HEPATOPATIAS CRÔNICAS

NA PEDIATRIA
PERÍODO NEONATAL   X   CRIANÇA E ADOLESCENTE
 INVESTIGAÇÃO DE 
HEPATOPATIA CRÔNICA 
NA CRIANÇA E NO ADOLESCENTE
 QUANDO SUSPEITAR ?

• Icterícia + colúria 
• Manifestações de hepatite aguda > 3 meses 
• Prurido intenso sem lesão dermatológica 
• Hepatoesplenomegalia ou fígado diminuído ou aumento lobo
esquerdo do fígado com consistência alterada
• Hiperesplenismo 
• Hemorragia digestiva alta
• Exames de função hepática alterados 
• Historia familiar de hepatopatia crônica 
ANAMNESE - ANTECEDENTES PESSOAIS:

• História de colestase neonatal ou icterícia neonatal

• Recidiva de quadro de hepatite
• Hemotransfusão 
• Uso de drogas 
• Exposição a toxinas 
• Doença inflamatória intestinal (associada a: colangite
esclerosante primária)
• Paciente procedente de áreas endêmicas de: hepatite B,
esquistossomose.
 ANAMNESE - HISTÓRICO FAMILIAR:

• Doenças hereditárias
• Hepatopatias na família
• Hepatites B e C 
• Consanguinidade entre os pais
 EXAME FÍSICO:

• Alterações no tamanho do fígado (aumentado ou diminuído)

• Aumento do lobo esquerdo
• Borda nodular 
• Consistência endurecida 
• Esplenomegalia 
• Ascite 
• Edema 
• Icterícia 
 EXAME FÍSICO:

• Circulação colateral porto-sistêmica 

• Telangiectasias
• Eritema palmar
• Aranhas vasculares
• Baqueteamento digital 
• Hálito hepático 
• Aneis de Kayser-Fleisher 
• Manifestações autoimune 
 QUAIS EXAMES SOLICITAR  ?

o Hemograma (plaquetas) o Albumina 

o Tempo de protrombina  o Colesterol e triglicerídeos 
o TGO, TGP o Eletroforese de proteínas 
o Fosfatase alcalina e GGT  o Parasitológico de fezes 
o Bilirrubina total e frações  o Ultrassom de abdome 

OBS: Nenhum exame laboratorial faz diagnóstico de cirrose! 

MARCADORES DE LESÃO HEPATOCELULAR:
• TGO, TGP, fosfatase alcalina

TESTES DE METABOLISMO HEPÁTICO:

• Bilirrubina total e frações 

TESTES DE FUNÇÃO SINTÉTICA DO FÍGADO:

• Albumina, tempo de protrombina 
 TGO, TGP:

Até 30-40: normal...

> 300: inespecífico...

> 1000 = dano hepatocelular extenso! Mais

comuns:
Intoxicações / hepatite medicamentosa
Isquemia aguda
Hepatites virais agudas
Hepatite autoimune, Doença de Wilson

Hepatite medicamentosa: + comuns: antifúngicos (como os imidazólicos), tratamento de tuberculose (como

isoniazida), e antiepilépticos.
 • TGO (AST) e TGP (ALT) - podem estar elevadas em traumas,
isquemia, toxicidade, hemólise, rabdomiólise.. pois estão presentes em vários
tecidos. 
• Não determinam grau de necrose nem cirrose nem extensão da lesão.

• TGP (ALT) = mais específica do fígado!! (Concentração nos outros tecidos

é baixa).

• FA e GGT - indicam colestase! Mas não diferencia colestase intra-

hepática e colestase extra-hepática. 
 • Bilirrubinas: DIRETA x INDIRETA
• DIRETA: sensível e especifica como indicador de doença hepática! 

• Tempo de protrombina: pode estar alargado.

• Albumina: pode estar diminuída.

• Eletroforese de proteínas:
• Aumento da fração Gama= hepatite autoimune 
• Diminuição da fração Alfa-1= deficiência de alfa-1-antitripsina 

• Parasitológico de fezes: para áreas endêmicas - pode detectar principalmente

esquistossomose.
 ULTRASSOM 

• Tamanho, sinais de cirrose, sinais de hipertensão portal,

esplenomegalia, ascite, vias biliares. 

Sinais de Cirrose:
• Nódulos, irregularidades, aumento da ecogenicidade, atrofia.

COM DOPPLER
• Trombose de veia hepática ou anormalidades de fluxo nas veias
hepáticas = Síndrome de Budd-Chiari. 
SE EXAMES INICIAIS
ALTERADOS,
COMO PROSSEGUIR...
LESÃO HEPÁTICA = LESÃO HEPATOCELULAR OU COLESTÁTICA
 ALGORITMO PARA AVALIAÇÃO DE PACIENTES COM ELEVAÇÃO DE
FOSFATASE ALCALINA:

FOSFATASE
ALCALINA ELEVADA

GGT GGT TGO e TGP

NORMAL ELEVAD ELEVADAS
A

Procurar causa
óssea de aumento ULTRASSOM
de FA DE ABDOME
Ductos biliares Dilatação em
normais ductos biliares

1- Rever medicações em uso; Prosseguir investigação

2- Anticorpo anti-mitocôndria; com exames de imagem..
3- Considerar biópsia hepática.
 ALGORITMO PARA AVALIAÇÃO DE PACIENTES COM LESÃO HEPÁTICA DE
PADRÃO HEPATOCELULAR:
TGO, TGP
FA normal ou
Aguda Crônica
< 6 meses > 6 meses

1- Rever medicações em uso; 1- Rever medicações em uso;

2- Sorologias para hepatites virais e outras;
3- Historia de ingestão de álcool;
4- Screening toxicológico incluindo nível de
acetaminofeno;
5- FAN e anticorpo anti-músculo liso;
6- Se < 40 anos: ceruloplasmina.
2- Sorologias para hepatites virais e outras;
3- História de ingestão de álcool;
4- Screening toxicológico incluindo nível de
acetaminofeno;
5- FAN e anticorpo anti-músculo liso;
6- Se < 40 anos: ceruloplasmina

7- Ferritina e índice de saturação da transferrina;

8- Alfa-1-antitripsina;
9- Ultrassom de abdome.
Se não achar causa:
Considerar biópsia hepática
Considerar biópsia hepática para
diagnóstico e estadiamento
 PRINCIPAIS HEPATOPATIAS CRÔNICAS
NO ADOLESCENTE:

• Doença hepática gordurosa não alcoólica 

• Hepatite autoimune 
• Hepatites virais 
• Doenças metabólicas: doença de Wilson, deficiência de alfa-1-
antitripsina 
• Fibrose cística 
• Colangite esclerosante primária 
• Síndrome de Alagille 
• Colestase familiar intra-hepática progressiva 
 S O R O L O G I A S D E H E PAT I T E S B / C = H E PAT I T E S V I R A I S B / C

A N T I C O R P O S A U TO I M U N E = H E PAT I T E A U TO I M U N E  
FA N , A N T I M Ú S C U L O L I S O , A N T I L K M 1 ( A N T I M I C R O S S O M A L D E F Í G A D O E
RIM)

P. A N C A = C O L A N G I T E E S C L E R O S A N T E P R I M Á R I A 
( A N T I C O R P O A N T I C I TO P L A S M A D E N E U T R Ó F I L O )

ANTICORPO ANTIMITOCÔNDRIA = CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA

A N T I T R A N S G L U TA M I N A S E T E C I D U A L I G A = D O E N Ç A C E L Í A C A 

A L FA - 1 - A N T I T R I P S I N A = D E F I C I Ê N C I A D E A L FA - 1 - A N T I T R I P S I N A  

CERULOPLASMINA, COBRE SÉRICO, COBRE URINÁRIO EM URINA 24H =

DOENÇA DE WILSON (COBRE)  
 HEPATITE AUTOIMUNE 

• Quadro inicial típico: assintomático

• Geralmente evolui com sintomas inespecÍficos - fadiga, náuseas, dor abdominal,
icterícia..
• Exames: aumento de TGO e TGP > 2000 / FA/ bilirrubinas, aumento da fração gama
na eletroforese de proteínas.
• Diagnóstico definitivo: biópsia***
• Tratamento: prednisona com ou sem azatioprina. 
• Casos refratários podem evoluir com cirrose e necessitar transplante hepático.
O U T R O S . . .

INTOXICAÇÃO POR ACETAMINOFENO OBSTRUÇÃO AGUDA DE VIAS BILIARES

(PARACETAMOL) TGO, TGP > 1000
TGO, TGP > 500 TGP > TGO
História de ingestão Dor em QSD

HEPATITE MEDICAMENTOSA
HEPATITE A TGO, TGP > 2000
TGO, TGP > 500 TGP > TGO
Melhora após suspender medicação
HEPATITE B
TGP > TGO DOENÇA DE WILSON
TGO, TGP > 2000
TGP > TGO
HEPATITE POR ISQUEMIA Idade até 40 anos
TGO, TGP > 500
TGO > TGP
Historia de hipotensão recente
DEFICIÊNCIA DE ALFA-1-ANTITRIPSINA HEPATITE ALCÓOLICA
TGO, TGP < 100 TGO, TGP < 400
Baixos níveis de alfa-1-antripsina TGO > TGP em 2x
Histórico familiar História de ingestão de álcool
Presença de distúrbio pulmonar jovem

TUMORES HEPÁTICOS HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA

TGO, TGP < 500 TGO, TGP < 200
TGP > TGO TGP > TGO

CIRROSE DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA

TGO, TGP < 300 NÃO ALCOOLICA
TGO > TGP TGO, TGP < 300
Plaquetas < 150.000 TGP > TGO
Sinais de hipertensão portal