LEUCEMIAS

Prof. Dr. Marconi Rego Barros Jr.

2
Manifestações Clínicas
FALÊNCIA MEDULAR

HEMÁCIAS GRANULÓCITOS PLAQUETAS

ANEMIA INFECÇÕES HEMORRAGIA

Manifestações Clínicas
EXTRA-MEDULARES

GÂNGLIOS
OSSOS E
FÍGADO SNC TGU TGI
ARTICULAÇÕES
BAÇO

Outros: pele, olho, coração, pulmão, cloromas

CLASSIFICAÇÃO

╺ AGUDAS E CRÔNICAS
╺ MIELÓIDE E LINFÓIDE
5
ASPECTOS
CLÍNICO-
LABORATORIAIS

╺ AUMENTO NA VELOCIDADE DE PRODUÇÃO

╺ DIMINUIÇÃO DA APOPTOSE
╺ BLOQUEIO DA DIFERENCIÇÃO CELULAR
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ASPECTOS
CLÍNICO-
LABORATORIAIS

7
LEUCEMIAS
AGUDAS
- ASPECTO CLÍNICO - SE NÃO TRATADAS - É DEFINIDA PELA PRESENÇA
PREDOMINANTE É A COSTUMAM SER DE >20% DE BLASTOS NO
INSUFICIÊNCIA DA RAPIDAMENTE FATAIS! SANGUE OU NA MEDULA ÓSSEA
MEDULA ÓSSEA NA APRESENTAÇÃO CLÍNICA
CAUSADA PELO - EM CONTRAPARTIDA,
- IDENTIFICANDO-SE A
ACÚMULO DE BLASTOS SÃO MAIS FÁCEIS DE
ANORMALIDADE GENÉTICO-
CURAR DO QUE AS
MOLECULAR, PODE SER
- TAMBÉM OCORRE LEUCEMIAS CRÔNICAS
DIAGNOSTICADA COM MENOS
INFILTRAÇÃO TECIDUAL
DE 20% DE BLASTOS
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 LEUCEMIAS AGUDAS

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SISTEMAS DE
CLASSIFICAÇÃO
DAS LEUCEMIAS
AGUDAS

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MARCADORES
IMUNOLÓGICOS
DAS LEUCEMIAS
AGUDAS

11
 A
CITOMETRIA
DE FLUXO
AVALIA OS
MARCADORES
IMUNOLÓGIC
OS CELULARES
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MARCADORES
IMUNOLÓGICOS
DAS LEUCEMIAS
AGUDAS

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LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA
╺ IMUNOFENÓTIPO: CD13+, CD33+, CD117+, TdT-

╺ CERCA DE 60% DOS CASOS APRESENTAM ANORMALIDADES

CARITOTÍPICAS (CITOGENÉTICA)

╺ MUITOS DOS QUE NÃO APRESENTAM ANORMALIDADES NO

CARIÓTIPO APRESENTAM MUTAÇÕES GENÉTICAS

╺ OCORRÊNCIA:

15% < 10 ANOS

25-30%: 10 – 15 ANOS
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80-90%: ADULTOS (começo mediano aos 65 anos)
CLASSIFICAÇÃO
DA LMA
– F.A.B.

15
CF: citometria de fluxo
CLASSIFICAÇÃO DA LMA – F.A.B.

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CLASSIFICAÇÃO DA LMA –OMS (2008)

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CLASSIFICAÇÃO DA LMA – OMS
╺ LMA COM ANORMALIDADES GENÉTICAS RECORRENTES: Não é necessário
haver mais de 20% de blastos na medula. Duas das mais comuns são mutações
nos genes CBFα E CBFβ (importantes na regulação dos genes da IL-3 e GM-CSF).
Tem bom prognóstico.

╺ LMA COM ALTERAÇÕES RELACIONADAS A MIELODISPLASIAS: Mais de 50% de

células com sinais de mielodisplasia à microscopia em, ao menos, duas linhagens.
Prognóstico pior do que o grupo anterior.

╺ LMA RELACIONADA AO TRATAMENTO: pacientes tratados com etoposide ou

agentes alquilantes. Costumam exibir mutações no gene MLL e a resposta ao
tratamento
18 é deficiente.
CLASSIFICAÇÃO
DA LMA – OMS
╺ LMA NÃO ESPECIFICADA SEPARADAMENTE: Ausência de anormalidades
citogenéticas, constituindo cerca de 30% de todos os casos. Mutações nos genes
NPM e FLT3 são vistas em 50% e 30% dos casos (respectivamente) de LMA.

╺ SARCOMA MIELÓIDE: Raro tumor sólido composto por mieloblastos.

╺ PROLIFERAÇÕES MIELÓIDES RELACIONADAS À SÍNDROME DE DOWN:

apresentam duas variantes: mielopoese anormal transitória (há uma leucocitose
leucemoide autolimitada) e LMA associada à síndrome de Down.
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CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS DA LMA
INSUFICIÊNCIA DA MEDULA ÓSSEA DEVIDO
AO ACÚMULO DE CÉLULAS MALIGNAS!!

SANGRAMENTOS DEVIDO TROMBOCITOPENIA

E COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR
DISSEMINADA (VARIANTE PROMIELOCÍTICA)

HIPERTROFIA DE GENGIVA E ACOMETIMENTO

DA PELE DO SNC (MIELOMONOCÍTICO E
MONOCÍTICO)
20
CARACTERÍSTICAS LABORATORIAIS DA LMA

TROMBOCITOPENIA (> 90% DOS CASOS): < 50.000/mm3 EM CERCA DE 50% DOS CASOS E <
20.000/mm3 EM MENOS DE 20% DOS CASOS

LEUCOCITOSE (50-60% DOS CASOS), NORMAL EM 20-30% E DIMINUÍDA EM 20-30% DOS

CASOS. ACIMA DE 100.000 CORRESPONDE EM MENOS DE 20 DOS CASOS DE LEUCEMIAS
AGUDAS

ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÔMICA COM GRAU VARIADO DE ANISOCITOSE E

POIQUILOCITOSE

INSUFICIÊNCIA
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DA MEDULA ÓSSEA
CARACTERÍSTICAS LABORATORIAIS DA LMA

RETICULÓCITOS NORMAL OU DIMINUÍDA

ERITROBLASTO PODE ESTAR OU NÃO PRESENTE

NÚMERO VARIÁVEL DE BLASTOS NA DISTENSÃO

SANGUÍNEA

MEDULA ÓSSEA HIPERCELULAR (INFILTRAÇÕES

DE BLASTOS LEUCÊMICOS)

22
CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-
LABORATORIAIS DA LMA

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FATORES PROGNÓSTICOS NA LMA

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CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-
LABORATORIAS DA LMA
╺ Os bastões de Auer são característicos dos mieloblastos e mais comuns nos
subtipos M2, M3 e M4 da LMA

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FATORES PROGNÓSTICOS NA LMA
╺ Quanto maior for o nível de Hb encontrado ao diagnóstico, maior o poder
proliferativo (poder de expansão) do clone neoplásico e pior o prognóstico

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27
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29
30
 LEUCEMIA
LINFOCÍTICA
AGUDA
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LEUCEMIA
LINFOCÍTICA AGUDA

FREQUENTE - 85% SÃO LLA-B - OCORREM

DURANTE A MUTAÇÕES NO
- NOS 15% DE LLA-T
INFÂNCIA (3 -7 GENE IKZF1,
HÁ
ANOS) DELEÇÕES,
PREDOMINÂNCIA
TRANSLOCAÇÕES,
- ACÚMULO DE MASCULINA
REARRANJOS NO
LINFOBLASTOS NA
GENE MLL,
MEDULA ÓSSEA
32 ANEUPLOIDIAS
CLASSIFICAÇÃO

33
CARACTERÍSTICAS CLÍNICO-
LABORATORIAIS DA LLA

34
CARACTERÍSTICAS IMUNOLÓGICOS
DAS LEUCEMIAS AGUDAS

35
ASPECTOS
LABORATORIAIS
╺ ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÔMICA
╺ TROMBOCITOPENIA
╺ CONTAGEM DE LEUCÓCITOS PODE SER BAIXA, NORMAL OU ALTA,
ATINGINDO 200.000/µl OU MAIS
╺ DISTENSÃO SANGUÍNEA COM BLASTOS EM NÚMERO VARIÁVEL
╺ MEDULA ÓSSEA HIPERCELULAR COM >20% DE BLASTOS LEUCÊMICOS
╺ EXAMES RADIOLÓGICOS PODEM MOSTRAR LESÕES ÓSSEAS LÍTICAS E
MASSA MEDIASTINAL CAUSADA POR AUMENTO DO TIMO E/OU
LINFONODOS MEDIASTINAIS (LLA-T)
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 LEUCEMIA
MIELOIDE
CRÔNICA
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LEUCEMIA
MIELOIDE CRÔNICA
- PODE OCORRER EM - O GENE DE FUSÃO
QUALQUER IDADE CRIADO BCR-ABL
PRODUZ UMA
- OCORRÊNCIA
ONCOPROTEÍNA COM
AUMENTA COM A IDADE
ATIVIDADE DE TIROSINA
QUINASE
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CLASSIFICAÇÃO

39
Cromossomo
Philadelphia

40
ASPECTOS CLÍNICOS

41
A LMC apresenta 3 fases

Cansaço, redução da
massa corporal,
hemorragia, desconforto xxx xxx
abdominal, púrpuras e
esplenomegalia.
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A LMC apresenta 3 fases

Número aumentado dos

granulócitos e leucocitose
(>50 x 109/L). Há
trombocitose ou xxx xxx
trombocitopenia. A fosfatase
alcalina está diminuída
43 (90% dos casos).
Aspectos
Laboratoriais

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 LEUCEMIA
LINFOCÍTICA
CRÔNICA
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LEUCEMIA
LINFOCÍTICA CRÔNICA
FREQUENTE NA FAIXA - PODE APRESENTAR ATÉ 15% - PODE SER DE CÉLULAS T
ETÁRIA MAIOR QUE 60 ANOS DE PROLINFÓCITOS NO OU CÉLULAS T
SANGUE PERIFÉRICO
- REARRANJO MONOCLONAL
- NÃO É FREQUENTE A
DE GENES DA
PRESENÇA DE BLASTOS NO - É A MAIS COMUM DO
IMUNOGLOBULINA OU DO
SANGUE PERIFÉRICO OCIDENTE E RARA NO
RECEPTOR DE CÉLULAS T
EXTREMO ORIENTE
- A INCIDÊNCIA NÃO
AUMENTA COM RADIO E - DIAGNOSTICADO
QUIMIOTERAPIA PRÉVIOS FREQUENTEMENTE COM
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HEMOGRAMA DE ROTINA
CLASSIFICAÇÃO

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ASPECTOS
CLÍNICOS

48
ASPECTOS
LABORATORIAIS

49
CONTATOS

marconijrr@hotmail.com

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