AIJ Pediatria

⮚ É caracterizado por uma artrite que perdura por 6 semanas ou mais. Não é frequente em lactente.

⮚ O diagnóstico é difícil e pode não ser concluído rapidamente, precisando de 7-8 meses para ser
fechado. Tem que colher uma boa história para ajudar a fechar diagnóstico.
o Por isso, é preciso uma boa relação médico-paciente com a mãe para que ela não fique
trocando de médico, pois isso dificulta o tratamento piorando o prognóstico.
o O pediatra geral precisa da ajuda de um especialista para conduzir o caso de AIJ.
▪ O acompanhamento é multidisciplinar.

⮚ A AIJ não tem uma causa conhecida.

o Sabe-se que, como em toda doença autoimune, a criança nasce com uma predisposição.
o Tem-se falado muito da possibilidade da causa ser um processo infeccioso, mas não está
definido.
⮚ Não é uma única doença, e sim um termo que engloba todas as formas de artrite que se iniciam
antes dos 16 anos, com duração maior que 6 semanas e de causa desconhecida.
⮚ AIJ oligoarticular é muito comum em crianças abaixo de 4 anos e pode ocorrer em crianças com
menos de 2 anos.
⮚ A AIJ é a doença reumática crônica mais comum da infância, com prevalência de
aproximadamente 1 para cada 1.000 crianças.
⮚ É de distribuição mundial, embora os estudos de incidência e prevalência variem entre os
diferentes países, o que pode ser explicado pelas variações étnicas, suscetibilidade genética e
influência ambiental nas populações em estudo.
⮚ O sexo feminino é mais acometido que o masculino, exceto na forma sistêmica, onde não há
diferença entre os sexos, e na artrite relacionada à entesite (ARE), onde predomina o sexo
masculino.
⮚ A faixa etária de acometimento é variável de acordo com o subtipo.

⮚ Classificada em 7 subtipos pela International League of Associations for Rheumatology (ILAR).

o Temos que classificá-las em algum subtipo, para direcionar o tratamento e prognóstico.

o Nem sempre, a primeira classificação será a permanente, podendo ser alterada conforme o
quadro evolui.
o Quando não sabemos sua classificação, tratamos a artrite como indiferenciada.
o A forma mais prevalente é a oligoartrite, seguida da poliartrite com FR (-).
⮚ 1. Forma sistêmica: É mais frequente entre 1 e 5 anos e rara antes de 1 ano.
o O diagnóstico é difícil de ser feito porque, muitas vezes, a última manifestação que aparece
é a artrite (em geral, simétrica e poliarticular).
 o Diagnóstico: Baseia-se na presença de artrite em 1 ou mais articulações, acompanhada ou
precedida de febre diária por, no mínimo, 2 semanas (durante por pelo menos 3 dias
seguidos), junto com um dos critérios abaixo:
▪ Exantema evanescente eritematoso não fixo, principalmente durante a febre;

▪ Hepato e /ou esplenomegalia;

▪ Linfonodomegalia generalizada;

▪ Serosite (pericardite, pleurite, peritonite).

▪ O problema é que, muitas vezes, alguns profissionais, pela febre, iniciam o uso de
ATB.
o Contudo, também existem critérios de exclusão:
▪ Psoríase no paciente ou história de psoríase em parente de 1º grau;

▪ Artrite em menino HLA B27 após os 6 anos;

▪ Espondilite Anquilosante (EA);

▪ Artrite relacionada à entesite (ARE);

▪ Sacroileíte em Doença Inflamatória Intestinal (DII) (comum na entesite);

▪ Artrite Reativa;

▪ Uveíte anterior aguda (comum na AIJ oligoarticular);

▪ História de alguma dessas desordens acima, em parentes de 1º grau;

▪ Presença de Fator Reumatoide (FR) positivo em 2 ocasiões com 3 meses de

diferença (presente na AIJ poliarticular FR positivo).
▪ Laboratório: Leucocitose importante; Anemia; Trombocitose; Aumento da ferritina;
Aumento de VHS e PCR.
o Síndrome de ativação macrofágica (SAM): Evolução de 7-13% dos casos, sendo grave.
▪ Desordem potencialmente fatal que se manifesta clinicamente por febre não
remitente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, encefalopatia, coagulopatia e
falência múltipla de órgãos.
⮚ 2. Forma oligoarticular: Definida como uma artrite crônica em 4 ou menos articulações nos
primeiros 6 meses de doença, sendo a forma mais comum de AIJ.
o Pode ocorrer a forma monoarticular, acometendo 1-4 articulações.
o A artrite é, em geral, assimétrica de grandes articulações e início precoce (antes dos 6
anos) frequência aumentada de FAN positivo (70 a 80%).
o Maior risco de iridociclite (inflamação da íris) e uveíte (10 a 20% dos casos desenvolvem
uveíte), logo, precisa de acompanhamento oftalmológico.
▪ Por isso, é importante manter a atenção para o olho da criança.

▪ Pode começar com uma hiperemia conjuntival bilateral.

▪ Acredita-se que a presença de fatores imunogenéticos e a presença do anticorpo

antinuclear facilitaria o desenvolvimento da uveíte por essa criança.
▪ As complicações de uma uveíte na AIJ são importantes, podendo ser uma catarata,
glaucoma e perda de grande parte da visão com ou sem acompanhamento.
 o Incide muito no sexo feminino, em crianças de 1 a 4 anos.
o Muitas vezes, o que chama mais atenção é o edema da articulação (mais do que a dor, que
nem sempre existe).
▪ Pode ser interpretada erroneamente como trauma.
o A artrite tem a característica de piorar pela manhã.
o Pode ser classificada em:
▪ Persistente: Se, em 6 meses, permanecer restrita a menos de 4 articulações.

● Se, depois de 6 meses, permanecer em 4 articulações.

▪ Extendida: Se, em 6 meses, ultrapassar o número de 4 articulações.

● Se acomete mais de 4 articulações.

o As formas mais graves vão acometer membros superiores e precisam ser monitoradas por
exames laboratoriais (VHS fica muito aumentado).
o 75% dos casos de oligoarticular persistente entram em remissão com o tratamento correto.
▪ Já no caso da oligoarticular estendida, somente 12% entram em remissão.
o Critérios de exclusão: Os mesmos da AIJ sistêmica.
⮚ 3. Poliartrite com FR (+): Artrite crônica que acomete 5 ou + articulações nos primeiros 6 meses.
o Caracterizada pela presença de FR (+) em 2 ocasiões com, pelo menos, 3 meses de
diferença
o Forma de menor incidência, mas é aquela mais similar com a AR crônica do adulto.
o É simétrica principalmente em pequenas articulações das mãos e dos pés (completamente
diferente da oligoartrite).
o Tem sido considerada uma forma de apresentação da AR do adulto, mas que aparece
antes dos 16 anos.
o Critérios de exclusão: São os mesmos das outras formas exceto pelo Fator Reumatoide
que deve estar presente.
⮚ 4. Poliartrite com FR (-): Tem características semelhantes à forma oligoarticular, além da ausência
de Fator Reumatoide.
o É assimétrica, com alta frequência de FAN e risco aumentado de iridociclite.
▪ Logo, as duas formas de AIJ que podem ter acometimento oftalmológico são a
oligoarticular e a poliartrite com FR negativo (-).
● Nessas crianças é preciso fazer um acompanhamento oftalmológico regular.
o Critérios de exclusão: São os mesmos da oligoarticular.
o Possui 3 tipos de apresentações:
▪ Doença semelhante à forma oligoarticular exceto pelo número de articulações
acometidas nos primeiros 6 meses que é maior do que 5;
● Acomete mais pés e mãos.

▪ Similaridade com a Artrite Reumatóide Fator Reumatóide (–) do adulto, com sinovite
simétrica de pequenas e grandes articulações;
▪ Sinovite com edema insignificante, porém com contratura e rigidez articular.

● Tem curso destrutivo e é pouco responsiva ao tratamento.

⮚ 5. Artrite relacionada à entesite (ARE): A principal manifestação é a inflamação de estruturas que

se inserem no osso (tendões, ligamentos, cápsulas, fáscias).
o Os pacientes apresentam história de dor nas sacroilíacas e inflamação lombossacral.
 o Acomete principalmente o sexo masculino, sendo a maioria HLA B27 positivo (+).
o Precisa ter 2 ou + dos seguintes critérios:
▪ História de dor em sacroilíacas e/ou dor inflamatória lombo sacral;

▪ HLA B27 positivo (nos outros casos não é positivo);

▪ Início de artrite em menino acima de 6 anos;

● Ajuda no diagnóstico diferencial.

▪ Uveíte anterior aguda sintomática;

▪ História de espondilite anquilosante, ARE, sacroileíte com Doença Inflamatória;

▪ Intestinal, artrite reativa ou uveíte anterior aguda em parente de 1º grau.

o Artrite geralmente de MMII e o quadril pode ser envolvido precocemente.
▪ Em alguns pacientes, a artrite axial pode ser grave e afetar a articulação sacroilíaca
+ coluna vertebral, levando à espondilite anquilosante.
o Critérios de exclusão:
▪ Psoríase ou história de psoríase em parente de 1º grau;

▪ Presença de FR em 2 ocasiões com intervalo mínimo de 3 meses;

▪ Presença de forma sistêmica.

o Sempre ao pensar em entesite, temos que pedir o HLA B27 +.
⮚ 6. Artrite psoriásica: Pouco frequente, sendo definida por artrite + psoríase ou artrite + pelo
menos 2 dos seguintes sintomas: Dactilite; Depressões puntiformes nas unhas; Psoríase em
parente de 1º grau.
o Critérios de exclusão: São os mesmos, exceto pela psoríase, que é critério de inclusão.
o Temos que ver a unha da criança, pois pode apresentar algumas bolinhas (são de difícil
visualização).
⮚ 7. Artrite indiferenciada: Engloba aqueles pacientes que não se encaixam em nenhum dos
subtipos anteriores ou que preencheram critérios para mais de um subtipo.
⮚ Diagnóstico por imagem: O método mais solicitado é o Raio-X.
o Contudo, a radiografia pode ser normal no início da doença.
o É obrigatório fazer bilateralmente para realizar a comparação.
o A ultrassonografia (US) e a ressonância magnética (RM) são superiores à avaliação clínica
no diagnóstico de inflamação articular.
▪ O USG é operador dependente.

● Benefícios: Custo (barato); Não usa irradiação; Detectar derrames articulares

e sinoviais, edema de partes moles e é muito útil para avaliar articulações
que são difíceis de realizar exploração clínica.
● Outra utilização é guiar a agulha para realizar a injeção de corticoide.

▪ A RM é um método não invasivo muito bom, mas o problema é seu custo (é caro).

● É pedida, por exemplo, em uma artrite isolada temporomandibular para

avaliar o dano que ainda não é visto no raio-X.
● Ou seja, disponibiliza a avaliação das alterações precocemente.
 ▪ Quando houver dúvida diagnóstica baseada nos sinais clínicos, radiografias (RX),
US ou RM podem ser utilizadas para auxiliar na certeza do diagnóstico da AIJ.
● RM ou US detectam anormalidades estruturais ou destruição articular mais
precocemente que o RX.
● US e RM podem ser utilizados para monitorar atividade de doença pela maior
sensibilidade destes métodos radiológicos sobre o exame clínico.
▪ A imagem na AIJ pode ser utilizada como indicador prognóstico.

⮚ No laboratório, podem solicitar hemograma, ferritina, plaquetas, FR (+), FAN.

⮚ Tratamento: Variam de acordo com o subtipo.

o Pode levar à redução da qualidade de vida, mas raramente é fatal.

o O tratamento é multidisciplinar com atuação do pediatra, reumatologista, fisioterapeuta,

oftalmologista, ortopedista, psiquiatra, psicólogo e terapeuta ocupacional além da
participação ativa da família.
o O grande problema da AIJ são as sequelas que podem ficar nas articulações que podem
afetar a marcha e a qualidade de vida da criança.
o Os principais objetivos são alívio da dor, inibição da atividade da doença e recuperação da
amplitude do movimento, quando existe limitação.
o A remissão ocorre quando há completa supressão da inflamação.
o Os medicamentos devem ser ajustados a cada 3 meses até que o objetivo seja alcançado.
o Fármacos: AINES (Ibuprofeno, Naproxeno), utilizados para dor em casos de até 4
articulações acometidas e antes dos 6 meses.
▪ Corticosteróides: Utilizados se a doença progredir.

▪ Medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD): Metotrexato,

Sulfassalazina e Leflunomida.
▪ Medicamentos biológicos: anti fator de necrose tumoral (TNF) como Infliximabe,
Etanercepte e Adalimumabe.
● Anticorpo monoclonal anti-Interleucina 1(IL-1) o CanaKinumab.

● Proteína de fusão humana que é o Abatacepte.

● Anticorpo monoclonal anti-IL 6 o Tocilizumabe.

● São medicamentos extremamente caros e têm que ser feitos regularmente.

● São solicitados através da justiça e, quando liberados, demoram para liberar

mais doses.