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Neuro infecções e punção lombar

Punção lombar………………………………………………………………………………………………
Líquor ……………………………………………………………………………
● O líquor é produzido no plexo coróide, circula no espaço subaracnóideo (entre a aracnóide e pia
máter) e é absorvido nos seios venosos
● Fluido corporal límpido e incolor ("aspecto água de rocha"), com baixo teor de proteínas e poucas
células.
● LCR: Líquido cefalorraquidiano

Punção lombar: indicações …… ………………………………………………………………………

● Urgentes
○ Suspeita de infecção do SNC (exceto abcesso cerebral)
○ Suspeita de HSA em paciente com TC "negativa"
● Não urgentes
○ Hipertensão intracraniana idiopática
○ Hidrocefalia de pressão normal
○ Encefalite autoimune
○ Esclerose múltipla, síndrome de Guillain-Barré
○ Administração de medicação intratecal

Punção lombar: contra indicações …………… ………………………………………………………

● Possível aumento da pressão intracraniana (PIC) com risco de herniação cerebral, devido à
hidrocefalia obstrutiva, edema cerebral ou lesão com efeito de massa (atentar a fossa posterior)
● Trombocitopenia ou outra diátese hemorrágica, incluindo terapia anticoagulante contínua
● Suspeita de abscesso epidural espinhal
● Lesão infectada lombar

Técnica ………………… …………………………………………………………

● Vias de acesso
○ Lombar (L3/L4 ou L4/L5)
○ Suboccipital
○ Cisternal
● A punção lombar pode ser realizada na postura lateral ou sentada
● Sob precauções estéreis, uma agulha espinhal 20/22/24 G é inserida após a identificação do
espaço lombar L3-L4 ou L4-L5 (palpa as cristas ilíacas e traça uma linha imaginária entre elas) e
infiltração local de anestésico
● Uma vez que o espaço subaracnóideo espinhal é identificado por perda de resistência, a remoção
controlada do estilete é feita para evitar a drenagem excessiva de LCR
● Um manômetro pode ser conectado se a medição da pressão de abertura do LCR for planejada
● As amostras são geralmente coletadas em três a quatro tubos de ensaio, cada um de 3 a 5 ml de
LCR para análise

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Complicações ……………………… ……………………………………………………

● A PL é um procedimento relativamente seguro, mas complicações podem ocorrer mesmo quando
medidas padrão de controle de infecção e boas técnicas são usadas
● Essas complicações incluem
○ Cefaléia pós punção
○ Infecção
○ Sangramento local
○ Herniação cerebral
○ Dor lombar, dor radicular, dormência

LCR: análise da pressão …… ………………………………………………………………………

● Medida com um raquimanometro - a primeira coisa a ser avaliada é a pressão do líquor
● Pressão de abertura normal em geral de 6 a 20 (25) cm H2O
● Fatores que alteram a pressão
○ Em decúbito lateral (posição correta), paciente sentado pode alterar
○ Pode ser afetada pela posição do paciente se ele está relaxado
○ Processos como infecções, hemorragia ou tumores tem potencial para aumentar a pressão
intracraniana (obstrução da vilosidade aracnóide que drena o líquor)

LCR: aspecto …………………………………………………………… ………………

● Normal: Incolor, transparente, semelhante a "água de rocha"
● Apenas 200 leucócitos/microL ou 400 hemácias/microl fazem com que o LCR pareça turvo
○ Ou seja, infecção e sangramento podem alterar o aspecto do líquor
● Xantocromia
○ Aspecto amarelado no líquor
○ Pode ser detectada duas a quatro horas após a entrada das hemácias no espaço
subaracnóideo
○ Está presente em mais de 90% dos pacientes com hemorragia subaracnóidea dentro de 12
horas após o início do sangramento e pode persistir depois disso por duas a quatro
semanas
○ Tem sangue a pelo menos 4h no espaço liquórico - bom para ver hemorragia
subaracnóide - hemácia que já degradou no líquor

LCR: celularidade ………… …………………………………………………………………

● Deve ser realizada imediatamente, pois a contagem pode ser falsamente baixa se medida mais de
60 minutos após a realização da PL
● Acelular - é o normal
○ Até 5 leucócitos e 5 hemácias é aceitável
● Pleocitose - aumento do número de células
○ Infecção ou inflamação
○ Sempre relacionar ao quadro clínico!
○ Diferencial de grande importância nos quadros infecciosos
■ Polimorfonucleares, mononucleares, eosinófilos

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● Punção lombar traumática

○ Pode aumentar leucócitos e hemácias no LCR
○ “Regra prática”: A cada 500 a 1500 hemácias, subtrair 1 leucócito

LCR: bioquímica …… ………………………………………………………………………

● Proteína
○ Proteína total (mg/dL)
■ Lombar até 40
■ Cisternal até 30
■ Ventricular até 25
○ Hiperproteínorraquia
■ Pode ocorrer em condições infecciosas ou não infecciosas
■ Ex: Leve elevação em pacientes diabéticos: pode ocorrer na HSA
■ Pode persistir por semanas a meses
● Glicose
○ A proporção normal de glicose entre o LCR e o soro varia de 0,5 a 0,8 - o valor é
aproximadamente ⅔ da glicose sérica
○ Se encontrada elevada, está associada a hiperglicemia, e se encontra diminuída, pode ser
uma infecção
● Lactato
○ Alguns estudos sugerem utilidade para diferenciar meningite bacteriana da viral
(aumentado na MBA)
○ VR: 1 a 19 mg/dL

Achados nas diferentes meningites ………… ……………………………………………………………

Infecção Celularidade e diferencial Glicose Proteína

Meningite 1000 células/ml < 40% (baixa) 100 a 500 mg/dL

Bacteriana Predomínio de (alta)
polimorfonucleares

Meningite Viral 10 a 500 células/ml Normal Até 150 mg/dl (alta)

Predomínio de
linfomononucleares (LMN)

Meningite Normal ou até 500 Normal ou baixa Alta

Fúngica céls/mL
Predomínio de LMN

Meningite Normal ou até Baixa Alta

Tuberculosa 1000 céls/mL
Predomínio de LMN

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LCR: microbiologia …………… ………………………………………………………………

● Bacterioscopia direta (GRAM)
○ Vantagem de sugerir a etiologia bacteriana um dia ou mais antes dos resultados da cultura
estarem disponíveis:
○ Diplococos gram-positivos: sugerem infecção pneumocócica
○ Diplococos gram-negativos: sugerem infecção meningocócica
■ Começar ATB e isolamento respiratório, e, se o médico teve muito contato, fazer
profilaxia para meningococo no médico
○ Cocobacilos gram-negativos pleomórficos: sugerem infecção por Haemophilus
influenzae
○ Bastonetes curtos ou cocobacilos gram-positivos: sugerem infecção por listeria
● Pesquisa direta para fungos
● BAAR
● Culturas
LCR: exames moleculares / PCR
● PCR
○ Reação em cadeia da polimerase é uma técnica da biologia molecular para amplificar
uma única ou poucas cópias de um pedaço de DNA
● HSV 1 e 2, VZV, CMV
● M. tuberculosis
● Paineis - FilmArray

Doenças neuro infeciosas ……………………………………………………………………………

● Podem afetar qualquer parte do neuroeixo
○ Meningite, encefalite, lesão cerebral focal, mielopatia, neuropatia...
● Pode ser causada por qualquer categoria de microrganismos: vírus, bactérias, fungos ou
parasitas.
○ Agentes infecciosos podem causar doenças no sistema nervoso por invasão direta do
tecido neural, produção de neurotoxinas e/ou resposta imune induzida pelo patógeno
● Em geral, a maioria das infecções virais e bacterianas do sistema nervoso se apresenta de
forma aguda, surgindo e evoluindo ao longo de horas a dias
● Em contraste, infecções fúngicas, micobacterianas e neurossífilis geralmente se apresentam de
forma subaguda ou crônica
● A febre é uma indicação óbvia de uma etiologia infecciosa, mas pode estar ausente em infecções
localizadas do sistema nervoso central (p. ex. adultos mais velhos.)

Meningites ……………………………………………… ……………………………

● As meninges consistem em três partes: pia, aracnóide e dura-máter
● A meningite é uma doença inflamatória das leptomeninges (pia-máter + aracnóide)
● Meningites agudas: bacterial, viral e parasitária
● Meningites crônicas: fúngicas, micobacterianas e causadas por neurossífilis

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Epidemiologia da meningite no Brasil ………… …………………………………………………………

● Doença Meningocócica
○ Redução do coeficiente de incidência total após a introdução da vacina
meningocócica C (conjugada), passando de um coeficiente médio de 1,5 caso, no
período anterior à vacinação (2007-2010), para 0,4 caso/100 mil hab, nos últimos quatro
anos (2017-2020)
● Meningite Pneumocócica
○ No período anterior à introdução da vacina pneumocócica 10-valente, 2007-2009, 34%
do total de casos de MP ocorreram em menores de cinco anos de idade
○ No período posterior (2011-2020) o percentual de casos neste mesmo grupo etário foi de
17%

Meningite bacteriana aguda (MBA) …… ………………………………………………………………

Epidemiologia ……………………………………………………………………………
● As principais causas de meningite bacteriana adquirida na comunidade em adultos em países
desenvolvidos são
○ Crianças e adultos: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis
○ Pacientes com mais de 50 anos de idade ou naqueles com deficiências na imunidade
mediada por células: Listeria monocytogenes
○ Neonatos: Listeria monocytogenes, Streptococcus agalactiae

Clínica… …………………………………………………………………………
● A tríade clássica de sintomas ocorre em cerca de 41% dos pacientes: febre, rigidez de nuca e
estado mental alterado
● Outra manifestação clínica comum é a cefaleia intensa
○ Em um estudo prospectivo de meningite bacteriana adquirida na comunidade, quase
todos os pacientes (95%) apresentaram pelo menos dois dos quatro sintomas
● A ausência de todos esses achados exclui essencialmente a presença de meningite bacteriana
● A febre pode estar ausente em pacientes idosos, imunocomprometidos, ou naqueles parcialmente
tratados com antibióticos.
● Manifestações menos comuns: crise convulsiva, paresia, coma, acometimento de nervo
craniano, rash, papiledema
● O diagnóstico tardio está associado a um atraso na antibioticoterapia, menor uso de
esteróides adjuvantes empíricos e maior mortalidade!

Exame físico…………………………………………………………………………………………………
● Rigidez de nuca
○ Dificuldade e m encostar o queixo no peito na flexão ativa ou passiva do pescoço
○ Dificuldade no movimento lateral do pescoço é um achado menos confiável
● Sinal de Kernig
○ Incapacidade ou relutância em permitir a extensão total do joelho quando o quadril está
flexionado em 90 graus
● Sinal de Brudzinski
○ Flexão espontânea dos quadris durante a tentativa de flexão passiva do pescoço

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OBS.: A rigidez de nuca e os sinais de Kernig e Brudzinski foram descritos há mais de um século.
Foram originalmente desenvolvidos e testados e m pacientes com meningite bacteriana e
tuberculosa grave, em estágio avançado, não tratada, na era pré-antibiótica
Esses testes podem ser menos sensíveis na meningite bacteriana adquirida na comunidade moderna

E agora?……… ……………………………………………………………………………
● Suspeita clínica de meningite, qual o próximo passo?
○ TC? PL? Hemocultura? Iniciar antibiótico?
● TC de crânio antes da punção?
○ Pode atrasar a realização da PL e o início do tratamento com antibióticos na suspeita de
meningite bacteriana aguda
○ Com base nessas observações, não realizamos uma tomografia computadorizada
antes da PL em pacientes com suspeita de meningite bacteriana, a menos que um ou
mais fatores de risco estejam presentes
■ Alteração do nível de consciência
■ Sinais neurológicos focais
■ Papiledema
■ Crise convulsiva na semana anterior
■ Imunossupressão importante
○ Os pacientes com esses fatores de risco clínico devem fazer uma TC para identificar
possíveis lesões com efeito de massa e outras causas de aumento da PIC

OBS.: não devemos atrasar o início do antibiótico na suspeita de meningite - se for fazer algum
exame que for atrasar o antibiótico, faz o antibiótico antes

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OBS.: a hemocultura ajuda na escolha do ATB, mas se for atrasar o início, colhe e já entra com o
ATB e qualquer coisa troca depois

Diagnóstico……………… ……………………………………………………………………
● O isolamento de um patógeno bacteriano do líquido cefalorraquidiano confirma o
diagnóstico
● O isolamento de bactérias de hemoculturas em um paciente com pleocitose liquórica
também confirma o diagnóstico, mesmo que a cultura liquórica permaneça negativa

Exames laboratoriais………………………………… …………………………………………………

● Leucocitose com desvio à esquerda (células imaturas) pode ocorrer
● Pode haver plaquetopenia
● Infecções graves podem estar associadas a leucopenia
● Leucopenia e plaquetopenia correlacionam-se com um pior prognóstico
● Estudos de coagulação podem ser consistentes com coagulação intravascular disseminada
● As hemoculturas são frequentemente positivas e podem ser úteis caso não seja possível obter
LCR antes da administração de antimicrobianos
○ Aproximadamente 50 a 90% dos pacientes com meningite bacteriana apresentam
hemoculturas positivas

Líquido cefalorraquidiano (LCR)…………………………………………………………………………

● A administração prévia de antimicrobianos tende a ter efeitos mínimos nos achados
químicos e citológicos, mas pode reduzir o rendimento da coloração de Gram e da cultura
○ No entanto, um patógeno ainda pode ser cultivado a partir do LCR na maioria dos
pacientes até várias horas após a administração de agentes antimicrobianos, com a
possível exceção do meningococo
● Achados característicos na meningite bacteriana incluem
○ Uma concentração de glicose no LCR <40 mg/dL (baixa), com uma relação entre o LCR
e a glicose sérica menor ou igual 0,4
○ Concentração de proteína >200 mg/dL (alta)
○ Contagem de leucócitos acima de 1000/microl com uma porcentagem de neutrófilos
(PMN) geralmente superior a 80 %

Tratamento………… …………………………………………………………………………
● Todos os pacientes devem ser tratados com antibióticos venosos devido a doses
concentrações teciduais maiores que os orais
● Tratamento empírico inicial - sem confirmação de cultura
○ 2 a 50 anos: ceftriaxona + vancomicina venosos (pneumococo e meningococo)
(associar o corticóide)
○ > 50 anos e/ou imunocomprometido: ceftriaxone + vancomicina + ampicilina
venosos (listéria) (associar o corticóide)
● Recomendado o início de corticóide (dexametasona) (0,15 mg/Kg 6/6h) antes (15 a 20
minutos) ou simultaneamente à administração da primeira dose de antibiótico, e ela deverá
ser mantida durante 4 dias a não ser que seja excluída etiologia por pneumococo (reduz

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mortalidade) ou hemófilo (está associado a um menor risco de perda auditiva) (se não for
pneumococo ou hemófilo, pode tirar)
○ A dexametasona adjuvante não deve ser administrada a pacientes que já receberam
terapia antimicrobiana porque é improvável que melhore o resultado do paciente
● A terapia antimicrobiana empírica, juntamente com a dexametasona adjuvante, quando
indicada, deve ser iniciada o mais rápido possível após a realização da punção lombar (antes
se for demorar) ou, se uma TC de crânio for indicada, as hemoculturas devem ser obtidas
imediatamente e a dexametasona e a terapia antimicrobiana empírica devem ser iniciadas
antes da TC de crânio
○ A terapia antimicrobiana precisa ser direcionada às bactérias mais prováveis com base na
idade do paciente e na comorbidade subjacente
● Muitos estudos têm mostrado que um atraso na administração de agentes antimicrobianos pode
ter efeitos adversos na mortalidade e déficits neurológicos residuais
○ Causas importantes de atraso no início da terapia antimicrobiana incluem apresentação
clínica atípica (como ausência de febre) e atraso devido a imagens cranianas

Doença meningocócica … …………………………………………………………………………

● A doença meningocócica é uma doença contagiosa aguda, caracterizada por febre, erupção
cutânea petequial ou purpúrea e sinais de sepse e/ou meningite
● Pode evoluir rapidamente para um choque séptico, com hipotensão, acidose e coagulação
intravascular disseminada (CIVD)
● Principais sintomas: Febre alta e repentina, intensa dor de cabeça, rigidez do pescoço, vômitos
e, em alguns casos, sensibilidade à luz (fotofobia) e confusão mental
● Possíveis sequelas: Surdez, cegueira, problemas neurológicos, membros amputados (10%-20%
dos sobreviventes)
● Prevenção: vacinação

Meningococo: profilaxia……………………………………………………………………………………
● Precauções de gotículas devem ser usadas para pacientes com suspeita ou confirmação de
infecção por Neisseria meningitidis
○ Estas devem ser continuadas por 24 horas após a instituição de antibióticos eficazes
● Para contatos próximos de pacientes com meningite meningocócica, deve ser realizada a
quimioprofilaxia antimicrobiana
○ Deve ser administrada o mais cedo possível idealmente < 24 horas após a identificação
do paciente índice e não > 14 dias após a exposição

Encefalite viral ……………………………………………………………………………

Epidemiologia ……………………………………………………………………………
● Uma causa comum de encefalite esporádica é o vírus herpes simplex (HSV) tipo 1
○ É importante diagnosticar esse vírus porque é tratável e o sucesso do tratamento está
relacionado ao seu início precoce.
○ A encefalite por herpes é a causa mais comum de encefalite esporádica fatal nos Estados
Unidos e envolve todas as faixas etárias

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■ Em quase todos os casos de encefalite herpética além do período neonatal, o

agente etiológico é o vírus herpes simplex tipo 1 (HSV-1)
■ Em recém nascidos, a encefalite por herpes pode ser causada por HSV-1 ou
HSV-2
● Causas incomuns incluem vírus varicela zoster, vírus Epstein-Barr, HIV, vírus herpes humano-6,
parvovírus e vírus Zika

Manifestações clínicas …… ………………………………………………………………………

● Alteração do estado mental (déficits sutis a coma)
● Pode ou não apresentar sinais de irritação meníngea (se for meningoencefalite vai ter)
● Crise convulsiva - o acometimento do lobo temporal é muito comum em encefalite pelo HSV
● Alterações focais como hemiparesia e paralisia dos nervos cranianos

OBS.: Qual a diferença clínica entre uma meningite e uma encefalite?

Meningite tem sintomas de irritação meníngea e a encefalite, não. Somente tem sinais de irritação
no encéfalo

Neuroimagem ……………………………………………………………………………
● RNM mais sensível para detectar alterações precoces: a alteração do giro do cíngulo e lobo
temporal é muito sugestivo de HSV
● TC com T2 flair
● EEG frequentemente anormal na encefalite

Líquor … …………………………………………………………………………
● Aumento de células - leucócitos ( ≤ 250 mm₽)
○ Predomínio de linfócitos - LNM (inicialmente podem ser neutrófilos, mas evolui para
linfócitos)
○ A presença de hemácias, que geralmente estão ausentes, sugere infecção por HSV-1
● Proteína elevada (até 150 mg/dl)
● Glicose costuma ser normal
● Não costuma ter hemácias no líquor (HSV-1 pode ter, mas não é comum)

Tratamento ………… …………………………………………………………………

● Em suspeita de encefalite sem causa aparente ou provável encefalite por vírus varicela
zoster (paciente mais letárgico que o normal, por exemplo), deve-se utilizar aciclovir via EV 10
mg/kg
● A terapia precoce está associada a uma maior vitalidade

Meningite tuberculosa ……………………………………………………………………………

● Quadro de evolução subaguda de alteração do nível de consciência, cefaléia, febre e vômitos
● Nervos cranianos podem estar acometidos (principalmente o VI par)
● A maioria dos pacientes não apresenta sintomatologia pulmonar concomitante

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Diagnóstico e tratamento ……… ……………………………………………………………………

● LCR com esfregaço positivo para BAAR (sensibilidade baixa); ou cultura de LCR positiva
para Mycobacterium tuberculosis
○ Padrão ouro é cultura (mas não espera para fazer)
○ Você vê o padrão do líquor e a clínica, aí sim começa a tratar
○ Padrão do líquor na tuberculose: celularidade normal ou até 1000, com predomínio de
linfomononucleares
● LCR com PCR positivo (sensibilidade alta)
● Tratamento: RIPE por 6 meses + RH por 2 meses

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Coma e morte encefálica

Introdução…………………………………………………………………………………………………...
● Do grego: “sono profundo”
● Manifestação clínica grave, indicando falência dos mecanismos de manutenção da consciência
● Necessidade de atuação médica rápida e decisiva
● Iminência de lesão irreversível

Consciência……………… …………………………………………………………………...
● Conhecimento de si e do meio
● Capacidade de captar a realidade em um dado momento
● Duas dimensões
○ Ativação (nível de consciência): Sistema Reticular Ativador Ascendente → Alerta
■ O SRAA é o responsável por manter o córtex ativado para que a gente tenha
consciência do meio
■ Ele modula a atividade elétrica cortical e a vigília
■ Fica localizado dentro do tronco encefálico
○ Conteúdo: funções corticais superiores

Funções psíquicas……… …………………………………………………………………………...

● Conteúdo da consciência: funções cognitivas
○ Atenção: É a direção da consciência
○ Orientação: É a capacidade de situar-se quanto a si mesmo e ao ambiente
○ Memória: é a capacidade de reviver situações do passado
○ Inteligência: É a capacidade de adaptar, de modo consciente, o pensamento as situações
novas da vida
○ Pensamento: Tem por finalidade dar juízo crítico da realidade (falso X verdadeiro)
○ Sensopercepção: É a ponte entre o ambiente e o indivíduo
○ Demência: estado de declínio global das funções cognitivas. Possui evolução crônica e
irreversibilidade

Neuroanatomia…… ……………………………………………………………………………...
● Nível de consciência
○ Vigília: SRAA (Sistema Ativador Reticular Ascendente), localizado no tegumento do
Tronco Cerebral → Formação Reticular
○ Projeções talâmicas ou difusas diretamente para o córtex cerebral → modulação da
atividade cortical
○ SRAA modula / interfere no efeito dos estímulos sensitivos ascendentes e a influência
cortical descendente
○ Sistema Reticular, via SRAA, controlam a atividade elétrica cortical → sono e vigília
(atividade tônica)

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● Formação reticular
○ Aglomerado de neurônios que se estende do bulbo à região rostral do mesencéfalo, sendo
contínuo com Zona Incerta e núcleos talâmicos (medianos, reticular - atenção seletiva - e
intralaminares)
○ Sistema com múltiplos influxos / multi sináptico; organizada em grupos nucleares e
sistemas químicos bem definidos

Níveis de consciência …………………………………………………………………………………...

● Sonolência: paciente dorme, desperta e interage bem - volta a dormir; lentificação do pensamento
● Obnubilação: sonolência + confusão mental; paciente confuso, desorientado, difícil de interagir /
reconhecer pessoas
● Delírio: confuso, desorientado, irritado, percepção prejudicada, alucinações, falta de pensamento
lógico
● Torpor: precede coma; dificuldade de despertar, comprometimento de fala; só mantém vigília
com estímulos vigorosos

Coma …………………………………………………………………………………...
● Ausência de percepção de si e do meio
○ Não tem vigília e atividade cortical mínima para interagir com o meio - não consegue
manter o córtex ativo
● Não responsivo aos estímulos
● Ausência da capacidade de despertar
● Olhos fechados
○ Ausência de ciclo sono / vigília
● Estado transitório (recuperação ou morte encefálica)
● Duração maior que 1 hora
● Expressão clínica de uma doença de base!

Para que haja coma… ………………………………………………………………………………...

● Lesão direta do Sistema Reticular Ativador Ascendente (SRAA)
○ Lesão no tronco encefálico
● Lesão de grande parte de ambos hemisférios cerebrais
● Supressão do eixo SRAA / Córtex global (drogas, toxinas, desequilíbrios metabólicos, etc)

Causas………… ………………………………………………………………………...
Estruturais (⅓) …………… …………………………………………………………...
● Lesão direta no TE (AVC, hemorragia, doença desmielinizante)
○ Início abrupto
○ Anormalidades pupilares / movimentos oculares
○ Posturas anormais / reflexos patológicos
● Lesões focais, com grande efeito de massa → HIC → hérnias → compressão TE
○ Início: processo localizado / assimetrias ao exame
○ Com aumento de PIC → herniação

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■ Herniação do parênquima cerebral não tem para onde “fugir”, gerando uma
herniação cerebral - só consegue herniar para baixo - em direção ao tronco
encefálico, gerando uma lesão
○ Quadro com piora progressiva
■ Não se entra em coma direto, começa com uma dor de cabeça, depois uma
plegia… por último o coma
○ Respostas motoras assimétricas e movimentos oculares anormais persistem até estágios
terminais
○ Grau de alteração de consciência é relacionado a grosso modo com volume de tecido
cerebral afetada

OBS.: no tronco encefálico, além dos neurônios, estão localizados os núcleos dos pares cranianos, ou
seja, se eu tenho uma lesão no TE, eu também tenho alteração nos pares cranianos - é útil para
saber se o coma teve lesão do TE - ver se houve alteração da função dos pares cranianos

○ Hérnias
■ Passagem de tecido encefálico para compartimentos que normalmente não
ocupariam
■ Principais causas: AVCs, tumores, TCE, Lesões expansivas, etc
■ Subfalcina: giro cíngulo por baixo da foice do cérebro
● O giro do cíngulo é empurrado sob a foice cerebral por uma massa
expansível alta em um hemisfério cerebral
■ Uncal: uncus através do tentório, para fossa posterior → Acometimento NC III
● O lobo temporal medial é comprimido por uma massa unilateral através
ou sob o tentório em forma de tenda que sustenta o lobo temporal
■ Tonsilar / bulbar: amígdala cerebelar pelo forame magno → compressão bulbar
(porção mais basal do TE)
● É a de pior prognóstico
● Geralmente causada por massa expansiva infratentorial, projetando as
tonsilas cerebelares através do forame magno
■ Central: diencéfalo para baixo → compressão mesencefálica
● Hérnia pelo forame magno - em direção ao tronco encefálico
● Ambos os lobos herniam-se ao longo da incisura tentorial devido a efeito
bilateral de massa ou edema cerebral difuso

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○ Condições que comprometam o encéfalo globalmente (geralmente causas

metabólicas)
■ Infartos talâmicos bilaterais
■ Hematomas Subdurais bilaterais
■ Hemorragia subaracnóidea
■ Meningite / Encefalite

Não estruturais (⅔) …………… ……… …………………………………………………...

● Metabólicas: privação de substratos energéticos, desequilíbrio EHE / alterações osmolares,
distúrbios vitamínicos, quadros infecciosos e etc
● Alteração da excitabilidade neuronal - status epilepticus
● Tóxicas / Medicamentosas / Hipóxia
● Encefalopatia urêmica hepática, pico hipertensivo, sepse, insuficiência adrenal, hipotireoidismo,
hiperuricemia, hipoglicemia, hipotermia
● Inflamatórias: meningites, encefalites, processos paraneoplásicos
● Geralmente: Dano neuronal por distúrbio sistêmico
● Geralmente não produzem sinais focais
○ Exceção: hipoglicemia, encefalopatia Urêmica e Hepática
● Reatividade pupilar presente / M.O. preservados
● Disfunção tardia de TE
● Geralmente quadro progressivo (confusão, delírio, torpor e coma)

Anamnese e exame físico…………………………………………………………………………………...

● Essencial para direcionar raciocínio clínico
● Não se ater somente ao exame neurológico
● História: transtornos psiquiátricos, HAS, DM, uso de drogas, início do quadro e sua evolução,
sinais e sintomas iniciais, hábitos sociais, comorbidades, uso prévio de medicamentos, etc

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Roteiro de exame neurológico……………………………………………………………………………...

● Marcha
● Estado Mental
● Nervos Cranianos
● Força, tônus, reflexos superficiais e profundos
● Coordenação (Cerebelo) e estática
● Sensibilidade superficial e profunda
● Funções esfincterianas/ Sinais meníngeos

O exame do paciente em coma………………… ………………………………………………………...

● Parâmetro para seguimento evolutivo
● Ajuda na determinação do prognóstico do paciente
● Identificação de processo fisiopatológico

Roteiro do exame no paciente em coma…………………………………………………………………...

1. Anamnese e Exame Físico
● Procurar hematomas, contusões, marcas de agulha, ectoscopia de pele
● Exame do sistema respiratório e cardiovascular, temperatura, etc.
● Sinais de incontinência, sinais meníngeos, etc
● Em caso de trauma, suponha sempre que houve lesão cervical (até que se prove o contrário)

2. Nível de Consciência
● Início: observação passiva
● Aumentar estímulo sensitivo: sonoro → tátil → tátil vigoroso → doloroso
● Paciente que procura posição no leito: consciência próxima do normal
● Escala de Coma de Glasgow (ECG- 1974) - mais amplamente utilizada
○ Cuidado com situações que comprometam resposta motora
■ Afasia/ Síndrome demencial prévia / Acometimento motor!

3. Nervos cranianos / Reflexos de Tronco Encefálico

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● Reatividade Pupilar e Pupilas

○ Reflexos fotomotor e consensual
○ Normal: 2,5 - 5,5 mm
○ Midríase: acima de 5,5 mm
○ Via aferente: Nervo óptico
○ Via eferente: Parasimpático, nervo oculomotor (NC 3) - integração no mesencéfalo
○ Reflexo fotomotor: muito resistente a insultos metabólicos e difusos do SNC (pode
precisar de lupa para avaliar)
■ Geralmente preservado em coma induzido por drogas
■ Nervo oculomotor - faz miose, quando lesado, a pupila fica midriática
○ Observar simetria, tamanho e posição das pupilas
○ Nas encefalopatias difusas ou multifocais, pupilas geralmente normais, exceto
■ Intoxicação por atropina (dilatadas sem RF)
■ Opiáceos (mióticas, com RF)
■ Barbitúricos (midriáticas e fixas)
■ Hipotermia (fixas)
■ Anóxia (midriáticas e fixas)
○ Assimetria: lesão estrutural
○ Pupilas não reativas: mau prognóstico (anóxia)
● Pupilas
○ Puntiformes bilateralmente: lesões pontinas; opiáceos
○ Midríase unilateral: lesão do NC 3
○ Midríase bilateral sem RF: lesão mesencefálica
○ Pupilas mióticas, com RF presente: lesão pontina, encefalopatia metabólica
● Movimentos Oculares
○ Observação passiva; sedação: geralmente interrompe
○ Avaliar desvio conjugado do olhar
■ Horizontal: lesão destrutiva frontal (olha para lado)
● Lesão irritativa frontal (olha p/ lado oposto) - lesão TE (olha ipsilateral
ao lado plégico)
● Nistagmo: foco irritativo
■ Vertical: para cima - lesão diencefálica/mesencefálica
● Reflexos de Tronco Encefálico!!!
○ Fotomotor: mesencéfalo
○ Córneo palpebral: ponte
○ Oculocefálico: ponte
○ Oculovestibular: ponte
○ Tosse / Apnéia: bulbo
○ Fundamentais para exame de Morte Encefálica!
○ Se normais: causa do coma estrutural é por acometimento cortical
○ Reflexos podem ser prejudicados por drogas depressoras do SNC, sendo os primeiros a
serem perdidos os da mobilidade ocular - CP - RF

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4. Respostas motoras anormais (Exame Motor)

● Provocar estímulo álgico
● Afastar abalos motores sutis, movimentos involuntários
● Sinais motores focais: doença estrutural (exceção: hiponatremia; hipoglicemia / encefalopatia
hepática/urêmica)
● Posturas anormais
○ Decorticação: nível supratentorial (acima mesencéfalo)
○ Descerebração: nível infratentorial (entre nc. rubro e vestibulares)
● Lado lesado: pode haver menor resposta diante a dor
● Coma não profundo: pode haver alguma resposta mediante dor

5. Padrão Respiratório
● Interferência de acidose / ansiedade
● Nenhum padrão anormal garante ventilação adequada
● Tipos
○ Apnéia
○ Kussmaul
■ Cetoacidose diabética
○ Cheyne-Stokes (lesões suprat bilat. ou metabólicas)
■ Acidose metabólica grave
○ Hiperventilação central (lesões mesencéfalo)
○ Apnêustica
○ Biot
■ Anárquica, lesão de bulbo
○ Padrão lento, superficial, regular – depressão por drogas, alt. Metabólicas

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OBS.: Tríade da HIC - bradipneia, hipertensão e bradicardia

6. Sinais Meníngeos

Resumindo…………………… ………………………………………………………………...
● Coma: alteração grave do nível de consciência resultado de um processo destrutivo / patológico /
doença de base
● Mais rápido o tratamento: melhor prognóstico
● Nível de consciência transitório
○ Recuperação (Total ou parcial)
○ Estado Minimamente Consciente
○ Estado Vegetativo (falta prolongada de reação e alerta por disfunção intensa dos
hemisférios cerebrais, mas preservação suficiente do diencéfalo/ T.E. à reflexos
autônomos e motores e os ciclos de sono-vigília conservados)
○ Morte encefálica

OBS.: Síndrome do Encarceramento: Lesão isquêmica na Ponte → tetraplegia, mas preservação do

nível de consciência, além de certa movimentação ocular
Qualquer via (ascendente ou descendente) fica comprometida, mas o sistema reticular fica
preservado - tem toda a consciência ativa, mas fica encarcerado no próprio corpo

Nível de sedação………… ………………………………………………………………………...

● Escala de Ramsay
○ Grau 1: Paciente ansioso, agitado
○ Grau 2: Cooperativo, orientado, tranqüilo

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○ Grau 3: Sonolento, atendendo aos comandos

○ Grau 4: Dormindo, responde rapidamente ao estímulo glabelar ou ao estímulo sonoro
vigoroso
○ Grau 5: Dormindo, responde lentamente ao estímulo glabelar ou ao estímulo sonoro
vigoroso
○ Grau 6: Dormindo, sem resposta
● RASS (Escala de Richmond de Agitação-Sedação)
○ +4: Agressivo, violento e perigoso
○ +3: Muito agitados conduta agressiva, remoção de tubos ou cateteres
○ +2: Agitado, movimentos sem coordenação frequentes
○ +1: Inquieto, ansioso, mas sem movimentos vigorosos ou agressivos
○ 0: Alerta, calmo
○ -1: Sonolento, não se encontra totalmente alerta mas tem o despertar sustentado ao tom
de voz (> 10 segundos)
○ -2: Sedação leve, acorda rapidamente e faz contato visual com o som da voz (<10seg)
○ -3: Sedação moderada, movimento ou abertura dos olhos ao som da voz mas sem contato
visual
○ -4: Sedação profunda, não responde ao som da voz, mas movimenta ou abre os olhos com
estimulação física
○ -5: Incapaz de ser despertado, não responde ao som da voz ou ao estímulo

Morte encefálica - parâmetros clínicos para o início do diagnóstico ……………………………...

● Coma não perceptivo, ausência de reatividade supraespinhal e apneia persistente
○ Apneia porque o centro respiratório está no bulbo
● Lesão encefálica de causa conhecida, irreversível e capaz de causar a morte encefálica
● Ausência de fatores tratáveis que possam confundir o diagnóstico de morte encefálica
● Paciente tem que estar estável para abrir o protocolo de ME - Temperatura corporal
superior a 35º C, saturação arterial de oxigênio acima de 94% e pressão arterial sistólica
maior ou igual a 100 mmHg para adultos
● Tempo de mínimo de observação para que seja iniciado: 6 horas
○ Encefalopatia hipóxico-isquêmica: 24 horas
● Intervalo mínimo entre as duas avaliações clínicas
○ De 7 dias a 2 meses incompletos - 24 horas
○ De 2 meses a 24 meses incompletos - 12 horas
○ Acima de 2 anos - 1 hora
● Basicamente, exame de viabilidade das funções do Tronco Encefálico
● A perda completa e irreversível das funções encefálicas, definida pela cessação das
atividades corticais e de tronco encefálico, caracteriza a morte encefálica e, portanto, a
morte da pessoa (Resol. CFM 2173/2017)

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Confirmação da morte encefálica………… ……………………………………………………………...

● Dois exames clínicos, por médicos diferentes, especificamente capacitados para confirmar o
coma não perceptivo e a ausência de função do Tronco Encefálico
● Um teste de apneia positivo
○ Ventilar o paciente por 10 minutos, tira ele da ventilação mecânica, coloca um cateter
para ter uma oxigenação mínima e observa por cerca de 10 minutos para ver se ele vai
respirar
○ Nível de CO2 no sangue chegar a 55 e não tiver nenhum sinal respiratório (gasping,
incursão respiratória, nada), o paciente evoluiu para morte encefálica
● Exame complementar que comprove a ausência de atividade encefálica → ausência de
perfusão sanguínea, atividade metabólica e atividade elétrica encefálica
○ Algum método gráfico - eletroencefalograma, pet scan, doppler transcraniano, angio
TC…

Fatores de confusão para ME……………………………………………………………………………...

● Podem abolir reflexos do TE
● Metabólicos
○ Manter Sódio próximo do normal
● Hipotermia grave (perda de reflexos com Temperatura < 28º C)
○ Temperatura > 35º C

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● Afastar drogas depressoras do SNC

○ Aguardar 4 a 5 meias-vidas após a suspensão, se utilizada infusão contínua nas doses
terapêuticas usuais
○ Retirar as drogas e aguardar as meias vidas para abrir o protocolo
● Hemodinâmicos
○ Hipotensão grave (manter PAM > 60 ou PAS > 100mmHg)

Morte encefálica diagnosticada………………… ………………………………………………………...

● Protocolo concluído confirmatório para M.E.: juridicamente, paciente = cadáver
● A hora do óbito é determinada pelo horário do último exame conclusivo de ME
○ Ex.: protocolo acabou terça 17h13 e os aparelhos foram desligados quinta 12h, a hora da
morte é terça 17h13
● Notificação do PET (Programa Estadual de Transplantes) desde a suspeita de ME, com
acompanhamento ao longo de todo o processo
● Família deve ser acolhida e informada de todos os passos, desde a suspeita de ME e
abertura do protocolo, sendo idealmente a abordagem para transplante a cargo da equipe
do PET
● Até definição familiar e do PET: manutenção do potencial doador
○ Contra indicações: Levotiroxina, Corticoide, Dieta enteral Trófica, Estabilidade
circulatória, Ventilação mecânica protetora…
● Neoplasias malignas contra indicam doação, exceto
○ Carcinoma in situ de pele
○ Carcinoma in situ de colo uterino
○ Alguns tumores primários do SNC
● Infecções não impedem a doação de órgãos, quando em tratamento e com boa resposta
○ Tratar sempre que suspeitar de infecção

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Neuropatias periféricas e ELA

Neuropatia periférica……………………………………………………………………………………….
Classificação ……………………………………………………………………………………….
● Velocidade de instalação: aguda, subaguda e crônica
○ Crônica: doença degenerativa, hereditárias
○ Aguda: trauma, autoimune, intoxicação, vascular e desmielinizantes
○ Subaguda: autoimune, neoplasias
● Tipo de fibra comprometida: motora, sensitiva, autonômica ou mista
● Topografia: mononeuropatia, mononeuropatiamúltipla, PNP
● Patologia: axional, desmielinizante e mista
○ Distingue pela ENMG
● A maioria das NP comprometem tanto as funções sensitivas quanto às funções motoras,
principalmente as desmielinizantes
● NP predominantemente motoras: intoxicação por chumbo, dapsona, hexano, na porfiria e na
doença de Lyme
● NP predominantemente sensitivas: deficiência de piridoxina (B6), sensitivas hereditárias,
cirrose biliar primária e, ocasionalmente, na amiloidose, DM, cancer ou lepra
● Investigação da neuropatia: hemograma, VHS, cálcio, creatinina, glicemia, eletroforese de
proteínas, vitamina B12, EAS, radiografia de tórax, EMNG e biópsia de nervo

Causas ……………………………………………………………………………………….
● Causas mais frequentes são as tóxico metabólicas (⅔ DM ou álcool)
● Podem ser hereditárias
● Casos podem ficar sem diagnóstico nosológico
● Mononeuropatia de instalação aguda tendem a ter trauma ou compressão como causa
● Medicamentos: isoniazida, metronidazol, nitrofurantoína, cloroquina, colchicina, amiodarona,
sinvastatina

Sistematização patológica - ENMG ………………… ………………………………………………….

● Provoca um estímulo elétrico e lê a velocidade de condução que o estímulo levou para sair de um
ponto e chegar a outro, e ver a quantidade de fibras recrutadas
● Desmielinizantes: quantidade de fibras recrutadas aumentadas
● Axionais: quantidade de fibras recrutadas diminuídas
● Mistas
● Localização específica da lesão
● Caracteriza a sua natureza (axonal ou desmielinizante)
● Avalia a gravidade e a evolução temporal da NP - ajuda a fazer o prognóstico

Sinais e sintomas … …………………………………………………………………………………….

● Sintomas motores: diminuição da força muscular distal e atrofia muscular
○ Perda de força distal, até que se prove o contrário é neuropatia
○ Perda de força proximal, até que se prove o contrário é miopatia

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● Comprometimento da sensibilidade superficial (tátil, térmica e dolorosa)

○ Hipoestesia ou anestesia tátil, térmica e dolorosa
○ Não precisa ser as três comprometidas
● Comprometimento da sensibilidade profunda (noção de posição segmentar - batiestesia - e a
sensibilidade vibratória - palestesia)
○ Hipopalestesia ou apalestesia, se testa usando um diapasão - o normal é o paciente sentir
mais de 7 segundos
○ Abetiestesia ocorre quando o paciente não consegue definir com precisão a posição
segmentar - o normal é errar até 20% do teste
● Sintomas sensitivos subjetivos
○ Parestesia: sensação anormal de formigamento
○ Disestesia: sensação anormal desagradável, choque ou outra
○ Hiperalgesia: aumento da dor a estímulos dolorosos
○ Alodínia: dor em resposta a estímulos não dolorosos (comum em pacientes pós doença
herpética)
○ Perda de sensibilidade dolorosa: acaba permitindo injúria traumática repetitiva, que
pode evoluir para ulcerações ou degeneração articular - artropatia de Charcot
● Reflexos
○ Baixa ou abolição dos reflexos alterados
○ Podem ser restritas ao R. Aquileus
○ Idosos normalmente têm reflexos diminuídos e podem ter o reflexo aquileu abolido
(substituição do tecido tendinoso por tecido fibroso)
● Autonômicos
○ Alterações pressóricas
○ Sudorese ou pele seca
○ Taquicardia
○ Impotência, diarreia noturna ou constipação, distúrbios esfincterianos
○ Em geral, estão relacionados com a amiloidose familiar

OBS.: Marcha equina - ausência do contato do calcanhar com o chão, paciente anda nas pontas dos
pés, não faz a dorsiflexão do pé

Amiloidose ……………………………………………………………………………………….
● A amiloidose hereditária (PAF-TTR) é uma doença rara, hereditária autossômica dominante,
degenerativa e progressiva
● Alteração do gene da transtirretina (TTR), que leva à formação de fibrilas anormais da proteína
TTR, que se depositam nos órgãos de forma de amilóide
● Início entre os 25 - 35 anos, mas pode se manifestar após os 50 anos
● É neuropatia periférica comprimento dependente, inicia com formigamento e hipoestesia
nos pés, dor, fraqueza e atrofia
○ Se inicia nos MMII, com alteração sensitiva e posteriormente alteração motora
● Síndrome do túnel do carpo bilateral
● PAF-TTR também ficou conhecida como doença dos pezinhos

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● Outras manifestações: insuficiência cardíaca e renal, alterações visuais, disautonomia com

diarréia, constipação, vômitos, arritmia cardíaca, hipotensão postural, disfunção erétil e outras

Mononeuropatia craniana …… ………………………………………………………………………….

● Acomete somente um nervo craniano - VII (nervo facial)
● Paralisia facial periférica
○ Paciente não eleva a fronte, Sinal de Bell, lagoftalmia e desvio do sorriso para o lado não
afetado (ipsilateral)

Mononeuropatia epsinhal …… ………………………………………………………………………….

● Causa: provavelmente por compressão ou trauma
● Outras causas: vasculites, DM, infecções e processos infiltrativos
● Nervo ulnar
○ Lesões podem ser assintomáticas
○ A principal causa do acometimento desse nervo é a hanseníase
○ "Mão em garra"
● Nervo radial: “mão em gota” - nervo radial é responsável pela dorsiflexão do punho
● Nervo mediano: síndrome do túnel do carpo
○ É a principal mononeuropatia espinhal do MMSS
○ Associada com hipotireoidismo e amiloidose familiar
○ Dor começa no punho (distal) e irradia para a cervical (proximal)
● Nervo cutâneo lateral da coxa: meralgia parestésica
○ É a principal mononeuropatia espinhal do MMII
○ Esse nervo não é alcançado pela ENMG
○ Hipoestesia dati dolorosa na face lateral da coxa, associada a uma sensação de queimação
e ardência

Mononeuropatia múltipla e polineuropatia … ………………………………………………………….

● Mononeuropatia múltipla
○ São as que mais cursam com doenças sistêmicas e tem mais de um nervo craniano mas
não é simétrico
● Polineuropatia
○ Pode ser tóxica ou metabólica em geral e tem mais de um nervo craniano acometido de
forma simétrica

Tratamento das neuropatias periféricas …… …………………………………………………….

● Redução da dor: AINEs, antidepressivos tricíclicos, anticonvulsivantes e duloxetina
● Correção da causa, quando identificadas
● Ortopedia: talas e órteses
● Cirurgia: síndrome do túnel do carpo e hérnias

Síndrome de Guillain-Barré ……………………………………………………………………………….

● Polirradiculopatia desmielinizante inflamatória aguda
● Mais frequente das polineuropatia, predominantemente motoras e de instalação aguda

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● Qualquer idade e ambos os sexos, e sua etiologia desconhecida, com implicações imunológicas
● Em sua forma clássica, paralisia flácida e arreflexia, em geral ascendente, com rápido
desenvolvimento e alterações sensitivas (formigamentos distais) e autonômicas (arritmias
cardíacas e alterações da pressão arterial)
● É ascendente (a parte motora), começa em MMII e depois acomete MMSS
● Paralisia facial bilateral
● Déficit motor progressivo simétrico com arreflexia
● Pode comprometer nervos cranianos (VII, I - IX e XII), e raramente os oculomotores
● Disfunção autonômica: arritmias, hipotensão postural
● Dissociação albumina citológica (mais ou menos após 1 semana)
● Fase aguda: insuficiência respiratória e comprometimento de nervos cranianos, em especial
paralisia periférica bilateral de nervos bulbares (IX e X)
● Prognóstico é favorável, se tratado precocemente
● Sentindo critérios anuais (NINDS), o tempo de instalação dos sintomas não deve ultrapassar de
um mês, seguindo-se um “plateau” de estabilização e após, observa-se, lentamente, a recuperação
dos déficits neurológicos

Investigação e tratamento ……………………………………………………………………….

● ENMG: alterada a partir do 5º dia
● LCR: dissociação albumina-citológica a partir do 7º dia
● Tratamento: imunoglobulina humana IV por 5 dias e plasmaférese por 5 dias
○ Paciente deve ficar sob vigilância pelo risco de insuficiência respiratória e arritmia
cardíaca

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) ………………………………………………………………….

● Síndrome que compromete o 1º NM e o corpo do 2º NM (preserva o axônio), é uma doença
degenerativa do neurônio motor
● Prevalência maior da enfermidade no sexo masculino, início após os 50 anos de idade
● Em 95% dos casos, a doença é de caráter esporádico
● Apresentação clássica
○ Acomete o 2º NM na ponta anterior da medula, levando a amiotrofia progressiva, de
predomínio distal, com miofasciculações na cintura escapular e MMSS
○ Simultaneamente ou após, compromete o 1º NM, determinando o aparecimento da
paraparesia com hiperreflexia profunda, espasticidade e sinal de Babinski
○ Com o agravamento da doença, o comprometimento motor torna-se mais extenso,
ocasionando teraparesia ou mesmo tetraplegia
● Miofasciculações e mão simiesca: atrofia da musculatura tenar, hipotenar e de interósseo
● “Garra cubital” e/ou “mediana” com flexão das falanges distais
● Perda dos movimentos de oponência do polegar e das aberturas dos dedos
● Simétrica ou assimétrica
● Exame objetivo da sensibilidade normal
● Lesão do 2º neurônio no tronco cerebral: IX e XII NC
○ Síndrome bulbar, progressiva e grave
○ Alteração da fonação, articulação de palavras e da deglutição

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○ Paralisia das cordas vocais, do véu do palato e da motilidade da língua

○ Atrofias e miofasciculações à ectoscopia da língua

Forma mais comum de DNM … ………………………………………………………………………….

● Sinais de comprometimento de 1º e 2º NM
○ 1º e 2º NM: alteração da FM, cãibra, disfagia e disfonia
○ 1º NM: hiperreflexia profunda e reflexos anormais
○ 2º NM: hipotonia, atrofia e fasciculações
● Sinais emocionais: choro e riso imotivado, depressão
● Compromete MMSS → MMII → musculatura bulbar
● Início com atrofia e paresia distal nos MMSS
● Cãibras podem preceder os sintomas
● Cognição, visão, motilidade ocular e função esfincteriana estão preservadas

Formas mais raras ……………………………………………………………………………………….

● Comprometimento amiotrófico e motor das cinturas escapulares - formas pseudo miopáticas
● De MMII, ocasionando atrofia distal, abolição de aquileus e marcha escavante - formas pseudo
poli neuríticas
● Nesses casos, a associação de miofasciculações e hiperreflexia fecha o diagnóstico da doença

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Miastenia Gravis e Miopatias

Sistema Nervoso…………………………………………………………………………………………….
● Sistema Nervoso Central (SNC)
○ Composto pelo cérebro, tronco encefálico, cerebelo e medula espinhal (origem dos
nervos espinhais / periféricos - nervos que saem da medula espinhal e vão em direção às
extremidades)
● Sistema Nervoso Periférico (SNP)
○ Neurônios motores, autonômicos e sensitivos, que se estendem para fora do SNC
■ Nervos espinhais (todos que saem da medula espinhal) e os nervos cranianos (os
dois que não tem origem no tronco encefálico - olfatório e óptico) e o sistema
nervoso autônomo
○ Composto pelos nervos periféricos e mistos (função motora, sensitiva e autonômica)

Definição… ……………………………………………………………………………….
● Sistema Nervoso Periférico (SNP)
○ Porções dos neurônios motores, autonômicos e sensitivos que se estendem para fora do
Sistema Nervoso Central (SNC), associadas a células de Schwann ou periféricas
gangliônicas
○ Os nervos espinais (raízes dorsais e ventrais), os nervos cranianos (exceção NC I e II) e
os componentes periféricos do sistema nervoso autônomo

Junção neuromuscular… ……………………………………………………………………………….

● A junção neuromuscular (JNM) é onde o axônio do neurônio motor faz a sinapse com a
membrana muscular
● Distúrbios geram as síndromes miastênicas
● Diminuição da eficácia do impulso nervoso para a fibra muscular → falha em despolarizar a
membrana pós sináptica
● A principal queixa é a fraqueza fatigável (qualquer músculo estriado)
○ Quanto maior a ação, maior o grau e cansaço

Miastenia gravis ………………………………………………………………………………….

● Latim "fraqueza muscular grave"
● Defeito de transmissão neuromuscular devido a um ataque de autoanticorpos aos
componentes da JNM, sobretudo receptores nicotínicos de Acetilcolina (AChR)
○ Leva a fadiga e fraqueza muscular flutuante
■ Flutua ao longo do dia - momentos de fadiga e fraqueza e momentos de melhora
dos sintomas
○ Mais comum afecção da JNM
● Incidência: maior em mulheres antes dos 30 anos (após os 50 - homens)
● Anticorpos Anti-AChR ou outros alvos → redução função, número ou grupamentos de
AChRs na JNM - prejuízo na transmissão neuromuscular
○ Produção por linfócitos B, estimulados por células T CD4+ - importante papel do timo

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● Mecanismos
○ Lise da placa motora terminal pelo sistema complemento
○ Internalização acelerada AChR
○ Bloqueio dos AChR pelos auto anticorpos
● 50% dos casos Anti AChR negativos - Anti MUSK → diminuição da densidade de AChR nas
cristas da JNM
○ Sintomas mais precoces, 3 - 4 décadas de vida, mais em mulheres
○ Poucas alterações tímicas
○ Geralmente mais graves
● Anticorpos Anti LRP 4: ativação do sistema complemento + diminuição do agrupamento de
AChR, geralmente quadro clínico leve, mais em europeus, puramente acometimento ocular
● Anticorpos Anti Músculo Estriado está associados à timoma e MG em idosos

Formas clínicas…… …………………………………………………………………………….

● Juvenil e adulta: formas mais típicas
● Miastenia neonatal: passagem transplacentária de anticorpos
● Miastenia congênita
○ Mãe sadia
○ Doença familial
○ Não é autoimune, há malformação sináptica
● Miastenia induzida por drogas: D-penicilamina

Fisiopatologia ………………………………………………………………………………….
● Axônio do 2º neurônio motor chega na fenda sináptica, atingindo a membrana, que possui altas
quantidades de um neurotransmissor - a acetilcolina - que ajuda na contração muscular
● O principal receptor na membrana é de acetilcolina, fato que vai favorecer a despolarização da
membrana muscular e a contração muscular, quando a acetilcolina se ligar a ele
● Quando temos um problema nesse mecanismo, temos uma síndrome miastênica
● Na miastenia gravis, o corpo produz auto anticorpos (anticorpo anti receptor de
acetilcolina) que atacam os receptores de acetilcolina, impossibilitando que esse
neurotransmissor se ligue ao seu receptor, diminuindo então a eficácia da despolarização da
membrana muscular
● O problema está na membrana pós sináptica

Quadro clínico… ……………………………………………………………………………….

● Fraqueza flutuante
○ Varia no decorrer do dia, piora no período vespertino ou após esforço, e melhora com
repouso
○ Sensibilidade e reflexos normais
○ Fadiga: sintoma comum e inicial da doença
● Distribuição da fraqueza
○ Musculatura ocular
■ Afetados primeiramente em 50%
■ Envolvidos em 90% em até 2 anos da doença

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■ Comprometimento geralmente assimétrico

■ Restrição na musculatura ocular em 15% casos
■ Anti MUSK: muito raro caso puramente ocular
○ Musculatura facial e orofaríngea
■ Primeiros sintomas em 15% dos casos
■ Disartria, disfagia, limitação dos movimentos faciais
■ Fraqueza da musculatura bulbar
○ Membros e pescoço (forma generalizada)
■ Também é comum, em conjunto com as anteriores
■ Membros quase nunca afetados isoladamente
■ Principalmente, caráter proximal
● Evolução indeterminada / curso variável e geralmente progressivo, com flutuações
● Em ⅔ casos, fraqueza máxima em 1 ano
● Exacerbações: sem fator desencadeante identificável, ou stress, infecção (sobretudo infecção
respiratória viral), gravidez, medicações que afetem a JNM

OBS.: o corticóide pode interferir na eficácia da junção neuromuscular

Crises miastênica…… …………………………………………………………………………….

● IRpA ou fraqueza bulbar grave
● Causadas por fatores exacerbantes
● Eminente necessidade de ventilação mecânica
● Anti MUSK: mais graves e recorrentes
● Tratamento: plasmaférese ou imunoglobulina IV
○ Não dar corticóide, precisamos de algo de ação rápida

Diagnóstico… ……………………………………………………………………………….
● Teste terapêutico
○ Edrofônio (sensibilidade 80 - 90%)
○ Inibe a Acetilcolinesterase: aumenta acetilcolina na JNM (aumenta a oferta do
neurotransmissor) → redução dos sintomas de fraqueza
○ Até 10 mg IV
○ Melhora objetiva rápida
● Teste do Gelo (sensibilidade 80%)
○ Melhora da ptose após 2 minutos de aplicação de bolsa gelada
■ O gelo desinflama → diminuição do processo autoimune na fenda
○ Sugere fraqueza miastênica no elevador da pálpebra
● Teste de Simpson
○ Contração contínua da musculatura ocular → pede para ficar olhando para cima até que a
musculatura entre em fadiga - ptose palpebral contínua
● Fácies miastênica
○ Impossibilidade de elevar a pálpebra, estrabismo, ptose assimétrica, diplopia por perda de
força da musculatura ocular
● Língua Trissulca de Wilson

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● Eletroneuromiografia (ENMG)
○ A ENMG serve para captar a condução nervosa, para ver se há uma alteração do
axônio ou da mielina
○ Em distúrbios da JNM, não há alteração da condução nervosa
■ O axônio está íntegro, o problema está na JNM
○ Estimulação repetitiva (2 - 5 Hz) - decremento do potencial de ação (mínimo 10%)
■ Tem problema na miografia
■ Diminuição da eficácia da contração muscular → fadiga
■ Diminuição de amplitude do potencial de ação
○ Múltiplos músculos devem ser testados
○ Teste de Fibra única é mais sensível

Diagnóstico final ………………………………………………………………………………….

● Sintomas e quadro clínico sugestivos
● ENMG com padrão específico (TER/Fibra única)
● Investigação de Sorologia: pesquisa dos auto anticorpos (anti receptor de acetilcolina)
○ Concentrações normais de anti AChR não excluem o diagnóstico!
○ Não foi encontrada correlação entre [Ac anti Rach] e severidade da doença
● Tomografia do tórax para avaliação do timo
● Afastar diagnósticos diferenciais

Diagnósticos diferenciais ………………………………………………………………………………….

● Distúrbios oftalmológicos
● Hipotireoidismo
● Lesões de TE / Pares Cranianos
● ELA
● Miopatias
● Síndrome miastênica de Lambert-Eaton
● Síndrome de Guillain-Barré (Miller-Fisher)

Tratamento ………………………………………………………………………………….
● Sintomático
● Imunossupressor (corticóide)
● Imunomodulador rápido: crise miastênica
● Cirúrgico
● Considerar sempre as comorbidades
● Piridostigmina: Inibe Acetilcolinesterase (máximo 480 mg/dia, doses a cada 4 horas)
○ Muitos efeitos colaterais, sobretudo efeitos gástricos
● Anti MUSK tem pobre resposta
● MG generalizada: sintomáticos + Imunossupressão
○ Prednisona em dias alternados / doses baixas iniciais com aumento progressivo
○ Não iniciar doses altas → fraqueza transitória inicial

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■ A alta dose de corticóide pode exacerbar a doença, mas se começar em baixa

dose e aumentar gradativamente, vai ajudar a imunossuprimir o doente, sem
exacerbar a doença
■ Redução da dose com 3 - 6 meses, após controle dos sintomas - dose mínima
efetiva!!!
● Corticoide uso crônico
○ Iniciar azatioprina (imunossupressor de longa duração) para redução da dose ou associar
se não houver resposta (2,5-3 mg/kg/dia)
○ Efeito inicial 3 meses, resposta em até 12 meses
○ Monitorar hemograma e hepatograma
○ Pode ser usado ciclosporina, micofenolato, Rituximabe
● Timectomia em casos de timoma
● Plasmaférese x Imunoglobulina IV
○ Tratamento mais agressivo para formas mais graves e crise miastênica
○ São tratamentos imunomoduladores rápidos
○ Plex: efeito mais rápido, mais eficaz em Anti MUSK e forma ocular
○ Preparação para cirurgia
○ Antes de iniciar Corticoide
● Gestantes: planejamento com antecedência
○ Caso haja piora, geralmente nos primeiros meses após o parto
○ Controle da doença: Piridostigmina oral / Prednisona; pode ser usada azatioprina
○ Plex em caso de crise durante a gestação
○ Eclâmpsia: não usar sulfato de magnésio
○ Recomendado parto vaginal (risco da anestesia exacerbar a doença)
○ Cuidado com miastenia transitória neonatal - cuidado intensivo

Sindrome Miastênica Lambert Eaton ………………………………………………………………….

● Anticorpos contra Canais de Cálcio voltagem dependentes (VGCCs) pré sinápticos, que
reduzem a liberação da acetilcolina na fenda, gerando uma falha na transmissão
neuromuscular
○ O problema não é o receptor, e sim a liberação do neurotransmissor na fenda
● Paraneoplásica (câncer de pequenas células pulmonar) x primariamente autoimune
● Tríade clássica: apraxia (dificuldade de realização dos movimentos finos), arreflexia e
envolvimento autonômico (hipotenso, pálido, sudoreico…)
● Importante comprometimento de marcha: fraqueza proximal MMII, menos flutuante
● Quase sem sintomas oculares / bulbares
● ROT reduzidos
● 80 - 90% de envolvimento do SNA
● ENMG: padrão de incremento com estimulação de alta frequência
○ Dificuldade maior no início do movimento → quando libera o neurotransmissor, libera
em grande quantidade
● Anti VGCC (anti receptor de canal de cálcio): sensibilidade 90% -100%

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● Tratamento
○ 3,4-diaminopiridina: bloqueia canais de K, prolonga a despolarização terminal e
aumenta liberação de Acetilcolina
○ Imunossupressão também pode ser aconselhada
○ Tratamento da neoplasia subjacente

Miopatias …………………………………………………………………………….
● Doenças geneticamente determinadas ou adquiridas, com alterações do tecido muscular
esquelético, associadas ou não a comprometimento do músculo cardíaco
● Genéticas: Distrofia de Becker, Distrofia de Duchenne, Distrofias de Cinturas, Distrofia de
Steinert…
● Podem ser também metabólicas ou mitocôndrias
● Adquiridas: inflamatórias autoimunes, medicamentosas, processos infecciosos, doenças
sistêmicas
● ENMG: Padrão miopático
○ Não tem alteração na condução do estímulo nervoso e sim na contração muscular

Miopatias genéticas …………………………………………………………………………….

Distrofia muscular de Duchenne……… ……………………………………………………………….
● Distrofinopatia - mutação no gene da
distrofina - cromossomo X (Xp21)
● Ausência da distrofina: deterioração fibras
musculares
● Herança recessiva ligada ao X
● Incidência 1/3.000 meninos
● Início 3-5 anos / Perda marcha 9 - 13 anos
● CK > 10x; Declinio cognitivo em 40%
● Pseudohipertrofia de panturrilhas
● Levantar de Gowers
○ Criança vai "se escalando" para
levantar
● Tratamento: Uso de Corticoide e
acompanhamento cardiológico

Distrofia muscular de Becker………… ……………………………………………………………….

● Distrofinopatia - mutação no gene da distrofina - cromossomo X (Xp21)
● Deficiência na distrofina: deterioração fibras musculares
● Herança recessiva ligada ao X
● Incidência 1/18.000 meninos
● Início 7 anos / Perda marcha após 16 anos
● CK > 5x; Ausência de Declínio cognitivo
● Pseudohipertrofia de panturrilhas
● Tratamento: Acompanhamento cardiológico

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Distrofia miotônica de Steinert……… ………………………………………………………………….

● Herança Autossômica dominante
● Mutação gene DMPK
● Miotonia (dificuldade de interrupção da contração muscular), fraqueza muscular de predomínio
distal, envolvimento da musculatura mastigatória e manifestações sistêmicas (catarata,
cardiopatia, calvície)
● Forma mais comum de distrofia da vida adulta (1/8.000 pessoas)
● ENMG: Padrão de miotonia, CK normal

Miopatias adquiridas …………………………………………………………………………….

● Geralmente autolimitadas e transitórias
● Secundárias a
○ Efeito tóxico medicamentoso (estatinas)
○ Processos infecciosos virais
○ Doenças sistêmicas: Endocrinopatias, colagenoses, neoplasias
○ Inflamatórias
■ Dermatomiosite, polimiosite, miosite com Corpos de inclusão
■ Fraqueza proximal de início insidioso
■ Níveis elevados de CK
■ Presença de infiltrado inflamatório à Bx + resposta à imunossupressão
■ Todas formas podem acompanhar doenças neoplásicas

Polimiosite…… …………………………………………………………………………….
● Mais comum em mulheres, rara na infância
● Fraqueza proximal progressiva e simétrica
● CK > 10x
● Biópsia: infiltrado inflamatório endomisial + linfócitos CD8

Dermatomiosite!!!…… ………………………………………………………………………….
● Mais comum em mulheres
○ 2 picos de Incidência: infância (5 - 14 anos) e adultos (40 - 55)
● Comprometimento cutâneo: rash generalizado, eritema peri orbitário (heliotropo), sinal de
Gottron
● Fraqueza proximal progressiva e simétrica + mialgia
● CK > 10x; Anti Mi-2 (15% dos pacientes)
● Pode haver acometimento cardíaco e pulmonar
● Biópsia: infiltrado inflamatório perimisial e perivascular

Miosite com corpos de inclusão…………………………………………………………………………….

● Predomínio em homens > 50 anos
● Fraqueza de predomínio proximal em MMII e distal em MMSS + redução dos ROT e disfagia
● CK levemente aumentado ou normal
● Biópsia: inflamação mediada por linfócitos T

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Esclerose múltipla
Esclerose múltipla ………………………………………………………………………………………...
Introdução…………………………………………………………………………………………………...
● Esclerose múltipla (EM): doença complexa secundária à disfunção do sistema imune
● Interação de predisposição genética e fatores ambientais → causas sobrepostas
○ Você precisa ter uma predisposição genética para desenvolver a doença, mas só isso não
basta, os fatores ambientais são necessários para a manifestação da doença

Entendendo a EM…… ……………………………………………………………………...

● É uma doença desmielinizante inflamatória autoimune do SNC (cérebro e medula espinhal),
com caráter neurodegenerativo
○ Não atinge o sistema nervoso periférico
○ Mais frequentemente se apresenta com períodos de surtos e períodos de remissão
○ Áreas localizadas de desmielinização (placas), com destruição dos oligodendrócitos e
inflamação perivascular, e essas placas se formam principalmente na substância branca
● Como se desenvolve a doença
○ O sistema imunológico sofre uma alteração, fazendo com que as bainhas de mielina
sejam atacadas pelo próprio sistema imune, e então tornando os impulsos nervosos mais
lentificados, e até lesão do axônio em si (isso leva a interrupção do impulso nervoso por
completo)

Fatores de risco… ………………………………………………………………………...

● Ambientais
○ Pouca exposição à luz solar / deficiência de vitamina D
○ Tabagismo
○ Infecção pelo vírus Epstein-Barr
○ Exposição a solventes
○ Trauma físicos ou estresse psicológico
○ Disbiose intestinal

Epidemiologia ………………………………………………………………………...
● Predomínio no sexo feminino (2:1)
● Idade de apresentação entre 20 - 40 anos
● Sintomas de início: distúrbios de sensibilidade
● Raça: caucasianos (70%) e negros (30%)
● Forma clínica: surto e remissão (85%)
● Brasil
○ Clima tropical, baixa prevalência da doença (média 15/100.000 habitantes)
○ Grandes diferenças regionais de prevalência
■ 1,36/100.000 habitantes (Recife -PE)
■ 27,2/100.000 (Santa Maria - RS)
○ Extensão do seu território e população miscigenada

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Formas clínicas clássicas ………………………………………………………………………...

● Surto-remissão (85%)
○ Paciente apresenta uma sintomatologia aguda, e em seguida apresenta um quadro de
melhora
● Progressiva secundária
○ Caso não consiga controlar a forma surto-remissão, o paciente pode evoluir para a forma
progressiva secundária
● Progressiva recorrente
○ Forma menos comum
○ Início progressivo, mas em algum momento apresenta uma sintomatologia aguda
● Progressiva primária
○ Não vemos uma sintomatologia aguda, mas o paciente vai piorando devagar desde o
princípio

Sintomas mais comuns ………………………………………………………………………...

● Formigamento, dormências, perda de sensibilidade
● Fraqueza nos membros
● Visão turva, perda de visão (inflamação do nervo óptico)
● Instabilidade de marcha
● Vertigem, visão dupla, dificuldade para engolir e/ou falar
● Disfunção esfincteriana, disfunção erétil
● Disfunção mental (alteração de ânimo, lentificação do pensamento, dificuldade em realizar
tarefas)

Definições ………………………………………………………………………...
● Surto
○ Manifestações neurológicas “tipo” esclerose múltipla (por lesões no sistema nervoso
central), subjetivamente relatado ou objetivamente observado, com duração mínima
de 24h
■ Deve-se excluir pseudo-surtos e sintomas paroxísticos

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○ Intervalo entre surtos

■ Deve haver um período de 30 dias entre o início de um surto e o começo de um
outro surto para ser considerados como “separados no tempo”
● Síndrome clínica isolada (CIS)
○ Pode evoluir a novos episódios (surtos) = EM
○ Caso não ocorra novos episódios (surtos) = síndromes monofásicas
○ A EM recorre por definição, não é um sintoma isolado monofásico
○ Mielite parcial
■ Puramente sensitiva, sinal de Lhermitte
■ Manifestações iniciais 32 - 41% dos casos de EM
○ Neurite óptica
■ Unilateral, perda parcial da visão e dor ocular
■ Manifestação inicial em 14 - 23% dos casos de EM
○ Síndrome de tronco cerebral
■ Oftalmoplegia internuclear
■ Síndrome VI par craniano, alteração sensitiva da face, vertigem e hipoacusia

Construindo o diagnóstico ………………………………………………………………………...

● Disseminação da doença no tempo e no espaço
○ Tempo: ao longo do tempo da doença o paciente vai apresentar vários surtos
○ Espaço: acometimento de várias topografias diferentes do SNC

Protocolo de investigação ………………………………………………………………………...

● RNM com e sem contraste

○ É o melhor exame
○ Lesões hiperintensas nas sequências T2 e FLAIR
○ Topografias típicas de lesões de EM: lesões periventriculares, lesão justacortical, lesão
cortical, lesão infratentorial e medula

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○ Com contraste: surtos atuais - lesão inflamada

○ Sem contraste: lesões antigas
○ Nas imagens: RNM de crânio em FLAIR (T2), nos cortes axial (A) e sagital (B),
mostrando focos de lesões hiperintensas em região periventricular (A e B)

A B

● Exame de LCR
○ Principais marcadores de inflamação é a presença de bandas oligoclonais no LCR
● Análise laboratorial: excluir outras doenças que podem cursar com inflamação do SNC

Critérios diagnósticos ………………………………………………………………………...

● Exclusão obrigatória de qualquer outra doença!!!
● ≥ 2 surtos, evidências clínicas objetivas de ≥ 2 lesões ou evidências clínicas de 1 lesão, com
história de surto progressivo
● Critérios de McDonald - revisão 2017 - as lesões do Sistema Nervoso Central (SNC) devem
cumprir com a
○ Disseminação no espaço: o desenvolvimento das lesões em diferentes áreas do SNC, ou
seja, indicando um processo multifocal do SC demonstrada por um novo surto clínico
implicando um diferente local do SNC ou por RM (uma ou mais lesões hiperintensas
em T2 em pelo menos dois dos quatro locais considerados característicos de
Esclerose Múltipla - periventricular, cortical/justacortical infratentorial e medula
espinhal)
○ Disseminação no tempo: o desenvolvimento ou aparecimento de novas lesões no SNC a
longo do tempo demonstrada por um surto clínico adicional ou por RM ou pela presença
de bandas oligoclonais no LCR

Tratamento ………………………………………………………………………...
● Surtos
○ Primeira escolha: metilprednisolona IV = Pulsoterapia
■ Dose habitual de 1 g/dia por 3 a 5 dias
○ Opções: plasmaférese e imunoglobulina humana IV (última opção) - 400 mg/kg/dia por 3
a 5 dias

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● Preventivo
○ Deve ser feito desde o início, porque a história natural da EM é muito ruim - em 10 anos,
pelo menos metade dos pacientes vão estar em progressão secundária
● História natural da doença
○ Síndrome clínica isolada (CIS): é uma janela de oportunidade para o tratamento - o
início do tratamento precoce aumenta a qualidade de vida
● Expectativas não atendidas
○ O que é perdido, não é recuperado
● Drogas modificadoras de doença
○ Natalizumabe, alemtuzumabe e ocrelizumabe: maior eficácia, mas maiores riscos de
efeitos colaterais
○ Fingolimode e fumarato de dimetila: média eficácia
○ Teriflunomida, betainterferonas e glatirâmer: baixa eficácia

Fatores prognósticos ………………………………………………………………………...

Neuromielite óptica ………………………………………………………………………………………...

● É uma doença desmielinizante inflamatória autoimune, que atinge apenas o nervo óptico e a
medula espinhal
● Essa patologia tem como alvo os canais de aquaporina-4, e por isso possui um marcador
específico, o anti aquaporina 4
● Mais comum em mulheres também, mas na faixa etária dos 40 anos
● Pacientes apresentam perda visual, de força e sensibilidade bilaterais, também podendo apresentar
vômitos e soluços paroxísticos
● Alguns tratamentos da EM pioram a neuromielite óptica

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● É mais grave do que a EM, mas não vê progressão secundária

● Quase não há bandas oligoclonais na neuromielite óptica
● Os exames complementares mais utilizados no diagnóstico da neuromielite óptica são a
RNM e os potenciais evocados visuais, e pode dosar os anticorpos de aquaporina-4
○ RNM: diferencia da EM porque afeta vários segmentos vertebrais contíguos da medula, e
lesões na massa branca do cérebro são incomuns
● A maioria dos pacientes são tratados com medicamentos imunossupressores (metotrexato…), mas
também pode fazer o tratamento com corticóide

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