A febre reum�tica (FR) e a cardiopatia reum�tica cr�nica (CRC)

A FR afeta especialmente crian�as e adultos jovens. A mais tem�vel manifesta��o � a

cardite, que responde pelas sequelas cr�nicas, muitas vezes incapacitantes, em
fases precoces da vida

A resposta mediada por linf�citos T parece ser especialmente importante em

pacientes que desenvolvem cardite grave

Na cardite reum�tica, anticorpos reativos ao tecido card�aco, por rea��o cruzada

com ant�genos do estreptococo, se fixam � parede do endot�lio valvar e aumentam a
express�o da mol�cula de ades�o VCAM I, que atrai determinadas quimiocinas e
favorecem a infiltra��o celular por neutr�filos, macr�fagos e, principalmente,
linf�citos T, gerando inflama��o local, destrui��o tecidual e necrose

Cardite

A cardite � a manifesta��o mais grave da FR, pois � a �nica que pode deixar
sequelas e acarretar �bito. A manifesta��o ocorre entre 40%-70% dos primeiros
surtos, embora s�ries mais recentes, em que a ecocardiografia foi utilizada para
avalia��o, demonstrem preval�ncias mais elevadas15,30-32. A cardite tende a
aparecer em fase precoce e, mais frequentemente, � diagnosticada nas tr�s primeiras
semanas da fase aguda. O acometimento card�aco � caracterizado pela pancardite,
entretanto s�o as les�es valvares as respons�veis pelo quadro cl�nico e pelo
progn�stico.

O acometimento peric�rdico n�o � comum, n�o ocorre isoladamente e n�o resulta em

constri��o. A pericardite est� sempre associada � les�o valvar e � diagnosticada
pela presen�a de atrito e/ou derrame peric�rdico, abafamento de bulhas, dor ou
desconforto precordial. Nos casos leves, o acometimento peric�rdico � um achado
exclusivo do estudo ecocardiogr�fico. Grandes derrames peric�rdicos e tamponamento
card�aco s�o raros.

A miocardite tem sido diagnosticada com base no abafamento da primeira bulha, no

galope protodiast�lico, na cardiomegalia e na insufici�ncia card�aca congestiva.
Apesar das evid�ncias histol�gicas e imunol�gicas do envolvimento do mioc�rdio, a
insufici�ncia card�aca � causada pela les�o valvar (valvite) e n�o pelo
acometimento mioc�rdico33,34. Os �ndices de fun��o sist�lica do ventr�culo esquerdo
est�o geralmente preservados nos surtos iniciais.

O acometimento do endoc�rdio (endocardite/valvite) constitui a marca diagn�stica da

cardite, envolvendo com maior frequ�ncia as valvas mitral e a�rtica. Na fase aguda,
a les�o mais frequente � a regurgita��o mitral, seguida pela regurgita��o a�rtica.
Por outro lado, as estenoses valvares ocorrem mais tardiamente, na fase cr�nica.
Vale ressaltar que a regurgita��o de valva mitral tem maior tend�ncia para
regress�o total ou parcial do que a regurgita��o a�rtica.

Tr�s sopros s�o caracter�sticos do primeiro epis�dio e podem n�o representar

disfun��o valvar definitiva: sopro sist�lico de regurgita��o mitral, sopro
diast�lico de Carey Coombs e sopro diast�lico de regurgita��o a�rtica. A aus�ncia
de sopro n�o afasta a possibilidade de comprometimento card�aco. Cardites discretas
n�o acompanhadas de outros sintomas da doen�a podem passar despercebidas, e a les�o
valvar pode somente ser evidenciada em exames m�dicos de rotina ou por ocasi�o de
surtos subsequentes.

A cardite subcl�nica � encontrada em pacientes com artrite isolada e/ou coreia

pura, sem achados auscultat�rios de les�o valvar, mas com um padr�o patol�gico de
regurgita��o ao dopplerecocardiograma. � importante utilizar crit�rios r�gidos para
diferenciar a regurgita��o patol�gica da fisiol�gica.

A cardite recorrente � suspeitada por meio da detec��o de um novo sopro ou pelo

aumento da intensidade de sopros previamente existentes, atrito ou derrame
peric�rdico, aumento de �rea card�aca ou insufici�ncia card�aca associada �
evid�ncia de infec��o estreptoc�cica anterior.

Na cardite indolente, as manifesta��es cl�nicas s�o discretas e o quadro cl�nico

tem evolu��o prolongada.

A gravidade da cardite, na depend�ncia do grau de envolvimento card�aco, varia

desde a forma subcl�nica at� a fulminante. De acordo com os achados cl�nicos,
radiol�gicos, eletrocardiogr�ficos e dopplerecocardiogr�ficos, a cardite pode ser
classificada nas seguintes categorias35-37:

� Cardite subcl�nica: exame cardiovascular dentro dos limites normais, associado a

exames radiol�gicos e eletrocardiogr�ficos normais, com exce��o do intervalo PR;
exame dopplerecocardiogr�fico identificando regurgita��o mitral e/ou a�rtica em
grau leve, com caracter�sticas patol�gicas diferenciadas das regurgita��es
fisiol�gicas (Tabela 3).

� Cardite leve: presen�a de taquicardia desproporcional � febre, abafamento da

primeira bulha, sopro sist�lico mitral, �rea card�aca normal, exames radiol�gico e
eletrocardiogr�fico normais, com exce��o do prolongamento do intervalo PR;
regurgita��es leves ou leves/moderadas ao dopplerecocardiograma, com ventr�culo
esquerdo de dimens�es normais.

� Cardite moderada: dados cl�nicos mais evidentes do que na cardite leve, com
taquicardia persistente e sopro de regurgita��o mitral mais intenso, por�m sem
fr�mito, associado ou n�o ao sopro a�rtico diast�lico; sopro de Carey Coombs pode
estar presente; sinais incipientes de insufici�ncia card�aca, aumento leve da �rea
card�aca e congest�o pulmonar discreta podem ser encontrados no raio-x de t�rax;
extrass�stoles, altera��es de ST-T, baixa voltagem, prolongamento dos intervalos do
PR e QTc podem estar presentes ao eletrocardiograma; ao dopplerecocardiograma, a
regurgita��o mitral � leve a moderada, isolada ou associada � regurgita��o a�rtica
de grau leve a moderado e com aumento das c�maras esquerdas em grau leve a
moderado.

� Cardite grave: al�m dos achados da cardite moderada, encontram-se sinais e

sintomas de insufici�ncia card�aca; arritmias, pericardite e sopros relacionados a
graus mais importantes de regurgita��o mitral e/ou a�rtica podem ocorrer; no exame
radiol�gico, identificam-se cardiomegalia e sinais de congest�o pulmonar
significativos; o eletrocardiograma demonstra sobrecarga ventricular esquerda e, �s
vezes, direita; ao dopplerecocardiograma, est�o presentes regurgita��o mitral e/ou
a�rtica de grau moderado/importante, e as c�maras esquerdas mostram, no m�nimo,
aumento moderado.

Embora possa ocorrer como manifesta��o isolada da FR, a CS se apresenta, com

frequ�ncia, associada � cardite cl�nica ou subcl�nica e, mais raramente, �
artrite34. Tamb�m pode aparecer no in�cio do surto, mas geralmente ocorre como
manifesta��o tardia at� 7 meses ap�s a infec��o estreptoc�cica

Os n�dulos subcut�neos s�o raros, presentes apenas em 2%-5% dos pacientes, e est�o
fortemente associados � presen�a de cardite grave
Estudos histol�gicos de pacientes com cardite e CRC mostraram c�lulas plasm�ticas
cercadas por linf�citos
T CD4+ pr�ximos a fibroblastos, sugerindo intera��o entre a c�lula plasm�tica
(linf�cito B) e o linf�cito T.
Os n�dulos de Aschoff17, considerados patognom�nicos da doen�a e compostos por
agregados de c�lulas
semelhantes a macr�fagos e mon�citos, exercem a fun��o de c�lulas apresentadoras de
ant�geno para as
c�lulas T. V�rias citocinas pr�-inflamat�rias s�o produzidas nas diversas fases
evolutivas dos n�dulos de
Aschoff. Dessa forma, al�m da rea��o cruzada inicial, h� apresenta��o continuada de
ant�genos no s�tio da
les�o, o que amplifica a resposta imune e a ativa��o de grande n�mero de clones
autorreativos de linf�citos
T

Com base nesses dados, postula-se que a produ��o de citocinas direciona para uma
resposta celular (Th1), causando quadros de cardite grave e sequela valvar e,
provavelmente, para uma resposta predominantemente humoral (Th2), que causaria
quadro cl�nico com coreia e artrite. Essa diferen�a de resposta � vista tamb�m na
apresenta��o cl�nica, pois se observou que apenas 5% dos pacientes com cardite
grave cursaram com coreia, enquanto a incid�ncia entre os pacientes com cardite
leve foi de 65%20

Na cardite indolente, as manifesta��es cl�nicas iniciais s�o pouco expressivas e,

quando o paciente procura o m�dico, as altera��es card�acas podem ser a �nica
manifesta��o, e os exames de fase aguda, assim como os t�tulos de anticorpos para o
estreptococo, podem estar normais;

A artrite � a manifesta��o mais comum da FR, presente em 75% dos casos, com
evolu��o autolimitada e sem sequelas. Muitas vezes � o �nico crit�rio maior
presente, principalmente em adolescentes e adultos. Nos casos de associa��o com
cardite, tem sido descrita correla��o inversa entre a gravidade das duas
manifesta��es