Gislane Andrade

DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA
DEFINIÇÃO
Função fisiológica de manter o sangue sempre no
estado líquido, fluído, sem ocorrer sangramentos e
trombose.
É o equilíbrio entre os fatores:
Fatores pró-coagulantes: estimulam a coagulação do Dessa forma, o fator
sangue. de Von Willebrand é
a ponte entre as
Se ↑ – tende a ter fenômenos trombóticos
plaquetas e o
Fatores anti-coagulantes
colágeno
Se ↑ – tende a ter fenômenos hemorrágicos
subendotelial.
O receptor desse
CLASSIFICAÇÃO
▪ Hemostasia primária: depende de plaquetas fator na plaqueta é a
▪ Hemostasia secundária: depende de fatores glicoproteína 1B
de coagulação
▪ Fibrinólise: quebra a malha de fibrina e
dissolve o coágulo ATIVAÇÃO
A plaqueta é chamada de ativada depois de ligada ao
colágeno subendotelial
HEMOSTASIA PRIMÁRIA
É a primeira etapa do processo de coagulação do
sangue
É dividida em 3 etapas:
▪ Adesão
▪ Ativação Aqui a plaqueta altera seu citoesqueleto, passa a ter
▪ Agregação plaquetária um formato maior e começa a emitir prolongamentos
citoplasmáticos. Aumentando seus braços e
ADESÃO tamponando o local que está sangrando
A plaqueta ao ser ativada começa a secretar ADP,
serotonina, adrenalina, tromboxano A2 (capaz de
ativar outras plaquetas) ...

vaso sanguíneo sofre lesão (facada, tiro, injúria...),

expondo assim a matriz endotelial (onde tem o
colágeno subendotelial), esse colágeno fica exposto a
partir do momento que há a lesão.
Os AINES agem aqui, inibindo a liberação de
Então, conclui-se que vai ter a perda sanguínea, para
tromboxano, não conseguindo assim ativar outras
parar vai entrar em ação a hemostasia primária, em
plaquetas, logo altera o processo de hemostasia
que as plaquetas vão se juntar nesse local onde
primária
ocorreu a lesão e vão se aderir ao colágeno
subendotelial por intermédio da molécula fator de
Von Willebrand
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AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA É perceptível que o cálcio participa durante todo o
É quando a plaqueta processo, é o íon mais importante na coagulação do
se liga a outra sangue. Por isso, ao pegar paciente sangrando muito
plaqueta por na emergência ou na UTI, uma das primeiras medidas
intermédio de uma é checar o cálcio, porque se estiver baixo tem que
ponte feita por uma corrigir.
molécula de A hemácia também está dentro do coágulo formado,
fibrinogênio, o portanto a hemácia também participa da formação do
receptor para o fibrinogênio é a glicoproteína 2B3A trombo. Logo, pacientes muito anêmicos, com
hemoglobina muito baixa tem risco maior de
sangramento porque não vai ter hemácia para compor
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA a formação do trombo. Então, anemias graves
Modelos para explicar a cascata de coagulação: também podem facilitar o surgimento de fenômenos
▪ CASCATA DE COAGULAÇÃO (modelo clássico) hemorrágicos.
▪ MODELO DAS SUPERFÍCIES CELULARES (explica
de maneira mais fidedigna)

CASCATA DE COAGULAÇÃO
A função da via
intrínseca e
extrínseca é ativar
o fator X.
A via intrínseca
também é chamada MALHA DE FIBRINA
por via de contato.
MODELO DAS SUPERFÍCIES CELULARES
Se divide em 3 etapas:
▪ INICIAÇÃO
▪ AMPLIFICAÇÃO
▪ PROPAGAÇÃO
INICIAÇÃO: ocorre nas superfícies das células que
conseguem expressar o fator tecidual.
O fator tecidual se liga ao fator VII, ativando o fator VII,
que ativa o X em X ativado, que vai converter a
protrombina em trombina
A função da fase de iniciação é formar “um pouco” de
trombina. Uma vez que esse pouco é gerado, entra na
fase de amplificação, porque a trombina agora vai
retroalimentar esse processo, para gerar uma
produção gigante de trombina que desencadeia a
formação da malha de fibrina

O fator XII é convertido em fator XII ativado por

intermédio de Cininogênio APM e Calicreína. O Fator
XII ativado, ativa o XI em XI ativado, que ativa o IX em
IX ativado, que ativa o X em X ativado...
A via extrínseca depende do Fator VII
Então, a via intrínseca e a via extrínseca, quando
ativadas, ativam o Fator X, uma vez que Fator X está
ativado, ele converte a protrombina em trombina e o
fibrinogênio em fibrina, formando a malha de fibrina.
A malha de fibrina para se estabilizar depende do
Fator XIII
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AMPLIFICAÇÃO: a trombina é capaz de ativar

plaquetas, ativar o fator V em V ativado, ativar o fator
XI em XI ativado e desfaz a ligação do fator de
VonWillebrand com o fator VIII ativado, deixando o
fator do VW livre para agir como ponte na hemostasia
primária, puxando a plaqueta parta se ligar ao
endotélio.

FIBRINÓLISE

PROPAGAÇÃO: envolve a formação de 2 complexos

Como ocorre: o plasminogênio é convertido em
(tenase e protrombinase).
plasmina pela substância TPA (ativador do
Complexo tenase: é formado pelo fator VIII ligado ao
plasminogênio tecidual). A plasmina é uma molécula
fator IX, quando esses fatores estão formados,
que degrada a malha de fibrina, produzindo os
conseguem ativar o fator X em X ativado.
produtos de degradação da fibrina (PDF).
Complexo protrombinase: X ativado, se ligando com o
D’dímero é um produto de degradação da malha de
fator V. Ativa protrombina em trombina, fibrinogênio
fibrina
em fibrina, formando a malha de fibrina.
O medicamento transamin é um antifibrinolítico, pois
impede que a plasmina degrade a malha de fibrina
Ao mesmo tempo que tem o sistema fibrinolítico, há
também os anticoagulantes endógenos.

ANTICOAGULANTES ENDÓGENOS
Vão ajudar também a manter o sangue no estado
líquido
Quem são?
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▪ Proteína C e proteína S (inibem o fator VIII e V
– são cofatores que aceleram o processo, ao
serem inibidos, freiam o processo)
▪ Antitrombina (inibe o fator X)

DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA

Pacientes que tem problemas na hemostasia primária,
os sangramentos são cutâneo mucosas, ou seja,
petéquias, equimoses, rinorragia, gengivorragia,
metrorragia, hipermenorreia...
São sangramentos relacionados a plaqueta, ou porque
há um defeito quantitativo em que a plaqueta está
diminuída em sua quantidade (plaquetopenia), ou
porque tem uma disfunção na plaqueta/defeito
qualitativo.

ANTAGONISTAS DO ADP
Clopidogrel, ticlopidina, prasugrel, ticagrelor

DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA

É quando o fator de coagulação está deficiente.
O sangramento que acontece são hemartroses e
hematomas musculares

INIBIDORES DA GLICOPROTEÍNA IIB/IIIA

Tirofiban, abxicimab

MECANISMO DE AÇÃO DOS

ANTICOAGULANTES/ANTIAGREGANTES
*Sempre cai em prova de residência*
▪ Inibidores da COX (AINES)
▪ Antagonistas do ADP (clopidogrel...)
▪ Inibidor da Glicoproteína IIb IIIa
▪ Antagonista da Vitamina K (varfarina)
▪ Inibidores do Xa
▪ Inibidores da Trombina
▪ Fibrinolíticos

INIBIDORES DA COX
AINE, AAS

INIBIDORES DO FATOR X ATIVADO

Rivaroxaban, apixaban
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HEPARINA
INIBIDORES DA TROMBINA Existem 2 tipos:
Dabigatran ▪ Heparina não fracionada HNF (conjunto de
heparinas) – inibe o fator X, potencializa a
antitrombina, bloqueia o fator II. Mais barata
▪ Heparina de baixo peso molecular HBPM
(tamanho menor da molécula, é mais seletiva
– consegue se ligar e potencializar só a
antitrombina, que vai inibir o fator X). Mais
cara
Na prática usa mais HBPM, é cara mas tem no SUS.

ANTAGONISTA DA VITAMINA K (CUMARÍNICO)

Inibe a síntese dos fatores de coagulação: II, VII, IX, X,
C, S
Varfarina
Varfarina demora de 3 a 5 dias para começar a fazer
efeito, por isso é preciso sempre passar para o paciente
heparina junto, porque a heparina vai agir de imediato.
O varfarina tem um efeito pró trombótico inicial,
depois que alcança o alvo terapêutico de 3 a 5 dias
esse efeito some e ele se transforma realmente em um
anticoagulante, podendo suspender a heparina.
Para saber que a Varfarina já está conseguindo
anticoagular meu paciente, é preciso ser realizado a
cada 72 horas a dosagem do INR (valor normal 1), tem
que estar com valor entre 2 e 3.
Se o INR estiver com valor entre 2 e 3 por 2 dias
consecutivos, pode suspender a heparina. Se isso não
acontecer, aumenta a dose de varfarina.
Folhas verdes como couve, brócolis, ... são muito ricas
em vitamina K, então ao dar vitamina K para o paciente
vai produzir fatores de coagulação, revertendo assim o
efeito da varfarina.
Paciente chegou sangrando, tomou dose errada (alta)
de varfarina – solução: dar vitamina K!
Existem situações clínicas que a fibrilação atrial valvar,
a varfarina ainda é o melhor anticoagulante
EXAMES PARA MONOTRIZAR COAGULAÇÃO
▪ TTPa (tempo de tromboplastina parcial
ativado) – avalia os fatores da via intrínseca
 Gislane Andrade
▪ TP (tempo de protrombina) – avalia os fatores
da via extrínseca

FATOR XIII
*prova de residência*
E quando todos os exames de coagulação estão
normais e o paciente continua sangrando. Qual a
causa? Deficiência de FATOR XIII (estabilizador da
malha de fibrina)
Não tem exame que meça fator XIII
Nesse caso, repõe plasma de fator XIII