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Questão 01 5
1.1.3 Tratamento 7
1.2.3 Tratamento 10
Questão 02 13
2.1.4 Tratamento 15
2.1.5 Profilaxia 17
2.1.6 Complicações 17
3
Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
2.2.1 Etiologia 18
Questão 03 19
2.2.5 Tratamento 25
Questão 04 27
2.4 Coqueluche ⚠ 33
Questão 05 34
2.4.3 Tratamento 35
3. Fibrose cística ⚠ 36
3.1 Fisiopatologia 36
3.3 Diagnóstico 40
3.4 Tratamento 40
TOP FIVE 42
4
Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Questão 01
(INEP - Revalida - 2017) Uma criança de 4 anos é atendida em Unidade de Pronto
Atendimento por apresentar, há 5 dias, quadro de febre de 38 ºC, tosse e coriza hialina.
Há 2 dias, a paciente passou a apresentar febre mais elevada (acima de 38,5 ºC), episódios
de vômito e recusa alimentar. O exame clínico revela: paciente em regular estado geral,
com frequência respiratória de 42 irpm, estertores crepitantes em base de hemitórax direito
e tiragem subcostal, sem sibilância; pressão arterial e frequência cardíaca normais.
Pelo quadro clínico apresentado, o diagnóstico e a conduta corretos são:
a) Pneumonia; antibioticoterapia oral, com acompanhamento clínico ambulatorial,
✂
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Ocorre principalmente em crianças de 1 a 6 anos, com maior incidência aos 18 meses de vida,
sendo mais comum no sexo masculino.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Sinal 0 1 2 3
Fonte: JUNIOR, H.S.; SUKYS, G.A. Obstrução infecciosa das vias aéreas superiores. In: Tratado de Pediatria. 5.ª edição. 2022.
1.1.3 Tratamento
O objetivo do tratamento é manter as vias aéreas pérvias. A conduta depende da gravidade
do quadro. Veja abaixo o que é preconizado pelo Tratado da Sociedade Brasileira de Pediatria
(SBP):
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
(A) Epiglote normal em uma radiografia lateral do pescoço e (B) painel com as estruturas ilustradas;
(C) epiglotite representada radiograficamente e (D) painel com as estruturas ilustradas
Fonte: Uptodate, Epiglottitis (supraglottitis): Clinical features and diagnosis, 2023.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
1.2.3 Tratamento
Assim que é realizado o diagnóstico, deve-se estabelecer uma via aérea segura definitiva,
isto é, intubação orotraqueal, geralmente com uma cânula de tamanho menor do que
a prevista para a idade. A antibioticoterapia de escolha é cefalosporina de 2ª geração, como
a cefuroxima, ou de 3ª geração, como a ceftriaxona ou a cefotaxima. Se for realizada cultura
local e isolado S. pyogenes, está indicada a penicilina e, se houver isolamento do S. aureus,
indica-se oxacilina ou cefalosporina de 1ª geração. Não há recomendação para uso de
corticosteroides ou epinefrina inalatória.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Quanto ao quadro clínico: ocorre pródromo viral, despertar noturno com dispneia súbita, tosse
ladrante, estridor e rouquidão. A criança geralmente não apresenta febre e frequentemente
melhora ao ser acalmada.
Na maioria das vezes, a melhora é espontânea, mas, caso contrário, pode ser considerado o
mesmo tratamento de crupe viral.
Estridor
Fonte: Adaptado de JUNIOR; SUKYS. Obstrução infecciosa das vias aéreas superiores, 2022.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Vamos começar com uma questão sobre uma patologia muito frequente nas provas:
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Questão 02
(INEP - Revalida - 2020) Um pré-escolar de 3 anos é atendido no pronto-socorro com
quadro de tosse produtiva e febre alta há 4 dias, associado a dificuldade respiratória.
No exame físico, apresenta-se febril, emagrecido, hipocorado (2+/4+), hidratado, com
boa perfusão periférica, com temperatura axilar de 39 °C, FC = 110 bpm e FR = 55 irpm.
O paciente apresenta retração subcostal e tiragens intercostais, com murmúrio vesicular
diminuído em base de hemitórax esquerdo. Segundo o Programa de Atenção Integrada
das Doenças Prevalentes na Infância (AIDPI) do Ministério da Saúde, qual é a classificação
do quadro respiratório da criança?
a) Pneumonia.
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b) Pneumonia grave.
c) Não é pneumonia.
Responder Comentário Caso tenha acertado, gostaria de pular para o próximo tópico? Sim Não
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de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Radiografia de tórax de paciente com bronquiolite: presença de retificação de arcos costais e hiperinsuflação pulmonar
Fonte: Radiopaedia.org.
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2.1.4 Tratamento
O tratamento é de suporte. A maioria dos pacientes com bronquiolite não necessita de
internação. Quando o cuidado for domiciliar, algumas orientações precisam ser reforçadas aos
cuidadores: higiene adequada das mãos, lavagem nasal, uso de antitérmicos se necessário,
manter alimentação habitual da criança e reavaliação na presença de sinais de alarme.
No entanto, em recém-nascidos, lactentes jovens com comorbidades ou pacientes com
desconforto respiratório ou piora do estado geral, deve-se considerar internação hospitalar.
A seguir, os critérios de internação em pacientes com BVA segundo o National Institute of
Health and Care Excellence (NICE) Guideline:
Saturação de oxigênio persistente < 90% em crianças com ao menos 6 semanas de idade
OU < 92% em menores de 6 semanas ou com comorbidades
Doenças neuromusculares
Imunodeficiência
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de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Medidas gerais
No caso de paciente com secreção nasal, pode-se realizar a lavagem nasal com soro
fisiológico. Considerando que a transmissão ocorre principalmente por contato direto com
partículas da secreção, é muito importante orientar medidas de higiene, como lavagem
de mãos antes e após o contato com o paciente. Caso a criança esteja internada e não
houver disponibilidade de quarto privativo, deve-se manter obrigatoriamente o isolamento de
contato, com distância mínima de 2 metros entre os leitos.
É importante manter a criança bem hidratada. Caso o paciente esteja com dificuldade de
manter a ingesta oral, deve-se considerar hidratação por outra via. Uma possibilidade é o uso
de sonda orogástrica ou enteral para administrar leite materno, por exemplo. Nos pacientes
com taquidispneia mais importante, com maior risco de broncoaspiração, deve-se considerar
hidratação via parenteral.
Broncodilatadores
Os beta-2 agonistas não devem ser utilizados nos pacientes com bronquiolite, uma vez que
não há evidência de melhora.
Corticoesteroides
Corticoides não devem ser utilizados em pacientes com BVA, uma vez que não apresentam
eficácia no tratamento.
Salina hipertônica
De acordo com a Academia Americana de Pediatria, a nebulização com solução salina
hipertônica (a 3%) não está recomendada para pacientes com BVA no pronto-socorro.
No entanto, pode ser considerada em pacientes com tempo médio de internação > 72 horas,
podendo reduzir o tempo de internação. Por outro lado, outras referências, como o NICE, não
recomendam o uso de salina hipertônica em pacientes com BVA.
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de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Fisioterapia respiratória
A fisioterapia respiratória não é recomendada pelos guidelines, pois não apresenta evidência
de melhora do quadro.
2.1.5 Profilaxia
O palivizumabe, anticorpo monoclonal para VSR, é eficaz para a prevenção contra a infecção
por VSR em grupos de risco. O Ministério da Saúde disponibiliza o palivizumabe para:
• Crianças de até 1 ano nascidas prematuras com até 28 semanas e 6 dias;
• Crianças de até 2 anos com cardiopatias congênitas com repercussão hemodinâmica;
• Crianças de até 2 anos com doença pulmonar crônica da prematuridade (displasia
broncopulmonar).
A recomendação acima é do Ministério da Saúde, porém, no critério da prematuridade,
a SBP indica-o também para prematuros nascidos entre 29 e 31 semanas e 6 dias de idade
gestacional, nos primeiros 6 meses de vida.
O palivizumabe deve ser aplicado pela via intramuscular (15 mg/kg), uma vez por mês, durante
o período de sazonalidade do vírus.
O documento do Ministério da Saúde publicado em 2022 referente ao uso do palivizumabe
acrescenta ainda que, no segundo ano de vida, deve ser considerada a indicação de profilaxia
durante a sazonalidade do VSR nas seguintes condições:
• Crianças com cardiopatia congênita que continuam com repercussão hemodinâmica com
necessidade de uso de medicamentos específicos;
• Crianças que preenchem critério de doença pulmonar crônica da prematuridade e continuam
em uso de oxigênio ou uso de corticoide durante os últimos 6 meses.
Atualmente, estão sendo realizados estudos buscando outras maneiras de prevenção.
Em abril de 2023, foi publicado no The New England Journal of Medicine um ensaio clínico
em fase 3 sobre o uso de vacina contra o VSR em gestantes, para proteger o bebê.
2.1.6 Complicações
As complicações da bronquiolite podem ser agudas ou crônicas. Entre as complicações
agudas, as respiratórias são mais frequentes, seguidas de infecções, complicações
cardiovasculares e alterações eletrolíticas.
Quanto às complicações crônicas, a bronquiolite obliterante é incomum. Manifesta-se como
doença pulmonar obstrutiva por obliteração parcial ou total das pequenas vias aéreas, que
ocorre após lesão grave do trato respiratório inferior. A principal causa é pós-infecciosa,
sendo relacionada principalmente ao VSR, parainfluenza, influenza e adenovírus.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Os agentes etiológicos mais frequentes nas PAC complicadas (com derrame pleural,
por exemplo) são os pneumococos, Staphylococcus aureus, Streptococcus do grupo A,
Haemophilus influenzae, outras bactérias Gram-negativas e anaeróbios.
O Staphylococcus aureus pode estar correlacionado com lesões cutâneas e pacientes com
piora rápida e progressiva. Pneumonias por S. aureus apresentam maior probabilidade
de complicações, como derrame pleural, pneumatoceles e empiema pleural. Quanto às
pneumonias causadas por germes atípicos, iremos discutir suas particularidades em um
tópico específico em breve.
Agora vamos responder a essa questão antes de continuar a discussão:
Questão 03
(INEP - REVALIDA - 2016) Um menino de 4 anos é atendido na Unidade Básica de Saúde
(UBS), com história de febre e tosse produtiva há 3 dias. Ao exame físico, apresenta
temperatura axilar = 38,5 ºC, frequência respiratória = 45 irpm, sem tiragem intercostal ou
sibilância expiratória e com estertores crepitantes em base pulmonar direita. É medicado
com amoxacilina 50 mg/kg/dia, dividida em três doses (a cada 8 horas). Retorna 72 horas
após o atendimento inicial, sem melhora do quadro, com exame físico inalterado em relação
à primeira avaliação. A mãe informa ter utilizado a medicação conforme a prescrição.
A radiografia simples de tórax evidencia um padrão de consolidação em lobo médio sem
derrame pleural. Diante desse quadro clínico, a conduta adequada é:
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48 horas.
✂
48 horas na UBS.
Responder Comentário Caso tenha acertado, gostaria de pular para o próximo tópico? Sim Não
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de vias aéreas inferiores e fibrose cística
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Considerar diagnóstico
Sim
de bronquiolite viral Manejar a BVA
aguda (BVA)
< 2 anos
Presença
de sibilos Não
à ausculta
Ausência
Taquipneia e/ou esforço
de sibilos
respiratório: pneumonia
à ausculta
Conduta em crianças de dois meses a cinco anos com tosse e dificuldade para respirar (SBP)
Fonte: Adaptado da Sociedade Brasileira de Pediatria, 2022.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
• Convulsões;
• Comorbidades (doença cardiopulmonar, síndromes genéticas, distúrbios neurológicos);
• Desnutrição grave;
• Questões sociais.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Segundo a SBP, há alguns fatores de risco para quadros de evolução desfavorável de pneumonia
como: desnutrição, comorbidades, crianças mais novas, condições socioeconômicas
desfavoráveis, baixa cobertura vacinal, desmame precoce e poluentes intradomiciliares.
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de vias aéreas inferiores e fibrose cística
(a) Ultrassonografia de tórax com características de pulmão normal, predomínio de linhas A; (b)
predomínio de linhas B (ou "cauda de cometa"), indicando acometimento do interstício pulmonar
Fonte: Adaptado de RUOSS et al., Lung Ultrasound in the Neonatal Intensive Care Unit: Does It Impact Clinical Care?, 2021.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Caso haja derrame pleural, a análise do líquido pleural pode ajudar na investigação diagnóstica -
iremos discutir esse ponto mais adiante.
2.2.5 Tratamento
Ambulatorial: amoxicilina é a primeira opção entre crianças de 2 meses a 5 anos, recomendada
na dose de 50 mg/kg/dia de 8/8 horas ou 12/12 horas, por 7 dias. Já nos Estados Unidos,
por exemplo, a taxa de resistência do pneumococo é alta, assim, a Academia Americana
de Pediatria em geral recomenda o tratamento na dose de 80-90 mg/kg/dia de amoxicilina
nos locais com elevado percentual de resistência. A penicilina procaína intramuscular pode ser
considerada como alternativa para o tratamento ambulatorial quando a criança não aceitá-lo
por via oral.
Em crianças com reações de hipersensibilidade não mediadas por IgE à penicilina, cefalosporinas
de 2a ou 3a gerações (cefuroxima ou ceftriaxona) podem ser consideradas. Já em crianças
com reações mediadas por IgE indica-se o uso de clindamicina ou de macrolídeo.
Caso exista suspeita de pneumonia atípica, pode-se recorrer aos macrolídeos (eritromicina,
azitromicina ou claritromicina), sendo a azitromicina na dose de 10 mg/kg uma vez ao dia por
5 dias, o medicamento mais utilizado.
As famílias devem receber orientações quanto à manutenção da hidratação e alimentação
adequadas, uso de sintomáticos se houver dor ou febre, identificação de sinais de alarme,
e retorno para reavaliação em 48 a 72 horas.
Quando a criança não apresenta melhora clínica após 48 a 72 horas de tratamento da PAC
não complicada com amoxicilina, considera-se que houve falha terapêutica dos antibióticos
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Outros agentes que não os esperados: vírus, bactérias atípicas, considerar possibilidade
2
de primeira manifestação da tuberculose
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Questão 04
(INEP - Revalida - 2022) Um menino de 3 anos é atendido na emergência de hospital
público municipal em decorrência de tosse e febre. Sua mãe relata que o quadro se iniciou
há cerca de 5 dias, com coriza hialina, e que, posteriormente, surgiram tosse, que se
tornou produtiva, e febre de até 38,5 °C. Nega antecedentes patológicos relevantes.
Ao exame, o menino apresenta-se em regular estado geral, hipocorado 1+/4+, desidratado
1+/4+, anictérico e acianótico, com frequência cardíaca de 150 batimentos por minuto
e frequência respiratória de 50 incursões respiratórias por minuto. Há presença de tiragem
subcostal. A ausculta respiratória revela estertores crepitantes em base direita. A ausculta
cardíaca e do abdome, sem anormalidades. A radiografia de tórax revela condensação em
base direita, sem derrame pleural.
Com base nesses dados, assinale a opção que apresenta o antibiótico de primeira escolha
para esse caso.
a) Penicilina intravenosa.
✂ ✂ ✂ ✂
b) Gentamicina intravenosa.
c) Ceftazidima intravenosa.
d) Vancomicina intravenosa.
Responder Comentário Caso tenha acertado, gostaria de pular para o próximo tópico? Sim Não
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A criança com derrame pleural pode apresentar ausência de murmúrios vesiculares no local.
Ademais, podem estar presentes sinais de desconforto respiratório, dor torácica ventilatório-
dependente, dor abdominal, anorexia e prostração. Sempre pensar em derrame pleural em
crianças que continuam a apresentar febre após 48 a 72h de antibioticoterapia.
A radiografia de tórax deve ser realizada em posição ortostática (ou, quando não for possível,
em decúbito dorsal), em perfil e, principalmente, em decúbito lateral (incidência de Hjelm-
Laurell) - assim, o derrame irá se deslocar por ação da gravidade.
Radiografia em posição de decúbito lateral com raios horizontais (Hjelm-Laurell) evidenciando derrame pleural:
a seta A evidencia fluido na cavidade pleural direita; a seta B mostra a largura normal do pulmão na cavidade
Fonte: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
A tomografia de tórax apresenta alta radiação e deve ser indicada apenas em casos
específicos. A toracocentese, associada à clínica, pode determinar o diagnóstico em cerca
de 75% dos casos. A toracocentese refere-se à introdução da agulha no espaço pleural para
retirada do líquido. Se o líquido é purulento, trata-se de empiema.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Derrame pleural
Nova toracocentese
Observação
ou 24-48 horas
Reavaliação
Piora
Piora: discutir
antibiótico e
toracoscopia
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Sim
Melhora Não
melhora Não melhora
Oxacilina Melhora
Alta Cefuroxima ou
Não melhora
amoxicilina +
clavulanato ou Melhora
amoxicilina +
Considerar
sulbactam
Vancomicina + cefotaxima pneumonia
ou ceftriaxona ou cefepima necrosante
Considerar TB e
outras etiologias
Abordagem
cirúrgica
Legenda: DP - derrame pleural; *tosse persistente, infiltrado radiológico, sem quadro toxêmico.
ampliada
Outra possível etiologia é a pneumonia aspirativa, que ocorre por passagem de material
da cavidade oral, do esôfago ou do estômago para o trato respiratório. Nas crianças,
as principais causas são disfagia, malformações congênitas e refluxo gastroesofágico.
A etiologia inclui bactérias Gram-positivas, negativas e anaeróbicas, devendo ser tratadas
com antibióticos de largo espectro.
A seguir, também da SBP, a sugestão de antibioticoterapia empírica das PAC complicadas em
situações especiais:
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de vias aéreas inferiores e fibrose cística
• Penicilina cristalina
• Amoxicilina + clavulanato EV
Pneumonia aspirativa • Amoxicilina + sulbactam EV
• Cefalosporina de segunda ou terceira
geração associada a clindamicina
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Radiografia de tórax de paciente com pneumonia atípica, com presença de infiltrado intersticial
Fonte: KUSEL et al. Atypical pneumonia. Radiopaedia.org. 2023.
2.4 Coqueluche ⚠
Antes de iniciar este tópico vamos fazer uma questão que já caiu na sua prova de Revalidação!
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
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Questão 05
(UFMT – Revalida - 2021) Menina de 3 meses é levada à Unidade de Pronto Atendimento
com história de tosse seca há 2 semanas, coriza hialina e febre de 38 °C que durou por 3 dias.
Paciente persistiu com crises de tosse seca com piora da intensidade nos últimos 7 dias,
dificultando a respiração, protrusão da língua, congestão facial, ruído inspiratório e vômitos
pós-tosse. Mãe relata que, fora dos acessos de tosse, a criança parece que fica bem.
Mãe não fez pré-natal, parto foi normal, sem intercorrências. A criança apresenta peso:
3.300 g, C: 49, PC: 34 cm, Apgar 9 e 10. As vacinas estão em dia e está em aleitamento
materno exclusivo. Exame físico: FR: 38 irpm, FC: 110 bpm, REG, afebril, hipocorada +/4+,
acianótica, hidratada. Otoscopia e orofaringe sem alteração. Pulmões com roncos,
MV simétrico. RCR, 2T, sem sopros. Restante do exame sem alterações. Hemograma:
GV: 4,2 milhões; Hb: 10 g/dL; Ht: 32; GB: 32.000; N: 10.000; B: 0; M: 1000; E: 300; L: 20.700.
Qual a principal hipótese diagnóstica?
a) Coqueluche.
✂ ✂ ✂ ✂
b) Bronquiolite.
c) Pneumonia.
d) Refluxo gastroesofágico.
Responder Comentário Caso tenha acertado, gostaria de pular para o próximo tópico? Sim Não
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2.4.2 Diagnóstico
Deve-se suspeitar de coqueluche em quaisquer crianças com sintomas de tosse semelhantes
às características descritas acima ou em caso de contato próximo com paciente com infecção
confirmada. Lembrando que os casos suspeitos devem ser notificados ao Sistema de
Informação de Agravos de Notificação (SINAN).
O padrão-ouro para diagnóstico é o isolamento da Bordetella pertussis em cultura de
secreção de nasofaringe ou PCR no período de transmissibilidade, isto é, nos pacientes que
apresentem sinais e sintomas característicos.
O hemograma pode apresentar linfocitose. A radiografia de tórax pode revelar consolidação
pulmonar, sombra peribrônquica, infiltrados peri-hilares ou edema com graus variáveis de
atelectasia ou linfadenopatia. As provas costumam cobrar uma alteração característica
conhecida como “coração felpudo”, causada por infiltrado peri-hilar bilateral.
2.4.3 Tratamento
O tratamento é feito com macrolídeos, visando a redução da disseminação da doença (se
introduzido na fase catarral, reduz o tempo de doença). A droga de escolha é a azitromicina
pela facilidade posológica (10 mg/dia uma vez ao dia por 5 dias), no entanto, é preciso
ter atenção a pacientes com arritmias ou em uso de outras medicações que prolonguem
o intervalo QT. A segunda opção é a claritromicina. Eritromicina também pode ser opção
terapêutica. Em caso de alergia, usar sulfametoxazol-trimetoprim. A melhor fase para início
do antibiótico é a fase catarral, entretanto, o diagnóstico diferencial com outras IVAS é quase
impossível de ser feito nessa etapa. A principal complicação é a pneumonia. Lactentes jovens
(especialmente os menores de 3 meses), com quadros mais graves ou apneias, devem ser
hospitalizados.
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3. Fibrose cística ⚠
A fibrose cística (FC) é uma patologia de herança autossômica recessiva que ocorre devido
à mutação do gene CFTR, resultando na ausência e/ou defeito da proteína CFTR (cystic
fibrosis transmembrane regulator). A proteína CFTR regula a permeabilidade de íons cloreto
e bicarbonato em células epiteliais. A incidência de FC varia conforme o país. No Brasil,
estima-se incidência de 1: 9.000 a 9.500.
3.1 Fisiopatologia
Há mais de 2 mil variantes do gene CFTR, divididas em 6 classes. As classes de variantes I
a III estão relacionadas às manifestações graves da FC (doença clássica), enquanto as classes
IV a VI resultam em fenótipos de menor gravidade.
A FC é uma doença multissistêmica com apresentação clínica variável. Nos pulmões, o defeito
ou ausência da CFTR promove o espessamento do muco e diminuição do batimento ciliar,
favorecendo infecção e colonização por diversos agentes como:
• Staphylococcus aureus
• Haemophilus influenzae
• Pseudomonas aeruginosa
• Stenotrophomonas maltophilia
• Complexo Burkholderia cepacia
A colonização ou infecção crônica das vias aéreas por Pseudomonas aeruginosa está relacionada
ao maior número de exacerbações pulmonares e maior tempo de hospitalização. Entre os fatores
relacionados à deterioração da função pulmonar podemos citar: exacerbações pulmonares,
infecção por B. capacia, diabetes mellitus, insuficiência pancreática e desnutrição.
Além do acometimento pulmonar, pacientes com fibrose cística podem apresentar o
acometimento em outros locais como: pâncreas, intestino, glândulas sudoríparas, fígado
e órgãos sexuais.
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Obstrução de vias aéreas superiores, infecções
de vias aéreas inferiores e fibrose cística
Trato digestório
Diabetes, osteoporose,
Cálculo renal e biliar, cálculo renal e biliar,
Desidratação, alcalose alcalose metabólica ACBVD, osteoartropatia
metabólica hiponatrêmica hiponatrêmica e hipertrófica
e hipoclorêmica hipoclorêmica, diabetes, Artrite, vasculite, alcalose
puberdade atrasada metabólica hiponatrêmica
e hipoclorêmica
ABPA: aspergilose broncopulmonar alérgica; SOID: síndrome da obstrução do intestino distal; FC: fibrose cística;
ACBVD: agenesia congênita bilateral dos vasos deferentes; IP: insuficiência pancreática; DRGE: doença por refluxo
gastroesofágico.
É importante ressaltar uma manifestação no período neonatal que é muito sugestiva de FC: o
íleo meconial. Essa condição pode levar à obstrução intestinal em recém-nascidos. Portanto,
se houver atraso na passagem do mecônio, o íleo meconial deve ser considerado como uma
possível causa dessa obstrução.
Também devemos suspeitar de FC nas crianças com história clínica compatível, como
infecções respiratórias de repetição, esteatorreia, desnutrição, deficit de crescimento,
doença pulmonar crônica (após exclusão de outros diagnósticos mais prováveis, como
asma), hiponatremia e alcalose metabólica, e isolamento de P. aeruginosa em secreções
respiratórias. Quanto aos antecedentes familiares, é importante questionar sobre quadro
sugestivo e/ou óbito na família por doença respiratória crônica.
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3.3 Diagnóstico
A fibrose cística é uma das doenças triadas pelo teste do pezinho, conforme discutido na
aula que aborda as triagens neonatais. No teste do pezinho é detectado o tripsinogênio
imunorreativo (TIR ou IRT), secundário à obstrução dos ductos pancreáticos. Se a primeira
coleta vier alterada, está indicada uma segunda dosagem até os 30 dias de vida.
O que realmente confirma o diagnóstico é o teste do suor, que tem elevada sensibilidade
e especificidade. O diagnóstico é determinado se a concentração de íons cloreto for maior ou
igual a 60 mEq/L, e dosagens 30 a 59 mEq/L são consideradas duvidosas, sendo necessário,
nestes casos, repetir o teste do suor. Ademais, a identificação de duas variantes patogênicas
do gene CFTR confirma o diagnóstico de FC, sendo utilizada especialmente no caso de
quadro clínico compatível e teste do suor não conclusivo.
A SBP publicou o seguinte protocolo adaptado para diagnóstico da FC a partir da triagem neonatal:
Resultado da triagem neonatal para FC:
TIR/IRT (1ª dosagem até 5 dias de vida, 2ª dosagem até 30 dias de vida) Idade até 4 semanas
3.4 Tratamento
O tratamento deve ser realizado num centro de referência para FC com equipe
multidisciplinar, visando a profilaxia de infecções respiratórias, nutrição e suplementação de
enzimas e vitaminas adequadas, além de minimizar as complicações da doença. Quanto mais
precoce for o manejo desses pacientes, melhor a sobrevida.
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Deve-se acompanhar a função pulmonar desses pacientes, realizar exame de imagem, coleta
de amostra respiratória (escarro/orofaringe) e espirometria, quando possível. É essencial
identificar a exacerbação pulmonar desses pacientes para instituir a antibioticoterapia
específica. Entre os sinais e sintomas da exacerbação podemos citar: febre, piora do padrão
respiratório (taquipneia, dispneia), aumento da intensidade e da duração da tosse, piora do
aspecto ou quantidade da expectoração, redução da função pulmonar (clinicamente podemos
suspeitar pela redução da tolerância a exercícios, por exemplo) e hemoptise. Ademais, pode
ocorrer piora da hipoxemia, hemograma com leucocitose, piora da radiografia de tórax
e redução do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1).
A seguir, veja uma esquematização geral do manejo de pacientes com FC, lembrando que
é essencial uma abordagem multidisciplinar e avaliação caso a caso:
Fluidificação das secreções (inalação com soro fisiológico, salina hipertônica, dornase alfa)
Fisioterapia respiratória regularmente
Doença Tratamento de erradicação da P. aeruginosa ou supressivo no caso de colonização
pulmonar crônica (por exemplo, com o uso de tobramicina inalatória)
Azitromicina: pode ser considerada 3x/semana como efeito imunomodulador
Manter vacinação atualizada
Considerar a colonização atual e prévia para tratamento
das exacerbações (incluir crônico e intermitente)
Avaliar se o tratamento deve ser ambulatorial ou hospitalar (antibioticoterapia via oral
ou endovenosa)
Exacerbações Opção via oral para P. aeruginosa: ciprofloxacino
pulmonares
Tratamento endovenoso para S. aureus: se meticilino-sensível, geralmente usada
a oxacilina
Tratamento endovenoso para P. aeruginosa: betalactâmico + aminoglicosídeo
Intensificar fisioterapia respiratória
Considerar dieta hipercalórica e hiperproteica
Avaliar reposição de enzima pancreática e de vitaminas A, D, E e K
Suporte Reposição de sal em lactentes
nutricional
Investigar presença de diabetes (em conjunto com endocrinologia pediátrica, avaliar
necessidade de insulina)
Em casos específicos, avaliar a necessidade de gastrostomia
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TOP FIVE
➁ Pneumonia: Classificação
➄ Coqueluche: diagnóstico
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Referências:
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Comentário da Questão 01
Oi, oi, aluno(a) Revalida! Importante essa questão, já que INEP ama uma pneumonia. Vamos
revisar?
Quando estivermos diante de uma criança com quadro de pródromos gripais, febre persistente
e taquipneia, devemos imediatamente pensar na hipótese de pneumonia. Este é um
assunto recorrente, tanto nas provas quanto na prática, e devemos estar atentos quanto à
necessidade de internação hospitalar ou possibilidade de acompanhamento ambulatorial.
Vamos juntos revisar esse tópico:
As indicações de hospitalização são:
1. Idade < 60 dias.
2. Desconforto respiratório grave (cianose, queda na saturação ou tiragem subcostal).
3. Queda do estado geral (sonolência, torpor, vômitos com incapacidade ou recusa de ingesta).
4. Risco de descompensação ou curso grave devido à doença de base (pneumopatia,
cardiopatia, imunodepressão).
5. Complicação radiológica (derrame pleural, abscesso).
Com a presença de um desses itens, a internação hospitalar já está indicada.
Já a internação em UTI estará indicada se houver insuficiência respiratória ou sepse:
incapacidade de manter SpO₂ > 92%, aumento da taquipneia/taquicardia com dificuldade
respiratória grave, fadiga respiratória e apneias ou respiração irregular.
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Comentário da Questão 02
Para ser classificado apenas como pneumonia, basta que o quadro pneumônico apresente
taquipneia, sem apresentar nenhum dos sinais já citados. Vamos lembrar as frequências
respiratórias que configuram taquipneia para cada faixa etária?
• < 2 meses: FR ≥ 60 irpm.
• 2 a 11 meses: ≥ 50 irpm.
• 12 meses a 5 anos: ≥ 40 irpm.
E, por fim, para ser classificado em não pneumonia, o quadro não deve apresentar taquipneia
nem outro sinal de alarme já citado.
Voltando ao enunciado, temos uma criança que se encontra emagrecida, taquipneica para
a idade e com tiragem subcostal. Além disso, a criança ainda apresenta murmúrio vesicular
diminuído em um dos hemitórax, o que sugere a presença de um derrame pleural. Como
acabamos de ler, o quadro dessa criança é classificado como pneumonia grave!
Vamos às alternativas:
Alternativa A - Incorreta: Como vimos, essa criança possui sinal de alarmes, o que a coloca
na categoria de pneumonia grave.
Alternativa B - Correta: Como vimos, essa criança apresenta sinais de alarme, o que
configura uma pneumonia grave.
Alternativa C - Incorreta: É classificado como “não pneumonia” um paciente que, além de
não apresentar sinais de alarme, não apresenta taquipneia. Esse paciente apresenta tanto
taquipneia como sinais de alarme.
Alternativa D - Incorreta: Não existe pneumonia muito grave segundo a classificação da
AIDPI, mas sim doença muito grave!
Portanto, o gabarito é a alternativa B.
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Comentário da Questão 03
Temos uma criança de 04 anos, que recebeu tratamento ambulatorial com amoxicilina
50 mg/kg/dia para pneumonia bacteriana e que não obteve melhora clínica após 72 horas do
início da antibioticoterapia.
Qual deve ser a nossa conduta?
Primeiramente, devemos solicitar uma radiografia de tórax, para verificarmos se não houve
alguma complicação. Isso foi feito e, como pudemos observar na imagem, não havia derrame
pleural, apenas uma consolidação em lobo médio, já esperada em quadros pneumônicos.
Diante disso, a próxima etapa do raciocínio é pensar o que justificaria a ausência de resposta
ao tratamento inicial.
Bem, diante de ausência de resposta à antibioticoterapia após 48h-72 horas, devemos pensar
em baixa penetração do antibiótico no parênquima pulmonar OU resistência bacteriana ao
medicamento.
Assim, temos duas possibilidades para resolver o problema: aumentar a dose do antibiótico
ou trocar o esquema. Como a amoxacilina é um bom antibiótico para tratar uma pneumonia
não complicada, podemos mantê-la, aumentando a dose para 80 mg/kg/dia (preconizada pela
OMS), e associá-la ao clavulanato.
Dessa forma, aumentamos o nosso espectro apenas o suficiente para cobrirmos os germes
causadores mais comuns de pneumonia não complicada.
Algo a mais: a bactéria que mais causa derrame pleural é o Streptococcus pneumoniae, devido
à sua maior prevalência. No entanto, o S. aureus tem maior potencial de causar o quadro.
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Comentário da Questão 04
Questãozinha sobre pneumonia na infância - bora rever para dominar o conteúdo quando cair
na sua prova de revalidação?
Encontrou um quadro de taquipneia na ausência de estridor e sibilos? Pense na pneumonia
adquirida na comunidade. 90% dos casos são virais e, quando bacterianos, temos o
Streptococcus pneumoniae como principal agente. Vemos que, além dos sinais e sintomas
de IVAS, a criança está com taquipneia (para essa idade, o valor de referência é de até
28 irpm), desidratada, hipocorada, taquicárdica (para essa idade, o valor de referência
é de até 120 bpm), com tiragem subcostal... Um quadro grave, né? E só para confirmar essa
gravidade, olha só os critérios da SBP:
• Hipoxemia (SatO₂ < 92%).
• Desidratação ou incapacidade de manter a hidratação ou alimentação por via oral.
• Desconforto respiratório moderado a grave: frequência respiratória > 70 rpm para
pacientes < 12 meses e > 50 rpm para crianças maiores.
• Dificuldade em respirar (gemência, batimento de asas nasais, retrações ou apneia).
• Aparência tóxica.
• Doenças subjacentes (doença cardiopulmonar, síndromes genéticas, distúrbios neurológicos).
A criança do caso tem sinal de gravidade, e por isso, devemos interná-la. É aqui o pulo do
gato: em tratamento ambulatorial, nosso antibiótico de escolha seria a amoxicilina. Em caso
hospitalar, a penicilina cristalina intravenosa será a droga de escolha.
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Comentário da Questão 05
Vamos às alternativas:
Alternativa A - Correta: Como discutido acima, estamos diante de um quadro típico de
coqueluche, relacionado à infecção pela bactéria Bordetella pertussis.
Alternativa B - Incorreta: Bronquiolite é definida como infecção viral da via aérea inferior
em lactentes (até 2 anos). É caracterizada por um quadro de via aérea superior e evolui
para via aérea inferior, apresentando tosse, sibilos, estertores, taquidispneia, além de uso
de musculatura acessória. É causada principalmente pelo vírus sincicial respiratório (VSR).
Alternativa C - Incorreta: A pneumonia é uma entidade com quadro clínico variável. Em linhas
gerais, há tosse, taquipneia - aumento de frequência respiratória (FR) - e febre. Geralmente,
não apresenta o padrão de tosse intermitente relatado na questão.
Alternativa D - Incorreta: Embora a tosse possa ser um sintoma presente na doença do
refluxo gastroesofágico, o quadro clínico descrito não nos leva a pensar nesta patologia, visto
que não é descrita nenhuma relação com a alimentação, por exemplo.
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