PARTE I

Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

CAPÍTULO 1

PARALISIA CEREBRAL:
Revisão da literatura e discussão teórica

Carlos Bandeira de Mello Monteiro, Talita Dias da Silva,

Luiz Carlos de Abreu, Vitor Engrácia Valenti, Emília Katiane Embiruçu,
José Cezario de Almeida, Alberto Olavo Advíncola Reis

PARALISIA CEREBRAL (parte I)

1. Histórico
Entre 1843 e 1853, um ortopedista inglês, William John Little, descre-
veu os primeiros casos de uma desordem médica intrigante que atingia crian-
ças nos primeiros anos de vida, causando espasticidade nos membros infe-
riores e, em menor grau, em membros superiores. Essas crianças tinham
dificuldade para agarrar objetos, engatinhar e andar. Little percebeu, que ao
contrário da maioria das outras doenças que afeta o cérebro, essa condição
não piorava a medida que as crianças cresciam, e que a deficiência motora
permanecia relativamente constante. Ele observou que muitas dessas crian-
ças nasciam após um parto prematuro ou complicado, e sugeriu, como pro-
vável causa, que a falta de oxigênio durante o parto prejudicava tecidos
sensíveis do cérebro responsáveis pelo controle dos movimentos. Esta enti-
dade foi denominada doença de Little, por vários anos1,2,3.
De acordo com Bax et al. (2005)4, somente em 1897, o termo Parali-
sia Cerebral foi empregado pela primeira vez por um neurologista austríaco,
Sigmund Schlomo Freud, após analisar os trabalhos de Little. Freud questio-
nava se as anormalidades do processo do nascimento eram fatores etiológicos
ou consequências de causas pré-natais. Além disso, ele afirmava que: “as
crianças com Paralisia Cerebral habitualmente tinham também retardo men-
tal, distúrbio visual e convulsões”. Apesar das observações de Freud, a ideia
de que as complicações no parto causavam a maioria dos casos de Paralisia
Cerebral difundiu-se entre os médicos, familiares e pesquisadores, perdu-
rando até recentemente2,3.

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

Na década de 1980, entretanto, cientistas americanos analisaram

extensivamente dados de uma pesquisa realizada pelo governo, com mais
de 35.000 nascimentos, e ficaram surpresos ao descobrir que as complica-
ções no parto eram responsáveis por apenas 10% dos casos de Paralisia
Cerebral. Na maioria, a causa não foi encontrada2. Esses achados alteraram
profundamente as teorias médicas sobre a Paralisia Cerebral e dirigiram as
pesquisas atuais para explorar outras causas.

2. Definição
O termo Paralisia Cerebral é utilizado por diferentes autores de dife-
rentes nacionalidades. No entanto, muito se discute sobre uma interpretação
errônea que o nome pode causar. As discussões sempre recaem sobre o
significado das duas palavras separadamente: Paralisia e Cerebral, que
suscitam questões importantes sobre a terminologia. A palavra paralisia sig-
nifica: “Perda ou comprometimento da função motora em uma parte devido
à lesão do mecanismo neural ou muscular”5-7, enquanto que o termo cerebral
refere-se a apenas uma parte do encéfalo8-11.
O encéfalo apresenta seis divisões macroscópicas mais conhecidas:
três delas compõem o tronco encefálico: o mesencéfalo, a ponte e o bulbo ou
medula oblonga; o cerebelo; o diencéfalo, formado pelo tálamo, epitálamo,
subtálamo e hipotálamo; e, o telencéfalo, ou cérebro propriamente dito, cons-
tituído pelos hemisférios cerebrais: córtex cerebral e núcleos da base (subs-
tâncias cinzentas) e a substância branca8-11. A lesão do indivíduo com Paralisia
Cerebral pode ocorrer em qualquer estrutura do encéfalo, mas precisa apre-
sentar quadro clínico compatível com alteração do tônus muscular7,12,13.
Várias tentativas foram feitas para encontrar um termo mais apropria-
do e correto. Alguns autores preferem a terminologia Encefalopatia Crônica
Não Progressiva por designar de forma mais abrangente e ao mesmo tempo
mais específica. Há mais de um século, foi utilizado o termo Encefalopatia
Crônica Infantil (ECI), o qual significa lesão prolongada do encéfalo ocorrida
na infância. A terminologia “evolutiva” e “não-evolutiva”, que pode ser empre-
gada associada a ECI, refere-se a evolução da lesão anatomopatológica do
encéfalo ser ou não progressiva. As lesões não progressivas estão relaciona-
das às sequelas de injúrias ao encéfalo, enquanto que as progressivas às
doenças que cursam com a destruição progressiva do encéfalo2,3.
Apesar da contradição causada pelas palavras Paralisia e Cerebral,
sob esta denominação surgiram livros, atitudes e escolas reabilitacionistas,
justificando, desta forma, a utilização clássica do termo Paralisia Cere-
bral3,7,14,15. Schwartzman (1993)15 cita que levando em conta o uso extenso e
universal do termo Paralisia Cerebral, até mesmo como título de periódicos
importantes, e o reconhecimento por associações e congressos no mundo
inteiro, o melhor seria continuar a utilizá-lo. Sempre, porém, respeitando-se
as condições impostas pelas definições mais atuais. Feitas essas considera-
ções, manter-se-á, neste livro, o nome Paralisia Cerebral, o qual será abre-
viado com a sigla PC, por ser a mais utilizada e compreendida, principalmen-
te no ambiente acadêmico e clínico7,15,16.
Algumas definições foram propostas para PC. A primeira foi em 1958,
pelo Little Club1,17, citada por Diament e Cypel (2005)3 era bem simplificada:
“paralisia cerebral é um distúrbio motor quantitativo persistente, de início
antes da idade de três anos, devido a uma interferência não progressiva no
desenvolvimento do cérebro”1,17.

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Em 1966, Barraquer-Bordas et al.18, definiram PC como sequela de

uma agressão encefálica que se caracteriza primordialmente por um trans-
torno persistente, mas não invariável do tônus, da postura e do movimento,
que aparece na primeira infância e que não só é diretamente secundária a
esta lesão não evolutiva do encéfalo, mas se deve também à influência que
tal lesão exerce na maturação neurológica3,7.
Posteriormente, outras definições foram elaboradas, pouco divergin-
do das anteriores, porém uma discordância entre elas relaciona-se ao limite
de idade; ou seja, até que idade uma lesão no sistema nervoso central pode
causar quadro clínico compatível com o diagnóstico de PC? Algumas destas
definições delimitam a idade até dois anos, outras até os três anos, algumas
até cinco anos, como defende a American Academy for Cerebral Palsy (AACP)19
ou mesmo à primeira infância. No entanto, sabe-se que a maturação estru-
tural e funcional do encéfalo não para na primeira infância e, muito menos,
aos três anos de idade. Há estruturas que só estarão totalmente desenvolvi-
das por volta dos 18 anos ou mais8-11,20.
Perante as dúvidas existentes, Bax et al., (2005)4 publicaram artigo
com ampla discussão sobre a definição e classificação da Paralisia Cerebral.
Posteriormente, foi revisto por Rosenbaum et al., (2007)14, os quais apre-
sentaram a seguinte definição (esclarecimentos detalhados estão na tabela
1): “Paralisia Cerebral a é um grupo b de desordem c permanente d do
desenvolvimento e da postura e movimento f , causando g limitação em
atividadesh, que são atribuídasi a um distúrbioj não progressivok que ocorre
no desenvolvimento encefálicol fetal ou na infânciam. A desordem motora na
Paralisia Cerebral é frequentemente acompanhada n por distúrbios de
sensação o, percepçãop, cogniçãoq, comunicação r e comportamento s, por
epilepsiat e por problemas musculoesqueléticos secundáriosu”.

Tabela 1: Esclarecimento das palavras utilizadas na definição de Paralisia

Cerebral proposta por Rosenbaum et al., (2007)14:

a - Paralisia Cerebral: conforme discutido anteriormente, o nome Paralisia Cere-

bral é utilizado por estar estabelecido na literatura e por ser amplamente usado
no dia-a-dia de diferentes profissionais da área de saúde e pela população;
b - um grupo: por ser uma condição heterogênea ao considerar a etiologia, bem
como em tipos e severidade de incapacidades, optou-se por utilizar a palavra
grupo;
c - desordem: se refere as diferentes condições que ocorrem no processo de de-
senvolvimento da criança;
d - permanente: reconhece que a criança ou adulto pode modificar padrões e ma-
nifestações clínicas, mas a lesão é estável;
e - desenvolvimento: a noção de alteração precoce no desenvolvimento
neuromotor da criança é fundamental no diferencial de PC;
f - movimento e postura: alterações nas funções da motricidade grossa e fina,
que causam dificuldades para andar, comer, engolir, coordenação nos movimen-
tos dos olhos, articulação da fala, problemas secundários às disfunções
musculoesqueléticas e interação social, e que são características importantes
da PC;
g - causando: promovendo, ocasionando, acarretando;

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h - limitação em atividades: segundo a Classificação Internacional de Funciona-

lidade, incapacidade e saúde (CIF-2003), atividade é a execução de uma tarefa
ou ação por um indivíduo, e define limitação em atividades como dificuldades do
indivíduo em executar determinadas tarefas e ações;
i - atribuído: o entendimento da neurobiologia do desenvolvimento (incluindo
genética, bioquímica e outras áreas do desenvolvimento cerebral) está crescen-
do rapidamente, tanto que é possível identificar estruturas e outras evidências
das alterações do desenvolvimento cerebral em indivíduos com PC. Como con-
sequência, conexões e correlações entre estruturas funcionais estão mais es-
clarecidas, mas é evidente que a compreensão completa da causa e mecanis-
mos fisiopatológicos relacionados à PC ainda são elusivos;
j - distúrbio: este termo refere-se ao processo ou evento que de alguma forma
interrompe, lesiona ou influencia padrões esperados na formação,
desenvolvimento e maturação cerebral, e resulta em uma permanente, mas
não progressiva, lesão cerebral;
k - não progressivo: conforme determina a PC, o termo não progressivo está
relacionado a esclarecimento de que o mecanismo fisiopatológico da PC surge
em um momento único ou numa série discreta de eventos, que não ocorrerão
novamente até o momento do diagnóstico;
l - encéfalo: no artigo original utilizou-se a palavra “brain”, que em Inglês tem a
tradução para cérebro. No entanto, o próprio artigo cita que o “brain” inclui o
“cerebrum” (cérebro), “cerebellum” (cerebelo) e “brainstem” (tronco encefálico).
Por este motivo, na tradução proposta por livro optou-se por utilizar a palavra
encéfalo, por abranger todas as estruturas citadas;
m - fetal ou na infância: a especificação de fetal ou infantil reflete a idéia que o
insulto deva ocorrer numa fase precoce do desenvolvimento biológico humano.
A definição não refere uma idade limite específica, entretanto, os dois e três
primeiros anos são os mais importantes para que o distúrbio resulte em PC;
n - frequentemente acompanhada: além da alteração de postura e movimento,
indivíduos com PC tendem a apresentar outros distúrbios e incapacidade;
o - sensação: visão, audição e outras modalidades sensoriais podem ter sido
comprometidas no momento do distúrbio primário que causou a PC, ou
secundariamente, decorrente da limitação no aprendizado e desenvolvimento
destas funções por restrição da experiência;
p - percepção: a capacidade de incorporar e interpretar sensações e/ou informações
cognitivas pode estar comprometida;
q - cognição: processos cognitivos globais e específicos podem estar
comprometidos;
r - comunicação: distúrbios na comunicação, seja de recepção ou produção e/ou
habilidades de interação social podem estar presentes;
s - comportamento: inclui distúrbios psiquiátricos ou comportamentais, autismo,
hiperatividade, desatenção, distúrbios de sono, humor e ansiedade;
t - epilepsia: crises epilépticas podem ser observadas em crianças com PC;

u - problemas musculoesqueléticos secundários: crianças com PC podem

desenvolver diferentes tipos de problemas musculoesqueléticos como retrações
fibrotendíneas; contraturas musculares persistentes, fraturas ósseas, luxações
de quadril e deformidades na coluna. Muitos desses problemas desenvolvem-se
durante a vida e são relacionados ao crescimento físico, espasticidade muscular,
idade e outros fatores.

Vale ressaltar, que na PC apesar da lesão anatomopatológica não

modificar com o decorrer do tempo, ou seja, permanecer estavél, as mani-
festações clínicas podem variar de intensidade a depender das caracteristicas
biofísicas de cada indivíduo, do crescimento pondo-estatural e da reabilita-

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

ção21-23. Em casos de lesões estáticas mais extensas e grave comprometi-

mento motor, estas alterações ao longo do tempo podem ser mínimas16,21-23.

3. Epidemiologia
Os estudos epidemiológicos sobre uma doença destinam-se a determi-
nar a incidência e a prevalência da referida entidade nosológica em região e
época específicas. A incidência, em termos técnicos de medicina, refere-se ao
número de casos novos da doença que surgiram durante um período de tem-
po em uma população. E prevalência é o número de casos da doença ou de
doentes, em uma dada população, sem distinção entre os casos novos e os
casos antigos, ou seja, o total de casos, somando-se os novos e antigos5,12.
Os dados epidemiologicos sobre PC variam no mundo, de acordo com
as condições socioeconômicas de cada região. O desenvolvimento do país
tem grande influência no atendimento médico oferecido à população, parti-
cularmente à gestante e ao bebê, portanto a incidência de PC em países do
terceiro mundo é maior, principalmente, por falta de prevenção e, especial-
mente, no período perinatal3,12,20,24.
Nas camadas sociais mais altas a assistencia médica pré e perinatais
são mais adequadas, o que tende a reduzir a mortalidade, porém observa-se
maior morbidade, principalmente, entre os prematuros extremos e de muito
baixo peso. Nas comunidades mais pobres, a falta de cuidados básicos com
a gestante no período pré-natal e o inadequado serviço de saúde favorecem
a alta taxas de mortalidade, menor sobrevida entre os RN de maior risco e
fatores de risco peri e pós natais para o desenvolvimento de PC, mesmo
entre os RN nascidos a termo3.
Nos países desenvolvidos, onde ocorreram avanços tecnológicos im-
portantes dos cuidados intensivos perinatais, acreditava-se que a incidência
de PC poderia diminuir, mas a maior sobrevida de recém-nascidos com muito
baixo peso e prematuros extremos tem aumentado a morbidade. Em algu-
mas regiões do ocidente, a incidência de PC permaneceu estável, entre 1,5 e
2,5 por 1000 nascidos vivos3,20,25,26. Em outros países, observou-se leve au-
mento na prevalência de PC variando de valores < 2,0 por 1000 nascidos
vivos em 1970 para > 2,0 por 1000 nascidos vivos nos anos 9027. Nos EUA
houve aumento de 20% na prevalência, variando de 1,9 para 2,3 por 1000
nascidos vivos entre 1960 e 198625,28.
É importante salientar que apesar da prematuridade ser o fator de
risco mais comum para o desenvolvimento de PC, a maioria das crianças que
são afetadas nasceram com idade gestacional adequada13,25,28. Bax et al.,
(2006)13, num trabalho recente com 431 crianças de diferentes países euro-
peus, verificaram que mais da metade das crianças com paralisia cerebral
(n = 235 [54,5%]) nasceram a termo (> 36 semanas). Dentre os prematu-
ros, 10,9% eram prematuros extremos (< 28 semanas), 16% nasceram
entre 28 e 31 semanas, e 18,3% entre 32 e 36 semanas de gestação. Como
o grupo de recém-nascidos prematuros extremos é muito pequeno, as varia-
ções não afetam tão drasticamente o número total de crianças com PC. Den-
tre as crianças estudadas, 19,1% eram pequenos para a idade gestacional
(peso nascimento < p10%), com taxas semelhantes ocorrendo em todas as
idades gestacionais.
Entre os recém-nascidos a termo, existe uma forte associação entre a
classe social, peso ao nascimento e a frequência dos casos de PC. Neste
grupo, a prevalência de PC é de 1,29 por 1000 nascidos vivos nas classes

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sociais mais altas e 2,42 por 1000 nascidos vivos de classes sociais mais
baixas, tendo em vista que entre os mais pobres, o peso ao nascimento é
baixo ou muito baixo para a idade gestacional27.
A prevalência de PC entre crianças que nasceram com baixo peso é
maior do que entre as que nasceram com peso normal. No período de 1964
a 1993, a incidência de PC aumentou de 29,8 para 74,2 por 1000 neonatos
vivos pesando < 1500g, e de 3,9 para 11,5 por 1000 no grupo dos neonatos
pesando de 1500g a 2499g. Entre os nascidos abaixo de 1000g a possibilida-
de de um distúrbio neurológico chega a 50%, tanto na área motora quanto
na mental. Segundo Odding et al. (2006)27, a proporção de recém nascidos
de baixo peso entre todas as crianças com PC aumentou de 32%, em 1966,
para 50% em 1989. A taxa de incidência de PC entre prematuros pesando
abaixo de 1.500g é de 25 a 31 vezes maior do que entre os nascidos a
termo12,24,25,27.
Quando se fala em Brasil, não há dados epidemiológicos. Acreditamos
que no nosso país possamos encontar variações nas prevalências de PC,
tendo em vista a imensidão territorial, inclusive de difícil acesso e precárias
condições de saúde, como ocorre na região norte, bem como a grande desi-
gualdade social, às vezes, dentro de uma mesma região, como na sudeste.
Além disso, há dois pontos a serem considerados:
1 - A incidência de PC, provavelmente, deve ser elevada devido ao
fato de as condições de assistência médica no período pré e perinatal serem
insatisfatórias na grande parte da população, aumentando os riscos para o
desenvolvimento da paralisia cerebral;
2 - Em contra partida, a mortalidade infantil no Brasil, infelizmente,
ainda é grande, e portanto, a sobrevivência dos recém nascidos prematuros
e de baixo peso é menor, levando a uma diminuição na incidência de casos
com PC.
Seguindo tal raciocínio, provavelmente, no Brasil têm-se mais casos
de crianças com PC do que em países desenvolvidos, e que esta frequência
vem se mantendo estável, mesmo com melhorias nos cuidados intensivos
neonatais nos grandes centros urbanos e que não são acessíveis a todas as
classes sociais.

4. Fatores de Risco
A tarefa na identificação das causas e fisiopatologia das encefalopatias
crônicas não progressivas é árdua e realizada em etapas. A primeira consiste
numa anamnese bem minuciosa, em busca de informações sobre a gesta-
ção, período perinatal e pós-natal imediato, sobre os marcos do desenvolvi-
mento neuropsicomotor e enfermidades durante a infância precoce7,12,25. Vários
estudos que buscam determinar as etiologias da PC, ressaltam a existência
de fatores de risco que ocorrerem de forma associada12,25, como consequên-
cia de alguma outra doença de base, como por exemplo a doença hipertensiva
específica da gestação ou infecção materna, que podem predispor a prema-
turidade e baixo peso.
A tabela 2 apresenta os principais fatores de risco para PC, baseados
na frequência, e a correlação causa e efeito estudadas. Vale ressaltar, que
prematuridade e baixo peso ao nascimento são os fatores mais frequentes e
amplamente estudados, porém podem ser considerados como manifesta-
ções de sofrimento fetal ou retardo de crescimento intra-uterino, decorren-
tes de doenças maternas ou do próprio feto, como as cromossomopatias29-32.

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Tabela 2: Fatores de risco frequentes relacionados à Paralisia Cerebral

Pre-natais

Fatores externos (ambientais)

• Radiação
• Drogas

Genética
• Cromossomopatias
• Doenças gênicas

Materno
• Doença hipertensiva específica da gestação: pré-eclâmpsia/eclâmpsia
• Hipotensão arterial·Hemorragias durante a gestação
• Descolamento prematuro da placenta
• Placenta prévia33
• Posição inadequada ou prolapso do cordão umbilical34
• Distúrbios de coagulação: síndrome antifosfolípides
• Doenças vasculares: vasculites35,36
• Infecções congênitas: TORCHS
• Infecções intra-uterinas: corioamnionite37· Intoxicação materna

Perinatais
• Asfixia (hipóxia e isquemia)38-40
• Prematuridade
• Baixo peso
• Hemorragia intracraniana grau IV
• Icterícia grave
• Crises convulsivas neonatais41-44
• Infecção neonatal (< 30 dias de vida): sepse e/ou meningoencefalite

Pós-natais
• Infecção do sistema nervosa central
• Traumatismo crânio encefálico
• Acidentes vasculares cerebrais
• Encefalopatia hipóxico-isquêmica: cardiopatia grave, distúrbios respiratórios
graves associados a hipóxia, choque hipovolêmico, quase afogamento, parada
cardio-respiratória

Outras questões importantes a serem discutidas sobre os fatores de

risco pesquisados são: o viés de rememoração e a correlação causa e efeito.
Em relação ao viés, fatos ocorridos no primeiro trimestre de gestação, perío-
do de maior organogênese e desenvolvimento do sistema nervoso central,
podem não ser valorizados ou lembrados no momento do parto e, portanto
não relatados. A associação entre fator de risco e efeito é difícil de ser bem
estabelecida, primeiro porque nenhum agente externo (de origem materna
ou ambiental) é considerado 100% teratogênico, ou seja, com efeito nocivo
em todos os fetos; segundo, o período da gestação, o tempo e a dose da
exposição podem interferir no resultado final45; e, por último, nenhum fator
ocorre de forma isolada, sem outras interferências intrínsecas ou extrínsecas.
Portanto, esta associação é muito subjetiva, visto que os dados são obtidos
a partir de informações, muitas vezes não quantificáveis, e de estudos
anatomopatológicos de casos graves, portanto difíceis de serem extrapolados
para todos os casos de PC.
Muitos estudos que se propõem a avaliar os fatores de risco da PC,
terminam por excluir os de origem genética, como as cromossomopatias e

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as doenças gênicas42. No entanto, muitas destas doenças genéticas cursam

com malformações do sistema nervoso central, e nestes casos, o diagnóstico
de PC seria cabível, se considerarmos as definições propostas e discutidas
anteriormente. Casos recorrentes de encefalopatia crônica não progressiva
na família ou história de consaguinidade entre os genitores deve levantar a
suspeita de uma provável origem genética31,32,42.
Um dos pontos que deve ser considerado quando uma criança tem
supeita diagnóstica de PC é o Índice de Apgar46-48. A todos os recém-nasci-
dos é aplicado uma escala de avaliação, no primeiro e quinto minutos de
vida, denominada Apgar e que contêm 5 parâmetros46-48: cor da pele, pa-
drão respiratório, ritmo cardíaco, tônus muscular e reatividade. A nota re-
cebida com a pontuação destes parâmetros varia de 0, em casos de parada
cárdio respiratória, a 10, quando o recém-nascido nasce em ótimas condi-
ções (tabela 3).

Tabela 3: Índice de Apgar

Pontuação
Sinais 0 1 2

Cor da pele Azulado Tronco róseo, membros Todo o corpo róseo

azulados

Respiração Nenhuma Choro fraco Choro forte

Ritmo cardíaco Sem batimentos < 100 bpm > 100 bpm

Tônus muscular Nenhum Alguma flexão d o s Membros bem fletidos

membros

Irritabilidade reflexa Nenhuma Algum movimento Choro, espirro, ou

retirada

O insulto hipóxico (diminuição da concentração de oxigênio)/isquêmico

(diminuição do fluxo sanguíneo) é a via comum de lesão do encéfalo em
algumas condições maternas ou intercorrências peri ou pós natais46. O even-
to hipóxico/isquêmico, se não for rapidamente corrigido, termina por promo-
ver a morte neuronal seletiva ou focal. Doença hipertensiva específica da
gestação, que pode culminar com a eclâmpsia, hipotensão, hemorrgias du-
rante a gravidez com ameaça de abortamentos, descolamento prematuro da
placenta, placenta prévia ou posição inadequada do cordão umbilical33,34 po-
dem ocasionar isquemia ao feto 38-40. Os distúrbios de coagulação e as
vasculopatias maternas podem comprometer a circulação materno-fetal e
ocasiosar redução do fluxo sanguíneo fetal.
O insulto isquêmico sofrido pelo feto durante a gestação, pode não ter
repercussões sobre o Apgar46,47. Como Diament e Cypel (2005)3 ressaltam,
em concordância com outros autores, a maioria das crianças com PC não
apresentam Apgar baixo ao nascimento, e além disso muitos sobreviventes
com Apgar baixo não desenvolvem PC. A depender da duração, intensidade
e localização do insulto isquêmico, a criança pode evoluir sem repercursões
clínicas, com um quadro de PC focal (hemiparético, por exemplo) ou com-
prometimento motor mais extenso.
As infecções congênitas (TORCHS: Toxoplasmose; Outras, como SIDA,
hepatite B, listeriose, varicela; Rubéola; Citomegalovirose; Herpes; Sífilis49-54

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são causas importantes de PC em regiões pouco desenvolvidas. A infecção

do feto tende a ocorrer por via hematogênica, na maioria dos agentes infec-
ciosos, ou transplacentária ou no canal do parto. Os quadros clínicos mais
graves estão associados a infecções mais precoces, geralmente, no primeiro
trimestre de gestação. A infecção pelo Citomegalovírus é a mais comum das
infecções congênitas acometendo cerca de 0,2 a 2,5% dos recém-nascidos,
porém a maioria é assintomática55,56.
Crianças com PC por infecção congênita podem apresentar hepatoes-
plenomegalia e icterícia ao nascimento, microcefalia, calcificações e malfor-
mações estruturais do cérebro, associado à coriorretinite e surdez. Os fetos
infectados pelo retrovírus HIV-I, podem cursar com manifestações discretas
ao nascimento, porém evoluem com atraso do desenvolvimento neuropsico-
motor e encefalopatia crônica lentamente progressiva a depender da gravi-
dade do quadro clínico e medidas de suporte e terapêuticas. O diagnóstico
das infecções congênitas é realizado por testes imunológicos e exames de
neuroimagem13,40,57-59. Doenças como a sífilis e a toxoplasmose tem trata-
mento durante a gestação, reduzindo o risco de complicações para o feto50,51.
A corioamnionite, infecção da membrana corioamniótica, do líquido
amniótico e/ou do cordão umbilical34,37,60, é um fator de risco elevado para
prematuridade e encefalopatia hipóxico isquêmica entre os neonatos a ter-
mo. Na maioria dos casos é subclínica, mas pode cursar com aumento da
temperatura materna, contrações uterinas, rotura de membranas e sepse. O
líquido amniótico apresenta odor fétido e aumento das citocinas pró-inflama-
tórias28,55,56.
Sobre as drogas tóxicas para os fetos, devemos considerar as ressal-
vas discutidas anteriormente sobre os riscos teratogênicos45. Além disso, é
difícil se estabelecer qual a dose e o período gestacional considerado seguro
para determinadas exposições, visto que os dados disponíveis são retros-
pectivos. O misoprotol61,62, medicação utilizada pela população leiga como
abortivo em nosso meio, tende a aumentar as contrações uterinas e interfe-
rir na circulação materno-fetal. Quando o abortamento não ocorre, pode
ocasionar repercussões neurológicas sobre o feto63,64.
A exposição a raios X ou radioterapia, principalmente no primeiro
trimestre, aumenta o risco para desenvolvimento de microcefalia radiogênica.
A asfixia perinatal16,38-40,65,66, está presente como fator de risco entre 8
a 15% dos casos de PC. Um dos critérios para o diagnóstico de asfixia perinatal
é o Apgar de 0 a 3 por cinco minutos ou mais, associado a acidemia arterial
(pH < 7), manifestações clínicas como: hipotonia, hiporreflexia, crises
convulsivas neonatais ou coma e disfunção orgânica múltipla. A asfixia16,65,66
pode ser decorrente de um sofrimento fetal agudo ou complicações de um
parto distórcico. Alguns autores questionam, ainda, se a asfixia seria a causa
ou, apenas, uma manifestação de uma provável etiologia para a paralisia
cerebral27,28,55,65-68.
Os fatores de risco para PC mais bem estudados são a prematuridade
(idade gestacional < 36 semanas) e o baixo peso ao nascimento (peso <
10% para idade gestacional). Estes fatores podem ser consequências de
outros, como por exemplo: infecção congênita ou materna, gestação múlti-
pla, sofrimento fetal. No entanto, o baixo peso (< 1000 g) é o único fator que
isolado tem grande impacto sobre a mortalidade e morbidade neonatal3.
Os recém-nascidos pré-termo69,70 apresentam maior probabilidade de
desenvolverem hemorragia intracraniana decorrente da vulnerabilidade da

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

matriz germinativa subependimária ou do plexo coróide70. Nos casos mais

graves (hemorragia peri-intraventricular grau IV) o sangue ocupa todo o
ventrículo e acomete o parênquima cerebral adjacente, podendo ocasionar
infarto hemorrágico e evoluir para lesões cavitárias55,69.
Níveis séricos elevados de bilirrubina não conjugada (> 20 mg/ml), pro-
venientes de doenças hemolíticas neonatais, presentes principalmente em pre-
maturos, facilmente atravessam a barreira hematoencefálica e tendem a alojar-
se nos núcleos da base. A encefalopatia crônica não progressiva bilirrubínica é
caracterizada pela presença dos cristais de pigmentos biliares nos núcleos da
base, os kernicterus, e a presença de movimentos involuntários.
Existem estudos demonstrando que os recém-nascidos que cursaram
com crises convulsivas no período neonatal, apresentam maior risco para
desenvolver PC41-44. O que se discute, no entanto, é se estas crises teriam
um papel lesivo direto sobre o sistema nervoso central ou se seriam mani-
festações clínicas de lesões neurológicas causadas por outros agentes, como
sangramento, hipóxia, infecção ou distúrbios metabólicos. O que se sabe é
que a gravidade do quadro pode estar relacionada à recorrência, duração e
refratariedade das crises, que por sua vez depende do insulto subjacente.
Insultos diretos sobre o sistema nervoso central decorrente de infec-
ção (encefalite ou meningoencefalite), vasculites35,36 (associado a infecções),
traumatismo crânio encefálico e acidentes vasculares cerebrais, ocorridos no
período neonatal ou pós-natal, numa fase precoce do desenvolvimento, po-
dem ocasionar lesões estruturais e sequelas motoras permanentes, justifi-
cando o diagnóstico de encefalopatia crônica não progressiva. Tais altera-
ções estruturais podem ser confirmadas pelos exames de neuroimagem13,40,57-59.
Nos casos de encefalopatia hipóxico-isquêmica, qualquer doença de
base, como doenças cardíacas ou respiratórias graves, que promovam redu-
ção sistêmica do fluxo sanguíneo de oxigênio, pode ocasionar lesão focal ou
generalizada no sistema nervoso central, estrutura altamente sensível a
hipóxia.
Para finalizar este tópico, é importante termos em mente que alguns
fatores de risco para PC poderiam ser controlados ou minimizados a partir
de um pré-natal bem feito e uma assistência perinatal eficaz. Medidas
profiláticas, como a vacinação contra a rubéola; a não exposição aos agen-
tes teratogênicos45; o uso de corticoide, para acelerar a maturidade pul-
monar, ou drogas inibitórias das contrações uterinas pela gestante, em
casos de ameaça de trabalho de parto prematuro; e o tratamento adequa-
do para as doenças maternas de base, poderiam reduzir os fatores de
risco para paralisia cerebral, principalmente, a prematuridade e o baixo
peso ao nascimento.

5. Classificação Clínica
Atualmente, existem diferentes classificações utilizadas no estudo da
PC, que variam conforme a bibliografia consultada e demonstram controvér-
sia entre os autores. Esta falta de concordância decorre, dentre outras cau-
sas, da utilização de certas denominações sem obediência a uma conceitua-
ção uniforme. Concordamos com Diament e Cypel (2005) 3 quanto à
importância em tentar classificar a PC, valorizando três aspectos principais:
• Agrupar os indivíduos com características clínicas semelhantes;
• Favorecer uma linguagem comum, útil para a comunicação entre
todos os profissionais envolvidos com os pacientes com PC;

– 40 –
Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

• Uniformizar os estudos e condutas quanto ao diagnóstico e trata-

mento, e melhor entendimento do prognóstico.

Consideraremos a classificação mais utilizada por vários artigos e li-

vros didáticos, que discutem o tema2,3,55,56,71-74. Esta classificação se baseia
no tipo e localização da alteração motora.

{
- Tetraplégica ou Quadriplégica

• Espástica - Diplégica

- Hemiplégica

• Discinética
• Atáxica
• Hipotônica
• Misto

Nos primeiros meses de vida pode haver dificuldades em aplicar à

classificação, nesta fase a maioria das lactentes apresenta diminuição do
tônus muscular, hipotonia, e outras manifestações como assimetria de movi-
mentos ou presença de movimentos involuntários, que serão percebidos no
final do primeiro semestre de vida.

5.1 Espástica
A espasticidade ou hipertonia elástica, ou seja, aumento do tonus
muscular decorrente de alteração encefálica, é a principal característica des-
te tipo de PC75. Nos casos de espasticidade, quando realizada a movimenta-
ção passiva de extensão e flexão do membro, observa-se uma resistência de
grupos musculares no início do movimento que cede após algum esforço10,75-
76
. Este fenômeno é denominado sinal do canivete. Esta hipertonia elástica
predomina nos grupos musculares flexores dos membros superiores e,
extensores dos membros inferiores. Na avaliação da espasticidade pode ser
aplicada a escala de Ashworth (Tabela 4), útil para documentar variações da
intensidade de uma forma mais objetiva, ao longo do tempo28,76.

Tabela 4: Escala de Ashworth

0 Ausência de aumento do tônus

-1 Leve aumento do tônus – mínima resistência à extensão máxima em

movimento passivo

+1 Leve aumento do tônus – discreta resistência persistente em menos

da metade do movimento passivo

2 Aumento nítido do tônus, mas o membro é facilmente movimentado.

3 Aumento considerável do tônus, com dificuldade para movimentação

passiva

4 Membro rígido na flexão, extensão, adução e abdução.

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

Junto com a espasticidade, outras manifestações neurológicas estão

presentes, como: atrofia muscular, hiperreflexia (aumento dos reflexos
osteotendíneos), clônus, sinal de Babinski (reflexo cutâneo plantar em ex-
tensão) e fraqueza muscular.
A terminologia mais aceita para fraqueza muscular é plegia, quando a
força está ausente, e paresia, quando ocorre apenas diminuição da força
muscular. No entanto, na literatura científica os sufixos plegia e paresia são
utilizados como sinônimos de fraqueza. A avaliação da força muscular é rea-
lizada de forma ativa pelo paciente, quando ele movimenta o membro em
um plano, contra a gravidade ou contra uma resistência qualquer5,76.
A forma espástica de paralisia cerebral é a mais frequente de todas,
correspondendo 72 a 91% dos casos de PC27. As paralisias cerebrais espásticas
podem ser subdivididas em hemiplégicas (ou hemiparéticas), diplégicas (ou
diparéticas) e tetraplégicas (ou tetraparéticas), a depender da localização ou
parte do corpo comprometida pelo aumento tônico.

5.1.1 Tetraplégica (Tetraparesia)

A paralisia cerebral espástica tetraparética (forma mais grave), é ca-
racterizada por comprometimento dos quatro membros e lesão encefálica
bilateral, extensa, simétrica ou não. Os fatores etiológicos frequentemente
associados são os relacionados a comprometimento sistêmico, como
intercorrência no período perinatal, sofrimento fetal, e malformações bilate-
rais do sistema nervoso central envolvendo áreas corticais e/ou subcorticais,
como as que ocorrem nas infecções congênitas.
Numa fase precoce, nos primeiros meses logo após o nascimento ou
insulto cerebral, as crianças apresentam diminuição do tônus muscular e da
movimentação espontânea, com o decorrer do tempo observa-se aumento
importante do tônus e a fraqueza muscular torna-se mais nítida. Pode haver
persistência da hipotonia axial, ou seja, do tronco e a microcefalia é comum.
Os outros sinais da lesão piramidal, geralmente, estão presentes.
Nesta forma de PC, a postura característica é descrita como: nos
membros superiores, flexão dos cotovelos e punhos, pronação dos ante-
braços, desvio ulnar, punhos cerrados, polegares aduzidos; e membros in-
feriores em extensão, adução, rotação medial, flexão plantar, pés
equinovaros, retrações fibrotendíneas e dificuldade em manter o controle
cervical e do tronco.
Alguns autores destacam a assimetria do comprometimento motor
nos hemicorpos e ressaltam uma leve predominância da espasticidade nos
membros superiores. Nestes casos, apesar da controvérsia, prefere-se utili-
zar a denominação de dupla hemiplegia espástica15.
Os pacientes com tetraparesia apresentam maior comprometi-
mento motor, principalmente por apresentarem os quatro membros afe-
tados, o que impossibilita movimentos funcionais. Por esse motivo, são
indivíduos totalmente dependentes nas atividades da vida diária, tais
como: alimentação, higiene, vestes etc. e sempre necessitarão de cui-
dados especiais e, principalmente, dedicação integral. Mesmo com a
reabilitação, conseguem, quando o fazem, permanecer sentados com
apoio, e adaptações para manter a postura deitada em decúbito lateral
e, mesmo muito bem posicionados, apresentam dificuldade em mani-
pular objetos. A marcha com apoio e em uso de órteses é muito difícil
de ser alcançada 55,77.

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

A forma tetraparética é responsável por 9 a 43% dos casos de PC27,74.

A deficiência intelectual, em intensidades variadas, é frequente. Devido à
espasticidade, crianças e adolescentes cursam com alterações ortopédicas
como: luxação do quadril (75%), retrações não redutíveis (73%) e escoliose
(72%)27. A incidência de epilepsia varia de 19 a 66% dos casos27,41,68,78. Nes-
te grupo intercorrências como fala, deficiência auditiva e visual, distúrbios
alimentares e do ritmo do sono são mais frequentes67, provavelmente por
causa da lesão neurológica de base.

5.1.2 Diplégica (Diparesia).

A PC espástica diparética, considerada a forma mais comum entre os
prematuros, é caracterizada por espasticidade predominante em membros
inferiores. Frequentemente os membros superiores estão acometidos, em
intensidade variada, mas sempre mais leve do que os inferiores. Segundo
Aicardi & Bax (1992)20, aproximadamente de 5 a 10% dos nascidos com
peso inferior a 1.500g desenvolverão diparesia.
O quadro clínico está associado a comprometimento das vias pirami-
dais, localizadas em regiões mais mediais, como na substância branca peri
ventricular, e que descem através da cápsula interna para fazer sinapse com
os neurônios motores inferiores, responsáveis pela motricidade voluntária
dos membros inferiores.
Nos primeiros meses de vida as crianças parecem normais, mas cha-
ma atenção a movimentação espontânea diminuída das pernas durante o
banho ou nas trocas. Evoluem com atraso no rolar na cama, na aquisição da
posição sentada e do engatinhar. O apoio plantar é deficiente, tende cruzar
as pernas em extensão como uma tesoura, e não realiza a troca dos passos.
Como os membros superiores são discretamente afetados, a maioria das
crianças consegue manipular bem os objetos, apresentando alguma dificul-
dade ao executar atividade que necessite de coordenação mais fina.
As alterações clínicas são mais evidentes no final do segundo semestre
de vida. O atraso na aquisição da marcha independente, raramente atingida
antes dos 24 meses, é o sinal preponderante. Nos casos não tratados precoce-
mente, a espasticidade favorece a retração dos músculos adutores da coxa e
tendência a deambular nas pontas dos pés (pés equinos). Em muitos casos
severos, a marcha independente não é possível, devido à falta de equilíbrio,
causada pela hipertonia dos membros inferiores e contraturas3,55,77.
A prevalência de PC diparética varia de 10 a 45% dos casos27,74. O
estrabismo convergente e a diminuição da acuidade visual são comuns, de-
vido ao envolvimento das vias ópticas radiadas, próximo à substância branca
periventricular, e a frequente associação com a retinopatia da prematurida-
de. Por outro lado, alterações cognitivas e epilepsia são menos frequentes,
pelo não comprometimento da região cortical27,28,68,78.

5.1.3 Hemiplégica (Hemiparesia)

A forma hemiparética de PC espástica é caracterizada por comprome-
timento motor em um dimidio corporal, ou seja, o trato córtico espinal é
acometido apenas em um dos lados, contralateral às manifestações clínicas,
visto que a maior parte das vias piramidais cruza na face ântero inferior do
bulbo, local denominado decussação das pirâmides76.
As etiologias pré-natais são responsáveis por aproximadamente 75%
dos casos de PC hemiparesia. Doenças maternas que cursam com compro-

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

metimento da circulação arterial, como hemorragias, pré-eclâmpsia, trau-

mas perinatais e anóxia são os principais fatores de risco. Oclusões arteriais
pré-natais têm sido encontradas, e não é rara a presença de cistos
porencefálicos15,20,55. Mesmo assim, a criança, geralmente, nasce bem e sem
alterações no Apgar.
O diagnóstico nos primeiros meses de vida é raro, e o sinal marcante
é a assimetria de tônus muscular e da movimentação espontânea, percebi-
da, principalmente, nos membros superiores. O uso preferencial de uma das
mãos, enquanto a outra tende a permanecer fechada, numa idade muito
precoce é muito sugestivo20,77.
A criança tende a rolar na cama e se levantar sempre pelo mesmo
lado. Evolui com atraso nas aquisições dos marcos do desenvolvimento neu-
ropsicomotor e sinais piramidais de liberação e fraqueza muscular em um
dimidio. No primeiro ano de vida, já se observa atrofia muscular ipsilateral,
facilmente percebida quando comparado com o lado oposto. No segundo
ano, o déficit motor é mais nítido, quando a atividade dos membros superio-
res se torna mais rica e variada e a criança começa a utilizar os membros
inferiores para manter-se de pé, engatinhar e andar. Nesta época, fica mais
evidente o déficit motor desproporcional, com maior comprometimento do
membro superior. A face raramente é afetada3.
Este tipo de PC é frequentemente associado, também, a fatores de
risco pós-natais, como: traumatismo crânio encefálicos e acidentes vasculares
cerebrais localizados, ou infecções do sistema nervoso central. Nestes casos,
as alterações deficitárias são mais rapidamente percebidas, após o insulto, e
o quadro clínico mais evidente20.
Os movimentos associados estão presentes e persistem indefinida-
mente, e podem ser definidos como “contrações coordenadas e involuntárias
aparecendo em um grupo de músculos por ocasião de movimentos voluntá-
rios ou reflexos de outro grupo muscular”5.
Entre 21 a 40% dos casos de PC são do tipo espástica hemiparética.
Comprometimento cognitivo e distúrbios de aprendizagem podem alcançar
60% dos pacientes. É frequente a associação com epilepsia68,78, principal-
mente, com as crises epilépticas focais. Alterações no campo visual, como a
hemianopsia homônima, pode alcançar quase um terço dos indivíduos com
PC hemiplégica27,55,74.

5.2 Discinética
Existem divergências a respeito da denominação utilizada para definir
este grupo específico de paralisia cerebral. Nas referências bibliográficas
sobre o tema utilizam-se outros termos como sinônimos: atetóide,
coreoatetóide, distônico ou extrapiramidal. No entanto, neste livro optamos
por discinético, cuja terminologia da palavra refere-se a distúrbio cinético,
de movimento.
O diagnóstico de PC discinética é baseado na presença de movi-
mentos involuntários, que se sobrepõem aos atos motores voluntários, e
posturas anormais secundárias à incoordenação motora automática e al-
teração na regulação do tônus muscular, decorrente da ativação simultâ-
nea das musculaturas agonista e antagonista. Os movimentos involuntá-
rios predominantes são: coréia, atetose e distonia, sendo que os dois
primeiros podem ocorrer simultaneamente e são denominados de
coreoatetose55,76.

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

Os movimentos coréicos são espontâneos, abruptos, breves, rápi-

dos, não rítmicos, espasmódicos e não duradouros. A atetose é um movi-
mento irregular, mais lento, prolongado e amplo do que a coréia, com
alguma ritmicidade, natureza sinuosa ou serpentiforme e ocorre frequen-
temente associado à coréia. Enquanto que a distonia é empregada para
designar contrações musculares espontâneas, involuntárias e prolonga-
das que forçam as partes do corpo afetadas a movimentos ou posturas
anormais, bizarras 76.
Na maioria das crianças com PC discinética, os movimentos involun-
tários são percebidos no final do primeiro ano de vida. Inicialmente apresen-
tam hipotonia, com aumento progressivo do tônus levando a hipertonia, mais
facilmente percebido em extremidades e ao realizar uma movimentação mais
suave, menos abrupta. Reflexos osteotendíneos normais ou hipoativos e re-
flexo cutâneo plantar em flexão estão presentes, e colaboram no diagnóstico
diferencial com a PC espástica.
A incidência desta forma de paralisia cerebral é de 8 a 15% dos ca-
sos27,55. Os fatores perinatais têm papel importante na etiologia da PC
discinética, principalmente a encefalopatia bilirrubínica (kernicterus)77 e a
encefalopatia hipóxico-isquêmica grave (status marmoratum), ambas com
comprometimento importante dos núcleos da base. Este grupo de paralisia
cerebral pode ser dividido em duas formas, a depender do movimento invo-
luntário predominante: coreoatetósica (ou hipercinética) e distônica15,20.

5.2.1 Forma coreoatetósica (Hipercinética).

Esta forma é a mais frequentemente associada aos kernicterus, e
caracteriza-se por movimentos coréicos e atetósicos, que tendem a ocorrer
associados, desaparecem durante o sono e são exacerbados por fatores
emocionais. Os pacientes conseguem ter boa amplitude articular, mas não
graduam os atos motores. Quando realizam um ato motor voluntário, os
movimentos se apresentam descoordenados e com dificuldade para manter
a direção específica20.
Os movimentos involuntários apresentam distribuição simétrica e difusa
no corpo, acometendo membros, e principalmente a face, evidenciada pela
presença de caretas. Os movimentos coréicos predominam nas musculatu-
ras proximais, a atetose nas distais e face. Observa-se dificuldade na articu-
lação da fala, disartria, e variação na fluência e entonação3,55.
Nesta forma, as funções cognitivas são relativamente preservadas,
apesar da confirmação por testes neuropsicológicos, cujos resultados so-
frem interferência das alterações motora e da fala. É comum a associação
com surdez neurossensorial bilateral de origem central (lesão no núcleo do
nervo vestíbulo coclear no tronco encefálico) ou periférica (lesão no trajeto
do nervo vestíbulo coclear), quando a etiologia subjacente for a encefalopatia
bilirrubínica3,55.

5.2.2 Forma Distônica

Esta forma de PC discinética é menos frequente do que a
coreoatetósica e tem como principal etiopatogenia subjacente à encefalopatia
hipóxico isquêmica grave. O diagnóstico diferencial com as paralisias
espásticas é difícil. Nos primeiros 6 meses de vida, o bebê, geralmente é
hipotônico, e o quadro clínico só estará bem estabelecido por volta do se-
gundo ano de vida55,77.

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

A desordem motora predominante é caracterizada por súbito aumen-

to generalizado e anormal do tônus muscular, especialmente, dos extensores
do tronco, induzidos por estímulo emocional, mudanças de postura ou atos
motores voluntários. As crianças tendem a assumir posturas bizarras, com o
mesmo padrão estereotipado, devido à contração sustentada que envolve o
tronco e membros. A distonia tende a desaparecer com repouso. Em casos
graves, estas posturas causam dor e desconforto importante, além de defor-
midades ósseas, como escoliose20.
A depender da intensidade da encefalopatia hipóxico isquêmica po-
dem ocorres lesões, também, em áreas corticais e subcorticais, comprome-
tendo funções cognitivas e vias piramidais, ocorrendo em concomitância ao
quadro clínico de deficiência intelectual e espasticidade.

5.3 Atáxica
A PC atáxica é menos frequente do que as outras e, como o próprio
nome se refere, a característica clínica predominante é a ataxia, decorrente
de alterações cerebelares. O cerebelo, localizado na fossa posterior, está
envolvido nas funções de coordenação e equilíbrio, através das vias cere-
belares76,79.
As principais etiologias ocorrem no período pré-natal e estão relacio-
nadas às malformações cerebelares, decorrentes de insultos isquêmicos na
circulação posterior do encéfalo, o sistema vértebro basilar. Ou de origem
genética, como ocorre na malformação de Dandy-Walker ou síndrome de
Joubert55,74,79.
Nos primeiro meses de vida, o lactente pode apresentar hipotonia,
evolui com atraso nas aquisições motoras, principalmente em relação à
mudança de decúbito. A ataxia percebida como instabilidade e movimentos
oscilatórios da cabeça e do tronco, será mais evidente quando a criança
começa a se sentar. A dismetria, tremor de intenção, dificuldade em alcan-
çar o objeto e a incoordenação motora são identificadas ainda no primeiro
ano de vida. A marcha independente é difícil de ser alcançada, ocorre ge-
ralmente por volta dos 4 anos e é caracterizada por alargamento da base
de sustentação, instabilidade e dificuldade em conseguir andar em linha
reta, a chamada marcha atáxica. Quedas frequentes são comuns neste
grupo. A fala escandida, típica, é explosiva, depois lenta, fragmentada e
disártrica3,55,76,79.
Ao exame clínico, além das alterações cerebelares características,
observam-se hipotonia, reflexos miotáticos diminuídos ou pendulares e força
muscular adequada. A escrita e a motricidade fina são muito prejudicadas.
Nistagmo, movimentos rápidos, rítmicos, repetitivos dos olhos, percebido
principalmente na fixação ocular, pode ser sinal bem sugestivo de PC atáxica.
A forma atáxica corresponde a 4-13% dos casos de PC. Alterações
cognitivas e comportamentais podem estar presentes, mas são mais leves.
Algumas crianças cursam com crises epilépticas27,55.

5.4 Hipotônica
Esta forma é rara, correspondendo a 1% dos casos de PC, e alguns
pesquisadores não a reconhecem. A característica marcante é a persistência
da hipotonia ao longo do tempo, o que promove um atraso importante no
desenvolvimento motor, dificultando a manutenção da postura e, raramente,
a criança consegue deambular55.

– 46 –
Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

O diagnóstico diferencial com as doenças neuromusculares, que cur-

sam também com hipotonia é importante. As pistas que nos ajudam a sus-
peitar da origem central são os reflexos miotáticos, que nos casos de PC
hipotônico, geralmente, estão diminuídos, e a associação com alterações
corticais como deficiência intelectual e crises epilépticas. Mas, nem sempre é
fácil esta diferenciação. Exames complementares como eletroneuromiografia,
dosagens de enzimas musculares e a biópsia do músculo ou nervo contri-
buem e, às vezes, são imprescindíveis para o diagnóstico das causas
neuromusculares.
Nesta forma de PC, a fisiopatologia não é bem conhecida, os exames
de neuroimagem13,40,57,58,59 do encéfalo muitas vezes são normais e a etiologia
difícil de ser estabelecida. Acredita-se que a encefalopatia hipóxico isquêmica
tenha um papel importante55.

5.5 Mista
Forma pouco frequente, responsável por 10 a 15% dos casos de PC,
mas também, não é reconhecida por alguns autores. É caracterizada por
manifestações clínicas sugestivas de duas ou mais das outras formas de
apresentação de PC, embora a semiologia seja complicada pela superposição
das manifestações que se confundem. As combinações mais frequentes são:
atetose com tetraparesia ou ataxia ou hipotonia, e tetraparesia com distonia3,55.

Paralisia Cerebral (parte II)

1 Diagnóstico:
O diagnóstico de paralisia cerebral baseia-se numa história clínica
bem minuciosa da gestação, do período perinatal e dos primeiros anos de
vida, questionando sobre os possíveis fatores de risco nos três períodos;
detalhamento do desenvolvimento neuropsicomotor; história familiar,
consanguinidade entre os genitores e casos semelhantes ou com o mesmo
diagnóstico na família; e um exame neurológico cuidadoso da criança.
Quando suspeitamos de um caso de PC, devemos ter em mente duas
características imprescindíveis para o diagnóstico: comprometimento motor
e a não progressão das manifestações clínicas que causaram a alteração
encefálica. História de doença neurológica neonatal grave ou presença de
múltiplos fatores de risco e déficits motores importantes ou distúrbios de
movimentos, não progressivos, são mais facilmente reconhecidos. No entanto,
quadros clínicos mais localizados e fraqueza discreta podem confundir o
diagnóstico, atrasando o diagnóstico e tratamento adequado.
Nos primeiros seis meses de vida, as manifestações clínicas, exceto
nos casos graves, são leves e dificultam o diagnóstico de PC. No entanto,
algumas características são muito sugestivas e devem ser observadas com
atenção (tabela 5). Lactentes com sinais de alerta devem ser acompanhados
regularmente, com intervalos menores, visando o diagnóstico e tratamento
precoces28, 55.

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

Tabela 5: Sinais de alerta precoces sugestivos de comprometimento motor*

Movimentação espontânea diminuída

Assimetria dos movimentos

Hipotonia axial importante

Extensão acentuada e persistente dos membros

Polegar em flexão e adução mantidos

Persistências dos reflexos tônicos primitivos

Tremores ou clônus em extremidades, espontâneos ou desencadeados por estímulos

táteis

Irritabilidade e choro difíceis de ser controlados

* Estes sinais devem ser considerados na ausência de outras doenças sistêmicas ou

debilitantes, como sepse, por exemplo.

O diagnóstico de PC é neuroclínico, mas os exames de neuroimagem

são importantes na identificação das lesões e para excluir outras doenças
semelhantes, que cursam com alterações motoras. No entanto, estes exa-
mes mostram anormalidades em 70 a 90% das crianças com PC. Resultados
normais não afastam o diagnóstico. A ultrassonografia (USG) transfontanela
é o exame mais inócuo, facilmente realizado, sem necessidade de sedação e
podendo ser feito em UTI neonatal, portanto é útil na avaliação inicial e para
acompanhamento na evolução de recém-nascidos graves. A tomografia com-
putadorizada (TC) de crânio e a ressonância magnética (RM) do encéfalo,
apesar de permitirem uma melhor visualização das estruturas intracranianas,
principalmente a RM, são realizadas posteriormente, numa fase
hemodinamicamente mais estável do neonato, exceto em casos que a USG
sugira emergência neurocirúrgica, tornando-se imprescindível uma melhor
avaliação do caso13,40,57,70.

1.1 Correlação anátomo clínica

Os adventos da neuroimagem foram importantes na identificação de
algumas etiologias, como as malformações estruturais. Mais recentemente,
algumas técnicas aprimoradas, como sequências de tensor de difusão, trans-
ferência de magnetização, angioressonância e espectroscopia, entre outras,
têm contribuído não só na identificação das lesões, como na compreensão da
fisiopatologia57,70.
A seguir, faremos uma breve abordagem das lesões mais sugestivas e
melhor estudadas relacionadas à paralisia cerebral, considerando a
encefalopatia hipóxico isquêmica e a prematuridade como fatores de risco.

- Leucomalácia periventricular:
A lesão mais estudada, frequente entre os recém-nascidos pré-ter-
mos, consiste em necrose neuronal da substância branca adjacente aos
ventrículos laterais. Nos prematuros existem vários fatores de risco
fisiopatológicos envolvidos, como: imaturidade na auto-regulação e aumen-
to da fragilidade capilar dos vasos sanguíneos da matriz germinativa; maior

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

risco de hemorragia do plexo coróide; áreas limítrofes de suprimento san-

guíneo no cérebro imaturo; e maior vulnerabilidade da substância branca
própria da baixa idade gestacional. A lesão tende a ser simétrica e os prema-
turos tendem a evoluir com PC diparética. Nos casos a termo, a leucomalácia
periventricular decorre de um insulto isquêmico grave e lesão mais extensa,
os pacientes evoluem para uma PC tetraparética, com comprometimento
principalmente nos membros inferiores55,56,57,70.

- Lesão parassagital:
O local mais comum de insulto no neonato a termo é o córtex cere-
bral. Este tipo de lesão ocorre nas faces súpero-laterais irrigadas por ramos
terminais das três principais artérias cerebrais, zonas limítrofes. Tende a ser
bilateral e pode comprometer as camadas corticais e subcortical adjacente,
principalmente, nas regiões parieto occipitais. Os infartos nestas áreas são
decorrentes de estase venosa ou arterial, trombose ou infarto hemorrágico
decorrente, secundário à reperfusão pós-isquemia. Pacientes com este tipo
de lesão desenvolvem PC quadriparética espástica55,56,57,70.

- Lesão nos núcleos da base:

A vulnerabilidade lesional da substância branca diminui com o au-
mento da idade gestacional. Os núcleos da base são as estruturas mais sus-
ceptíveis a lesão nos recém-nascidos a termo e vulneráveis a encefalopatia
hipóxico isquêmica (EHI) e kernicterus. A EHI atinge, principalmente, o putâme
e os núcleos talâmicos, ocasionando perda neuronal, gliose e hipermielinização,
conferindo um aspecto marmóreo às regiões afetadas, denominado “status
marmoratus”. Nestes casos, as crianças cursam com PC distônica. Enquanto
que, os pacientes com kernicterus têm comprometimento dos globos pálidos
e núcleos subtalâmicos e apresentam coréia, atetose e/ou distonia como
sinais clínicos55,56,57.

- Necrose neuronal seletiva:

Lesão frequente ocorre tanto em recém-nascido a termo, como em
prematuros. A fisiopatologia não está bem estabelecida, mas acredita-se
que fatores vasculares e metabólicos estejam envolvidos. As áreas mais aco-
metidas são as zonas limites das artérias terminais, principalmente ramos da
artéria cerebral média, podendo comprometer o córtex, substância branca
subcortical, núcleos da base e núcleos de nervos cranianos no tronco
encefálico. As manifestações clínicas estão relacionadas às estruturas envol-
vidas. São frequentes as Paralisias Cerebrais tetraparéticas ou mistas e
espástica-discinética55,56.

- Encefalomalácia multicística:
Consiste de lesões isquêmicas focais múltiplas secundárias a infartos
cerebrais em áreas irrigadas pelas principais artérias cerebrais. São decor-
rentes de distúrbios vasculares, tromboembolismo, hipotensão materna, as-
fixia perinatal e cardiopatias congênitas. Podem ser uni ou bilaterais, envol-
vendo a região cortical e subcortical adjacente, levando a PC espástica
hemiparética ou quadriparética55,56.

– 49 –
Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

1.2 Comorbidades
Os insultos responsáveis pelas paralisias podem comprometer outras
áreas, além das responsáveis pelas funções motoras, ocorrendo frequente-
mente outras morbidades associadas, principalmente, deficiência intelectual
e epilepsia. A identificação precoce e o tratamento adequado das comorbi-
dades ajudam e orientam a conduta na reabilitação e, portanto, é um passo
importante para um melhor prognóstico para estas crianças.

- Alterações cognitivas:
Uma grande proporção de crianças com PC cursam com algum tipo de
comprometimento cognitivo. A deficiência intelectual (QI < 70) está presen-
te entre 23 a 44% dos casos de PC, mais frequente e grave entre os
tetraparéticos, e pouco observada entre os diparéticos e hemiparéticos. Os
fatores associados à gravidade são: presença de epilepsia e anormalidades
corticais na neuroimagem. Alterações comportamentais (25%) e transtorno
do déficit de atenção e hiperatividade são em crianças com PC27,28,80.

- Epilepsia:
A epilepsia ocorre em quase 40% dos casos de PC, destes, 70% tem
início das crises no primeiro ano de vida. É mais frequente entre os
hemiparéticos e quadriparéticos, sendo que entre os primeiros há predomí-
nio de crises focais (83%)27,28,80.

- Anormalidades oftalmológicas:
Estão presentes em 62% das crianças com PC, principalmente entre
os prematuros. Os recém-nascidos abaixo de 32 semanas de idade gestacio-
nal têm o maior risco de desenvolverem retinopatia da prematuridade, ce-
gueira cortical (lesão do córtex occipital) e estrabismo, este levando a perda
da visão monocular permanente (ambliopia). Além destas alterações, podem
cursar com miopia e glaucoma27,28.

- Deficiência auditiva:
A surdez atinge aproximadamente 25% dos casos de PC, é mais fre-
quente entre os PC discinéticos. Os fatores de risco associados são: rubéola
congênita, kernicterus e meningoencefalite pós-natal. É mandatório triagem
auditiva com audiometria comportamental, potencial evocado auditivo de
tronco cerebral (BERA) ou emissões otoacústicas evocadas em todos os neo-
natos após a alta hospitalar27,28,80.

- Distúrbios alimentares e do crescimento:

Os lactentes com comprometimento motor importante, principal-
mente PC tetraparético e discinético, cursam com dificuldades alimen-
tares no primeiro ano de vida. Estas dificuldades persistem nos casos
mais graves, complicando com desnutrição, dificuldade em ganhar peso
e r i s c o e l e va d o p a ra i n f e c ç õ e s r e s p i ra t ó r i a s r e c o r r e n t e s d a s
broncoaspirações, sendo necessário o uso de sonda nasogástrica tem-
porária ou gastrostomia. Alguns pacientes apresentam a síndrome de
Sandifer, caracterizada por episódios de postura de lateralização e hi-
perextensão da cabeça por causa do refluxo gastroesofágico, mas facil-
mente confundido com crise epiléptica. A obesidade ou sobrepeso pode
ocorrer após a gastrostomia 27,28.

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

- Disfunções urogenitais e intestinais:

A incontinência urinária primária está presente em aproximadamente
23% dos casos de PC, associado principalmente com maior comprometimen-
to motor e intelectual. A obstipação também é frequente neste grupo, deve-
se a menor ingesta de água e maior restrição física27,28.

- Distúrbios do sono:
Os distúrbios relacionados ao ciclo sono e vigília, caracterizados por
sono fragmentado e despertares noturnos são frequentes, principalmente
entre os pacientes com deficiência visual, ocorrendo em 50% dos casos. A
droga de escolha para o tratamento é a melatonina em doses baixas, com
eficácia em torno de 80%, porém não é comercializada no nosso país28.

1.3 Diagnóstico diferencial

O principal diagnóstico diferencial da paralisia cerebral é com as
encefalopatias crônicas progressivas decorrentes de erros inatos do metabo-
lismo (EIM) ou doenças neurodegenerativas, principalmente, as que cursam
com início precoce e piora lentamente progressiva, sugerindo atraso do de-
senvolvimento neuromotor e lesão estável. Um exemplo seria a acidúria
glutárica tipo 1, com manifestações no primeiro ano de vida e cujo quadro
clínico assemelha-se a PC discinética28,81.
Jan (2010)28 comentou sobre outra doença rara, que pode erronea-
mente ser diagnosticada como PC, a doença de Segawa, uma distonia que
melhora com o uso da dopamina. Esta doença pode surgir nos primeiros
anos de vida, com início da distonia, geralmente, nos membros inferiores e
flutuação diurna, e piora do quadro no final do dia. Ele refere que em uma
série de casos, mais de 24% dos pacientes com distonia dopa-responsiva
tinham sido diagnosticados inicialmente como PC discinético.
Os erros inatos do metabolismo constituem um grupo extenso de doen-
ças geneticamente determinadas, decorrentes de alterações gênicas herda-
das e contidas no DNA. O padrão de herança, geralmente, é autossômico
recessivo. Isoladamente tais doenças são raras, mas a utilização de teste de
triagem neonatal mais amplo, com espectroscopia de massa e perfil de
acilcarnitina, encontrou uma incidência de quase 16 casos de erros inatos do
metabolismo entre 100.000 nascidos vivos81,82.
A alteração gênica presente no EIM promove a falta ou redução da
atividade de determinada enzima ou cofator (vitamina), necessário em um
dos processos metabólicos realizados no corpo humano. Esta deficiência acar-
reta o bloqueio de uma das diferentes vias metabólicas, interferindo com a
homeostase de determinadas células. Este bloqueio pode ocasionar o acú-
mulo de substrato tóxico, produção insuficiente ou não produção de compo-
nente essencial à vida celular ou o desvio da reação química com a formação
de um produto intermediário deletérico ao organismo.
Algumas características clínicas que podem corroborar com a hipó-
tese diagnóstica de erro inato do metabolismo, além da regressão
neuropsicomotora, são: história familiar de consanguinidade entre os pais
ou caso clínico semelhante na família; dismorfismos faciais; perda auditi-
va e/ou visual; envolvimento de outras estruturas, como músculo e ner-
vos periféricos; comprometimento de outros órgãos extra sistema nervo-
so, como fígado, rins e coração; ocorrências de episódios de piora clínica
sugestiva de intoxicação alimentar (nos casos das aminoacidopatias); e,

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Capítulo 1 PARALISIA CEREBRAL: Revisão da literatura e discussão teórica

alterações laboratoriais, como hipoglicemia, acidose metabólica,

hiperlactorraquia81,82.
A suspeita clínica do EIM, diferenciando da PC, é importante tendo em
vista que em alguns casos bastam os tratamentos dietéticos ou de reposição
de enzima, visando uma parada ou desaceleração na progressão das mani-
festações clínicas.
Vale ressaltar, que alguns componentes essenciais à vida e ao desen-
volvimento neuropsicomotor adequado são obtidos apenas pela dieta. E atual-
mente, a preocupação excessiva com o corpo pode restringir ingesta de
alguns destes alimentos essenciais, como nos casos da deficiência materna
de vitamina B12, por problemas de absorção devido à atrofia gástrica (como
nos casos de cirurgias bariátricas) ou decorrente de dieta vegetariana estri-
ta. Nos lactentes, filhos de mães com deficiência de vitamina B12 e que
estão com aleitamento materno exclusivo tendem a evoluir com parada e
regressão do desenvolvimento neuropsicomotor nos primeiros meses de vida,
associado à irritabilidade e atrofia cerebral. Com a reposição precoce e em
doses altas da vitamina B12, estas crianças têm um bom prognóstico81,82.
Outro grupo de doenças genéticas que podem ser erroneamente diag-
nosticadas como PC são as paraparesias espásticas familiares. Atualmente,
já foram descritas mais de 30 formas diferentes e, são caracterizadas por
quadro clínico de paraparesia espástica em membros inferiores associadas
(formas complexas) ou não (formas simples) a outras alterações do sistema
nervoso como ataxia, neuropatia periférica ou demência. Estas entidades
nosológicas hereditárias apresentam padrões de transmissão autossômica
ou ligada ao X, dominante ou recessiva, e o início das manifestações clínicas
ocorre desde a infância até adultos numa fase mais tardia. O tempo de pro-
gressão da doença, também, é amplamente variável. As formas puras, de
início precoce e progressão lenta são mais facilmente confundidas com o
diagnóstico de PC, porém a história familiar positiva pode ser um diferencial
importante83.

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