Introdução à neuropatologia clínica

O diagnóstico em neurologia

⚫ Diagnóstico sindromático
→ Manifestação do défice
→ Sintomas
⚫ Diagnóstico topográfico
→ Localização
⚫ Diagnóstico patogénico
→ Mecanismo da lesão
 Polineuropatia – vários nervos lesados ao mesmo tempo
 Mononeuropatia – um nervo lesado
 Mononeuropatia múltipla – vários nervos lesados mas a lesão aparece em um
de cada de vez
⚫ Diagnóstico etiológico
→ Origem vascular, tóxica, traumática, inflamatória, tumoral ou desmielinizante

Manifestação de lesão no SNC

⚫ Focal – ex. tumor, AVC (motor, sensitivo, sentivo-motor, de funções complexas)

⚫ Multifocal – ex. infeção viral
⚫ Difusa – ex. desmielinização
⚫ Sistematizada – ex. sistematiza

Perfil evolutivo:

⚫ Início agudo
→ Recuperação lenta, ex. AVC
⚫ Início insidioso
→ Agravamento lento, ex. tumor
⚫ Agravamento em escada
→ e.g., Demência
⚫ Evolução por surtos
→ Períodos livres, ex. enxaqueca, esclerose múltipla, alterações sensitivas, epilepsia.

Hipertensão intracraniana
⚫ Lesão da estrutura do SNC
⚫ Competição com a contenção óssea (a perda de função que é própria de determinado local onde
se localiza, associa-se à manifestação do efeito de competição que o aumento do volume dentro
da caixa craniana).

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→ Sintomas:
 Edema de papila
 Cefaleias
 Náuseas
 Vómitos
→ Causas:
 O seu desenvolvimento depende mais do seu perfil evolutivo do que do seu
tipo de lesão;
 Resultado de um aumento do número ou do volume de células que existem no
SNC (tanto em neurónios como qualquer dos diferentes tipos de células da glia;
se a proliferação celular anómala ou o aumento de volume das células
ocorrerem a um ritmo muito lento, o que pode acontecer por exemplo de
volume das células ocorrerem a um ritmo muito lento, é de esperar que as
manifestações. Se ao invés, ocorrer um processo expansivo muito rápido, a
hipertensão instala-se muito cedo);
 O edema extra ou intracelular (caracteriza-se pela acumulação de água
extravasada de vasos sanguíneos no espaço extracelular, ou no próprio
citoplasma das células do SNC);
 Desequilíbrio entre a produção de líquor nos plexos coroideus e a sua excreção
pelas vilosidades aracnóideias (tanto a produção aumentada de líquor ou um
bloqueio à sua circulação nos ventrículos cerebrais, no espaço subaracnoideu
ou nas cisternas de base, como uma dificuldade na sua reabsorção).
→ Consequências:
 Formação da hérnia encefálica (quando é ultrapassado um limite na
competição de espaço dentro da caixa craniana).
 Quando ocorre a descompensação da hipertensão intracraniana, verifica-se
uma tendência para ela se deslocar desse compartimento para os adjacentes,
através de aberturas anatómicas existentes.

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 LEGENDA:

→ Hérnia subfalcina
⚫ É a deslocação de massa encefálica de uma das cavidades hemisféricas para a outra, por
baixo da foice do cérebro.
→ Hérnia transtentorial lateral
⚫ A hérnia trantentorial central ou lateral corresponde à deslocação de cima para baixo
da cavidade transtentorial para a infratentorial.
⚫ A hérnia transtentorial invertida é a deslocação no sentido inverso, por aumento do
volume no andar infratentorial causado.
→ Hérnia das amígdalas cerebelosas
⚫ Escape da tensão intracraniana através do buraco occipital, com a formação de uma
hérnia das amígdalas cerebelosas, que causa habitualmente a morte por comprimir os
centros respiratório e circulatório, sediados no bulbo raquidiano, e produzir
hemorragias no tronco cerebral (hemorragias de Duret).

Síndromas neurológicas

Síndroma do 1º neurónio motor ou lesão do neurónio motor cortical

⚫ Encontram-se no feixe piramidal – circunvolução frontal ascendente;

⚫ Parésia de um membro (défice na força muscular) ou então de ambos os membros de um lado
do corpo (é mais pronunciada nos músculos extensores dos membros superiores e nos flexores
dos membros inferiores);
⚫ Associa-se a aumento do tónus muscular tipo espástico (a espasticidade traduz-se pela existência
do fenómeno de navalha de mola, isto é, quando se faz a mobilização passiva do membro afetado
parece que se está a abrir a lâmina de uma navalha: existe uma fase inicial em que o processo é

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 fácil, seguindo-se outra em que a mobilização do membro oferece resistência e depois torna-se
fácil de novo);
⚫ Sinal de Babinski (o reflexo cutâneo-plantar é patológico: em vez de normal flexão plantar dos
dedos, há extensão do primeiro dedo do pé e por vezes abertura em abano dos outros quatro);
⚫ Os reflexos cutâneos abdominais são fracos ou estão abolidos (um paradigma causal deste
síndroma é o AVC do tipo isquémico por enfarte cerebral ou do tipo hemorrágico por hemorragia
intracerebral).

Síndroma do 2º neurónio motor ou lesão do neurónio motor periférico ou espinal

⚫ Localiza-se no corno anterior da substância cinzenta medular (lesão medular);

⚫ Défice da força muscular;
⚫ Atrofia e hipotonia (perna flácida, pé está pendurado) dos músculos do membro que se relaciona
com os neurónios comprometidos;
⚫ Diminuição ou abolição dos reflexos osteotendinosos envolvidos;
⚫ Fasciculações (o músculo contrai-se sem levar uma contração).

Parésia central (1º neurónio motor) Parésia periférica (2º neurónio motor)
• Hipertonia espástica (hipotonia na fase aguda) • Hipotonia (atrofia muscular)
• Sem atrofia muscular (ligeira por falta de uso) • Atrofia muscular
• Sinal de babinski • Sem sinal de babinski
• R.O.T. aumentados • R.O.T. diminuídos

Lesão do sistema extrapiramidal pode gerar: síndroma parkinsónico e síndroma coreico

Síndroma parkinsónico

⚫ A agressão dirige-se de forma marcada ou exclusiva aos núcleos ativadores do sistema

extrapiramidal;
⚫ Bradicinésia e rigidez (hipertonia plástica);
⚫ Hipocinésia;
⚫ Hipertonia dos músculos tipo plástico (fenómeno do cano de chumbo: a mobilização passiva de
um membro requer um esforço semelhante ao dobrar um cano deste metal);
⚫ Tremor de repouso (tremor aparece nos dedos das mãos).

Síndroma coreico

⚫ Compromisso dos núcleos neuronais do sistema extrapiramidal essencialmente inibidores;

⚫ Hipotonia muscular (diminuição do tónus muscular (causa moleza e flacidez);
⚫ Movimentos involuntários anormais do tipo coreico (rápidos e de grande amplitude).

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Síndroma cerebeloso

⚫ Hipotonia dos músculos esqueléticos (diminuição do tónus muscular);

⚫ Incoordenação de movimentos (ataxia) que se verifica tanto de olhos abertos como de olhos
fechados;
⚫ A ataxia dos músculos fonadores causa dificuldades na articulação verbal, uma disartria do tipo
voz escândida, ou seja, a linguagem é pausada, com inter-alternantes (disartria);
⚫ Dificuldade em efetuar movimentos rápidos alternantes (gíria médica disdiadococinésia)
⚫ Dificuldade em medir corretamente as distâncias, o que é observável nos movimentos das
extremidades;
⚫ Tremor intencional (só ocorre na intenção de atingir um alvo).

Síndroma meníngeo

⚫ Cefaleias;
⚫ Náuseas e vómitos;
⚫ Febre;
⚫ Alteração da consciência e confusão mental;
⚫ Sinais meníngeos:
→ Rigidez na nuca
 Quando se coloca uma mão debaixo da nuca e se tenta a flexão do pescoço
sente-se uma resistência;
→ Sinal de Brudzinski
 Ao tentar-se a flexão do pescoço nota-se que o individuo faz a flexão dos
membros inferiores;
→ Sinal de Kerning
 Flectindo uma coxa do individuo 90º graus e a respetiva perna também 90º
graus, mantendo a posição da coxa, sente-se resistência e o individuo
manifesta dor.

Síndroma miopático

⚫ Défice motor puro;

⚫ Hipotonia;
⚫ Atrofia muscular eventual;
⚫ Distrofia miotónica (repetições de nucleótidos):
→ Défice motor miopático mais frequente no adulto
→ Atraso mental e défice sexual hormonal.

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Síndroma da hemisecção da medula

⚫ Alterações neurológicas distintas em ambos os lados do corpo:

→ No hemicorpo em que ocorreu a lesão medular há parésia e perda das sensibilidades
profundas, nomeadamente da postural e vibratória;
→ No lado contralateral à lesão da medula é possível detetar-se um nível segmentar de
anestesia, abaixo da qual não existem sensibilidades do tipo superficial (térmica,
dolorosa e tátil).

Síndroma demencial

⚫ Deterioração da função intelectual ou cognitiva sem alteração da consciência ou da perceção;

⚫ Sempre mais do que uma função cognitiva alterada;
⚫ Associam-se habitualmente alterações do comportamento e da personalidade.

A circulação sanguínea no sistema nervoso

⚫ O SNC é irrigado por dois pares de vasos arteriais, as duas artérias carótidas internas e as duas
artérias vertebrais. A artéria carótida interna é ramo da artéria carótida primitiva. Entra no crânio
pelo buraco carótideo, passa pelo seio cavernoso, atravessa a membrana meníngea mais
externa, a dura-máter, e entra na fossa média do crânio, lateralmente ao quiasma óptico. Vai
constituir a circulação arterial anterior, irrigando as porções anterior e média dos hemisférios
cerebrais através dos seus dois ramos terminais, a artéria cerebral anterior e artéria cerebral
média.
⚫ A artéria carótida interna dá vários ramos antes de se bifurcar, nomeadamente as artérias
hipofisárias para a glândula pituitária, a artéria oftálmica, a artéria coroideia anterior para o
sistema límbico e para os dois terços inferiores da cápsula interna e do globus pallidus, bem como
a artéria comunicante posterior.
⚫ A artéria cerebral média irriga um território funcionalmente muito importante. Responsabiliza-
se pelas circunvoluções frontal e parietal ascendentes, com exceção da sua região medial que é
irrigada pela artéria cerebral anterior. Irriga também as áreas corticais da linguagem, no
hemisfério dominante. Por essa razão, a oclusão de uma artéria cerebral média produz paralisia
e perda da sensibilidade do hemicorpo contralateral, com inatenção para o hemicorpo e
alteração da linguagem quando o hemisfério dominante está envolvido. Os ramos terminais
profundos da artéria cerebral média, denominados de vasos perfurantes ou artérias estriadas
laterais da cerebral média, como as artérias lenticulares e as estriadas, irrigam os gânglios da
base e a cápsula interna.
⚫ A artéria cerebral anterior que se liga à do lado oposto pela artéria comunicante anterior, irriga
as porções mediais dos lobos frontal e parietal, bem como o corpo caloso.

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⚫ Há um ramo inconstante da artéria cerebral anterior, a artéria recorrente de Heubner, que irriga
o neostriatum dos gânglios da base e as vias motoras, na sua passagem pelos dois terços
anteriores do braço posterior da cápsula interna.
⚫ A oclusão da artéria cerebral anterior origina hemiparesia contralateral com predomínio crural,
ou seja no membro inferior, associada a perda das sensibilidades e por vezes também alterações
urinárias, mentais e executivas.
⚫ A artéria cerebral tem origem na artéria subclávia, sobe através dos buracos ósseos situados nas
apófises transversas das vértebras cervicais superiores, entra pelo crânio pelo buraco occipital,
ou no forâmen magnum, e une-se à do lado contrário ao nível da porção inferior da
protuberância, para formar o tronco basilar. Este vaso sanguíneo irriga o tronco cerebral e
bifurca-se depois nas duas artérias cerebrais posteriores, ao nível da extremidade superior dos
hemisférios cerebrais. O sistema arterial vertebro-basilar constitui a chamada circulação arterial
posterior.
⚫ A artéria vertebral possui várias colaterais, como a artéria espinhal posterior, a artéria cerebelosa
postero-inferior (PICA) e artéria espinhal anterior. As artérias espinhais irrigam a porção superior
da medula espinhal cervical e a PICA assume as partes laterais do bulbo raquidiano e do cerebelo.
→ A oclusão desta última artéria origina síndroma de Wallenberg (inclui sintomas como
anestesia da face, lesão do sistema simpático cervical ou síndroma de Claude Bernard
Horner, do lado da lesão, com disartria e uma hemianestesia contralateral para a dor e
a tempetura.
→ O tronco basilar possui vários ramos colaterais, como a artéria cerebelosa antero-
inferior (AICA), a artéria para o labirinto, ramos arteriais pônticos e a artéria cerebelosa
superior. A oclusão destes ramos origina quadros clínicos característicos.
⚫ As artérias cerebrais posteriores, que são ramos terminais do tronco basilar, irrigam o córtex
parietal posterior, o lobo occipital e as porções inferiores do lobo temporal. A sua oclusão origina
a perda visão de metade do campo visual, ou hemianopsia homónima, poupando a visão na
região da mácula, por que esta área é também irrigada pela artéria cerebral média. Origina
complementarmente síndromas amnésicos, alterações da linguagem e por vezes perturbações
complexas da perceção visual.
⚫ As artérias cerebrais posteriores tem vários ramos perfurantes terminais, como as artérias
tálamo-perfurantes, que irrigam o mesencéfalo, o tálamo, o subtálamo e a parte posterior ou
sensitiva da cápsula interna, as radiações óticas, o pedúnculo cerebral com as suas vias motoras.
→ A oclusão destes ramos origina síndromas alternas do mesencéfalo, que integram a
lesão dos nervos cranianos mesencefálicos homolaterais à lesão e alterações da
motilidade contralaterais. Se houver envolvimento talâmico, sentir-se-ão também
dores e disestesias.
⚫ A oclusão das artérias perfurantes, quer sejam dos ramos da artéria cerebral média, quer da
cerebral posterior, acontece frequentemente em consequência dos efeitos da hipertensão

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 arterial mantida. Esta provoca pequenas lesões isquémicas no tecido cerebral, denominados
enfartes lacunares. A hipertensão arterial pode provocar também a rutura daqueles pequenos
vasos arteriais, originando acumulações de sangue no interstício parênquima cerebral, os
hematomas cerebrais.
→ Em certas situações pode dar-se uma hemorragia meníngea ou subraracnoideia, que
consiste no extravasamento de sangue para o espaço subaracnoideu. Ela resulta
habitualmente da rutura de um aneurisma sacular, que é uma malformação congénita
da parede arterial em forma de pequeno saco. Estes aneurismas localizam-se com mais
frequência em zonas de confluência, ou de divisão das artérias que formam o polígono
de Willis.
 Esta grande anastmose arterial situa-se na base do encéfalo, em pleno espaço
subraracnoideu, entra membrana aracnóideia e a pia-máter.
⚫ O polígono de Willis é constituído pelas duas artérias cerebrais anteriores, unidas entre si pela
artéria comunicante anterior, e pelas duas artérias cerebrais posteriores unidas às duas carótidas
internas pelas artérias comunicantes posteriores.
⚫ Existe outro sistema anastmótico que conecta a artéria carótida externa à carótida interna. É
representado pela ligação da artéria temporal superficial, ramo da carótida externa, à artéria
oftálmica, ramo da carótida interna, pela ligação da artéria occipital à artéria cerebral posterior
e ainda pela conexão da artéria maxilar à artéria cerebral média.
⚫ Um terceiro sistema é constituído por anastmoses córtico-meningeas, fazendo conectar entre si
os ramos terminais leptomeníngeos das artérias cerebral anterior, média e posterior.
⚫ A espinhal medula é irrigada por uma artéria espinhal anterior e por duas artérias espinhais
superiores (todas elas ramos da artéria vertebral).
→ A artéria espinhal anterior tem início na porção inferior do tronco cerebral, no bulbo
raquidiano, e termina na região terminal do cone medular. Irriga a região ventral do
bulbo raquidiano e os dois terços anteriores da medula espinhal.
→ As duas artérias espinhais posteriores recebem ajuda de outras artérias a diversos níveis
da medula, tais como ramos do tronco tireo-cervical esquerdo na região cervical, ramos
intercostais na região dorsal ou a grande artéria medular anterior de Adamkiewcs, entre
o décimo segmento medular dorsal e o segundo lombar.
→ A oclusão da artéria espinhal anterior origina uma lesão extensa com défice motor e
sensitivo. (Há uma dissociação sensitiva do tipo siringomiélico, isto é, com alteração das
sensibilidades superficiais, ou espino-talâmicas, e conservação das sensibilidades
pofundas cujas vias circulam nos cordões posteriores e por isso são poupadas.
→ A oclusão das artérias espinhais posteriores é rara e provoca uma dissociação das
sensibilidades do tipo tabético, com perda de sensibilidades profundas e preservação
das superficiais.

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 Acidentes vasculares cerebrais

Os acidentes vasculares cerebrais podem ser isquémicos (enfartes) ou hemorrágicos (hematomas e

hemorragias). Por vezes isquémia e hemorragia podem acontecer em simultâneo denominando-se de
enfartes hemorrágicos.

⚫ Enfartes - podem ser classificados segundo três parâmetros: quanto à sua causa ou mecanismo,
localização e tipo de artéria afetada e quanto ao seu perfil temporal.
→ Causas e mecanismos dos enfartes cerebrais:
 Global – resulta de uma baixa generalizada do aporte de sangue ao encéfalo
(acontece por maioria das vezes por paragem cardíaca) e tem por base um
mecanismo hemodinâmico.
 A sua consequência pode acontecer em vários graus de gravidade:
✓ A mais frequente é quando esse deficiente aporte de sangue
é breve, é a lipotimia ou síncope (desmaio) que não deixa
sequelas.
✓ Se esse deficiente aporte de sangue for mais prolongado
conduz a um enfarte das zonas cerebrais de fronteira (são as
que ficam entre os territórios artérias cerebrais e que estão
entre os mais vulneráveis a isquémia difusa.
✓ Se for ainda mais prolongado, conduz a um quadro mais
grave de lesão encefálica difusa, que acaba por se traduzir
em demência que, no seu extremo, é o estado vegetativo
persistente.
 Focal – pode ser consequência da estenose ou oclusão de uma artéria que
transporta para o encéfalo ou pode também resultar de um mecanismo
hemodinâmico.
 A estenose ou oclusão de uma artéria podem resultar de doença ou
lesão da parede da artéria, de embolia ou estados de
hipercoagulabilidade do sangue.
✓ Asteriosclerose – depósito de placas de ateroma na
circulação cerebral.
✓ Disseção arterial – ocorrência de hemorragia na espessura da
parede de uma artéria.
✓ Displasia fibromuscular
✓ Doença de Moya Moya
✓ Vasculites – caracterizadas por inflamação e necrose da
parede arterial. Podem se classificar em
primárias/secundárias, lesão da artéria de

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 grande/médio/pequeno calibre e as que são
multissistémicas/só afetam o SN.
✓ Embolias – causas:
 Tem origem (com frequência) na fragmentação de
lesões trombóticas da parede das artérias, que do
coração, conduzem o sangue ao encéfalo. Levados
pela corrente sanguínea esses êmbolos vão ocluir
artérias a jusante. (Embolia artéria-a-artéria)
 Outra fonte de embolias cerebrais é o coração em
certas doenças cardíacas. Desta fibrilação auricular
é a causa mais comum, responsável por 45% de
todos os AVCs isquémicos cardioembólicos.
 Enfarte agudo do miocárdio, a astenose mitral de
causa reumática, existência de prótese valvular
mecânica, endocardite infeciosa.
 Mecanismo hemodinâmico – em algumas circunstâncias uma
estenose ou oclusão de uma artéria não se manifesta por isquémia do
território que lhe pertence irrigar, mas no território de outra artéria.
→ Tipo de artéria afetada, localização e característica dos enfartes – designam-se lacunas
os enfartes de artérias de pequeno calibre
 Lacunas – pequenos enfartes cerebrais com menos de 20 mm de diâmetro que
atingem preferencialmente a região dos núcleos basais e a protuberância.
Associam-se 5 síndromas lacunares:
 Síndroma motora pura;
 Síndroma sensitiva pura;
 Síndroma de hemiparesia atáxica;
 Síndroma de disartria e mão desajeitada;
 Síndroma sentivomotora.
→ Perfil temporal dos enfartes cerebrais – tempo que leva a atingir toda a sintomatologia
e também a duração dos sintomas:
 AIT – perturbação neurológica focal ou de amaurose monocular de causa
isquémica que se resolve em menos de 24h.
 As origens mais frequentes de um AIT são trombose de uma artéria
do pescoço ou cerebral de grande calibre, doença cardíaca
embolígena e uma situação vascular difusa.
 AVC isquémico em evolução – perturbação neurológica de causa isquémica
que progride e dura aproximadamente até 96h. Pode ocorrer num contexto de
oclusão de uma artéria de grande calibre ou de pequeno calibre.

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  Grande calibre – podem ocorrer várias situações:
✓ Pode ocorrer de um trombo que aumenta rapidamente de
extensão entupindo progressivamente as origens de
diferentes ramos dessa artéria com acumulação sucessiva de
manifestações neurológicas;
✓ Pode ocorrer de baixa de pressão arterial com o consequente
aumento da área isquémia à custa de diminuição de perfusão
de zona que rodeia a área isquémia inicial;
✓ Pode ocorrer da transformação hemorrágica de um enfarte;
✓ Pode ocorrer da expansão da área de edema cerebral à volta
do enfarte.
 Pequeno calibre – lacuna
 AVC isquémico estabelecido ou consumado – nome que se dá quando o seu
quadro clinico atingiu o seu máximo e estabilizou (deixou de progredir).
⚫ Hemorragia – há dois tipos frequentes de hemorragias: hemorragia intracerebral e hemorragia
subaracnoideia.
→ Hemorragia intracerebral – a causa mais frequente é a rutura das finas artérias
penetrantes ou perfurantes.
 Estes hematomas tem sede na região dos núcleos basais (hematomas cerebrais
profundos) podendo também instalar-se no cerebelo ou no tronco cerebral.
 Angiopatia amiloide - estes hematomas localizam-se no córtex cerebral
(lobares), resultam de rutura de artérias em cuja parede se depositou proteína
amiloide.
 Malformações arteriovenosas, as coagulopatias, os tumores cerebrais e o uso
de algumas substâncias de abuso e certos medicamentos.
 Por vezes o hematoma intracerebral rompendo a membrana ependimária
extravasa para os ventrículos cerebrais.
→ Hemorragia subaracnoideia – resulta em 80% dos casos, da rutura de um aneurisma de
uma artéria cerebral de grande calibre. Os aneurismas são defeitos das paredes das
artérias. As artérias de grande calibre atravessam o espaço subaracnoideu e com a
rutura de um aneurisma o sangue espalha-se pelo espaço subaracnoideu, e portanto
pelo LCR.
 Uma segunda causa desta hemorragia é também a rutura de uma malformação
vascular.

Há um tipo particular de hemorragia subaracnoideia limitada ao espaço subaracnoideu que circunda o

mesencéfalo e a protuberância (hemorragia perimesencefálica). Esta tem uma causa venosa e um bom
prognóstico.

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 Patologia vascular do sistema nervoso (aulas)

⚫ Os acontecimentos cerebrovasculares ou são isquémicos (determinando enfartes) ou

hemorrágicos (hematomas se o sangue está acumulado, hemorragias se o sangue infiltra o
parênquima ou se se espalha pelo LCR). Por vezes os dois podem ocorrem em simultâneo
(enfartes hemorrágicos).
⚫ A isquémia pode ser global ou focal. A isquémia global resulta duma baixa generalizada do aporte
de sangue ao encéfalo (acontece na maioria das vezes por paragem cardíaca) e tem por base um
mecanismo hemodinâmico.
⚫ Consequências:
→ Lipotímia ou síncope (desmaio)
→ Enfarte cerebral nos territórios das artérias cerebrais (isquémia difusa)
→ Demência, que no seu grau extremo é estado vegetativo persistente
⚫ A isquémia focal pode ser consequência da estenose ou oclusão de uma artéria que transporta
sangue para o encéfalo ou pode também resultar de um mecanismo hemodinâmico. A estenose
ou inclusão duma artéria encefálica podem resultar de lesão ou doença da parede da artéria, de
embolia ou estados de hipercoagulabilidade do sangue.

Um homem de 62 anos, fumador e obeso, vem ao serviço de urgência hospitalar por défice súbito da força muscular e das
sensibilidades dos membros direitos, com predomínio braquial, em associação com alterações da linguagem do tipo disfásico.
Nega cefaleias, náuseas ou vómitos, os fundos oculares são normais, a TA é de 160/90mm Hg e tem hipercolesterolémia e
hiperuricemia.

⚫ Acidente vascular cerebral provavelmente do tipo isquémico, no território da artéria cerebral

média esquerda
⚫ AVC isquémico
 Por falta de sangue (menos grave)
⚫ AVC hemorrágico intra parenquimatosa
 Artéria rebenta
⚫ Diagnóstico topográfico
 Córtex motor, região parietal ascendente

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 Fatores de risco

⚫ Idade ⚫ Etnia
⚫ Sexo ⚫ História familiar
⚫ Hipertensão arterial ⚫ Inatividade física
⚫ Tabagismo ⚫ Alimentação inadequada
⚫ Diabetes mellitus ⚫ Álcool
⚫ Estenose carotídea assintomática ⚫ Hiperhomocistémia
⚫ Fibrilação auricular ⚫ Drogas
⚫ Outras doenças cardíacas ⚫ Estado de hipercoagulabilidade
⚫ Drepanocitose ⚫ Terapêutica hormonal de substituição
⚫ Disdipidémia ⚫ Contracetivos orais
⚫ Obesidade ⚫ Processos inflamatório

Algumas alterações vasculares resultantes, que tem a ver com o processo de aterosclerose, podem afetar
as grandes artérias responsáveis pelo aporte sanguíneo no SNC, como as carótidas, as vertebrais e os seus
ramos.

⚫ Arterosclerose
→ Endurecimento do vaso arterial. Ao longo da vida acumulamos placas de
ateroma de cálcio que se depositam na circulação cerebral → Obstrução;
entope o vaso

Quando estava lá no jardim ao pé de minha casa com a malta do costume,… sabe sr. Doutor ontem aconteceu-me
uma coisa muito estranha. Sem mais nem menos, quando eu queria jogar uma peça de dominó, quer saber o sr doutor
que não conseguia. A mão direita não havia maneira de acertar no sítio. A mão parecia doida em cima da mesa e
quase desfez o jogo todo. Para mais, nem lhes podia dizer que aquilo não era da minha vontade. Eu bem tentava,
mas não conseguia fazer-me entender. A fala saía-me toda entaramelada. E tal como veio, assim abalou tudo. Nem
coisa de 5 min durou. Depois fiquei como se nada fosse.

Episódio isquémico transitório

⚫ Episodio isquémico transitório – ao fim de 4h fica “normal”
⚫ Tem mais probabilidade de ter um AVC nos próximos tempos
⚫ É um fator de risco para o AVC
⚫ AVC da protuberância ou cápsula interna
⚫ As origens mais frequentes do AIT são trombose duma artéria do pescoço ou cerebral
de grande calibre e uma situação vascular difusa como vasculite ou doença
hematológica

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 Um homem de 68 anos recorre ao serviço de urgência por manifestação súbita de hemiparesia direita e afasia de
expressão, uma hora antes. Na anamnese verifica-se uma hipertensão arterial irregularmente tratada, diabetes
mellitus tipo II, hipercolesterolémia e tabagismo. Na observação encontram-se uma tensão arterial de 180/90mm
Hg e frequência cardíaca rítmica de 85/min. A glicémia é de 130mg/dl e LDL 180. Os défices neurológicos regridem
nos três quartos de hora seguintes. Uma TAC crânio-encefálica sem contraste nada revela. O ecodoppler das artérias
cervicais mostra uma redução no calibre de ambas as artérias carótidas internas, em cerca de 45% a direita e 30%
na esquerda. O ECG e o ecocardiograma são normais.

Episódio isquémico transitório na circulação arterial anterior – território da artéria cerebral média
esquerda

⚫ Centro da linguagem
→ Cerebral média esquerda

Não é estranho que a trombose tenha deixado o meu pai assim, sr doutor? O nosso vizinho teve um AVC e ficou com
o lado esquerdo do corpo todo apanhado. Ainda hoje tem a perna tesa que precisa de a rojar de lado quando q uer
dar passada. E o braço continua-lhe todo encaracolado junto do corpo. O meu pai nem por isso, só ficou com aquela
dificuldade em ver para o lado direito.

AVC no hemisfério esquerdo, lesando as radiações ópticas de Gratiolet – na região parieto-occipital

(atrás quiasma óptico)

⚫ Hemianopsia homónima direita

Hemorragia cerebral ou intraparênquimatosa

⚫ A causa frequente da hemorragia cerebral é a ruptura das finas artérias penetrantes ou

perfurantes. Origina uma perda rápida de consciência, que se acompanha de um défice focal.
As suas principais causas são a hipertensão arterial, a terapêutica anticoagulante e a angiopatia
congófila.
⚫ Na pessoa de idade avançada, a redução do fluxo sanguíneo arterial determina uma maior
propensão para as lesões isquémicas.
⚫ Há alterações da barreira hemato encefálica, da autorregulação dos vasos do SN e d capacidade
de circulação vicariante, o que causa um aumento de suscetibilidade à isquémia nos limites dos
territórios das artérias cerebrais anterior, média e superior.

Hemorragia intra-parenquimatosa na protuberância e Hemorragia intra parenquimatosa no tálamo

óptico

Um doente manifesta uma tontura subida, náuseas e vómitos, seguidos de disfonia e disfagia. A observação neurológica
revela nistagmo ocular, síndroma de Claude Bernand-Horner, analgesia e anestesia térmica numa face, défice sensitivo
semelhante no lado oposto do corpo, paralisia unilateral do véu do paladar e da corda vocal, bem como incoordenação
homolateral dos movimentos dos membros.

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 AVC isquémico bulbar, na região retro-olivar Síndroma de Wallenberg – trombose da artéria
cerebelosa postero-inferior (PICA) ou da artéria vertebral

Uma senhora em idade adulta jovem sente uma cefaleia violentíssima e de inicio brusco. A dor localiza-se no vertex
cefálico, irradia a região occipital e cervical posterior. Acompanha-se de sensação de náusea persistente e vómitos
violentos.

Hemorragia subracnoideia ou meníngea

⚫ Resultado de um aneurosma sacular (pode ser múltiplo) que rompeu (malformação embrionária)
⚫ O sangue vai para o liquor
⚫ Rigidez na nuca
⚫ Resulta em 80% dos casos de ruptura de um aneurisma de uma artéria cerebral de grande calibre.
Os aneurismas são defeitos da parede das artérias. As artérias de grande calibre atravessam o
espaço subaracnoideu e com a ruptura de um aneurisma o sangue espalha-se pelo pelo espaço
subaracnoideu e pelo LCR.
⚫ Uma segunda causa de hemorragia subaracnoideia é a ruptura de uma mal formação vascular.

Oclusões arteriais na medula

Acidentes vasculares da medula

⚫ Da artéria anterior
→ Défice motor
→ Défice sensitivo
 Dissociação tipo seringomiélico (mais frequente, conservam-se as
sensibilidades profundas)
⚫ Das artérias espinhais posteriores
→ Dissociação tipo tabético (é rara, conservação as sensibilidades superficiais)

Um homem de 32 anos caiu de um andaime e ficou com défice da força muscular e das sensibilidades
postural e vibratória no hemicorpo direito, associadas a défice contralateral das sensibilidades dolorosa e
térmica. Deste lado havia um nível de sensibilidade por C3.
Síndroma de Brow-Séquard ou de hemisecção da medula

⚫ Homolateral à lesão:
→ Hemiparesia
→ Perda das sensibilidades profundas
⚫ Contralateral à lesão
→ Nível de anestesia
→ Perda das sensibilidades térmica, dolorosa e por vezes tátil

16
 Traumatismos cranianos

O derrame de sangue nos espaços que revestem o SNC encefálico é muitas vezes a consequência de um
traumatismo craniano. Pode formar-se uma coleção de sangue, isto é, um hematoma, tanto no espaço
epidural como no subdural.

⚫ O hematoma epidural consiste na acumulação de sangue extravasado dos ramos medianos da

artéria meníngea média no espaço entre a superfície interna do crânio e a superfície externa da
membrana meníngea dura-máter. Resulta de uma rutura do vaso sanguíneo por traumatismo da
sua parede, em consequência de uma fratura linear chamada escama do osso temporal, que
constitui o revestimento craniano na região das têmporas. Em casos bastante mais raros pode
ser consequência de rutura de um seio venoso, como o longitudinal superior ou o lateral. Após
um intervalo de horas ou de poucos dias, podem aparecer cefaleias intensas, vómitos,
convulsões ou perda de consciência. Se o hematoma não for resolvido cirurgicamente pode levar
à morte por hipertensão intracraniana e formação de uma hérnia encefálica.
→ Na infância precoce toda a dura-máter se encontra aderente ao osso e é por isso
raro o hematoma epidural. No final da infância e na idade adulta, a dura-máter é
facilmente destacável da calote craniana na região temporo-parietal, que por essa
razão se denomina zona descolável de Marchand e passa a ser local mais frequente
para as coleções sanguíneas epidurais.
⚫ O hematoma subdural é acumulação de sangue extravazado das veias que fazem a ponte entre
a superfície cerebral e o revestimento meníngeo, no espaço situado entre a superfície interna da
dura-máter e a superfície externa da membrana arcnoideia, ou seja, no espaço subdural. A lesão
da parede venosa resulta habitualmente de traumatismos cranianos, que no entanto podem ser
tão irrelevantes que passam despercebidos, ou não são memorizados, principalmente nos idosos
e em alcoólicos crónicos. Ambos tem mais facilidade em lesionar-se, pela sua tendência para as
suas quedas inadvertidas. Possuem também uma cerca atrofia de massa encefálica, que é
causada pela idade ou por efeito tóxico crónico do álcool etílico. Essa atrofia ocasiona um espaço
subaracnoideu mais dilatado, que condiciona maior facilidade de rutura das denominas veias-
ponte, então mais distendidas e frágeis, e a formação de um hematoma sudural crónico. Nas
regiões laterais do encéfalo, junto ao rego de Sylvius, existe uma aderência marcada da
membrana aracnóideia à dura-máter e as veias-ponte são mais abundantes nas regiões
adjacentes ao seio longitudinal superior. Por estas razões, o hematoma subdural localiza-se mais
habitualmente nas regiões supero-laterais dos hemisférios cerebrais. Nesse local as veias ponte
podem romper, devido a forças de rotação geradas no encéfalo pela ação traumática. Um

17
 hematoma subdural do tipo agudo acontece mais habitualmente por rasgadura das meninges e
rutura de um seio venoso.

→ Após um intervalo livre de sintomas, habitualmente de três a sete dias mas que
pode ir até duas a três semanas, as manifestações clinicas podem instalar-se de
forma aguda, com perda rápida de consciência e eventuais sinais de défice focal. O
hematoma subdural pode instalar-se também de um modo crónico, manifestando-
se então por cefaleias, hemiparesia progressiva, alteração de personalidade ou
declínio cognitivo progressivo.
⚫ Para além dos hematomas meníngeos, os traumatismos cranianos podem ocasionar fraturas do
crânio com o eventual afundamento ósseo e consequente laceração do parênquima nervoso. Há
por vezes lesão da massa encefálica mesmo na ausência de fratura do revestimento ósseo,
porque a massa encefálica sofre acelerações maiores do que crânio, já que tem menos peso.
Nesta eventualidade produzem-se lesões localizadas, que se denominam focos de contusão e
que são causados por embate da massa encefálica contra as saliências ósseas da superfície do
crânio. De um traumatismo craniano podem resultar também de alterações neurológicas de foro
cognitivo, ou seja, das funções intelectuais, cujo mecanismo parece ser apenas o estiramento
dos prolongamentos axonais dos neurónios, com disrupção da sua bainha de mielina em certos
locais.

Um doente de 42 anos, sexo masculino, deu entrada no serviço hospitalar em estado de coma, após acidente de trabalho. O
doente sofreu uma queda de 3 metros de altura, com impacto no lado esquerdo do crânio, perda de conhecimento breve, de
menos 15 minutos. Parecia estar bem ao recuperar a consciência. Cerca de 2 horas depois queixou-se de dor de cabeça,
vomitou por duas horas, ficou sonolento e com prostração progressiva. Quando chegou a ambulância ainda atendia à
chamada e abria os olhos, movendo os 4 membros. Ao ser examinado, apresentava-se em coma, com hemiparesia direita e
uma anisocoria, estando a pupila esquerda dilatada e não reativa à luz.

Hematoma epidural

Diagnóstico com TAC crânio-encefálica e tratamento cirúrgico imediato

Um doente do sexo masculino, com 32 anos de idade, em consequência de um traumatismo crânio-encefálico entra em
estado de coma, que se instala após um intervalo livre de seis dias, e se acompanha de sinais de défice neurológico focal.
Hematoma subdural subagudo

“O meu pai não diz coisa com coisa desde á cerca de 15 dias! (…) Há duas semanas, quase de um dia para o outro, começou a ficar
prostrado, confuso, sempre a perguntar várias vezes a mesma coisa. Em poucos dias o estado agravou-se até ficar ausente e
completamente baralhado. Agora nem come sozinho e quando está à mesa, o braço direito cai-lhe imóvel ao longo do corpo. Até
parece que se esqueceu do braço, ou que deixou de saber de o usar. Há dias entrou numa agitação enorme, sempre esfregando a
testa com a mão esquerda, como se quisesse aliviar uma forte dor de cabeça. Vomita constantemente! (…) E parece ter os olhos
tortos. Desde algum tempo que está estrábico. E as meninas dos olhos não são iguais. A esquerda está muito maior que a direita.
Será que isto tudo pode ter a ver com uma pancada que deu na quina do armário. Já foi há mais de dois meses, e nem sequer
desmaiou ou fez sangue.”
Hematoma subdural crónico

18
 Consequências de uma contusão cerebral

Neoplasias do sistema nervoso

⚫ Os tumores intracranianos são de vários tipos e tem várias localizações dentro da cavidade
craniana e variados tipos de evolução conforme a sua natureza benigna ou maligna.
⚫ Podem se dividir em primários (nascem no encéfalo) e secundários (são metástases de tumores
primitivos com sede em outros pontos do corpo).
⚫ Cerca de 45% dos tumores intracranianos tem origem em células gliais (gliomas) e 15% tem
origem nas meninges (meningeoma).
⚫ Os restantes 40% dividem-se por tumores da hipófise, tumores de nervos cranianos e
metástases de tumores com sede em outros locais do corpo.
⚫ Quanto à sua relação com as estruturas cerebrais, os tumores podem designar-se por intra ou
extra-axiais.
→ Os intra-axiais são aqueles que estão para dentro da dura-máter.
→ Os extra-axais são aqueles que estão para fora da dura-máter (meningiomas,
neurinomas e metástases cerebrais).
⚫ Um tumor cerebral pode apresentar-se de modo agudo e súbito ou com sintomatologia de
instalação insidiosa, com crescimento.
→ Manifestação aguda e súbita: manifestações inaugurais como uma crise epilética ou um
AVC.
 Em cerca de 1/3 dos doentes com um tumor cerebral, o modo de apresentação
é uma crise epilética, que em metade dos casos é parcial e na outra metade é
generalizada.
 A apresentação de um tumor cerebral primário ou secundário na forma de AVC
(ictiforme), embora muito menos frequente, não é rara e resulta de
hemorragia ou menos vezes, de isquémia.
→ Manifestação insidiosa e de progressão lenta: manifesta-se por cefaleias (em cerca de
1/3 dos doentes), por alterações mentais (cerca de 1/6 dos doentes), por síndroma de
hipertensão intracraniana ou por sinais e sintomas neurológicos focais.

19
  A dor de cabeça poderá ser de intensidade variada e de posição variada.
 As alterações mentais, são inicialmente subtis. No quadro clinico predominam
o embotamento (fraqueza) mental e falta de iniciativa (fadiga física). Alguns
tumores, principalmente de localização no lobo frontal revelam-se por
alterações de personalidade.
 Turpor (sonolência, preguiça, moleza) mental, náuseas e vómitos e edema da
papila óptica. A hipertensão intracraniana pode resultar do próprio
crescimento do tumor, de desenvolvimento do edema à volta do tumor ou de
hidrcefalia resultante de obstrução à circulação do LCR ou de mais do que um
destes fatores.
 Os sintomas focais, por exemplo crises epiléticas parciais, alterações de
personalidade são exemplo de sinais focais.
 Estes e outros como afasia ou hemianopsia apontam para os
hemisférios cerebrais.
 Hemiparésia e hemianestesia podem-se encontrar em tumores do
tronco ou do cérebro.
 Ataxia é mais frequente em tumores do tronco ou do cerebelo.
 Sintomas e sinais próprios de lesão de nervos cranianos encontram-
se em tumores da base do crânio, zona de passagem dos nervos
cranianos.

Neurinoma do acústico Tumores com origem na hipófise ou localizados na sua

região
⚫ Baixa audição
⚫ Zumbidos ⚫ Visão comprometida (lesão do quiasma ótico)
⚫ Vertigem ⚫ Disfunção endócrina (hiperprolactinémia,
⚫ Desequilíbrio hipersecreção da hormona do crescimento,
⚫ Parésia facial doença de cushing e hipopituitarismo)
⚫ Adormecimento na face
⚫ Cefaleias

Epilepsia

20
⚫ Eletroencefalograma: em repouso, sono e estimulação luminosa intermitente (ELI);
⚫ Um ataque epilético é um descarga excitatória despropositada e anormal de neurónios do SNC
encefálico;
⚫ A epilepsia caracteriza-se pela ocorrência de crises de carácter epilético num certo indivíduo.

Formas e etiologia da epilepsia

⚫ Hereditária ou primária ⚫ Generalizada

→ Início na infância ou juventude
⚫ Secundária → Tónico-clónica
→ Juventude:
meningoencefalites, → Com crises de ausência
traumatismos crânio-
encefálicos ⚫ Parcial
→ Adulto jovem: neoplasis e
abcessos cerebrais → Simples
→ Idoso: acidente vasculares
cerebrais, hematomas → Complexa
subdurais Generalizada
→ Tónico-clónica

→ Com crises de ausência

Uma criança de 8 anos de idade, sem antecedentes significativos e com bom rendimento escolar até
2. Parcial
à data, começa a apresentar mau rendimento escolar. A professora queixa-se frequentemente de que
a criança→parece distraída e com olhar parado. O exame neurológico é normal. Há cinco dias teve uma
Simples
crise convulsiva tónico-clónico generalizada.
→ Complexa

→
Epilepsia generalizada primária, com crises de ausência
Eletroencefalograma – atividade paroxística com ponta-onda a 3 Hz, bilateral e difusa

Tipos de epilepsia
⚫ Generalizada
→ Podem resultar de uma descarga generalizada dos neurónios do córtex cerebral.
Denominadas de crises generalizadas, quer do tipo tónico-clónico (de grande mal) quer
do tipo ausência.

21
 → Uma ausência define-se como o periodo breve de alteração do estado de consciência,
habitualmente com a duração de 10 a 30 segundos, que se acompahnha muitas vezes
de movimentos de pestanejo, de mastigar ou saborear ou ainda uma postura anormal.
 Estes episódios de ausência associam-se a alterações tipicas no
electroencefalograma, que são complexos de ponta-onda que recorrem a
ritmo de três por segundo.
→ Uma crise tónico-clónica generalizada caracteruza-se pelo inicio súbito de um
contratura muscular generalizada, com hiperextensão dos membros, expulsão forte e
brusca de ar contido nos pulmões, com produção de um grito à passagem pela laringe,e
uma contração da mandíbula que pode causar mordedura da lingua (FASE TÓNICA).
Há depois uma FASE CLÓNICA, com movimentos convulsivos dos quatros membros, por
vezes também da cabeça e dos olhos, incontinência do esfincter urinário e
ocasionalmente também do rectal.
 Ao fim de algum tempo de convulsão, o doente permanece inconsciente (sono
pós-critico).
→ Na epilepsia generalizada, a atividade epiléptica inicia-se por descargas neuronais
bilaterais das estruturas tálamo-corticais, que constituem o pace-maker neuronal.
⚫ Parcial (ou focal)
→ Manifesta-se por uma perturbação da função correspondente ao local do SNC onde se
verifica a descarga neuronal anómala.
→ A crise pode ser de caráter sensitivo, com parestesias ou outra manifestação
relacionada com as sensibilidades. Pode assumir a forma de uma perturbação motora,
alteração da linguagem, visão, audição, olfacto ou cognitiva. Se a consciência e a
memória tiverem íntegras durante a crise, denomina-se como PARCIAL SIMPLES.
→ Se a consciência se alterar e não houver posterior recordação do episódio trata-se de
uma CRISE PARCIAL COMPLEXA.
 Este tipo de ataque acompanha-se com frequência de movimentos
involuntários repetidos (automatismos). Ele traduz uma extensão da carga
neuronal para as estruturas límbicas e diencefalicas.

Infecções do sistema nervoso

⚫ Meningite
→ Inflamação das meninges
 Espaço subracnoideu
 Síndroma meningea
⚫ Encefalite
→ Inflamação no parênquima

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  A massa encefálica é atingida
 Défice focal neurológico
⚫ As duas infecções podem dar meningeencefalites (ocorre nos vírus)
→ Perde-se a BHE
→ Cloroanfelicol (é o único fármaco que atravessa a BHE)

Vírus do herpes simplex

Uma mulher de 45 anos apresenta um quadro clínico de instalação aguda, que se manifesta por alteração
do comportamento seguida de depressão doestado de consciência e crises convulsivas.

Na RMN havia extensas áreas de alteração de sinal, localizadas nos lobos temporais.

No EEG observavam-se complexos periódicos a cada 2-3 segundos, sediados nas áreas frontotemporais.

Encefalite aguda por vírus do herpes simplex

⚫ Herpes zoster
⚫ Fungos
⚫ Infecção bacteriana

Um doente de 41 anos, sexo masculino, empregado de mesa vem à consulta por “queda pálpebras” e disfagia de início
progressivo há uma semana, após um jantar estragado. Náuseas e vómitos no dia seguinte, com diplopia e parésia do VI par
bilateralmente (reconhecimento numa ida e uma urgência, mas recusou internamento). Ao terceiro dia apresenta odinofagia
intensa e depois queda das pálpebras bilateralmente. No exame apresenta mau estado geral, com TA de 80/60 e 37.6ª e
temperatura. As mucosas estão secas e apresenta ainda distensão abdominal. A avaliação dos pares cranianos mostra pupilas
isocóricas e reativas, com ptose palpebral bilateral. Apresenta ainda discreta diminuição proximal da força muscular. O
restante exame neurológico é normal.

Infecção bacteriana com neurotoxinas de moluscos

Infeção por ataques imunológicos

23
 Doença de Creutzfeldt- Jacob (DCJ)

⚫ A DCJ é caracterizada como uma encefalopatia espongiforme progressiva, de evolução bastante

rápida.
⚫ Manifestações:
→ Quadro demencial
→ Perda de memória
→ Falta de habilidade emocional
→ Ilusões e alucionações
→ Mioclonias
→ Crises convulsivas
⚫ A DCJ resulta da infeção do SN por um agente infecioso denominado de prião. Este é uma
particula infeciosa, que não possui ADN nem ARN. Este prião é filtrável através das membranas
biológicas. Este prião não se consegue observar em microscópio e não estimula a formação de
qualquer anti-corpo. É apenas uma proteína (PrP).
⚫ A proteína PrP existe em condições normais do SN, na sua forma solúvel e com uma formação
em hélice .
→ Em condições patológicas, a proteína PrP altera a configuração da sua estrutura
molecular da hélice  para folha β e torna-se insolúvel. (PrP SC – é esta estrutura que se
torna infeciosa e geradora de doença).
⚫ A DCJ possui um longo periodo de incubação, que pode durar meses ou anos. O
eletroencefalograma destes doentes é muito tipico, revelando uma lentificação global, à qual se
associam complexos periódicos de ondas abruptas, que confirmam o diagnótico.
⚫ Na observação microscópica dos sujeitos com DCJ que faleceram, encontram-se numerosos
vacúolos no córtex cebreral. Há ai uma degenerescência esponjosa, com perda neuronal
proliferação acentuada de astrocitos.
⚫ A afeção é quase sempre esporádica e tem uma prevalência de um caso para um milhão de
habitantes.
⚫ 15% dos casos da doença podem ser hereditários, devido à mutação do gene PRNP, que contém
a proteína PrP.
⚫ Muito mais raramente há casos iatrogénicos (causados pela medicação), nos quais se inoculou a
hormona do crescimento ou aplicaram enxertos de dura-máter contaminados.
⚫ Surgiu também uma nova forma de doença, denominada de nova variante da doença de
Creutzfeldt-Jakob. Esta estava associada à ingestão de carne de bovino portadores da
encefalopatia espongiforme bovina (doença das vacas loucas). Esta variante transmissivel
manifesta-se em individuos jovens, por irritabilidade, ansiedade, apatia e insónia, a que se seguia
deterioração cognitiva, dores e parestesias nos membros, disartria e alterações da marcha.

24
 ⚫ Existem ainda outras doenças causadas por este prião (PrP) como patologia por caracter
genético, a doença de Creutzfeldt-Jakob familiar, síndroma de Gerstmann-Straussler e Insónia
Familiar Fatal.

Desmielinização no SNC e a esclerose múltipla

⚫ O primeiro relato de EM: Lidwina de Schieldam (1380-1433)

→ Inicio aos 16 anos
→ Evolução por surtos, com:
 Algias (dores) violentas na face;
 Défice motor nos membros inferiores
 Alterações visuais
→ Aos 19 anos – paraplégica e dificuldade visual permanente
→ Incapacidade residual crescente, até à morte aos 53 anos
⚫ Segundo caso relatado: Augusuts d´Esté (1794-1848)
→ Inicio aos 28 anos com cegueir monocular transitória
→ Evolução por surtos, com:
 Diplopia (ver a dobrar);
 Parésias;
 Incoodenação motora;
 Alterações sensitivas (deixou de sentir)
→ Morte aos 54 anos em tetraparésia

Esclerose em placas (denominação francesa; esclerose múltipla – denominação geral) → Encontram-se

várias zonas da substância branca sem mielina e em placas em múltiplos locais, ou seja múltiplas lesões.

Encontram-se em qualquer zona da

substância branca do SNC, logo pode
afetar qualquer incluído zonas
emocionais, cognitiva, motoras, etc.

Sem mielina Com mielina (coloração azul)

Sem mielina
Mielina

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 Mielinização do axónio através de prolongamentos.

A célula mieliniza vários axónios, logo quando há uma lesão no

oligodendrocitos há desmielinização de vários axónios provocando
várias lesões.

No ataque à mielina, esta degrada-se em lípidos simples. De seguida a microglia come os

restos da mielina.
Nesta imagem observavam-se os linfócitos à volta do capilar e a formação da placa de
desmielinização.

⚫ A esclerose múltipla caracteriza-se por ser uma doença inflamatória de caracter imunológico
(auto-imune), que provoca a destruição de mielina e dos oligodendrocitos no sistema nervoso
central. O processo patológico possui 3 componentes fisiopatológicos: a inflamação, a
desmielinização e a perda de oligodendrocitos.
⚫ O processo inflamatório tem origem fora do SNC porque resulta da atuação de mediadores
celulares como os linfócitos T e os monócitos, gerados nos gânglios linfáticos paratímicos e no
timo.
→ Os monócitos hemocirculantes transformam-se o SNC em macrófagos, constituindo a
maior parte das células com competência fagocitária neste compartimento.
⚫ A lesão da mielina e do oligodendrocitos resulta da penetração destes glóbulos brancos do
sangue no SNC, na sequência da ativação do endotélio dos capilares e da disfunção da BHE.
→ Aparecem assim no parênquima nervoso moléculas imunoinfluentes, como antigénios
do complexo major de histocompatibilidade da classe II, citocinas, moléculas de adesão
e quimiocinas.
⚫ A placa aguda de desmielinização tem uma histopalogia caracterizada por hipercelularidade de
linfócitos T e B, edema de desmielinização ativa à custa dos macrófagos, que englobam o resto
de mielina.

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 → Nos primeiros dois dias do processo podem encontrar-se no citoplasma dos macrófagos
glicoproteína da mielina dos oligodendrocitos (MOG) e glicoproteína associada à mielina
(MAG), em plena degradação.
→ Do sexto ao décimo dia os macrófagos vão conter principalmente proteína básica da
mielina (MBP) e proteína proteolipídica (PLP).
⚫ Nas fases iniciais da EM, quando a desmilinização está em atividade, verifica-se a proliferação
dos macrófagos e desaparecimento de oligodendrocitos. Os macrófagos, que contém citocinas
pró-inflamatórias Th, rasgam as lamelas de mielina por meio de um processo mediado por
recetores do complemento CR3. Os oligodendrocitos vão-se reduzindo em número e tamanho, a
partir da zona central da placa.
⚫ A lesão da EM entra mais tarde em fase crónica, na qual a inflamação e a atividade
desmielinizante já cessaram. Verifica-se o desaparecimento da mielina. E os seus constituintes
lipídicos deixam de ser observáveis porque foram degradados em gorduras simples.

As lesões da esclerose múltipla

Coloração a escuro (mielina)

Desmilinizada

1ª Zona de desmielinização

⚫ Manifestações clinicas diversas consoante o local de

desmielinização
⚫ Mais frequente no sexo feminino
⚫ As placas de desmielinização possuem uma acentuada variabilidade. Esta reflete-se no seu
número, dimensões, forma e localização (com frequência: periventricular ou perivascular). A
topografia e a extensão de dismielinização também pode variar desde a distribuição
perivascular até à difusa, ou àquela em que se alternam concentricamente zonas
desmielinizadas e outras poupadas (forma periaxial de Balo).

Característica principal da esclerose múltipla

⚫ Heterogeneidade
→ Perfil clinico → Neuroimagiologia
→ Neuropatologia → Resposta terapêutica

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 Quatro características da esclerose múltipla

⚫ É sempre mais do que uma lesão

⚫ Acontece mais do que um surto
⚫ Redução dos potenciais evocados
⚫ Aumento de imunoglobulinas (anti corpos) no líquor
surto de remissao clássica

Fulminante

Localizada

Secundarimente
progressiva

Isolada

Intervenção terapêutica

⚫ 1970- 1º Ensaio clínico na terapêutica dos surtos agudos

→ Hormona adrenocorticotrófica da hipófise (ACTH) sintética
 Para estimular a produção de corticosteroides pela glândula suprarrenal e
obter um efeito anti-flamatório e imunossupressor
⚫ No início do século XX a esperança média de vida dos doentes era cerca de 5 anos
⚫ Nos anos 80 do século XX a história natural da doença modificou-se com a terapêutica dos surtos
com Corticóides IV em altas doses (reduz a intensidade dos défices)
⚫ Década de 90 do século XX

28
 → Iniciou-se a terapêutica com interferões β1-a, β1-b e o primeiro copolímero 1 ou acetato
de glatirámero
→ Michael Sela e Ruth Arnon descobriram o copolímero 1 (laboratório da universidade
israelita) – mistura sintética de fragmentos proteicos da mielina
 Evitava a desmielinização em animais com encefamielite aguda (é uma doença
desmielinizante onde ocorre apenas um surto) experiemental e era também
eficam na esclerose múltipla
 Reduz o número de surtos e os défices de cada surto

Conclusões

Resulta de processos inflamatórios no SN

⚫ SNC (entrada de linfócitos no SNC)

→ Encefalomielite aguda disseminada
→ Esclerose múltipla
⚫ SNP
→ Síndroma de Guillian- Barré (1 surto)
 Ganglioradiculoneuropatia aguda inflamatória de Guillian-Barré-Strohl
→ N. Desm. Recidiv. Ou Prog. (vários surtos)

Processos imunológicos

⚫ De tipo humoral
→ Induzido por anticorpos (fabricados pelos linfócitos B)
⚫ De tipo celular
→ induzido pelos linfócitos T e macrófagos

Imitação antigénica e doença

⚫ No SN
→ Esclerose múltipla
→ Polirradiculoneuropatia de Guillian-Barré
→ Miastenia Gravis
⚫ Outras
→ Lupus eritematoso sistémico
→ Periarterite nodosa
→ Artrite reumatoide
→ Doenças da glândula tiroideia

29
 Linfócitos T (células imunocompetentes)

Citotóxicos (atacam
todas as células)

Agressores celulares
Exterminadores
naturais ou "natural
killers" (atacam
determinadas células
Linfócitos T
Auxiliadores ou "helper"
(ajudam os linfocitos B a
fabricar anticorpos)
Não agressores
Supressores
(desactivam os T
auxiliadores quando se
produzem anticorpos
demais

2 tipos

Doença Doença
desmielinizante dismielinizante
(ataca a mielina (ataca mielina
normal) alterada/patológica)

Leucodistrofia Metacromática: Falta a enzima Aril- Adrenoleucodistrofia:

sulfatase que atua/degrada a mielina e provoca mielina Protogénese dos perixossomas.
alterada/anormal. Acumulação de colesterol nas
células schaw

30
 Patologia dos órgãos dos sentidos

Défice do controlo dos movimentos oculares

⚫ Diplopia – visão dupla

⚫ Visão turva
Movimentos oculares controlados pela fita
⚫ Oscilopsia – visão oscilante longitudinal posterior, logo quando há
⚫ Oftalmoplegia internuclear desequilíbrio da fita longitudinal posterior
não há movimentos oculares conjugados.
→ Nistagmo na abdução de um olho
→ Paralisia ou lentificação da adução do outro

Lesão dos efectores dos movimentos oculares

⚫ Paralisias do olhar
→ Com diplopia
→ Com nistagmo
⚫ Alterações dos movimentos conjugados
⚫ Alterações dos movimentos de perseguição
⚫ Alterações dos movimentos sacádicos Lesão da papila ótica:
⚫ Formas mistas dos défices anteriores Edema da papila (as
artérias vêem-se) →
Atrofia ótica
Defeitos no campo visual

⚫ Escotoma
⚫ Hemianopsia
→ Bitemporal – quiasma
→ Homónima
⚫ Quadrantopsia
⚫ Escotomas congruentes bilaterais Lesões após o quiasma

(nas radiações óticas ou córtex visual)

Síndroma do seio cavernoso

⚫ Alteração homolateral da motilidade ocular (III, IV, VI)

⚫ Alteração homolateral da sensibilidade facial temporal e maxilar superior (ramos oftálmico e
maxilar do V)
⚫ Alteração do simpático cervival – síndroma de Claude Bernard-Honer (fibras pós-ganglionares
simpáticas cervicais)
→ Miose (pupila pequena)
→ Ptose (pálpebra descaída)
→ Pseudo-enoftalmia (enoftalmia – olho para dentro

31
 Vertigem

⚫ Vertigem de origem central – mais ligeira do que a periférica

→ Por lesão das vias vestibulares (do tronco cerebral ao cérebro)
⚫ Vertigem de origem periférica – mais violenta do que a central
→ Do tipo posicional
→ Após um período de latência
→ Adaptação rápida

A doença de Parkinson e outras doenças do movimento

“Em moço era difícil acompanharem-me na rua. (…) e hoje estou para aqui tolhido de todo. Parece que os gestos habituais são
até os mais difíceis. O que me vale é a bicicleta, subo nela e parece que já nada se passa comigo. Ando quilómetros como se
nada fosse. Salto para o chão e fico de novo tolhido e hirto, como se as pernas e os braços pesassem toneladas. Quanto mais
me quero mexer mais travado fico (…).”

“(…) estás todo curvado e inclinado para o lado direito! (…) lá estás tu a enrrolar o cigarrito outra vez! (…) De noite fica tão
sossegado, mas quando acorda parece que o tremor das mãos desperta com ele! (…)”

Doença de Parkinson

⚫ Bradicinésia – (pobreza, lentidão e pequena amplitude de movimentos); miografia (redução

progressiva do tamanho da letra manuscrita) e hipofonia (à medida que o sujeito fala, deixa-
se de se conseguir perceber o que ele quer dizer) Devido à lentificação e à rigidez muscular, parece
que os membros pesam cada vez mais ao doente.
⚫ Hipertonia plástica ou rigidez
⚫ Postura curvada
⚫ Fácies inexpressivo e sem pestanejo
⚫ Tremor de repouso (que desaparece ou se reduz com inicio de movimento)
⚫ Marcha a passos pequenos ou festinada (bastante difícil no seu inicio e aumentando
progressivamente a sua velocidade – como se o doente fosse cair para a frente)
⚫ Bradifrenia (lentificação de pensamento) ou demência (em 20 a 40% dos casos)
⚫ Dificuldade em manter a atenção
⚫ Inércia e incapacidade de reagir a novas situações
⚫ Dificuldade em captar e utilizar informações visuais → O que lhes causa uma desorientação
espacial
⚫ Falta de controlo da saliva, com o aumento da sua secreção ou sialorreia → Pode associar-
se uma dificuldade em engolir, ou disfagia e que se pode ficar a dever a movimentos
involuntários da língua, eventualmente causados pelo efeito secundário da medicação
⚫ As dificuldades motoras podem afetar também os músculos respiratórios, com possível
alteração da ventilação pulmonar
⚫ Rigidez dos músculos da face

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 ⚫ Tremor de repouso (sempre nos dedos e não na face/pescoço)
⚫ Aparece em indivíduos com 40/50 anos, se não estiver dentro desta faixa etária é apenas
considerado parkinsionismo
⚫ Os sintomas variam num paciente ao longo do tempo e também de caso para caso
⚫ Podem associar-se às flutuações motoras alterações psíquicas como depressão, ansiedade
e angústia
⚫ Prevalência → 100 a 200/100 000 Habitantes
⚫ Traduz-se pela falta de neurónios que produzem dopamina na substância nigra do
mesencéfalo

Formas familiares da doença de Parkinson

⚫ Hereditariedade autossómica dominante → Mutação no gene de -sinucleína (corpo de Lewy) –

cromossoma 4q21-q23 – com formação de proteína insolúvel e fibrilhar e que é abundante nas
terminações nervosas
⚫ Hereditariedade autossómica recessiva e juvenil → Deleção ou mutação pontual no gene da
parkina

Base orgânica/estrutural/biológica

⚫ A estrutura mais afetada do SNC na doença de Parkinson é a substância nigra, uma região da
parte superior do tronco cerebral, o mesencéfalo, situada mesmo por baixo do cérebro.
⚫ Os neurónios que se localizam nessa região contêm grânulos de um pigmento escuro chamado
neuromelanina e que se segregam dopamina (regulam os movimentos involuntários, ou
automáticos do corpo.
→ Nos sujeitos com Parkinson, alguns destes neurónios vão sofrendo um processo de
degenerescência progressiva, que causa a perda da sua normal produção de dopamina.
→ No seu citoplasma encontram-se inclusões esféricas, com um conteúdo fibrilhar e halo
claro periférico (corpos de Lewy).
→ O défice dopaminérgico faz com que predomine então a atividade frenadora do núcleo
subtalâmico de Luys.
→ A destruição dos neurónios produtores da dopamina é a principal razão para o
aparecimento das manifestações motoras da doença de Parkinson. Como esta
substância neurotransmissora atua também na regulação do humor, da motivação e da
concentração intelectual, estas qualidades vão estar muitas vezes reduzidas na doença
de Parkinson.
→ O quadro clínico da doença de Parkinson melhora com a administração de L-dopa.
⚫ Os neurónios da sustância nigra fazem parte de circuitos complexos que permitem a essa
estrutura interagir com outros grupos neuronais situados nos gânglios da base. Estes circuitos

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 são um centro de controlo das informações motoras que serão depois veiculadas à medula
espinhal e músculos esqueléticos.
⚫ Há uma perda conminante de neurónios noragrenérgicos do tronco cerebral. O locus coeruleus
é o local produtor de quase toda a noradrenalina, ou norapinefrina, do sistema nervoso central.
→ Provavelmente serão as alterações nestas vias nervosas não nígricas as contribuintes
principais para as alterações cognitivas verificadas com alguma frequência nos doentes
de Parkinson.

Na década de 80, apareceram nos EUA numerosos casos de um parkinsionismo grave, com inicio súbito e
sem qualquer evidência de recuperação.

→ Resultado da utilização recreativa de um produto sintético (1-metil-1-4-fenil1,2,3,6-

tetrahidropidina – MPTP).
→ O MPTP tem efeitos semelhantes à heroína na administração injetável (com a vantagem de
pouco dispendioso).
→ Verificou-se que esta droga destruía por completo o complexo I do sistema mitocondrial de
transporte de eletrões (que também se encontra reduzido no Parkinson – fazendo acumular
radicais livres e ativar a sintetase do óxido nítrico nos neurónios, o que levava à formação de
peroxinitrito nestas células e à sua morte.
→ O MPTP é um agressor seletivo para os neurónios dopaminérgicos da substância nigra do
mesencéfalo. Altera as projeções dpaminérgicas dos gânglios da base para o córtex frontal e para
as substâncias límbicas, como o denominado núcleo de accumbens.

“ (…) Sem mais nem menos ficou com uns movimentos esquisitos da língua. Tanto a deitava para fora como a mexia sem
parar dentro da boca, fazendo caretas (…) também tem andado tão enjoado, até vomitou duas vezes (…).”

Parkinsionismo iatrogénico → Provocado por substâncias químicas e medicamentos

⚫ -sinucleinopatias
→ Doença de Parkinson
→ Demência a corpos de Lewy
→ Doença de Hallervorden-Spatz
→ Forma atípica de doença de Alzheimer
⚫ Atrofias multisistémicas
→ Doenças de Shy-Drager
→ Degenerescência estriato-nígrica
→ Atrofia olivo-ponto-cerebelosa

Síndromas motoras centrais e periféricas

⚫ Central ou piramidal
→ Parésia

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 → Hipertonia muscular do tipo espástico
→ Hiperreflexia osteo-tendinosa
→ Sinal de babinski
⚫ Periférica ou espinhal
→ Parésia em meia ou luva
→ Atrofia muscular
→ Hipotonia muscular
→ Diminuição ou abolição dos reflexos osteo-tendinosos

Síndromas clínicas por lesão do sistema extrapiramidal

⚫ Síndroma parkinsónica
→ Hipertonia plástica, predominância dos núcleos inibidores
⚫ Síndroma coreico
→ Predominância dos núcleos ativadores
⚫ Balismo e hemibalismo
→ Lesão do núcleo subtalâmico de Luys; movimentos rápidos e com grande amplitude
⚫ Atetose
→ Movimentos lentos, de tipo reptação

Sujeito tinha um tremor → com o álcool o tremor passava → a certa altura tinha de aumentar a quantidade de álcool para
o tremor passar → tornou-se alcoólico → tremor tornou-se cada vez mais intenso e amplo

Tremor essencial ou familiar → Tratamento: inderal

“A minha mãe tem vindo a perder o tino desde há uns meses. (…) As vezes parece que melhora da falta de memória e da
desorientação. Além disso, desde há uns meses não consegue segurar a urina (…) e os pés ficam-lhe agarrados ao chão
como se pesassem uma tonelada e anda com passos muito curtinhos.”

Hidrocefalia de pressão normal

Coreia de Huntington

George Huntington (1850-1916):

⚫ Alterações de humor
→ Depressão agitada, com irritabilidade
⚫ Alteração da personalidade – desconfiança, impulsividade
⚫ Período psicótico
→ Pode levar ao suicídio

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⚫ Défice de memória
⚫ Demência com progressão rápida
⚫ Movimentos involuntários de tipo coreico (na face, cabeça e membros) com disartria
⚫ Hipotonia muscular
⚫ Alguns casos raros cursam com hipertonia plástica, constituindo a chamada forma de Westphal
da afeção
⚫ Hereditária, dominante por expressão de tripletos CAG no gene p16.3 que codifica a huntingtina
(Htt), na ponta do braço curto do cromossoma 4, com alteração das caspases (cindem o terminal
amino da huntingtina) ou reação delas com a proteína HAP-1 e compromisso da fosforilação
oxidativa mitocondrial e morte neuronal por excitotoxicidade.
⚫ 25% dos sujeitos não tem o gene
⚫ Perda neuronal e gliose no núcleo caudado e camada 3 do córtex motor cerebral
⚫ Inicio aos 30-40 anos
⚫ Morte em cerca de 13 anos
⚫ Prevalência de 4-7 por 100 000 habitantes
⚫ Doença sistematizada
→ Doença do neurónio motor
⚫ 4 formas de manifestação:
→ Atinge o 1º neurónio
 Parésia espástica progressiva
→ Atinge o 1º neurónio motor e despois deste estar atrofiado, atinge o 2º neurónio motor
 Atrofia miotrófica
→ Lesão do 2º neurónio
 Parelesia motora (hipotonia, atrofia muscular, hipotonia e hiporreflexia)
→ Parelesia bulbar progressiva (afeta os nervos motores bulbares: IX, X, XI, XII
 Deixam de falar e sentir)

Corno anterior da medula:

Com proteínas

Falta de produção de
proteínas

Base biológica/genética

⚫ Perda neuronal e gliose no núcleo caudado, com redução do seu volume.

⚫ Expansão enorme da repetição de tripletos (CAG) no ADN, na região p16.3, que está próxima da
ponta do braço curto do cromossoma 4, o gene que codifica a proteína huntingtina (Htt).

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⚫ A huntingtina está presente em todos os neurónios cerebrais e também em alguns tecidos
periféricos.
⚫ Admite-se que tenha a ver com enzimas que habitualmente cindem o terminal –amino da
huntingtina, as caspases.
→ Outro possível mecanismo da doença de Huntington será a reação da huntingtina com
uma proteína celular especifica, possivelmente a HAP-1, que compromete a fosforilação
oxidativa nas mitocôndrias e assim predispõe os neurónios à morte por
excitotoxicidade.
⚫ O trinucleótido CAG codifica a glutamina e um excesso de poliglutamina da huntingtina mutante
(mHtt) aumenta a capacidade de ligação a outras proteínas. O fragmento poliglutamina, quer da
huntingtina, quer das proteínas anormais de outras três doenças com repetição de tripletos CAG,
que hoje se associam no grupo das doenças da poliglutamina, liga-se à gliceraldeido-3-fosfato-
desidrogenase, que é um enzina essencial à glicólise. As doenças da poliglutamina são a coreia
de Huntington, a ataxia espino-cerebelosa do tipo I, a atrofia muscular bulbo-espinhal ligada ao
cromossoma X e a atrofia dentado-rubro-pálido- luisiana.
⚫ A CAG é instável, e no suceder das gerações pode encurtar-se ou alongar-se (mais frequente).
Neste caso, leva a uma maior precocidade no início das manifestações e maior gravidade da
doença – antecipação (verifica-se com o passar de geração em geração).
⚫ A perda neuronal no núcleo caudado e também na camada 3 do córtex motor cerebral, contribui
para as contribui para as alterações cognitivas e comportamentais da doença Huntington.
→ O núcleo caudado encontra-se atrofiado na doença e a sua cabeça deixa de fazer a
procidência normal na região supero-externa do ventrículo lateral, quando se observa
por neuroimagiologia em seção frontal. Ele recebe informações do córtex de associação
motora dos lobos parietal posterior e frontal., bem como das áreas límbicas do lobo
temporal e projeta-se, através do globus pallidus medial, do cíngulo anterior e do
tálamo, para o córtex pré-frontal e órbito-frontal.
→ No estriado existem duas categorias de neurónios, os interneurónios, que possuem
acetilcolina, GABA ou somatostina, e cujos os axónios permanecem dentro do striatum,
e os neurónios de projeção, cujo os axónios terminam nos segmentos lateral e medial
do globus pallidus e na substância nigra do mesencéfalo, expressando GABA, encefalina,
substância P ou outro neuropéptidos.
→ Admite-se que os movimentos coreicos apareçam da noença de Huntington devido à
perda precoce das projeções inibitórias do striatum em direção ao segmento lateral do
globus pallidus.

Paralisia de pares cranianos motores

⚫ Paralisia bulbar
→ Alteração da fonação e deglutição com atrofia da língua e desvio para o lado parético

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 Lesão do IX, X, XI, XII pares de nervos
⚫ Paralisia pseudo-bulbar
→ Manifetações semelhantes mas sem atrofia da língua
Lesão das vias motoras para os núcleos dos nervos, a partir do córtex cerebral

Alterações da consciência e das funções cerebrais complexas

Redução gradativa do estado de consciência – alteração da substância reticular ativadora

⚫ Letargia
→ Resposta a estímulos verbais e retorno rápido à consciência
⚫ Obnubilação
→ Resposta a estímulos fortes, sonoros ou de mobilização segmentar
⚫ Estupor
→ Resposta a estímulos dolorosos com fuga d segmento corporal estimulado
⚫ Coma
→ Sem resposta à dor provocada
⚫ Morte encefálica
→ Apenas atividade medular e dos centros vaso-motores da formação reticular do bulbo.
Termina habitualmente ao fim de curto período, por assistolia cardíaca.

Causas da alteração no estado de vigília

⚫ Perturbação da substância reticular ativadora

→ Lesão bilateral do tálamo

Lesão protuberancial ou ponto-mesencefálica (por AVC)

Com destruição do sistema reticular ativador

⚫ Ausência do reflexo óculo-cefálico ou manobra dos olhos de boneca

→ Lesão do centro dos movimentos conjugados oculares, substância reticular para-
mediana e núcleo do VI par craniano
⚫ Por vezes oscilação vertical dos globos oculares (bobbing)
→ Lesão do tecto da protuberância
⚫ Miose punctiforme
→ Lesão simpática e desinibição do núcleo parassimpático de Eddinger-Westphal
⚫ Conservação do reflexo foto-pupilar
→ Mediado pelas vias parassimpáticas

Posturas e movimentos reflexos no estado de coma

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 ⚫ Rigidez de descerebração
Lesões da região superior do tronco
→ Quatro membros em extensão cerebral, entre o núcleo vestibular e o
→ Membros superiores em adução rubro mesencefálico

→ Rotação interna
⚫ Rigidez de descorticação
→ Membros inferiores em extensão Lesões da substância branca acima do
mesencéfalo
→ Membros superiores em flexão
→ Adução

Padrões respiratórios no coma

⚫ Respiração de Biot (lesão nos centros respiratórios bulbares)

→ De tipo atáxico ou ofegante
⚫ Anárquica, caótica ou com suspiros entrecordados por apneia
→ Agónica, que precede a paragem respiratória
⚫ Apnêutica
→ Com inspirações bastante longas alternando com fases de apneia
⚫ Respiração em salvas (lesão inferior da protuberância)
→ Periodo respiratórios alternando com outros de apneia
⚫ Hiperventilação de causa neurogénea central (lesão mesencefálica ou acidose metabólica -
diabetes, acumulação de ácido láctico)
→ Inspirações profundas e regulares ao ritmo de cerca de 25 por minuto
⚫ Respiração de Cheyne-Stokes (lesão hemisférica profunda bilateral, diencefálica ou por hérnia
do uncus do hipocampo)
→ Periodos de hiperventilação alternando com outros de apneia interrompidos apenas
pela acumulação de certa quantidade de CO2 no sangue arterial

Estado vegetativo persistente – diferente de morte encefálica

⚫ Doente inconsciente mas mantendo ciclos de sono e vigilia no EEG

⚫ Segmentos corporais com movimentos espontâneos ou estimulados
⚫ O córtex cerebral não funciona ms há preservação das estruturas do tronco cerebral - mantêm-
se diversos reflexos como: pupilar, óculo-vestibular, óculo-cefálico ou dos olhos de boneca,
córneo-palpebral e reflexo de náusea.

“- O meu pai nunca mais foi o mesmo, (…). Antes daquela operação à fratura da perna, ele ainda ia fazendo a
sua vidinha. (…) Nunca precisamos de o ajudar. Logo a seguir à operação ficou três dias fora de si, numa
agitação doida e a falar sem nexo. Agora, desde que veio do hospital, parece que já não está neste mundo.
Duranto (…) todo o dia fica num cadeirão, sem préstimo para nada (…)”

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 Síndroma confusional agudo ou delirum

⚫ Inatenção
⚫ Pensamento desorganizado
⚫ Apatia e bradicinésia no idoso e hipercinésia no jovem
⚫ Alteração do estado de consciência
⚫ Evolução ondulante
⚫ Por provável desregulação da função colinérgica do SNC
⚫ Causado por doença concomitante – infecciosa, metabólica, neoplásica, cardíaca, degenerativa,
obstipação, dores, iatrogenia, fome ou frio
⚫ Em cerca de 30% dos idosos com a síndroma, a cognição fica definitivamente alterada

Alterações da linguagem

⚫ Afasia
→ Perturbação cortical da linguagem sem alteração das estruturas da fonação
⚫ Disartria
→ Dificuldade na articulação verbal
⚫ Disfonia
→ Modificação da qualidade sonora por alteração nas estruturas da fonação

Tipos de perturbação cortical da linguagem

⚫ De expressão, motora, de Broca, não fluente e aprosódica → Lesão da região posterior da

circunvolução frontal inferior – área de Broca (insula e opérculos frontal e parietal do hemisférios
dominante)
→ Com agrafia e conservação da compreensão da linguagem falada e da leitura
→ Maior alteração sintática (gramatical) do que semântica (significado dos vocábulos)
⚫ De perceção ou sensorial, de Wernicke, fluente → Lesão numa área que ultrapassa a clássica
região posterior da circunvolução temporal superior do hemisfério dominante, vizinha do córtex
auditivo primário (girus de Heschl). Há quase sempre também lesão temporo-occipital e parietal.
→ Com pobreza do conteudo semântico, frequente jargão, neologismos e anosognosia
(não se reconhece o défice). Conservação da prosódia e da articulação verbal.
→ Quando se restringue à área de Wernicke há frequentemente só surdez pura para
palavras, com conservação da compreensão na leitura.
⚫ Lesão da circunvolução angular no hemisfério dominante (extremidade posterior do 1º sulco
temporal)
→ Com alexia e agrafia. A desconexão com as áreas visuais causa a síndroma de Dejerine
– alexia pura, sem agrafia

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 ⚫ Circunvolução fusiforme anterior (parte inferior do lobo temporal)
→ Com alexia pura

Complexo dos núcleos amigdalinos ou amígdala

A ablação da amigdala na agressividade patológica causa:

⚫ Síndroma de Kluver-Bucy:
→ Redução da agressivadade
→ Instabilidade emocional
→ Obsessão po comida e sexo
→ Preservação da memória
⚫ Lesão das regiões mediais frontais
→ Bradifrenia (lentidão psíquica)
→ Abulia (falta de motivação, de iniciativa, de capacidade para tomar decisões)
⚫ Lesão do córtex órbito-frontal e outras regiões
→ Desinibição social
→ Jocosidade despropositada
→ Dificuldade em cumprir objetivos

Memória processual

⚫ Mais alterada nos doentes com demêncial subcortical, como que é devida a multienfartes;
⚫ Mais preservada nos doentes com doença de Alzheimer.

Amnésias

⚫ Afetação da memória remota e preservação da memória a curto termo (TCE)

→ Amnésia retrógrada
 Perda de informações anteriormente arquivadas
→ Amnésia anterógrada
 Perda do registo de informações posteriores ao inicio do periodo de amnésia
⚫ Afetação da memória a curto termo com preservação da memória remota (D. Alzheimer e outras
demências)
⚫ Amnésia maus ou menos seletiva para os diversos tipos de memória
→ Amnésia para a memória declarativa
 Síndroma de Korsakoff
 Alteração da memória episódica e preservação da memória
processual (ex. o doente joga xadrez mas após o jogo já não se lembra
de o ter feito)
→ Amnésia para a memória processual

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 ⚫ Amnésia associada ou não a desorientação temporo-espacial

Lesões cerebrais

⚫ Demências e outras patologias cerebrais

→ Amnésia para acontecimentos recentes (compromisso da memória declarativa ou
factual)
→ Preservação da memória para factos remotos (compromisso da memória a longo termo)
⚫ Traumatismos crânio-encefálicos
→ Frequente amnésia retrógrada e anterógrada para memória remota ou a longo termo
→ Peservação da memória a curto termo

Síndroma de wernicke-korsakoff
Intoxicação crónica por álcool etílico

⚫ Síndroma de Wernicke
→ Alteração dos movimentos oculares
→ Ataxia da marcha
→ Dificuldade do ortostatismo
→ Estado confusional agudo:
 Letargia, abulia, inatenção
 Alteração da linguagem
 Alterações da perceção e memória

Lesão da região peri-aquedutal do tronco cerebral ,mesencéfalo, corpos mamilares do hipotálamo,

núcleos do VI par e vestibulares mediais da protuberância e bulbo, núcleos dorso-medial e pulvinar medial
do tálamo, perda das células de Purkinje no vermis cerebeloso.

⚫ Síndroma de Korsakoff
→ Perturbação amnésica: predominio de perda da memória episódica e lacunas mnésicas
preenchidas por confubalação

Causa estrutural nebulosa – lesão do hipocampo? Lesão do núcleo dorso-medial do tálamo?

⚫ Causas neuroquimicas da síndroma de Wernicke-Korsakoff

→ Estado confusional agudo da síndroma de Wernicke – deplecção cerebral de Tiamina
→ Compromisso cognitivo da síndroma de Korsakoff – ação tóxica direta do etanol, com
supra-regulação dos recetores NMDA do glutamato e excitotoxicidade deste para os
neurónios

Gnosia (reconhecimento e interpretação de estímulos)

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 Estruturas do SNC intervenientes

⚫ Sistema reticular ativador – despertar para um certo fim

⚫ Lobos parietais – informação sensorial e especial
→ Região inferior do lobo parietal – integra várias informações sensoriais (auditiva, visual
e táctil)
 Sistema límbico (componente motivacional) – emoção necessária à motivação
 Lobos frontais (componente motor) – ações intensionais
⚫ Diculdades em identificar as informações sensorais
⚫ Dois estádios na agnosia:
→ Percetiva – défice de perceção dos estímulos em conjunto
→ Associativa – dificuldade na comparação com experiências prévias
⚫ Formas clinicas de agnosia:
→ Auditiva (lesão bilateral das regiões superiores dos lobos temporais e do girus de Heschl
ou circunvolução temporal transversa)
 Agnosia sonora auditiva – impossibilidade de reconhecer sons não verbais
 Surdez pura para palavras – impossibilidade de reconhecer sons das palavras
 Amusia – impossibilidade de reconhecer melodias antes conhecidas
→ Táctil ou astereognosia (lesão do opérculo parietal do córtex de associação ventro-
lateral e área suplementar sensitiva) – impossibilidade de reconhecimento pelo tacto,
sem alteração das capacidades tácteis ou outras
→ Visual
 Prosopagnosia (lesão das regiões temporo-occipitais – memória visual e
processamento visual)
 Anosognosia para a cegueira (síndroma de anton) – negação da falta de visão
por um invisual que confabula respostas para a identificação de objetos à sua
frente
 Fisiopatologia da anosognosia para a cegueira:
✓ Visão consciente – da retina ao rego calcarino cerebral,
através do corpo geniculado lateral ao tálamo
✓ Visão inconsciente – via acessória, da retina para o núcleoa
pulvinar do tálamo e o tubérculo quadrigémio superior, no
dorso do mesencéfalo

Visão cega ou “blindsight” – é a possibilidade de identificar e localizar objetos, apesar de haver lesão da
área cortical visual (rego calcarino) ou das vias visuais.

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 Se as vias da visão inconsciente se mantiveram ativas, apesar da lesão do córtex visual primário, pode
haver certa imaginação visual que aos doentes parece visão. Se houver cegueira periférica e a memória
visual que cria esta anosognosia para a cegueira.

Inatenção ou “neglect”

⚫ Incapacidade de reconhcer estímulos provenientes de segmentos corporais, na ausência de

parésia, alterações sensitivas ou outro tipo de défice cognitvo
⚫ É muito mais frequente para a metade esquerda do corpo
⚫ Por lesões nos lobos parieto-occipitais e temporo-occipitais
→ Anosognosia – não reconhecimento de uma plegia
→ Hemiassomatognosia – não reconhecimento dos membros de um lado do corpo
→ Hemi-inatenção espacial – não reconhecimento do espaço extracorporal de um lado do
corpo
 Hemi-inatenção no animal de experiência
 Também causada por lesões de formação reticular, tálamo, lobo
temporal posterior, lobo parital postero-inferior
Razão fisiológica para a maior
frequência da hemi-inatenção à  O hemisfério direito participa na atenção para os dois hemi-espaços
metade esquerda do corpo e  O hemisfério esquerdo participa apenas na atenção para o hemi-espaço direito
espaço
 A lesão do hemisfério esquerdo é compensada nesta função pela ação do
direito e não causa por isso hemi-inatenção para o hemisfério direito

Apraxia

⚫ Incapacidade de executar um ato motor voluntário aprendido anteriormente, sem alteração da

força muscular, sensibilidades, coordenação motora, compreensão ou atenção.
⚫ Resulta de alteração da atuação síncrona de corpo caloso, regiões inferiores do lobo parietal,
áreas pré-motoras e gânglios da base.
⚫ Está habitualmente associada a outras alterações, sendo, por isso, de dificil diagnóstico
⚫ Apraxia ideomotora
→ Impossibilidade de efetuar atos apreendidos como cumprimentar, usar a caneta,
assobiar, etc.
→ Resulta da interrupção das conexões dos córtex motor e pré-motor com as áreas da
linguagem e com as que armazenam os engramas motores – programas dos
movimentos no modo, espaço e tempo.
→ Depende da função do corpo caloso, regiões inferiores e postero-superiores (engramas
motores) do lobo parietal, áreas pré-motoras e gânglios da base.
→ A dominância cerebral para a programação motora é menos previsivel do que a da
linguagem, que é processada e mais de 90% dos dextros pelo hemisfério esquerdo e

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 60% dos esquerdinos. Para a programação motora, umas vezes é à esquerda, outras em
ambos dos hemisférios.

Doença do stresse pós traumático

⚫ Perturbações da memória, com maior compromisso da memória declarativa (para factos e

recordar situações)
⚫ Alterações do sono, com pesadelos
⚫ Preocupação exagerada
⚫ Falta de capacidade de concentração
⚫ Inadaptação social
⚫ Causas desta perturbação: conflitos bélicos, violência social, abusos sexuais, acidentes de viação
⚫ Alterações na doença do stresse pós-traumático:
→ Redução do volume do hipocampo
→ Redução da perfusão sanguínea na região medial do córtex pré-frontal (regula as
respostas às emoções e ao medo)
→ Alteração ou lentificação da regeneração neuronal dos neurónios granulares a partir de
células indiferenciadas precursoras no girus dentato
→ Diminuição da densidade dos neurónios piramidais
→ Alterações na amígdala, hipocampo e córtex pré-frontal – trofia neuronal e dendrítica
(efeito remodelador do stresse no SNC, por excitotoxicidade do glutamato)

A dor e as patologias dolorosas do SN

Enxaqueca sem aura

⚫ Exames complementares de diagnóstico são desnecessários

⚫ Terapêutica nas crises dolorosas: um fármaco do grupo dos triptanos

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 ⚫ Terapêutica intercritica: amitriptilina, na dose de 25 mg ao jantar ou um anti-epiléptico como o
valproato de sódio, 500mg ao jantar

Manifestações de alterações sensitiva com carácter positivo

⚫ Alodínia
→ Dor causada por estímulos que habitualmente não a provocam, como os tácteis
⚫ Parestesias
→ Sensações de formigueiro ou encortiçamento
⚫ Disestesias
→ Sensações desagradáveis e incomodativas
⚫ Hiperalgesia ou hiperpatia
→ Maior susceptibilidade aos estímulos dolorosos
⚫ Somação de estímulos
→ Aumento da intensidade da dor por repetição rápida de estímulos

Fenómenos dolorosos

⚫ Hiperalgesia
→ Sensibilização local, com alteração das caracteristicas do receptor e aumento da
resposta aos estímulos dolorosos
⚫ Analgesia
→ Supressão seletiva dos estímulos dolorosos
⚫ Dor irradiada ou referida
→ Erro na percepção topográfica da sensação dolorosa, longe do local em que a sensação
é produzida, por ativação de interneurónios medulares pelos estímulos.

Dimensões da dor

Dimensão sensitiva discriminativa Dimensão afetivo-motivacional Dimensão cognitiva

Permite analisar propriedades do Somação temporal, somação espacial e
estímulo doloroso: intensidade, dispersão espacial
localização espacial, localização
temporal e qualidade

Qualidades da dor

⚫ De tipo incisivo
⚫ Em pontada
⚫ Latejante
⚫ De tração ou extensão

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 ⚫ Compressiva
⚫ Qualidades especificas da dor na dimensão afetivo-motivacional:
→ Do tipo picada
→ Do tipo queimadura
→ Do tipo moínha

Arterite temporal

⚫ Vigiar a evolução clinica e a velocidade de sedimentação sanguínea.

⚫ Solicitar ecodopler e biópsia da artéria temporal superficial
⚫ Terapêutica: corticóides

Dor aguda

Glóbulos brancos - Fibras A-δ (superficiais)

Nociceptores
Mastócitos - Fibras C (profundas)

⚫ Prostaglandinas – baixam o limiar de Medula espinhal

excitabilidade dos nociceptores
⚫ Prostaciclinas 1º Neurónio sensitivo;
⚫ Bradicinina – ativa os nociceptores Libertação de ácido
⚫ Serotonina glutâmico, aspártico,
⚫ Leucotrieno
substância P e
⚫ Tromboxano colecistoquinina

Recrutamento de muitos nociceptores

Dor crónica
Hiperestesia primária
Mais de 3 meses ou com recorrências em meses

47
 ⚫ Nociceptiva/inflamatória ou neuropática
→ Caracteristicas da dor neuropática: penetrante, lancinante, por vezes em queimadura,
com agravamento noturno, segue os troncos nervosos, acompanha-se de alodínia
mecânica, fica na memória e mantém-se para lá do fator desencadeante – a memória
atua como estímulo.
→ Por estimulação direta de terminais do(s) axónios (s)
⚫ Oncológica ou não oncológica
→ Por doença crónica ou degenerativa
→ Idiopática

Dor crónica nociceptiva – por destruição ou inflamação de tecidos (arterite)

Causas da dor crónica neuropática não oncológica

⚫ Vascular – nevralgia do trigémio, AVC

⚫ Traumática – dores lombares baixas, lombociatalgia, cervicoalgia, membro fantasma, cirurgias
⚫ Matabólica – neuropatias periféricas dolorosas (diabetes, álcool)
⚫ Infecciosa – nevralgia do herpes zoster ou VIH
⚫ Desmielinizante – nevralgias na esclerose múltipla
⚫ Degenerativa – dores lombares baixas, lombociatalgia, cervicoalgia
⚫ Compressiva – sindroma do túnel cárpico, hérnia discal

Etiologia da dor neuropática não oncológica

⚫ Dor lombar baixa ⚫ Membro fantasma

⚫ Lombociatalgia ⚫ Nevralgia do trigémio
⚫ Neuropatias dolorosas ⚫ Pós-AVC
⚫ Nevralgia pós-herpética ⚫ Esclerose múltipla
⚫ Infeção por VIH ⚫ Trauma de nervo ou SNC
⚫ Alcoolismo ⚫ Cirurgia do raquis ou outra

Como identificar uma dor neuropática crónica

⚫ Persistente: mais de 30 dias, para além da lesão causal

⚫ Recorrente: meses
⚫ Tipo caracteristico:
→ dor penetrante, lancinante, em queimadura
→ alodínia mecânica
⚫ Agravamento noturno frequente
⚫ Segue a distribuição dos nervos ou raízes
⚫ História de lesão de nervo ou raíz eventual
⚫ Alterações neurológicas sensitivas frequentes

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 ⚫ Alterações do SN vegetativo possiveis - Pele fina e brilhante;
⚫ Frequentes alterações sensitivas positivas: - Rubor por hiperémia;
- Hipersudação;
→ Alodínia
- Edema neurogénio;
→ Parestesias - Disforfismo da pele e unhas → Contracturas e
→ Disestesias atrofias

→ Hiperalgesia
→ Hiperpatia
→ Somação
→ Pós-sensação

Quando ocorre a dor neuropatica?

⚫ Quando há lesão dos neurónios sensitivos periféricos

→ No jovem
 Traumatismo, síndroma do tunel cárpico ou nevralgia do trigémio
→ No idoso
 Radiculopatias compressivas, lesões nervosas iatrogénicas, herpes zoster ou
polineuropatias dolorosas
⚫ Quando há uma síndroma dolorosa central
→ Etiopatogenia variada
 Vascular, neuplásica, traumática, infecciosa, desmielinizante ou generativa
→ Localização
 Medula, bulbo e tálamo postero-ventral
 Feine espino talâmico
 Vias da temperatura

Mecanismos da dor neuropática

⚫ Dor na ausência de estímulo

→ Descargas expontâneas em neurónios sentivios da dor
periféricos ou centrais;
⚫ Adodínia mecânica
→ Proliferação dos terminais centrais das Fibras A-β (tacto)
em direção às camadas nociceptivas (substância
gelatinosa de Rolando) do corno posterior da medula
entrando aí em contacto com fibras C;
⚫ Crises de dor lancinante
→ Dispersão de potenciais de ação entre
axónios adjacentes (dispersão efática), num certo ponto de
um nervo sensitivo;

49
 ⚫ Estimulação direta dos receptores com fibras C
→ Radiculopatias, síndroma do túnel cárpico e nevralgia do trigémio;
⚫ Interrupção do impulso com hiper-descarga
→ Membro fantasma, neuropatias dolorosas, nevralgia pós-herpética, dor pós-avc e
esclerose múltipla;
⚫ Estimulação associada do SN autónomo
→ Síndroma doloroso Regional complexo (C.R.P.S.)
 Algodistrofia, atrofia de Sudeck, síndroma ombro-mão
 C.R.P.S. I (Distrofia simpática reflexa)
✓ Dor neuropática (sem lesão evidente do nervo) + Alterações do
SN vegetativo (alterações da vasoregulação e dismorfismo da
pele e unhas)
 C.R.P.S. II (causalgia)

Atitudes terapêuticas

⚫ Identificar a causa
→ Intervenção especifica;
⚫ Tratar a dor neuropática
→ Antidepressivos tricíclicos (Noratriplilina, desipramina, amitriptilina
→ Antiepilépticos (carbamazepina, fenitoína, gabapentina, topiramato)
→ Outros bloqueadores dos canais de sódio
→ Opióides
→ Bloqueadores dos receptores NMDA
→ Bloqueios nervosos com anestésicos locais
→ Agentes tópicos (lidocaína)
⚫ Tratamento não farmacológico
→ Educação/fazer compreender a dor crónica
→ Exercicios com movimentos de alongamento
→ Técnicas de relaxamento físico e psiquico
→ Neuromodulação ou neuroestimulação
 Acupunctura
 Estimulação elétrica nervosa transcutânea (T.E.N.S.)
 Elétrodos implantados (nervos ou raizes lesados, cordões posteriores e SN
encefálico)
⚫ Tratamento invasivo
→ Estimulação do parênquima nervoso (implantação de elétrodos)
→ Infiltração epidural de corticóides
→ Bloqueio de nervos simpáticos

50
 → Opióides ou baclofeno em bomba intratecal
→ Radiofrequência
→ Cirurgia

Nevralgia do 2º ramo do trigémio sensitivo

Diagnóstico: RMN da fossa posterior com especial atenção ao trajecto do nervo trigémio, desde o tronco
cerebral até à sua entrada no osso temporal
Terapêutica: carbamazepina na dose de 600 a 1200 mg/dia

Hérnia discal cervical aguda ao nível de C4-C5

Confirmação do diagnóstico: RMN medular cervical eventual

Radiculopatia ciática, de L5, à esquerda

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 Canal lombar estreito diagnóstico

Confirmação diagnostica: electromiograma e TAC vértebro-medular lombo sagrada

Terapêutica: cirurgia com laminectomia e consequente alargamento do canal

Memória e as suas alterações

Memória

Processamento de informação, multissistema e em rede, pelo SNC. Em integração com vigilia, perceção,
emoção, atenção, raciocínio, gnosia – aprendizagem e linguagem. Possui uma atividade tão subtil que só
se nota quando se altera. É uma função cerebral complexa que nos atraiçoa com frequência.

Grande parte dos seus mecanismos são inconscientes e involuntários. Em rede com outras funções
cerebrais, sofre alteração destas. O funcionamento multissistémico tem dificuldado o seu conhecimento.

Teorias sobre o esquecimento

⚫ Teoria da repressão ou recalcamento (Freud)

→ Seriam reprimidos para o inconsciente os temas considerados ameaçadores ou
traumáticos, continuando porém a ter efeito indireto. No entanto, não se explica o
esquecimento de temas agradáveis.
⚫ Teoria do desuso
→ O tempo seria o fator principal para o esquecimento. Quanto mais tempo passasse
maior seria a perda. Há mais informações que nunca se perdem, como o nome próprio.

⚫ Teoria da interferência

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 → O esquecimento resulta entre os diferentes temas memorizados, de forma retroativa
ou pró-ativa. Na memorização de uma listagem de palavras elas aumentam com a
repetição da sua evocação.
⚫ Teoria da codificação especifica inicial (Tulving)
→ Os vários temas seriam arquivados em associação com indicadores especificos de
recuperação (internos – emoções, estados orgânicos; externos – ambientais, culturais),
que guiariam depois a via de acesso a esses temas.

Fases do processo de memorização

⚫ receção do estímulo – perceção

⚫ codificação (com processamento)
⚫ consolidação (arquivo permanente)
⚫ recuperação (evocação consciente)

Memória e emoção

⚫ É fácil recordar o que despertou emoção, quer positiva quer negativa.

⚫ Uma memória emotiva pode recuperar-se várias vezes, sempre com as mesmas manifestações
cognitivas (mal-estar, satisfação), motoras (de mímica facial, posturas) e vegetativas. As
manifestações cognitivas são recordadas mais facilmente do que as motoras ou vegetativas.
⚫ A interação memória-emoção é complexa, desconhecendo-se ao certo se é mais fácil memorizar
emoções positivas ou negativas. Os AA inclinam-se para estas últimas.
⚫ O efeito dos estímulos emocionalmente intensos sobre a memória deu vantagem evolutiva à
espécie humanan, pois tem importância defensiva.
⚫ A memória tende a generalizar temas agradáveis, associando-lhe temas mais gerais em
consonância com os nossos objetivos.
⚫ É o optimismo habitual, que nos dá o élan vital, que é arquivado e serve depois para a seleção
de vias posteriores.
⚫ Estudos quantitativos provaram que, nos temas com conotação negativa, a memória não
deambula e retém melhor.
⚫ Os temas com conotação emocional, principalmente negativa, são evocados por mecanismos
subcorticais não conscientes, pelo que nos assaltam constantemente memória negativas sem
possivel intervenção da vontade.

Fatores emocionais na memória

⚫ O estado de humor interfere na memória

⚫ O conteudo emocional dos temas influencia a sua evocação posterior, por assim serem objeto
de maior atenção seletiva
⚫ A ativação emocional inicial pode aumentar a durabilidade do tema mnésico

53
 ⚫ Níveis elevados de atenção por emoção negativa associam-se a melhor codificação dos estímulos
ameaçadores e maior ativação das regiões cerebrais nela envolvidas
⚫ Estímulos associados a medo ativam a amigdala sem precisar da atenção ou da consciência – o
sistema neuronal para detetar perigo sem pensar é constituido pela amigdala, hipocampo e
córtex pré-frontal

Regiões cerebrais ativadas pela visão de imagens que causam medo

⚫ Córtex visual É um sistema defensivo do homem e outros animais ao nível não

consciente. A resposta é extrageniculada, pois cegos funcionais
⚫ Circunvolução parietal ascendente por lesão da área cortical visual também se assustam perante
⚫ Hipocampo faces assustadoras.
⚫ Tálamo Pode haver controlo cortical dos circuitos neuronais e o treino
⚫ Região dorso-medial do córtex pré frontal modifica as respostas emocionais posteriores, reduzindo o medo.

⚫ Região rostral do girus cingulado

⚫ Amígdala

Uma ou várias memórias?!

⚫ Modelo do registo triplo (Atkinson & Schiffrin, 1968)

→ 3 sistemas de memória (com o tempo de armazenamento, capacidades e processos
diferentes)
 Sensorial
 De curto prazo
 De longo prazo
⚫ Modelo de níveis de processamento (Craik & Lockhart, 1972)
→ 1 memória com diferente grau de retenção consoante o processamento for a curto ou
a longo prazo
⚫ Modelo integrativo da memória (Baddeley, 1990)
→ Privilegia a memória de trabalho
 Seria a ativação episódica, pelos lobos frontais, da memória a longo prazo,
coma sua inclusão em estruturas de armazenamento temporário
→ A memória de trabalho possui 4 componentes:
 Sistema visuo-espacial
 mantém uma imagem durante breves momentos
 Loop fonológico
 mantém os sons durante momentos suficientes para o discurso
 Buffer episódico
 integra os vários tipos de informação de um forma percetivel
 Sistema executivo central

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  coordena a atenção, bem como a seleção, consciência e controlo geral
da informação

Tipos de memória a longo prazo

⚫ Implícita ou processual → Memorização sem intenção nem consciência

→ Competências motoras
→ Ativação de conhecimentos ou priming
→ Condicionamento e fenomenos não associativos de habituação a certos estímulos
⚫ Explicita ou declarativa → Memorização com intenção
→ Episodica ou autobiográfica (factos e pessoas no tempo e espaço)
→ Semântica (conceitos ou significados independentes do tempo e espaço)

Memória explicita voluntária ou involuntária

⚫ Memória voluntária ou estratégica

→ evoca-se por vontade (regiões pré-frontais e outras)
⚫ Memória espontânea, associativa ou involuntária
→ sem controlo da vontade (sistema límbico e vegetativo, excluindo as regiões pré-
frontais. 3 tipos:
→ Aparece no dia-a-dia com frequencia média de 3 5 por dia, quando se está numa
atividade autoática, sem a atenção focada, e pode parar-se voluntariamente
→ Aparece associada a outras, voluntárias ou involuntárias, e pode aparecer em cadeia
 Memória involuntária ou associativa – fatores desencadeantes
 Atividade cognitiva
✓ Pensamentos de relembrar o passado, em especial de factos
com grande carga emotiva e mais recentes
 Perceções sensoriais
✓ Auditivas, visuais, tacteis, gustativas, olfactivas, cinestésicas
 Estado de humor
 Outras memórias
✓ Até memórias semânticas (conhecimentos) podem evocar
memórias autobiográficas involuntárias
 Abstractos
✓ De caracter linguístico
→ Aparece associada a factos traumáticos e repete-se com frequência
Causam bastante emoção e reações vegetativas. São mais frequentes acerca de factos
recentes e na sua maioria são autobiográficas positivas.
 Memória involuntária traumática
 É bastante mais repetita e intrusiva do que a não traumática

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  O tema é sempre um certo aspeto da experiência traumática – o pior
aspeto do facto (hot spot)
 Tende a causar stresse, ao contrário da não traumática

A memória involuntária no idoso

⚫ A partir da 6ª década é mais frequente a memória involuntária sobre factos emocionalmente

positivos ou neutros da 2ª e 3ª décadas (infância e juventude)
⚫ O idoso refere menos memórias autobiográficas involuntárias
⚫ Uma possivel explicação será o facto de se reduzirem as atividades automáticas na 3ª idade

Memórias involuntárias e situações de atenção não focada

⚫ O estado de atenção bloqueia a evocação de memórias

⚫ O estado de atenção não focada aumenta o processamento das pistas que fazem surgir as
memórias involuntárias

Armazenamneto de memórias explicitas autobiográficas involuntárias

⚫ (Conway, 1966)
→ Seriam arquivadas e processadas à custa da evocação de conhecimentos anteriores –
são construções mentais
⚫ Seriam representações integras de factos passados. Haveria 2 sistemas independentes para a
memória autobiográfica, um episódio (até 2 dias de permanência) e outro permanente, de onde
surgiriam as recordações involuntárias. As memórias involuntárias seriam fragmentos
persistentes da memória episódica autobiográfica, que se associavam em construções a partir
dela.

Memória e esquecimento

Informação
Órgãos dos sentidos (receção) Memória sensorial (seg.)

Memória de trabalho (seg. ou

Esquecimento (seg.) min.)

Lobos frontais

Memória a longo prazo

Recuperação (consolidação) – dias, semanas
ou anos

56
Memória de trabalho

⚫ Substracto anatómico – lobos frontais

⚫ Controlo – sistema executivo central – envia (ou não) para consolidadeção
⚫ Depende de recursos existentes e meio ambiento (ruido, estimulos simultâneos, distrações) e do
tipo de informação (visual, auditiva, etc.)

Seleção do arquivamento num certo tipo de memória – fatores:

⚫ Tipo de informação
⚫ Sistema de processamento (estruturas de diferente complexidade)
→ Simples – para competencias motoras
→ Complexo – para matemática, música ou idiomas (utiliza maior nº de redes neuronais
que são mais recentes filogeneticamente)

Desenvolvimento molecular e celular da memória

⚫ 1º fase – no 1º ano de vida – abertura de sinapses e circuitos neuronais

→ É a origem dos traços de memória (<1%)
→ Há potenciação por repetição de estímulos “usou, ganhou!”
→ Esquecem-se os factos que não emocionaram
 Triagem efetuada pelo sistema límbico “para memorizar é preciso esquecer”
⚫ 2º fase
→ Memória a curto prazo
 Alterações químicas temporárias nas sinapses
→ Memória a longo prazo
 Alterações da estrutura das sinapses

Potenciação sinática e facilitação heterossináptica

⚫ Potenciação sináptiica a curto prazo

⚫ Facilitação heterossináptica a curto prazo

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 ⚫ Potenciação sináptica a longo prazo

⚫ Estimulação repetida com facilitação heterossináptica

Cascata de reações no 1º neurónio

⚫ Aumento intraceclular do 2º mensageiro monofosfato de adenosina cíclico (cAMP) e da quinase

dependente de proteína (PKA)
→ Transcrição do ADN em ARNm
 Translação do ARNm em proteína (persistência da memória a longo prazo)
⚫ CREB – elemeno de ligação do AMPc, que se liga ao ADN e regula a expressão genética

Efeito das proteínas sintetizadas

⚫ Algumas actuam em feedback positivo sobre a transcrição genética e a fosforilação proteica

⚫ Outras actuam a longo termo sobre a membrana neuronal e exocitose do neurotransmissor
⚫ Outras modulam a síntese das proteínas envolvidas na potenciação a longo termo

Memória intermediária ou secundária

⚫ É a memória que não determina a facilitação heterossináptica e por isso é esquecida, enquanto
as de longo prazo persistem quando activadas regularmente
→ Acumulação crónica de Ca++ nos neurónios pré e pós-sináptico, por utilização repetida
da via
→ O Ca++ intraneuronal pós-sináptico origina a fosforilação mantida de proteínas, que
aumentam a actividade das sinapses no hipocampo (potenciação a longo prazo
precoce)
→ E.g., saber tudo antes de uma avaliação, para depois esquecer

58
Fisiologia da memória a curto, intermediária e longo prazo

⚫ Memória a curto prazo

→ Modificações temporárias dos canais iónicos
⚫ Memória intermediária e a longo prazo
→ Ca++
 Neurónio
 Ativação genética
✓ Produção de proteínas
 Potenciação sináptica prolongada

Esquecimento da memória intermediária

⚫ Por inibição pró-ativa

→ Resultante das memórias armazenadas anteriormente
⚫ Por inibição retroativa
→ Resultante das emmórias armazenadas mais tarde

Alterações estruturais nas sinapses na memória a longo prazo

⚫ Aumento do número de vesículas sinápticas

⚫ Aumento do número de locais de libertação sináptica
⚫ Aumento da sensibilidade e do número de receptores pós-sinápticos
⚫ Pregueamento do terminal do neurónio pós-sináptico, com aumento da sua superfície
⚫ Aumento do número de contactos sinápticos interneuronais

Consolidação da memória

⚫ Memória a curto prazo (5-10 minutos para o cérebro a efetuar)

→ Repetição atenta
 Memória a longo prazo (horas ou dias para o cérebro a a efetuar)
⚫ Perturbação da aquisição da memória a curto prazo por anestesia ou coma
→ Amnésia anterógrada
⚫ Perturbação do acesso à memória, com perda informações anteriores
→ Amnésia retrógrada
⚫ Quanto mais remotas mais fixas são as memórias, por serem registadas em várias áreas
cerebrais
⚫ Há agrupamento das memórias consoante as semelhanças – São comparadas com as antigas
para ser seleccionado o local de arquivamento (poupança de espaço em disco)

59
 ⚫ As memórias consolidadas podem ser recuperadas por várias vias, o que pode fazer aceder
também a outras memórias associadas
⚫ Na recuperação são activadas diversas áreas corticais – áreas de associação – de acordo com o
tipo de informação a evocar (visual, auditiva, verbal)

Amnésia anterógrada

⚫ Doença de alzheimer
→ Degenerescência do campo CA1 do hipocampo
⚫ Síndroma de korsakoff
→ Degenerescência das associações do hipocampo
 Amnésia periódica com confabulação
⚫ Uso crónico de cannabis
→ Disfunção do hipocampo

Tipos de memória e topografia cerebral

⚫ Memória episódica
→ Codificação
 Vias visuais ou auditivas
 Regiões temporais mediais anteriores
✓ Formação hipocampal
✓ Amígdala
✓ Circunvoluções parahipocampais (AB, 28 e 35)
 O local varia com o tipo de estímulo (predomina a esquerda para estímulos
verbais e a direita para os visuais), as tarefas envolvidas (voluntária ou
involuntária) e o grau de dificuldade de codificação (simples ou complexa)
 Quanto maior a activação temporal medial mais segura a memorização e
maior a passagem a memória a longo prazo
 Os temas desconhecidos activam mais as estruturas temporais
 A repetição e outros mecanismos aumentam a memorização
→ Recuperação
 Regiões temporais mediais posteriores (Modelo HIPER)
 Formações hipocampais
 Circunvoluções parahipocampais (AB, 28 e 35)
 Circunvoluções fusiformes (AB e 37)
 Tem menor lateralização do que a codificação
 A memória arquiva-se organizada e hierarquicamente por temas e valor, mas
recupera-se por tentativas, procurando bilateralmente nos vários locais das
regiões temporais mediais

60
  Os temas conhecidos activam mais as estruturas temporais, ao contrário da
codificação, porque se comparam constantemente com informações
anteriores e se separam bruscamente na recuperação
⚫ Memória semântica
→ Requer grande velocidade de processamento (diálogo, manipulação de um
equipamento)
→ Localiza-se em
 Regiões temporais, principalmente ventrais e laterais, à esquerda
 Circunvolução fusiforme inferior e média
 Regiões temporo-parietais posteriores
 Regiões occipitais
→ Existe ativação cerebral em função do tipo de
 Estímulo
 Animais
✓ Occipital medial
✓ Fusiforme lateral
✓ Sulco temporal posterior
 Ferramentas
✓ Occipital inferior
✓ Fusiforme medial
✓ Temporal medial
✓ Frontal lateral
 Palavras abstratas
✓ Região temporal
✓ Região frontal esquerda
 Informação pretendida

Áreas de recuperação da memória

⚫ Córtex pré-frontal
→ Evocação das memórias
 Retenção consciente de informações de várias áreas corticais durante tempo
suficiente para a elaboração do pensamento e passar à ação (memória de
trabalho – semelhante à memória RAM dos computadores)
⚫ Córtex temporal medial posterior
⚫ Tálamo dorsal medial
⚫ Hipocampo
→ Consolidação da memória

61
Amígdala

⚫ Efectua a selecção das memórias a serem consolidadas

⚫ Participa na gestão do espaço ocupado pelas memórias
⚫ Impede o esgotamento desse espaço por memórias desnecessárias
→ sobre a amígala atuam
 experiências anteriores
 sistema hormonal (adrenalina, noradrenalina, corticóides)
✓ emoções (sistema límbico)
→ a amígdala atua sobre
 sistema hormonal (adrenalina, noradrenalina, corticóides)
 córtex cerebral

Emoções, neurotransmissores, mediadores e tipos de memória a consolidar

⚫ Excitação
→ Hormonas do stresse (adrenalina, noradrenalina), estrogénios
→ Os temas que estimulam são os que captam o interesse
⚫ Afeto
→ Ocitocina
 Apego ao objeto do afeto e inibição de memórias adversas
⚫ Medo
→ Corticóides
 Geram-se memórias assustadoras na amígdala e inibem-se as opostas no
hipocampo
⚫ Prazer
→ Dopamina
 Os temas que dão recompensa são os que captam o interesse
⚫ Repugnância
→ Glutamato
 Temas em associação (e.g., a odores ou à visão de comidas)

Memória não declarativa, implícita ou reflexiva

⚫ É a emória não consciente, aquela que é mais utilizada no dia-a-dia

⚫ Pode considerar-se três tipos:
→ Memória processual
 Cerebelo e gânglios da base
→ Memória emocional

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  Amígdala
 Determina condicionamentos, por consistir na retenção de
preferências (recompensas) e aversões (punições)
→ Memória percetual ou priming
 Direcionamento ou aumento da eficácia de um estímulo sensorial após a
atenção anterior ao mesmo

Estruturas de consolidação e arquivo a longo prazo

⚫ Regiões mediais do lobo temporal

→ Hipocampo
→ Amígdala
→ Circunvolução parahipocampal (AB, 28 e 35)
⚫ Alteradas na doença de alzheimer e epilepsia temporal

Fatores de variação das estruturas cerebrais na codificação da memória episódica

⚫ Tipos de estímulos
→ Visuais
→ Auditivos
→ Verbais
⚫ Tarefas envolvidas
→ Intencional ou não intencional (implícita)
⚫ Complexidade de codificação
→ Sons simples
→ Fonológica
→ Semântica

Circunvoluções parahipocampais e codificação

⚫ Activam-se mais no processamento de novos estímulos do que nos conhecidos

⚫ Existe lateralização no processo de codificação
→ Temas verbais – lobo temporal esquerdo
→ Imagens ou objectos verbalizáveis – ambos os hemisférios
→ Padrões gráficos não verbalizáveis – lobo temporal direito

63
Estruturas do S.N.C envolvidas na recuperação da memória semâtica

⚫ Regiões ventrais e laterais do lobo temporal esquerdo

→ Circunvolução fusiforme
→ Circunvolução temporal inferior
→ Circunvolução temporal média
⚫ Reigões temporo-parietais posteriores
⚫ A região do S.N.C que é ativada varia com o tipo de estímulo e de informação requerida

Estruturas na recuperação da memória semântica de acordo com o tipo de estímulo

⚫ Reocnhecimento de animais
→ Circunvolução occipital medial
→ Circunvolução fusiforme lateral
→ Sulco temporal posterior
⚫ Reconhecimento de ferramentas
→ Circunvolução occipital inferior
→ Circunvolução fusiforme medial
→ Circunvolução fusiforme média
→ Regiões frontais laterais
⚫ Reconhecimento de palavras abstratas
→ Regiões temporais laterais esquerdas
→ Regiões frontais esquerdas

Lobos frontais cerebrais

⚫ Associam-se várias áreas do córtex cerebral em rede, interindo em:

→ Memória de trabalho
 Memória imediata ou atenção
 Manutenção passiva da informação
 Memória de trabalho propriamente dita
 Manipulação da informação recdebida
 Córtex frontal bilateral
 Faz a triagem do essencial e do acessório
 Determina prioridades e planeia estratégias
 Córtex pré-frontal
 Cíngulo anterior
 Lobos parietais
 Lobos occipitais
 Estruturas do S.N.C na memória de trabalho

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  Memória imediata ou atenção
✓ Córtex pré frontal ventro-lateral bilateral (AB 44, 45 e 47)
 Memória de trabalho propriamente dita
✓ Córtex pré-frontal dorso-lateral (AB 9 e 46)
 Processos de seleção e determinação de etapas
✓ Regiões mais anteriores do córtex pré-frontal
 Manipulação da informação para a execução
✓ Reigões anteriores e dorso-laterais do córtex pré-frontal
→ Memória episódica
→ Memória contextual
 Organização das memórias em contexto do tempo e do espaço
 Córtex pré-frontal, região medial (AB 10) e outras
 Ordenação temporal de vários fatores
✓ Córtex pré-frontal direito
 Ordenação temporal num único acontecimento
✓ Região lateral do córtex pré-frontal esquerdo
→ Memória processual
→ Metamemória

Ativação cortical em diversos procedimentos memorizados

⚫ Procediemntos verbais
→ Córtex pré-frontal esquerdo (AB 44)
⚫ Procedimentos visuais
→ Córtex frontal e parietal (AB 44 e 40)
 Visuais com objetos
 Córtex temporo-occipital (AB 47)
 Visuais com processamento espacial
 Córtex temporo-occipital e parieto-occipital (AB 7 e 19)

Memória semântica

⚫ Associação semântica necessária ao discurso fluente

→ Rede neuronal que inclui a região inferior do córtex frontal esquerdo - área de Broca, o
parietal esquerdo (fluência semântica) e a região inferior do parietal (associação
semântica)
→ Córtex pré-frontal esquerdo
⚫ Causa de perseveração nas lesões frontais – Interferência pró-activa negativa (efeito inibidor
que a aprendizagem prévia pode exercer sobre as novas)

65
Estruturas do S.N.C intervenientes na memória

⚫ Regiões temporais mediais

⚫ Córtex frontal
⚫ Diencéfalo
→ A lesão manifesta-se pela síndroma de Korsakoff
⚫ Córtex parietal
→ Memória semântica e de trabalho
⚫ Cerebelo (núcleo dentado e regiões hemisféricas laterais)
→ Linguagem
→ Memória de trabalho
→ Aprendizagem de competências
→ Recuperação episódica

Demências

⚫ Envelhecimento normal
→ Involução do sistema nervoso no idoso
⚫ Deterioração cognitiva, apraxia, défice motor, sensitivo e de coordenação dos membros
⚫ 7ª, 8ª e 9ª décadas
→ Perdem-se 100 000 (105) neurónios por dia
⚫ Entre os 20 e os 90 anos
→ Há menos de 9,5% de neurónios no córtex cerebral
⚫ Perda diária
→ Cerca de 85 000 neurónios por dia ( +/- 1 neurónio por segundo)

Síndrome demencial

⚫ Deterioração das funções cognitivas sem alteração da consciência ou da perceção

⚫ Associam-se habitualmente alterações do comportamento e da personalidade
⚫ Prevalência de demência na Europa: < 65 anos (2%), < 75 anos (5%), < 85 anos (15%) e < 90 anos
(30%)
⚫ Sinais clinicos na demência:
→ Défice cognitivo progressivo
 amnésia – precoce, factos recentes
 afasia – nominal precoce
 apraxia – instrumentais precoce, especifica
 agnosia – de avaliação mais difícil
→ Alterações comportamentais

66
  Depressão
 Alteração da personalidade
 Psicoce
 Alteração das atividades diárias
⚫ Frequência relativa das demências
→ D. alzheimer – 60%
→ D. vascular + D. alzheimer – 10%
→ D. vascular – 5%
→ D. corpos de lewy + d. alheimer – 12%
→ D. corpos de lewy – 3%
→ D. fronto-temporal – 5%
→ Outras demências – 5%
 Demências com síndroma parkinsónico
 Demências secundárias
 Degenerescência córtico-basal
 Atrofia multi-sistémica
 Paralisia supranuclear progressiva
 Doença de Huntington
 Doença de Creutzfeldt-Jacob

Depressão – demência

⚫ Doenças que causam depressão e/ou demência:

→ Doenças nutricionais
 Défice de vitamina B12
 Défice de folato
→ Doenças neurológicas
 AVC
 D. de parkinson
 Degenerescências neuronais corticais
 Doença de Huntington
 Lesões focais do SN encefálico
→ Doenças neoplásicas
 Síndroma paraneoplásico
 Reação à doença
→ Doenças endócrinas
 Hipercorticismo

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  Hipertiroidismo
 Hipotiroidismo
→ Enfarte do miocárdio (reação à doença)

Doença de Alzheimer

⚫ Marcadores morfológicos:
→ Placas argirófilas senis
 Núcleo de amilóide
 Neuritos degenerados
→ Entrançados neurofibrilhares
→ Fios de neurópilo

PATOLOGIA

Proteína percursora do amiloide β-A42

Alterções do comportamento na demência

Alterações de personalidade Psicose Alterações afetivas e do Alterações neurovegetativas

humor
- Desresponsabilização; - Delírio; - Depressão; - Sono;
- Desinibição. - Ilusões; - Apatia. - Apetite;
- Alucinações. - Sexo.

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 Défice cognitivo ligeiro

⚫ Défice cognitivo ligeiro

→ Défice da memória associado à idade
 esquecimento senil benigno
⚫ Alterações de memória subjetivas e objetivas duvidosas
⚫ Em 4 anos, menos de 10% dos doentes com DCL desenvolvem demência
⚫ Testes neuropsicológicos
⚫ Testes genéticos
⚫ Neuroimgagem – maior atrofia e menos ativação nas regiões hipocampais e parahipocampais

Demências subcorticais

Demência sub-cortical de causa vascular

Sinais clínicos

⚫ Bradifrenia
⚫ Perseveração
⚫ Défices das funções executivas
⚫ Linguagem e visuoespacial preservados
⚫ Amnésia ligeira
⚫ Comportamento social preservado
⚫ Alterações neurológicas da doença base

Demência vascular

⚫ Sinais clínicos
→ Maior deterioração das funções executivas frontais
→ Memória verbal a longo termo mais preservada

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 ⚫ Perfil evolutivo
→ Inicio súbito
→ Progressão em escada

Multienfarte

Doença de
pequenos vasos

Encefalopatia de Binswanger

⚫ Entidade polémica
⚫ Inicio – 50-70 anos
⚫ Hipertensão arterial ou D. vascular sistémica
⚫ Manifestações clinicas:
→ Demência progressiva tipo sub-cortical
→ Depressão
→ Marcha a pequenos passos
→ Rigidez
→ Bexiga neurogénia

Demência secundária

⚫ Doenças vasculares cerebrais

⚫ Tumores cerebrais
⚫ Hidrocefalia de pressão normal
⚫ Carência vitaminicas
⚫ Doenças do metabolismo
⚫ Doenças endócrinas
⚫ Doenças infeciosas

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 Demência fronto-temporal

⚫ É um conjunto de doenças relacionadas

⚫ Frequente associação com doenças da motilidade
→ Parkinsonismo
→ Esclerose lateral amiotrófica

Perfil clínico

⚫ Inicio: insidioso – 50-60 anos

⚫ Alterações precoces
→ Da personalidade
→ Do comportamento social
→ Perda das emoções
→ Perda progressiva da linguagem
⚫ Alterações cognitivas mais tardias
⚫ Deterioração progressiva e lenta

⚫ Neuropsiquiátricos
→ Inércia e perda de motivação
→ Perda das capacidades organizacionais
→ Perda do insight
→ Agitação
⚫ Alterações da linguagem
→ Perda da expressão precoce
→ Frases estereotipadas
→ Mutismo e amimia tardios

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Patologia

Dois padrões neuropatológicos:

⚫ Degenerescência microvascular
→ Espongiose extracelular do córtex por perda neuronal, sem células de Pick, nem corpos
de Pick
⚫ Doença de Pick
→ Astrocitose com perda neuronal fronto-temporal, com células e corpos de Pick

Parkinsonismo Plus

Sinais clínicos

⚫ Parkinsonismo sem tremor de repouso

⚫ Demência sub-cortical ou frontal
⚫ Alterações emocionais ou depressão
⚫ Síndroma neurológica ou psiquiátrica
⚫ Sobreposição entre várias síndromas

Degenerescência córtico-basal

⚫ Parkinsonismo assimétrico sem tremor

⚫ Altração do equilíbrio e marcha precoce grave
⚫ Dispraxia e perda sensitiva cortical unilateral
⚫ Perda do controlo do membro afetado
⚫ Síndroma disexecutivo e défices de aprendizagem explícitos com défice cognitivo ligeiro
⚫ Disfagia
⚫ Mioclonias

Paralisia supranuclear progressiva

Doença de Steele-Richardson-Olzewski

⚫ Parkinsonismo sem tremos

⚫ Instabilidade postural precoce com quedas
⚫ Disartria espástica ou atáxica
⚫ Paralisia do olhar vertical com movimentos sacádicos
⚫ Demência com alterações de personalidade

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⚫ Incontinência emocional, depressão
⚫ Má resposta à Levodopa

Paralisia do olhar vertical

Atrofia multi-sistémica

⚫ Síndroma de Shy-Drager
⚫ Degenerescência estriato-nígrica
⚫ Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
⚫ Parkinsonismo sem tremos de repouso
⚫ Alterações autonómicas
⚫ Alterações cerebelsas
⚫ Apneia do sono obstrutiva
⚫ Labilidade emocional
⚫ Oftalmoplegia internuclear
⚫ Demência
⚫ Má resposta à terapêutica com Levodopa

Demência do corpos de Lewy

⚫ Tríade clínica
→ Confusão flutuante
→ Alucinações visuais
→ Parkinsonismo
⚫ Perfil evolutivo
→ Ínicio brusco ou gradual
→ Delírio inaugural
→ Progressão flutuante
→ Evolução mais rápida que doença de alzheimer
⚫ Corpos de Lewy no córtex e tronco
⚫ Alterações patológicas semelhantes às da d. de alzheimer
⚫ Alteração microvacuolar frequente
⚫ Entrançados raros no neocórtex

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 CADASIL
Arteriopatia Autosómica Dominante Cerebral com Enfartes Subcorticais e leucoencefalopatia

⚫ Início – 20-40 anos

⚫ Enxaqueca
⚫ AVC´s ou episódios semelhantes
⚫ Manifestações psíquicas – depressão
⚫ Demência
⚫ Leucoencefalopatia com enfartes subcorticais
⚫ Mutações do Notch 3

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