HIPOPLASIA DO

CORAÇÃO ESQUERDO

RESIDÊNCIA DE CIRURGIA CARDIOVASCULAR

RESIDENTES : DR. CIRO VINÍCIUS REZENDE DOS REIS E DRA. PAULA CORRÊA BÓÉL SOARES MATEUCCI
ORIENTADOR: PROF. DR. GERALDO PAULINO SANTANA FILHO
DEFINIÇÃO
• Anomalia congênita
Caracterizada por dimensões
muito reduzidas das cavidades
cardíacas esquerdas (átrio
esquerdo, ventrículo esquerdo,
valva mitral, anel aórtico e
aorta ascendente).
EPIDEMIOLOGIA
• 1,5% das cardiopatias
congênitas.
• 4° Cardiopatia mais frequente
no período neonatal.
• Mais prevalente no sexo
masculino.
• Alta mortalidade - 40% dos
casos sobrevivem ao período
neonatal.
• 25% das causas de morte na
primeira semana de vida.
• 15% das mortes no primeiro
mês de vida.
FISIOPATOLOGIA
• Circulação sistêmica
retrograda dependente do
canal arterial.
• Fluxo da A. Pulmonar ->
aorta descendente -> aorta
ascendente.
MORFOLOGIA
• Coração grande - 2x o peso
para a idade.
• Formato: grandes câmaras
direitas e pequenas câmaras
esquerdas.
CLASSIFICAÇÃO
• Atresia aórtica e mitral.
• Atresia aórtica com estenose
mitral.
• Estenose aórtica com atresia
mitral.
• Estenose aórtica e mitral.
CLÍNICA
• Primeiras horas de vida.
• Baixo débito cardíaco:
hipoperfusão sistêmica.
• Sinais de ICC.
• Cianose.
• Palidez acentuada.
• Estertores pulmonares.
• Cardiomegalia.
• Pulso de VD palpável em
região paraesternal.
• Sopro Sistólico.
• Hiperfonese de segunda bulha.
DIAGNÓSTICO
• ECG.
• RX de Tórax.
• Ecocardiograma.
• Cateterismo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Coarctação de aorta.
• PCA.
• Drenagem anômala das veias
pulmonares.
• TGA.
ESCOLHENDO A ESTRATÉGIA
• Heart team junto a gestante.
• Cardiologia / Cardiopediatria.
• Cirurgiões.
• Hemodinamicistas.
• Anestesistas.
• Medicina fetal.
• Diagnostico/tratamento pré
natal.
• Disponibilidade do centro ao
longo do acompanhamento.
• Características individuais.
ESCOLHENDO A ESTRATÉGIA
• PROSTAGLANDINA E1.
• DOSE: 0.01 A 0.05 MCG/MIN

• Apnéia
• Hipotensão
• Taquicardia
• Enterocolite necrotizante

• Restrição do septo atrial ou DP

anomala.

• RASHKIND.
• HEMODINÂMICA.
ESCOLHENDO A ESTRATÉGIA
• PROSTAGLANDINA E1.
• RASHKIND.
• HEMODINÂMICA.
ESCOLHENDO A ESTRATÉGIA
• PROSTAGLANDINA E1.
• DOSE: 0.01 A 0.05 MCG/MIN

• RASHKIND.
• HEMODINÂMICA.
ESCOLHENDO A ESTRATÉGIA
• PROSTAGLANDINA E1.
• DOSE: 0.01 A 0.05 MCG/MIN

• RASHKIND.
• HEMODINÂMICA.
PÓS-NATAL
• NORWOOD.
• Primeiros dias.

• HÍBRIDO.
• Primeiros dias.

• GLENN.
• 3-6 meses.

• FONTAN.
• 2-5 anos.

• ECMO.
• VAD.
• TRANSPLANTE.
PÓS-NATAL
• NORWOOD.
• BTTm (clássico).
• Tubo VD – TP/PA (SANO)
• Primeiros dias.

• HÍBRIDO.
• Primeiros dias.

• GLENN.
• 3-6 MESES

• FONTAN.
• 2-5 ANOS

• ECMO.
• VAD.
• TRANSPLANTE.
PÓS-NATAL
• NORWOOD.
• Primeiros dias.

• HÍBRIDO.
• Primeiros dias.

• GLENN.
• 3-6 meses.

• FONTAN.
• 2-5 anos.

• ECMO.
• VAD.
• TRANSPLANTE.
PÓS-NATAL
• NORWOOD.
• PRIMEIROS DIAS

• HÍBRIDO.
• GLENN.
• 3-6 MESES

• FONTAN.
• 2-5 ANOS

• ECMO.
• VAD.
• TRANSPLANTE.
PÓS-NATAL
• NORWOOD.
• PRIMEIROS DIAS

• HÍBRIDO.
• GLENN.
• 3-6 MESES

• FONTAN.
• 2-5 ANOS

• ECMO.
• VAD.
• TRANSPLANTE.
PÓS-NATAL
• NORWOOD.
• PRIMEIROS DIAS

• HÍBRIDO.
• GLENN.
• 3-6 MESES

• FONTAN.
• 2-5 ANOS

• ECMO.
• VAD.
• TRANSPLANTE.
• 3– 5 %
RACHS
• CLASSIFICAÇÃO DE RISCO
RELACIONADO AO TIPO
DE CIRURGIA.
PÓS-NATAL
• NORWOOD.
• BTTm (clássico.
• Tubo VD – TP/PA (SANO)
• Primeiros dias.

• HÍBRIDO.
• Primeiros dias.

• GLENN.
• 3-6 MESES

• FONTAN.
• 2-5 ANOS

• ECMO.
• VAD.
• TRANSPLANTE.
NORWOOD
• Criar uma neoaorta utilizando
–se da AP e enxertos.
• Estabelecer uma fonte de fluxo
pulmonar controlado.
• Ressecção do septo atrial.
NORWOOD
• Criar uma neoaorta utilizando
–se da AP e enxertos.
• Estabelecer uma fonte de fluxo
pulmonar controlado.
• Ressecção do septo atrial.
NORWOOD X HÍBRIDO
• Fluxo pulmonar controlado por
bandagens nas pulmonares.
• Fluxo sistêmico assegurado
por stent no CA.
• O septo interatrial é tratado
com septostomia por balão ou
com stent.
NORWOOD X HÍBRIDO
• https://doi.org/10.1007/
s00246-017-1735-1
 BTT SANO

• Sem ventriculotomia. • Estabilidade

• Reoperação mais hemodinâmica.
fácil. • Mais cianose.
• Regurgitação para
ventrículo sistêmico.
• Sem válvula vs
valvulado.
 BTT VS SANO

CONCLUSIONS—In children
undergoing the Norwood
procedure, transplantation-free
survival at 12 months was better
with the RVPA shunt than with the
MBT shunt. After 12 months,
available data showed no
significant difference in
transplantation-free survival
between the two groups.
DOI:
10.1016/J.JTCVS.2018.12.117
INTERESTÁGIO
• N
 NORWOOD / TIPO DE ESTÁGIO 1 :
• E
 VD – PA (SANO) + 0 PONTOS
• O
 BTTm ( NORWOOD CLÁSSICO) + 3 PONTOS
• N
 HÍBRIDO + 6 PONTOS
• A
• T  ECMO no P.O. + 6 PONTOS
• E  OPIÓIDES NA ALTA + 6 PONTOS
 NÃO ESTÁ COM DIGOXINA + 9PONTOS
• 0 – 61 PONTOS.
 ARCO Ao COM OBSTRUÇÃO + 6 PONTOS
• <17 BAIXO.
• 5-6%  TRICUSPIDE COM REGURG. + 12 PONTOS
• >17 ALTO.
 EXTRA O2 + 28 PONTOS
• 15-20%
GLENN
• Shunt cavo-pulmonar.
• 3 – 6 meses.
GLENN
• Shunt cavo-pulmonar.
• 3 – 6 meses.
• DOI:
https://doi.org/10.1161/circulat
ionaha.117.028481
GLENN
• Shunt cavo-pulmonar.
• 3 – 6 meses.
• DOI:
https://doi.org/10.1161/circulat
ionaha.117.028481
GLENN
• Shunt cavo-pulmonar.
• 3 – 6 meses.
• 1 - 2%
FONTAN
• Fenestração ?
• Por vezes sat O2 70-80%
evoluindo até 90%.
• Mortalidade de 3%.
• Complicações:
• Cianose.
• Elevadas PV.
• Disfunções valvares.
• Disfunções ventriculares.
• Enteropatia perdedora de proteínas.
• Bronquite plástica.
FONTAN
• Fenestração ?
• Por vezes sat O2 70-80%
evoluindo até 90%.
• Mortalidade de 3%.
• Complicações:
• Cianose.
• Elevadas PV.
• Disfunções valvares.
• Disfunções ventriculares.
• Enteropatia perdedora de proteínas.
• Bronquite plástica.
CONSIDERAÇÕES
FINAIS.

• Mortalidade por estágios:

 Anomalias não cardíacas congênitas associadas.

• Estágio 1:  Prematuridade e baixo peso ao nascer.

• 10 – 30 %  Septo interatrial intacto ou restritivo , mesmo que tratado no
período neonatal.
• Estágio 2:  Certas variações anatômicas ( EM + AAo, Ao ascendende
• 1–3% pequena, variações coronarianas).
 Necessidade de ECMO.
• Estágio 3:  Reoperações não programadas.
• 1–3%  Status socioeconômico prejudicado.
 ...
OBRIGADO!