíacas neonatais.

INTRODUÇÃO
A incidência de cardiopatias congênitas (CHDs) é relatada em 7 a 9 entre 1000 nascidos vivos,
dos quais 25% são doenças cardíacas congênitas críticas. DAC crítica é definida como uma doença
cardíaca congênita que necessita de cirurgia / intervenção ou que leva à morte dentro 1 mês após o
nascimento. Cerca de 50% a 60% das DAC críticas são detectadas no rastreamento de anomalia fetal. O
exame físico de rotina do recém-nascido frequentemente falha em detectar muitas dessas DAC críticas
durante a circulação de transição devido à falta de sinais logo após o nascimento. O rastreamento de
oximetria de pulso de rotina 24 a 48 horas após o nascimento pode ajudar na detecção de doenças
cardíacas cianóticas; no entanto, CHDs não cianóticos, como a coarctação da aorta pode não ser
detectada na triagem de oximetria de pulso em bebês assintomáticos.
Algumas crianças podem piorar enquanto aguardam a triagem de oximetria de pulso se não for
realizada precocemente para detectar doenças cardíacas congênitas críticas. Foi relatado que o atraso
no diagnóstico de CHDs está associado a resultados ruins e, portanto, é extremamente importante
detectá-los em bebês saudáveis assintomáticos.
A apresentação clínica das DCC depende da patologia subjacente e da fisiologia cardiovascular
perinatal, que é complexa e envolve mudanças rápidas logo após o nascimento. Portanto, uma
compreensão abrangente da fisiologia cardiovascular e hemodinâmica é essencial para compreender a
apresentação de bebês com CC críticas, para iniciar o manejo específico precoce e otimizar o manejo
cardiorrespiratório na unidade de terapia intensiva neonatal, e para planejar o momento para
intervenção cardíaca. ção ou cirurgia.8 Os neonatologistas e pediatras estão na linha de frente para
revisar esses bebês na sala de parto, na enfermaria pós-natal e no pronto-socorro, que podem não
possuir habilidades ecocardiográficas. Portanto, é fundamental que eles tenham um bom conhecimento
da fisiologia cardiovascular perinatal, das mudanças que ocorrem durante a circulação fetal e neonatal e
como reconhecer as CC críticas.
Este artigo tem como foco a compreensão da fisiologia cardiovascular perinatal e da transição da
circulação fetal para neonatal, com ênfase particular no reconhecimento e no manejo inicial de DCC em
bebês nascidos a termo por profissionais neonatais e pediátricos.
SISTEMA CARDIOVASCULAR FETAL
Em comparação com o sistema cardiovascular adulto com saídas ventriculares direito e esquerdo
iguais, as conexões circulatórias durante o período fetal são complexas. Durante a vida fetal, o ventrículo
direito recebe 65% do retorno venoso, enquanto o ventrículo esquerdo recebe cerca de 35% do retorno
venoso total. Ambos os ventrículos fornecem fluxo sanguíneo sistêmico. No feto, cerca de 30% a 45% do
débito cardíaco combinado é direcionado para a circulação placentária, enquanto apenas 8% a 15%
atinge a circulação pulmonar. O sistema cardiovascular fetal está adaptado para permitir sangue mais
oxigenado da placenta para ser entregue preferencialmente ao cérebro e ao coração, enquanto a saída
do ventrículo direito é desviada dos pulmões. Este complexo arranjo circulatório paralelo em um feto é
possível por causa das quatro derivações fetais a seguir (Fig. 1):
1. A placenta tem uma resistência vascular baixa e, portanto, a resistência vascular sistêmica
(RVS) no feto é mantida baixa. Permite que o feto receba sangue oxigenado facilmente da circulação
materna. As artérias umbilicais recebem em torno de 30% a 45% do débito cardíaco fetal para a
placenta, e o sangue oxigenado é devolvido ao feto pela veia umbilical13;
2. O canal venoso (DV) desempenha um papel importante no direcionamento do sangue
oxigenado da veia umbilical para a veia cava inferior;
3. Forame oval: A forma da VD e da crista de Eustáquio (na junção da veia cava inferior com o
átrio direito) ajuda no desvio preferencial do sangue oxigenado da veia cava inferior para o átrio
esquerdo via forame oval. Assim, mais sangue oxigenado é devolvido ao ventrículo esquerdo,
permitindo que as artérias coronárias e a parte superior do corpo (cérebro) recebam mais sangue
oxigenado do que a parte inferior do corpo13,14; e
4. O canal arterial (DA), canal que conecta a artéria pulmonar à aorta descendente, permite o
desvio da maior parte do débito cardíaco do ventrículo direito para a aorta descendente. Isso é
facilitado pela alta resistência vascular pulmonar (RVP) e baixa RVS durante o período fetal. A
permeabilidade da DA é mantida principalmente pelos altos níveis de prostaglandinas sintetizadas na
placenta e no tecido ductal e níveis aumentados de óxido nítrico e endotelina-1 durante o período fetal

TRANSIÇÃO DE CIRCULAÇÃO FETAL PARA NEONATAL EM BEBÊS A TERMO

A transição da circulação fetal para a neonatal é acompanhada por mudanças fisiológicas
drásticas no sistema cardiovascular logo após o nascimento. Em um bebê a termo, uma transição
cardiovascular bem-sucedida é alcançada por uma queda rápida na RVP após a expansão dos pulmões e
um aumento na RVS após a remoção da placenta.
A queda na RVP é principalmente da aeração dos pulmões, reabsorção do líquido pulmonar
fetal e aumento da produção de potentes vasodilatadores arteriais pulmonares, como óxido nítrico,
bradicininas, histamina e prostaglandinas. Em um bebê a termo, há uma queda de 5 a 10 vezes na RVP
logo após o nascimento normal. A PVR continua a cair ao longo de 4 a 6 semanas após o nascimento. A
RVS aumenta principalmente com a remoção da placenta (shunt de baixa resistência vascular) e
aumento dos vasoconstritores, como tromboxano 2 e vasopressina. Esta rápida mudança na RVP e na
RVS logo após o nascimento é a chave para uma transição suave e bem-sucedida, que resulta na
reversão do shunt em DA para a esquerda para a direita, aumentando o fluxo sanguíneo pulmonar (PBF)
e, portanto, o retorno venoso pulmonar ( veja a Fig. 1B). Isso resulta em um aumento na pressão do
átrio esquerdo e reversão do shunt intra-atrial através do forame oval da esquerda para a direita levando
ao seu fechamento funcional nos primeiros dias após o nascimento. O ducto venoso fecha logo após o
nascimento2,8,15 (fig. 2).
O mecanismo de fechamento do canal arterial (DA) é multifatorial, facilitado principalmente pela
vasoconstrição direta do músculo liso ductal em resposta ao sangue oxigenado do shunt da esquerda
para a direita via DA e uma queda nas prostaglandinas devido à produção diminuída (após remoção da
placenta) e aumento da degradação nos pulmões arejados. Em um bebê a termo, o fechamento
funcional da DA ocorre dentro de 24 a 48 horas após o nascimento, enquanto o fechamento anatômico
pode levar de 10 a 14 dias. Uma DA patente mantém a circulação pulmonar e / ou sistêmica em várias
CC críticas e o fechamento do ducto comprometem as trocas gasosas e a hemodinâmica.
A remoção da placenta e o fechamento de shunts fetais (placenta, ductus arteriosus, ductus venosus e
forame oval) resultam na mudança das conexões cardiovasculares paralelas para séries, e isso realiza
uma adaptação bem-sucedida à circulação neonatal com saídas dos ventrículos esquerdo e direito .

RESSUSCITAÇÃO E CAMPLEAMENTO TARDIO DO CORDÃO EM CRIANÇAS COM DEFEITOS CARDÍACOS

CONGÊNITOS
Quase todos os bebês com CC, incluindo aqueles com defeitos cardíacos congênitos críticos,
geralmente nascem em boas condições e raramente precisam de reanimação por causa de sua condição
cardíaca subjacente. Quando necessário, a ressuscitação deve ser iniciada no ar (21% O2), e
oxigenoterapia pode ser administrada se necessária, como em outros bebês nascidos a termo sem CHD.
No entanto, em bebês com diagnóstico pré-natal confirmado de DCC crítica dependente de dutos, o uso
inadvertido de oxigenoterapia deve ser evitado.
Fisiologicamente, o clampeamento tardio do cordão umbilical (DCC) pode proporcionar melhor
estabilidade hemodinâmica durante a transição, semelhante a bebês nascidos a termo e prematuros
sem qualquer CC. Backes e colegas mostraram que o DCC em bebês com DCC crítica parece seguro e
viável. Os bebês com DCC faleceram no número de transfusões de hemácias em comparação com
aqueles com clampeamento precoce do cordão.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA DE CRIANÇAS COM DEFEITOS CARDÍACOS CONGÊNITOS

Os sinais e sintomas de CHD no período neonatal são freqüentemente inespecíficos e podem
estar ausentes durante o período de transição enquanto as derivações fetais ainda estão patentes e / ou
quando a RVP ainda está alta. Os sinais e sintomas sugestivos de CC estão resumidos na Tabela 1.

tabela 1
Sinais e sintomas sugestivos de CHD subjacente
Bebê doente, má alimentação
Pulsos fracos ou ausentes (braquial ou femoral)
Cianose persistente na ausência de dificuldade respiratória ou episódios cianóticos
Baixa saturação de oxigênio (<95% no ar) ou diferença de> 3% entre pré-ductal e saturações
pós-ductais
Sopro cardíaco pode estar presente, mas frequentemente ausente em CHDs críticos
Presença de características dismórficas ou outras anomalias congênitas
Presença de arritmias
Insuficiência cardíaca
Colapso / morte súbita
Outros fatores de risco
Suspeita de CHD em anomalia fetal triagem (FAS)
História familiar positiva de CHD Inespecífico
Sugestivo de choque de baixo débito cardíaco ou CHD crítico com saída de VE
obstrução

CHDs CIANÓTICOS
As DCCs cianóticas constituem cerca de 20% das lesões cardíacas congênitas. A maioria das
CHDs cianóticas que se apresentam no período neonatal começam com 'T', conforme resumido na
Tabela 2.
CHDs cianóticos que se apresentam no período neonatal
Transposição das grandes artérias (TGA) (Fig. 3)
Tetralogia de Fallot (TOF) e dupla saída do ventrículo direito (DORV) (Fig. 4)
Truncus arteriosus
Anômalo total venoso pulmonar Conexão (TAPVC)
Atresia tricúspide
Atresia pulmonar sem VSD (grave espectro de TOF)
Anomalia de Ebstein (rara com variável apresentação)
TGA - CHD mais comum que se apresenta no período neonatal
TOF é a CHD cianótica mais comum

DEFEITOS DO CORAÇÃO CONGÊNITOS ACIANÓTICOS

As DCCs acianóticas são um espectro de lesões cardíacas congênitas com apresentação variável -
completamente assintomáticas, apresentando-se como sopro cardíaco a colapso súbito. Estes incluem
CHDs envolvendo shunts da esquerda para a direita (que podem se manifestar após dias ou semanas ou
mesmo meses após o nascimento) e lesões obstrutivas do coração esquerdo. As DCCs obstrutivas do
coração esquerdo podem permanecer assintomáticas por semanas a anos, mas as lesões ductais
dependentes podem apresentar deterioração aguda quando o canal arterial se fecha.
A oximetria de pulso ajuda a detectar CHDs cianóticos, mas podem ser normais em lesões com
shunt da esquerda para a direita, mesmo quando são críticas
Sopro cardíaco frequentemente ausente em doenças coronarianas críticas, especialmente durante a
circulação transicional
Pode sugerir sinais de CHD subjacentes de insuficiência cardíaca, como taquipneia, taquicardia,
hepatomegalia. Exclui DCC crítica em colapso bebês
Cerca de 50% -60% de CHDs críticos são detectados no FAS pré-natal
Abreviaturas: LV, ventrículo esquerdo.

Existem muitas classificações de CHDs, como cianótico versus acianótico (conforme discutido
anteriormente) ou dependente de duto versus não dependente de duto (conforme resumido na Tabela
3).
Embora classificar as CHDs em cianóticas e acianóticas seja útil, do ponto de vista do
neonatologista / pediatra agudo, é útil dividi-las em tipos críticos e não críticos, ligando as lesões à sua
fisiopatologia. Isso ajuda a reconhecer as DCC críticas durante o período neonatal e a iniciar o manejo
enquanto espera por um diagnóstico confirmativo por ecocardiografia.8 Este artigo enfoca as DCC
críticas que se apresentam como emergências neonatais que podem ser enfrentadas por médicos de
cuidados agudos, como neonatologistas, pediatra, médico de pronto-socorro, cardiologista pediátrico ou
intensivista pediátrico.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA DE BEBÊS COM CC CRÍTICA

 O momento da apresentação e a gravidade da apresentação dependem de
1. Natureza e gravidade do defeito subjacente
2. A alteração na fisiologia cardiovascular secundária ao efeito da transição
circulação internacional como
A. Fechamento do canal arterial (DA)
B. Restrição do forame oval patente (PFO)
C. Queda na resistência vascular pulmonar (PVR)

As CHDs críticas podem ser amplamente divididas em tipos acianóticos e cianóticos, e sua
apresentação e fisiopatologia subjacente são brevemente discutidas abaixo.

Doenças cardíacas congênitas acianóticas críticas

Pacientes com cardiopatias acianóticas podem apresentar-se agudamente em estado crítico,
seja por lesão obstrutiva do lado esquerdo ou por insuficiência cardíaca.
Doenças cardíacas ductais dependentes acianóticas críticas que se apresentam com choque
Nessa categoria de CC, o fluxo normal do ventrículo esquerdo para a circulação arterial sistêmica pode
estar comprometido por causa de estenose ou interrupção completa do fluxo. Durante a circulação fetal
e de transição, o PDA mantém o fluxo sanguíneo para a circulação sistêmica, contornando a área de
estenose ou interrupção. Quando o PDA fecha, o fluxo para a aorta descendente, que depende do PDA
nessas situações, será comprometida, levando à hipoperfusão e hipóxia tecidual. Isso
subsequentemente leva à acidose láctica e choque.
A DAC crítica acianótica mais comum é a coarctação neonatal da aorta (Fig. 5). Em bebês com
coarctação de aorta crítica ou significativa, o fluxo sanguíneo na aorta descendente pós-ductal depende
da patência do canal arterial. Quando o PDA fecha, o bebê pode apresentar choque devido a uma
diminuição significativa no fluxo sanguíneo para a parte inferior do corpo ou com insuficiência cardíaca
precoce devido ao aumento da pós-carga do ventrículo esquerdo devido ao estreitamento.
Não é incomum que bebês com lesão obstrutiva do lado esquerdo apresentem insuficiência
cardíaca com função cardíaca deficiente, aumento do volume diastólico final do ventrículo esquerdo e
edema pulmonar grave. O edema pulmonar ocorre pelo aumento da pressão no átrio esquerdo, devido
à má complacência ventricular esquerda e aumento do volume diastólico final, levando ao aumento da
pressão pulmonar em cunha. Sem uma intervenção oportuna e apropriada, um bebê com coarctação
crítica ou obstrução severa do lado esquerdo pode deteriorar-se rapidamente com possível morte.
Os médicos devem ter um baixo índice de suspeita de DAC acianótica crítica em bebês que
apresentam choque durante as primeiras semanas após o nascimento. Esses bebês podem simular o
quadro clínico de choque séptico ou hipovolêmico - com sinais e sintomas inespecíficos iniciais e, em
seguida, deterioração repentina levando ao choque. Coarctação de aorta, e menos comumente outras
lesões cardíacas obstrutivas do lado esquerdo, como arco aórtico interrompido (IAA), estenose aórtica
crítica (EA) e atresia da válvula aórtica, é a causa mais comum de choque cardiogênico e insuficiência
cardíaca congestiva precoce apresentando durante o período neonatal.
Bebês com EA crítica ou atresia aórtica têm pulsos arteriais sistêmicos fracos (pulsos braquial e
femoral), enquanto neonatos com coarctação crítica ou IAA que têm pulsos femorais fracos ou ausentes
em comparação com os pulsos braquiais. No entanto, com o início do choque, função do ventrículo
esquerdo deficiente e baixo débito cardíaco, esses bebês costumam ter todos os pulsos sistêmicos fracos
à palpação.
O manejo de bebês com suspeita de doença coronariana acianótica crítica, incluindo lesão
cardíaca acianótica ductal-dependente, deve incluir estabilização hemodinâmica e início de dose
apropriada de infusão de prostaglandina E1 (discutida na seção seguinte) o mais rápido possível, além da
abordagem geral para estabilização cardiorrespiratória em um bebê em choque (ver Fig. 5).
 Quando há suspeita clínica de DAC crítica acianótica, não deve haver demora no início da infusão
de prostaglandina E1 e os médicos não devem esperar por uma ecocardiografia confirmatória ou opinião
do cardiologista para iniciar o medicamento, embora devam ser procurados com urgência. A dose
adequada de prostaglandina E1 para abrir o canal arterial pode salvar vidas e, uma vez que o canal
arterial abre, melhora o fluxo sanguíneo sistêmico e a perfusão, resultando em melhora da acidose e do
choque. Uma vez que o diagnóstico é confirmado, esses bebês precisam de intervenção definitiva. O
momento e o tipo de intervenção são decididos pelo cardiologista pediátrico especialista.
Doenças cardíacas acianóticas que se apresentam com insuficiência cardíaca
Esta categoria de CHDs compromete bebês com shunt esquerdo-direito significativo, resultando em
aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e, portanto, levando à insuficiência cardíaca. O coração comum
as lesões incluem defeito do septo ventricular (VSD), defeito do septo atrioventricular (AVSD), PDA ou
combinação de lesões. O grau do shunt através da lesão cardíaca é diretamente proporcional ao
gradiente de pressão entre as duas câmaras ou vasos onde ocorre o shunt, frequentemente shunt da
esquerda para a direita devido à alta pressão no lado esquerdo. Portanto, bebês com CIA isolado não
apresentam sinais de insuficiência cardíaca na infância, pois há gradiente de pressão mínimo entre o
átrio esquerdo e direito.
Em geral, a resistência vascular pulmonar (RVP) cai drasticamente logo após o nascimento como
resultado do aumento da PaO2 devido à expansão pulmonar e aeração com ar.20,25 Durante o estágio
neonatal precoce, a RVP é relativamente alta e continua a cair durante nas primeiras 6 semanas após o
nascimento. A alta RVP durante o período neonatal inicial restringe o shunt da esquerda para a direita e,
portanto, bebês com shunt isolado da esquerda para a direita não apresentam insuficiência cardíaca
durante as primeiras semanas após o nascimento, a menos que tenham lesões múltiplas. À medida que
a RVP diminui, ocorre aumento do shunt da esquerda (sistêmica) para a direita (pulmonar), levando ao
congestionamento dos pulmões devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. Frequentemente
apresentam sinais e sintomas de insuficiência cardíaca (falta de ar, taquipneia, taquicardia, má
alimentação, hepatomegalia e cardiomegalia) por volta de 6 semanas após o nascimento.
Qualquer bebê que apresente insuficiência cardíaca durante as primeiras 1 a 2 semanas após
deve ser suspeito de ter CC crítica mais séria, conforme discutido anteriormente. Por outro lado, um
lactente com DCC acianótica (VSD, AVSD ou PDA) pode apresentar-se em situação de emergência ou
condição crítica com insuficiência cardíaca descompensada ou insuficiência respiratória devido a
infecção respiratória, que são mais propensos ao aumento pulmonar congestionamento.
O manejo desses casos requer estabilização inicial, o uso de ventilação com pressão positiva
conforme indicado (é importante evitar o excesso de FiO2, pois pode aumentar a
vasodilatação pulmonar e sobrecirculação.), diuréticos e pode precisar de redução da pós-carga com
inibidor da enzima conversora da angiotensina ou inibidor da fosfodiesterase III, que deve ser iniciada
após consulta com o cardiologista e estabelecimento do diagnóstico definitivo. Mais tarde, esses bebês
precisam de cirurgia corretiva definitiva para o defeito cardíaco subjacente. Esses bebês geralmente têm
baixo ganho de peso e falta de crescimento devido ao aumento da demanda por falta de ar e aumento
do trabalho respiratório, e ingestão insuficiente de dificuldades de alimentação devido ao cansaço fácil e
ingestão oral insuficiente. Alguns desses bebês podem precisar de suplementação com alimentos
fortificados também através de um tubo nasogástrico (ou gastrostomia) até que sua falha esteja sob
controle ou uma cirurgia corretiva possa ser realizada (Fig. 6).
Baixo ganho de peso
Taquipnéia Taquicardia
Aumento da vascularização pulmonar e edema
Defeito do septo atrioventricular (com tubo NG / G, se necessário)
Cânula nasal
evitar vasodilatação pulmonar) - se necessário Diuréticos
Pós-carga redução (inibidor PDE 3 ou inibidores ACE)
Hepatomegalia

Doenças cardíacas congênitas cianóticas críticas

A cianose resulta da presença de hemoglobina desoxigenada superior a 5 g / dL. A capacidade

de reconhecer a cianose está relacionada ao nível de hemoglobina. Com maior concentração de
hemoglobina, a cianose pode ser reconhecida mais facilmente.26
Em geral, isso pode ser devido a uma das quatro causas (Fig. 7) 1: Processo de oxigenação incompleto
do sangue que passa pelo pulmão devido a patologia pulmonar levando a shunt intrapulmonar, 2 shunts
extrapulmonares da direita para a esquerda no PDA ou FOP na hipertensão pulmonar, 3 devido ao
desvio de sangue desoxigenado do lado direito do coração para a circulação sistêmica do lado esquerdo
levando a um shunt intracardíaco secundário à DCC cianótica, ou4 devido a ter hemoglobina anormal
que não pode se ligar ao oxigênio. Exemplos da primeira causa em que o sangue não é totalmente
oxigenado nos pulmões incluem casos de colapso pulmonar ou doenças alveolares, como edema
pulmonar, síndrome do desconforto respiratório ou pneumonia grave. Este tipo de incompatibilidade
ventilação / perfusão (V / Q) é o resultado de shunt intrapulmonar.
A saturação de oxigênio do paciente com shunt intrapulmonar pode melhorar com
suplementação de oxigênio e ventilação com pressão positiva, pois melhora a correspondência V / Q.20
O segundo tipo de shunt que pode levar à presença de sangue desoxigenado na circulação sistêmica é
extrapulmonar e extracardíaco ( PDA) ou shunt intracardíaco, isto é, presente quando o sangue
proveniente da circulação venosa (lado direito do coração) passa para a circulação sistêmica (lado
esquerdo do coração) por meio de comunicação anormal dentro da câmara cardíaca ou dos grandes
vasos. Um exemplo é a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN; ver capítulo 9).
Outro exemplo desse shunt intracardíaco é a tetralogia de Fallot (TOF), em que o sangue venoso que
chega ao lado direito do coração cruza para o lado esquerdo através do VSD em associação com a
obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito (ver Fig. 4).
Quando o sangue desoxigenado é misturado com sangue oxigenado, o sangue resultante tem
uma saturação mais baixa do que o normal e pode levar a cianose central significativa. Esse tipo de
shunt é denominado shunt intracardíaco.Um dos testes clínicos à beira do leito que pode ajudar a
diferenciar o shunt intrapulmonar do intracardíaco é administrar 100% de O2 através da capela de
oxigênio ao neonato afetado.
A saturação periférica geralmente melhora nos casos de doenças pulmonares associadas ao
shunt intrapulmonar; enquanto, por outro lado, a cianose, a saturação de O2 e a PaO2 não melhoram
nos casos de shunt intracardíaco devido a doenças cardíacas congênitas (para detalhes do teste de
hiperóxia, consulte a seção a seguir sobre abordagem de tratamento).
Medir a saturação pré-ductal (braço direito) e a saturação pós-ductal (perna direita) pode
mostrar uma diferença significativa entre a PaO2 pré e pós-ductal, indicando que o sangue é desviado no
nível de PDA da circulação pulmonar para a sistêmica conforme acontece em casos de HPPN ou CC
graves com shunt ductal direito para esquerdo (como no arco interrompido da aorta).

UMA ABORDAGEM PARA COMPREENDER A FISIOLOGIA CARDIOVASCULAR EM CRIANÇAS QUE SE

APRESENTAM COMO EMERGÊNCIA NEONATAL
Conforme discutido anteriormente, as DCCs acianóticas e cianóticas podem se apresentar como
emergências neonatais. Essas emergências cardíacas podem ser amplamente divididas em 3 categorias:
(A) DCCs dependentes de duto, (B) circulação dependente da mistura de sangue centralmente via
forame oval e (C) conexão venosa pulmonar anômala total obstruída (TAPVC).
 Ductal Dependent CHDs
Conforme discutido anteriormente, em um recém-nascido a termo normal, o canal arterial se fecha
suavemente nos primeiros dias de vida, sem causar qualquer comprometimento hemodinâmico. Em
neonatos com DCCs dependentes de ducto, que requerem fluxo ductal para sobrevivência, o fechamento
ou constrição do canal arterial pode estar associado a comprometimento circulatório profundo. A
circulação dependente de duto pode ser categorizada nas seguintes três categorias.
1. Para manter o fluxo sanguíneo pulmonar adequado em lesões obstrutivas do lado direito
(CHDs cianóticos)
Atresia pulmonar com septo ventricular intacto
Atresia pulmonar com defeito do septo ventricular
Estenose pulmonar crítica (PS)
Atresia tricúspide com atresia pulmonar ou coração univentricular crítico (PS) com atresia pulmonar
Anomalia grave de Ebstein
2. Para manter o fluxo sanguíneo sistêmico adequado em lesões obstrutivas do lado esquerdo
(CHDs acinóticos)
Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) (Fig. 8)
Estenose aórtica crítica / atresia aórtica
Coarctação grave ou crítica da aorta (ver Fig. 5)
Arco aórtico interrompido (IAA)
Ventrículo único com estenose / coarctação aórtica grave
3. Para garantir a mistura central adequada em condições com circulação paralela Transposição
de grandes vasos (TGA) sem VSD (ver Fig. 3)

A circulação em bebês com DCC dependentes do ducto requer a persistência do canal arterial
para mantê-los estáveis até que um procedimento / intervenção definitiva seja realizado. A dose e as
indicações variam dependendo do momento do diagnóstico e das apresentações clínicas, conforme
discutido na seção a seguir.
Esses bebês se deterioram quando o fluxo sanguíneo através do forame oval é restrito, apesar da
persistência do canal arterial. Eles precisam de intervenção urgente (septostomia atrial ou septectomia
atrial) para facilitar o fluxo sanguíneo irrestrito através do forame oval.

Conexão venosa pulmonar anômala total obstruída (TAPVC)

O TAPVC obstruído, geralmente do tipo infracardíaco, apresenta-se como emergência crítica em
tempo real e o quadro clínico mimetiza HPPN grave (fig. 9). No entanto, esses bebês pioram com a queda
na RVP em comparação com a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN), e
geralmente pioram após iniciar o óxido nítrico para tratar o quadro clínico semelhante ao HPPN. A queda
na RVP leva ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, mas aumenta a congestão pulmonar porque a
drenagem em TAPVC obstruída é bloqueado.
Manter a patência ductal ou comunicação intra-atrial aberta não ajuda nesta situação. A única
intervenção definitiva e que salva vidas é a cirurgia cardíaca urgente para aliviar a obstrução.
Uma consulta urgente de cardiologia pediátrica é necessária quando há suspeita de uma doença
coronariana crítica, e uma ecocardiografia abrangente forneceria um diagnóstico definitivo. O
neonatologista, pediatra ou médico do pronto-socorro pode se deparar com qualquer uma das situações
acima com uma DAC crítica não diagnosticada. Portanto, a compreensão da fisiopatologia subjacente é
de extrema importância para reconhecer essas condições precocemente e iniciar o manejo. A
abordagem detalhada para o diagnóstico definitivo e tratamento individualizado para cada condição está
fora do escopo deste artigo de revisão. No entanto, o uso de prostaglandina E1 em DCs, que é
frequentemente usado por médicos não cardiologistas em emergências cardíacas neonatais, foi
discutido na seção seguinte.

UMA ABORDAGEM SIMPLIFICADA PARA AVALIAÇÃO E MANEJO INICIAL DE BEBÊS COM SUSPEITA DE
DOENÇA CARDÍACA CONGÊNITA
A apresentação clínica da DAC no período neonatal pode ser inespecífica, mimetizando outras condições
mais comuns na infância, como sepse, respiração, hipovolemia ou condição metabólica. Portanto, ter um
alto índice de suspeita e uma abordagem sistemática é de vital importância para o diagnóstico e
tratamento oportunos.
A avaliação inicial de um lactente com suspeita de DAC deve incluir uma história detalhada, incluindo
história obstétrica e história familiar, exame físico meticuloso, incluindo palpação de pulsos periféricos e
medição da saturação pré e pós-ductal e teste de hiperóxia. A presença de características dismórficas e
outras anomalias congênitas podem ajudar na suspeita de CC subjacente.
Durante o período fetal, a direção do shunt através do canal arterial é um shunt da direita para a
esquerda (da artéria pulmonar para a aorta) devido à alta RVP e baixa RVS. Isso leva a uma saturação
pré-ductal mais alta do que a saturação pós-ductal, que costuma ser observada logo após o nascimento,
durante a circulação transicional inicial e em bebês com RVP persistentemente alto (como em bebês com
hipertensão pulmonar persistente grave do recém-nascido). Direito para a esquerda também pode ser
observada em certas DCC críticas, como arco interrompido da aorta e estenose aórtica / atresia aórtica
crítica. A cianose diferencial persistentemente revertida (saturação pós-ductal mais alta do que a
saturação pré-ductal) é rara. Às vezes é visto em TGA com HPPN ou coarctação. Ela pode ser observada
temporariamente na HPPN ou mesmo em bebês saudáveis logo após o nascimento.
Conforme discutido anteriormente, o teste de hiperóxia pode ser útil na diferenciação entre as causas
cardíacas e respiratórias da cianose em recém-nascidos. Ele parte do pressuposto de que em lactentes
com CC cianóticas ou com shunt da direita para a esquerda, independentemente do nível de oxigenação
alveolar, o efeito dessaturante da lesão / shunt não se alterará.
O oxigênio é administrado através de uma capa de plástico por pelo menos 10 minutos para
preencher os espaços alveolares completamente com oxigênio e a pressão parcial arterial de oxigênio
(PaO2) é medida antes e depois de fornecer oxigênio a 100% para avaliar a resposta ao oxigênio inalado
(teste de hiperóxia). Em bebês com DCC cianótica, o aumento da PaO2 geralmente não passa de 10 a 30
mm Hg e raramente excede 100 mm Hg. Em comparação, em bebês com doenças pulmonares, a
PaO2 freqüentemente aumenta para mais de 100 mm Hg. No entanto, bebês com shunt intrapulmonar
maciço de uma doença respiratória podem não apresentar um aumento na PaO2 para mais de 100 mm
Hg. Por outro lado, alguns bebês com defeitos cianóticos com um grande fluxo sanguíneo pulmonar,
como TAPVC, podem demonstrar um aumento na PaO2 de 100 mm Hg ou mais. Portanto, o teste de
hiperóxia deve ser interpretado à luz do quadro clínico e do grau de patologia pulmonar visto nas
radiografias.Em UTINs com fácil acesso à ecocardiografia, pode ser melhor pular o teste de hiperóxia
para minimizar os efeitos adversos de 100 % de oxigênio incluindo lesão de radical livre, fechamento
ductal e queda rápida na RVP (ver Figs. 5 e 8). Além disso, a ecocardiografia fornece informações
hemodinâmicas adicionais, ou seja, benéficas para o manejo de um bebê com CC.
A pressão arterial de quatro membros tem valor limitado em neonatos, mas pode ser útil em
crianças mais velhas. Se a pressão sistólica no braço direito ultrapassar a diferença de 10 mm Hg medida
na perna, é provável que haja uma anomalia do arco aórtico. O PDA pode não permitir que este
gradiente se manifeste. Portanto, a ausência de um gradiente de pressão sistólica por si só não exclui a
anomalia do arco aórtico em neonatos.27
A radiografia de tórax é importante para excluir patologia respiratória, embora seu papel seja
limitado no diagnóstico de CC. A presença de cardiomegalia ou marcações vasculares pulmonares
(campos pulmonares pletóricos ou oligêmicos) podem ajudar na suspeita de DCC subjacente. O ECG
pode ser diagnóstico em certas categorias de DCC, como desvio do eixo superior observado em bebês
com atresia tricúspide, defeito do septo atrioventricular (AVSD) e TGA corrigido congenitamente
(ccTGA) .27
O ecocardiograma continua sendo o padrão ouro no diagnóstico de CC e no delineamento da
anatomia subjacente. Pode estar disponível imediatamente na sala de emergência ou quando o
neonatologista / pediatra agudo encontra uma DCC não diagnosticada. Conforme discutido
anteriormente, o manejo não deve ser adiado em bebês com suspeita de DCC dependente de ducto
enquanto esperam por uma ecocardiografia ou consulta de cardiologia.
Bebês que apresentam insuficiência cardiorrespiratória devem primeiro ser estabilizados de
acordo com as diretrizes do Suporte Pediátrico Avançado de Vida, e bebês com insuficiência
cardiorrespiratória frequentemente precisarão de intubação endotraqueal e ventilação mecânica, e
bebês com suspeita de DCC dependente de duto devem ser iniciados com prostaglandina E1 o mais
rápido possível.

USO DE CRIANÇAS DE PROSTAGLANDINA E1 COM CHDs CRÍTICOS

Em bebês com suspeita de DAC críticas dependentes do ducto, a manutenção da patência ductal
pode salvar vidas e não deve haver demora no início da prostaglandina E1 enquanto se espera pela
ecocardiografia ou orientação de um especialista (Fig. 10).
Bebês com um 'ducto aberto' (aqueles com diagnóstico pré-natal ou apresentação precoce)
precisam de uma pequena dose (0,005–0,01 mg / kg / min ou 5–10 ng / kg / minuto) para manter a
patência ductal enquanto bebês colapsados com fraqueza ou ausência os pulsos femorais necessitarão
de uma dose muito maior, de até 0,1 mg / kg / min ou 100 ng / kg / min. A resposta desejada esperada
seria uma melhora na acidose, lactato ou pulsos femorais em lactente acianótico colapsado e uma
melhora na saturação de oxigênio na DCC cianótica (Tabela 4). A dose pode ser dobrada se a resposta for
inadequada e o progresso deve ser reavaliado a cada 20 a 30 minutos. Essas crianças devem ser
discutidas com cardiologistas pediátricos o mais rápido possível.24
Bebês com uma dose baixa de prostaglandina E1 (menos de 15 ng / kg / min) têm pouca
probabilidade de apresentar efeitos adversos, como apnéia, e não precisam rotineiramente de
ventilação mecânica. Uma auditoria populacional retrospectiva de 10 anos conduzida pelo serviço de
transporte de New South Wales na Austrália e um estudo no Reino Unido relatou transferência segura de
bebês com prostaglandina E1 em baixa dosagem sem ventilação mecânica.
A infusão de prostaglnadinas pode causar apnéia e hipotensão, monitoramento
cardiorrespiratório contínuo é indicado. Os efeitos adversos da prostaglandina E1 estão resumidos na
Tabela 5.
A falha em responder à infusão de prostaglandina E1 pode ser devido ao diagnóstico incorreto,
mistura central insuficiente, apesar da permeabilidade ductal (como na transposição ótima artérias
(TGA) com septo atrial restritivo, HLHS com septo atrial restritivo, etc.) ou uma falta de resposta ductal à
prostaglandina E1. Essas crianças podem se deteriorar rapidamente sem septostomia atrial,
independentemente da manutenção da patência ductal e desta vez emergência crítica que necessita de
discussão urgente com um cardiologista pediátrico.

ESTABELECENDO UM DIAGNÓSTICO DEFINITIVO DE CHD

O diagnóstico definitivo da DCC é feito pela ecocardiografia diagnóstica, que deve ser realizada
por um cardiologista pediátrico ou clínico treinado na realização de ecocardiografia para defeitos
cardíacos congênitos. Se houver suspeita de DCC na ecocardiografia realizada pelo neonatologista (NPE)
ou na ecocardiografia neonatal direcionada (TNE), mesmo quando um clínico treinado em NPE / TNE, o
bebê deve ser encaminhado ao cardiologista pediátrico. Os bebês com suspeita de doença crítica As CC
devem ser discutidas urgentemente com o cardiologista pediátrico. O diagnóstico de cardiopatia
congênita pode ser desafiador, mesmo em mãos de especialistas, durante a circulação transicional
(como coarctação na presença de um canal arterial aberto) ou em bebês muito doentes (como TAPVC
em bebês com HPPN).
A ultrassonografia point-of-care (POCUS) está cada vez mais sendo adotada pelos médicos de
cuidados agudos (neonatologistas, pediatras, intensivistas e médicos de pronto-socorro) para obter
informações anatômicas e fisiológicas que podem ajudar a fazer o diagnóstico oportuno em bebês
doentes e fornecer informações direcionadas intervenção específica. No entanto, POCUS não deve ser
usado como ferramenta de triagem para diagnosticar ou descartar DCC, embora a patologia subjacente
possa ser vista ou suspeitada durante a realização de POCUS. Os bebês com suspeita de DCC na avaliação
POCUS devem ser discutidos com o cardiologista pediátrico e eles precisarão de ecocardiografia formal
para estabelecer o diagnóstico.

RETOMAR
As mudanças hemodinâmicas após o nascimento são provavelmente as mais significativas e
dramáticas que ocorrerão durante a vida. A fisiologia da transição cardiovascular é complexa e é afetada
por múltiplos fatores. Bebês com CC, mesmo aqueles com CC crítica, podem permanecer
completamente assintomáticos durante o período de transição, quando as derivações fetais estão
abertas.
O diagnóstico clínico de DAC durante a circulação transicional pode ser difícil e, em certas
situações, pode ser desafiador até mesmo na ecocardiografia. Deve haver um baixo índice de suspeita de
DAC críticas em bebês que se apresentam com choque durante o período neonatal. Os médicos de
cuidados agudos (neonatologistas, pediatras, intensivistas e médicos do pronto-socorro) precisam
entender a fisiologia cardiovascular e as apresentações variadas das DAC críticas não diagnosticadas.
A dose oportuna e apropriada de infusão de prostaglandina E1 pode salvar vidas em DCCs
ductais dependentes. Os provedores não devem atrasar o início da infusão de prostaglandina E1 em
bebês com suspeita de DCC crítica enquanto aguardam a ecocardiografia ou a consulta de cardiologia.

PONTOS DE CUIDADO DA CLÍNICA

Um alto grau de suspeita é garantido ao diagnosticar CHDs críticos em bebês que se apresentam com
choque, hipo xia ou deterioração inexplicada.
O entendimento da fisiologia cardiovascular perinatal é essencial para o diagnóstico e tratamento
oportunos de defeitos cardíacos congênitos.
Os sinais e sintomas de defeitos cardíacos congênitos críticos costumam ser inespecíficos logo após o
nascimento.
A dose apropriada de prostaglandina E1 deve ser iniciada o mais rápido possível em bebês com
suspeita de doença coronariana dependente do ducto.
Melhores Práticas:
Bebês com suspeita de defeitos cardíacos congênitos críticos devem ser discutidos com os
cardiologistas pediátricos o mais rápido possível.
O reconhecimento oportuno e a terapia com infusão de prostaglandina E1 podem salvar vidas em
emergências cardíacas neonatais.
figuras

Fig. 1. Diagrama esquemático mostrando a circulação fetal e neonatal. (A) circulação fetal com shunts
fetais e (B) circulação neonatal após a transição. As porcentagens em caixas grandes indicam% de saída
ventricular combinada com base em estudos em humanos e cordeiros. DA, ductus arte- riosus; DV,
ducto venoso; FO, forame oval; VCI, veia cava inferior; LA, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; PA,
artéria pulmonar; PV, veia pulmonar; RA, átrio direito; VD, ventrículo direito; SVC, veia cava superior;
UV, veia umbilical; UA, artéria umbilical. (Cortesia de Satyan Lakshminrusimha e Yogen Singh.)
período. Os estudos em animais demonstram que até 90% da saída do ventrículo direito é desviada dos
pulmões não eriçados através do canal arterial, embora, em um feto humano, essa proporção seja
considerada um pouco menor.14,15

FIG 2
Ductus arteriosus REVERSAL OF SHUNT CONSTRICTION
PGE2
QUEDA NAS PROSTAGLANDINAS PLACENTAIS
FIXAÇÃO DO CABO
Ducto venoso CONSTRICÇÃO
AERAÇÃO DOS PULMÕES Absorção de líquido pulmonar DIMINUIÇÃO NO PVR AUMENTO NA Qp
pressão
Pós-carga ventricular esquerda
satyan
Forame
ovale REVERSAL OF SHUNT FUNCTIONAL CLOSURE
Veia umbilical
Artérias umbilicais
Placenta
AUMENTO DE SVR E PRESSÃO ARTERIAL SISTÊMICA
Fig. 2. Diagrama esquemático mostrando os eventos durante a transição da circulação: circulação fetal
para neonatal. DA, ductus arteriosus; FO, forame oval; L, esquerda; PaO2, pressão parcial de oxigênio
arterial; PBF, fluxo sanguíneo pulmonar; PG, prostaglandina; PVR, resistência vascular pulmonar; R,
certo. (Adaptado de Singh Y e Tissot C (2018) Avaliação ecocardiográfica da circulação transicional para
neonatologistas. Front. Pediatr. 6: 140. Https://doi.org/10.3389/fped. 2018.00140.)

Fig. 3. Transposição das grandes artérias (TGA), cardiopatia congênita cianótica mais comum que se
apresenta no período neonatal. (A) Anatomia em 2 D e (B) com Doppler colorido - artéria pulmonar
originando-se do ventrículo posterior (ventrículo esquerdo) e dividindo-se logo após a origem enquanto
aorta ascendente originando-se do ventrículo anterior (direito). (C) Padrão de fluxo em TGA com duas
circulações paralelas com mistura ocorrendo ao nível de PDA (persistência do canal arterial), PFO
(forame oval patente) e, neste caso, VSD (comunicação interventricular). (D) Um FOP restritivo em uma
visão de quatro câmaras. (E) Cateter de atriosseptostomia com balão no átrio esquerdo. O balão é
inflado no átrio esquerdo na imagem (F) e puxado de volta para o átrio direito na imagem (G). (Cortesia
de Satyan Lakshminrusimha e Yogen Singh.)

Fisiologia Cardiovascular Perinatal e Defeitos Cardíacos Congênitos 581

Fig. 4. Anatomia na tetralogia de Fallot tetralogia - o defeito cardíaco congênito cianótico mais comum.
(A) e (B) Lado direito maior do coração com septo interventricular desviado caudalmente, defeito do
septo ventricular (CIV) mal alinhado levando a sobreposição da aorta. (C) Posição do VSD em 10 horas
com obstrução do fluxo do ventrículo direito em vista paraesternal eixo curto. (D) Uma anatomia
semelhante, mas com sobreposição maior que 50% da aorta, portanto classificada como dupla via de
saída do ventrículo direito (DORV). A imagem central mostra o padrão de fluxo. Ao, aorta (aorta
ascendente); VE, ventrículo esquerdo; VD, ventrículo direito. (Cortesia de Satyan Lakshmin-rusimha e
Yogen Singh.)

Fig. 5. Lesão obstrutiva do lado esquerdo com circulação sistêmica ductal dependente, como coarctação
de aorta (CoA). CoA é a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo mais comum, levando ao
colapso ou comprometimento hemodinâmico em um lactente não diagnosticado. As imagens aeb
mostram o lado direito dilatado do coração com o ventrículo direito (VD) grande e arredondado na
imagem b. Há um VSD muscular visto na imagem b. Imagem c mostrando coarctação crítica de aorta
com estreitamento acentuado no istmo, junção entre arco transverso e aorta descendente. A imagem d
mostra a decadência diastólica clássica observada em bebês com coarctação da aorta - há aumento da
velocidade na sístole, que permanece alta durante a diástole e diminui a velocidade, mas nunca voltou à
linha de base. As consequências do fechamento ductal são mostradas na imagem e. O oxigênio contrai
o canal arterial (DA) e reduz a resistência vascular pulmonar (RVP), levando à redução do fluxo da direita
para a esquerda através da DA (seta curva tracejada). O fechamento ductal leva ao aumento do volume
diastólico final do ventrículo esquerdo (VDFVE), aumento da pressão atrial esquerda e edema pulmonar.
A redução da perfusão da região pós-ductal causa acidose láctica e oligúria. A infusão de prostaglandina
E1 (IV PGE1) restaura e mantém a permeabilidade ductal. (Cortesia de Satyan Lakshminrusimha e Yogen
Singh.)

TABELA 1
tabela 1
Sinais e sintomas sugestivos de CHD subjacente
Bebê doente, má alimentação
Pulsos fracos ou ausentes (braquial ou femoral)
Cianose persistente na ausência de dificuldade respiratória ou episódios cianóticos
Baixa saturação de oxigênio (<95% no ar) ou diferença de> 3% entre pré-ductal e saturações
pós-ductais
Sopro cardíaco pode estar presente, mas frequentemente ausente em CHDs críticos
Presença de características dismórficas ou outras anomalias congênitas
Presença de arritmias
Insuficiência cardíaca
Colapso / morte súbita
Outros fatores de risco
Suspeita de CHD em anomalia fetal triagem (FAS)
História familiar positiva de CHD Inespecífico
Sugestivo de choque de baixo débito cardíaco ou CHD crítico com saída de VE
obstrução

TABELA 3
Fisiologia Cardiovascular Perinatal e Defeitos Cardíacos Congênitos 579
Tabela 3
Classificação de defeitos cardíacos congênitos com base na adaptação pós-natal
 Tipos de CHDs
CHDs dependentes de duto
Circulação pulmonar dependente de duto (CHDs cianóticos)
Circulação sistêmica dependente de duto (CHDs acianóticos)
Má mistura central (CHD cianótico)
CHDs cianóticos leves
Shunt da esquerda para a direita CHDs
Exemplos de patologias
Atresia pulmonar (PA)
Atresia tricúspide com IVS intacta
TOF crítico
Estenose pulmonar crítica (PS)
Ventrículo único com PS / PA
Anomalia grave de Ebstein
Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (HLHS) Estenose aórtica crítica (EA)
Coarctação grave da aorta CoA Arco aórtico interrompido (IAA)
Ventrículo único (SV) com EA grave ou
CoA
TGA com septo ventricular intacto
TAPVC
TOF
TAC com leve PS
TGA com VSD
Ventrículo único
Defeito do septo ventricular (VSD) Persistência do canal arterial (PCA) Defeito do septo atrioventricular
(AVSD) Janela aorto-pulmonar (APW) Ventrículo direito de saída dupla (DORV)
sem ou com PS leve
Truncus arteriosus communis (TAC) com
sem PS
Ventrículo único
CHDs não dependentes de duto
Abreviaturas: APW, janela aorto-pulmonar; AS, estenose aórtica; CIA, defeito do septo atrial; AVSD,
defeito do septo atrioventricular; CHD, doença cardíaca congênita; COA, coarctação da aorta; DORV,
ventrículo direito de dupla saída; SHCE, doença cardíaca esquerda hipoplásica; IAA, arco aórtico
interrompido; IVS, septo ventricular intacto; PA, atresia pulmonar; PDA, persistência do canal arterial;
PS, estenose pulmonar; SV, ventrículo único; TA, atresia tricúspide; TAC, truncus arteriosus communis;
TAPVC, conexão anômala total das veias pulmonares; TGA, transposição das grandes artérias; TOF,
tetralogia de Fallot; VSD, defeito do septo ventricular.
Adaptado de Singh Y e Tissot C (2018) Avaliação ecocardiográfica da circulação transicional para
neonatologistas. Frente. Pediatr. 6: 140. https://doi.org/10.3389/fped.2018.00140.

Tabela 4
Dose de infusão de prostaglandina E1 e resposta desejada em bebês com defeitos cardíacos congênitos
críticos24
Dose de prostaglandina E1 em diferentes cenários clínicos de CHDs críticos
5–10 ng / Kg / min ou 0,005–0,01 mg / kg / min 5–10 ng / Kg / min ou 0,005–0,01 mg / kg / min
10-15 ng / kg / min ou 0,01-0,015 mg / kg / min
50–100 ng / Kg / min ou 0,05–0,1 mg / kg / min Resposta desejada à infusão de prostaglandina E1 em
bebês com CHDs críticos
Diagnóstico pré-natal de DCC dependente de duto
Bebé cianótico, bem e não acidótico
Lactente com pulsos femorais ausentes, bem e não acidóticos
Bebê doente ou acidótico com suspeita de DCC dependente do ducto
Obstrução cardíaca esquerda suspeita ou conhecida
Obstrução cardíaca direita suspeita ou conhecida
Transposição das Grandes Artérias (TGA)
Femorais palpáveis, pH normal e lactato <2 mmols / L
Saturação de oxigênio 75% –85% com lactato normal <2 mmols / L
Saturações de oxigênio> 75% com lactato normal <2 mmols / L

Tabela 5
Efeitos adversos da infusão de prostaglandina E1 em neonatos
Efeitos adversos comuns
Apnéia (geralmente ocorre na 1ª hora e com o aumento da dosagem)
Hipotensão (devido à vasodilatação, considerar bolus de fluido)
Febre
Taquicardia
Rubor
Efeitos adversos devido ao uso prolongado
Efeitos adversos menos comuns e raros
Síndrome de bradicardia de obstrução da saída gástrica
Hipotermia
Convulsões
Diarréia
Parada cardíaca disseminada
coagulação intravascular (DIC)
Hiperostose cortical

figura 6
Fig. 6. Defeito do septo atrioventricular (AVSD, defeito do coxim endocárdico) em uma criança com
trissomia do cromossomo 21. As características clínicas são mostradas à esquerda e as terapias à direita.
A inserção mostra uma vista apical de 4 câmaras de AVSD. ACE, enzima de conversão da angiotensina;
Tubo G, tubo de gastrostomia; NG, nasogástrico; PDE 3, fosfodiesterase 3. (Cortesia de Satyan
Lakshmin-rusimha e Yogen Singh.)