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CLÍNICA MÉDICA V
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SUMÁRIO
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
2. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
3. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
3.1. Fatores Genéticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
3.2. Fatores Hormonais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
3.3. Fatores Ambientais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
3.4. Anormalidades Imunológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
4. Manifestações Clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
4.1. Sintomas Gerais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
4.2. Manifestações Mucocutâneas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
4.3. Manifestações Musculoesqueléticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
4.4. Manifestações Hematológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
4.5. Manifestações Cardiovasculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
4.6. Manifestações Pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
4.7. Manifestações Gastrointestinais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
4.8. Manifestações Renais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
4.9. Manifestações Neuropsiquiátricas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
4.10. Manifestações Oculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
8. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
8.1. Medidas Não Medicamentosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
8.2. Medicamentoso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
8.3. Treinamento de Prescrição . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
importância/prevalência
u O LES possui forte associação estrogênica, sendo mais comum em mulheres jovens.
u A deficiência de componentes da via clássica do complemento, como C1q (principal) e C4, confere alta
chance de desenvolver a doença.
u O fator ambiental mais importante é o estímulo da luz ultravioleta.
u O lúpus eritematoso cutâneo subagudo é fotossensível e tem associação com anti-Ro.
u O lúpus eritematoso cutâneo crônico tem como seu principal representante o lúpus discoide. Evolui para
cicatriz e atrofia.
u O acometimento articular do LES é não erosivo e suas deformidades são reversíveis e associadas à frou-
xidão ligamentar, conhecida como Artropatia de Jaccoud.
u O achado hematológico mais comum é a anemia de doença crônica.
u A manifestação cardíaca mais comum é a pericardite, e a pulmonar é a pleurite.
u Das alterações vasculares, o Fenômeno de Raynaud é o mais comum.
u Os medicamentos mais associados ao lúpus fármaco-induzido, são: hidralazina, procainamida, minocicli-
nas, quinidinas, isoniazida, metildopa, clorpromazina e anti-TNF.
u O autoanticorpo mais característico do LES e que se relaciona com atividade sistêmica e nefrite lúpica é
o anti-dsDNA.
u O autoanticorpo mais específico é o anti-Sm.
u A gestação em pacientes lúpicas é sempre considerada de alto risco e está associada à maior incidência
de prematuridade, ao retardo de crescimento intrauterino, à hipertensão e a diabetes gestacional.
u A hidroxicloroquina pode e deve ser usada na gestação.
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
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Lúpus eritematoso sistêmico
indivíduos não toleram seus próprios antígenos e Os imunocomplexos ativam o sistema imune inato
desencadeiam uma resposta imunológica. via Toll like (TLR 9 ou TLR 7). Assim, as células
dendríticas são ativadas e produzem IL-1 e TNF-α
Os linfócitos B estão persistentemente ativados,
(responsáveis pela inflamação). Também ocorre
consequentemente produzindo autoanticorpos, e
aumento da expressão de IFN alfa pelos linfócitos
induzidos no processo de maturação pelo BAFF,
T. O consumo do sistema complemento leva à redu-
conhecido como estimulador de linfócito B (BlyS).
ção do clearence dos imunocomplexos circulantes
Esse aumento da sobrevida do linfócito B não é
e dos restos apoptóticos dos macrófagos.
regulado adequadamente pelo linfócito T regulador.
Antígenos próprios são reconhecidos pelas células apresentadoras (APCs) que se ligam a linfócitos T CD4, os quais, posteriormente, ativam
linfócitos B em plasmócitos. Os linfócitos B têm sua sobrevida prolongada pelo BlyS/BAFF. Os plasmócitos produzem autoanticorpos que
formam imunocomplexos ao se ligarem a antígenos. A inflamação mediada por imunocomplexos e sistema complemento resulta em dano
tecidual, o qual libera mais antígeno, realimentando o ciclo.
Fonte: Acervo Sanar.
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
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Lúpus eritematoso sistêmico
Deve-se estar atento à probabilidade de osteone- anemia de doença crônica (50% dos pacientes). A
crose (fêmur mais comum) decorrente de evento leucopenia e a linfopenia também são comuns e
adverso do corticoide ou à presença de antifosfo- estão associadas à atividade de doença ou ao efeito
lípides. Artrite séptica também deve ser lembrada, colateral de imunossupressores. Ressalta-se que a
especialmente quando monoartrite. Miopatia pode anemia hemolítica, contemplada pelo critério classi-
estar presente como forma de atividade de doença, ficatório, está presente em apenas 10% dos casos.
mas também ser decorrente de evento adverso de Trombocitopenia precede as outras manifestações
tratamento (corticoides e antimaláricos). em anos, está presente em 1/3 dos pacientes e pode
ser decorrente de atividade lúpica ou secundária à
4.4. MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS síndrome antifosfolípide. Em alguns pacientes com
diagnóstico de LES, ocorre a Síndrome de Evans,
que consiste em anemia hemolítica associada à
Qualquer uma das linhagens pode estar acometida
plaquetopenia.
no LES. O achado hematológico mais comum é
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
Na presença de pancitopenia, deve-se estar atento à Figura 6. Células LE: específicas para LES, porém
possibilidade de uma temível complicação associada caíram em desuso por sua dificuldade técnica.
Fagocitose por granulócitos de núcleos celulares.
à atividade de LES, a síndrome hemofagocítica.
A síndrome de ativação macrofágica ou hemofago-
cítica se caracteriza por febre, pancitopenia, esple-
nomegalia, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia.
A biópsia de medula óssea mostra hemofagocitose.
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Lúpus eritematoso sistêmico
Tabela 1. Classificação da nefrite lúpica, segundo a International Society of Nephrology/Renal Pathology Society, 2003.
Depósitos imunes/
Classe Descrição Microscopia óptica
Imunofluorescência
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
A - Aparência normal do glomérulo sem alteração; B - Imunofluorescência com deposição IgG mesangial.
Fonte: Kiremitci et al.6
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Lúpus eritematoso sistêmico
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
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Lúpus eritematoso sistêmico
No LID, temos características epidemiológicas e é temporária e está presente em 95% a 100% dos
clínicas distintas do LES. A incidência do LID é igual casos fármaco-induzidos.
em homens e mulheres. As manifestações são leves
e autolimitadas, com envolvimento cutâneo, muscu-
loesquelético, febre e serosite. Não são esperadas DICA
O anti-histona pode estar presente
manifestações graves, como renal e neurológica. no LES e no LID.
A presença do autoanticorpo anti-histona também
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
6. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é baseado na combinação do quadro clínico com exames laboratoriais. Novos critérios
entraram em vigor em 2019 (atenção!).
Critério de inclusão
Anticorpos antinucleares com título ≥1:80 em células HEP-2 ou um teste equivalente positivo (sempre)
Presente
Dentro de cada domínio, apenas o critério de maior ponderação é contado para a pontuação final
Constitucional Musculoesquelético
Hematológico Renal
Pericardite aguda 6
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Lúpus eritematoso sistêmico
7.1. FAN
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
7.3. COMPLEMENTO
Na gestação fisiológica, ocorre aumento materno do
volume sanguíneo circulante e na taxa de filtração glo-
A via clássica do complemento é exaustivamente
merular.Tais alterações facilitam o aparecimento de nefrite
ativada no LES pela presença de anticorpos. Sendo lúpica em mulheres com lúpus ativo, pela tendência
assim, ocorre consumo de C3 e C4. O monitora- aumentada para depósito glomerular de imunocomplexos
mento dos níveis de complemento é importante circulantes.
no diagnóstico, no seguimento dos pacientes e
na avaliação de atividade. Não se esqueça de que A gravidez aumenta a probabilidade de um surto
indivíduos que possuem deficiência intrínseca de de atividade de LES, sendo que, historicamente,
complemento, especialmente de C1q e C4, são mais há apenas 30 anos, mulheres lúpicas, mesmo em
propensos a desenvolver LES. remissão e sem uso de drogas teratogênicas, eram
desaconselhadas a engravidar por medo de conse-
quências irreversíveis para a mãe.
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Lúpus eritematoso sistêmico
A gestação em pacientes lúpicas é sempre consi- de fator de trigger e de piora de doença. Orienta-se
derada de alto risco e está associada à maior inci- o uso de chapéus, roupas de manga comprida e
dência de prematuridade, ao retardo de crescimento protetor solar mais de 1 vez ao dia.
intrauterino, à hipertensão e à diabetes gestacional. Pacientes portadores de LES geralmente fazem uso
Também devemos lembrar da associação de LES prolongado de corticoides, e deve-se estar atento
com síndrome antifosfolípide, agregando morbidade à saúde óssea e ao risco de osteoporose induzida
gestacional. A presença do anti-dsDNA e/ou eleva- pelos glicocorticoides em pacientes usuários de
ção dos seus títulos e consumo do complemento doses ≥ 5 mg de prednisona por mais de 3 meses.
podem auxiliar na diferenciação entre atividade de Sendo assim, é aconselhável uma dieta rica em
doença e pré-eclâmpsia. A pesquisa dos anticor- cálcio (1.000 mg/dia) e manutenção ou reposição
pos antifosfolípides, anti-SSA/Ro e anti-La/SS-B dos níveis de vitamina D.
é importante devido à possibilidade da ocorrência Devemos estimular a realização de atividade física
da síndrome antifosfolípide e do lúpus neonatal, tanto aeróbica quanto anaeróbica em pacientes com
respectivamente. doença controlada, tanto pelo risco de miopatia
Dos imunossupressores, os únicos liberados para induzida pelos glicocorticoides como pelo aumento
uso são azatioprina, ciclosporina e tacrolimus. A de risco cardiovascular, uma vez que se trata de
hidroxicloroquina pode e deve ser usada na gesta- doença inflamatória sistêmica. Neste sentido, tam-
ção, principalmente em paciente anti-Ro positivo, bém é desencorajado o tabagismo, estimulando-se
a perda de peso e uma dieta pobre em carboidratos
pelo risco de lúpus neonatal.
e lipídios. Já pacientes com nefrite, devem realizar
dieta hipossódica.
DIA A DIA MÉDICO A anticoncepção e o planejamento familiar costu-
mam ser abordados rotineiramente por se tratar de
Um dos desafios de cuidar de pacientes grávidas com LES uma doença que acomete principalmente mulheres
é diferenciar a pré-eclâmpsia da nefrite lúpica. Ambos se em idade fértil, e o tratamento, por sua vez, envolve
apresentam com proteinúria, hipertensão e edema de medicações com potencial de teratogenicidade. No
membros inferiores e o tratamento dessas 2 condições caso de doença ativa e uso de DMARDs teratogê-
é diferente: na pré-eclâmpsia, será o parto do feto, mas nicos, a gestação é evitada. Métodos de barreira
no LES ativo, será a imunossupressão. ou DIU de cobre são considerados os métodos
mais seguros e podem ser usados em todas as
pacientes. O uso de anticoncepcional combinado
(progesterona + estrógeno) não deve ser usado em
8. TRATAMENTO paciente com anticorpos antifosfolípides positivos
pelo risco de trombose, mas mostrou segurança no
LES leve e estável e sem positividade de antifosfo-
lípides. Métodos à base de progestágeno isolado
BASES DA MEDICINA podem ser usados independentemente do perfil de
antifosfolípides.
A supressão do sistema imune é a base de tratamento
Atenção! Se a questão da prova for de ginecologia,
no LES e tal medida pode acarretar sérios eventos adver-
siga os critérios de elegibilidade da OMS: em pacien-
sos. Como a doença apresenta cursos de exacerbação
da resposta imune intercalados por remissão, vamos tes com antifosfolípides positivos ou desconhecidos,
imunossuprimir quando necessário e proporcionalmente. não é recomendado fazer uso de nenhum método
hormonal, nem mesmo progestágeno isolado. Neste
caso, o ideal seria DIU de cobre.
8.1. MEDIDAS NÃO MEDICAMENTOSAS
Vacinas à base de vírus morto, como influenza e
pneumocócica, estão liberadas, mas vacinas à
Das medidas não medicamentosas, a mais impor-
base de vírus vivo, como sarampo e febre ama-
tante é evitar a exposição a raios UV, por se tratar
rela, possuem restrições, e sua indicação deve ser
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
individualizada levando em conta risco-benefício; biológicos liberados para uso no LES, são: beli-
portanto, o reumatologista deve ser consultado. mumabe (anti-BlyS) e rituximabe (anti-CD-20).
Ambos possuem indicação em casos refratários.
8.2. MEDICAMENTOSO u Suplementação de cálcio e vitamina D: ingestão
de 1000 mg de cálcio por dia e 800 a 1.000 UI/dia
A escolha do esquema terapêutico é individualizada de vitamina D, em pacientes usando corticoide
e leva em consideração o sistema/órgão acometido cronicamente.
e a gravidade. u Estatinas: aconselhada a prescrição se LDL ≥ 100.
u Glicocorticoides: são prescritos para todos os u AAS: prescrito em casos de antifosfolípides po-
pacientes com doença ativa, pois são as únicas sitivos (ausência de manifestação clínica trom-
drogas capazes de controlar a atividade lúpica bótica). Dose de 100 mg ao dia.
quase instantaneamente. Sempre com a inten- u IECA e/ou BRA: recomendados como antipro-
ção de usar a mínima dose possível pelo menor teinúricos, adjuvantes no tratamento da nefrite
tempo possível. A escolha da dose dependerá lúpica. Meta PA< 130 x 80 mmhg.
do tipo de acometimento e da gravidade apre-
sentada pelos pacientes. Em casos leves (por
8.3. TREINAMENTO DE PRESCRIÇÃO
exemplo, de quadro articular), é recomendável o
uso de baixas doses (5 a 20 mg prednisona/dia).
Casos moderados 0,5 mg/kg/dia e casos graves Vamos a alguns exemplos de prescrição de pacien-
(nefrite proliferativa, sistema nervoso central) tes lúpicos. Note que o tratamento varia de um
merecem pulsoterapia com metilprednisolona 1 g paciente para outro e que a regra é sempre focar a
ao dia por 3 dias, seguida de prednisona 1 mg/ manifestação mais grave.
kg/dia. No caso de prescrição de pulsoterapia,
u Paciente de 21 anos, portadora de LES cutaneoar-
orienta-se antes a profilaxia de estrongiloidíase
ticular e glomerulonefrite rapidamente progressiva.
disseminada, com ivermectina 12 mg dose única.
W Protocolo na nefrite lúpica (classes III, IV e V):
u Hidroxicloroquina: indicada para todos os pa-
pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por
cientes. Possui inúmeros benefícios, dentre eles:
3 dias (lembrar da ivermectina), depois deixar
poupa corticoide, reduz risco de trombose, reduz
prednisona 1 mg/kg/dia e escolheremos o nos-
flare da doença e melhora perfil lipídico. Não é
so imunossupressor para a terapia de indução.
considerada um imunossupressor, e sim um imu-
No caso da nefrite, podemos realizar pulsote-
nomodulador. A dose utilizada é de 5 mg/kg/dia.
rapia com ciclofosfamida mensalmente por
Deve-se realizar acompanhamento oftalmológico
6 meses ou micofenolato de mofetil em dose
regular para rastreio de maculopatia, seu princi-
máxima. Após 6 meses de indução, iniciamos
pal efeito adverso.
a fase de manutenção: trocar para azatioprina
u DMARDs: são imunossupressores usados como ou diminuir a dose do mofetil.
poupadores de corticoide. A escolha do imunos-
W Hidroxicloroquina.
supressor depende do sistema/órgão acometido
e a gravidade. O mais potente é a ciclofosfamida, W Lembrar de orientar risco gestacional e pres-
um agente alquilante, usado nas manifestações crever anticoncepção com progestágeno iso-
mais graves (renal, sistema nervoso central) lado/DIU de cobre/método de barreira.
como terapia de indução. Seus principais efeitos W Orientar ingestão de cálcio 1.000 mg ao dia,
colaterais são citopenias, infertilidade e cistite suplementar vitamina D 800-1.000 UI/dia.
hemorrágica, a última podendo ser evitada com W Após melhora da função renal, iniciar IECA ou
mesna. Outros imunossupressores muito usados, BRA como antiproteinúrico.
são: metotrexate (articular, cutânea), azatioprina W Controlar dislipidemia com estatina.
(renal, cutânea, sistema nervoso), micofenolato
de mofetil (cutânea, renal, sistema nervoso). Os
W AAS 100 mg se antifosfolípide positivo.
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Lúpus eritematoso sistêmico
Indução
(6 meses)
Pulsoterapia Pulsoterapia
Ciclofosfamida
Metilprednisolona EV - 500 a 1 g/m² por mês
EV - 1 grama ao dia por 3 dias
Após: prednisona
VO - 0,5 a 1 mg/kg/dia Ou
Micofenolato mofetil 3 g/dia
Manutenção
(3 a 5 anos)
Azatioprina
2 a 3 mg/kg/dia
Micofenolato
mofetil
2 g/dia
Prednisona desmame progressivo
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
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Lúpus eritematoso sistêmico
Hidroxicloroquina
Imunossupressores
LÚPUS
Nefrite lúpica ERITEMATOSO
e atividade Anti-ds-DNA SISTÊMICO
sistêmica
Psicose Anti-P
Lúpus
cutâneo
subagudo
Lesões
Serosites
fotossensíveis
Glomerulonefrite
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
REFERÊNCIAS
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Lúpus eritematoso sistêmico
QUESTÕES COMENTADAS
Questão 1 Questão 4
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – 2022) Uma (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DO MUNICÍPIO DE LONDRI-
das mais importantes causas de morbimortalidade NA – PR – 2021) Sobre o Lúpus Eritematoso Sistêmico,
em pacientes portadores de lúpus eritematoso sis- seu quadro clínico, exames complementares e seus
têmico é o acometimento glomerular através das novos critérios diagnósticos (ACR/EULAR 2019) é
diversas formas de manifestação da nefrite lúpica. CORRETO afirmar:
A forma mais comum e considerada a mais grave
de nefrite lúpica é: ⮦ Seu quadro clínico segue um padrão de evolu-
ção progressiva: doença inicia leve, passa para
⮦ Nefrite Lúpica Focal. intermitente até chegar na última fase e mais
⮧ Nefrite Lúpica Difusa. severa da doença. Pode ser fatal.
⮨ Nefrite Lúpica Membranosa. ⮧ FAN maior ou igual a 1/80 é critério de entrada e
os principais anticorpos específicos para lúpus
⮩ Nefrite Lúpica Proliferativa Mesangial.
podem estar presentes (Anti-DNA ou Anti-Smith).
⮨ Pericardite não é considerada como uma mani-
Questão 2 festação cardiovascular da doença.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE GOIÁS – GO – 2022) Qual exame ⮩ Fenômeno de Raynaud é uma doença específica,
a seguir é o mais específico para diagnóstico de não podendo estar presente no LES.
lúpus eritematoso sistêmico? ⮪ Sem os anticorpos anti-fosfolipides não existe a
possibilidade desenvolvimento de nefrite lúpica.
⮦ Anti-Sm.
⮧ Anti-La.
Questão 5
⮨ FAN.
⮩ Anti-RNP. (CENTRO UNIVERSITÁRIO DO ESPÍRITO SANTO – ES – 2021) Uma
paciente de 24 anos, com diagnóstico de lúpus
eritematoso sistêmico, foi atendida com quadro
Questão 3 de hipertensão arterial, edema periférico e palidez
(AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – 2021) Em cutânea. Seus exames mostraram: HT 24%, Hb
relação ao lúpus eritematoso neonatal, assinale a 8,0g%, leucócitos 3200/mm3, plaquetas 78.000/
alternativa que apresenta corretamente os anticor- mm3, ureia 75mg%, creatinina 2,0mg%, albumina
pos capazes de atravessar a barreira placentária: 2,3g%, colesterol total 265mg%, sedimento urinário
com PTN 3+ e 10 hemácias/campo e proteinúria de
⮦ Anti-Ro-ssA, anti-La-ssB. 4,5g/24h. Realizou uma biópsia renal que mostrou
⮧ Anti-scl70, anti-centrômero. proliferação celular mesangial, nas alças capilares,
difusamente, com importante infiltrado tubuloin-
⮨ Anti-Sm, anti-La-ssB.
tersticial e presença de crescentes celulares em
⮩ Anti-Jo1, anti-RNP.
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
mais de 50% dos glomérulos. Em relação ao caso, exame clínico, pressão arterial em posição supina
é correto afirmar que: = 126 x 84 mmHg, e em pé = 102 x 72 mmHg. Ao fi-
nal da consulta, revela que perdeu a receita de uma
⮦ Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos comu- das medicações prescritas e não está fazendo uso
mente vêm positivos nestes casos. desta há uma semana, mas não se lembra qual o
⮧ Pulsoterapia com corticoide, quando associado nome do remédio. Qual das medicações explicam
com hidroxicloroquina, leva a remissão da nefrite os achados clínicos na presente consulta?
na maioria dos casos.
⮦ Azatioprina.
⮨ Uma microscopia de imunofluorescência mos-
trará deposição de IgG linear nas alças capilares. ⮧ Hidroxicloroquina.
⮩ Pulsoterapia com corticoide, quando associado a ⮨ Prednisona.
ciclofosfamida ou micofenolato mofetil são boas ⮩ Enalapril.
opções de tratamento para remissão da nefrite.
⮪ A paciente tem padrão histológico típico de ne-
Questão 8
frite lúpica classe V.
(H.U. BETTINA FERRO DE SOUZA/JOÃO BARROS BARRETO – 2021)
Mulher de 30 anos procura atendimento devido a hi-
Questão 6
pótese diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico.
(CENTRO UNIVERSITÁRIO UNIRG – 2021) Paciente de quin- Relata início de rash malar, alopecia e artrite há 4
ze anos, negra, menarca há três anos, apresenta meses, além de leucopenia detectada no hemogra-
queixa de artralgia em joelho esquerdo. Ao exame: ma. A pesquisa de autoanticorpos foi positiva, com
BEG, hipocorada, hidratada, acianótica, anictérica. título 1:640 e padrão nuclear pontilhado grosso. O
ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopro, FC 84 bpm. AR: MV anticorpo que deve ser solicitado é o
reduzido em base direita. Abdome sem alterações.
⮦ Anti-Sm.
Membros inferiores e superiores: a articulação do
joelho direito apresenta-se edemaciada, hiperemia- ⮧ Anti-Ro.
da com aumento de temperatura e limitação de ⮨ Anti-P.
movimento. Aos exames complementares: Hb 9,2, ⮩ Anti-La.
hemácias normocíticas e normocrômicas; Leucó- ⮪ Anti-Scl-70.
citos 2.500 com linfopenia, coombs direto positivo,
aumento de bilirrubina indireta, C3 e C4 reduzidos.
Rx de tórax com derrame pleural à direita. O diag- Questão 9
nóstico mais provável seria de:
(HOSPITAL DO CÂNCER DE GOIÁS – GO – 2021) O teste de
⮦ Sarcoidose. imunofluorescência indireta empregando o proto-
⮧ Artrite reumatoide. zoário Crithidia luciliae como substrato tem grande
especificidade para o diagnóstico de determinada
⮨ Lupus eritematoso sistêmico.
doença difusa do tecido conjuntivo. Essa doença
⮩ Dermatomiosite. e o anticorpo detectado através deste teste são,
respectivamente:
Questão 7 ⮦ Esclerose sistêmica - anti-Scl-70.
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2021) Mulher de ⮧ Síndrome de Sjögren - anti-Ro.
47 anos de idade, lúpica e hipertensa, com prescri- ⮨ Artrite reumatoide - anti-CCP.
ção ambulatorial de hidroxicloroquina, azatioprina, ⮩ Lúpus eritematoso sistêmico - anti-DNA nativo.
prednisona, enalapril e hidroclorotiazida, retorna ao
ambulatório com queixa de tontura há 5 dias, espe-
cialmente pela manhã ao se levantar da cama. Ao
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Lúpus eritematoso sistêmico
Questão 10 Questão 11
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JÚLIO MÜLLER – 2021) S., 13 anos, (INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA MÉDICA AO SERVIDOR PÚBLICO
vem ao ambulatório de Pediatria com queixa de dor ESTADUAL – SP – 2021) Uma paciente gestante com
e edema de articulações interfalangeanas proximais vinte semanas apresentou exame anti-Ro positivo
bilaterais, joelhos e punhos há 3 semanas, associa- (repetido e confirmado). Com base nessa situação
do a febre esporádica, emagrecimento e fadiga. Re- hipotética, é correto afirmar que a conduta mais
lata aparecimento de lesões indolores em palato e adequada será
manchas vermelhas em membros inferiores que não
desaparecem à digitopressão. Apresenta também ⮦ [A] Realizar a anticoagulação plena.
eritema em face que piora com a exposição solar. ⮧ Realizar ecocardiograma fetal se a gestante
Ao exame físico, regular estado geral, hipocorada apresentar evidência de atividade de doença
(2+/4+), hidratada, eupneica, afebril. PA 140x100 reumatológica.
mmHg, FC: 120 bpm, FR: 20 irpm. Edema de mem- ⮨ Realizar ecocardiograma fetal imediatamente.
bros inferiores (2+/4+). Aparelho respiratório: Expan- ⮩ Acompanhar clinicamente a gestação, pois o
sibilidade preservada, som claro pulmonar, ausculta risco de bloqueio cardíaco congênito está rela-
pulmonar sem alterações. Aparelho cardiovascular: cionado ao anticorpo antinucleossomo.
Pulsos amplos e simétricos, ritmo cardíaco em 2T,
⮪ Administrar dexametasona imediatamente, pelo
bulhas hipofonéticas, sem sopros. Abdome sem
risco de bloqueio cardíaco congênito.
visceromegalias. Osteoarticular: Artrite de articula-
ções interfalangeanas proximais bilaterais, joelhos
(sinal da tecla positivo) e punhos. Oroscopia: lesão
ulcerada em palato. Quais alterações nos exames
complementares corroboram com a principal hipó-
tese diagnóstica?
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
GABARITO E COMENTÁRIOS
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Lúpus eritematoso sistêmico
menos 1 critério clínico e 1 critério imunológico. utilizados na prática) e comparar com os de 2019
Segundo o Wallace et al. (Clinical manifestations para entender o que mudou.
and diagnosis of systemic lupus erythematosus Alternativa A: INCORRETA. O curso clínico do LES
in adults), os anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm são não é progressivo, mas oscilatório entre fases de
altamente específicos para o LES, mas os anticorpos remissão e atividade de doença. Geralmente os
anti-Sm carecem de sensibilidade. envolvimentos ocorridos dentro dos primeiros 5
Alternativa A: CORRETA. Dentre as alternativas, o an- anos caracterizam o “fenótipo” do LES no paciente.
ti-SM é o mais específico para LES.
Alternativa B: CORRETA. Segundo os novos critérios
Alternativa B: INCORRETA. O anti-La está mais asso- 2019, o FAN passa a ser obrigatório como critério
ciado à Síndrome de Sjögren. de entrada.
Alternativa C: INCORRETA. O FAN é muito sensível Alternativa C: INCORRETA. A pericardite é considerada
para o diagnóstico de doenças autoimunes, incluin- uma manifestação cardiovascular e é a mais comum.
do o LES. Quando a probabilidade do paciente ter a
Alternativa D:INCORRETA. Fenômeno de Raynaud é
doença é alta, o resultado positivo fala a favor do
uma manifestação e pode ocorrer no LES. Quan-
diagnóstico; no entanto, quando pedido indiscrimi-
do o Raynaud é benigno é chamado de Doença de
nadamente, pode apresentar muitos falso positivos.
Raynaud.
Alternativa D: INCORRETA. Anticorpos anti-U1 RNP
Alternativa E:INCORRETA. Os antifosfolípides não se
estão sempre presentes na doença mista do teci-
relacionam a nefrite, mas ao desenvolvimento de
do conjuntivo.
síndrome antifosfolípide (morbidades gestacional
✔ resposta: A e/ou trombose).
✔ resposta: B
Questão 3 dificuldade:
são fosfoproteínas complexadas a fragmentos de Y Dica do professor: Questão clássica de nefrite lúpi-
RNA nuclear. Esses autoanticorpos geralmente apa-
ca. Vale a pena ler os padrões histológicos e corre-
recem em conjunto. O anti-Ro (SS-A) está presente
lação clínico-laboratorial. Também não se esqueça
em 30% dos casos de LES, enquanto o anti-La (SS-B)
das drogas utilizadas para terapia de indução e de
encontra-se em apenas 10%. Os 2 anticorpos rea-
manutenção.
gem à mesma estrutura; porém, cada um ataca um
epítopo diferente. As gestantes lúpicas anti-Ro e/ou Alternativa A:INCORRETA. O anticorpo anticitoplas-
anti-La positivas têm chance aumentada de terem ma de neutrófilos (ANCA) tem associação com as
filhos com bloqueio cardíaco congênito ou lúpus vasculites ANCA.
neonatal, ao transmitirem esses anticorpos para Alternativa B: INCORRETA. Vamos fazer pulsoterapia
o feto através da placenta. Estas pacientes devem com corticoide sim e vamos iniciar hidroxicloroquina.
ser acompanhadas de perto, e a detecção do BAV No entanto, não é a cloroquina que induz a remis-
congênito pode ser feita in útero pela USG (a partir são, precisamos associar a um imunossupressor
da 16ª semana), que evidencia bradicardia fetal. potente (micofenolato mofetil ou ciclofosfamida).
✔ resposta: A Alternativa C: INCORRETA. No LES o depósito é gra-
nular. Linear ocorre da Síndrome de Goodpasture.
Alternativa D:CORRETA. Descreve corretamente a
Questão 4 dificuldade:
fase de indução da nefrite lúpica.
Y Dica do professor: Os novos critérios de LES 2019 Alternativa E: INCORRETA. O padrão histológico é do
consistem em um sistema de pontos, e houve ga- tipo IV (proliferativa difusa) e não membranosa (V).
nho em especificidade. Sempre bom revisar os cri- ✔ resposta: D
térios de 2012 (que acabam sendo mais facilmente
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Lúpus eritematoso sistêmico Reumatologia
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Lúpus eritematoso sistêmico
Questão 11 dificuldade:
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Fixe seus conhecimentos!
Use esse espaço para construir mapas mentais e fixar seu conhecimento!
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