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Miocardiopatia Hipertrófica
• Conceitos:
o Também conhecida por estenose subaórtica hipertrófica idiopática ou de
miocardiopatia hipertrófica obstrutiva
o Caracteriza-se por hipertrofia ventricular, que determina aumento da
espessura das paredes, estando a cavidade normal ou diminuída
(concêntrica), na ausência de causas conhecidas de hipertrofia.
o Não temos espaço suficiente na cavidade ventricular para encher de sangue
o O diagnóstico é a hipertrofia septal (mais importante) e desorganização das
fibras miocárdicas.
o Hipertrofia septal assimétrica (forma mais comum)
▪ Relação septo interventricular/parede livre do VE = 1,3:1 para até 2:1
o Os sintomas estão relacionados com a falência da complacência ventricular esquerda (disfunção diastólica
com restrição ao enchimento ventricular) por hipertrofia, com quadro clínico e hemodinâmico variável:
▪ Somente 25% apresentam gradiente dinâmico na via de saída do ventrículo esquerdo.
▪ Principal causa de morte súbita em atletas abaixo de 35 anos.
▪ Mais matas pessoas jovens, hígidos.
▪ Pode obstruir a saída da aorta.
▪ Afeta mais homens do que mulheres
o Em algumas situações, o septo pode hipertrofiar tanto, que obstrui parcialmente a valva aórtica, dificultando
a via de saída do VE. Nestes casos, vamos ter tanto uma disfunção diastólica quanto uma disfunção sistólica
(devido a obstrução da via de saída causada pela hipertrofia septal)
• Classificação
o Hipertrofia simétrica
▪ A hipertrofia se distribui por todo o miocárdio do VE,
▪ Porém é mais proeminente no septo interventricular e na parede anterolateral e de
pequena monta, na parede posterior
• Etiologias
o Principais causas:
▪ Doença genética, autossômica dominante de caráter familiar;
▪ Acomete sarcômeros cardíacos, causada por mutações em genes que codificam vários componentes do
aparelho contrátil
▪ Mutações mais frequentes: betamiosina de cadeia pesada (MYH7), a troponina T (TNNT2) e a proteína C
ligada a miosina.
Kéven Wrague e Laura Almeida, ATM23 2
• Fisiopatologia
o A função contrátil está preservada ou até aumentada, ocorrendo disfunção diastólica pela hipertrofia,
fibrose e desorganização dos miócitos e da arquitetura celular, que leva ao aumento das pressões de
enchimento ventricular.
o Em situações em que o septo tem uma hipertrofia assimétrica, que obstrui parcialmente a valva aórtica,
dificultando a via de saída do VE, vamos ter tanto uma disfunção diastólica quanto uma disfunção sistólica
(devido a obstrução da via de saída causada pela hipertrofia septal)
o Comprometimento da circulação coronariana (microcirculação). Na diástole inicial, o enchimento ventricular
é prolongado e há isquemia subendocárdica pela desproporção entre oferta e consumo de oxigênio
provocada pela hipertrofia.
o Frequentemente há gradiente dinâmico de pressão intraventricular, causado pela alteração da geometria da
via de saída do ventrículo esquerdo. A existência ou não de gradiente intraventricular >30mmHg em repouso
permite classificar a miocardiopatia hipertrófica em obstrutiva e não obstrutiva.
o A maioria dos pacientes é assintomática ou tem sintomas leves;
▪ porém a primeira manifestação da doença pode ser a morte súbita
▪ causa de morte súbita inexplicada em atletas jovens
o Locais mais frequentemente acometidos são, em ordem decrescente: septo, ápice e parede livre do
ventrículo esquerdo.
o A idade de aparecimento mais frequente é em torno de 30-40 anos, mas pode ser identificada em RN e
idosos.
▪ O diagnóstico em crianças é muito importante devido à alta mortalidade em pacientes jovens e em idosos os
sintomas podem se confundir com os de insuficiência coronariana ou estenose aórtica.
o Nem sempre há relação direta entre a extensão da hipertrofia e a severidade dos sintomas.
o Dentro os principais sintomas temos:
▪ Dispneia, angina, síncope, cansaço e palpitações
o Arritmias ventriculares são frequentes (TV e FV), sendo esta um dos mecanismos de morte súbita
o Mortalidade:
▪ 15% em 5 anos
▪ 35% em 10 anos
• Sintomas:
o Dispneia:
▪ A queixa mais frequente é a dispneia por aumento da pressão diastólica final do VE, levando à congestão
pulmonar por disfunção diastólica e/ou regurgitação mitral
▪ Piora aos esforços ou em empresa de taquiarritmias, por aumento da frequência cardíaca, diminuição do
período de enchimento diastólico e aumento da obstrução da via de saída do VE;
▪ Maior isquemia miocárdica;
▪ ICC direita com estase jugular, ascite, hepatomegalia e edema de MMII em avançado
o Dor torácica/angina
▪ pode ser referida em ¾ (30%) dos pacientes sintomáticos e acontece pela desproporção entre oferta e
consumo de O2.
▪ Muitos apresentam dor atípica, prolongada e que aparece em repouso ou no período pós-prandial;
▪ Devido a grande massa ventricular, e a nutrição vir das coronárias na região do epicárdio (pericárdio
visceral), durante a sístole, devido a grande pressão intracavitária, há isquemia subendocárdica,
ocasionando sintomas isquêmicos.
o Síncope e pré-síncope
▪ Podem ser referidas existindo associação de morte súbita com a realização de esportes competitivos e
exercícios extenuantes, que devem ser proibidos nesses pacientes
▪ A síncope pode ocorrer por débito cardíaco inadequado durante o exercício ou por arritmias graves.
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• Exame físico:
o O exame físico pode ser normal em pacientes assintomáticos sem gradiente intraventricular.
o O ictus está desviado para a esquerda e é difuso.
▪ Por causa da diminuição da complacência do VE, um impulso pré-sistólico apical importante pode ser identificado
o O pulso carotídeo tem ascensão rápida seguida seguida por um segundo pico causado pelo ventrículo E
hipertrófico, chamado pulso Bisferiens
o À ausculta, pode haver:
▪ B4 e nos pacientes com a forma obstrutiva,
▪ há sopro sistólico rude (crescendo-decrescendo, que começa bem após a 1ª bulha, melhor audível no
ápice e na borda esternal esquerda e com irradiação para a axila, mas não para o pescoço).
▪ Pode haver também outro sopro, de IM concomitante, pois ela está presente em quase todos os
pacientes de cardiomiopatia hipertrófica como consequência do movimento anterior sistólico da valva
mitral.
▪ É importante diferenciar a EA da miocardiopatia hipertófica,
• Estenose aórtica há pulso parvus (ascensão lenta e baixa amplitude) que diminui com a manobra
de Valsalva.
• Na miocardiopatia hipertrófica, o sopro: diminui com a posição de cócoras, aumentando com a
posição em pé e a manobra de Valsalva.
• Exames complementares
o Raio X Tórax:
▪ A área cardíaca pode ser normal ou aumentada às custas do AE, VE e/ou VD.
▪ Edema intersticial e outras alterações da vasculatura pulmonar podem ser encontradas
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o ECG:
▪ Pode ser normal ou apresentar sobrecargas atrial e ventricular esquerdas, com alteração do segmento
ST e da onda T.
▪ É frequente o achado de ondas Q anormais de alta voltagem associados a alterações da repolarização
ventricular.
▪ Achados de onda Q mais comum em derivações ínfero-laterais, que refletem a despolarização septal do
tecido hipertrófico.
▪ Anormalidades da onda P por aumento atrial.
▪ Arritmias supraventriculares e/ou ventriculares.
▪ Qualquer hipertrofia ventricular pode ter padrão de alta voltagem.
▪ Achados inativos: paredes laterais e septais → evoluir para Ecocardiograma.
o Ecocardiograma
▪ É o exame de escolha na identificação e quantificação do comprometimento ventricular não só para
pacientes, como para seus familiares.
▪ O VE apresenta-se hipertrofiado e não dilatado.
▪ Os folhetos da valva mitral são anormalmente grandes e alongados, estando associados à geometria
alterada da via de saída do VE que resulta no gradiente.
▪ O Doppler mostra alteração no enchimento diastólico em 80% dos pacientes com miocardiopatia
hipertrófica, independentemente da existência de gradiente intraventricular.
▪ Principais achados:
• Hipertrofia septal assimétrica (>13mm)
• Movimentação sistólica anterior da valva mitral
• Obstrução da via de saída do VE pela valva mitral e pelo septo
• Cavidade VE pequena
• Fechamento prematuro da valva aórtica
• Prolapso da valva mitral com insuficiência
▪ O diagnóstico requer gradiente >30mmHg ou um gradiente provocado >50mmHg. Esses gradientes
apresentam uma correlação linear com o início e o período de contato entre o folheto mitral e o septo
▪ Holter: sempre fazer em pacientes com MCH, pois verifica alterações noturnas
o Cateterismo cardíaco
▪ Indicado quando as medidas das pressões intracardíacas são essenciais para o planejamento cirúrgico,
▪ Quando o ecocardiograma não fornece dados precisos
▪ Para avaliar a presença de insuficiência coronária em pacientes com precordialgia.
• Diagnóstico diferencial:
o Estenose aórtica valvar
o IM não relacionada a hipertrofia
o Insuficiência coronariana
• Tratamento farmacológico
o Os principais objetivos são o alívio dos sintomas e a prevenção de complicações melhorando a qualidade de
vida e, a longo prazo, evitar ou retardar o progresso da doença
o Pacientes assintomáticos não deverão realizar exercícios físicos intensos e esportes competitivos e aqueles
com maior risco de morte súbita poderão, dependendo da estratificação, ser candidatos a procedimentos
mais invasivos, como o implante de um CDDI (cardiodesfibrilador)
o Tentativas de prevenção com BB e antiarrítmicos não se mostraram efetivas na prevenção da morte súbita
o Para aqueles com obstrução na via de saída com ou sem IM, deve ser instituída a prevenção da endocardite
infecciosa e as gestações não precisam ser desestimuladas, pois há índices muito baixos de complicações.
o Os assintomáticos com obstrução importante devem ser medicados com BB (primeira escolha) para atenuar
aumentos provocáveis de gradiente.
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o Beta-Bloqueadores
▪ Propanolol ou Atenolol
▪ 1ª escolha em pacientes com obstrução de via de saída do VE;
▪ Tem ação inotrópica e cronotrópica negativas (meta de 60 bpm) reduzindo as necessidades
miocárdicas de O2 e aumentando o período de enchimento ventricular com melhora do quadro
anginoso.
▪ Nos pacientes sem padrão obstrutivo também tem melhora de sintomas (menos eficaz);
▪ Antiarritimico classe A + BB possibilidade de reduzir sintomas (BB + Disopiramida)
o Antiarrítmicos
▪ Amiodarona: também pode ser indicada, tanto por seu efeito na melhora do enchimento diastólico
como por seu efeito antiarrítmico.
• Sempre que surgir FA, sua reversão deverá ser tentada, e se não for possível, deve-se usar BB ou
Verapamil para controlar a FC ou então colocar um marca-passo definitivo, além da terapêutica
anticoagulante
▪ Disopiramida: classe IA
• Alternativa ou em associação com BB ou BCC
• Efeito inotrópico negativo e suprime arritmias supra e ventriculares, sendo assim eficaz na redução
do gradiente e na melhora dos sintomas
• Tratamento alternativos
o Cirúrgico:
▪ O tratamento cirúrgico deve ser considerado em todos os portadores de obstrução grave (>50mmHg) e
naqueles refratários ao tratamento clínico
▪ Pode ser através da troca valvar mitral (quando espessamento septal leve, alterações no aparelho mitral)
▪ Transplante cardíaco (pacientes muito sintomáticos e que não apresentam obstrução importante).
▪ Miotomia septal tem mortalidade inferior a 1-2%
o Ablação septal
▪ Através da alcoolização da artéria septal, produz-se um infarto localizado.
▪ Ainda em estudo, parece ser uma alternativa para a miotomia-miomectomia cirúrgica, para pacientes
sintomáticos e com gradiente intraventricular >50mmHg
o Marcapasso bicameral
▪ Indicado somente nos pacientes com obstrução importante e sintomáticos.
▪ Espera-se uma melhora discreta nos sintomas e uma redução de 10% no gradiente intraventricular
o Lembrar sempre de atuar na prevenção na ausência do diagnóstico. Muitos casos de morte súbita ocorreram
em indivíduos que praticavam atividade física competitiva e simplesmente desconheciam ser portadores de
CMH. É relevante então destacar as recomendações da SBC que enfatiza a aquisição de história detalhada
(principalmente antecedentes pessoais e familiares), a realização de exame físico e destaca o ECG como um
elemento fundamental de triagem
o Deve-se recomentar em todos parentes de 1ª grau a realização de métodos complementares (ECG e ECO),
visando identificar a doença em pacientes assintomáticos
o Pacientes com CMH, especialmente as formas obstrutivas, devem ser submetidos a profilaxia para
endocardite nos procedimentos odontológicos e cirúrgicos com maior risco de bacteremia.