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VACTERL

ECLAMC - FMUFMG
Andressa de Sousa Neves

VACTERL

A associao VACTERL (VA) a associao no randmica de, pelo menos, 3 das


seguintes malformaes congnitas:
V - Anomalias da coluna vertebral (Vertebral anomalies)*
A - Atresia anal ou imperfurao anal (Anal atresia)
C - Anomalias cardiovasculares (Cardiovascular anomalies)*
T - Fstula traqueoesofgica (Tracheoesophageal fistula)
E - Atresia esofgica (Esophageal atresia)
R - Anomalias renais e/ou anomalias do rdio (Renal and/or radial anomalies)
L - Defeitos nos membros (Limb defects)

VACTERL

Diagnstico
Pr-natal
US: visualizao de malformaes
Polidrmnio
Clnico
Ausncia de mecnio
Radiografia
TC

VACTERL

Anormalidades nas estruturas derivadas do mesoderma embrionrio

Incidncia aproximada de 1 caso por cada 10 000 a 40 000 nados vivos

Etiologia desconhecida

Associada a alteraes genticas, cromossmicas e mitocondriais


Filhos de mes diabticas
Trissomia do 18
Sndrome de Klippel Feil
Sndrome de Goldenhar

VACTERL

Vrtebras defeituosas
80% de incidncia
Hipoplasia vertebral
Agenesia vertebral
Vrtebras em borboleta
Escoliose grave

VACTERL

VACTERL

VACTERL

Imperfurao ou atresia anal


55% de incidncia
Associada a outras anomalias gastrintestinais
Deteco clnica e correo cirrgica logo aps o nascimento

VACTERL

VACTERL

Embriologia

7 semanas: o septo urorretal se funde


com a membrana cloacal
Centro tendinoso do perneo

8 semanas: a membrana anal rompe-se


Canal anal

VACTERL
Anomalias cardacas
75% de incidncia
Defeitos septais
Persistncia do canal arterial (PCA)
Transposio dos vasos da base
Tetralogy de Fallot
CIV
Dextroposio da aorta
Obstruo de ventrculo direito
Hipertrofia ventricular direita

VACTERL

VACTERL

Fstula traqueoesofgica e atresia de esfago


70% de incidncia
US pr-natal: oligodrmnio
Complicaes:
Pneumonias por aspirao
Cianose
Desnutrio

VACTERL

VACTERL

VACTERL

VACTERL

Defeitos renais
50% de incidncia
35% associados a artria umbilical nica
Agenesia renal
Refluxo vesicoureteral
Falncia renal
Transplante renal ou correo cirrgica

VACTERL

Defeitos de membros
70% de incidncia
Polegar hipoplsico ou atpico
Polidactilia
Sindactilia
Aplasia radial*
Associados a defeitos renais ipsilaterais

VACTERL

VACTERL

Condies associadas
Artria umbilical nica
Genitlia ambgua
Defeitos de parede abdominal
Hrnia diafragmtica
Outras anomalias renais e gastrintestinais
Baixo tamanho e peso ao nascimento

VACTERL

VACTERL

VACTERL - DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Sindrome de Baller-Gerold
Sndrome CHARGE
Sndrome de Currarino
Sndrome de microdeleo 22q11.2
Anemia de Fanconi
Sndrome de Feingold Sndrome de Fryns
Associao MURCS
Espetro culo-aurculo-vertebral
Sndrome de Opitz G/BBB
Sndrome de Pallister-Hall
Sndrome de Townes-Brocks
VACTERL com hidrocefalia

VACTERL - TRATAMENTO

Correo cirrgica das anomalias congnitas especficas


Perodo ps-natal imediato
Atresia anal
Malformaes cardacas
Fstula traqueo-esofgicas

Tratamento mdico a longo prazo


Sequelas das malformaes congnitas

No h dficit cognitivo

REFERNCIAS

http://orpha.net/static/PT/vater.html

http://ghr.nlm.nih.gov/condition/vacterl-association

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21846383

www.cincinnatichildrens.org/health/v/vacterl/