Mulher de 60 anos, portadora da doença de Von Willebrand tipo I e em tratamento clínico

para a doença desde a infância, deu entrada em nosso serviço no dia 14 de janeiro de 2005
com história de dispneia aos esforços habituais nos dois meses antecedentes. A paciente
estava em uso de digoxina, 0,25 mg/dia, e furosemida 40 mg/dia. 

FONTE: Ally Nader Roquetti Saroute, Carlos Manuel de Almeida Brandão, Marco Antônio
Vieira Guedes, Cyrillo Cavalheiro
Filho, Pablo Maria Alberto Pomerantzeff. Paciente Portadora de Doença de Von Willebrand
Submetida a Cirurgia da Valva Mitral: uma Estratégia para o Controle da Coagulopatia.
Patient with Von Willebrand Disease Undergoing Mitral Valve Repair: A Strategy for the
Control of the Coagulopathy. Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP - São
Paulo, SP. Disponível em: https://www.scielo.br/j/abc/a/sfdgg8WntyDkswDkWd7hMND/?
format=pdf&lang=pt. Acesso em: 29 set. 2021. 

Diante do quadro exposto a respeito da paciente, disserte sobre a doença de Von Willebrand.

Resposta esperada

A VWD é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum. De modo geral, a doença é

autossômica dominante com expressão variável, dependendo do tipo de mutação e dos efeitos
genéticos epistáticos. Em geral, há sangramentos de mucosa, perda sanguínea excessiva
depois de cortes e escoriações superficiais, e hemorragias pós-traumáticas e pós-operatórias.

Minha resposta

A doença de Von willebrand é um distúrbio hemorrágico hereditário mais comum na

população geral, com ocorrência de um em cada 100 a 500 indivíduos. O fator de von
Willebrand (vWf) é uma glicoproteína multimerica plasmática cujas principais funções são:
facilitar adesão plaquetaria ao endotélio vascular lesado, ligando-se à membrana da plaqueta,
além de atuar como transportador e estabilizador do fator Vlll no plasma. A redução na
quantidade do vWf ou o funcionamento inadequado dessa proteína resulta em dificuldades de
coagulação. A doença de von Willebrand é classificada com quantitativa, tipo 1 e 3, onde há
respectivamente, diminuição ou ausência do vWf e em qualitativa, quando há funcionamento
inadequado do vWf que caracteriza a doença tipo 2. O tipo 1é a forma branda da doença no
qual o individuo pode apresentar sintomas clínicos geralmente brandos, contudo o grau de
manifestações hemorrágicas e sua magnitude podem variar entre os indivíduos, e a avaliação
da necessidade de profilaxia, com o objetivo de evitar sangramento nos pacientes que serão
submetidos a procedimentos cirúrgicos, depende da avaliação do estado de coagulação do
paciente pelo hematologista. O tipo 3 é a forma grave da doença, onde geralmente não há
produção de vWf, e pacientes portadores dessa forma da doença e que serão submetidos a
procedimentos cirúrgicos necessitam sempre de profilaxia com o objetivo de evitar
complicações hemorrágicas no intra e no pós-operatório.

Retorno da correção

Olá, acadêmico(a)! Sua resposta não apresentou relação com os objetivos da questão e/ou
com o assunto abordado, porém, identificamos uma tentativa de desenvolvimento da resposta.
Sugerimos que nas próximas vezes você leia atentamente o enunciado da questão
contemplando com o assunto abordado.
Confira no quadro "Resposta esperada" a sugestão de resposta para esta questão.

As hemoglobinas humanas, com padrão de herança definido geneticamente, apresentam

variações polimórficas características dentro de nossa população, na dependência dos grupos
raciais que formam cada região. Aparecem sob a forma de variantes de hemoglobinas ou
talassemias, sendo mais frequentes no Brasil os tipos variantes S e C e as talassemias alfa e
beta, todas na forma heterozigota (LEONEL et al., 2000). 

FONTE: LEONEL, G. Guilherme et al. Hemoglobinas anormais e dificuldade diagnóstica.

Rev. Bras. Hematol. Hemoter. n. 22, v. 3, 2000.

Diante do exposto, disserte sobre a hemoglobina.

Resposta esperada

A hemoglobina é responsável pelo transporte de gases importantes para a manutenção dos

órgãos e tecidos, por exemplo o oxigênio e dióxido de carbono, essa proteína é de
exclusividade das hemácias. A hemoglobina apresenta uma estrutura tetramérica constituída
por dois pares de cadeias globínicas diferentes, que são codificadas por dois agrupamentos de
genes distintos e um grupamento heme.

Minha resposta

A hemoglobina é uma proteína globular encontrada no interior dos eritrócitos e possui como
principal função o transporte de gases. É formada por quatro subunidades unidas por ligações
covalentes sendo cada uma formada por uma porção protéica, chamada de globina, e um
grupo prostético chamado de heme. A principal hemoglobinopatia é a anemia falciforme
desencadeada por uma mutação que provoca alteração no formato da hemoglobina. A
hemoglobina é uma proteína globular encontrada no interior dos eritrócitos e sua principal
função é o transporte de gases pelo corpo e o equilíbrio ácido base . Além disso é responsável
pela coloração vermelha do sangue. Sua estrutura é formada por quatro subunidades unidas
por ligações covalentes sendo cada uma formada por uma porção protéica chamada de
globina, e um grupo prostético chamado de heme. O grupo heme possui um átomo de ferro na
forma ferrosa . Além disso a hemoglobina é formada por duas globinas alfa e duas globinas
não alfas. No transporte de oxigênio, uma subunidade de hemoglobina capta o oxigênio
provocando uma alteração na molécula de hemoglobina. Essa alteração fornece a captação de
outras moléculas de oxigênio. podem ser encontradas diferentes tipos de hemoglobina com
variações nas cadeias polipeptídicas, são elas: hemoglobina A1, hemoglobina A2 e
hemoglobina F. A principal hemoglobinopatia é a anemia falciforme desencadeada por uma
mutação que provoca alteração no formato da hemoglobina. Essa alteração causa a
polimerização da hemoglobina quando exposta a menores concentrações de oxigênio.
Retorno da correção

Parabéns, acadêmico(a)! Sua resposta atingiu os objetivos da questão e você atingiu o

esperado, demonstrando a competência da análise e síntese do assunto abordado,
apresentando excelentes argumentos próprios, com base nos materiais disponibilizados.
Confira no quadro "Resposta esperada" a sugestão de resposta para esta questão.