GRANULOMATOSE COM

POLIANGEÍTE
Vasculite associada ao autoanticorpo
citoplasmático antineutrófilo (ANCA)
 Todos estão associados a ANCA , afetam
predominantemente artérias de pequeno calibre
e têm características semelhantes na
histologia renal.
 ANCA
autoanticorpo citoplasmático antineutrófilo

/1 /2 /3
AUTOANTICORPOS QUE O EXAME PODE SE R CLASSIFICADO DE
REAGEM CONTRA FEITO DE FORMA ACORDO COM O LOCAL
ANTÍGENOS DE SEMELHANTE AO F AN, QUE FICA
NEUTRÓFILOS E POR FLUORESCENTE NA
MONÓCITOS (CÉLULAS IMUNOFLUORESCÊNCIA CÉLULA USADA PARA A
DO SISTEMA IMUNE ) INDIRETA. REAÇÃO
 GRANULOMATOSE DE WEGENER
VASCULITE NECROTIZANTE QUE AFETA, PREDOMINANTEMENTE, ARTÉRIAS DE PEQUENO CALIBRE

OS ÓRGÃOS MAIS COMUMENTE E GRAVEMENTE AFETADOS INCLUEM O TRATO RESPIRATÓRIO

SUPERIOR E INFERIOR E OS RINS
CLÍNICA
PACIENTES COM GPA GERALMENTE APRESENT AM S INT OM AS IN ESPECÍF ICOS,
INCLUINDO FEBRE, MAL-E STAR, AN OREXIA, P ERD A D E P ESO, M IALGIA S E
ARTRALGIAS. - SI NTOMAS PROD RÔM IC OS

ENVOLVIMENTO DE OUVI D O, NARI Z E GARGAN T A – MANIFESTAÇÕES

OTORRINOLARINGOLÓGIC AS

ENVOLVIMENTO TRAQUEAL E PULM ONAR — COMPROMETIMENTO D AS VI AS AÉR EAS

OU PARÊNQUIMA PULMONAR

ENVOLVIMENTO CUTÂNE O – MANIFESTAÇÕES D E VASCULI TE C UTÂN EA

ENVOLVIMENTO OF TÁLMIC O E ORBIT AL

ENVOLVIMENTO NEUROLÓGIC O
 A APRESENTAÇÃO TÍPICA DO ENVOLVIMENTO
RENAL É A DE UMA GLOMERULONEFRITE
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

(PARADA ABRUPTA DO FUNCIONAMENTO DOS RINS, LEVANDO A REDUÇÃO DA URINA, INCHAÇO E

AUMENTO DA PRESSÃO ARTERIAL)

 HEMATÚRIA ASSINTOMÁTICA

AUMENTO NA CREATININA SÉRICA

RÁPIDO AUMENTO DA CREATININA SÉRICA COM HEMATÚRIA, HIPERTENSÃO E EDEMA É UMA

EMERGÊNCIA MÉDICA QUE REQUER TERAPIA URGENTE.

GRAU VARIÁVEL DE PROTEINÚRIA

1 G POR DIA OU MENOS EM PACIENTES COM VAA = GLOMÉRULOS FIBROSADOS ​O U FIBROSE TUBULAR

ACIMA DE 3 G/DIA = CURSO TARDIO DA DOENÇA E GLOMERULONEFRITE NECROSANTE ANTERIOR

 Histopatologia renal

A GRAVIDADE DOS ACHADOS DA BIÓ PSI A GE RALMENTE ACO MPA NHA A

GRAVIDADE DA APRESENTAÇÃO CLÍ NI CA

LEVE GLOME RULONEFRITE FO CAL E S EGME NTAR, HEMATÚ RI A

ASSINTOMÁTICA E FUNÇÃO RE NAL NO RMAL O U Q U A SE NO RMAL
--------->
GLOMERULONEFRITE DI F U SA NECROSANTE E CRESC ENTE
(PACIENTES COM LESÃO RE NAL AGU DA )
NA MAIORIA DOS PACIENTES, A GLOMERULONEFRITE
ESTÁ ASSOCIADA A POUCOS OU NENHUM DEPÓSITO
IMUNE NOS GLOMÉRULOS (GLOMERULONEFRITE
PAUCI-IMUNE)
 GLOMERULONEFRITE
NECROTIZANTE

GLOMÉRULO NORMAL
 DIAGNÓSTICO

QUANDO SUSPEITAR DE GPA?

EM QUALQUER PACIENTE QUE APRESENTE SINTOMAS

CONSTITUCIONAIS JUNTAMENTE COM EVIDÊNCIAS
CLÍNICAS DE GLOMERULONEFRITE, ENVOLVIMENTO DO
TRATO RESPIRATÓRIO SUPERIOR OU INFERIOR OU
MONONEUROPATIA MÚLTIPLA

A SUSPEITA DEVE SER MUITO AUMENTADA SE HOUVER DETECÇÃO

LABORATORIAL DE AUTOANTICORPO ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA).
 REFERÊNCIA

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