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Universidade de Caxias do Sul

Centro de Cincias da Sade


Faculdade de Medicina
Internato em Clnica Mdica - Gastroenterologia

Caso Clnico 13.04.16


Docentes: Raul Balbinot, Silvana Balbinot, Jonathan Soldera
Discente: Gibraim Jankovski

Identificao

T.L.A., feminino, 57 anos, casada, natural e residente em Caxias do


Sul

QP: Dor abdominal

HDA: Paciente refere crises de dor abdominal h 5-6 meses, mais


intensa em regio epigstrica e ambos hipocndrios. Nega fator
desencadeante/agravo, no relacionada a alimentao e aliviada
somente com analgesia (Paracetamol). Sente nuseas, tendo
episdios de vmitos, de colorao esverdeada, de contedo no
alimentar, sem raias de sangue. Nega alterao dos hbitos
fisiolgicos. Sente-se fatigada, com sensao de peso nas pernas
diariamente. Relata perda ponderal importante de 20kg em 12
meses.

HMP: DMII, HAS


Colecistectomizada h 20 anos

Herniorrafia inguinal h 22 anos

Medicaes em uso: HCTZ 25mg


Metformina 850mg

Nega tabagismo, etilismo e alergias

EF: BEG, LOC, MUC, eupneica, hidratada, anictrica


Ectoscopia: sem alteraes cutneas ou mucosas
Oroscopia: sp
AP: MVUD, sra
AC: BNF, RR, 2T, ss
Abdome: Plano, depressvel, doloroso a palpao profunda em
regio epigstrica e hipocndrio direito, sem defesa ou
peritonismo e bao palpvel.
Extremidades: aquecidos, ausncia de edema, sem
empastamento

HIPTESES DIAGNSTICAS

Laboratoriais
Hb

11

TGP

190

Ht

33

TGO

200

Leuccitos

2680 s/ des.

Cr

1.1

Amilase

125

Plaquetas

105000

Lipase

431

TP

13.9 (62.3%)

FA

400

RNI

1.25

GGT

510

Bilirrubinas T.

1.9 (1 BD)

Sorologias Anticorpos

Exames de Imagem

Ecografia Abdominal

Ecografia Abdominal

Fgado com contornos irregulares e com intensidade de


sinal heterogneo difusa por hepatopatia crnica.
Esplenomegalia

RNM e ColangioRNM

RNM e ColangioRNM

Fgado de contornos irregulares e com intensidade de sinal


heterogneo difusamente, por hepatopatia crnica.

Colecistectomizada
Ausncia de clculos na via biliar, medindo o coldoco cerca de
0.8cm
No h dilatao da via biliar intra-heptica Pncreas sem
alteraes

Ducto de Wirsung filiforme Esplenomegalia

Anticorpos

CIRROSE BILIAR PRIMRIA

Cirrose Biliar Primrica (CPB)

Doena autoimune, colesttica e inflamatria, que ocorre no


fgado

Ataque aos ductos biliares intra-hepticos colestase


inflamao portal e fibrose progressiva cirrose

Sexo feminino (95%): 30 65 anos

Fadiga crnica Prurido (mais E)


Desconforto Hipocndrio Direito
Ictercia

* 50% pacientes assintomticas ao Diagnstico

Mulher meia idade, assintomtica, aumento FA e GGT,


sem outra explicao

Cansao e o prurido so queixas inespecficas

Prurido: Colestase, Policitemia Vera, Linfoma Hodgkin,


Insuficincia Renal

Classificao HistoPatolgica

Exame fsico

Hepatoesplenomegalia (50%) (25%)

Hiperpigmentao da pele: DD Hemocromatose

Xantomas/Xantelasmas

Complicaes

Exames Laboratoriais

Aumento FA, GGT e 5-nucleotidase

Aumento discreto de aminotransferases

Bilirrubinas aumentam em fases avanadas

Eosinofilia

Dislipidemia (50%): Colesterol > 1000 mg/dL

Anticorpo AntiMitocndria

ELISA (S: 95% e 98% de E)

Assintomticos: positividade indica desenvolvimento da


doena no futuro

Outros Marcadores: FAN (+ em 70%) confuso Hepatite


AutoImune, associado a pior prognstico

Sndrome Overlap
Associao

com Hepatite AutoImune em 10% = Heptica (HAI) x Colestticas

(CBP)
Presena

de achados caractersticos de cada uma das duas condies (HAI


e CBP) em pelo menos duas de trs categorias: bioqumica, imunolgica ou
histolgica)

Leses

ductais caractersticas (colangite destrutiva/leso ductal florida) ou


ductopenia franca, fica evidente o predomnio de CBP
Necrose

em saca-bocados, agregados plasmocitrios e regenerao


hepatocelular exuberante, com rosetas, h que se reconhecer o predomnio
de HAI

Eletroforese de Protenas

Albumina

4 g/dL (3,59 4.85)

Gama

10.3 g/dL (0.74 1.75)

Tratamento

UDCA: cido Ursodesoxiclico

Acelera transporte de cidos biliares pela parede do hepatcito


e ductos hepticos

Diminui nveis FA, GGT, Bilirrubina e Colesterol (reduz LDL,


aumenta HDL)

Progresso da doena: Colchicina e/ou Metotrexate

Prurido: anti-histaminico, naltrexone, colestiramina

Transplante Heptico: falncia heptica, prurido incontrolvel e


osteoporose refratria

Prognstico

Dx precoce = sobrevida igual pop. Geral

Pior: FA e GGT no diminuem com UDCA

Indicadores de avano da doena: Bilirrubina (marcador de


necessidade de transplante)

Transplante Heptico

Ao diagnstico, de 42% a 66% dos pacientes assintomticos


apresentam doena em estdio histolgico inicial (I e II)
enquanto 82% dos sintomticos apresentam-na em estdio
avanado (III e IV).

Referncias

Chazouilleres O, et al. Long-term outcome and response to therapy of


primary biliary cirrhosis autoimmune hepatitis overlap syndrome. J.
Hepatol 2006;44:400- 406
Zeniya A et al . Diagnosis clinical subsets of autoimmuneliver diseases
based on
a multivariable
model. J. Gastroenterol 2005;40:11481154
SAO SIMAO, Teresa et al. Sndrome de Overlap entre colangite
esclerosante primria e hepatite auto-imune: um caso com apresentao
sequencial ao longo dos anos. Nascer e Crescer [online]. 2012, vol.21, n.2

http://www.sbhepatologia.org.br/pdf/RECOMENDA
%C3%87OES_DA_SBH_PARA_COLESTATICAS_PARTE_2_05_08_2015
.pdf.