BIOMEMBRANAS

 ESTRUTURA:
Modelo do mosaico fluido

- A membrana plasmática é uma bicamada lipídica com propriedades anfifílicas: com uma parte hidrofóbica (interna) e
hidrofílica (externa).
- É formada por:
 Carboidratos: glicocálix, colesterol ou associada a lipídeos (glicolipidios).

Proteínas:
Podem ser:
- Integrais ou intrinsecas (70%): Estão associadas aos lipídios e só são extraídas com “destruição” da bicamada lipídica
- Periféricas ou extrínsecas: Estão aderidas às superfícies externas ou internas da membrana por pontes de hidrogênio
ou ligações iônicas. Podem ser extraídas com soluções iônicas ou extremos de pH.
- Semi-inseridas.

As proteínas transmembranas são proteínas integrais que atravessam a bicamada lipídica e podem ser:
- unipasso: atravessam a membrana apenas uma vez.
- multipasso: atravessam várias vezes.
- Podem formar poros.

Podem exercer diferentes funções na membrana:

- Receptoras: reconhecimento e ligação de moléculas a superfície extracelular da membrana plasmática: estimulação
hormonal, endocitose de vesículas cobertas e reações a anticorpos.
- Ligantes: ancoram o citoesqueleto intracelular à matriz extracelular (ex: integrinas que ligam os filamentos de actina
citoplasmáticos a fibronectina).
- Enzimas: desempenham uma variedade de papéis (ex: ATPases têm papéis específicos no bombeamento de íons na
membrana mitocondrial interna)
- Estruturais: formam junções com as células adjacentes.

 Lipídios:
- Fosfolipidios, esfingolipideos, colesterol, glicolipidios, fosfoglicerideos, e esteróis.

Obs: as esfingosinas contribuem na fluidez da membrana.

- Dependendo da quantidade de saturação ou insaturação, a membrana será mais fluida ou não.

Fosfolipídios:
- Se organizam em bicamadas com 3nm de espessura, sendo mantidas por
interações hidrofóbicas e Van de Waals, mesmo sob variações de pH e força iônica
do ambiente externo.

Esfingolipídios:
- Esfingosina (cabeça) + ácido graxo (cauda).
- Não apresentam glicerol.

Colesterol:
- Dificulta a permeabilidade e fluidez da membrana, então uma membrana com muito colesterol será menos permeável e
menos fluida.

Glicolipidios:
- Todos os carboidratos associados a lipídeos ou proteínas vem de alteração realizadas no complexo de golgi.
- Podem ser cerebrosídeos e gangliosídeos

 FUNÇÃO
A fluidez da biomembrana depende:
- Da natureza química da cauda dos fosfolipídios → caudas curtas (+ fluidez), saturados (- fluidez) e insaturados (+
fluidez).
- da mobilidade dos fosfolipídios: é mais raro e difícil de acontecer, mas o
movimento de flip-flop é facilitado pelas flipases, flopases (requerem ATP) e flip-
flopase (ativada por Ca+).
- da temperatura: os ácidos graxos apresentam um ponto de fusão (estado gel para líquido)
e uma temperatura de transição, que depende da natureza química dos componentes
da membrana.

Permeabilidade da membrana
Obs: Micela é diferente de lipossomo
Micela: engloba um composto hidrofóbico
Lipossomo: engloba um composto hidrofílico.

 ESPECIALIZAÇÕES DA MEMBRANA:
- Glicocálice ou Glicocálix = Glicolipídios + Glicoproteínas. Presentes na superfície externa da membrana. Encontrado
no epitélio digestório da membrana plasmática apical, microvilosidades e células digestivas.
- Microvilosidade: projeções digitiformes que aumentam a área da superfície apical da célula.

- Cílios: estruturas móveis capazes de mover líquidos e partículas ao longo das superfícies epiteliais
- Estereocílios: são microvilosidades longas e imóveis que facilitam a absorção.

DEFICIÊNCIA DE LIPASE ÁCIDA LISOSSOMAL (DLAL)

O que é? A enzima está composta por 399 aminoácidos e foi

- Deficiência recessiva autossômica, hereditária.
- É causada pela deficiência de atividade de uma enzima
denominada lipase ácida lisossomal (LAL), que existe
no interior do lisossomo e é codificada pelo gene LIPA
(ou LAL), localizado em no cromossomo 10q23.31.
identificado mais de 40 mutações.
- É uma enfermidade multissistêmica, porque pode
atingir vários órgãos, principalmente o fígado, baço,
intestino e sistema cardiovascular.
- Ademais essa enzima quando deficiente resulta na
redução da hidrólise de ésteres de colesterol e
triglicerídeos, levando ao acúmulo progressivo destes
no lisossomo.
O que é o lisossomo? É uma organela que contém
enzimas capazes de degradar diferentes substâncias e
manter a "limpeza celular", porque ela digere e recicla
materiais que a célula não precisa mais.
- A lipase ácida lisossomal (LAL) tem uma função
importante no metabolismo lipídico (das gorduras), pois
realiza a hidrólise intracelular de lipoproteínas de baixa
densidade, como ésteres de colesterol e triglicérides.
- Então mutações no gene LIPA podem levar à ausência
ou à diminuição de atividade da lipase ácida lisossomal,
causando o acúmulo de gorduras nos tecidos e órgãos,
como fígado, baço e coração.
ALTERAÇÕES FISIOPATOLÓGICAS
- A deficiência de lipase ácida lisossomal deve ser
considerada em pacientes que apresentem
hepatomegalia não explicada, altos níveis de LDL e
triglicerídeos, baixos níveis de HDL e elevação de
transaminases.
- Diagnóstico de biópsia do fígado: Esteatose
microvesicular predominante envolvendo hepatócitos,
células Kupffer e macrófagos portadores que podem
evoluir para fibrose e cirrose micronodular.
Variações da doença:
* A Doença de Wolman (xantomatose familiar)
- Função enzimática inferior a 1% dos valores de
referência de LAL, geralmente é fatal nos primeiros
meses de vida.
- É causada por uma mutação no gene LIPA
- Caracterizadas por vômitos, intolerância alimentar,
hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática, ascite,
esteatorreia, má-absorção, dificuldade de crescimento,
aterosclerose prematura e acelerada e classicamente
com calcificações na adrenal.
* Doença do armazenamento de éster de colesterol
(DAEC)
- É considerada mais atenuada e com progressão lenta.
- Se manifesta mais tardiamente, na infância ou até na
vida adulta.
- Função enzimática residual entre 1 e 2%.
- São esfingolipidoses, um distúrbio metabólico causado
pela deficiência da lipase ácida lisossômica, que levam
a hiperlipidemia e hepatomegalia.
Obs: variações secundárias da doença.
A doença de Gaucher, Niemann-Pick tipo C e Doença
hepática gordurosa não alcoólica (NAFLD) já foram
descritas como diagnósticos diferenciais de DLAL.
(Página 6, artigo:
https://www.scielo.br/pdf/jped/v95n5/pt_0021-7557-
jped-95-05-0552.pdf)
(https://novapediatria.com.br/deficiencia-de-lipase-
acida-lisossomal/)
- Se quiserem apagar, fica a vonts
Dados clínicos:
Os dados clínicos característicos da deficiência de LAL
inclui hepatoesplenomegalia e alterações
cardiovasculares causadas por dislipidemia.
Habitualmente, os níveis de lipoproteínas de alta
densidade (HDL) são baixos e os de baixa densidade
(LDL) elevados. Leva a aparição de fígado gorduroso
com esteatose, fibrose, cirrose e morte rápida.
Diagnóstico:
1) Exame de sangue: análise laboratorial da lipase
ácida nos leucócitos gera resultado de 2,8
nMol/h/mg. (Valor de referência: 112-378
nMol/h/mg)
2) Teste genético: revela uma atividade diminuída da
enzima LAL, pode proceder-se a sequenciação do
gene LIPA para eventuais mutações.
3) Espectroscopia por ressonância magnética. É um
método não invasivo que caracteriza as alterações
do conteúdo lipídico do fígado.
4) Biópsia do fígado: revela esteatose de predomínio
microvesicular no nível dos hepatócitos.
Tratamento e prognóstico:
- Não há tratamento curativo, porém há cuidados
paliativos como substituição enzimática, transplante
hepático e terapêutica anti-dislipidêmica.
- Substituição enzimática: a enzima sebelipase-alfa. A
base dessa terapêutica é a administração exógena de
uma molécula recombinante com a mesma sequência de
aminoácidos que a LAL, a sebelipase-alfa.
- A progressão da doença e o impacto na vida do doente
é muito variável. A evolução natural da DLAL conduz a
um aumento do risco de insuficiência hepática, doença
cardiovascular e morte.
O prognóstico da deficiência de lipase ácida lisossomal
parece ter sido revolucionado com a terapia de
reposição da enzima (sebelipase alfa), mas ainda há
poucos estudos de acompanhamento em longo prazo
dos pacientes, visto que trata-se de uma terapia
relativamente nova.
O transplante hepático não parecer ser um a “cura” uma
vez que há relatos de ressurgimento da doença e
progressão após o transplante, com acometimento de
outros órgãos, incluindo medula óssea e o intestino
delgado. O papel do transplante de medula óssea em
corrigir o defeito da enzima está sendo investigado,
tendo havido relatos casos bem‐sucedidos.

Incidência patológica:
- Incidência patológica de 1 pessoa em 177 mil.
- Doença rara, porém a baixa frequência foi contestada,
pois os estudos populacionais propõem que sua
incidência pode ser maior do que a descrita.

Referências:
http://www.insa.min-saude.pt/wp-content/uploads/
2019/06/LipaseAcidaLisossomal.pdf

https://zaguan.unizar.es/record/97062/files/
texto_completo.pdf

https://www.scielo.br/pdf/abem/v48n5/a20v48n5.pdf

https://novapediatria.com.br/deficiencia-de-lipase-
acida-lisossomal/

Revista Mexicana de PEDIATRÍA. Deficiencia de

lipasa ácida lisosomal. Reporte de dos casos:
https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2016/sp16
2d.pdf

https://www.scielo.br/pdf/jped/v95n5/pt_0021-7557-
jped-95-05-0552.pdf

https://www.scielo.br/pdf/rpp/v36n1/0103-0582-rpp-
2018-36-1-00016.pdf
JUNÇÕES CELULARES
ENTRE AS CÉLULAS E MATRIZ
EXTRACELULAR

Tipos
Célula-célula:

ZO: zona de oclusão

ZA: zona de adesão

Membrana lateral tem 3 partes: apical, mediana, basal

Citoplasma apical, mediano e basal
Junção de oclusão: membrana lateral na parte apical
do citoplasma
Zona de adesão: membrana lateral na parte mediana
do citoplasma
Desmossomos: não é contínuo então aparece em
diferentes locais na membrana lateral, mas na região
basal do citoplasma.

MB: MEMBRANA PLASMATICA

LB: LAMINA BASAL
MEC: MATRIZ EXTRACELULA
Principais proteínas de junções de oclusão, adesão,
desmossomos e junções comunicantes  cadeínas
Hemidesmossosos: está na membrana plasmática
basal
JUNÇÃO DE OCLUSÃO:
- Oclui a passagem
- a fusão das membranas veda a passagem de
substâncias.
- São as zonas mais próximas da superfície apical das
células e além de circundar toda a célula,
impermeabiliza o espaço intercelular.
 JUNÇÃO DE ADESÃO

Ocluinas e claudina: proteínas transmembranicas

multiplasso, que se posicionam de forma que tenha
várias camadas como um grande cinturão que veda essa
parte da membrana plasmática lateral
Associaidas as claudinas e as ocludinas tem proteínas
especificas associadas, como a ZO-1, ZO-2 e ZO-3 e
elas estçao ligadas no citoesqueleto
Composição:
- Cadeina, vincutilina e alfa xxxx

Precisa do cálcio para que a junção ocorra

Função:
- Manutenção da adesão entre as
células
- Formação e manutenção da estrutura e função das
outras junções intercelulares
- Reconhecimento celular

Localização:
- Fibras cardíacas

Se ligam a uma placa proteica chamada de placofilina e

placobolina, que se ligam as desmoplaquina e estas ao
filamentos da membrana plasmática
Desmossomo tem função de botão
microscopia
Parte clara: caderina
E caderina Parte escura: placa discoidal esta ligada aos filamentos
intermediários : desmoplasquina
Outrs 3 proteinas ligam a caderina ao citoesqueleto
Filamentos intermediários: desmina
Precisa de cálcio pra manter as proteínas unidas
Proteínas caderinas do desmossomos associadas as
placas discoidal: desmogleina e desmocolina.
DESMOSSOMOS:
Composição:
- Filamentos intermediários (queratina, desmina ou
vimentina) que se associam por placas discoidal
(desmoplaquina I e II, pacoglobina) às proteínas
juncionais do desmossomos da família das cadeínas
(desmogleína I, desmocolina I e II).
 - Especialização de membrana que contém canais
hidrofílicos intercelulares, lingando o citoplasma de
uma célula a outra.

Composição:
- Principal proteína é a conexina que forma canais
cilíndricos ocos que se comunicam.
- Esses canais podem ser: homotípico (estrutura igual
com todas proteínas e mesmos aminoácidos) ou
Função heterotipicos (pode ter mudanças de aminoácidos).
- Resistência mecânica

Localização:
- Muito comum na pele (epiderme e estrato espinhoso)

Ex: Pênfigo foliáceo: produção de anticorpos contra as

caderinas do desmossomos, deixando a epiderme com
bolhas.
Função:
JUNÇÃO COMUNICANTES - Canais = conéxons
- Permitem a passagem de pequenas moléculas de um
citoplasma ao outro

Localização:
- Células epiteliais de revestimento e
glandulares.
- Fibras musculares lisas, cardíacas e
nervosas.

- Também chamada de junção GAP ou poro.

 in
tegrinas
Diferença com desmo
Integrina se ligando ao colágeno da MEC por meio da
laminina

Principal função: liga a célula a memb basal

HEMIDESMOSSOMOS

De ponta cabeça

Placa proteica, proteínas transmembranincas (integrina)

e filmaneos intermediários conectado a plca

Filamentos conectado a placa e proetinas

transmembranicaas, e elas a MEC
 r
Função: ancorar a célula a mec
Sinalização: receptores sensitivos estão aó, então uma
via de acesso ao sinal pode ser o hemidesmossomo
Perda da união das células com a lamina basal,
formando uma bolha
Adesão focla
Também liga a célula a matriz extracelular, porem
É menor na área que ocupa
É mais frágil qe hemidesmosso
Integrina ligada a varias outras proteínas que fazem
ligação ao citoesqueleto e a MEC, como as
Filamento de actina em verde e espaço de contato em
vermelho
Integrina se liga a talina, que se liga a outras proteína
(vinculina) e então ao filamento de actina. Mas tbm a
talina pode se ligar diretamente aos liamentos de actina.
Selectina: Tbm é transmembranas mas tem funlão de
seleção
Ex: em reposta inflamatória, ajuda a carregar células
para a região do processo de inflamação

Faz contato com o citoesqueleto da célula mas tbm com

o MEC. Pode perceber sinais no MEC e ajudar a
recrutar células do processo infalamaotiro para que
essas células atuam no processo de leslao

Obs: junção de adesão estão na fibra cardíaca para unir

as células que se contraem

Zona e junção de oclusão são a mesma coisa

Membrana basal: base da célula

Apical: parte de cima da célula
Polarização: o que fica em baixo e o que fica em cima
na célula.
Obs: células cilíndricas são normalmente secretoras.

Hemidesmossomos
Fica na membrana basal, e interfere na polarização

Estrutura
Composição química
Função
CITOESQUELETO
Na célula há uma rede proteica que estrutura a célula
Função: integridade estrutural da célula, alterações na
forma, movimentação celular, transporte de organelas e
outras estruturas e participação nas junções célula-
célula e célula-matriz
Constituintes do citoesqueleto
- microfilamentos (6-8nm): formados por filamentos
de actina, que são proteínas globulares. Distribuição
principalmente abaixo da membrana célular formando o
córtex celular.
- microtúbulos (25nm): formados por tubulina.
Distribuição radial na célula próximo ao núcleo celular.
São tubulares e espessos. Ex: neurônios  mantém o
calibre dos axônios
- Filamentos intermediários (8-10nm): formado por
diversas proteínas filamentosas que se associam
dependendo do tipo celular. Recebe esse nome por
conta da espessura e se localizam tanto no citoplasma
quanto no núcleo. E são mais resistentes que as demais.
Ex: proteínas do tumor de próstata.
Microfilamentos
Proteína actina – isoformas alfa, veta e gama
Monômeros: actina G (actina livre)
Filamento: actina F
Instabilidade dinânima: polimerização e despolarização
 quimiotaxia  sinal extracelular faz com que a
actina tenha despolimerização, o neutrófilo tem sua
estrutura reorganizada, actina se polimeriza e o
neutrófilo persegue a toxina.
Há proteínas acessórias que intervem na dinâmica dos
filamentos de actina.
A miosina é uma proteína motora e com gasto
energético ela consegue se deformar e com isso,
consegue se associar aos filmanetos de actina 
interação de filamentos de actina e miosina 
contração celular (célula muscular estriada)
1. Especializações de membrana
- actina  formação das microvilosidade  formam
uma trama de proteínas mantida pelas proteínas
acessórias
- esteriocilios  ramificações  aumento de superfície
celular e trocas que acontecem
- junções celulares especializações de memb plasmática
que interconectam células vizinhas dento do tecido
2. transporte de vesículas e macromoléculas:
(com a participação das proteínas motoras: miosinas)
Associadas ao filamentos de actinas
Ex: carregamento do RNAm
3. contração celular. Ex: célula muscular estriada
Ex 2: citocinese  estrangulação da célula para divisão
celular
4. alteração da forma:
Ex: plaquetas ativada emitem extensões (lamelipódios)
Quando tem sinal químico tem uma entrada que cálcio
na plaqueta que ativa a gelsolina  fragmenta todos os
filamentos, ativa outras proteínas e a plaqueta fica ativa
Formação de prolongamentos envolvidos na fagocitose
Ex: neutrófilo emite pseudopodes para englobar
Ex: macrofado internaliza hemácias velhas
Locomoção celular: filamentos de actina se agrupam e
permitem a adesão da celual com o substrato
rearranjo dos filamentos que se polimerizam e
empurram a membrana --: célula se contrai por ação de
proteínas motoras
Patologa: listeria monocyst
bateria usa o citoesqueleto da célula para se
movimentar. Estica a membrana para se aproximar das
outras células que serão invadidas. Com isso, as
proteínas de membrana da célula são modificadas e
passam a não ser reconhecidas pelas demais células do
corpo.
Bactéria burla o sistema de defesa pq se veste com a
membrana da célula
TUBULINA
Tubulina beta e alfa  formam uma dupla que se
polimerizam
Para ter um microtubulo é necessatio ter vários
protofilamentos de tubulina
Tubulina gosta de GTP
Actina gosta de ATP
Semelhante a actina, os microubulos tem instabilidade
diâmica  se polimerizam e despolimerizam
Não tem necessidade de gasto energético para
polimerizar, mas quantdo é liberado 1 fosfato a tubulina
perde a afinidade e se constrói. Se converter GDP em
GTP a tubulina se polimeriza novamente em
microtubulo

Organização dos microtubulos

Proteínas de nucleação: gama-tubulina
MTOC: centrossomo/centríolos  centro organizador Proteínas acessórias (map)  estabilização dos
de microtubulos microtubulos
Proteínas motoras: cinesinas (antrógrado: -  +) e
dineinas (dineínas: +  -)

Se associam com proteínas no cromossomo e

promovem anáfase e metáfase

Drogas anti-mitóticas
- colchinina, colcemid, vincristina, vimblastina 
impedem a polimerização dos dímeros de tubulina
- taxol  impede a despolimerização dos MTs 
impede a formação da placa metafasica

Cílios e flagelos
- projeções de membrana plasmatic com 25um  feixe
microtubulos
Células livres: locomoção (sptz; protozoarios)
Células fixas: movimentação de fluido ou muco na
superfície celular

Flagelos:
- longos – 200u
Transporte intrcelular
- mocimentos ondulatórias
Transporte axonal no neurônio  sinapse
- unitários
Transp. Anterógrado das vesículas e mitocôndrias ao
- feixe de microtubulo
logno de um microbulo é mediado pela quinesina
O transp. Retrogrado de uma vesícula ... dineina
citoplasmatica Cílios
Curtos 10um
- movimentos de chicote
Centenas por célula
Protozoeios
Células epiteliais

Axonema: feixe de microtubulos  Esse arranjo de
microtubulos com proteínas motoras permite a
movimentação dos cílios e do flagelo
Filamentos intermediários
Intermediários em diâmetros
- encontrados no citoplasma e no núcleo
Ornanismo multicelulares
Formado por proteínas filamentosas
Queratina, vimentina, neurofilamentos e laminas
nucleares
Divisão celular: fragmentação do envoltório nuclear
para que o materialgenetico se condense
Mutação no material genético que interfere na atuação
dos genes da proteína queratina
Epiderme se desprende da derme
Principalmente numa situação em que é imprimida uma
força mecânica, formando uma bolha. A ruptura da
bolha pode abrir uma porta para entrada de
microrganismos
Tau: proteínas acessorias estabilizadora de microtubulos
A tau forsforilada perde sua função, então deixa de
fosforilar os microtubulos dos axinios, então o
transporte de vesículas deixa de ocorrer e a célula deixa
de ter sua função correta  célula pode morrer 
doenças degenerativas
 ENVOLTÓRIO NUCLEAR
Estrutura: - São duas membranas concêntricas diferentes entre si:
- Membranas membrana nuclear interna (MNI) e externa (MNE), e
entre elas, o espaço perinuclear.
- Lâmina nuclear
- São contínuas com o retículo endoplasmático rugoso
- Complexo poro
(RER).
- Transporte
- Apresentam o complexo poro.

- Determina a forma do núcleo

- Organização espacial e proteção do material genético
- Separação dos processos de transcrição (ocorre no
núcleo) e de tradução (ocorre no citoplasma)
- Barreira seletiva de proteínas e íons entre o núcleo e o
citoplasma

ENVOLTÓRIO NUCLEAR

- Encontra-se cromatina e proteínas

Cc: heterocromatina
Amarelo: envoltório Seta: cromatina
Verde escuro: lâmina nuclear Re: reticulo endoplasmático rugoso
Azul escuro: heterocromatina Tem vários poros ao longo do núcleo
Nucléolo: não vê na imagem de microscopia A parte preta é a lamina nuclear
Do lado de fora pode-se observar uma projeção de
membrana que origina o retículo endoplasmático
rugoso.

Poro: regiões onde há eucromatina
Membrana continua onde há heterocromatina.
Obs: há similaridade entre a membrana nuclear externa
e membrana do RE.
- A quantidade de poros pode variar
Célula muito ativa com muito metabolismo = mais
poros
Célula menos ativa – menos poros
- Membrana nuclear interna se associam com a lâmina
nuclear e com a cromatina ou cromossomos.
- Proteínas intrínsecas (p58 ou LBR): receptor para a
lâmina B, e emerina.
Tem elementos proteicos que associam a membrana
nuclear interna a proteínas que se associam a lamina
nuclear.
Proteínas da membrana nuclear interna que se liga a
lamina nuclear
Lâmina nuclear
- Reforça a forma do envoltório e garante estabilidade.
- Ancora os elementos proteicos que formam o
complexo poro e a cromatina (heterocromatina ou
eucromatina), podendo regular a expressão gênica e
duplicação do DNA.
- Garante a manutenção da estrutura de envelope
nuclear durante a divisão celular. E importante para que
haja a reestruturação do envoltório após o fim da
divisão
- Interação das laminas A/C com a emerina da
membrana nuclear interna garante estabilidade do
núcleo celular.
- Análoga ao citoesqueleto da célula
- É uma estrutura eletrodensa de espessura variável e
composição proteica, com predomínio das laminas
nucleares que se organizam como filamentos
intermediários.
- Essa rede fibrosa fornece suporte estrutural ao núcleo.
As proteínas se associam formando filamentos
Laminas a, b, e c formam dímeros. Para formar o
filamento intermediário que precisa ser mais calibroso,
associam-se dímeros.

Vesículas: um pouco do envoltório com as laminas B

Na divisão celular, as laminas A e C são desintegradas
(final da prófase e metáfase). Para fazer com que os
cromossomos se separem e desintegrem o envoltório,
então perco os fosfolipídios. Mas ainda tenho a lamina
segurando a cromatina. A lamina também vai ser
desestruturada.
Os dímeros a e c se associam pra formar um filamento.
Quando eu reestruturar o envoltório no final da telófase,
as vesículas se unem, as lamínulas a e c são fosforiladas
e são incorporadas ao envoltório nuclear novamente.
- As laminas do tipo A/C são solubilizadas quando o
envoltório nuclear é desestruturado ao final da prófase
ou na pró-metáfase.
- As laminas do tipo B também se dissociam da lâmina,
mas quando permanecem associadas as vesículas
resultadas da desestruturação do envoltório nuclear.
Complexo poro

Traços em verde

Na divisão, o núcleo é desestruturado e as laminas são

fosforiladas, perdendo as laminas A e C. As laminas B
se organizam formando vesículas.
A lamina nuclear é desestruturada.
Depois da divisão, as laminas B participam da
confecção do novo envoltório nuclear.

Microscopia de transmissão: poro é representado por

uma parte bem eletrodensa.

Quebra o filamento denso para separar as moléculas que

- Canais pelos quais pequenas moléculas polares, íons e
vão compor as lamínulas A e C.
macromoléculas podem se deslocar
- Transporte proteínas, RNA e suas combinações
através do envoltório nuclear.
- Simetria octagonal (oito pares de elementos verticais:
colunar e luminal, conectados em suas extremidades e
na porção mediana de maneira a formar anéis).
Determinado por proteínas que se alinham com simetria
Fibrilas no lado citoplasmático e no lado nuclear
4 subunidades formam o poro
Fibrilas voltadas por nucleoplasma ou citoplasma
TRANSPORTE
IMPORTAÇÃO MEDIADA POR SINAL
EXPORTAÇÃO MEDIADA POR SINAL
A: núcleo para citoplasma
D: citoplasma pra núcleo
Transporte passivo:
- passa pequenas moléculas com massa de até 50 KDa;
canal de 9 nm de diâmetro.
Transporte ativo:
- Moléculas e proteínas maiores
- Chega a aumentar seu diâmetro em até
aproximadamente 26 nm.
- Transporte do poro mediada por proteínas sinais é
ATIVO
- Moléculas maiores precisam de transporte ativo
- NSL: conjunto de aminoácidos presentes na proteína
a ser importada (cargo).
- Importinas: receptores citoplasmáticos
- Complexos poros específicos
Citoplasma para dentro do núcleo
- Tenho a proteínas de interesse (cargo) que quero
mandar do citoplasma para o núcleo, como por
exemplo, a histona.
- Essas proteínas apresentam uma sequência de
aminoácidos específicos que são sinalizadoras de que
elas devem ser transportadas para dentro do núcleo
- Para proteína atravessar o poro ela é mediada por um
receptor especifico do citoplasma chamada de
importina.
Sequência de aminoácido continua ou parte da
sequência para que seja reconhecida pela importina e
levada para dentro do núcleo
A proteína+importina passa pelo poro, e depois é
dissociada através da proteína Ran-GTP, liberando a
proteína (cargo). O complexo importina –ran-gtp é
tirado do núcleo e mandado para o citoplasma O complexo sai do núcleo para o citoplasma
A rant-gtp é desfosforilada formando uma ran-gpd, e
com isso desconecta a importina, que fica livre para se
ligar a outra proteína

Ran-gaf: ajuda na ligação da ran-gtp com a importina

A ran-gap ajuda a desfosforilar a ran-gtp

Do núcleo para o citoplasma

Exportina

Quando chega no ciroplasma, o complexo é hidrolisado

e forma o ran-gtp
Ran-gap promove a desfosforilação e fosforilação
A ran-gef ajuda a ran-gtp a se estruturar

Rna exportado para fora do núcleo

Enovelo a estrutura e mando para fora do núcleo

A bolinha se desfaz para passar no poro e dps se refaz

Chamar atenção para o reticulo endoplasmático rugoso

Pós aula: microgrqafia 6 da pagina 18

Questões 1 e 2, 5

Cada poro é um complexo poro

CROMATINA E CROMOSSOMOS

25mil genes que podem ser lidas e transcritas em RNA

para síntese proteica.
Interfase: cromatina

No núcleo de uma célula que não está em processo de Nucleossoma inclui aproximadamente 200 pares de
divisão celular, observamos o genoma na forma de nucleotídeos do dna
cromatina, que pode estar compactada ou não. A A unidade repetitiva da cromatina é o nucleossomo
cromatina mais compactada (heterocromatina) fica
associada próxima ao envoltório nuclear é mais escura É contituidoa pelo octamero da histona + 200 pares de
base
A eurocromatina que é mais difusa fica mais no centro e
é mais eletrolúcida. Transcricionalmente ativa
Nucléolo: formação dos ribossomos

Cromatina: dna e proteínas

Núcleo de um fibroblasto, 46 cromossomos associados
com proteínas, mas que não estão enoveladas e
individualizadas na forma de cromossomos

Divisão celular há proteínas que promovem a

condensação dos cromossomos histona
Cromossomo: dna e proteínas H1: fibra de cromatina com espessura maior

Celular que não estão se dividindo – cromatina Núcleo de célula na interfase, deu um choque osmótico
Células em divisão – cromossomo com cloreto de cálcio e aí a dupla fita de dna abriu
 controla a
atv genica sem alterar a sequencia do código genético
Ex: meu genoma e o angelina jolie é o mesmo, porém a
expressão dos genes é diferente

Estão sempre presentes e não sofrem reversão para

eucromatina

Cromossomo x de mamífero
Um dos cromossomos x é heterocromatinizado
Mudanças das histonas
Metilização do açúcar do dna que inativa totalmente um
dos cromossomos
Nos ovoitos pode ter uma reversão
Hostonas modificadas só se encontram no centrômero, e
é por isso que os cinetocros só se formam nessa região
Pela preta
X ativo
Gatinho tricolor: femea
CÉLULA com atividade de síntese proteica mto elevada
Corpúsculo de nissi

Vários
genes idênticos dispostos em sequencia

Em humanos há 5 pares de cromossomos acrocêntricos

grande quantidade de rna sendo transcrito  ferradura
= arvore de natal
Ao redor tem o comoponente granulae

Transformação de células  tumorais

Nucléolos diferentes
Tumores que respondem com alterações nucleores