CARDIOPATIAS RESTRITIVA

CONCEITO

• A cardiomiopatia restritiva engloba um grupo de doenças

cardíacas nas quais as paredes dos ventrículos (as duas
câmaras inferiores do coração) se tornam rígidas, mas não
necessariamente espessas, e resistem ao enchimento normal
com sangue entre os batimentos.
•
ETIOLOGIA

• A miocardiopatia restritiva nem sempre é um distúrbio cardíaco

primário. Embora a causa geralmente seja desconhecida, pode surgir

como consequência de doenças sistêmicas ou genéticas; as causas

identificadas estão listadas na tabela Causas da miocardiopatia

restritiva. Algumas doenças que causam miocardiopatia restritiva

também comprometem outros tecidos (p. ex., a amiloidose ou a

Sarcoidose e doença de Fabry também podem afetar o
tecido da condução nodal. A síndrome de Löffler (uma
subcategoria de síndrome hipereosinofílica com
comprometimento cardíaco primário), que ocorre nos
trópicos, começa como arterite aguda com eosinofilia,
seguida por formação de trombo em endocárdio, cordoalhas
tendinosas e valvas atrioventriculares, progredindo para
fibrose. Fibroelastose endocárdica (FEE), que ocorre nas
zonas temperadas, afeta somente o ventrículo esquerdo.
FISIOPATOLOGIA

• Espessamento endocárdico ou infiltração miocárdica (às vezes, com

morte dos miócitos, infiltração do músculo papilar, hipertrofia
miocárdica compensatória e fibrose) pode ocorrer em um dos
ventrículos, tipicamente o esquerdo, ou ambos. Consequentemente, as
valvas mitral ou tricúspide podem desenvolver disfunção, conduzindo à
regurgitação. A regurgitação valvar AV funcional pode ser decorrente
de infiltração do miocárdio ou espessamento endocárdico.
 Se houver comprometimento de tecidos nodais ou de
condução, pode ocorrer disfunção do nó sinoatrial (SA) e
atrioventricular, causando, algumas vezes, vários graus de
bloqueio SA e bloqueio AV.
A principal consequência hemodinâmica é a disfunção
diastólica, com um ventrículo rígido e não complacente, o
comprometimento do enchimento diastólico e a elevação da
pressão de enchimento, conduzindo à hipertensão venosa
pulmonar. A função sistólica pode deteriorar se a hipertrofia
compensatória dos ventrículos infiltrados ou fibrosados for
inadequada. Pode haver a formação de trombos murais,
resultando em embolias sistêmicas.
PROGNÓSTICO

• O prognóstico é reservado porque o diagnóstico costuma ser

tardio.
SINAS

 precórdio silencioso,

 pulso carotídeo rápido e de baixo volume,

 estertores pulmonares e distensão acentuada das veias do

pescoço com rápido descenso
 3ª e/ou 4ª bulha cardíaca (B3, B4) e precisam ser
diferenciadas do estalo precordial da pericardite
constritiva;
 sopro da regurgitação mitral ou tricúspide ( pois a
infiltração miocárdica ou endocárdica ou fibrose alteram
cordoalhas ou geometria ventricular ).
SINTOMAS

• Dispneia aos esforços;

• Ortopneia;

• Dispneia paroxística noturna ;

• Edema periférico.

•
 A fadiga (decorre do débito cardíaco fixo em virtude da
resistência ao enchimento ventricular).
 Arritmias atriais e ventriculares
 Bloqueio AV;
 Angina e síncope
DIAGNÓSTICO

Ecocardiografia- mostra fração de ejeção ventricular esquerda normal.

Testes de imagem com Doppler do tecido frequentemente sugerem
pressões elevadas de enchimento do VE, e teste de imagem strain
pode mostrar contração longitudinal comprometida apesar da fração
de ejeção normal. Outros achados comuns incluem dilatação dos
átrios e hipertrofia miocárdica. Na amiloidose pode-se observar um
padrão de eco intenso do miocárdio.
TRATAMENTO

• É possível utilizar diuréticos para pacientes com edema ou congestão

vascular pulmonar, mas devem ser administrados com cautela, pois
podem diminuir a pré-carga, uma vez que os ventrículos não
complacentes dependem da pré-carga para manter o débito cardíaco.
Digoxina faz muito pouco para alterar as anormalidades
hemodinâmicas e pode causar arritmias graves na miocardiopatia
devido à amiloidose, na qual é comum sensibilidade extrema
Se a frequência cardíaca estiver elevada, betabloqueadores ou
bloqueadores de canais de cálcio com limitação de taxa podem ser
utilizados com cautela em doses baixas. Os redutores da pós-carga (p.
ex., nitratos) podem provocar hipotensão profunda e, em geral, não são
úteis.
Se o diagnóstico for feito no estágio inicial, o tratamento
específico de algumas formas de amiloidose, hemocromatose,
sarcoidose e síndrome de Löffler pode ajudar.

O transplante não é recomendado, pois a doença pode

reaparecer no coração transplantado.
REFERÊNCIA

• Thomas D. Stamos

• , MD, University of Illinois at Chicago

• Última modificação do conteúdo jan 2019