Clinica Medica e Cirúrgica Avançadas

Artrite Idiopática Juvenil

REUMATOLOGIA
Introdução
• Grupo de doenças distintas
o Artrite persistente (≥6 semanas)
▪ Descartar outras doenças que levam ao acometimento articular
o Crianças com <16 anos de idade
o Etiologia não totalmente esclarecida
• Terminologia:
o 1970 – ARJ x ACJ
o 1990 – AIJ

Classificação
• ARTRITE SISTÊMICA
o >16 anos, apresenta ou não artrite, muitas vezes o quadro articular ainda não se estabeleceu
o Artrite em qualquer número de articulações (mono ou poliarticular)
o Febre cotidiana (todos os dias), por pelo menos 2 semanas → caracterizado por 1 ou 2 episódios de
febre por dia e o restante do dia fica bem
▪ Mais de 1 das seguintes
• Rash típico evanescente – aparece durante o episódio febril e vai embora com a
febre
• Lindadenomegalia generalizada
• Hepato e/ou esplenomegalia
• Serosite – derrame pleural e/ou derrame pericárdico
o AS é, portanto, um diagnóstico de exclusão, precisamos excluir causas mais prevalentes que dão
quadro clinico semelhante, como doença infecciosa ou doenças neoplásicas
• OLIGOARTEITE
o Artrite afetando 4 ou menos articulações nos primeiros 6 meses de doença - 50% são monoarticular
o Persistente – podem persistir sendo oligoarticular ou depois dos 6 primeiros meses da doença
podem acometer 5 ou mais articulações, aí passa a ser oligoarticular estendida
o Estendida – se estende para 5 ou mais articulações
• PILIARTRITE FR NEGATIVO
o Artrite afetando 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses de doença, com FR presentemente
negativo
• POLIARTRITE FR POSITIVO
o Artrite de 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses de doença, com pesquisa positiva para FR,
em pelo menos 2 ocasiões, com intervalo mínimo de 3 meses entre elas
o Na vida adulta essas crianças se assemelham muito a AR
• ARTRITE PSORIASICA
o Artrite associada a psoríase ou a pelo menos 2 das características seguintes
▪ Dactilite – dedo em salsicha
▪ Alterações ungueais (pitting ou onicolise)
▪ História familiar de psoríase em parente de primeiro grau
• ARTRITE RELACIONADA A ENTESITE (ERA)
o Artrite e/ou entesite (inflamação da entese) associada a pelo menos 2 das seguintes características
▪ Dor nas articulações sacroiliacas ou dor lombar inflamatória
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 ▪ Presença de HLA-B27 – alteração genética associada ao complexo de histocompatibilidade
do tipo l
▪ História familiar de doença associada ao HLA-B27 (espondilite anquilosante, psoríase,
doenças inflamatórias intestinais)
▪ Uveite anterior aguda – criança que apresenta de forma repetida episódios de hiperemia,
dor, lacrimejamento, turbação visual. Geralmente um quadro unilateral, redicivante e
alternante
▪ Doença de início após os 8 anos de idade e mais frequente no sexo masculino
• ARTRITE INDIFERENCIADA
o Moléstias que não preenchem critérios para uma categoria especifica ou que preenchem critérios
para mais de uma delas

Epidemiologia
• Nos países desenvolvidos a AIJ é uma doença reumática mais comum na infância
o Brasil – segunda causa → AIJ só perde para febre reumática
• Doença de pré-escolares, rara antes dos 6 meses
• Predominância no sexo feminino
o 1 a 3 meninas: 1 menino

Etiopatigenia
• Etiologia e patogenese indefinidas
o Fenomeno autoimune
▪ Varia de acordo com a forma de apresentação. Nas crianças que tem predominantemente a
forma articular temos um fenome autoimune semelhante a AR, ou seja, infiltrado de
monocitos e macrofagos no espaço sinovial, que leva a inflamação da membrana sinovial. Na
forma sistemica temos a partipação mais importante da imunidade inata, neste caso
algumas interleucinas como IL l e IL Vl são bastante importantes (isso é importante pois
muda o tratamento)
o Influencia genetica
▪ Varios polimorfismos, principalmente relacionado ao cromossomo 6, e essa heterogenidade
faz com que haja uma heterogenidade genotipica
o Fatores infecciosos
▪ O mais estudado é o virus da rubeolas (virus e vacina)
o Fatores psicossociais
▪ Devem ser abordados em relação ao prognostico
o Fatores hormonais
▪ Definiciencia de estrogeno e androgenos, por isso imagina-se que o sexo feminino é mais
atingido que o masculino. Hiperprolactinemia tambem pode estar associado ao
desenvolvimento de AIJ em crianças predispostas
o Traumas fisicos
▪ Não são gatilhos mas é comum que os pais tentem associar traumas ao desenvolvimento da
doença na criança, muitas vezes o que ocorre é o contrario, a criança tem uma monoartrite
e por conta disso ela começa a cair mais vezes.

Quadro clinico – sistêmico

• Artrite (2 dessas alterações)
o Aumento de volume articular
o Redução da amplitude articular – no inicio é pela dor ou porque já existe deformidade
o Dor a movimentação
o Aumento da temperatura – verificamos com o dorso da mão e dos dedos

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 • Rigidez matinal e Dor noturna → Observação dos pais e cuidadores
• Irritabilidade excessiva
• Posição antálgica
• Recusa de andar

Quando vamos examinar uma articulação dolorosa devemos começar pelo lado em que não está doendo!!

• Artrite crônica
o Efeitos em ossos e articulações em desenvolvimento
▪ Distúrbios de crescimento
• Hiperdesenvolvimento
o Hipervascularização
• Hipodesenvilvimento
o Lesão do centro de crescimento
o Fusão prematura das placas epifisárias
o Alteração do comprimento dos MMII
o Desenvolvimento anormal dos quadris
▪ Na AIJ nos preocupamos muito com o quadril (articulação coxofemoral) por conta da marcha
e a ATM que se não tratada pode levar a deformidades
o Micrognatia – deformidade da ATM

No primeiro momento a articulação inflamada recebe uma vascularização maior e isso faz com que inicialmente o
membro se desenvolva com maior velocidade do que o membro não lateral, com o passar do processo inflamatório,
o membro afetado passa a hipodesenvolver pois tem lesão no centro de crescimento e fusão prematura das placas
epifisárias, levando a dismetria de membros ou alteração do comprimento dos MMII

• Fadiga/ anorexia/ febre baixa CLASSIFICAÇÃO

1. Artrite sistêmica
• Regressão psicológica
2. Poliartrite FR positivo
• Retardo do crescimento 3. Poliartrite FR negativo
• Formas de apresentação variadas 4. Oligoartrite
o Modo de início e evolução nos primeiros 6 meses → 5. Artrite associada a entesite
6. Artrite psoriásica
A partir do momento que fazemos o diagnostico já é uma doença 7. Artrite indiferenciada
crônica que não tem cura, mas para pensarmos em AIJ a criança tem
que ter artrite por pelo menos 6 semanas, e a forma como ela se apresenta nos primeiros 6 meses é importante para
classificamos em um desses 7 tipos

AIJ sistêmica
• Forma mais grave – possibilidade de acometimento visceral Febre Reumática X
• 4 a 17% dos casos Artrite Idiopática
• Não há predomínio quanto ao sexo Juvenil – na FR a
• Pode ocorrer em qualquer período da infância criança tem febre
• Quadro clinico → Febre cotidiana, vespertina, intermitente, com 1 ou 2 picos durante todo dia,
diários, durante pelo menos 2 semanas terminando o efeito
o Rash cutâneo macular ou maculopapular, rosa claro, evanescente do antitérmico a febre
(aparece e desaparece) e raramente pruriginoso volta, já na AIJ a febre
▪ Tronco e extremidades proximais dos MMSS e MMII tem em media 2
▪ Desencadeado por banho quente e stress psicossocial episódios no dia, e
• Artrite entre eles a criança
o Usualmente ausente nas primeiras semanas da doença fica sem febre
o Grandes articulações mais frequentemente envolvidas
• Manifestações extra-articulares

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 oHepatomegalia, esplenomegalia, linfanodopatia generalizada (moveis, indolor, bem delimitado, nas
regiões axilares, cervical e inguinal) e serosite (pericardite, pleurite/derrame pleural)
• Diagnostico diferenciais
o Infecção bacterianas e virais
o Neoplasias – lembrar das neoplasias hematológicas, principalmente as leucemias
o LES juvenil – o hemograma na AIJ tem uma anemia leve e tendencia a leucocitose e plaquetose,
enquanto que nos lúpus tem anemia, leucopenia e plaquetopenia
o Febre reumática (febre continua, artrite migratória dolorosa e volvopatias)
o Vasculites primarias – doença de Kawasaki – febre com duração maior que 5 dias, conjuntivite, rash
cutâneo, língua em framboesa/morango

Diagnostico: aparecimento de sinais e sintomas articulares

Complicação – evolui para SAM

• Síndrome de ativação macrofagica (SAM ou MAS)
o 5 a 8% dos casos de AIJ
o Prognostico reservado
o Mal prognostico se não diagnosticada e tratada precocemente
• Complicações graves
o Febre persistente
o Pancitopenia (antes era leucocitose e plaquetose, agora passa a ser → anemia, leucopenia e
plaquetopenia) – os macrófagos hiperativados migram para MO onde fagocitam as células
hematopoiéticas → diagnostico padrão ouro é, portanto, a biopsia de MO
o Hepatoesplenomegalia
o IH/ coagulopatias/ manifestações hemorrágicas
o Alterações neurológicas
• Laboratorialmente
o Redução de VHS – pois tem redução de fibrinogênio
o Hipertrigliceridemia
o Hiponatremia
o Hipoalbuminemia
o Elevação de ferritina

AIJ poliarticular com FR positivo

• Criança que já nos primeiros 6 meses tem envolvimento de 5 ou mais articulações
• FR positivo em 2 ocasiões diferentes com o intervalo mínimo de 3 meses
• 2 a 7% dos casos
• Meninas/maiores de 9 anos
• Bastante similar a AR do adulto
o Poliartrite inflamatória simetria
▪ Punhos, MCFs, IFPs, IFDs e MTFs
o Manifestações extra-articulares
▪ Nódulos SC
▪ Regurgitação aórtica
▪ Fibrose pulmonar
▪ Vasculites
▪ Síndrome de Sjogren e Síndrome de Felty

AIJ poliarticular com FR negativo

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 • Mais comum – 11 a 28% das crianças com AIJ
• Meninas
• Poliartrite de inicio insidioso
o Mãos, pés, punhos, joelhos, tornozelos e cotovelos
• Envolvimento frequente da coluna cervical
• Nódulos SC são infrequentes – pois a apresentação esta associada com a presença do FR

AIJ oligoarticular
• Criança que tem acometimento de 4 ou menos articulações nos primeiro 6 meses da doença, depois podem
continuar com o acometimento de 4 ou menos articulações, neste caso recebe o nome de oligoarticular
persistente ou depois dos 6 primeiros meses pode acometes mais de 6 articulações, aí chamamos de
oligoarticular estendida
• Forma mais frequente – 27 a 56% dos casos
• Inicio precoce (menores 6 anos)
• Meninas
• Artrite assimétrica
o Joelhos e tornozelos
o Em ate 50% das vezes apenas 1 articulação é afetada (monoartrite)
• Elevada frequente do FAN (70 a 80%)
o Alto risco de desenvolver iridociclite – uveite anterior crônica
▪ Frequentemente assintomática, primeira manifestação clinica é a amaurose
▪ Biomicroscopia com lâmpada de fenda
▪ Geralmente aparece após os primeiros 5 a 7 anos do diagnostico
▪ Curso crônico ou recorrente, sem relação com as manifestações articulares

Artrite relacionada a entesite

• Meninos
• Maiores de 6 anos
• Entesite + artrite + HLA-B27
• Entesite
o Tendão de aquiles
o Fascia plantar
• Espondiloartrite (EpA) indiferenciada
• EAJ
o Oligoartrite de MMII, sacroileite (lombalgia baixa de caráter inflamatório), acometimento da coluna
vertebral → EpAs juvenis
• Uveite anterior aguda – sintomáticas, dor ocular, lacrimejamento, autolimitado, recidivaste e alternante
• Acometimento precoce do quadril
o Tendencia a crianças que tem ERA a fazer US de coxofemoral anualmente

Artrite psoriasica
• Início precoce
• Artrite assimétrica
o Pequenas e grandes articulações – difere da AIJ oligoarticular
• Dactilite
• Alterações ungueais (pitting ou onicolise)
• FAN
o Risco aumentado de iridociclite
• Pode evoluir com sacroiliite
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 o De acordo com a classificação atual a artrite psoriasica juvenil NÃO é considerada EpAJ

Exames laboratoriais

• Não existe alteração laboratorial especifica

• HMG
o Anemia
o Leucocitose
o Trombocitose
• Aumento de VSH e pCR
• C3 e CH50 normais ou elevados → ajuda no diagnostico diferenciado com LES
• FR (15%)
• FAN (40%) → relação com prognostico
• Liquido sinovial de aspecto inflamatório – artrocentese

Exames de imagem

Alterações radiológicas
• Iniciais
o Aumento de partes moles – chama mais atenção
o Alargamento do espaço articular
o Osteopenia justa-articular
o Neoformação óssea periosteal
• Tardias
o Erosões marginais
o Cistos
o Redução do espaço articular
o Anquilose

US quadril anual
• Difícil avaliação clínica do quadril e na infância se houver deformidade leva a alterações de marchar
persistente ao longo da vida do paciente
• A forma que mais acomete o quadril é a ERA então temos que pedir US anual

Tratamento

Multidisciplinar
• Fisioterapia e TO
• Odontologia nutricional
• Tratamento farmacológico
• Suporte psicológico e Serviço social

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Tratamento farmacológico
• AINES
o Alivio da dor
o Naproxeno e Ibuprofeno – curto período de tempo
• Corticosteroides
o Evitamos o máximo de usar na infância, principalmente pensando na massa óssea, pois essas
medicações levam a perda de massa óssea. Só indicamos nas seguintes situações:
▪ Colírios
• Uveite
▪ Infiltrações articulares
• Mono ou oligoartrite
▪ Sistêmico
• AIJ sistêmica – anemia/ pericardite ou miocardite/ febre não responsiva aos AINEs/
SAM
• Uveite anterior crônica
• Artrite grave e incapacitante ate as drogas modificadoras da doença começarem a
agir

Se estamos diante de uma doença que tem

varias formas de apresentação clinica temos que
entender que o tratamento é de acordo com a
dependência da forma de apresentação.

Criança com monoartrite do joelho direito

podemos infiltrar corticoide no joelho, reavaliar
depois de 3meses, se não houve melhora
completa vamos entrar com uma droga
modificadora do curso da doença (metrotrexate
ou sulfasalazina).

Se o paciente apresentar FAN muda a forma de

tratamento!

Paciente com forma oligoestendida (nos

primeira 3 meses tinha até 4 articulações mais
depois de 3 meses tinha mais de 4) ou
poliarticular, nesta criança já vamos iniciar com
uma droga modificadora do curso da doença,
em torno de 3 meses vamos reavaliar esta
criança, se não houve melhora vamos aumentar
a dose no máximo da medicação e reavaliamos depois de 3 meses, se continuar sem melhora entraremos com outro
medicamento, se depois de 3 meses ainda não haver melhora vamos entrar com imunobiológico (Anti-TNF –
Adalimumabe, etanercepte, infliximabe).

Uma criança com quadro sistêmico (febre cotidiana, rash, esplenomegalia, linfanodomegalia, serosite), o tratamento
será glicocorticoide em dose imunossupressora + ciclosporina, vamos reavaliar depois de 30-60 dias, se não houve
melhora entramos com terapia imunobiológica, geralmente escolhemos Tocilizumabe.

29/10/2021 Ministrada – Dra. Taísa Bévena Rodrigues Lopes