DOENÇA DE FUNDAÇÃO BANCO DE OLHOS DE GOIÁS

DEPARTAMENTO DE UVEÍTE

BEHÇET
PRECEPTORA: LUCIANA BARBOSA
AMANDA G. OLIVEIRA – R3
DOENÇA DE BEHÇET
DEFINIÇÃO
• VASCULITE SISTÊMICA CRÔNICA QUE ACOMETE PREDOMINANTEMENTE
VASOS DE PEQUENO CALIBRE.

EPIDEMIOLOGIA
•MAIS COMUM EM PACIENTES JOVENS, ENTRE 20-40 ANOS.
• ACOMETE AMBOS OS SEXOS, PORÉM É MAIS GRAVE EM HOMENS.
• MANIFESTAÇÕES OCULARES SÃO COMUNS (50-85% DOS CASOS),
GERALMENTE GRAVES E NA MAIORIA DAS VEZES BILATERAL.
•ALTA INCIDÊNCIA EM PAÍSES COMO TURQUIA E JAPÃO.
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FISIOPATOLOGIA
• VASCULITE AUTOIMUNE COM HISTÓRIA FAMILIAR POSITIVA EM 12%
DOS PACIENTES
• FATORES INFECCIOSOS E NÃO INFECCIOSOS SÃO POSSÍVEIS
DESENCADEANTES DA RESPOSTA INFLAMATÓRIA
• HLA-B51 ESTÁ PRESENTE NA MAIORIA DOS PACIENTES
• POSITIVO EM 60% DOS PACIENTES

• A VASCULITE PREDOMINA NAS VÊNULAS DE PEQUENO CALIBRE

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CLÍNICA
• ÚLCERAS ORAIS MÚLTIPLAS, DOLOROSAS E RECORRENTES
 PRESENTE EM 97% DOS CASOS
 GERALMENTE É A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DA DOENÇA
 MANIFESTAÇÃO MAIS COMUM
 MAIS COMUM NOS LÁBIOS, GENGIVA E LÍNGUA
 CICATRIZAM EM 7-15 DIAS, SEM SEQUELAS, MAS SÃO RECORRENTES
 TABAGISMO COMO EFEITO PROTETOR
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CLÍNICA
• ÚLCERAS GENITAIS
 PRESENTE EM 80-90% DOS CASOS
 SEGUNDA MANIFESTAÇÃO MAIS COMUM
 LESÕES MAIORES E MAIS PROFUNDAS QUE AS ORAIS, DOROLOSAS, GERALMENTE DEIXAM CICATRIZ
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CLÍNICA
• LESÕES CUTÂNEAS
 PÁPULAS/PÚSTULAS, ERUPÇÕES SEMELHANTE À ACNE E ERITEMA NODOSO (+ HOMENS)
 ERITEMA NODOSO OCORRE EM 30% DOS PACIENTES, SENDO MAIS COMUM EM MULHERES.
 PATERGIA – REAÇÃO CUTÂNEA EXACERBADA APÓS MÍNIMO TRAUMA.
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CLÍNICA
• ARTRITE
 45-55% DOS CASOS.
 MONO OU OLIGOARTICULAR
 MAIS COMUM EM JOELHOS E TORNOZELOS
GERALMENTE AUTOLIMITADA, INTERMITENTE E NÃO DEFORMANTE

• TROMBOFLEBITE SUPERFICIAL E TROMBOSE VENOSA PROFUNDA

 OCORRE EM 20% DOS PACIENTES
 MAIS COMUM EM HOMENS
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CLÍNICA
• ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS (NEURO-BEHÇET)
 OCORRE EM 25% DOS PACIENTES
 MAIS COMUM EM HOMENS
 RELACIONADAS À MAU PROGNÓSTICO
 GERALMENTE SE MANIFESTA APÓS 5 ANOS DE DOENCA
 CAUSADA POR MICROINFARTOS, EDEMA E INFLAMAÇÃO PARENQUIMATOSA SECUNDÁRIA À VASCULITE
 OBSERVA-SE CEFALÉIA (SINTOMA NEUROLÓGICO MAIS COMUM), PARALISIAS, PERDA DE MEMÓRIA E
SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS

• ALTERAÇÕES GASTROINTESTINAIS
 OCORRE EM 50% DOS PACIENTES
 PRINCIPALMENTE LESÕES ILEOCECAIS
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MANIFESTAÇÕES OCULARES
• PRESENTE EM 50-85% DOS PACIENTES
• O OLHO É O PRINCIPAL ÓRGÃO ACOMETIDO NA DOENCA
• MAIS COMUM E MAIS GRAVE NO SEXO MASCULINO
• GERALMENTE BILATERAL / ASSIMÉTRICA
• PODE SER A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DA DOENÇA EM 10-20% DOS PACIENTES
• UVEÍTE ANTERIOR É A MANIFESTAÇÃO MAIS COMUM / ISOLADA É ASSOCIADA A
MELHOR PROGNÓSTICO.
• PACIENTES COM ACOMETIMENTO DO SEGMENTO POSTERIOR APRESENTAM PERDA
VISUAL GRAVE EM ATÉ 50% DOS CASOS, MESMO COM TRATAMENTO.
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MANIFESTAÇÕES OCULARES
• UVEÍTE ANTERIOR
 IRIDOCICLITE AGUDA NÃO GRANULOMATOSA RECORRENTE
 HIPÓPIO É UMA ALTERAÇÃO MARCANTE / MÓVEL
 SINÉQUIAS POSTERIORES SÃO COMUNS
 GLAUCOMA SECUNDÁRIO OCORRE COM FREQUÊNCIA
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MANIFESTAÇÕES OCULARES
• SEGMENTO POSTERIOR
 VASCULITE RETINIANA É A MANIFESTAÇÃO MAIS IMPORTANTE
 OBSERVA-SE EMBAINHAMENTO VASCULAR, EXSUDATOS E HEMORRAGIAS, PODENDO EVOLUIR COM
OCLUSÃO VASCULAR
 VITREÍTE GERALMENTE ESTÁ PRESENTE
 A ANGIOFLUORESCEINOGRAFIA PODE MOSTRAR EXTRAVASAMENTO NA PAREDE DOS VASOS MESMO
ANTES DO PACIENTE APRESENTAR SINTOMAS E ALTERAÇÕES FUNDOSCÓPICAS
 PODE COMPLICAR COM NEOVASCULARIZAÇÃO DE RETINA E NERVO ÓPTICO, HEMORRAGIA VÍTREA E
DESCOLAMENTO TRACIONAL DA RETINA.
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DIAGNÓSTICO
• ÚLCERAS ORAIS RECORRENTES (PELO MENOS 3X EM 12 MESES) +
2 OU MAIS DOS SEGUINTES CRITÉRIOS
• ÚLCERAS GENITAIS
• LESÃO OCULAR (UVEÍTE ANTERIOR, POSTERIOR OU VASCULITE RETINA)
• LESÃO CUTÂNEA (ERITEMA NODOSO, PÁPULAS/PÚSTULAS, LESÃO ACNEIFORME)
• TESTE DA PATERGIA POSITIVO (PÁPULA OU PÚSTULA 24-48H APÓS ESTÍMULO COM
AGULHA)
 PODE SER SEGUIDO POR BIÓPSIA NO LOCAL APÓS 7 DIAS
 A PRESENÇA DE VASCULITE NA BIÓPSIA AUMENTA A ACURÁCIA DO TESTE
 POSITIVO EM TORNO DE 40-60% DOS CASOS (NÃO É OBRIGATÓRIO, APENAS REFORCA O DIAGNÓSTICO)
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TRATAMENTO
• OCULAR
 UVEÍTE ANTERIOR – CORTICÓIDES TÓPICOS / MIDRIÁTICOS.
 UVEITE POSTERIOR / VASCULITE DA RETINA
 PREDNISONA 1-1,5MG/KG/DIA + IMUNOSSUPRESSOR (CICLOSPORINA, AZATIOPRINA, TACROLIMUS OU
MICOFENOLATO DE MOFETILA. ANTICORPOS ANTI TNF ALFA PODEM SER NECESSÁRIOS (ADALIMUMABE
OU INFLIXIMAB)).
 CICLOSPORINA 3-5 MG/KG/DIA – NEFROTOXIDADE / HAS
 AZATIOPRINA 1-3 MG/KG/DIA - MIELOTOXIDADE
 FOTOCOAGULAÇÃO A LASER EM CASOS DE EXCLUSÃO CAPILAR E NEOVASCULARIZAÇÃO DE RETINA.
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• SISTÊMICAS
 ALTAS DOSES DE CORTICÓIDES E IMUNOSSUPRESSORES.
TALIDOMIDA PODE SER UTILIZADO COMO ADJUVANTE NAS LESÕES CUTÂNEAS
 COLCHICINA PODE SER UTILIZADA NAS LESÕES ARTICULARES

• PROGNÓSTICO
 GRAVIDADE E PROGNÓSTICO VARIÁVEIS
 EXACERBAÇÕES E REMISSÕES
 25-50% DOS PACIENTES EVOLUEM COM BAIXA ACUIDADE VISUAL MESMO COM TRATAMENTO
 ENVOLVIMENTO VASCULAR, GASTROINTESTINAL E DO SNC ESTÃO ASSOCIADOS COM TAXA DE
MORTALIDADE DE 4%
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• PALAVRAS CHAVES
 VASCULITE OCLUSIVA INFLAMATÓRIA MULTISSISTÊMICA CRÔNICA
 ACOMETIMENTO OCULAR: UVEÍTE DIFUSA E VASCULITE RETINIANA
 DIAGNÓSTICO CLÍNICO: ÚLCERA ORAIS COM 2 OU MAIS CRITÉRIOS
 ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR
 TRATAMENTO BASEADO EM TERAPIAS TÓPICAS, PERIOCULAR E SISTÊMICAS
 PROGNÓSTICO VISUAL RESERVADO, PRINCIPALMENTE EM HOMENS COM
DIAGNÓSTICO TARDIO
CBO 2022
Dentre as alternativas abaixo, qual exame é o mais apropriado para o seguimento de
um paciente com panuveíte secundária à doença de Behçet, em uso de ciclosporina?
A. Creatinina
B. Ferritina
C. Glicemia de jejum
D. HLA-B51
CBO
Podemos afirmar sobre a doença de Behçet:
A. A ausência do HLA-B27 exclui o diagnóstico
B. Vasculite retiniana é a manifestação mais característica do polo posterior do olho
C. Tratamento com imunossupressor sistêmico raramente é necessário para o
controle da doença
D. Prognóstico visual é bom, mesmo sem tratamento
CBO
Homem jovem apresenta-se com uveíte anterior bilateral com hipópio e vasculite
retiniana, associadas a úlceras orogenitais e eritema nodoso. A positividade de qual
teste reforçaria o diagnóstico deste caso? 
A. Teste da patergia
B. Teste de sensibilidade cutânea tardia
C. C- ANCA
D. P- ANCA
CBO
As figuras abaixo representam manifestações clínicas de uma mesma doença. O
diagnóstico mais provável é:
A. Doença de Behçet
B. Poliangeíte granulomatosa
C. Síndrome de Reiter
D. Síndrome de Sjogren
CBO
Paciente masculino, 35 anos, com história recorrente de úlceras orais e genitais, e
HLA-B51 positivo, apresenta a alteração abaixo. Qual dos exames contrastados
abaixo melhor caracteriza a principal suspeita diagnóstica?
OBRIGADA!