Park Cardiologia Pediátrica

SEXTA EDIÇÃO

Myung K. Park, MD, FAAP, FACC

Professor Emeritus (Pediatric Cardiology)
Former Director of Pediatric Cardiology
Former Medical Director, Pediatric Preventive Cardiology and Weight Management Clinics
University of Texas Health Science Center
San Antonio, Texas
Sumário

Capa

Folha de rosto

Copyright

Dedicatória

Revisão Científica e Tradução

Prefácio

Siglas Frequentemente Usadas

Parte 1: Instrumentos básicos da avaliação de rotina do

paciente com cardiopatia

Introdução

Capítulo 1: Anamnese
Anamnese Gestacional e Neonatal

Anamnese Pós-natal

História Familiar

Capítulo 2: Exame Físico

Padrão de Crescimento

Inspeção
 Palpação

Aferição da Pressão Arterial

Ausculta

Algumas Características Especiais do Exame Cardíaco em Neonatos

Capítulo 3: Eletrocardiografia
Qual é a Abordagem Vetorial?

Comparação entre Eletrocardiogramas de Adultos e de Crianças

As Medidas Básicas e seus Valores Normais e Anormais

Hipertrofia Atrial

Hipertrofia Ventricular

Condução Cardíaca Ventricular

Mudanças do Segmento ST e da Onda T

Capítulo 4: Radiografia de Tórax

Tamanho do Coração e Silhueta

Avaliação das Câmaras Cardíacas e Grandes Artérias

Trama Vascular Pulmonar

Abordagem Sistemática

Parte 2: Ferramentas especiais na avaliação de pacientes com

cardiopatias

Introdução

Capítulo 5: Métodos Diagnósticos de Imagem não Invasivos

Ecocardiografia

Técnicas Radiológicas: Imagem por Ressonância Magnética e Tomografia Computadorizada

Capítulo 6: Outros Métodos de Investigação não Invasivos

Teste de Esforço
 Eletrocardiografia de Longa Duração

Monitoramento Ambulatorial da Pressão Arterial (MAPA)

Capítulo 7: Procedimentos Invasivos

Cateterismo Cardíaco e Angiocardiografia

Procedimentos de Intervenção por Cateter

Parte 3: Fisiopatologia

Introdução

Capítulo 8: Circulações Fetal e Perinatal

Circulação Fetal

Alterações na Circulação após o Nascimento

Recém-nascido Prematuro

Capítulo 9: Fisiopatologia das Lesões com Shunt Esquerda–Direita

Comunicação Interatrial

Comunicação Interventricular

Persistência do Canal Arterial

Defeito do Coxim Endocárdico

Capítulo 10: Fisiopatologia das Lesões Obstrutivas e das Insuficiências Valvares

Obstrução na Via de Saída Ventricular

Estenose das Valvas Atrioventriculares

Lesões Valvares Regurgitantes

Capítulo 11: Fisiopatologia das Cardiopatias Congênitas Cianóticas

Cianose Clínica

Cardiopatias Cianóticas Comuns

Parte 4: Defeitos cardíacos congênitos específicos

Introdução

Capítulo 12: Lesões com Shunt Esquerda–Direita

Comunicação Interatrial

Comunicação Interventricular

Persistência do Canal Arterial

Persistência do Canal Arterial em Recém-nascidos Pré-termo

Defeito do Septo Atrioventricular Total

Defeito do Septo Atrioventricular Parcial

Drenagem Anômala Parcial das Veias Pulmonares

Capítulo 13: Lesões Obstrutivas

Estenose Pulmonar

Estenose Aórtica

História Natural

Coarctação da Aorta

Interrupção do Arco Aórtico

Capítulo 14: Cardiopatias Congênitas Cianóticas

Abordagem do Neonato Cianótico

Transposição Completa das Grandes Artérias

Transposição Congenitamente Corrigida das Grandes Artérias

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot com Atresia Pulmonar (Atresia Pulmonar e Comunicação Interventricular)

Tetralogia de Fallot com Ausência de Valva Pulmonar

Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares

Atresia Tricúspide

Resultados da Cirurgia de Fontan

Seguimento Clínico Pós-operatório

 Evolução da Cirurgia de Fontan

Atresia Pulmonar com Septo Ventricular Íntegro

Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico

Anomalia de Ebstein

Truncus Arteriosus Persistente

Ventrículo Único

Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito

Heterotaxia (Isomerismo Atrial, Síndromes Esplênicas)

Síndrome de Asplenia

Síndrome de Poliesplenia

Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-nascido

Capítulo 15: Diversas Condições Cardíacas Congênitas

Aneurisma do Seio de Valsalva

Origem Anômala da Artéria Coronária Esquerda a Partir da Artéria Pulmonar (Síndrome de Bland-White-Garland,
Síndrome de ALCAPA)

Janela Aortopulmonar

Fístula Arteriovenosa Coronária

Fístula Arteriovenosa Pulmonar

Fístula Arteriovenosa Sistêmica

Aneurisma do Septo Atrial

Arco Aórtico Cervical

Fenda da Valva Mitral

Átrio Comum (ou Átrio Único)

Cor Triatriatum

Ventrículo Direito com Dupla Câmara

Ectopia Cordis

Hemitruncus Arteriosus

Dilatação Idiopática do Tronco Pulmonar

Síndrome de Kartagener

Valva Mitral em Paraquedas

Forame Oval Patente

 Ausência Congênita do Pericárdio

Pseudocoarctação da Aorta

Estenose da Artéria Pulmonar

Manifestação Clínica

Estenose de Veia Pulmonar

Síndrome de Cimitarra

Anomalias Venosas Sistêmicas

Capítulo 16: Anel Vascular

Prevalência

Patologia

Manifestações Clínicas

Diagnóstico

Conduta

Variantes da Ramificação do Arco Aórtico

Capítulo 17: Localização das Câmaras e Má Posição Cardíaca

Localização das Câmaras

Dextrocardia e Mesocardia

Parte 5: Doença cardíaca adquirida

Introdução

Capítulo 18: Doença Miocárdica Primária

Cardiomiopatia Hipertrófica

Lactentes de Mães com Diabetes

Outras Formas Raras de Cardiomiopatia Hipertrófica

Cardiomiopatia Dilatada

Fibroelastose Endocárdica

Cardiomiopatia pela Doxorrubicina

 Deficiência de Carnitina

Outras Formas de Cardiomiopatias Dilatadas

Miocardiopatia Restritiva

Cardiomiopatia Arritmogênica

Cardiomiopatia não Compactada

Capítulo 19: Infecções Cardiovasculares

Endocardite Infecciosa

Miocardite

Pericardite

Pericardite Constritiva

Doença de Kawasaki

Cardite de Lyme

Síndrome Pós-pericardiotomia

Síndrome de Pós-perfusão

Infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana

Capítulo 20: Febre Reumática Aguda

Prevalência

Causa

Patologia

Manifestações Clínicas

Manifestações Maiores

Manifestações Menores

Evidências de Infecção Prévia por Estreptococos do Grupo A

Outras Características Clínicas

Diagnóstico

Diagnóstico Diferencial

Curso Clínico

Conduta

Prognóstico

Prevenção
Capítulo 21: Doença Valvar Cardíaca
Estenose Mitral

Regurgitação Mitral

Insuficiência Aórtica

Prolapso da Valva Mitral

Capítulo 22: Tumores Cardíacos

Prevalência

Patologia

Patologia do Tumor Cardíaco Individual

Manifestações Clínicas

Procedimentos Diagnósticos

Conduta

Capítulo 23: Doenças Sistêmicas em Comprometimento Cardiovascular

Glomerulonefrite Aguda

Síndrome de DiGeorge

Ataxia de Friedreich

Hipertireoidismo: Congênito e Adquirido

Hipotireoidismo: Congênito e Adquirido

Síndrome de Marfan

Mucopolissacaridoses

Distrofia Muscular

Distrofia Miotônica

Síndrome de Noonan

Artrite Reumatoide

Anemia Falciforme

Lúpus Eritematoso Sistêmico

Síndrome de Turner

Síndrome de Williams
Parte 6: Arritmias e distúrbios da condução atrioventricular

Introdução

Capítulo 24: Arritmias Cardíacas

Ritmos Originados no Nó Sinusal

Ritmos Originados do Átrio

Ritmos Originados no Nó Atrioventricular

Ritmos Originados no Ventrículo

Capítulo 25: Distúrbios da Condução Atrioventricular

Bloqueio Atrioventricular de Primeiro Grau

Bloqueio Atrioventricular de Segundo Grau

Bloqueio Atrioventricular de Terceiro Grau (Bloqueio Cardíaco Completo)

Capítulo 26: Marca-passos Cardíacos e Cardioversores-Desfibriladores Implantáveis em

Crianças
Eletrocardiogramas de Marca-passos Cardíacos Artificiais

Terapia com Marca-passo em Crianças

Terapia com Cardioversor-Desfibrilador Implantável

Parte 7: Problemas especiais

Introdução

Capítulo 27: Insuficiência Cardíaca Congestiva

Definição

Causa

Fisiopatologia

Diagnóstico
 Conduta

Capítulo 28: Hipertensão Arterial Sistêmica

Definição

Padrões Normais de Pressão Arterial

Causa

Diagnóstico e Avaliação

Tratamento da Hipertensão Essencial

Tratamento da Hipertensão Secundária

Hipertensão do Avental Branco

Hipertensão Secundária

Crise Hipertensiva

Capítulo 29: Hipertensão Pulmonar

Definição

Causas

Fisiologia da Circulação Pulmonar

Patogênese da Hipertensão Pulmonar

Patologia da Hipertensão Pulmonar

Fisiopatologia

Manifestações Clínicas

Diagnóstico

História Natural

Conduta

Capítulo 30: Criança com Dor Torácica

Causas e Prevalência

Manifestações Clínicas

Avaliação Diagnóstica

Conduta

Capítulo 31: Síncope

 Prevalência

Definição

Causas

Avaliação da Criança com Síncope

Tratamento

Diagnóstico Diferencial

Capítulo 32: Palpitações

Definição

Causas

Avaliação

Conduta

Capítulo 33: Dislipidemias e Outros Fatores de Risco Cardiovascular

Início da Doença Arterial Coronariana na Infância

Fatores de Risco Cardiovascular e Síndrome Metabólica

Dislipidemia

Triagem de Lipídios

Tratamento de Hipercolesterolemia

Hipertrigliceridemia

Nível Baixo de Lipoproteína de Alta Densidade

Triglicérides Elevados e Baixa Lipoproteína de Alta Densidade

Outros Fatores de Risco

Prática de Cardiologia Preventiva

Capítulo 34: Atletas com Problemas Cardíacos

Morte Súbita em Jovens Atletas

Triagem Pré-participação

Classificação dos Esportes

Determinação da Elegibilidade de Atletas com Doenças Cardiovasculares

Arritmias Cardíacas e os Esportes

Atletas com Hipertensão Sistêmica

Capítulo 35: Transplante Cardíaco
Indicações

Seleção do Receptor

Avaliação e Tratamento do Doador Cardíaco

Consentimento Informado da Família e do Receptor

Técnica Operatória

Tratamento Pós-transplante

Prognóstico

Apêndices

Apêndice A: Miscelânea

Apêndice B: Valores de Pressão Arterial

Apêndice C: Fatores de Risco Cardiovascular

Apêndice D: Valores Ecocardiográficos Normais

Apêndice E: Medicamentos Utilizados em Cardiologia Pediátrica

Leituras Recomendadas

Índice
Copyright
© 2015 Elsevier Editora Ltda.
Tradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo
editorial Elsevier Inc.
Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998.
Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser
reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos,
mecânicos, fotográficos, gravação ou quaisquer outros.
ISBN: 978-85-352-8174-3
ISBN (versão eletrônica): 978-85-352-8331-0
Copyright © 2014 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
This edition of Park’s Pediatric Cardiology for Practioners by Myung K. Park is published
by arrangement with Saunders, Elsevier Inc.
ISBN: 978-0-323-16951-6

Capa
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Nota

Como as novas pesquisas e a experiência ampliam o nosso conhecimento, pode haver

necessidade de alteração dos métodos de pesquisa, das práticas profissionais ou do
tratamento médico. Tanto médicos quanto pesquisadores devem sempre basear-se em
sua própria experiência e conhecimento para avaliar e empregar quaisquer
informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos neste texto. Ao utilizar
qualquer informação ou método, devem ser criteriosos com relação a sua própria
segurança ou a segurança de outras pessoas, incluindo aquelas sobre as quais tenham
responsabilidade profissional.

Com relação a qualquer fármaco ou produto farmacêutico especificado, aconselha-se o

leitor a cercar-se da mais atual informação fornecida (i) a respeito dos procedimentos
descritos, ou (ii) pelo fabricante de cada produto a ser administrado, de modo a
certificar-se sobre a dose recomendada ou a fórmula, o método e a duração da
administração, e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base em sua
experiência pessoal e no conhecimento de seus pacientes, determinar as posologias e o
melhor tratamento para cada paciente individualmente, e adotar todas as precauções
de segurança apropriadas.

Para todos os efeitos legais, nem a Editora, nem autores, nem editores, nem tradutores,
nem revisores ou colaboradores, assumem qualquer responsabilidade por qualquer
efeito danoso e/ou malefício a pessoas ou propriedades envolvendo responsabilidade,
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métodos, produtos, instruções ou ideias contidos no material aqui publicado.

O Editor

CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO-NA-FONTE
SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ
P261p
6. ed.
Park, Myung K.
Park cardiologia pediátrica / Myung K. Park ; organização Liane Hülle Catani ; tradução
Alexandre Soares, Fábio Leite Vieira. - 6. ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2015.
696 p. : il. ; 28 cm.
Tradução de: Park´s pediatric cardiology
Apêndice
Inclui índice
leituras recomendada
ISBN 978-85-352-8174-3
1. Cardiologia pediátrica. I. Catani, Liane Hülle. II. Título.
15-21876 CDD: 618.9212
CDU: 616.12-053.2
Dedicatória

Este livro é carinhosamente dedicado à Minha esposa Issun, Nossos filhos

(Douglas, Christopher e Warren), Noras ( Jin-hee e Soyeon) e Netos (Natalie e
Audrey)
Revisão Científica e Tradução
Prof. Dra. Liane Hülle Catani
Médica Responsável pela Disciplina de Cardiologia Pediátrica da Irmandade da Santa
Casa de Misericórdia de São Paulo / Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São
Paulo
TRADUTORES
Adilson Salles (Apêndices)
Mestre em Anatomia Humana, Departamento de Anatomia, Instituto de Ciências
Biomédicas, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Doutor em Medicina, Faculdade de Medicina, UFRJ
Professor Adjunto do Instituto de Ciências Biomédicas, UFRJ
Pesquisador do Departamento de Antropologia, Museu Nacional, UFRJ
Alexandre Soares (Capítulos 18, 19, 20, 21, 22 e 23)
Médico formado pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)
Residência em Clínica Médica pelo Hospital Naval Marcílio Dias
Residência em Endocrinologia pelo Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia
Luiz Capriglione (Iede-RJ)
Fábio Leite Vieira (Capítulos 27, 28, 29, 30, 31 e 32)
Graduação em Medicina pela Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de
São Paulo (UNIFESP/EPM)
Especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC)
Habilitação em Ecocardiografia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia - DIC/SBC
Médico Cardiologista, Hospital Israelita Albert Einstein - SP
Médico Assistente do Setor de Cardiologia/Ecocardiografia, Fleury Medicina e Saúde -
SP
Frederico José Neves Mancuso (Capítulos 12, 13, 14, 15, 16 e 17)
Doutor em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de
Medicina
Médico Assistente da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina
Keila Dukta (Capítulos 5, 6, 24, 25 e 26)
Médica Veterinária
Mestranda no Laboratório de Ornitopatologia, UNESP - Botucatu
Mateus de Souza Ribeiro Mioni (Capítulo 7)
Mestre em Higiene Veterinária e Saúde Pública
Monique Moss (Capítulos 8, 9, 10 e 11)
Doutora em Fisiopatologia Clínica e Experimental da UERJ
Mestre em Fisiopatologia Clínica e Experimental pela UERJ
Médica Graduada pela UERJ
Renata Medeiros (Capítulos 1, 2, 3, 4 e Índice)
Tecnologista em Saúde Pública de INCQS/Fiocruz
 Mestre em Medicina Veterinária (Higiene Veterinária e Processamento Tecnológico de
POA) pela UFF
Doutora em Vigilância Sanitária (Toxicologia) pela INCQS/Fiocruz
Silvia Spada (Capítulos 33, 34 e 35)
Professora pela Faculdade de Filosofia, Letras e Ciências Humanas da Universidade de
São Paulo (USP)
Certificada em tradução por Curso Extracurricular de Prática de Tradução da USP
Prefácio
Desde a publicação da quinta edição de Park Cardiologia Pediátrica para Profissionais, em
2008, importantes avanços foram feitos, não só no diagnóstico, mas, também, no
tratamento clínico e cirúrgico de crianças com cardiopatias congênitas e adquiridas. Estes
avanços tornaram necessária a atualização deste livro. Foram feitas extensas atualização e
revisão, ao longo do livro, em um nível apropriado para os colegas cardiologistas,
médicos de cuidados primários, residentes e estudantes de medicina. Este livro
abrangente também pode servir como uma rápida revisão para a prática de
cardiologistas. Qualquer profissional de saúde interessado no aprendizado de temas
ligados à cardiologia pediátrica também vai encontrar muita informação. Mesmo com a
revisão, o livro mantém a sua meta original de prover os profissionais com informações
fundamentais e práticas para o tratamento de crianças com doenças cardíacas. Assim, o
layout geral foi preservado para servir como um pequeno livro de referência, evitando
extensas discussões teóricas e, às vezes, controversas, ou descrições cirúrgicas
detalhadas, comumente observadas em livros didáticos das subespecialidades.
Apesar da atualização de todos os temas e capítulos, alguns tópicos foram submetidos
a uma revisão mais profunda, incluindo certos defeitos cardíacos congênitos, endocardite
infecciosa, cardiomiopatias, arritmias cardíacas e síndrome do QT longo. Uma maior
expansão foi realizada nas “Dislipidemias e Outros Fatores de Risco Cardiovascular ”, a
fim de enfatizar a necessidade da atenção dos profissionais na cardiologia preventiva.
Neste capítulo, o diagnóstico e a conduta na dislipidemia, obesidade, sedentarismo e
tabagismo são discutidos. Recomendações recentes do Painel de Especialistas convocado
pelo National Heart, Lung e Blood Institute (NHLBI), sobre a investigação e a conduta
nas dislipidemias em crianças, foram incluídas.
Na área da cirurgia cardíaca, novas abordagens, tais como procedimentos híbridos,
foram atualizadas, assim como o tempo recomendado para alguns procedimentos.
Nenhuma grande tentativa foi realizada para resumir as taxas de mortalidade, as
complicações cirúrgicas ou os resultados de longo prazo do acompanhamento, uma vez
que tais dados são dependentes da instituição, alterando-se continuamente, sendo
facilmente acessível através de meios eletrônicos.
No capítulo sobre o eletrocardiograma, novos dados normativos são apresentados com
base na edição recentemente revista do meu livro How to Read Pediatric ECGs, 4th edition.
Conceitos pediátricos de bloqueio de ramo direito completo e incompleto foram
expandidos. O número de diagramas ecocardiográficos bidimensionais foi aumentado e
valores normativos pormenorizados da ecocardiografia foram incluídos no Apêndice.
Uma breve discussão sobre os métodos de imagem, envolvendo a tomografia
computadorizada e a ressonância magnética, foi adicionada.
Seções que abordam a pressão arterial e hipertensão arterial sistêmica foram reescritas
extensivamente, porque os padrões normais de pressão arterial, em função dos percentis
da idade e altura, publicados no National High Blood Pressure Education Program não
são apenas científica e logicamente inconsistentes, mas também pouco práticos para o
acompanhamento dos profissionais da área. Esta é uma questão fundamental, porque as
consequências do diagnóstico e do tratamento de hipertensão, com base nos padrões da
PA cientificamente infundados, são imensas. Como tal, este importante tema é discutido
e os dados normativos da pressão arterial, obtidos a partir do San Antonio Children’s
Blood Pressure Study, são apresentados: os dados de pressão arterial elevada do
Programa de Educação são apresentados no Anexo, por uma questão de rigor. Além do
mais, o conhecimento básico da medição indireta da pressão arterial em crianças, muitas
vezes negligenciado, foi revisto.
Gostaria de agradecer as contribuições das seguintes pessoas na revisão: Os meus
colegas do Driscoll Children’s Hospital forneceram sugestões construtivas. Paula Scott,
Ph.D., MLS; e Cindy Munoz, BA, bibliotecárias do Driscoll Children’s Hospital, me
ajudaram com as pesquisas bibliográficas, ao longo do projeto. Linda Lopez, uma
ultrassonografista cardíaca (e gerente da Driscoll’s McAllen Cardiology Clinic) contribuiu
com sugestões úteis sobre as ilustrações do ecocardiograma. Dr. Mario Ruiz, MD, DABR,
de San Antonio, Texas, um radiologista pediátrico, forneceu sugestões úteis na seção das
imagens de TC e de RNM. Acima de tudo, agradeço à minha esposa, pela compreensão
durante o meu longo período de envolvimento com este projeto.
Myung K. Park, MD, San Antonio, Texas
Siglas Frequentemente Usadas

IAo Insuficiência aórtica

EAo Estenose aórtica

ASA Aneurisma do septo interatrial
CIA Comunicação interatrial
AV Atrioventricular
GBD Cirurgia de Glenn bidirecional

PA Pressão arterial

BT Blalock-Taussing
HBV Hipertrofia biventricular
DAC Doença arterial coronariana
CC Cardiopatia congênita
ICC Insuficiência cardíaca congestiva
CoAo Coarctação de aorta
CV Cardiovascular

CMD Cardiomiopatia dilatada

DVSVD Dupla via de saída do ventrículo direito
D-TGA D-Transposição das grandes artérias
DCE Defeito do coxim endocárdico
ECO Ecocardiograma /Ecocardiografia /Ecocardiográfico
FE Fração de ejeção

ΔD% Fração de encurtamento

CMH Cardiomiopatia hipertrófica
CMHO Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva
SCEH Síndrome do coração esquerdo hipoplásico

CDI Cardioversor-desfibrilador implantável

DCRD Distúrbio de condução do ramo direito

VCI Veia cava inferior

AE Átrio esquerdo
DEE Desvio do eixo para esquerda
HAE Hipertrofia atrial esquerda

BRE Bloqueio do ramo esquerdo

APE Artéria pulmonar esquerda

L-TGA L-transposição das grandes artérias
VE Ventrículo esquerdo
HVE Hipertrofia ventricular esquerda
VSVE Via de saída do ventrículo esquerdo
MCAoP Múltiplas colaterais aorto-pulmonares
TP Tronco pulmonar
IM Insuficiência mitral
EM Estenose pulmonar

PVM Prolapso da valva mitral

AP Artéria pulmonar
CAP Contração atrial prematura

DAPVP Drenagem anômala parcial de veias pulmonares

FP Fluxo pulmonar
PCA Persistência do canal arterial
FOP Forame oval patente
HPPRN Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
IP Insuficiência pulmonar
EP Estenose pulmonar

CVP Contração ventricular prematura

DOVP Doença obstrutiva vascular pulmonar

RVP Resistência vascular pulmonar

AD Átrio direito
DED Desvio do eixo para a direita
HAD Hipertrofia atrial direita

BRD Bloqueio de ramo direito

APD Artéria pulmonar direita

VD Ventrículo direito ou ventricular direita
HVD Hipertrofia ventricular direita
VSVD Via de saída do ventrículo direito
B1 Primeira bulha
B2 Segunda bulha
B3 Terceira bulha
B4 Quarta bulha
EBS Endocardite bacteriana subaguda

SES Sopro sistólico de ejeção

VCS Veia cava superior
RVS Resistência vascular sistêmica

TSV Taquicardia supraventricular

DATVP Drenagem anômala total de veias pulmonares
TGA Transposição das grandes artérias
TF Tetralogia de Fallot
IT Insuficiência tricúspide
ET Estenose tricúspide
CIV Comunicação interventricular

TV Taquicardia ventricular

WPW Wolff-Parkinson-White
PA R T E 1
Instrumentos básicos da avaliação de rotina
do paciente com cardiopatia
ESBOÇO
Introdução
Capítulo 1: Anamnese
Capítulo 2: Exame Físico
Capítulo 3: Eletrocardiografia
Capítulo 4: Radiografia de Tórax
Introdução
A avaliação inicial no consultório de uma criança com possíveis anormalidades cardíacas
geralmente é realizada através da anamnese; exame físico, que inclui inspeção, palpação
e ausculta; eletrocardiograma (ECG); e algumas vezes radiografia de tórax.
O peso da informação obtida a partir destas diferentes técnicas varia com o tipo e
gravidade da doença. Por exemplo, se a mãe apresentou diabetes durante a gravidez, os
bebês com macrossomia apresentam maior chance de problemas cardíacos. A
prevalência da cardiopatia congênita (CC) aumenta 3 a 4 vezes em relação à encontrada
na população em geral. A comunicação interventricular (CIV), a transposição das grandes
artérias (TGA) e a coarctação de aorta (CoAo) são os defeitos mais comuns. As
malformações congênitas de todos os tipos são mais frequentes nessas crianças. A
cardiomiopatia hipertrófica com ou sem obstrução ao fluxo na via de saída do ventrículo
esquerdo ocorre em 10 a 20% dessas crianças, e elas também possuem risco aumentado
de hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN). O médico deve
procurar por estas alterações ao examinar a criança.
A ausculta pode ser a mais importante fonte de informações no diagnóstico de
cardiopatias congênitas acianóticas. No entanto, a ausculta raramente é diagnóstica em
CCs cianóticas, como TGA, na qual sopro cardíaco muitas vezes está ausente. A palpação
cuidadosa dos pulsos periféricos é mais importante do que ausculta na detecção da
CoAo. A mensuração da pressão arterial é o método diagnóstico mais importante para a
detecção de hipertensão. O ECG e a radiografia de tórax apresentam pontos fortes e
fracos em relação à sua capacidade de avaliação da gravidade da doença cardíaca. O ECG
detecta bem a hipertrofia e, portanto, detecta condições de sobrecarga de pressão, mas é
menos confiável na detecção da dilatação por sobrecarga de volume. A radiografia de
tórax é mais confiável no estabelecimento da sobrecarga de volume, mas demonstra mal
a hipertrofia sem dilatação.
Os próximos quatro capítulos discutem essas ferramentas básicas (anamnese, exame
físico, eletrocardiograma, radiografia de tórax) em profundidade.
1
Anamnese
Assim como na avaliação de qualquer outro sistema, a anamnese é fundamental na
avaliação cardíaca. A história materna durante a gravidez é muitas vezes útil no
diagnóstico da cardiopatia congênita (CC), uma vez que certos eventos pré-natais são
conhecidos por serem teratogênicos. A história pregressa, incluindo o período pós-natal
imediato, fornece informações relevantes mais diretas para a avaliação cardíaca. A
história familiar também ajuda a vincular um problema cardíaco a outros problemas
médicos que podem ser prevalentes na família. O Quadro 1-1 relaciona os aspectos
importantes da anamnese em crianças com os possíveis problemas cardíacos.

Q uadr o 1- 1 Aspe ct os Se le ciona dos da Ana m ne se

História gestacional e condições de nascimento

Infecções, medicamentos, excesso de fumo ou ingestão de álcool durante a gravidez
Peso ao nascer
História pós-natal, passado e presente
Ganho de peso, desenvolvimento e padrão de alimentação
Cianose, “crises de cianose,” e acocoramento
Taquipneia, dispneia, edema palpebral
Frequência de infecção respiratória
Intolerância ao exercício
Sopro cardíaco
Dor no peito
Síncope
Palpitações
Sintomas articulares
Sintomas neurológicos
Medicamentos
História familiar
Doença hereditária
Cardiopatia congênita
Febre reumática
Morte súbita e inesperada
Diabetes melito, doença cardíaca aterosclerótica, hipertensão, dislipidemia e assim por
diante
Anamnese Gestacional e Neonatal
Infecções, medicamentos e consumo excessivo de álcool podem causar CC,
especialmente se ocorrerem no início da gravidez.

Infecções
1. A infecção materna por rubéola durante o primeiro trimestre da gravidez geralmente
resulta em anomalias múltiplas, incluindo defeitos cardíacos.
2. As infecções por citomegalovírus, herpes vírus e coxsackievirus B são passíveis de ser
teratogênicos se ocorrerem no início da gravidez. As infecções causadas por esses
vírus em estágio mais avançado da gravidez podem causar miocardite.
3. A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (em usuários de drogas ilícitas) tem
sido associada à cardiomiopatia infantil.

Medicamentos, Álcool e Tabagismo

1. Vários medicamentos são considerados teratogênicos.
a. As anfetaminas têm sido associadas à comunicação interventricular (CIV),
persistência do canal arterial (PCA), comunicação interatrial (CIA) e
transposição das grandes artérias (TGA).
b. Os anticonvulsivantes são passíveis de causar CC. A fenitoína (Dilantin) tem
sido associada à estenose pulmonar (EP), estenose aórtica (EA), coarctação da
aorta (CoAo), e PCA. A trimetadiona (Tridione) tem sido associada à TGA,
tetralogia de Fallot (TF) e síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH).
c. Os inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) (captopril,
enalapril, lisinopril) e dos receptores antagonistas da angiotensina II (losartana)
tomados durante o primeiro trimestre da gestação têm sido descritos como
causadores de malformações congênitas de múltiplos sistemas, incluindo
defeitos cardíacos (p. ex., CIA, CIV, PCA e EP).
d. O lítio tem sido associado à anomalia de Ebstein.
e. O ácido retinoico pode causar anomalias conotruncais.
f. O ácido valproico pode estar associado a vários defeitos cardíacos como CIA,
CIV, EAo, atresia pulmonar com septo interventricular intacto e CoAo.
g. Outros medicamentos em que existe a suspeita de causarem cardiopatia
congênita (CIV, TF, TGA) incluem estrogênio e progesterona.
2. A ingesta excessiva de álcool durante a gravidez tem sido associada à CIV, PCA, CIA e
TF (síndrome alcoólica fetal).
3. Embora não tenha sido provado que o tabagismo é teratogênico, ele causa retardo do
crescimento intrauterino.

Condições Maternas
1. Existe uma elevada incidência de cardiomiopatia em crianças nascidas de mães com
diabetes. Além disso, esses bebês apresentam maior incidência de defeitos cardíacos
estruturais (p. ex., TGA, CIV, PCA).
2. O lúpus eritematoso materno e a doença mista do tecido conectivo têm sido associados
à alta incidência de bloqueio cardíaco congênito na prole.
3. A incidência de CC aumenta de cerca de 1% na população em geral para até 15% se a
mãe possuir CC mesmo que tenha sido operada (Tabela A-2 no Apêndice A).

Peso ao Nascer
O peso ao nascer fornece informações importantes sobre a natureza do problema
cardíaco.
1. Se uma criança é pequena para a idade gestacional, isso pode indicar infecção
intrauterina ou a utilização de produtos químicos ou drogas pela mãe. A síndrome da
rubéola e síndrome alcoólica fetal são exemplos típicos.
2. As crianças com peso elevado, comum em filhos de mães diabéticas, apresentam maior
incidência de anomalias cardíacas. Os bebês com TGA ao nascer frequentemente têm
peso maior que a média; essas crianças têm cianose.
Anamnese Pós-natal
Ganho de Peso, Desenvolvimento e Padrão Alimentar
O ganho de peso e desenvolvimento geral podem estar prejudicados em lactentes e
crianças com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) ou cianose grave. O peso é afetado
mais significativamente que a altura. Se o peso for muito afetado, os médicos devem
suspeitar de uma condição dismórfica mais geral. Uma dificuldade alimentar de início
recente pode ser um sinal precoce de ICC em crianças, especialmente se a dificuldade
alimentar for resultado de cansaço e dispneia.

Cianose, “Crises de Hipoxemia” e Agachamento

A presença de cianose deve ser avaliada. Se os pais acham que seu filho tem cianose, o
médico deve perguntar-lhes sobre o início (p. ex., no momento do nascimento, vários dias
após o nascimento), a gravidade da cianose, a natureza permanente ou paroxística, partes
do corpo que estavam cianóticas (p. ex., dedos das mãos, dedos dos pés, lábios), e se a
cianose piora após a alimentação. A acrocianose evanescente é normal em recém-
nascidos.
A “crise de hipoxemia” é observada com mais frequência em crianças com TF e requer
imediata atenção, embora tenha se tornado menos frequente, uma vez que a maioria das
correções cirúrgicas é realizada no início da infância. Os médicos devem perguntar sobre
o momento em que ela aparece (p. ex., de manhã ao acordar, após a alimentação), a
duração das crises, e a frequência das crises. O mais importante é observar ou perguntar
se os bebês estavam respirando rápido e profundo durante a crise ou estavam prendendo a
respiração. Isso ajuda a diferenciar entre uma verdadeira crise de hipoxemia e uma crise
de apneia.
O médico deve perguntar se a criança se agacha quando está cansada ou tem uma
posição corporal favorita (p. ex., posição genupeitoral) quando cansado. Um
acocoramento frequente sugere cardiopatia cianótica, particularmente TF. Felizmente, o
agachamento ou acocoramento é extremamente raro nos dias atuais pela correção
cirúrgica precoce das CCs cianóticas.

Taquipneia, Dispneia e Edema Palpebral

A taquipneia, dispneia e edema palpebral são sinais de ICC. A insuficiência cardíaca do
lado esquerdo produz taquipneia com ou sem dispneia. A taquipneia torna-se pior com a
alimentação e eventualmente resulta em dificuldade alimentar e pouco ganho ponderal.
Uma frequência respiratória durante o sono maior que 40 respirações/min é notável. Uma
frequência respiratória maior que 60 respirações/min é anormal mesmo em recém-
nascido.
Tosse com chiado ou persistente durante a noite pode ser um sinal precoce de ICC. As
pálpebras inchadas e edema sacral são sinais de congestão venosa sistêmica. O edema do
tornozelo, comumente visto em adultos, não é encontrado em crianças.
Frequência das Infecções Respiratórias
As cardiopatias congênitas com grande shunt esquerda–direita e aumento do fluxo
sanguíneo pulmonar predispõem a ocorrência de infecções do trato respiratório inferior.
As frequentes infecções das vias aéreas superiores não estão relacionadas com a CC,
embora as crianças com anel vascular possam apresentar-se como se tivessem uma
infecção da via aérea superior crônica.

Intolerância ao Exercício
A diminuição da tolerância ao exercício pode ocorrer a partir de alguma grave doença
cardíaca, incluindo grandes lesões com shunt esquerda–direita, defeitos cianóticos,
estenose ou insuficiência valvar e arritmias. As crianças obesas podem ser inativas e
apresentarem uma diminuição da tolerância ao exercício na ausência de doença cardíaca.
Uma boa avaliação da tolerância ao exercício pode ser obtida fazendo as seguintes
perguntas: Será que a criança mantém-se de pé com as outras crianças? Quantos
quarteirões a criança pode caminhar ou correr? Quantos lances de escada a criança pode
subir sem se cansar? Será que o tempo ou a hora do dia influencia a tolerância ao
exercício da criança?
Com crianças que não caminham ou correm, uma estimativa da tolerância ao exercício
pode ser obtida a partir da história do padrão alimentar da criança. Os pais muitas vezes
relatam que a criança cochila; no entanto, muitas crianças normais cochilam
regularmente.

Sopro Cardíaco
Se um sopro cardíaco é a principal queixa, o médico deve obter informações sobre a data
de sua primeira aparição e as circunstâncias de sua descoberta. Um sopro cardíaco
auscultado algumas horas após o nascimento geralmente indica uma lesão estenótica
(EAo, EP), insuficiência da valva atrioventricular (AV) ou pequenas lesões com shunt de
sangue esquerda–direita (CIV, PCA). O sopro das grandes lesões com shunt esquerda–
direita, como o CIV ou PCA, pode demorar a aparecer pela regressão lenta da resistência
vascular pulmonar. No caso de lesão estenótica, o aparecimento do sopro não é afetado
pela resistência vascular pulmonar, e o sopro geralmente é auscultado logo após o
nascimento. Um sopro cardíaco observado pela primeira vez em um exame de rotina em
uma criança com aparência saudável é mais provável que seja insignificante,
especialmente se o mesmo médico tem acompanhado o desenvolvimento da criança.
Uma doença febril está frequentemente associada à descoberta de um sopro cardíaco.

Dor Torácica
A dor torácica é um motivo comum de ansiedade dos pais e busca de orientação. Se a dor
no peito for a queixa principal, o médico deve perguntar se a dor está relacionada com
alguma atividade (p. ex., você tem dor no peito apenas quando está ativo, ou ocorre
mesmo quando você assiste televisão?).
O médico também pergunta sobre a duração (p. ex., segundos, minutos, horas) e a
natureza da dor (p. ex., nítida, pontadas, aperto) e a irradiação para outras partes do
corpo (p. ex., pescoço, ombro esquerdo, braço esquerdo). A dor torácica de origem
cardíaca não é nítida; ela se manifesta como uma profunda e forte pressão ou a sensação
de asfixia ou uma sensação de aperto, e geralmente é desencadeada pelo exercício. O
médico deve perguntar se a respiração profunda melhora ou piora a dor. A dor de origem
cardíaca, com exceção da pericardite, não é afetada pela respiração.
As condições cardíacas que podem causar dor torácica incluem EAo grave (geralmente
associada à atividade física), hipertensão pulmonar ou doença vascular pulmonar
obstrutiva e prolapso da valva mitral (PVM). A dor torácica no PVM não está
necessariamente associada à atividade, mas pode haver uma história de palpitação. Há
cada vez mais dúvidas sobre a relação entre dor no peito e o PVM em crianças. Condições
cardíacas menos comuns e que podem causar dor no peito incluem grave EP, pericardite
de várias etiologias e doença de Kawasaki (em que a estenose ou aneurisma da artéria
coronária é comum).
A maioria das crianças com queixa de dor no peito não apresenta alteração cardíaca
(Cap. 30); causas cardíacas de dor torácica são raras em crianças e adolescentes. As três
causas não cardíacas mais comuns de dor torácica em crianças são costocondrite, trauma
na parede torácica ou tensão muscular e doenças respiratórias com tosse (p. ex.,
bronquite, asma, pneumonia, pleurite). O médico deve perguntar se o paciente sofreu
trauma recente no tórax ou se ele se envolveu em atividade que pode ter resultado em
dor no músculo peitoral.
O refluxo gastroesofágico e a asma induzida pelo exercício são outras causas
conhecidas de dor torácica não cardíaca em crianças. A asma induzida pelo exercício (ou
broncoespasmo) ocorre normalmente entre 5 a 10 minutos de atividades físicas vigorosas
em uma criança com asma ou com asma tratada inadequadamente. Isso pode ocorrer em
uma criança previamente não diagnosticada com asma. A causa psicogênica de dor no
peito também é possível; os pais devem ser perguntados se houve recentemente caso de
morte por causa cardíaca na família.

Síncope
A síncope é uma perda transitória da consciência e do tônus muscular resultante de
perfusão cerebral inadequada. A tontura é o sintoma prodrômico mais comum da
síncope. Essas queixas podem representar uma condição cardíaca grave que pode resultar
em morte súbita. Pode também ocorrer por causas não cardíacas, tais como a síncope
benigna vasovagal, desidratação, anormalidades metabólicas ou doenças
neuropsiquiátricas. A desidratação ou hidratação inadequada é um importante fator de
contribuição.
História de síncope de esforço pode sugerir arritmias (particularmente arritmias
ventriculares, como observado na síndrome do QT longo ou lesões obstrutivas graves,
como, por exemplo, EAo grave ou cardiomiopatia hipertrófica). A síncope provocada pelo
exercício, que é acompanhada por dor no peito, ou associada a história de doença
cardíaca não operada ou operada sugere potencial causa cardíaca de síncope. A síncope
enquanto se está sentado sugere arritmias ou distúrbios convulsivos. A síncope enquanto
se está em pé por um longo tempo sugere síncope vasovagal (muitas vezes em associação
com desidratação), sem uma doença cardíaca subjacente; esta é a síncope mais comum
em crianças (ver Cap. 31 para uma discussão mais aprofundada). A hipoglicemia é uma
causa rara de síncope que ocorre no período da manhã. Uma duração da síncope de
menos de 1 min sugere síncope vasovagal, hiperventilação, ou síncope desencadeada por
outro mecanismo ortostático. Síncope de longa duração sugere distúrbios convulsivos,
enxaqueca, ou arritmias cardíacas.
A história familiar deve incluir fatores de risco de doença coronariana, incluindo
história de infarto do miocárdio em membros da família com menos de 30 anos, arritmia
cardíaca, doença arterial coronariana, cardiomiopatias, síndrome do QT longo,
convulsões e distúrbios metabólicos e psicológicos. Uma discussão detalhada sobre este
tema é apresentada no Capítulo 31.

Palpitações
A palpitação é uma sensação subjetiva de batimentos cardíacos rápidos. Alguns pais e
crianças relatam taquicardia sinusal como palpitação. Paroxismos da taquicardia (p. ex.,
taquicardia supraventricular) ou batidas únicas prematuras comumente causam
palpitação (Cap. 32).
As crianças com hipertireoidismo ou PVM podem ser levadas primeiramente a um
médico por causa de queixas de palpitações.

Sintomas Articulares
Quando a dor articular é a principal queixa, febre reumática aguda ou artrite reumatoide
é uma possibilidade, embora a incidência da febre reumática tenha diminuído
drasticamente nos últimos anos nos Estados Unidos. O número de articulações
envolvidas, a duração dos sintomas e da natureza migratória ou estacionária da dor são
importantes. A artrite resultante da febre reumática aguda geralmente acomete grandes
articulações, simultaneamente ou em sucessão, com caráter migratório característico. A
dor articular reumática é tão grave que as crianças se recusam a andar. Uma história
recente de dor de garganta (e resultados da cultura de orofaringe) ou erupções cutâneas
sugestivas de escarlatina podem ser úteis. O médico também pergunta se as articulações
estavam inchadas, vermelhas, quentes ou moles (ver Cap. 20 para uma discussão mais
aprofundada).

Sintomas Neurológicos
História de acidente vascular encefálico sugere tromboembolismo secundário a CC
cianótica com policitemia ou endocardite infecciosa. Na ausência de cianose, o acidente
vascular encefálico pode raramente ter como causa uma embolia paradoxal por trombo
venoso através de uma CIA. Embora muito raros, os estados de hipercoagulabilidade
primária devem também ser considerados, e incluem condições como a antitrombina III,
deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, distúrbios do sistema fibrinolítico
(p. ex., hipoplasminogenemia, plasminogênio anormal, deficiência do ativador do
plasminogênio), disfibrinogenemia, deficiência do fator XII e anticoagulante lúpico
(Barger, 2000). Outras condições causam estados de hipercoagulabilidade secundárias.
História de cefaleia pode ser uma manifestação de hipóxia cerebral em pacientes com
cardiopatia cianótica, policitemia grave ou abscesso cerebral em crianças cianóticas.
Apesar de ser comprovado que ocorre em adultos, a hipertensão com ou sem CoAo
raramente provoca dores de cabeça em crianças. Os movimentos coreicos sugerem
fortemente febre reumática.

Medicamentos
Os médicos devem observar o nome, dosagem, tempo e duração de medicações cardíacas
e não cardíacas. Os medicamentos podem ser responsáveis pela queixa principal da
consulta ou certos achados físicos. Taquicardia e palpitações podem ser decorrentes de
medicações para resfriado ou medicamentos antiasmáticos.
História de tabagismo e uso de drogas ilícitas, que poderiam ser a causa das principais
queixas, deve ser investigadas, de preferência em uma entrevista particular com a
criança.
História Familiar
Doença Hereditária
Algumas doenças hereditárias podem estar associadas a certas formas de CC. Por
exemplo, a síndrome de Marfan está frequentemente associada ao aneurisma da aorta ou
à insuficiência mitral ou aórtica. A síndrome de Holt-Oram (CIA e anormalidades dos
membros), síndrome do QT longo (morte súbita causada por arritmias ventriculares) e
morte súbita idiopática na família devem ser pesquisadas. A EP secundária a uma valva
pulmonar displásica é comum na síndrome de Noonan. A lesão cutânea lentiginosa
(síndrome de Leopard) está frequentemente associada à EP e cardiomiopatia. Doenças
hereditárias selecionadas onde a doença cardiovascular é frequentemente encontrada são
apresentadas na Tabela 2-1, juntamente com outras síndromes não hereditárias.

Doença Cardíaca Congênita

A incidência de CC na população geral é de cerca de 1% ou, mais precisamente, 8 a 12 de
1.000 nascidos vivos. Isso não inclui PCA em prematuros. O risco de recorrência da
doença arterial coronariana associada a doenças hereditárias ou anormalidades
cromossômicas está relacionado com o risco recorrente da síndrome.
História de CC em parentes próximos aumenta a chance de cardiopatia congênita em
uma criança. Em geral, quando uma criança é afetada, o risco de recorrência nos irmãos é
de aproximadamente 3%, o que representa um aumento de três vezes. Ter um filho com
SCEH aumenta o risco de CC em crianças subsequentes (para ≈ 10%), e a maioria dos
centros realiza o ecocardiograma fetal. O risco de recorrência está relacionado com a
prevalência de defeitos específicos. Considerando que as lesões de maior prevalência
(p. ex., CIV) tendem a ter maior risco de recorrência, as lesões com menor prevalência (p.
ex., atresia da tricúspide, tronco arterioso persistente) apresentam menor risco de
recorrência. A Tabela A-1 no Apêndice A apresenta uma lista de risco de recorrência de
várias CCs, as quais podem ser utilizadas para o aconselhamento. A importância da
herança foi recentemente demonstrada em algumas famílias com base na observação de
que o risco de recorrência é substancialmente mais elevado se a mãe é o progenitor
afetado (Tabela A-2, Apêndice A).

Febre Reumática
A febre reumática ocorre com frequência em mais de um membro da família. Há maior
incidência da doença entre parentes de crianças com febre reumática. Embora o
conhecimento dos fatores genéticos envolvidos na febre reumática não esteja
completamente esclarecido, aceita-se que de forma geral exista uma suscetibilidade
hereditária ao se contrair a febre reumática.

Hipertensão e Aterosclerose
A hipertensão essencial e a doença arterial coronariana apresentam um forte padrão
familiar. Portanto, quando o médico suspeita de hipertensão em um jovem, é importante
se obter a história familiar de hipertensão. A aterosclerose resulta de um processo
complexo em que os fatores hereditários e ambientais interagem. O fator de risco mais
importante para a aterosclerose é a história familiar positiva, com doença coronária
ocorrendo antes dos 55 anos de idade em um pai ou avô e antes de 65 anos na mãe ou
avó. A agregação de fatores de risco cardiovasculares ocorre frequentemente no mesmo
indivíduo (síndrome metabólica), o que pede uma investigação para outros fatores de
risco quando um fator de risco é encontrado. A discussão detalhada sobre fatores de risco
cardiovascular é apresentada no Capítulo 33.
2
Exame Físico
Tal como acontece com o exame de qualquer criança, a ordem e a extensão do exame
físico em lactentes e crianças com possíveis problemas cardíacos devem ser
individualizadas. Os procedimentos mais inócuos, tal como a inspeção, devem ser
realizados em primeiro lugar e as partes mais assustadoras ou desconfortáveis devem ser
adiadas até o final do exame.
O supino é a posição preferida para examinar pacientes em qualquer faixa etária. No
entanto, se os lactentes mais velhos e crianças entre 1 e 3 anos se recusarem a deitar-se,
eles podem ser examinados inicialmente sentados no colo de suas mães.
Padrão de Crescimento
O crescimento inadequado é frequentemente observado em crianças com cardiopatias
congênitas (CCs). O gráfico de crescimento deve refletir a altura e o peso em termos de
valores absolutos e também em percentis. A plotagem precisa e o acompanhamento da
curva de crescimento são partes essenciais na avaliação inicial e avaliações subsequentes
de uma criança com problemas cardíacos significativos. Em crianças com excesso de
peso, a acantose nigricans deve ser verificada no pescoço e abdome.
Os diferentes padrões de déficit de crescimento são observados em diferentes tipos de
CCs.
1. Os pacientes cianóticos apresentam alterações na altura e no peso.
2. Os pacientes acianóticos, especialmente aqueles com grandes shunts esquerda–direita,
tendem a apresentar maiores problemas quanto ao ganho de peso do que com o
crescimento linear. A intensidade do retardo do crescimento é proporcional ao
tamanho do shunt.
3. Os pacientes acianóticos com lesões de sobrecarga de pressão sem shunt intracardíaco
crescem normalmente.
O baixo crescimento em criança com anomalia cardíaca leve ou ganho de peso
inadequado após a correção do defeito pode ocorrer pela incapacidade de se reconhecer
certas síndromes, ingestão inadequada de calorias ou predisposição genética.
Inspeção
Muitas informações podem ser obtidas pela simples inspeção, sem perturbar a criança
adormecida ou assustando uma criança com um estetoscópio. A inspeção deve incluir o
seguinte: aspecto geral e estado nutricional; qualquer tipo de síndrome ou
anormalidades cromossômicas óbvias; cor (i.e., cianose, palidez, icterícia); hipocratismo
digital; frequência respiratória, dispneia e retração; sudorese na testa e inspeção do tórax.

Aspecto Geral e Estado Nutricional

O médico deve observar se a criança está em perigo, bem nutrida ou desnutrida e feliz ou
irritada. Obesidade também deve ser observada; além de estar associada a outros fatores
de risco cardiovasculares como a dislipidemia, hipertensão arterial e hiperinsulinemia, a
obesidade também é um fator de risco independente para doença arterial coronariana.

Síndromes Cromossômicas
As anomalias cromossômicas conhecidas por estarem associadas a determinadas
malformações cardíacas congênitas devem ser reconhecidas pelo médico. Por exemplo,
cerca de 40 a 50% das crianças com síndrome de Down apresentam um defeito cardíaco
congênito; os dois defeitos mais comuns são defeito do coxim endocárdico (DCE) e a
comunicação interventricular (CIV). Um recém-nascido com síndrome da trissomia do
cromossomo 18 geralmente apresenta um defeito cardíaco congênito. A Tabela 2-1 mostra
defeitos cardíacos associados a anormalidades cromossômicas selecionadas juntamente
com outras síndromes hereditárias e não hereditárias.

Tabela 2-1
Principais síndromes associadas a anomalias cardiovasculares
AD, autossômica dominante; AR, autossômica recessiva; EAo, estenose aórtica; CIA, comunicação interatrial; CC,
cardiopatia congênita; Com, cromossomo; CoAo, coarctação da aorta; CV, cardiovascular; DCE, defeito do coxim
endocárdico; ECG, eletrocardiograma; FBS, glicemia de jejum; GTT, teste de tolerância à glicose; CMHO, cardiomiopatia
hipertrófica obstrutiva; HVE, hipertrofia ventricular esquerda; IM, insuficiência mitral; PVM, prolapso da valva mitral; AP,
artéria pulmonar; PCA, persistência do canal arterial; CFP, circulação fetal persistente; HPPRN, hipertensão pulmonar
persistente do recém-nascido; EP, estenose pulmonar; TGA, transposição das grandes artérias; TF, tetralogia de Fallot; CIV,
comunicação interventricular; RX, recessiva ligada ao sexo; ±, pode ou não estar presente.

Síndromes Hereditárias e não Hereditárias e Malformações de Outros

Sistemas
As anomalias congênitas cardiovasculares estão associadas a um número de síndromes
hereditárias ou não hereditárias e malformações de outros sistemas. Por exemplo, uma
criança com ausência de um polegar ou deformidades de um antebraço pode apresentar
uma comunicação interatrial (CIA) ou CIV (p. ex., síndrome de Holt-Oram [síndrome
cárdio-membro]). Os lactentes com CHARGE (coloboma, defeitos cardíacos, atresia
coanal, retardo de crescimento ou retardo mental, anomalias geniturinárias, anomalias
do ouvido) associada apresentam uma prevalência elevada de alterações conotruncais
(p. ex., tetralogia de Fallot [TF], dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD), truncus
arteriosus persistente). A lista de anomalias cardíacas em síndromes hereditárias e não
hereditárias selecionadas é apresentada na Tabela 2-1. Certas malformações congênitas
de outros sistemas e órgãos estão associadas a um aumento da prevalência de
cardiopatias congênitas (Tabela 2-2).
Tabela 2-2
Prevalência de defeitos cardíacos congênitos associados em pacientes com outras
malformações sistêmicas

CIA, comunicação interatrial; DCE, defeito do coxim endocárdio; TE, traqueoesofágica; TF, tetralogia de Fallot; CIV,
comunicação interventricular.
Modificado de Copel JA, Kleinman CS: Congenital heart disease and extracardiac anomalies: Association and indications for
fetal echocardiography. Am J Obstet Gynecol 154:1121, 1986.

Cor
O médico deve observar se a criança encontra-se cianótica, pálida ou ictérica. Em casos de
cianose, a intensidade e a distribuição devem ser avaliadas (p. ex., ao longo do corpo,
apenas na metade inferior ou superior do corpo). A cianose discreta é de difícil detecção.
A saturação arterial é geralmente 85% ou menos antes da cianose ser detectável em
pacientes com níveis normais de hemoglobina (Cap. 11). A cianose é mais perceptível na
luz natural do que na luz artificial. A cianose dos lábios pode ser enganadora,
particularmente em crianças que apresentam maior pigmentação. O médico também
deve verificar a língua, unhas e conjuntiva. Em caso de dúvida, o uso da oximetria de
pulso é confirmatória. As crianças com cianose nem sempre apresentam cardiopatias
congênitas cianóticas. A cianose pode resultar de doenças respiratórias e alterações do
sistema nervoso central. A cianose associada à dessaturação arterial é chamada de cianose
central. A cianose associada à saturação arterial normal é chamada de cianose periférica.
Mesmo a cianose discreta em um recém-nascido exige uma análise profunda (Cap. 14).
 A cianose periférica pode ser perceptível em lactentes expostos ao frio e naqueles com
insuficiência cardíaca congestiva (ICC), pois, em ambas as condições, o fluxo de sangue
periférico é lento, perdendo mais oxigênio para os tecidos periféricos. A cianose também
é observada em pacientes policitêmicos com saturação de O2 normal (ver Cap. 11 para a
relação entre os níveis de hemoglobina e cianose). A cianose perioral, cianose ao redor da
boca, é encontrada em crianças normais com pele clara. A cianose perioral isolada não
apresenta significado clínico. A acrocianose é uma coloração azulada ou vermelha dos
dedos das mãos e pés dos lactentes normais na presença de saturação normal de
oxigênio.
A palidez pode ser observada em crianças com vasoconstrição decorrente de ICC ou
choque circulatório ou em crianças muito anêmicas. Os lactentes com ICC grave e
aqueles com hipotireoidismo congênito podem apresentar icterícia fisiológica
prolongada. A persistência do canal arterial (PCA) e estenose pulmonar (EP) são comuns
em lactentes com hipotireoidismo congênito. A doença hepática com icterícia pode
causar dessaturação arterial por desenvolvimento de fístula arteriovenosa pulmonar
(p. ex., displasia artério-hepática).

Hipocratismo Digital
A dessaturação arterial prolongada (geralmente com duração de mais de 6 meses),
mesmo que muito leve para ser detectada por uma pessoa inexperiente, resulta em
hipocratismo digital das unhas das mãos e dos pés. Quando totalmente desenvolvido, o
hipocratismo digital é caracterizado por alargamento e espessamento das extremidades
dos dedos das mãos e pés, bem como unhas convexas e perda do ângulo entre a unha e
leito ungueal (Fig. 2-1). A vermelhidão e brilho das falanges terminais são observados nos
estágios iniciais do hipocratismo digital. O hipocratismo digital aparece primeira e mais
visivelmente no polegar. O hipocratismo digital também pode estar associado à doença
pulmonar (p. ex., abscesso), cirrose hepática e endocardite infecciosa subaguda.
Ocasionalmente, o hipocratismo digital ocorre em pessoas normais, como no hipocratismo
digital familiar.
 FIGURA 2-1 Diagrama de dedos normais e hipocratismo digital.

Frequência Respiratória, Dispneia e Retração

O médico deve observar a frequência respiratória em todos os lactentes e crianças. Se a
criança respira de forma irregular, o médico deve contar por um minuto inteiro. A
frequência respiratória é mais rápida em crianças que estão chorando, chateadas,
comendo ou febris. A frequência respiratória mais confiável é aquela verificada durante o
sono. Depois de terminar uma mamadeira de fórmula alimentar, uma criança pode
respirar mais rápido do que o normal por 5 a 10 minutos. A frequência respiratória em
repouso com mais de 40 respirações/min é incomum, e com mais de 60 respirações/min é
anormal em qualquer idade. A taquipneia, juntamente com a taquicardia, é o primeiro
sinal de insuficiência cardíaca esquerda. Se a criança apresenta dispneia ou retração, isso
pode ser um sinal de insuficiência cardíaca grave do lado esquerdo ou patologia
pulmonar significativa.

Suor na Testa
Os lactentes com ICC muitas vezes apresentam sudorese fria na testa. Esta é uma
manifestação do aumento da atividade simpática como um mecanismo compensatório
para redução do débito cardíaco.

Acantose Nigricans
A acantose nigricans é uma pigmentação escura nas dobras da pele mais comumente
vistas no pescoço na maioria das crianças obesas e pessoas com diabetes tipo 2. Ela
também é encontrada nas axilas, virilhas e parte interna das coxas e na linha da cintura
no abdome. Raramente a acantose ocorre em pacientes com doença de Addison, síndrome
de Cushing, síndrome dos ovários policísticos (síndrome de Stein-Leventhal),
hipotireoidismo e hipertireoidismo. Esta condição está associada à resistência à insulina
e um maior risco de desenvolver diabetes tipo 2.
Inspeção do Tórax
O abaulamento precordial, com ou sem impulso cardíaco visível, sugere uma hipertrofia
cardíaca crônica. A dilatação aguda do coração não provoca abaulamento precordial. O
peito de pombo (pectus carinatun), em que o esterno sobressai ao lado da linha média,
normalmente não é resultado de cardiomegalia.
O pectus escavatum (depressão anormal do esterno) raramente, ou nunca, causa
comprometimento cardíaco significativo. Pelo contrário, ele pode ser causa de um sopro
sistólico pulmonar ou grande silhueta cardíaca em uma radiografia posteroanterior do
tórax, o que compensa a diminuição do diâmetro anteroposterior do tórax. Como um
grupo, as crianças com um pectus escavatum importante apresentam menor
resistênciafísica do que as crianças normais.
O sulco de Harrison, uma linha de depressão na parte inferior da caixa torácica ao
longo da fixação do diafragma, indica menor complacência pulmonar de longa duração,
tal como a observada em lesões com grandes shunts de sangue esquerda–direita.
Palpação
A palpação deve incluir os pulsos periféricos (a sua presença ou ausência, a frequência de
pulsação, o volume dos impulsos) e o precórdio (a presença de frêmito, o ponto de
impulso máximo [PIM], hiperatividade precordial). Embora normalmente a palpação siga
a inspeção, a ausculta pode ser mais frutífera em um bebê adormecido que pode acordar
e se tornar não cooperativo.

Pulsos Periféricos
1. O médico deve contar a frequência cardíaca e anotar todas as irregularidades na
velocidade e volume do pulso. A pulsação normal varia com a idade e estado do
paciente. Quanto mais jovem o paciente, maior é a frequência cardíaca. O aumento da
frequência cardíaca pode indicar excitação, febre, ICC ou arritmia. A bradicardia pode
significar bloqueio cardíaco, efeitos de medicamentos e assim por diante. A
irregularidade do pulso sugere arritmias, mas arritmia sinusal (aceleração com
inspiração) é normal.
2. O braço direito e o esquerdo e um braço e uma perna devem ser comparados quanto ao
volume da pulsação. Todo paciente deve ter pulso pedioso palpável, do dorso do pé,
tibial posterior ou ambos. Muitas vezes é mais fácil sentir os pulsos pediosos do que
os pulsos femorais. As tentativas de palpar o pulso femoral muitas vezes desperta o
bebê que está dormindo ou perturba uma criança. Se um bom pulso pedioso é sentido,
a coarctação da aorta (CoAo) é efetivamente excluída, especialmente se a pressão
arterial (PA) no braço for normal.
Pulsos fortes em membros superiores e pulsos fracos em membros inferiores sugerem
a CoAo. Se o pulso braquial direito é mais forte do que o pulso braquial esquerdo, a
causa pode ser CoAo ocorrendo próxima da origem da artéria subclávia esquerda ou
estenose aórtica supravalvar (EA). Pulso braquial direito mais fraco do que o esquerdo
sugere artéria subclávia direita aberrante distal à coarctação.
3. Pulsos amplos são encontrados nas lesões do leito arterial distal da aorta, tais como
PCA, insuficiência aórtica (IA), grande fístula arteriovenosa sistêmica, ou truncus
arteriosus persistente (raramente). Os pulsos são amplos em prematuros pela falta de
tecido subcutâneo e porque muitos têm PCA.
4. Pulsos fracos são encontrados na insuficiência cardíaca ou choque circulatório ou na
perna de um paciente com CoAo. Um shunt sistêmico para a artéria pulmonar (AP)
(seja o clássico shunt Blalock-Taussig ou Blalock modificado (Gore-Tex ou angioplastia
utilizando parte da subclávia para a correção da CoAo pode resultar em pulso ausente
ou fraco no braço afetado pela cirurgia. As lesões arteriais resultantes de cateterismo
cardíaco anterior podem causar pulso fraco no membro afetado.
5. Pulsus paradoxus (pulso paradoxal): suspeita-se quando existe uma variação marcada no
volume das pulsações arteriais com o ciclo respiratório. O termo pulso paradoxal não
indica uma fase reversa; ao contrário, é um exagero da redução normal da pressão
sistólica durante a inspiração. Quando o FS arterial está sendo monitorado através de
um cateter arterial interno, a presença de pulso paradoxal é facilmente detectada por
 uma ampla oscilação (>10 mmHg) na pressão arterial. Em uma criança sem
monitoração da pressão arterial, uma avaliação rigorosa requer a esfigmomanometria
(Fig. 2-2). O pulso paradoxal pode estar associado ao tamponamento cardíaco
secundário ao derrame pericárdico ou pericardite constritiva ou ser observado nos
desconfortos respiratórios graves como asma ou pneumonia. Ele também é observado
em pacientes que estão em ventiladores com modo de alta pressão, mas, nesses casos,
a PS aumenta na inspiração.

FIGURA 2-2 Diagrama do pulso paradoxal. Note a redução da pressão arterial sistólica superior a
10 mmHg durante a inspiração. EXP, expiração; INSP, inspiração.

A presença de pulso paradoxal é confirmada através da utilização de um

esfigmomanômetro como descrito a seguir:
a. A pressão da braçadeira é elevada a cerca de 20 mmHg acima da pressão
sistólica.
b. A pressão é reduzida lentamente até o som 1 de Korotkoff ser ouvido para
alguns, mas não para todos os ciclos cardíacos, e a leitura ser observada (linha A
na Fig. 2-2).
c. A pressão é reduzida ainda mais até os sons sistólicos serem ouvidos por todos
os ciclos cardíacos, e a leitura ser observada (linha B na Fig. 2-2).
d. Se a diferença entre as leituras de A e B for maior do que 10 mmHg, o pulso
paradoxal está presente.

Tórax
Deve-se palpar o seguinte sobre o tórax: impulso apical, ponto de impulso máximo (PIM),
observar se existe hiperatividade do precórdio e frêmito palpável.
Impulso Apical
A palpação do impulso apical é normalmente superior à percussão na detecção da
cardiomegalia. A sua localização e irradiação devem ser observadas. A percussão em
lactentes e crianças é imprecisa e pouco acrescenta. O impulso apical é normalmente no
quinto espaço intercostal na linha hemiclavicular após os 7 anos. Antes dessa idade, o
impulso apical está no quarto espaço intercostal logo à esquerda da linha hemiclavicular.
Impulso apical deslocado lateralmente ou para baixo sugere cardiomegalia.

Ponto de Impulso Máximo

O PIM é útil na determinação se o VD ou ventrículo esquerdo (VE) for dominante. Com o
predomínio do VD, o impulso é máximo na borda esternal inferior esquerda ou sobre o
apêndice xifoide; com dominância do VE, o impulso é máximo no ápice. Os recém-
nascidos normais e os lactentes têm o VD dominante e, portanto, maior impulso do VD
do que as crianças mais velhas. Se o impulso for mais difuso e a ascensão lenta, ele será
chamado de impulsão paraesternalsimples e está frequentemente associado à sobrecarga
de volume. Se a ascensão for bem localizada e forte, como uma leve “batida” geralmente
será associada ao excesso de pressão.

Precórdio Hiperativo
A presença de um precórdio hiperativo caracteriza a doença cardíaca com sobrecarga de
volume, como o observado em defeitos com grandes shunts esquerda–direita (p. ex., PCA,
CIV) ou doença cardíaca com insuficiência valvar grave (p. ex., IA, insuficiência mitral
[IM]).

Frêmito
Os frêmitos são as sensações vibratórias que representam manifestações palpáveis dos
sons cardíacos. A palpação do frêmito muitas vezes é de valor diagnóstico. O frêmito
toráxico é melhor percebido com a palma da mão do que com as pontas dos dedos. No
entanto, os dedos são utilizados para sentir frêmito em fúrcula ou sob as artérias
carótidas.
1. O frêmito na borda esternal superior esquerda se origina a partir da valva pulmonar ou
AP e, portanto, está presente na EP, estenose da AP ou PCA (raramente).
2. O frêmito na borda esternal superior direita é geralmente de origem aórtica e é
observado na EAo.
3. O frêmito na borda esternal esquerda inferior é característico de um CIV.
4. O frêmito na região da fúrcula sugere EAo, mas pode ser encontrado na EP, PCA, ou
CoAo.
5. A presença do frêmito sobre a artéria carótida ou artérias acompanhadas pelo frêmito
em fúrcula sugere doenças da aorta ou da valva aórtica (p. ex., CoAo, EAo). O frêmito
isolado em uma das artérias carótidas sem frêmito em fúrcula pode ser um sopro
carotídeo.
6. O frêmito nos espaços intercostais é encontrado em crianças mais velhas com CoAo
graves e grandes colaterais intercostais.
Aferição da Pressão Arterial
Sempre que possível cada criança deve ter sua pressão arterial aferida como parte do
exame físico. O estado da criança no momento da aferição da PA, como se
movimentando, chorando ou lutando, deve ser considerado na interpretação dos valores
da PA obtidos antes de tomar qualquer decisão sobre a normalidade da aferição. Quando
a PA é aferida em uma situação razoavelmente tranquila, o valor médio de dois ou mais
valores da PA é comparado com o conjunto de padrões normais da PS para ver se os
valores obtidos da PS são normais ou anormais. Infelizmente, existem problemas em
relação ao método correto da aferição da PA, bem como aos valores normais da PA para
crianças.
Métodos sem base científica de aferição da PA recomendados por dois precedentes da
National Institutes of Health (NIH) Task Forces (1977 e 1987) têm dominado a área, e eles
têm sido uma fonte de confusão por quase meio século. Neste momento, tanto a
metodologia quanto as normas recomendadas pela NIH Task Forces foram abandonadas.
Entretanto, os mais recentes padrões da PA são recomendados pelo Working Group of
the National High Blood Pressure Education Program (NHBPEP) e ainda são
problemáticos por várias razões.
Nesta subseção, as seguintes e importantes questões na aferição da pressão arterial
das crianças são discutidas para uma rápida visão geral:
a. Qual é o método de aferição da PA atualmente recomendado?
b. Quão bons são os padrões da PA normais recomendados pelo Grupo de Trabalho da
NHBPEP?
c. Quais padrões de normalidade da PA devem ser utilizados e por quê?
d. Quão precisas são as aferições oscilométricas da PA?
e. Os níveis de PA obtidos por aparelhos oscilométricos são intercambiáveis com os
obtidos pelos métodos auscultatórios?
f. Como os valores de braços e pernas da PA devem ser interpretados em crianças?
g. Quais são os níveis normais da PA em lactentes e crianças pequenas?
h. Quão importante é o conceito da amplificação periférica da pressão sistólica?

1 Qual é o método de aferição da PA atualmente recomendado?

No passado recente, dois grupos de trabalho do NIH, 1977 e 1987, recomendaram a
escolha do manguito de PA com base no comprimento do braço, inicialmente
recomendando que a largura do manguito ficasse nos dois terços do comprimento do
braço e depois alteraram para três quartos do comprimento do braço. Estes Grupos de
Trabalho apresentaram padrões normais de PA com base nesses métodos não científicos.
A seleção do manguito de PA com base no comprimento do braço não possui base
científica e viola os princípios físicos subjacentes da aferição da PA indireta, que foram
estabelecidos há um século. Para os adultos, a Força-Tarefa Especial da American Heart
Association (AHA) recomenda o método correto de seleção do manguito com base na
espessura (ou circunferência) do braço, e ele tem sido utilizado desde 1950. A largura
correta do manguito para aferição da PA é 40 a 50% da circunferência do membro em que
a PA é aferida (Fig. 2-3). Em 1988, a Força-Tarefa Especial da AHA estendeu o mesmo
método de seleção do manguito para crianças também, mas a Força-Tarefa do NIH 1987
não o fez. Em 2004, o NHBPEP aceitou o método correto de seleção do manguito de PA da
AHA.

FIGURA 2-3 Diagrama mostrando um método de seleção de um manguito de pressão arterial de

tamanho adequado. A seleção baseia-se mais na largura do que no comprimento do braço. O final
da braçadeira está na parte superior, e a largura da braçadeira é comparada com o diâmetro ou com
a circunferência do braço. A largura da parte insuflável do medidor (bexiga, áreas tracejadas
cruzadas) deve ser de 125 a 155% do diâmetro ou de 40 a 50% da circunferência do braço.

A seguir um resumo das visões atuais sobre técnicas de aferição da PA recomendados

pela AHA, bem como a NHBPEP:
a. A largura do manguito de PA deve ser 40 a 50% da circunferência (equivalente a 125 a
155% do diâmetro) com a braçadeira grande o bastante para cobrir completamente ou
quase completamente as extremidades (endossados por ambos os grupos).
b. O NHBPEP recomenda 5 som de Korotkoff (K5) como a pressão diastólica, mas a
recomendação é discutível baseada em uma série de relatórios anteriores. Estudos
anteriores indicam que K4 correlaciona-se melhor com a medida direta da pressão
diastólica intra-arterial para crianças de até 12 anos de idade e mais jovens
(endossadas pela AHA, Força-Tarefa da NIH Task Forces e a Bogalusa Heart Study
[Hammond et al, 1995]).
c. Ambos os grupos recomendam uma média de duas ou mais leituras (porque os valores
médios estão mais próximos do nível basal da PA e são mais reprodutíveis).
d. Tanto a AHA quanto a NHBPEP recomendam a posição sentada com o braço na altura
do coração.

2 Quão bons são padrões de normalidade da PA recomendados pelo

Grupo de Trabalho da NHBPEP?
Os padrões de normalidade da PA recomendados pelo NHBPEP não são tão bons quanto
se acreditava por diversas razões. Os leitores devem estar cientes de algumas falhas
importantes nos valores normativos do NHBPEP.
a. Os dados da PA apresentados nas normas da NHBPEP não são obtidos utilizando a
mesma metodologia que o programa recomenda, nem são de uma população
representativa a nível nacional. Eles são obtidos através de um método de seleção
baseado nos manguitos usuais de mercado, que atualmente estão abandonados por
causa da sua natureza não científica. Estes valores também são relativos à aferição
individual em vez das médias de múltiplas leituras como recomendado atualmente.
Em outras palavras, a fonte original dos padrões elaborados da PA do NHBEP é aquele
que foi abandonado pelo próprio programa, ainda que os padrões recomendados de
PA pelo programa fossem obtidos a partir destes estudos abandonados.
b. Expressar níveis da PA em crianças por idade e percentuais de estatura é
estatisticamente errado e injustificado com leituras altamente variáveis de PA em
consultórios. A altura não tem um papel estatisticamente importante nos níveis da PA
em crianças. A análise de correlação parcial no Estudo da Pressão Arterial do San
Antonio Children’s Blood Pressure Study (SACBPS) mostra que quando os níveis
auscultatórios da PA foram ajustados para idade e peso, o coeficiente de correlação de
pressão arterial sistólica com a altura era muito pequeno (r = 0,068 para os meninos;
r = 0,072 para as meninas), ao passo que, quando ajustado para idade e altura a
correlação da pressão sistólica com peso manteve-se elevada (r = 0,343 para os
meninos; r = 0,294 para as meninas). Estes resultados indicam que a contribuição da
altura aos níveis da PA é insignificante. A aparente correlação entre altura e níveis da
PA pode ser secundária a uma estreita correlação que existe entre a altura e o peso
(r = 0,86). Uma conclusão similar foi alcançada com níveis oscilométricos da PA no
mesmo estudo. Embora o peso contribua de forma muito importante para a PA, o peso
não pode ser utilizado como uma segunda variável, porque isso iria interferir na
detecção do aumento da PA em crianças obesas. Assim, não encontramos nenhuma
razão para utilizar qualquer outro parâmetro que não seja a idade e sexo para
expressar padrões normais da PA infantil.
c. Recomendações de computações adicionais que exijam o uso de tabelas complexas de
PA cientificamente sólidas nas quais leituras da PA altamente variáveis obtidas no
consultório, são irracionais e improdutivas em relação ao que seria obtido por tais
esforços. Analisar os dados não cientificamente obtidos por aferições adicionais não
melhora o seu valor.
d. O NHBPEP não salienta que as leituras da PA auscultatória e oscilométrica não se
correlacionam. O SACBPS, no qual foram utilizados os métodos auscultatório e
oscilométrico, descobriu que as pressões sistólicas oscilométricas são
significativamente maiores do que leituras da PS auscultatórias (ver discussão adiante
para mais detalhes). Este achado é importante tendo em vista o uso popular de
aparelhos oscilométricos na medida da pressão arterial na prática pediátrica.
e. Como diretriz nacional, o NHBPEP não enfatiza a importante contribuição do
 “fenômeno do avental branco” na aferição da PA no consultório. O fenômeno do
avental branco refere-se à constatação de que as leituras da PA obtidas em uma
unidade de saúde muitas vezes são significativamente maiores do que as obtidas fora
da instalação. O fenômeno do avental branco pode ser a causa mais comum de leituras
elevadas da PA, falsa hipertensão, na prática pediátrica.

3 Quais padrões de normalidade da PA devem ser utilizados e por quê?

a. Em consequência dos padrões da PA da Força-Tarefa da NIH (de 1987) serem obtidos
utilizando método de medidor seletivo, com base no comprimento do braço, e que é
não científico, estes padrões de PA já não são aceitáveis.
b. Os padrões da PA da NHBPEP (2004) estão repletos de grandes falhas como discutido
anteriormente; eles não são os melhores padrões. Os profissionais de saúde que
escolhem utilizá-los devem estar cientes das falhas. Apesar de não serem aceitáveis
como padrões pediátricos confiáveis da PA, os valores-padrão do NHBPEP são
apresentados no Apêndice B à título de ilustração (Tabelas B-1 e B-2).
c. Os valores normais dos percentis da PA da SACBPS são recomendados como uma
alternativa melhor para os padrões da PA do que os padrões do NHBPEP até dados
nacionais que utilizam os métodos recomendados atualmente se tornarem
disponíveis. Estes são os únicos padrões disponíveis de PA que foram obtidos de
acordo com os métodos recomendados. No SACBPS, os níveis da PA foram obtidos em
mais de 7.000 alunos de três grupos étnicos (afro-americanos, mexicanos-americanos e
brancos não hispânicos) inscritos no jardim de infância até o 12° ano na área de Santo
Antônio, Texas. Tanto os métodos auscultatórios quanto oscilométricos (modelo
Dinamap 8100) foram utilizados no estudo, e os dados foram a média de três leituras.
Nenhuma diferença étnica consistente foi encontrada entre os três grupos étnicos,
mas havia diferenças de gênero importantes. Os dados auscultatórios da PA foram
expressos de acordo com a idade e o sexo (Park, 2001). Estes padrões de PA são
normalmente distribuídos a partir do valor médio e, portanto, o efeito da obesidade
não é um problema ao se utilizar os padrões (Figs. 2-4 e 2-5). Os valores percentuais da
PA para estes números são apresentados no Apêndice B (Tabelas B-3 e B-4).
FIGURA 2-4 Curvas dos percentuais específicos por idade de pressões sistólica e diastólica
auscultatória (K5) em meninos de 5 a 17 anos. O valor da pressão arterial é a média de três leituras.
A largura da braçadeira de pressão arterial foi de 40 a 50% da circunferência do braço. Os valores
dos percentuais para a figura são apresentados na Tabela B-3, Apêndice B. (De: Park MK, Menard SW,
Yuan C: Comparison of blood pressure in children from three ethnic groups. Am J Cardiol 87:1305-1308, 2001.)
 FIGURA 2-5 Curvas dos percentuais específicos por idade de pressões sistólica e diastólica
auscultatórias (K5) em meninas de 5 a 17 anos O valor da pressão arterial é a média de três
leituras. A largura da braçadeira de pressão arterial foi de 40 a 50% da circunferência do braço. Os
valores do percentual para a figura são apresentados na Tabela B-4, Apêndice B. (De: Park MK, Menard
SW, Yuan C: Comparison of blood pressure in children from three ethnic groups. Am J Cardiol 87:1305-1308, 2001.)

d. Quando a PA é aferida utilizando-se um aparelho oscilométrico, devem-se utilizar os

padrões específicos normais do dispositivo da PA. A SACBPS descobriu que as leituras
do método auscultatório e por aqueles por Dinamap 8100 são significativamente
diferentes e, portanto, não são intermutáveis (Park et al, 2005), como será descrito mais
adiante. Este estudo não mostra superioridade de qualquer um dos dispositivos, mas
simplesmente indica que as leituras indiretas da PA são diferentes de acordo com a
sensibilidade do dispositivo de detecção utilizado. Isso pode implicar em que a
detecção da oscilação da máquina ocorra antes (em um nível mais alto de pressão
 sistólica) do que o ouvido humano pode ouvir. O padrão-ouro é a leitura da PA intra-
arterial. Os percentis da PA por um método oscilométrico (Dinamap 8100) são
apresentados no Apêndice B (Tabelas B-6 e B-7).

4 Quanto precisas são as aferições oscilométricas da PA?

A precisão da medição indireta da PA por método oscilométrico (Dinamap modelo 1846)
tem sido demonstrada. Na verdade, os níveis oscilométricos da PA mostraram maior
correlação com as pressões intra-arterial do que o método auscultatório (Park et al, 1987).
Uma média de três leituras da PA faz com que as leituras da PA sejam mais reprodutíveis.
O método de seleção do manguito baseado na circunferência do braço também é
apropriado para o método Dinamap. O método oscilométrico também proporciona
algumas vantagens sobre ausculta: elimina as variações relacionadas com o observador, e
pode ser utilizado com sucesso em lactentes e crianças pequenas. A aferição da PA
auscultatória em crianças pequenas não só é difícil de se obter, como também não é
exata. Os valores dos percentis normais das PAs oscilométricas em lactentes e crianças de
até 5 anos são apresentados no Apêndice B (Tabela B-5). Para além da questão de
precisão, o método oscilométrico é amplamente utilizado em grandes serviços de
cardiologia pediátrica e pediatria e em serviços de emergência. Um cuidado é que nem
todos os dispositivos oscilométricos utilizados na prática clínica foram aferidos e
calibrados.

5 Os níveis de PA obtidos por aparelhos oscilométricos são

intercambiáveis com os obtidos pelos métodos auscultatórios?
Verificou-se que os níveis da PA obtidos pelo Dinamap (Modelo 8100) foram, em média,
10 mmHg maior do que o método auscultatório para a pressão sistólica e de 5 mmHg
maior para a pressão diastólica (Park et al, 2001). Portanto, as PAs auscultatórias e com
Dinamap não são intercambiáveis. Isso requer padrões normais específicos
oscilométricos da PA para que a pessoa não utilize padrões auscultatórios normais da PA
quando o método oscilométrico é utilizado (Park et al, 2005). Os padrões normais
específicos da PA para Dinamap 8100 específicos estão apresentados no Apêndice B
(Tabelas B-6 e B-7).

6 Como os valores de PA em membros superiores e inferiores devem ser

interpretados em crianças?
Quatro medidas da PA nas extremidades são obtidas para descartar a CoAo. O mesmo
critério de seleção do manguito (ou seja, 40 a 50% da circunferência) aplica-se para a
determinação da pressão na panturrilha ou coxa, exigindo frequentemente a utilização de
um manguito maior para a extremidade inferior. O paciente deve estar na posição supina
para a medida a PA no braço e na perna. Ao utilizar o método auscultatório, a pressão na
coxa é obtida com o estetoscópio colocado na fossa poplítea (sobre a artéria poplítea),
com as pernas dobradas e na posição de decúbito dorsal ou ventral. Na panturrilha a PA
é difícil de ser obtida pelo método auscultatório.
 Como os níveis de pressão arterial no braço e perna são comparados em crianças
normais? Mesmo quando um manguito consideravelmente maior for selecionado para a
coxa, a pressão sistólica por Dinamap na coxa ou panturrilha é cerca de 5 a 10 mmHg
mais elevada do que no braço (Park et al, 1993), exceto nos lactentes nos quais as pressões
no braço e na panturrilha são as mesmas (ver discussão adiante). Isso reflete, em parte, a
amplificação periférica da pressão sistólica (ver discussão adiante). Assim, a pressão
sistólica na coxa (ou panturrilha) deve ser maior ou no mínimo igual a do braço exceto
em lactentes. Se a pressão sistólica for menor na perna, CoAo pode estar presente. As
determinações da PA nas pernas são obrigatórias em crianças com hipertensão no braço
para afastar coarctação da aorta. A presença de pulso femoral não descarta coarctação.

7 Quais são os níveis normais da PA em lactentes e crianças pequenas?

Aferição da pressão arterial é importante em lactentes e crianças pequenas para
diagnosticar a CoAo, hipertensão ou hipotensão. Ao contrário das recomendações do
NHBEP, o método auscultatório é difícil de ser aplicado em lactentes e crianças pequenas
por causa dos sons de Korotkoff fracos nestes grupos etários, e os padrões normais,
portanto, não são confiáveis. Assim, o método oscilométrico é frequentemente utilizado
em seu lugar. Os padrões normais resumidos do Dinamap para PA para lactentes e
crianças pequenas (≤ 5 anos) são apresentados na Tabela 2-3. Os valores em percentuais e
completos são apresentados no Apêndice B (Tabela B-5). O mesmo método de seleção do
manguito da PA como utilizado em crianças mais velhas se aplica a este grupo etário (i.e.,
a largura da braçadeira é de aproximadamente 50% da circunferência da extremidade).
Em lactentes, as pressões sistólicas no braço e panturrilha são as mesmas (Park et al,
1989). A ausência de uma pressão arterial sistólica superior na perna em lactentes pode
estar relacionada com a presença de um istmo normalmente mais estreito no arco aórtico
normal.

Tabela 2-3
Valores normais de pressão arterial obtidos por monitor dinamap em crianças
menores de 5 anos

O modelo utilizado foi Dinamap 1846SX.

Os níveis da pressão arterial (PA) são sistólica/diastólica, com a média entre parênteses.
Modificado de Park MK, Menard SM: Normative oscillometric blood pressure values in the first 5 years in an office setting.
Am J Dis Child 143:860, 1989.

8 Quão importante é o conceito da amplificação periférica da pressão

sistólica?
Muitos médicos assumem erroneamente que a PA medida perifericamente, tal como essa
medida no braço, reflete a pressão aórtica central, que é a pressão de perfusão cérebral.
Esta suposição é incorreta em diversas situações clínicas. Alguns médicos também
pensam incorretamente que a pressão sistólica na aorta central é maior do que nas
artérias braquial, radial e podal. Como mostrado esquematicamente na Figura 2-6, a
pressão sistólica se torna maior, e maior à medida que se move perifericamente, embora
a diastólica e pressões médias permaneçam as mesmas ou diminuam ligeiramente
(O’Rourke, 1968). Este fenômeno é conhecido como amplificação periférica de pressão
sistólica. Se isso estiver correto, como é que o sangue flui distalmente? Há uma alteração
na forma da onda da pressão arterial, em diferentes níveis da árvore arterial, como
mostrado na Figura 2-6, mas a área sob a curva diminui ligeiramente nos locais
periféricos de modo que o sangue flui para locais periféricos.

FIGURA 2-6 Diagrama esquemático das modificações da onda de pulso em diferentes níveis das
artérias sistêmicas. AO, aorta; AF, artéria femoral; AP, artéria pediosa. (Modificado de Geddes LA:
Handbook of Blood Pressure Measurement. Clifton, NJ: Humana Press, 1991.)

É importante que os médicos entendam que as pressões sistólicas periféricas obtidas,

tanto por métodos diretos quanto indiretos, nem sempre refletem a pressão aórtica
central. As pressões sistólicas periféricas obtidas são geralmente mais elevadas do que a
pressão aórtica central. A magnitude da diferença entre a pressão sistólica entre uma
artéria periférica e a aorta central nem sempre é previsível. Existem algumas situações
clinicamente importantes em que a amplificação periférica torna-se mais acentuada. A
seguir são apresentados alguns pontos-chave da amplificação periférica da pressão
sistólica:
a. A amplificação está limitada apenas à pressão arterial sistólica (mas não às pressões
 diastólica e média).
b. A amplificação sistólica é maior em crianças (com artérias mais reativas) do que em
adultos mais velhos, que podem ter doença arterial degenerativa.
c. As pressões sistólicas da artéria pediosa são maiores do que as pressões da artéria
radial.
d. A amplificação é mais acentuada nos estados de vasoconstrição, e muitos deles são
clinicamente importantes.
1) Em choque circulatório iminente, no qual está presente um alto nível de
catecolaminas circulantes, a amplificação sistólica pode tornar-se mais
acentuada. O diagnóstico precoce de choque circulatório iminente pode ser
desperdiçado se observa-se apenas à pressão sistólica; as pressões arteriais e
diastólicas devem ser baixas nesta situação.
2) Uma criança com ICC (em que existe vasoconstrição periférica) pode apresentar
uma amplificação sistólica exagerada. A pressão arterial média (PAM) pode ser
mais significativa.
3) A pressão sistólica do braço em indivíduos correndo em uma esteira pode ser
acentuadamente mais elevada do que a pressão aórtica central. Um exemplo
significativo desse fenômeno é mostrado na Figura 6-1 (seção sobre teste
ergométrico) em um adulto jovem correndo em uma esteira com cateteres na
aorta ascendente e artéria radial.
4) Os indivíduos que receberam infusão de catecolaminas ou outros
vasoconstritores nas unidades de cuidados intensivos podem apresentar
ampliação significativa da pressão sistólica. A PAM pode ser mais elevada nesta
situação.
e. A redução do nível de amplificação periférica da pressão sistólica é observada nos
estados de vasodilatação.
1) Os indivíduos que receberam vasodilatadores
2) Depois de receber uma injeção de contraste com corante (que tem efeitos
vasodilatadores) durante o cateterismo cardíaco.
Ausculta
Apesar da ausculta cardíaca exigir mais habilidade, ela também fornece informações
mais valiosas do que outros métodos de exame físico. Considerando que no estetoscópio
a peça torácica em forma de campânula seja mais adequada para a detecção de eventos
de baixa frequência, o diafragma capta seletivamente eventos de alta frequência. Quando
a campânula está firmemente pressionada contra a parede torácica, ele age como o
diafragma, filtrando os sons de baixa frequência ou sopros e seleciona sons de alta
frequência. Os médicos devem normalmente utilizar tanto a campânula quanto o
diafragma, embora utilizando a campânula tanto levemente como firmemente
pressionada contra o peito possa ser igualmente eficaz, especialmente em lactentes
dormindo. A utilização apenas do diafragma pode resultar em falha na ausculta de
alguns sopros importantes de baixa frequência ou sons, como estalidos diastólicos, sopro
de insuficiência pulmonar (IP) e sopro cardíaco inocente de Still fraco. Não se deve
limitar o exame às quatro áreas auscultatórias tradicionais. O precórdio todo, assim como
as laterais e a parte de trás do tórax, deve ser explorado com o estetoscópio. Deve ser
dada atenção sistemática aos seguintes aspectos:
1. Frequência cardíaca e regularidade: A frequência cardíaca e a sua regularidade devem
ser observadas em cada criança. Batimentos cardíacos extremamente rápidos ou lentos
ou irregularidade no ritmo devem ser avaliados através de um eletrocardiograma
(ECG).
2. Bulhas cardíacas: A intensidade e qualidade das bulhas cardíacas, especialmente a
segunda bulha (B2), devem ser avaliadas. As anormalidades da primeira bulha
cardíaca (B1), a terceira bulha cardíaca (B3) e a presença de ritmo de galope ou a
quarta bulha cardíaca (B4) devem ser observados. As bulhas abafadas também devem
ser observadas.
3. Bulhas sistólicas e diastólicas: Um click de ejeção precoce na sístole fornece uma pista
para estenose da valva aórtica ou pulmonar. Um click mesossistólico fornece pistas
importantes para o diagnóstico de prolapso da valva mitral (PVM). Um estalido de
abertura na diástole (presentes na estenose mitral [EM]) deve ser notado, mas é
extremamente raro em crianças.
4. Sopros cardíacos: Os sopros cardíacos devem ser avaliados em termos de intensidade,
o tempo (sistólico ou diastólico), localização, irradiação e qualidade.

Bulhas Cardíacas
Os sons do coração devem ser identificados e analisados antes da análise de sopros
cardíacos (Fig. 2-7). As bulhas abafadas e distantes estão presentes no derrame
pericárdico e insuficiência cardíaca.
 FIGURA 2-7 Diagrama que mostra a intensidade relativa da A2 e P2 e a variação respiratória no
grau de desdobramento da B2 na borda esternal esquerda superior (área pulmonar). Exp, expiração;
Insp, inspiração.

Primeira Bulha Cardíaca

A B1 está associada ao fechamento das valvas mitral e tricúspide. É melhor auscultada na
borda esternal esquerda na região do ápice ou inferior. O desdobramento da B1 pode ser
encontrado em crianças normais, mas é pouco frequente. Anormalmente um grande
desdobramento da B1 pode ser encontrado no bloqueio do ramo direito (BRD) ou
anomalia de Ebstein. O desdobramento da B1 deve ser diferenciado do click de ejeção ou
B4.
1. O click de ejeção é mais facilmente audível na borda esternal superior esquerda na EP.
Na valva aórtica bicúspide, o click pode ser mais alto na borda esternal inferior
esquerda ou ápice do que na borda esternal superior direita.
2. A B4 é rara em crianças.

Segunda Bulha Cardíaca

A B2 na borda esternal superior esquerda (ou seja, área da valva pulmonar) é de
fundamental importância na cardiologia pediátrica. A B2 deve ser avaliada em termos do
grau de desdobramento e a intensidade do componente de fechamento pulmonar da
segunda bulha cardíaca (P2), em relação à intensidade do componente de fechamento da
aorta da segunda bulha cardíaca (A2). Apesar de ser mais audível com o diafragma do
estetoscópio, ambos os componentes são facilmente audíveis com a campânula. As
anormalidades do desdobramento da B2 e a intensidade de P2 encontram-se resumidas
no Quadro 2-1.

Q uadr o 2- 1 Re sum o da B2 Anorm a l

Desdobramento anormal
B2 Amplamente Desdobrada e Fixa
Sobrecarga de volume (p. ex., CIA, DAPVP)
Sobrecarga de pressão (p. ex., EP)
 Atraso elétrico (p. ex., BRD)
Fechamento aórtico precoce (p. ex., IM)
Criança normal ocasionalmente
B2 Desdobramento Estreito
Hipertensão pulmonar
EAo
Criança normal ocasionalmente
B2 Única
Hipertensão pulmonar
Uma única valva semilunar (p. ex., atresia pulmonar, atresia aórtica, truncus arteriosus
persistente)
P2 não audível (p. ex., TGA, TF, EP grave)
EAo grave
Criança normal ocasional
Desdobramento Paradoxal da B2
EAo grave
BRE, Síndrome de WPW (tipo B)
Intensidade Anormal de P2
Aumento da P2 (p. ex., hipertensão pulmonar)
Diminuição de P2 (p. ex, EP grave, TF, ET)
EAo, estenose aórtica; CIA, defeito do septo atrial; BRE, bloqueio de ramo esquerdo;
IM, insuficiência mitral; DAPVP, drenagem anômala pulmonar venosa parcial; PEP,
estenose pulmonar; BRD, bloqueio de ramo direito; TGA, transposição das grandes
artérias; TF, tetralogia de Fallot; ET, estenose tricúspide; WPW, Wolff-Parkinson-White.

Desdobramento da B2
Em toda criança normal, com exceção ocasionalmente de lactentes, dois componentes da
B2 devem ser audíveis na borda esternal superior esquerda. O primeiro é A2; a segunda é
P2. Ambos os componentes são melhor audíveis na área da valva pulmonar (borda
esternal superior esquerda). A A2 não é a segunda bulha em área aórtica; ao contrário, é o
primeiro componente (ou fechamento da aórtica) da segunda bulha no foco pulmonar.

Desdobramento Normal da B2
A amplitude do desdobramento da B2 varia com a respiração, aumentando com a
inspiração e diminuindo ou tornando-se única com a expiração (Fig. 2-7). Durante a
inspiração, por causa de uma maior pressão negativa no interior da cavidade torácica, há
um aumento do retorno venoso sistêmico para o lado direito do coração. Este aumento
do volume de sangue no VD prolonga a duração do tempo de ejeção do VE, o que atrasa
o fechamento da valva pulmonar, resultando em um grande desdobramento da B2. A
ausência de desdobramento (ou seja, B2 única) ou B2 amplamente desdobrada
geralmente indica uma anormalidade.
Desdobramento Anormal da B2
O desdobramento anormal pode ser nas formas ampla, estreita, uma bulha B2 única ou
desdobramento paradoxal da B2 (raro).
1. Uma B2 com desdobramento amplo e fixo ocorre em condições que prolongam o
tempo de ejeção do VD ou que encurtam a ejeção do VE. Por conseguinte, pode ser
encontrada em:
a. Na CIA ou drenagem anômala parcial das veias pulmonares (DAPVP)
(condições em que a quantidade de sangue ejetado pelo VD é maior; sobrecarga
de volume).
b. Na EP (a estenose da valva prolonga o tempo de ejeção do VD; sobrecarga de
pressão).
c. O BRD (um atraso na ativação elétrica do VD) atrasa a conclusão da ejeção do
VD.
d. NA IM (o menor volume de ejeção observado nesta condição encurta o tempo de
ejeção do VE, causando o fechamento da aorta mais cedo do que o normal).
e. Em uma criança ocasionalmente normal e em crianças com a AP dilatada (uma
condição chamada de dilatação idiopática da AP). Na AP dilatada, o aumento da
capacidade da artéria produz menor recuo para fechamento da valva pulmonar,
o que atrasa o fechamento.
2. Um desdobramento estreito da B2 encontra-se em condições em que a valva pulmonar
fecha (p. ex., hipertensão pulmonar) no início ou o fechamento da valva aórtica é
retardado (p. ex., EAo). Isso ocasionalmente é encontrado em uma criança normal.
3. Uma B2 única é encontrada nas seguintes situações:
a. Quando apenas uma valva semilunar está presente (p. ex., atresia aórtica ou
pulmonar, truncus arteriosus persistente).
b. Quando a P2 não é audível (p. ex., transposição das grandes artérias [TGA], TF,
EP grave).
c. Quando o fechamento aórtico é retardado (p. ex., EAo grave).
d. Quando a P2 ocorre no início (p. ex., hipertensão pulmonar grave).
e. Ocasionalmente em uma criança normal.
4. Um desdobramento paradoxal da B2 é encontrado quando o fechamento aórtico (A2)
segue o fechamento pulmonar (P2) e, portanto, é observada quando a ejeção do VE
está muito atrasada (p. ex., EAo grave, bloqueio do ramo esquerdo [BRE], às vezes pré-
excitação Wolff Parkinson-White [WPW]).

Intensidade da P2
A intensidade relativa da P2 em comparação com A2 deve ser avaliada em toda criança.
Na área pulmonar, A2 é geralmente mais audível que a P2 (Fig. 2-7). O julgamento
referente à intensidade normal da P2 é baseado na experiência. Não há nenhum
substituto para ausculta de corações de muitas crianças normais. A intensidade anormal
da P2 pode sugerir uma condição patológica. O aumento da intensidade da P2, em
comparação com a A2 encontra-se na hipertensão pulmonar. Diminuição da intensidade
de P2 encontra-se em condições que diminuem a pressão diastólica da AP (p. ex., EP
grave, TF, atresia da tricúspide).

Terceira Bulha Cardíaca

A B3 é um som de baixa frequência no início da diástole e está relacionada com o
enchimento rápido ventricular (Fig. 2-8). É melhor auscultada no ápice ou borda esternal
esquerda inferior. É comumente auscultada em crianças normais e adultos jovens. A B3
hiperfonética é anormal e é auscultada na presença de ventrículos dilatados e redução da
complacência ventricular (p. ex., CIV com grande shunt ou ICC). Quando taquicardia está
presente, ele forma um galope “Kentucky”.

FIGURA 2-8 Diagrama mostrando a inter-relação das bulhas cardíacas. A barra preenchida mostra
um som anormal.

Quarta Bulha Cardíaca ou Som Atrial

A B4 é um som relativamente de baixa frequência do final da diástole (ou seja, pré-
sístole) e é rara em lactentes e crianças (Fig. 2-8). Quando presente é sempre patológica e
é observada em condições de diminuição da complacência ventricular ou ICC. Com a
taquicardia, forma um galope “Tennessee”.

Ritmo de Galope
Um ritmo de galope é um ritmo rápido e triplo resultante da combinação de uma intensa
B3, com ou sem uma B4 e taquicardia. Ele geralmente representa uma condição
patológica e costuma estar presente na ICC. Um ritmo de galope representa uma
taquicardia e B3 e B4 sobrepostas.

Sons Sistólicos e Diastólicos

1. Um click de ejeção (ou som de ejeção) segue muito próximo à B1 e ocorre no momento
do início da ejeção ventricular. Portanto, parece desdobramento de B1. No entanto,
considerando que é normalmente audível na base (cada lado da borda esternal
superior), o desdobramento de B1 é normalmente audível na borda inferior esquerda
do esterno (exceção no click aórtico, discutido em uma seção posterior). Se o médico
ausculta o que soa como um desdobramento da B1 na borda esternal superior, isso
pode ser um click de ejeção (Fig. 2-9).
 FIGURA 2-9 Diagrama mostrando a posição relativa do click de ejeção (CE), click mesossistólico
(CM) e estalido de abertura diastólica (EA). As barras preenchidas são sons anormais.

O click pulmonar é auscultado no segundo e terceiro espaços intercostais esquerdos e

ocorrem mudanças na sua intensidade com a respiração, sendo mais alto na expiração.
O click aórtico é mais audível no segundo espaço intercostal direito, mas pode ser
mais alto no ápice ou na borda média do esterno. Ele geralmente não muda a sua
intensidade com a respiração. O click de ejeção é mais frequentemente associado com:
a. Estenose das valvas semilunares (p. ex., EP ou EAo).
b. As grandes artérias dilatadas, que são observadas na hipertensão arterial
sistêmica ou pulmonar, na dilatação idiopática da AP, TF (em que a aorta é
dilatada) e no truncus arteriosus persistente.
2. O click mesossistólico com ou sem sopro sistólico final é auscultado no ápice no PVM
(Fig. 2-9 e Cap. 21).
3. O estalido de abertura diastólico é raro em crianças e é audível no ápice ou borda
esternal esquerda baixa. Ocorre um pouco mais cedo do que a B3 durante a diástole e
provém de uma estenose da valva atrioventricular (AV), como EM (Fig. 2-9).

Sons Extracardíacos
1. O atrito pericárdico é um som de raspar, para frente e para trás produzido pelo atrito
do coração contra o pericárdio. Isso soa semelhante a uma lixa esfregada na madeira.
Tal som geralmente indica pericardite. A intensidade do atrito varia de acordo com a
fase do ciclo cardíaco, em vez do ciclo respiratório. Pode tornar-se mais forte quando o
paciente se inclina para frente. O grande acúmulo de líquido (derrame pericárdico)
pode resultar no desaparecimento do atrito.
2. Uma batida do pericárdio é um som adventício associado à pericardite crônica (ou seja,
constritiva). Raramente ocorre em crianças.

Sopros Cardíacos
Cada sopro cardíaco deve ser analisado em termos de intensidade (grau 1 a 6), fase do
ciclo (sistólico ou diastólico), localização, irradiação e qualidade ou timbre (musical,
vibratório, sopro, e assim por diante).

Intensidade
Intensidade do sopro é habitualmente graduada de 1 a 6:
Grau 1: Dificilmente audível.
Grau 2: Sutil, mas facilmente audível.
Grau 3: Moderadamente alto, mas sem frêmito.
Grau 4: Alto e associado a presença de frêmito.
Grau 5: Audível com o estetoscópio não totalmente encostado (só uma borda) no peito.
Grau 6: Audível com o estetoscópio afastado do peito.
A diferença entre as intensidades 2 e 3 ou 5 e 6 pode ser um pouco subjetiva. A
intensidade do sopro pode ser influenciada pelo estado do débito cardíaco. Assim,
qualquer fator que aumente o débito cardíaco (p. ex., febre, anemia, ansiedade, exercício)
intensifica qualquer sopro existente ou pode até mesmo produzir um sopro que não seria
audível em condições normais.

Classificação dos sopros cardíacos

Com base na fase do ciclo cardíaco, ou seja, em relação à B1 e B2, o sopro cardíaco é
classificado em sistólico, diastólico e sopro contínuo.

Sopros Sistólicos
A maioria dos sopros cardíacos é sistólico no momento em que eles ocorrem entre a B1 e
B2. O sopro sistólico foi classificado por Aubrey Leatham em 1958 em dois subtipos de
acordo com o tempo de início: (1) de ejeção e (2) de regurgitação (Fig. 2-10.).
Recentemente, Joseph Perloff classificou o sopro sistólico de acordo com seu tempo de
início e término em quatro subtipos: (1) mesossistólico (ou ejeção), (2) holossistólico, (3)
sistólico precoce (protossistólico) ou (4) sistólico final (telessistólico) (Fig. 2-11). Os
sopros sistólicos holossistólicos e o sopro precoce de Perloff correspondem ao sopro de
regurgitação cardíaco de Leatham. Os tipos de sopros (descritos anteriormente) e a
localização da intensidade máxima do sopro são muito importantes na avaliação de um
sopro sistólico. A irradiação do sopro para uma determinada área e a qualidade ou
timbre do sopro também ajudam a decidir qual a causa do sopro. Estes aspectos serão
discutidos em detalhe a seguir.
FIGURA 2-10 Diagrama de classificação do sopro sistólico de Leatham. Esta classificação baseia-
se principalmente na relação da B1 para o aparecimento do sopro. Um sopro tipo de ejeção curta
com o ápice do ”diamante” no início da sístole é encontrado na estenose discreta das válvulas
semilunares (superior, à esquerda). Com o aumento da gravidade da estenose, o sopro torna-se
mais alto e mais duradouro, e seu ápice se move em direção a B2 (meio, à esquerda). Na estenose
pulmonar grave, o sopro é mais alto e pode ir além da A2 (na parte inferior, à esquerda). Um sopro
sistólico insuficiente ocorre mais frequentemente por uma comunicação interventricular (CIV) e é
geralmente holossistólico, estendendo-se por todo o ciclo até a B2 (topo, direita). O sopro
insuficiente pode acabar na mesossístole l ou precocemente (não holossistólico) em algumas
crianças, especialmente naquelas com pequeno shunt pela CIV e em alguns lactentes com CIV
(médio e inferior, à direita). Independentemente da duração ou intensidade do sopro, todos os sopros
sistólicos insuficientes são patológicos.
 FIGURA 2-11 Diagrama de Perloff para classificação do sopro sistólico. O sopro mesossistólico é
o mesmo que sopro sistólico de ejeção de Leatham. Os sopros sistólicos holossistólico e
protossistólico são ambos sopros insuficientes de Leatham. O sopro telessistólico é normalmente
audível no prolapso da valva mitral.

Tipos de Sopros Sistólicos. Sopro Mesossistólico (ou Ejeção Sistólica)

Um sopro mesossistólico (ou sopro do tipo de ejeção/ejetivo) começa após a B1 e termina
antes da B2. O sopro mesossistólico coincide com o fluxo turbulento através das valvas
semilunares e ocorre nas seguintes situações: (1) o fluxo de sangue através das valvas
semilunares estenóticas ou deformadas (p. ex., EAo ou EP); (2) fluxo sistólico acelerado
através das valvas semilunares normais, como observado durante a gravidez, febre,
anemia ou tirotoxicose; e (3) sopros inocentes (normal) mesossistólico. (Ver Sopros
Inocentes mais adiante nesta seção). Há um intervalo entre a B1 e o aparecimento do
sopro que coincide com o período de contração isovolumétrica. A intensidade do sopro
aumenta e depois diminui durante a sístole (crescente-decrescente ou contorno em
forma de diamante). O sopro geralmente termina antes da B2 (Fig. 2-10). O sopro pode
ser curto ou longo e é audível no segundo espaço intercostal esquerdo ou direito.

Sopros Holossistólicos
Os sopros holossistólicos começam com a B1 e ocupam toda a sístole até a B2. Não existe
diferença entre a B1 e o início do sopro. A análise da presença ou ausência de uma lacuna
entre a B1 e o início do sopro sistólico é de extrema importância na distinção entre os
sopros mesossistólico e holossistólico ou sopro sistólico precoce. O sopro holossistólico e
sopro sistólico precoce de Perloff são os sopros sistólicos regurgitantes de Leatham. A
intensidade do sopro holossistólico é mantida durante toda a distância entre B1 e B2
como um platô. Os sopros holossistólicos são causados pelo fluxo de sangue, durante a
sístole, a partir de uma câmara de maior pressão para uma câmara de menor pressão, e
geralmente ocorrem enquanto as valvas semilunares ainda estão fechadas. Esses sopros
estão associados apenas às três condições seguintes: CIV, IM e insuficiência tricúspide
(IT). Nenhum destes sopros normalmente é auscultado na base (i.e., segundo espaço
intercostal esquerdo ou direito).

Sopros Protossistólicos
Os sopros protossistólicos (ou sopros de regurgitação curtos) começam com a B1,
diminuem em decrescente, e terminam bem antes da B2, geralmente no momento ou
antes da mesossístole (Fig. 2-11). Apenas as três condições que causam sopros
holossistólicos (CIV, IM e IT) são também causas de sopro protossistólico. Um sopro
protossistólico é característico da IT com a pressão sistólica do VD normal. Quando a
pressão sistólica do VD encontra-se elevada, resulta em sopro holossistólico. Os sopros
protossistólicos podem ocorrer em recém-nascidos com uma grande CIV, crianças ou
adultos com uma pequena CIV, ou com uma grande CIV e hipertensão pulmonar.

Sopro Mesotelessitólico
O sopro mesotelessistólico se aplica quando um sopro começa no meio para o final da
sístole e prossegue até a B2 (Fig. 2-11). O sopro mesotelessistólico do PVM é o exemplo
típico (Cap. 21).

Localização dos Sopros Sistólicos

Além do tipo de sopro sistólico, a localização da intensidade máxima do sopro é
importante para o diagnóstico da origem do sopro.
Os quatro locais seguintes são importantes: (1) borda superior esquerda do esterno
(área da valva pulmonar), (2) borda esternal superior direita (área da valva aórtica) (3),
borda esternal esquerda baixa e (4) ápice. Por exemplo, um sopro holossistólico
auscultado maximamente na borda esternal baixa esquerda é característico de uma CIV.
Um sopro mesossistólico audível maximamente no segundo espaço intercostal esquerdo
é geralmente de origem pulmonar. A localização do sopro cardíaco, muitas vezes ajuda a
diferenciar entre o sopro mesossistólico e sopro holossistólico. Por exemplo, um sopro
por EP longo pode soar como o sopro holossistólico de uma CIV; no entanto, porque a
intensidade máxima é na borda esternal superior esquerda, é pouco provável que uma
CIV cause sopro. Embora raro, um sopro por CIV infundibular subarterial pode ser
maximamente auscultado na borda esternal superior esquerda. O diagnóstico diferencial
do sopro sistólico de acordo com o local é discutido em detalhes nesta seção (Tabelas 2-4
a 2-7; Fig. 2-12).
Tabela 2-4
Diagnóstico diferencial do sopro sistólico na borda esternal superior esquerda
(ÁREA pulmonar)

EAo, estenose aórtica; CIA, comunicação Interatrial; HBV, hipertrofia biventricular; CoAo, coarctação da aorta; AAE,
aumento de átrio esquerdo; 2EICE, segundo espaço intercostal esquerdo; 3EICE, terceiro espaço intercostal esquerdo;
BEEI, borda esternal esquerda inferior; AVE, aumento do ventrículo esquerdo; HVE, hipertrofia ventricular esquerda; BEEM,
borda l esternal esquerda média; TAP, truncus arteriosus pulmonar; IM, insuficiência mitral; AP, artéria pulmonar; DAPVP,
drenagem anômala parcial de veias pulmonares; PCA, persistência do canal arterial; TVP, trama vascular pulmonar; DED,
desvio do eixo para a direita; AAD, aumento do átrio direito; HAD, hipertrofia atrial direita; BRD, bloqueio do ramo direito;
2EICD, segundo espaço intercostal direito; AVD, aumento do ventrículo direito; HVD, hipertrofia ventricular direita; SSE,
sopro sistólico de ejeção; DATVP, drenagem anômala total de veias pulmonares; TF, tetralogia de Fallot; ±, pode ou não
estar presente.
*
Resultados que são característicos da doença.

Tabela 2-5
Diagnóstico diferencial do sopro sistólico na borda esternal superior direita (área
aórtica)

IAo, insuficiência aórtica; PA, pressão arterial; HBV, hipertrofia biventricular; 3EICE, terceiro espaço intercostal esquerdo;
AVE, aumento do ventrículo esquerdo; HVE, hipertrofia ventricular esquerda; AP, artéria pulmonar; 2EICD, segundo espaço
intercostal direito; SSE, sopro sistólico de ejeção; BESD, borda esternal superior direita ± , pode ou não estar presente.
*
Resultados que são característicos da doença.
Tabela 2-6
Diagnóstico diferencial do sopro sistólico na borda esternal inferior esquerda

AV, atrioventricular; HBV, hipertrofia biventricular; DSAV, defeito do coxim endocárdico; CMHO, cardiomiopatia hipertrófica
obstrutiva; ESHI, estenose subaórtica hipertrófica idiopática; AAe, aumento atrial esquerdo; BEME, borda esternal medial
esquerda; AVE, aumento do ventricular esquerdo; HVE, hipertrofia ventricular esquerda; IM, insuficiência mitral; TVP, trama
vascular pulmonar; AAD, aumento do átrio direito; HAD, hipertrofia atrial direita; BRD, bloqueio do ramo direito; SSE, sopro
sistólico de ejeção; IT, insuficiência tricúspide; TF, tetralogia de Fallot; BESE, borda esternal superior esquerda; CIV,
comunicação interventricular; ±, pode ou não estar presente.
*
Resultados que são característicos da doença.
Tabela 2-7
Diagnóstico diferencial do sopro sistólico no ápice

CMHO, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva; ESHI, estenose subaórtica hipertrófica idiopática; AAE, aumento de átrio
esquerdo; HAE, hipertrofia atrial esquerda; AVE, alargamento ventricular esquerdo; HVE, hipertrofia ventricular esquerda; IM,
insuficiência mitral; PVM, prolapso da valva mitral; 2EICD, segundo espaço intercostal direito.
*
Resultados que são característicos da doença.
 FIGURA 2-12 Diagrama mostrando sopro sistólico audível em vários locais. As condições menos
comuns são mostradas em tipo menor (Tabelas 2-4 a 2-7). EAo, estenose aórtica; DSAV, defeito do
coxim endocárdico; CMHO, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva; ESHI, estenose subaórtica
hipertrófica idiopática; DAPVP, drenagem anômala parcial de veias pulmonares; DATVP, drenagem
anômala total de veias pulmonares.

Irradiação de Sopros Sistólicos

A irradiação de sopro sistólico do local de intensidade máxima pode ajudar a determinar
a origem do sopro. Por exemplo, um sopro sistólico apical que se irradia bem para a axila
esquerda e parte inferior das costas é característico da IM, mas aquele que irradia para a
borda esternal superior direita e do pescoço é mais provável que se origine na valva
aórtica. Um sopro sistólico na base que irradia bem ao pescoço é mais provável que seja
de origem aórtica; um que se irradia bem à parte de trás é mais provável que seja da valva
pulmonar ou com origem na AP.

Timbre dos Sopros Sistólicos

O timbre de um sopro pode ajudar a diagnosticar as doenças cardíacas. O sopro sistólico
da IM ou de uma CIV possui um padrão, timbre estridente, muitas vezes descrito como
soprando. Os sopros mesossistólicos da EAo ou da EP têm um timbre áspero, rangedor.
Um sopro inocente comum em crianças, e que é melhor audível entre a borda esternal
esquerda baixa e ápice, tem uma “vibração” característica ou qualidade de zumbido.

Diagnóstico Diferencial dos Sopros Sistólicos em Vários Focos

Os sopros sistólicos que são audíveis nos quatro focos são apresentados na Figura 2-12.
As condições mais comuns estão listadas em tipos maiores e as condições menos comuns
em tipo menor. Para uma referência rápida, característica física, ECG e achados de
radiografia que são úteis no diagnóstico diferencial estão listados nas Tabelas 2-4 a 2-7.
1. Borda esternal superior esquerda (ou área pulmonar): Em muitas condições, tanto
patológica quanto fisiológica (p. ex., sopro inocente), o sopro sistólico é mais audível
na borda esternal superior esquerda. Os sopros sistólicos audíveis neste local são
sopros geralmente mesossistólicos e podem ser o resultado de um dos seguintes:
a. EP
b. CIA
c. Sopro inocente (normal) dos ramos da pulmonar dos lactentes
d. Sopro inocente do fluxo pulmonar de crianças mais velhas
e. Estenose da AP
f. EAo
g. TF
h. CoAo
i. PCA com hipertensão pulmonar (o sopro contínuo da PCA é geralmente mais
alto na região infraclavicular esquerda)
j. Drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP)
k. DAPVP
As condições de a até d são mais comuns do que as outras condições listadas. A
Tabela 2-4 resume outros achados clínicos que são úteis no diagnóstico diferencial do
sopro sistólico audível na borda esternal superior esquerda.
2. Borda esternal superior direita ou área aórtica: O sopro sistólico na borda esternal
superior direita também é do tipo mesossistólico. Eles são causadas pelo
estreitamento da valva aórtica ou de suas estruturas vasculares vizinhas. O sopro se
irradia bem ao pescoço. Muitas vezes ele se irradia com frêmito sobre as artérias
carótidas. O sopro mesossistólico da EAo pode ser auscultado com igual clareza na
borda esternal superior esquerda (ou seja, “área pulmonar ”), bem como no ápice. No
entanto, o sopro da EP não se irradia bem para a borda esternal superior direita e para
o pescoço; mas sim para a parte detrás e para os lados do tórax. Os sopros sistólicos na
borda esternal superior direita são causados por:
a. EAo
b. EAo subvalvar (estenose subaórtica)
c. EAo supravalvular
As características físicas, o ECG e os achados radiológicos que ajudam no diagnóstico
diferencial dessas condições são apresentados na Tabela 2-5.
3. Borda esternal esquerda inferior: Os sopros sistólicos que são maximamente audíveis
neste local podem ser holossistólico, protossistólico ou tipo mesossistólico e podem
ser resultado de uma das seguintes condições:
a. O sopro da CIV seja holossistólico ou protossistólico no tempo (um pequeno
sopro da CIV muscular pode ser ouvido melhor entre a borda esternal esquerda
inferior e o ápice)
b. Um sopro inocente vibratório ou musical (p. ex., sopro de Still); esse sopro pode
ser igualmente forte ou ainda mais alto em direção ao ápice, e a intensidade
 máxima pode ser no mesoprecórdio
c. A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO) (anteriormente conhecida
como estenose subaórtica hipertrófica idiopática)
d. IT
e. TF
As características físicas, o ECG e os achados radiológicos que ajudam no diagnóstico
diferencial dessas condições são apresentados na Tabela 2-6.
4. Região apical: Os sopros sistólicos que são maximamente audíveis no ápice podem ser
holossistólico, mesossistólico ou telessistólico e resultam de uma das seguintes
condições:
a. IM (holossistólico)
b. PVM (sopro telessistólico, geralmente precedido por um click mesossistólico)
c. EAo (mesossistólico)
d. CMHO (mesossistólico)
e. Sopro inocente vibratório (mesossistólico)
As características físicas, o ECG e achados radiológicos estão resumidos na Tabela 2-7.

Sopros Diastólicos
Os sopros diastólicos ocorrem entre a B2 e B1. Baseados no tempo e na relação com os
sopros cardíacos, eles são classificados em três tipos: diastólico precoce (ou
protodiastólico), mesodiastólico e telediastólico (ou pré-sistólico) (Fig. 2-13).

FIGURA 2-13 Diagrama do sopro diastólico e do sopro contínuo. DP, sopro diastólico precoce ou
sopro protodiastólico; DT, diastólico tardio ou sopro pré-sistólico; MD, sopro mesodiastólico.

1. Sopros protodiastólicos decrescentes ocorrem no início da diástole, imediatamente

após a B2, e são causados por insuficiência da valva aórtica ou pulmonar (Fig. 2-13).
 Como a aorta é um reservatório de alta pressão, os sopros da IAo são agudos e melhor
ouvidos com o diafragma de um estetoscópio no terceiro espaço intercostal esquerdo.
O sopro da IAo irradia bem ao ápice, porque a insuficiência é dirigida em direção ao
ápice. Pulsos periféricos “em martelo d’agua” podem estar presentes se a IAo for
significativa. Os sopros da IAo estão associados a valva aórtica bicúspide congênita,
estenose subaórtica, depois de uma intervenção para EAo (p. ex., pós-valvotomia ou
após a dilatação por balão) e cardiopatia reumática com IAo. Ocasionalmente, uma
CIV infundibular subarterial com prolapso de cúspides aórticas pode causar um sopro
de IAo.
Os sopros de insuficiência pulmonar também podem ocorrer no início da diástole. Eles
são geralmente médio-agudos, mas podem ser agudos, se a hipertensão pulmonar
estiver presente. Eles são os mais auscultados no terceiro espaço intercostal esquerdo
e irradiam ao longo da borda esternal esquerda. Esses sopros são associados à TF pós-
operatória (por causa da IP induzida cirurgicamente), hipertensão pulmonar,
valvotomia pulmonar pós-operatória ou após a valvoplastia por balão na EP e
deformidade leve da valva pulmonar.
2. Sopros mesodiastólicos começam com uma B3 alta e são ouvidos no início ou na
mesodiástole mas não estão temporalmente no meio da diástole (Fig. 2-13). Esses
sopros são sempre baixos e melhor auscultados com a campânula do estetoscópio
aplicado levemente ao tórax. Estes sopros são decorrentes da turbulência causada pelo
fluxo mitral ou tricúspide, secundários à estenose anatômica ou estenose relativa
destas valvas.
Os sopros mesodiastólicos da mitral são mais audíveis no ápice e são muitas vezes
referidos como um estrondo apical, embora muitas vezes eles soem mais como um
zumbido que um estrondo. Esses sopros estão associados à EM ou a um grande shunt
esquerda–direita por CIV ou PCA, que produzem uma EM relativa secundária ao
grande fluxo através da valva mitral de tamanho normal.
Os sopros mesodiastólicos da tricúspide são mais audíveis ao longo da borda esternal
esquerda baixa. Eles estão associados à CIA, DAPVP, DATVP e DSAV porque resultam
em estenose relativa da tricúspide (ET). A estenose anatômica da valva tricúspide
também está associada a esses sopros, mas os casos são raros.
3. Sopros pré-sistólicos (ou diastólicos finais) também ocorrem pelo fluxo através das
valvas AV durante a diástole ventricular. Eles são o resultado da contração atrial ativa
que ejeta sangue no interior do ventrículo, em vez de uma diferença de pressão
passiva entre o átrio e o ventrículo. Esses sopros de baixa frequência ocorrem
tardiamente na diástole ou pouco antes do início da sístole (Fig. 2-13) e são
encontrados na estenose anatômica da valva mitral ou tricúspide.

Sopros Contínuos
Os sopros contínuos começam na sístole e continuam sem interrupção através da B2 em
toda ou parte da diástole (Fig. 2-13). Os sopros contínuos são causados pelos seguintes
fatores:
1. Conexão aortopulmonar ou arteriovenosa (p. ex., PCA, fístula arteriovenosa, após a
 cirurgia de shunt sistêmico–AP, truncus arteriosus persistente [raramente])
2. Distúrbios nos padrões de fluxo venosos (p. ex., zumbido venoso)
3. Distúrbio no padrão de fluxo arterial (p. ex., CoAo, estenose da AP)
O sopro da PCA tem uma qualidade semelhante a locomotiva, tornando-se mais forte
durante a sístole (crescendo), um pico na B2 e diminuindo na diástole (decrescendo).
Este sopro é maximamente auscultado na área infraclavicular esquerda ou ao longo da
borda esternal esquerda superior. Com a hipertensão pulmonar apenas a parte sistólica
pode ser auscultada, mas apresenta-se em crescente durante a sístole.
O zumbido venoso é um sopro inocente comum que é audível na posição sentada ou
em pé, na região infraclavicular, unilateral ou bilateral. Geralmente é melhor auscultado
no lado direito. A intensidade do sopro também muda com a posição do pescoço.
Quando a criança encontra-se em decúbito dorsal, o sopro geralmente desaparece. Menos
comuns, os sopros contínuos da CoAo grave podem ser ouvidos sobre os espaços
intercostais pela presença de colaterais. Os sopros contínuos da estenose da AP podem
ser auscultados sobre o tórax anterior direito e esquerdo, dos lados do tórax e nas costas.
A combinação de um sopro sistólico médio (p. ex., CIV, EAo ou EP) e sopro diastólico
(p. ex., IAo ou IP) é referido como um sopro para frente e para trás para distingui-lo de um
sopro contínuo semelhante a maquinaria ou locomotiva.

Sopros Cardíacos Inocentes

Os sopros cardíacos inocentes, também chamados de sopros funcionais, são decorrentes de
estruturas cardiovasculares na ausência de anormalidades anatômicas. Os sopros
cardíacos inocentes são comuns em crianças. Mais de 80% das crianças apresentam
sopros inocentes de um tipo ou outro em algum momento da infância (Tabela 2-8). Todos
os sopros cardíacos inocentes (bem como sopros patológicos) são acentuados ou
revelados em um estado de alto débito, geralmente durante uma doença febril.
Tabela 2-8
Sopros cardíacos inocentes comuns em crianças

Tipo (Tempo) Descrição do Sopro Faixa Etária

S opro vibratório c lássic o (sopro de S till) (sistólic o) Máximo na BEME ou entre a BEIE e o ápic e 3-6 anos
Intensidade 2 para 3/6 Oc asionalmente na infânc ia
Vibratório de baixa frequênc ia, “c ordas vibrando,”
gemendo, c hiado, ou music al
S opro de ejeç ão pulmonar (sistólic o) Máximo em BES E 8-14 anos
Proto ou mesossistólic o
Intensidade 1 a 3/6
Timbre semelhante alguém soprando
S opro do fluxo pulmonar do rec ém-nasc ido (sistólic o) (ou Máximo na BES E Prematuros e rec ém- -nasc idos a
estenose relativa dos ramos da AP) Irradia-se também à esquerda e à direita no peito, axila termo
e c ostas Geralmente desaparec e aos 3-6
Intensidade 1 a 2/6 em intensidade meses de idade
Zumbido venoso (c ontínuo) Máximo nas áreas infrac lavic ulares direita (ou esquerda) 3-6 anos
e suprac lavic ular
Intensidade 1 para 3/6
Inaudível na posiç ão supina
Intensidade muda c om a rotaç ão da c abeç a e
c ompressão da veia jugular
S opro c arotídeo (sistólic o) Área direita suprac lavic ular e sobre as c arótidas Qualquer idade
Intensidade 2 a 3/6 na
Frêmito oc asional sobre da c arótida

BEIE, borda esternal inferior esquerda; BEME, borda esternal média esquerda; BESE, borda esternal superior esquerda.

Provavelmente, a única maneira de um médico poder reconhecer um sopro cardíaco

inocente é familiarizar-se com as formas mais comuns desses sopros auscultando sob a
supervisão do cardiologista pediátrico. Todos os sopros cardíacos inocentes estão
associados a resultados normais do ECG e radiografia. Quando um ou mais dos
seguintes elementos estão presentes, é mais provável o sopro ser patológico e requerer
uma consulta cardiológica:
1. Sintomas
2. Tamanho cardíaco anormal ou silhueta ou vascularização pulmonar anormal na
radiografia de tórax
3. Achados anormais ao ECG
4. Sopro diastólico
5. Um sopro sistólico que é alto (p. ex., de intensidade 3 a 6 ou com frêmito), longa
duração e irradiação a outras partes do tórax
6. Cianose
7. Pulsos anormalmente fortes ou fracos
8. Sons cardíacos anormais

Sopro Vibratório Clássico

Este é o sopro inocente mais comum em crianças, primeiramente descrito por Still em
1909. A maioria dos sopros vibratórios é detectada entre 3 e 6 anos de idade, mas o
mesmo sopro pode estar presente em lactentes, crianças e adolescentes. É maximamente
audível na borda esternal média-esquerda ou sobre o meso precórdio (entre a borda
esternal esquerda inferior e o ápice). Em geral, é de baixa frequência e melhor auscultado
com a campânula do estetoscópio e com o paciente em decúbito dorsal. O sopro é
mesossistólico (ou seja, não insuficiente) no tempo e intensidade de 2 a 3 em 6. Este
sopro não é acompanhado de frêmito ou click de ejeção. Ele apresenta um timbre
distinto, descrito como uma “corda vibrando”, gemido, chiado, zumbido, som ou
vibração, dando um caráter musical agradável ao sopro. O sopro é geralmente mais alto
na posição supina e muitas vezes muda de caráter, tom e intensidade com o
posicionamento vertical. A qualidade vibratória pode desaparecer e o sopro pode tornar-
se mais suave quando a campânula é pressionada com mais força, provando assim a sua
baixa frequência. A intensidade do sopro aumenta durante a doença febril ou excitação,
após o exercício, e nos estados anêmicos. O sopro pode desaparecer rapidamente com
uma manobra de Valsalva máxima. Os achados ao eletrocardiograma e radiografia de
tórax são normais (Tabela 2-8; Fig. 2-14).

FIGURA 2-14 Diagrama de sopros cardíacos inocentes em crianças.

Um examinador inexperiente pode confundir este sopro com o sopro de uma CIV. O
sopro de uma CIV é geralmente áspero, intensidade de 2 a 3 em 6, de início com a B1 e
holossistólico em vez de mesossistólico, e muitas vezes acompanhado por uma sensação
palpável. Os achados ao eletrocardiograma e radiografia são muitas vezes anormais.
A origem do sopro permanece obscura. Acredita-se que são produzidos por vibrações
de baixa frequência de folhetos pulmonares normais em seus anexos durante a sístole ou
vibrações periódicas de um falso tendão do ventrículo esquerdo.

Sopro de Ejeção Pulmonar (Sopro de Fluxo Pulmonar) da Infância

Isso é comum em crianças entre 8 e 14 anos mas é mais frequente em adolescentes. O
sopro é maximamente audível na borda esternal superior esquerda. Este sopro
representa um exagero das vibrações de ejeção normais dentro do tronco pulmonar. O
sopro é exagerado pela presença de pectus excavatum, costas retas ou cifoescoliose. O
sopro é mesossistólico em sincronismo e ligeiramente rangedor (em vez de vibratório)
em timbre, com pouca irradiação. A intensidade do sopro é geralmente de 1 a 3 em 6. A
B2 é normal e não há qualquer ruído associado ou click de ejeção (Tabela 2-8; Fig. 2-14).
Os achados ao eletrocardiograma e radiografia de tórax são normais.
 Este sopro pode ser confundido com o sopro da estenose pulmonar valvar ou CIA. Na
estenose pulmonar valvar, pode haver um click de ejeção, frêmito sistólico, B2
amplamente desdobrada, hipertrofia ventricular direita (HVD) ao ECG e dilatação pós-
estenótica do tronco da AP na radiografia de tórax. Aspectos diferenciais importantes da
CIA incluem uma B2 amplamente desdobrada e fixa, um sopro mesodiastólico da ET
relativa audível na borda esternal esquerda inferior se o shunt for grande, um BRD ou
HVD leve ao ECG caracterizados por rsR’ em V1 e radiografia de tórax revelando
aumento da trama vascular pulmonar e aumento do átrio direito, VD e tronco da AP.

Sopro do Fluxo Pulmonar de Lactentes

Este sopro está comumente presente em lactentes, especialmente aqueles com baixo peso
ao nascer. O sopro geralmente desaparece entre 3 a 6 meses de idade. Se persistir além
dessa idade, deve-se suspeitar de um estreitamento estrutural da árvore arterial
pulmonar (p. ex., estenose da AP). É melhor audível na borda esternal superior esquerda.
Embora o sopro seja apenas de intensidade 1 a 2 em 6, ele se irradia de forma
impressionante para a direita e esquerda do tórax, ambas as axilas e para as costas. Não
há click de ejeção. Os achados ao EGC e radiografia de tórax são normais (Tabela 2-8;
Fig. 2-14).
Em um feto, o tronco principal da AP é grande, mas os ramos da AP são relativamente
hipoplásicos porque eles recebem uma pequena quantidade de fluxo sanguíneo durante
a vida fetal (apenas 15% do fluxo do débito ventricular combinado vão para esses vasos).
Quando o canal se fecha após o nascimento, o grande tronco da AP em forma de cúpula
emite dois ramos pequenos de artéria pulmonar. O fluxo através desses pequenos vasos
produz uma turbulência com uma velocidade de fluxo mais rápido, e a turbulência é
transmitida ao longo dos ramos menores da AP. Portanto, esse sopro é bem auscultado
ao redor da parede torácica. O sopro é mais alto em pequenos lactentes prematuros do
que nos recém-nascidos maiores.
O sopro se assemelha ao sopro de estenose orgânica da AP, que pode ser observada
como um componente da síndrome da rubéola, síndrome de Williams ou síndrome de
Alagille. Achados característicos não cardíacos em crianças com estas síndromes levam
os médicos a suspeitar de que o sopro pela estenose da AP apresenta uma causa
orgânica. A estenose da AP orgânica está frequentemente associada a outros defeitos
cardíacos (p. ex., CIV, estenose pulmonar valvar ou TF), no local de um shunt prévio
Blalock-Taussig ou é observado ocasionalmente como uma anomalia isolada. O sopro
cardíaco da estenose da AP orgânica persiste além da infância e o ECG pode mostrar uma
HVD se a estenose for grave.

Zumbido Venoso
Este sopro é normalmente audível em crianças entre as idades de 3 a 6 anos. Origina-se
de uma turbulência no sistema venoso jugular. Este é um sopro contínuo em que o
componente diastólico é mais alto do que o componente sistólico. O sopro é audível
maximamente nas áreas supraclavicular e infraclavicular direita ou esquerda (Tabela 2-8;
Fig. 2-14). O zumbido venoso é auscultado apenas na posição vertical e desaparece na
posição supina. Ele pode ser obliterado através da rotação da cabeça ou por oclusão
suave das veias do pescoço com os dedos.
É importante distinguir um zumbido venoso do sopro contínuo de uma PCA. O sopro
de uma PCA é mais alto na borda esternal superior esquerda ou área infraclavicular
esquerda e pode estar associado a pulsos periféricos extensos e ampla pressão de pulso
se o desvio for grande. O componente sistólico é mais alto do que o componente
diastólico. As radiografias mostram aumento da trama vascular pulmonar e aumento da
área cardíaca. O ECG pode ser normal (com um pequeno shunt) ou mostrar a hipertrofia
ventricular esquerda ou hipertrofia ventricular combinada (com um grande shunt).

Sopro Carotídeo (ou Sopro Sistólico Supraclavicular)

Este é um sopro sistólico precoce que é melhor audível na fossa supraclavicular ou sobre
as artérias carótidas (Tabela 2-8; Fig. 2-14). Ele é produzido pela turbulência nas artérias
braquicefálicas ou carótidas. O sopro possui um grau de 2 a 3 de 6 em intensidade.
Embora raramente ocorra, um leve frêmito é palpável sobre a artéria carótida. Este sopro
pode ser encontrado em crianças normais de qualquer idade.
O sopro de EAo transmite bem às artérias carótidas com uma sensação palpável,
exigindo diferenciação do sopro das carótidas. Na EAo, o sopro é mais alto na borda
esternal superior direita e um frêmito sistólico está muitas vezes presente na borda
esternal superior direita e na fúrcula, bem como sobre a artéria carótida. Um click de
ejeção está muitas vezes presente na estenose da valva aórtica. Os achados ao
eletrocardiograma e radiografia podem parecer anormais.
Algumas Características Especiais do Exame
Cardíaco em Neonatos
A seção a seguir resume alguns aspectos únicos dos achados físicos normais e anormais
em neonatos, que são diferentes das dos lactentes mais velhos e crianças. A diferença
decorre do predomínio do VD normal e elevada resistência vascular pulmonar (RVP)
observado no período neonatal precoce. Os lactentes prematuros, em geral, apresentam
menor predomínio do VD e uma RVP menor que os lactentes nascidos a termo,
acrescentando variabilidade para essa generalização.

Achados Físicos Normais em Neonatos

A seguir, são achados cardiovasculares normais em neonatos:
1. A frequência cardíaca geralmente é mais rápida em neonatos do que nas crianças mais
velhas e adultos (a frequência cardíaca dos recém-nascidos é geralmente
100 batimentos/min, com uma faixa normal entre 70 e 180 batimentos/min).
2. Um grau variável de acrocianose é a regra e não a exceção.
3. Uma dessaturação arterial leve com PO2 arterial tão baixo quanto 60 mmHg não é
incomum em um neonato de outra maneira normal. Isso pode ser causado por um
shunt intrapulmonar por meio de uma porção ainda não expandida dos pulmões ou
por um shunt do átrio direito para átrio esquerdo através de um forame oval patente.
4. O VD é relativamente hiperativo, com o ponto de máxima impulsão na borda esternal
esquerda baixo em vez de no ápice.
5. A B2 pode ser única nos primeiros dias de vida.
6. Um click de ejeção (representando hipertensão pulmonar) ocasionalmente é
auscultado nas primeiras horas de vida.
7. Um recém-nascido pode apresentar um sopro cardíaco inocente. Quatro sopros
inocentes comuns no período neonatal são o sopro de ramos da AP do recém-nascido
(Fig. 2-14), o sopro sistólico transitório da PCA, sopro sistólico transitório da IT e
sopro sistólico inocente vibratório.
a. O sopro do fluxo nos ramos da AP do recém-nascido é o sopro cardíaco mais
comum em lactentes (ver seção anterior).
b. O sopro sistólico transitório da PCA ocorre pelo fechamento do canal arterial e é
audível no primeiro dia de vida. Tem uma intensidade de 1 a 2 em 6, apenas
sistólico, e auscultado na borda esternal superior esquerda e na região
infraclavicular esquerda.
c. O sopro sistólico transitório da IT é indistinguível da CIV. Acredita-se que uma
alteração mínima da valva tricúspide produz refluxo na presença de alta RVP (e
pressão elevada no VD), mas a insuficiência desaparece conforme a RVP
diminui. Portanto, este sopro é mais comum em crianças que tiveram
sofrimento fetal ou asfixia neonatal, porque eles tendem a manter a alta RVP por
um período mais prolongado.
d. O sopro inocente vibratório é uma contrapartida do sopro de Still em crianças
 mais velhas (ver seção anterior).
8. Os pulsos periféricos são facilmente palpáveis em todas as extremidades, incluindo os
pés, em toda criança normal. Os pulsos periféricos parecem ser normalmente amplos
em bebês prematuros devido pela falta de tecido subcutâneo.

Achados Físicos Anormais em Neonatos

Os seguintes achados físicos anormais sugerem malformação cardíaca. Exames seriados
são importantes porque os resultados físicos alteram-se rapidamente em crianças
normais, bem como em crianças com problemas cardíacos.
1. A cianose, particularmente quando ela não melhora com a administração de oxigênio,
sugere uma anormalidade cardíaca.
2. Os pulsos periféricos diminuídos ou ausentes nas extremidades inferiores sugerem
coarctação da aorta (CoAo). Os pulsos periféricos fracos do início ao fim sugerem a
síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) ou choque circulatório. Os pulsos
periféricos amplos sugerem lesões de escoamento da aorta, tais como a PCA ou truncus
arteriosus persistente.
3. Taquipneia superior a 60 respirações/min com ou sem retração sugere uma
anormalidade cardíaca.
4. Hepatomegalia pode sugerir um problema cardíaco. Fígado na linha média sugere
síndrome de asplenia ou polisplenia.
5. Um sopro cardíaco pode ser um sinal da presença de um defeito cardíaco congênito,
embora sopros inocentes sejam muito mais frequentes do que sopros patológicos. A
maioria dos sopros patológicos deve ser audível durante o primeiro mês de vida, com
exceção de uma CIA. No entanto, o tempo de aparecimento de um sopro depende da
natureza do defeito.
a. Os sopros cardíacos de estenoses (p. ex., estenose aórtica, estenose pulmonar) e
as causadas por regurgitação AV são audíveis logo após o nascimento e
persistem porque esses sopros não são afetados pelo nível da RVP.
b. O sopro cardíaco de grande CIV pode não ser audível até 1 a 2 semanas de
idade, quando a RVP se torna suficientemente baixa para permitir que o shunt
ocorra.
c. O sopro de uma CIA aparece depois de 1 ou 2 anos, quando a complacência do
VD melhora para permitir um shunt atrial significativo. Um recém-nascido ou
uma criança pequena com uma grande CIA pode não ter um sopro cardíaco.
6. Mesmo na ausência de um sopro cardíaco, um recém-nascido pode ter um problema
cardíaco grave que requer atenção imediata (p. ex., grave cardiopatia congênita
cianótica, como TGA ou atresia pulmonar com PCA fechado). As crianças que
encontram-se em ICC grave podem não apresentar um sopro alto até que a função do
miocárdio melhore através de medidas anticongestivas.
7. Um ritmo cardíaco irregular e frequência cardíaca anormal sugerem uma
anormalidade cardíaca.
3
Eletrocardiografia
Tanto para o diagnóstico clínico quanto para a conduta em cardiopatias congênitas ou
adquiridas a presença ou ausência de alterações ao eletrocardiograma (ECG) é
frequentemente útil. A hipertrofia (dos ventrículos e átrios) e distúrbios da condução
ventricular são as formas mais comuns de alterações eletrocardiográficas. A presença de
outras alterações eletrocardiográficas, como distúrbios da condução atrioventricular
(AV), arritmias e alterações do segmento ST e da onda T, também são úteis para o
diagnóstico clínico de problemas cardíacos.
Ao longo deste capítulo, será utilizada sempre que possível a abordagem vetorial. A
abordagem vetorial é preferida para uma “leitura-padrão”, que apresenta um número
infinito de possibilidades. Os seguintes tópicos serão discutidos na ordem listada.
• Qual é a abordagem vetorial?
• Comparação entre ECGs pediátricos e adultos.
• Medidas básicas e seus valores normais necessários para correta interpretação de um
ECG. A discussão irá incluir o ritmo, frequência cardíaca, eixo QRS, eixos P e T e assim
por diante.
• Hipertrofia atrial e ventricular.
• Distúrbios da condução ventricular.
• Alterações do segmento ST e da onda T, incluindo infarto do miocárdio (IM).
As arritmias cardíacas e distúrbios da condução AV serão discutidos separadamente
nos Capítulos 24 e 25.
Qual é a Abordagem Vetorial?
A abordagem vetorial vê a escala-padrão do ECG como forças vetoriais tridimensionais
que variam com o tempo. O vetor é uma quantidade que possui magnitude e direção, mas
a escala é uma quantidade que tem apenas magnitude. Um ECG de superfície, o qual é
rotineiramente obtido na prática clínica, mostra apenas a magnitude das forças em
função do tempo. No entanto, através da combinação das derivações que representam as
projeções frontais e as projeções horizontais do vetorcardiograma, pode-se derivar a
direção das forças dos ECGs de superfície.
As derivações dos membros (derivações I, II, III, aVR, aVL e aVF) fornecem
informações sobre a projeção frontal (refletindo forças superiores-inferiores e da direita
para a esquerda) e as derivações precordiais (conduções V1 a V6, V3R e V4R) fornecem
informações sobre o plano horizontal, o que reflete as forças que são da direita para a
esquerda e anteroposterior (Fig. 3-1). É importante para os leitores se familiarizarem com
a derivação de cada ECG. Depois de ter sido aprendidas, a abordagem vetorial ajuda os
leitores a reter o conhecimento adquirido.

FIGURA 3-1 Sistema de referência hexaxial (A) mostra a projeção frontal de um loop do vetor, e
um sistema de referência horizontal (B) mostra a projeção horizontal. A combinação de A e B
constitui as 12- (ou 13-) derivações do eletrocardiograma. (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read
Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

Sistema de Referência Hexaxial

É necessário memorizar a orientação do sistema de referência hexaxial (Fig. 3-1, A). O
sistema de referência hexaxial é composto pelas seis derivações dos membros (derivações
I, II, III, aVR, aVL e aVF) e fornece informações sobre as relações das forças
eletromotrizes superoinferior e direita-esquerda. Neste sistema, as derivações I e aVF se
cruzam em um ângulo reto no centro elétrico (Fig. 3-1, A). As derivações dos membros
bipolares (I, II e III) são no sentido horário com o ângulo entre elas de 60 graus. Observe
que os polos positivos de aVR, aVL e aVF são direcionados para o ombro direito e o
esquerdo e o pé, respectivamente. O membro positivo de cada ligação é mostrado em
uma linha sólida e o membro negativo em uma linha quebrada. O polo positivo de cada
derivação está indicado pelas derivações rotuladas. O polo positivo da derivação I é
rotulado como 0 grau, e o polo negativo da mesma derivação como ± 180 graus. O polo
positivo da aVF é designado como 90 graus, e o polo negativo da mesma derivação como
-90 graus. Os polos positivos das derivações II e III são 60 e 120 graus, respectivamente e
assim por diante. O sistema de referência hexaxial é utilizado para a obtenção dos eixos
QRS, T e P.
O eixo da derivação I representa a relação da esquerda para a direita com o polo
positivo do lado esquerdo e o polo negativo na direita. A derivação aVF representa a
relação superoinferior com o polo positivo dirigido inferiormente e o polo negativo
dirigido superiormente. A onda R em cada derivação representa a força de despolarização
direcionada para o polo positivo; as ondas Q e S são a força de despolarização dirigida
para o polo negativo. Portanto, a onda R da derivação I representa a força para a
esquerda, e da onda S da mesma derivação representa a força para a direita (Fig. 3-1, A). A
onda R em aVF representa a força inferiormente direcionada, e a onda S a força
superiormente direcionada. Da mesma forma, a onda R da derivação II representa a força
para a esquerda e inferior, e a onda R da derivação III representa a força para a direita e
inferior. A onda R na aVR representa a força para a direita e superior, e a onda R na aVL
representa as forças para esquerda e superior.
Uma maneira fácil de memorizar o sistema de referência hexaxial é mostrada na
Figura 3-2 por uma superposição de um corpo com os braços esticados e as pernas sobre
os eixos X e Y. As mãos e os pés são os polos positivos de eletrodos. As mãos esquerda e
direita são os polos positivos da derivação aVR e aVL, respectivamente. Os pés esquerdo
e direito são os polos positivos das derivações II e III, respectivamente. As derivações
membro bipolar I, II, e III estão no sentido horário em sequência para o eletrodo
positivo.
 FIGURA 3-2 Uma maneira fácil de memorizar o sistema de referência hexaxial. (De: Park MK,
Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

Sistema de Referência Horizontal

O sistema de referência horizontal consiste em derivações precordiais (derivações V1 até
V6, V3R e V4R) (Fig. 3-1, B) e fornece informações sobre a relação anteroposterior e
esquerda-direita. As derivações V2 e V6 se cruzam aproximadamente em um ângulo reto
no centro elétrico do coração. O eixo V6 representa a relação esquerda-direita e o eixo V2
representa a relação anteroposterior. O membro positivo de cada derivação é mostrado
em uma linha sólida e o membro negativo em uma linha quebrada. O polo positivo de
cada derivação está indicado pelas derivações marcadas (V4R, V1, V2 e assim por diante).
As derivações precordiais V3R e V4R estão nos pontos de imagem de espelho da V3 e V4,
respectivamente, no lado direito do tórax, e estas derivações são bastante populares na
cardiologia pediátrica porque as forças de ventrículo direito (VD) são mais proeminentes
em lactentes e crianças.
Portanto, a onda R da V6 representa a força para a esquerda e a onda R da V2 a força
anterior. Por outro lado, a onda S em V6 representa a força para a direita e a onda S em
V2 a força posterior. A onda R em V1, V3R e V4R representa a força para a direita e
anterior e a onda S destas derivações representa a força para a esquerda e posterior
(Fig. 3-1, B). A onda R da derivação V5, em geral, representa a força para a esquerda e as
ondas R das derivações V3 e V4 representam uma transição entre as derivações
precordiais direita e esquerda. Normalmente, a onda S em V2 representa a parte
posterior e, assim, a força do ventrículo esquerdo (VE), mas na presença de um evidente
desvio do eixo para direita, a onda S da V2 pode representar a força do VD que é dirigida
para a direita e posteriormente.

Informação Disponível Sobre o Eletrocardiograma de 12

Derivações
Existem três tipos principais de informações na forma comumente disponível do traçado
de ECG com 12 derivações (Fig. 3-3):

FIGURA 3-3 Uma forma comum de o eletrocardiograma de 12 derivações escalar como rotina.
Existem três grupos de informações disponíveis na gravação. As informações dos planos frontal e
horizontal são dadas na parte superior do traçado. Os fatores de calibração são mostrados na borda
direita da gravação. Uma longa faixa de ritmo (derivação II) é mostrada na parte inferior.

1. A parte inferior do traçado é uma tira de ritmo (da derivação II).

2. A grande porção superior esquerda da gravação dá informação do plano frontal, e o
lado superior direito da gravação apresenta informações do plano horizontal. As
informações do plano frontal são fornecidas pelas seis derivações de membros
(derivações I, II, III, aVR, aVL e aVF) e as informações do plano horizontal pelas
derivações precordiais. Na Figura 3-3, o vetor QRS é predominantemente voltado
inferiormente (representados por ondas R predominantes nas derivações II, III e aVF,
chamadas derivações inferiores) e é igualmente anterior e posterior, representado pelo
complexo QRS isobifásico em V2.
3. Um marcador de calibração geralmente aparece na margem direita (ou à esquerda), o
qual é utilizado para determinar a magnitude das forças. O marcador de calibração é
constituído por duas deflexões verticais a 2,5 mm de largura. A deflexão inicial mostra
o fator de calibração para as seis derivações dos membros, e a última parte da deflexão
mostra o fator de calibração para as seis derivações precordiais. Com a padronização
completa, um sinal de um milivolts introduzido no circuito provoca uma deflexão de
 10 mm no registro. Com uma padronização de ½, o mesmo sinal produz 5 mm de
deflexão. A amplitude de deflecção do ECG é lida em milímetros em vez de milivolts.
Quando os desvios são muito grandes para serem gravados, a sensibilidade pode ser
reduzida a 1/4. Com a padronização de ½, a altura medida em milímetros deve ser
multiplicada por 2 para se obter a amplitude correta do desvio.
Na Figura 3-3, uma padronização de ½ foi utilizada nas derivações precordiais.
Assim, a partir do traçado do ECG, podem-se obter informações das orientações
frontal e horizontal do complexo QRS (ou ventricular) e outras atividades elétricas do
coração, bem como a magnitude de tais forças.
Comparação entre Eletrocardiogramas de Adultos
e de Crianças
Os eletrocardiogramas de lactentes e crianças normais são bastante diferentes daqueles
dos adultos normais. A diferença mais evidente é o predomínio do VD em lactentes. O
predomínio do VD é mais perceptível em recém-nascidos, e modifica-se gradualmente
para o predomínio do VE nos adultos. Aos 3 anos de idade o ECG da criança se
assemelha ao de adultos jovens. A diferença no ECG relacionada à idade reflete
diferenças anatômicas relacionadas à idade; o VD é mais espesso do que o VE em recém-
nascidos e lactentes, e o VE é muito mais espesso do que o VD em adultos.
A dominância ventricular direita das crianças pequenas é expressa no ECG pelo desvio
do eixo para direita (DED) e forças QRS amplas para a direita ou anterior (i.e., ondas R
amplas na derivação aVR e nas derivações precordiais direitas [V4R, V1 e V2] e ondas S
profundas na derivação I e precordiais esquerdas [V5 e V6]) em comparação com um
ECG de adulto.
Um ECG normal de um recém-nascido com 1 semana de idade (Fig. 3-4) é comparado
com o de um adulto jovem (Fig. 3-5). O ECG da criança demonstra DED (140 graus) e
ondas R predominantes nas precordiais direitas. A onda T em V1 é geralmente negativa.
As ondas T positivas em V1 nessa faixa etária sugerem hipertrofia ventricular direita
(HVD). A progressão para tipo adulto R/S nas derivações precordiais (as ondas S
profundas em V1 e V2 e ondas R amplas em V5 e V6; como visto na Fig. 3-5) é raramente
observada no primeiro mês de vida; em vez disso, pode haver completa reversão da
progressão tipo adulto R/S, com ondas R amplas em V1 e V2 e ondas S profundas em V5 e
V6. Uma reversão parcial geralmente está presente, com ondas R dominantes em V1 e V2
bem como em V5 e V6 em crianças com idades entre 1 mês e 3 anos.
 FIGURA 3-4 Eletrocardiograma de uma criança normal com 1 semana de idade.

FIGURA 3-5 Eletrocardiograma de um adulto jovem normal.

O ECG de um adulto normal mostrado na Figura 3-5 demonstra o eixo QRS próximo de
60 graus e as forças QRS voltadas para a esquerda, inferior e posterior, que é
representada por ondas dominantes R em precordiais esquerdas e ondas S dominantes
nas precordiais direitas, a chamada progressão R/S do adulto. As ondas T são
normalmente orientadas anteriormente, resultando em ondas T positivas de V2 até V6 e
algumas vezes em V1.
As Medidas Básicas e seus Valores Normais e
Anormais
Nesta seção, as medidas básicas e seus valores normais, que são necessários para a
interpretação de rotina de um ECG são brevemente discutidos na ordem listada. Esta
sequência é uma das muitas abordagens que podem ser utilizadas na interpretação de
rotina de um ECG. Os métodos de suas medidas serão seguidos por seus valores normais
e anormais e a importância dos valores anormais.
1. Ritmo (sinusal ou não sinusal) considerando o eixo P.
2. A frequência cardíaca (frequências atriais e ventriculares, se diferentes).
3. O eixo QRS, o eixo T e o ângulo QRS-T.
4. Intervalos: PR, QRS e QT.
5. A amplitude e duração da onda P.
6. A amplitude do QRS e razão R/S; também ondas Q anormais.
7. O segmento ST e alterações da onda T.

Ritmo
O ritmo sinusal é o ritmo normal em qualquer idade e é caracterizado por ondas P que
antecedem cada complexo QRS e um eixo P normal (0 a +90 graus); o último é um critério
muitas vezes negligenciado. A exigência de um eixo P normal é importante na
discriminação do ritmo sinusal do não sinusal. No ritmo sinusal, o intervalo PR é regular,
mas não tem que ser um intervalo normal. (O intervalo PR pode ser prolongado como o
observado no ritmo sinusal com bloqueio atrioventricular [AV] de primeiro grau).
Uma vez que o nó sinoatrial está localizado na parte superior do átrio direito, a direção
de despolarização atrial é a partir da parte superior direita para a parte inferior esquerda
resultando em eixo P no quadrante inferior esquerdo (0 a +90 graus) (Fig. 3-6, A). Alguns
ritmos atriais (não sinusais) podem ter as ondas P antecedendo cada complexo QRS, mas
eles têm um eixo P anormal (Fig. 3-6, B). Para o eixo P se encontrar entre 0 e +90 graus, as
ondas P devem ser positivas nas derivações I e aVF ou pelo menos não invertidas nestas
derivações; uma simples inspeção dessas duas derivações é suficiente. Um eixo P normal
também resulta em ondas P positivas nas derivações II e ondas P invertidas em aVR. Um
método de plotagem de eixos é apresentado mais tarde para o eixo QRS.
 FIGURA 3-6 Comparação do eixo P no ritmo sinusal (A) e do baixo ritmo auricular (B). No ritmo
sinusal, o eixo P é entre 0 e +90 graus, e as ondas P são verticais nas derivações I e aVF. Em um
ritmo atrial baixo, a onda P é superiormente orientada, e as ondas P são invertidas na derivação aVF.

Frequência Cardíaca
Há muitas maneiras diferentes de calcular a frequência cardíaca, mas todas elas são
baseadas na conhecida escala de tempo dos papéis de ECG. No papel usual a velocidade
é de 25 mm/s, 1 mm = 0,04 s e 5 mm = 0,20 s (Fig. 3-7). Os seguintes métodos são muitas
vezes utilizados para cálculo da frequência cardíaca.

FIGURA 3-7 Papel eletrocardiográfico. O tempo é medido no eixo horizontal. Cada 1 mm equivale
a 0,04 s, e cada 5 mm (uma grande divisão) é igual a 0,20 s. Trinta milímetros (ou seis grandes
divisões) são iguais a 1,2 s ou 1/50 min.

1. Contar o ciclo RR em seis grandes divisões (1/50 min) e multiplicá-lo por 50 (Fig. 3-8).
 FIGURA 3-8 Uma frequência cardíaca de 165 batimentos/min. Há cerca de 3,3 ciclos cardíacos
(intervalos RR), em seis grandes divisões. Portanto, a frequência cardíaca é de 3,3 × 50 = 165 (pelo
método 1). Pelo método 2, o intervalo RR é de 0,36 s, 60 ÷ 0,36 = 166. As frequências obtidas pelos
dois métodos são muito próximas.

2. Quando a frequência cardíaca é lenta, contar o número de grandes divisões entre duas
ondas R e dividir isso em 300 (porque um minuto = 300 grandes divisões) (Fig. 3-9).

FIGURA 3-9 Uma frequência cardíaca de 52 batimentos/minuto. Há 5,8 grandes (5 mm) divisões
entre as duas setas. Portanto, a frequência cardíaca é de 300 ÷ 5,8 = 52.

3. Medir o intervalo R-R (em segundos) e dividir 60 pelo intervalo R-R. O intervalo R-R é
de 0,36 s na Figura 3-8: 60 ÷ 0,36 = 166.
4. Use uma régua de ECG conveniente.
5. Uma frequência cardíaca aproximada pode ser determinada por meio da memorização
dos batimentos cardíacos por intervalos R-R selecionados (Fig. 3-10). Quando os
intervalos R-R são 5, 10, 15, 20 e 25 mm as respectivas frequências cardíacas são 300,
150, 100, 75 e 60 batimentos/min.
 FIGURA 3-10 Estimativa rápida do ritmo cardíaco. Quando o intervalo RR é de 5 mm, a frequência
cardíaca é de 300 batimentos/min. Quando o intervalo RR é de 10 mm, a frequência é de
150 batimentos/min, e assim por diante.

Quando as frequências ventriculares e atriais são diferentes, como no bloqueio

atrioventricular completo ou flutter atrial a frequência atrial pode ser calculada utilizando
os mesmos métodos descritos para a frequência ventricular; para a frequência atrial, o
intervalo de PP é usado em vez do intervalo R-R.
Por causa das diferenças na frequência cardíaca relacionadas à idade, as definições de
bradicardia (<60 batimentos/min) e taquicardia (>100 batimentos/min) utilizadas para os
adultos não ajudam a distinguir a frequência cardíaca normal e anormal em pacientes
pediátricos. Operacionalmente, a taquicardia está presente quando a frequência cardíaca
é mais rápida do que o limite superior do normal para a idade, e a bradicardia está
presente quando a frequência cardíaca é mais lenta do que o limite inferior do normal.
De acordo com a idade, a frequência cardíaca normal de repouso por minuto registrada
no ECG é a seguinte (Davignon et al, 1979/1980).
Rec ém-nasc ido 145 (90-180)
6 meses 145 (105-185)
1 ano 132 (105-170)
2 anos 120 (90-150)
4 anos 108 (72-135)
6 anos 100 (65-135)
10 anos 90 (65-130)
14 anos 85 (60-120)

Eixo QRS, Eixo T e Ângulo QRS-T

Eixo QRS
A maneira mais conveniente para determinar o eixo QRS é o método de aproximação
sucessiva usando o sistema de referência hexaxial (Fig. 3-1, A). A mesma abordagem é
também utilizada para a determinação do eixo T (ver discussão mais adiante). Para a
determinação do eixo QRS (bem como eixo T), utiliza-se apenas o sistema de referência
hexaxial (ou as seis derivações de membros), não o sistema de referência horizontal.

Método de Aproximação Sucessiva

Etapa 1: Localize o quadrante utilizando as derivações I e aVF (Fig. 3-11). No topo do painel
da Figura 3-11, a rede de deflexão QRS da derivação I é positiva. Isso significa que o eixo
QRS está no semicírculo esquerdo (ou seja, a partir de -90 graus através de 0 a +90 graus)
do ponto de vista da derivação I. A deflexão da rede positiva QRS no aVF significa que o
eixo QRS está no semicírculo inferior (i.e., a partir de 0 passando por +90 graus até +180
graus) a partir do ponto de vista aVF. Para satisfazer a polaridade das duas derivações I e
aVF, o eixo QRS deve estar no quadrante inferior esquerdo (i.e., 0 a +90 graus). Quatro
quadrantes podem ser facilmente identificados com base nos complexos QRS nas
derivações I e aVF (Fig. 3-11).

FIGURA 3-11 Localização dos quadrantes do eixo QRS por meio das derivações I e aVF. (De: Park
MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

Etapa 2: Entre as derivações dos quatro membros restantes, encontrar um traçado com um
complexo QRS isoelétrico ou equifásico (em que a altura da onda R e a profundidade da onda
S são iguais). O eixo QRS é perpendicular à derivação com um complexo QRS isoelétrico
no quadrante predeterminado.
Exemplo: Determine o eixo QRS na Figura 3-12.
 FIGURA 3-12 A, Definição das seis derivações dos membros. B, O eixo QRS plotado é mostrado.

Passo 1: O eixo está no quadrante inferior esquerdo (0 a +90 graus), pois as ondas R são
mais poeminentes que S nas derivações I e aVF.
Passo 2: O complexo QRS é isoelétrico em aVL. Por isso, o eixo QRS é +60 graus, que é
perpendicular ao AVL.

Eixo QRS Normal

Os valores normais do eixo QRS variam com a idade. Os recém-nascidos apresentam
normalmente um DED em comparação com o padrão dos adultos. Aos 3 anos o eixo QRS
se aproxima do valor médio dos adultos de +50 graus. A média e a variação de um eixo
QRS normal de acordo com a idade são mostradas na Tabela 3-1.

Tabela 3-1
Média e faixa de variação do normal dos eixos qrs em relação à idade

Idade Média (Intervalo)

1 semana-1 mês + 110 ° (+ 30 a +180)
1-3 meses + 70 ° (+10 a +125)
3 meses-3 anos + 60 ° (+10 a +110)
Com mais de 3 anos + 60 ° (+20 a +120)
Adulto + 50 ° (-30 a +105)

Eixo QRS Anormal

O eixo QRS fora dos padrões normais significa anormalidades no processo de
despolarização ventricular.
1. O desvio do eixo para a esquerda (DEE) está presente quando o eixo QRS é menor do
que o limite inferior normal para a idade do paciente. O DEE ocorre com a hipertrofia
ventricular esquerda (HVE), bloqueio de ramo esquerdo (BRE) e bloqueio divisional
anterior esquerdo.
2. O DED está presente quando o eixo QRS é maior do que o limite superior normal para
a idade do paciente. O DED ocorre com a HVD e bloqueio de ramo direito (BRD).
3. O eixo QRS “superior ” está presente quando a onda S é maior do que a onda R na aVF.
A sobreposição com o DEE e com o hemibloqueio anterior esquerdo deve ser
observada. O hemibloqueio anterior esquerdo (na faixa de -30 a -90 graus é observado
em cardiopatias congênitas, como defeito do coxim endocárdico e atresia da
tricúspide) ou com BRD. Raramente é encontrado em crianças normais.

Eixo de T
O eixo de T é determinado por métodos idênticos aos utilizados para determinar o eixo
QRS. Em crianças normais, incluindo os recém-nascidos, o eixo T médio é de +45 graus,
com um intervalo de 0 a +90 graus, o mesmo que em adultos normais. Isso significa que
as ondas T devem estar positivas nas derivações I e aVF. As ondas T podem ser planas,
mas não devem ser invertidas nessas derivações. O eixo T fora do quadrante normal
sugere condições como disfunções miocárdicas semelhantes às referidas para o ângulo
QRS-T anormal (ver a seguir).

Ângulo QRS-T
O ângulo QRS-T é formado pelo eixo QRS e o eixo T. Um ângulo QRS-T superior a 60
graus é incomum, e um maior que 90 graus é certamente anormal. Um ângulo QRS-T
anormalmente grande com o eixo T fora do quadrante normal (0 a +90 graus) é observado
na grave hipertrofia ventricular com padrão de “strain”, distúrbios da condução
ventricular e disfunção miocárdica metabólica ou de natureza isquêmica.

Intervalos
Três intervalos importantes são medidos rotineiramente na interpretação de um ECG: o
intervalo PR, duração do QRS e intervalo QT. A duração da onda P também é
inspecionada (Fig. 3-13).
 FIGURA 3-13 Diagrama ilustrando intervalos importantes (ou durações) e segmentos de um ciclo
de eletrocardiograma.

Intervalo PR
O intervalo PR normal, varia com a idade e frequência cardíaca (Tabela 3-2). Os dados de
Davignon et al., são inadequados para uso clínico, porque eles são apresentados
separadamente de acordo com a idade e a frequência cardíaca. O intervalo PR é maior em
indivíduos mais velhos e com uma frequência cardíaca mais lenta.

Tabela 3-2
Intervalo pr de acordo com a idade e frequência cardíaca: média (e limite superior
AO normal)

De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.

O prolongamento do intervalo PR (ou seja, o bloqueio AV de primeiro grau) é

observado na miocardite (reumática, viral, ou diftérica), digitálicos ou toxicidade da
quinidina, certos defeitos cardíacos congênitos (defeito do coxim endocárdico,
comunicação interatrial, anomalia de Ebstein), algumas disfunções do miocárdio,
hipercalemia e, caso contrário, em um coração normal com estimulação vagal.
Um intervalo PR curto está presente na pré-excitação de Wolff-Parkinson-White
(WPW), síndrome de Lown-Ganong-Levine, miocardiopatias por glicogenose, distrofia
muscular de Duchene (ou familiares desses pacientes), ataxia de Friedrich,
feocromocitoma ou por outro lado em crianças normais. Os limites inferiores dos
intervalos PR normais são mostrados sob o tópico da pré-excitação de WPW (ver
discussão adiante).
Os intervalos PR variáveis são observados no marca-passo atrial mutável e nos
fenômenos de Wenckebach (bloqueio AV de segundo grau tipo I de Mobitz).

Duração do QRS
A duração do QRS varia com a idade (Tabela 3-3). É curto em crianças e aumenta com a
idade.

Tabela 3-3
Duração do qrs de acordo com a idade: média (limite superior normal*) (em
segundos)

*
Limite superior normal refere-se ao percentil 98.
Derivado de gráficos percentuais em Davignon A, Rautaharju P, Boisselle E, Soumis F, Megelas M, Choquette A. Normal
ECG standards for infants and children. Pediatr Cardiol 1:123-131, 1979/1980.

A duração do QRS é prolongada em condições denominadas distúrbios da condução

ventricular, que incluem o BRD, o BRE, pré-excitação (p. ex., pré-excitação de WPW) e
bloqueio intraventricular (como encontrado na hipercalemia, toxicidade da quinidina ou
procainamida, fibrose do miocárdio e disfunção miocárdica metabólica ou natureza
isquêmica). As arritmias ventriculares (p. ex., extrassístoles ventriculares, taquicardia
ventricular, marca-passo ventricular implantado) também produzem um prolongamento
da duração do QRS. Como a duração do QRS varia com a idade, a definição do bloqueio
do ramo direito (BRD) ou outros distúrbios da condução ventricular devem variar com a
idade (ver seção sobre distúrbios da condução ventricular).

Intervalo QT
O intervalo QT varia principalmente com a frequência cardíaca. O intervalo QT corrigido
(QTc) para a frequência cardíaca é calculado com o uso da fórmula de Bazett:
 De acordo com a fórmula de Bazett, o intervalo QT normal (média ± desvio-padrão) é
de 0,40 (± 0,014) s com o limite superior do normal de 0,44 s em crianças de 6 meses e
mais velhas. O intervalo QT é ligeiramente maior em recém-nascidos e pequenos
lactentes com o limite superior ao QTc normal de 0,47 s na primeira semana de vida e
0,45 s nos primeiros 6 meses de vida.
Os intervalos QT longos podem ser encontrados na síndrome do QT longo (p. ex.,
síndrome de Jervell e Lange-Nielsen, síndrome de Romano-Ward), hipocalcemia,
miocardite, doenças difusas do miocárdio (incluindo cardiomiopatia hipertrófica e
cardiomiopatias dilatadas), traumatismo craniano, desnutrição grave e assim por diante.
Certo número de fármacos também são conhecidos por prolongar o intervalo QT. Entre
estes estão os agentes antiarrítmicos (especialmente IA, IC e III), antipsicóticos (p. ex.,
fenotiazinas, tioridazina, clorpromazina), antidepressivos tricíclicos (p. ex., imipramina,
amitriptilina), arsênicos, organofosfatos, antibióticos (p. ex., ampicilina, eritromicina,
trimetoprima-sulfa, amantadina) e anti-histamínicos (p. ex., terfenadina).
Um intervalo QT curto é sinal de efeito digital ou de hipercalcemia. Ele também é
encontrado na hipertermia e na síndrome do QT curto (uma causa familiar de morte
súbita com o QTc ≤300 milissegundos).

Intervalo JT
O intervalo JT é medido a partir do ponto J (junção entre a onda S e o segmento ST) até o
final da onda T. Um intervalo JT prolongado tem o mesmo significado que um
prolongamento do intervalo QT. O intervalo JT é medido apenas quando o intervalo QT
está prolongado ou quando a duração do QRS é prolongada como observado nos
distúrbios da condução ventricular. O intervalo JT também é expresso como um intervalo
corrigido (chamado JTc) utilizando-se a fórmula de Bazett. O JTc normal (média ± SD) é
de 0,32 ± 0,02 s com o limite superior do normal de 0,34 s em crianças e adolescentes.

Duração e Amplitude da Onda P

A duração e amplitude da onda P são importantes no diagnóstico de hipertrofia atrial.
Normalmente, a amplitude de P é inferior a 3 mm. A duração das ondas P é menor que
0,09 s em crianças e menor que 0,07 s em lactentes (ver seção sobre critérios para a
hipertrofia atrial).

Amplitude de QRS, Razão R/S e Ondas Q Anormais

Cabe aqui um comentário sobre dados do ECG normal para o complexo QRS. As
referências normais de Davignon et al. (1979/1980) não são utilizadas neste capítulo. Seus
dados apresentam grave deficiência porque eles quase não fornecem nenhuma
informação sobre as derivações no plano frontal. Seus dados incluem as voltagens da
onda R e onda S somente da derivação aVR entre as seis derivações dos membros; não há
dados fornecidos para as derivações I, II, III, aVL e aVF. Sem as informações da
amplitude de QRS no plano frontal, a interpretação de um ECG para a hipertrofia
ventricular iria ser difícil. Em geral, as derivações dos membros (que são carentes de
dados de Davignon et al) fornecem informações muito mais úteis do que as derivações
precordiais. Além disso, as derivações dos membros são mais reprodutíveis do que as
precordiais porque cada eletrodo das derivações precordiais deve ser colocado
exatamente no local correto na parede torácica, enquanto os eletrodos das derivações dos
membros não.
A amplitude do QRS e a razão R/S são importantes para o diagnóstico de hipertrofia
ventricular. Estes valores também variam com a idade (Tabelas 3-4 e 3-5). Por causa da
dominância normal das forças de RV em lactentes e crianças pequenas, as ondas R são
mais altas do que as ondas S nas derivações precordiais direitas (i.e., V4R, V1, V2), e as
ondas S são mais profundas do que as ondas R nas precordiais esquerdas (p. ex., V5, V6)
nesta faixa etária. Assim, a relação R/S (a relação entre a onda R e a voltagem da onda S) é
grande nas precordiais direitas e pequenas nas precordiais esquerdas em lactentes e
crianças pequenas.
Tabela 3-4
Voltagens de r de acordo com a derivação e a idade: média (limite superior*) (em
mm)

Tensões medidas em milímetros, quando 1 mV = 10 mm do papel.

*
Limite superior do normal refere-se ao percentil 98.
De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.
Tabela 3-5
Razão r/s: média e limites superior e inferior de acordo com o normal para a idade

LIN, limites inferiores normais; LSN, limites superiores normais.

De: Guntheroth WB: Pediatric Electrocardiography. Philadelphia, WB Saunders, 1965.

As voltagens Q normais médias e os limites superiores são apresentados na Tabela 3-6.

A duração média da onda Q normal é de 0,02 s e não excede 0,03 s. As ondas Q anormais
podem manifestar-se por ondas Q profundas ou largas ou quando elas aparecem em
derivações anormais. As ondas Q profundas podem estar presentes na hipertrofia
ventricular do tipo “sobrecarga de volume” e na hipertrofia septal. As ondas Q
profundas e largas são vistas no IM. A presença de ondas Q nas derivações precordiais
direitas (p. ex., HVD grave ou inversão ventricular) ou a ausência de ondas Q nas
derivações precordiais esquerdas (p. ex., BRE ou inversão ventricular) é anormal.

Tabela 3-6
Voltagem de q de acordo com a derivação e a idade: média (limite superior*) (em mm)

Tensões medidas em milímetros, quando 1 mV = 10 mm do papel.

*
Limite superior normal refere-se ao percentil 98.
De gráficos percentuais em Davignon A, Rautaharju P, Boisselle E, Soumis F, Megelas M, Choquette A. Normal ECG
standards for infants and children. Pediatr Cardiol 1:123-131, 1979/1980.

Segmento ST e Ondas T
O segmento ST normal é isoelétrico. No entanto, na derivação dos membros, a elevação
ou depressão do segmento ST de até 1 mm não é necessariamente anormal em lactentes
e crianças. Uma elevação ou uma depressão do segmento ST é avaliada em relação ao
segmento PR como linha de base. Algumas alterações do segmento ST são normais (não
patológica) e outras são anormais (patológica). (Ver a seção adiante de mudanças não
patológicas e patológicas da ST-T neste capítulo).
As ondas T altas e pontiagudas podem ser observadas na hipercalemia e HVE (do tipo
“sobrecarga de volume”). As ondas T planas ou de baixa voltagem podem ocorrer em
recém-nascidos normais ou com hipotireoidismo, hipocalemia, pericardite, miocardite e
isquemia miocárdica.
Hipertrofia Atrial
Hipertrofia Atrial Direita
As ondas P altas (> 3 mm) indicam uma hipertrofia atrial direita (HAD) ou “P
pulmonar ” (Fig. 3-14).

FIGURA 3-14 Critérios para hipertrofia atrial. HBA, hipertrofia biatrial; HAE, hipertrofia atrial
esquerda; HAD, hipertrofia atrial direita. (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed.
Philadelphia, Mosby, 2006.)

Hipertrofia Atrial Esquerda

A onda P alargada e entalhada frequentemente é observada na hipertrofia atrial esquerda
(HAE) ou “P mitral”. Em V1, a onda P é bifásica com um segmento negativo prolongado
(Fig. 3-14). A onda P entalhada em V1 não é diagnóstico de HAE; a duração da onda P tem
de ser anormalmente prolongada (com duração P> 0,10 s em crianças e >0,08 s em
lactentes).

Hipertrofia Biatrial
Na hipertrofia biatrial (HBA) está presente uma combinação de aumento da amplitude e
duração da onda P (Fig. 3-14).
Hipertrofia Ventricular
Mudanças Gerais
A hipertrofia ventricular produz alterações de um ou mais dos seguintes fatores; o eixo
QRS, a voltagem QRS, a razão R/S, o eixo T e áreas diversas.

1 Alterações no eixo QRS

O eixo QRS geralmente é direcionado para o ventrículo que está hipertrofiado. Embora o
DED esteja presente com a HVD, o DEE é observado com o tipo de sobrecarga de
volume, mas não com o tipo de sobrecarga de pressão na HVE. O DEE importante (como
o observado com o hemibloqueio anterior esquerdo ou eixo QRS “superior ”) geralmente
indica distúrbios da condução ventricular, não hipertrofia.

2 Mudanças nas voltagens do QRS

Anatomicamente, o VD ocupa a porção direita e anterior, e o VE ocupa a porção
esquerda, inferoposterior da massa ventricular. Com a hipertrofia ventricular, a voltagem
dos complexos QRS aumenta na direção do respectivo ventrículo.
No plano frontal (Fig. 3-15, A), a HVE mostra aumento da voltagem R nas derivações I,
II, aVL, aVF, e por vezes III, especialmente em crianças pequenas. A HVD mostra
aumento das voltagens de R na aVR e III e aumento da voltagem S na derivação I (ver
Tabela 3-4 para R normal e as voltagens S).

FIGURA 3-15 Representação esquemática das forças do ventrículo esquerdo e do direito em

projeção frontal (sistema de referência hexaxial) (A) e no plano horizontal (B). (De: Park MK, Guntheroth
WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

No plano horizontal (Fig. 3-15, B), as ondas R altas em V4R, V1 e V2 ou ondas S

profundas em V5 e V6 são observadas na HVD. Na HVE, as ondas R amplas em V5 e V6
ou ondas S profundas em V4R, V1 e V2 estão presentes (Tabela 3-4).

3 Mudanças na relação R/S

A relação R/S representa a força elétrica relativa dos ventrículos opostos em uma dada
derivação. Na hipertrofia ventricular, uma alteração pode ser observada apenas na
relação R/S, sem aumento na voltagem absoluta. Um aumento da relação R/S nas
precordiais direitas sugere uma HVD; uma diminuição da relação R/S nestas derivações
sugere uma HVE. Da mesma forma, um aumento da relação R/S nas precordiais
esquerdas sugere uma HVE, e uma diminuição na relação sugere uma HVD (Tabela 3-5).

4 Alterações no eixo T
As alterações no eixo T são observadas na hipertrofia ventricular grave com isquemia
relativa do miocárdio hipertrofiado. Na presença de outros critérios de hipertrofia
ventricular, um ângulo QRS-T amplo (i.e., >90 graus) com o eixo T fora do intervalo
normal indica um padrão de “esforço”. Quando o eixo T permanece no quadrante normal
(0 a +90 graus), um ângulo QRS-T amplo indica um possível padrão de “deformação”.

5 Diversas alterações inespecíficas

a. HVD
1) Uma onda q em V1 (qR ou padrão qRs) sugere uma HVD, embora possa estar
presente na inversão ventricular.
2) Uma onda T positiva em V1 após 3 dias de idade é um sinal de provável HVD.
b. HVE
Ondas Q profundas (>5 mm) e ondas T altas em V5 e V6 são sinais de HVE do tipo
“sobrecarga de volume”. Estas podem ser observadas em cardiopatias com grande shunt
como na comunicação interventricular (CIV).

Critérios para a Hipertrofia Ventricular Direita

Na HVD, alguns ou todos os seguintes critérios estão presentes.
1. DED para a idade do paciente (Tabela 3-1).
2. Aumento das voltagens direita e anterior do QRS (na ausência de duração prolongada
do QRS) (Tabela 3-4); um complexo QRS largo com o aumento das voltagens QRS
sugere distúrbios da condução ventricular (p. ex., BRD) em vez de hipertrofia
ventricular.
a. As ondas R em V1, V2 ou aVR maiores do que os limites superiores normais para
a idade do paciente.
b. As ondas S em I e V6 maiores do que os limites superiores normais para a idade
do paciente.
Em geral, as forças anormais para a direita e anteriormente são critérios mais
fortes do que as forças anormais para a direita ou anteriormente apenas.
3. A razão anormal R/S a favor do VD (na ausência de duração prolongada do QRS)
 (p. ex., BRD. Tabela 3-5).
a. A razão R/S em V1 e V2 maior que os limites superiores normais para a idade.
b. A razão R/S em V6 inferior a 1 depois de 1 mês de idade.
4. Onda T positiva em V1 em pacientes com mais de 3 dias de idade, desde que T seja
positiva nas precordiais esquerdas (V5, V6); ondas T positivas em V1 não são anormais
em pacientes com mais de 6 anos.
5. Onda Q em V1 (padrão qr ou QRS) sugere uma HVD. (O médico deve se certificar que
não há uma pequena r em uma configuração rsR).
6. Na presença da HVD, um ângulo QRS-T amplo, com eixo T fora da faixa normal (no
quadrante 0 a -90 graus) indica um padrão de “tensão”. Um ângulo QRS-T amplo com
o eixo T dentro do intervalo normal sugere uma possível “deformação” do teste
padrão.
A Figura 3-16 representa um exemplo de HVD. Há DED para a idade do paciente (+150
graus). O eixo de T é de -10 graus, e o ângulo QRS-T é anormalmente amplo (160 graus)
com o eixo T em um quadrante anormal. A duração do QRS é normal. As voltagens da
onda R nas derivações III e ondas AVR e a onda S nas derivações I e V6 estão além dos
limites superiores normais, indicando uma força para a direita anormal. As proporções
R/S em V1 e V2 são maiores do que os limites superiores normais, e a proporção em V6 é
menor do que o limite inferior normal, indicando de novo uma HVD. Portanto, este
traçado mostra uma HVD com “tensão”.

FIGURA 3-16 Traçado de uma criança de 10 meses de idade com tetralogia de Fallot grave.

O diagnóstico da HVD em recém-nascidos é particularmente difícil por causa do

predomínio normal do VD durante este período da vida. Os sinais úteis no diagnóstico
da HVD em recém-nascidos são os seguintes.
1. Ondas S na derivação I que são de 12 mm ou mais.
2. Ondas R puras (sem ondas S) em V1 que são maiores do que 10 mmHg.
3. Ondas R em V1 que são maiores do que 25 mm ou ondas R em aVR que são maiores
que 8 mm.
4. Padrão qR observado em V1 (isso também é observado em 10% dos recém-nascidos
 normais).
5. Onda T positiva observada em V1 após 3 dias de idade.
6. DED com eixo QRS maior do que 180 graus.

Critérios para Hipertrofia Ventricular Esquerda

Na HVE, algumas ou todas as seguintes alterações estão presentes.
1. DEE para a idade do paciente, em alguns casos (Tabela 3-1).
2. Voltagens QRS a favor do VE (na ausência de uma duração prolongada de QRS para a
idade) (Tabela 3-4).
a. Ondas R nas derivações I, II, III, AVL, aVF, V5, V6 maiores do que os limites
superiores normais para a idade.
b. Ondas S em V1 ou V2 maiores que os limites superiores normais para a idade.
Em geral, a presença de forças anormais em mais de uma direção (p. ex., para a
esquerda, inferior e posteriormente) é critério mais forte do que a anormalidade
em apenas uma direção
3. A razão R/S anormal a favor do VE: a relação R/S em V1 e V2 menor do que os limites
inferiores normais para a idade do paciente (Tabela 3-5).
4. Ondas Q em V5 e V6, maiores do que 5 mm, bem como ondas T simétricas e altas nas
mesmas derivações (“sobrecarga diastólica do VE”).
5. Na presença da HVE um ângulo QRS-T amplo com o eixo T fora do intervalo normal
indica um padrão de “esforço”; isso se manifesta por ondas T invertidas na derivação I
ou aVF. Um ângulo QRS-T amplo com o eixo T dentro do intervalo normal sugere uma
possível “deformação” do teste-padrão.
A Figura 3-17 representa um exemplo da HVE. Há DEE para a idade do paciente (0
grau). As ondas R nas derivações I, aVL, V5 e V6 estão além dos limites superiores
normais, indicando a força para a esquerda anormal. A duração QRS é normal. O eixo T
(+55 graus) permanece no quadrante normal. Este traçado mostra uma HVE (sem
“tensão” ou “strain”).
 FIGURA 3-17 Traçado de uma criança de 4 anos com um defeito septal ventricular moderado.
Note que algumas derivações precordiais estão na ½ dos padrões normais.

Critérios para Hipertrofia Biventricular

A HBV pode manifestar-se de uma das seguintes maneiras.
1. Critérios de amplitude positiva para a HVD e HVE na ausência de BRD ou de pré-
excitação (i.e., com duração QRS normal).
2. Critérios de voltagem positiva para HVD ou HVE e voltagens relativamente grandes
para o outro ventrículo.
3. Grandes complexos QRS isoelétricos em duas ou mais derivações dos membros e nas
derivações precordiais médias (p. ex., V2 até V5), chamada de fenômeno Katz-Wachtel
(com duração QRS normal).
A Figura 3-18 representa um exemplo de HBV. É difícil traçar o eixo QRS por causa dos
grandes complexos QRS bifásicos em derivações dos membros. A duração do QRS não é
prolongada. As amplitudes de R e S são grandes em algumas derivações dos membros e
nas derivações precordiais médias (fenômeno de Katz-Wachtel). As ondas S nas
derivações I e V6 são anormalmente profundas (p. ex., a força anormal para a direita), e a
onda R em V1 (p. ex., para a direita e força anterior) também é anormalmente elevada,
sugerindo uma HVD. As ondas R nas derivações I e aVL (p. ex., a força para a esquerda)
também são anormalmente grandes, sugerindo uma HVE. Portanto, este traçado mostra
uma HBV.
FIGURA 3-18 Traçado de um bebê de 2 meses com grande shunt por comunicação
interventricular, persistência do canal arterial e hipertensão pulmonar grave.
Condução Cardíaca Ventricular
As condições que são agrupadas como perturbações da condução ventricular têm
prolongamento anormal da duração do QRS em comum. Dos distúrbios da condução
ventricular incluem-se os seguintes:
1. Bloqueio completo de ramos, direito e esquerdo.
2. Pré-excitação (p. ex., pré-excitação tipo WPW).
3. Bloqueio intraventricular.
No BCR s (e ritmo ventricular), o prolongamento está na porção terminal do complexo
QRS (p. ex., “empastamento terminal”). Na pré-excitação, o prolongamento está na
porção inicial do complexo QRS (p. ex., “lentidão inicial”), produzindo ondas “delta”. No
bloqueio intraventricular, o prolongamento é ao longo da duração do complexo QRS
(Fig. 3-19). A duração do QRS normal varia com a idade; é menor em lactentes do que em
crianças mais velhas ou adultos (Tabela 3-3). Em adultos, a duração do QRS maior que
0,10 s é considerada anormalmente prolongada. Em crianças, a duração do QRS de 0,08 s
é o limite superior normal. Dependendo do grau de prolongamento, pode ser
considerado bloqueio completo ou incompleto.

FIGURA 3-19 Diagrama esquemático de três tipos de distúrbios da condução ventricular. A,

complexo QRS normal. B, complexo QRS no bloqueio de ramo direito com o prolongamento da
duração do QRS na porção terminal (setas pretas, arraste terminal). C, pré-excitação com ondas
delta (seta aberta, lentificação inicial). D, bloqueio intraventricular em que o prolongamento do
complexo QRS ocorre durante toda a duração do complexo QRS.

De longe, a forma mais frequente de anormalidade da condução ventricular é o BRD. A

pré- excitação WPW é incomum, mas é uma entidade bem definida que merece uma
breve descrição. O BRE é extremamente raro em crianças, embora seja comum em
adultos com doença isquêmica cardíaca e hipertensos. O bloqueio intraventricular está
associado a distúrbios metabólicos e doenças difusas do miocárdio.

Bloqueio do Ramo Direito

No BRD, o atraso na condução pelo ramo direito prolonga o tempo necessário para a
despolarização do VD. Quando o VE é completamente despolarizado, a despolarização
do VD ainda está em andamento. Isso produz o prolongamento da duração do QRS,
envolvendo a porção terminal do complexo QRS, chamado de “empastamento terminal”
(Fig. 3-19, B), e o empastamento é dirigido para a direita e anterior porque o VD está
localizado para a direita e anteriormente em relação ao VE.
Em um coração normal, a despolarização sincronizada das forças eletromotrizes
opostas do VD e VE anula as forças em certa medida, o que resulta na voltagem que
chamamos de normal. No BRD (e outros distúrbios da condução ventricular), a
despolarização assíncrona das forças eletromotrizes opostas pode produzir menor
cancelamento das forças opostas e, portanto, resulta em maiores potenciais para ambos
os ventrículos. Consequentemente, voltagens anormalmente grandes em ambos VD e VE
podem ser observadas mesmo na ausência de hipertrofia ventricular. Portanto, o
diagnóstico de hipertrofia ventricular na presença de bloqueio de ramo (ou da pré-
excitação WPW ou bloqueio intraventricular) é dificultado.
Em adultos, quando a duração do QRS é maior do que 0,12 s temos o BRD completo, e
quando a duração do QRS encontra-se entre 0,10 e 0,12 s é chamado de distúrbio de
condução do ramo direito (DCRD) incompleto. A duração normal do QRS é menor em
lactentes e crianças. Por conseguinte, a divisão do BRD em completo e incompleto é
geralmente arbitrária e particularmente mais evidente em crianças. Além disso, na
maioria dos casos pediátricos de BRD, o ramo direito está intacto.

Critérios do Bloqueio do Ramo Direito

1. DED, pelo menos para a parte terminal do complexo QRS. (A força QRS inicial é
normal.)
2. A duração de QRS claramente maior que o limite superior do normal para a idade do
paciente (Tabela 3-3). Quando o prolongamento na duração do QRS é apenas discreto,
ele pode ser chamado de BRD incompleto.
3. Empastamento terminal do complexo QRS é direcionado para a direita e geralmente,
mas nem sempre, anteriormente:
a. Ondas S amplas e empastadas nas derivações I, V5 e V6.
b. Onda R terminal, empastada em aVR e precordiais direitas (V4R, V1 e V2).
4. Mudança do segmento ST e inversão da onda T são comuns em adultos, mas não em
crianças.
A Figura 3-20 representa um exemplo do BRD. A duração do QRS encontra-se
aumentada (0,11 s), o que indica uma perturbação na condução ventricular. Não é
imperceptível na porção terminal do complexo QRS, indicando um bloqueio de ramo e o
atraso é direcionado para a direita (ondas S empastadas nas derivações I e V6, e ondas R
empastadas em aVR) e anteriormente (ondas R empastadas em V4R e V1), satisfazendo
os critérios para o BRD. Embora as ondas S nas derivações I, V5 e V6 sejam
anormalmente profundas e a relação R/S em V1 seja anormalmente grande, ela não pode
ser interpretada como uma HVD na presença de BRD.
 FIGURA 3-20 Traçado de um menino de 6 anos que tinha realizado uma cirurgia corretiva de
tetralogia de Fallot, que envolveu ventriculotomia direita para a correção de um defeito septal
ventricular e ressecção da estenose infundibular.

Duas condições pediátricas comumente associadas ao BRD são a CIA e distúrbios

condução após a cirurgia cardíaca envolvendo ventriculotomia direita. Outras
cardiopatias congênitas associadas frequentemente ao BRD incluem a anomalia de
Ebstein, coarctação da aorta em crianças menores de 6 meses, defeito do coxim
endocárdico e drenagem anômala parcial de veias pulmonares; ele também é observado
ocasionalmente em crianças normais. Raramente, o BRD é encontrado em doenças do
miocárdio (cardiomiopatia, miocardite), doenças musculares (distrofia muscular de
Duchenne, distrofia miotônica) e síndrome de Brugada.
O significado do BRD em crianças é diferente dos adultos. Em vários exemplos
pediátricos do BRD o ramo direito está intacto. Na CIA, a duração prolongada do QRS é
o resultado de uma via alongada através do VD dilatado em vez de um bloqueio real no
ramo direito. A ventriculotomia direita para a correção da CIV ou tetralogia de Fallot
interrompe a rede de Purkinje subendocárdica do VD e provoca prolongamento da
duração do QRS, sem necessariamente ferir o principal ramo direito, embora este último
possa ocasionalmente ser interrompido.

Distúrbio de Condução pelo Ramo Direito Incompleto

O DCRDI é uma das alterações eletrocardiográficas mais comumente discutidas em
leituras de computador e por médicos. Pelo fato de alguns médicos estarem preocupados
com o padrão rsR em V1 ou com o diagnóstico de DCRDI, o tema merece um pouco mais
de atenção.
Embora o padrão RSR (ou rSr) em V1 seja raro em adultos, esse padrão é um achado
normal em lactentes, bebês e crianças. Do ponto de vista vetorcardiográfico, até que um
ECG padrão de recém-nascido mude para o padrão do adulto, ele tem que passar por
uma fase em que o rSr ou RsR padrão aparece. É quase impossível para um ECG de
recém-nascido mudar para um padrão de adulto sem passar pela fase rSr (ou rsŔ). (Para
aqueles que estão interessados em aprender sobre a razão, Park e Gunderoth, 2006, é
recomendado.)
 A seguir esclarecemos algumas questões relacionadas com o padrão rSr em V1.
1. Um padrão rsR em V1 é normal se ele estiver associado à duração e voltagem normais
do QRS.
2. Se o padrão rSr está associado à duração do QRS apenas ligeiramente prolongado (não
para satisfazer o critério do BRD) é então o BRD incompleto. A voltagem do QRS pode
estar ligeiramente aumentada, em alguns casos pelo mesmo motivo, conforme
previsto no BRD.
3. Se o padrão rsR estiver relacionado com a duração do QRS ligeiramente prolongado e
uma voltagem do QRS anormal, ainda será DCRDI, e não hipertrofia ventricular.
4. A HVD é justificada apenas quando está presente voltagem QRS anormal, na presença
do QRS normal.
A fisiopatologia e o significado clínico do DCRDI são semelhantes ao do BRD como
discutido anteriormente. Querer chamá-lo de “completo” ou “incompleto” é arbitrário
em crianças. Quando as anomalias cardíacas estruturais e funcionais são descartadas, o
DCRDI não tem muito significado clínico na população pediátrica. Alguns cardiologistas
preferem o termo “atraso na condução ventricular direita” em vez de um “bloqueio”
como no DCRDI. A prevalência do DCRDI na população pediátrica não é conhecida,
apesar de um grande estudo epidemiológico do Japão sugerir que é de cerca de 1% da
população pediátrica normal. A prevalência do DCRDI na população adulta é estimada
em 5 a 10%, e ele tende a aumentar com o avanço da idade. Um relatório recente sugere
que pode ser um marcador para a fibrilação atrial isolada em adultos (que é definida
como fibrilação atrial, na ausência da doença cardiovascular ou pulmonar identificável).

Bloqueio do Ramo Esquerdo

O BRE é extremamente raro em crianças. No BRE, a duração do QRS é prolongada para a
idade e a porção terminal empastada do complexo QRS é dirigida para a esquerda e
posteriormente. Uma onda Q não está presente em V6. Um padrão QS evidente é
observado em V1 e uma onda R é observada em V6.
O BRE em crianças está associado à doença cardíaca ou cirurgia na via de saída do VE,
miectomia septal e substituição da valva aórtica. Outras condições raramente associadas
ao BRE incluem a HVE, miocardite, cardiomiopatia, IM, endocardite da valva aórtica e
extrassístoles ventriculares (ou taquicardia ventricluar [TV]), originários da via de saída
do VD.
O BRE sozinho raramente pode progredir para o bloqueio cardíaco completo e morte
súbita, sendo o prognóstico mais dependente da doença associada do que no próprio
BRE.

Bloqueio Intraventricular
No bloqueio intraventricular, o prolongamento ocorre ao longo da duração do complexo
QRS (Fig. 3-19, D). Isso normalmente sugere doenças graves, como doenças metabólicas
(p. ex., hipercalemia), doenças difusas do miocárdio (p. ex., fibrose do miocárdio, doenças
sistêmicas com acometimento do miocárdio), hipóxia grave, isquemia miocárdica ou
toxicidade por fármacos (quinidina ou procainamida).

Pré-excitação de Wolff-Parkinson-White
A pré-excitação de Wolff-Parkinson-White resulta de uma via de condução anormal (i.e.,
feixe de Kent) entre o átrio e o ventrículo, ignorando o atraso normal de condução no nó
AV. A despolarização prematura de um ventrículo produz uma onda delta e resulta no
prolongamento da duração de QRS (Fig. 3-19, C).

Critérios para Síndrome de Wolff-Parkinson-White

1. Intervalo PR curto, menor do que o limite inferior do normal para a idade do paciente.
Os limites inferiores normais do intervalo PR de acordo com a idade são os seguintes.
Menor de 12 meses 0,075 s
1-3 anos 0,080 s
3-5 anos 0,085 s
5-12 anos 0,090 s
12-16 anos 0,095 s
Adultos 0,120 s

2. Onda delta (lentidão inicial do complexo QRS).

3. Duração maior do QRS para além do limite superior do normal.
Pacientes com pré-excitação de WPW são propensos a episódios de taquicardia
supraventricular (TSV) paroxística (Cap. 24). Quando há uma história de TSV, o
diagnóstico da síndrome de WPW deve ser investigado. A pré-excitação WPW pode
imitar outras anormalidades ao ECG, tais como hipertrofia ventricular, BRD ou
distúrbios do miocárdio. Na presença da pré-excitação o diagnóstico de hipertrofia
ventricular não pode ser realizado com segurança. Grandes desvios QRS são muitas
vezes observados nesta condição por causa de uma despolarização assíncrona dos
ventrículos, em vez da hipertrofia ventricular.
A Figura 3-21 representa um exemplo de pré-excitação WPW. As alterações mais
marcantes são um curto intervalo PR (0,08 s ) e uma maior duração do QRS de (0,11 s ).
Há ondas delta na maioria das derivações. Algumas ondas delta são negativas, como se
vê nas derivações III, AVR, V4R e V1. Os segmentos ST e onda T são deslocados em
direções opostas do vetor QRS resultando em um amplo ângulo QRS-T. As voltagens
direcionadas para a esquerda são anormalmente grandes, mas o diagnóstico da HVE não
pode ser feito com segurança na presença da pré-excitação WPW.
 FIGURA 3-21 Traçado de um menino de 2 anos assintomático, cuja comunicação interventricular
fechou espontaneamente. O traçado mostra a pré-excitação de Wolff-Parkinson-White (ver texto
para interpretação).

Há duas outras formas de pré-excitação que podem também resultar em extrema

taquicardia (TSV).
1. Síndrome de Lown-Ganong-Levine é caracterizada por uma duração curta do intervalo
PR e normal do QRS. Nesta condição, as fibras de James (que ligam o átrio e o feixe de
His) ignoram o nó AV superior e produzem um intervalo PR curto, mas os ventrículos
são despolarizados normalmente através do sistema His-Purkinje. Quando não há
história de TSV, o traçado não pode ser lido como síndrome de Lown-Ganong-Levine;
deve ler-se simplesmente como intervalo PR curto.
2. Síndrome da pré-excitação tipo Mahaim que é caracterizada por uma duração do
intervalo PR normal e duração longa do QRS com uma onda delta. Há uma fibra de
Mahaim anormal que conecta o nó AV e um dos ventrículos, ignorando o feixe de His e
o “curto-circuito” no ventrículo.

Hipertrofia Ventricular Versus Alterações da Condução

Ventricular
Duas alterações eletrocardiográficas comuns em crianças, a hipertrofia ventricular e
distúrbios da condução ventricular, nem sempre são fáceis de distinguir; ambas se
apresentam com aumento da amplitude do QRS. Uma medida precisa da duração do
QRS é essencial. A seguinte abordagem pode ajudar no diagnóstico correto dessas
condições (Fig. 3-22).
 FIGURA 3-22 Algoritmo para diferenciação entre hipertrofia ventricular (HV) e distúrbios da
condução ventricular (DCVs). VE, ventrículo esquerdo; VD, ventrículo direito.

1. Quando a duração do QRS é normal, as voltagens do QRS normais indicam um ECG

normal. As voltagens do QRS aumentadas indicam hipertrofia ventricular.
2. Quando a duração do QRS é claramente prolongada, um distúrbio da condução
ventricular estará presente se as voltagens do QRS forem normais ou aumentadas. Um
diagnóstico adicional de hipertrofia ventricular não deve ser feito.
3. Quando a duração do QRS encontra-se prolongada no limite, a distinção entre essas
duas condições é difícil. As voltagens normais QRS favorecem um ECG normal ou leve
distúrbio de condução (VD ou VE). Aumento da voltagem QRS favorece a hipertrofia
ventricular.
Mudanças do Segmento ST e da Onda T
As alterações eletrocardiográficas envolvendo o segmento ST e onda T são comuns em
adultos, mas relativamente raras em crianças. Isso ocorre porque há uma alta incidência
de doença isquêmica do coração, bloqueios de ramo, IM e outras doenças do miocárdio
em adultos. Algumas alterações do segmento ST são normais (não patológicas) e outras
são anormais (patológicas).

Mudança não Patológica do Segmento ST

Nem todas as mudanças do segmento ST são anormais. Um ligeiro desvio do segmento
ST é comum em crianças normais. Uma elevação ou redução de até 1 mm nas derivações
dos membros e até 2 mm nas precordiais encontra-se dentro dos limites normais. Dois
tipos comuns de mudanças não patológicas do segmento são a depressão J e a
repolarização precoce. O vetor T permanece normal em tais condições.

Depressão J
A depressão J é uma mudança da junção entre o complexo QRS e do segmento ST (ponto
J) sem depressão do segmento ST sustentada (Fig. 3-23, A). A depressão do ponto J é
observada com maior frequência nas precordiais do que nas derivações dos membros
(Fig. 3-24).

FIGURA 3-23 Alterações do segmento ST e da onda T não patológicas (não isquêmicas) e

patológicas (isquêmicas). A, alterações características não isquêmicas do segmento ST, chamada
de depressão do ponto J; observe que a inclinação ST é ascendente. B e C, exemplos de alterações
patológicas do segmento ST; note que a inclinação para baixo do segmento ST (B) ou o segmento
horizontal é sustentado (C). (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia,
Mosby, 2006.)
 FIGURA 3-24 Traçado de um garoto de 16 anos saudável, que exibe repolarização precoce e
depressão J. O segmento ST é deslocado para a direção da onda T e é mais evidente em II, III e
aVF. A depressão J é observada na maioria das derivações precordiais.

Repolarização Precoce
Na repolarização precoce todas as ligações com ondas T positivas apresentam segmento
ST elevado, e derivações com ondas T invertidas apresentam segmento ST deprimidos
(Fig. 3-24). O vetor de T permanece normal. Esta condição observada em adolescentes e
adultos jovens saudáveis, assemelha-se a mudança do segmento ST observado na
pericardite aguda; no primeiro caso, o segmento ST é estável, e no segundo caso, o
segmento ST retorna à linha isoeléctrica.

Mudança Patológica do Segmento ST

Mudanças anormais do segmento ST muitas vezes são acompanhadas por inversão de
onda T. Uma mudança patológica no segmento ST assume uma das seguintes formas:
1. Inclinação descendente, seguido por uma onda bifásica ou T invertida (Fig. 3-23, B).
2. Elevação horizontal ou depressão sustentada durante mais de 0,08 s (Fig. 3-23, C).
As mudanças do segmento ST patológicas são observadas na esquerda ou na HVD com
“tensão” (discutido sob a hipertrofia ventricular); efeito digital; pericardite, incluindo o
estado pós-operatório; miocardite (ver sob miocardite, Capítulo 19); IM; e alguns
distúrbios eletrolíticos (hipocalemia e hipercalemia).

Alterações da Onda T
As alterações da onda T estão normalmente associadas às condições que se manifestam
com a mudança patológica do segmento ST. As alterações da onda T com ou sem
mudança do segmento ST também são observadas com bloqueios de ramo e arritmias
ventriculares.

Pericardite
As alterações eletrocardiográficas observadas na pericardite são o resultado de danos
miocárdicos subepicárdicos ou derrame pericárdico e consistem no seguinte:
1. O derrame pericárdico pode produzir QRS de baixas voltagens (voltagens do QRS
<5 mm em cada uma das derivações dos membros).
2. Danos miocárdicos subepicárdicos produzem as seguintes alterações no segmento ST
e na onda T no decorrer do tempo (Fig. 3-25):

FIGURA 3-25 Modificações ao longo do tempo do segmento ST e da onda T na pericardite. A

modificação inicial é a elevação do segmento ST (A), seguido pelo retorno do segmento ST em
direção ao normal (B), e inversão da onda T com segmento ST isoelétrico (C). (De: Park MK, Guntheroth
WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

a. Elevação do segmento ST ocorre nas derivações que representam o VE.

b. A mudança do segmento ST retorna ao normal em 2 a 3 dias.
c. Inversão da onda T (com segmento ST isoelétrico) ocorre 2 a 4 semanas após o
início da pericardite.

Infarto do Miocárdio
O IM é raro em lactentes e crianças, mas diagnosticar corretamente esta condição é
importante para o estabelecimento dos cuidados adequados. Todas as condições
associadas ao IM em adultos são descritas como causas do IM em crianças, tal como
aterosclerose, doença inflamatória do miocárdio, lúpus eritematoso, poliarterite nodosa,
hipertensão e diabetes melito. As causas incomuns do IM em pacientes pediátricos
incluem a origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar,
fibroelastose endocárdica, embolização da artéria coronária resultante de endocardite
infecciosa ou de procedimentos de cateterismo intervencionistas ou de diagnóstico
realizados no lado esquerdo do coração, e secção cirúrgica inadvertida da artéria
coronária durante a cirurgia cardíaca. Nos últimos anos, sequelas iniciais e finais da
doença de Kawasaki, complicações cirúrgicas da operação de transposição das grandes
artérias e miocardiopatia dilatada surgiram como importantes causas de IM na
população pediátrica.
Os achados ao eletrocardiograma do IM no adulto dependem do tempo e são
ilustrados na Figura 3-26. As mudanças observadas durante a fase hiperaguda são de
curta duração. Os resultados do ECG mais comuns são os da fase de evolução precoce.
Estes consistem em ondas Q patológicas (anormalmente largas e profundas), com
elevação do segmento ST e inversão da onda T. A duração da onda Q é de 0,04 s ou mais
em adultos, e que deve ser, pelo menos 0,03 s em crianças. Ao longo das próximas
semanas, o segmento ST elevado retorna gradualmente em direção à linha de base, mas
ondas T invertidas persistem (fase final em evolução). As ondas Q patológicas persistem
por anos após o IM (Fig. 3-26). As ligações que apresentam essas anormalidades variam
com o local do infarto e estão resumidas na Tabela 3-7.

Tabela 3-7
Derivações mostrando os achados anormais eletrocardiográficos no infarto do
miocárdio

Derivações dos Membros Membros P recordiais

Lateral I, aVL V5, V6
Anterior V1, V2, V3
Anterolateral I, aVL V2–V6
Diafragmátic a II, III, aVF
Posterior V1–V3 *

*
Nenhuma das derivações é orientada para a superfície posterior do coração. Portanto, no infarto posterior, mudanças que
teriam que estar presentes nas derivações de superfície posterior serão observadas nas derivações anteriores como uma
imagem espelhada (ondas R, por exemplo, altas e um pouco largas em V1 e V2, comparáveis às ondas Q anormais, e
ondas T altas e largas, simétricas em V1 e V2).
 FIGURA 3-26 Modificações sequenciais do segmento ST e da onda T no infarto do miocárdio. (De:
Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed., Philadelphia, Mosby, 2006.)

Na maioria dos pacientes pediátricos com IM, o tempo de início não é claramente
conhecido, e a evolução das diferentes fases é difícil de documentar. Os achados
frequentes ao eletrocardiograma em crianças com infarto agudo do miocárdio incluem
(Towbin et al, 1992):
1. Ondas Q largas (>0,035 s ) com ou sem onda Q entalhada.
2. Elevação do segmento ST (>2 mm).
3. Prolongamento do intervalo QT (>0,44 s) acompanhado de ondas Q anormais.
A largura da onda Q é mais importante do que a profundidade; a profundidade da
onda Q varia muito em crianças normais (Tabela 3-6).
A Figura 3-27 é de um ECG de IM em uma criança com origem anômala da artéria
coronária esquerda do tronco pulmonar. A alteração mais importante é a presença de
uma onda Q profunda e ampla (0,04 s) nas derivações I, aVL e V6. Um padrão QS aparece
em V2 através de V5, indicando IM anterolateral (Tabela 3-7).
 FIGURA 3-27 Traçado de um bebê de 2 meses que tem origem anômala da artéria coronária
esquerda do tronco pulmonar. Uma onda Q anormal profunda e larga (0,04 s) observada em I, aVL e
V6 e um padrão QS observado em V2 a V6 são característicos de infarto do miocárdio anterolateral.

Distúrbios Eletrolíticos
Dois eletrólitos séricos importantes que produzem alterações eletrocardiográficas são o
cálcio e potássio.

Cálcio
O íon de cálcio afeta a duração do segmento ST e, assim, altera a posição relativa da onda
T. A hiper ou hipocalcemia não produz deslocamentos do segmento ST ou alterações da
onda T. A hipocalcemia prolonga o segmento ST e como resultado, prolonga o intervalo
QT (Fig. 3-28). A hipercalcemia encurta o segmento ST, resultando em encurtamento do
intervalo QT (Fig. 3-28).

FIGURA 3-28 Achados eletrocardiográficos na hipercalcemia e hipocalcemia. A hipercalcemia

encurta e a hipocalcemia alonga o segmento ST. (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs,
4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

Potássio
A hipocalemia produz uma das alterações eletrocardiográficas menos específicas.
Quando o nível de potássio sérico encontra-se abaixo de 2,5 mEq/L as alterações no ECG
consistem de uma onda U proeminente com prolongamento aparente do QTc, ondas T
planas ou bifásicas e depressão do segmento ST (Fig. 3-29). Com uma maior redução dos
níveis séricos de potássio, o intervalo PR torna-se prolongado e o bloqueio sinoatrial pode
ocorrer.

FIGURA 3-29 Achados eletrocardiográficos na hipocalemia e hipercalemia. (De Park MK, Guntheroth
WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

A primeira anormalidade observada ao ECG na hipercalemia são ondas T altas,

pontiagudas, simétricas com uma base estreita, a chamada onda T em tenda. Na
hipercalemia, o bloqueio sinoatrial, o bloqueio AV de segundo grau (Mobitz I ou II), e
acelerado ritmo de escape juncional ou ventricular podem ocorrer. A hipercalemia grave
pode resultar em fibrilação ventricular ou parada cardíaca.
A seguinte sequência ao ECG relaciona-se com um aumento progressivo do nível de
potássio no soro (Fig. 3-29):
1. Ondas T altas e em tenda.
2. Prolongamento da duração do QRS (bloqueio intraventricular).
3. Prolongamento do intervalo PR (bloqueio AV de primeiro grau).
4. Desaparecimento da onda P.
5. Larga, complexo QRS largo, bifásico bizarro (“onda senoidal”).
6. Assistolia eventual.
Estas alterações eletrocardiográficas são geralmente melhor observadas nas derivações
I e II e precordiais esquerdas.
4
Radiografia de Tórax
A radiografia de tórax era uma parte essencial na avaliação cardíaca antes dos estudos
de ecocardiograma e Doppler tornarem-se amplamente disponíveis para os
cardiologistas. Este teste simples continua a ser muito útil aos médicos que não têm
acesso aos estudos com ecocardiograma e Doppler. As anomalias cardiovasculares
podem ser incidentalmente suspeitadas através de radiografias que foram obtidas por
outros motivos. A radiografia de tórax também complementa a informação que não é
obtida através dos estudos com ecocardiograma, tais como informações sobre o
parênquima pulmonar, vias aéreas e estruturas vasculares ligadas ao coração.
As radiografias de tórax podem fornecer as seguintes informações: tamanho do
coração e sua silhueta; aumento de câmaras cardíacas específicas; fluxo sanguíneo
pulmonar ou trama vascular pulmonar; e outras informações sobre o parênquima
pulmonar, coluna, caixa torácica, situs abdominal, e assim por diante. As imagens
posteroanterior e lateral são rotineiramente obtidas.
Tamanho do Coração e Silhueta
Tamanho do Coração
A mensuração do índice cardiotorácico (ICT) é de longe a maneira mais simples para
estimar o tamanho do coração em crianças mais velhas (Fig. 4-1). A relação CT é obtida
pela relação entre o maior diâmetro transverso do coração em relação ao maior diâmetro
interno do tórax:

FIGURA 4-1 Diagrama mostrando como mensurar o índice cardiotorácico (CT) em uma projeção
posteroanterior de uma radiografia de tórax. A relação CT é obtida dividindo-se o maior diâmetro
horizontal do coração (A + B) pelo maior diâmetro interno do tórax (C).

em que A e B são as dimensões máximas cardíacas, à direita e à esquerda da linha

média, respectivamente e C é o maior diâmetro interno do tórax. O índice CT superior a
0,5 indica cardiomegalia. No entanto, a relação CT não pode ser utilizada com precisão
em recém-nascidos e crianças pequenas, nas quais uma boa radiografia de tórax
inspiratória é raramente obtida. Nesta situação, o grau de inspiração inadequada deve
ser levado em consideração. Além disso, uma estimativa do volume cardíaco deve ser
feita com a inspeção da visão posteroanterior e lateral em vez do índice CT.
Para determinação da presença ou ausência de cardiomegalia a visão lateral do coração
também deve ser inspecionada. Por exemplo, um aumento isolado do ventrículo direito
pode não ser óbvio em uma radiografia posteroanterior, mas será óbvio em uma
radiografia de perfil. Em um paciente com um tórax liso (ou diâmetro anteroposterior do
tórax estreito), uma radiografia posteroanterior pode erroneamente mostrar uma
cardiomegalia.
Um coração aumentado em radiografias de tórax reflete de forma mais confiável uma
sobrecarga de volume do que uma sobrecarga de pressão. Os eletrocardiogramas (ECGs)
representam melhor uma sobrecarga de pressão do que radiografias.

Silhueta Cardíaca Normal

As estruturas que formam as bordas cardíacas em uma projeção posteroanterior de uma
radiografia de tórax são mostradas na Figura 4-2. A silhueta cardíaca direita é formada
superiormente pela veia cava superior (VCS) e inferiormente pelo átrio direito (AD). A
borda cardíaca esquerda é formada a partir da parte superior para a parte inferior pelo
botão aórtico, tronco da artéria pulmonar (AP), e o ventrículo esquerdo (VE). O apêndice
atrial esquerdo (AAE) está localizado entre a AP principal e o VE e não é proeminente
em um coração normal. O ventrículo direito (VD) não marca a silhueta cardíaca na visão
posteroanterior. A projeção lateral da silhueta cardíaca é formada anteriormente pelo VD
e posteriormente pelo átrio esquerdo (AE) acima e o VE abaixo. Em um coração normal, a
borda inferior cardíaca posterior (ou seja, VE) cruza a linha da veia cava inferior (VCI)
acima do diafragma (Fig. 4-2).

FIGURA 4-2 Projeções posteroanterior e laterais ou de perfil da silhueta cardíaca normal. Note que
na projeção de perfil, o ventrículo direito (VD) é contíguo com o terço inferior do esterno e que o
ventrículo esquerdo (VE) atravessa normalmente a margem posterior da veia cava inferior (VCI) por
cima do diafragma. AO, aorta; AE, átrio esquerdo; AAE, apêndice atrial esquerdo; APE, artéria
pulmonar esquerda; AP, artéria pulmonar; AD, átrio direito; APD, artéria pulmonar direita; VCS, veia
cava superior.

Entretanto, no recém-nascido, uma silhueta cardíaca normal típica raramente é

detectada pela presença de um grande timo e porque as radiografias são frequentemente
realizadas durante a expiração. O timo está localizado no mediastino superoanterior.
Portanto, a base do coração talvez esteja aumentada, com a resultante alteração na
silhueta normal na incidência posteroanterior. Na incidência de perfil, o espaço
retroesternal, que normalmente é claro em crianças mais velhas, pode estar obliterado
pelo grande timo.

Silhueta Cardíaca Anormal

Embora o aumento individual de câmaras cardíacas muitas vezes ajude a diagnosticar
uma cardiopatia acianótica, a forma geral do coração às vezes fornece pistas importantes
para o tipo de defeito, principalmente quando se lida com lactentes e crianças cianóticas.
Seguem alguns exemplos, relacionando-a com o estado da circulação sanguínea
pulmonar ou trama vascular pulmonar.
1. Um coração “em forma de bota” com diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar é
comum em crianças com tetralogia de Fallot cianótica (TF). Isso também é observado
em algumas crianças com atresia da tricúspide. Típico de ambas as condições, é a
presença de um segmento do tronco da AP escavado (Fig. 4-3, A). Os ECGs são úteis na
diferenciação entre essas duas condições. Considerando que o ECG mostra o desvio do
eixo para a direita (DED), hipertrofia ventricular direita (HVD) e hipertrofia atrial
direita (HAD) ocasionalmente na TF, ele mostra um eixo QRS “superior ” (ou seja,
hemibloqueio anterior esquerdo), HAD, e hipertrofia ventrícular esquerda (HVE) na
atresia da tricúspide.

FIGURA 4-3 Silhuetas cardíacas anormais. A, Coração em “forma de bota” observado na tetralogia
de Fallot cianótica ou atresia da tricúspide. B, Coração em “forma de ovo” observado na
transposição das grandes artérias. C, Sinal de “boneco de neve” observado na drenagem anômala
total de veias pulmonares (tipo supracardíaco).

2. Um pedículo vascular estreito e o coração “em forma de ovo” com aumento do fluxo
sanguíneo pulmonar em recém-nascido cianótico sugerem fortemente transposição
das grandes artérias (TGA). O pedículo vascular estreito resulta da ausência de um
grande timo e da relação anormal das grandes artérias (Fig. 4-3, B).
3. O sinal de “boneco de neve” com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar é observado
em crianças com o tipo supracardíaco da drenagem anômala total de veias pulmonares
(DATVP). A veia vertical esquerda, veia inominada esquerda e VCS dilatada compõem
a cabeça do boneco de neve (Fig. 4-3, C).
Avaliação das Câmaras Cardíacas e Grandes
Artérias
Aumento Individual de Câmara Cardíaca
A identificação do aumento da câmara é importante no diagnóstico de uma lesão
específica, particularmente quando se trata de cardiopatias congênitas acianóticas.
Embora o aumento de uma única câmara seja discutido aqui, mais do que uma câmara
normalmente está envolvida.

Aumento Atrial Esquerdo

O AE aumentado provoca alterações não só na silhueta cardíaca, mas também nas várias
estruturas adjacentes (Fig. 4-4). Um pequeno aumento do AE é melhor identificado na
projeção lateral ou de perfil pela protrusão posterior da borda do AE. O aumento do AE
pode produzir “duplo contorno” na projeção posteroanterior. Com um maior aumento, a
AAE torna-se proeminente na borda cardíaca esquerda. O brônquio principal esquerdo
encontra-se elevado. O esôfago repleto de bário fica desviado para a direita.

FIGURA 4-4 Diagrama esquemático mostrando achados radiológicos do aumento do átrio

esquerdo (AE) na projeção posterolateral. As setas mostram elevação do brônquio principal
esquerdo. Na projeção posteroanterior, “duplo contorno” e proeminência do apêndice do atrial
esquerdo (AAE) também são ilustrados. O esôfago repleto de bário (hachurada, estrutura vertical)
está rechaçado para a direita. Na projeção lateral, a protrusão posterior da fronteira do AE é
ilustrada. O aumento isolado do AE mostrado aqui é apenas hipotético, porque geralmente
acompanha outras alteraçõs. As outras abreviaturas são as mesmas que as da Figura 4-2.

Aumento Ventricular Esquerdo

Na projeção posteroanterior, a ponta do coração não está apenas direcionada para a
esquerda, mas também para baixo. Na projeção lateral do aumento do VE, a borda
cardíaca posteroinferior é deslocada mais posteriormente e encontra a linha da VCI
abaixo do nível do diafragma (Fig. 4-5).

FIGURA 4-5 Representação esquemática das mudanças observadas no defeito septal ventricular.
O aumento do ventrículo esquerdo (VE) além do aumento do átrio esquerdo (AE) e artéria pulmonar
(AP) abaulada. As outras abreviaturas são as mesmas da Figura 4-2.

Aumento Atrial Direito

O aumento AD é mais evidente na projeção posteroanterior como uma maior
proeminência da silhueta cardíaca inferior direita (Fig. 4-6). No entanto, este não é um
diagnóstico absoluto uma vez que resultados falso-positivos e falso-negativos são
possíveis.
 FIGURA 4-6 Diagramas esquemáticos da radiografia de tórax posteroanterior e perfil ou laterais do
defeito do septo interatrial. Existe um aumento do átrio direito (AD) e ventrículo direito (VD) e
aumento da vascularização pulmonar. As outras abreviaturas são as mesmas da Figura 4-2.

Aumento Ventrícular Direito

O aumento isolado do ventrículo direito pode não ser óbvio na projeção posteroanterior,
e o índice normal CT pode ser mantido porque o VD não compõe a silhueta cardíaca na
projeção posteroanterior. O aumento VD é melhor identificado na projeção de perfil, em
que ela se manifesta através do preenchimento do espaço retroesternal (Fig. 4-6, projeção
de perfil ou lateral).

Tamanho das Grandes Artérias

Como no aumento das câmaras cardíacas específicas, o tamanho das grandes artérias
frequentemente ajuda a fazer um diagnóstico específico.

Segmento de Destaque Principal da Artéria Pulmonar

O abaulamento da AP normalmente observada na projeção posteroanterior (Fig. 4-7, A)
resulta de uma das seguintes:
 FIGURA 4-7 Anormalidades das grandes artérias. A, Tronco da artéria pulmonar abaulado (AP). B,
Segmento côncavo da AP resultante de hipoplasia. C, A dilatação da aorta pode ser observada
como uma protuberância no mediastino superior direito pela aorta ascendente dilatada (AA) ou como
uma proeminência do botão aórtico (BA), na borda cardíaca superior esquerda.

1. Dilatação pós-estenótica (p. ex., estenose da valva pulmonar).

2. Aumento do fluxo sanguíneo através da AP (p. ex., comunicação interatrial [CIA],
comunicação interventricular [CIV]).
3. Aumento da pressão na AP (p. ex., hipertensão pulmonar).
4. Achado normal ocasional em adolescentes, especialmente nas meninas.

Hipoplasia da Artéria Pulmonar

Um segmento principal da AP côncavo com um coração “em forma de bota” é observado
na TF e atresia da tricúspide (Fig. 4-7, B); obviamente, o mau posicionamento da AP deve
ser descartado.

Dilatação da Aorta
Um aumento da aorta ascendente pode ser observado na projeção frontal como uma
protuberância à direita do mediastino superior, mas no caso de um leve aumento pode
facilmente escapar à detecção. O aumento da aorta é observado na TF e na estenose
aórtica (como dilatação pós-estenótica) e menos frequentemente na persistência do canal
arterial (PCA), coarctação da aorta (CoAo), síndrome de Marfan, ou hipertensão arterial
sistêmica. Quando a aorta ascendente e o arco aórtico encontram-se aumentados, o botão
aórtico pode tornar-se proeminente na projeção posteroanterior (Fig. 4-7, C).
Trama Vascular Pulmonar
Um dos principais objetivos do exame radiológico é a avaliação da vascularização
pulmonar. Embora muitos livros expliquem como detectar o aumento do fluxo sanguíneo
pulmonar, este é um dos aspectos mais difíceis de ser interpretado nas radiografias de
tórax dos pacientes com cardiopatias. Não há substituto para a experiência adquirida em
se observar muitas radiografias de tórax com fluxo pulmonar normal e anormal.

Fluxo Sanguíneo Pulmonar Aumentado

A vascularização pulmonar aumentada está presente quando as APs direita e esquerda
aparecem dilatadas e se estendem até o terço lateral dos campos pulmonares, onde elas
não estão normalmente presentes; há aumento da vascularização nos ápices pulmonares,
onde os vasos estão normalmente colapsados; e o diâmetro externo da AP direita visível
no hilo direito é maior do que o diâmetro interno da traqueia.
O aumento do fluxo sanguíneo pulmonar em uma criança acianótica representa CIA,
CIV, PCA, defeito do coxim endocárdico, drenagem anômala parcial das veias
pulmonares (DAPVP) ou qualquer combinação destes. Em uma criança cianótica, o
aumento do trama vascular pulmonar pode indicar TGA, DATVP, síndrome da hipoplasia
do coração esquerdo, tronco arterioso persistente ou ventrículo único.

Diminuição do Fluxo Sanguíneo Pulmonar

Há suspeita de diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar quando o hilo parece pequeno,
os campos pulmonares restantes aparecem em preto e os vasos parecem pequenos e
finos. Os campos pulmonares isquêmicos são observados em cardiopatias cianóticas com
diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar como estenose crítica ou atresia das valvas
pulmonar ou tricúspide, incluindo TF.

Congestão Venosa Pulmonar

A congestão venosa pulmonar é caracterizada pela presença de uma margem nebulosa e
indistinta da vascularização pulmonar. Isto é decorrente da hipertensão venosa pulmonar
secundária à insuficiência do VE ou obstrução à drenagem venosa pulmonar (p. ex.,
estenose mitral, DATVP, cor triatriatum). As linhas B de Kerley são curtas, linhas
transversais de densidade aumentada melhor visualizadas nos seios costofrênicos. Isto é
causado pelos edemas ingurgitados linfáticos e intersticial dos septos interlobulares
secundários à congestão venosa pulmonar.

Vascularização Pulmonar Normal

A vascularização pulmonar é normal em pacientes com lesões obstrutivas, como a
estenose pulmonar ou estenose aórtica. A menos que a estenose seja extremamente
grave, a vascularização pulmonar permanece normal na estenose pulmonar. Os pacientes
com pequenos shunts esquerda–direita também mostram trama vascular pulmonar
normal.
Abordagem Sistemática
A interpretação das radiografias de tórax deve incluir uma rotina sistemática para evitar
negligenciar alterações anatômicas importantes que são relevantes para o diagnóstico
cardíaco.

Localização da Sombra Hepática e Bolha Gástrica

A ponta do coração deve estar do mesmo lado que o estômago ou oposta à sombra
hepática. Quando existe heterotaxia, com a ponta do lado direito e o estômago à esquerda
(ou vice-versa), a probabilidade de um defeito cardíaco grave é grande. Uma situação
ainda mais ameaçadora existe quando o fígado encontra-se na “linha média”, associado à
síndrome de asplenia (de Ivemark) ou síndrome de polisplenia (Fig. 4-8). Essas crianças
geralmente apresentam cardiopatias congênitas cianóticas complexas que são de difícil
correção.

FIGURA 4-8 Uma radiografia de tórax e do abdome superior de um recém-nascido com síndrome
de polisplenia. Observe um fígado simétrico (“fígado na linha média”), bolha gástrica na linha média,
dextrocardia e aumento da vascularização pulmonar.

Aspecto Esquelético da Radiografia de Tórax

O pectus excavatum pode achatar o coração na dimensão anteroposterior e causar um
aumento compensatório em seu diâmetro transversal, criando a falsa impressão de
cardiomegalia. A escoliose torácica e anormalidades vertebrais são frequentes em
pacientes cardiopatas. O entalhe na costela é um achado específico observado em
crianças mais velhas com CoAo (geralmente mais de 5 anos de idade) e é normalmente
encontrado entre a quarta e oitava costelas (Fig. 4-9).

FIGURA 4-9 Entalho na costela (setas) em uma menina de 11 anos com coarctação da aorta. (De:
Caffey J: Pediatric X-ray Diagnosis, 7th ed. Chicago, Mosby, 1978.)

Identificação da Aorta
1. A identificação da aorta descendente ao longo da margem esquerda da coluna
vertebral geralmente indica um arco aórtico à esquerda; a identificação ao longo da
margem direita da coluna indica um arco aórtico à direita. O arco aórtico à direita está
frequentemente associado a TF ou tronco arterioso persistente. Alguns dos pacientes
com arco aórtico à direita podem apresentar anel vascular (Cap. 16).
2. Quando a aorta descendente não é diretamente visível, a posição da traqueia e do
esôfago pode ajudar a localizar a aorta descendente. Se a traqueia e o esófago
estiverem localizados ligeiramente para a direita da linha média, a aorta descenderá
normalmente no lado esquerdo (i.e., arco aórtico à esquerda). No arco aórtico à direita,
a traqueia e o esófago estão deslocados para a esquerda.
3. Em uma radiografia bem penetrada, a dilatação pré-coarctação e pós-coarctação da
 aorta podem ser visualizadas como na “figura de 3”. Isso pode ser confirmado por
uma esofagrafia com bário e uma identificação em forma de E (Fig. 4-10).

FIGURA 4-10 A, A configuração da figura de 3 indica o local da coartação com o grande segmento
proximal da aorta ou da artéria subclávia esquerda dilatada acima e a dilatação pós-estenótica da
aorta descendente abaixo. B, A esofagografia com bário revela a reentrância em forma de E ou a
configuração da figura de 3 invertida. (De: Caffey J: Pediatric X-ray Diagnosis, 7th ed. Chicago, Mosby, 1978.)

Mediastino Superior
1. O timo é evidente em crianças saudáveis e pode dar uma falsa impressão de
cardiomegalia. Ele pode se mostrar como o clássico “sinal da vela” (Fig. 4-11). O timo
apresenta muitas vezes uma borda ondulada porque esta estrutura fica recuada pelas
costelas. Na projeção lateral, o timo ocupa o mediastino superoanterior, obscurecendo
o espaço retroesternal superior.
 FIGURA 4-11 Estudo radiológico mostrando o “sinal da vela” típico no limite direito do mediastino.

2. O timo diminui em recém-nascidos cianóticos e recém-nascidos sob grave estresse de

insuficiência cardíaca congestiva. Na TGA, a sombra do mediastino é estreita
(“pedículo estreito”), em parte por causa da atrofia do timo. Os recém-nascidos com
síndrome de DiGeorge apresentam ausência da sombra do timo e elevada incidência
de anomalias do arco aórtico.
3. A “figura do boneco de neve” (ou configuração de figura de 8) é observada em
lactentes, acima dos 4 meses, com drenagem anômala total de veias pulmonares
drenando para a VCS através da VCS esquerda (sentido vertical) e a veia inominada
esquerda (Fig. 4-3, C).

Parênquima Pulmonar
1. A pneumonia é uma complicação comum em pacientes com hiperfluxo pulmonar, tais
como aqueles com grande PCA ou CIV.
2. Uma densidade de longa duração, particularmente no campo inferior do pulmão
esquerdo, sugere sequestro pulmonar. Nesta condição, há um tecido pulmonar
aberrante, não funcional, que não se conecta com a árvore brônquica e deriva seu
suprimento de sangue da aorta descendente. A drenagem venosa é geralmente para o
sistema venoso pulmonar.
3. Uma sombra vascular vertical ao longo da borda cardíaca inferior direita pode sugerir
uma DATVP do lobo inferior e às vezes do lobo médio do pulmão direito, chamado de
síndrome da cimitarra. Essa drenagem venosa pulmonar é geralmente para a veia cava
inferior tanto para um pouco acima quanto abaixo do diafragma. Esta síndrome está
muitas vezes associada a outras anomalias, incluindo hipoplasia do pulmão direito e
da artéria pulmonar direita, o sequestro do tecido pulmonar direito recebendo
suprimento arterial da aorta e CIA.
PA R T E 2
Ferramentas especiais na avaliação de
pacientes com cardiopatias
ESBOÇO
Introdução
Capítulo 5: Métodos Diagnósticos de Imagem não Invasivos
Capítulo 6: Outros Métodos de Investigação não Invasivos
Capítulo 7: Procedimentos Invasivos
Introdução
Diversos métodos especiais encontram-se disponíveis aos cardiologistas para a avaliação
de pacientes pediátricos com cardiopatias. Alguns métodos diagnósticos são
amplamente disponíveis e utilizados frequentemente, outros, porém, são mais
especializados e estão disponíveis apenas em centros terceirizados. A ecocardiografia é a
base dos métodos diagnósticos por imagem não invasivos e está disponível para quase
todo cardiologista. Esta ferramenta geralmente fornece o diagnóstico final para a maioria
dos problemas cardiológicos pediátricos e é discutida com profundidade. Imagem por
ressonância magnética e tomografia computadorizada são outros métodos diagnósticos
de imagem não invasivos que ganharam um papel complementar na avaliação cardíaca. A
discussão destas ferramentas será limitada aos prós e contras das técnicas. Outros
métodos não invasivos utilizados frequentemente por cardiologistas, incluindo o teste
ergométrico e a eletrocardiografia contínua (p. ex., Holter). Estes testes são discutidos
profundamente. Cateterização cardíaca e angiografia são métodos diagnósticos invasivos
que geralmente fornecem informação anatômica e fisiológica conclusiva e um
diagnóstico definitivo. Embora procedimentos intervencionistas por cateter não sejam
diagnósticos, a Parte 2 os discute brevemente, pois eles geralmente são realizados com
cateterização cardíaca. Avaliação eletrofisiológica não é incluída nesta discussão, pois
elas são muito especializadas e são realizadas geralmente somente por um
eletrofisiologista especialmente treinado.
5
Métodos Diagnósticos de Imagem não
Invasivos
Uma modalidade ideal utilizada para geração de imagens não invasivas dos defeitos
cardíacos congênitos deve ser capaz de delinear todos os aspectos da anatomia cardíaca,
incluindo vasos extracardíacos; avaliar parâmetros fisiológicos como a medida do fluxo
sanguíneo, gradientes de pressão através das valvas cardíacas ou vasos sanguíneos, e
função ventricular; ser rentável, portátil e não invasivo, com o mínimo de risco e
desconforto; e incluir a não exposição à radiação ionizante. Nenhuma modalidade
satisfaz todos estes requisitos. Radiografia de tórax, o método de imagem original,
fornece somente evidência indireta de defeitos intracardíacos, que se manifestam
primeiramente com sobrecarga de volume. Eles não fornecem imagens do defeito
propriamente dito. Eles fornecem menos informações sobre as lesões com sobrecarga de
pressão que não resultam em aumento da câmara. A ecocardiografia tornou-se a
principal modalidade de imagem não invasiva desde 1980, fornecendo imagens diretas da
anatomia intracardíaca e algumas extracardíacas. Nos últimos anos, técnicas radiológicas
não invasivas, como imagem por ressonância magnética (IRM) e tomografia
computadorizada (TC), emergiram como modalidades suplementares em áreas nas quais
os exames ecocardiográficos são deficientes.
Neste capítulo, a ecocardiografia bidimensional e modo M são apresentados com
alguns detalhes. Isso será seguido por uma breve discussão de duas técnicas radiológicas
com ênfase em como escolher uma técnica radiológica ideal para um determinado
paciente.
Ecocardiografia
A ecocardiografia (eco) utiliza feixes ultrassônicos refletidos por estruturas
cardiovasculares para produzir linhas ou formas características, decorrentes da anatomia
cardíaca normal ou anormal em uma, duas e três dimensões, que são chamadas
ecocardiografia modo M, 2D e tridimensional (3D), respectivamente.
Atualmente, o exame ecocardiográfico começa com um eco 2D em tempo real, que
produz imagens de alta resolução da estrutura cardíaca, seu movimento e estruturas
vasculares entrando e saindo do coração. Os exames de Doppler e mapeamento colorido
adicionaram a habilidade de detectar facilmente a insuficiência da valva e shunts
intracardíacos durante o exame de eco. Estes exames combinados fornecem informação
quantitativa confiável, como a função ventricular, gradientes de pressão através das
valvas cardíacas e vasos sanguíneos, e a estimativa da pressão nas grandes artérias e
ventrículos. O exame de eco pode ser utilizado para cálculo do débito cardíaco e
magnitude dos shunts cardíacos. Avaliação hemodinâmica não invasiva confiável e
delineamento seguro das estruturas cardíacas pelo eco diminuem drasticamente a
necessidade de cateterização cardíaca. Cada vez mais, pacientes são submetidos à
cirurgia cardíaca valvar ou congênita com base no diagnóstico ecocardiográfico. A
ecocardiografia transesofágica (ETE) melhorou significativamente a resolução das
imagens de eco. A ecocardiografia 3D em tempo real oferece maior precisão de imagem
na visualização da perspectiva global de várias anormalidades cardíacas, mas não é
apresentada aqui, pois não é amplamente utilizada.
Discussão de instrumentos e técnicas estão além do alcance deste livro. Imagens
normais de eco 2D e medidas de modo M e suas funções no diagnóstico de problemas
cardíacos comuns em pacientes pediátricos são os focos desta apresentação.

Ecocardiografia Bidimensional
Exames de eco bidimensionais são realizados pela orientação do plano do feixe
transdutor ao longo de uma série de planos de corte transversais através do coração e
grandes vasos.
Um ecocardiograma 2D de rotina é obtido a partir de quatro posicionamentos do
transdutor: posições ou janelas paraesternal, apical, subcostal e fúrcula (F). A partir de
cada posição do transdutor, imagens de cortes dos eixos longo e curto são obtidas
manualmente, girando e angulando o transdutor. As janelas paraesternal e apical
geralmente são obtidas com o paciente na posição de decúbito lateral esquerdo, e as
janelas subcostal e da fúrcula, com o paciente em posição de supino. As Figuras 5-1 até 5-
9 ilustram algumas imagens-padrão do coração e grandes vasos. Posições modificadas do
transdutor e diferentes angulações tornam possíveis outros aspectos de visualização. A
medida de importantes estruturas cardíacas pode ser feita em imagem congelada de
exames de eco 2D. Valores normais da dimensão das câmaras cardíacas, grandes artérias
e vários ânulos valvares estão apresentados em várias tabelas no Apêndice D (Tabelas D-
1 até D-5).
 FIGURA 5-1 Diagrama de cortes importantes ao eco bidimensional obtido do posicionamento no
eixo longo paraesternal do transdutor. Visualização de eixo longo padrão (A), visualização do fluxo do
ventrículo direito (VD) (B), e visualização da via de saída do VD (C). AO, aorta; SC, seio coronário;
Ao Desc., aorta descendente; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria pulmonar; AD,
átrio direito; AAD, apêndice atrial direito.

A Janela Paraesternal
Para visualizações paraesternais, o transdutor é posicionado na margem paraesternal
esquerda no segundo, terceiro e quarto espaços com o paciente em posição de decúbito
lateral esquerdo.

Cortes Paraesternais do Eixo Longo

O plano do som é orientado ao longo do eixo principal do coração, geralmente do quadril
esquerdo do paciente até o ombro direito. Três cortes principais são registrados: eixo
longo padrão, eixo longo de via de entrada do ventrículo direito (VD) e eixo longo da via
de saída do VD (Fig. 5-1).
1. O Corte do Eixo Longo Padrão é o aspecto mais básico que apresenta o átrio
esquerdo (AE), valva mitral e vias de entrada e saída ventricular esquerda (VE) (Fig. 5-1,
A). Este corte é importante na avaliação de anormalidades próximas ou na própria valva
mitral, VE, via de saída ventricular esquerda (VSVE), valva aórtica, raiz aórtica, aorta
ascendente, e septo interventricular. No coração normal, o folheto anterior da valva mitral
apresenta continuidade com a parede posterior da aorta (p. ex., continuidade mitral
aórtica). O septo trabecular (porção apical) e septo de saída infracristal (próximo da valva
aórtica) constituem o septo interventricular neste corte. Portanto, a comunicação
interventricular (CIV) da tetralogia de Fallot (TF) e truncus arteriosus persistente são
melhor visualizados nesta apresentação. A discussão detalhada sobre a localização de
outros tipos de CIVs é apresentada no Capítulo 12. Derrame pericárdico é rapidamente
visualizado neste aspecto. Este é o plano para avaliar o prolapso da valva mitral (PVM).
Frequentemente, o seio coronário pode ser visualizado como um pequeno círculo no
sulco atrioventricular (AV) (Fig. 5-1, A). Um seio coronário aumentado pode ser
observado com a persistência da veia cava superior esquerda (VCSE), DATVP no seio
coronário, fístula AV coronária e raramente com pressão atrial direita (AD) elevada.
2. No Corte da Via de Entrada do VD, é obtida uma imagem do eixo longo do VD e AD.
Neste corte, anormalidades da valva tricúspide (insuficiência tricúspide [IT], prolapso) e
a porção do fluxo de VD são avaliadas (Fig. 5-1, B). Neste corte, o septo interventricular
consiste da via de entrada do septo muscular (próximo a valva AV) e septo trabecular
(porção apical). O apêndice atrial direito (AAD) também pode ser observado. Este
aspecto é bom para registrar a velocidade da IT (para estimar a pressão sistólica do VD).
3. No Corte da Via de Saída do VD, a via de saída do VD (VSVD), valva pulmonar, e o
tronco da artéria pulmonar (AP) proximal são visualizados (Fig. 5-1, C). O septo
infundibular supracristal (via de saída) também é observado.

Cortes Paraesternais de Eixos Curtos

Através da rotação do transdutor, utilizado para observação dos eixos longos, no sentido
horário, se obtém um grupo de cortes importantes dos eixos curtos (Fig. 5-2). Esta
projeção oferece imagens transversais do coração e de grandes artérias em diferentes
planos. Os cortes dos eixos curtos paraesternais são importantes na avaliação da valva
aórtica (p. ex., bicúspide ou tricúspide), valva pulmonar, AP e suas ramificações, VSVD,
artérias coronárias (p. ex., ausência, aneurisma, estenose), AE, VE, septo interventricular,
valvas AV, VE e lado direito do coração.
 FIGURA 5-2 Diagrama de um grupo de cortes de eixo curto paraesternais. No plano das valvas
semilunares e grandes artérias (A), artérias coronárias (B), plano da valva mitral (C), e plano dos
músculos papilares (D). AO, aorta; AE, átrio esquerdo; ACE, artéria coronária esquerda; APE, artéria
pulmonar esquerda; VE, ventrículo esquerdo; APP, artéria pulmonar principal; VM, valva mitral; MP,
músculo papilar; AD, átrio direito; ACD, artéria coronária direita; APD, artéria pulmonar direita; VD,
ventrículo direito; VSVD, via de saída do ventrículo direito.

1. A Valva Aórtica. A valva aórtica é observada no centro da imagem com a VSVD

anterior a valva aórtica e o tronco da AP à direita da aorta (aspecto “circular e de
salsicha”) (Fig. 5-2, A). As cúspides direita, esquerda e não coronariana da valva aórtica
são melhor visualizadas nesta projeção, possuindo a aparência da letra “Y” durante a
sístole. Estenose e insuficiência da valva pulmonar é melhor examinada neste plano.
Estenoses dos ramos da AP podem ser avaliadas pelo Doppler e mapeamento de fluxo
em cores, estudo ao Doppler do shunt ductal é obtido neste plano. Exames de fluxo em
cores revelam as CIVs membranosas logo distalmente a valva tricúspide (na direção 10
horas) e as CIVs de saída infracristal e supracristal (na direção 12 a 2 horas no relógio)
anterior a valva aórtica, próxima a valva pulmonar.
2. Artérias Coronárias. Com uma leve manipulação do transdutor do plano acima, os
óstios e as porções proximais das artérias coronárias são visualizadas. A artéria coronária
direita (ACD) surge da cúspide coronariana anterior, próxima a valva tricúspide, que deve
ter confirmada sua conexão à aorta; existem algumas estruturas venosas que correm na
frente da aorta (veia cardíaca), mas que não se conectam à aorta. A principal artéria
coronária esquerda surge na cúspide coronariana esquerda, próxima ao tronco da AP. Sua
bifurcação em artéria coronária descendente anterior esquerda e circunflexa, geralmente
pode ser visualizada claramente. As artérias coronárias proximais também podem ser
observadas em outras projeções de eixo longo.
3. Valva Mitral. A valva mitral é visualizada como uma “boca de peixe” durante a
diástole. Este corte é bom para mensurar a área da valva mitral em pacientes com
estenose mitral, e é o melhor corte para identificar uma fenda na valva mitral (Fig. 5-2,C).
4. Músculos Papilares. Dois músculos papilares são observados normalmente nas
direções de 4 horas (anterolateral) e 8 horas (posteromedial). O septo trabecular é
observado neste plano. Esta visualização é boa no acesso à porção apical do VE, como na
cardiomiopatia hipertrófica, não compactação do ápice e massa apical (Fig. 5-2, D).

A Janela Apical
Para observações apicais, o transdutor é posicionado sobre o ápice cardíaco com o
paciente em posição de decúbito lateral esquerdo.

Corte Apical de Quatro Câmaras

O plano do som é orientado quase em um plano coronal do corpo e é inclinado do
posterior para o anterior para obter um grupo de cortes apicais das quatro câmaras
(Fig. 5-3). Esta visualização revela todas as quatro câmaras do coração, os septos
interventricular e interatrial, e a cruz do coração. Esta é a melhor projeção para a
observação do ápice VE, onde uma CIV apical é comumente visualizada.
 FIGURA 5-3 Diagrama de visualizações ao eco bidimensional obtidas com o transdutor na posição
apical. A, A visualização do plano posterior apresentando o seio coronário. B, O corte apical padrão
das quatro câmaras. C, A visualização apical das “cinco câmaras” é obtida com angulação anterior
do transdutor. AO, aorta; SC, seio coronário; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AD, átrio
direito; VD, ventrículo direito.

1. Seio Coronário. No plano mais posterior, o seio coronário é observado drenando no

átrio direito (Fig. 5-3, A). O septo interventricular visualizado neste corte é o septo
trabecular posterior.
2. O Corte Apical de Quatro Câmaras (Fig. 5-3, B) avalia o septo interatrial e
interventricular e o tamanho e contratilidade das câmaras atriais e ventriculares, valvas
AV, e algumas veias pulmonares e identifica o VD e VE anatômicos e detectam derrame
pericárdico. Normalmente, a inserção da valva tricúspide no septo encontra-se mais na
porção apical que a valva mitral (5 a 10 mm em crianças mais velhas e adultos), com uma
pequena porção do septo (chamada de septo AV) separando as duas valvas AV. Um
defeito nesta porção do septo pode resultar em um shunt VE-AD. Na anomalia de
Ebstein, a inserção septal da valva tricúspide está deslocada mais apicalmente. A porção
de entrada do septo ventricular (onde ocorre um defeito no coxim endocárdico) é melhor
observada neste corte logo abaixo das valvas AV. CIV do septo trabecular é bem
visualizada, incluindo CIV apical. O septo membranoso não é observado nesta projeção.
As características anatômicas de cada ventrículo também são visualizadas, com o VD
muito trabeculado e apresentando a banda moderadora. O posicionamento anormal das
cordas da valva AV (straddling) e a predominância da valva também são observadas nesta
projeção. O tamanho relativo dos ventrículos é examinado neste corte.
3. Corte Apical de Cinco Câmaras. A angulação anterior do transdutor apresenta a
chamada visualização apical das cinco câmaras. Esta visualização apresenta a VSVE, valva
aórtica, área subaórtica e aorta ascendente proximal. Nesta projeção, a imagem de fluxo
em cores permite a avaliação qualitativa da insuficiência aórtica. A CIV membranosa é
visualizada logo abaixo da valva aórtica, e a CIV de via de saída infracristal também é
visualizada neste plano.

Cortes Apicais de Eixo Longo

O corte apical de eixo longo (ou corte apical de três câmaras) apresenta estruturas
semelhantes àquelas apresentadas no plano paraesternal de eixo longo (Fig. 5-4, A). No
corte apical de duas câmaras são visualizados o AE, valva mitral e VE. O apêndice atrial
esquerdo também pode ser visualizado (Fig. 5-5, B). A visualização do ápice do VE
fornece pistas para o diagnóstico de cardiomiopatia, trombo apical e aneurisma.

FIGURA 5-4 Corte de eixo longo apical. A, Visualização apical de três câmaras. B, Corte apical de
duas câmaras. AO, aorta; AE, átrio esquerdo; AAE, apêndice atrial esquerdo; VE, ventrículo
esquerdo; VD, ventrículo direito.
 FIGURA 5-5 Diagrama da visualização do corte subcostal de eixo longo. A, Seio coronário visto
posteriormente. B, Corte subcostal padrão de quatro câmaras. C, Corte apresentando a via de saída
ventricular esquerda e a aorta proximal. D, Corte apresentando a via de saída do ventrículo direito
(VSVD) e a artéria pulmonar principal porção proximal. AO, aorta; SC, seio coronário; AE, átrio
esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VCS,
veia cava superior.

Janela Subcostal
Os cortes do eixo longo subcostal (coronal) e do eixo curto (sagital) são obtidos a partir
da posição subxifoide do transdutor, com o paciente na posição de supino.

Cortes Subcostais do Eixo Longo (Coronal)

são obtidos pela inclinação do plano coronal do som de posterior para anterior (Fig. 5-5).
O seio coronário é observado posteriormente drenando para o AD, semelhante ao
apresentado no corte apical (Fig. 5-5, A). A angulação anterior do transdutor apresenta os
septos interatrial e interventricular. Este é a melhor projeção para avaliação do septo
interatrial, incluindo defeito do septo interatrial (Fig. 5-5, B). Outra angulação anterior do
transdutor apresenta a VSVE, valva aórtica e aorta ascendente (Fig. 5-5, C). As porções do
septo interventricular visualizadas neste corte (porção apical) são as membranosas, a
subaórtica e o septo trabecular. A junção da veia cava superior (VCS) e o AD são
observados à direita da aorta ascendente (Fig. 5-5, C). Outra angulação anterior apresenta
todo o VD incluindo a via de entrada, as porções trabecular e infundibular, valva
pulmonar e o tronco da AP (Fig. 5-5, D). O septo interventricular visualizado neste corte
inclui (porção apical) a via de saída supracristal, saída infracristal, e septos trabecular
anterior e trabecular posterior.

Cortes Subcostais do Eixo Curto (ou Sagital)

(Fig. 5-6) são obtidos pela rotação do transdutor de eixo longo em 90 graus para o plano
sagital.

FIGURA 5-6 Corte de eixo curto (sagital) subcostal. A, Entrada da veia cava com drenagem da
veia ázigos. B, Corte apresentando o VD, VSVD e artéria pulmonar. C, Corte de eixo curto dos
ventrículos. V. Azg, veia ázigos; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; VM, valva mitral; AP,
artéria pulmonar; AD, átrio direito; VPD, veia pulmonar direita; VD, ventrículo direito; VCS, veia cava
superior; VT, valva tricúspide.

À direita do paciente, ambas as veias cavas superior e inferior são visualizadas

entrando no átrio direito (Fig. 5-6, A). Uma pequena veia ázigos pode ser observada
entrando na VCS, e a AP direita também pode ser visualizada na terminação abaixo desta
veia (Fig. 5-6, A).
 Uma angulação do transdutor para a esquerda apresenta a VSVD, valva pulmonar, AP e
o final da valva tricúspide (Fig. 5-6, B). Esta visualização é ortogonal ao corte subcostal
padrão das quatro câmaras, e as projeções combinadas são boas para a avaliação do
tamanho da CIV.
Angulação adicional do transdutor para a esquerda apresentará a valva mitral (não
representada) e o músculo papilar (Fig. 5-6, C), semelhante àqueles observados nos cortes
paraesternais de eixo curto.

Cortes Subcostais Abdominais

Visualizações abdominais de eixos curto e longo (Fig. 5-7) são obtidas da posição
subxifoide do transdutor, com o paciente em posição de supino.

FIGURA 5-7 Cortes abdominais. Corte de eixo curto abdominal, esquerdo. Corte de eixo longo
abdominal, direito. A, Visualização da veia cava inferior (VCI). B, Visualização abdominal da aorta
(AO) descendente. EC, eixo celíaco; VH, veia hepática; AD, átrio direito; AMS, artéria mesentérica
superior.

1. Corte Abdominal de Eixo Curto é obtido pelo posicionamento do transdutor em um

plano corporal transverso (Fig. 5-7, esquerda). Ele demonstra a aorta descendente à
esquerda e a veia cava inferior (VCI) à direita da coluna como duas estruturas
arredondadas. A aorta deve pulsar. Ambos os hemidiafragmas, que se movem
simetricamente na respiração, são visualizados. Movimento assimétrico ou paradoxo do
diafragma é observado na paralisia do hemidiafragma.
2. Corte Abdominal de Eixo Longo é obtido pelo posicionamento do transdutor em um
plano corporal sagital. A VCI é visualizada à direita (Fig. 5-7, direita, A), e a aorta
descendente é visualizada à esquerda da coluna (Fig. 5-7, direita, B). A VCI coleta a veia
hepática antes da drenagem para o átrio direito. A valva de Eustáquio pode ser observada
na junção da VCI e AD. A insuficiência da VCI em unir-se ao AD indica interrupção da
VCI (com continuação da ázigos, que é observada frequentemente com a síndrome de
poliesplenia). Os principais ramos da aorta descendente, artéria celíaca e artéria
mesentérica superior são facilmente visualizados. Uma avaliação com Doppler modo
pulsado da aorta abdominal neste corte é importante na identificação de coarctação da
aorta pela observação de fluxo diastólico persistente e fluxo sistólico ascendente com
atraso.

Janela Supraesternal
O transdutor é posicionado na fúrcula para obter o aspecto do eixo longo supraesternal
(Fig. 5-8, A) e do eixo curto (Fig. 5-8, B), que são importantes na avaliação de anomalias da
aorta ascendente e da descendente (p. ex., coarctação da aorta), arco aórtico (p. ex.,
interrupção), tamanho das APs e anomalias de veias sistêmicas e veias pulmonares. Em
lactentes, o transdutor por ser posicionado em alguns momentos em uma posição
subclavicular alta à direita.
 FIGURA 5-8 Diagrama dos cortes ao eco bidimensional da fúrcula. A, Corte de eixo longo. B, Corte
e eixo curto. AO, aorta; Ao Asc., aorta ascendente; Ao Desc., aorta descendente; A In., artéria
inominada; V In., veia inominada; AE, átrio esquerdo; ACE, artéria carótida esquerda; ASE, artéria
subclávia esquerda; APP, artéria pulmonar principal; APD, artéria pulmonar direita; VCS, veia cava
superior.

Corte Supraesternal do Eixo Longo

(Fig. 5-8, A) é obtido pela rotação a 45 graus em sentido horário do plano sagital na
fúrcula, para visualizar todo (esquerdo) o arco aórtico. Falha na visualização do arco
aórtico neste corte pode sugerir sua presença à direita. Três artérias surgindo do arco
aórtico (as artérias inominada, carótida esquerda e subclávia esquerda nesta ordem) são
observadas. A veia inominada é visualizada em corte transversal na frente da aorta
ascendente e à direita da AP, atrás da aorta ascendente. A manipulação do transdutor
mais posteriormente e à esquerda apresentará o istmo e aorta descendente superior, um
importante segmento para avaliar a coarctação da aorta.

Corte Supraesternal do Eixo Curto

(Fig. 5-8, B) é obtido pela rotação do plano de ultrassom paralelo ao esterno. Superior à
aorta circular transversa, a veia inominada é visualizada conectando-se à veia cava
superior (direita), que corre verticalmente à direita da aorta. A AP direita é visualizada
em seu comprimento sob a aorta circular. Abaixo da APD está o AE. Com uma leve
angulação posterior do transdutor, quatro veias pulmonares são vistas entrando no AE.

A Janela Subclavicular
Corte Subclavicular Direita
(Fig. 5-9, A) é obtido no segundo espaço intercostal à direita na projeção sagital. Este
aspecto é útil na avaliação da VCS e junção atrial direita, assim como a aorta ascendente.
A veia pulmonar superior direita e a veia ázigos também podem ser examinadas neste
corte.

FIGURA 5-9 Diagrama dos cortes subclaviculares. A, Visualização subclavicular direita. B,

Visualização subclavicular esquerda. AO, aorta; VCI, veia cava inferior; APE, artéria pulmonar
esquerda; APP, artéria pulmonar principal; AD, átrio direito; APD, artéria pulmonar direita; VD,
ventrículo direito; VCS, veia cava superior.

Corte Subclavicular Esquerdo

(Fig. 5-9, B) é útil para avaliação dos ramos das APs. O transdutor é posicionado em um
plano transverso no segundo espaço intercostal à esquerda e um levemente inclinado
inferiormente. A principal AP é observada à esquerda da aorta ascendente (círculo), e ela
se bifurca nos ramos direito e esquerdo da AP.
Valores Quantitativos Derivados da Ecocardiografia
Bidimensional
1 Dimensões das Estruturas Cardiovasculares
Muitas tabelas de valores normais para estruturas cardiovasculares, que foram
mensuradas a partir de imagens paradas de ecocardiografia 2D, são apresentadas no
Apêndice D. Essas tabelas são frequentemente úteis na prática da cardiologia pediátrica.
Elas incluem medidas modo M do VE (Tabela D-1); mensuração pelo modo M stand-alone
do VD, aorta e AE (Tabela D-2); raiz aórtica e aorta (Tabela D-3); valva pulmonar e APs
(Tabela D-4); e valvas AV (Tabela D-5). A dimensão normal das artérias coronárias é
apresentada na Tabela D-6.

2 Massa Ventricular Esquerda

Massa VE é uma indicação de HVE. Embora a espessura das paredes do VE (septo
interventricular e parede posterior do VE) identifique pessoas com massa VE aumentada,
a massa VE tornou-se um marcador valioso de lesão em órgão-alvo em pacientes com
hipertensão arterial sistêmica. A massa VE pode ser estimada pelas medidas da
ecocardiografia modo M ou ecocardiografia 2D.
a. Método de eco modo M. A massa VE geralmente é derivada de mensurações do modo M
guiado pelo eco 2D, com suposições de que o VE tem formato esférico e a espessura da
parede, medida da área basal do VE, são representativos de todo o VE. Supõe-se que
uma esfera menor formada pelo endocárdio, está dentro de uma esfera maior formada
pelo pericárdio e, assim, a diferença no volume das duas esferas deve ser o volume do
músculo do VE. Embora menos preciso que o método eco 2D, o método modo M é
mais simples de se obter e portanto mais popular que o método 2D. Há controvérsias
quanto a indexação da massa do VE para o tamanho do corpo, sendo indexada
ocasionalmente pelo peso corporal, altura, área de superfície, ou altura elevada à
potência de 2,7. Massa do VE derivada do modo M indexado a altura elevada à potência
2,7 é um dado popular e os valores normais a partir deste método estão apresentados
no Apêndice D (Tabela D-7).
b. Método de eco 2D. Na técnica de mensuração por eco 2D para calcular a massa do VE,
supõe-se que o VE tenha formato de projétil e não de esfera, e esta técnica mostrou ser
mais precisa que o método modo M. O volume do VE pode ser estimado através de
visualizações de eixos curto e longo na sístole ou diástole. A área do VE no corte do
eixo curto é calculada pelo método de Simpson biplano. A fórmula para tal volume
deve ser 5/6 da área do VE do eixo curto multiplicada pelo comprimento do ventrículo
(obtido do eixo longo):
 O volume assim calculado é então convertido para massa, multiplicando-o pela
gravidade específica do músculo (geralmente tomada como 1,05). Este estranho método é
menos popular e não é realizado rotineiramente na maioria dos laboratórios. Valores
normais derivados de eco 2D da massa do VE indexada à superfície corpórea são
apresentados no Apêndice D (Tabela D-8).

Ecocardiografia Modo M
Ecocardiografia modo M, que revela graficamente uma fatia unidimensional da estrutura
cardíaca variando com o tempo, foi uma das primeiras ferramentas da ecocardiografia.
Atualmente, o eco modo M é obtido como parte de imagens de tomografia 2D. Eco modo
M é utilizado primeiramente para mensuração da dimensão (espessura da parede e
tamanho da câmara) e função do VE (fração de encurtamento, espessamento da parede).
Ele também é útil na avaliação do movimento das valvas cardíacas (prolapso de valva
mitral, estenose mitral, hipertensão pulmonar) e movimento da parede cardíaca e septos
(na sobrecarga de volume no VD).
A Figura 5-10 apresenta exemplos de mensurações do modo M da dimensão do VD, VE,
AE, e espessura da aorta e parede do VE durante a sístole e diástole. A linha 1 passa
através da aorta e VE, onde as dimensões dessas estruturas estão mensuradas. Linha 2
atravessa a valva mitral. Linha 3 atravessa o corpo principal do VD e VE. Ao longo da
linha 3, as dimensões do VD e VE e a espessura do septo interventricular e parede
posterior do VE são mensuradas durante a sístole e diástole. Derrame pericárdico é
melhor detectado neste nível.
 FIGURA 5-10 Exemplos de mensuração modo M das dimensões cardíacas. A dimensão da aorta
(AO) e do átrio esquerdo (AE) é medida ao longo da linha 1. Linha 2 passa pela valva mitral.
Mensuração das dimensões das câmaras e espessura da parede do ventrículo direito (VD) e
ventrículo esquerdo (VE) é realizada ao longo da linha 3. As mensurações seguintes estão
apresentadas nestas figuras (a), dimensão de VD; (b), dimensão diastólica do VE; (c), espessura do
septo interventricular; (d), espessura da parede posterior do VE; (e), dimensão do AE; (f), dimensão
aórtica; (g), dimensão sistólica do VE. VMA, valva mitral anterior; ECG, eletrocardiograma; VMP,
valva mitral posterior; T, transdutor.

Valores Normais ao Eco Modo M

Duas aplicações frequentes para o eco modo M na prática clínica são as mensurações da
dimensão de estruturas cardíacas e função sistólica do VE.

Dimensões das Câmaras Cardíacas

A maioria das dimensões é medida durante a diástole, coincidindo com a manifestação
do complexo QRS; a dimensão do AE e dimensão sistólica do VE são exceções (Fig. 5-10).
As dimensões das câmaras cardíacas e aorta aumentam com o avanço da idade e assim os
valores normais são expressados como função de crescimento (Apêndice D).

Função Sistólica Ventricular Esquerda

A função sistólica do VE é avaliada por um encurtamento fracionado (ou fração de
encurtamento) ou fração de ejeção. A fração de ejeção é uma derivação da fração de
encurtamento e não oferece vantagens sobre a fração de encurtamento. Determinações
seriadas destas medidas são importantes para a conduta em condições nas quais a função
do VE pode mudar (p. ex., em pacientes com doença do miocárdio crônica ou aguda).

Fração de Encurtamento
Encurtamento fracionado (ou fração de encurtamento) é derivado pelo seguinte:

em que ΔD é a fração de encurtamento, Dd é a dimensão diastólica final do VE, e Ds é

a dimensão sistólica final do VE. Este é um índice confiável e reprodutível da função do
VE, desde que não exista anormalidade regional na movimentação da parede e exista
contratilidade concêntrica do VE. Se a movimentação dos septos interventriculares
encontra-se plana ou paradoxal, a fração de encurtamento não refletirá com precisão a
ejeção ventricular.
Valor médio normal do ΔD é de 36%, com 95% de intervalo de predição de 28 a 44%.
ΔD é diminuído em um VE mal compensado independente da causa (p. ex., sobrecarga
de pressão, sobrecarga de volume, distúrbios miocárdicos primários, cardiotoxicidade a
doxorrubicina). Ele encontra-se elevado na sobrecarga de volume ventricular (p. ex., CIV,
persistência do ducto arterioso, insuficiência aórtica, insuficiência mitral [IM]) e lesões
de sobrecarga de pressão (p. ex., estenose de valva aórtica moderadamente grave,
cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva).

Fração de Ejeção
A fração de ejeção está relacionada com alterações no volume do VE com a contração
cardíaca. Ela é obtida pela seguinte fórmula:

em que FE é a fração de ejeção e Dd e Ds são as dimensões finais diastólica e sistólica,

respectivamente, do VE. O volume do VE é derivado de uma única mensuração da
dimensão do menor eixo do VE. Na fórmula anterior, assume-se que o menor eixo seja
metade do maior eixo do VE; essa suposição é incorreta em crianças. A fração de ejeção
média normal é de 66% variando entre 56 a 78%.
Ecocardiografia com Doppler
Ecocardiografia com Doppler combina o estudo da estrutura cardíaca e os perfis do fluxo
sanguíneo. O efeito Doppler é uma alteração na frequência do som observada como
resultado da movimentação da fonte ou alvo. Quando o objeto em movimento ou a
coluna de sangue se move em direção ao transdutor ultrassônico, a frequência das ondas
de som refletidas aumenta (p. ex., um efeito Doppler positivo). Inversamente, quando o
sangue se afasta do transdutor, a frequência diminui (p. ex., um efeito Doppler negativo).
O equipamento de ultrassom do Doppler detecta uma mudança na frequência e
determina a direção e velocidade do fluxo de células vermelhas sanguíneas em relação ao
feixe de ultrassom. Por conversão, a velocidade das células vermelhas do sangue se
movendo em direção ao transdutor está disposta acima de uma linha de base zero;
aqueles se afastam do transdutor estão dispostos abaixo da linha de base.
As duas técnicas de Doppler comumente utilizadas são ondas contínuas e pulsadas. A
onda pulsada emite uma curta explosão de ultrassom, e o receptor do eco-Doppler
“escuta” para retornar a informação. A onda contínua emite um feixe de ultrassom
constante com um cristal, e outro cristal recebe continuamente a informação que retorna.
Ambas as técnicas têm suas vantagens e desvantagens. O Doppler de onda pulsada pode
controlar o local no qual os sinais do Doppler são apresentados, mas a velocidade
máxima detectável é limitada, tornando-o inadequado para quantificação de obstrução
grave. Em contraste, Doppler de onda contínua pode medir velocidades extremamente
altas (p. ex., para estimar uma estenose grave), porém ele não pode localizar o local de
apresentação; em vez disso, ele captura o sinal em qualquer lugar ao longo do feixe do
Doppler. Quando essas técnicas são utilizadas combinadas, a aplicação clínica se
expande.
A técnica de eco-Doppler é útil no estudo dos seguintes: (1) detectar a presença e
direção de shunts cardíacos; (2) avaliar estenose ou insuficiência de valvas cardíacas; (3)
avaliar estenose de vasos sanguíneos; (4) avaliar a gravidade hemodinâmica da lesão,
incluindo pressões em vários compartimentos do sistema cardiovascular; (5) estimar o
débito cardíaco ou fluxo sanguíneo; e (6) avaliar a função diastólica do ventrículo
(discussão a seguir). O eco-Doppler geralmente é utilizado com mapeamento de fluxo em
cores (a seguir) para melhorar a utilidade da técnica.
As velocidades normais do Doppler em crianças e adultos são apresentadas na
Tabela 5-1. A velocidade normal do Doppler é menor que 1 m/s para AP; ela pode ser
acima de 1,8 m/s para aortas ascendentes e descendentes. As velocidades dos fluxos
mitral e tricúspide geralmente são menores que 1 m/s.
Tabela 5-1
Velocidades normais de doppler em crianças e adultos

Crianças, Média (Intervalos) (m/s) Adultos, Média (Intervalos) (m/s)

Fluxo mitral 1,0 (0,8-1,3) 0,9 (0,6-1,3)
Fluxo tric úspide 0,6 (0,5-0,8) 0,6 (0,3-0,7)
Artéria pulmonar 0,9 (0,7-1,1) 0,75 (0,6-0,9)
Ventríc ulo esquerdo 1,0 (0,7-1,2) 0,9 (0,7-1,1)
Aorta 1,5 (1,2-1,8) 1,35 (1,0-1,7)

De: Hatle L, Angelsen B: Doppler Ultrasound in Cardiology, 2nd ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1985.

Mensuração dos Gradientes de Pressão

A equação simplificada de Bernoulli pode ser utilizada para estimar o gradiente de
pressão através de uma lesão estenótica, lesão regurgitante, ou lesão de shunt. Pode-se
utilizar uma das seguintes equações.

em que (P1– P2) é a diferença de pressão através de uma obstrução, V1 é a velocidade

(m/s) proximal a obstrução, e V2 é a velocidade (m/s) distal a obstrução na primeira
equação. Quando V1 é menor que 1 m/s, ela pode ser ignorada, como na segunda
equação. Entretanto, quando V1 é maior que 1,5 m/s, ela deve ser incorporada na equação
para se obter uma estimativa mais apurada dos gradientes de pressão. Isto é importante
no exame das aortas ascendente e descendente, quando as velocidades do fluxo
geralmente são maiores que 1,5 m/s. Ignorar V1 pode superestimar significativamente o
gradiente de pressão em pacientes com estenose aórtica ou coarctação da aorta.
Para obter uma predição mais precisa do pico do gradiente de pressão, o feixe do
Doppler deve estar alinhado paralelamente ao fluxo do jato, a velocidade de pico no jato
deve ser registrada em várias posições diferentes do transdutor, e a maior velocidade
deve ser anotada. Um exemplo de um exame Doppler em paciente com estenose
pulmonar moderada é apresentado na Figura 5-11. O pico instantâneo do gradiente de
pressão, calculado pela equação de Bernoulli, não é o mesmo gradiente de pressão pico a
pico medido durante uma cateterização cardíaca. O pico instantâneo do gradiente de
pressão geralmente é maior que o gradiente de pressão pico a pico. A diferença entre os
dois é mais evidente em pacientes com obstrução leve a moderada, e menos aparente em
pacientes com grave obstrução.
 FIGURA 5-11 Exame de ecocardiografia com Doppler em criança com estenose moderada da
valva pulmonar. O cursor do Doppler está posicionado no tronco da artéria pulmonar, próximo a
valva pulmonar na visualização ou corte paraesternal de eixo curto. A velocidade de fluxo máxima
(fluxo negativo) é de 3,91 m/s (com um gradiente de pressão estimado de 61 mmHg). Existe um
pequeno fluxo de insuficiência (fluxo positivo) observado durante a diástole.

Predição de Pressões Intracardíacas ou Intravasculares

O eco-Doppler permite a estimativa de pressões no VD, AP e VE utilizando a velocidade
do fluxo de alguns jatos valvares ou shunt. Estimativa da pressão da AP é particularmente
importante em pacientes pediátricos.
A seguir estão alguns exemplos para tais aplicações:
1. A pressão sistólica (PS) do VD (ou AP) pode ser estimada a partir da velocidade do jato
de insuficiência tricúspide (RT), se presente, pela seguinte equação:

em que V é a velocidade do jato da RT.

Por exemplo, se a velocidade da RT é de 2,5 m/s, o gradiente de pressão instantâneo é
4 × (2,5)2 = 4 × 6,25 = 25 mmHg. Utilizando uma suposta pressão de AD de 10 mmHg, a
pressão sistólica do VD (ou pressão sistólica da AP na ausência de EP) é de 35 mmHg.
(Assumindo que uma pressão do AD de 10 mmHg é muito alta para pacientes que não
apresentam RT grave ou insuficiência do VD. Uma pressão de VD média de 5 mmHg é
 mais razoável na maioria das crianças e adolescentes).
2. Pressão sistólica do VD (ou AP) também pode ser estimada a partir da velocidade do
jato da CIV pela seguinte equação:

em que V é o jato da CIV.

Por exemplo, se a velocidade do fluxo do jato da CIV é de 3 m/s, a queda instantânea da
pressão entre VE e VD é 4 × 32 = 36 mmHg. Ou seja, a pressão sistólica do VD é de
36 mmHg abaixo da pressão sistólica do VE. Se assumir que a pressão sistólica do VE é
de 90 mmHg, a pressão sistólica estimada para VD será de 54 mmHg (90 – 36 = 54). Na
ausência da EP, a pressão sistólica da AP estará em cerca de 54 mmHg. Observar que a
pressão sistólica obtida do braço não pode ser assumida como sendo a mesma pressão
sistólica do VE; a pressão do braço geralmente é de 5 a 10 mmHg maior que a pressão
sistólica do VE (Cap. 2, amplificação periférica).
3. A PSVE pode ser estimada a partir da velocidade do fluxo através da valva aórtica (V)
pela equação seguinte:

em que V é a velocidade do fluxo aórtico. A mesma precaução aplica-se como

anteriormente, quando a pressão sistólica do braço é levemente maior que a pressão
sistólica do VE.

Mensuração do Débito Cardíaco ou Fluxo Sanguíneo

Os fluxos sanguíneos sistêmico e pulmonar podem ser calculados através da
multiplicação da velocidade média do fluxo e da área transversal como apresentado na
equação seguinte:
 em que V é a velocidade média (cm/s) obtida pelo uso de um programa de computador
ou integrando manualmente a área abaixo da curva. AT é a área transversa do fluxo (cm2)
medida ou computada por eco bidimensional. Geralmente, a velocidade do fluxo e
diâmetro da AP são utilizados para o cálculo do fluxo sanguíneo pulmonar; a velocidade
média e o diâmetro da aorta ascendente são utilizados para o cálculo do fluxo sanguíneo
sistêmico, ou débito cardíaco.

Função Diastólica
Sinais de disfunção diastólica podem anteceder aqueles da disfunção sistólica. As
velocidades dos fluxos mitrais obtidas na projeção apical de quatro câmaras podem
avaliar a função diastólica do VE. Existem duas ondas de fluxo nas valvas AV; a onda E e a
onda A (Fig. 5-12). A onda E ocorre durante a fase de enchimento diastólico inicial, e a
onda A ocorre durante a contração atrial. A onda E é mais alta que a onda A em crianças
normais e adultos. Entretanto, a onda A pode ser normalmente mais alta que a onda E
nas primeiras 3 semanas de vida.

FIGURA 5-12 Parâmetros selecionados da função diastólica. (Discussão no texto). A, segundo

pico de velocidade; TD, tempo de desaceleração; I, pico de velocidade inicial; TRIV, tempo de
relaxamento isovolumétrico; VE, ventrículo esquerdo.

As medidas simples a seguir são úteis na avaliação da função diastólica ventricular

(Fig. 5-12).
1. As velocidades de pico das ondas E e A e a relação entre as duas (relação E/A).
2. Tempo de desaceleração (TD): O intervalo da velocidade de pico inicial até a origem
zero da inclinação de desaceleração extrapolada.
3. Fração de enchimento atrial: A integral da velocidade de A dividida pela integral das
velocidades totais do fluxo mitral.
4. Tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIV): O intervalo da velocidade de via de
 saída do VE e o início do fluxo mitral; isto é facilmente obtido pelo Doppler de onda
pulsada com o cursor posicionado na via de saída do VE, próximo ao folheto anterior
da valva mitral, e é medido do final da ejeção do VE até o início do fluxo mitral.
Em crianças normais, os índices do Doppler mitral são como se segue. O pico médio da
velocidade de E é de 0,6 m/s, o pico médio da velocidade de A é 0,3 m/s, e a média da
velocidade da razão E:A é 2,0. Valores normais detalhados para outras mensurações são
apresentados na Figura 18-6.
Anormalidades na função diastólica são fáceis de encontrar, porém elas geralmente
não são específicas e não fornecem informação diagnóstica independente. Além disso,
elas podem ser afetadas por condições de carga (p. ex., aumento ou diminuição na pré-
carga), frequência cardíaca e a presença de arritmias atriais. Dois padrões bem
conhecidos da função diastólica anormal são uma diminuição do padrão de relaxamento
e um padrão “restritivo” (Fig. 18-6). O padrão de diminuição do relaxamento é observado
nas cardiomiopatias hipertróficas e dilatadas, HVE de causas variadas, doença isquêmica
cardíaca, outras formas de doença miocárdica, pré-carga reduzida (p. ex., desidratação) e
pós-carga aumentada (p. ex., durante infusão de vasoconstritores arteriais). O padrão
“restritivo” geralmente é observado na cardiomiopatia restritiva, porém também é
observado com o aumento da pré-carga (p. ex., observado no IM) e uma variedade de
doenças cardíacas com insuficiência cardíaca.

Mapeamento de Fluxo em Cores

Um exame de Doppler codificado em cor fornece imagens da direção e alterações do
fluxo sanguíneo sobreposto à imagem estrutural de eco. Embora a avaliação sistemática
ao Doppler possa obter informação similar, esta técnica é mais precisa e poupa tempo.
No geral, o vermelho é utilizado para indicar o fluxo em direção ao transdutor, e o azul é
utilizado para indicar o fluxo se distanciando do transdutor. A cor pode não aparecer
quando a direção do fluxo está perpendicular ao feixe do ultrassom. O fluxo turbulento é
codificado na cor em verde ou amarelo.

Ecocardiografia de Contraste
Injeção de indocianina verde, dextrose em água, salina, ou o sangue do paciente em uma
veia central ou periférica, produz microbolhas e cria uma nuvem de ecos ao
ecocardiograma. Estruturas de interesse são visualizadas ou registradas por 2D no
momento da injeção. Esta técnica detectou com sucesso um shunt intracardíaco, validou
estruturas e identificou padrões de fluxo dentro do coração. Por exemplo, uma injeção de
qualquer líquido em uma linha intravenosa pode confirmar a presença de um shunt
direita–esquerda no plano atrial ou ventricular. Para uma ampla extensão, esta técnica
tem sido substituída por exames de mapeamento de fluxo em cores e Doppler.

Outras Técnicas Ecocardiográficas

Ecocardiografia Fetal
Melhora na resolução de imagens torna possível a visualização de estruturas
cardiovasculares, permitindo assim o diagnóstico in utero de anomalias cardiovasculares.
Para obter a avaliação completa, o transdutor é posicionado em várias posições na parede
abdominal materna. O exame com Doppler e o mapeamento em cores são realizados ao
mesmo tempo. O melhor momento para realização do eco fetal transabdominal
esclarecedor é entre 18 a 22 semanas de gestação. As imagens podem ser mais difíceis de
se obter após as 30 semanas de gestação, pois a relação da massa corporal do feto com
fluido amniótico aumenta (Rychik et al, 2004).
Diagnóstico preciso de cardiopatia congênita (CC) através do eco fetal fornece muitos
benefício, incluindo melhor resultado cirúrgico para lactentes com CCs. Além disso, o
eco fetal continua a ensinar aos médicos mais sobre a fisiologia cardíaca fetal. Ela
também habilita os médicos a estudar os efeitos das anormalidades cardiovasculares e
ritmos cardíacos anormais no útero, e então avaliar a necessidade da intervenção
terapêutica.
Indicações para o eco fetal têm sido ampliadas, e exemplos são apresentados no
Quadro 5-1. A translucência nucal aumentada presente na ultrassonografia obstétrica
entre 10 a 13 semanas de gestação tem sido associada a risco elevado de CC, mesmo na
ausência de anomalia cromossômica. Lactentes concebidos através de injeção
intracitoplasmática de espermatozoides e fertilização in vitro têm uma prevalência de
CCs aumentada em três vezes.

Q uadr o 5- 1 Ex e m plos de Indica çõe s pa ra Ecoca rdiogra fia Fe t a l

Indicações maternas
Histórico familiar para CC
Distúrbios metabólicos (p. ex., diabetes, FCU)
Exposição a teratógenos
Exposição a inibidores da síntese de protaglandina (p. ex., ibuprofeno, salicilatos,
indometacina)
Infecção por rubéola
Doença autoimune (p. ex., LES, síndrome de Sjögren)
Distúrbios herdados de família (doença de Ellis van Creveld, Marfan, Noonan)
Fertilização in vitro
Indicações fetais
Exame de ultrassom obstétrico anormal
Anormalidade extracardíaca
Anormalidade cromossômica
Arritmia
Hidropsia
Translucência nucal aumentada no primeiro trimestre
 Gestação múltipla e suspeita de síndrome da transfusão gêmeo a gêmeo
CCs, caridopatias congênitas; FCU, fenilcetonúria; LES, lúpus eritematoso sistêmico. De: Rychik J, Ayers N, Cuneo B, et al:
American Society of Echocardiography Guidelines and standards for performance of the fetal echocardiography. J Am
Soc Echocardiogr 17:803-810, 2004.

Ecocardiografia Transesofágica
Através do posicionamento de um transdutor 2D ou multiplanar ao final de um
endoscópio flexível, é possível obter imagens 2D de alta qualidade através do esôfago.
Mapeamento de fluxo em cores e exame de Doppler geralmente são incorporados nesta
abordagem.
Se não são possíveis imagens satisfatórias do coração ou vasos sanguíneos pela posição
normal do transdutor na superfície do tórax do paciente (p. ex., em pacientes com
obesidade ou doença pulmonar obstrutiva crônica), os médicos podem utilizar o ETE.
Esta abordagem é especialmente útil na avaliação de trombo em valvas nativas ou
próteses, vegetações de endocardite, trombos na câmara atrial esquerda e apêndice, e
dissecções aórticas. A ETE é frequentemente utilizada em pacientes que estão sendo
submetidos a cirurgia cardíaca. A ETE pode monitorar a função do VE durante todo
procedimento cirúrgico, assim com avaliar a morfologia e função cardíaca antes e depois
da correção cirúrgica de defeitos cardíacos valvares ou congênitos. A ETE requer
anestesia geral ou sedação, e a presença de um anestesiologista, pois a falta de
colaboração do paciente pode resultar em sérias complicações. O uso desta técnica em
pacientes pediátricos é um tanto limitada para utilização intraoperatória, e em alguns
adolescentes obesos com defeitos cardíacos complicados, pelos quais vale a pena se
arriscar pela anestesia geral ou sedação em troca do benefício esperado. Desenhos
esquemáticos de imagens biplanas de ETE estão apresentadas no Apêndice D (Fig. D-1).

Ecocardiografia Intravascular
Para fornecer um eco intravascular, o transdutor ultrassônico é posicionado em um
pequeno cateter para que os vasos possam ser retratados através do lúmen. Esses
dispositivos podem avaliar artérias ateroscleróticas em adultos e estenose de artéria
coronária ou aneurisma em crianças com doença de Kawasaki.
Técnicas Radiológicas: Imagem por Ressonância
Magnética e Tomografia Computadorizada
Embora o eco convencional continue sendo o principal exame na avaliação não invasiva
de pacientes com cardiopatias, ele tem suas limitações no delineamento completo de
anomalias cardíacas. Além de ser dependente do operador, a ecocardiografia pode não
fornecer uma ótima qualidade de imagens das estruturas cardiovasculares pelas
cicatrizes pós-operatórias, deformidades da parede do tórax, tecido pulmonar
sobreposto, tamanho corporal grande em adolescentes e obesidade. Em particular,
estruturas extracardíacas como as APs, veias pulmonares e arco aórtico podem não ser
sempre visualizados adequadamente pelo exame de eco, pelas limitações da janela
acústica. Assim como nas artérias coronárias, somente a porção proximal pode ser
visualizada adequadamente por exames de eco. Embora a ETE possa fornecer imagens de
qualidade, ela não é somente uma técnica mais invasiva com necessidade de sedação
profunda ou anestesia, mas também não fornece sempre a informação necessária para o
atendimento do paciente. Cateterização cardíaca com alta taxa de complicação pode se
tornar necessária para realizar uma avaliação anatômica e fisiológica completa do
paciente com patologia cardíaca complexa. Felizmente, contudo, algumas técnicas
radiológicas não invasivas, como RNM e TC cardíaca, agora estão disponíveis e podem
evitar a necessidade de cateterização cardíaca.
A RNM e a TC podem fornecer imagens de estruturas cardiovasculares e outras
estruturas intratorácicas que geralmente não são visualizadas por exames de eco.
Entretanto, uma das técnicas radiológicas pode ser melhor que outra em sua capacidade
e praticidade. Por exemplo, em pacientes pediátricos jovens, a TC pode ter um recurso
útil pela curta duração do exame, mas a exposição à radiação ionizante e a necessidades
de administração de contraste são desvantagens importantes. Por outro lado, a RNM tem
a capacidade de oferecer uma função ventricular quantitativa, viabilidade do miocárdio e
caracterização tecidual, no qual a TC falha. Entretanto, a RNM exige um longo tempo de
escaneamento e não pode ser utilizada em pacientes com objetos metálicos implantados,
como marca-passos ou cardioversor-desfibrilador implantável (CDIs).
Médicos e cardiologistas frequentemente encaram a situação de tomar uma decisão de
qual técnica não invasiva é a melhor para um paciente. Esta seção fornece algumas
percepções sobre as vantagens e desvantagens de técnicas radiológicas de imagem no
atendimento ao paciente pediátrico. A decisão de qual teste pedir, depende do
conhecimento do médico, da disponibilidade da técnica e da especialidade dos
consultores na área de radiologia cardiovascular. Vantagens e desvantagens da RNM e TC
encontram-se resumidas no Quadro 5-2. Discussões adicionais no tópico seguinte.

Q uadr o 5- 2 Va nt a ge ns e De sva nt a ge ns da Im a ge m de
Re ssonâ ncia Ma gné t ica e Tom ogra fia C om put a doriz a da
TC, tomografia computadorizada; CDI, cardioversor-desfibrilador implantável; IV, intravenoso; VE, ventrículo esquerdo;
IRM, imagem de ressonância magnética; VD, ventrículo direito.

Imagem de Ressonância Nuclear Magnética

Aplicações clínicas selecionadas e vantagens da RNM cardíaca na cardiologia pediátrica
estão listadas a seguir.
1. RNM oferece imagens excelentes da morfologia intracardíaca melhores que imagens
de TC.
2. Função ventricular. RNM cardíaca tornou-se o padrão-ouro para quantificação da
função ventricular do VE e do VD, pois ela não depende de suposições geométricas
como é utilizado no exame por eco (e cateterização cardíaca). Ela fornece informação
precisa do volume sistólico, função sistólica, massa ventricular e insuficiência
fracionada. Uma aplicação frequente do exame da função do VD está relacionada com
crianças mais velhas que foram submetidas a correção cirúrgica da TF e que
apresentam insuficiência pulmonar significativa. Exames de RNM têm um grande
papel na determinação do momento para abordagem da valva pulmonar nestes
pacientes.
3. Qualidade de imagem de estruturas extracardíacas iguais, como as APs e seus ramos
distais, a aorta, as veias pulmonares e veias sistêmicas como faz a TC.
4. Qualidade de imagem da traqueia e brônquio principal quase iguais.
5. Qualidade de imagem de vasos menores como das artérias coronárias (em pacientes
que tiveram a doença de Kawasaki ou operação de Jatene para TGA).
6. Capacidade de caracterização tecidual e viabilidade miocárdica, que falta na TC.
7. Anormalidade na movimentação regional da parede do VE e VD.
Os seguintes são considerados desvantagens da RNM cardíaca:
1. Os pacientes devem permanecer parados no aparelho por 45 a 60 minutos para
minimizar os artefatos de movimento durante a aquisição das imagens. Assim, muitos
lactentes e crianças pequenas necessitam de sedação ou anestesia. A maioria das
crianças com 8 anos ou mais pode cooperar suficientemente para uma RNM de boa
qualidade.
2. Objetos metálicos implantados são motivo de grande preocupação no ambiente da
RNM, pois eles podem potencialmente sofrer movimentos indesejáveis se os campos
magnéticos forem fortes o suficiente. A RNM pode ser utilizada para visualizar
pacientes com coils intravasculares, stents e dispositivos oclusivos quando acredita-se
 que os implantes estejam imóveis. Entretanto, os fios e clipes podem causar artefatos
na imagem. Clipes cirúrgicos e fios de esternotomia são tipicamente só
ferromagnéticos fracos.
3. A presença de marca-passo cardíaco ou CDI é considerada uma contraindicação para
RNM.
4. A presença de um objeto metálico intracraniano, intraocular, ou intracoclear também é
considerada uma contraindicação para RNM.

Tomografia Computadorizada
A tomografia computadorizada fornece excelente qualidade de imagens da vasculatura
extracardíaca e pode fornecer essa informação muito mais rapidamente (5 a 10 minutos)
que a RNM. Aplicações preferenciais da TC podem incluir:
1. Qualidade de definição da anatomia intracardíaca praticamente igual a RNM.
2. Melhor qualidade de imagem e resultados mais rápidos de anomalias da artéria
coronária que na RNM, uma das principais aplicações da angiografia por TC.
a) Origem anômala da artéria coronária esquerda.
b) Possível circulação coronária dependente do VD em pacientes com atresia
pulmonar com septo interventricular íntegro.
c) Operação de Jatene para D-TGA.
d) Envolvimento coronário após doença de Kawasaki.
3. Avaliação detalhada das artérias e veias pulmonares, no pré e pós-operatório.
4. Avaliação da desobstrução de shunts e tubos vasculares, incluindo pacientes após tais
operações como shunt B-T, shunt de Glenn bidirecional, ou procedimento de Fontan.
5. Avaliação do resultado pós-dilatação por balão com ou sem posicionamento de stent;
como, por exemplo, na aorta (para coarctação) e artérias pulmonares. A TC possui uma
vantagem clara sobre a RNM na avaliação de stent metálico.
6. Visualização de anéis vasculares e alça da artéria pulmonar (como uma alternativa a
RNM ou cateterização cardíaca).
7. Avaliação de colaterais da aorta comuns em certas CCs cianóticas, como a TF.
8. Imagem clara das vias aéreas é uma vantagem única da TC sobre as outras
modalidades de imagem, incluindo estreitamento vascular ou não vascular, anomalias
e obstrução dinâmica (malácia das vias aéreas, aprisionamento aéreo).
9. Capacidade de examinar pacientes com marca-passo ou CDI, nos quais a RNM é
proibida, e em pacientes com implantes metálicos que criam artefatos incontroláveis
na RNM cardíaca (p. ex., coils de aço).
Os seguintes são considerados desvantagens da TC cardíaca:
1. Existe exposição significativa à radiação associada a TC. Exposição à radiação durante a
TC cardíaca é estimada, sendo levemente maior que a exposição durante cateterização
cardíaca pediátrica. Em crianças com CCs complexas, o risco pode ser agravado por
exposição anterior ou subsequente à radiação ionizante durante cateterização cardíaca
ou com exames de TC seriados.
2. Materiais de contraste iodinados são mais tóxicos para os rins. Reações adversas com
 agentes de contraste não iônicos, à base de iodo (p. ex., hipotensão bradicardia,
taquicardia, e até angina) são três vezes mais comuns que a taxa de reações a
componentes à base de gadolínio na RNM.

Escolha das Modalidades de Imagem

A idade do paciente pode ser um fator importante na escolha de uma modalidade de
imagem em pacientes pediátricos com cardiopatias. Prakash et al (2010) deram as
seguintes sugestões.
Para Lactentes e Crianças Menores de 8 Anos, exames de eco fornecem um diagnóstico
preciso de quaisquer CCs complexas na maioria dos casos. Sedação pode ser necessária
em alguns lactentes e crianças. Portanto, a necessidade de utilização de RNM ou TC
ocorre somente em raros casos. A RNM pode ser utilizada para responder a maioria das
questões relacionadas com o tamanho e função ventriculares e vasculatura extracardíaca.
Entretanto, quando a questão é principalmente a vasculatura extracardíaca, a TC também
pode ser utilizada. Sua utilização deve levar em conta os riscos da exposição à radiação
ionizante.
Para Adolescentes e Adultos, o eco permanece a principal modalidade diagnóstica.
Entretanto, a RNM desempenha um papel cada vez maior, especialmente na avaliação da
vasculatura torácica extracardíaca, volume e função ventriculares, e mensuração do fluxo.
A RNM é geralmente escolhida em vez da TC ou cateterização cardíaca nesta faixa etária,
pois ela evita a exposição à radiação ionizante e pode fornecer uma ampla informação
funcional. A TC é utilizada em pacientes com contraindicações para a RNM, como
aqueles com marca-passo ou CDI, e aqueles nos quais é necessária a avaliação
concomitante de doença coronária.
6
Outros Métodos de Investigação não
Invasivos
Além da imagem, existem outras ferramentas de investigação não invasivas que são
frequentemente utilizadas na avaliação de pacientes com cardiopatias. Neste capítulo,
será discutido o seguinte:
• Teste de esforço.
• Eletrocardiografia (ECG) com registro de longa duração.
• Monitoramento ambulatorial da pressão arterial.
Teste de Esforço
O teste de esforço desempenha um papel importante na avaliação de sintomas cardíacos,
através da quantificação de quão grave é a anormalidade cardíaca, fornecendo indicações
importantes sobre a necessidade de uma intervenção nova ou adicional, e na avaliação da
efetividade da conduta. O sistema cardiovascular pode ser submetido a estresse tanto por
exercício quanto por agentes farmacológicos.
A captação ou consumo máximo de oxigênio (Vo2 máx) que pode ser atingida durante o
exercício é provavelmente o melhor índice na avaliação da capacidade física ou
capacidade de exercício (também chamada “capacidade máxima aeróbica”). O Vo2 máx é
definido pelo platô da captação de oxigênio (Vo2), que ocorre apesar do trabalho
contínuo. Além deste nível de Vo2 máx, o trabalho pode ser realizado utilizando
mecanismo anaeróbico de produção de energia, porém a quantidade de trabalho que
pode ser realizado utilizando vias anaeróbicas é bastante limitada. Há uma relação linear
entre a frequência cardíaca e a carga de trabalho ou Vo2 máx.

Resposta Cardiovascular em Indivíduos Normais

Durante exercício dinâmico na posição vertical em indivíduos normais, a frequência
cardíaca, índice cardíaco e pressão arterial média aumentam. Além disso, a resistência
vascular sistêmica (RVS) cai, e o fluxo sanguíneo para os músculos das pernas em
exercício aumenta consideravelmente. O aumento da frequência cardíaca é o principal
determinante do aumento do débito cardíaco, observado durante o exercício. A
frequência cardíaca atinge um platô máximo logo após o nível de total exaustão. Para
indivíduos entre 5 e 20 anos, a frequência cardíaca máxima é de aproximadamente 195 a
215 batimentos/min. Para indivíduos com mais de 20 anos, a frequência cardíaca máxima
é de 210 a 0,65 × idade.
A resposta da pressão arterial (PA) varia com o tipo de exercício. Durante o exercício
dinâmico, a PA sistólica aumenta, porém as pressões diastólica e arterial média
permanecem quase inalteradas, variando dentro de poucos mmHg em relação aos seus
níveis em repouso. A resposta da PA ao exercício isométrico é bem diferente da resposta ao
exercício dinâmico. Com o exercício isométrico, as pressões sistólica e diastólica
aumentam.
Embora ocorram mudanças semelhantes na circulação pulmonar, como aquelas
observadas na circulação sistêmica, o aumento na média da pressão da artéria pulmonar
(AP) é mais que o dobro da média da pressão arterial sistêmica (p. ex., aumenta 100%), e
a queda na resistência vascular pulmonar (RVP) é bem menor que na RVS (p. ex., redução
de 17% na RVP contra redução de 49% na RVS). Por isso, crianças com hipertensão
pulmonar ou aqueles com disfunção do VD (após operação de Fontan ou cirurgia para
tetralogia de Fallot [TF]) podem responder anormalmente ao exercício e apresentar uma
capacidade de exercício reduzida.

Resposta Cardiovascular em Pacientes com Cardiopatias

1. Cardiopatias Congênitas
a. Pacientes com cardiopatias congênitas (CCs) menores (p. ex., pequenas lesões de
shunt esquerda–direita ou lesões obstrutivas leves) possuem pouco ou nenhum
efeito sobre a sua capacidade de exercitar-se.
b. Grandes lesões de shunt esquerda–direita diminuem a capacidade de exercício,
pois o ventrículo que apresenta volume sistólico bastante elevado em repouso
possui uma habilidade limitada em aumentar o volume sistólico
posteriormente.
c. Em pacientes com lesões obstrutivas graves, o ventrículo pode não ser capaz de
manter um débito cardíaco adequado, dessa forma, durante o exercício, a PA
sistêmica pode não aumentar apropriadamente, diminuindo o fluxo sanguíneo
aos músculos em exercício e podendo levar a fadiga prematura.
d. Em lesões cianóticas, a hipoxemia arterial tende a aumentar o débito cardíaco e
diminuir a saturação de oxigênio, limitando assim o aumento habitual do
volume sistólico e extração de oxigênio que ocorre com o exercício. Além disso,
esses pacientes apresentam uma ventilação minuto aumentada em repouso e
durante o exercício. Desse modo, mecanismos ventilatórios, assim como
cardíacos, podem limitar a capacidade ao exercício.
2. Pacientes Pós-cirúrgicos
a. Para muitos pacientes com CCs, é esperada uma tolerância normal ou próxima
do normal ao exercício após a cirurgia, a menos que existam lesões residuais
significativas ou dano miocárdico.
b. Após uma operação de Fontan de sucesso para um único ventrículo funcional, a
capacidade aos exercícios melhora, porém ela continua sendo significativamente
menor quando comparada à capacidade normal. Isso resulta da resposta
subnormal da frequência cardíaca ao exercício e volume sistólico anormal
(resultado da função ventricular sistêmica reduzida). Arritmias cardíacas
também são comuns em pacientes antes e depois da operação de Fontan, e
podem contribuir para a redução da capacidade de exercício.
c. Após a operação de Jatene para D-TGA, mais de 95% das crianças possuem
capacidade normal de exercício. Entretanto, mais de 30% dos pacientes
demonstram redução cronotrópica com pico de frequência cardíaca menor que
180 batimentos/min. Mais de 10% dos pacientes desenvolvem depressão
significativa do seguimento ST ao exercício.

Teste Ergométrico
Alguns laboratórios de exercício desenvolveram protocolos com bicicletas ergométricas,
porém o equipamento não é amplamente utilizado. Os protocolos ergométricos são bem
padronizados e amplamente utilizados, pois muitos hospitais possuem esteiras. Neste
capítulo, os testes ergométricos, em particular, serão apresentados utilizando o protocolo
de Bruce. No protocolo de Bruce, o nível do exercício aumenta com o aumento da
velocidade e grau de inclinação da esteira a cada estágio de 3 minutos.
 Durante o teste ergométrico, o paciente é monitorado continuamente para sintomas
como dores no peito ou desmaios, alterações isquêmicas ou arritmias ao ECG, saturação
de oxigênio e respostas na frequência cardíaca e PA. No protocolo de Bruce, crianças não
estão autorizadas a segurar nas barras de segurança, exceto para manter o equilíbrio na
mudança de estágio, pois isso pode diminuir o dispêndio do trabalho metabólico e assim
aumentar o tempo de exercício.

Monitoramento durante o Teste Ergométrico

1 Tempo de Resistência
O consumo máximo de oxigênio ou captação de oxigênio é difícil de ser mensurado em
crianças. Entretanto, existe uma elevada correlação entre Vo2 máxima e o tempo de
resistência, e, portanto, o tempo de resistência é um ótimo indicador da capacidade de
exercício em crianças.
Os dados de resistência relatados por Cumming et al em 1978 serviram como
referência por várias décadas. Recentemente, entretanto, dois relatos dos Estados Unidos
(Ahmed et al, 2001; Chatrath et al, 2002) indicaram que o tempo de resistência tem
diminuído consideravelmente desde 1970. É preocupante que os tempos de resistência
relatados de dois outros países (Itália em 1994; Turquia em 1998) sejam semelhantes
àqueles publicados por Cumming et al e são consideravelmente mais longos que aqueles
informados nos dois relatos dos EUA. Isso pode ser um indicativo de que a juventude
dos EUA está menos apta fisicamente que a juventude de outros países, o que pode levar
a um risco elevado de doenças coronarianas e infarto na população dos EUA. Um novo
conjunto de dados de um estudo recente nos EUA é apresentado na Tabela 6-1. Os
tempos de resistência aos esforços em meninos e meninas são próximos até a fase inicial
da adolescência, neste momento o tempo de resistência diminui nas meninas e aumenta
nos meninos.
Tabela 6-1
Percentis do tempo de resistência (min) pelo protocolo de bruce

DP, desvio-padrão.
De: Chatrath R, Shenoy R, Seratto M, Thoele DG: Physical fitness of urban American children. Pediatric Cardiol 23:608-
612,2002.

2 Frequência Cardíaca
A frequência cardíaca é aferida pelo sinal do ECG. Uma frequência cardíaca de 180 a
200 batimentos/min se relaciona com o consumo máximo de oxigênio em meninos e
meninas. Portanto, é feito um esforço para encorajar todas as crianças a se exercitarem
para alcançar sua frequência cardíaca. A média da frequência cardíaca máxima para todos
os indivíduos foi praticamente idêntica: 198 ± 11 batimentos/min para meninos e
200 ± 9 batimentos/min para meninas. A frequência cardíaca declina abruptamente
durante o primeiro minuto de recuperação para 146 ± 19 batimentos/min para meninos e
157 ± 19 batimentos/min para meninas.
Aumentos inadequados na frequência cardíaca podem ser observados com a disfunção
do nó sinusal, no bloqueio AV congênito e após cirurgia cardíaca. A disfunção do nó
sinusal é comum após cirurgia envolvendo suturas atriais extensas, como na operação de
Senning ou na operação de Fontan. Também é comum após correção da TF. Prejuízo
cronotrópico diminui consideravelmente a capacidade aeróbica. Atletas treinados
tendem a ter frequências cardíacas baixas em cada nível de exercício. Uma frequência
cardíaca extremamente alta nos momentos iniciais de exercício pode indicar falta de
condicionamento físico ou compensação circulatória marginal.

3 Pressão Arterial
A pressão arterial pode ser aferida com um manguito, um esfignomanômetro e um
estetoscópio. Várias unidades eletrônicas disponíveis comercialmente também estão
disponíveis para aferir a PA durante o exercício. Entretanto, deve haver uma preocupação
a respeito da precisão destes dispositivos. Aferição precisa da PA, especialmente pressão
diastólica, provavelmente não é possível durante o exercício.
A PA sistólica aumenta linearmente com a progressão do exercício. PA sistólica
geralmente eleva-se até por volta de 180 mmHg (Tabela 6-2) com pequena alteração na PA
diastólica. Pressão sistólica máxima em crianças raramente excede 200 mmHg. Durante a
recuperação, ela retorna à linha de base em cerca de 10 minutos. A PA diastólica varia
entre 51 e 76 mmHg na PA sistólica máxima. PA diastólica também retorna ao nível de
repouso por volta de 8 a 10 minutos de descanso.

Tabela 6-2
Resposta da pressão sanguínea sistólica ao protocolo de bruce

De: Ahmad F, Kavey R-E, Kveselis DA, Gaum WE: Response of non-obese white children to treadmill exercise, J Pediatr
139:284-290, 2001.

Elevada PA sistólica no membro superior, no nível do que considera-se emergência

hipertensiva, provavelmente não reflete a pressão aórtica central, e a utilidade da PA do
membro superior na avaliação da função cardiovascular durante o exercício em pé é
questionável, exceto quando existe incapacidade da PA elevar-se. A maior parte do
aumento da PA sistólica no membro superior durante o exercício na esteira,
provavelmente reflete a amplificação periférica consequente à vasoconstrição nos braços
não exercitados (associada ao aumento do fluxo sanguíneo para vasodilatar as pernas em
exercício); a pressão aórtica central provavelmente seria bem mais baixa que a PA sistólica
no braço na maioria dos casos. A Figura 6-1 é uma ilustração com forte efeito de uma
relação entre as pressões arteriais central e periférica aferidas diretamente com cânulas
arteriais inseridas na aorta ascendente e artéria radial, durante o exercício em pé em
jovens adultos. Note que quando a PA sistólica na artéria radial encontra-se acima de
230 mmHg, a pressão aórtica é de somente 160 mmHg e então há um pequeno aumento
na PA diastólica.

FIGURA 6-1 Gravação simultânea das ondas de pressão arterial aórtica e radial em jovem adulto
durante repouso (A) e 28,2% (B), 47,2% (C), 70,2% e (D) de consumo máximo de oxigênio durante
o exercício na esteira. AA, aorta ascendente; AR, artéria radial. (De: Rowell LB, Brengelmann GL, Blackmon
JR, Bruce RA, Murray JA: Disparities between aortic and peripheral pulse pressure induced by upright exercise and
vasomotor changes in man. Circulation 37:954-964, 1968.)

Um aumento excessivo da PA periférica tem sido relatado em pacientes que sofreram

correção cirúrgica da coarctação da aorta, pacientes com hipertensão e aqueles com
potencial para desenvolver hipertensão, pacientes hipercolesterolêmicos, e pacientes
com insuficiência aórtica, porém a informação sobre a pressão aórtica central está
ausente nestes relatos.
A incapacidade da PA em elevar-se ao patamar esperado pode ser muito mais
significativa que a intensidade do aumento da PA do membro superior. A insuficiência
reflete aumento inadequado no débito cardíaco. Isto é comumente observado nas
cardiomiopatias, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, doenças da artéria
coronária, ou manifestação de arritmia ventricular ou atrial.

4 Monitoração por ECG

As principais razões para monitoração por ECG durante o teste ergométrico são a
detecção de arritmias induzidas pelo exercício e alterações isquêmicas. Um ECG
completo deve ser registrado em repouso, pelo menos uma vez durante cada carga de
 trabalho, e por um longo período após o exercício.
a. Arritmias induzidas pelo exercício
Arritmias que aumentam sua frequência ou começam com o exercício, geralmente são
significativas e exigem avaliação completa. O tipo e frequência das arritmias antes e
depois do exercício e a ocorrência de arritmias novas ou mais complexas devem ser
observados. A ocorrência de arritmias ventriculares graves pode ser uma indicação
para encerrar o teste. Alterações na duração de QTc, incluindo o período de
recuperação, devem ser avaliadas.
b. Alterações sugestivas de isquemia miocárdica
Depressão do segmento ST é a manifestação mais comum da isquemia miocárdica
induzida pelo exercício. Para crianças, a depressão do segmento ST ou a depressão
sustentada horizontal do segmento ST de 2 mm ou mais quando aferida 80 m/s após o
ponto J, é considerada anormal (Fig. 3-23). A maioria das diretrizes para teste
ergométrico em adultos, entretanto, recomenda a depressão do segmento ST de 1 mm
ou mais como uma resposta anormal. Com o exercício progressivo, a profundidade da
depressão do segmento ST pode aumentar, envolvendo mais derivações do ECG, e o
paciente pode desenvolver dor anginosa. Cerca de 5 a 10 minutos após o término do
exercício, as alterações de ST (e inversão da onda T) podem retornar à linha de base.
Ocasionalmente, a resposta isquêmica do segmento ST pode aparecer somente na fase
de recuperação.
A seguir uma lista de alguns pontos na avaliação de alteração do segmento ST em
certas situações.
1) A especificidade do ECG de esforço é ruim na presença de anormalidades de ST-T em
ECG de repouso ou em uso da digoxina.
2) Se o segmento ST encontra-se deprimido ao repouso (o que ocorre ocasionalmente), o
ponto J segmento ST aferidos nos 60 a 68 ms devem estar deprimidos em 1mm ou mais
para ser considerado anormal.
3) Quando há despolarização anormal, como no bloqueio de ramo, marca-passo
ventricular, ou pré-excitação de Wolff-Parkinson-White, a interpretação do
deslocamento do segmento ST é impossível.
4) Em pacientes com repolarização precoce e elevação do segmento ST em repouso, o
retorno da junção PQ encontra-se normal. Nestes casos, a depressão de ST deve ser
determinada do ponto PQ, e não do ponto J elevado.
5) Existe pobre correlação entre as alterações do segmento ST e a imagem de perfusão
nuclear em certas condições, como na origem anômala da artéria coronária da AP,
doença de Kawasaki, e operação de Jatene.

5 Oximetria
Aferição da saturação de oxigênio pela oximetria de pulso é útil durante o teste
ergométrico em crianças com CC. Crianças normais mantêm a saturação de oxigênio
maior que 90% durante o exercício máximo quando monitoradas pela oximetria de pulso.
Dessaturação (menor que 90%) durante o exercício é considerada uma resposta anormal
e pode refletir comprometimento pulmonar, cardíaco ou circulatório. Crianças
submetidas à operação de Fontan com túnel lateral com fenestração podem dessaturar
durante o exercício pelo shunt através da fenestração.

Segurança do Teste Ergométrico

Um teste de esforço devidamente supervisionado é seguro. O teste ergométrico deve ser
realizado sob a supervisão de um médico treinado para conduzir o teste, com a
segurança do paciente sempre em mente. O examinador deve prestar muita atenção ao
indivíduo durante o teste ergométrico na esteira e estar alerta para parar a esteira
quando o paciente não puder mais exercitar-se ou parecer estar em perigo. Nestes
momentos, um observador deve estar posicionado para assistir ao indivíduo. Um
carrinho de emergência bem abastecido deve estar disponível no laboratório, assim como
um desfibrilador. Equipamento adicional deve incluir sistema de liberação de oxigênio
assim como aparatos de ventilação e sucção.

Indicações
As indicações do teste de esforço variam conforme as instituições e cardiologistas.
Entretanto, algumas das indicações mais comuns para o teste de esforço em crianças
podem ser:
1. Avaliar sinais ou sintomas específicos que são induzidos ou agravados com o exercício.
2. Avaliar ou identificar respostas anormais ao exercício em crianças com doenças
cardíacas, pulmonares, ou em outros órgãos, incluindo a presença de isquemia
miocárdica e arritmias.
3. Avaliar a eficácia de tratamentos médicos específicos ou cirúrgicos.
4. Avaliar a capacidade funcional para recreação, atletismo e atividades vocacionais.
5. Avaliação do prognóstico, incluindo avaliação do padrão de base e as medidas seriadas
aos testes.
6. Estabelecer dados basais para instituir reabilitação cardíaca, pulmonar ou
musculoesquelética.

Contraindicações
Um bom julgamento clínico deve ser mais importante na decisão sobre as
contraindicações para o teste ergométrico. Contraindicações absolutas incluem doenças
inflamatórias agudas do miocárdio ou pericárdio ou pacientes com graves lesões
obstrutivas nas quais a intervenção cirúrgica está claramente indicada (American Heart
Association (AHA), 2006, Clinical Stress Testing in Pediatric Age Group).
Os pacientes com os seguintes diagnósticos são considerados grupo de alto risco.
1. Miocardite ou pericardite aguda.
2. Estenose aórtica ou pulmonar grave.
3. Hipertensão pulmonar.
4. Síndrome do QT longo documentada.
5. Hipertensão em repouso descontrolada.
6. Arritmias instáveis.
7. Teste de rotina na síndrome de Marfan.
8. Teste de rotina após transplante cardíaco.

Finalização do Teste Ergométrico

Três indicações gerais para finalizar um teste ergométrico são (1) quando os achados
diagnósticos foram estabelecidos e mais testes não acrescentarão qualquer informação
adicional, (2) quando o equipamento de monitoração falha, e (3) quando os sinais ou
sintomas indicam que testes subsequentes podem comprometer o bem-estar do paciente.
As indicações seguintes para o encerramento do teste ergométrico foram recomendadas
pela AHA 2006 Clinical Stress Testing in Pediatric Age Group.
1. Insuficiência da frequência cardíaca em aumentar ou uma diminuição na frequência
ventricular com o aumento da carga de trabalho associada a sintomas (p. ex., fadiga
extrema, tontura).
2. Queda progressiva na pressão sistólica com carga de trabalho crescente.
3. Hipertensão grave, acima de 250 mmHg sistólica ou 125 mmHg diastólica, ou PA mais
elevada do que se pode aferir com o equipamento do laboratório.
4. Dispneia intolerável pelo paciente.
5. Taquicardia sintomática intolerável pelo paciente.
6. Queda progressiva na saturação de oxigênio para menos de 90% ou uma queda de 10
pontos na saturação em repouso em paciente que é sintomático.
7. Presença de 3 mm ou mais de depressão plana ou descendente do seguimento ST.
8. Ectopia ventricular crescente com aumento da carga de trabalho.
9. Paciente pede pelo término do exame.

Protocolos Alternativos de Testes Ergométricos

Além do exercício na esteira, existem outros tipos de testes ergométricos que podem ser
realizados, incluindo teste de 6 minutos de caminhada, testes de estresse farmacológico e
testes de broncoprovocação de broncoespasmo induzido pelo exercício (BIE).

Teste de Caminhada de Seis Minutos

Este teste pode ser mais apropriado para avaliar a tolerância ao exercício em crianças com
limitações moderadas ou importantes aos exercícios pelos testes ergométricos
tradicionais.
O paciente é encorajado a tentar cobrir a maior distância ou o maior número de voltas
possíveis em um curso de mensuração (geralmente 30 m) em 6 minutos. Pacientes
utilizando oxigênio suplementar devem realizar o teste com oxigenação. Oxímetros
portáteis podem ser utilizados quando disponíveis ao paciente. Se o equipamento de
monitoração não estiver disponível, a saturação de oxigênio e a frequência cardíaca serão
monitoradas antes e depois do teste. A distância total percorrida é o resultado primário.
São aconselháveis pelo menos dois testes realizados em dias separados. Neste momento,
valores de referência para crianças e adolescentes saudáveis não se encontram
disponíveis. Entretanto, o exame é útil para acompanhar a progressão da doença e
mensurar a resposta a intervenções médicas.

Protocolos de Estresse Farmacológico

Este protocolo é utilizado quando o teste ergométrico convencional é inadequado ou
impraticável, como em pacientes que são muito jovens e naqueles que são incapazes de
realizar o teste. Após estimulações farmacológicas, a ecocardiografia ou a imagiologia
nuclear é realizada. Dois tipos de agentes farmacológicos são utilizados:
• Agentes que aumentam o consumo miocárdico de oxigênio (dobutamina,
isoproterenol), que simulam os efeitos do exercício.
• Agentes que causam dilatação coronária (adenosina, dipiridamol). A adenosina causa
dilatação dos segmentos da artéria coronária normal, resultando em um shunting do
fluxo sanguíneo miocárdico para longe dos segmentos afetados. Dipiridamol inibe a
recaptação de adenosina, resultando na mesma fisiologia.
A seguir estão as dosagens dos agentes farmacológicos recomendados em uma
declaração da AHA (Paridon et al, 2006). Dobutamina é administrada em doses graduais
crescentes a partir de uma dose-padrão de 10 mcg/kg/min até a dose máxima de
50 mcg/kg/min em estágios de 3 a 5 minutos para atingir a frequência cardíaca alvo.
Atropina (0,01 mg/kg até alíquotas de 0,25 mg a cada 1 a 2 minutos até o máximo de
1 mg) pode ser administrada para aumentar a frequência cardíaca, geralmente
administrada a 50 mcg/kg/min de dobutamina. Esmolol (10 mg/mL diluído a uma dose de
0,5 mg/kg) deve estar disponível para reverter rapidamente os efeitos da dobutamina na
presença de reação adversa ou desenvolvimento de isquemia. Se a ecocardiografia for
utilizada, a imagem deve ser realizada em repouso e em cada estágio de dosagem.
Radioisótopos para varredura nuclear de perfusão miocárdica devem ser injetados 1
minuto antes da infusão de dobutamina, que é interrompida na dosagem máxima.
A adenosina é administrada a 140 mcg/kg/min por 6 minutos. Se a imagem de
ecocardiografia é utilizada, ela deve ser contínua durante toda a infusão. Isótopos
nucleares são administrados em 3 minutos na infusão. Dipiridamol é administrado
durante o mesmo período de tempo a uma dose de 0,6 mg/kg/min. Liberação de
radioisótopos e imagem de ecocardiografia devem ser realizadas no pico do efeito
fisiológico do dipiridamol, geralmente 3 a 4 minutos após conclusão da infusão.
Administração de aminofilina é realizada rotineiramente em muitos centros após o fim
da infusão de dipiridamol.

Provocação do Broncoespasmo Induzido por Exercício (BIE)

Reatividade brônquica é aferida enquanto o indivíduo se exercita por 5 a 8 minutos na
esteira a uma intensidade de 80% da capacidade máxima. A sala de exercício deve estar
refrigerada (temperatura, 20° a 25°C) e seca o máximo possível.
O protocolo de exercício utilizado deve aumentar rapidamente a intensidade a 80% da
capacidade máxima em 2 minutos (utilizando a frequência cardíaca máxima prevista
como um substituto). Se a intensidade não for atingida rapidamente, o paciente poderá
desenvolver refratariedade ao broncoespasmo. Um trabalho escalonado utilizado em
muitos testes ergométricos, como no protocolo de Bruce, tem menos chance de ser
efetivo na avaliação do BIE, pela duração muito curta da hiperventilação; portanto, não
deve ser utilizado na avaliação do BIE.
O exercício é precedido por uma espirometria de base. A espirometria é repetida
imediatamente após o exercício e novamente aos 5, 10 e 15 minutos de recuperação. A
maioria dos achados diagnósticos para BIE nos testes de função pulmonar ocorre entre 5
a 10 minutos após o exercício. Critérios aceitos para uma queda considerável no volume
expiratório forçado em 1 segundo (VEF1) após o exercício são variáveis. Queda de 12 a
15% no VEF1 são considerados diagnósticos.
Eletrocardiografia de Longa Duração
ECG de longa duração é o método mais útil para documentar e quantificar a frequência
das arritmias, relacionar a arritmia com os sintomas do paciente, e avaliar o efeito da
terapia antiarrítmica. Existem vários tipos diferentes de ECG de longa duração, que
detectam arritmias por períodos de tempo variáveis. O Holter é utilizado para registrar
eventos que ocorrem durante 24 (ou até 72) horas, o gravador de eventos registra
episódios arrítmicos por até 30 dias, e os monitores de eventos cardíacos implantáveis
registram o ritmo por até 14 meses.

Gravação de Holter
O Holter, inventado pelo Dr. Norman Holter, é um dispositivo que registra o ritmo
cardíaco continuamente por 24 (até 72) horas, utilizando eletrodos do ECG fixados ao
tórax. O ritmo cardíaco é registrado em uma fita cassete ou em tecnologia de cartão de
memória, e então processado em um centro de cardiologia. Dois canais simultâneos são
geralmente registrados. Isso ajuda a diferenciar artefatos de arritmias. Esse registro é útil
quando uma criança possui sintomas quase diariamente. Este tipo de monitoração não é
útil na detecção de episódios que ocorrem com baixa frequência (p. ex., uma vez na
semana ou uma vez no mês). Os pacientes recebem um diário para que possam registrar
sintomas e atividade. O monitor possui um timer acoplado que é utilizado em conjunto
com o diário do paciente, para permitir correlação subsequente de sintomas e atividade
com as arritmias. A importância de se manter um diário preciso e completo deve ser
reforçada para o paciente e os pais. Eventos de interesse podem ser selecionados e
impressos para revisão. Ampla variedade de informações pode ser obtida deste registro,
incluindo frequências cardíacas, batimentos cardíacos anormais e registrar o ritmo
durante qualquer sintoma.
A gravação de Holter deve revelar a frequência, a duração e os tipos de arritmias, bem
como os fatores desencadeantes ou que finalizam os eventos. Arritmias significativas
raramente causam sintomas como palpitação, dor no peito e síncope (<10% dos casos).
Bradicardia acentuada (<50 batimentos/min em lactentes, <40 batimentos/min em
crianças mais velhas), taquicardia supraventricular com uma frequência maior que
200 batimentos/min e taquicardia ventricular são potencialmente uma ameaça à vida.
Estas arritmias ocorrem e podem piorar durante o sono.

Indicações
Monitoração ambulatorial com ECG está indicado nas seguintes situações:
1. Para determinar se sintomas como dor no peito, palpitações e síncopes são causados
por arritmias cardíacas.
2. Para avaliar a eficácia da terapia medicamentosa para uma arritmia.
3. Para selecionar pacientes cardíacos de alto risco, como aqueles com cardiomiopatia
hipertrófica ou aqueles que sofreram operações conhecidas por predispor a arritmias
(p. ex., operação dos tipos Mustard, Senning e Fontan).
4. Para avaliar uma possível insuficiência intermitente do marca-passo em pacientes que
possuem um marca-passo implantado.
5. Para determinar o efeito do sono em arritmias potencialmente fatais.

Interpretações
A interpretação dos resultados geralmente inclui o seguinte:
1. Uma descrição do ritmo de base e a variação da frequência cardíaca.
2. Se há bradicardia, descrição da sua frequência, ritmo, duração (ou número de
batimentos) e a presença de batimentos de escape, e assim por diante.
3. Para taquicardia extrema, descrição do ritmo, modo de início e fim, e sua duração.
4. Descrição de qualquer anormalidade na condução AV.
5. Descrição de qualquer arritmia, incluindo suas características, duração e frequência.
6. Correlação das arritmias com as atividades e sintomas do paciente.
7. Se o paciente reclamou de dor anginosa, relacionar as alterações no segmento ST com
as atividades.

Achados ao Holter em Crianças Normais

Interpretação adequada das gravações do Holter, realizadas em pacientes com doença
cardíaca orgânica ou doença sistêmica significativa, requer conhecimento da variação
normal da frequência cardíaca e do ritmo em indivíduos normais com relação à idade.
Gravações de ECG por Holter em populações pediátricas saudáveis demonstraram que
variações na frequência e ritmo, que anteriormente eram consideradas anormais,
ocorrem quase frequentemente.

Lactentes Prematuros ou Recém-nascidos Abaixo do Peso

A frequência cardíaca mínima para lactentes prematuros ou nascidos abaixo do peso
pode ser tão lenta quanto 73 batimentos/min; a frequência cardíaca máxima pode ser tão
alta quanto 211 batimentos/min. O ritmo juncional pode ser observado em 18 a 70%,
contrações atriais prematuras (CAPs) em 2 a 33%, e contrações ventriculares prematuras
(CVPs) em 6 a 17%. Bloqueio atrioventricular (AV) de primeiro grau ou bloqueio AV de
segundo grau Wenckebach ocorrem em 4 a 6%. Bradicardia sinusal repentina e pausa
sinusal ocorrem com frequência.

Neonatos a Termo
Em neonatos a termo, a frequência cardíaca pode ser tão lenta quanto 75 batimentos/min
e tão alta quanto 230 batimentos/min. O ritmo juncional pode estar presente em 28%,
CAPs em 10 a 35%, e CVPs em 1 a 13%. Bloqueio AV de primeiro grau ou bloqueio AV de
segundo grau Wenckebach (tipo Mobitz I) podem ser registrados em 25% dos neonatos.
A pausa sinusal é frequente.

Crianças
Southall et al (1981) relataram os seguintes achados em crianças saudáveis de 7 a 11 anos.
• A média da frequência cardíaca mais alta foi de 164 ± 17 batimentos/min.
• A média da frequência cardíaca mais baixa foi de 49 ± 6 por 3 batimentos e 56 ± 6 por 9
batimentos de duração.
• Em sua frequência mais baixa, 45% apresentaram ritmo de escape juncional durando
até 25 minutos.
• Condução AV:
• Intervalo PR ≥ 0,20 s em 9%.
• Bloqueio AV de segundo grau tipo Mobitz I em 3%.
• Batimentos prematuros supraventriculares ou ventriculares isolados em 19% (menos
de 1 por hora).
• Pausa sinusal observada em 65%. A duração máxima da pausa sinusal em cada criança
foi de 1,36 ± 0,23 segundo.

Adolescentes
Dickinson e Scott (1984) relataram em garotos saudáveis de 14 a 16 anos o seguinte:
• Arritmia sinusal em todos os casos com frequência cardíaca variando de 45 a
200 batimentos/min durante o dia.
• Durante o sono, a frequência cardíaca pode tornar-se tão baixa quanto
23 batimentos/min.
• Em sua menor frequência, o ritmo de escape esteve presente em 26%.
• Condução AV:
• Variação repentina no intervalo PR foi notada em 41%.
• Parada sinusal ou bloqueio sinoatrial em 15%.
• Bloqueio AV de primeiro grau em 12%.
• Bloqueio AV de segundo grau Wenckebach (tipo Mobitz I) em 11%.
• CVPs (ocorrendo em 26 a 57%), que inclui CVPs multiformes; CAPs (ocorrendo em 13
a 20%) também foram observadas.
• Episódios curtos de taquicardia ventricular estavam presentes em 3%.

Gravadores de Eventos
Monitores de eventos são dispositivos utilizados por paciente por um longo período
(semanas a meses, geralmente 1 mês). O monitor é utilizado quando sintomas sugestivos
de uma arritmia ocorrem infrequentemente. Uma desvantagem deste dispositivo é que o
paciente deve ser capaz de pressionar o botão do evento para iniciar a gravação. A
informação coletada pelo monitor de evento pode ser enviada por telefone ao consultório
médico, clínica, ou hospital. Dois tipos gerais de monitores de eventos cardíacos estão
disponíveis.

1 Monitor de Eventos Sintomático ou Sistema Looping (Pré-sintomas)

O termo “looping” refere-se a memória do monitor, o que significa que, quando ativado, o
monitor pode salvar os 30 a 60 segundos anteriores de dados armazenados na memória
do monitor. Dois eletrodos são fixados ao tórax. O monitor está sempre ligado, mas só
armazena o ritmo do paciente quando o próprio ou o cuidador aperta o botão. A maioria
dos monitores irá salvar o ritmo por 30 a 60 segundos depois que o dispositivo é ativado.
O paciente pode enviar os ECGs armazenados telefonando diretamente ao centro de
monitoramento do evento. Essa característica é especialmente útil para pessoas que
desmaiam quando seus problemas cardíacos ocorrem, e só podem apertar o botão
quando acordam.

2 Gravador de Eventos Cardíacos (não Looping/Pós-sintomas)

Este monitor é capaz de gravar em tempo real o ritmo cardíaco sem eletrodos fixados ao
tórax. Este dispositivo é utilizado para registrar sintomas que duram mais de 45 a 60
segundos. É um dispositivo pequeno que possui pequenos discos metálicos que
funcionam como eletrodos. Quando os sintomas ocorrem, o dispositivo é apertado contra
o tórax para dar início à gravação. O dispositivo registra e armazena os eventos em
memória. Ele pode armazenar até quatro a seis destes eventos, antes que seja necessária
a transmissão da informação.

Sistema Loop Implantável

Para pacientes com sintomas muito infrequentes, como uma vez a cada 6 meses, nem
gravadores Holter ou gravadores de eventos de 30 dias podem fornecer informações
diagnósticas. Nestes pacientes, o sistema loop implantável, com o tamanho aproximado
de um pacote de chicletes, são implantados sob a pele no tórax superior esquerdo. O
paciente usa um ativador manual para gravar e armazenar permanentemente o ritmo
cardíaco quando os sintomas ocorrem. O dispositivo pode ser “interrogado” através da
pele para determinar o que o coração estava fazendo quando os sintomas ocorreram. Este
dispositivo mostrou-se fundamental no estabelecimento do diagnóstico em pacientes
com síncopes infrequentes nos quais outros dispositivos, como gravadores falharam na
documentação da causa da síncope.
Monitoramento Ambulatorial da Pressão Arterial
(MAPA)
A pressão arterial não é uma variável estática; em vez disso, ela muda não só do dia para
a noite como também de minuto a minuto. Aferição casual da PA fornece apenas um
retrato do padrão diurno da PA, que é maior que as leituras noturnas. Em alguns
pacientes, existe uma elevação transitória da PA sistólica, diastólica, ou média, quando a
PA é aferida em uma unidade de saúde (p. ex., “hipertensão do avental branco”). Isso
pode levar a um diagnóstico superestimado de hipertensão, e a exames diagnósticos
desnecessariamente agressivos e custosos, bem como ao tratamento. Monitoramento
ambulatorial da PA (MAPA) emergiu como uma tecnologia que corrige algumas
limitações das aferições casuais da PA, pois ela permite a observação da PA durante todo
o dia e noite em um ambiente não médico. Muitas organizações anti-hipertensivas
recomendam a aferição da PA fora das instalações clínicas, incluindo autoaferição da PA
em casa ou qualquer outro lugar. Embora a autoaferição da PA tenha sido melhor que a
aferição clínica da PA, o MAPA foi ainda melhor que a autoaferição da PA no diagnóstico
de hipertensão. Alguns pesquisadores defendem o uso do MAPA em todos os pacientes
com PA casualmente elevada.
Mútiplas aferições da PA são obtidas com um manguito pré-aplicado de PA,
geralmente utilizando o método oscilométrico (com ou sem sincronização da onda R no
ECG) por um período de 24 horas enquanto as crianças participam das suas atividades
diárias normais. Tipicamente, a frequência de registro varia a cada 15 a 30 minutos para o
dia ou aferição de vigília e a cada 20 a 60 minutos para a noite ou aferições do sono.
Períodos de sono podem ser identificados por diário ou actigrafia. A reclamação mais
comum é a interrupção do sono. O uso de MAPA geralmente está limitado para crianças
de 5 a 6 anos ou mais velhas. Gravações com sucesso têm sido relatadas em mais de 70%
das crianças com menos de 6 anos. A atividade influencia as leituras da PA. As PA
ambulatoriais sistólica e diastólica variaram cerca de 10 mmHg nos níveis de atividades
mais baixos aos mais altos. A maioria dos especialistas em hipertensão recomenda que as
crianças continuem com suas atividades normais, mas evitem esportes de contato e
exercícios vigorosos.
Existem três formas de calcular o MAPA.

1 Valor médio da PA
O valor médio da PA pode ser determinado por todo o período de 24 horas ou períodos
de dia e noite separadamente. Wühl et al (2002) publicaram níveis médios ambulatoriais
normativos de PA pelo gênero e altura de crianças caucasianas da Europa Central (Tabela
B-8 para garotos e Tabela B-9 para garotas, no Apêndice B).

2 Carga da PA
A carga da PA é definida como uma porcentagem de aferições válidas da PA acima de um
limite como o percentil 95 da PA por idade, gênero e altura. Esta pode ser uma medida
melhor do estresse hemodinâmico imposto aos órgãos-alvo suscetíveis a lesões
hipertensivas. A carga da PA em excesso de 25 a 30% geralmente é considerada elevada.
Cargas de 50% podem ser indicativas de hipertrofia ventricular esquerda. A maioria dos
especialistas utiliza uma combinação da média da PA e a carga da PA para categorizar os
resultados do MAPA como anormal ou normal (Tabela 6-3).

Tabela 6-3
Esquema sugerido para INTERPRETAÇÃO dos níveis de pressão sanguínea
ambulatorial em crianças

PS, pressão sanguínea.

De: Urbina E, Alpert B, Flynn J, et al: Ambulatory blood pressure monitoring in children and adolescents: Recommendations
for standard assessment. Hypertension 52:433-451, 2008.

3 Descenso noturno
O descenso noturno é calculado pela subtração da média da PA durante o sono e a média
da PA na vigília e dividindo este valor pela média da PA em vigília. O descenso noturno
normal geralmente é definido como um declínio de 10% ou mais na média sistólica e
diastólica nos níveis da PA ambulatorial do dia à noite. ([Média durante o dia do MAPA
— Média durante a noite do MAPA]/ Média durante o dia do MAPA × 100]). A ausência
de descenso (definido como um declínio <10%) tem sido associada a lesão hipertensiva
de órgão-alvo, doença renal em estágio final, transplante renal, ou diabetes melito
insulinodependente. Crianças negras apresentam níveis de PA mais elevados durante o
sono e diminuições menos significativas na PA durante o sono comparado a pares
caucasianos da mesma idade.
O MAPA é útil na avaliação da hipertensão nas seguintes situações:
a. Na hipertensão do avental branco. O MAPA é essencial para distinguir a hipertensão
do avental branco da hipertensão verdadeira. Aferição da PA no consultório
geralmente não consegue avaliar a elevação da PA induzida por estresse transitória.
b. Hipertensão secundária em adolescentes. O MAPA pode ser útil na diferenciação da
hipertensão primária da secundária. Adolescentes com hipertensão secundária
apresentam cargas maiores da PA sistólica noturna e cargas da PA diurna e noturnas
maiores que em crianças com hipertensão primária. O descenso noturno diminuído
pode ser outro sinal que favorece o diagnóstico de hipertensão secundária.
c. Anormalidade no MAPA, como carga PA sistólica noturna e carga da PA, está mais
 fortemente associada a lesões de órgãos-alvo, como aumento da massa ventricular
esquerda, que com uma medida ocasional da PA em crianças e adultos.
d. O MAPA pode ser útil para quantificar a intensidade da elevação da PA como mostra a
Tabela 6-3. Diferentes intensidades de hipertensão podem ser definidas utilizando-se a
média ambulatorial da PA sistólica e carga da PA sistólica.
e. O MAPA também permite a avaliação da necessidade e a efetividade da terapêutica
farmacológica para hipertensão.
Contraindicações para o MAPA podem incluir fibrilação atrial, distúrbios de
coagulação, e para algumas marcas de equipamentos, alergia ao látex.
Embora as vantagens para o MAPA estejam claras, ainda existem algumas dificuldades
técnicas e problemas com os valores normativos ambulatoriais da PA em crianças. Com o
método auscultatório, é difícil manter a campânula sob o manguito da PA na artéria
braquial, e os níveis de ruídos do ambiente interferem na precisão da detecção de sons
de Korotkoff. Assim, dispositivos oscilométricos são muito populares. Quando se utiliza
o método auscultatório, não se deve utilizar os dados normativos de Wühl et al (2002)
pois as leituras da PA oscilométricas mostraram-se maiores que os níveis auscultatórios
da PA (em seção anterior de Aferências da Pressão Sanguínea no Capítulo 2). Outro
problema é que esta tecnologia nem sempre encontra-se disponível, e o custo do exame
pode ser proibitivo.
7
Procedimentos Invasivos
Existem dois tipos de procedimentos invasivos que são utilizados na prática da
cardiologia pediátrica. O primeiro é o cateterismo cardíaco e angiocardiografia, que
juntos são utilizados para o diagnóstico (cateterismo diagnóstico). O segundo é aplicado
no tratamento não cirúrgico de certos defeitos estruturais do coração através de cateteres
especialmente desenvolvidos e dispositivos implantáveis que são aplicados por cateteres
cardíacos (cateterismo cardíaco terapêutico).
Cateterismo Cardíaco e Angiocardiografia
O cateterismo cardíaco e a angiocardiografia geralmente constituem os testes
diagnósticos definitivos para a maioria dos pacientes com cardiopatias. Os
procedimentos são realizados sob anestesia geral ou sedação utilizando-se diversos
sedativos (discutidos posteriormente). Para recém-nascidos, lactentes cianóticos e
crianças hemodinamicamente instáveis, a anestesia geral com intubação pode ser
utilizada.
Sob anestesia local e com rigorosa assepsia da pele, os cateteres são colocados nos
vasos periféricos (mais comumente femoral) e levados ao coração e vasos centrais sob
fluoroscopia com intensificação de imagem para reduzir a exposição à radiação. Em cada
incidência, no coração e nos vasos sanguíneos, são obtidos valores de pressão e saturação
de oxigênio no sangue. Os dados de saturação de oxigênio fornecem informação do local
e magnitude do shunt esquerda–direita ou direita–esquerda, caso exista. Os dados de
pressão fornecem informações do local e da gravidade da obstrução. O débito cardíaco
pode ser obtido através dos dados de saturação de oxigênio (p. ex., princípio de Fick),
pelo indicador de diluição (p. ex., corante indocianina verde) ou pela técnica de
termodiluição (p. ex., injeção salina fria). A angiocardiografia seletiva normalmente é
realizada como parte do procedimento de cateterismo (ver a seguir).

Valores Hemodinâmicos Normais

A saturação normal de oxigênio do coração direito é geralmente de 70%, podendo variar
entre 65 a 80%, dependendo do débito cardíaco. Já as saturações do lado esquerdo
encontram-se entre 95 a 98% em ar ambiente. Em recém-nascidos e crianças muito
sedadas, a saturação de oxigênio pode ser menor. A pressão sanguínea é menor do lado
direito se comparada com o lado esquerdo, com a pressão sistólica do ventrículo direito
(VD) e da artéria pulmonar (AP) em torno de 20 a 30% da pressão do coração esquerdo
(Fig. 7-1).
 FIGURA 7-1 Média de valores de pressão e saturação de oxigênio em crianças normais. AO,
aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; M, pressão média; AP, artéria pulmonar; VP, veia
pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VC, veia cava.

Cálculos Hemodinâmicos de Rotina

Os seguintes cálculos são rotineiramente obtidos: fluxo e resistência na circulação
sistêmica e pulmonar e shunt esquerda–direita e direita–esquerda.

Fluxo (Débito Cardíaco) e Shunts

Fluxo é calculado pelo uso da fórmula de Fick:

em que o fluxo é em L/min, VO2 é o consumo de oxigênio (mL/min), C é o teor de

oxigênio (mL/L) em várias posições, VP é veia pulmonar, AP é artéria pulmonar, AO é
aorta e MV é sangue venoso sistêmico misto (veia cava superior ou átrio direito). O fluxo
sistêmico normal ou fluxo pulmonar na ausência de shunt é de 3,1 ± 0,4 L/min/m2 (p. ex.,
índice cardíaco).
O consumo de oxigênio pode ser mensurado diretamente durante o procedimento ou
ser estimado a partir de tabelas, destinadas a crianças de 3 anos ou mais (Apêndice A,
Tabela A-6). Consumo de oxigênio de 150 a 160 mL/min/m2 é o padrão utilizado em
lactentes mais velhos e crianças. Em lactentes com menos de 2 a 3 semanas de vida, 120 a
130 mL/min/m2 pode ser utilizado. Capacidade de oxigênio é a quantidade máxima de
oxigênio que pode estar ligada a cada grama de hemoglobina (p. ex., 1,36 mL × nível de
Hb; cada grama de hemoglobina [Hb] combina completamente com 1,36 mL de
oxigênio). Saturação de oxigênio é a quantidade de oxigênio ligado à hemoglobina
comparado a capacidade de oxigênio, e é expressa em porcentagem.
Quando existe um verdadeiro shunt esquerda–direita ou direita–esquerda, a magnitude
do shunt é calculada como a seguir:

Os dados de fluxo estão sujeitos a muitos erros pela dificuldade em se medir de forma
precisa o consumo de oxigênio ou pelo uso frequente do consumo de oxigênio estimado
em pacientes pediátricos. Portanto, a relação entre o fluxo pulmonar e sistêmico (Qp/Qs)
é frequentemente utilizada, pois não requer o valor do consumo de oxigênio. A relação
fornece informação sobre a magnitude do shunt. A relação Qp/Qs de 1:1 indica ausência
de shunt em ambas as direções ou a presença de shunt bidirecional de igual magnitude.
Uma relação de 2:1 implica na presença de shunt esquerda–direita igual ao fluxo
sanguíneo sistêmico. Uma relação de 0,8:1 significa que o fluxo sanguíneo pulmonar é
20% menor que o fluxo sanguíneo sistêmico (p. ex., a relação de fluxo observado em
paciente cianótico). Pacientes com uma relação de fluxo maior que 2:1 são, geralmente,
candidatos à cirurgia.

Resistência
Resistência hidráulica (R) é definida, por analogia à lei de Ohm, como a razão entre a
média da queda de pressão (ΔP) pelo fluxo (Q) entre dois pontos de um líquido que flui
por um tubo (R = ΔP/Q). Portanto, resistência vascular pulmonar (RVP) e resistência
vascular sistêmica (RVS) são calculadas utilizando a seguinte fórmula:
 A RVS normal encontra-se em torno de 20 unidades/m2 em crianças, podendo variar
entre 15 e 30 unidades/m2. Em recém-nascidos, a RVS é menor (10 a 15 unidades/m2) e
eleva-se gradualmente até cerca de 20 unidades/m2, entre 12 a 18 meses de idade. A RVP
normalmente encontra-se elevada ao nascimento, mas se aproxima dos valores do adulto
ao redor de 6 a 8 semanas após o parto. Valores normais em crianças e adultos estão entre
1 a 3 unidades/m2. Por conseguinte, a proporção entre RVP e RVS varia entre 1:10 a 1:20.
Altos valores de RVP aumentam o risco associado a cirurgias corretivas para muitos
defeitos cardíacos congênitos.

Angiocardiografia Seletiva
Informações obtidas através da ecocardiografia, saturação de oxigênio e pressão obtidas
por cateterismo ajudam a determinar o número e os locais de angiocardiografias seletivas
necessárias para delinear as estruturas cardiovasculares. Um corante radiopaco é
rapidamente injetado dentro de um determinado local, e angiogramas são gravados,
geralmente em imagens biplanares. Dependendo da anormalidade cardiovascular que
está sendo estudada, imagens específicas são obtidas movendo-se a câmera fluoroscópica
(ou posicionando o paciente em ângulos desejados). Muitas vezes, múltiplas injeções em
diferentes locais são necessárias para a obtenção de um diagnóstico anatômico completo
(Fig. 7-2, A).
 FIGURA 7-2 Angiocardiografia e valvoplastia por balão. A, Vista lateral de um ventriculograma
direito mostrando uma valva pulmonar em domo, espessa, e uma acentuada dilatação pós-
estenótica de artéria pulmonar. B, É observada uma valvoplastia por balão maximamente insuflada,
o que sugere que a valva pulmonar estenótica foi ampliada. O cateter balão foi introduzido sobre um
fio guia, que foi posicionado na artéria pulmonar esquerda.

Os contrastes utilizados em angiocardiografia são compostos orgânicos complexos,

solúveis em água, com três átomos de iodo ligados a um anel benzeno. Contraste antigos
(p. ex., Renografina 76®, Renovist®, Hypaque M-75®, Vascoray®) são agentes iônicos com
alta osmolaridade (p. ex., osmolaridade de 1.690 a 2.150 mOsm/kg; muito mais alta [5 a 8
vezes] que a osmolaridade do soro de 275 a 300 mOsm). Contrastes não iônicos (p. ex.,
Isovue®, Omnipaque®) são agentes de baixa osmolaridade (p. ex., osmolaridade de 200 a
300 mOsm/kg), e alguns são hipotônicos em relação ao soro. Após a injeção de um meio
de contraste de alta osmolaridade, há um rápido aporte de fluido dos espaços intersticial
e intracelular para dentro do espaço intravascular, causando expansão de volume, leve
queda no hematócrito e mudanças na concentração eletrolítica. Estas mudanças afetam
negativamente recém-nascidos e lactentes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC).
Contrastes de baixa osmolaridade provocam menos mudanças no volume e são mais
seguros. Outros efeitos tóxicos dos contrastes de alta osmolaridade incluem decréscimo
na flexibilidade de células vermelhas, aumento da viscosidade, diurese osmótica,
proteinúria, hematúria e insuficiência renal (ocasionalmente).

Risco
Cateterismo cardíaco e angiocardiografia podem levar a complicações sérias e
ocasionalmente à morte.
• Complicações relacionadas com a inserção do cateter e a manipulação incluem grave
arritmia; bloqueio cardíaco; perfuração cardíaca; lesão valvar cardíaca; crises de
hipoxemia; lesão vascular, perfurações, ou fendas; hemorragia (que requer
transfusão); e infecção.
• Complicações relacionadas com a injeção do contraste incluem reações aos
 constituintes do contraste, injeção intramiocárdica e complicações renais (p. ex.,
hematúria, proteinúria, oligúria, anúria).
• Complicações relacionadas com exposição, anestesia, sedação e medicamentos
incluem hipotermia, acidose, hipoglicemia, convulsões, hipotensão, depressão
respiratória, lesões difusas no sistema nervoso central, derrame, e até mesmo morte.
Estas complicações são mais prováveis de ocorrer em recém-nascidos.
• Complicações também incluem a exposição à radiação ionizante.
• O risco de cateterismo cardíaco e angiocardiografia varia com a idade do paciente e
com a enfermidade, o tipo de lesão e a experiência do médico que realiza o
procedimento. A taxa de complicações fatais relatadas varia de menos 1% até em
torno de 5% no período neonatal. Em um estudo, a incidência de complicações
significativas, mas não fatais que requerem tratamento (p. ex., arritmias e
complicações arteriais) foi de 12% em lactentes com menos de 4 meses de idade. Em
comparação, a incidência em lactentes mais velhos foi de 1,5%. Grandes complicações
(p. ex., arritmias ventriculares, hipotensão, complicações arteriais, perfuração do
coração, fratura ou dobra do cateter, reações alérgicas, crises de hipoxemia) ocorreram
em 1,4% do período, e complicações menores ocorreram em 6,8% do período. Com
melhor preparação e monitoração, assim como o uso de infusões de prostaglandinas
em recém-nascidos críticos, as taxas de mortalidade e morbidade podem ser
minimizadas.

Indicações
Detalhes da anatomia, incluindo situs, conexões venosas e arteriais, integridade septal,
gravidade da estenose valvar ou insuficiência, tamanho das artérias pulmonares, origens
das artérias coronárias e anatomia do arco aórtico, são facilmente estabelecidos através
da ecocardiografia com a segurança necessária para a intervenção cirúrgica. Quando é
necessária informação adicional para a realização da intervenção, esta pode ser obtida
por outras técnicas não invasivas, como a ressonância magnética cardíaca ou tomografia
computadorizada cardíaca. Nos centros onde estas técnicas de imagem não invasivas não
estão disponíveis e quando a ecocardiografia não fornece detalhes suficientes, o
cateterismo cardíaco está indicado (Feles et al, 2011). Na maioria dos centros, dois terços
dos cateterismos cardíacos são destinados à intervenção, e apenas um terço para fins
diagnósticos.
• A maioria das cardiopatias congênitas como comunicação interventricular (CIV),
comunicação interatrial (CIA), canal atrioventricular (AV), tetralogia de Fallot (TF),
dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD), coarctação da aorta (CoAo), SHCE e
outras cardiopatias congênitas complexas (CCs) não precisam de cateterismo
diagnóstico. Grande parte delas pode ser diagnosticada de forma adequada através de
métodos não invasivos. É indicado quando o diagnóstico completo não pode ser feito
por métodos não invasivos ou quando estes métodos produzem informações
incompletas.
• Na lista a seguir, algumas circunstâncias que sugerem a necessidade de cateterismo
 diagnóstico.
a. Na determinação de gradientes pressóricos precisos na estenose aórtica
combinada à insuficiência aórtica (IAo) ou estenose pulmonar (EP) e
insuficiência pulmonar ou vários graus de obstrução. Avaliação por Doppler do
gradiente de pressão é diferente da aferição do real gradiente pico a pico.
b. Avaliação da hipertensão pulmonar e sua resposta à terapia com vasodilatador.
c. Para calcular RVP no cenário de lesões de baixo fluxo, como observado em
pacientes após anastomose cavopulmonar ou após a cirurgia de Fontan.
d. Pacientes com atresia pulmonar com septo ventricular íntegro ou atresia
pulmonar com a anatomia ventricular complexa (para determinar detalhes do
suprimento vascular pulmonar, o suprimento colateral sistêmico e a anatomia
das artérias coronárias).
e. Encontrar respostas para problemas pós-operatórios: algumas destas situações
podem exigir procedimentos de intervenção no momento do cateterismo.
1) Dessaturação excessiva após um shunt sistêmico–pulmonar (para descartar
estenose do shunt ou oclusão e estenose do ramo AP).
2) Dessaturação excessiva após anastomose cavopulmonar (para descartar
malformação venovenosa, venoatrial, ou pulmonar-atrioventricular).
3) Quando há suspeita de colateral aortopulmonar.
4) Suspeita de obstrução da via de saída do VD (VSVD) após a cirurgia de TF.
f. Transplante cardíaco (para CHD e cardiomiopatia), para avaliar o pré-operatório
e para a vigilância da doença vascular, e obter biópsia endomiocárdica para
identificação de rejeição.
g. Avaliação de cardiomiopatia ou miocardite.
h. Para avaliar a circulação coronária em alguns casos de doença de Kawasaki.

Sedação
Inúmeros sedativos têm sido usados por diferentes instituições com taxas iguais de
sucesso. Doses menores de sedativos são utilizadas geralmente em lactentes cianóticos.
Quando se planeja um procedimento intervencionista, geralmente se emprega anestesia
geral.
1. Nenhuma sedação é empregada em recém-nascidos.
2. Para lactentes pequenos com menos de 10 kg, a combinação de hidrato de cloral
(75 mg/kg; máximo de 2 g) e difenidramina (2 mg/kg; máximo de 100 mg) via oral tem
sido utilizado com bons resultados.
3. Para crianças mais velhas, compostos de demerol (p. ex., solução contendo 25 mg/mL
de meperidina [Demerol®], 12,5 mg/mL de prometazina [Fenergan®], e 12,5mg/mL
declorpromazina [Torazina®]) é uma popular mistura sedativa. A dosagem do
composto de meperidina (Demerol®) é 0,11 mL/kg via intramuscular (IM). Alguns
centros excluem a clorpromazina da mistura de sedativos. Em crianças cianóticas, a
dosagem do composto de meperidina (Demerol®) é reduzida em um terço. Para
crianças com grave ICC, a dosagem é reduzida à metade.
 4. Alguns cardiologistas utilizam uma combinação de meperidina (1 mg/kg) e hidroxizina
(Vistaril®) (1 mg/kg) via intramuscular. Outros utilizam uma combinação de Fentanil®
(1,25 µg/kg, máximo de 50 µg) e droperidol (62,5 µg/kg, máximo de 2.500 µg) com igual
sucesso.
5. Quetamina (3 mg/kg, IM ou 1 a 2 mg/kg via intravenosa [IV]) pode ser utilizada, mas
pode causar alterações nos dados hemodinâmicos por aumentar a RVS e pressão
sanguínea.
6. Morfina (0,1 a 0,2 mg/kg) administrada via subcutânea pode ser utilizada para prevenir
ou tratar as crises de hipoxemia.
7. Caso seja necessária maior sedação durante o procedimento, são utilizados diazepam
(Valium®) IV (0,1mg/kg) ou morfina (0,1 mg/kg).

Preparação e Monitoração
A preparação adequada do paciente e a monitoração cuidadosa durante o procedimento
podem minimizar as chances de complicações e fatalidades em procedimentos invasivos.
Toda criança sob cateterismo cardíaco deve ter os seguintes exames:
1. Um eletrocardiograma de 12 derivações, radiografia de tórax (posteroanterior e lateral),
ecocardiografia bidimensional, exame de urina, e hemograma completo realizado dias
ou semanas antes do procedimento.
2. Avaliação da coagulação basal e contagem de plaquetas para crianças muito cianóticas.
3. Tipo sanguíneo e compatibilidade para lactentes com menos de 5 kg de peso corporal.
Os seguintes preparos e monitoramentos são particularmente importantes para a
segurança dos pacientes:
1. Aumento de temperatura na sala de cateterismo cardíaco quando um lactente está
sendo avaliado.
2. Utilização de manta térmica e termômetro retal para monitorar a temperatura retal e
evitar hipotermia.
3. Verificação de gases do sangue arterial e pH, e correção de acidose e hipoxemia.
4. Correção da hipoglicemia ou hipocalcemia antes e durante o procedimento.
5. Monitoração da saturação de oxigênio e administração de oxigênio (se indicado)
durante o procedimento.
6. Todos os pacientes submetidos ao cateterismo devem ter um acesso confiável IV (para
sedação, ressuscitação ou reposição do volume).
7. Em crianças com altos níveis de hemoglobina deve ser administrado fluido IV
overnight para reduzir o risco de desidratação, trombose e hipotensão.
8. Digitálicos devem ser administrados na noite anterior ao cateterismo para reduzir os
riscos de arritmias induzidas pelo cateterismo.
9. Ter medicamentos de emergência (p. ex., atropina, epinefrina, bicarbonato) preparados
e prontos.
10. Iniciar infusão de prostaglandina em lactentes cianóticos que parecem ser “ductus
dependente”.
11. Intubar ou estar pronto para intubar lactentes com dificuldades respiratórias.
12. Sempre que possível, ter outro médico (preferencialmente um anestesista) disponível
para monitorar aspectos não cardíacos do paciente para que o cirurgião possa se
concentrar no procedimento.
Procedimentos de Intervenção por Cateter
Avanços recentes têm permitido o desenvolvimento de uma variedade de procedimentos
terapêuticos utilizando cateteres especialmente modificados e dispositivos de cateter de
liberação de dispositivos. A vida de neonatos criticamente doentes pode ser salva por
estes procedimentos. Eles também podem eliminar ou retardar a necessidade de
procedimentos cirúrgicos eletivos em crianças com determinadas CCs. Estes
procedimentos podem abrir estruturas que estão fechadas, alargar locais que são
estreitos, ou fechar locais que estão abertos. Mais especificamente, vasos sanguíneos e
valvas cardíacas que são muito pequenos podem ser ampliados com o uso de cateteres
balão e/ou dispositivos implantáveis conhecidos como stents. Uma abertura muito
pequena no septo interatrial pode ser aumentada pelo uso de cateter balão ou cateter
com lâmina. Uma abertura pode ser criada no septo interatrial intacto para que acorra
shunt esquerda–direita ou direita–esquerda. Conexões anormais dentro do coração (CIAs
e CIVs) podem ser fechadas usando dispositivos inovadores. Vasos sanguíneos anormais
(persistência do canal arterial [PCA] ou colaterais) também podem ser fechados através
de bobinas e dispositivos de conexão. Nos últimos anos, a troca percutânea da valva nas
posições aórtica e pulmonar está ganhando mais atenção.

Atrioseptostomia por Balão e por Lâmina

Na atrioseptostomia por cateter balão (procedimento de Rashkind), um cateter balão de
Rashkind é colocado no átrio esquerdo (AE) a partir do átrio direito (AD) através de um
forame oval persistente ou uma CIA existente. O balão é insuflado com contraste diluído,
e o cateter é rapidamente puxado para o AD, através da comunicação interatrial, criando
assim uma grande abertura no septo interatrial. Este procedimento é indicado para
pacientes com septo atrial intacto ou quase intacto no qual uma melhor mistura de
sangue venoso sistêmico e pulmonar beneficiaria sua oxigenação, débito cardíaco, ou
ambos. Lactentes que possuem transposição das grandes artérias (TGA), com ou sem
CIA associada, são candidatos ao procedimento a menos que uma operação de Jatene
seja executada imediatamente. Também está indicada em lactentes com drenagem
anômala total das veias pulmonares com CIA restritiva se a cirurgia for adiada por algum
motivo. O procedimento pode estar indicado em alguns pacientes com atresia pulmonar,
atresia de mitral e atresia de tricúspede.
Em lactentes com mais de 6 a 8 semanas de vida, o septo interatrial pode ser muito
espesso para permitir uma septostomia por balão eficaz. Nestes casos, o septo interatrial
pode ser aberto com um cateter lâmina (p. ex., lâmina de Park). O cateter lâmina utiliza
uma pequena lâmina que se abre a partir da ponta do cateter para incisar o septo
interatrial quando esta lâmina é aberta do AE para o AD. A abertura pode ser alargada
com um cateter balão. As mesmas condições listadas para a atrioseptostomia por balão
estão indicadas para este procedimento.

Valvoplastia por Balão

Os balões utilizados nesses procedimentos de intervenção são feitos de polímeros
plásticos especiais e mantêm seu diâmetro predeterminado. Um fio guia longo é
avançado além da valva de interesse, e o cateter balão é colocado sobre o fio. O meio do
balão, parte alongada com formato de salsicha, é colocado na posição da valva. O balão é
então insuflado com contraste diluído para aliviar a obstrução na valva.

Estenose de Valva Pulmonar

Esta técnica é o tratamento de eleição para EP valvar em crianças e, substituiu
amplamente a cirurgia de valvotomia pulmonar (Fig. 7-2, B). A valvoplastia por balão
pode estar indicada em pacientes com gradiente de pico ao Doppler maior ou igual a
40 mmHg. Os resultados desta técnica são excelentes, e não apresentam complicações
significativas. Esta técnica pode ser utilizada em recém-nascidos com EP crítica,
entretanto a taxa de complicação é maior. A eficácia da valvoplastia por balão para uma
displasia grave de valva pulmonar é questionável, mas pode ser realizada. O
procedimento não é útil para o tratamento de EP infundibular que não esteja associada à
EP valvar.

Estenose Valvar Aórtica

Este procedimento é mais difícil e possui maior taxa de complicação se comparado à
dilatação por balão da valva pulmonar, especialmente em lactentes. O resultado na
redução do gradiente é menos eficaz do que para a valva pulmonar. Indicações para a
valvotomia por balão incluem pico sistólico com gradiente de pressão maior que 50 a
60 mmHg sem IAo importante em crianças e adolescentes. Recém-nascidos ou lactetes
com obstrução crítica de valva também são candidatos para o procedimento,
independente do valor do gradiente de pressão mensurado. Complicações incluem
produção ou piora da IAo, lesão ou oclusão da artéria ileofemoral, fibrilação ventricular,
e até morte em lactentes. Embora a eficácia do procedimento tenha sido questionada, ele
pode ser testado em estenose subaórtica membranosa discreta, mas não em estenose
subaórtica fibromuscular (ou em “túnel”).

Estenose Mitral
A valvoplastia por balão tem sido eficaz para estenose mitral (EM) reumática, mas menos
eficaz para EM congênita. É necessária a passagem do cateter balão através do septo
interatrial. Complicações incluem a perfuração do ventrículo esquerdo, bloqueio AV total
transitório, laceração do folheto anterior da valva mitral e grave insuficiência mitral.

Estenose de Conduítes Protéticos e Valvas Intraconduíte

O procedimento de dilatação por balão pode reduzir o gradiente através de áreas
estenóticas dos conduítes protéticos e através das valvas contidas dentro destes
conduítes.
Angioplastia por Balão
Cateteres balão similares aos utilizados em valvoplastias por balão são empregados no
alívio de estenose de vasos sanguíneos. Fios guia apropriados são colocados além do
ponto de estreitamento, e o cateter com balão é colocado sobre os fios guia. A porção
média do balão é posicionada no ponto de estreitamento, e o balão é insuflado com
contraste diluído para aliviar o estreitamento das estruturas vasculares. Este
procedimento tem sido utilizado para CoAo, estenose do ramo da AP e estenose de veias
sistêmicas. Após o procedimento por balão, alguns vasos sanguíneos se retraem e não
mantêm o calibre dos vasos dilatados.
Stents endovasculares são algumas vezes utilizados para manter a desobstrução de
vasos após a angioplastia por balão de qualquer estrutura vascular. O stent previne o
fechamento do vaso, proporcionando melhores resultados imediatos e considerável
redução na taxa de recidiva da estenose se comparada com a angioplastia por balão
isolada. O stent é posicionado sobre uma angioplastia por balão, e o balão é inflado após
ser posicionado em um local apropriado. Após a colocação do stent, o endotélio vascular
cresce sobre a estrutura durante vários meses, incorporando funcionalmente o stent à
parede do vaso. Ocasionalmente, no entanto, a endotelização pode dar errado, resultando
em uma camada neointimal dura levando à estenose funcional. Existem alguns trabalhos
direcionados ao desenvolvimento de stents biodegradáveis, o que poderia eliminar
algumas preocupações em relação a dilatações repetidas nas crianças com o crescimento.

Recoarctação da Aorta
A angioplastia por balão é uma ferramenta extremamente útil no tratamento da
obstrução residual pós-operatória de CoAo. Tornou-se o procedimento de eleição para
pacientes com esta condição, porque a reoperação carrega um risco significativo de
morbidade e mortalidade. A taxa de sucesso do procedimento encontra-se próxima de
80%, e o desenvolvimento tardio de aneurisma aórtico raramente ocorre. Alguns centros
utilizam stents para prevenir a reestenose (ver Cap. 12 para discussões posteriores).

Coarctação da Aorta Nativa (ou não Operada)

A angioplastia por balão para coarctação nativa não operada é controversa. A taxa de
recoarctação em lactentes após o procedimento com balão parece ser maior do que após a
cirurgia. A taxa de complicação é de 17%, com formação de aneurisma aórtico (agudo e
tardio) ocorrendo em 6% dos pacientes. Os efeitos a longo prazo do procedimento na
formação de aneurisma são desconhecidos. Portanto, a cirurgia parece ser melhor opção
do que o procedimento por balão para coarctação nativa. Alguns centros utilizam um
cateter balão cortante ou um stent de baixo perfil em lactentes muito comprometidos, o
que pode reduzir a formação de aneurisma.

Estenose do Ramo da Artéria Pulmonar

A utilização mais frequente de stents em pacientes pediátricos é o tratamento de estenose
periférica da AP. A estenose periférica da AP pode ser vista como uma lesão isolada, mas
mais comumente como um componente do complexo de defeitos em cardiopatias
cianóticas. Hipoplasia e estenose do ramo da AP são encontradas no pós-operatório da
TF, atresia pulmonar e síndrome de hipoplasia do coração esquerdo. Como o tratamento
cirúrgico da estenose periférica da AP muitas vezes não é possível, tentar o procedimento
por balão com stent nesta condição é bem aceito.
A taxa de sucesso imediato do procedimento por balão é em torno de 60%, mas a
recidiva da estenose ocorre em um número significativo de pacientes, e a formação de
aneurisma ocorre em aproximadamente 3% dos pacientes. Balões de alta pressão
parecem aumentar a eficácia. Vasos resistentes aos balões de alta pressão respondem
tanto à angioplastia por balão cortante sozinha quanto seguida por balão de alta pressão.
Balões cortantes possuem três ou quatro lâminas microcirúrgicas com uma profundidade
de corte de 0,15 mm, que são ativadas quando os balões são inflados. O uso de um stent
intravascular também tem melhorado os resultados imediatos e pode melhorar a taxa de
sucesso a longo prazo.

Estenose Venosa Sistêmica

Para túneis venosos obstruídos após a operação de Mustard ou Senning para TGA, o
procedimento por balão é uma boa alternativa. O procedimento é inapropriado para
estenose da veia pulmonar pela frequente recidiva da estenose.

Técnicas de Fechamento
Diversos dispositivos têm sido utilizados nos s fechamentos não cirúrgicos de CIA, PCA
e CIV muscular em laboratórios de cateterismo cardíaco. Todos os dispositivos de
fechamento são colocados através de um cateter que passa por bainhas longas e largas.
As bainhas são inseridas na veia femoral, na artéria femoral, ou ambas. Estes
dispositivos não cirúrgicos possuem vantagens como curto período de internação,
recuperação rápida e ausência de cicatriz torácica. Em muitos centros, estes dispositivos
e técnicas são considerados os procedimentos de escolha para CIA, PCA e artérias
colaterais.

Defeitos no Septo Atrial

No passado, um dispositivo de duplo risco era utilizado para fechar CIA tipo ostium
secundum, mas por causa de fraturas em seu braço, foi retirado de mercado nos Estados
Unidos. Diversos dispositivos estão disponíveis, alguns são aprovados pelo órgão Food
and Drug Administration dos Estados Unidos, e outros estão em fase de ensaios clínicos.
Atualmente nos Estados Unidos, somente a prótese de Amplatzer® (AGA Medical) e a
prótese Helex® (W.L. Gore e Associados) são aprovadas para o fechamento da CIA do tipo
ostium secundum.
O uso do dispositivo de fechamento pode ser indicado para fechar uma CIA tipo ostium
secundum, medindo 5 mm ou mais em diâmetro (mas menor que 32 mm para o
dispositivo Amplatzer® e menor que 18 mm para o dispositivo Helex®), e deve haver pelo
menos uma margem de 4 mm de tecido do septo atrial ao redor do defeito. O tamanho
apropriado do dispositivo permite que a haste de ligação preencha a CIA, autocentrando
o dispositivo para melhor resultado. O procedimento é realizado sob anestesia geral e
utilizando a ecocardiografia transesofágica como guia. O paciente permanece sob
observação durante a noite e recebe alta no dia seguinte. Os pacientes são medicados
com aspirina infantil diariamente por 6 meses até a endotelização do dispositivo estar
completa. O acompanhamento consiste em ecocardiografia e radiografia torácica em 6
meses e 1 ano. Raras mas possíveis complicações incluem infecção, arritmia, acidente
vascular encefálico, perfuração cardíaca, embolização do dispositivo e fechamento
incompleto.

Defeitos no Septo Ventricular

O fechamento não cirúrgico por dispositivos de algumas CIVs musculares é possível com
a utilização de dispositivo de duplo disco (ou outros dispositivos) quando o defeito não
encontra-se muito próximo das valvas cardíacas. A utilização de dispositivo de
fechamento não é muito popular para a CIV perimembranosa pela inaceitável taxa de
bloqueio cardíaco pós-procedimento.

Persistência do Canal Arterial

Um plugue tipo dispositivo duplo guarda-chuva tem sido utilizado fora dos Estados
Unidos no fechamento de PCA em lactentes e crianças novas, com taxa de fechamento
maior que 85%. Recentemente, espirais, menos onerosas, tornaram-se mais populares
nos Estados Unidos. A maioria dos fechamentos transcateter de PCA é realizada
utilizando bobinas de oclusão vascular de Gianturco. Elas são pequenos fios enrolados
revestidos com fios de Dacron trombogênicos que se abrem como um pequeno “rabo de
porco” quando colocado dentro do vaso. Quando posicionado na ampola aórtica, um
coágulo de sangue é formado ao redor da bobina, obstruindo o fluxo sanguíneo com o
final da endotelização. Bons candidatos para a oclusão por bobina são crianças pesando
6 kg ou mais, com um ducto de 4 mm ou menos. A incidência de complicações menores é
baixa (menos de 5%); complicações incluem embolização da bobina, fechamento
incompleto, discreta estenose da artéria pulmonar esquerda (APE), e mais raramente
hemólise.
Para PCAs maiores, mas menores que 12 mm em diâmetro, dispositivos especiais,
como a prótese Amplatzer®, estão disponíveis para o fechamento por cateter. Os
dispositivos são implantados anterogradamente a partir da veia femoral. A taxa de
fechamento é de 98% ou mais em 6 meses com mínimas complicações e nenhuma
mortalidade. Canais muito largos em lactentes ainda são melhor corrigidos
cirurgicamente.

Oclusão de Colaterais e Outros Vasos

Esta técnica é utilizada para fechar colaterais aortopulmonares (muitas vezes observadas
na TF), fístulas arteriovenosas sistêmicas, fístulas arteriovenosas pulmonares e shunts
colocados cirurgicamente que não são mais necessários. A bobina de Gianturco e o balão
de White são exemplos. Quando colocada, a bobina oclui o vaso criando um trombo ao
redor da bobina. Alternativamente, um balão é colocado em um ponto selecionado com
um elaborado sistema hidráulico tipo arpão de colocação em um cateter fino. Ambos os
dispositivos precisam de uma área discreta de estenose entre um vaso tubular para a
fixação. O vaso não deve ser maior que 6 a 7 mm de diâmetro. A embolização periférica
da bobina ou balão entre as APs ou aorta representa um sério risco.

Substituição Percutânea de Valva

Desde de que Bonhoeffer et al susbtituíram pela primeira vez uma valva pulmonar por
via percutânea em 2000 (Bonhoeffer et al, 2000), esta técnica têm sido utilizada de forma
crescente. Os candidatos a esta técnica são normalmente pacientes que foram
submetidos à cirurgia para correção de TF e desenvolveram ao longo do tempo
insuficiência pulmonar grave. É esperado que esta técnica reduza a necessidade de
repetidas cirurgias cardíacas para substituição de conduítes ou tubos colocados
cirurgicamente. A maioria dos casos descritos utilizou a valva pulmonar transcateter
Melody® (Medtronic, Minneápolis). A valva Edwards SAPIEN® (Edwards Lifescience,
Irvine, CA) é uma nova valva com utilização prática muito limitada. Esta técnica tem
suscitado o desenvolvimento de outros procedimentos de substituição de valvas como a
substituição transcateter da valva aórtica em pacientes adultos selecionados.
PA R T E 3
Fisiopatologia
ESBOÇO
Introdução
Capítulo 8: Circulações Fetal e Perinatal
Capítulo 9: Fisiopatologia das Lesões com Shunt Esquerda–Direita
Capítulo 10: Fisiopatologia das Lesões Obstrutivas e das Insuficiências Valvares
Capítulo 11: Fisiopatologia das Cardiopatias Congênitas Cianóticas
Introdução
Nesta seção, a discussão sobre as circulações fetal e perinatal e as alterações circulatórias
que surgem após o nascimento serão seguidas pela discussão sobre a fisiopatologia de
algumas cardiopatias representativas congênitas ou adquiridas.
O conhecimento sobre as circulações fetal e perinatal é extremamente útil na
compreensão das manifestações clínicas e da história natural das cardiopatias congênitas
(CCs). Serão examinados alguns exemplos de importância clínica em relação à circulação
fetal e à perinatal.
Na discussão sobre a fisiopatologia das cardiopatias congênitas e adquiridas, são feitas
tentativas de explicar o porquê de alterações eletrocardiográficas (ECG) particulares,
achados à radiografia de tórax (ou de estudos ecocardiográficos), e achados físicos que
estão associados a cada defeito, baseado nas alterações hemodinâmicas. Aumentos de
câmaras são bem demonstrados às radiografias de tórax, mas não as sobrecargas
pressóricas. Embora os estudos ecocardiográficos e de Doppler tenham a capacidade de
demonstrar as lesões relacionadas com as sobrecargas pressórica e volumétrica, uma
modalidade de exame de imagem mais antiga, os achados da radiografia de tórax, são
utilizados em detrimento de outras técnicas, pois essas novas modalidades não estão
disponíveis para não cardiologistas.
Mesmo quando o diagnóstico de um problema cardíaco é conhecido, a correta
compreensão da fisiopatologia tem papel fundamental no tratamento correto dos
pacientes cardiopatas, incluindo o reconhecimento de importantes complicações, o uso
de medicações, o tempo correto e os tipos de intervenções cirúrgicas e o
acompanhamento de pacientes no pós-operatório.
Como uma introdução à fisiopatologia, optou-se por uma abordagem simplista,
evitando-se as controvérsias. O estudo cuidadoso da seção da fisiopatologia permitirá
que os leitores não apenas expliquem, como também se recordem e predigam achados do
exame físico e alterações ao ECG e à radiografia de tórax (ou achados ecocardiográficos)
de muitas anomalias.
8
Circulações Fetal e Perinatal
O conhecimento sobre as circulações fetal e perinatal é parte integrante da
compreensão da fisiopatologia, das manifestações clínicas e da história natural das CCs,
em especial das cardiopatias observadas no período neonatal. É apresentada uma
discussão breve dos aspectos clinicamente importantes das circulações fetal e perinatal.
Circulação Fetal
A circulação fetal difere da circulação adulta em muitos aspectos. Quase todas as
diferenças são atribuíveis à distinção fundamental em relação ao local das trocas gasosas.
Nos adultos, as trocas gasosas ocorrem nos pulmões. Nos fetos, a placenta fornece a
troca de gases e de nutrientes.

Curso da Circulação Fetal

Existem quatro shunts na circulação fetal: placenta, ducto venoso, forame oval e canal
arterial (Fig. 8-1). Segue um sumário de alguns aspectos importantes da circulação fetal:
 FIGURA 8-1 Diagrama da circulação fetal, mostrando os quatro locais de shunts: placenta, ducto
venoso, forame oval e canal arterial. Sombreado intravascular é proporcional à saturação de
oxigênio, sendo que o sombreado mais leve representa a PO2 mais elevada. Os valores numéricos
no interior das câmaras ou dos vasos representam a PO2 para aquele local em mmHg. Os
percentuais no exterior das estruturas vasculares representam o fluxo relativo nas tributárias
principais e distribuição para os dois ventrículos. O débito combinado para os dois ventrículos
representa 100%. A, artéria; VCI, veia cava inferior; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo, VP,
veia pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VCS, veia cava superior; V, veia. (De: Guntheroth
WG, Kawabori I, Stevenson JG: Physiology of the circulation: Fetus, neonate and child. In Kelley VC [ed]: Practice of
Pediatrics, vol 8. Philadelphia, Harper & Row, 1983.)

1. A placenta recebe a maior quantidade do débito ventricular combinado (p. ex., direito e
esquerdo) (55%) e possui a menor resistência vascular no feto.
2. A veia cava superior (VCS) drena a parte superior do corpo, incluindo o cérebro (15%
do débito ventricular combinado), e a veia cava inferior (VCI) drena a parte inferior do
 corpo e da placenta (70% do débito ventricular combinado). Uma vez que o sangue é
oxigenado na placenta, a saturação de oxigênio na VCI (70%) é maior do que na VCS
(40%). A maior PO2 é encontrada na veia umbilical (32 mmHg) (Fig. 8-1).
3. A maior parte do sague da VCS segue para o ventrículo direito (VD). Cerca de um terço
do sangue da VCI com maior saturação de oxigênio é direcionado para a crista dividens
do átrio esquerdo (AE) através do forame oval, e apenas os dois terços restantes
alcançam o VD e a artéria pulmonar (AP). O resultado é que as circulações cerebral e
coronariana recebem sangue com maior saturação de oxigênio (PO2 de 28 mmHg) do
que a metade inferior do corpo (PO2 de 24 mmHg) (Fig. 8-1).
4. O sangue menos oxigenado na AP flui através do canal arterial amplamente aberto em
direção à aorta descendente e então em direção à placenta, onde será oxigenado.

Dimensões das Câmaras Cardíacas

As proporções de débito ventricular combinado que atravessam as câmaras cardíacas e
os principais vasos sanguíneos estão relacionadas com as dimensões relativas dessas
câmaras e vasos (Fig. 8-1).
Uma vez que os pulmões recebem apenas 15% do débito ventricular combinado, os
ramos da AP são pequenos. Tal fato é importante na gênese do sopro pulmonar de
recém-nascidos (Cap. 2).
O VD é maior e dominante em relação ao ventrículo esquerdo (VE). O VD é
responsável por 55% do débito ventricular combinado enquanto o VE é responsável por
45% do débito ventricular combinado. Além disso, a pressão no VD é idêntica à do VE
(diferentemente do que ocorre em adultos). Esse fato reflete no padrão
eletrocardiográfico (ECG) de recém-nascidos, os quais mostram uma maior potência de
VD do que o ECG de adultos.

Débito Cardíaco Fetal

Diferentemente do que ocorre no coração adulto, o qual aumenta seu volume de ejeção
quando a frequência cardíaca diminui, o coração fetal é incapaz de aumentar o volume de
ejeção quando a frequência cardíaca cai, pela sua baixa complacência. Logo, o débito
cardíaco fetal depende da frequência cardíaca; quando a frequência cardíaca cai, como
ocorre no sofrimento fetal, ocorre uma queda importante do débito cardíaco.
Alterações na Circulação após o Nascimento
A alteração primária na circulação após o nascimento consiste no desvio do fluxo
sanguíneo para trocas gasosas da placenta para os pulmões. A circulação placentária
desaparece e estabelece-se a circulação pulmonar.
1. A remoção da placenta resulta nas seguintes alterações:
a. Ocorre um aumento na resistência vascular sistêmica (RVS) (pois a placenta
possui menor resistência vascular no feto).
b. A interrupção do fluxo sanguíneo na veia umbilical resulta em fechamento do
ducto venoso.
2. A expansão pulmonar resulta em:
a. Uma redução da resistência vascular pulmonar (RVP), um aumento no fluxo
sanguíneo pulmonar e em uma queda na pressão da AP (Fig. 8-2).

FIGURA 8-2 Alterações na pressão da artéria pulmonar, no fluxo sanguíneo pulmonar e na

resistência vascular pulmonar durante as sete semanas que precedem o nascimento, ao nascer e
nas sete semanas após o nascimento. Os dados pré-natais foram obtidos de cordeiros e os dados
pós-natais de outras espécies. (De: Rudolph AM: Congenital Diseases of the Heart. Chicago, Mosby, 1974.)

b. Fechamento funcional do forame oval como resultado de um aumento da

pressão no AE, suplantando a pressão no átrio direito (AD). A pressão no AD
 cai como resultado do fechamento do ducto venoso.
c. Fechamento do canal arterial (CA) como resultado de um aumento na saturação
de oxigênio.
As alterações na RVP e o fechamento do CA são eventos tão importantes na
compreensão de muitas CCs que é necessária uma discussão adicional.

Resistência Vascular Pulmonar

A RVP é semelhante à RVS a termo ou próxima a termo. A RVP elevada é mantida por
uma quantidade aumentada de músculo liso nas paredes das arteríolas pulmonares e da
hipóxia alveolar resultante do colabamento pulmonar (o papel da hipóxia alveolar sobre
o aumento da resistência vascular pulmonar é discutido mais a fundo no Cap. 29).
Com a expansão dos pulmões e o consequente aumento da tensão de oxigênio alveolar,
ocorre uma rápida queda inicial na RVP (Fig. 8-3). Essa queda rápida é secundária ao
efeito vasodilatador do oxigênio sobre a vasculatura pulmonar. Entre a 6a e a 8a semanas
após o nascimento ocorre uma queda mais lenta da RP e da pressão na AP. Essa queda
está associada à diminuição da espessura da camada média das arteríolas pulmonares.
Ocorre uma redução ainda maior na RVP após os primeiros 2 anos de vida. Tal fato pode
estar relacionado com um aumento no número de unidades alveolares e de seus vasos
associados.

FIGURA 8-3 Alterações pós-natais na resistência vascular pulmonar. (De: Moller JH, et al.: Congenital
Heart Disease. Kalamazoo, MI, Upjohn Company, 1974.)

Muitas doenças neonatais que causam oxigenação inadequada podem interferir na

maturação inadequada (p. ex., redução da espessura) das arteríolas pulmonares,
resultando em hipertensão pulmonar persistente ou atraso na queda da RVP (Quadro 8-
1). Seguem alguns exemplos de importância clínica:
Q UADRO 8- 1 C ondiçõe s Ne ona t a is que Pode m Int e rfe rir na
Ma t ura çã o Norm a l da s Art e ríola s Pulm ona re s
Hipóxia ou altitude
Doença pulmonar (p. ex., doença da membrana hialina)
Acidose
Elevação da pressão da artéria pulmonar secundária a grandes comunicações
interventriculares ou à persistência do canal arterial
Elevação da pressão do átrio esquerdo ou da veia pulmonar

1. Crianças portadoras de grandes comunicações interventriculares (CIV) podem não

desenvolver insuficiência cardíaca (ICC) enquanto vivem em elevadas altitudes, mas
podem desenvolvê-la ao mudar-se para o nível do mar. Isso ocorre pelo atraso na
queda da RVP associada a grandes altitudes.
2. Crianças prematuras portadoras de doença da membrana hialina geralmente não
desenvolvem ICC pela sua RVP elevada, a qual restringe o shunt esquerda–direita. A
acidose, a qual frequentemente está presente nessas crianças, pode contribuir para a
manutenção de RVP elevada. Pode haver desenvolvimento de ICC à medida que
melhora a doença da membrana hialina, pois o consequente aumento na PO2 arterial
promove dilatação da vasculatura pulmonar.
3. Em crianças portadoras de grandes CIVs, uma elevação da pressão na AP resultante de
transmissão direta da pressão do VE à AP através da comunicação, posterga a queda
da RVP. Com isso, a ICC não se desenvolve até a 6ª a 8ª semanas ou mais de idade. Por
outro lado, a RVP cai de forma normal em crianças portadoras de pequenas CIVs, pois
não ocorre a transmissão direta da pressão do VE à AP nessa situação.

Fechamento do Canal Arterial

O fechamento funcional do canal arterial ocorre com 10 a 15 horas após o nascimento
pela constrição da camada média de músculo liso do canal. O fechamento anatômico é
completo com 2 a 3 semanas de idade através de alterações permanentes no endotélio e
em camadas subintimais do canal. Os níveis de oxigênio, de prostaglandina E2 (PGE2) e a
maturidade do recém-nascido são fatores importantes no fechamento do canal. A
acetilcolina e a bradicinina também promovem constrição do canal.

Oxigênio e o Canal
Uma elevação pós-natal na saturação de oxigênio da circulação sistêmica (uma PO2 de
25 mmHg no útero para 50 mmHg após a expansão pulmonar) é o estímulo mais potente
para a constrição do músculo liso do canal, o que leva ao fechamento do mesmo. A
responsividade do músculo liso do canal ao oxigênio relaciona-se com a idade gestacional
do recém-nascido; o tecido do canal de uma criança prematura responde com menos
intensidade ao oxigênio do que o tecido de uma criança a termo. Essa redução na
responsividade ao oxigênio do canal imaturo ocorre pela redução na sensibilidade à
contração induzida pelo oxigênio; não resulta de falta de desenvolvimento do músculo
liso, pois o canal imaturo se contrai apropriadamente em resposta à acetilcolina. Também
pode ocorrer pelos níveis persistentemente elevados de PGE2 em crianças pré-termo (ver
a seção a seguir).

Prostaglandina E e o Canal
Algumas situações clínicas merecem ser mencionadas para demonstrar a importância
das PG na manutenção da patência do canal arterial em fetos.
1. Uma redução dos níveis de PGE2 após o nascimento resulta em constrição do canal.
Essa diminuição ocorre pela remoção da fonte placentária de produção de PGE2 ao
nascimento e do marcante aumento no fluxo pulmonar, que permite uma remoção
eficiente da PGE2 circulante pelos pulmões.
2. Os efeitos constritores da indometacina ou do ibuprofeno e os efeitos dilatadores da
PGE2 e da PGI 2 são mais intensos nos tecidos do canal de um feto imaturo do que em
um feto próximo ao termo.
3. A persistência prolongada do canal pode ser mantida através da infusão intravenosa de
uma PGE1 sintética em crianças recém-nascidas como as portadoras de atresia
pulmonar, cuja sobrevida depende da persistência do canal.
4. A indometacina ou o ibuprofeno, inibidores da ciclo-oxigenase (ou “inibidores das PG
sintetases”) podem ser utilizados para fechar uma PCA significativa em crianças
prematuras (Cap. 12).
5. A ingestão materna de uma quantidade excessiva de aspirina, um inibidor da PG
sintetase, pode ser danosa ao feto, pois a aspirina pode promover constrição do canal
durante a vida fetal, podendo resultar em hipertensão pulmonar persistente do recém-
nascido (HPPRN). Sugere-se que alguns casos de HPPRN (ou síndrome da persistência
da circulação fetal) podem ser causados por uma constrição prematura do canal
arterial.

Reabertura de um Canal Contraído

Antes que ocorra fechamento anatômico verdadeiro, o canal funcionalmente fechado
pode ser dilatado por uma redução na PO2 ou uma elevação da concentração de PGE2. A
reabertura de um canal contraído pode ocorrer na asfixia e em diversas doenças
pulmonares (uma vez que a hipóxia e a acidose podem relaxar os tecidos do canal). O
fechamento do canal é postergado em grandes altitudes. Há uma incidência muito maior
de PCA em elevadas altitudes do que ao nível do mar. Em algumas crianças recém-
nascidas (p. ex., aquelas portadoras de coarctação da aorta) a infusão intravenosa de PGE1
é capaz de abrir um canal parcialmente ou completamente contraído.

Respostas da Artéria Pulmonar e do Canal Arterial a Estímulos Diversos

A AP responde ao oxigênio e à acidose de maneira oposta ao canal arterial. A hipóxia e a
acidose relaxam o canal arterial, mas contraem as arteríolas pulmonares. O oxigênio
contrai o canal, mas relaxa as arteríolas pulmonares. As APs também são contraídas pelo
estímulo simpático e pelo estímulo alfa-adrenérgico (p. ex., epinefrina, norepinefrina). O
estímulo vagal, a ativação beta-adrenérgica (p. ex., isoproterenol) e a bradicinina dilatam
as APs.
Recém-nascido Prematuro
Dois importantes problemas que as crianças prematuras podem se deparar estão
relacionados com a taxa a qual a RVP cai e com a responsividade do canal arterial ao
oxigênio.
O canal arterial é mais provável de permanecer aberto nas crianças pré-termo após o
nascimento, pois o músculo liso do canal de crianças prematuras não apresenta uma
resposta constritora completamente desenvolvida. Além disso, crianças prematuras
possuem níveis circulantes de PGE2 persistentemente elevados (causados pela redução
na degradação nos pulmões), e o tecido do canal prematuro exibe uma resposta
dilatadora à PGE2 exacerbada.
Nas crianças prematuras, o músculo liso vascular pulmonar não é tão bem
desenvolvido como nas crianças a termo. Portanto, a queda na RVP ocorre mais
rapidamente do que nas crianças maduras. Isso contribui para o início precoce de um
grande shunt esquerda–direita e para o desenvolvimento de ICC.
9
Fisiopatologia das Lesões com Shunt
Esquerda–Direita
Antes de discutir as alterações hemodinâmicas das lesões com shunt esquerda–direita,
é de grande ajuda conhecer o modelo que será utilizado ao longo dessa seção. A Figura 9-
1 consiste de um diagrama em bloco de um coração normal no qual uma seta representa
uma “unidade” de débito cardíaco neonatal. Assume-se que as câmaras cardíacas e as
grandes artérias e veias indicadas por uma seta sejam normais em tamanho. Caso
determinada câmara ou grande artéria possua mais de uma seta em seu interior, essa
câmara ou vaso sanguíneo estará dilatado. É apresentado no Capítulo 4 um diagrama de
um raio X cardíaco normal (Fig. 4-2). Modificações na aparência de um raio X de tórax
secundárias ao aumento ou redução de câmaras cardíacas ou de grandes vasos são
apresentadas nos desenhos esquemáticos a fim de auxiliar na interpretação das
radiografias de tórax.

FIGURA 9-1 Diagrama em bloco de um coração normal. Uma seta representa uma unidade de
débito cardíaco normal. Ao, aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria pulmonar;
VP, veia pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VC, veia cava.
FIGURA 9-2 Diagrama em bloco de uma comunicação interatrial. O número de setas no interior de
cada câmara representa a quantidade de sangue a ser comportada em determinada câmara.
Quando há uma modificação no desenho das câmaras, com duas setas maiores do que o normal,
pode-se inferir quais câmaras estarão aumentadas de tamanho.
Comunicação Interatrial
Nos pacientes acianóticos portadores de comunicações interatriais (CIAs) a direção do
shunt se dá da esquerda para a direita, e a magnitude do shunt esquerda–direita é
determinada pelo tamanho do defeito e pela complacência relativa do ventrículo direito
(VD) e do ventrículo esquerdo (VE). Uma vez que a complacência do VD é maior que a do
VE, faz-se presente um shunt esquerda–direita. A magnitude do shunt é refletida pela
magnitude do aumento cardíaco. Assume-se que haja um shunt esquerda–direita de uma
seta no plano atrial. Conforme observado na Figura 9-2, o átrio direito (AD), o VD e a
artéria pulmonar principal (AP) e seus ramos possuem duas setas e, portanto, estão
aumentados de tamanho. Esses achados estão representados nas radiografias de tórax
(Fig. 9-3), a qual revela um alargamento de AD, VD e da AP, bem como uma
intensificação das marcas vasculares pulmonares. Note que o átrio esquerdo (AE) não se
encontra aumentado de tamanho (Figs. 9-2 e 9-3). Isso ocorre pelo fato de que o retorno
venoso pulmonar aumentado ao AE não permanece no interior dessa câmara, em vez
disso, é desviado imediatamente para o AD. A ausência de um alargamento do AE é um
sinal radiológico útil na diferenciação entre CIA e comunicação interventricular (CIV) em
pacientes com trama vascular pulmonar aumentada.

FIGURA 9-3 Diagrama das incidências posteroanterior e perfil em radiografia de tórax. O aumento
do átrio direito (AD) e do segmento da artéria pulmonar (AP) e o aumento da vasculatura pulmonar
podem ser observados na incidência posteroanterior. O aumento do ventrículo direito é melhor
observado ao perfil. Ao, aorta; VCI, veia cava inferior; AE, átrio esquerdo; AAE aurícula esquerda;
APE, artéria pulmonar esquerda; VE, ventrículo esquerdo; APD, artéria pulmonar direita; VD,
ventrículo direito; VCS, veia cava superior.

A dilatação da cavidade do VD prolonga o tempo necessário para a despolarização do

VD pelo maior caminho a ser percorrido, o que produz padrões de bloqueio de ramo
direito completo ou incompleto (BRD) (com rsR’ em V1) ao eletrocardiograma (ECG). O
padrão de BRD em crianças portadoras de CIAs não resulta de um real bloqueio de ramo
direito. Caso a duração do complexo QRS não esteja anormalmente prolongada, o ECG
pode ser interpretado como apresentando uma leve hipertrofia de ventrículo direito
(HVD). Portanto, o padrão de BRD (completo ou incompleto) ou de HVD leve é
observado no ECG de crianças portadoras de CIA.
O sopro cardíaco presente na CIA não é provocado pelo shunt no plano atrial. Uma vez
que o gradiente pressórico entre os átrios é pequeno e o shunt ocorre ao longo do ciclo
cardíaco, tanto na sístole quanto na diástole, o shunt esquerda–direita é silencioso. O
sopro cardíaco presente na CIA se origina na valva pulmonar pelo aumento do fluxo
sanguíneo (representado por duas setas) atravessando a valva de tamanho normal, o que
produz uma estenose relativa da valva pulmonar. Portanto, o sopro é sistólico e é máximo
na área da valva pulmonar (p. ex., borda esternal superior esquerda). Na presença de um
grande shunt, o aumento do fluxo sanguíneo através da valva tricúspide (representado
por duas setas) resulta em estenose relativa dessa valva, produzindo sopro
mesodiastólico na região da valva tricúspide (p. ex., borda esternal inferior esquerda). O
amplo desdobramento de B2, que é um achado característico da CIA, resulta em parte do
BRD. O BRD posterga tanto a despolarização elétrica do VD quanto a contração
muscular, resultando em um atraso no fechamento da valva pulmonar. Além disso, o
grande shunt atrial tende a abolir as variações respiratórias no retorno venoso sistêmico
ao lado direito do coração, resultando em uma B2 desdobrada fixa.
Deve-se notar que bebês e crianças pequenas raramente se apresentam com os achados
clínicos descritos anteriormente, mesmo na presença de uma CIA moderadamente
grande (comprovada por estudos ecocardiográficos), até os 3 a 4 anos. Isso ocorre porque
a complacência do VD melhora lentamente de modo que não ocorre nenhum shunt
significativo até que se atinja essa idade.
Crianças portadoras de CIA raramente desenvolvem insuficiência cardíaca congestiva
(ICC) mesmo na presença de um grande shunt esquerda–direita. As APs são capazes de
lidar com um fluxo de sangue aumentado por um tempo prolongado sem que haja
desenvolvimento de hipertensão pulmonar ou de ICC porque não há transmissão direta
da pressão sistêmica para a AP, e a pressão da AP permanece normal. Todavia,
eventualmente há desenvolvimento de ICC e de hipertensão pulmonar na 3ª e 4ª décadas
de vida caso o shunt seja grande.
Comunicação Interventricular
A direção do shunt na CIV acianótica é da esquerda para a direita. A magnitude do shunt
é determinada pelo tamanho e não pela localização do defeito e pelo nível de resistência
vascular pulmonar (RVP). Na presença de um defeito pequeno ocorre grande resistência
ao shunt esquerda–direita na comunicação, e o shunt não depende do nível de RVP. Nessa
situação ocorre normalmente uma redução da RVP. Na presença de uma CIV grande, a
resistência oferecida pelo defeito é mínima, e o shunt esquerda–direita depende
amplamente do grau de RVP. Quanto menor a RVP, maior a magnitude do shunt
esquerda–direita. Esse tipo de shunt esquerda–direita é denominado shunt dependente (em
contraste com shunt obrigatório, que será discutido posteriormente nesse capítulo).
Mesmo na presença de uma grande CIV em um recém-nascido, a RVP permanece elevada
e, portanto, não ocorre grande shunt até que a criança atinja 6 a 8 semanas, quando o
shunt aumenta e pode ocorrer ICC.
Em uma CIV de moderado tamanho, as câmaras cardíacas ou vasos aumentam de
tamanho em duas setas, resultando em dilatação da AP principal, do AE e do VE, bem
como em aumento da trama vascular pulmonar (Fig. 9-4). Na CIV é o VE que tem excesso
de trabalho pelo volume, e não o VD. Isso resulta em aumento do VE, sem dilatação do
VD. Uma vez que o shunt da CIV ocorre principalmente durante a sístole quando o VD
também se contrai, o sangue desviado flui diretamente para a AP em vez de permanecer
na cavidade do VD. Logo, não há sobrecarga volumétrica significativa ao VD, o qual
apresenta tamanho relativamente normal em uma CIV com shunt moderado (Figs. 9-4
e 9-5). Deve-se notar que a dilatação do AE está presente apenas na CIV e não na CIA.
Também se deve notar que tanto a CIV quanto a PCA produzem um aumento do AE e do
VE.

FIGURA 9-4 Diagrama em bloco de uma comunicação interventricular mostrando os vasos e

câmaras que aumentam de tamanho. Há uma dilatação do átrio esquerdo e do ventrículo esquerdo.
A artéria pulmonar é abaulada e a vascularização pulmonar é aumentada. Note a ausência de
aumento do ventrículo direito (ver texto para explicação).
 FIGURA 9-5 Diagrama das incidências posteroanterior e perfil em radiografia de tórax de uma
comunicação interventricular moderada. Estão presentes o aumento do átrio esquerdo (AE),
ventrículo esquerdo (VE) e artéria pulmonar (AP) e aumento da trama vascular pulmonar. Note a
presença de dilatação do AE, o qual não existe na CIA. Outras abreviações são as mesmas
presentes na Figura 9-3.

A Figura 9-6 resume a hemodinâmica de CIVs de diversos tamanhos e auxilia na

compreensão de achados clínicos. O tamanho de uma câmara cardíaca está diretamente
relacionado com a quantidade de sangue (ou com o número de setas) que a câmara tem
que lidar. O número total de setas no diagrama do coração também determina o tamanho
global do coração. Vamos examinar a Figura 9-6 para diferentes tamanhos de CIVs.
 FIGURA 9-6 Resumo diagramático da fisiopatologia da comunicação interventricular. A maioria dos
achados radiográficos e eletrocardiográficos pode ser deduzida a partir desse diagrama (ver texto
para uma descrição completa). HAE, hipertrofia de átrio esquerdo; HVE, hipertrofia de ventrículo
esquerdo; PVE, pressão de ventrículo esquerdo; RVP, resistência vascular pulmonar; HVD,
hipertrofia de ventrículo direito; PVD, pressão de ventrículo direito.

Na presença de uma CIV pequena, há apenas uma seta fluindo do VE para a AP. Além
disso, a magnitude da congestão vascular pulmonar e da dilatação de câmaras é mínima
ou muito pequena para resultar em uma alteração significativa às radiografias de tórax
(Fig. 9-6). A intensidade de trabalho volumétrico imposto ao VE também é muito
pequena para produzir hipertrofia do ventrículo esquerdo (HVE) ao ECG. O shunt por si
só produz um sopro cardíaco (sistólico de regurgitação), e a intensidade de P2 é normal,
pois a pressão na AP permanece normal.
Em uma CIV de moderado tamanho, uma seta é desviada do VE para o VD, e todas as
câmaras que estão dilatadas lidam com duas setas. Portanto, é significativa a
cardiomegalia à radiografia de tórax. A sobrecarga volumétrica provocada pelo VE é
significativa, de modo que o ECG mostra HVE do tipo “sobrecarga volumétrica”. Muito
embora haja um grande shunt, não há dilatação significativa do VD, e a pressão nessa
câmara encontra-se apenas discretamente elevada (Fig. 9-6). Em outras palavras, em uma
CIV moderada, o VD não se encontra sob sobrecarga volumétrica ou pressórica
significativa; logo, estão ausentes os sinais eletrocardiográficos de HVD. Assim como
ocorre na CIV pequena, o shunt esquerda–direita produz um sopro cardíaco (tipo
sistólico regurgitante). A válvula mitral de tamanho normal lida com duas setas. A
estenose mitral relativa produz um ruflar mesodiastólico no ápice.
Em uma CIV grande, o tamanho global do coração é maior do que o observado em uma
CIV moderada, pois há um shunt muito maior. Uma vez que há transmissão direta da
pressão do VE para o VD através do grande defeito, além de um shunt muito maior, o VD
se torna dilatado e hipertrofiado. Portanto, a radiografia de tórax mostra dilatação
biventricular, aumento de átrio esquerdo e uma vascularização pulmonar marcadamente
aumentada (Fig. 9-6). O ECG mostra hipertrofia biventricular (HBV) e algumas vezes
hipertrofia de átrio esquerdo (HAE). Uma grande CIV geralmente resulta precocemente
na infância em ICC.
Quando uma CIV permanece sem tratamento, ocorrem alterações irreversíveis nas
arteríolas pulmonares, produzindo doença pulmonar obstrutiva vascular (ou síndrome
de Eisenmenger). Pode levar anos para que essa condição se desenvolva. Quando ocorre a
síndrome de Eisenmenger, surgem marcantes alterações no tamanho cardíaco, no ECG e
nos achados clínicos. Uma vez que a RVP encontra-se notadamente elevada nesse estágio,
se aproximando do nível sistêmico, a magnitude do shunt esquerda–direita diminui. Isso
resulta em remoção da sobrecarga volumétrica submetida ao VE, bem como ao AE.
Portanto, o tamanho do VE e o tamanho global do coração diminuem, e as evidências de
HVE ao ECG deixam de existir, permanecendo apenas a HVD pela persistência da
hipertensão pulmonar. Embora o tamanho do coração se torne pequeno, o segmento da
AP permanece dilatado pela persistência da hipertensão pulmonar. Em outras palavras,
com o desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva, o tamanho do coração
retorna ao normal, com exceção de um segmento significativo da AP, e de uma HVD pura
ao ECG. Um shunt bidirecional é causador de cianose. Uma vez que o shunt é pequeno, a
intensidade do sopro diminui ou pode, até mesmo, desaparecer. B2 é hiperfonética e
única pela hipertensão pulmonar.
Persistência do Canal Arterial
A hemodinâmica da PCA é semelhante à da CIV. A magnitude do shunt esquerda–direita
é determinada pela resistência oferecida pelo canal (p. ex., diâmetro, comprimento e
tortuosidade) quando o canal é pequeno e pelo nível de RVP quando o ducto é grande
(p. ex., shunt dependente). Portanto, o desenvolvimento de ICC na PCA é semelhante ao
da CIV.
As câmaras e vasos que se dilatam são similares aos da CIV, com exceção de uma
dilatação da aorta junto ao local PCA (p. ex., dilatação da aorta ascendente e do arco
transverso), a qual também lida com uma quantidade aumentada de fluxo sanguíneo
(Fig. 9-7). Logo, na PCA, as radiografias de tórax evidenciaram aumento de AE e de VE,
aorta ascendente e AP grandes e aumento da trama vascular pulmonar (Fig. 9-8). Embora
a aorta esteja dilatada, geralmente não produz uma silhueta cardíaca alterada, pois a
aorta ascendente normalmente não forma a silhueta cardíaca. Com isso, as radiografias
de tórax da PCA são indistinguíveis das radiografias da CIV.

FIGURA 9-7 Diagrama em bloco de um coração na persistência do canal arterial (PCA). Note as
semelhanças entre a PCA e a comunicação interventricular em relação à dilatação das câmaras. Há
aumento da aorta junto ao canal arterial.
 FIGURA 9-8 Diagramas de radiografias de tórax em incidência posteroanterior e perfil na
persistência do canal arterial (PCA). Note as semelhanças entre a PCA e a comunicação
interventricular. As abreviações são as mesmas descritas na Figura 9-3.

As consequências hemodinâmicas da PCA são semelhantes às observadas na CIV. Na

PCA com grande shunt, a dilatação do VE é mínima. Logo, os achados ao ECG e às
radiografias de tórax são próximos ao normal. Uma vez que há um gradiente pressórico
significativo entre a aorta e a AP tanto na sístole quanto na diástole, o shunt esquerda–
esquerda ocorre em ambas as fases do ciclo cardíaco, produzindo dessa forma um sopro
contínuo característico dessa condição. Com um shunt pequeno, P2 é normofonética, pois
a pressão na AP é normal.
Na PCA com shunt moderadamente grande, o tamanho do coração encontra-se
moderadamente aumentado com aumento do fluxo de sangue pulmonar. Ocorre
dilatação de AE, VE e de segmentos da AP. O ECG mostra HVE assim como na CIV
moderada. Além do sopro cardíaco contínuo, pode haver um ruflar diastólico apical
como consequência de uma estenose relativa da valva mitral. P2 torna-se discretamente
hiperfonética caso seja diferenciada do intenso sopro cardíaco.
Na PCA grande, estão presentes uma marcante cardiomegalia e um aumento da trama
vascular pulmonar. A sobrecarga volumétrica se dá no VE e no AE, produzindo HVE e
ocasionalmente HAE ao ECG. A transmissão livre da pressão aórtica para a AP produz
hipertensão pulmonar e hipertensão de VD, com consequente HVD ao ECG. Logo, o ECG
mostra HBV e HAE, assim como nas grandes CIVs. O sopro contínuo está presente,
juntamente com um ruflar diastólico apical devido a uma estenose mitral relativa. P2 tem
sua intensidade aumentada pela hipertensão pulmonar.
Uma PCA não tratada também pode produzir doença vascular pulmonar obstrutiva
com um consequente shunt bidirecional (p. ex., da direita para a esquerda e esquerda–
direita) através do canal. O shunt bidirecional pode produzir cianose apenas na
extremidade inferior do corpo (p. ex., cianose diferencial). Assim como ocorre na CIV
com síndrome de Eisenmenger, o tamanho do coração retorna ao normal pela redução da
magnitude do shunt. A vascularização pulmonar periférica diminui, mas os vasos hilares
centrais e o tronco da AP encontram-se muito dilatados pela hipertensão pulmonar
grave. O ECG demonstra HVD isolada, pois o VE não se encontra mais sob sobrecarga
volumétrica. A ausculta não mais revela o sopro contínuo ou o ruflar apical em
consequência da redução do shunt. A B2 é única e hiperfonética em razão da hipertensão
pulmonar
Defeito do Coxim Endocárdico
Durante a vida fetal, o tecido do coxim endocárdico contribui para o fechamento da parte
inferior do septo interatrial (p. ex., ostium primum) e a parte superior do septo
interventricular além da formação das valvas mitral e tricúspide. A falha do
desenvolvimento normal desse tecido pode ser completa ou parcial. Uma maneira
simples de compreender a forma completa ou total do defeito do coxim endocárdico
(DCE) consiste no fato de que o tecido no centro do coração está ausente, com
consequente CIV, a CIA do tipo primum e fendas nas valvas mitral e tricúspide. Na forma
parcial do defeito, está presente apenas uma CIA no septo primum (CIA do tipo ostium
primum), frequentemente associada a uma fenda na valva mitral.
As alterações hemodinâmicas da CIA tipo primum são semelhantes às da CIA tipo
secundum, na qual o AD e o VD estão dilatados, com aumento do fluxo sanguíneo
pulmonar (Fig. 9-9). Essas alterações são expressas nas radiografias de tórax (Fig. 9-3). A
fenda da valva mitral é geralmente insignificante do ponto de vista hemodinâmico, pois o
sangue regurgitado em direção ao AE é imediatamente desviado para o AD,
descomprimindo, dessa forma, o AE. Os achados ao exame físico também são
semelhantes àqueles observados na CIA do tipo secundum: B2 amplamente desdobrada e
fixa, sopro sistólico de ejeção na borda esternal superior esquerda, e um ruflar
mesodiastólico relacionado com estenose tricúspide relativa na borda esternal inferior
esquerda. Além disso, ocasionalmente está presente sopro sistólico relativo à
insuficiência mitral (IM). Os achados ao ECG também são semelhantes: BRD (com rsR’
em V1) ou HVD leve. Uma exceção, a qual é importante na distinção entre os dos tipos de
CIA, é a presença de um eixo de QRS “superior ” ou de bloqueio divisional
anterossuperior esquerdo (com eixo de QRS variando entre −20 e −150 graus) no CIA tipo
primum. A alteração do eixo de QRS observada no DCE (tanto na forma total quanto na
parcial) não é resultado do desvio de eixo ou de quaisquer alterações hemodinâmicas
mencionadas; em vez disso, a alteração do eixo de QRS ocorre como resultado de uma
alteração primária no desenvolvimento do feixe de His e de seus ramos.
 FIGURA 9-9 Alterações hemodinâmicas em diferentes tipos de defeitos do coxim endocárdico
(DCE). A hemodinâmica da comunicação atrial (CIA) do tipo ostium primum é idêntica à da CIA tipo
secundum. A fenda da valva mitral geralmente não é significativa do ponto de vista hemodinâmico, e
seu efeito não é demonstrado aqui. No DCE completo, as alterações hemodinâmicas são a soma
daquelas observadas na comunicação interventricular (CIV) e na CIA, resultando em dilatação de
todas as quatro câmaras cardíacas e em aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. O shunt depende
da resistência vascular pulmonar (RVP) (p. ex., shunt dependente). No shunt ventrículo esquerdo-
átrio direito (VE-AD), o shunt depende não do grau de RVP, mas do tamanho do defeito (shunt
obrigatório). Portanto, pode ocorrer insuficiência cardíaca congestiva nas primeiras semanas de
vida. HBA, hipertrofia biatrial; HBAE, hemibloqueio anterior esquerdo; HVE, hipertrofia de ventrículo
esquerdo;↑ PR, prolongamento do intervalo PR ao eletrocardiograma; BRD, bloqueio de ramo
direito; HVD, hipertrofia de ventrículo direito.

As alterações hemodinâmicas observadas no DCE total consistem da soma das

modificações detectadas na CIA e na CIV. Ocorre sobrecarga volumétrica do AE e do VE
assim como na CIV e parcialmente devido à IM. Além disso, há sobrecarga volumétrica
do AD e do VD assim como na CIA (Fig. 9-9). O resultado disso é uma dilatação biatrial e
biventricular (Fig. 9-10). A magnitude do shunt esquerda–direita no DCE completo é
determinada pela RVP (p. ex., shunt dependente). O ECG também reflete essas alterações,
como HBV e ocasional hipertrofia biatrial (HBA). A presença de eixo de QRS “superior ”
também é característica do DCE conforme discutido anteriormente. O exame físico é
caracterizado por um precórdio hiperdinâmico e pela presença de sopros sistólicos
regurgitantes da CIV e da IM, B2 hiperfonética e com pequeno desdobramento (pela
hipertensão pulmonar), ruflar diastólico apical ou tricúspide (ou ambos) e sinais de ICC.
Os indivíduos que sobrevivem à infância podem desenvolver doença vascular pulmonar
obstrutiva conforme previamente discutido para grandes CIVs e PCAs.
 FIGURA 9-10 Diagramas de radiografia de tórax na forma completa do defeito do coxim
endocárdico. Todas as quatro câmaras cardíacas encontram-se dilatadas, com aumento da trama
vascular pulmonar. As abreviações são as mesmas encontradas na Figura 9-3.

Pode ocorrer uma comunicação entre o VE e o AD como parte do DCE (ou como um
defeito isolado não relacionado ao DCE). A direção do shunt se dá do VE com elevada
pressão para o AD com baixa pressão. A magnitude do shunt é determinada pelo tamanho
do defeito, independentemente da RVP; o sangue desviado para o AD deve seguir através
dos pulmões, mesmo que a RVP esteja elevada. Esse tipo de shunt, que é independente da
RVP, é denominado shunt obrigatório (Fig. 9-9). Quando está presente um shunt VE-AD
como parte de um DCE completo, pode ocorrer desenvolvimento de ICC dentro de
poucas semanas, mais precoce do que na CIV comum. As câmaras dilatadas são idênticas
às da forma completa do DCE. Portanto, os achados às radiografias de tórax e aos ECGs
são semelhantes aos observados no DCE completo. Os achados ao exame físico também
se assemelham aos do DCE completo, muito embora o sopro holossistólico (resultante
do shunt VE-AD) possa ser mais evidente na borda esternal média-direita.
10
Fisiopatologia das Lesões Obstrutivas e das
Insuficiências Valvares
Este capítulo discute as alterações hemodinâmicas das lesões obstrutivas e valvares
regurgitantes de causas congênitas e adquiridas. Para maior conveniência, elas serão
divididas nos três seguintes grupos com base em suas semelhanças hemodinâmicas:
1. Lesões obstrutivas da via de saída ventricular (p. ex., estenose aórtica [EAo], estenose
pulmonar [EP] e coarctação da aorta [CoAo]).
2. Estenose das valvas atrioventriculares (AV) (p. ex., estenose mitral [EM], estenose
tricúspide [ET]).
3. Lesões valvares regurgitantes (p. ex., insuficiência mitral [IM], insuficiência tricúspide
[IT], insuficiência aórtica [IAo], insuficiência pulmonar [IP]).
Obstrução na Via de Saída Ventricular
São lesões congênitas comuns que obstruem a via de saída ventricular, a EAo, a EP e a
CoAo. Todas essas lesões obstrutivas produzem as seguintes alterações fisiopatológicas
(Fig. 10-1):

FIGURA 10-1 Três alterações secundárias são observadas na estenose da valva aórtica e da valva
pulmonar: um sopro sistólico de ejeção, hipertrofia do ventrículo responsável e dilatação pós-
estenótica de uma grande artéria. As linhas hachuradas mostram ventrículo e grande artéria de
tamanhos normais. Os resultados finais de uma estenose de valva semilunar são ilustrados pelas
linhas sólidas. Alterações semelhantes ocorrem na coarctação da aorta.

1. Um sopro sistólico de ejeção (conforme ouvido à ausculta).

2. Hipertrofia do respectivo ventrículo (conforme evidenciado ao eletrocardiograma
[ECG] ou ao ecocardiograma).
3. Dilatação pós-estenótica (conforme evidenciado pela radiografia de tórax ou pelas
imagens do ecocardiograma) (tal fato não ocorre na estenose subvalvar).

Estenoses das Valvas Aórtica e Pulmonar

Um tipo de sopro sistólico pode ser melhor auscultado quando o estetoscópio é colocado
sobre a área distal à obstrução. Portanto, o sopro da EAo é geralmente mais intenso
sobre a aorta ascendente (p. ex., área da valva aórtica ou borda esternal superior direita),
e o sopro da EP é mais audível sobre a artéria pulmonar (p. ex., área da valva pulmonar ou
borda esternal superior esquerda). Todavia, a real localização da valva aórtica encontra-se
sob o esterno no terceiro espaço intercostal esquerdo; portanto, o sopro da EAo pode ser
bem intenso no terceiro espaço intercostal.
Na estenose da valva pulmonar isolada, a intensidade e a duração do sopro sistólico
são diretamente proporcionais à gravidade da estenose. Na estenose leve de uma valva
semilunar, o sopro é de baixa intensidade (intensidade de 1 a 2/6) e ocorre no início da
sístole, sendo o ápice do “diamante” na primeira metade da sístole. Com o aumento da
gravidade da estenose, o sopro se torna mais longo e mais intenso (frequentemente com
frêmito), com o ápice do sopro se deslocando em direção à B2.
 Na estenose de valva pulmonar leve, a B2 é normal ou amplamente desdobrada pelo
tempo de ejeção prolongado (Cap. 2). Na EP grave, o sopro é longo e pode se prolongar
além de A2, com amplo desdobramento de B2, embora a intensidade de P2 diminua
(Fig. 10-2, A). Na EAo grave, B2 se torna única ou se desdobra paradoxalmente por um
atraso no fechamento da valva aórtica (A2) em relação à P2 (Fig. 10-2, B). Na estenose da
valva semilunar, pode ser audível um click de ejeção. Esse click é produzido por um
súbito movimento da valva ou possivelmente por uma súbita distensão das grandes
artérias.

FIGURA 10-2 Sopros sistólicos de estenose de valva pulmonar (EP) (A) e de estenose de valva
aórtica (EAo) (B). A duração e a intensidade do sopro aumentam com o aumento da gravidade da
estenose. Repare as alterações no desdobramento de B2 (ver texto). Um click de ejeção (CE) está
presente em ambas as condições. Sons cardíacos anormais são representados como barras
negras.

Caso a obstrução seja grave, o ventrículo que tem que bombear sangue contra a
obstrução irá se hipertrofiar. O ventrículo esquerdo (VE) se hipertrofia na EAo e o
ventrículo direito (VD) na EP, o que resulta em hipertrofia de ventrículo esquerdo (HVE)
e hipertrofia de ventrículo direito (HVD), respectivamente, ao ECG. O débito cardíaco é
mantido a menos que ocorra falência miocárdica nos casos graves; portanto, o tamanho
do coração se mantém normal (nas radiografias de tórax e nos estudos
ecocardiográficos).
A dilatação pós-estenótica é a marca da estenose no plano da valva semilunar. A artéria
distal à valva semilunar estenosada se dilata circunferencialmente. A dilatação pós-
estenótica não é observada na estenose subvalvar; é apenas leve ou não é observada de
fato com estenose supravalvar. Acreditava-se que o jato de sangue resultante da estenose
atingia uma determinada área da grande artéria com enfraquecimento da região,
provocando a dilatação. Todavia, há uma dilatação circunferencial da grande artéria onde
o jato não atinge. Atualmente acredita-se que a vibração constante do vaso distalmente
ao estreitamento causa uma fadiga generalizada das fibras de colágeno com consequente
dilatação, o que pode contribuir para a dilatação circunferencial. Na estenose da valva
pulmonar é visível à radiografia de tórax um segmento proeminente da artéria pulmonar
(Fig. 4-7, A). Na estenose de valva aórtica, a aorta dilatada pode parecer uma
protuberância no mediastino superior direito ou uma proeminência no botão aórtico no
mediastino superior esquerdo (Fig. 4-7, C). A dilatação leve da aorta ascendente
secundária à estenose da valva aórtica geralmente não é visível nas radiografias de tórax,
pois a aorta ascendente não faz parte da silhueta cardíaca.

Coarctação da Aorta
Em crianças mais velhas portadoras de CoAo, está presente um sopro sistólico tipo de
ejeção ao longo da aorta descendente distalmente ao local da coarctação (p. ex., na área
interescapular esquerda). Uma vez que muitos desses pacientes também possuem valvas
aórticas anômalas (mais comumente valvas aórticas bicúspides), podem ser auscultados
um leve sopro de EAo, um click de ejeção e ocasionalmente sopro de IAo. Dependendo
da gravidade da obstrução, os pulsos femorais são fracos, atrasados ou inexistentes. A
diminuição do pulso resulta primariamente de uma lentificação do débito do pulso
arterial nas extremidades inferiores. Nas radiografias de tórax, a dilatação pós-estenótica
da aorta descendente (distal à coarctação) frequentemente produz o sinal “do 3
invertido” ou uma “imagem E” visualizada à esofagografia com bário (Fig. 4-10). A
dilatação pós-estenótica da aorta descendente distal à coarctação pode ser facilmente
visualizada pelo estudo ecocardiográfico. O ECG mostra HVE pela sobrecarga pressórica
ao VE. Em recém-nascidos e em crianças pequenas, comumente se observam HVD ou
bloqueio de ramo direito (BRD), mas não se detecta HVE (ver última seção para os
motivos).
A coarctação é quase sempre justa-ductal (p. ex., localiza-se oposta à entrada do canal
arterial). Quais são as diferenças na patologia e na fisiopatologia entre crianças
sintomáticas e assintomáticas na coarctação de aorta?

1 Recém-nascidos portadores de CoAo sintomáticos

Muitos pacientes que se tornam sintomáticos precocemente na vida possuem um defeito
associado como uma comunicação interventricular (CIV) ou lesão obstrutiva do lado
esquerdo. As lesões obstrutivas podem ser na via de saída do ventrículo esquerdo, na
valva aórtica ou na aorta proximal (Fig. 10-3, A). Esses defeitos associados tendem a
reduzir o fluxo sanguíneo para a aorta ascendente e para o istmo aórtico (p. ex., o
segmento entre a artéria subclávia esquerda e o canal arterial) durante a vida fetal.
Consequentemente, essas estruturas se tornam relativamente hipoplásicas.
 FIGURA 10-3 Comparação esquemática do coração e da aorta em crianças sintomáticas e
assintomáticas portadoras de coarctação de aorta. A, Nas crianças sintomáticas, frequentemente
são encontrados defeitos associados, os quais incluem comunicação interventricular, anomalias
das valvas mitral e aórtica, e hipoplasia da aorta ascendente e transversa. Essas alterações são
demonstradas nas linhas em negrito. B, Nas crianças assintomáticas, a coarctação é geralmente
uma lesão isolada exceto pela valva aórtica bicúspide (não demonstrado). Ao, aorta; AE, átrio
esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito.

Essas alterações associadas resultam em maior trabalho volumétrico delegado ao VD, o

qual supre de sangue a aorta descendente através de um grande canal arterial. O VD, que
é normalmente dominante, se torna mais dilatado e hipertrofiado, e o VE se torna menor
do que o normal. Isso pode explicar por que crianças portadoras de CoAo apresentam
HVD em vez de HVE ao ECG. A HVD ao ECG é geralmente substituída pela HVE aos 2
anos de idade.
A redução do fluxo na aorta proximal não produz um gradiente pressórico entre os
segmentos aórticos proximal e distal à coarctação (que é suprido por grande PCA). A
ausência de gradiente pressórico não estimula o desenvolvimento de circulação colateral
entre as aortas descendente e ascendente. Quando o canal se fecha após o nascimento, o
trabalho pressórico imposto ao VE relativamente pequeno subitamente aumenta. Isso
resulta em notável redução de perfusão na aorta descendente (com consequente choque
circulatório), insuficiência renal e sinais de insuficiência cardíaca (p. ex., dispneia e
congestão venosa pulmonar).

2 Coarctação da aorta assintomática

De forma contrária, na ausência de defeitos associados, a quantidade normal de sangue
que atinge a área do istmo produz um gradiente pressórico entre os segmentos aórticos
acima e abaixo da coarctação, e estimula o desenvolvimento de circulação colateral entre
eles. A maioria dessas crianças, que não possuem defeitos associados, tolera bem o
fechamento pós-natal do canal arterial e permanecem assintomáticas (Fig. 10-3, B),
embora algumas crianças desenvolvam insuficiência de VE. Conforme esperado, o ECG
demonstrará HVE.
Estenose das Valvas Atrioventriculares
A estenose das valvas AV produz obstrução ao retorno venoso pulmonar ou sistêmico. A
congestão passiva do sistema venoso pulmonar ou sistêmico provoca as manifestações
clínicas associadas a essas condições.

Estenose Mitral
A estenose da valva mitral é mais frequentemente de origem reumática do que congênita.
Ela produz gradiente pressórico na diástole entre o átrio esquerdo (AE) e o VE, o que, por
sua vez, gera uma série de alterações nas estruturas proximais à valva mitral (p. ex., AE,
veias pulmonares, APs e VD). Quando está presente a EM significativa, o AE torna-se
dilatado e hipertrofiado. A pressão no AE se eleva, o que, por sua vez, aumenta as
pressões nas veias e nos capilares pulmonares (Fig. 10-4). Pode ocorrer edema pulmonar
caso a pressão hidrostática nos capilares exceda a pressão osmótica do sangue. Portanto,
as radiografias de tórax podem revelar congestão pulmonar venosa ou edema pulmonar e
dilatação do AE. Os pacientes podem manifestar ortopneia ou dispneia com ou sem
relação com o esforço. A elevada pressão capilar pulmonar resulta em constrição
arteriolar reflexa, a qual, por sua vez, causa hipertensão arterial pulmonar e
eventualmente hipertrofia de VD. Essas alterações serão identificadas como HVD ao ECG
e como uma dilatação do segmento da AP na radiografia de tórax. Eventualmente pode
haver desenvolvimento de insuficiência cardíaca direita.
 FIGURA 10-4 Alterações hemodinâmicas na estenose mitral grave. Ocorrem dilatação e hipertrofia
do átrio esquerdo (AE), hipertensão venosa pulmonar e possível edema pulmonar. A vasoconstrição
reflexa das arteríolas pulmonares leva a hipertensão arterial pulmonar e hipertrofia do ventrículo
direito. Ao, aorta; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria pulmonar; VP, veia pulmonar; AD, átrio direito;
VD, ventrículo direito.

O gradiente pressórico durante a diástole produz um ruflar mesodiastólico que é

melhor auscultado no ápice cardíaco. Quando a valva mitral é móvel (não gravemente
estenosada), um estalido de abertura precede o sopro (Fig. 21-1). Durante a última parte
da diástole, caso ainda exista o gradiente pressórico entre o AE e o VE, o AE vai se
contrair para empurrar o sangue para frente, produzindo um sopro pré-sistólico. No
início da contração ventricular, os folhetos da valva mitral estão relativamente separados
pelo prolongado tempo de contração atrial, produzindo, dessa forma, uma B1
hiperfonética. Caso haja uma redução significativa do débito cardíaco, ocorre a geração
de pulsos filiformes. O AE dilatado contribui para a frequente ocorrência de fibrilação
atrial, o que pode resultar em perda do sopro pré-sistólico.
Todas as seguintes condições têm em comum elevação na pressão venosa pulmonar,
com fisiopatologia semelhante e devem ser diferenciadas da estenose mitral:
1. Drenagem anômala total das veias pulmonares com obstrução (Cap. 14).
2. Cor triatriatum (Cap. 15).
3. Estenose da veia pulmonar (Cap. 15).
4. Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (Cap. 14).
5. Mixoma de átrio esquerdo (Cap. 22).

Estenose Tricúspide
A estenose da valva tricúspide é rara e geralmente congênita. Ela produz dilatação e
hipertrofia de átrio direito (AD) por razões óbvias. Portanto, as radiografias de tórax
revelam dilatação de átrio direito e o ECG pode demonstrar hipertrofia de átrio direito
(HAD).
O aumento da pressão nas veias sistêmicas produz hepatomegalia e distensão das
veias do pescoço. O gradiente de pressão através da valva durante a diástole produz
sopro mesodiastólico. A contração prolongada do AD para empurrar sangue através da
valva estreitada pode gerar um sopro pré-sistólico.
Lesões Valvares Regurgitantes
As lesões valvares regurgitantes importantes são a IAo e a IM. A insuficiência valvar
pulmonar grave é relativamente rara, exceto em situações de pós-operatórios, como
aquelas observadas após a cirurgia para tetralogia de Fallot e de outras condições que
necessitam do implante de uma comunicação entre o VD e a AP. A significativa
insuficiência tricúspide também é uma condição rara.
Em geral, quando a insuficiência é grave, tanto as câmaras proximais quanto as distais
à valva insuficiente se tornam dilatadas, com sobrecarga volumétrica dessas câmaras.
Enquanto na IM tanto o VE quanto o AE se dilatam, na IAo, o VE se dilata e a aorta
aumenta de tamanho ou aumenta sua pulsação. Caso a regurgitação seja mínima, apenas
alterações auscultatórias indicam sua presença.

Insuficiência Mitral
O principal problema na IM é a sobrecarga volumétrica tanto do AE quanto do VE, com
consequente dilatação dessas câmaras (Fig. 10-5). Logo, as radiografias de tórax revelam
uma dilatação do AE e do VE, e o ECG pode demonstrar HVE e hipertrofia de átrio
esquerdo (HAE).

FIGURA 10-5 Representação esquemática das alterações hemodinâmicas na insuficiência mitral.

Note que as câmaras com duas setas (átrio esquerdo [AE] e ventrículo esquerdo [VE]) estão
dilatadas.

A regurgitação de sangue do VE para o AE produz um sopro sistólico regurgitante que

é melhor auscultado próximo ao ápice. Como consequência da quantidade aumentada de
sangue fluindo através do orifício mitral durante a fase de enchimento rápido na
diástole, B3 é geralmente hiperfonética. Quando a regurgitação é grave, pode estar
presente um ruflar mesodiastólico por uma EM “relativa” que resulta da quantidade
excessiva de sangue oriunda do átrio esquerdo fluindo através de um orifício mitral de
tamanho normal. A câmara dilatada do AE tende a absorver a transmissão da pressão do
VE, e a pressão no AE geralmente não está notavelmente elevada. Portanto,
diferentemente do que ocorre na estenose mitral, a hipertensão pulmonar marcante
ocorre apenas ocasionalmente na insuficiência mitral.

Insuficiência Tricúspide
Na insuficiência tricúspide as alterações hemodinâmicas são semelhantes às aquelas
descritas na IM. O AD e o VD se dilatam por razões óbvias. O ECG pode demonstrar
HAD e HVD (ou BRD).
Podem se desenvolver um sopro sistólico regurgitante, uma B3 hiperfonética e um
ruflar diastólico, assim como ocorre na IM, todavia, eles são audíveis na região tricúspide
(ambos os lados da borda esternal inferior) em vez de no ápice. Com a regurgitação
grave, pode ocorrer pulsação das veias hepáticas e cervicais, refletindo uma elevação
fásica na pressão do átrio direito pela regurgitação.

Insuficiência Aórtica
Há sobrecarga de volume no VE, pois essa câmara deve lidar com o débito cardíaco
normal além da quantidade de sangue que reflui para o VE (Fig. 10-6). Isso é
representado como uma dilatação de ventrículo esquerdo nas radiografias de tórax e
como HVE ao ECG. Como resultado do aumento do volume de ejeção recebido pela
aorta, a aorta pulsa mais do que o normal e se torna algo dilatada, embora a aorta não
retenha todo o volume de ejeção que se encontra aumentado.

FIGURA 10-6 Representação esquemática das alterações hemodinâmicas na insuficiência

aórtica. Note que o ventrículo esquerdo (VE) e a aorta (Ao), com duas setas, estão dilatados.

Uma elevação na pressão sistólica resulta do aumento do volume de ejeção. A pressão

diastólica é menor pelo sangue que reflui continuamente para o VE durante a diástole.
Isso resulta em uma ampla pressão de pulso e um pulso periférico em martelo d’agua. A
regurgitação durante a diástole produz sopro diastólico em decrescendo de tom elevado
imediatamente após B2 (Fig. 21-4). O fluxo regurgitante se volta para o ápice; logo, o
sopro diastólico em decrescendo é bem audível no ápice, bem como no terceiro espaço
intercostal esquerdo. O fluxo da IAo, que coincide com o fluxo para frente do sangue do
átrio esquerdo, produz um movimento oscilante da valva mitral, produzindo um sopro de
Austin-Flint na diástole. Na IAo grave, a pressão diastólica final do ventrículo esquerdo
aproxima os folhetos da valva mitral no início da sístole ventricular, resultando em
redução da intensidade de B1.

Insuficiência Pulmonar
A fisiopatologia da IP é semelhante à da IAo. O VD se dilata e pode haver aumento da
AP. isso é representado na radiografia como dilatação ventricular direita e dilatação do
segmento da artéria pulmonar. O ECG pode mostrar HVD ou BRD.
Em decorrência da baixa pressão diastólica da AP, o sopro da IP é de tom baixo, e o
espaço entre B2 e o início do sopro diastólico em decrescendo é mais amplo do que
aquele observado na IAo. Na presença de hipertensão pulmonar, todavia, o sopro da IP
se assemelha ao da IAo. A direção da regurgitação se dá para o corpo do VD; portanto, o
sopro da IP é audível ao longo da borda esternal esquerda em vez do ápice (onde o sopro
da IAo é mais intenso). A diferente direção da irradiação do sopro diastólico auxilia na
diferenciação entre a IP e a IAo.
11
Fisiopatologia das Cardiopatias Congênitas
Cianóticas
Cianose Clínica
Detecção da Cianose
A cianose caracteriza-se pela coloração azulada da pele e das membranas mucosas
resultante da elevação na concentração de hemoglobina reduzida para cerca de
5 g/100 mL nos vasos. Esse nível de hemoglobina reduzida nos vasos cutâneos pode
resultar tanto de uma dessaturação do sangue arterial como de um aumento da captação
de oxigênio pelo tecido periférico na presença de saturação arterial normal (p. ex., choque
circulatório, hipovolemia, vasoconstrição pelo frio). A cianose associada à dessaturação
do sangue arterial é denominada cianose central; a cianose com saturação de oxigênio
arterial normal é denominada cianose periférica.
A cianose é mais difícil de ser detectada em crianças com pigmentação escura da pele.
Embora a cianose possa ser observada em muitas partes do corpo, incluindo lábios,
unhas, membranas da mucosa oral e da conjuntiva, a extremidade da língua é um bom
local para procurar pela cianose. A coloração da língua não é afetada por raça ou por
origem étnica, e a circulação não é alentecida na língua. A acrocianose em recém-nascidos
pode causar confusão. Além disso, alguns recém-nascidos são policitêmicos, o que pode
contribuir para o surgimento de cianose sem queda da saturação arterial (ver adiante). A
cianose subclínica crônica em bebês mais velhos e em crianças produz baqueteamento
digital.
Quando houver dúvida, deve ser obtida a saturação arterial de oxigênio através de um
oxímetro de pulso ou deve-se determinar a PO2 arterial através da gasometria sanguínea.
Níveis normais de PO2 em recém-nascido com um dia de idade podem ser inferiores a
60 mmHg. Uma saturação arterial de oxigênio igual ou superior a 90% não exclui
completamente um defeito cardíaco cianótico em um recém-nascido. Pode ser observada
uma saturação arterial de oxigênio de 90% com uma PO2 de 45 a 50 mmHg em recém-
nascidos pela curva de dissociação da hemoglobina ser normalmente desviada para a
esquerda (ver adiante). Em crianças mais velhas e em adultos, uma PO2 de 60 a 65 mmHg
é necessária para que haja uma saturação de oxigênio de 90%.

Influência do Nível de Hemoglobina na Cianose

O nível de hemoglobina tem grande influência sobre a ocorrência de cianose. Esse efeito
é demonstrado graficamente na Figura 11-1. Conforme mencionado anteriormente, é
necessária uma concentração de cerca de 5 g/100 mL de hemoglobina reduzida para o
surgimento de cianose. Normalmente, existem cerca de 2 g/100 mL de hemoglobina
reduzida nas vênulas, de modo que uma concentração adicional de 3 g/100 mL de
hemoglobina reduzida no sangue arterial produz cianose clínica. Para um indivíduo
normal com hemoglobina de 15 g/100 mL, 3 g de hemoglobina reduzida resultam de 20%
de dessaturação (pois 20% de 15 corresponde a 3). Com isso, a cianose surge quando a
saturação de oxigênio é reduzida a cerca de 80%. A cianose é reconhecida em um nível
mais elevado de saturação de oxigênio em pacientes portadores de policitemia e com
menor saturação de oxigênio em pacientes com anemia (Fig. 11-1). Por exemplo, em um
indivíduo portador de policitemia com hemoglobina de 20 g/100 mL, 3 g de hemoglobina
reduzida resultam de uma dessaturação de apenas 15% (ou saturação arterial de 85%).
Por outro lado, em um paciente com anemia importante (p. ex., hemoglobina de
6 g/100 mL), a cianose não surge até que a saturação arterial de oxigênio tenha sido
reduzida a 50% (3 g de hemoglobina reduzida resultam de uma dessaturação de 50%).

FIGURA 11-1 Influência dos níveis de hemoglobina (Hgb) na detecção clínica da cianose. A cianose
é detectável em valores mais elevados de saturação arterial de oxigênio em pacientes portadores de
policitemia e em valores mais baixos de saturação arterial de oxigênio em pacientes com anemia.
Ver texto para explicação adicional.

Causas de Cianose
A cianose pode resultar de diversas causas (Quadro 11-1). A cianose central (com redução
da saturação arterial de oxigênio) pode ser decorrente de defeitos cardíacos congênitos
cianóticos, doenças pulmonares ou por depressão do sistema nervoso central (SNC). A
cianose de origem cardíaca deve ser diagnosticada precocemente para que sejam
adotadas as condutas apropriadas, muito embora a detecção da cianose leve nem sempre
seja fácil.

Q uadr o 11- 1 C a usa s de C ia nose

Saturação arterial de oxigênio reduzida (p. ex., cianose central)

Ventilação Alveolar Inadequada
Depressão do sistema nervoso central
Controle ventilatório inadequado (p. ex., obesidade, síndrome de Pick-Wick)
Obstrução das vias aéreas congênita ou adquirida
Alterações estruturais nos pulmões ou discrepância da relação ventilação-perfusão
 (p. ex., pneumonia, fibrose cística, doença da membrana hialina, edema pulmonar,
insuficiência cardíaca congestiva)
Fraqueza da musculatura respiratória
Sangue Dessaturado Burlando Unidades Alveolares Efetivas
Shunt intracardíaco direita–esquerda (p. ex., cardiopatia congênita cianótica)
Shunt intrapulmonar (p. ex., fístula arterioventricular pulmonar, hepatopatia crônica
resultando em múltiplas fístulas microvasculares pulmonares)
Hipertensão pulmonar com resultantes shunts direita–esquerda no nível atrial,
ventricular ou ductal (p. ex., síndrome de Eisenmenger, hipertensão pulmonar
persistente do recém-nascido)
Desoxigenação elevada em capilares (p. ex., cianose periférica)
Choque circulatório
Insuficiência cardíaca congestiva
Acrocianose de recém-nascidos
Meta-hemoglobinemia
Ingestão de substâncias tóxicas (água de poço com nitritos e nitratos, sulfonas, corante
anilina)
Meta-hemoglobinemia congênita

Raramente a cianose é causada por meta-hemoglobinemia. A meta-hemoglobinemia

pode ocorrer como uma doença hereditária ou pode ser causada por substâncias tóxicas.
A meta-hemoglobinemia tóxica (como aquela observada na ingestão de água com níveis
elevados de nitrato ou na exposição a creme dental à base de anilina) é mais comum do
que a forma hereditária de meta-hemoglobinemia (ausência de vias redutoras ou
deficiência de NADH-citocromo b5 redutase). Quando os níveis de meta-hemoglobina
(MHg) encontram-se acima de 15% da hemoglobina normal, a cianose torna-se visível,
sendo que níveis de MHg superiores a 70% são letais. Nessa condição pode haver
policitemia compensatória. Na meta-hemoglobinemia, a coloração do sangue pode
permanecer marrom, mesmo após a completa oxigenação ou exposição prolongada ao ar
ambiente.
A acrocianose, uma coloração azulada dos dedos observada em neonatos e em bebês, é
uma forma de cianose periférica e reflete a presença de um fluxo de sangue lentificado
nos dedos. Não possui significância clínica a menos que esteja associada a choque
circulatório. A cianose circum-oral se refere à coloração azulada da pele ao redor da boca.
Essa é uma forma de cianose periférica observada em crianças saudáveis com pele clara
devido ao fluxo sanguíneo capilar lentificado em associação com vasoconstrição. A
presença de cianose circum-oral isolada não é um fator preocupante a menos que ocorra
como resultado de baixo débito cardíaco.

Cianose de Origem Cardíaca Versus Pulmonar

A distinção da cianose cardíaca daquela causada por doenças pulmonares é de
fundamental importância para a conduta apropriada de crianças cianóticas. O teste de
hiperóxia ajuda na diferenciação entre a cianose de causa cardíaca e a causada por
doenças pulmonares. No teste de hiperóxia, é testada a resposta da PO2 arterial à
inalação de oxigênio a 100%. Na presença de doença pulmonar, a PO2 geralmente
aumenta acima de 100 mmHg. Na presença de um shunt intracardíaco direita–esquerda
significativo, a PO2 arterial não excede 100 mmHg, e o aumento geralmente não é
superior a 10 a 30 mmHg, muito embora existam algumas exceções. Ver o Capítulo 14
para exceções e discussão adicional.
A Figura 11-2 explica por que a inalação de oxigênio a 100% não eleva
significativamente a PO2 na presença de um shunt intracardíaco direita–esquerda. A
Figura 11-2, A, mostra um esquema ilustrativo do efeito de um shunt direita–esquerda
sobre a PO2 durante a respiração em ar ambiente. Considerando um débito cardíaco de
2 L/min, 1 L de sangue venoso é distribuído para os alvéolos ventilados, e um litro é
desviado da direita para a esquerda através de um defeito cardíaco. A mistura de um litro
de sangue venoso com um conteúdo de oxigênio de 19,4 mL/100 mL (PO2 de 30 mmHg)
com um litro de sangue venoso pulmonar contendo 26,3 mL/100 mL (PO2 de 100 mmHg)
resulta em um conteúdo de oxigênio de 22,8 mL/100 mL. A PO2 correspondente da curva
de dissociação é de 41 mmHg. Logo, a mistura de um litro de sangue com uma PO2 de
100 mmHg com um litro de sangue com PO2 de 30 mmHg resulta em uma PO2 de
41 mmHg (Fig. 11-2, A), e não uma média aritmética de 65 mmHg. Com o paciente
inalando oxigênio a 100% (Fig. 11-2, B), a PO2 alveolar se torna 600 mmHg (com um
conteúdo de oxigênio correspondente de 28,6 mL/100 mL, assumindo um nível de
hemoglobina de 20 g/100 mL; este valor é obtido pela soma de 26,8 mg/100 mL
correspondente ao oxigênio ligado com 1,8 mL de oxigênio dissolvido no plasma
[0,003 × 600]). Quando um litro de sangue com uma PO2 de 600 mmHg (conteúdo de
oxigênio de 28,6 mg/100 mL) é misturado com um litro de sangue venoso com uma PO2
de 30 mmHg (conteúdo de oxigênio de 19,4 mL/100 mL), o conteúdo resultante de
oxigênio é de 24 mg/100 mL ([28,6 + 19,4] /2), com uma PO2 correspondente de 46 mmHg
(Fig. 11-2, B). Logo, inalar oxigênio a 100% não altera significativamente a PO2 (um
aumento de 41 para 46 mmHg), muito embora a PO2 alveolar se eleve de 100 para
600 mmHg.
 FIGURA 11-2 Resultado do teste de hiperóxia nas cardiopatias congênitas. A, Efeito de shunt
direita–esquerda sobre a PO2 arterial em ar ambiente. A mistura de um litro de sangue oriundo de
alvéolos normalmente ventilados (PO2 de 100 mmHg) com um litro de sangue venoso circulando
através do defeito cardíaco (PO2 de 30 mmHg) resulta em uma redução significativa da PO2 arterial
(41 mmHg). B, Efeito de shunt direita–esquerda sobre a PO2 arterial em oxigênio a 100%. A mistura
de um litro de sangue oriundo de alvéolos normalmente ventilados (PO2 de 600 mmHg) com um litro
de sangue venoso circulando através do shunt (PO2 de 30 mmHg) resulta em PO2 arterial de
46 mmHg. A inalação de oxigênio a 100% não influencia de forma significativa a hipoxemia, pois a
PO2 arterial aumenta apenas de 41 mmHg para 46 mmHg. Note que o conteúdo de oxigênio foi
calculado utilizando valor antigo de 1,34 mL (em vez de 1,36 mL), o que pode ser ligado a um grama
de hemoglobina. Veja o texto para uma descrição detalhada. (De: Duc G: Assessment of hypoxia in the
newborn. Suggestions for a practical approach. Pediatrics 48:469-481, 1971.)

Curva de Dissociação da Hemoglobina

Uma completa compreensão do teste de hiperóxia e do comportamento característico da
hemoglobina fetal necessita do conhecimento da curva de dissociação da hemoglobina. A
relação entre a PO2 e a quantidade de oxigênio ligado à hemoglobina e a relação entre a
PO2 e o oxigênio dissolvido no plasma são diferentes. A relação possui uma forma de S
(sigmoide) para a hemoglobina enquanto é linear para o plasma. Para o oxigênio
dissolvido no plasma, o coeficiente de solubilidade é de 0,003 mL/100 mL com uma PO2
de 1 mmHg a 37°C (ou 0,3 mL de oxigênio/100 mL de plasma com PO2 de 100 mmHg).
A relação sigmoidal entre a PO2 e a quantidade de oxigênio ligado à hemoglobina é
expressa pela curva de dissociação oxigênio-hemoglobina (Fig. 11-3). Foi escolhido como
ponto de referência a PO2 na qual 50% da hemoglobina encontram-se saturados,
denominado P50. O P50 médio em adultos é de cerca de 27 mmHg e de 22 mmHg em
fetos e em recém-nascidos. A posição da curva de dissociação é uma expressão da
afinidade da hemoglobina pelo oxigênio. Uma curva de um recém-nascido (curva A), com
uma elevada afinidade pelo oxigênio, favorece a extração de oxigênio da circulação
materna e satisfaz as condições do ambiente intrauterino, mas a hemoglobina fetal é
uma hemoglobina “sovina”; ela não permite uma fácil liberação de oxigênio aos tecidos
como ocorre em adultos. A curva do adulto (curva B), com uma reduzida afinidade pelo
oxigênio, permite a liberação de mais oxigênio pelos tecidos. A curva do adulto é
alcançada aos 3 meses de idade.

FIGURA 11-3 Fatores que influenciam na posição da curva de dissociação oxigênio-hemoglobina.

A curva B refere-se a um adulto normal a 38°C, pH 7,40 e PCO2 35,0 mmHg. As curvas A e C
ilustram o efeito sobre a afinidade ao oxigênio (P50) de variações na temperatura (°C), pH, PCO2,
2,3-difosfoglicerato (DPG), trifosfato de adenosina (ATP), meta-hemoglobina (MHg) e
carboxiemoglobina (CO Hb). A curva A representa a curva de um recém-nascido. (De: Duc G:
Assessment of hypoxia in the newborn. Suggestions for a practical approach. Pediatrics 48:469-481, 1971.)

O pH, a PCO2 e a concentração eritrocitária de 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), trifosfato

de adenosina (ATP), MHg e carboxi-hemoglobina influenciam na posição da curva de
dissociação (Fig. 11-3).
1. Uma redução na concentração de íons hidrogênio (ou pH elevado), PCO2, temperatura
e das concentrações de 2,3-DPG e ATP desviam a curva para a esquerda (curva A).
2. Uma elevação dos parâmetros acima desvia a curva para a direita (curva C).
3. A hemoglobina fetal possui uma afinidade consideravelmente menor para a 2,3-DPS
(40%) do que a hemoglobina do adulto. Isso faz com que a hemoglobina fetal se
comporte como se os níveis de 2,3-DPG estivessem baixos, desviando dessa forma a
curva para a esquerda.
4. A curva desvia para a direita na compensação para altitudes elevadas, cianose ou
anemia como resultado de uma elevação na concentração eritrocitária de 2,3-DPG.

Consequências e Complicações
1. Policitemia. As baixas quantidades de oxigênio arterial estimulam a medula óssea
através da liberação de eritropoietina pelos rins e produzem uma quantidade elevada
de células vermelhas sanguíneas (CVS). A policitemia, com resultante aumento na
capacidade de carrear oxigênio, é benéfica em crianças cianóticas. Todavia, quando o
hematócrito atinge níveis iguais ou superiores a 65%, ocorre um súbito aumento na
viscosidade sanguínea, e a resposta policitêmica se torna desvantajosa, principalmente
nos pacientes portadores de insuficiência cardíaca congestiva (ICC). Algumas crianças
cianóticas apresentam um estado de deficiência de ferro relativa, com valores normais
ou reduzidos de hemoglobina e hipocromia ao esfregaço sanguíneo. Um valor normal
de hemoglobina em um paciente cianótico representa um estado relativo de
deficiência de ferro. Embora sejam menos cianóticas, essas crianças são geralmente
mais sintomáticas e melhoram à medida que o tratamento com ferro eleva os valores
de hemoglobina.
2. Baqueteamento digital. O baqueteamento digital é causado pelo crescimento do tecido
mole sob o leito ungueal como consequência da cianose central. O mecanismo
responsável pelo crescimento do tecido mole não foi elucidado. Uma hipótese é a de
que os megacariócitos presentes na circulação venosa sistêmica possam ser
responsáveis pela alteração. Em indivíduos normais, as plaquetas são formadas a
partir do citoplasma de megacariócitos pela fragmentação durante sua passagem
através da circulação pulmonar. O citoplasma de megacariócitos contém fatores de
crescimento (p. ex., fator de crescimento derivado de plaquetas e fator transformador
de crescimento beta). Nos pacientes portadores de shunts direita–esquerda,
megacariócitos com seus citoplasmas podem atingir a circulação sistêmica, ser retidos
nos capilares dos dedos e liberar fatores de crescimento, os quais, por sua vez, podem
causar o baqueteamento. O baqueteamento geralmente não ocorre até que a criança
atinja 6 meses ou mais, e é primeiramente observado e de forma mais pronunciada no
polegar. Nos estágios mais precoces, ela se mostra como extremidades dos dedos
brilhantes e eritematosas. Quando se manifesta em sua forma plena, os dedos das
mãos e dos pés se tornam espessados e largos, com leitos ungueais convexos (Fig. 2-1).
O baqueteamento digital também é observado em pacientes portadores de doenças
hepáticas ou com endocardite bacteriana subaguda e de forma hereditária sem
cianose.
3. Complicações do SNC. A presença tanto de níveis elevados de hematócrito quanto de
 eritrócitos deficientes de ferro faz com que indivíduos portadores de defeitos
cardíacos congênitos cianóticos tenham risco de desenvolver doenças do SNC, como
abscessos cerebrais e acidentes vasculares encefálicos. No passado, as doenças
cardíacas congênitas cianóticas eram responsáveis por 5 a 10% de todos os casos de
abscessos cerebrais. A predisposição pelo desenvolvimento de abscessos cerebrais
pode resultar, em parte, do fato de que os shunts cardíacos atriais direita–esquerda
podem burlar as ações fagocíticas filtradoras normalmente eficientes do leito capilar
pulmonar. Essa predisposição também pode resultar do fato de que a policitemia e a
consequente elevação da viscosidade do sangue levam à hipóxia tecidual e ao
desenvolvimento de microinfartos cerebrais, os quais posteriormente complicam pela
colonização bacteriana. A tríade de sintomas dos abscessos cerebrais inclui febre,
cefaleia e déficit neurológico focal.
O acidente vascular encefálico causado pela embolização oriunda de trombos do
interior das câmaras cardíacas ou nas veias sistêmicas pode estar associado a cirurgias
ou ao cateterismo cardíaco. Pode ocorrer trombose venosa cerebral, frequentemente
em crianças com menos de 2 anos que apresentam cianose e anemia por deficiência
relativa de ferro. Uma possível explicação para esses achados seria o fato de que a
microcitose agrava ainda mais a hiperviscosidade gerada pela policitemia.
4. Distúrbios hemorrágicos. Os distúrbios da hemostasia estão frequentemente
presentes em crianças com cianose e policitemia graves. São observados mais
frequentemente trombocitopenia e defeitos na agregação plaquetária. Outras
alterações incluem prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de
tromboplastina parcial e níveis diminuídos de fibrinogênio e de fatores V e VIII. As
manifestações clínicas podem incluir formação de hematomas com facilidade,
petéquias cutâneas e de membranas mucosas, epistaxe e hemorragia gengival. A
retirada de hemácias de indivíduos policitêmicos e substituição das mesmas por
volume igual de plasma tende a corrigir a tendência hemorrágica e a diminuir a
viscosidade sanguínea.
5. Crises hipoxêmicas e agachamento. Embora sejam mais frequentemente observadas
em crianças portadoras de tetralogia de Fallot (TF), as crises hipoxêmicas podem
ocorrer em crianças portadoras de outras cardiopatias congênitas (ver seção adiante
sobre TF para discussão adicional).
6. Escoliose. Crianças com cianose crônica, em particular meninas e pacientes com TF,
frequentemente são portadoras de escoliose.
7. Hiperuricemia e gota. Hiperuricemia e gota tendem a ocorrer em pacientes mais
velhos portadores de cardiopatias cianóticas não corrigidas ou corrigidas de forma
inadequada.
A fisiopatologia das cardiopatias cianóticas é discutida individualmente na seção a
seguir.
Cardiopatias Cianóticas Comuns
Transposição Completa das Grandes Artérias
A transposição completa das grandes artérias (D-TGA) é a cardiopatia congênita
cianótica mais comum em recém-nascidos, pelo menos nos países ocidentais. Nessa
condição, a aorta (AO) se origina do ventrículo direito (VD), e a artéria pulmonar (AP) se
origina do ventrículo esquerdo (VE). Com isso, a relação anteroposterior normal das
grandes artérias é invertida, de modo que a aorta localiza-se em posição anterior à AP
(transposição), mas a aorta permanece à direita da AP; logo, o prefixo D é utilizado para a
destroposição. Na transposição das grandes artérias para a esquerda (L-TGA ou TGA
corrigida congenitamente), a aorta localiza-se anteriormente e à esquerda da AP, logo
utiliza-se o prefixo L (Cap. 14). Os átrios e ventrículos se relacionam normalmente. As
artérias coronárias se originam da aorta como em um coração normal. O sangue
dessaturado que retorna do corpo para o átrio direito (AD) flui para a aorta sem ser
oxigenado pelos pulmões e então retorna ao AD. Com isso, tecidos, incluindo órgãos
vitais como o cérebro e o coração são perfundidos por sangue com baixa saturação de
oxigênio. Por outro lado, o sangue rico em oxigênio que retorna ao átrio esquerdo (AE)
flui pela AP e retorna ao AE. Isso resulta em uma separação completa dos dois circuitos.
Diz-se que esses dois circuitos estão em paralelo em vez de em série, como ocorre na
circulação normal (Fig. 11-4). Esse defeito é incompatível com a vida, a menos que haja
uma comunicação entre esses dois circuitos a fim de fornecer o oxigênio necessário ao
corpo. Essa comunicação pode ocorrer no nível atrial, ventricular, ductal ou em qualquer
combinação desses níveis.

FIGURA 11-4 Vias de circulação normal “em série” (A) e “em paralelo” da transposição das
grandes artérias (B). As setas abertas indicam sangue oxigenado; as setas fechadas indicam
sangue dessaturado. Ao, aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; PA, artéria pulmonar;
AD, átrio direito; VE, ventrículo direito.

Na forma mais comumente encontrada de D-TGA, existe apenas uma pequena

combinação entre os átrios, geralmente um forame oval patente (FOP) (Fig. 11-5, A). O
recém-nascido é notavelmente cianótico desde o nascimento e possui uma saturação
arterial de oxigênio de 30 a 50%. A baixa PO2 arterial, que varia entre 20 a 30 mmHg, causa
uma glicólise anaeróbica, que resulta em acidose metabólica. A hipóxia e a acidose são
deletérias à função miocárdica. A redução normal da resistência vascular pulmonar (RVP)
no período pós-natal resulta em aumento do fluxo pulmonar (FP) e da sobrecarga de
volume ao AE e ao VE. Hipóxia e acidose graves (com uma resultante redução da função
miocárdica) e sobrecarga de volume ao lado esquerdo do coração causam ICC durante a
primeira semana de vida. Com isso, as radiografias de tórax mostram cardiomegalia e
intensificação da vascularização pulmonar. A menos que a hipóxia e a acidose sejam
corrigidas, a condição dessas crianças deteriora rapidamente. A hipóxia e a acidose
estimulam os quimiorreceptores carotídeos e cerebrais, promovendo hiperventilação e
baixa PCO2 na circulação pulmonar. Outros problemas metabólicos encontrados incluem
hipoglicemia, a qual ocorre provavelmente de forma secundária à hipertrofia das ilhotas
pancreáticas e à hiperinsulinemia, e uma tendência à hipotermia. O eletrocardiograma
(ECG) mostra uma hipertrofia de ventrículo direito (HVD), embora seja difícil de ser
diagnosticada nos primeiros dias de vida devido à dominância normal do VD nessa
idade. Geralmente não se nota nenhum sopro cardíaco em um neonato portador de D-
TGA, muito embora os sopros sejam comumente encontrados em outras formas de
defeitos cardíacos cianóticos. B2 é única, principalmente pelo fato de a valva pulmonar
localizar-se mais distante da parede torácica, fazendo com que P2 seja inaudível. Até que
se prove o contrário, um recém-nascido profundamente cianótico com aumento da trama
vascular pulmonar e cardiomegalia sem sopro cardíaco pode ser considerado como
portador de TGA.

FIGURA 11-5 Representação esquemática da hemodinâmica na transposição das grandes

artérias com mistura inadequada (A) e mistura adequada atrial (B). Os números no interior do
diagrama representam os valores de saturação de oxigênio, e aqueles no exterior do diagrama
denotam os valores de pressão. Ao, aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria
pulmonar; VP, veia pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VC, veia cava.

A presença de uma grande comunicação interatrial (CIA) é o quadro mais desejável em

bebês portadores de TGA. Na presença de uma grande CIA, as crianças apresentam boa
saturação arterial de oxigênio (cerca de 80 a 90%) graças à mistura de sangue adequada
(Fig. 11-5, B). Com isso, hipóxia e acidose metabólica não são problemas nessas crianças.
Na realidade, a ideia da atriosseptostomia por balão (procedimento de Rashkind)
derivou da história natural de crianças portadoras de TGA com grandes CIAs. Todavia, é
baixa a frequência de grandes CIAs ocorrendo naturalmente em conjunto com a TGA. As
crianças submetidas a septostomias bem-sucedidas se comportam como as portadoras de
CIA de ocorrência natural. À medida que a RVP cai após o nascimento, o FP se eleva, com
um aumento no tamanho do AE e do VE. Embora essas crianças não sejam hipoxêmicas
ou acidóticas, há o desenvolvimento de ICC pela sobrecarga de volume que ocorre no
lado esquerdo do coração. Uma vez que o VD é o ventrículo sistêmico, a HVD se torna
evidente ao ECG.
Quando associados a grandes comunicações interventriculares (CIV), existe apenas
uma dessaturação arterial mínima, e a cianose pode não ser observada (Fig. 11-6, A). Com
isso, não há desenvolvimento de acidose metabólica, embora ocorra falência do coração
esquerdo nas primeiras semanas de vida à medida que o FP se eleva com a queda de RVP.
As radiografias de tórax refletem esse quadro, mostrando cardiomegalia com aumento da
vascularização pulmonar. O ECG pode mostrar hipertrofia biventricular (HBV) na
presença de grandes CIVs: HVD em consequência do VD sistêmico e hipertrofia de
ventrículo esquerdo (HVE) pela sobrecarga de volume no lado esquerdo do coração. Pode
ser auscultado um sopro relacionado à CIV, e B2 é única, pois P2 é inaudível ou existe
hipertensão pulmonar.

FIGURA 11-6 Representação esquemática das alterações hemodinâmicas presentes na

transposição das grandes artérias com grande comunicação interventricular (CIV) (A) e com CIV e
estenose pulmonar (B). Os números no interior do diagrama representam os valores de saturação
de oxigênio, e aqueles no exterior do diagrama denotam os valores de pressão. As abreviações são
as mesmas encontradas na Figura 11-5.

Quando a CIV está associada à estenose pulmonar (EP) em crianças portadoras de

TGA, embora a CIV ajude a promover uma boa mistura de sangue, o volume de sangue
completamente saturado que retorna dos pulmões é inadequado (Fig. 11-6, B). De forma
semelhante, mesmo após a realização de um procedimento de Rashkind bem-sucedido, a
saturação arterial de oxigênio não aumenta muito por causa da redução do FP. As
crianças apresentam hipóxia e acidose graves e podem sucumbir muito precocemente.
Esse caso é uma boa ilustração de como a magnitude do FP afeta a saturação arterial de
oxigênio em uma dada cardiopatia congênita cianótica. Uma vez que o FP não está
elevado, as câmaras cardíacas esquerdas não são submetidas a uma carga de trabalho
volumétrico aumentada; logo, não há desenvolvimento de ICC e cardiomegalia. Com
isso, a radiografia de tórax mostra uma área cardíaca normal com vascularização
pulmonar normal ou reduzida. O ECG mostra evidências de HBV; a HVE está presente
pela EP e a HVD pela natureza da TGA. O exame físico revela um sopro de EP e uma B2
única, além de cianose.

Persistência do Truncus Arteriosus e Ventrículo Único

Na persistência do truncus arteriosus (Fig. 11-7, A), um único vaso sanguíneo arterial
(truncus arteriosus) se origina do coração. A AP ou seus ramos se originam do truncus
arteriosus, e o truncus se prolonga como a aorta. Nessa condição sempre há a presença de
uma grande CIV. No ventrículo único (também denominado “ventrículo com dupla via
de entrada”) (Fig. 11-7, B), duas valvas atrioventriculares (AV) se esvaziam em direção a
uma única câmara ventricular da qual se origina uma grande artéria (aorta ou AP). A
outra grande artéria se origina de uma câmara ventricular rudimentar acoplada ao
ventrículo principal. A abertura entre o ventrículo único e a câmara rudimentar é
denominada “forame bulboventricular ”. Não existe um septo significativo (Fig. 14-61).

FIGURA 11-7 Representação esquemática da persistência do truncus arteriosus (A) e de uma

forma comum de ventrículo único (B). Ao, aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AP,
artéria pulmonar VP, veia pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VU, ventrículo único; TA,
truncus arteriosus; VC, veia cava.

Existem as seguintes similaridades entre a persistência do truncus arteriosus e o

ventrículo único do ponto de vista hemodinâmico:
1. Há uma mistura quase completa de sangue venoso pulmonar e sistêmico no ventrículo,
 e a saturação de oxigênio no sangue das duas grandes artérias é semelhante.
2. As pressões em ambos os ventrículos são idênticas.
3. A saturação de oxigênio na circulação sistêmica é proporcional à magnitude do FP.
Além da RVP, a magnitude do FP é determinada pelo calibre da AP nos casos de
persistência do truncus arteriosus, pela presença ou ausência de EP e pelo tamanho da CIV
(p. ex., forame bulboventricular) no caso do ventrículo único. Quando o FP é intenso, o
paciente é minimamente cianótico, embora possa desenvolver ICC pela sobrecarga
volumétrica excessiva imposta ao ventrículo. Por outro lado, quando o FP é baixo, o
paciente se apresenta muito cianótico e não desenvolve ICC, pois não há sobrecarga
volumétrica. Esse último grupo de pacientes e aqueles portadores de TF compartilham
quadros clínicos semelhantes.
O exame físico revela intensidades variáveis de cianose, que dependem da magnitude
do FP. O sopro da CIV raramente é audível pela presença de um grande defeito. Pode
haver um sopro sistólico de ejeção provocado pela estenose da valva pulmonar ou de
ramos da AP. Pode ser auscultado um sopro diastólico precoce de insuficiência da valva
truncal. O ECG geralmente mostra HBV em ambas as condições. No ventrículo único, os
complexos QRS de todas as derivações precordiais (p. ex., V1-V6) são registrados sobre
um ventrículo e, portanto, eles são semelhantes (com fraca progressão R/S), sugestivo de
HBV. Os achados da radiografia de tórax são determinados pela magnitude do FP. Se a
magnitude do FP for grande, a área cardíaca também será aumentada e a vascularização
pulmonar se intensificará; se a magnitude for pequena, a área cardíaca será pequena e a
vascularização pulmonar será menos marcante. Na presença de FP aumentado e
consequente hipertensão pulmonar, pode haver desenvolvimento de ICC e
posteriormente doença pulmonar obstrutiva crônica (p. ex., síndrome de Eisenmenger).

Tetralogia de Fallot
A descrição clássica da TF inclui as quatro seguintes alterações: CIV, estenose pulmonar
(EP), hipertrofia de ventrículo direito (HVD), e cavalgamento da aorta. Do ponto de vista
fisiológico, a TF necessita de apenas duas alterações – CIV grande o suficiente para
igualar as pressões sistólicas em ambos os ventrículos e uma estenose da via de saída do
ventrículo direito (VSVD) na forma de estenose infundibular, estenose valvar ou ambas.
A HVD é secundária à EP, e o grau de acavalgamento da aorta varia amplamente e nem
sempre está presente. A gravidade da obstrução da VSVD determina a direção e a
magnitude do shunt através da CIV. Na presença de estenose leve, o shunt é esquerda–
direita e o quadro clínico se assemelha ao da CIV. Esse quadro é denominado TF
acianótica ou rosada (Fig. 11-8, A). Na presença de estenose mais grave, o shunt se dá da
direita para a esquerda, resultando em TF “cianótica” (Fig. 11-8, B). Na forma mais
extrema de TF, a valva pulmonar é atrésica, com shunt direita–esquerda da totalidade do
retorno venoso sistêmico através da CIV. Nesse caso, o FP é gerado através da presença
da persistência do canal arterial (PCA) ou de múltiplas artérias colaterais que se
originam da aorta. Na TF, independentemente da direção do shunt ventricular, a pressão
sistólica no VD é igual a do VE e da aorta (Fig. 11-8, A e B). A mera combinação de uma
pequena CIV com EP não caracteriza TF; o tamanho da CIV deve ser aproximadamente
tão grande quanto o anel da valva aórtica para igualar as pressões do VD e do VE.

FIGURA 11-8 Hemodinâmica da tetralogia de Fallot acianótica (A) e cianótica (B). Os números no
interior do diagrama representam os valores de saturação de oxigênio, e aqueles no exterior do
diagrama denotam os valores de pressão. Em ambas as condições, a pressão sistólica no
ventrículo direito (VD) é idêntica à do ventrículo esquerdo (VE) e da aorta (Ao) e há gradiente
pressórico significativo entre o VD e a artéria pulmonar (AP). Enquanto na forma acianótica (A), o
fluxo de sangue pulmonar encontra-se discreta a moderadamente aumentado, na forma cianótica
(B), o fluxo de sangue pulmonar está diminuído. Outras abreviações são idênticas às observadas na
Figura 11-5.

Na TF acianótica, está presente um shunt ventricular esquerda–direita leve a moderado,

e as pressões sistólicas são iguais no VD, VE e na aorta (Fig. 11-8, A). Existe um gradiente
pressórico leve a moderado entre o VD e a AP, e a pressão na AP pode estar
discretamente elevada (por uma estenose discreta na via de saída do ventrículo direito).
Uma vez que a presença da EP minimiza a magnitude do shunt esquerda–direita, o
tamanho do coração e a vascularização pulmonar aumentam apenas moderadamente.
Esses aumentos são indistinguíveis daqueles observados na CIV pequena a moderada.
Todavia, diferentemente das CIVs, o ECG sempre mostra HVD, pois a pressão de VD é
sempre elevada. Ocasionalmente também pode estar presente HVE. Os sopros cardíacos
são causados pela EP e pela CIV. Logo, o sopro é gerado pela sobreposição de um sopro
sistólico de ejeção da EP e de um sopro sistólico regurgitante da CIV. O sopro é melhor
audível ao longo das bordas esternal inferior esquerda e média-esquerda, e algumas
vezes se estende até a borda esternal superior esquerda. Portanto, em uma criança que
apresenta achados físicos e radiológicos semelhantes àqueles observados em pequenas
CIVs, a presença de HVD ou de HBV ao ECG deve levantar a possibilidade da presença
de TF acianótica (uma CIV pequena está associada a HVE ou a um ECG normal em vez de
HVD ou HBV). O arco aórtico à direita, caso esteja presente, confirma o diagnóstico.
Crianças portadoras de TF acianótica se tornam cianóticas ao longo do tempo,
geralmente com 1 ou 2 anos de idade, e apresentam quadros clínicos de TF cianótica,
incluindo a dispneia ao esforço e agachamento (ou acocoramento).
Nas crianças portadoras de TF cianótica clássica, a presença de EP grave produz um
shunt direita–esquerda ventricular (p. ex., cianose) com redução do FP (Fig. 11-8, B). As
APs são pequenas, e o AE e o VE podem ser discretamente menores do que o normal
pela redução no retorno venoso pulmonar para o lado esquerdo do coração. Portanto, as
radiografias de tórax mostram área cardíaca normal com vascularização pulmonar
reduzida. As pressões sistólicas são idênticas no VD, VE e na aorta. O ECG demonstra
HVD em consequência da pressão elevada no VD. O shunt ventricular direita–esquerda é
silencioso e, com isso, o sopro cardíaco audível nessa condição se origina da EP (sopro de
ejeção). O sopro sistólico de ejeção é melhor auscultado na porção média da borda
esternal esquerda (sobre a estenose infundibular) ou ocasionalmente na borda esternal
superior esquerda (nos pacientes portadores de estenose pulmonar). A intensidade e a
duração dos sopros cardíacos são proporcionais à quantidade de sangue fluindo através
da valva estenosada. Quando a EP é leve, uma quantidade relativamente grande de
sangue atravessa a valva estenosada (com um shunt ventricular esquerda–direita
relativamente pequeno), produzindo, dessa forma, um sopro sistólico alto e longo
(Fig. 11-9, A). Todavia, com a EP grave, existe um shunt ventricular direita–esquerda
relativamente grande que é silencioso, e apenas uma pequena quantidade de sangue
atravessa a EP, produzindo dessa forma um sopro sistólico curto e fraco (Fig. 11-9, A). Em
outras palavras, a intensidade e a duração dos sopros sistólicos são inversamente
proporcionais à gravidade da EP. Esses achados contrastam com aqueles observados na
EP isolada (Fig. 11-9, A e B). Em consequência à baixa pressão na AP, P2 é hipofonética e
frequentemente inaudível, resultando em B2 única. O tamanho da área cardíaca na
radiografia é normal na TF, pois nenhuma das câmaras cardíacas recebe maior
quantidade de sangue. Caso uma criança cianótica tenha um aumento da área cardíaca
em uma radiografia de tórax, principalmente com aumento da vascularização pulmonar,
a TF é um diagnóstico extremamente improvável, a menos que a criança tenha sido
submetida a cirurgia para produção de um grande shunt de sangue da circulação
sistêmica para a AP. Outro ponto importante é o de que uma criança portadora de TF não
desenvolve ICC. Isso ocorre porque nenhuma câmara cardíaca está submetida a
sobrecarga volumétrica, e a sobrecarga pressórica instalada no VD (não superior à
pressão da aorta, a qual está sob controle barorreceptor) é bem tolerada.
 FIGURA 11-9 Comparação entre os sopros sistólicos de ejeção na tetralogia de Fallot (A) e na
estenose de valva pulmonar isolada (B) (ver texto). CS, click sistólico.

A forma extrema de TF é aquela associada à atresia pulmonar, na qual a única fonte de

FP se dá através de PCA com vasoconstrição ou através de múltiplas artérias aórticas
colaterais (alimentando artérias pulmonares). Todo o retorno venoso sistêmico é
desviado da direita para a esquerda no plano ventricular, resultando em marcante
dessaturação arterial sistêmica. Provavelmente, a razão mais importante para a
ocorrência dessa cianose grave consiste na marcante redução do FP, com consequente
redução do retorno venoso pulmonar para o lado esquerdo do coração. A menos que seja
mantida a persistência do canal, a criança pode vir a óbito. A infusão de prostaglandina
E1 tem sido bem-sucedida na manutenção do canal aberto nessa e em outras formas de
cardiopatias congênitas cianóticas que contam com a persistência do canal arterial para
que haja FP. O sopro sistólico é ausente ou pode estar presente um leve sopro
relacionado com a PCA. Pode haver HVD no ECG assim como ocorre em outras formas
de TF. A radiografia de tórax mostra um coração pequeno com FP marcadamente
reduzido.
É importante compreender o que determina a intensidade do FP, o qual, por sua vez,
dita o grau de cianose, em pacientes portadores de TF, pois esse conceito se relaciona
com o mecanismo da crise hipoxêmica da TF. Uma vez que a CIV da TF é grande o
suficiente para igualar as pressões sistólicas em ambos os ventrículos, o VD e o VE
podem ser vistos como uma câmara única que ejeta sangue para as circulações sistêmica
e pulmonar (Fig. 11-10). A proporção de fluxos para as circulações pulmonar e sistêmica
(Qp/Qs) relaciona-se com a proporção entre a resistência oferecida pela obstrução à via
de saída do ventrículo direito (demonstrada como resistência pulmonar [RP] na Fig. 11-
10) e a resistência vascular sistêmica (RVS). Tanto um aumento na resistência pulmonar
ou uma redução na RVS irá aumentar a magnitude do shunt direita–esquerda,
produzindo uma maior dessaturação arterial. Por outro lado, mais sangue atravessa a
obstrução à via de saída do ventrículo direito quando a RVS se eleva ou quando diminui a
resistência pulmonar. Embora existam controvérsias sobre o papel do espasmo da VSVD
como sendo o evento desencadeador das crises hipoxêmicas, não há evidências de que o
espasmo ocorra de fato como um evento primário. A estenose da valva pulmonar possui
uma resistência fixa e não produz espasmo. A estenose infundibular, que consiste de
fibras musculares desorganizadas entremeadas por tecido fibroso, é quase não reativa ao
estímulo simpático ou a catecolaminas. As crises hipoxêmicas também ocorrem em
pacientes portadores de TF com atresia pulmonar na qual a presença ou ausência de
espasmo não teria um papel na crise. Logo, é mais provável que as alterações na RVS
tenham um papel primário no controle da magnitude do shunt direita–esquerda e na
intensidade do FP. Uma redução da RVS aumenta o shunt direita–esquerda e reduz o FP
com um consequente aumento da cianose. Nesse caso, a dimensão da VSVD pode
diminuir, mas é provavelmente secundária a uma redução na quantidade de sangue que
flui através da mesma em vez do espasmo primário. Por outro lado, um aumento na RVS
reduz o shunt direita–esquerda e força mais sangue através da VSVD estenosada. Isso
resulta em uma melhora da saturação arterial de oxigênio. Com isso, a probabilidade do
espasmo da VSVD desencadear o shunt direita–esquerda é remota. Além disso,
taquicardia excessiva ou hipovolemia pode aumentar o shunt direita–esquerda através da
CIV, resultando em uma queda da saturação arterial de oxigênio sistêmica. A
consequente hipóxia pode desencadear uma crise hipoxêmica. A taquicardia ou a
hipovolemia pode estreitar a VSVD e a hipovolemia com redução da pressão arterial
pode desencadear uma crise hipoxêmica ao aumentar o shunt direita–esquerda. A
redução da frequência cardíaca com betabloqueadores adrenérgicos, expansão
volumétrica ou por intervenções que aumentem a RVS têm sido utilizados para controlar
a crise hipoxêmica.

FIGURA 11-10 Conceito simplificado da tetralogia de Fallot que demonstra como uma alteração a
resistência vascular sistêmica (RVS) ou a obstrução à via de saída do ventrículo direito (resistência
pulmonar [RP]) afeta a direção e a magnitude do shunt ventricular. Ao, aorta; VE, ventrículo
esquerdo; AP, artéria pulmonar; VD, ventrículo direito.

A crise hipoxêmica, também denominada crise cianótica, ou crise hipercianótica, ocorre em

crianças jovens portadoras de TF. Ela consiste de hiperpneia (p. ex., respiração rápida e
profunda), piorando a cianose, e o desaparecimento do sopro cardíaco. Isso
ocasionalmente resulta em complicações do SNC e até mesmo em óbito. Qualquer
evento como chorar, defecar ou aumentar a atividade física, que diminua subitamente a
RVS ou que produza um grande shunt ventricular direita–esquerda pode iniciar a crise e,
caso não seja corrigido, estabelece um círculo vicioso de crises hipoxêmicas (Fig. 11-11).
O surgimento súbito de taquicardia ou de hipovolemia também pode causar a crise,
conforme discutido anteriormente. A consequente queda na PO2 arterial, além de um
aumento na PCO2 e uma queda no pH, estimulam o centro respiratório e produzem
hiperpneia. A hiperpneia, por sua vez, torna a pressão torácica negativa mais eficiente, o
que resulta em aumento no retorno venoso sistêmico em direção ao VD. Na presença de
uma resistência fixa na VSVD (p. ex., resistência pulmonar) ou de redução na RVS, o
aumento do retorno venoso sistêmico para o VD deve sair pela aorta. Isso leva a uma
redução adicional na saturação arterial de oxigênio, a qual estabelece um círculo vicioso
de crises hipoxêmicas (Fig. 11-11).

FIGURA 11-11 Mecanismo da crise hipoxêmica. Uma redução na PO2 arterial estimula o centro
respiratório, resultando em hiperventilação. A hiperpneia aumenta o retorno venoso sistêmico. A
presença de uma via de saída do ventrículo direito (VSVD) fixa, o retorno venoso sistêmico
aumentado resulta em elevação do shunt direita–esquerda (D-E), piorando a cianose. Estabelece-se
então um círculo vicioso. RVS, resistência vascular sistêmica.

O tratamento das crises hipoxêmicas visa interromper esse círculo utilizando uma ou
mais das seguintes manobras:
1. Fazendo com que a criança assuma a posição genupeitoral, represando o retorno
venoso nos membros inferiores, reduzindo temporariamente, dessa forma, o retorno
venoso sistêmico e ajudando a acalmar o bebê. A posição genupeitoral também é
capaz de aumentar a RVS ao reduzir o fluxo arterial de sangue para os membros
inferiores.
2. O sulfato de morfina suprime o centro respiratório e interrompe a hiperpneia.
3. O bicarbonato de sódio (NaHCO3) corrige a acidose e elimina os efeitos da acidose
sobre o centro estimulador da respiração.
4. A administração de oxigênio pode melhorar discretamente a saturação arterial de
oxigênio.
5. Vasoconstritores como a fenilefrina elevam a RVS e melhoram a saturação arterial de
 oxigênio.
6. A ketamina é um bom medicamento a ser utilizado, pois simultaneamente aumenta a
RVS e seda o paciente. Ambos os efeitos são sabidamente capazes de auxiliar na
interrupção da crise.
7. O propranolol tem sido utilizado de forma bem-sucedida em alguns casos de crises
hipoxêmicas, tanto nas formas agudas quanto nas crônicas. Quando administrado nos
casos agudos, o propranolol pode reduzir a frequência cardíaca e talvez diminuir o
espasmo da VSVD (embora não provavelmente, conforme discutido anteriormente).
De modo mais importante, o propranolol também pode aumentar a RVS ao
antagonizar os efeitos vasodilatadores do estímulo beta-adrenérgico. O uso bem-
sucedido do propranolol na prevenção das crises hipoxêmicas se deve mais
provavelmente pelo resultado da ação periférica do fármaco. Esse medicamento é
capaz de estabilizar a reatividade vascular das artérias sistêmicas, prevenindo, com
isso, a súbita redução da RVS (Cap. 14).
Bebês e crianças portadores de TF não tratadas frequentemente assumem a posição de
agachamento ou de cócoras após períodos de brincadeiras intensas. Durante a
brincadeira, essas crianças se tornam taquipneicas e com um tom de pele escurecido.
Quando elas assumem a posição agachada e repousam por algum tempo, esses sintomas
desaparecem e elas retornam a brincar. Qual o mecanismo envolvido na recuperação
desses sintomas pelo agachamento? A posição agachada é a mesma posição genupeitoral
(a qual é utilizada para tratar as crises hipoxêmicas). O agachamento ou a posição
genupeitoral aumentam a saturação arterial de oxigênio sistêmica conforme mostrado
em um estudo experimental (Fig. 11-12). Três mecanismos podem estar envolvidos.
Primeiro, a redução do retorno venoso sistêmico através da retenção do sangue venoso
nos membros inferiores reduz o shunt direita–esquerda no plano ventricular
(evidenciado por níveis reduzidos de lactato arterial na Fig. 11-12). Segundo, uma
redução do fluxo de sangue arterial para as pernas reduz a irrigação venosa dos músculos
das pernas. Terceiro, o agachamento também pode aumentar a RVS, um conhecido
mecanismo para reduzir o shunt ventricular direita–esquerda.
 FIGURA 11-12 Alterações hemodinâmicas com o agachamento. Um paciente adulto portador de
tetralogia de Fallot foi estudado durante o cateterismo cardíaco com determinações da saturação
arterial de oxigênio e dos níveis de lactato. Esse último foi utilizado como um indicador de alterações
no retorno venoso sistêmico. Com o exercício, há queda imediata na saturação arterial e aumento
no retorno venoso sistêmico. Com o agachamento (uma posição genupeitoral), ocorre elevação
imediata da saturação arterial de oxigênio e queda do retorno venoso sistêmico. (De: Guntheroth WG,
et al Venous return with knee-chest position and squatting in tetralogy of Fallot. Am Heart J 75:313-318, 1968.)

Atresia Tricúspide
Na atresia tricúspide, a valva tricúspide e uma porção do VD são inexistentes (Fig. 11-13).
Uma vez que não existe uma comunicação direta entre o AD e o VD, o retorno venoso
sistêmico para o AD deve ser desviado primeiro para o AE através de uma CIA ou de um
FOP. Geralmente existe uma CIV (ou PCA) para que as artérias pulmonares recebam
algum sangue para manter a sobrevivência. Para que ocorra o shunt direita–esquerda, a
pressão no AD eleva-se acima da pressão do AE, resultando em aumento do AD (p. ex.,
hipertrofia atrial direita [HAD] ao ECG e aumento de átrio direito à radiografia de tórax).
O AE e o VE recebem tanto o retorno venoso sistêmico quanto o pulmonar e, com isso, se
dilata (p. ex., aumento do AE e do VE à radiografia de tórax). A sobrecarga de volume ao
qual o VE é submetido não é contrabalançada pelo VD hipoplásico, resultando em HVE
ao ECG. Portanto, o ECG mostra HAE e HVE, e as radiografias de tórax mostram um
aumento de AD, AE e de VE. Além disso, a presença de um eixo “superior ” de QRS é um
achado eletrocardiográfico característico na atresia tricúspide, assim como no defeito do
coxim endocárdico. Embriologicamente existe uma semelhança entre esses dois defeitos;
a atresia tricúspide resulta de um desenvolvimento anormal do tecido do coxim
endocárdico, que é um desvio incompleto para a direita do canal atrioventricular (AV)
comum. As alterações de desenvolvimento no tecido do coxim endocárdico podem
explicar a semelhança no eixo do QRS em ambas as condições.
 FIGURA 11-13 Hemodinâmica da atresia tricúspide com relação normal (A) e com transposição
das grandes artérias (B). Os números no interior do diagrama representam os valores de saturação
de oxigênio, e aqueles no exterior do diagrama denotam os valores de pressão. As abreviações são
as mesmas encontradas na Figura 11-5.

Os valores de saturação de oxigênio são iguais na aorta e na AP pela mistura completa

de sangue venoso sistêmico e pulmonar no VE, a partir do qual as circulações sistêmica e
pulmonar recebem sangue. A medida da saturação arterial se relaciona diretamente com
a intensidade de FP. Anatomicamente, as grandes artérias se relacionam normalmente
em cerca de 70% dos casos e encontram-se transpostas em cerca de 30% dos casos
(Fig. 11-13, A e B). Nos pacientes que apresentam relação normal entre as grandes
artérias (Fig. 11-13, A), o FP geralmente encontra-se reduzido, pois geralmente se origina
de uma pequena CIV, de um VD hipoplásico ou de APs pequenas. Com isso, a saturação
arterial de oxigênio é baixa, e a criança é visivelmente cianótica. Nos pacientes portadores
de transposição das grandes artérias (Fig. 11-13, B), o FP geralmente é aumentado.
Portanto, essas crianças são apenas levemente cianóticas; seus corações são aumentados
de tamanho e a vascularização pulmonar é mais marcada. Todavia, em consequência de
uma influência combinada de outros fatores como o tamanho da CIV, a presença ou
ausência de EP ou de atresia pulmonar, assim como a persistência do canal arterial,
algumas crianças com grandes artérias normoposicionadas podem ter FP aumentado, e
algumas crianças portadoras de TGA podem ter FP reduzido. A magnitude do FP
determina não apenas a saturação arterial de oxigênio, como também a intensidade do
aumento das câmaras cardíacas.
Não existem achados ao exame físico que sejam característicos da atresia tricúspide.
Essas crianças apresentam intensidades varáveis de cianose, e a maior parte possui sopro
cardíaco relacionado com a CIV. Caso haja a presença de sopro de EP, o mesmo é
característico. Nos pacientes com FP aumentado, uma quantidade maior de sangue
passando através da válva mitral pode produzir um ruflar diastólico apical. Pode haver
hepatomegalia pelo aumento de pressão no AD, que pode ser gerada pela existência de
uma CIA inadequada ou por insuficiência cardíaca.
Em resumo, a atresia tricúspide é o diagnóstico mais provável caso a criança tenha um
ECG que mostre eixo de QRS “superior ”, HAD e HVE e radiografias de tórax mostrando
aumento de AD (com ou sem aumento de átrio esquerdo), um segmento de AP côncavo e
redução da vascularização pulmonar.

Atresia Pulmonar
Na atresia pulmonar não existe uma comunicação direta entre a cavidade do VD e a AP; a
PCA (ou de artérias colaterais) é a principal fonte de fluxo de sangue para os pulmões. O
retorno venoso sistêmico para o AD deve seguir para o AE através de CIA ou de FOP. O
AD aumenta de tamanho e se hipertrofia para manter um shunt atrial direita–esquerda
(resultando em aumento do átrio direito à radiografia de tórax e HAD ao ECG). O VD é
geralmente hipoplásico com parede ventricular espessa, embora ocasionalmente o VD
tenha tamanho normal; nesse último caso, geralmente está presente insuficiência
tricúspide (IT). O retorno venoso sistêmico e o pulmonar se misturam no AE e seguem
ao VE para suprir o corpo e os pulmões (Fig. 11-14). A carga de volume submetida ao lado
esquerdo do coração (p. ex., AE e VE) está proporcionalmente relacionada com a
intensidade do FP. Uma vez que a PCA é a principal fonte geradora de FP e ela pode
fechar após o nascimento, o FP geralmente diminui. Quando múltiplas artérias colaterais
são a única fonte de FP, elas geralmente não são suficientes e o FP é reduzido. Portanto, a
criança é geralmente muito cianótica, e o tamanho do coração é normal ou apenas
discretamente aumentado. A hipoplasia do VD e a possível sobrecarga volumétrica
submetida ao VE produzem HVE ao ECG.

FIGURA 11-14 Hemodinâmica da atresia pulmonar. As câmeras que aumentam de tamanho são
semelhantes àquelas que aumentam na atresia tricúspide; portanto, os achados radiológicos são
similares na atresia tricúspide e na atresia pulmonar. O eletrocardiograma também mostra
hipertrofia de ventrículo esquerdo, embora sem o característico QRS “superior” da atresia tricúspide.
Devido à redução de fluxo sanguíneo pulmonar a saturação aórtica é baixa e a cianose é evidente na
criança. As abreviações são as mesmas encontradas na Figura 11-5.

A criança é geralmente intensamente cianótica, e B2 é única, pois há apenas uma valva

semilunar a ser fechada. Pode estar presente sopro fraco e contínuo relacionado com a
PCA. O fechamento do canal resulta em rápida deterioração da condição clínica da
criança, a menos que existam artérias colaterais o suficiente para gerar FP. A reabertura
ou a manutenção da patência do canal arterial com a infusão de prostaglandina E1 eleva o
FP, melhora a cianose e estabiliza a condição clínica da criança.
Em resumo, um recém-nascido gravemente cianótico com redução da vascularização
pulmonar e área cardíaca normal ou discretamente aumentada à radiografia de tórax e
com HAD ou hipertrofia biatrial (HBA) e HVE ao ECG pode ser portador de atresia
pulmonar. O eixo QRS é geralmente normal, em contraste com o eixo de QRS “superior ”
observado na atresia tricúspide. Pode estar presente tanto um sopro discreto e contínuo
associado à PCA quanto um sopro discreto e regurgitante da IT.

Drenagem Anômala Total das Veias Pulmonares

Na drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP), as veias pulmonares
drenam de forma anômala para o AD, direta ou indiretamente através de suas veias
tributárias. Geralmente há a presença de uma CIA para enviar sangue do AD para o AE e
o VE. Dependendo do local da drenagem, a DATVP pode ser dividida nos três seguintes
tipos (Fig. 14-30):
1. Supracardíaco: A veia pulmonar comum drena para a veia cava superior através da veia
vertical e da veia inominada esquerda.
2. Cardíaco: As veias pulmonares drenam no AD direta ou indiretamente através do seio
coronário.
3. Infracardíaco (ou subdiafragmático): A veia pulmonar comum cruza o diafragma e
drena na veia porta ou na veia hepática, na veia cava inferior.
Contudo, fisiologicamente, a DATVP pode ser dividida em dois tipos, obstrutivo e não
obstrutivo, dependendo da presença ou ausência de uma obstrução ao retorno venoso
pulmonar. O tipo infracardíaco é em geral obstrutivo, e a maioria dos tipos cardíacos e
supracardíacos é não obstrutiva.
A hemodinâmica dos tipos não obstrutivos de DATVP é semelhante à de uma grande
CIA. A quantidade de sangue que chega ao AE através da CIA, em vez de chegar ao VE, é
determinada pelo tamanho da comunicação interatrial e pela complacência relativa dos
ventrículos. Uma vez que a complacência do ventrículo direito normalmente se eleva
após o nascimento, com uma rápida queda no FP, e a CIA pode ser inadequada quanto ao
seu tamanho, mais sangue chega ao VD do que ao AE. Com isso, a sobrecarga de volume
do lado direito do coração e à circulação pulmonar resulta em aumento do AD, VD, da
AP e das veias pulmonares (Fig. 11-15, A). As radiografias de tórax mostram um aumento
do AD e do VD, segmento de AP dilatado e intensificação da vasculatura pulmonar. As
pressões no AD, VD e na AP são discretamente elevadas. O ECG mostra um bloqueio de
ramo direito ou HVD, assim como na CIA tipo ostium secundum, e ocasional HAD. Uma
vez que há mistura completa de sangue venoso sistêmico e pulmonar no AD, os valores
de saturação de oxigênio são quase idênticos na aorta e na AP. O exame cardíaco revela
um sopro sistólico de ejeção de EP (na borda esternal superior esquerda) e um sopro
diastólico de estenose tricúspide, pois as valvas pulmonar e tricúspide lidam com três
setas (Fig. 11-15, A). B2 se desdobra amplamente pelos mesmos motivos que na CIA. Tal
fato contribui para a geração do característico ritmo “quádruplo” da DATVP, o qual
consiste de B1, B2 amplamente desdobrada e B3 ou B4. Crianças portadoras de FP intenso
apresentam dessaturação mínima, e geralmente a cianose não é detectada, pois a
saturação arterial de oxigênio varia entre 85 e 90% (Fig. 11-15, A).

FIGURA 11-15 Hemodinâmica da drenagem total anômala das veias pulmonares sem (A) e com
(B) obstrução à drenagem venosa pulmonar. No tipo não obstrutivo (A), a hemodinâmica é
semelhante à de uma grande comunicação interatrial, com exceção da presença de uma leve
dessaturação arterial sistêmica. No tipo obstrutivo (B), a hemodinâmica é caracterizada por
hipertensão venosa pulmonar, edema pulmonar, hipertensão arterial pulmonar e marcante
dessaturação. Não há aumento da área cardíaca à radiografia de tórax. Observa-se ao
eletrocardiograma uma grave hipertrofia de ventrículo direito. As abreviações são as mesmas
encontradas na Figura 11-5.

Caso haja obstrução ao retorno venoso pulmonar, as consequências hemodinâmicas

são notavelmente diferentes daquelas quando não há obstrução venosa pulmonar. A
obstrução à drenagem venosa pulmonar é causa de hipertensão venosa pulmonar,
hipertensão de VD e de AP secundárias (Fig. 11-15, B), uma situação semelhante a que
ocorre na estenose mitral (Fig. 10-4). O edema pulmonar ocorre quando a pressão
hidrostática nos capilares excede a pressão osmótica do sangue. Enquanto uma grande
CIA permitir a existência de um shunt direita–esquerda, a cavidade do VD permanece
relativamente pequena (p. ex., menor do que uma seta). Tal fato ocorre porque a
hipertensão de VD previne o aumento da complacência do VD e a RVP permanece
elevada. Com isso, as radiografias de tórax mostram uma área cardíaca relativamente
pequena e padrões característicos de congestão pulmonar ou de edema pulmonar (p. ex.,
aparência de vidro fosco). O ECG reflete a alta pressão no VD (p. ex., HVD). Os valores de
saturação de oxigênio são iguais aos da aorta e da AP pela mistura completa da
drenagem venosa sistêmica e pulmonar no AD, e a saturação arterial é muito inferior do
que aquela observada nos pacientes sem obstrução. O grau de dessaturação arterial ou de
cianose está inversamente relacionado com a intensidade do FP. Crianças portadoras de
obstrução possuem cianose e insuficiência respiratória graves. Isso ocorre pelo edema
pulmonar, e pode causar estertores pulmonares à ausculta. O som de fechamento da
valva pulmonar (P2) é hiperfonético pela hipertensão pulmonar, o que resulta em uma B2
única e de alta intensidade. Pode não haver sopro cardíaco ou o mesmo pode ser discreto
pelo fluxo normal ou diminuído através das valvas pulmonar ou tricúspide (p. ex., menor
do que uma seta) (Fig. 11-15, B).
A completa compreensão da relação entre a magnitude do FP e a saturação arterial de
oxigênio sistêmica ajuda a entender e tratar a maioria das cardiopatias congênitas
cianóticas. Os dois exemplos extremos de DATVP mostrados na Figura 11-15 discutem
essa relação.
Caso o FP seja três vezes maior que o fluxo de sangue sistêmico (p. ex., Qp/Qs = 3:1),
como ocorre na maioria dos casos não obstrutivos (Fig. 11-15, A), a saturação arterial de
oxigênio estará próxima de 90%, e a cianose não se tornará óbvia. Esse quadro ocorre da
seguinte forma. Uma dita saturação na veia pulmonar de 96% e uma saturação na veia
cava de 60% resultam em saturação venosa mista de 87%. É claro, que nesses casos, a
saturação aórtica será de 87%.

A diferença da saturação arterial e da venosa é mantida a 27% para indicar a ausência

de insuficiência cardíaca (Fig. 11-15, A).
Caso exista uma obstrução ao retorno venoso pulmonar e o FP seja baixo, ocorre uma
marcante dessaturação arterial, com base no cálculo a seguir. Assume-se que o FP seja
70% do fluxo sistêmico (p. ex., Qp/Qs = 0,7:1) e a saturação na veia pulmonar seja de 96%.
A saturação do AD (e consequentemente a saturação aórtica) será de 56%.

Assume-se também que a criança não apresenta ICC (p. ex., a diferença AV sistêmica é
de 28% (Fig. 11-15, B).
Essa relação é verdadeira para outras formas de cardiopatias congênitas. Para um dado
defeito, uma elevação na magnitude do FP resulta em um aumento da saturação arterial
de oxigênio; uma redução do FP resulta em diminuição da saturação arterial de oxigênio.
Uma melhora da cianose após a cirurgia com realização de um shunt entre a circulação
sistêmica e a AP em uma criança cianótica com baixo FP é um exemplo dessa relação (é
claro que, em crianças com obstrução do retorno venoso pulmonar, essa cirurgia não é a
correta, tornando o caso ainda mais grave). Por outro lado, crianças com ventrículo único
podem apresentar ICC pelo grande FP, mas não ser cianóticas. A ICC melhora após a
realização de uma cirurgia de bandagem da AP (a qual reduz o FP e diminui a pressão na
AP), embora a saturação arterial de oxigênio geralmente diminua e possa surgir a
cianose.
PA R T E 4
Defeitos cardíacos congênitos específicos
ESBOÇO
Introdução
Capítulo 12: Lesões com Shunt Esquerda–Direita
Capítulo 13: Lesões Obstrutivas
Capítulo 14: Cardiopatias Congênitas Cianóticas
Capítulo 15: Diversas Condições Cardíacas Congênitas
Capítulo 16: Anel Vascular
Capítulo 17: Localização das Câmaras e Má Posição Cardíaca
Introdução
Os próximos três capítulos discutem as cardiopatias com shunt esquerda–direita, lesões
obstrutivas e cardiopatias congênitas cianóticas mais comuns. Outros capítulos desta
seção discutem anomalias do arco aórtico, “anéis vasculares” principais e má posição
cardíaca. Miscelânea e anomalias raras que não pertencem a estas categorias são
brevemente discutidas em outro capítulo. Estes capítulos se destinam a ser utilizados
como referência rápida; assim, as descrições são breves.
12
Lesões com Shunt Esquerda–Direita
Este capítulo discute as lesões com shunt esquerda–direita como comunicação
interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), persistência do canal arterial
(PCA), defeitos do septo atrioventricular (DSAV) e drenagem anômala parcial das veias
pulmonares (DAPVP).
Comunicação Interatrial
Prevalência
Comunicação interatrial (tipo ostium secundum) isolada representa 5 a 10% de todas as
cardiopatias congênitas (CC). É mais comum no sexo feminino (relação sexo feminino-
masculino de 2:1). Aproximadamente 30 a 50% de todas as crianças com CC apresentam
uma CIA como parte da cardiopatia.

Patologia
1. Existem quatro tipos de CIA: ostium secundum, ostium primum, seio venoso e CIA tipo
seio coronário. Forame oval patente (FOP) geralmente não causa shunt intracardíaco
(Cap. 15).
2. CIA ostium secundum é o tipo mais comum de CIA, representando 50 a 70% dos casos.
Este defeito ocorre na fossa oval e causa shunt esquerda–direita, com passagem de
sangue do átrio esquerdo (AE) para o átrio direito (AD) (Fig. 12-1). Drenagem anômala
parcial das veias pulmonares está presente em aproximadamente 10% dos casos.

FIGURA 12-1 Tipos anatômicos de comunicação interatrial (CIA) observadas com o átrio direito
removido. VCI, veia cava inferior; VCS, veia cava superior.

3. CIA ostium primum representa aproximadamente 30% de todas as CIAs, se incluirmos

aquelas que fazem parte de DSAV (Fig. 12-1). CIA ostium primum isolada representa
aproximadamente 15% de todas as CIAs. Maiores detalhes estão na seção de DSAV
parcial.
4. CIA seio venoso representa aproximadamente 10% de todas as CIAs. Este defeito
geralmente se localiza na inserção da veia cava superior (VCS) no AD (tipo veia cava
superior). Raramente, o defeito ocorre na inserção da veia cava inferior (VCI) no AD
(tipo veia cava inferior). A CIA seio venoso tipo veia cava superior geralmente se
associa a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita (para o AD), enquanto
o tipo veia cava inferior frequentemente se associa a drenagem anômala do pulmão
direito para a VCI (“síndrome da cimitarra”) (Cap. 15).
5. A CIA tipo seio coronário é um tipo raro de defeito, localizado no “teto do seio
coronário”. O sangue proveniente do AE passa através do defeito e esvazia-se no AD
através do orifício do seio coronário, produzindo um quadro clínico semelhante aos
outros tipos de CIA.
6. Prolapso da valva mitral (PVM) ocorre em 20% dos pacientes com CIA ostium secundum
ou seio venoso.

Manifestação Clínica
História
Bebês e crianças com CIAs geralmente são assintomáticos.

Exame Físico (Fig. 12-2)

FIGURA 12-2 Achados cardíacos na comunicação interatrial. Ao longo deste livro, os sopros
cardíacos com limites precisos são os sopros principais, e aqueles sem limites precisos são sopros
irradiados ou aqueles que ocorrem ocasionalmente. Alterações das bulhas cardíacas estão
demonstradas em preto. Exp, expiração; Insp, inspiração.

1. Constituição corporal relativamente magro é típica (o peso corporal na maioria deles

está abaixo do percentil 10).
2. Desdobramento fixo de B2 e sopro sistólico de ejeção 2 a 3 + /6+ são achados
característicos de CIA em bebês maiores e crianças. Em defeitos maiores com shunt
esquerda–direita, um ruflar mesodiastólico por estenose tricúspide relativa pode ser
audível na borda externa esquerda inferior.
3. Ausculta clássica (e achados eletrocardiográficos [ECG] e radiológicos) de CIA não está
presente se o shunt não for relativamente grande (Qp/Qs ≥ 1,5). A ausculta típica
também pode estar ausente em bebês e crianças, mesmo naqueles com grandes
defeitos, porque o ventrículo direito (VD) geralmente é pouco complacente.

Eletrocardiografia (Fig. 12-3)

Desvio do eixo do QRS para a direita (+90 a +180 graus) e discreta sobrecarga do
ventrículo direito (SVD) ou bloqueio do ramo direito (BRD) com padrão rsR’ em V1 são
típicos. Em aproximadamente metade dos pacientes com CIA seio venoso, o eixo da onda
P é menor que +30 graus.

FIGURA 12-3 Eletrocardiograma de uma menina de 5 anos de idade com comunicação interatrial
tipo ostium secundum.

Radiografia (Fig. 12-4)

FIGURA 12-4 Incidências posteroanterior e perfil em radiografia de tórax de uma criança de 10

anos de idade com comunicação interatrial. A área cardíaca está discretamente aumentada por
aumento do átrio direito (melhor visualizado na incidência posteroanterior) e do ventrículo direito
(melhor visualizado na incidência de perfil, com obliteração do espaço retroesternal). A trama
vascular pulmonar encontra-se aumentada e o tronco da pulmonar discretamente abaulado.

1. Aumento da área cardíaca com dilatação do AD e do VD podem estar presentes.

2. Tronco pulmonar (TP) proeminente e aumento da trama vascular pulmonar geralmente
são observados quando o shunt é significativo.

Ecocardiografia
1. A ecocardiografia bidimensional é diagnóstica. O exame mostra a localização, assim
 como o tamanho do defeito, os quais podem ser melhor visualizados na janela
subcostal (Fig. 12-5). Na CIA ostium secundum, pode ser visualizada uma falha no meio
do septo atrial. Na CIA ostium primum, observa-se um defeito na porção inferior do
septo atrial; a CIA seio venoso tipo VCS apresenta um defeito na porção
posterossuperior do septo atrial.

FIGURA 12-5 Diagrama de ecocardiografia bidimensional dos três tipos de comunicação interatrial
(CIA). A janela subcostal fornece as melhores imagens para o diagnóstico. A, CIA seio venoso. O
defeito está localizado no septo atrial posterossuperior, geralmente abaixo do orifício da veia cava
superior. Esta CIA frequentemente está associada a drenagem anômala da veia pulmonar superior
direita. B, CIA ostium secundum. O defeito está localizado na porção média do septo atrial. C, CIA
ostium primum. O defeito está localizado no septo atrial anteroinferior, junto à porção de via de
entrada de cada valva atrioventricular. AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito; VE,
ventrículo esquerdo.

2. Sinais indiretos de shunt atrial esquerda para a direita significativo incluem dilatação
dos AD e do VD, assim como do TP, os quais são acompanhados de aumento da
velocidade de fluxo através da valva pulmonar. Estes achados indicam o significado
funcional do defeito atrial.
3. Estudo com Doppler pulsátil revela padrão de fluxo característico, com o shunt
esquerda–direita máximo ocorrendo na diástole. O mapeamento de fluxo em cores
melhora a avaliação do estado hemodinâmico da CIA.
4. A ecocardiografia modo-M pode mostrar aumento das dimensões do VD e movimento
paradoxal do septo interventricular, os quais são sinais de sobrecarga volêmica do VD.
5. Em crianças maiores e adolescentes, principalmente naqueles com sobrepeso ou
obesos, pode não ser possível obter uma imagem adequada do septo atrial pela
ecocardiografia transtorácica. A ecocardiografia transesofágica (ETE) pode ser
utilizada como alternativa para melhor visualização do septo interatrial.

História Natural
1. Relatos iniciais indicaram que o fechamento espontâneo da CIA ostium secundum
ocorre em aproximadamente 40% dos pacientes nos primeiros 4 anos de vida (taxas
relatadas variando entre 14 e 55%). O defeito pode diminuir de tamanho em alguns
pacientes. No entanto, estudo mais recente indicou que a taxa de fechamento global é
de 87%. Em pacientes com CIA menores que 3 mm diagnosticada antes dos três meses
 de idade, o fechamento espontâneo ocorre em 100% dos pacientes com 1 ano e meio
de idade. O fechamento espontâneo ocorre, antes de 1 ano e meio de idade, em mais
de 80% dos pacientes com CIA entre 3 e 8 mm. CIA com diâmetro maior que 8 mm
raramente fecha espontaneamente. O fechamento espontâneo é pouco provável após
os 4 anos.
Pode ser que “pequenas CIAs” detectadas pelo mapeamento de fluxo em cores não
sejam CIAs verdadeiras; podem ser apenas forame oval patente que depois se torna
competente, sem shunt (o fechamento espontâneo de CIV se associa a altas
velocidades de fluxo através do defeito, resultando em agregação plaquetária em uma
lesão de jato na cúspide septal da valva tricúspide. Este tipo de alteração
hemodinâmica não existe na CIA).
2. A maioria das crianças com CIA permanece ativa e assintomática. Raramente,
insuficiência cardíaca (IC) pode desenvolver-se na infância.
3. Se uma grande CIA não for tratada, IC e hipertensão pulmonar começam a se
desenvolver na idade adulta, por volta dos 20 ou 30 anos de idade, se tornando
frequente após os 40 anos de idade.
4. Com ou sem cirurgia, arritmias atriais (flutter ou fibrilação) podem ocorrer em adultos.
A incidência de arritmias atriais aumenta para até 13% em pacientes com mais de 40
anos.
5. Endocardite infecciosa não ocorre em pacientes com CIA isolada.
6. Acidente vascular encefálico por embolia paradoxal através de uma CIA é uma
complicação rara.

Conduta
Clínica
1. Restrição ao exercício físico é desnecessária.
2. Em bebês com IC, tratamento clínico (com um diurético) é recomendado pela alta taxa
de sucesso e pela possibilidade de fechamento espontâneo da CIA.

Fechamento não Cirúrgico

Fechamento não cirúrgico utilizando uma prótese implantada por via percutânea
(cateterismo) tornou-se o método de escolha para o fechamento da CIA, desde que haja
indicação de fechamento. Diversas próteses para o fechamento que podem ser
implantadas por via percutânea se mostraram seguras e eficazes para o fechamento da
CIA ostium secundum. Nos Estados Unidos, apenas a prótese septal Amplatzer® (AGA
Medical) e a prótese septal Helex® (W.L. Gore and Associates) estão aprovadas para o
fechamento da CIA ostium secundum. Atualmente, não existem próteses de implante
percutâneo para o fechamento das CIAs seio venoso, primum ou seio coronário.
A prótese percutânea pode ser indicada para o fechamento de uma CIA ostium
secundum com 5 mm ou mais de diâmetro (porém menor que 32 mm para a prótese
Amplatzer® e menor que 18 mm para a prótese Helex®) e shunt esquerda–direita
hemodinamicamente significativo com evidências clínicas e sobrecarga volêmica do VD
(i.e., relação Qp/Qs de 1,5:1 ou maior ou dilatação do VD). Devem existir bordas
suficientes (4 mm) de tecido septal ao redor do defeito, para que seja possível o implante
apropriado da prótese, embora algumas próteses novas não necessitem de bordas septais
ao longo de toda a margem do defeito. O tamanho das bordas ao redor da CIA pode ser
estimado pela ecocardiografia bidimensional, como demonstrado esquematicamente na
Figura 12-6. O tamanho das bordas é estimado em quatro direções: anterossuperior,
anteroinferior, posterossuperior e posteroinferior (Magni et al, 1997).

FIGURA 12-6 Estimativa do tamanho das bordas da CIA a partir da ecocardiografia bidimensional.
As bordas posterossuperior (PS) e posteroinferior (PI) são estimadas pelo corte subcostal bicaval, a
borda anteroinferior (AI) a partir do corte apical 4-câmaras e a borda anterossuperior (AS) (ou
retroaórtica) a partir do corte paraesternal transversal. AD, átrio direito, AE, átrio esquerdo; AO,
aorta; VCI, veia cava inferior; VCS, veia cava superior; VD, ventrículo direito.

O momento ideal para o fechamento da CIA ostium secundum com prótese percutânea
ainda não está estabelecido. Considerando a possiblidade de fechamento espontâneo, é
aconselhável não realizar o fechamento em bebê, a menos que ele esteja sintomático por
insuficiência cardíaca. As próteses para fechamento da CIA podem ser implantadas com
sucesso em crianças com menos de 2 anos porém a prática clínica sugere que peso maior
que 15 kg pode oferecer algumas vantagens técnicas e simplificar o procedimento (Feltes
et al, 2011). As taxas de sucesso no fechamento são excelentes, com shunts residuais
pequenos em menos de 5% dos pacientes após um ano de seguimento.
Complicações são extremamente raras. O risco global do procedimento é de 7,2%, com
taxa de complicações maiores que 1,6%, incluindo embolia da prótese com necessidade
de retirada cirúrgica. Outras complicações relatadas podem incluir as seguintes.
1. Alterações precoces do ECG são comuns nas primeiras 24 horas após o implante, mas a
maioria delas resolve rapidamente.
2. Provavelmente, a complicação mais temida com a prótese Amplatzer® (mas não com a
prótese Helex®) é a erosão precoce ou tardia da prótese para a raiz aórtica, com
consequente tamponamento cardíaco e, raramente, óbito. Ela pode estar relacionada
com tamanho excessivo da prótese e insuficiência da borda anterossuperior (ou
retroaórtica) (Fig. 12-6).
3. Raramente, ocorre formação de trombo no átrio esquerdo ou no átrio direito (2 a 3%),
mas embolia cerebral não é mais frequente do que com o fechamento cirúrgico da
CIA.
4. Liberação de níquel pela prótese (com pico em um mês após o implante) é uma causa
rara de reação alérgica significativa.
Vantagens do fechamento percutâneo incluem evitar circulação extracorpórea e seus
riscos associados, evitar dor e cicatrizes residuais pela toracotomia, internação hospitalar
menor que 24 horas e rápida recuperação. Todas estas próteses estão associadas a taxas
maiores de pequeno shunt residual do que o fechamento cirúrgico.

Seguimento após Fechamento Percutâneo

Os pacientes devem receber ácido acetilsalicílico 81 mg por dia durante 6 meses.
Ecocardiografia após o procedimento para pesquisa de shunt transeptal atrial residual,
fluxo livre pelas veias pulmonares, seio coronariano e veias cavas e funcionamento
adequado das valvas mitral e tricúspide. Se a ecocardiografia de seguimento após 1 mês e
após 1 ano forem normais, é suficiente a realização de exames anualmente ou
bianualmente. Alguns cardiologistas prescrevem ácido acetilsalicílico 81mg/dia para os
pacientes com shunt residual, para prevenir embolia paradoxal, mas a maioria dos
cardiologistas não recomenda esta conduta.

Fechamento Cirúrgico

Indicações e Momento
Fechamento cirúrgico é indicado apenas quando o implante de prótese por via
percutânea não é considerado apropriado. Assim, a maioria dos pacientes com CIA
ostium secundum não são candidatos ao fechamento cirúrgico do defeito.
1. Shunt esquerda–direita com relação de fluxo sanguíneo pulmonar/sistêmico (relação
Qp/Qs) de 1,5:1 ou maior é uma indicação cirúrgica. Cirurgia geralmente é adiada até
os 2 a 4 anos de idade, pela possibilidade de fechamento espontâneo.
2. Se a IC não responder ao tratamento clínico, a cirurgia é realizada no bebê, novamente
se o fechamento percutâneo for considerado inapropriado.
3. Resistência vascular pulmonar (RVP) elevada (i.e., > 10 unidades/m2, > 7 unidades/m2
com vasodilatador) pode ser uma contraindicação à cirurgia (ou fechamento
percutâneo).

Procedimento
Na CIA ostium secundum, o defeito tradicionalmente é corrigido, por uma incisão
medioesternal e uso de circulação extracorpórea, por uma sutura simples ou com retalho
de pericárdio ou Teflon. Recentemente, cirurgia cardíaca por técnicas minimamente
invasivas, com menores incisões da pele, se tornaram populares, principalmente entre as
pacientes do sexo feminino. Para o fechamento da CIA (incluindo CIA ostium primum
isolada e CIA seio venoso), uma das seguintes técnicas pode ser utilizada: pequena
incisão transxifóidea central com mínima separação do esterno (preferível), incisão
inframamária transversa com esternotomia vertical ou transversal, ou incisão cutânea
inferior central, com esternotomia mediana parcial ou total. O benefício desta técnica
parece ser a melhora do resultado cosmético; não há redução de dor, tempo de internação
hospitalar ou estresse cirúrgico. Na CIA seio venoso sem drenagem anômala de veias
pulmonares, o defeito é fechado com um retalho de pericárdio autólogo. Quando há
drenagem anômala de veias pulmonares associada, um túnel é criado entre a veia
pulmonar anômala e a CIA utilizando um retalho pericárdico ou Teflon. Um reforço de
plástico ou pericárdio é posicionado na VCS para prevenir que ela obstrua.
Alternativamente, pode ser utilizada a cirurgia de Warden. Nesta cirurgia, a VCS é
dividia acima do nível de entrada da veia pulmonar. A extremidade cardíaca da VCS é
suturada acima e uma membrana pericárdica é colocada de forma a drenar o sangue da
veia pulmonar, através da CIA seio venosa, para o AE. A extremidade proximal da VCS é
suturada no apêndice atrial direito para drenar o sangue da VCS no AD.
Na CIA seio coronário, o óstio do seio coronariano é fechado com pericárdio autólogo,
tomando cuidado para evitar tecidos de condução, desde que ele não esteja associado a
persistência da VCS esquerda. Isso irá resultar em drenagem do sangue do seio
coronariano para o átrio esquerdo.

Mortalidade
Óbito ocorre em menos de 0,5% dos pacientes; o risco é maior nos bebês menores e
naqueles com RVP aumentada.

Complicações
Acidente vascular encefálico e arritmias podem ocorrer no pós-operatório imediato.

Seguimento Pós-operatório
1. Aumento da área cardíaca na radiografia de tórax e dilatação do VD no
ecocardiograma, assim como o desdobramento de B2, podem persistir por 1 ou 2 anos
após a cirurgia. O ECG tipicamente demonstra BRD (ou distúrbio da condução pelo
ramo direito).
2. Arritmias atriais ou sinusais ocorrem em 7 a 20% dos pacientes no pós-operatório.
Ocasionalmente, doença do nó sinusal, a qual ocorre principalmente após correção de
CIA seio venoso, pode necessitar de antiarrítmicos, marca-passo ou ambos.
Comunicação Interventricular
Prevalência
Comunicação interventricular é a cardiopatia congênita mais frequente, sendo
responsável por 15 a 20% de todas as cardiopatias, excluindo as cardiopatias cianóticas.

Patologia
1. O septo ventricular pode ser dividido em uma pequena porção membranosa e uma
grande porção muscular (Fig. 12-7, A). O septo muscular possui três componentes: via
de entrada, septo trabecular e via de saída (infundibular ou conal). O septo trabecular
(também chamado simplesmente de septo muscular) é ainda dividido nas porções
anterior, posterior, médio e apical. Assim, a CIV pode ser classificada como
membranosa, de via de entrada, de via de saída (ou infundibular), médio-trabecular
(ou médio-muscular), trabecular anterior (ou muscular anterior), trabecular posterior
(ou muscular posterior) e CIV apical (Fig. 12-7, B).

FIGURA 12-7 Anatomia do septo interventricular e comunicação interventricular (CIV). A, Septo

interventricular observado a partir do ventrículo direito (VD). O septo membranoso é pequeno. O
grande septo muscular tem três componentes: o septo da via de entrada (VEn), o septo trabecular
(T) e o septo da via de saída (ou infundibular) (VS). B, Localização anatômica de diversas CIVs e
pontos de referência observados com a remoção da parede livre do VD. a, CIV de via de saída
(infundibular); b, músculo papilar do cone; c, CIV perimembranosa; d, CIV muscular marginal; e, CIV
muscular central; f, CIV de via de entrada; CIV muscular apical. (Fonte: Graham TP Jr, et al: Moss’s Heart
Disease in Infants, Children, Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989.)

a. O septo membranoso é uma área relativamente pequena imediatamente abaixo

da valva aórtica. O defeito do septo membranoso envolve diferentes
 quantidades de tecido muscular adjacente ao septo membranoso (CIV
perimembranosa). De acordo com o defeito associado no septo muscular
adjacente, as CIVs perimembranosas são chamadas de CIV perimembranosa de
via de entrada (tipo canal atrioventricular [AV]), perimembranosa trabecular ou
perimembranosa de via de saída (tipo tetralogia). A CIV perimembranosa é o tipo
mais frequente (70%).
b. CIV de via de saída (infundibular ou conal) representa 5 a 7% de todas as CIVs
no mundo ocidental, e aproximadamente 30% nos países do Extremo Oriente. O
defeito é localizado no septo da via de saída (conal) e parte de suas margens é
formada pelo anel aórtico e o pulmonar. Pode ocorrer prolapso de um folheto
aórtico através da CIV, causando insuficiência aórtica (ver adiante para mais
detalhes). Tem sido chamada de CIV supracristal, conal, subpulmonar ou
subarterial.
c. CIV de via de entrada (ou canal AV) representa 5 a 8% de todas as CIVs. O
defeito se localiza posterior e inferiormente ao defeito perimembranoso, abaixo
da cúspide septal da valva tricúspide (Fig. 12-7, B).
d. CIV trabecular (ou muscular) representa 5 a 20% de todas as CIVs. Elas
geralmente são múltiplas quando visibilizadas pelo lado direito. Um defeito
muscular médio é posterior à banda septal. Um defeito muscular apical é
próximo ao ápice do coração, sendo difícil de ser visibilizado e de ser corrigido.
Os defeitos anteriores (marginais) geralmente são múltiplos, pequenos e
tortuosos. A CIV muscular múltipla tipo “queijo suíço” (envolvendo todos os
componentes do septo ventricular) é extremamente difícil de ser fechada
cirurgicamente.
2. As CIVs apresentam diferentes tamanhos, variando de defeitos mínimos, sem
repercussão hemodinâmica até grandes defeitos, com IC e hipertensão pulmonar.
3. O feixe de His está relacionado com quadrante posteroinferior das CIVs
perimembranosas e ao quadrante anterossuperior das CIVs musculares de via de
entrada. Defeitos de outras partes do septo geralmente não estão relacionados com o
tecido de condução.
4. Em uma CIV infundibular, o folheto coronariano direito da valva aórtica pode herniar
através do defeito. Isso pode resultar em redução do shunt através da CIV, mas pode
causar insuficiência aórtica (IAo) e obstrução da via de saída do VD (VSVD). Situação
semelhante, com herniação do folheto coronariano direito ou do folheto não
coronariano ocasionalmente ocorre através de uma CIV perimembranosa.

Manifestação Clínica
História
1. Com CIV pequena, o paciente é assintomático e apresenta crescimento e
desenvolvimento normais.
2. Com CIV moderada a grande, são relativamente comuns atraso do crescimento e do
desenvolvimento, diminuição da tolerância ao exercício, infecções pulmonares de
 repetição e IC durante a infância.
3. Com hipertensão pulmonar de longa data, história de cianose e diminuição das
atividades podem estar presentes.

Exame Físico (Figs. 12-8 e 12-9)

1. Bebês com CIVs pequenas são bem desenvolvidos e acianóticos. Antes dos 2 ou 3
meses de idade, bebês com grandes CIVs podem ter baixo ganho de peso ou
apresentar sinais de IC. Cianose e baqueteamento digital podem estar presentes em
pacientes com doença obstrutiva vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger).

FIGURA 12-8 Exame físico cardíaco na comunicação interventricular pequena. Sopro sistólico
regurgitante mais bem audível na borda esternal esquerda inferior; o sopro pode ser holossistólico.
Ocasionalmente, o sopro é protossistólico. Frêmito sistólico (pontilhado) pode ser palpável na borda
esternal esquerda inferior. A B2 encontra-se desdobrada normalmente, e a P2 tem intensidade
normal.
 FIGURA 12-9 Exame físico cardíaco na comunicação interventricular grande. Sopro holossistólico
regurgitante clássico é audível na borda esternal esquerda inferior. Frêmito sistólico é palpável na
mesma região (pontilhado). Geralmente há um ruflar mesodiastólico causado por estenose mitral
relativa, audível no ápice. A B2 encontra-se desdobrada e a P2 é hiperfonética. Ocasionalmente, um
click de ejeção (CE) é auscultado na borda esternal esquerda superior, quando há hipertensão
pulmonar associada. Os sopros cardíacos sem limites precisos são irradiações de outros focos, e
não são característicos de CIV. Sons anormais estão demonstrados em preto. Insp, inspiração.

2. Frêmito sistólico pode estar presente na borda esternal esquerda inferior.

Abaulamento precordial e hiperatividade estão presentes com CIVs grandes.
3. A intensidade da P2 é normal na presença de shunts pequenos ou moderadamente
aumentada nos grandes shunts. A B2 é hiperfonética e única em pacientes com
hipertensão pulmonar ou doença obstrutiva vascular pulmonar. Sopro sistólico 2 a
5 + /6+ é audível na borda esternal esquerda inferior (Figs. 12-8 e 12-9). O sopro pode
ser holossistólico ou protossistólico. Ruflar diastólico apical está presente com shunts
moderados a grandes (por aumento do fluxo através da valva mitral durante a diástole)
(Fig. 12-9).
4. Na CIV infundibular, pode ser audível sopro diastólico em decrescendo, 1 a 3 + /6 + , de
IAo. O sopro pode ocorrer por herniação de um folheto aórtico.

Eletrocardiografia
1. Com CIV pequena, o ECG é normal.
2. Com CIV moderada, podem ser encontradas sobrecarga ventricular esquerda (SVE) e,
ocasionalmente, sobrecarga atrial esquerda (SAE).
3. Com CIV grande, o ECG mostra sobrecarga de ventrículo esquerdo (SVE) e de
ventrículo direito (SVD), com ou sem SAE (Fig. 12-10).
 FIGURA 12-10 Eletrocardiograma de um bebê de 3 meses com grande comunicação
interventricular e hipertensão pulmonar. O traçado mostra sobrecarga biventricular com dominância
esquerda. Note que V2 e V4 estão com metade da amplitude.

4. Se houver desenvolvimento de doença obstrutiva vascular pulmonar, o ECG mostra

apenas SVD.

Radiografia (Fig. 12-11)

FIGURA 12-11 Incidências posteroanterior e perfil de uma comunicação interventricular com

grande shunt e hipertensão pulmonar. A área cardíaca tem aumento moderado, com aumento das
câmaras direitas e esquerdas. A trama vascular pulmonar está aumentada e o tronco pulmonar está
abaulado.

1. Aumento da área cardíaca em diversos graus está presente e envolve o AE, o ventrículo
esquerdo (VE) e, às vezes, o VD. Há aumento da trama vascular pulmonar. O grau de
cardiomegalia e de aumento da trama vascular pulmonar estão diretamente
 relacionados com a magnitude do shunt esquerda–direita.
2. Na doença obstrutiva vascular pulmonar, o TP e os hilos estão bem aumentados, mas
os campos pulmonares periféricos são isquêmicos. A área cardíaca geralmente é
normal.

Ecocardiografia
A ecocardiografia bidimensional com Doppler pode identificar o número, tamanho e
localização exata da CIV; estimar a pressão em artéria pulmonar utilizando a equação de
Bernoulli modificada; identificar outros defeitos associados; e estimar a magnitude do
shunt. Como o septo ventricular é uma estrutura grande e complexa, a pesquisa de uma
CIV deve ser realizada de maneira sistemática, para que seja possível especificar a
localização exata e o tamanho dela. Quando possível, mais de um corte ecocardiográfico
deve ser obtido, preferencialmente uma combinação de cortes longitudinais e
transversais.
As valvas cardíacas servem como marcadores de tipos específicos de CIVs, exceto para
o septo trabecular. A CIV membranosa está intimamente relacionada com a valva aórtica,
a CIV de via de entrada com a valva tricúspide (ou AV) e a CIV infundibular com as valvas
semilunares. A Figura 12-12 mostra diversas imagens selecionadas de cortes
paraesternais, apicais e subcostais, os quais são úteis para a localização das CIVs.
FIGURA 12-12 Cortes à ecocardiografia bidimensional para visualização do septo interatrial. Estes
desenhos esquemáticos são úteis na determinação da localização da comunicação interventricular
(CIV). Diferentes tons foram utilizados para facilitar o reconhecimento de diferentes porções do
septo ventricular. No corte paraesternal longitudinal padrão (A1), o septo ventricular consiste (a partir
da valva aórtica, em direção ao ápice) da via de saída infracristal (VS Inf-C) (a CIV da tetralogia de
Fallot ocorre nesta localização) e o septo trabecular (septos médio e apical). No corte paraesternal
de via de saída do ventrículo direito (VSVD) (A2), o septo consiste da via de saída supracristal (VS
Sup-C) e do septo trabecular. No corte paraesternal transversal, no plano da valva aórtica (B1), o
septo membranoso se encontra na direção de 10 horas, o septo de via de saída infracristal na
direção de 12 horas e o septo de via de saída supracristal encontra-se imediatamente adjacente à
valva pulmonar. No plano da valva mitral (B2), o septo muscular posterior é o septo de via de entrada
(VEn). O septo ventricular no nível do músculo papilar (B3) é todo trabecular, de modo que é
facilmente possível classificar a CIV em anterior (ANT), média (MED) e posterior (POST). No corte
apical 4-câmaras mostrando o seio coronariano (C1), o septo ventricular é o septo trabecular
posterior (POST). No corte apical 4-câmaras mostrando ambas as valvas atrioventriculares (AV)
(C2), o septo imediatamente abaixo da valva tricúspide é o septo de via de entrada (VEn) e a porção
 restante é o septo médio e o apical. O septo pouco espesso entre a inserção das valvas mitral e
tricúspide é o septo AV (C2), uma CIV neste local pode causar shunt entre o ventrículo esquerdo
(VE) e o átrio direito (AD). No corte apical 4-câmaras padrão, o septo membranoso não é visível. No
corte apical 5-câmaras (C3), o septo membranoso (MEMB) é visibilizado abaixo da valva aórtica e,
abaixo dele, está o septo de via de saída infracristal (VS Inf-C). O septo ventricular visibilizado no
corte subcostal 4-câmaras (D1) é semelhante ao do corte apical 4-câmaras (C2). Com angulação
anterior do transdutor, observa-se a via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) (D2) e o septo,
neste corte, é semelhante ao observado no corte apical 5-câmaras (C3). Com angulação anterior
adicional, a VSVD é visibilizada (D3). A porção superior é o septo de via de saída supracristal (VS
Sup-C), enquanto a porção inferior é o septo trabecular anterior (ANT) (D3). O corte subcostal
transversal mostrando a VSVD (E1) é ortogonal ao corte subcostal 4-câmaras padrão, sendo
importante para avaliação do local e tamanho da CIV. Neste corte, tanto o septo de via de saída
supracristal (VS Sup-C) quanto o septo de via de saída infracristal (VS Inf-C) (nesta ordem) são
visibilizados abaixo da valva pulmonar, e o septo trabecular (ANT e POST) é visualizado na direção
apical. O septo interventricular visualizado junto ao músculo papilar (E2) é todo trabecular, sendo
semelhante ao observado no corte paraesternal transversal (B3).

O septo membranoso está intimamente relacionado com a valva aórtica. Nos cortes apical
e subcostal “5-câmaras”, ele é visualizado na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE),
logo abaixo da valva aórtica (Fig. 12-12, C3). No corte paraesternal transversal no nível da
valva aórtica, a CIV é visualizada adjacente à valva tricúspide (Fig. 12-12, B1). Estes são os
melhores cortes para confirmar a presença de uma CIV membranosa. A CIV
membranosa não é visualizada no corte paraesternal longitudinal convencional, porém,
inclinando levemente o transdutor para a direita, se afastando da aorta, pode ser possível
visualizar a CIV membranosa. A Figura 12-13 demonstra uma CIV membranosa
observada no corte apical 5-câmaras.

FIGURA 12-13 Ecocardiografia bidimensional mostrando comunicação interventricular (CIV)

membranosa. A CIV membranosa se localiza abaixo da valva aórtica, na via de saída do ventrículo
esquerdo (corte apical 5-câmaras). Este corte é equivalente ao da Figura 12-12, C3. AO, aorta; AD,
átrio direito; AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo; VP, veia pulmonar.

O septo de via de entrada é melhor visualizado no corte apical ou subcostal 4-câmaras,

abaixo das valvas atrioventriculares (Fig. 12-12, C2 e D1). O septo também pode ser bem
visualizado no corte paraesternal transversal entre a valva mitral e os músculos papilares
(Fig. 12-12, B2). CIV de via de entrada simples (não associada ao DSAV) é visualizada
abaixo da valva atrioventricular, porém uma pequena quantidade de tecido permanece
abaixo das valvas. Na CIV associada ao DSAV, as valvas atrioventriculares se encontram
no mesmo nível. Pode haver cavalgamento.
O septo infundibular (ou de via de saída) se encontra inferiormente às valvas semilunares.
A CIV infundibular subpulmonar, supracristal se encontra abaixo da valva pulmonar
(Fig. 12-12, A2 e D3), enquanto a CIV subaórtica infracristal (tipo tetralogia de Fallot [TF],
também chamada de CIV conoventricular) se encontra abaixo da valva aórtica (Fig. 12-12,
A1 e D2). A partir do VD, se a CIV de via de saída estiver inferiormente à valva pulmonar,
ele é supracristal. A CIV infracristal está mais perto da valva aórtica e longe da valva
pulmonar (Fig. 12-12, A1 e C3), enquanto a CIV supracristal está mais próxima da valva
pulmonar (Fig. 12-12, A2, D3 e E1).
O septo trabecular é a maior porção do septo ventricular, se estendendo do septo
membranoso até o ápice cardíaco. Os quatro tipos de CIV trabecular são (1) anterior, (2)
muscular média, (3) apical, (4) posterior. Os cortes ecocardiográficos que demonstram a
localização dos diferentes tipos de CIV trabecular estão demonstrados na Figura 12-12. A
CIV apical ocorre próximo ao ápice cardíaco (Fig. 12-12, A1, A2, C2, C3, D1 e D2). Todo o
septo ventricular visibilizado no nível dos músculos papilares é o septo trabecular
(Fig. 12-12, B3 e E2). Para visualizar uma CIV muscular apical, deve-se angular o
transdutor ao máximo na direção do ápice cardíaco.

História Natural
Compreender a história natural da CIV é importante para o planejamento terapêutico.
1. Fechamento espontâneo de CIV perimembranosa e muscular pode ocorrer. Ocorre
mais frequentemente com defeitos pequenos e durante os primeiros seis meses de
vida. Aproximadamente 60% das CIVs musculares pequenas e moderadas fecham
espontaneamente, no entanto, isso não ocorre após os 8 anos. Aproximadamente 35%
das CIVs perimembranosas pequenas fecham espontaneamente, mas não após os 5
anos de idade. Estas CIVs não aumentam de tamanho com a idade; pelo contrário, elas
diminuem de tamanho. Por outro lado, CIV de via de entrada e CIV de via de saída
(infundibular) não diminuem de tamanho ou fecham espontaneamente.
2. IC desenvolve em bebês com CIVs grandes, porém não antes de 6 a 8 semanas de
idade.
3. Doença obstrutiva vascular pulmonar pode começar a se desenvolver com 6 a 12 meses
de idade em pacientes com CIVs grandes, mas a ocorrência de shunt direita–esquerda
geralmente não ocorre antes da adolescência.
4. Estenose infundibular pode ocorrer em alguns bebês com CIVs grandes, resultando na
redução da magnitude do shunt esquerda–direita (i.e., TF acianótica), com ocorrência
ocasional de shunt direita–esquerda.

Conduta
Clínica
1. O tratamento da IC, se ela ocorrer, deve ser realizado com diuréticos, com ou sem
digoxina (Cap. 27), por 2 a 4 meses para observar se ocorre melhora do déficit de
crescimento. Alguns centros não utilizam digoxina. Associação de espironolactona
pode ser útil para diminuir a perda de potássio com os diuréticos. Uso concomitante
de um fármaco que reduza a pós-carga, como o captopril, tem ganhado popularidade.
Inibidores da enzima conversora de angiotensina (iECA) podem aumentar os níveis
de potássio sérico e, assim, espironolactona ou suplementos de potássio devem ser
suspensos. Alimentações frequentes com fórmulas com alto conteúdo calórico, tanto
por via oral quanto por sonda nasogástrica, podem ajudar. Anemia, se presente, deve
ser corrigida com suplementação oral de ferro. Estas medidas frequentemente
permitem adiar o tratamento cirúrgico e podem promover fechamento ou redução
espontânea da CIV.
2. Não há necessidade de restrição aos exercícios, na ausência de hipertensão pulmonar.
3. Fechamento com prótese percutânea de CIVs musculares selecionadas é possível em
pacientes em que o defeito não está muito próximo das valvas cardíacas e quando a
CIV é de difícil acesso cirúrgico. Alguns centros têm utilizado procedimentos
híbridos, através de toracotomia esquerda e realização de fechamento com prótese
“perventricular ”, sem uso de circulação extracorpórea para fechamento da CIV
muscular no centro cirúrgico. Fechamento com prótese percutânea não é comumente
utilizado na CIV perimembranosa, pelas taxas inaceitáveis de bloqueio
atrioventricular após o procedimento.

Cirurgia
Indicações e Momento
1. Bebês pequenos que possuem grandes CIVs e desenvolvem IC com déficit de
crescimento são tratados com diuréticos e fármacos para redução da pós-carga, com ou
sem digoxina associada. Se o déficit de crescimento não melhorar com o tratamento
clínico, a CIV deve ser operada nos primeiros 6 meses de vida, preferencialmente com
3 a 4 meses. A cirurgia deve ser adiada nos bebês que respondem ao tratamento
clínico.
2. Bebês com CIVs pequenas e que atingem os 6 meses de vida sem IC ou evidência de
hipertensão pulmonar geralmente não são candidatos à cirurgia.
3. Se a pressão em artéria pulmonar estiver mais que 50% acima da pressão arterial
sistêmica, o fechamento cirúrgico deve ser realizado no final do primeiro ano de vida.
4. Após um ano de vida, a presença de shunt esquerda–direita significativo, com relação
Qp/Qs de pelo menos 2:1, indica a necessidade de fechamento cirúrgico, independente
da pressão em artéria pulmonar. Cirurgia não está indicada para CIV pequena com
relação Qp/Qs menor que 1,5:1.
5. Bebês mais velhos com grandes CIVs e evidência de RVP elevada devem ser
submetidos à cirurgia o mais breve possível.
6. Cirurgia está contraindicada em pacientes com relação entre a resistência vascular
pulmonar e a sistêmica maior que 0,5 ou com doença obstrutiva vascular pulmonar e
predomínio de shunt direita–esquerda.

Procedimento
1. Bandagem do TP como procedimento paliativo não é mais realizada, a menos que
outras lesões tornem difícil a correção completa.
2. Fechamento direto do defeito é realizado sob circulação extracorpórea e hipotermia,
preferencialmente sem ventriculotomia direita. A maioria das CIVs perimembranosas
e de via de entrada podem ser corrigidas por abordagem transatrial. CIVs de via de
saída (conal) são melhor abordadas através de incisão no tronco pulmonar. CIVs
apicais podem necessitar de ventriculotomia direita.
Assim como no fechamento das CIAs, técnicas cirúrgicas minimamente invasivas, com
menores incisões na pele, estão se tornando populares para o fechamento das CIVs. O
maior benefício desta abordagem parece ser cosmético.

Mortalidade
A mortalidade cirúrgica é menor que 1%. A mortalidade é maior nos bebês pequenos e
com menos de 2 meses de idade, nos bebês com outros defeitos associados e em bebês
com múltiplas CIVs.

Complicações
1. BRD é frequente em pacientes submetidos a ventriculotomia direita. Isso geralmente
ocorre por ruptura das fibras de Purkinje, mas também pode ocorrer por lesão direta
do ramo direito.
2. Existe controvérsia se BRD e bloqueio divisional anterossuperior esquerdo, que ocorre
em menos de 10% dos pacientes, for causa de morte súbita. Bloqueio atrioventricular
total com necessidade de marca-passo ocorre em 1 a 2% dos pacientes.
3. Shunts residuais ocorrem em menos de 5% dos pacientes. O uso de ETE intraoperatório
diminui a incidência de shunt residual.
4. A incidência de complicações neurológicas está diretamente relacionada com o tempo
de circulação extracorpórea.

Abordagem Cirúrgica em Situações Especiais

1. CIV e PCA. Se o canal arterial for grande, o canal pode ser fechado nas primeiras 6 a 8
semanas, na esperança de que a CIV seja restritiva. Se a CIV for grande e não
restritiva, o canal arterial deve ser fechado durante a cirurgia para correção da CIV,
através de esternotomia mediana.
2. CIV e coarctação da aorta (CoAo). CIV está presente em 15 a 20% dos pacientes com
CoAo. Existem diversas opções nesta situação controversa.
a. Correção inicial da CoAo isoladamente, se a CIV for relativamente pequena. A
CIV é fechada posteriormente, se houver indicação.
 b. Correção da coarctação e bandagem do TP quando a CIV parecer não restritiva.
c. Correção de ambos os defeitos no mesmo momento, utilizando uma ou duas
incisões.
3. CIV e IAo. Prolapso de folheto aórtico, causando IAo, geralmente está associado a CIV
de via de saída e, ocasionalmente, à CIV perimembranosa. Ocorre em
aproximadamente 5% dos pacientes com CIV, mas a prevalência é muito maior nos
países do Extremo Oriente (15 a 20%). O folheto aórtico adjacente prolapsa através do
defeito, em direção à VSVD, diminuindo o shunt através da CIV. Quando ocorre IAo,
ela piora progressivamente. A cirurgia deve ser realizada imediatamente quando IAo
está presente, mesmo que a relação Qp/Qs seja menor que 2:1, para que a progressão
da IAo (por efeito Venturi, através da CIV) seja interrompida. Alguns centros fecham
a CIV mesmo na presença de IAo, quando prolapso de folheto aórtico é observado.
Quando a IAo é discreta, é realizado apenas o fechamento da CIV. Quando a IAo é
moderada ou importante, é realizada plastia ou troca da valva aórtica. Nem todos os
casos de CIV e IAo resultam de prolapso de folheto aórtico; a IAo pode ser causada
pela presença de valva aórtica bivalvar associada à CIV.

Seguimento Pós-operatório
1. Consultas ambulatoriais devem ser agendadas a cada 1 a 2 anos.
2. Atividades não devem ser restritas, a menos que existam complicações decorrentes da
cirurgia.
3. O ECG irá demonstrar BRD em 50 a 90% dos pacientes submetidos à correção da CIV
por ventriculotomia direita, e em até 40% dos pacientes que realizaram cirurgia com
abordagem pelo átrio direito.
4. Embora seja raro atualmente, pacientes que tiveram CIV e hipertensão pulmonar
discreta que realizaram correção da CIV após os 3 anos de idade devem ser reavaliados
regularmente para doença vascular pulmonar progressiva.
5. Pacientes que apresentaram bloqueio atrioventricular transitório, com ou sem
necessidade de marca-passo, necessitam de seguimento em longo prazo.
Persistência do Canal Arterial
Prevalência
Persistência do canal arterial representa 5 a 10% de todas as cardiopatias congênitas,
excluindo bebês prematuros. É mais comum no sexo feminino (relação sexo masculino-
feminino 1:3). PCA é um problema comum em recém-nascidos prematuros e será
apresentado separadamente neste capítulo.

Patologia
1. Há patência persistente de uma estrutura fetal normal entre a artéria pulmonar e a
aorta descendente, a qual se localiza aproximadamente 5 a 10 mm distal à origem da
artéria subclávia esquerda.
2. O canal geralmente tem formato de cone, com um pequeno orifício na artéria
pulmonar, sendo restritivo ao fluxo sanguíneo. O canal pode ser curto ou longo, reto
ou tortuoso.

Manifestação Clínica
História
1. Os pacientes geralmente são assintomáticos quando o canal é pequeno.
2. Um canal arterial com grande shunt pode causar infecção das vias aéreas inferiores,
atelectasia e IC (acompanhados de taquipneia e baixo ganho ponderal).
3. Dispneia aos esforços pode estar presente em crianças com canal arterial e grande
shunt.

Exame Físico (Fig. 12-14)

FIGURA 12-14 Ausculta cardíaca na persistência do canal arterial. Frêmito sistólico pode estar
presente na área marcada com pontos.

1. Taquicardia e taquipneia podem estar presentes em bebês com IC.

2. Pulsos amplos com grande pressão de pulso (pressão sistólica elevada e pressão
 diastólica reduzida) são achados característicos de canal arterial grande. Com shunts
pequenos, estes achados não ocorrem.
3. Na presença de grandes shunts, o precórdio se torna hiperativo. Frêmito sistólico pode
estar presente na borda esternal esquerda superior. P2 geralmente é normal, mas sua
intensidade pode aumentar na presença de hipertensão pulmonar. Sopro contínuo 1 a
4 + /6+ (“maquinaria”) é melhor audível na região infraclavicular esquerda ou na borda
esternal esquerda superior. Ruflar diastólico apical pode ser audível quando o shunt
pelo canal arterial for grande. Pacientes com canais pequenos não apresentam os
achados citados anteriormente.
4. Se houver doença obstrutiva vascular pulmonar, shunt direita–esquerda pelo canal
resulta em cianose apenas na metade inferior do corpo (i.e., cianose diferencial).

Eletrocardiografia
Os achados do ECG na PCA são semelhantes aos observados na CIV. ECG normal ou SVE
são observados nas PCAs pequenas a moderadas. Sobrecarga biventricular é observada
em PCAs grandes. Se houver doença obstrutiva vascular pulmonar, SVD estará presente.

Radiografia
Os achados da radiografia de tórax também são semelhantes aos encontrados na CIV.
1. A radiografia de tórax pode ser normal na presença de PCAs pequenas.
2. Aumento da área cardíaca em graus variáveis ocorre em PCAs moderadas a grandes,
por aumento do AE, VE e da aorta ascendente. A trama vascular pulmonar está
aumentada.
3. Com doença obstrutiva vascular pulmonar, a área cardíaca se torna normal, com
proeminência do tronco pulmonar e dos hilos.

Ecocardiografia
A ecocardiografia se tornou o exame de escolha para a confirmação diagnóstica e a
avaliação da repercussão funcional da PCA.
1. O canal arterial pode ser visualizado na maioria dos pacientes. Suas dimensões podem
ser aferidas pela ecocardiografia bidimensional em corte paraesternal transversal alto
ou pela janela supraesternal (Fig. 12-15).
 FIGURA 12-15 Corte paraesternal transversal demonstrando persistência do canal arterial (PCA)
comunicando o tronco pulmonar (TP) com a aorta descendente (Ao Desc); AO, aorta; APD, artéria
pulmonar direita; APE, artéria pulmonar esquerda.

2. O estudo Doppler é realizado com a amostra de volume no tronco pulmonar,

imediatamente proximal à abertura do canal, fornecendo informações funcionais
importantes (ver discussão sobre PCA em Neonatos Pré-termo).
3. As dimensões do AE e do VE fornecem uma avaliação indireta da magnitude do shunt
esquerda–direita pelo canal. Quanto maior o shunt, maior a dilatação destas câmaras.

História Natural
1. Diferente da PCA em recém-nascidos prematuros, o fechamento espontâneo da uma
PCA é raro em bebês a termo e crianças. Isso ocorre porque a PCA em bebês a termo
resulta de uma anomalia estrutural da musculatura lisa do canal, em vez de uma
resposta diminuída da musculatura lisa do canal ao oxigênio.
2. IC ou pneumonia recorrente ocorre se o shunt for grande.
3. Doença obstrutiva vascular pulmonar pode desenvolver-se se uma PCA grande com
hipertensão pulmonar não for tratada.
4. Embora raro, pode ocorrer um aneurisma do canal, com possibilidade de ruptura na
vida adulta.

Diagnóstico Diferencial
As seguintes condições causam sopro cardíaco com características semelhantes ao sopro
contínuo da PCA ou com pulsos amplos, sendo necessária diferenciação com PCA:
1. Fístula arteriovenosa coronária: sopro contínuo geralmente mais bem audível ao longo
da borda esternal direita, não na região infraclavicular ou na borda esternal esquerda
alta.
2. Fístula arteriovenosa sistêmica: pulsos amplos com pressão de pulso aumentada e
sinais de IC, sem sopro contínuo no precórdio. Sopro contínuo está presente sobre a
fístula (i.e., cabeça ou fígado).
3. Fístula arteriovenosa pulmonar: sopro contínuo audível nas costas. Cianose e
baqueteamento digital estão presentes na ausência de aumento da cardiomegalia.
4. Zumbido venoso: um zumbido venoso é mais bem audível nas regiões
 infraclaviculares e supraclaviculares direita ou esquerda quando o paciente é
examinado sentado. Geralmente desaparece com o paciente em posição supina.
5. Colaterais na CoAo: sopro contínuo audível nos espaços intercostais, geralmente
bilateralmente.
6. CIV com IAo: sopro sisto-diastólico, em vez de um sopro contínuo, é audível na borda
esternal esquerda média ou inferior.
7. Ausência de valva pulmonar: sopro sisto-diastólico (som de “serrar madeira”) é
audível na borda esternal esquerda superior. Hilos e tronco pulmonar proeminente na
radiografia de tórax e SVD no ECG são característicos. Estes pacientes frequentemente
são cianóticos, pois o defeito geralmente está associado à TF.
8. Truncus arteriosus persistente: sopro contínuo é audível ocasionalmente no segundo
espaço intercostal direito ou nas costas, em bebê cianótico, em vez de na borda
esternal esquerda superior. O ECG pode mostrar sobrecarga biventricular e a
radiografia de tórax demonstra graus variáveis de aumento da área cardíaca e aumento
da trama vascular pulmonar. Arco aórtico à direita frequentemente é encontrado.
9. Defeito septal aortopulmonar (janela aortopulmonar): doença extremamente rara que
causa pulsos amplos, mas o sopro é semelhante ao da CIV. IC se desenvolve
precocemente.
10. Estenose periférica dos ramos da artéria pulmonar: sopro contínuo é audível em todo o
tórax. O ECG pode apresentar SVD se a estenose for grave. Frequentemente
acompanha a síndrome de Williams ou a rubéola congênita.
11. Aneurisma do seio de Valsalva roto: início súbito de dor torácica e sinais de
insuficiência cardíaca grave com dispneia. Sopro contínuo ou em vaivém está presente
nos focos da base. Esta condição é mais comum em pacientes com síndrome de
Marfan.
12. Drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) para o AD: sopro semelhante
ao do zumbido venoso, podendo ser audível ao longo da borda esternal direita em uma
criança com cianose leve. O ECG mostra SVD na presença de aumento da área cardíaca
e da trama vascular pulmonar na radiografia de tórax.

Conduta
Clínica
1. Diferente de nos bebês prematuros com PCA, a indometacina é ineficaz nos bebês a
termo e, assim, não deve ser utilizada.
2. Não há necessidade de restrição ao exercício na ausência de hipertensão pulmonar.
3. Fechamento não cirúrgico do canal arterial se tornou o procedimento-padrão em
muitos centros, com exceção nos pacientes com peso de nascimento muito baixo.

Fechamento não Cirúrgico

Grandes séries de fechamento não cirúrgico do canal arterial nos Estados Unidos e
Europa relataram taxas de sucesso de 95 a 100%.
1. As indicações para o fechamento do canal arterial são as seguintes (Feltes TF,
et al, 2011).
a. Fechamento da PCA tem indicação absoluta em pacientes com repercussão
hemodinâmica e IC, atraso no desenvolvimento, hiperfluxo pulmonar ou
dilatação do AE e do VE.
b. É aceitável o fechamento de um canal arterial pequeno quando o sopro da PCA é
audível pela ausculta convencional.
c. Há controvérsia relacionada com o fechamento do chamado canal arterial
silencioso. Existem poucos dados sobre os benefícios de fechar um canal arterial
silencioso, pela falta de lesão endotelial significativa para ocorrer endocardite.
d. Fechamento do canal arterial é contraindicado em pacientes com síndrome de
Eisenmenger ou doença obstrutiva vascular pulmonar. A resposta da RVP à
oclusão por balão ou à vasodilatação pulmonar (p. ex., oxigênio ou óxido nítrico)
deve ser testada em cateterismo cardíaco na sala de hemodinâmica. Se houver
boa resposta, o fechamento é recomendado. Se a resposta for ruim ou duvidosa,
o fechamento não é aconselhável. Fechamento com prótese por via percutânea
(sem a agressão cirúrgica adicional) pode ser considerado nesta situação. A
presença de hipertensão pulmonar grave com doença obstrutiva vascular
pulmonar irreversível é uma contraindicação à cirurgia.
2. Procedimento. Pequenos canais (diâmetro < 3 mm) são fechados com diversos tipos de
coils e grandes canais com prótese de Amplatzer® para PCA.
a. Coils de aço inoxidável de Gianturco se tornaram, nos Estados Unidos, a prótese
de escolha para o fechamento do canal arterial em todas as crianças com canais
com menos de 3 mm de diâmetro. Em candidatos ideais para essa prótese, o
canal tem 2,5 mm de diâmetro, porém o uso de múltiplos coils pode fechar
canais de até 5 mm. É utilizada uma abordagem retrógrada pela artéria femoral.
A taxa de shunt residual é de 5 a 15% em 12 meses de seguimento. No geral, o
procedimento apresenta 97% ou mais de sucesso, com mortalidade zero.
b. Para canais arteriais grandes, porém com menos de 12 mm de diâmetro,
próteses especializadas, como a prótese para fechamento de canal de
Amplatzer®, estão disponíveis para o fechamento percutâneo. A prótese é
implantada por via anterógrada a partir da veia femoral. Embora as
recomendações originais do fabricante excluam pacientes com menos de 6 kg de
peso, tem sido relatado uso com sucesso em bebês de até 2,5 kg. A taxa de
fechamento em 6 meses é de 98% ou mais, com mínimas complicações e sem
mortalidade.
As vantagens do fechamento não cirúrgico do canal arterial incluem não necessitar de
anestesia geral, menor tempo de internação e período de convalescência, e eliminação da
cicatriz de toracotomia. As desvantagens e as potenciais complicações incluem shunt
residual, embolização do coil para artéria pulmonar, hemólise, estenose da artéria
pulmonar esquerda, oclusão aórtica com a prótese de Amplatzer® e oclusão do vaso
femoral.
Fechamento Cirúrgico

Indicações e Momento
O fechamento cirúrgico é reservado aos pacientes em que o fechamento não cirúrgico não
é considerado possível. Uma prótese percutânea, em vez de cirurgia, é utilizada, em
muitos centros, para fechar canais arteriais pequenos sem repercussão hemodinâmica.

Procedimento
1. Ligadura e secção através de toracotomia posterolateral, sem circulação extracorpórea,
é o procedimento de escolha.
2. A técnica de ligadura com clip por videotoracoscopia se tornou o procedimento de
escolha no tratamento cirúrgico do canal arterial com comprimento adequado (para
permitir uma ligadura segura); o procedimento é realizado através de três pequenas
punções no quarto espaço intercostal.

Mortalidade
A mortalidade cirúrgica é de 0% com ambas as técnicas.

Complicações
Complicações são raras. Lesão do nervo laríngeo recorrente (rouquidão), do nervo frênico
esquerdo (paralisia do diafragma esquerdo) ou do ducto torácico (quilotórax) é possível.
Recanalização (reabertura) do canal arterial é possível, embora rara, ocorrendo após
ligadura isolada (sem secção).
Persistência do Canal Arterial em Recém-nascidos
Pré-termo
Prevalência
Evidência clínica de PCA ocorre em 45% dos recém-nascidos (RN) com peso de
nascimento menor que 1.750 g e em aproximadamente 80% dos RN com peso de
nascimento menor que 1.200 g. PCA significativo e IC ocorre em 15% dos RN prematuros
com peso menor que 1.750 g e em 40 a 50% daqueles com peso menor que 1.500 g.

Fisiopatologia
1. PCA é um problema especial em RN prematuros que estão se recuperando de doença
da membrana hialina. Com melhora da oxigenação, a RVP cai rapidamente, porém o
canal arterial permanece aberto, pois sua responsividade ao oxigênio é imatura em RN
prematuros (Cap. 8). O grande shunt esquerda–direita resultante torna o pulmão mais
rígido e o desmame do bebê da ventilação mecânica e da oxigenioterapia se torna mais
difícil.
2. Se o bebê precisar ficar sob ventilação mecânica e oxigenioterapia por longo tempo, há
o desenvolvimento de displasia broncopulmonar, resultando em hipertensão
pulmonar (cor pulmonale) e insuficiência cardíaca direita.
3. RN prematuros com shunt esquerda–direita significativo podem sofrer as
consequências de hipoperfusão prolongada de diversos órgãos, incluindo hemorragia
intracraniana, insuficiência renal, isquemia miocárdica e enterocolite necrosante.
Diagnóstico precoce e tratamento apropriado da PCA são fundamentais para a
melhora do prognóstico destes bebês.

Manifestação Clínica
1. A história clínica é importante na suspeita de PCA significativa em RN prematuro.
Tipicamente, um RN prematuro com doença da membrana hialina apresenta alguma
melhora durante os primeiros dias após o nascimento. Após, há incapacidade de
desmamar o bebê da ventilação mecânica, necessidade de aumentar os parâmetros do
ventilador ou há aumento da necessidade de oxigênio em RN prematuros com 4 a 7
dias de vida. Episódios de apneia ou bradicardia podem ser os sinais iniciais de PCA
em bebês que não estão sob ventilação mecânica.
2. O exame físico geralmente revela pulsos periféricos amplos, precórdio hiperativo e
taquicardia, com ou sem ritmo de galope. O sopro contínuo clássico na região
infraclavicular esquerda ou na borda esternal esquerda superior é diagnóstico, porém
o sopro pode ser apenas sistólico e é difícil de ser auscultado em bebês que estão sob
ventilação mecânica. RN prematuros com sobrecarga ou retenção volêmica também
podem apresentar achados de PCA, conforme descrito anteriormente (precórdio
hiperdinâmico, sopro sistólico de ejeção, pulsos amplos e pressão de pulso elevada),
 necessitando diferenciar de PCA.
3. O ECG não é diagnóstico. Geralmente é normal, mas ocasionalmente mostra SVE.
4. A radiografia de tórax mostra aumento da área cardíaca em bebês prematuros maiores
que não estão sob ventilação mecânica. O bebê pode apresentar evidências de edema
pulmonar ou aumento da trama vascular, porém estes achados podem ser difíceis de
serem reconhecidos na presença de doença da membrana hialina. Em bebês sob
ventilação mecânica e parâmetros ventilatórios elevados, a radiografia de tórax pode
mostrar área cardíaca normal ou apenas com discreto aumento.
5. Ecocardiografia bidimensional com mapeamento de fluxo em cores fornece dados
anatômicos e funcionais com acurácia.
a. Ecocardiografia bidimensional fornece dados anatômicos sobre o diâmetro,
comprimento e forma do canal arterial (Fig. 12-15).
b. Estudo Doppler do canal arterial (com a amostra de volume posicionada na
extremidade pulmonar do canal) fornece dados funcionais importantes, como o
padrão do shunt pelo canal (shunt esquerda–direita puro, bidirecional ou
direita→esquerda predominante), a pressão em artéria pulmonar e a magnitude
do shunt pelo canal ou o estado de perfusão pulmonar:
1) Padrão do shunt pelo canal. Fluxo positivo contínuo indica shunt esquerda–
direita puro com pressão em artéria pulmonar menor que a pressão na
aorta. Nos shunts direita–esquerda puro, o fluxo é contínuo e negativo, se
afastando da artéria pulmonar, indicando que a pressão em artéria
pulmonar é maior que a sistêmica. Shunt bidirecional (com fluxo negativo
precoce na sístole, seguido de fluxo positivo tardio na diástole) é
encontrado em bebês com PCA e hipertensão pulmonar importante.
2) Estimativa da pressão em artéria pulmonar. Alta velocidade de fluxo pelo
canal arterial indica baixa pressão em artéria pulmonar, enquanto baixa
velocidade de fluxo pelo canal indica alta pressão em artéria pulmonar. A
queda da pressão pode ser subestimada em pacientes com extremidade
pulmonar pequena, canal arterial tortuoso, canal arterial em formato de
túnel com diâmetro menor que 3 mm e comprimento maior que 10 mm
(por causa da perda de energia viscosa). No entanto, a forma mais fácil e
acurada de estimar a pressão sistólica em artéria pulmonar é a partir do
pico de velocidade do refluxo tricúspide, quando está presente.
3) Estado de perfusão. Velocidade de fluxo aumentada na artéria pulmonar
esquerda sugere grande shunt esquerda–direita através do canal arterial.
Pressão pulmonar elevada e baixa velocidade de fluxo (com queda de
pressão < 5 mmHg) indica perfusão ruim dos pulmões, a qual é um sinal
de mau prognóstico durante as primeiras 24 a 36 horas.

Conduta
Nos bebês sintomáticos, tanto o fechamento farmacológico quanto cirúrgico do canal
está indicado. Canal arterial pequeno que não causa sintomas pode ser seguido
clinicamente por 6 meses sem ligadura cirúrgica, pela possibilidade de fechamento
espontâneo.

Clínica
1. Restrição hídrica de 120 mL/kg/dia e uso de diurético (p. ex., furosemida 1 mg/kg, 2 a 3
vezes ao dia) podem ser tentados por 24 a 48 horas, mas estes esquemas têm baixa taxa
de sucesso. Digoxina não é utilizada, pois apresenta pequeno benefício hemodinâmico
e alta incidência de intoxicação digitálica.
2. Fechamento farmacológico do canal arterial pode ser feito com indometacina (um
inibidor da prostaglandina sintetase). Indicações e doses variam de centro para centro
(ver discussão adiante). Uma abordagem popular é administrar indometacina
(Indocin®) 0,2 mg/kg intravenosa a cada 12 horas em até três doses em casos
selecionados. Uma segunda administração de indometacina é necessária
ocasionalmente para o fechamento adequado do canal. Contraindicações ao uso da
indometacina incluem ureia elevada (> 25 mg/dL) ou creatinina elevada (> 1,8 mg/dL),
plaquetopenia (< 80.000/mm3), tendência a sangramento (incluindo hemorragia
intracraniana), enterocolite necrosante e hiperbilirrubinemia.
Existem diversos esquemas de doses, sendo que a dose depende da idade pós-natal do
bebê no momento da primeira dose; a seguir apresentamos um exemplo. A dose é
administrada por via intravenosa a cada 12 horas, em um total de 3 doses. Para bebês
com menos de 48 horas de vida, administra-se 0,2 mg/kg, seguido de duas doses de
0,1 mg/kg. Em bebês com 2 a 7 dias de vida, são administradas 3 doses de 0,2 mg/kg e
nos bebês com mais de 7 dias, administra-se 0,2 mg/kg seguido de duas doses de
0,25 mg/kg.
3. Estudo prospectivo multicêntrico europeu demonstrou que o ibuprofeno intravenoso
(10 mg/kg e, após, 24 horas, duas doses de 5 mg/kg) começando no terceiro dia de vida
é tão eficaz quanto à indometacina no fechamento do canal arterial de RN pré-termo.
O ibuprofeno tem incidência significativa menor de oligúria e parece não ter efeito
deletério sobre o fluxo sanguíneo cerebral. O ibuprofeno diminui significativamente
as concentrações plasmáticas de prostaglandina. Estudo anterior realizado no Canadá
relatou que o ibuprofeno 10 mg/kg intravenoso administrado com três horas de vida,
seguido de 5 mg/kg com 24 e 48 horas de vida, foi eficaz na redução da incidência de
PCA, sem causar efeitos adversos significativos. Assim, o ibuprofeno parece ser uma
alternativa importante à indometacina tanto no tratamento quanto na profilaxia da
PCA em RN prematuros. O ibuprofeno pode mostrar-se uma escolha melhor que a
indometacina. Estudo recente de doses realizado na Europa confirmou que a dose de
10 a 5 a 5 mg/kg ser a melhor para o fechamento do canal arterial (Desfrere et al, 2005).
Relatos europeus recentes concluíram que o uso profilático de ibuprofeno em bebês
pequenos pré-termo não foi útil, pois, embora tenha reduzido a ocorrência e a
necessidade de ligadura cirúrgica do canal arterial, ele não diminuiu a frequência de
hemorragia intraventricular, morbidade ou mortalidade.
Cirúrgica
Se o tratamento clínico não obtiver sucesso ou se o uso da indometacina for
contraindicado, há indicação de ligadura cirúrgica do canal arterial. A abordagem
cirúrgica padrão para correção da PCA é através de toracotomia posterolateral. O canal
arterial é simplesmente ligado ou clipado (sem divisão). Atualmente, muitos centros
realizam a ligadura do canal à beira do leito na unidade de terapia intensiva neonatal A
taxa de mortalidade é de 0 a 3%.
Recentemente, o uso de videotoracoscopia minimamente invasiva foi descrito para o
tratamento da PCA em bebês com baixo peso ao nascimento. Esta técnica permite fechar
o canal arterial sem a necessidade de secção muscular ou separação das costelas de uma
toracotomia-padrão. Evitar o comprometimento da mecânica respiratória e deformidade
da parede torácica associados à toracotomia maior também são vantagens desta técnica.
Defeito do Septo Atrioventricular Total
Prevalência
Defeito do septo atrioventricular (DSAV) total (também chamado de defeito do coxim
endocárdico ou defeito do canal atrioventricular ou AV communis) representa 2% das
cardiopatias congênitas. Entre os pacientes com DSAV total, aproximadamente 70% são
crianças com síndrome de Down. Entre as crianças com síndrome de Down,
aproximadamente 40% tem cardiopatia congênita e 50% delas são DSAV. O DSAV total
também é um componente dos defeitos cardíacos nas síndromes de asplenia e
poliesplenia (Cap. 14).

Patologia
1. As anormalidades do DSAV total afetam as estruturas derivadas do tecido do coxim
endocárdico. CIA ostium primum, CIV de via de entrada e fendas da cúspide anterior
da valva mitral e da cúspide septal da valva tricúspide (formando uma valva
atrioventricular comum) estão presentes na forma total do DSAV (Fig. 12-16). A
combinação destes defeitos pode resultar em shunt interatrial e interventricular, shunt
VE–AD e insuficiência da valva atrioventricular (AV). Embora raro, pode haver
ausência completa do septo atrial (átrio comum). Quando dois orifícios estão
presentes na valva AV, sem shunt interventricular, o defeito é chamado de DSAV parcial
ou CIA ostium primum (que é discutida separadamente mais adiante neste capítulo).

FIGURA 12-16 Diagrama das valvas atrioventriculares (AV) e do septo AV no defeito do septo átrio
ventricular (DSAV) parcial e total. A, Valvas AV com anatomia normal, sem defeito septal. B, DSAV
parcial com fenda nas valvas mitral e tricúspide e comunicação interatrial (CIA) ostium primum (seta
preta). C, DSAV total. Existe uma valva AV comum, com folhetos pontes anterior e posterior
grandes. Observa-se ainda CIA ostium primum (seta preta) e comunicação interventricular de via de
entrada (seta branca). AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo
esquerdo.

2. Tanto a forma completa ou total, quanto a forma parcial do DSAV são caracterizadas
por deficiência da porção de via de entrada do septo ventricular, com o septo muscular
com aparência “de ter sido retirado” e um septo infundibular excessivamente longo,
 além de posição anormal da valva aórtica (i.e., deslocamento anterossuperior, em vez
de estar posicionada entre as valvas AV direita e esquerda). Isso resulta em
alongamento e estreitamento da VSVE, produzindo a característica “deformidade em
pescoço de ganso” observada na angiografia (Fig. 12-21).
3. Enquanto no DSAV total um orifício valvar único conecta os átrios e os ventrículos, na
forma parcial há orifícios mitral e tricúspide separados. A valva AV comum geralmente
tem cinco cúspides (Fig. 12-16). A disposição dos músculos papilares do VE pode estar
alterada, podendo estar os dois músculos juntos ou existir apenas um músculo papilar,
o que torna a correção cirúrgica mais difícil.
4. Na maioria dos casos de DSAV total, os orifícios AV são igualmente comprometidos ao
VD e ao VE (canal AV “balanceado”). Entretanto, em alguns pacientes, os orifícios
podem estar comprometidos principalmente com apenas um ventrículo, com
hipoplasia do outro ventrículo (i.e., canal AV “desbalanceado” com dominância do VD
ou do VE). Hipoplasia de um ventrículo pode necessitar correção univentricular (i.e.,
cirurgia de Fontan).
5. Não existe uma classificação universalmente aceita para o DSAV total. A classificação
de Rastelli foi baseada nas relações do folheto ponte anterior ao topo do septo
interventricular ou aos músculos papilares do VD (Fig. 12-17). No tipo A, o folheto
ponte anterior se insere no topo do septo ventricular, e ocorre em 50 a 70% dos casos.
Este tipo geralmente se associa à síndrome de Down. No tipo B (3%), o folheto ponte
anterior não se insere no septo ventricular; em vez disso, ele se insere em um músculo
papilar anômalo no VD e quase sempre se associa ao canal AV desbalanceado com
dominância direita. No tipo C (30%), um folheto anterior livre se insere no músculo
papilar anterior. Este tipo é frequentemente observado no isomerismo visceral e nas
malformações conotruncais.

FIGURA 12-17 Classificação de Rastelli para o defeito do septo atrioventricular. A, Tipo A; B, tipo B;
C, tipo C. (Ver texto para descrições). AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo
esquerdo.

6. Anomalias cardíacas adicionais incluem TF (ocorre em 6% dos pacientes), dupla via de

saída do VD com mais de 50% de cavalgamento da aorta (ocorre em 6%) e transposição
 das grandes artérias (ocorre em 3%). Defeitos associados são raros em crianças com
síndrome de Down.

Manifestação Clínica
História
Atraso no desenvolvimento, infecções respiratórias de repetição e sinais de IC são
comuns.

Exame Físico (Fig. 12-18)

FIGURA 12-18 Ausculta cardíaca no defeito do septo atrioventricular total, a qual se assemelha
com a de uma comunicação interventricular grande. Sopro holossistólico apical (por insuficiência
mitral) pode irradiar-se para a axila esquerda. Frêmito sistólico pode estar presente na borda
esternal esquerda inferior (área pontilhada), onde o sopro sistólico tem maior intensidade. Insp,
inspiração.

1. Bebês com DSAV geralmente encontram-se desnutridos e apresentam taquicardia e

taquipneia (sinais de IC). Esta cardiopatia é comum em bebês com síndrome de Down.
2. Precórdio hiperativo com frêmito sistólico na borda esternal esquerda inferior é
frequente (área pontilhada na Fig. 12-18).
3. B1 acentuada, desdobramento de B2 e hiperfonese de P2. Sopro holossistólico
intensidade 3 a 4 + /6+ geralmente é audível na borda esternal esquerda inferior. O
sopro pode se irradiar para a axila esquerda e ser bem audível no ápice, quando a
insuficiência mitral (IM) é significativa. Ruflar mesodiastólico pode estar presente na
borda esternal esquerda inferior ou no ápice, como resultado de estenose relativa da
valva tricúspide ou mitral.
4. Sinais de IC (p. ex., hepatomegalia, ritmo de galope) podem estar presentes.

Eletrocardiografia
1. Eixo do QRS “superior ” com eixo entre -40 e -150 graus é característico do DASV
(Fig. 12-19).
 FIGURA 12-19 Eletrocardiograma de menino de 5 anos com síndrome de Down e defeito do septo
atrioventricular total. Observe o eixo “superior” do QRS (-110 graus) e a sobrecarga ventricular
direita.

2. A maioria dos pacientes tem intervalo PR prolongado (bloqueio atrioventricular de

primeiro grau).
3. SVD ou BRD está presente em todos os casos, e muitos pacientes têm também SVE.

Radiografia
Aumento da área cardíaca sempre está presente e envolve as quatro câmaras cardíacas.
Há aumento da trama vascular pulmonar, e o tronco pulmonar encontra-se proeminente.

Ecocardiografia
Ecocardiografia bidimensional e Doppler permitem visualizar todos os componentes do
DSAV total e avaliar a gravidade destes componentes. Os seguintes dados, com
importância cirúrgica, podem ser obtidos: dimensões da CIA e da CIV, tamanho dos
orifícios valvares AV, anatomia dos folhetos, inserção das cordas tendíneas, dimensão
absoluta e relativa do VD e do VE (balanço do canal) e arquitetura do músculo papilar
(um vs. dois) no VE.
1. As janelas apical e subcostal são as mais úteis na avaliação da anatomia e da
repercussão funcional do defeito. Estas janelas mostram tanto a CIA ostium primum
quanto a CIV muscular de via de entrada (Fig. 12-20). Ou o folheto ponte anterior
cruzando o septo ventricular ou os folhetos direito e esquerdo da valva AV podem ser
visibilizados no mesmo nível a partir do topo do septo ventricular. A CIA e a CIV
podem ser visualizadas em toda a sua extensão durante a sístole quando o folheto
anterior comum está fechado.
 FIGURA 12-20 Corte apical 4-câmaras na sístole (A) e diástole (B) de uma paciente com defeito
do septo atrioventricular total. Na sístole, observa-se a comunicação interatrial ostium primum e a
comunicação interventricular de via de entrada. A valva atrioventricular (AV) parece estar inserida no
topo do septo ventricular (tipo A). Quando a valva AV abre na diástole, observa-se uma grande
comunicação no centro do coração. Note que há uma valva AV comum, em vez de duas valvas AV
separadas. AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo. (Fonte
Snider AR, Serwer GA: Echocardiography in Pediatric Heart Disease. St Louis, Mosby, 1990.)

2. O uso combinado da janela subcostal (i.e., aproximadamente 45 graus em sentido

horário a partir do corte subcostal 4-câmaras) e o corte paraesternal transversal podem
mostrar uma fenda na valva mitral, a presença de folhetos pontes, o número de
orifícios da valva AV (p. ex., valva mitral com duplo orifício) e os folhetos da valva AV.
Estes cortes também podem demonstrar a posição anormal do músculo papilar
anterolateral, o qual está descolado posteriormente em relação à sua posição normal, e
o número (i.e., único ou triplo) de músculos papilares.
3. O corte subcostal “5-câmaras” pode mostrar a conformação em pescoço de ganso, a
qual é o achado característico na angiografia (Fig. 12-21).
 FIGURA 12-21 Incidência frontal de ventriculografia de um paciente com defeito do septo
atrioventricular parcial mostrando conformação em pescoço de ganso. A via de saída do ventrículo
esquerdo é alongada e estreita. A seta aponta para uma fenda mitral. AO, aorta; VE, ventrículo
esquerdo.

4. Em tempo real, os cortes subcostal e apical 4-câmaras podem mostrar a inserção das
cordas tendíneas do folheto ponte anterior no topo do septo ventricular (tipo A), no
lado direito do septo (tipo B) ou em um músculo papilar no ápice do VD ou em sua
parede livre (tipo C).

História Natural
1. Pacientes com DSAV total desenvolvem insuficiência cardíaca 1 a 2 meses após o
nascimento, e pneumonia de repetição é comum.
2. Sem intervenção cirúrgica, a maioria dos pacientes morre entre os 2 e 3 anos.
3. Na segunda metade do primeiro ano de vida, os sobreviventes começam a desenvolver
doença obstrutiva vascular pulmonar. Estes sobreviventes geralmente morrem na
infância tardia ou quando forem adultos jovens. Bebês com síndrome de Down são
particularmente suscetíveis ao desenvolvimento precoce da doença obstrutiva vascular
pulmonar durante a infância. Assim, a cirurgia deve ser realizada durante a infância
inicial.

Conduta
Clínica
1. Em bebês pequenos com IC, tratamento para congestão com diuréticos e inibidores da
ECA deve ser iniciado. Digoxina também pode ser utilizada (Cap. 27).
2. Nutrição deve ser otimizada.
Cirúrgica

Indicações
A presença de DSAV total indica a necessidade de cirurgia, pela importante repercussão
hemodinâmica que geralmente está presente. A maioria destes bebês tem IC que é não
responsiva ao tratamento clínico, e alguns apresentam RVP elevada.

Momento
Embora o momento da cirurgia varie entre as diferentes instituições e com a repercussão
hemodinâmica do defeito, a maioria dos centros realiza a correção cirúrgica entre 2 a 4
meses de idade. Correção cirúrgica precoce é especialmente importante nos bebês com
síndrome de Down e DSAV total, pela conhecida tendência de desenvolver precocemente
a doença obstrutiva vascular pulmonar.

Procedimentos

Paliativo
Bandagem do tronco pulmonar na infância inicial não é mais recomendado, a menos que
outras anomalias associadas tornem a correção completa um procedimento de alto risco,
como nos casos de canal AV “desbalanceado”. A mortalidade na bandagem do tronco
pulmonar pode chegar a 15%.

Corretivo
Se houver dois ventrículos com dimensões adequadas e ausência de outros defeitos, o
fechamento da CIA ostium primum e da CIV de via de entrada, com construção de duas
valvas AV separadas e competentes, pode ser realizado sob circulação extracorpórea,
hipotermia profunda ou ambos. Alguns cirurgiões utilizam um retalho único para fechar
a CIA e a CIV, com reconstrução da valva AV esquerda como uma valva com dois folhetos;
outros utilizam uma técnica com dois retalhos, um para a CIV e um segundo para a CIA
(Fig. 12-22). A valva AV esquerda é deixada como uma estrutura com três folhetos. Um
desenho esquemático da cirurgia está demonstrado na Figura 12-21. Esta figura ilustra a
complexidade da anatomia do canal AV. Troca valvar mitral pode ser necessária em alguns
pacientes.
 FIGURA 12-22 Desenho esquemático tridimensional de cirurgia reconstrutiva para o defeito do
septo atrioventricular total. (Fonte: Backer CL, Mavroudis C: Atrioventricular canal defect. In Mavroudis C, Backer CL
(eds): Pediatric Cardiac Surgery. Philadelphia, Mosby, 2003.)

Pacientes com canal AV desbalanceado (com hipoplasia do VD ou do VE) podem ser

tratados inicialmente com bandagem do tronco pulmonar e, posteriormente, por cirurgia
de Fontan modificada.

Mortalidade
A mortalidade tem sido de 3 a 10%. A taxa de sobrevida é a mesma nos pacientes com e
sem síndrome de Down. Fatores que aumentam o risco cirúrgico são menor idade,
insuficiência importante da valva AV, hipoplasia do VE, RVP elevada e fixa e sintomas
importantes antes da cirurgia. Outros defeitos (p. ex., valva mitral com duplo orifício,
músculo papilar único no VE, CIV muscular adicional) aumentam o risco cirúrgico. A
mortalidade hospitalar no DSAV total com TF é aproximadamente 10%.

Complicações
1. IM se torna persistente ou piora em 10% dos casos.
2. Pode ocorrer disfunção do nó sinusal resultando em bradiarritmias.
3. Embora bloqueio atrioventricular total raramente ocorra (em menos de 5% dos
pacientes), ele ocorre mais frequentemente quando há necessidade de troca valvar
mitral (em até 20% dos pacientes).
4. Arritmias no pós-operatório podem ocorrer e geralmente são supraventriculares.

Situações Especiais
1. Devido ao desenvolvimento precoce de doença obstrutiva vascular pulmonar em
pacientes com síndrome de Down e DSAV total, cateterização cardíaca deve ser
realizada antes dos 3 meses de idade e cirurgia eletiva deve ser realizada logo a seguir.
A síndrome de Down em si não é um fator de risco.
2. Pacientes com canal AV “desbalanceado” com hipoplasia importante do VE e pressão
em artéria pulmonar baixa podem ser submetidos à combinação de cirurgia de
Damus-Kaye-Stansel (semelhante à Fig. 14-62) e cirurgia de Fontan. O tronco
pulmonar proximal tem sua porção terminal anastomosada lateralmente com a aorta
ascendente, e o retorno venoso sistêmico é tunelizado para a artéria pulmonar direita,
evitando o VD.
3. Em pacientes com TF e DSAV total que se encontram muito cianóticos, um shunt
sistêmico–tronco pulmonar é realizado durante a infância inicial. Reparo completo é
realizado entre os 2 e 4 anos de idade.
4. Valva mitral em paraquedas pode resultar em obstrução do orifício mitral. Se houver
IM significativa, pode ser necessária troca valvar.
5. Valva mitral com duplo orifício (encontrada em 4%) geralmente não é abordada.
Incisão da valva pode criar mais problemas, com IM.

Seguimento Pós-operatório
1. Avaliação ambulatorial deve ser realizada a cada 6 a 12 meses.
2. Medicações (p. ex., diuréticos, captopril, digoxina) podem ser necessárias se alterações
hemodinâmicas residuais estiverem presentes.
3. Alguma restrição das atividades pode ser necessária se existir IM significativa ou
outras complicações.
Defeito do Septo Atrioventricular Parcial
Prevalência
DSAV parcial (defeito do coxim endocárdico parcial ou CIA ostium primum) representa
1 a 2% de todas as cardiopatias congênitas, sendo consideravelmente menos prevalente
do que a CIA ostium secundum.

Patologia
1. No DSAV parcial, há um defeito na porção inferior do septo atrial, próximo das valvas
AV, sem comunicação interventricular (Fig. 12-1). Há fusão dos folhetos pontes
anterior e posterior por uma lingueta de ligação, para formar os orifícios valvares
esquerda e direita separados (Fig. 12-16). Existem “fendas” nos folhetos septais das
valvas mitral e tricúspide. Os folhetos juntos são descolados para dentro do ventrículo
e geralmente estão firmemente inseridos no topo do septo ventricular. A valva aórtica
está distante das valvas AV, o que é responsável para deformidade característica em
“pescoço de ganso” na angiografia (Fig. 12-21).
2. Formas menos frequentes de DSAV parcial incluem o átrio comum, a CIV de via de
entrada (i.e., CIV tipo canal AV) e a fenda da valva mitral isolada. Um átrio comum,
situação em que o septo atrial está virtualmente ausente, pode ser uma lesão
característica em pacientes com síndrome de Ellis-van Creveld ou um componente de
cardiopatias cianóticas complexas, como aquelas associadas a síndrome de asplenia ou
poliesplenia.
3. Anomalias ocasionais associadas incluem CIA ostium secundum e veia cava superior
esquerda persistente que drena para o seio coronariano.

Manifestação Clínica
História
1. Pacientes com CIA ostium primum geralmente são assintomáticos durante a infância.
2. Sintomas como dispneia, cansaço fácil, infecções respiratórias recorrentes e retardo do
crescimento podem estar presentes no início da vida se houver associação com IM
importante ou átrio comum.

Exame Físico
1. Os achados cardíacos são os mesmos da CIA ostium secundum (Fig. 12-2), com exceção
de sopro sistólico regurgitante de IM (devido à fenda da valva mitral), o qual pode
estar presente no ápice.
2. Cianose e baqueteamento digital leves podem estar presentes em pacientes com um
átrio comum.

Eletrocardiografia
1. Eixo do QRS “superior ” variando entre -30 a -150 graus é característico desta condição
(Fig. 12-19).
2. SVD ou BRD (com padrão rsR’ em V1) está presente na CIA ostium secundum.
3. Bloqueio atrioventricular de primeiro grau (i.e., intervalo PR prolongado) está presente
em aproximadamente 50% dos casos.

Radiografia
Os achados radiográficos são os mesmos observados na CIA ostium secundum (Fig. 12-4),
com exceção do aumento do AE e do VE quando há IM significativa. Deformidade
característica em “pescoço de ganso” é observada na ventriculografia esquerda (Fig. 12-
21).

Ecocardiografia
1. Ecocardiografia bidimensional e Doppler permitem o diagnóstico preciso da CIA
ostium primum. O defeito se localiza na porção inferior do septo atrial (Fig. 12-5). Não
há CIV à imagem bidimensional ou ao Doppler. As porções septais das valvas AV se
inserem no mesmo nível no topo do septo ventricular.
2. Uma fenda no folheto anterior da valva mitral é frequentemente observada (a qual é
direcionada para o septo de via de entrada, ou na direção de 9 horas no corte
paraesternal transversal). (No caso de “fenda mitral isolada”, a fenda está direcionada
à VSVE, ou às 11 horas no corte paraesternal transversal). Anormalidades raras da
valva mitral incluem duplo orifício mitral e valva mitral em paraquedas.
3. O septo atrial pode estar completamente ausente (átrio comum) em pacientes com
síndrome de Ellis-van Creveld.
4. O estudo Doppler e o mapeamento de fluxo em cores são úteis na detecção de estenose
ou insuficiência da valva AV e na avaliação da pressão em VD e artéria pulmonar.

História Natural
1. Não ocorre fechamento espontâneo do defeito.
2. IC pode desenvolver-se mais precocemente na infância do que com a CIA ostium
secundum. A IC está relacionada com IM importante ou outros defeitos associados.
3. Hipertensão pulmonar (i.e., doença obstrutiva vascular pulmonar) se desenvolve na
idade adulta.
4. Arritmias ocorrem em 20% dos pacientes.

Conduta
Clínica
1. Não há indicação de restrição aos exercícios.
2. Tratamento para congestão com diuréticos e inibidores da ECA pode ser indicado em
alguns pacientes.
3. Fechamento percutâneo com prótese não pode ser realizado.

Cirúrgica

Indicações e Momento
A presença de DSAV parcial (ou CIA ostium primum) é uma indicação de correção
cirúrgica. Cirurgia eletiva pode ser realizada em crianças assintomáticas com idade entre
2 e 4 anos. Cirurgia pode ser realizada mais cedo em bebês com IC, atraso no
desenvolvimento, IM ou átrio comum.

Procedimento
Sob circulação extracorpórea, a CIA ostium primum é fechada e é realizada a correção da
fenda mitral e da valva tricúspide. Alguns cirurgiões deixam a valva mitral com três
folhetos (sem suturar a fenda) realizando diversas anuloplastias mitrais. Recentemente,
técnicas cirúrgicas minimamente invasivas, com menores incisões da pele, se tornam
populares, especialmente entre as pacientes do sexo feminino (discutido no tópico
Comunicação Interatrial).

Mortalidade
A mortalidade cirúrgica é de, aproximadamente, 3%. Fatores de risco incluem a presença
de IC ou cianose, atraso no desenvolvimento e IM moderada a importante.

Complicações
1. Reoperação é necessária em aproximadamente 15% dos pacientes que apresentam IM
residual ou progressiva.
2. Arritmias atriais ou juncionais (nodais) podem ocorrer ocasionalmente.
3. Raramente ocorre bloqueio atrioventricular total com necessidade de marca-passo
permanente.
4. Embora rara, pode ocorrer estenose subaórtica após a cirurgia.

Seguimento Pós-operatório
1. Geralmente não há indicação de restrição às atividades.
2. Disfunção do nó sinusal pode necessitar de marca-passo permanente.
3. Deve-se realizar avaliação periódica com ecocardiografia para pesquisa de
desenvolvimento de estenose subaórtica e progressão da IM. Estenose subaórtica se
desenvolve mais frequentemente após a correção do DSAV parcial do que após a
correção do DSAV total.
Drenagem Anômala Parcial das Veias Pulmonares
Prevalência
Drenagem anômala parcial das veias pulmonares (DAPVP) representa menos de 1%
das cardiopatias congênitas.

Patologia
1. Uma ou mais (mas não todas) as veias pulmonares drenam para o AD ou suas veias
tributárias, como a VCS, a VCI, o seio coronariano ou a veia inominada esquerda. As
veias pulmonares direitas são duas vezes mais envolvidas do que as veias pulmonares
esquerdas.
2. As veias pulmonares direitas podem drenar na VCS, o que está frequentemente
associado à CIA do tipo seio venoso (Fig. 12-23, A), ou drenar para a VCI (Fig. 12-23, B),
em associação com septo atrial íntegro e sequestro broncopulmonar (ver síndrome da
cimitarra no Cap. 15).

FIGURA 12-23 Tipos comuns de drenagem anômala parcial das veias pulmonares. A, As veias
pulmonares direitas drenam para a veia cava superior (VCS). Comunicação interatrial (CIA) seio
venoso geralmente está presente. B, A veia pulmonar inferior direita drena para a veia cava inferior
(VCI), geralmente sem associação com CIA. C, As veias pulmonares esquerdas drenam para a veia
inominada esquerda. D, As veias pulmonares esquerdas drenam para o seio coronariano (SC). AD,
átrio direito; AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.

3. As veias pulmonares esquerdas drenam para a veia inominada esquerda (Fig. 12-23, C)
ou para o seio coronariano (Fig. 12-23, D). CIA geralmente está presente com
drenagem anômala das veias pulmonares esquerdas.

Fisiopatologia
1. As alterações hemodinâmicas são semelhantes às da CIA. Há aumento do fluxo
sanguíneo pulmonar como resultado da recirculação através dos pulmões.
2. A magnitude da recirculação pulmonar é determinada pelo número de veias
pulmonares anômalas, pela presença e tamanho da CIA e pela RVP.
Manifestação Clínica
História
Crianças com DAPVP geralmente são assintomáticas.

Exame Físico
1. Os achados cardíacos são semelhantes aos da CIA (Fig. 12-2).
2. Quando associada à CIA, há desdobramento fixo de B2. Quando o septo atrial é
íntegro, a B2 é normal. Sopro mesossistólico grau 2 a 3 + /6+ está presente na borda
esternal esquerda superior. Ruflar mesodiastólico, causado por estenose tricúspide
relativa, pode estar presente.

Eletrocardiografia
Sobrecarga do ventrículo direito, BRD ou ECG normal podem ser observados.

Radiografia
Os achados são semelhantes àqueles da CIA ostium secundum (Fig. 12-4).
1. Aumento da área cardíaca envolvendo o AD e o VD, abaulamento do tronco da
pulmonar e aumento da trama vascular pulmonar estão presentes.
2. Ocasionalmente, uma VCS dilatada, uma sombra vertical em formato crescente no
terço inferior do pulmão direito (síndrome da cimitarra), ou uma veia vertical
distendida pode sugerir o local da drenagem anômala.

Ecocardiografia
O diagnóstico de DAPVP necessita alto índice de suspeita. Uma tentativa sistemática de
visualizar cada veia pulmonar deve ser realizada rotineiramente durante todos os
ecocardiogramas.
1. A incapacidade de visualizar todas as quatro veias pulmonares, na presença de
dilatação discreta do AD e do VD, sugere fortemente o diagnóstico de DAPVP,
especialmente na presença de CIA.
2. DAPVP frequentemente é encontrada em pacientes com CIA de qualquer tipo e nos
pacientes com VCS esquerda persistente.
3. Na CIA seio venoso, é alta a chance de drenagem anômala da veia pulmonar superior
esquerda.

Ressonância Magnética Cardíaca

A ressonância magnética cardíaca pode realizar o diagnóstico correto da drenagem
anômala parcial das veias pulmonares, sendo uma alternativa à cateterização cardíaca
invasiva, a qual envolve exposição à radiação.

História Natural
1. Cianose e dispneia aos esforços podem se desenvolver durante a terceira e quarta
décadas de vida. Isso resulta de hipertensão pulmonar e doença obstrutiva vascular
pulmonar.
2. Infecções pulmonares são frequentes em pacientes com drenagem anômala das veias
pulmonares para a veia cava inferior (VCI).

Conduta
Clínica
1. Não há necessidade de tratamento farmacológico se o paciente estiver assintomático.
2. Não é necessário restrição aos exercícios.

Cirúrgica

Indicações e Momento
Indicações para cirurgia incluem shunt esquerda–direita com relação Qp/Qs maior que
2:1 e, se a anatomia não for complicada, uma relação Qp/Qs maior que 1,5:1. Cirurgia é
indicada em pacientes com síndrome da cimitarra e hipoplasia importante do pulmão
direito, com relação Qp/Qs menor que 2:1. A cirurgia deve ser realizada entre os 2 e 5
anos de idade. Anomalia isolada de apenas um lobo pulmonar, sem CIA, geralmente não
é corrigida.

Procedimentos
Correção cirúrgica é realizada sob circulação extracorpórea. O procedimento a ser
realizado depende do local da drenagem anômala.
1. Para o AD. A CIA é alargada e um retalho é suturado de modo que a veia pulmonar
anômala drene para o AE (semelhante ao demonstrado na Fig. 14-33, B).
2. Para a VCS. Um túnel é criado entre a veia anômala e a CIA, através da VCS e o AD,
utilizando um retalho de Teflon ou pericárdio. Um reforço plástico ou pericárdico é
colocado na VCS para evitar obstrução.
3. Para a VCI. Na síndrome da cimitarra, a ressecção do(s) lobo(s) envolvido(s) pode ser
indicada sem conectar a veia anômala ao coração. Quando a drenagem anômala é uma
lesão isolada, a veia é reimplantada no AD, e um túnel interatrial é criado para drenar
para o AE.
4. Para o seio coronariano. Este defeito é corrigido da mesma maneira que para correção
da DATVP para o seio coronariano (Fig. 14-33, C).

Mortalidade
A mortalidade cirúrgica é menor que 1%.

Complicações
1. Obstrução da VCS nos pacientes com drenagem anômala para a VCS.
2. Arritmias no pós-operatório (geralmente supraventriculares).

Seguimento Pós-operatório
1. Reavaliação deve ser realizada a cada 1 ou 2 anos, ou em intervalos mais longos.
2. Não há necessidade de restrição às atividades.
13
Lesões Obstrutivas
Lesões que causam obstrução da via de saída dos ventrículos, como estenose pulmonar
(EP), estenose aórtica (EAo) e coarctação da aorta (CoAo) são discutidas neste capítulo.
Estenose Pulmonar
Prevalência
EP isolada representa 8 a 12% das cardiopatias congênitas (CC). A EP frequentemente
está associada a outras CCs, como tetralogia de Fallot (TF), ventrículo único e outras.

Patologia
1. A EP pode ser valvar, subvalvar (infundibular), supravalvar ou dentro da cavidade do
ventrículo direito (VD) (i.e., “VD com dupla câmara”).
2. Na EP valvar, a valva pulmonar encontra-se espessada, com fusão ou ausência das
comissuras e um orifício pequeno (Fig. 13-1, A). Embora o VD geralmente apresente
dimensões normais, ele é hipoplásico em bebês com EP crítica (quase uma atresia
valvar). Valvas displásicas (espessadas, irregulares, com tecido imóvel e anel valvar
pulmonar pequeno) são frequentemente observadas na síndrome de Noonan.

FIGURA 13-1 Tipos anatômicos de estenose pulmonar (EP). A, estenose valvar. B, estenose
infundibular. C, EP supravalvar (ou estenose do tronco pulmonar [TP]). As anomalias estão
indicadas por setas. AO, aorta; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.

3. EP infundibular isolada é rara; geralmente ela está associada a grande comunicação

interventricular (CIV), como na TF (Fig. 13-1, B).
4. Banda muscular hipertrofiada e aberrante (entre o septo ventricular e a parede
anterior) dividem a cavidade do VD em uma câmara proximal de alta pressão e uma
câmara distal de baixa pressão (RV com dupla câmara). Uma “ondulação” na
superfície do VD, que é habitualmente lisa, é encontrada durante a cirurgia (Cap. 15).
5. EP supravalvar (ou estenose das artérias pulmonares), isolada ou em associação com
outras CCs, representa 2 a 3% de todas as cardiopatias congênitas. A estenose por ser
única, envolvendo o tronco pulmonar (TP) (Fig. 13-1) ou em um dos seus ramos, ou
múltipla, envolvendo tanto o TP quanto seus ramos principais ou periféricos (não
demonstrado). Defeitos comumente associados são estenose valvar pulmonar, CIV e
TF. Estenose pulmonar periférica é frequentemente observada em associação com
 síndromes congênitas, como síndrome de Williams, síndrome de Noonan, síndrome
Alagille, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Silver-Russell ou síndrome da
rubéola congênita. Estenose do TP é melhor discutida no Capítulo 15.

Manifestações Clínicas
História Clínica
1. Crianças com EP discreta são completamente assintomáticas. Dispneia aos esforços e
cansaço fácil podem estar presentes em pacientes com EP moderada ou importante.
Insuficiência cardíaca (IC) e dor torácica aos esforços podem ocorrer nos casos mais
graves.
2. Neonatos com EP crítica podem apresentar déficit ponderal, taquipneia e cianose.

Exame Físico (Fig. 13-2)

FIGURA 13-2 Ausculta cardíaca na estenose valvar pulmonar. Sons anormais estão demonstrados
em preto. A área pontilhada é onde ocorre o frêmito sistólico. CE, click de ejeção.

1. A maioria dos pacientes é acianótica e apresenta desenvolvimento normal. Neonatos

com EP crítica são cianóticos e taquipneicos.
2. Impulso sistólico do ventrículo direito e frêmito sistólico podem estar presentes na
borda esternal esquerda superior (e ocasionalmente na fossa supraesternal).
3. Click sistólico de ejeção está presente na borda esternal esquerda superior apenas com
estenose valvar. A B2 pode estar desdobrada e a P2 pode ter intensidade reduzida.
Sopro sistólico de ejeção (intensidade 2 a 5 + /6 + ) é melhor audível na borda esternal
esquerda superior, com irradiação para as costas. Quanto mais intenso e prolongado o
sopro, mas grave é a estenose.
4. Hepatomegalia pode estar presente se ocorrer insuficiência cardíaca (IC).
5. Em neonatos com EP crítica, cianose pode estar presente (causada por shunt atrial
direita–esquerda), e sinais de IC com hepatomegalia e vasoconstrição periférica
podem ser observados.
6. Em pacientes com estenose pulmonar periférica, há sopro mesossistólico em foco
pulmonar com irradiação para axilas e costas. Ocasionalmente, um sopro contínuo é
 audível nos campos pulmonares.

Eletrocardiografia
1. O eletrocardiograma (ECG) é normal nos casos leves.
2. Desvio do eixo para a direita e sobrecarga ventricular direita (SVD) estão presentes na
EP moderada.
3. Sobrecarga atrial direita (SAD) e SVD com “strain” podem ser observados na EP
importante.
4. Neonatos com EP crítica podem apresentar sobrecarga ventricular esquerda (SVE) em
decorrência de um VD hipoplásico e ventrículo esquerdo (VE) relativamente
aumentado.

Radiografia
1. A área cardíaca geralmente é normal, porém o TP pode estar abaulado na estenose
valvar (por dilatação pós-estenótica) (Fig. 13-3). Aumento da área cardíaca está
presente apenas se IC se desenvolver.

FIGURA 13-3 Radiografia de tórax em incidência posteroanterior de paciente com estenose valvar
pulmonar. Observe a dilatação pós-estenótica acentuada (seta) e trama vascular pulmonar normal.
(Cortesia do Dr. Ewell Clarke, San Antonio, Tx.)

2. A trama vascular pulmonar geralmente é normal, mas pode estar diminuída na EP

importante.
3. Em neonatos com EP crítica, há hipofluxo dos campos pulmonares, com diferentes
graus de aumento da área cardíaca.

Ecocardiografia
1. Na ecocardiografia bidimensional, o corte paraesternal transversal (Fig. 5-2) mostra
 espessamento das cúspides da valva pulmonar e restrição da movimentação sistólica
(abaulamento). O corte subcostal longitudinal (Fig. 5-5) pode mostrar achados
semelhantes. O tamanho do anel valvar pulmonar pode ser estimado. O TP
frequentemente está dilatado (dilatação pós-estenótica).
2. O estudo Doppler pode estimar o gradiente pressórico através da valva estenótica pela
equação de Bernoulli simplificada. Múltiplos cortes ecocardiográficos, incluindo o
paraesternal transversal e o subcostal longitudinal, devem ser utilizados para se obter
a máxima velocidade de fluxo. O gradiente pressórico instantâneo estimado pelo
Doppler é discretamente maior que o gradiente pico a pico obtido pela cateterização
cardíaca. A gravidade da EP (pelo Doppler) pode ser classificada da seguinte forma:
a. Discreta: Gradiente pressórico menor que 35 a 40 mmHg (ou pressão sistólica
em VD < 50% da pressão no VE).
b. Moderada: Gradiente pressórico de 40 a 70 mmHg (ou pressão no VD 50-75% da
pressão no VE).
c. Importante: Gradiente pressórico maior que 70 mmHg (ou pressão no VD ≥ 75%
da pressão no VE).
3. Valvas displásicas são caracterizadas por espessamento importante, folhetos sem
mobilidade e hipoplasia do anel valvar pulmonar.
4. Em neonatos, o gradiente pressórico pelo Doppler pode subestimar a gravidade da EP,
pois a pressão em artéria pulmonar pode ser maior que o normal, especialmente
naqueles com persistência do canal arterial (PCA) e shunt esquerda–direita.

História Natural
1. A gravidade da estenose geralmente não é progressiva na EP discreta. Por exemplo,
mais de 95% dos pacientes com gradiente pressórico inicial menor que 25 mmHg não
necessitam cirurgia em um período de 25 anos. A maioria dos pacientes com EP
discreta (< 35 mmHg) evolui bem sem intervenção.
2. Na EP moderada ou importante, a gravidade tende a progredir com a idade.
3. IC pode ocorrer em pacientes com estenose importante. Morte súbita durante
atividade física intensa é possível em pacientes com estenose importante.
4. Sem tratamento adequado, a maioria dos neonatos com EP crítica evolui para óbito (ver
Conduta).

Conduta
Clínica
1. Neonatos com EP crítica e cianose necessitam tratamento urgente para diminuição da
mortalidade.
a. Estes bebês podem melhorar temporariamente com infusão de prostaglandina
E1, a qual reabre o canal arterial, e medidas de suporte.
b. Valvoplastia por balão é o procedimento de escolha em neonatos graves.
Redução imediata do gradiente pressórico ocorre em mais de 90% destes
 neonatos.
c. Alguns destes bebês não conseguem manter fluxo eficaz através da valva
pulmonar pela presença de VD hipoplásico ou não complacente. Alguns deles
podem precisar de uma das seguintes medidas: (1) infusão prolongada de
prostaglandina (PG) (por 3 semanas), (2) implante de stent no canal arterial, ou
(3) cirurgia para realização de shunt sistêmico–pulmonar.
d. Em neonatos, as complicações da valvoplastia com balão são mais frequentes do
que nos pacientes com mais idade, com mortalidade de até 3%, taxa de
complicações maiores de 3,5% e de complicações menores de 15%.
e. Aproximadamente 15% dos pacientes necessitam reintervenção (repetir
valvoplastia ou cirurgia para estenose infundibular ou valva displásica)
tardiamente.
f. Mesmo as valvas displásicas parecem evoluir bem com a valvoplastia por balão.
2. Valvoplastia por balão é o procedimento de escolha para estenose valvar em qualquer
idade.
a. Indicações para a valvoplastia por balão podem incluir as seguintes:
1) Gradiente sistólico em repouso maior que 40 mmHg, com o paciente
sedado no serviço de hemodinâmica.
2) Se o gradiente por cateterismo estiver entre 30 e 39 mmHg, a valvoplastia
por balão é aceitável.
3) Sintomas atribuíveis à EP e gradiente por cateterismo maior que 30 mmHg.
Os sintomas podem incluir angina, síncope ou pré-síncope e dispneia aos
esforços.
4) O procedimento é útil e aceitável em pacientes com valva pulmonar
displásica, como comumente observada na síndrome de Noonan. Nesta
situação, a taxa de sucesso da valvoplastia por balão é menor (65%). Se a
valvoplastia por balão não obtiver sucesso, há indicação de cirurgia.
b. Resultados: A valvoplastia por balão apresenta risco muito baixo, é indolor, tem
menor custo que a cirurgia e se associa a menor tempo de internação hospitalar.
1) Boa evolução ocorre em 85% dos pacientes com estenose valvar. Reestenose
após a dilatação com balão é extremamente rara.
2) Insuficiência pulmonar (IP) após a dilatação com balão é comum,
ocorrendo em 10 a 40% dos pacientes. A IP geralmente é bem tolerada,
embora raramente alguns destes pacientes possam necessitar troca valvar
pulmonar. Assim, um balão menor do que o recomendado anteriormente
(i.e., 120 a 140% do anel) pode ser preferível.
3) Após alívio da EP importante (por balão ou cirurgia), um infundíbulo
dinâmico e hipertrófico pode causar gradiente pressórico persistente, que
raramente causa desfecho fatal (“ventrículo direito suicida”). Propranolol
pode ser administrado para diminuir a obstrução hiperdinâmica
infundibular. A redução deste gradiente ocorre gradualmente em
semanas.
3. Restrição de atividades não é necessária nas crianças com esta condição, com exceção
 dos casos de EP importante (gradiente > 70 mmHg).

Cirúrgica
Indicações e Momento
1. Valvotomia cirúrgica deve ser restrita aos pacientes com lesões mais complexas ou para
aqueles em que o procedimento por balão é contraindicado ou não obteve sucesso.
2. Outros tipos de obstrução (p. ex., estenose infundibular, bandas musculares anômalas
no VD) com gradiente pressórico significativo necessitam cirurgia eletiva.
3. Se a valvoplastia por balão não obtiver sucesso ou não estiver disponível, os bebês com
EP crítica e IC devem realizar cirurgia urgente.

Procedimento
1. Através de incisão médio-esternal, a valvotomia pulmonar é realizada sob circulação
extracorpórea para corrigir a estenose valvar pulmonar. Esta abordagem é realizada
através do TP. Neonatos com EP crítica podem necessitar de valvotomia
transventricular ou da inserção de um retalho transanular (ou ambas) enquanto
recebem infusão de prostaglandina E1. Se a hipoplasia infundibular for importante,
um shunt sistêmico–pulmonar também é realizado.
2. Valvas displásicas frequentemente necessitam de excisão completa. Valvotomia simples
pode ser ineficaz.
3. Estenose infundibular necessita de ressecção do músculo infundibular e retalho para
ampliação da via de saída do ventrículo direito.
4. Estenose no TP necessita de ampliação com retalho da região afetada.
5. Bandas musculares anômalas necessitam de ressecção cirúrgica.

Mortalidade
Mortalidade cirúrgica ocorre em menos de 1% das crianças com mais idade. A
mortalidade é de 10% em bebês críticos.
Estenose Aórtica
Prevalência
Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), que inclui estenose abaixo,
acima ou no plano da valva aórtica, representa até 10% de todas as CCs. EAo valvar é a
causa mais frequente (71%), seguida de estenose subvalvar (23%) e estenose supravalvar
(6%). Estenose valvar aórtica ocorre com maior frequência no sexo masculino (relação
masculino:feminino de 4:1).

Patologia
1. A Estenose pode ser nos planos valvar, subvalvar ou supravalvar (Fig. 13-4).

FIGURA 13-4 Tipos anatômicos de estenose aórtica. A, Normal. B, Estenose valvar. C, Estenose
supravalvar. D, Estenose subaórtica discreta. E, Estenose subaórtica hipertrófica idiopática (esta
condição é discutida no Cap. 18).

2. EAo valvar pode ser causada por valva aórtica bivalvar, valvar aórtica univalvar ou por
estenose de valva aórtica trivalvar (ou tricomissural) (Fig. 13-4, B). Uma valva aórtica
bicuspide com fusão comissural e orifício excêntrico, representa a forma mais comum
de estenose da valva aórtica (75%) (Fig. 13-5, B). Menos frequente é a valva univalvar
com uma inserção lateral (Fig. 13-5, A). Uma valva que possui três cúspides separadas e
um orifício central estenótico é a forma menos comum (Fig. 13-5, C). Muitas valvas
aórticas bivalvares não causam obstrução durante a infância, e se tornam estenóticas
na vida adulta, por calcificação da valva.
 FIGURA 13-5 Tipos anatômicos de estenose valvar aórtica. Nas figuras de cima a valva aórtica é
visibilizada em perfil e na figura debaixo a valva é observada como na cirurgia durante aortotomia. A,
Valva aórtica inivalvar. B, Valva aórtica bivalvar. C, Estenose de valva aórtica trivalvar. (Fonte: Goor DA,
Lillehei CW: Congenital Malformation of the Heart. New York, Gune & Atratton, 1975.)

3. Neonatos sintomáticos com estenose valvar aórtica crítica apresentam tecido valvar
primitivo mixomatoso, com mínima abertura. O anel valvar aórtico e a aorta
ascendente são quase sempre hipoplásicos. Hipoplasia da valva mitral e do VE ou da
VSVE e CIV são frequentemente encontrados e geralmente necessitam de correção
univentricular (cirurgia de Norwood seguida de cirurgia de Fontan).
4. EAo supravalvar é uma constrição anular da margem superior do seio de Valsalva
(Fig. 13-4, C). Ocasionalmente, a aorta ascendente encontra-se difusamente
hipoplásica. Frequentemente há associação com síndrome de Williams (que inclui
retardo mental, fácies característica e múltiplas estenoses da artéria pulmonar).
5. Estenose subvalvar (subaórtica) pode apresentar-se na forma de um discreto
estreitamento ou como um estreitamento fibromuscular longo, em formato de túnel,
na VSVE.
a. Estenose discreta ocorre mais frequentemente que a estenose em túnel, sendo
responsável por aproximadamente 10% de todas as EAo. Pode ser causada por
uma espícula ou uma membrana (mais comum), ou ainda por uma espícula
fibromuscular. Acredita-se que algumas estenoses subaórticas se desenvolvem
por turbulência em VSVE anatomicamente anormal, o que causa lesão
endocárdica e subsequente proliferação e fibrose.
1) Dois terços dos pacientes apresentam outras lesões associadas, como CIV,
persistência do canal arterial (PCA) ou CoAo.
2) Em um terço dos pacientes, a estenose é isolada: membrana subaórtica
familiar isolada já foi descrita.
 3) Em alguns pacientes, há história de cirurgia prévia, como fechamento de
CIV membranosa ou bandagem do TP (9 meses a 8 anos antes do
desenvolvimento da membrana).
b. Estenose subaórtica em túnel frequentemente está associada a hipoplasia da
aorta ascendente e do anel valvar aórtico, assim como espessamento dos
folhetos da valva aórtica. Geralmente se associa também a outras anomalias do
VE, incluindo complexo de Shone (composto de anel supramitral, valva mitral
em paraquedas, estenose subaórtica e CoAo).
c. Outro tipo de estenose subvalvar é a estenose subaórtica hipertrófica idiopática
(Fig. 13-4, E), um transtorno primário do músculo cardíaco (discutido no
Cap. 18).

Manifestações Clínicas
História
1. Neonatos com estenose importante ou crítica da valva aórtica podem evoluir com
hipoperfusão ou insuficiência respiratória causada por edema pulmonar em dias ou
semanas após o nascimento.
2. A maioria das crianças com EAo discreta a moderada é assintomática. Ocasionalmente,
intolerância aos esforços pode estar presente.
3. Dor torácica aos esforços, cansaço fácil ou síncope pode ocorrer em uma criança com
obstrução importante.

Exame Físico (Fig. 13-6)

FIGURA 13-6 Ausculta cardíaca na estenose valvar aórtica. Os sons anormais estão indicados em
preto. Frêmito sistólico pode estar presente na área pontilhada. CE, click de ejeção.

1. Bebês e crianças com EAo são acianóticos e geralmente bem desenvolvidos.

2. Com exceção dos neonatos com EAo crítica, a pressão arterial é normal na maioria dos
pacientes, porém pressão de pulso baixa está presente na EAo importante. Pacientes
com EAo supravalvar podem apresentar pressão sistólica maior no membro superior
direito do que no esquerdo (em decorrência do jato da estenose ser direcionado para a
 artéria inominada, o chamado efeito Coanda).
3. Frêmito sistólico pode ser palpável na borda esternal direita superior, na fúrcula ou
sobre as artérias carótidas.
4. Click de ejeção pode ser audível na EAo valvar. Há desdobramento normal de B2. Pode
ocorrer desdobramento paradoxal de B2 na EAo importante (Fig. 13-6). Sopro
mesossistólico rude, intensidade 2 a 4 + /6 +, é mais bem audível no segundo espaço
intercostal direito ou esquerdo, com irradiação para o pescoço ou ápice. Sopro
protodiastólico agudo em decrescendo, causado por insuficiência aórtica (IAo), pode
ser audível em pacientes com valva aórtica bivalvar e naqueles com estenose subvalvar
discreta.
5. “Fácies de duende” peculiar, retardo mental e personalidade amigável e sociável pode
se associar a EAo supravalvar (p. ex., síndrome de Williams).
6. Neonatos com EAo crítica podem desenvolver sinais de má perfusão periférica (com
pulsos fracos e filiformes, palidez cutânea e tempo de enchimento capilar prolongado)
causado pela estenose. O quadro clínico pode mimetizar uma sepse grave com baixo
débito cardíaco. O sopro cardíaco pode estar ausente ou ser discreto, mas aumenta de
intensidade quando há melhora da IC.

Eletrocardiografia
Nos casos discretos, o ECG é normal. SVE com ou sem padrão de strain pode estar
presente nos casos mais graves (Fig. 13-7). A relação da gravidade da EAo e alterações do
ECG é relativamente baixa.

FIGURA 13-7 Eletrocardiografia de menino de 7 anos com estenose aórtica importante. Observa-
se sobrecarga ventricular esquerda com provável padrão de “strain”.

Radiografia
1. A área cardíaca geralmente é normal nas crianças, porém aorta ascendente dilatada ou
botão aórtico proeminente pode ser visualizado ocasionalmente na EAo valvar, por
dilatação pós-estenótica.
2. Aumento significativo da área cardíaca não ocorre, a menos que IC ocorra mais
tardiamente ou se houver IAo significativa.
3. Neonatos com EAo crítica apresentam aumento generalizado da área cardíaca e
congestão venosa pulmonar.

Ecocardiografia
1. EAo valvar
a. Na ecocardiografia bidimensional, no corte paraesternal transversal, a valva
aórtica normal é trivalvar. com as três valvas com aproximadamente o mesmo
tamanho. Na diástole, as margens das valvas aórticas formam um “Y” (Fig. 13-
8). Na sístole, a valva aórtica bivalvar aparece como um orifício não circular (i.e.,
oval) (Fig. 13-8). Estenose de valva aórtica trivalvar aparece como um forte
padrão Y na diástole e como um orifício centralizado na sístole, com três
comissuras espessadas e visivelmente distintas. Uma valva aórtica
unicomissural, que é frequentemente observada em bebês com EAo crítica, é
visualizada como um orifício circular excêntrico dentro da raiz aórtica, não
sendo possível visibilizar as valvas distintamente.

FIGURA 13-8 Diagrama de corte paraesternal transversal mostrando valva aórtica trivalvar normal
(coluna da esquerda) e bivalvar (três colunas da direita) durante a diástole e sístole. Três folhetos
aórticos de mesmo tamanho são visibilizados em uma valva aórtica normal, a qual abre
amplamente durante a sístole. O padrão de abertura sistólica permite distinguir uma rafe de uma
comissura. Na valva aórtica bivalvar, várias orientações das comissuras são visibilizadas. O padrão
mais comum demonstra comissuras nas posições 4 ou 5 horas e 9 ou 10 horas, com rafe na
posição 1 ou 2 horas (46%). (Modificado de Brandenburg RO Jr, Tajik AJ, Edwards WD, et al.: Accuracy of 2-
dimensional echocardiographic diagnosis of congenitally bicuspid aortic valve: Echocardiographic-anatomic correlation
in 115 patients.Am J Cardiol 51:1469-1473, 1983.)

b. No corte paraesternal longitudinal da ecocardiografia bidimensional, observa-

se, na sístole, abaulamento de uma valva aórtica espessada, com restrição da
abertura. Abaulamento reverso durante a diástole frequentemente ocorre na
 valva univalvar e com menor frequência na valva bivalvar, não ocorrendo na valva
aórtica trivalvar.
c. O gradiente pressórico ao Doppler é melhor obtido no corte apical 5-câmaras
com o cursor posicionado distalmente à valva aórtica estenótica no seio de
Valsalva.
d. O estudo Doppler pode estimar a gravidade da estenose utilizando a equação de
Bernoulli simplicada (Cap. 5). Entretanto, o gradiente obtido pelo Doppler (i.e.,
gradiente instantâneo) pode ser aproximadamente 20% maior que o gradiente
sistólico pico a pico obtido pelo cateterismo cardíaco sob sedação. A gravidade
da EAo pelo gradiente de pico (e médio) e pelo gradiente pico a pico pode ser
classificada da seguinte forma (Graham et al., 2005):
1) Discreta: Gradiente de pico menor que 40 mmHg (médio [Doppler]<
25 mmHg) ou gradiente pico a pico menor que 30 mmHg.
2) Moderada: Gradiente de pico entre 40 e 70 mmHg (médio [Doppler] entre
25 e 40 mmHg) ou gradiente pico a pico menor entre 30 e 50 mmHg.
3) Grave: Gradiente de pico maior que 70 mmHg (médio [Doppler]>
40 mmHg) ou gradiente pico a pico maior que 50 mmHg.
2. EAo subvalvar
a. O tipo de estenose subaórtica é mais bem visualizado nos cortes paraesternal
longitudinal, apical longitudinal e apical 5-câmaras, logo abaixo da valva aórtica.
b. Deve-se observar se a estenose é causada por membrana, espícula fibromuscular
ou se é um estreitamento fibromuscular difuso em formato de túnel (estenose
em túnel).
c. No tipo membrana, devem-se observar (1) o comprimento da membrana, (2) o
gradiente pressórico através da obstrução), (3) a distância entre a membrana e o
ponto de coaptação da valva aórtica, (4) extensão da membrana para a valva
aórtica ou mitral, (5) presença de insuficiência aórtica e (6) outras lesões
cardíacas associadas. Algumas delas se associam a risco de recorrência com
necessidade de cirurgia.
d. O gradiente pressórico através da estenose subaórtica é mais bem estimado no
corte apical 5-câmaras com o cursor posicionado imediatamente distal à
obstrução, e proximal à valva aórtica.
3. EAo supravalvar é observada como um estreitamento da aorta ascendente nos cortes
paraesternal longitudinal e apical longitudinal. A janela supraesternal é a que melhor
demonstra a hipoplasia difusa da aorta ascendente. O gradiente pressórico pelo
Doppler é obtido com o cursor na aorta ascendente, distalmente à estenose.
História Natural
1. Dor torácica, síncope e até morte súbita (1 a 2% dos casos) podem ocorrer em crianças
com EAo importante.
2. Insuficiência cardíaca ocorre com EAo importante no período neonatal ou tardiamente
na vida adulta.
3. Valva aórtica bivalvar, o tipo mais comum de EAo, torna-se mais grave com o tempo em
um número significativo de pacientes. IAo isolada tende a ocorrer em pacientes mais
jovens. Sinais precoces de calcificação ocorrem na segunda ou terceira década de vida,
com piora da EAo e, eventual, piora da IAo. Troca valvar pode ser necessária em
muitos pacientes adultos.
4. Piora progressiva da IAo é possível na estenose subaórtica discreta. O jato da estenose
subaórtica causa lesão da valva aórtica, resultando em IAo.

Conduta
Clínica
1. Neonatos criticamente doentes com IC devem ser estabilizados clinicamente antes da
cirurgia ou valvoplastia por balão com o uso de fármacos inotrópicos de rápida ação
(geralmente dopamina) e diuréticos, para tratar a IC, e infusão de prostaglandina E1
para reabrir o canal arterial. Ventilação mecânica pode ser útil. Neonato e bebês com
IC por EAo crítica necessitam de valvoplastia por balão (ou cirurgia) urgente.
2. Nos pacientes assintomáticos com estenose discreta a moderada, reavaliação com
ecocardiografia Doppler é necessária a cada 1 a 2 anos, aproximadamente. A
reavaliação deve ser mais frequente nas crianças com estenose importante, pois a EAo
tende a piorar com o tempo.
3. Teste ergométrico (TE) pode estar indicado em crianças assintomáticas com gradiente
de pico maior que 50 mmHg ou gradiente médio (Doppler) maior que 30 mmHg que
desejam realizar prática esportiva ou engravidar.
4. Valvoplastia por balão
a. Indicações: Valvoplastia percutânea por balão substituiu a valvotomia cirúrgica
aberta, na maioria dos centros, como o tratamento de escolha em crianças com
estenose valvar aórtica congênita moderada a importante. Na estenose
subaórtica, a valvoplastia por balão não é eficaz. As seguintes situações podem
ser indicações para o procedimento, de acordo com a American Heart Association
(Feltes et al., 2011):
• Em neonatos com EAo valvar crítica isolada, dependentes do canal arterial.
• Em crianças com EAo valvar isolada e função sistólica do VE diminuída.
• Em crianças com EAo valvar isolada e gradiente sistólico pico a pico em repouso
maior ou igual a 50 mmHg pela cateterização cardíaca.
• Em crianças com EAo valvar isolada e gradiente sistólico de pico (Doppler) maior
ou igual a 40 mmHg, se houver angina, síncope ou alterações isquêmicas do
segmento ST-T na ECG de repouso ou ao esforço.
 b. Resultados da valvoplastia: Embora os resultados da valvoplastia por balão
sejam promissores, eles não são iguais aos da cirurgia. Uma dilatação por balão
tecnicamente adequada tipicamente diminui o gradiente pico a pico para 20 a
35 mmHg. A relação ideal entre os diâmetros do balão e do anel é de 0,9 a 1,0.
Balões maiores se associam a maior risco de IAo após o procedimento.
O desfecho em longo prazo após uma dilatação valvar com sucesso é bom, mas
reestenose tardia e insuficiência valvar aórtica levam à necessidade de
reintervenção na maioria dos pacientes. A sobrevida livre de reintervenção em
crianças foi de 67% em 5 anos; ela foi menor (48%) em neonatos (Feltes
et al., 2011). Complicações graves (p. ex., grave hemorragia, perda de pulso da
artéria femoral, avulsão de parte de folheto valvar aórtico, perfuração da valva
mitral ou do ventrículo esquerdo) podem ocorrer.
5. Restrição de atividades (Graham et al., 2005).
a. Não há necessidade de limitações na EAo discreta.
b. Em pacientes com EAo moderada, diferentes níveis de restrição às atividades
são necessários, como sugerido a seguir:
1) Os pacientes com hipertrofia ventricular esquerda discreta ou ausente pela
ecocardiografia, sem strain à ECG e TE normal podem participar de
esportes competitivos nas classes IA, IB e IIA.
2) Pacientes com taquicardia supraventricular (TSV) ou taquicardia
ventricular (TV) complexa ou múltipla em repouso ou com esforço
podem participar apenas de esportes competitivos de baixa intensidade
nas classes IA e IB (Fig. 34-1).
c. Pacientes com EAo importante não devem participar de nenhum esporte
competitivo.

Cirúrgica
Indicações e Momento
1. EAo valvar: Se a valvoplastia por balão não obtiver sucesso em aliviar o gradiente
pressórico ou se houver IAo importante após o procedimento.
2. Membrana subaórtica: As indicações mais comumente aceitas para o procedimento
cirúrgico são gradiente de pico maior que 35 mmHg e IAo pelo menos discreta.
Ocasionalmente, a presença de apenas um deles pode ser indicação para a cirurgia. A
maioria dos centros considera o início da IAo como uma indicação para ressecção
cirúrgica da membrana.
Pacientes com as seguintes condições são considerados de baixo risco e, assim,
recomenda-se segui-los clinicamente em vez de realizar cirurgia: aqueles com (1) IAo
mínima ou ausente, (2) gradiente Doppler menor ou igual a 30 mmHg, (3) membrana
distante da valva aórtica (> 6 mm) e (4) valva aórtica sem espessamento e com
mobilidade preservada. O risco de recorrência após ressecção cirúrgica da membrana é
um motivo de preocupação (ver adiante para maior discussão).
3. Estenose subaórtica em túnel: Gradiente de 50 mmHg ou maior é considerado uma
 indicação cirúrgica.
4. EAo supravalvar: Cirurgia é recomendada para os pacientes com EAo supravalvar
quando o gradiente de pico através da estenose é maior que 50 ou 60 mmHg, há
presença de hipertrofia ventricular esquerda ou surgimento de nova IAo.

Procedimentos e (Mortalidade)
1. Valvotomia aórtica fechada, sem circulação extracorpórea, utilizando dilatadores
calibrados ou cateteres com balão, pode ser realizada em bebês graves. Este
procedimento tem baixa taxa de mortalidade.
2. Neonatos com “EAo crítica” (com hipoplasia do anel aórtico, da aorta ascendente e do
anel mitral, cavidade ventricular esquerda pequena e IM por infarto do músculo
papilar) têm prognóstico ruim. A cirurgia de Norwood (Cap. 14) pode ser preferível
(para a realização futura de cirurgia de Fontan) em vez da valvotomia aórtica. A
mortalidade de neonatos graves com EAo crítica diminui para aproximadamente 10%,
tendo sido muito maior no passado, de até 40 a 50%.
3. EAo valvar: Os seguintes procedimentos são realizados para estenose valvar aórtica:
comissurotomia valvar aórtica, troca valvar aórtica ou cirurgia de Ross.
a. Geralmente, tenta-se a comissurotomia valvar aórtica quando a estenose é a
lesão predominante. As comissuras fundidas são separadas com um bisturi a
1 mm da parede aórtica. Apenas as comissuras com inserções adequadas dos
folhetos à parede aórtica são abertas, pois a separação de comissuras
rudimentares causa IAo importante.
b. Troca valvar aórtica pode ser necessária se a lesão predominante for a IAo. Troca
valvar é realizada utilizando uma prótese mecânica ou homoenxertos. A
vantagem das próteses mecânicas é a durabilidade, porém ela tem tendência
para formação de trombos, com potencial embolização. Por causa desta
tendência, os pacientes necessitam utilizar warfarina, com risco de
sangramento, em associação ao ácido acetilsalicílico. Homoenxertos possuem a
vantagem de menor incidência de tromboembolismo, porém a deterioração do
homoenxerto (causada por degeneração e calcificação) provavelmente irá
acontecer em uma ou duas décadas.
c. Por causa da degeneração acelerada do homoenxerto ou das próteses biológicas,
as próteses mecânicas geralmente são utilizadas em adolescentes. Em
adolescentes do sexo feminino ou mulheres que desejam engravidar, os
homoenxertos podem ser uma boa alternativa até que o período reprodutivo
termine, pelos efeitos teratogênicos conhecidos da warfarina. Estudo recente em
adultos sugeriu que níveis elevados de colesterol sérico (> 200 mg/dL) podem
ser um fator de risco para calcificação da prótese biológica, de forma que
reduzir os níveis de colesterol é recomendado.
d. Na cirurgia de Ross (autoenxerto pulmonar), a valva pulmonar autóloga é
utilizada para substituir a valva aórtica, e um enxerto pulmonar ou aórtico
substitui a valva pulmonar. A cirurgia de Ross é mais complexa que a simples
troca valvar aórtica, pois ela necessita de reimplante das artérias coronárias
 (Fig. 13-9). O autoenxerto valvar pulmonar tem a vantagem de durabilidade a
longo prazo bem documentada; não há necessidade de anticoagulação e não
sofre reações do hospedeiro. Existem evidências de que há crescimento do
autoenxerto, fazendo dele uma opção atrativa para a troca valvar aórtica em
bebês e crianças. Insuficiência discreta da nova valva aórtica ocorre
frequentemente, e pode ser causada por insuficiência valvar pulmonar
preexistente. A própria valva aórtica do paciente pode ser utilizada na posição
aórtica após valvotomia (cirurgia de Ross “dupla”). Mortalidade precoce da
cirurgia de Ross (e da cirurgia de Ross/Konno) é menor que 5%.

FIGURA 13-9 Cirurgia de Ross (autoenxerto da raiz pulmonar). A, As duas linhas horizontais na
aorta (AO) e tronco pulmonar (TP) e dois círculos tracejados ao redor do óstio das coronárias são
linha da incisão proposta. A valva pulmonar com uma pequena porção muscular do VD e a artéria
pulmonar adjacente são removidos. B, A valva aórtica e a aorta adjacente foram ressecadas,
deixando botões de tecido aórtico ao redor das artérias coronárias. C, O autoenxerto pulmonar é
suturado no anel aórtico e na aorta distal, e as artérias coronárias são suturadas em aberturas feitas
no TP. A valva pulmonar é substituída com enxerto aórtico ou pulmonar. AD, átrio direito; VE,
ventrículo esquerdo.

4. EAo subvalvar
a. Ressecção da membrana é realizada na EAo subvalvar discreta. Existe uma
tendência de recorrência após a ressecção cirúrgica. A taxa de recorrência é alta,
de até 25 a 30%. Fatores de risco para recorrência incluem (a) idade menor (< 4
anos), (b) gradiente pressórico elevado (> 50 mmHg), (c) proximidade da
membrana à valva aórtica (< 6 mm), e (d) extensão da membrana para as valvas
aórtica ou mitral. Alguns centros adiam a cirurgia para após os 10 anos de
idade, pois a recorrência é muito rara nesta idade. Ressecção mais agressiva da
membrana e miomectomia extensa diminuem a recorrência, mas se associam a
mais bloqueio atrioventricular (14%). A mortalidade cirúrgica da ressecção
membrana subaórtica é próxima de 0%.
b. Para obstruções complexas da VSVE (p. ex., estenose aórtica associada a
estenose subaórtica difusa ou hipoplasia do anel), a cirurgia de Ross pode ser
 combinada com a cirurgia de Konno (cirurgia de Ross-Konno) (Fig. 13-10). A
mortalidade cirúrgica na estenose subaórtica em túnel é menor que 5%.

FIGURA 13-10 Cirurgia de Ross-Konno. A, Incisão na aorta ascendente e ao redor do anel aórtico
e excisão das margens do tronco pulmonar e do ventrículo direito (VD) estão demonstradas. As
incisões para retirar os botões da parede aórtica ao redor dos óstios das artérias coronárias
também estão demonstradas. B, O autoenxerto do tronco pulmonar foi retirado (com uma porção
extra do VD, não demonstrada) na cirurgia de Ross. A raiz aórtica e a valva aórtica são
completamente retiradas. C, A via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) obstruída é demonstrada.
D, A porção posterior do autoenxerto pulmonar é suturada à VSVE original. E, A VSVE é reconstruída
por sutura da porção extra do VD na VSVE alargada e em formato de “V”. As artérias coronárias são
reimplantadas. F, A via de saída do ventrículo direito (VSVD) é reconstruída pela inserção de
homoenxerto pulmonar entre o corpo do VD e a extremidade distal do tronco pulmonar. ACD, artéria
coronária direita; ACE, artéria coronária esquerda; VCS, veia cava superior; VSVE, via de saída do
ventrículo esquerdo. Outras abreviaturas utilizadas são as mesmas da Figura 13-9.

5. EAo supravalvar: Com o tipo mais comum de EAo supravalvar, em ampulheta, uma
cirurgia reconstrutora é realizada utilizando um retalho em formato de Y. Na forma
difusa de obstrução, o retalho se estende superiormente, para o arco aórtico, para
aliviar completamente a obstrução. Óbito na cirurgia de estenose supravalvar ocorre
em menos de 1% dos casos, embora o estreitamento difuso da aorta ascendente seja
um fator de risco para óbito.
Seguimento Pós-valvoplastia por Balão e Pós-operatório
1. Avaliação anual é necessária em todos os pacientes submetidos à valvoplastia por balão
ou cirurgia, para detectar o desenvolvimento de estenose ou insuficiência. Em 10 a
30% dos pacientes, IAo significativa desenvolve-se após a valvotomia cirúrgica ou a
valvoplastia por balão.
2. Recorrência de estenose subaórtica discreta ocorre em 25 a 30% após ressecção
cirúrgica da membrana e em até 17 anos após o procedimento inicial, necessitando,
assim, um longo período de seguimento. Alguns destes pacientes necessitam
reoperação tardiamente.
3. Anticoagulação é necessária após troca valvar com implante de prótese mecânica. A
relação normalizada internacional (INR ) deve ser mantida entre 2,5 e 3,5 nos
primeiros três meses após a cirurgia, e entre 2,0 e 3,0 após. Ácido acetilsalicílico em
baixas doses (75 a 100 mg/dia para os adolescentes) também está indicado em
associação à varfarina (American College of Cardiology/ American Heart Association
[ACC/AHA] 2006 Guidelines).
4. Após a troca valvar aórtica com prótese biológica e sem fatores de risco, indica-se o
uso de ácido acetilsalicílico (75 a 100 mg/dia), mas não de warfarina. Quando existem
fatores de risco (que inclui fibrilação atrial, tromboembolismo prévio, disfunção do VE
e estado de hipercoagulabilidade), warfarina está indicada para atingir INR entre 2,0 e
3,0 (ACC/AHA 2006 Guidelines).
Coarctação da Aorta
Prevalência
Coarctação da aorta representa 8 a 10% de todas as CCs. É mais comum no sexo
masculino (relação masculino-feminino de 2 para 1). Entre os pacientes com síndrome de
Turner, 30% apresentam CoAo.

Patologia
1. A localização habitual da CoAo é junto ao canal arterial, logo após a artéria subclávia;
menos frequentemente, ele se encontra próximo à origem da artéria subclávia
esquerda.
2. A anomalia mais comumente associada é a valva aórtica bivalvar, que ocorre em mais
de 50% dos casos e em até 85% dos pacientes com CoAo.
3. CoAo também ocorre como parte de outras CCs, como transposição das grandes
artérias e dupla via de saída do ventrículo direito (p. ex., anomalia de Taussig-Bing).
4. Aneurisma intracerebral (aneurisma sacular) está presente em aproximadamente 10%
dos pacientes com CoAo (Connolly et al., 2003).
5. Em bebês com CoAo sintomáticos, outras anomalias cardíacas como hipoplasia aórtica,
valva aórtica anormal, CIV e anomalias da valva mitral frequentemente estão
presentes. Nestes bebês, durante a vida fetal, a aorta descendente recebe sangue via
fluxo direita para a esquerda pelo canal arterial, já que a quantidade de fluxo
anterógrado através do arco aórtico e istmo relativamente pequenos é diminuída
(Fig. 10-3). Com o fechamento do canal, o reduzido fluxo anterógrado aórtico para a
aorta descendente causa sintomas precocemente na vida. Circulação colateral boa
ainda não se desenvolveu nestes bebês (Cap. 10). Ocasionalmente, bebês sem defeitos
associados podem se tornar sintomáticos por disfunção do VE, resultante do aumento
súbito da pressão de trabalho no início da vida pós-natal inicial.
6. Em bebês e crianças assintomáticos com CoAo, durante a vida fetal, a aorta descendente
recebe fluxo tanto por quantidade normal de fluxo aórtico anterógrado através do
istmo aórtico quanto por fluxo normal pelo canal arterial, já que defeitos cardíacos
associados são raros nestas crianças, com exceção da valva aórtica bivalvar. Boa
circulação colateral se desenvolve gradativamente entre a aorta proximal e a aorta
distal durante a vida fetal.
7. Circulação colateral maior entre os segmentos aórticos proximais e os distais à
coarctação incluem (1) a artéria torácica interna anteriormente, (2) artérias
provenientes da artéria subclávia através das artérias intercostais e (3) artéria espinhal
anterior (Fig. 13-11).
 FIGURA 13-11 Circulação colateral na coarctação da aorta. Anteriormente, a artéria torácica
interna leva às artérias epigástricas para irrigação dos membros inferiores. As artérias provenientes
da artéria subclávia, e que irrigam a escápula, se comunicam, através das artérias intercostais, com
a aorta descendente, irrigando, assim, os órgãos abdominais. A artéria espinhal anterior também
está dilatada. a, artéria; Coarc., coarctação; inf., inferior; lat., lateral; sup., superior. (Fonte: Moller JH,
Amplatz K, Edwards JE: Congenital Heart Disease. Kalamazoo, MI, Upjohn, 1971.)

A apresentação de pacientes com CoAo obedece a uma distribuição bimodal: neonatos

com sintomas circulatórios nas primeiras semanas de vida e bebês e crianças
assintomáticas. Manifestações clínicas e tratamento são bem diferentes nestes dois
grupos: assim, eles são apresentados separadamente.

Bebês Sintomáticos
Manifestações Clínicas

História
Desnutrição, dispneia ou sinais de choque circulatório agudo podem desenvolver-se nas
seis primeiras semanas de vida. A Figura 13-12 fornece uma explicação para a
deterioração hemodinâmica durante o período neonatal. O exame físico do recém-
nascido na alta da maternidade pode ser normal, por fechamento incompleto da
extremidade aórtica do canal arterial, o que permite fluxo sanguíneo para a aorta
descendente. Após o fechamento do canal arterial, a luz aórtica se estreita, com perda do
espaço fornecido pela extremidade aórtica do canal.

FIGURA 13-12 Explicação para a deterioração hemodinâmica observada em alguns bebês com
coarctação da aorta (CoAo) nos primeiros dias de vida. A, Coarctação localizada junto ao canal
arterial, de modo que esse espaço (do canal) é adicionado à aorta (AO) estreitada. B, Após o
fechamento do canal, a luz adicionada é perdida, e a aorta fica com obstrução importante, embora a
gravidade da coarctação não tenha mudado. TP, tronco pulmonar.

Exame Físico
1. Bebês com CoAo são pálidos e apresentam graus variáveis de insuficiência
respiratória. Oligúria ou anúria, choque circulatório e acidose grave são comuns.
Cianose diferencial pode estar presente; por exemplo, apenas a metade inferior do
corpo pode estar cianótica por shunt direita–esquerda pelo canal (particularmente
após a infusão de prostaglandina E1 [PGE1]).
2. Os pulsos periféricos podem ser fracos e filiformes, como resultado da IC. Pressão
arterial diferencial pode tornar-se aparente apenas após melhora da função cardíaca
com a administração de agentes inotrópicos de ação rápida.
3. A B2 é única e hiperfonética; ritmo de galope com B3 hiperfonética geralmente está
presente. Não há sopro cardíaco em metade dos bebês. Um sopro sistólico de ejeção
inespecífico é audível no precórdio. O sopro cardíaco se torna mais intenso após o
tratamento.

Eletrocardiografia
Eixo do QRS normal ou desviado para a direita e SVD ou bloqueio de ramo direito (BRD)
estão presentes na maioria dos bebês com CoAo, em vez de SVE; SVE é observada em
crianças com mais idade (Cap. 10) (Fig. 13-13).

FIGURA 13-13 Eletrocardiografia de bebê do sexo masculino com 3 semanas de vida e

coarctação da aorta. Observe a importante sobrecarga ventricular direita.

Radiografia
Aumento importante da área cardíaca e edema pulmonar ou congestão venosa pulmonar
geralmente estão presentes.

Ecocardiografia
Ecocardiografia bidimensional com Doppler e mapeamento de fluxo em cores
geralmente mostram a localização e a extensão da coarctação (Fig. 13-14).
 FIGURA 13-14 Ecocardiografia (A) e diagrama (B) de corte supraesternal longitudinal da
coarctação da aorta. Estreitamento está presente na aorta descendente proximal, distalmente à
artéria subclávia esquerda. O arco aórtico e o istmo aórtico apresentam hipoplasia discreta a
moderada. O gradiente pressórico estimado pelo Doppler deve ser obtido nas duas marcas “X”,
proximal e distal à coarctação, para estimativa acurada do gradiente pressórico.

1. Na janela supraesternal, observa-se uma “prateleira posterior ” fina e em formato de

cunha na região posterolateral da aorta descendente proximal, distalmente à artéria
subclávia esquerda.
2. Diversos graus de hipoplasia do istmo podem estar presentes. O valor do terceiro
percentil da dimensão interna normal do istmo aórtico, com 40 semanas de gestação, é
de 5,4 mm.
3. O arco aórtico também pode ser hipoplásico. Dilatação pós-estenótica da aorta
descendente é normalmente observada. Valva aórtica bivalvar frequentemente está
presente. Outros defeitos associados como CIV também podem estar presentes.
4. O diagnóstico ecocardiográfico de CoAo neonatal na presença de persistência do canal
arterial é difícil. Ramaciotti et al. (1993) sugeriu os seguintes critérios diagnósticos
para CoAo neonatal: istmo aórtico menor ou igual a 3 mm sem PCA ou menor ou igual
a 4 mm na presença de PCA. A relação entre o istmo aórtico e a aorta descendente no
nível do diafragma menor que 0,64 também é um sinal sugestivo de CoAo na presença
de PCA.
5. Deve ser realizado estudo Doppler acima e abaixo do local da coarctação, como
demonstrado na Figura 13-14, para avaliação da gravidade da coarctação (Cap. 5 para
discussão adicional).
6. Pico tardio do fluxo sistólico e fluxo diastólico na aorta abdominal são sinais da
presença de coarctação.

Outros exames de imagem

Ressonância nuclear magnética (RNM) se tornou o exame de imagem de escolha após o
diagnóstico ecocardiográfico da coarctação. Cateterismo cardíaco não é mais utilizado na
avaliação anatômica. Ele é realizado essencialmente para o tratamento intervencionista.

História Natural
Aproximadamente 20 a 30% dos pacientes com CoAo desenvolvem IC aos 3 meses de
idade. Se a CoAo não foi diagnosticada e tratada em bebês sintomáticos, podem ocorrer
morte precoce por IC e insuficiência renal.

Conduta
Clínica
1. Em neonatos sintomáticos, infusão de PGE1 deve ser iniciada para manter o canal
arterial aberto e manter fluxo para a aorta descendente e rins.
2. Medidas intensivas para congestão com agentes inotrópicos de ação rápida (p. ex.,
dopamina, dobutamina), diuréticos e oxigênio devem ser iniciadas.
3. Distúrbios metabólicos (p. ex., acidose e hipoglicemia) devem ser reconhecidos e
tratados rapidamente.
4. Quando o paciente estiver estabilizado, cirurgia ou procedimento percutâneo com
balão deve ser realizado, pois a melhora com as medidas para congestão geralmente é
transitória.
5. Embora a correção cirúrgica seja o tratamento principal para CoAo na maioria dos
centros, angioplastia com balão com ou sem implante de stent surge como uma
alternativa menos invasiva para bebês graves. Porém, há controvérsia sobre isso. A
angioplastia com balão parece se associar com maiores taxas de recoarctação do que a
cirurgia, e taxa de complicações (incluindo lesão da artéria femoral) é alta durante a
infância. Alguns centros utilizam cutting balloon ou stent com baixo perfil nos bebês
mais graves, os quais necessitam menor expansão do segmento com coarctação,
diminuindo, assim, a probabilidade de produzir aneurismas. Quando stents são
utilizados em bebês pequenos, eles geralmente não são expansíveis para a idade
adulta, sendo necessário removê-los tardiamente.

Cirúrgica

Indicações e Momento
1. Se IC ou choque circulatório se desenvolver precocemente, correção cirúrgica
(ressecção estendida com anastomose término-terminal) deve ser realizada com
urgência. Um breve período de tratamento clínico, como descrito anteriormente,
melhora as condições do paciente antes da cirurgia.
2. Se houver uma grande CIV associada, o que ocorre em 17 a 33% dos pacientes com
CoAo, um dos seguintes procedimentos pode ser realizado:
a. CoAo e CIV podem ser corrigidas na mesma cirurgia se a CIV não for restritiva.
O procedimento é realizado por esternotomia mediana.
b. Apenas a correção da coarctação é realizada se a CIV parecer restritiva.
Aproximadamente 40% das CIVs restritivas fecham espontaneamente. Se IC
não puder ser tratada clinicamente, A CIV é fechada cirurgicamente em dias ou
semanas após a cirurgia da coarctação.
c. Bandagem do TP é realizada se a pressão pulmonar mantiver alta após o
 fechamento cirúrgico da CoAo. Em um segundo tempo, a CIV é fechada e a
bandagem do TP é retirada com 6 a 24 meses de idade.

Procedimentos
A escolha do procedimento cirúrgico varia bastante de instituição para instituição, mas
os seguintes procedimentos são os mais utilizados (Fig. 13-15).

FIGURA 13-15 Técnicas cirúrgicas para correção da coarctação da aorta (CoAo). Em cima,
Anastomose término-terminal. O segmento com coarctação é ressecado, e as aortas proximal e
distal são anastomosadas de forma término-terminal. Centro, Procedimento com retalho de
subclávia. A artéria subclávia distal é dividida e o retalho da porção proximal do vaso é utilizado para
alargar o segmento da aorta com coarctação. Embaixo, Aortoplastia com retalho. Um retalho de
Dacron elíptico é inserido para expandir o diâmetro da luz aórtico. Independente do tipo de cirurgia, o
canal arterial é sempre ligado e dividido.

1. Ressecção estendida e anastomose término-terminal é uma técnica preferível em

relação às outras opções cirúrgicas. Ela consiste da ressecção do segmento com a
coarctação e anastomose das aortas proximal e distal (Fig. 13-15, em cima). Como a
maioria dos neonatos sintomáticos com CoAo se associam com hipoplasia do istmo e,
ocasionalmente, do arco aórtico, a ressecção estendida com anastomose término-
terminal apresenta baixa taxa de recorrência (< 10%).
2. Aortoplastia com retalho de subclávia consiste de dividir a artéria subclávia distal e
 inserir um retalho da porção proximal deste vaso entre os dois lados da aorta
seccionada longitudinalmente, por todo o segmento com coarctação (Fig. 13-15, centro).
A artéria vertebral é ligada para evitar roubo de subclávia. A taxa de recorrência é
menor (10 a 40%) do que com a aortoplastia com retalho
3. Na aortoplastia com retalho a aorta é aberta longitudinalmente através do segmento
com coartação e estendida até a artéria subclávia esquerda, e a prateleira fibrosa e
qualquer membrana existente são ressecadas. Um retalho de Dacron elíptico é
inserido para expandir o diâmetro da luz (Fig. 13-15, embaixo). Aortoplastia com
retalho apresenta a maior taxa de recorrência (≤ 50%).
4. A inserção de um tubo entre as aortas ascendente e descendente pode ser realizada na
CoAo grave em segmento longo (não demonstrada).

Mortalidade
A mortalidade da cirurgia para CoAo é menor que 5%. A mortalidade na cirurgia para
correção de CoAo e CIV no mesmo procedimento é menor que 10%.

Complicações
1. Insuficiência renal no pós-operatório é a principal causa de óbito.
2. Obstrução residual ou recoarctação ocorre em 6 a 33% dos pacientes, mas a taxa de
recorrência é menor após cirurgia, do que após angioplastia com balão.

Seguimento Pós-operatório
1. Reavaliação a cada 6 a 12 meses para verificar se há recorrência da CoAo é necessária,
especialmente quando a cirurgia é realizada no primeiro ano de vida.
2. Angioplastia com balão (com ou sem stent) pode ser realizada se a recoarctação
significativa se desenvolver.
3. Médicos devem rastrear e tratar hipertensão arterial sistêmica.

Bebês e Crianças Assintomáticos

Manifestações Clínicas

História
A maioria das crianças é assintomática. Ocasionalmente, a criança pode se queixar de
fraqueza ou dor (ou ambas) nas pernas após atividade física.

Exame Físico (Fig. 13-16)

1. Os pacientes têm crescimento e desenvolvimento normais.
 FIGURA 13-16 Ausculta cardíaca na coarctação da aorta. Frêmito sistólico pode estar presente na
fúrcula (área pontilhada). CE, click de ejeção.

2. Pulsos arteriais nos membros inferiores estão ausentes ou são filiformes e tardios.
Observa-se hipertensão nos membros superiores ou a pressão sistólica nos membros
inferiores é igual ou menor do que a pressão sistólica nos membros superiores. Em
crianças normais, a pressão sistólica aferida pelo método oscilométrico na coxa ou
panturrilha é 5 a 10 mmHg maior do que aquela medida nos membros superiores. Pela
ausculta, a pressão sistólica nos membros inferiores pode ser até 20 mmHg maior do
que nos membros superiores, em crianças normais (Cap. 2).
3. Frêmito sistólico pode estar presente na fúrcula. A B2 tem desdobramento normal e a
A2 é hiperfonética. Um click de ejeção frequentemente é audível no ápice ou nos focos
da base (ou ambos), que pode ser causado por valva aórtica bivalvar associada ou por
hipertensão arterial sistêmica. Sopro sistólico de ejeção grau 2 a 4 + /6+ é audível na
borda esternal direita superior e na borda esternal esquerda média ou inferior. Um
sopro sistólico bem localizado também é audível na região interescapular esquerda
nas costas. Ocasionalmente, um sopro protodiastólico em decrescendo de IAo causado
por valva aórtica bivalvar pode ser audível no terceiro espaço intercostal esquerdo
(Fig. 13-16).

Eletrocardiografia
Desvio do eixo do QRS para a esquerda e SVE são frequentemente encontrados. O ECG é
normal em aproximadamente 20% dos pacientes.

Radiografia
1. A área cardíaca pode ser normal ou discretamente aumentada.
2. Dilatação da aorta ascendente pode ser observada.
3. Um entalhe em “E” no esôfago contrastado com bário ou um “sinal do 3” em
radiografia muito penetrada sugerem CoAo (Fig. 4-10).
4. Entalhe nas costelas, entre a 4ª e 8ª costelas, pode ser observado em crianças mais
velhas, mas raramente em crianças com menos de 5 anos (Fig. 4-9).

Ecocardiografia
1. Pela janela supraesternal da ecocardiografia bidimensional é possível observar uma
 membrana discreta em formato de prateleira na porção posterolateral da aorta
descendente. Achados associados, como hipoplasia do istmo, dilatação pós-estenótica
e diminuição da pulsação da aorta descendente podem estar presentes. Valva aórtica
bivalvar frequentemente está presente.
2. O estudo Doppler frequentemente demonstra um padrão de fluxo diastólico
aumentado, principalmente em pacientes com colaterais significativas ou estenose
importante. Pelo Doppler contínuo, o fluxo distal à coarctação é composto por dois
sinais superpostos, representando o fluxo de baixa velocidade na aorta descendente
proximal e o fluxo de alta velocidade através da coarctação. Como discutido
previamente, uma estimativa mais acurada do gradiente é obtida pelo uso da equação
de Bernoulli expandida, na qual as velocidades máximas obtidas proximal e distal à
coarctação são utilizadas. Isso porque a velocidade de fluxo proximal à coarctação
frequentemente é maior que 1,5 m/s e, assim, não pode ser ignorada na equação de
Bernoulli. Na CoAo importante com muitas colaterais, o gradiente estimado pelo
Doppler pode subestimar a gravidade da coarctação, pois o fluxo sanguíneo através da
coarctação está diminuído.

Outros exames de imagem

Ressonância nuclear magnética com reconstrução tridimensional com uso de contraste
de gadolíneo se tornou o exame de imagem de escolha. Cateterismo cardíaco não é mais
necessário para avaliação anatômica.

História Natural
1. Insuficiência do VE, ruptura da aorta, hemorragia intracraniana (i.e., ruptura de um
aneurisma sacular do polígono de Willis), encefalopatia hipertensiva e doença
cardiovascular hipertensiva são complicações raras observadas na idade adulta.
2. Valva aórtica bivalvar pode causar estenose ou insuficiência com a idade.

Conduta
Clínica
1. Crianças com CoAo discreta devem ser avaliadas regularmente para hipertensão
arterial nos membros superiores e para aumento da diferença de pressão entre os
membros superiores e inferiores. Pressão arterial menor nos membros inferiores
também pode ser causada por lesão na artéria femoral por cirurgia ou procedimentos
percutâneos prévios.
2. Angioplastia por balão na coarctação nativa não operada previamente é controversa,
embora muitos centros realizem dilatação com balão na coarctação recorrente. Alguns
centros continuam a utilizar o procedimento com balão em CoAo nativas, mas outros
centros preferem uma abordagem cirúrgica.
Indicações para intervenção com balão incluem as seguintes, de acordo com as
recomendações recentes da AHA (Feltes et al., 2011):
 • Gradiente sistólico através da CoAo, obtido por cateterismo, maior que 20 mmHg e
anatomia adequada, independente da idade do paciente.
• Gradiente sistólico através da CoAo, obtido por cateterismo, menor que 20 mmHg
com anatomia angiográfica favorável:
a. Na presença de vasos colaterais significativos.
b. Em pacientes com coração univentricular.
c. Em pacientes com disfunção significativa do VE.
• Pode ser aceitável considerar o procedimento para coarctação nativa como
procedimento paliativo em qualquer idade, quando o paciente apresentar disfunção
importante do VE, insuficiência mitral importante ou doença sistêmica afetada pela
condição cardíaca.
A complicação aguda mais comum da angioplastia com balão é a lesão e trombose da
artéria femoral, principalmente em crianças pequenas. Como complicação grave tardia,
existe a possibilidade de formação de aneurisma aórtico. Análise recente de um único
centro sobre angioplastia com balão versus cirurgia para coarctação nativa em pacientes
com idade entre 3 e 20 anos sugeriu a superioridade da cirurgia sobre o procedimento
com balão, em termos de formação de aneurisma aórtico (0% vs. 35%), com alguns
aneurismas se desenvolvendo 5 anos após o procedimento (Cowley et al., 2005).
3. Stent de aço inoxidável com balão autoexpansível implantado na angioplastia com
balão estão ganhando popularidade. Atualmente, o stent aórtico é utilizado em
crianças com mais idade (pelo menos 8 a 10 anos) e o stent deve ser expansível para um
tamanho de adulto (mínimo de 20 mm de diâmetro).
As vantagens do uso do stent expansível incluem: (1) não há necessidade de muita
expansão do segmento com coarctação, reduzindo, assim, as chances de desenvolver
aneurisma aórtico; (2) promove melhores resultados, com maior redução do gradiente
pressórico do que o procedimento apenas com o balão; e (3) pode ser re-expansível
para o tamanho adulto, evitando a necessidade de novos procedimentos cirúrgicos.
As recomendações atuais para o implante de stent em CoAo nativa e recoarctação da
aorta são as seguintes, de acordo com as diretrizes recentes da AHA (Feltes
et al., 2011):
• Na recoarctação, o implante de stent é indicado em pacientes que apresentam
gradiente sistólico, obtido pelo cateterismo, através da coarctação maior que
20 mmHg e que seja de tamanho suficiente para o implante seguro de um stent que
possa ser expansível para um tamanho adulto.
• Para o tratamento inicial da CoAo nativa ou de coarctação recorrente, é aceitável
considerar o implante de stent se houver:
a. Gradiente sistólico obtido pelo cateterismo > 20 mmHg.
b. Gradiente sistólico obtido pelo cateterismo < 20 mmHg com hipertensão
sistólica causada pelo estreitamento da aorta.
c. Coarctação em segmento longo com gradiente sistólico obtido pelo
cateterismo > 20 mmHg.
• Em pacientes em que a angioplastia com balão não obteve sucesso no tratamento de
CoAo nativa ou recorrente, é aceitável o implante de stent.
4. Stent com metal absorvível está em fase experimental. O Magnesium Biocorrodible®
Stent (Biotroniks®, Nulach, Suiça) é um stent inovador feito de liga de magnésio (a qual
contém zircônia, zinco, ítrio e outros elementos metálicos), e que pode ser implantado
por um introdutor de 5-French (Peuster et al., 2001). Ele poderia ser utilizado em bebês
e crianças pequenas em que a dilatação repetida do stent possa ser necessária.

Cirúrgica
Indicações e Momento
1. Estreitamento significativo da aorta com gradiente pressórico maior que 20 a 30 mmHg
é considerada uma indicação para cirurgia em crianças assintomáticas.
a. Hipertensão arterial aferida em membro superior, com gradiente sistólico maior
ou igual a 20 a 30 mmHg pela ecocardiografia Doppler ou apenas a medida da
pressão arterial pode ser uma indicação relativamente fraca.
b. Redução de 50% do diâmetro da aorta no nível da CoAo, na presença de
gradiente pressórico maior ou igual a 20 ou 30 mmHg, é considerada uma
indicação absoluta de cirurgia. A dimensão do segmento com coarctação pode
ser determinada pela ecocardiografia, porém a RNM pode ser uma escolha
melhor em crianças mais velhas e adolescentes.
c. Crianças com CoAo discreta (gradiente < 20 mmHg) podem ser consideradas
para cirurgia, se um gradiente importante for observado ao esforço.
2. A idade ideal para cirurgia varia conforme o centro; alguns centros preferem a cirurgia
entre 2 e 3 anos, enquanto outros preferem adiar até aos 4 a 5 anos de idade. Menor
incidência de hipertensão arterial é encontrada em pacientes que realizaram a
correção da CoAo antes de um ano de idade. No entanto, cirurgia precoce (i.e., com
menos de 1 ano de idade) parece aumentar as chances de recoarctação. O risco de
recorrência tardia da coarctação é baixo quando a cirurgia é realizado após os 2 anos.
Crianças maiores devem ser submetidas à cirurgia assim que o diagnóstico é
realizado.

Procedimentos
1. Através de toracotomia esquerda, a ressecção estendida do segmento com coarctação e
anastomose término-terminal é o procedimento de escolha na CoAo discreta em
crianças (Fig. 13-15).
2. Ocasionalmente, aortoplastia com interposição da artéria subclávia ou enxertos
circulares ou com retalhos pode ser realizado.

Mortalidade
A mortalidade cirúrgica é menor que 1% nas crianças com mais idade.

Complicações
1. Isquemia da medula espinhal causando paraplegia pode ocorrer após o clampeamento
 da aorta durante a cirurgia, provavelmente relacionada com a diminuição da circulação
colateral. Essa complicação ocorre em 0,4% dos casos.
2. Hipertensão de rebote pode ocorrer no período pós-operatório imediato, por aumento
da atividade simpática (com aumento dos níveis de noradrenalina).
3. Outras complicações raras incluem lesão do nervo laríngeo recorrente, quilotórax,
sangramento e infecção.

Seguimento Pós-operatório
1. Durante a infância, nas reavaliações anuais deve-se ter atenção com os seguintes
aspectos:
a. Diferença de pressão arterial entre os membros superiores e inferiores, o que
sugere recoarctação. Novamente, considerar a possibilidade de lesão da artéria
femoral em procedimentos prévios como a causa da diferença de pressão.
b. Persistência ou recorrência de hipertensão arterial nos membros superiores e
inferiores em alguns pacientes. A causa da hipertensão não está completamente
esclarecida. Sua ocorrência parece ser proporcional à idade da criança no
momento da cirurgia.
c. Anomalias associadas como valva aórtica bivalvar ou valvopatia mitral.
d. Disfunção miocárdica persistente que já estava presente antes da cirurgia.
e. Estenose subaórtica evoluindo anos após a cirurgia inicial em alguns pacientes.
2. Seguimento por toda a vida está indicado, pelas potenciais complicações relacionadas
com a CoAo e a associação frequente com valva aórtica bivalvar.
a. Hipertensão arterial sistêmica é comum em adultos e pode predispor a
aneurismas cerebrais nestes pacientes, com risco de ruptura e, consequente,
acidente vascular encefálico. Hipertensão arterial deve ser tratada com
betabloqueadores.
b. Formação de aneurisma e probabilidade de dissecção e ruptura aórtica.
Angioressonância ou tomografia computadorizada (TC) é melhor que a
ecocardiografia, e deve ser realizada, provavelmente, a cada 2 a 5 anos.
c. Todos os pacientes com valva aórtica bivalvar necessitam de seguimento regular,
pois alguns deles irão necessitar de cirurgia para a valvopatia aórtica.
d. Se houver recorrência da CoAo após correção cirúrgica ou angioplastia com
balão da CoAo nativa, pode-se realizar angioplastia com balão.
e. Implante de stent na coarctação diminui o retorno elástico após a angioplastia e
pode diminuir a incidência tardia de aneurisma, porém isso só pode ser
realizado em crianças maiores e adolescentes, pois é necessário um introdutor
arterial grande (8 ou 9 French).
Interrupção do Arco Aórtico
Prevalência
A interrupção do arco aórtico representa aproximadamente 1% de todas as CCs.

Patologia
1. Esta é uma forma extrema de CoAo, na qual o arco aórtico apresenta atresia ou há
ausência de um segmento do arco.
2. Conforme a localização da interrupção, o defeito é dividido nos seguintes três tipos
(Fig. 13-17):

FIGURA 13-17 Três tipos de interrupção do arco aórtico. A, Tipo A. B, Tipo B. C, Tipo C (ver texto).
AO, aorta; ACCD, artéria carótida comum direita; ACCE, artéria carótida comum esquerda; ASD,
artéria subclávia direita; ASE, artéria subclávia esquerda; CA, canal arterial; TP, tronco pulmonar.

a. Tipo A: A interrupção é distal à arteria subclávia esquerda (representa 30% dos

casos).
b. Tipo B: A interrupção ocorre entre a artéria carótida esquerda e a artéria
subclávia esquerda (representa 43% dos casos). É comum a presença de artéria
subclávia direita aberrante. Síndrome de DiGeorge é relatada em
aproximadamente 50% dos paciente com tipo B.
c. Tipo C: A interrupção ocorre entre a artéria inominada e a artéria carótida
esquerda (representa 17% dos casos).
3. A interrupção do arco aórtico geralmente se associa com PCA e CIV (ocorrem em mais
de 90% dos casos). Valva aórtica bivalvar ocorre em 60% dos casos. Pode ocorrer
alteração da valva mitral (10% dos casos), truncus arteriosus persistente (10% dos casos)
ou estenose subaórtica (20% dos casos).
4. Síndrome de DiGeroge ocorre em pelo menos 15% destes pacientes.

Manifestações Clínicas
1. Insuficiência respiratória, diferentes graus de cianose, pulsos periféricos fracos e sinais
de IC ou choque circulatório se desenvolvem durante os primeiros dias de vida.
 Cianose diferencial é infrequente, pois habitualmente há associação de CIV.
2. A radiografia de tórax mostra aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar,
congestão venosa pulmonar e edema pulmonar. O mediastino superior pode ser
estreito pela ausência de timo, que é comum na síndrome de DiGeorge. O ECG pode
apresentar SVD nos casos não complicados.
3. A ecocardiografia é útil no diagnóstico da interrupção e dos defeitos associados. TC e
RNM cardíacas são utilizadas com maior frequência do que a angiografia para
detalhamento anatômico antes da cirurgia.

Conduta
1. Tratamento clínico consiste na infusão de PGE1 (preferencialmente antes de 4 dias de
vida) com intubação orotraqueal e administração de oxigênio. Síndrome de DiGeorge
deve ser pesquisada (i.e., cálcio sérico). Hiperventilação que cause alcalose respiratória
e tetania deve ser evitada, e sangue citratado (que causa hipocalcemia por quelação)
não deve ser transfundido nos pacientes com síndrome de DiGeorge. O sangue deve
ser irradiado antes da transfusão.
2. Correção cirúrgica completa da interrupção e da CIV é recomendada se a interrupção
estiver associada a uma CIV simples. Se a interrupção estiver associada a anomalias
complexas, os procedimentos iniciais devem ser bandagem do TP e correção da
interrupção. Retirada da bandagem e correção da CIV e de outras anomalias cardíacas
deve ser realizada em um segundo tempo. Uma anastomose primária, enxerto vascular
de Dacron ou homoenxerto venoso podem ser utilizados para corrigir a interrupção. A
mortalidade cirúrgica pode ser baixa (10%) na cirurgia inicial.
14
Cardiopatias Congênitas Cianóticas
A maioria das cardiopatias congênitas (CCs) cianóticas se manifesta durante o período
neonatal, necessitando de diagnóstico correto para o tratamento apropriado. A detecção
de cianose tornou-se mais fácil nos últimos anos pelo uso rotineiro da oximetria de pulso
em recém-nascidos assintomáticos. A oximetria de pulso auxilia na detecção da maioria
das CCs cianóticas, assim como de algumas CCs acianóticas graves. CCs graves incluem
defeitos que dependem da patência do canal arterial para a sobrevida, como síndrome do
coração esquerdo hipoplásico (SCEH), atresia do arco aórtico, estenose aórtica (EAo)
grave, estenose (EP) ou atresia pulmonar, atresia tricúspide e outras.
No entanto, a oximetria de pulso não consegue detectar todos os casos de CCs graves
ou de CCs cianóticas. Hipoxemia pode estar ausente antes da alta hospitalar em alguns
pacientes com SCEH, EAo e coarctação da aorta (CoAo). Ainda, nem todas as CCs
cianóticas manifestam hipoxemia detectável na maternidade. Por exemplo, alguns
pacientes com dupla via de saída do ventrículo direito (DVSD), anomalia de Ebstein e
tetralogia de Fallot (TF) acianótica podem não apresentar hipoxemia detectável nos
primeiros dias de vida. Assim, um teste negativo não exclui a possibilidade de CC grave.
Muitos investigadores acreditam que a oximetria de pulso, nos recém-nascidos, deve
ser realizada após 24 horas de vida e antes da alta hospitalar, além de ser realizada
também nos membros inferiores para detectar defeitos com shunt direita–esquerda
através do canal arterial. Também se acredita que devam ser considerados anormais
valores da saturação de oxigênio de 95% ou menos. A saturação de oxigênio é menor em
altas atitudes (especialmente acima de 5.000 pés), mas os valores de cortes ainda não
foram estabelecidos para esta situação (Mahle et al., 2009).
Hipoxemia não necessariamente significa que existe uma CC; ela pode ser decorrente
de doença pulmonar ou depressão do sistema nervoso central (SNC). Após a detecção da
hipoxemia (ou cianose central), a sua causa deve ser determinada.
Abordagem do Neonato Cianótico
Três causas comuns de cianose central (ou hipoxemia) são doença cardíaca, doença
pulmonar e depressão do SNC. O exame físico frequentemente aponta corretamente ao
médico qual sistema está causando a cianose. A Tabela 14-1 lista alguns dos achados
clínicos que diferenciam as três principais causas de cianose central. O choro pode
melhorar a cianose causada por doença pulmonar ou depressão do SNC; no entanto, o
choro geralmente piora a cianose nos pacientes com CC cianótica.

Tabela 14-1
Causas e achados clínicos da cianose central

Sistemas Causas Achados Clínicos

Depressão Asfixia perinatal Respiraç ão irregular e superfic ial
do S NC S edaç ão materna exagerada Tônus musc ular diminuído
Desc onforto fetal intrauterino Cianose que desaparec e quando o pac iente é estimulado ou oxigênio é administrado
Doenç a Doenç a parenquimatosa pulmonar (p. ex., doenç a Taquipneia e dific uldade respiratória c om retraç ão e ronc os à expiraç ão
pulmonar da membrana hialina) Estertores ou diminuiç ão do murmúrio vesic ular à ausc ulta
Pneumotórax ou derrame pleural Radiografia de tórax pode revelar a c ausa (p. ex., aquelas listadas na c oluna de c ausas desta
Hérnia diafragmátic a tabela)
HPPRN Administraç ão de oxigênio pode melhorar ou abolir a c ianose
Doenç a CC c ianótic a c om shunt direita–esquerda Taquipneia geralmente sem retraç ão
c ardíac a S em estertores ou alteraç ão da ausc ulta pulmonar, a menos que oc orra IC
Pode não oc orrer sopro c ardíac o nas formas graves de CC c ianótic a
S opro c ontínuo (de PCA) é audível em neonato c ianótic o
Radiografia de tórax mostra aumento da área c ardíac a, silhueta c ardíac a anormal, aumento
ou diminuiç ão da trama vasc ular pulmonar

CC, cardiopatia congênita; HPPRN, hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido; IC, insuficiência cardíaca; PCA,
persistência do canal arterial; SNC, sistema nervoso central.

O Quadro 14-1 lista algumas das ferramentas tradicionalmente utilizadas para

investigação de neonatos cianóticos. Alguns destes passos podem ser pulados quando a
avaliação cardiológica especializada está prontamente disponível, mas eles são discutidos
para uma avaliação completa.

Q uadr o 14- 1 Et a pa s suge rida s no a t e ndim e nt o de ne ona t os

cia nót icos
1. Radiografia de tórax
A radiografia de tórax pode revelar causas pulmonares de cianose e a urgência do
problema
Ela também pode dar pistas sobre a presença ou ausência de defeitos cardíacos e
sobre o tipo de defeito
2. ECG se houver suspeita de origem cardíaca da cianose
3. Gasometria arterial em ar ambiente
Gasometria arterial em ar ambiente confirma ou afasta cianose central
PCO2 elevada sugere problema pulmonar ou do SNC
pH baixo pode ocorrer na sepse, choque circulatório ou hipoxemia importante
4. Teste de hiperóxia: coletar gasometria arterial enquanto o paciente respira em
 oxigênio 100% ajuda a diferenciar causas cardíacas de cianose de causas
pulmonares ou do SNC
5. Linha arterial umbilical: Po2 em artéria pré-canal (p. ex., artéria radial direita) 10 a
15 mmHg maior do que em artéria pós-canal (linha arterial umbilical) sugere
shunt direita–esquerda
6. PGE1: se houver suspeita de uma CC cianótica que depende da patência do canal
arterial para a sobrevida, deve-se iniciar infusão de PGE1 (Prostin VR® pediátrico)
ECG, eletrocardiograma; PGE1, prostaglandina E1; SNC, sistema nervoso central.

1. Eletrocardiografia (ECG) e radiografia de tórax. Embora as ferramentas habituais para

avaliação cardiológica (exame físico, ECG e radiografia de tórax) não sejam muito úteis
no diagnóstico específico da CC cianótica, estas ferramentas são frequentemente
utilizadas para diminuir o número de possibilidades diagnósticas. Além de estar
cianótico, o bebê pode apresentar dispneia, taquipneia, ausculta cardíaca anormal,
sopro cardíaco ou pulsos periféricos anormais. Um fígado aumentado pode ser
palpável na linha hemiclavicular direita (ou visibilizado na radiografia). A radiografia
de tórax pode mostrar alterações dos campos pulmonares (p. ex., aumento da trama
vascular, oligoemia ou outras alterações) e alteração da silhueta cardíaca (aumento da
área cardíaca ou silhueta anormal). As alterações do ECG incluem alteração do ritmo e
da frequência cardíaca, desvio do eixo do QRS, sobrecarga atrial ou ventricular. Quanto
mais alterações houver, maior a probabilidade de ter CC. Avaliação cardiológica
especializada deve ser realizada neste momento.
2. Teste de hiperóxia. Este teste ajuda a diferenciar cianose causada por doença cardíaca
daquela causada por doença pulmonar. Quando a cianose central tiver sido confirmada
por pO2 arterial, deve-se testar a reposta da pO2 arterial à inalação de oxigênio 100%
(teste de hiperóxia). Oxigênio deve ser administrado por um dispositivo plástico que
envolve toda a cabeça do bebê (p. ex., halo de oxigênio) por pelo menos 10 minutos,
para preencher completamente os espaços alveolares com oxigênio. Na doença
pulmonar, a pO2 geralmente aumenta para valores acima de 100 mmHg. Quando existe
shunt intracardíaco significativo direita para a esquerda, a pO2 geralmente não sobe
mais que 10 a 30 mmHg (Cap. 11 para detalhes). Exceções ocorrem em pacientes com
hiperfluxo pulmonar e naqueles com doença pulmonar grave.
3. PO2 arterial pré e pós-ductal (canal). É importante que sejam obtidas amostras de
sangue arterial do hemicorpo direito superior (artérias radial, braquial ou temporal
direita), em vez de da aorta descendente, para detectar CC cianótica (verdadeira). Se a
pO2 obtida da artéria umbilical (ou dos membros inferiores) estiver baixa, outra
amostra do hemicorpo direito superior deve ser obtida e as PO2 dos dois locais devem
ser comparadas, para verificar se há shunt direita–esquerda através do canal.
Considera-se significativo quando pO2 da artéria radial é 10 a 15 mmHg maior que
aquela da artéria umbilical. Nos casos graves de shunt direita–esquerda pelo canal,
 cianose diferencial pode ser notada, com a metade superior do corpo rosa e a metade
inferior do corpo cianótica. Tal shunt direita–esquerda pelo canal é causado não apenas
por hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN), mas também por
outras graves doenças cardiovasculares, incluindo lesões obstrutivas do ventrículo
esquerdo (VE) (p. ex., EAo importante) ou lesões obstrutivas da aorta (p. ex.,
interrupção do arco aórtico, CoAo).
4. Infusão de prostaglandina E1 (PGE1). Se uma CC cianótica ou um defeito cardíaco
dependente do canal (p. ex., atresia pulmonar com ou sem comunicação
interventricular [CIV], atresia tricúspide, SCEH, interrupção do arco aórtico, CoAo
importante) é suspeita ou confirmada, deve-se iniciar infusão intravenosa (IV) de PGE1
(Prostin ). Ao mesmo tempo, deve ser solicitada com urgência avaliação cardiológica
especializada. A dose inicial de PGE1 é 0,05 a 0,1 µg/kg/min por infusão contínua IV.
Quando os efeitos desejados (aumento da pO2, aumento da pressão arterial sistêmica,
melhora do pH) são atingidos, a dose deve ser reduzida gradualmente para
0,01 µg/kg/min. Quando a dose inicial não surtir efeito, ela pode ser aumentada para
até 0,4 µg/kg/min. Três efeitos adversos comuns da infusão IV de PGE1 são apneia
(12%), febre (14%) e rubor facial (10%). Efeitos adversos menos comuns incluem
taquicardia ou bradicardia, hipotensão e parada cardíaca.
Transposição Completa das Grandes Artérias
Prevalência
A transposição completa das grandes artérias (TGA) representa aproximadamente 5 a
7% de todas as CCs. É mais comum no sexo masculino (relação masculino-feminino de
3:1).

Fisiopatologia
1. Na TGA completa, a aorta surge anteriormente a partir do VD e leva sangue
desoxigenado para o corpo, enquanto o tronco pulmonar (TP) surge posteriormente a
partir do VE e leva sangue oxigenado de volta para os pulmões. Na TGA clássica, a
aorta está localizada anteriormente e à direita (dextro) do TP. Este é o motivo da
utilização do prefixo D e, assim, esta condição é chamada de D-transposição (D-TGA)
(Quando a aorta transposta está localizada à esquerda do TP, chama-se L-transposição,
que será discutida adiante neste capítulo).
2. Na D-TGA, há separação completa das circulações sistêmica e pulmonar. Isso resulta
em sangue hipoxêmico circulando pelo corpo e sangue rico em oxigênio circulando
pelos pulmões, o que não é compatível com a vida (Fig. 14-11). Defeitos que permitem
misturar o sangue das duas circulações (p. ex., comunicação interatrial [CIA], CIV e
persistência do canal arterial [PCA]) são necessários para a sobrevida.
3. Aproximadamente metade destes bebês não tem outros defeitos associados, com
exceção do forame oval patente (FOP) ou PCA pequena (i.e., TGA simples).
4. Em aproximadamente 5% dos pacientes, ocorre obstrução da via de saída do ventrículo
esquerdo (VSVE) (ou estenose subpulmonar). A obstrução pode ser dinâmica ou fixa.
Obstrução dinâmica da VSVE, que ocorre em 20% destes pacientes, resulta de
abaulamento do septo interventricular para a esquerda, pela pressão elevada no VD.
Estenose subpulmonar (ou fixa) ou inserção anormal da valva mitral raramente causa
obstrução da VSVE.
5. CIV está presente em 30 a 40% dos pacientes com D-TGA e pode estar localizada em
qualquer porção do septo ventricular. Uma combinação de CIV e obstrução
significativa da VSVE (ou EP) ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes com D-
TGA. Bebês com TGA e CIV mais frequentemente apresentam defeitos associados do
que aqueles sem CIV associada. Os defeitos associados incluem CoAo, interrupção do
arco aórtico, atresia pulmonar e cavalgamento ou straddling da valva atrioventricular
(AV).
Cavalgamento do anel (Overriding) é uma relação anormal entre o anel da valva AV e o
septo ventricular. O anel valvar AV se liga a ambas as câmaras ventriculares e é o
resultado do mau alinhamento dos septos atrial e ventricular. Cavalgamento das cordas
(straddling) está presente quando a corta tendínea se insere no ventrículo contralateral
através de um defeito septal. Straddling tipo A é uma forma leve em que a corda se insere
no topo do septo ventricular. No tipo B, a inserção é ao longo do septo ventricular. No
tipo C, a corda se insere na parede livre do ventrículo contralateral. Cavalgamento do
anel valvar (overriding) ou das cordas (straddling) pode ocorrer isoladamente ou
coexistirem na mesma valva.

Manifestações Clínicas
História
1. História de cianose ao nascimento está quase sempre presente.
2. Sinais de insuficiência cardíaca (IC), com dispneia e dificuldade para se alimentar se
desenvolvem durante o período neonatal.

Exame Físico (Fig. 14-1)

1. Cianose moderada a importante está presente, especialmente nos neonatos grandes do
sexo masculino. O bebê apresenta taquipneia, mas sem retração, a menos que ocorra
IC.

FIGURA 14-1 Ausculta cardíaca na transposição das grandes artérias. Geralmente não há sopro
cardíaco e a B2 é única na maioria dos pacientes.

2. A B2 é única e hiperfonética. Não há sopro audível em bebês com septo ventricular

íntegro. Sopro proto ou holossistólico de CIV pode ser audível nos bebês menos
cianóticos com CIV associada. Sopro mesossistólico suave de EP (obstrução da VSVE)
pode ser audível.
3. Se houver IC, há hepatomegalia e dispneia.

Exames Laboratoriais
1. Ocorre hipoxemia arterial importante, geralmente com acidose. Hipoxemia não
responde à inalação de oxigênio. (Ver discussão sobre o teste de hiperóxia em seção
anterior deste capítulo).
2. Hipoglicemia e hipocalcemia ocasionalmente estão presentes.
Eletrocardiografia (Fig. 14-2)
1. Sobrecarga ventricular direita (SVD) geralmente está presente após os primeiros dias
de vida. A voltagem e o eixo do QRS podem ser normais em muitos bebês com TGA.
Após três dias de vida, onda T positiva em V1 pode ser a única alteração sugestiva de
SVD.

FIGURA 14-2 Eletrocardiograma de neonato do sexo masculino com 6 dias de vida e transposição
completa das grandes artérias. O eixo do QRS é +140 graus. Observe as ondas S profundas em V5
e V6 e onda T positiva em V1, consistentes com sobrecarga ventricular direita.

2. Sobrecarga biventricular pode estar presente em bebês com grandes CIV, PCA ou
doença obstrutiva vascular pulmonar, pois todas estas condições causam também
sobrecarga ventricular esquerda (SVE).
3. Ocasionalmente, sobrecarga atrial direita (SAD) está presente.

Radiografia
1. Aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar tipicamente está presente.
2. Silhueta cardíaca em formato de ovo deitado, com mediastino superior estreito é
característica (Fig. 14-3).
 FIGURA 14-3 Incidência posteroanterior de radiografia de tórax de um bebê de 2 meses de idade
com transposição completa das grandes artérias. Observe o aumento da área cardíaca (índice
cardiotorácico de 0,7), coração em “formato de ovo”, com mediastino superior estreito e aumento da
trama vascular pulmonar, que são característicos desta condição.

Ecocardiografia
A ecocardiografia bidimensional com Doppler e mapeamento de fluxo em cores fornece
os dados anatômicos e funcionais necessários para o manejo dos bebês com D-TGA.
1. No corte paraesternal longitudinal, a grande artéria proveniente do ventrículo
posterior (VE) tem angulação posterior aguda em direção aos pulmões, o que sugere
que esta artéria é o TP (Fig. 14-4, A). Em contraste com o entrelaçamento normal das
grandes artérias, as porções proximais das grandes artérias estão dispostas
paralelamente. Diferente do coração normal, há continuidade fibrosa entre as valvas
mitral e pulmonar, e há presença de cone subaórtico (em corações normais, existe
continuidade fibrose aórtico-mitral, com cone subpulmonar).
 FIGURA 14-4 Ecocardiografia em janela paraesternal de paciente com transposição completa das
grandes artérias. A, Neste corte paraesternal longitudinal, as grandes artérias são visibilizadas em
paralelo. A artéria posterior é direcionada posteriormente, se bifurca em dois ramos e, assim, é o
tronco pulmonar (TP). Existe continuidade entre a valva pulmonar e a valva mitral. B, No corte
paraesternal transversal, a aorta (AO) e o TP são visibilizados transversalmente, como dois
círculos. A aorta está anteriormente e à direita do TP. VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.
(De: Snider AR, Serwer GA: Echocardiography in Pediatric Heart Disease. St Louis, Mosby, 1990.)

2. No corte paraesternal transversal, a aparência normal “círculo e salsicha” das grandes

artérias não é visível. Em vez disso, as grandes artérias aparecem como “círculos
duplos” (Fig. 14-4, B). O TP está no centro do coração, e as artérias coronárias não se
originam desta grande artéria. A aorta geralmente está anteriormente e discretamente
para a direita do TP, e as artérias coronárias se originam da aorta.
3. Nos cortes apical e subcostal 5-câmaras, o TP (i.e., a artéria que bifurca) é visualizado se
originado do VE, e a aorta se origina do VD.
4. O estado da comunicação atrial, tanto antes quanto após a septostomia por balão, é
melhor avaliada pela janela subcostal. O estudo Doppler e mapeamento de fluxo em
cores auxiliam na avaliação funcional do shunt interatrial.
5. Frequentemente, defeitos associados como CIV, obstrução da VSVE (dinâmica ou fixa),
ou estenose valvar pulmonar são observados. Estenose subaórtica ou CoAo raramente
ocorre.
6. As artérias coronárias podem ser visualizadas na maioria dos pacientes pelas janelas
paraesternal e apical (Fig. 14-5).
 FIGURA 14-5 Diagrama da anatomia das artérias coronárias em 32 pacientes com transposição
das grandes artérias (TGA). A orientação das figuras é a de um corte paraesternal transversal. ACD,
artéria coronária direita; ACx, artéria circunflexa; ADA, artéria descendente anterior. (De: Pasquini L,
Sanders SP, Parness IA, et al. Diagnosis of coronary artery anatomy by two-dimensional echocardiography in patients
with transposition of the great arteries. Circulation 75:557-564, 1987.)

Outros Exames
Cateterismo cardíaco é realizado apenas para realização de atrioseptostomia por balão
para misturar o sangue no nível atrial. Raramente, o cateterismo é realizado para
pesquisa de anomalias associadas como origem anômala de coronária, circulação
colateral ou istmo aórtico pequeno.
História Natural
1. Hipoxemia progressiva, acidose e insuficiência cardíaca são causas de óbito no período
neonatal. Sem intervenção cirúrgica, o óbito ocorre em 90% dos pacientes antes dos 6
meses de vida.
2. Bebês com septo interventricular íntegro são os mais graves, mas apresentam melhora
considerável com atrioseptostomia com balão de Rashkind.
3. Bebês com CIV são os menos cianóticos, porém os com maior probabilidade de
desenvolver IC e doença obstrutiva vascular pulmonar. Muitos bebês com TGA e CIV
grande desenvolvem doença obstrutiva vascular pulmonar com 3 a 4 meses de vida.
Assim, a cirurgia é recomendada antes desta idade.
4. Bebês com grande PCA são semelhantes àqueles com CIV grande, em termos de
desenvolvimento de IC e doença obstrutiva vascular pulmonar.
5. A combinação de CIV e EP permite sobrevida consideravelmente maior sem cirurgia,
pois o leito vascular pulmonar está protegido do desenvolvimento de hipertensão
pulmonar, porém esta combinação se associa a maior risco na correção cirúrgica.

Conduta
Clínica
1. As seguintes medidas devem ser realizadas para estabilizar o paciente antes da
realização de cateterismo cardíaco de urgência (se realizado) ou cirurgia:
a. Coletar gasometria arterial e pH e corrigir acidose metabólica. Hipoglicemia e
hipocalcemia, se presentes, devem ser tratadas.
b. Infusão de PGE1 deve ser iniciada para melhorar a saturação de oxigênio ao
reabrir o canal arterial (ver Apêndice E para doses). Ela deve ser mantida
durante o cateterismo cardíaco ou até a cirurgia.
c. Oxigênio deve ser administrado se houver hipoxemia importante. Oxigênio pode
ajudar a diminuir a resistência vascular pulmonar (RVP) e aumentar o fluxo
sanguíneo pulmonar, o que, por sua vez, aumenta a saturação arterial de
oxigênio.
2. Antes da cirurgia, cateterismo cardíaco e atrioseptostomia por balão (i.e.,
procedimento de Rashkind) são frequentemente realizados para ter alguma
flexibilidade no planejamento cirúrgico. Se houver comunicação interatrial adequada e
o diagnóstico anatômico de TGA estiver claro pela ecocardiografia, o paciente pode ser
submetido à cirurgia sem realização de cateterismo ou septostomia por balão. A
necessidade de septostomia por balão pode ser determinada pela mistura inadequada
de sangue através do FOP (evidenciado com velocidade de fluxo elevada pelo
Doppler: > 1 m/s) ou falta de possibilidade de cirurgia imediata.
Na atrioseptostomia por balão, um cateter com balão na ponta é avançado para dentro
do átrio esquerdo (AE) através do FOP. O balão é insuflado com contraste radiopaco
diluído e súbita e forçadamente retirado para o átrio direito (AD), sob fluoroscopia ou
monitoração ecocardiográfica. Este procedimento cria um grande defeito no septo
 atrial, por onde é possível haver mistura intracardíaca do sangue. Melhora da
saturação de oxigênio em 10% ou mais e um gradiente pressórico interatrial mínimo
são considerados resultados satisfatórios do procedimento.
3. IC pode ser tratada com diuréticos (e digoxina).

Cirúrgica

Procedimento Paliativo
Nenhum procedimento paliativo é realizado, a menos que uma cirurgia de switch arterial
não possa ser realizada precocemente.

Correção Definitiva
Historicamente, as cirurgias realizadas para TGA eram de troca do sangue entre os lados
direito e esquerdo em três níveis: nível atrial (cirurgias de correção intra-atrial, como
cirurgia de Senning ou Mustard), nível ventricular (i.e., cirurgia de Rastelli) e nível das
grandes artérias. Atualmente, a cirurgia com abordagem das grandes artérias é
claramente o procedimento de escolha, e cirurgias de correção em nível atrial são
raramente realizadas e apenas em condições não habituais. A cirurgia de Damus-Kaye-
Stansel em conjunto com a cirurgia de Rastelli pode ser realizada em pacientes com CIV
e estenose subaórtica. Em decorrência do resultado relativamente ruim da cirurgia de
Rastelli, outras opções com a cirurgia de Nikaidoh ou de REV (réparation à l'étage
ventriculare) se tornaram populares recentemente.

Procedimentos
1. Cirurgias de correção atrial (cirurgias de Mustard e Senning).
Estes procedimentos alteram o retorno venoso pulmonar e sistêmico no plano atrial,
resultando em correção fisiológica. O sangue venoso pulmonar vai para a aorta,
enquanto o sangue venoso sistêmico vai para o TP (ver a Fig. 14-6 para os resultados
hemodinâmicos da cirurgia de correção atrial). A cirurgia de Mustard utiliza um túnel
(baffle) pericárdio ou protético, enquanto a cirurgia de Senning utiliza um retalho do
septo interatrial do próprio paciente e a parede livre do AD para redirecionar o sangue
venoso.
 FIGURA 14-6 Cirurgia de túnel (baffle) atrial. Os resultados hemodinâmicos das cirurgias de
Mustard e Senning estão demonstrados. O sangue venoso sistêmico (sombreado) é redirecionado,
no plano atrial, para o átrio esquerdo (AE) e ventrículo esquerdo (VE) anatômicos e, finalmente, para
a circulação pulmonar. O sangue venoso pulmonar é redirecionado, no plano atrial, para o átrio
direito (AD) e ventrículo direito (VD) anatômicos, através da valva tricúspide, e, finalmente para a
aorta. AO, aorta; átrio D.P., átrio da drenagem pulmonar; átrio D.S., átrio da drenagem sistêmica; TP,
tronco pulmonar; VCI, veia cava inferior; VCS, veia cava superior.

Diversos problemas tardios têm sido relatados, incluindo obstrução da veia cava
superior (SVC) (< 5% dos casos), vazamento pelo túnel (baffle) (< 20%), ausência de
ritmo sinusal (> 50%), arritmias atriais e ventriculares com ocasional morte súbita,
insuficiência da valva tricúspide (rara) e disfunção do VD (i.e., ventrículo sistêmico). A
correção no plano das grandes artérias substituiu amplamente a cirurgia no plano
atrial. Entretanto, ainda existem algumas raras indicações para cirurgia no plano atrial,
incluindo uma situação em que há contraindicações relativas à correção no plano das
grandes artérias (p. ex., artérias coronárias que são difíceis de serem transpostas).
2. Cirurgia de Rastelli. Em pacientes com CIV e EP importante, o redirecionamento do
sangue pulmonar e sistêmico é realizado no plano ventricular. O VE é direcionado
para a aorta criando um túnel intraventricular entre a CIV e a valva aórtica. Um tubo
valvado ou um homoenxerto é posicionado entre o VD e o TP (Fig. 14-7). A maioria dos
cirurgiões prefere adiar este procedimento até o final do primeiro ano de vida. A
mortalidade cirúrgica varia entre 10 e 29%.
 FIGURA 14-7 Cirurgia de Rastelli. A, Em pacientes com D-transposição das grandes artérias (D-
TGA), comunicação interventricular (CIV) e estenose pulmonar (EP) importante, o tronco pulmonar
(TP) é dividido a partir do ventrículo esquerdo (VE) e a extremidade cardíaca é suturada (seta). B,
Um túnel intracardíaco (seta) é realizado entre a CIV grande e a aorta (AO), de forma a comunicar o
VE com a aorta. C, O ventrículo direito (VD) é conectado ao TP dividido por um tubo valvado ou por
um homoenxerto aórtico. AD, átrio direito.

Complicações após a cirurgia de Rastelli incluem obstrução do tubo (especialmente

naqueles com heteroenxertos valvados porcinos) e bloqueio atrioventricular completo
(o que raramente ocorre). O tubo precisa ser trocado à medida que a criança cresce.
Ocasionalmente, obstrução da VSVE ocorre no nível da CIV ou no nível do túnel
intraventricular. Mais importante, os resultados em longo prazo não são ideais, com
taxa de sobrevida em 20 anos de aproximadamente 50%. Dois procedimentos
alternativos estão atualmente disponíveis, a cirurgia de VER e a cirurgia de Nikaidoh
(ver adiante a discussão sobre estas cirurgias).
3. Cirurgia de switch arterial
Cirurgia no plano das grandes artérias é considerada, atualmente, a cirurgia de
escolha. Praticamente não existem situações que justifiquem a realização de cirurgia
de Senning ou Mustard na D-TGA. As artérias coronárias são reimplentadas no TP, e a
porção proximal de cada grande artéria é conectada à porção distal da outra grande
artéria, resultando em correção anatômica (Fig. 14-8). Esta cirurgia apresenta
vantagens em relação ao túnel (baffle) atrial, pois é uma correção anatômica (e não
fisiológica) e, assim, as complicações tardias são infrequentes. Esta cirurgia está
indicada não apenas para a correção de TGA simples, mas também para a correção de
TGA com outros defeitos associados (p. ex., CIV ou PCA) e para o tipo Taussig-Bing de
dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD) com CIV subpulmonar. A
mortalidade cirúrgica em neonatos com TGA e septo ventricular íntegro é baixa, ao
redor de 6%.
 FIGURA 14-8 Cirurgia de switch arterial. A, A aorta (AO; não sombreada) é seccionada logo acima
do óstio das coronárias, e o tronco pulmonar (TP; sombreado) também é seccionado
aproximadamente no mesmo nível. A aorta ascendente é levantada e ambas as artérias coronárias
são retiradas da aorta em botões triangulares. B, Botões triangulares de dimensões semelhantes
são realizados na posição apropriada do TP. C, As artérias coronárias são transplantadas para o TP.
A aorta ascendente é levada para trás do TP (a chamada manobra de Lecompte) e é conectado ao
TP proximal para formar uma neoaorta (Neo-AO). D, Os defeitos triangulares na aorta proximal são
suturados, e a aorta proximal é conectada à porção distal do TP dividido. Note que o neo-TP está à
frente da neoaorta.

Complicações após a cirurgia no plano das grandes artérias são infrequentes.

Geralmente o ritmo é sinusal, arritmias são extremamente raras e a função do VE
habitualmente é normal. As seguintes complicações podem ocorrer após a cirurgia:
a. Obstrução de artéria coronária, a qual pode causar isquemia miocárdica, infarto do
miocárdio e até óbito, é uma complicação rara, porém grave.
b. EP supravalvar no local da anastomose (∼12%) é causa mais comum de reoperação,
embora a incidência tenha diminuído.
c. Insuficiência valvar neoaórtica e estenose neoaórtica supravalvar são complicações
raras.
Os seguintes fatores são importantes para o switch arterial com sucesso:
1) Pressão no VE. Deve existir um VE capaz de suportar a circulação sistêmica após
a cirurgia. A pressão no VE deve ser próxima dos níveis sistêmicos no momento
da cirurgia para que ela possa ser realizada pouco tempo após nascimento. O
tempo limite é 3 semanas de vida (embora alguns autores considerem o limite
superior de 8 semanas de vida).
2) Anatomia das artérias coronárias. Praticamente todos os padrões de artérias
coronárias na TGA permitem a realização da cirurgia no plano das grandes
artérias. No entanto, o risco é discretamente maior quando um ou ambas as
artérias coronárias tem trajeto por entre as grandes artérias. O reimplante de
uma artéria coronária única pode ser feita por diversas técnicas cirúrgicas.
Atualmente, outros defeitos associados são corrigidos no mesmo tempo cirúrgico no
período neonatal.
a. Em pacientes com CIV associada, a CIV é corrigida por abordagem atrial ou através da
valva pulmonar. A mortalidade aproximada é de 6%.
b. Em pacientes com PCA e CIV, o canal arterial é ligado e a CIV é fechada.
c. Estenose valvar pulmonar discreta ou estenose subpulmonar dinâmica não impedem
 que a cirurgia seja feita com sucesso.

Cirurgia de switch arterial em dois estágios

Nos pacientes em que a pressão no VE é baixa (por ter se perdido a chance de cirurgia
precoce), ela pode ser aumentada por uma bandagem do TP, com ou sem procedimento
para criação de shunt, por 7 a 10 dias (em casos de “rápida cirurgia de switch arterial em
dois estágios”) ou por alguns meses antes da realização da cirurgia de switch arterial.
Pressão em VE superior a 85% da pressão em VD parece ser suficiente para a cirurgia. O
switch rápido é preferível a esperar um período maior, o que resulta em cicatrizes e
adesões do TP após a bandagem pulmonar. A cicatrização torna a reconstrução do TP e a
anastomose das grandes artérias difíceis, e as adesões distorcem a anatomia coronariana.

Conversão em etapas para cirurgia no plano das grandes artérias

Alguns pacientes que receberam cirurgia de túnel (baffle) atrial desenvolvem
insuficiência do VD com insuficiência valvar tricúspide importante. Para estes pacientes,
pode ser realizada conversão em etapas para cirurgia de switch. Inicialmente, é realizada
bandagem do TP para aumentar a pressão no VE. Após, é realizado o switch arterial, com
alta taxa de mortalidade cirúrgica (∼25 a 33%). Alternativamente, após a bandagem do
TP, pode ser realizada a cirurgia de Damus-Kaye-Stansel, que não necessita de reimplante
das artérias coronárias. O reimplante das artérias coronárias é muito mais difícil nestes
pacientes, por causa das densas adesões.
4. Cirurgia de VER. Esta cirurgia, descrita inicialmente por Lecompte, pode ser realizada
em pacientes com D-TGA associada à CIV e EP importante, em vez da cirurgia de
Rastelli. A cirurgia consiste de (1) ressecção infundibular para aumentar a CIV, (2)
túnel intraventricular para direcionar o VE para a aorta, (3) transecção aórtica para
realização da manobra de Lecompte (na qual a artéria pulmonar direita [APD] é
tracionada anteriormente para a aorta ascendente) e (4) reconstrução direita do VD-
para-TP utilizando retalho anterior (Fig. 14-9). Esta cirurgia requer menos reoperações
do que a cirurgia de Rastelli. Lecompte relatou 50 casos (4 meses a 15 anos) com
mortalidade ciúrgica de 18%.
 FIGURA 14-9 Cirurgia de Réparation à l’étage ventriculare (REV) para pacientes com D-
transposição das grandes artérias (D-TGA), comunicação interventricular (CIV) e estenose
pulmonar (EP) importante. A, Desenho esquemático da D-TGA com CIV e EP importante (com
tronco pulmonar [TP] relativamente pequeno). A linha tracejada indica os locais planejados para
incisão da aorta e do ventrículo direito. O círculo tracejado indica uma CIV. B, A aorta e o TP foram
seccionados, e a artéria pulmonar direita (APD) é levada anteriormente à aorta (manobra de
Lecompte). O TP proximal é suturado. A CIV é exposta através de ventriculotomia direita (Nota que,
nestas figuras, a ventriculotomia está expandida para permitir a visualização das estruturas
intracardíacas). O semicírculo pontilhado indica a porção do septo infundibular que precisa ser
seccionado para alargar a CIV. C, A valva aórtica é bem demonstrada pelos afastadores. A linha
tracejada indica o local planejado para o posicionamento do retalho para a conexão VE-aorta (AO). A
aorta seccionada foi reconectada atrás da APD. D, O túnel é demonstrado (retalho marcado na
VSVE [via de saída do ventrículo esquerdo]). A porção superior da ventriculotomia direita é suturada
diretamente na porção posterior do TP. E, Retalho pericárdico ou sintético é utilizado para completar
a reconstrução do VD-TP (retalho marcado na VSVD [via de saída do ventrículo direito]).

5. Cirurgia de Nikaidoh. Esta cirurgia é outra opção para pacientes com D-TAG, CIV e EP
importante. Nesta cirurgia, a raiz aórtica é mobilizada e translocada para a posição
pulmonar. A correção consiste do seguinte: (1) retirada da raiz aórtica do VD (com as
artérias coronárias inseridas, no procedimento original), (2) alívio da obstrução da
VSVE (aumentando a CIV pela divisão do septo de via de saída e excisão da valva
pulmonar), (3) reconstrução da VSVE (com a raiz aórtica translocada posteriormente e
retalho na CIV), e (4) reconstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) (com
retalho pericárdico ou homoenxerto). Na cirurgia de Nikaidoh modificada, uma ou
ambas as artérias coronárias são reimplantadas em uma posição mais favorável
conforme a necessidade (não demonstrado), e a manobra de Lecompte também é
realizada (Fig. 14-10). A mortalidade hospitalar é menor que 10%.
 FIGURA 14-10 Cirurgia de Nikaidoh (para pacientes com D-transposição das grandes artérias [D-
TGA], comunicação interventricular [CIV] e estenose pulmonar [EP] importante). A, Desenho
esquemático de D-TGA com CIV e EP importante (com tronco pulmonar [TP] relativamente pequeno
demonstrado). O círculo tracejado ao redor da aorta é o local planejado da incisão para mobilização
da raiz aórtica. O círculo tracejado menor indica uma CIV. B, A raiz aórtica foi mobilizada por uma
incisão circular ao redor da raiz aórtica, deixando uma abertura na parede livre do ventrículo direito
(VD). O TP também é seccionado. Através da abertura, uma parte da CIV, o septo interventricular e
o coto do TP hipoplásico são visibilizados. A linha vertical pontilhada no septo ventricular (na menor
inserção em B) é a incisão planejada através do septo infundibular. C, Na inserção, a incisão no
septo infundibular cria uma grande abertura que inclui o anel e o coto do TP e a CIV. D, Na grande
inserção, a porção posterior da aorta é suturada diretamente ao coto do TP, resultando em uma
grande CIV. Isso completa a translocação da aorta para a posição original do TP. A linha oval
tracejada e larga que vai através da frente da raiz aórtica seccionada é o local planejado para o
posicionamento do retalho da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), que irá direcionar o fluxo
do ventrículo esquerdo (VE) para a aorta. E, O túnel completo é demonstrado (retalho marcado na
VSVE, que direciona o fluxo do VE para a aorta). O segmento distal do TP é fixado na aorta. Alguns
cirurgiões utilizam a manobra de Lecompte para trazer a artéria pulmonar direita (APD) para frente
da aorta ascendente (como demonstrado aqui). F, Um retalho pericárdico é suturado para completar
a conexão VD-TP (retalho marcado na VSVD [via de saída do VD]).

6. Cirurgia de Damus-Kaye-Stansel. Bebês com CIV grande e estenose subaórtica

significativa podem ser submetidos à cirurgia de Damus-Kaye-Stansel com 1 ou 2 anos
de idade. Nesta cirurgia, as artérias coronárias não são reimplantadas na neoaorta. Em
vez disso, a estenose subaórtica é contornada conectando o TP proximal com a aorta
ascendente. A CIV é fechada e um tubo é colocado entre o VD e o TP distal (Fig. 14-11).
A mortalidade cirúrgica é considerável, variando de 15 a 30%.
 FIGURA 14-11 Cirurgia de Damus-Kaye-Stansel para transposição completa das grandes artérias
(D-TGA) + comunicação interventricular (CIV) + estenose subaórtica. A, Ilustração de D-TGA com
CIV e estenose subaórtica. O tronco pulmonar (TP) é seccionado próximo à bifurcação. Uma
incisão no local apropriado e de tamanho correto é feita na aorta ascendente (AO). B, O TP proximal
é anastomosado terminolateralmente com a aorta ascendente, utilizando um tubo de Dacron ou de
Gore-Tex®. Este canal irá direcionar o sangue do ventrículo esquerdo para a aorta. A valva aórtica é
fechada ou deixada sem fechar. A CIV é fechada (por uma ventriculotomia direita). C, Um tubo
valvado é implantado entre o ventrículo direito (VD) e o TP distal. Este canal irá levar sangue do VD
para o TP. AD, átrio direito.

A cirurgia de Damus-Kaye-Stansel também pode ser realizada em pacientes com

ventrículo único e TGA com forame bulboventricular (FBV) obstrutivo ou DVSVD com
estenose subaórtica (Fig. 14-62).
O tratamento cirúrgico dos pacientes com TGA e diversos defeitos associados está
resumido na Figura 14-12.

FIGURA 14-12 Abordagens cirúrgicas para a transposição das grandes artérias com diversos
defeitos associados. CSA, cirurgia de switch arterial; BT, Blalock-Taussig; EP, estenose pulmonar;
CA, canal arterial; CIV, comunicação interventricular; TGA, transposição das grandes artérias; VER,
réparation à l’étage ventriculare.
Seguimento após Cirurgia de Switch Arterial
Embora a taxa de complicações seja muito menor no switch arterial do que na correção
com túnel (baffle) atrial, seguimento regular é necessário para detectar possíveis
complicações, como estenose do TP ou aorta em suas regiões supravalvares, obstrução de
artéria coronária com isquemia ou infarto do miocárdio, disfunção ventricular, arritmias
e insuficiência das valvas semilunares. Estas complicações são, em sua maioria,
infrequentes ou sem comprometimento hemodinâmico.
Obstrução de artéria coronária após a cirurgia é uma preocupação. Em um estudo,
aproximadamente 5% dos pacientes submetidos à cirurgia de switch arterial
apresentavam alterações das artérias coronárias na cineangiocoronariografia; alguns
deles não apresentavam sinais de isquemia por história, ECG ou ecocardiografia.
Reavaliações periódicas com ECG, ecocardiografia, teste ergométrico (nas crianças mais
velhas), ressonância nuclear magnética nuclear (RNM) ou tomografia computadorizada
(TC) ou cineangiocoronariografia. RNM pode fornecer dados anatômicos e funcionais
globais para avaliação não invasiva de isquemia miocárdica, incluindo avaliação da
perfusão miocárdica e de viabilidade.
Transposição Congenitamente Corrigida
das Grandes Artérias
Prevalência
Transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (ou L-TGA) representa
menos de 1% de todas as CCs.

Patologia
1. Nesta condição, a relação víscero-atrial é normal, porém há inversão dos ventrículos. O
AD está à direita do AE e recebe sangue venoso sistêmico. O AD esvazia para o VE
anatômico através da valva mitral, enquanto o AE esvazia para o VD através da valva
tricúspide. Para que isso ocorra, o VD está localizado à esquerda do VE (ou o VE está
localizado à direita do VD), o que é chamado de inversão ventricular (Fig. 14-13). As
grandes artérias estão transpostas, com a aorta se originando do VD e o TP se
originado do VE. A aorta está localizada anteriormente e à esquerda do TP; assim, o
prefixo “L” é utilizado, e esta condição é chamada de L-TGA (Fig. 17-4, D). O resultado
é a correção funcional em que o sangue oxigenado que vem do AE vai para o VD
anatômico e, após, segue para a aorta. Este é o motivo pelo qual o termo corrigida é
utilizado para descrever esta condição.
 FIGURA 14-13 Diagrama da transposição corrigida das grandes artérias (L-TGA). Há uma
inversão das câmaras ventriculares com suas valvas atrioventriculares correspondentes. As
grandes artérias estão transpostas, resultando em correção funcional, com sangue oxigenado indo
para a aorta. Infelizmente, uma grande porcentagem dos pacientes com L-TGA possui defeitos
associados, alguns dos quais podem causar cianose. AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; AO,
aorta; VD, ventrículo direito; TP, tronco pulmonar.

2. Teoricamente, não existe anormalidade funcional, porém, infelizmente, a maioria dos

casos é complicada por defeitos associados, como alteração da condução AV e
arritmias.
a. CIV ocorre em 80% dos casos.
b. EP, tanto valvar quanto subvalvar, ocorre em 50% dos pacientes e geralmente
está associada a CIV.
c. Insuficiência da valva AV sistêmica (valva tricúspide) ocorre em 30% dos
pacientes.
d. Ocasionalmente, estão presentes defeitos complexos associados como ventrículo
hipoplásico, anormalidades da valva AV ou CIVs múltiplas.
e. Graus variáveis e progressivos de bloqueio AV e taquicardia paroxística
supraventricular (TPVS) ocorrem com frequência.
3. O ápice cardíaco no hemitórax direito (dextrocardia) ocorre em aproximadamente 50%
dos casos.
4. As artérias coronárias apresentam distribuição em espelho. A artéria coronária direita
irriga o ramo descendente anterior e origina a artéria circunflexa; a artéria coronária
esquerda se assemelha à artéria coronária direita.

Manifestações Clínicas
História
1. Pacientes são assintomáticos quando a L-TGA não está associada a outros defeitos.
2. Durante os primeiros meses de vida, a maioria dos pacientes com defeitos associados
se torna sintomáticos.
3. Dispneia aos esforços e cansaço fácil podem desenvolver-se se houver insuficiência da
valva AV sistêmica (i.e., valva tricúspide anatômica).

Exame Físico
1. O paciente se apresenta cianótico se houver EP ou CIV.
2. Precórdio hiperativo ocorre na presença de CIV grande. Frêmito sistólico ocorre na
presença de EP com ou sem CIV.
3. B2 hiperfonética e sem desdobramento é mais bem audível na borda esternal esquerda
ou direita. Sopro holossistólico rude, intensidade 2 a 4+/6+, ao longo da borda esternal
esquerda indica a presença de CIV ou insuficiência da valva AV sistêmica. Sopro
sistólico de ejeção de intensidade 2 a 3+/6+ está presente na borda esternal esquerda
ou direita superior se houver EP. Ruflar diastólico apical pode ser audível se houver
CIV grande ou insuficiência tricúspide (IT) significativa.
4. Bradicardia, taquicardia ou ritmo irregular necessita investigação para distúrbio da
condução AV ou arritmias.

Eletrocardiografia
1. A ausência de ondas Q em V5 e V6 ou a presença de ondas Q em V4R ou V1 é
característica desta condição (Fig. 14-14). Isso ocorre porque a direção da
despolarização septal ventricular é do VE embrionário para o VD.

FIGURA 14-14 Eletrocardiograma de uma menina de 8 anos com transposição congenitamente

corrigida das grandes artérias, comunicação interventricular e estenose pulmonar. Observe que não
existem ondas Q em V5 e V6. Por outro lado, ondas Q são observadas em V4R e V1. Isso sugere
inversão ventricular. O eletrocardiograma também sugere sobrecarga ventricular direita (ventrículo
esquerdo anatômico).

2. Diferentes graus de bloqueio AV são comuns. Bloqueio AV de primeiro grau está

presente em aproximadamente 50% dos pacientes. Bloqueio AV de segundo grau pode
 progredir para bloqueio AV total.
3. Arritmias atriais e síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) ocasionalmente estão
presentes.
4. Sobrecarga atrial ou ventricular (ou ambas) pode estar presente nos casos
complicados.

Radiografia
1. Borda cardíaca esquerda retificada, formada pela aorta ascendente, é um achado
característico (Fig. 14-15).

FIGURA 14-15 Radiografia de tórax em incidência posteroanterior (A) e representação

diagramática (B) de uma criança de 10 anos de idade com transposição congenitamente corrigida
das grandes artérias. Observe a retificação da borda cardíaca esquerda pela aorta ascendente. Ao,
aorta; AD, átrio direito; TP, tronco pulmonar; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.

2. Aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar está presente quando a

condição está associada à CIV.
3. Congestão venosa pulmonar e aumento do AE podem ser observados quando há
insuficiência importante da valva AV esquerda.
4. Anomalias de posição (p. ex., dextrocardia, mesocardia) podem estar presentes.

Ecocardiografia
Com o uso de análise segmentar (Cap. 17), o diagnóstico de L-TGA pode ser realizado
com facilidade, e anomalias associadas podem ser detectadas e quantificadas.
1. O corte paraesternal longitudinal é obtido com o transdutor mais verticalmente e à
esquerda do que no coração normal. A aorta, que se origina do ventrículo posterior,
não está em continuidade fibrosa com a valva AV.
2. No corte paraesternal transversal, um “duplo círculo” das valvas semilunares é
observado, em vez do aspecto normal em “círculo e salsicha”. O círculo posterior é o
 TP sem artérias coronárias demonstráveis. A aorta geralmente está anteriormente e à
esquerda do TP. O VE, que tem dois músculos papilares bem definidos, é visibilizado
anteriormente e à direita, e se conecta à valva mitral com aparência característica em
“boca de peixe”.
3. Nos cortes apical e subcostal 4-câmaras, o AE está conectado com a valva tricúspide
(que tem inserção mais apical ao septo ventricular do que a outra valva) e o AD está
conectado à valva mitral. A artéria anterior (aorta) se origina do VD morfológico à
esquerda, enquanto a artéria posterior com bifurcação (TP) se origina do VE
morfológico à direita.
4. O situs solitus atrial é confirmado pela drenagem das veias sistêmicas (i.e., veia cava
inferior [VCI] e VCS) para o átrio do lado direito e pela drenagem das veias
pulmonares para o átrio do lado esquerdo.
5. As seguintes anomalias associadas devem ser pesquisadas, e seu significado funcional
deve ser avaliado ao estudo Doppler e mapeamento de fluxo em cores: tipo e
gravidade da EP, tamanho e localização da CIV, cavalgamento da valva AV e outras.

Outros Exames
Ocasionalmente, angiografia pode ser necessária para visualizar a anatomia das artérias
coronárias, embora a TC ou RNM possam fornecer estes dados de forma não invasiva.

História Natural
A evolução clínica é determinada pela presença ou ausência de defeitos associados e
complicações.
1. Algumas cirurgias paliativas são geralmente necessárias na infância quando a L-TGA
está associada à outros defeitos (p. ex., bandagem do TP para CIV grande ou shunt
sistêmico–AP para EP importante). Sem estes procedimentos, 20 a 30% dos pacientes
morrem no primeiro ano de vida. IC é a causa mais comum de óbito.
2. Insuficiência da valva AV sistêmica (valva tricúspide anatômica) ocorre em
aproximadamente 30% dos pacientes. Frequentemente se associa com valva tricúspide
displásica ou semelhante ao Ebstein.
3. Distúrbio de condução AV progressivo pode ocorrer, incluindo bloqueio
atrioventricular total em até 30% dos casos. Estes distúrbios ocorrem com maior
frequência em pacientes sem CIV do que naqueles com CIV. Morte súbita raramente
ocorre.
4. Pacientes adultos ocasionalmente sem outros defeitos associados importantes são
assintomáticos.

Conduta
Clínica
1. Tratamento com fármacos para congestão é necessário se houver IC.
2. Antiarrítmicos são utilizados para arritmias.
Cirúrgica

Procedimentos Paliativos
1. Shunt Blalock-Taussig (BT) modificado é necessário em pacientes com EP importante
(geralmente associada a CIV).
2. Bandagem do TP pode ser necessária na infância inicial se houver IC não controlada.

Procedimentos Definitivos
Existem duas abordagens principais para o tratamento cirúrgico da L-TGA, a correção
clássica e a correção anatômica. Pacientes com insuficiência da valva tricúspide (valva AV
sistêmica) ou disfunção do VD necessitam correção anatômica, na qual o VE é
transformado no ventrículo sistêmico. A abordagem cirúrgica da L-TGA está resumida na
Figura 14-16.

FIGURA 14-16 Resumo da cirurgia para transposição congenitamente corrigida das grandes
artérias (L-TGA). AO, aorta; CIV, comunicação interventricular; CSA, cirurgia de switch arterial; EP,
estenose pulmonar (= obstrução da via de saída do VE); Glenn BD, cirurgia de Glenn bidirecional; IT,
insuficiência tricúspide (= refluxo da valva AV esquerda); TGA, transposição das grandes artérias;
TP, tronco pulmonar; VD, ventrículo direito.

1. A correção clássica deixa o VD anatômico como o ventrículo sistêmico. São necessárias

uma valva tricúspide competente (ou a valva AV sistêmica) e boa função do VD.
 Mesmo após a correção, IT progressiva e insuficiência do VD podem ocorrer.
a. Em pacientes com CIV, a CIV é fechada por uma abordagem atrial. Bloqueio
atrioventricular total é uma complicação da cirurgia, ocorrendo em 15 a 30% dos
casos. A mortalidade cirúrgica é de 5 a 10%, sendo maior do que da correção de
uma CIV isolada.
b. Em pacientes com CIV e EP (ou obstrução da VSVE), a CIV é fechada e um tubo
do VE para o TP é implantado. A mortalidade cirúrgica é maior (10 a 15%).
2. Correção anatômica torna o VE um ventrículo sistêmico, o que pode diminuir a
probabilidade de IT ou insuficiência do VD. A cirurgia é tecnicamente mais difícil do
que a correção clássica e implica em maior risco, porém este procedimento é a melhor
escolha nos pacientes com IT ou disfunção do VD.
a. Combinação de cirurgia de Senning (a qual é um switch atrial; Fig. 14-6) e
inversão das grandes artérias (Fig. 14-8) é chamada de cirurgia de “duplo switch”
e é realizada em pacientes com CIV. Bandagem do TP é realizada inicialmente
para adiar o procedimento até a criança ter um ano de idade. Fechamento da
CIV, se presente, é realizado através do AD. A mortalidade hospitalar na
cirurgia de “duplo switch” é de aproximadamente 10%, com bloqueio
atrioventricular total ocorrendo em 0 a 23% dos casos.
b. Em pacientes com CIV e EP (ou obstrução da VSVE), a combinação de cirurgia
de Senning e cirurgia de Rastelli é realizada. A CIV é fechada através de uma
ventriculotomia direita, de forma a comunicar a CIV com a aorta.
Frequentemente é necessária a dilatação da CIV. Continuidade VD-para-TP é
estabelecida com um tubo valvado extracardíaco. A mortalidade hospitalar é em
torno de 10%. A IT melhora após o procedimento.
3. Cirurgia de Fontan. Em pacientes com anatomia intracardíaca complexa, incluindo
hipoplasia de um dos ventrículos, cavalgamento das valvas AV e CIVs múltiplas,
indica-se cirurgia de Glenn bidirecional ou cirurgia de Fontan completa.
4. Outros procedimentos.
a. Troca valvar. Em pacientes com IT significativa, é necessária a troca valvar em
aproximadamente 15%, incluindo aqueles pacientes sem outros defeitos
associados.
b. Implante de marca-passo é necessário nos bloqueios atrioventriculares
espontâneos ou pós-operatórios.
c. Transplante cardíaco. Alguns pacientes com L-TGA complexa eventualmente se
tornam candidatos a transplante cardíaco.

Seguimento Pós-operatório
1. Reavaliações a cada 6 a 12 meses são necessárias para avaliar possível progressão de
distúrbio de condução AV, arritmias ou piora da insuficiência da valva tricúspide
anatômica.
2. Avaliações regulares do marca-passo são necessárias quando este foi implantado.
3. Restrição às atividades é indicada se persistirem alterações hemodinâmicas
significativas.
Tetralogia de Fallot
Prevalência
Tetralogia de Fallot (TF) representa 5 a 10% de todas as CCs. É, provavelmente, a
cardiopatia congênita cianótica mais comum.

Patologia
1. A descrição original da TF inclui as quatro seguintes anormalidades: CIV grande,
obstrução da VSVD, hipertrofia do VD (HVD) e cavalgamento da aorta. Atualmente,
apenas duas anormalidades são necessárias, um CIV grande o suficiente para
equalizar as pressões de ambos os ventrículos e obstrução da VSVD. A HVD é
secundária à obstrução da VSVD e o cavalgamento da aorta é variável (Fig. 14-17).
 FIGURA 14-17 Anatomia patológica da tetralogia de Fallot observada a partir do ventrículo direito
(VD), com remoção de sua parede livre. Uma comunicação interventricular (CIV) grande está
presente abaixo da valva aórtica. A banda parietal e a banda septal hipertrofiadas causam estenose
infundibular (×). Um tronco pulmonar (TP) estenótico e hipoplásico está demonstrado. O músculo do
VD é hipertrofiado. VT, valva tricúspide. (Hirsch JC, Bove EL. Tetralogy of Fallot. In Mavroudis C. Pediatric Cardiac
Surgery, 3rd ed. Philadelphia, Mosby, 2003. Reproduzido com permissão.)

2. A CIV na TF é um defeito perimembranoso grande, com extensão para a região

subpulmonar.
3. A obstrução do VD mais frequente é na forma de estenose infundibular (45%). A
obstrução raramente ocorre no plano valvar pulmonar (10%). Combinação das duas
formas também ocorre (30%). Atresia da valva pulmonar ocorre nas formas graves da
anomalia (15%), a qual é discutida separadamente neste capítulo.
4. O anel pulmonar e o TP apresentam graus variáveis de hipoplasia na maioria dos
pacientes. Os ramos da artéria pulmonar geralmente são pequenos, embora não seja
comum hipoplasia significativa. Estenose na origem dos ramos da artéria pulmonar,
especialmente da artéria pulmonar esquerda, é comum. Ocasionalmente, artérias
colaterais sistêmicas irrigam os pulmões, principalmente nos casos graves de TF.
5. Arco aórtico à direita está presente em 25% dos casos, e alguns pacientes apresentam
sintomas de anel vascular.
6. Em aproximadamente 5% dos pacientes com TF, ocorre anomalia das artérias
coronárias. A anormalidade mais comum é o ramo descendente anterior com origem
na artéria coronária direita e passando sobre a VSVD, o que impede incisão cirúrgica
na região.
7. Defeito do septo AV completo ocorre em aproximadamente 2% dos pacientes com TF,
sendo mais comum nos pacientes com síndrome de Down. Nestes pacientes, a CIV
tem um grande componente de via de saída, além da porção de via de entrada
associada ao defeito do septo AV.

Manifestações Clínicas
História
1. Sopro cardíaco é audível ao nascimento.
2. A maioria dos pacientes é sintomática, com cianose ao nascimento ou logo após.
Dispneia aos esforços ou tendência a se agachar após esforço ou crises de hipoxemia
desenvolvem-se tardiamente em bebês discretamente cianóticos (Cap. 11).
3. Bebês com TF acianótica ocasionalmente podem ser assintomáticos ou podem
apresentar sinais de IC por grande shunt ventricular esquerda–direita.

Exame Físico (Fig. 14-18)

1. Diversos graus de cianose, taquipneia e baqueteamento digital (em bebês com mais
idade e crianças) podem estar presentes.

FIGURA 14-18 Ausculta cardíaca na tetralogia de Fallot cianótica. Um sopro sistólico ejetivo de
longa duração na borda esternal esquerda média e superior e B2 hiperfonética e única são achados
característicos da ausculta da TF. CE, click de ejeção.

2. Impulsão sistólica ao longo da borda esternal esquerda e frêmito sistólico na borda

esternal esquerda superior e média são comuns (50%).
3. Click de ejeção que se origina na aorta pode ser audível. A B2 geralmente é única, pois
o componente pulmonar é muito suave para ser audível. Sopro sistólico de ejeção de
longa duração e intenso (3 a 5+/6+) é audível na borda esternal esquerda superior e
 média. Este sopro se origina da EP, mas pode ser facilmente confundido com o sopro
holossistólico regurgitante de uma CIV. Quanto mais grave for a obstrução da VSVD,
mais breve e suave será o sopro sistólico.
4. Na forma acianótica, um sopro sistólico de longa duração, causado pela CIV e estenose
infundibular, é audível em toda a borda esternal esquerda, e cianose está ausente.
Assim, os achados da ausculta são semelhantes aos de uma CIV com shunt discreto
(mas, diferente da CIV, o ECG mostra SVD ou sobrecarga biventricular).

Eletrocardiografia
1. Desvio do eixo para a direita (+120 a +150 graus) está presente na TF cianótica. Na
forma acianótica, o eixo do QRS é normal.
2. SVD geralmente está presente, mas o padrão de strain não é infrequente (pois a
pressão no VD não está acima da sistêmica). Sobrecarga biventricular pode ser
observada na forma acianótica. SAD ocasionalmente está presente.

Radiografia

Tetralogia de Fallot Cianótica

1. A área cardíaca é normal ou menor que a habitual e a trama vascular pulmonar
encontra-se diminuída. Campos pulmonares “pretos” são encontrados na TF com
atresia pulmonar.
2. TP com segmento côncavo e ápice voltado para cima (i.e., coração em “formato de
bota” ou couer en sabot) são característicos (Fig. 14-19).
 FIGURA 14-19 Radiografia de tórax em incidência posteroanterior em paciente com tetralogia de
Fallot. A área cardíaca é normal e a trama vascular pulmonar encontra-se diminuída. O tronco
pulmonar hipoplásico contribui para o “formato de bota” do coração.

3. Dilatação do AD (25%) e arco aórtico à direita (25%) podem estar presentes.

Tetralogia de Fallot Acianótica

Os achados radiográficos na TF acianótica são semelhantes aos encontrados na CIV
pequena a moderada (mas os pacientes com TF têm SVD em vez de SVE no ECG).

Ecocardiografia
Ecocardiografia bidimensional com Doppler geralmente faz o diagnóstico e quantifica a
gravidade da TF.
1. CIV infundibular perimembranosa grande e cavalgamento da aorta são prontamente
identificáveis no corte paraesternal longitudinal (Fig. 14-20).
 FIGURA 14-20 Corte paraesternal longitudinal ao ecocardiograma de paciente com tetralogia de
Fallot. Observe uma grande comunicação interventricular subaórtica (seta) e uma aorta (AO)
relativamente grande cavalgando o septo interventricular (SIV). AE, átrio esquerdo; VAo, valva
aórtica; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo; VM, valva mitral.

2. A anatomia da VSVD, valva pulmonar, anel pulmonar, TP e ramos da artéria pulmonar

são observados no corte paraesternal transversal e no corte subcostal transversal. Estes
cortes permitem avaliação sistemática da gravidade da obstrução em diferentes níveis.
3. O estudo Doppler estima o gradiente pressórico através da obstrução da VSVD.
4. Origem anômala de coronária pode ser visualizada com acurácia pela ecocardiografia
(Fig. 14-21). A principal preocupação é afastar que exista algum ramo de artéria
coronária que atravesse a VSVD. Assim, o cateterismo cardíaco pré-operatório apenas
para o diagnóstico da anatomia das artérias coronárias não é necessário.
 FIGURA 14-21 Padrões de anatomia das artérias coronárias na tetralogia de Fallot (TF), como
observado no corte paraesternal transversal. A porcentagem de cada padrão observado em 598
pacientes com TF está indicada no canto inferior esquerdo de cada quadro. ACD, artéria coronária
direita; ACx, artéria circunflexa esquerda; ADA, artéria descendente anterior esquerda; Ant, anterior;
Post, posterior. (De: Need LR, Powell AJ, del Nide P, Geva T: Coronary echocardiography in tetralogy of Fallot:
Diagnostic accuracy, resource utilization and surgical implications over 13 years. J Am Coll Cardiol 36:1371–1377,
2000.)

5. Defeitos associados, como CIA e persistência da veia cava superior esquerda, podem
ser observados.

Outros Exames
Ecocardiografia bidimensional com Doppler é o principal exame de imagem para
avaliação antes da cirurgia. Cateterismo cardíaco é reservado apenas para os pacientes
com questões específicas não respondidas pela ecocardiografia.

História Natural
1. Bebês com TF acianótica se tornam gradativamente cianóticos. Pacientes que já
 apresentam cianose se tornam mais cianóticos à medida que a estenose infundibular
piora e ocorre policitemia.
2. Policitemia é secundária à cianose.*
3. Os médicos devem estar atentos para o desenvolvimento de déficit relativo de ferro
(i.e., hipocromia) (Cap. 11).*
4. Crises hipercianóticas podem ocorrer em bebês (Cap. 11).
5. Retardo de crescimento pode estar presente se a cianose for importante.*
6. Abscesso cerebral e acidente vascular encefálico raramente ocorrem Cap. 11).*
7. Endocardite infecciosa (EI) bacteriana subaguda é uma complicação ocasional.*
8. Alguns pacientes, particularmente aqueles com TF grave, desenvolvem insuficiência
aórtica (IAo).
9. Coagulopatia é uma complicação tardia da cianose de longa duração.*

Crises de Hipoxemia
As crises de hipoxemia (“hypoxic spells”) da TF são menos frequentes do que já foram,
pelo fato de muitos pacientes com TF serem submetidos à cirurgia antes de
desenvolverem as crises. Entretanto, é muito importante que os médicos sejam capazes
de reconhecer imediatamente e tratar as crises adequadamente, pois elas podem causar
complicações graves ao SNC.
Crises de hipoxemia são caracterizadas por paroxismos de hiperpneia (i.e., respiração
rápida e profunda), irritabilidade e choro prolongado, aumento da cianose e diminuição da
intensidade do sopro cardíaco. Crises de hipoxemia ocorrem em bebês, com pico da
incidência entre 2 e 4 meses de vida. Estas crises geralmente ocorrem pela manhã e após
choro, alimentação ou evacuação. Uma crise grave pode causar fraqueza, convulsão,
acidente cerebrovascular e, até mesmo, óbito. Não parece existir relação entre a
intensidade da cianose em repouso e a probabilidade de ocorrerem crises de hipoxemia
(Cap. 11).
O tratamento das crises de hipoxemia visa quebrar o círculo vicioso das crises (Fig. 11-
11). Os médicos podem utilizar um ou mais dos seguintes procedimentos para tratar a
crise:
1. O bebê deve ser seguro em uma posição genupeitoral.
2. Sulfato de morfina, 0,2 mg/kg, administrado por via subcutânea ou intramuscular,
suprime o centro respiratório e interrompe a hiperpneia (e assim quebra o círculo
vicioso).
3. Oxigênio geralmente é administrado, mas tem poucos efeitos demonstráveis sobre a
saturação arterial de oxigênio.
4. Acidose deve ser tratada com bicarbonato de sódio (NaHCO3), 1 mEq/kg, por via
intravenosa. A mesma dose pode ser repetida em 10 a 15 minutos. O bicarbonato
diminui o efeito estimulante do centro respiratório da acidose.
Com o tratamento acima, o bebê geralmente fica menos cianótico e o sopro cardíaco se
torna mais intenso, o que indica aumento do fluxo sanguíneo através da VSVD
estenótica. Se a crise de hipoxemia não responder completamente a estas medidas, as
seguintes medicações podem ser tentadas:
1. Quetamina, 1 a 3 mg/kg (média 2 mg/kg), por via intravenosa, administrada em 60
segundos, funciona bem. Ela aumenta a resistência vascular sistêmica (RVS) e seda o
bebê.
2. Propranolol, 0,01 a 0,25 mg/kg (média 0,05 mg/kg), via intravenosa, lentamente.
Promove diminuição da frequência cardíaca e pode reverter a crise.

Conduta
Clínica
1. Os médicos devem reconhecer e tratar as crises de hipoxemia (ver a seção anterior e o
Cap. 11). É importante ensinar os pais a reconhecerem as crises e o que fazerem nesta
situação.
2. Propranolol oral, 0,5 a 1,5 mg/kg a cada 6 horas, ocasionalmente é utilizado para
prevenção das crises de hipoxemia enquanto se aguarda o momento ideal para a
correção cirúrgica em regiões onde a cirurgia cardíaca aberta não é uma rotina em
bebês pequenos.
3. Dilatação por balão da VSVD e da valva pulmonar, embora não seja amplamente
realizada, tem sido tentada para adiar a cirurgia por alguns meses.
4. Déficit relativo de ferro deve ser detectado e tratado. Crianças com deficiência de ferro
são mais suscetíveis a complicações cerebrovasculares. Valores de hemoglobina ou
hematócrito normais ou eritrócitos diminuídos indicam deficiência de ferro em
pacientes cianóticos.

Cirúrgica

Procedimentos de Shunt Paliativos

Indicações
Procedimentos para criar shunt são realizados para aumentar o fluxo sanguíneo
pulmonar (Fig. 14-22). As indicações para realização de shunt variam de instituição para
instituição. No entanto, muitas instituições preferem realizar a cirurgia de correção sem
cirurgia para criação de shunt antes, independente da idade do paciente. Porém, quando
uma das seguintes situações está presente, a cirurgia para criar um shunt pode ser
realizada antes da correção principal:
 FIGURA 14-22 Cirurgias paliativas que podem ser realizadas em pacientes com cardiopatias
congênitas cianóticas e fluxo sanguíneo pulmonar diminuído. O shunt com interposição de Gore-
Tex® (ou shunt Blalock-Taussig modificado) é a cirurgia de shunt sistêmico–tronco pulmonar (TP)
mais popular. AD, átrio direito; AO, aorta; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.

1. Neonatos com TF e atresia pulmonar.

2. Bebês com anel pulmonar hipoplásico, o qual necessita um retalho transanular para a
correção completa.
3. Crianças com artérias pulmonares hipoplásicas.
4. Anatomia coronária desfavorável.
5. Bebês com menos de 3 a 4 meses de vida que apresentam crises de hipoxemia não
tratadas clinicamente.
6. Bebês com menos de 2,5 kg.

Cirurgias, Complicações e Mortalidade

Embora diversas outras cirurgias fossem realizadas no passado (Fig. 14-22), um shunt BT
modificado (interposição de tubo de Gore-Tex®) é a única cirurgia realizada atualmente.
1. Shunt BT clássico, anastomosado entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar
ipsilateral, geralmente é realizado em bebês com mais de 3 meses de vida, pois o shunt
frequentemente trombosa em bebês mais novos. Shunt do lado direito é realizado em
pacientes com arco aórtico à esquerda; shunt do lado esquerdo é realizado se o arco
aórtico estiver à direita.
2. Com um shunt BT modificado, um tubo de Gore-Tex® é colocado entre a artéria
subclávia e a artéria pulmonar ipsilateral. Esta é a cirurgia mais popular em qualquer
idade, especialmente em bebês com menos de 3 meses. Enquanto há preferência pelo
shunt do lado esquerdo em pacientes com arco aórtico à esquerda, shunt do lado
direito é preferível em pacientes com arco aórtico à direita. A mortalidade cirúrgica é
menor ou igual a 1%.
3. O shunt de Waterston, anastomose entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar
direita, não é mais realizado, pois há alta incidência de complicações cirúrgicas. Entre
 as complicações desta cirurgia estão um shunt muito grande que causa IC ou
hipertensão pulmonar e estreitamento ou acotovelamento da artéria pulmonar direita
no local da anastomose. Isso cria problemas importantes para o fechamento do shunt e
a reconstrução da artéria pulmonar direita no momento da cirurgia corretiva.
4. A cirurgia de Potts, anastomose entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar
esquerda, também não é mais realizada. Ela pode resultar em insuficiência cardíaca ou
hipertensão pulmonar, assim como a cirurgia de Waterston. Uma incisão separada (i.e.,
toracotomia esquerda) é necessária para fechar o shunt durante a cirurgia corretiva,
que é realizada por incisão medioesternal.

Cirurgia Corretiva Completa

O momento desta cirurgia varia de instituição para instituição, mas cirurgia precoce
geralmente é preferível.

Indicações e Momento
1. Saturação de oxigênio menor que 75 a 80% é uma indicação de cirurgia na maioria dos
centros. A ocorrência de crises de hipoxemia é geralmente considerada uma indicação
de cirurgia.
2. Bebês sintomáticos com anatomia favorável da VSVD e das artérias pulmonares
podem ser submetidos à correção primária em qualquer momento após os 3 a 4 meses
de vida, sendo que alguns centros realizam a correção antes mesmo dos três meses.
A maioria dos centros prefere realizar a correção primária com 1 a 2 anos de idade
quando o bebê é assintomático e acianótico (i.e., pink tet) ou minimamente cianótico.
As vantagens da correção primária incluem diminuição da hipertrofia e fibrose do
VD, crescimento normal das artérias pulmonares e das unidades alveolares e redução
da incidência de arritmias ventriculares pós-operatórias e morte súbita.
3. Bebês discretamente cianóticos que realizam cirurgia de shunt previamente podem
realizar a correção total 1 a 2 anos após cirurgia de shunt.
4. Crianças assintomáticas com anomalia de artéria coronária podem realizar a cirurgia
após 1 ano, pois pode ser necessária a colocação de um tubo entre o VD e o TP.

Procedimento
A correção total do defeito é realizada sob circulação extracorpórea, parada circulatória e
hipotermia. O procedimento inclui o fechamento da CIV com retalho, preferencialmente
por abordagem transatrial ou através da artéria pulmonar (em vez de ventriculotomia
direita, que é mostrada na Fig. 14-23); alargamento da VSVD por divisão ou ressecção do
tecido infundibular; e valvotomia pulmonar, evitando a colocação de retalho de tecido
sempre que possível (Fig. 14-23). Alargamento da VSVD sem colocação de retalho tem
maior probabilidade de ser realizado quando a cirurgia é realizada precocemente na
infância. No entanto, se o anel pulmonar e o TP forem hipoplásicos, a colocação de um
retalho transanular é inevitável. Enquanto alguns centros defendem a colocação de uma
valva monocúspide no momento da correção inicial, outros defendem a troca valvar
pulmonar tardiamente, se indicada.

FIGURA 14-23 Correção total da tetralogia de Fallot (TF). A, Anatomia da TF mostrando uma
grande comunicação interventricular (CIV) e estenose infundibular, observadas a partir de uma
ventriculotomia direita. Observe que o tamanho da ventriculotomia foi expandido para mostrar a CIV.
B, Fechamento da CIV com retalho e ressecção da estenose infundibular. C, Implante de retalho de
tecido na via de saída do ventrículo direito (VD). AD, átrio direito; AO, aorta; TP, tronco pulmonar.

A abordagem cirúrgica dos pacientes com TF está resumida na Figura 14-24.

FIGURA 14-24 Abordagens cirúrgicas para a tetralogia de Fallot (TF). BT, Blalock-Taussig; CIV,
comunicação interventricular; VD–TP, ventrículo direito–tronco pulmonar; VSVD, via de saída do
ventrículo direito.

Mortalidade
Em pacientes com TF não complicada, a mortalidade é de 2 a 3% durante os dois
primeiros anos. Pacientes com maior risco são aqueles com menos de 3 meses de vida e
mais de 4 anos, assim como aqueles com hipoplasia importante do anel e do tronco
pulmonar. Outros fatores de risco podem incluir CIVs múltiplas, artérias colaterais
aortopulmonares grandes e síndrome de Down.

Complicações
1. Sangramento pode ocorrer durante o período pós-operatório, especialmente em
pacientes com policitemia e mais idade.
2. Insuficiência valvar pulmonar pode ocorrer, porém a insuficiência discreta é bem
tolerada.
3. Bloqueio de ramo direito (BRD) no ECG, causado pela ventriculotomia direita, ocorre
em mais de 90% dos pacientes e é bem tolerado.
4. Bloqueio atrioventricular total (i.e., < 1%) e arritmias ventriculares são raros.

Origem anômala de artéria coronária

Artéria coronária descendente anterior com origem na artéria coronária direita é
considerada uma contraindicação à cirurgia de correção primária, pois ela necessita da
colocação de um tubo entre o VD e o TP, o que geralmente é realizado após um ano de
idade. Entretanto, frequentemente é possível alargar a via de saída através de abordagem
transatrial e colocação de um pequeno retalho na via de saída, acima ou abaixo da artéria
coronária anômala. Alternativamente, quando um tubo pequeno é necessário entre o VD
e o TP, a via de saída nativa deve ser alargada o máximo possível através de abordagem
atrial, para que uma “dupla via de saída” (a via de saída nativa e o tubo) existam no VD.

Seguimento Pós-operatório
1. Recomenda-se seguimento em longo prazo com consultas a cada 6 a 12 meses,
especialmente para os pacientes com shunt residual pela CIV, obstrução residual da
VSVD, obstrução residual de artérias pulmonares, arritmias ou distúrbio de condução.
2. Insuficiência pulmonar (IP) significativa pode ocorrer após a correção da TF. Embora a
IP seja bem tolerada por uma ou duas décadas, IP moderada a importante pode
promover dilatação e disfunção significativa do VD, com necessidade de inserção
cirúrgica de um homoenxerto de valva pulmonar. IP importante não tratada pode
causar alterações anatômicas e funcionais irreversíveis do VD, porém o momento ideal
da troca valvar ainda é controverso. A função do VD é melhor investigada pela RNM;
se houver contraindicação à RNM pela presença de objetos metálicos ou marca-passo
cardíaco, deve-se utilizar a TC. Os seguintes critérios são sugeridos para indicar troca
valvar pulmonar:
a. Critérios recomendados por Geva T (2006) são baseados principalmente na
fração regurgitante da IP:
1) Fração regurgitante da IP ≥ 25% MAIS
2) Dois ou mais dos seguintes critérios:
a) Volume diastólico final indexado do VD ≥ 160 mL/m2
(normal < 108 mL/m2).
 b) Volume sistólico final indexado do VD ≥ 70 mL/m2
(normal < 47 mL/m2).
c) Volume diastólico final indexado do VE ≥ 65 mL/m2.
d) Fração de ejeção do VD ≤ 45%.
e) Aneurisma da via de saída do VD.
f) Critérios clínicos: intolerância aos esforços, síncope, presença de
insuficiência cardíaca, taquicardia ventricular sustentada ou
duração do QRS ≥ 180 m/s (os dois últimos critérios são fatores de
risco conhecidos para morte súbita).
3) Os seguintes são modificações dos critérios anteriores:
a) Presença de IT importante, CIA ou CIV residual e IAo importante
podem indicar troca valvar.
b) Se a IP estiver associada à estenose do tronco pulmonar ou de ramos
das artérias pulmonares (primária ou secundária à cirurgia de
shunt), a estenose deve ser tratada primeiramente por
procedimento com stent e/ou balão, o que pode melhorar a IP.
c) Em pacientes submetidos à correção da TF com 3 ou mais anos de
idade, a troca valvar pode ser indicada na presença de dilatação e
disfunção menos importante do VD do que os seis critérios citados
anteriormente [idade maior no momento da cirurgia é um fator de
risco independente para comprometimento do estado clínico].
b. Recentemente, Lee C. et al. (2012) recomendaram os seguintes valores de corte
para obter os melhores desfechos. Eles observaram que o volume sistólico
indexado é mais importante que o volume diastólico indexado como preditor de
desfechos da cirurgia:
1) Volume sistólico final indexado do VD ≥ 80 mL/m2 e
2) Volume diastólico final indexado do VD ≥ 163 mL/m2.
3. Alguns pacientes, particularmente aqueles submetidos à cirurgia de Rastelli utilizando
um tubo valvado, desenvolvem estenose ou insuficiência valvar. Estenose valvar pode
melhorar após dilatação com balão, porém IP pode piorar. Uma técnica não cirúrgica
para implante percutâneo de valva pulmonar, desenvolvida por Bonhoeffer et al. (2000)
tem sido usada com sucesso. Ela é comercializada como valva pulmonar transcateter
Melody® (Medtronic, Minneapolis, MN) (ver discussão adiante sob TF com atresia
pulmonar, neste capítulo).
4. Algumas crianças podem desenvolver arritmias tardiamente, particularmente
taquicardia ventricular, a qual pode resultar em morte súbita. Arritmias estão
relacionadas principalmente com a SVD persistente, como resultado de correção
insatisfatória.
5. Marca-passo está indicado no bloqueio atrioventricular total ou disfunção do nó
sinusal induzidas pela cirurgia.
6. Diferentes intensidades de restrição às atividades podem ser necessárias.
7. Para pacientes com defeitos residuais ou material protético, profilaxia para EI deve ser
realizada em determinadas situações.
Tetralogia de Fallot com Atresia Pulmonar (Atresia
Pulmonar e Comunicação Interventricular)
Prevalência
Atresia pulmonar ocorre em 15 a 20% dos pacientes com TF.

Patologia
1. A doença intracardíaca é semelhante à TF, com exceção da presença de atresia
pulmonar, a forma extrema de obstrução da VSVD. A atresia pode ocorrer no plano
infundibular ou valvar.
2. O fluxo sanguíneo pulmonar é mais frequentemente realizado pelo canal arterial (70%)
e, com menor frequência, através de múltiplas colaterais sistêmicas (30%), as quais são
chamadas de artérias colaterais aortopulmonares (ACAP). PCA e ACAP podem
coexistir como fontes de fluxo sanguíneo pulmonar.
3. As artérias pulmonares geralmente são confluentes em pacientes com PCA (70%). Em
pacientes com ACAP, as artérias frequentemente não são confluentes, com o lobo
superior direito sendo irrigado por uma colateral originária da artéria subclávia e o
lobo inferior esquerdo por uma colateral originária da aorta descendente. O subgrupo
de pacientes com ACAP é chamado de atresia pulmonar e comunicação
interventricular (AP-CIV).
4. Anomalias das artérias pulmonares são comuns, na forma de hipoplasia, não
confluência e distribuição anormal.
a. As artérias pulmonares centrais são confluentes em 85% dos pacientes; elas não
são confluentes em 15%.
b. As artérias pulmonares centrais e seus ramos são hipoplásicas na maioria dos
pacientes, com maior frequência nos pacientes com ACAP do que naqueles com
PCA. O grau de hipoplasia do TP tem importante relação com o sucesso da
cirurgia (ver a seguir a discussão sobre hipoplasia do TP).
c. Ramificação (distribuição) incompleta de uma ou mais artérias pulmonares é
encontrada em 50% dos pacientes com artérias pulmonares confluentes e em
80% dos pacientes com artérias pulmonares não confluentes.
5. Artérias colaterais se originam mais frequentemente da aorta descendente (ocorre em
dois terços dos pacientes), menos comumente das artérias subclávias e raramente da
aorta abdominal ou de seus ramos.
6. O canal é longo e estreito, se origina do arco aórtico e se dirige para baixo (canal
“vertical”) (Fig. 14-25).
 FIGURA 14-25 Anatomia do canal arterial na atresia pulmonar. O tamanho e a direção do canal
arterial dos fetos com atresia pulmonar são diferentes daqueles dos fetos normais. A, Em um feto
normal, o canal é grande e se une à aorta (AO) em um ângulo obtuso. O istmo aórtico (o segmento
da aorta entre a artéria subclávia esquerda e o canal) é mais estreito do que a aorta descendente. B,
Na atresia pulmonar, o canal é pequeno, já que o fluxo para a aorta descendente não segue através
do canal. Ainda, como o fluxo vai da aorta para o tronco pulmonar, a conexão do canal com a aorta
tem ângulo inferior agudo (às vezes chamado de canal “vertical”). O istmo aórtico tem o mesmo
diâmetro da aorta descendente. Este tipo de canal arterial também é encontrado em alguns
pacientes com atresia tricúspide. APD, artéria pulmonar direita; APE, artéria pulmonar esquerda; TP,
tronco pulmonar.

7. A relação de McGoon e o índice de Nakata são utilizados para quantificar o grau de

hipoplasia das artérias pulmonares. Valores baixos podem indicar desfecho adverso da
cirurgia em pacientes com artérias pulmonares pequenas.
a. A relação de McGoon é a relação entre a soma do diâmetro da porção
imediatamente antes da bifurcação da artéria pulmonar direita (APD) com a
artéria pulmonar esquerda (APE), dividida pelo diâmetro da aorta descendente
logo acima do diafragma. Valores normais da relação de McGoon encontram-se
entre 2,0 e 2,5. A maioria dos sobreviventes de TF com atresia pulmonar
apresentam relação maior que 1. Bons candidatos à cirurgia de Fontan têm
relação maior que 1,8.
b. O índice de Nakata é a área seccional transversa da APD e APE (em mm2),
dividida pela área de superfície corpórea (ASC). O diâmetro médio tanto da
APD quanto da APE é medido no ponto imediatamente proximal à origem dos
primeiros ramos lobares na incidência anteroposterior da arteriografia
pulmonar. A área seccional transversa é calculada usando a fórmula
π × r2 × coeficiente de magnificação (em que r é o raio ou metade do diâmetro da
artéria pulmonar). O índice de Nakata normal é de 330 ± 30 m2/ASC. Pacientes
com TF e EP devem apresentar índice maior que 100 para a sobrevida. Um bom
candidato à cirurgia de Fontan deve ter índice maior que 250, e um bom
candidato à cirurgia de Rastelli deve ter índice maior que 200 (aqueles com
índice abaixo de 200 devem fazer uma cirurgia de shunt antes da cirurgia de
Rastelli).

Manifestações Clínicas
1. Estes pacientes são cianóticos ao nascimento. A intensidade da cianose depende da
patência do canal arterial e da extensão das artérias colaterais sistêmicas.
2. Usualmente, sopro cardíaco não é audível. Entretanto, um sopro contínuo suave pode
ser audível por causa da PCA ou das colaterais. A B2 é hiperfonética e única.
Ocasionalmente há a presença de um click sistólico.
3. O ECG mostra SAD e SVD.
4. A radiografia de tórax evidencia área cardíaca normal. O coração frequentemente
apresenta silhueta em formato de bota (Fig. 14-19), e a trama vascular pulmonar
usualmente apresenta diminuição acentuada (i.e., campos pulmonares “pretos”).
Raramente, crianças com ACAP apresentam hiperfluxo pulmonar e desenvolvem IC.
5. A ecocardiografia mostra todos os achados anatômicos da TF, com ausência de conexão
direta entre o VD e o TP. Neste caso, avaliação cuidadosa do TP é necessária, com
medidas dos tamanhos do TP e dos ramos das artérias pulmonares. Os ramos menores
das artérias pulmonares e o “canal vertical” (Fig. 14-25) são bem visualizados com o
transdutor em posição paraesternal alta ou supraesternal. Algumas das múltiplas
artérias colaterais também são visualizadas pela ecocardiografia com Doppler.
6. Cateterismo cardíaco e angiografia por vezes são necessários para delineação completa
das colaterais. Alternativamente, RNM, em vez de TC, é escolhida para delineação
completa das colaterais aórticas e dos ramos da artéria pulmonar.

História Natural
1. Sem atenção imediata para estabelecimento de fluxo sanguíneo pulmonar durante o
período neonatal, a maioria dos neonatos com esta condição morre durante os
primeiros 2 anos de vida; porém, bebês com colaterais extensas podem sobreviver por
maior tempo, talvez por mais de 15 anos.
2. Ocasionalmente, pacientes com grande circulação colateral apresentam hemoptise
durante a infância tardia.

Conduta
Clínica
1. Infusão de PGE1 deve ser iniciada o mais precocemente possível após o diagnóstico ser
feito ou suspeito, com o objetivo de manter o canal arterial aberto, para tempo de
realização de exames adicionais e preparar para a cirurgia. A dose inicial de alprostadil
(Prostin VR® pediátrico) solução é de 0,05 a 0,1 µg/kg/min. Quando o efeito desejado é
obtido, a dose deve ser lentamente reduzida para 0,01 µg/kg/min.
2. Cateterismo cardíaco ou RNM de emergência é geralmente necessário para delinear a
anatomia das artérias pulmonares e das colaterais arteriais sistêmicas.

Cirúrgica
Deve-se estabelecer uma conexão entre o VD e o TP verdadeiro o mais breve possível.
Isso permite que o TP e as artérias pulmonares pequenos cresçam rapidamente durante o
primeiro ano de vida, com melhora da ramificação (distribuição) das artérias pulmonares
e desenvolvimento das unidades alveolares. Para atingir este objetivo, alguns centros
realizam inicialmente um procedimento para criar um shunt central, enquanto outros
centros fazem uma conexão VD-TP.
1. Cirurgia para criação de shunt central. Alguns centros utilizam um shunt central
conectando diretamente a aorta ascendente com o TP hipoplásico, com o objetivo de
promover crescimento das artérias pulmonares periféricas (cirurgia de Mee) (Fig. 14-
26). Evita-se o BT clássico ou modificado, pois é difícil sua realização em artérias
pulmonares pequenas e pode ocorrer estenose ou distorção. Após, realiza-se
unifocalização (ver explicação a seguir), conexão VD-TP e fechamento da CIV. Outros
centros não realizam o shunt e procedem para a conexão do VD com o TP (ver adiante).

FIGURA 14-26 Shunt central terminolateral (cirurgia de Mee). A, Diagrama de tetralogia de Fallot
com atresia pulmonar. B, O tronco pulmonar (TP) hipoplásico é anastomosado na aorta ascendente
(AO), o mais posteriormente possível. AD, átrio direito; VCS, veia cava superior; VD, ventrículo
direito; VE, ventrículo esquerdo. (De: Watterson KG, Wilkinson JL, Karly TR, Mee RBB: Very small pulmonary
arteries: Central end-to-side shunt. Ann Thorac Surg 52:1131–1137, 1991.)

2. Conexão VD-TP.
a. Correção em etapa única. Correção primária e completa em pacientes com TF e
atresia pulmonar é possível apenas quando (1) as artérias pulmonares
verdadeiras fornecem a maioria ou todo o fluxo sanguíneo pulmonar (com
saturação de O2> 75%) ou (2) o TP conecta-se, sem obstrução, com regiões
suficientes dos pulmões (i.e., pelo menos a região equivalente a um pulmão
inteiro). Se colaterais adicionais maiores forem identificadas, deve-se testar o
nível de saturação arterial de O2 após a oclusão da colateral em laboratório de
hemodinâmica. Se a saturação de O2 se mantiver acima de 70 a 75%, é realizada
a oclusão das colaterais com coil.
Correção primária desta condição consiste em fechamento do CIV,
 estabelecimento de uma continuidade entre o VD e o TP unifocalizado (ver a
seguir para procedimento de unifocalização) utilizando homoenxerto aórtico ou
pulmonar (diâmetro interno de 9 a 10 mm) e interrupção da circulação colateral.
A taxa de mortalidade varia entre 5 e 20%. Bons candidatos à correção são
aqueles com índice de Nakata acima de 200. Se o índice for menor que 200, a
realização de shunt é preferível.
b. Correção em múltiplas etapas. Quando os requisitos para a correção em estágio
único não forem atendidos, três etapas sequenciais são utilizadas para a
correção. Estas etapas estão resumidas na Figura 14-27.

FIGURA 14-27 Diagrama de correção em múltiplas etapas. Acima (artérias pulmonares [AP]
confluentes e colaterais): A, observam-se tronco pulmonar hipoplásico, porém confluente, e
múltiplas artérias colaterais. B, Uma conexão pequena ventrículo direito→TP (VD→TP) é feita com
um homoenxerto pulmonar (sombreado), com as colaterais isoladas. C, o tronco e as artérias
pulmonares aumentam de tamanho e um grande homoenxerto pulmonar substitui o enxerto
pequeno. As artérias colaterais são, então, anastomosadas (unifocalizadas) à origem dos ramos
hipoplásicos da artéria pulmonar. A comunicação interventricular (CIV) pode ser fechada
posteriormente, geralmente com 1 a 3 anos de idade. O homoenxerto pulmonar geralmente é
substituído por um enxerto maior neste momento. Embaixo (artérias pulmonares [AP] confluentes e
múltiplas colaterais). A, TP ausente e múltiplas colaterais aórticas são demonstradas. B, Um
pequeno homoenxerto pulmonar (diâmetro interno de 6 a 8 mm, sombreado na figura) é utilizado
para estabelecer conexão VD→TP com algumas colaterais conectadas a ela unifocalizada
(realizada com 3 a 6 meses). Algumas colaterais não são unifocalizadas neste momento. C, O tubo
de homoenxerto é substituído por um maior. As artérias colaterais restantes são anastomosadas ao
homoenxerto pulmonar para completar o procedimento de unifocalização. A CIV é fechada com ou
sem fenestração, geralmente com 1 a 3 anos de idade.

(1) Etapa 1. Tubo VD-TP hipoplásico, utilizando um tubo de homoenxerto

relativamente pequeno (diâmetro interno de 6 a 8 mm) (Fig. 14-27). O
 principal objetivo desta cirurgia é fazer com que o TP cresça e tenha
tamanho adequado para a cirurgia de correção. Cateterismo
intervencionista é realizado 3 a 6 meses depois para identificar e fechar
com coil as colaterais aórticas restantes, definir a distribuição da artéria
pulmonar e identificar se existem segmentos broncopulmonares
recebendo irrigação sanguínea duplicada.
(2) Etapa 2. É realizado um procedimento de unifocalização. Unifocalização é
um procedimento cirúrgico no qual as colaterais aortopulmonares são
separadas de sua origem aórtica e anastomosadas às artérias pulmonares
verdadeiras ou ao tubo para o TP (Fig. 14-27).
Após 3 a 6 meses da unifocalização é realizado cateterismo para (a)
identificar estenoses periféricas múltiplas tanto nas artérias pulmonares
verdadeiras quanto nas colaterais unifocalizadas e para dilatação com
balão com ou sem implante de stent e (b) avaliar a necessidade de
procedimentos adicionais de unifocalização.
(3) Etapa 3. Fechamento da CIV com ou sem fenestração, geralmente realizado
entre 1 a 3 anos de idade (Fig. 14-27). Pode ser necessária a substituição
do tubo de homoenxerto no mesmo momento. Se a pressão em VD for 10
a 20% maior que a pressão sistêmica, é criada uma fenestração central de
3 a 4 mm. Múltiplas dilatações com balão e implantes de stent são
frequentemente necessárias para reduzir a pressão em VD para valores
menores que 50% da pressão sistêmica, se possível.
As etapas cirúrgicas em pacientes com TF e atresia pulmonar estão resumidas na
Figura 14-28.
 FIGURA 14-28 Abordagens cirúrgicas para tetralogia de Fallot com atresia pulmonar (ou atresia
pulmonar e comunicação interventricular [CIV]). ACAPM, artérias colaterais aortopulmonares
múltiplas; APs, artérias pulmonares; FSP, fluxo sanguíneo pulmonar; VD–TP, ventrículo direito-tronco
pulmonar; TP, tronco pulmonar.

Seguimento Pós-operatório
1. Reavaliações frequentes são necessárias para avaliar a cirurgia paliativa e decidir o
melhor momento para cirurgias adicionais.
2. Tubos ou homoenxertos valvados podem apresentar degeneração valvar com
necessidade de substituição tardia. Estenose valvar pode ser dilatada com balão, para
reduzir o gradiente pressórico, porém frequentemente o procedimento evolui com
insuficiência valvar, a qual pode levar à disfunção do VD. Muitos destes pacientes
necessitam troca cirúrgica do tubo.
3. Recentemente, Bonhoeffer et al. (2000) desenvolveram uma técnica em que a valva
pulmonar de um tubo ou homoenxerto valvado com disfunção é substituída por via
percutânea, e muitas crianças e adultos foram submetidos a este procedimento com
sucesso (Khambadkone et al., 2005). Uma valva venosa jugular de origem bovina é
montada em um stent de platina e acoplada a um sistema para implante. A valva é
implantada na VSVD por uma técnica-padrão de implante de stent, utilizando um
introdutor de 18-Fr inserido na artéria femoral direita. Esta valva é comercializada com
o nome de valva pulmonar transcateter Melody®. Outras valvas disponíveis
comercialmente para implante na VSVD é a valva Edwards SAPIEN® (Edwards
Lifescience, Irvine, CA), a qual é uma valva pericárdica de origem bovina com um stent
de aço inoxidável montada em um balão expansível. A experiência com esta valva é
extremamente limitada.
4. Sobreviventes desta CC podem precisar de profilaxia para EI com antibiótico por
período indeterminado.
5. Certa restrição às atividades é necessária, pois muitas destas crianças apresentam
intolerância aos esforços. A maioria dos sobreviventes está em classe funcional I ou II
da New York Heart Association (NYHA) após a correção completa.
Tetralogia de Fallot com Ausência de Valva
Pulmonar
Prevalência
Tetralogia de Fallot com ausência de valva pulmonar representa aproximadamente 2%
dos pacientes com TF.

Patologia e Fisiopatologia
1. Os folhetos da valva pulmonar estão totalmente ausentes ou há apenas a presença de
tecido valvar rudimentar. O anel valvar é estenótico e está deslocado distalmente. Há
dilatação aneurismática importante do TP e artérias pulmonares. Esta anomalia
geralmente está associada à CIV, de forma semelhante à observada na TF. Raramente
ocorre com septo ventricular íntegro.
2. O aneurisma do TP e artérias pulmonares (Fig. 14-29) se desenvolvem durante a vida
fetal e resulta de IP importante, estando associado ao aumento do volume sistólico do
VD. O aneurisma do TP comprime, anteriormente, a porção inferior da traqueia e
brônquios durante a vida fetal, causando hipoplasia das vias aéreas comprimidas.
Assim, há sinais de obstrução das vias aéreas e insuficiência respiratória durante a
infância. Complicações pulmonares (p. ex., atelectasia, pneumonia), em vez do defeito
intracardíaco em si, são as causas habituais de óbito.

FIGURA 14-29 A, Radiografia de tórax em incidência posteroanterior mostrando áreas de

hiperinsuflação no lobo superior esquerdo na porção inferior direita do tórax em um bebês de 1 mês
de vida com tetralogia de Fallot e ausência de valva pulmonar. B, Incidência anteroposterior de
arteriografia pulmonar mostrando dilatação aneurismática importante das artérias pulmonares direita
e esquerda.

3. O canal arterial frequentemente (mas nem sempre) está ausente nos pacientes com
aneurismas maiores do TP.
4. Como a estenose do anel valvar pulmonar é apenas moderada, um shunt bidirecional
 inicial se torna predominantemente esquerda para a direita após o período neonatal.
5. Em alguns bebês, os ramos das artérias pulmonares se entrelaçam e comprimem os
brônquios intrapulmonares, resultando em diminuição do número de unidades
alveolares. Isso pode impedir o sucesso da correção cirúrgica.

Manifestações Clínicas
1. Cianose discreta pode estar presente pelo shunt bidirecional durante o período
neonatal, quando a RVP é relativamente alta. A cianose desaparece e sinais de IC
podem ocorrer após o período neonatal. Os sintomas respiratórios são muito variáveis,
desde neonatos com insuficiência respiratória grave, aqueles com sibilos ou infecções
respiratórias frequentes e até aqueles sem sintomas respiratórios.
2. Sopro sistodiastólico (som de “serrando madeira”) na borda esternal esquerda
superior e média é uma característica da ausculta desta condição. Este sopro aparece
pela EP discreta e IP importante. A B2 é hiperfonética e única. A hiperatividade do VD
é palpável.
3. O ECG mostra SAD e SVD.
4. A radiografia de tórax revela dilatação importante do TP e das artérias importantes. A
área cardíaca é normal ou discretamente aumentada, e a trama vascular pulmonar
pode estar discretamente aumentada. Os campos pulmonares possuem áreas com
hiperinsuflação, representando obstrução das vias aéreas (Fig. 14-29, A).
5. A ecocardiografia mostra grande CIV subaórtica com cavalgamento da aorta, anel
pulmonar deslocado (com comissuras espessas, em vez de folhetos da valva pulmonar
plenamente desenvolvidos), e aneurisma gigante do TP e dos ramos da artéria
pulmonar. O VD apresenta dilatação acentuada, frequentemente com movimento
paradoxal do septo interventricular. O estudo Doppler revela estenose do anel
pulmonar e IP. Cateterismo cardíaco e angiografia (Fig. 14-29, B) geralmente não são
necessários para avaliação anatômica acurada das artérias pulmonares.
6. TC ou RNM podem definir a relação entre os locais de obstrução das vias aéreas e a
dilatação do TP e artérias pulmonares. A broncoscopia quantifica o grau de
compressão das vias aéreas.

História Natural
1. Mais de 75% dos bebês com complicações pulmonares graves (p. ex., atelectasia,
pneumonia) morrem precocemente durante a infância se tratados apenas
clinicamente. A mortalidade cirúrgica dos bebês com complicações pulmonares é de
20 a 40%.
2. Bebês que sobrevivem à fase inicial da infância sem problemas pulmonares graves
evoluem bem por 5 a 20 anos e têm menos sintomas respiratórios quando crianças
maiores. Eles se tornam sintomáticos tardiamente e morrem de insuficiência cardíaca
direita intratável.
Conduta
Clínica
No passado, o tratamento clínico era preferível devido ao resultado ruim da cirurgia
em neonatos; no entanto, a taxa de mortalidade do tratamento clínico é muito maior que
a do tratamento cirúrgico. Após aparecimento de sintomas pulmonares, nem o
tratamento clínico, nem o cirúrgico apresentam bons resultados.

Cirúrgica
Neonatos sintomáticos devem ser submetidos à cirurgia corretiva de urgência. Crianças
assintomáticas devem ser submetidas à cirurgia eletiva nos primeiros 3 a 6 meses de
vida.

Correção Primária
Correção primária completa é o procedimento de escolha. A CIV é fechada através de
ventriculotomia direita (através do anel pulmonar). Em neonatos sintomáticos, um
homoenxerto pulmonar é utilizado para substituir a valva pulmonar displásica e o TP e
ramos da artéria pulmonar dilatados. Alternativamente, um tubo valvado pode ser
utilizado para substituir a valva pulmonar e os aneurismas do tronco pulmonar e das
artérias pulmonares são plicados. Alguns cirurgiões defendem a transecção aórtica para
obter uma boa exposição das artérias pulmonares e realizar arterioplastia pulmonar
extensa até os hilos e ambos os pulmões. A mortalidade cirúrgica precoce é alta, de até
20%, com sobrevida em 1 ano de 75%.
Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares
Prevalência
Drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) representa 1% de todas as
CCs. É mais frequente no sexo masculino no tipo infracardíaco (relação masculino-
feminino de 4:1).

Patologia e Fisiopatologia
1. Não há comunicação direta entre as veias pulmonares e o AE. Em vez disso, as veias
drenam de forma anômala em veias sistêmicas ou no AD. Dependendo do local da
drenagem das veias pulmonares, o defeito pode ser classificado nos seguintes quatro
tipos (Fig. 14-30):

FIGURA 14-30 Classificação anatômica da drenagem anômala total das veias pulmonares. A,
Supracardíaca. B e C, Cardíaca. D, Infracardíaca.

a. Supracardíaco: Este tipo representa 50% dos casos de DATVP. O seio venoso
pulmonar comum drena para a VCS direita através da veia vertical esquerda e
da veia inominada esquerda (Fig. 14-30, A).
b. Cardíaco: Este tipo representa 20% dos casos de DATVP. As veias pulmonares
entram separadamente no AD através de quatro aberturas (apenas duas
aberturas estão ilustradas na Fig. 14-30, B) ou o seio venoso pulmonar comum
drena para o seio coronariano (Fig. 14-30, C).
c. Infracardíaco: Representa 20% das DATVP. O seio venoso pulmonar comum
drena na veia porta, ducto venoso, veia hepática ou VCI. A veia pulmonar
comum passa pelo diafragma através do hiato esofágico (Fig. 14-30, D).
d. Misto: Este tipo, que é um combinação dos tipo anteriores, representa 10% dos
casos.
2. Muitos pacientes com os tipos cardíaco e supracardíaco de DATVP e a maioria dos
pacientes com o tipo infracardíaco apresenta hipertensão pulmonar secundária à
obstrução do retorno venoso pulmonar. A obstrução é causada pelo comprimento dos
canais venosos ou pela resistência dos sinusoides hepáticos.
3. Em pacientes com obstrução venosa pulmonar, ocorre hipertensão arterial pulmonar.
Estes pacientes desenvolvem congestão venosa pulmonar, hipoxemia e hipoperfusão
sistêmica.
4. Defeito do septo interatrial (CIA ou FOP) é necessário para a sobrevivência. A maioria
dos pacientes não apresenta fluxo restritivo através do septo interatrial.
5. O lado esquerdo do coração é relativamente pequeno.

Manifestações Clínicas
As manifestações clínicas são variáveis, dependendo se há obstrução ao retorno venoso
pulmonar.

Sem Obstrução Venosa Pulmonar

História
1. IC com retardo do crescimento e frequentes infecções pulmonares são comuns na
infância.
2. Há história de cianose discreta ao nascimento.

Exame Físico
1. O bebê encontra-se desnutrido e apresenta cianose discreta. Sinais de IC (p. ex.,
taquipneia, dispneia, taquicardia, hepatomegalia) estão presentes.
2. Impulsão sistólica com VD hiperativo está presente. A impulsão sistólica é maior no
processo xifoide e na borda esternal esquerda inferior.
3. Caracteristicamente, o ritmo cardíaco é em quatro ou cinco tempos. Há desdobramento
fixo e amplo de B2, e a P2 pode ser hiperfonética. Sopro sistólico ejetivo de intensidade
2 a 3+/6+ é audível na borda esternal esquerda superior. Ruflar mesodiastólico sempre
está presente na borda esternal esquerda inferior (pelo aumento do fluxo através da
valva tricúspide (Fig. 14-31).
 FIGURA 14-31 Ausculta cardíaca na drenagem anômala total das veias pulmonares sem
obstrução à drenagem venosa pulmonar.

Eletrocardiografia
Observam-se sobrecarga ventricular direita do tipo volêmica (i.e., rsR em V1) e SAD
ocasional.

Radiografia
1. Estão presentes aumento moderado a importante da área cardíaca, envolvendo o AD e
o VD, e aumento da trama vascular pulmonar.
2. O sinal do “boneco de neve” ou figura-de-8 pode ser observado no tipo supracardíaco,
mas raramente antes dos 4 meses de vida (Fig. 14-32).

FIGURA 14-32 Radiografia de tórax em incidência posteroanterior mostrando o sinal do “boneco de

neve” (A) e um uma angiocardiograma mostrando as estruturas anatômicas que participam na
formação do sinal do “boneco de neve” (B). A veia vertical (veia cava superior esquerda), a veia
inominada esquerda dilatada e a veia cava superior direita estão opacificadas.

Com Obstrução Venosa Pulmonar

História
1. Cianose importante e insuficiência respiratória ocorrem no período neonatal, com
atraso do desenvolvimento.
2. A cianose piora com a alimentação, principalmente nos bebês com o tipo infracardíaco,
pela compressão da veia pulmonar comum pelo esôfago cheio de alimento.

Exame Físico
1. Cianose moderada a importante e taquipneia com retração estão presentes nos
neonatos e nos bebês desnutridos.
2. A ausculta cardíaca pode ter apenas alterações mínimas. B2 única e hiperfonética e
ritmo de galope estão presentes. Geralmente não há sopro cardíaco. Se presente,
geralmente é um sopro sistólico de ejeção discreto na borda esternal esquerda
superior.
3. Estertores pulmonares e hepatomegalia geralmente estão presentes.

Eletrocardiografia
Invariavelmente, observa-se SVD, na forma de ondas R amplas nas derivações precordiais
direitas. Ocasionalmente há SAD.

Radiografia
A área cardíaca é normal ou discretamente aumentada. Os campos pulmonares
apresentam edema pulmonar (i.e., padrão reticular difuso e linhas B de Kerley). Estes
achados podem ser confundidos com pneumonia ou doença da membrana hialina.

Ecocardiografia
A ecocardiografia Doppler geralmente diagnostica a condição e pode identificar
anomalias associadas.

Características Comuns a Todos os Tipos

1. VD dilatado e compressão do VE (i.e., hipoplasia relativa do VE) é o achado inicial mais
marcante. AD dilatado e AE pequeno, com desvio do septo interatrial para a esquerda
e dilatação do TP e das artérias pulmonares também estão presentes.
2. Defeito do septo interatrial geralmente está presente. FOP ocorre em 70% dos
pacientes e CIA ostium secundum em 30%.
3. Uma grande câmara comum (i.e., seio venoso pulmonar comum) pode ser observada
posteriormente ao AE, no corte paraesternal longitudinal.
4. O modo-M pode mostrar septo interventricular retificado ou com movimento
paradoxal, como sinal da sobrecarga volêmica do VD.
5. O estudo Doppler revela aumento da velocidade de fluxo no TP, aumento da velocidade
de fluxo ou fluxo contínuo no local da drenagem venosa pulmonar e achados
sugestivos de hipertensão pulmonar.
Características do Tipo Supracardíaco
O local mais comum de conexão é a VCS esquerda (i.e., veia vertical esquerda), com
subsequente drenagem para a veia inominada esquerda e para a VCS direita. Estas vias
anormais podem ser visibilizadas em corte transversal da janela supraesternal. O
Doppler e o mapeamento de fluxo em cores são úteis para definir a direção do fluxo na
VCS esquerda.

Características do Tipo Cardíaco

O local mais comum de drenagem é para o seio coronariano, que ocorre em 15% dos
casos. Um seio coronariano dilatado, o qual é mais bem visualizado nos cortes
paraesternal longitudinal e apical 4-câmaras, pode ser a primeira dica da presença desta
condição.

Características do Tipo Infracardíaco

Uma veia dilatada descendo para a cavidade abdominal, através do diafragma, é
visualizada através dos cortes subcostais sagital e transversal. As quatro veias
pulmonares que se conectam à confluência devem ser visualizadas. Elas são mais bem
visualizadas no corte subcostal coronal ou no corte supraesternal transversal.

Possibilidade do Tipo Misto

A menos que seja demonstrado que todas as quatro veias pulmonares se conectam para
uma confluência, a possibilidade do tipo misto de DATVP não pode ser eliminada. No
tipo misto mais comum, o pulmão esquerdo, geralmente o lobo superior, drena para a
VCS esquerda, e as demais veias pulmonares, de ambos os pulmões, drenam para o seio
coronariano. Quando há suspeita de tipo misto, há necessidade de realização de RNM ou
cateterismo cardíaco.

Outros Exames
A ecocardiografia geralmente é diagnóstica e pode identificar os subtipos. Cateterismo
cardíaco raramente é realizado para o diagnóstico; ocasionalmente ele é feito para a
realização de atrioseptostomia, com o objetivo de melhorar o shunt interatrial ou para
identificar um tipo misto de drenagem venosa pulmonar. Alternativamente, RNM ou TC
pode ser utilizada para o diagnóstico no subtipo misto complexo; a RNM é preferível,
pois ela não utiliza radiação ionizante.

História Natural
1. IC ocorre nos dois tipos de DATVP, com retardo do crescimento e pneumonia de
repetição.
2. Sem correção cirúrgica, dois terços dos bebês sem obstrução morrem antes de
completarem 1 ano de idade. Eles geralmente morrem de pneumonia.
3. Pacientes com o subtipo infracardíaco raramente sobrevivem por mais de algumas
 semanas sem cirurgia. A maioria morre antes dos 2 meses de vida.

Conduta
Clínica
1. Devem ser adotadas medidas intensivas para tratamento da congestão com diuréticos
nos bebês sem obstrução venosa pulmonar.
2. Acidose metabólica, se presente, deve ser corrigida.
3. Bebês com edema pulmonar importante (no tipo infracardíaco ou em outros tipos com
obstrução) devem ser entubados e receber ventilação mecânica com oxigênio e pressão
positiva no final da expiração, se necessário, antes do cateterismo cardíaco ou da
cirurgia.
4. Em alguns pacientes com hipertensão pulmonar, como aqueles com o tipo
infracardíaco, a PGE1 pode aumentar o fluxo sanguíneo ao manter o canal arterial
aberto.
5. Se o tamanho da comunicação interatrial for pequeno e não houver indicação de
cirurgia imediata, atrioseptostomia por balão ou por lâmina deve ser realizada para
aumentar a comunicação.

Cirúrgica

Indicações e Momento
Cirurgia corretiva é necessária em todos os pacientes com DATVP. Não existe cirurgia
paliativa.
1. Todos os bebês com obstrução venosa pulmonar devem ser submetidos à cirurgia
assim que o diagnóstico for feito, no período neonatal.
2. Bebês sem obstrução venosa pulmonar, mas com insuficiência cardíaca de difícil
controle, geralmente são submetidos à cirurgia entre 4 e 6 meses de vida.

Cirurgias
Embora as cirurgias variem conforme o local da drenagem anômala, todas as cirurgias
têm como objetivo redirecionar a drenagem venosa pulmonar para o AE (Fig. 14-33). As
técnicas cirúrgicas variam entre os cirurgiões; alguns usam uma abordagem pelo AD
para chegar ao AE, enquanto outros atingem diretamente a parede posterior do AE.
Alguns defendem o uso de hipotermia profunda (18° a 20°C) e parada circulatória.
 FIGURA 14-33 Abordagens cirúrgicas para vários tipos de drenagem anômala total das veias
pulmonares. A, No tipo supracardíaco, uma grande anastomose laterolateral é feita entre o seio
venoso pulmonar comum e o AE, e a CIV é fechada com retalho. B, No tipo cardíaco, o septo atrial é
seccionado e um retalho é suturado de forma que toda a drenagem é direcionada ao AE. C, No tipo
seio coronário, uma incisão é realizada na parede anterior do seio coronariano para criar uma
comunicação entre o seio coronariano e o AE. A CIA original e o óstio do seio coronariano são
fechados por um retalho único. D, Para o tipo infracardíaco, uma grande anastomose é feita entre o
seio venoso pulmonar comum e o AE, e a veia pulmonar comum é ligada acima do diafragma.

Tipo supracardíaco
Uma anastomose grande laterolateral é feita entre o seio venoso pulmonar comum e o
AE. A veia vertical é ligada. A CIA é fechada com um retalho (Fig. 14-33, A).

DATVP para o AD
O septo interatrial é excisado e um retalho é posicionado de forma a direcionar a
drenagem venosa pulmonar para o AE (Fig. 14-33, B). Pode ser necessário ampliar a CIA.

DATVP para o seio coronariano

Uma incisão é realizada na parede anterior do seio coronariano (“abre o teto”) para criar
uma comunicação entre o seio coronariano e o AE. Um único retalho fecha a CIA original
e o óstio do seio coronariano. Isso resulta em drenagem do sangue do seio coronariano
para o AE (Fig. 14-33, C).

Tipo infracardíaco
Uma grande anastomose vertical é feita entre o seio venoso pulmonar comum e o AE. A
veia pulmonar comum, que desce verticalmente para a cavidade abdominal, é ligada
acima do diafragma (Fig. 14-33, D).

Mortalidade
A mortalidade cirúrgica é de 5 a 10% nos bebês com o tipo não obstrutivo. Esta taxa pode
chegar em 20% nos bebês com o tipo infracardíaco. Duas causas comuns de óbito são
episódios paroxísticos de hipertensão pulmonar no pós-operatório e desenvolvimento de
estenose de veia pulmonar.

Complicações
1. Paroxismos de hipertensão pulmonar, os quais estão relacionados com o coração
esquerdo pequeno e não complacente, leva à insuficiência cardíaca e edema pulmonar
e podem necessitar de suporte ventilatório prolongado no pós-operatório.
2. Arritmias no pós-operatório geralmente são atriais.
3. Obstrução no local de anastomose ou estenose das veias pulmonares raramente ocorre.

Seguimento Pós-operatório
1. Reavaliações ambulatoriais a cada 6 a 12 meses são recomendadas para pesquisa de
complicações tardias como obstrução de veia pulmonar e arritmias atriais.
2. Obstrução de veia pulmonar no local de anastomose ou desenvolvimento tardio de
estenose de veia pulmonar pode ocorrer em aproximadamente 10% dos pacientes, com
necessidade de reoperação. Estas complicações geralmente são evidentes nos
primeiros 6 a 12 meses após a cirurgia. A possibilidade de estenose de veia pulmonar
indica realização de cateterismo cardíaco e angiografia. Se presente, é quase
impossível corrigi-la.
3. Alguns pacientes desenvolvem arritmias atriais, incluindo doença do nó sinusal, as
quais necessitam de tratamento farmacológico ou marca-passo.
4. Restrição às atividades geralmente não é necessária, a menos que ocorra obstrução
venosa pulmonar.
Atresia Tricúspide
Prevalência
Atresia tricúspide representa 1 a 3% de todas as CCs.

Patologia
1. A valva tricúspide está ausente e o VD é hipoplásico, com ausência da porção de via de
entrada do VD. Defeitos associados, como CIA, CIV, PCA, são necessários para a
sobrevida.
2. Atresia tricúspide geralmente é classificada conforme a presença ou ausência de EP e
TGA (Fig. 14-34). As grandes artérias têm relação normal em aproximadamente 70%
dos casos e há transposição delas em 30% dos casos. Em 3% dos casos, ocorre a forma
L da transposição.
 FIGURA 14-34 Classificação anatômica da atresia tricúspide. Em aproximadamente 70% dos
casos, as grandes artérias são normalmente relacionadas, e há uma pequena comunicação
interventricular (CIV) com hipoplasia do tronco pulmonar (TP). Quando há transposição das grandes
artérias, a CIV geralmente é grande, o TP também é grande, com aumento do fluxo sanguíneo
pulmonar. AP, atresia pulmonar; CIV, comunicação interventricular; D-TGA, transposição completa
das grandes artérias; EAo, estenose aórtica; L-TGA, transposição congenitamente corrigida das
grandes artérias; subEAo, estenose subáortica; subEP, estenose subpulmonar; TGA, transposição
das grandes artérias. (Dados de Keith JD, Rowe RD, Vlad P: Heart Disease in Infancyand Childhood, 3rd ed. New
York, Macmillan,1978.)

3. Em pacientes com grandes artérias de relação normal, a CIV geralmente é pequena, EP

está presente com consequente hipoplasia das artérias pulmonares e redução do fluxo
sanguíneo pulmonar. Este é o tipo mais comum, representando 50% dos casos de
atresia tricúspide. Ocasionalmente, a CIV é grande com artérias pulmonares de
 tamanho normal ou o septo interventricular está intacto com atresia pulmonar.
4. Quando TGA está presente, a valva pulmonar é normal, com aumento do fluxo
sanguíneo pulmonar em dois terços dos casos. Em um terço dos pacientes, a valva
pulmonar é estenótica ou há atresia, com diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar.
Pacientes com TGA precisam ter uma CIV muito grande para manter o débito cardíaco
sistêmico normal. CIV com tamanhos menores ou com redução espontânea causam
problemas, com redução do débito cardíaco sistêmico.
5. CoAo ou interrupção do arco aórtico frequentemente está associada, sendo mais
comum nos pacientes com TGA.

Manifestações Clínicas
História
1. Cianose geralmente importante ao nascimento. Taquipneia e dificuldade de
alimentação usualmente estão presentes.
2. História de crises de hipoxemia pode estar presente em bebês com esta condição.

Exame Físico (Fig. 14-35)

1. Cianose geralmente está presente. Bebês mais velhos podem apresentar
baqueteamento.

FIGURA 14-35 Ausculta cardíaca na atresia tricúspide associada à persistência do canal e

comunicação interventricular. Eixo do QRS “superior” ao eletrocardiograma e cianose são
característicos desta condição.

2. Frêmito sistólico raramente é palpável quando há EP associada.

3. A B2 é única. Sopro sistólico holossistólico (ou protossistólico) de intensidade 2 a 3+/6+
de CIV geralmente está presente na borda esternal esquerda inferior. Sopro contínuo
de PCA ocasionalmente está presente. Ruflar diastólico apical raramente é audível em
pacientes com grande fluxo sanguíneo pulmonar.
4. Hepatomegalia pode indicar comunicação interatrial restritiva ou IC.
Eletrocardiografia
1. Eixo de QRS “superior ” (entre 0 e -90 graus) é característico. Ele aparece na maioria
dos pacientes sem TGA (Fig. 14-36). O eixo do QRS “superior ” está presente em
apenas 50% dos pacientes com TGA.

FIGURA 14-36 Eletrocardiograma de menina de 6 meses de idade com atresia tricúspide

mostrando eixo do QRS “superior” ou hemibloqueio anterior esquerdo (-30 graus), sobrecarga atrial
direita e sobrecarga ventricular esquerda.

2. SVE geralmente está presente; SAD ou sobrecarga biatrial é comum.

Radiografia
A área cardíaca é normal ou discretamente aumentada, com dilatação do AD e do VE. A
trama vascular pulmonar está diminuída na maioria dos pacientes (Fig. 14-37), embora
ela possa estar aumentada em bebês com TGA. Ocasionalmente, o segmento côncavo do
TP pode produzir o coração em formato de bota, semelhante ao observado na TF.
 FIGURA 14-37 Radiografia de tórax em incidência posteroanterior em um bebê com atresia
tricúspide e grandes artérias normalmente relacionadas. Há aumento mínimo da área cardíaca. A
trama vascular pulmonar está diminuída e o tronco pulmonar é discretamente côncavo.

Ecocardiografia
A ecocardiografia bidimensional estabelece prontamente o diagnóstico de atresia
tricúspide.
1. Ausência do orifício da valva tricúpide, AD dilatado, hipoplasia acentuada do VD e VE
dilatado podem ser visualizados no corte apical 4-câmaras. As dimensões do AE são
determinadas pela magnitude do fluxo sanguíneo pulmonar.
2. Abaulamento do septo interatrial para a esquerda e o tamanho da comunicação
interatrial são facilmente visualizados no corte subcostal 4-câmaras.
3. O tamanho da CIV, a presença e a gravidade da EP e a presença de TGA devem ser
avaliados.
4. Nos pacientes com TGA, deve-se pesquisar a possível presença de estenose subaórtica
e anomalias do arco aórtico, especialmente CoAo.

Outros Exames
A ecocardiografia Doppler com mapeamento de fluxo em cores pode detalhar a maioria
das alterações anatômicas e fisiológicas relacionadas com esta condição. No entanto,
cateterismo cardíaco intervencionista com atrioseptostomia por balão está indicado
quando a comunicação interatrial não é adequada. Cateterismo cardíaco geralmente é
recomendado antes de cirurgia eletiva, com exceção de BT ou bandagem do TP.
Informações específicas sobre a anatomia do TP e pressão e função do VE são necessárias
antes de qualquer tipo de cirurgia de Fontan.
História Natural
1. Poucos bebês com atresia tricúspide e grandes artérias com relação normal sobrevivem
por mais de 6 meses sem cirurgia paliativa.
2. Ocasionalmente, pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado desenvolvem IC
e, eventualmente, doença obstrutiva vascular pulmonar.
3. Nos pacientes que sobrevivem até a segunda década de vida sem uma cirurgia de
Fontan, a sobrecarga volêmica crônica do VE geralmente resulta em disfunção sistólica
do VE, a qual é um conhecido fator de risco para a cirurgia de Fontan. (A cirurgia de
Fontan deve ser realizada antes do desenvolvimento de disfunção do VE.)

Conduta
Tratamento Clínico Inicial
1. PEG1 deve ser iniciada nos neonatos com cianose importante para manter a patência
do canal arterial, antes do cateterismo cardíaco ou da cirurgia cardíaca.
2. O procedimento de Rashking (atrioseptostomia por balão) pode ser realizado como
parte do cateterismo inicial, para melhorar o shunt AD–AE, especialmente quando a
comunicação interatrial é considerada inadequada pela ecocardiografia.
3. Tratamento da IC raramente é necessário em bebês com TGA e sem EP.
4. Bebês com grandes artérias com relação normal e fluxo sanguíneo pulmonar adequado
através de CIV não necessitam de outros procedimentos; eles precisam ser observados
regularmente para detecção de diminuição da saturação de oxigênio por redução
espontânea da CIV.

Cirúrgica
A maioria dos bebês com atresia tricúspide necessita de uma ou mais cirurgias paliativas
antes da cirurgia de Fontan – o procedimento definitivo – poder ser realizada. Cirurgias
paliativas em etapas são realizadas com o objetivo de produzir o candidato ideal para
uma futura cirurgia de Fontan. Os candidatos ideais para a cirurgia de Fontan são
aqueles com função normal do VE e baixa resistência pulmonar.
1. A função normal do VE é mantida evitando-se a sobrecarga volêmica ou pressórica do
VE da seguinte forma:
a. Prevenção da sobrecarga volêmica utilizando um shunt sistêmico-pulmonar
relativamente pequeno (p. ex., 3,5 mm nos neonatos).
b. Evitando hipertrofia ventricular (p. ex., aliviando a obstrução da via de saída do
VE).
2. Baixa resistência pulmonar pode resultar de:
a. Fornecimento de fluxo sanguíneo pulmonar adequado, o qual promove o
crescimento do TP e das artérias pulmonares (resultando em aumento da área
seccional transversa do leito vascular pulmonar).
b. Prevenção da distorção das artérias pulmonares centrais. A cirurgia de shunt é
realizada preferencialmente na artéria pulmonar direita, a qual pode ser
 incorporada na cirurgia de Fontan.
c. Proteção do leito vascular pulmonar à sobrecarga de fluxo ou pressórica (por
bandagem do TP quando o fluxo sanguíneo pulmonar está aumentado).
As cirurgias paliativas descritas a seguir e a cirurgia de Fontan não são apenas para
atresia tricúspide, mas também para outras CCs com um único ventrículo funcional,
como ventrículo único (dupla via de entrada do ventrículo), alguns casos de atresia
pulmonar com septo interventricular íntegro, defeito do septo AV não balanceado, DVSD
complicada, SCEH e heterotaxia (síndromes esplênicas). Como a cirurgia de Fontan é
utilizada para muitos outros defeitos, uma abordagem em etapas da cirurgia de Fontan
está resumida no Quadro 14-2, para referência rápida.

Q uadr o 14- 2 Via de font a n

Etapa I. Um dos seguintes procedimentos é realizado como preparação para uma
futura cirurgia de Fontan.
1. Shunt Blalock-Taussig, quando o fluxo sanguíneo pulmonar estiver reduzido
2. Bandagem do TP quando o fluxo sanguíneo pulmonar estiver aumentado
3. Damus-Kaye-Stansel + cirurgia de shunt (para TA + TGA + CIV restritiva)
Seguimento após a etapa I. Esteja atento a:
a. Cianose (saturação de O2 < 75%); cateterismo cardíaco ou RNM para pesquisar a
causa
b. Baixo ganho de peso (IC por fluxo sanguíneo pulmonar aumentado); pode ser
necessário apertar a bandagem do TP
Etapa II (com 3 a 6 meses)
1. Cirurgia de Glenn BD ou
2. Cirurgia de hemi-Fontan
Seguimento após a etapa II. Fique atento a:
a. Redução gradual da saturação de O2 (< 75%) pode ser causada por:
(1) Abertura de colaterais venosos
(2) Fístula AV (causada pela ausência do fator inibitório hepático): Realize
cateterismo cardíaco (para encontrar e fechar colaterais) ou realize a
cirurgia de Fontan
b. Hipertensão transitória: 1-2 semanas pós-operatório: podem ser utilizados
inibidores da ECA
c. Cateterismo cardíaco 12 meses após a etapa II
Os seguintes são fatores de risco. Presença de dois ou mais configura uma
situação de alto risco
(1) Pressão média em artéria pulmonar > 18 mmHg (ou RVP > 2 U/m2)
(2) Pressão diastólica final no VE < 12 mmHg (ou FEVE > 60%)
(3) Insuficiência da valva AV
(4) Artérias pulmonares distorcidas por cirurgia de shunt prévia
Etapa III (cirurgia de Fontan): com 1-2 anos após a etapa II
1. “Túnel lateral” de Fontan (com fenestração de 4 mm)
 2. Tubo extracardíaco (com ou sem fenestração)
AV, atrioventricular; CIV, comunicação interventricular; ECA, enzima conversora de
angiotensina; FEVE, fração de ejeção do ventrículo esquerdo; IC, insuficiência cardíaca;
RNM, ressonância nuclear magnética; RVP, resistência vascular pulmonar; TA, truncus
arteriosus; TGA, transposição das grandes artérias; VE, ventrículo esquerdo.

Etapa 1
A primeira etapa mais frequentemente realizada é o shunt BT. Sob circunstâncias
especiais, outras cirurgias (p. ex., cirurgia de Damus-Kaye-Stansel) podem ser associadas
com o shunt BT. Em raras ocasiões, bandagem do TP está indicada em bebês com fluxo
sanguíneo pulmonar muito aumentado.

1 Shunt BT
A maioria dos pacientes com atresia tricúspide e fluxo sanguíneo pulmonar diminuído
necessita da realização de shunt BT após o nascimento, quando a RVP ainda está alta
(Fig. 14-22). Este procedimento resulta em sobrecarga volêmica ao VE, já que o VE
fornece sangue tanto para a circulação sistêmica quanto para a pulmonar. Assim, o shunt
deve ser relativamente pequeno (p. ex., 3,5 mm) e não deve ser o único procedimento
realizado por muito tempo (antes da realização da cirurgia da etapa 2). O shunt BT é
realizado na artéria pulmonar direita.

2 Cirurgia de Damus-Kaye-Stansel e shunt

Nos bebês com atresia tricúspide, TGA e CIV restritivo, a cirurgia de Damus-Kaye-
Stansel pode ser realizada em associação a um shunt sistêmico-TP. Na cirurgia de Damus-
Kaye-Stansel, o TP é seccionado e o TP distal é ligado. O TP proximal é conectado
terminolateralmente à aorta ascendente (Fig. 14-11). Um shunt sistêmico–AP é criado
para levar sangue aos pulmões. Uma cirurgia de Fontan é realizada em um momento
tardio. Esta cirurgia também resulta em sobrecarga volêmica ao VE, e uma cirurgia da
etapa 2 deve ser realizada o mais precocemente possível.

3 Bandagem do TP
Bandagem do TP raramente é necessária nos bebês com IC decorrente de fluxo
sanguíneo pulmonar aumentado. A bandagem pulmonar protege a vasculatura pulmonar
do desenvolvimento de hipertensão pulmonar e pode ser realizada em qualquer idade,
com mortalidade abaixo de 5%.

Seguimento – Tratamento Clínico

Após a cirurgia da etapa 1, o bebê deve ser seguido cuidadosamente até o momento da
cirurgia paliativa da etapa 2, com ênfase nos seguintes aspectos:
a. Cianose (com saturação de O2< 75%) deve ser investigado por cateterismo cardíaco ou
RNM.
b. Retardo de crescimento pode indicar fluxo sanguíneo pulmonar muito elevado e,
assim, deve-se considerar bandagem do TP.

Etapa 2
Como cirurgia da etapa 2, ou um shunt bidirecional de Glenn ou cirurgia de hemi-Fontan
deve ser realizada como preparação para a cirurgia final de Fontan.
1. Cirurgia de Glenn bidirecional. Um shunt terminolateral VCS–artéria pulmonar direita
(também chamado de shunt cavopulmonar superior bidirecional) pode ser realizado
com 2,5 a 3 meses de idade (Fig. 14-38, A). Neste momento, a RVP é suficientemente
baixa para permitir que a pressão venosa seja a força motriz da circulação pulmonar.
Não parece existir vantagem em adiar a segunda etapa da cirurgia além dos 6 meses.
Para que esta cirurgia seja realizada com sucesso, a RVP deve ser relativamente baixa,
pois o fluxo sanguíneo da VCS para as artérias pulmonares é passivo. Qualquer shunt
sistêmico–pulmonar prévio é retirado antes da cirurgia. A veia ázigos e a veia
hemiázigos, quando presente, são divididas. O sangue da VCI ainda não passa pelos
pulmões.

FIGURA 14-38 Cirurgia de Fontan modificada. A, Cirurgia de Glenn bidirecional ou anastomose

veia cava superior (VCS)-artéria pulmonar direita (cirurgia etapa 2). B, Completando a cirurgia de
Fontan com uma conexão cavocaval com túnel (baffle) para tronco pulmonar (TP), com ou sem
fenestração (cirurgia da etapa 3). Ver o texto para descrição destes procedimentos. AD, átrio
direito; AO, aorta; VCI, veia cava inferior; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.

Este procedimento aumenta satisfatoriamente a saturação de oxigênio, a qual fica, em

média, em 85%, sem adicionar volume ao VE. A mortalidade deste procedimento é de
5 a 10%.
2. Cirurgia de hemi-Fontan. Uma incisão é feita ao longo da porção superior do apêndice
atrial direito, e é estendida para a VCS (Fig. 14-39). Uma conexão é criada entre esta
abertura e a margem inferior da porção média do TP. Um túnel (baffle) intra-atrial é
implantado para direcionar o sangue da VCS para as artérias pulmonares. O shunt BT
é retirado e a valva pulmonar nativa é suturada.

FIGURA 14-39 Cirurgia de hemi-Fontan. A, Shunt Blalock-Taussig (BT) é retirado (seta). Uma
incisão é realizada na porção superior do apêndice atrial direito (AAD), se estendendo até a veia
cava superior (VCS), e uma incisão horizontal é realizada na artéria pulmonar direita (APD). B, A
margem inferior da incisão da APD e a margem adjacente da incisão no AAD e a VCS são
conectadas. C, A conexão é completada utilizando um aloenxerto pulmonar. Um retalho intra-atrial é
implantado para direcionar o sangue da VCS para as artérias pulmonares. AD, átrio direito; AO,
aorta.

As vantagens da cirurgia de hemi-Fontan são que ela permite irrigar a área do TP e das
artérias pulmonares centrais, para otimizar o fluxo para o pulmão esquerdo e ela
simplifica a cirurgia de Fontan subsequente. Uma desvantagem importante pode ser a
necessidade de cirurgia extensa sobre a região do nó sinusal e da artéria do nó sinusal,
o que pode resultar em disfunção do nó sinusal.
O seguimento clínico após a cirurgia de etapa 2 deve focar nos seguintes aspectos
(Quadro 14-2):
a. Há melhora significativa da saturação de O2 (∼85%) após a cirurgia. Entretanto,
uma piora gradativa da saturação de O2 pode ocorrer nos meses seguintes à
cirurgia, a qual pode ser causada por:
1) Abertura de colaterais venosas que descomprimem a metade superior do
corpo.
2) O desenvolvimento de fístula arteriovenosa pulmonar, a qual pode estar
relacionada com a ausência do fator inibitório hepático.
Fístulas arteriovenosas pulmonares se desenvolvem com frequência após a
conexão VCS→TP, na qual o fluxo venoso hepático não atinge a circulação
pulmonar. Acredita-se que o fígado possa produzir PGs vasoconstritoras,
as quais previnem vasodilatação pulmonar e o desenvolvimento de fístula
arteriovenosa pulmonar. A presença de PGs vasoconstritoras no sangue
proveniente do fígado, o qual não passa pela circulação pulmonar, pode
levar à formação de fístulas arteriovenosas pulmonares. Song et al. (1996)
relataram que o uso prolongado de ácido acetilsalicílico (um inibidor da
ciclo-oxigenase) previne com sucesso o desenvolvimento de cianose,
possivelmente evitando a formação de fístulas arteriovenosas
 pulmonares. Uma fístula arteriovenosa pulmonar semelhante também
ocorre, com manifestação clínica de cianose, em pacientes com
insuficiência hepática (síndrome hepatopulmonar). O diagnóstico de
malformação arteriovenosa pulmonar necessita de angiografia pulmonar
ou, ainda melhor, ecocardiografia com microbolhas, com injeção nos
ramos das artérias pulmonares.
b. Se a saturação de O2 for menor ou igual a 75%, é preferível realizar a cirurgia de
Fontan. Alternativamente, cateterismo cardíaco pode ser realizado para
procurar a causa da dessaturação (p. ex., VCS esquerda não visualizada, a qual
pode ser fechada com coil).
c. Cateterismo cardíaco antes da cirurgia de Fontan é realizado 12 meses após a
cirurgia da etapa 2.

Etapa 3
Cirurgia de Fontan modificada é o procedimento definitivo para os pacientes com atresia
tricúspide. A premissa total da cirurgia de Fontan é direcionar toda a drenagem venosa
sistêmica para as artérias pulmonares, sem uma câmara contrátil no meio. A cirurgia de
Fontan geralmente é realizada quando a criança está ao redor de 2 anos de idade. A
cirurgia pode inclusive ser realizada em bebês.
São fatores de risco para a cirurgia de Fontan (presença de dois ou mais destes fatores
de risco constituem uma situação de alto risco):
a. RVP elevada (> 2 U/m2) ou pressão média em artéria pulmonar elevada (> 18 mmHg).
b. TP ou artérias pulmonares distorcidas por cirurgias de shunt prévias.
c. Função ventricular sistólica ou diastólica comprometida, com pressão diastólica final
do VE maior que 12 mmHg ou fração de ejeção do VE menor que 60%.
d. Insuficiência da valva atrioventricular.
A técnica cirúrgica de cirurgia de Fontan modificado varia de acordo com o tipo de
cirurgia realizada na etapa 2 (cirurgia de Glenn bidirecional ou cirurgia de hemi-Fontan).
1. Após a cirurgia de Glenn bidirecional
Uma via tubular intra-atrial é criada a partir do orifício da VCI, até o orifício da VCS
(chamado de túnel cavocaval ou túnel lateral). A extremidade cardíaca da VCS é
anastomosada com a superfície inferior da artéria pulmonar direita para completar a
cirurgia (Fig. 14-38, B).
Alguns centros utilizam rotineiramente uma “fenestração” (4 a 6 mm) no túnel,
enquanto outros utilizam isso apenas em pacientes de alto risco. A fenestração precisa
ser fechada posteriormente, geralmente no laboratório de hemodinâmica, por via
percutânea, utilizando uma prótese para fechamento de CIA. As vantagens da
fenestração incluem descompressão da circulação venosa sistêmica e aumento do
débito cardíaco no pós-operatório precoce. As desvantagens incluem dessaturação
arterial sistêmica com possível embolização a partir das veias sistêmicas e a
necessidade de fechamento posterior da fenestração. Uma alternativa para o
procedimento descrito anteriormente, um tubo extracardíaco, pode ser utilizado para
 completar a cirurgia de Fontan (Fig. 14-41, H). Fenestração não é necessária para o
tubo extracardíaco, mas alguns cirurgiões criam a fenestração também com esta
abordagem.
As taxas precoces de sobrevida melhoraram para mais de 90%. Em uma grande série
incluindo 500 cirurgias de Fontan, a sobrevida foi de 85% em 1 mês, aproximadamente
80% em 1 e 5 anos e 70% em 10 anos.
2. Após a cirurgia de hemi-Fontan
O retalho intra-atrial utilizado para direcionar o sangue da VCS para o TP é retirado, e
um túnel atrial lateral é construído, direcionando o fluxo da VCI para a fusão
previamente criada da VCS com a artéria pulmonar direita (Fig. 14-40).

FIGURA 14-40 Cirurgia de Fontan a partir da conexão de hemi-Fontan. A, Uma incisão vertical
(linha tracejada forte) é feita na parede anterior do átrio direito (AD). B, O retalho intra-atrial é retirado
e um túnel lateral é construído para direcionar o sangue da veia cava inferior (VCI) para o
conglomerado do AD e para a artéria pulmonar direita (APD). C, A direção do sangue da veia cava
superior (VCS) e da VCI está demonstrada.

O momento ideal da cirurgia é o mesmo que para a anastomose túnel cavocaval–TP. A

mortalidade da cirurgia de Fontan em crianças submetidas previamente à cirurgia de
hemi-Fontan é menor do que aquela após a cirurgia de Glenn bidirecional.

Complicações da Cirurgia de Fontan

Complicações Precoces
Complicações pós-operatórias precoces podem incluir:
1. Baixo débito cardíaco, insuficiência cardíaca, ou ambos, são complicações pós-
operatórias precoces.
2. Derrame pleural persistente. Esta é uma complicação problemática. Drenagem pleural
prolongada pode levar à enteropatia perdedora de proteínas, a qual se associa com
prognóstico ruim. Pode ser o resultado de aumento súbito da pressão venosa sistêmica
ou em AD. Ocorre mais frequentemente do lado direito. A presença de colaterais
aortopulmonares aumenta o risco de derrame pleural prolongado. Oclusão destes
 vasos por coil antes da cirurgia pode diminuir a incidência deste problema.
O tubo extracardíaco se associa mais com aumento de drenagem pleural do que o túnel
lateral intra-atrial, embora o primeiro apresente o benefício teórico de menor
incidência de arritmias tardias (Rogers et al., 2012). Por outro lado, a criação de
fenestração se associa à menor incidência de derrame pleural prolongado. Entre os
pacientes que receberam um tubo extracardíaco, Gupta et al. (2008) encontraram que
saturação de oxigênio baixa no pré-operatório, tamanho pequeno do tubo e longa
duração da circulação extracorpórea se associaram a derrame pleural persistente.
Os seguintes tratamentos podem ser utilizados para esta complicação: drenagem
pleural prolongada, dieta hipogordurosa com suplementação de triglicérides de cadeia
média ou nutrição parenteral total, pleurodese química ou com talco, shunt
pleuroperitoneal ou ligadura do ducto torácico (que é uma cirurgia maior).
3. Formação de trombo nas vias venosas sistêmicas pode ser causada pelo fluxo
sanguíneo lento, e pode ser diagnosticado pela ecocardiografia transesofágica. O
tratamento consiste de warfarina, trombólise com estreptoquinase ou ressecção
cirúrgica. O risco é maior nas primeiras semanas/meses após a cirurgia de Fontan,
embora o risco esteja presente por toda a vida.
4. Embora raro, insuficiência hepática aguda com aumento da alanino transferase (ALT)
para valores acima de 1.000 U/L pode ocorrer durante a primeira semana após a
cirurgia, possivelmente por hipoperfusão hepática (causada pelo baixo débito
cardíaco).

Complicações Tardias
Seguimento regular é necessário para a detecção das seguintes complicações tardias:
1. Hepatomegalia prolongada e ascite necessitam de tratamento com diuréticos, fármacos
para redução da pós-carga e digital.
2. Arritmia supraventricular é uma das complicações mais problemáticas. Arritmias de
início precoce ocorrem em 15% dos pacientes. A incidência de arritmia
supraventricular de início tardio continua a aumentar à medida que o tempo passa
após a cirurgia de Fontan (6% em 1 ano, 12% em 3 anos e 17% em 5 anos). Tubo
extracardíaco (em vez de túnel lateral intra-atrial) pode ajudar a diminuir a incidência
de arritmias cardíacas tardias (Fig. 14-41, H).
 FIGURA 14-41 Modificações da cirurgia de Fontan. A, Cirurgia de Fontan original (Fontan e Baudet,
1971) consistia de anastomose término-terminal da artéria pulmonar direita (APD) com a veia cava
superior (VCS), anastomose término-terminal do apêndice atrial direito (AAD) com o segmento
proximal da APD por meio de um homoenxerto valvar aórtico, fechamento da comunicação
interatrial (CIA), inserção de um homoenxerto valvar pulmonar na veia cava inferior (VCI) e ligadura
do tronco pulmonar (TP). B, Modificação de Kreutzer et al. (1973) consiste de anastomose do AAD
com o TP com sua valva pulmonar intacta (a qual foi seccionada do ventrículo direito [VD]) após
fechamento da CIA e da comunicação interventricular. Uma cirurgia de Glenn não foi realizada e
nenhuma valva da VCI foi utilizada. C, Uma modificação posterior, feita por Bjork et al. (1979)
consiste de anastomose direta entre o AAD e a via de saída do ventrículo direito em pacientes com
valva pulmonar normal, utilizando um teto de pericárdio para evitar o implante de um tubo sintético.
D, Anastomose direita do átrio direito (AD) com a APD. E, Kawashima et al. (1983) foi o primeiro a
demonstrar que o retorno venoso sistêmico poderia ser diretamente conectado à circulação
pulmonar sem passagem através do coração direito. F e G, Anastomose separada das duas
extremidades da VCS dividida com a APD e a inserção da VCI no túnel intra-atrial da VCS (conexão
cavopulmonar total) com (G) e sem (F) fenestração. H, Tubo extracardíaco entre a VCI e a APD e
uma cirurgia de Glenn bidirecional. AO, aorta; APE, artéria pulmonar esquerda; VE, ventrículo
esquerdo.

3. Diminuição progressiva da saturação arterial de oxigênio pode ser causada por

obstrução das vias venosas, vazamento pelo túnel intra-atrial ou desenvolvimento de
fístula arteriovenosa pulmonar.
4. Enteropatia perdedora de proteína pode ocorrer por aumento da pressão venosa que,
subsequentemente, causa linfangiectasia. Drenagem pleural prolongada é um sinal
desfavorável para o desenvolvimento desta condição. RVP aumentada, índice cardíaco
diminuído e pressão diastólica final no ventrículo esquerdo aumentada são achados
coincidentes desta condição. A incidência de enteropatia perdedora de proteína entre
os sobreviventes é de 4%. O prognóstico é ruim; aproximadamente metade dos
pacientes morre em 5 anos, independente do tipo de tratamento – clínico ou cirúrgico.
Transplante cardíaco deve ser considerado para estes pacientes.
5. Tromboembolismo pode ocorrer em até 10% dos pacientes após a cirurgia de Fontan.
 Alguns relatos sugerem que acidente vascular encefálico ocorra em até 19% dos
pacientes. Assim, é necessária tromboprofilaxia em longo prazo (ver adiante).
Os seguintes fatores são considerados de risco para tromboembolismo: estado de
hipercoagulabilidade conhecido, presença de prótese intracardíaca, shunt intracardíaco
(fenestração), átrio dilatado, arritmias atriais, disfunção ventricular, estados de fluxo
lento, estase nas vias venosas, enteropatia perdedora de proteína e distorção do TP. O uso
de tubo extracardíaco pode diminuir o risco de tromboembolismo.
Resultados da Cirurgia de Fontan
Atualmente, a mortalidade cirúrgica da cirurgia de Fontan é menor que 3%. Pressão
média em artéria pulmonar de 15 mmHg ou mais se associa a internação hospitalar
prolongada e desfechos desfavoráveis (Rogers et al., 2012). A sobrevida global após a
cirurgia de Fontan é acima de 95% em seguimento de 50 meses (Hirsch et al., 2008).
Seguimento Clínico Pós-operatório
1. Pacientes devem manter dieta hipossódica.
2. Medicações:
a. Alguns pacientes necessitam manter uso de digoxina e diurético.
b. Inibidor da enzima conversora de angiotensina (ECA) é geralmente
recomendado. Embora não comprovado, ele pode aumentar o débito do VE,
com consequente melhora do fluxo sanguíneo pulmonar.
c. Ácido acetilsalicílico ou até mesmo warfarina é utilizado para prevenir a
formação de trombo. Existe controvérsia se o ácido acetilsalicílico é adequado
para a profilaxia de trombo, comparado com a warfarina. Um relato
internacional recente sugere que o ácido acetilsalicílico (5 mg/kg/dia) é tão
eficaz quanto à warfarina bem controlada (com relação normalizada
internacional [INR] de 2,0 a 3,0). (McCrindle et al., 2013). Estudos anteriores
também relataram o mesmo achado. Um importante achado novo de McCrindle
et al. (2013) é que, quando o INR em níveis adequados (<2,0), o risco de
trombose foi maior do que com o ácido acetilsalicílico. A atividade
anticoagulante é mínima com INR menor que 2,0, e é praticamente inexistente
com INR abaixo de 1,5. Atingir e manter os níveis adequados de INR (> 2,0) é
importante, porém difícil, especialmente em crianças, em decorrência de fatores
genéticos e individuais, interações com múltiplos medicamentos e alimentos e
má aderência. A facilidade de administração do ácido acetilsalicílico e a maior
aderência terapêutica com este fármaco parecem tornar a dose antiplaquetária
do ácido acetilsalicílico uma escolha melhor que a warfarina.
3. Alguns centros recomendam fechamento da fenestração com prótese percutânea um
ano ou mais após a cirurgia de Fontan. No entanto, 20 a 40% das fenestrações irão
fechar espontaneamente durante o primeiro ou segundo ano após a cirurgia.
4. Pacientes não devem participar de esportes competitivos ou vigorosos.
5. Profilaxia antibiótica para EI deve ser realizada quando houver indicação.
6. Entre os pacientes com atresia tricúspide, a sobrevida em 5 anos é de 80% e em 10 anos
de 70%. Entre 11 e 16 anos após a cirurgia, a maioria dos pacientes apresenta
resultados aceitáveis, com 48% dos pacientes em classe funcional I da NYHA e 16% em
classe funcional II (ver Apêndice A, Tabela A-3).
Evolução da Cirurgia de Fontan
A cirurgia de Fontan se aplica a muitas CCs complexas, muitas delas seriam incorrigíveis
de outra forma. Assim, esta cirurgia pode ser considerada um grande avanço da cirurgia
cardíaca pediátrica das últimas quatro décadas. Castaneda (1992) escreveu um excelente
artigo de revisão sobre o aspecto histórico dos diferentes tipos da cirurgia de Fontan.
Muitas modificações foram realizadas desde a cirurgia original de Fontan em 1971. Os
resultados de estudos em animais realizados nas décadas de 1940 e 1950 sugeriram que o
VD podia ser evitado com sucesso (i.e., a pressão venosa sistêmica é uma força motriz
adequada para o fluxo sanguíneo pulmonar). O shunt de Glenn (1958), o qual é uma
anastomose término-terminal da VCS com a extremidade distal da artéria pulmonar
direita, foi o primeiro exemplo disso, embora envolvesse apenas um pulmão.
A cirurgia de Fontan original consiste de um shunt Glenn, conexão do AD com a artéria
pulmonar direita com inserção de um homoenxerto aórtico, inserção de um aloenxerto
valvar na junção VCI-AD e fechamento da CIA (Fig. 14-41, A). Naquela época, acreditava-
se que as contrações do AD eram importantes como assistência pulsátil para a circulação
pulmonar. Após, ficou evidente que as valvas na via de entrada e na via de saída eram
mais problemáticas do que benéficas. Kreutzer et al. (1973) fizeram uma anastomose
direta entre o apêndice atrial direito e o TP utilizando um homoenxerto ou a valvar
pulmonar do próprio paciente. A CIA era fechada (Fig. 14-41, B). Subsequentemente,
modificações da conexão foram feitas entre o AD e o VD (Fig. 14-41, C), assim como entre
o AD e o TP ou artéria pulmonar direita (Fig. 14-41, D) por anastomose direta das duas
estruturas ou pelo uso de retalhos ou tubos, com ou sem valva. Mais tarde, se tornou
evidente que uma conexão direta entre o apêndice atrial direito e a artéria pulmonar
direita sem valva tinha resultados hemodinâmicos tão bons quanto com valva, e que a
incorporação de uma porção do VD não era benéfica.
Kawashima et al. (1984) relataram uma nova cirurgia em quatro crianças com ventrículo
único complexo. Estas crianças também apresentavam interrupção da VCI com
continuação da veia ázigos para a VCS direita ou continuação da veia hemiázigos para
VCS esquerda, e elas foram submetidas à cirurgia paliativa com shunt BT. Ou a VCS
esquerda ou direita, que recebia sangue de todo o sistema venoso sistêmico, foi
conectada terminolateralmente com sucesso com a artéria pulmonar ipsilateral (na
Fig. 14-41, E, a continuação da veia ázigos é demonstrada). Este procedimento mostrou,
pela primeira vez, que toda a drenagem venosa sistêmica poderia ser feita para a
circulação pulmonar, passando e evitando o lado direito do coração.
De Leval et al. (1988) demonstraram que a interposição de um AD complacente entre a
veia sistêmica e o TP é causa importante de perda de energia no AD. Eles também
demonstraram que a anastomose de um túnel cavocaval para o TP, a última modificação
da cirurgia de Fontan (Fig. 14-41, F) apresenta vantagens hemodinâmicas significativas
em relação às tentativas previas de uso do AD (como na Fig. 14,41, D) como parte da via
venosa.
A cirurgia de Fontan em duas etapas era recomendada para pacientes de alto risco.
Inicialmente, um shunt de Glenn bidirecional era realizado. A seguir, era realizada
anastomose de túnel cavocaval para a artéria pulmonar direita. Após o primeiro
procedimento, frequentemente ocorria uma melhora significativa da saturação de
oxigênio e dos sintomas, a ponto de se questionar a necessidade de um segundo
procedimento.
A cirurgia de Fontan com fenestração tem sido recomendada para pacientes de alto
risco (Fig. 14-41, G). As vantagens relatadas da fenestração incluem baixa mortalidade
cirúrgica; incidência ou duração reduzida de derrame pleural pós-operatório; menor
tempo de internação hospitalar; e shunt direita–esquerda através da fenestração, o qual
pode ajudar a manter o débito cardíaco se o fluxo através dos pulmões diminuir. As
possíveis desvantagens são embolia paradoxal e acidente vascular encefálico, baixa
saturação arterial de oxigênio e a necessidade de fechamento da fenestração.
Bypass extracardíaco para evitar o coração direito, com anastomose de um tubo de
Dacron entre a VCI e a artéria pulmonar direita e entre a VCS e o TP também tem sido
realizado (Fig. 14-41, H). Este procedimento começou a ser realizado um pouco depois da
cirurgia-padrão com túnel lateral intra-atrial, de modo a colocar um tubo grande. Um
tubo extracardíaco parece ser melhor do que o túnel lateral intra-atrial, com mortalidade
cirúrgica muito baixa, baixa incidência de arritmias precoces e tardias, melhora
hemodinâmica e poucas complicações pós-operatórias (Backer et al., 2011), porém o tubo
não tem potencial de crescimento. Entretanto, relato recente de Rogers et al. (2012)
encontrou associação entre tubo extracardíaco e período prolongado de drenagem
pleural. As abordagens cirúrgicas para atresia tricúspide estão resumidas na Figura 14-
42.

FIGURA 14-42 Abordagens cirúrgicas na atresia tricúspide. AT, atresia tricúspide; BT, Blalock
Taussig; Cir. cirurgia; CIV, comunicação interventricular; FSP, fluxo sanguíneo pulmonar; GBD, Glenn
bidirecional; TGA, transposição das grandes artérias.
Atresia Pulmonar com Septo Ventricular Íntegro
Prevalência
Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro representa menos de 1% de todas as
CCs e 2,5% dos bebês graves com CC.

Patologia
1. Em 80% destes pacientes, há atresia da valva pulmonar com uma membrana do tipo
diafragma. Há atresia do infundíbulo em 20% dos pacientes. O septo interventricular
está íntegro.
2. As dimensões do VD são variáveis e estão relacionadas com a sobrevida. Em 1982, Bull
et al. classificaram esta condição em três tipos, de acordo com a presença ou ausência
das três porções do VD: via de entrada, trabecular e infundibular (Fig. 14-43). Todas
estas três porções estão presentes e o VD tem dimensões praticamente normais no tipo
tripartido de atresia pulmonar. No tipo bipartido, as porções de via de entrada e
infundibular estão presentes, mas a porção trabecular está obliterada. A via de entrada
é a única porção presente, e as dimensões do VD são reduzidas no tipo monopartido. As
dimensões do VD têm forte correlação com o tamanho da valva tricúspide. Um tipo
raro de atresia pulmonar, que não está incluído na classificação anterior, é aquele
associado à insuficiência tricúspide, VD dilatado, porém não tão hipertrofiado, e AD
dilatado.

FIGURA 14-43 Diagramas esquemáticos de ventriculografias direitas que ilustram três tipos de
atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. A, Ventrículo direito (VD) normal. B, Tipo
tripartido que apresenta todas as três porções (via de entrada, trabecular e infundibular) do VD. C,
Tipo bipartido, no qual apenas a via de entrada e o infundíbulo estão presentes. D, Tipo monopartido,
no qual apenas a porção de via de entrada do VD está presente.

3. Esta condição frequentemente está associada a anomalias importantes das artérias

coronárias. A pressão elevada no VD é aliviada por dilatação da microcirculação
coronariana (i.e., conexão ventrículo-coronariana, sinusoides coronários, ou circulação
coronariana dependente do VD) para as artéria coronária direita ou esquerda (ver
Fig. 14-44 para ventriculografia direita mostrando sinusoides coronários).
Frequentemente, as porções proximais das artérias coronárias estão obstruídas (≈10%).
 Raramente, a porção proximal da artéria coronária direita ou esquerda está ausente.
Canais sinusoides são demonstrados por ventriculografia direita em 30 a 50% dos
casos. Se houver obstrução proximal de artéria coronária, a circulação coronariana é
totalmente perfundida pelo sangue dessaturado do VD (circulação coronariana
dependente do VD). Z score da valva tricúspide menor que -2,5 é um preditor útil de
fístulas coronárias e circulação coronariana dependente do VD. Estes sinusoides
coronários ocorrem apenas em pacientes com elevação da pressão em VD, e não em
pacientes com insuficiência tricúspide.

FIGURA 14-44 Ventriculografia direita em um paciente com atresia pulmonar. A, Contraste

preenchendo o ventrículo direito (VD) e a fístula coronária-ventrículo (seio) e artéria coronária
descendente anterior (ADA). Setas brancas pequenas indicam múltiplas áreas estenóticas na ADA.
B, Preenchimento completo de uma ADA dilatada e irregular a partir de injeção no ventrículo direito
(VD). (De: Williams WG, Burrows P, Freedom RM, et al.: Thrombo exclusion of the right ventricle inchildren with
pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 101:222–229, 1991.)

4. Artérias pulmonares confluentes geralmente estão presentes e o fluxo sanguíneo

pulmonar é fornecido pelo canal arterial. Raramente, artérias pulmonares não
confluentes recebem sangue por canal arterial bilateral ou por múltiplas colaterais
aortopulmonares.
5. Defeito do septo atrial (i.e., CIA ou FOP) e PCA (ou artérias colaterais) são necessários
para a sobrevida do paciente.
6. O miocárdio do VD apresenta diferentes intensidades de isquemia, infarto, fibrose e
fibroelastose endocárdica, e o VD é pouco complacente, o que pode contribuir para a
mortalidade cirúrgica.

Manifestações Clínicas
História
História de cianose importante desde o nascimento.

Exame Físico
1. Cianose grave e taquipneia são observadas nos neonatos desconfortáveis.
2. A B2 é única. Geralmente não há sopro cardíaco, porém um sopro suave de IT ou um
sopro suave contínuo de PCA pode ser audível.
3. Comunicação interatrial inadequada causa hepatomegalia.

Eletrocardiografia
1. O eixo do QRS é normal (i.e., +60 a +140 graus) em contraste com o QRS superior
observado na atresia tricúspide.
2. SVE geralmente está presente. Ocasionalmente, SVD é observado em bebês com VD
relativamente grande. SAD é comum, ocorrendo em 70% dos casos.

Radiografia
A área cardíaca pode ser normal ou aumentada, por aumento do AD. A trama vascular
pulmonar está diminuída, com campos pulmonares “pretos”. O TP é côncavo.

Ecocardiografia
1. As características diagnósticas desta condição incluem (a) valva pulmonar com atresia,
imóvel, espessada e sem evidência de fluxo sanguíneo através dela pelo Doppler; (b)
VD hipertrofiado e com cavidade pequena; (c) valva tricúspide patente, porém
pequena; (d) shunt atrial direita–esquerda através de CIA é demonstrado pelo Doppler
e mapeamento de fluxo em cores; (e) canal arterial vertical, do arco aórtico para o TP
(i.e., “canal vertical”) (Fig. 14-25).
2. O tamanho da valva tricúspide deve ser medido cuidadosamente, pois esta medida se
correlaciona bem com as dimensões do VD e, assim, determina se a correção
univentricular ou biventricular é possível (ver Tabela D-5, Apêndice D, para
dimensões do anel valvar tricúspide e das outras valvas em neonatos). Quando mais
estenótica for a valva tricúspide, mais importante é o subdesenvolvimento do VD e a
probabilidade de circulação coronariana dependente do VD.
3. Visualização das artérias coronárias auxilia a detectar anomalias das artérias
coronárias. Fístula AV coronária não é fácil de ser detectada, mas artérias coronárias
dilatadas ou tortuosas sugerem circulação coronariana dependente do VD. O
mapeamento de fluxo em cores pode mostrar fluxo retrógrado em artéria coronária
proximal. Ausência de origem normal de uma artéria coronária pode também sugerir
a presença de fístula de artéria coronária.
4. Os ramos esquerdo e direito da artéria pulmonar são geralmente bem desenvolvidos.

Cateterismo Cardíaco
Cateterismo cardíaco é necessário para o tratamento adequado da maioria dos pacientes
com atresia pulmonar. Ventriculografia direita demonstra o tamanho do VD e a presença
de sinusoides coronários (Fig. 14-44). Aortografia ascendente identifica estenose ou
interrupção das artérias coronárias. Estes dados são importantes para a decisão cirúrgica
de correção univentricular ou biventricular.

História Natural
Sem tratamento adequado (que inclui infusão de PGE1 e cirurgia), o prognóstico é muito
ruim. Aproximadamente 50% destes pacientes morrem no final do primeiro mês de vida
se não tratados apropriadamente; aproximadamente 80% morrem em até 6 meses de
vida. O óbito geralmente coincide com o fechamento espontâneo do canal arterial.

Conduta
Clínica
1. Infusão de PGE1 (Prostin VR® solução pediátrica) deve ser iniciado assim que o
diagnóstico foi suspeito ou confirmado, para que o canal arterial seja mantido aberto.
A infusão é mantida durante o cateterismo cardíaco e cirurgia. A dose inicial do PGE1 é
de 0,05 a 0,1 µg/kg/min. Quando o efeito desejado for obtido, a dose deve ser
gradativamente reduzida para 0,01 µg/kg/min.
2. Em bebês prematuros pequenos, pode ser necessária infusão prolongada de PGE1
antes da cirurgia.
3. Em neonatos com VD monopartido que não são candidatos a correção biventricular, e
que provavelmente necessitam de cirurgia de Glenn bidirecional ou cirurgia de hemi-
Fontan em poucos meses, alguns centros defendem o implante de stent no canal
arterial, em vez da realização de shunt BT. O stent no canal arterial é menos confiável e
tem menor duração que o shunt BT, porém provavelmente dura até o momento da
cirurgia de Glenn bidirecional ou de hemi-Fontan (Feltes et al., 2011).
4. Atrioseptostomia por balão pode ser realizada durante o caterismo cardíaco, com o
objetivo de melhorar o shunt atrial direita–esquerda, mas é recomendada apenas
quando não é considerada a correção biventricular (p. ex., presença de sinusoides no
VD ou VD muito pequeno).
5. Em pacientes com atresia membranosa, valvotomia pulmonar por laser e valvoplastia
pulmonar por balão podem ser utilizadas como alternativas à cirurgia que estabelece a
continuidade VD–TP (Cheung et al., 2002). Atresia infundibular é inadequada para o
tratamento percutâneo.

Cirúrgica
As dimensões do VD (ou da valva tricúspide) e a presença ou ausência de sinusoides
coronários ou origem anômala das coronárias determinam o procedimento cirúrgico para
os bebês com atresia pulmonar e septo interventricular íntegro. As opções cirúrgicas são
as seguintes:
1. Correção biventricular, é o objetivo final sempre que possível, só pode ser realizada
quando o VD apresenta tamanho adequado, com VSVD adequada.
2. Correção “um ventrículo e meio” pode ser realizada quando se julgar que as
dimensões do VD são limítrofes para a correção biventricular, mas boas o suficiente
para não ser realizada a cirurgia de Fontan.
3. Correção univentricular (cirurgia de Fontan) é utilizada quando (a) há presença de
circulação coronariana dependente do VD ou (b) VD monopartido (com z score da valva
tricúspide < -4 a -5).
4. Transplante cardíaco é uma opção possível.

Procedimentos
1. Correção biventricular em etapas: para a correção biventricular, o procedimento inicial
consiste em estabelecer uma conexão entre o VD e o TP (para promover crescimento
do VD) e criação de um shunt sistêmico–TP no mesmo momento. A cirurgia da
segunda etapa consiste de reconstrução da VSVD.
a. Cirurgia da primeira etapa: é realizado um dos seguintes:
(1) Colocação de um retalho transanular na via de saída do VD e realizado um
shunt sistêmico–TP, o que é melhor para a execução de correção
biventricular em outro momento (Fig. 14-45). Septostomia atrial por
balão não é recomendada nesta abordagem, para que a pressão no AD se
mantenha elevada, o que aumenta o débito do VD. A mortalidade é de
aproximadamente 20%.

FIGURA 14-45 Cirurgia inicial para os tipos bipartido e tripartido de atresia pulmonar. A, Uma
incisão longitudinal é feita através do anel pulmonar. A valva pulmonar é incisionada e a via de
saída do ventrículo direito é cuidadosamente alargada. B, Um pedaço de pericárdio é utilizado para o
retalho transanular. Um shunt Gore-Tex® do lado esquerdo é feito entre a artéria subclávia esquerda
e a artéria pulmonar esquerda. AD, átrio direito; AO, aorta; TP, tronco pulmonar; VD, ventrículo
direito; VE, ventrículo esquerdo.
 (2) Nos pacientes com valva pulmonar bem formada e infundíbulo adequado,
uma valvotomia transpulmonar fechada (sem circulação extracorpórea) e
um shunt BT modificado do lado esquerdo são realizados. A mortalidade
destes procedimentos é menor que 5%.
(3) Uma alternativa à valvotomia cirúrgica fechada é o uso de valvotomia
assistida por laser e radiofrequência, e dilatação por balão durante
cateterismo cardíaco (Cheung et al., 2002). A mortalidade deste
procedimento é de aproximadamente 5%.
b. Seguimento: Após um destes procedimento de primeira etapa, o crescimento do
VD é monitorado da seguinte maneira:
(1) Ecocardiografia mostrando crescimento da valva tricúspide (para z
score > -2), evidência de crescimento do VD e saturação de O2 estável são
sinais positivos para a futura correção biventricular.
(2) Cateterismo cardíaco é realizado entre 6 a 18 meses após a cirurgia inicial.
Saturação arterial de O2 maior que 70%, maior volume do VD e
evidências de bom fluxo anterógrado através da valva pulmonar são
sinais positivos.
(3) Se o paciente tolerar oclusão por balão do shunt durante o cateterismo
cardíaco, o paciente é considerado candidato para a correção
biventricular.
c. A cirurgia da segunda etapa: reconstrução da VSVD e fechamento da CIA são
realizados durante a cirurgia. A mortalidade é aproximadamente 15%.
2. Correção “um ventrículo e meio”. Esta cirurgia pode ser realizada quando as
dimensões do VD não forem grandes o suficiente para a realização da correção
biventricular, mas o VD é suficientemente bom para ser abandonado na cirurgia
univentricular. Este tipo de correção consiste do seguinte:
a. Anastomose de Glenn bidirecional é criada para levar o sangue da VCS
diretamente para o tronco pulmonar, evitando o VD.
b. O sangue da VCI vai para os pulmões pela via normal, através do VD, o qual é
grande o suficiente para lidar com metade da drenagem venosa sistêmica.
Após esta cirurgia, o tamanho da valva tricúspide e do VD aumentam, com
função ventricular direita adequada. Complicações associadas à cirurgia de
Fontan (p. ex., arritmias, enteropatias perdedora de proteína) não correm com
esta cirurgia. A mortalidade cirúrgica é entre 0 e 12% (semelhante à da cirurgia
de Fontan).
3. Correção univentricular (cirurgia de Fontan): Nos pacientes com VD monopartido
(com ou sem sinusoides coronários), a correção biventricular não é possível. Estes
pacientes precisam ser submetidos a correção univentricular (cirurgia de Fontan).
a. Recomenda-se a criação de um shunt sistêmico–AP, sem retalho na via de saída
do VD, como procedimento inicial. Algumas instituições utilizam stent no canal
arterial, em vez de shunt de BT, até o momento da cirurgia de Glenn bidirecional
ou cirurgia de hemi-Fontan (3 a 6 meses de vida).
b. A cirurgia de Fontan em etapas é realizada mais tarde (ver Atresia Tricúspide
 para a descrição completa da cirurgia de Fontan).
c. Nos pacientes com VD rudimentar (com pressão elevada no VD) e canais
sinusoidais, existem duas opções:
(1) Os sinusoides são deixados isolados, sem descompressão, e um shunt
sistêmico–AP é realizado para uma futura cirurgia de Fontan.
Descompressão do VD por valvotomia ou retalho na via de saída não
pode ser realizado, pois resulta em reversão do fluxo coronariano para o
VD, causando isquemia miocárdica.
(2) Alternativamente, a valva tricúspide é fechada (conversão para atresia
tricúspide, cirurgia de Stames) e um shunt sistêmico–AP é criado para
uma futura cirurgia de Fontan.
4. Quando a porção proximal das artérias coronárias não é identificada ou quando
existem anomalias importantes da circulação coronariana, o transplante cardíaco pode
ser uma opção.
A abordagem cirúrgica na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro está
ilustrada na Figura 14-46.

FIGURA 14-46 Abordagens cirúrgicas para atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. BT,
Blalock-Taussig; GBD, Glenn bidirecional; VD, ventrículo direito; VD-TP con., conexão ventrículo
direito-tronco pulmonar; VSVD, via de saída do ventrículo direito.
Seguimento Pós-operatório
A maioria dos pacientes necessita de seguimento regular, pois nenhuma das cirurgias
disponíveis é curativa.
Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico
Prevalência
A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) ocorre em 1 a cada 5.000
nascimento vivos. Aproximadamente 2.000 bebês nascem anualmente com este defeito
nos Estados Unidos. Aproximadamente 10% dos casos estão associados a síndromes
genéticas, como síndrome de Turner, trissomia do 18, síndrome de Jacobsen e outras.

Patologia
1. A SCEH inclui um grupo de anomalias intimamente relacionadas que são
caracterizadas por hipoplasia do VE, atresia ou estenose crítica da valva aórtica ou
mitral, e hipoplasia da aorta ascendente e do arco aórtico. O VE é pequeno e não
funcional ou há atresia total do VE.
2. O septo interatrial pode ser íntegro, com forame oval normal, ou o paciente pode
apresentar uma CIA verdadeira (15%). CIV ocorre em aproximadamente 10% dos
pacientes. CoAo é uma associação frequente (em até 75% dos casos).
3. Alta prevalência de anormalidades do sistema nervoso central (SNC) tem sido
relatada. Até 29% dos pacientes apresentam alteração do SNC. Malformações
evidentes do SNC (p. ex., agenesia do corpo caloso, holoprosencefalia) são observadas
em 10% destes bebês. Microencefalia é encontrada em 27% dos bebês, e manto cortical
imaturo ocorre em 21% dos pacientes. A presença ou ausência de características físicas
dismórficas não é preditora de malformações do SNC (Glauser et al., 1990).

Fisiopatologia
1. Durante a vida fetal, a RVP é maior que a RVS, e o VD dominante mantém pressão de
perfusão normal na aorta descendente e placenta através do shunt direita–esquerda
pelo canal arterial. A aorta proximal e as circulações coronariana e cerebral são
perfundidas adequadamente por via retrógrada. O feto tolera bem esta anomalia
cardíaca grave no útero.
2. As dificuldades se iniciam após o nascimento por duas razões: redução da RVP (com
início da respiração) e fechamento do canal arterial. O resultado é uma redução
acentuada da pressão de perfusão aórtica e hipoperfusão sistêmica, causando choque
circulatório e acidose metabólica.
3. A manutenção do fluxo sanguíneo sistêmico adequado (e, assim, da sobrevida destes
bebês) depende do tamanho adequado do canal arterial e da manutenção de RVP
elevada, para permitir que o VD consiga enviar uma quantidade adequada de fluxo
sanguíneo para a aorta. Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado eleva o retorno venoso
pulmonar para o AE. Uma comunicação interatrial adequada é necessária para
descomprimir o AE. Na presença de CIA grande, que permite shunt esquerda–direita,
o edema pulmonar não é importante, e a saturação arterial de oxigênio pode ficar na
faixa dos 80%. Se a comunicação interatrial não foi adequada, o edema pulmonar será
 importante e a saturação de oxigênio baixa. Sem tratamento, os bebês geralmente
morrem pouco tempo após o nascimento.

Manifestações Clínicas
1. Um neonato com SCEH se torna criticamente doente entre as primeiras horas e os
primeiros dias de vida. Taquicardia, dispneia, estertores pulmonares, pulsos filiformes
e extremidades com vasoconstrição são características. O paciente pode não apresentar
cianose importante, mas apresenta uma coloração azul-acinzentada da pele devido à
má perfusão.
2. A B2 é hiperfonética e única. Geralmente não há sopro cardíaco. Ocasionalmente, um
sopro sistólico de ejeção inespecífico de intensidade 1 a 2+/6+ pode ser audível no
precórdio. Sinais de IC se desenvolvem, com ritmo de galope e hepatomegalia.
3. O ECG quase sempre apresenta SVD. Raramente, o ECG sugere SVE com ondas R
amplas em V5 e V6 (pois estas derivações são colocadas sobre o VD dilatado, e não
sobre o VE hipoplásico).
4. A radiografia de tórax caracteristicamente mostra congestão venosa pulmonar ou
edema pulmonar (Fig. 14-47, A). A área cardíaca tem aumento moderado ou
importante.

FIGURA 14-47 Radiografia de tórax em incidência anteroposterior (A) e lateral de uma aortografia
(B) de um neonato com um dia de vida com SCEH. Há aumento da área cardíaca e da trama
vascular pulmonar, com congestão venosa pulmonar importante e edema pulmonar (A). A
aortografia, obtida com injeção de contraste radiopaco através de um cateter arterial umbilical,
mostra aorta ascendente hipoplásica (setas largas), artérias coronárias pequenas (setas finas), se
enchendo retrogradamente, persistência do canal arterial (PCA) e ramos da artéria pulmonar (AP).

5. Gasometria arterial revela redução discreta da Po2 e Pco2 normal. Acidose metabólica
importante e desproporcional à Pco2 (causada por redução importante do débito
cardíaco) é característica desta condição.
6. A ecocardiografia é diagnóstica e geralmente permite prescindir do cateterismo
 cardíaco e angiografia.
a. A cavidade do VE está diminuída, porém o VD apresenta dilatação importante, e
a valva tricúspide é grande.
b. A imagem geralmente revela hipoplasia importante da aorta e do anel aórtico e
valva mitral distorcida ou ausente. CoAo frequentemente está associada.
c. O paciente pode apresentar CIA ou FOP com shunt esquerda–direita.
Ocasionalmente, o paciente apresenta CIV com VE, anel aórtico e aorta
ascendente relativamente grandes.
d. O Doppler e o mapeamento de fluxo em cores revelam fluxo sanguíneo
retrógrado no arco aórtico e aorta ascendente (para perfusão do cérebro e da
circulação coronariana).

História Natural
Edema pulmonar e IC ocorrem na primeira semana de vida. Choque circulatório e
hipoxemia e acidose progressivas resultam em óbito, geralmente no primeiro mês de
vida.

Conduta
Conduta Clínica Pré-operatória
1. O paciente deve ser intubado e colocado sob ventilação mecânica e a acidose
metabólica deve ser corrigida.
2. Infusão intravenosa de PGE1 (Prostin VR pediátrico) pode melhorar temporariamente a
SCEH, ao reabrir o canal arterial (para doses, ver o Apêndice E).
3. Atrioseptostomia por balão pode ajudar a descomprimir o AE e melhorar a
oxigenação, porém tem benefício apenas temporário.
4. Terapia clínica sem cirurgia não é mais aceitável na maioria dos lugares do mundo.
5. Bebês com SCEH devem ser submetidos a avaliação genética, oftalmológica e
neurológicas cuidadosa, incluindo exame de imagem cerebral. Seguimento a longo
prazo é necessário pela alta prevalência de anomalias do desenvolvimento neurológico
associadas a esta condição.

Cirúrgica
Existem três opções disponíveis para o tratamento destes bebês: (1) cirurgia de Norwood
(seguida de cirurgia de Fontan), (2) cirurgia híbrida (seguida de cirurgia de Fontan) e (3)
transplante cardíaco. O procedimento cirúrgico de escolha ainda é controverso, porém a
cirurgia de Norwood é mais popular que o transplante cardíaco. Cirurgia híbrida está
sendo cada vez mais realizada, mas suas vantagens em longo prazo ainda não estão
estabelecidas. Um raro subgrupo de pacientes com VE de tamanho normal (devido à
presença de CIV grande) pode realizar correção biventricular, em vez da cirurgia de
Fontan.
Abordagem Cirúrgica em Etapas
1. A primeira etapa da cirurgia (Norwood) é realizada inicialmente, e é seguida mais
tarde pela cirurgia de Fontan.
a. A cirurgia de Norwood é realizada no período neonatal. A cirurgia consiste dos
seguintes procedimentos (Fig. 14-48):

FIGURA 14-48 Diagrama esquemático da cirurgia de Norwood. A, Está demonstrado um coração

com atresia aórtica, hipoplasia da aorta ascendente e do arco aórtico, grande tronco pulmonar (TP)
e canal arterial. O TP é seccionado. B, Uma incisão que se estende ao redor do arco aórtico, no
plano do canal arterial, é feita na aorta ascendente. O TP distal é fechado com um retalho. O canal
arterial é ligado e dividido. C. Um shunt Blalock-Taussig é criado entre a artéria subclávia direita e a
artéria pulmonar direita (APD), como única fonte de fluxo sanguíneo pulmonar. Alternativamente, um
tubo de homoenxerto pode ser implantado entre o ventrículo direito (VD) e a bifurcação do TP, como
demonstrado na figura (modificação de Sano). Observe que apenas uma destas cirurgias é
realizada, não ambas. Utilizando um aloenxerto aórtico ou pulmonar (área tracejada), o TP é
anastomosado na aorta ascendente e arco aórtico para criar um novo e grande tronco arterial. A
cirurgia de Norwood também inclui ampliação da comunicação interatrial, que não está demonstrada
nesta figura. AD, átrio direito; APE, artéria pulmonar esquerda.

(1) O TP é dividido e o coto distal é fechado com um retalho; é realizada

ligadura do canal arterial.
(2) Utilizando um aloenxerto aórtico ou de TP, é feita conexão entre o TP
proximal e a aorta ascendente e arco aórtico hipoplásicos.
(3) O fluxo sanguíneo pulmonar é estabelecido por um dos seguintes
procedimentos:
(a) Criação de shunt BT modificado do lado direito (utilizando um tubo
Gore-Tex® de 4 a 5 mm) para fornecer fluxo sanguíneo pulmonar e
prevenir a ocorrência de IC e hipertensão pulmonar.
(b) Shunt VD–AP (usando enxerto de politetrafluoretileno) foi realizado
inicialmente por Sano et al. (4 mm nos pacientes com menos de
2 kg e 5 mm naqueles com mais de 2 kg (modificação de Sano).
O shunt central de Sano pode ser vantajoso em relação ao shunt BT modificado pelos
seguintes motivos. Embora o shunt central necessite de uma ventriculotomia direita para
completar o shunt, (1) ele promove crescimento simétrico das artérias pulmonares, e (2)
fornece maior pressão diastólica na aorta e, assim, maior pressão de perfusão coronária,
do que o shunt BT. Por outro lado, o shunt BT fornece fluxo anterógrado contínuo para o
TP, tanto na sístole quanto na diástole, causando fluxo retrógrado diastólico na aorta
central, o qual pode causar “roubo de fluxo da coronária” durante a diástole.
(4) O septo interatrial é seccionado para permitir adequada mistura interatrial
de sangue.
b. A cirurgia de Norwood apresenta a maior mortalidade cirúrgica entre os
procedimentos para CCs cianóticas, variando de 7 a 19%. Além disso, entre a
cirurgia de Norwood e a cirurgia da segunda etapa, 4 a 15% dos bebês morrem.
Relato recente mostrou que a taxa de sobrevida após a cirurgia da primeira
etapa (Norwood) foi significativamente maior nos bebês que fizeram a
modificação de Sano do que naqueles que fizeram um shunt BT modificado (74
vs. 64%) (Ohye et al., 2010).
c. Conduta clínica após a cirurgia de Norwood. A maioria dos pacientes recebe os
seguintes fármacos após a cirurgia de Norwood (e a maioria deles mantém o
uso durante toda a vida, mesmo após a cirurgia de Fontan):
(1) Diurético em dose baixa (para não causar hipovolemia).
(2) Digoxina é administrada por alguns centros.
(3) Captopril, um fármaco que diminui a pós-carga, é administrado (para
aumentar o fluxo sanguíneo sistêmico, reduzindo, assim, a possibilidade
de diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar).
(4) Ácido acetilsalicílico é administrado para prevenir trombose do shunt.
(5) Suporte nutricional é muito importante, se necessário, incluindo
alimentação por sonda nasogástrica ou por gastrostomia.
2. A cirurgia da segunda etapa para a SCEH é a cirurgia de Glenn bidirecional ou a
cirurgia de hemi-Fontan. Estas cirurgias são realizadas com 3 a 6 meses de idade.
a. Shunt cavopulmonar (também chamado de cirurgia de Glenn bidirecional) é
uma anastomose terminolateral da VCS com a artéria pulmonar direita (Fig. 14-
38, A) realizada com 3 a 6 meses de idade de vida, em uma tentativa de diminuir
a sobrecarga volêmica ao VD sistêmico. A mortalidade cirúrgica é menor que
5%.
b. Cirurgia de hemi-Fontan. Esta cirurgia inclui aumento do TP, sem divisão da
VCS, e exclusão do sangue proveniente da VCI das artérias pulmonares, por
meio de retalho interatrial temporário (Fig. 14-39).
3. Cirurgia de Fontan modificada é realizada entre 1 a 2 anos de idade (Fig. 14-38, B).
Cinco importantes características hemodinâmicas e anatômicas são consideradas
essenciais para o sucesso da cirurgia de Fontan: (1) comunicação interatrial não
restritiva, (2) valva tricúspide competente, (3) anastomose TP-aorta descendente
desobstruída (com gradiente pressórico < 25 mmHg), (4) TP e artérias pulmonares não
distorcidas e baixa RVP, e (5) função do VD preservada.
Atualmente, a mortalidade cirúrgica da cirurgia de Fontan é menor que 3%. Pacientes
com SCEH têm maior probabilidade de apresentar derrame pleural prolongado e maior
tempo de internação do que os pacientes com atresia tricúspide. Pressão média em
artéria pulmonar maior ou igual a 15 mmHg se associa à internação hospitalar
prolongada e desfechos desfavoráveis (Rogers et al., 2012). IT importante parece ser um
preditor de desfecho ruim da cirurgia de Fontan. A sobrevida global após a cirurgia de
Fontan é maior que 95% em seguimento de 50 meses (Hirsch et al., 2008).

Abordagem Híbrida
Uma abordagem híbrida, seguida de cirurgia de Fontan foi relatada inicialmente em 2008
(Galantowicz et al., 2008). Atualmente, muitos centros utilizam este procedimento como
alternativa à cirurgia de Norwood (etapa 1) em pacientes com SCEH de alto risco e em
pacientes com ventrículo único, como ponte para o transplante cardíaco em bebês com
SCEH.
As vantagens desta abordagem são (1) a criação de uma circulação balanceada e
estável, sem o uso de cirurgia cardíaca aberta com circulação extracorpórea, a qual tem
risco relativamente alto, e (2) ela atrasa a cirurgia cardíaca aberta para um momento
posterior, quando cirurgia de Glenn bidirecional ou cirurgia de hemi-Fontan pode ser
realizada com segurança (3 a 6 meses de idade).
a. Procedimento híbrido é realizado nas primeiras semanas de vida. O procedimento
consiste de (1) bandagem bilateral das artérias pulmonares através de pequena
esternotomia mediana, utilizando um anel de 1 a 2 mm de um tubo Gore-Tex® de
3,5 mm (tubo de 3,0 mm em pacientes < 2,5 kg), para fornecer fluxo sanguíneo
pulmonar adequado sem causar hipertensão pulmonar ou insuficiência cardíaca, e (2)
inserção de um stent no canal arterial através de um introdutor posicionado (por um
cateter) no TP, com o objetivo de garantir perfusões sistêmica e coronariana adequadas
(Fig. 14-49). A mortalidade cirúrgica é de 2,5%, a qual é muito menor do que da
cirurgia de Norwood (7 a 19%). Como um procedimento separado, é realizada
atrioseptostomia com ou sem dilatação por balão para estabelecer um shunt atrial
confiável.
 FIGURA 14-49 Cirurgia híbrida, etapa I, para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico.
Bandagens cirúrgicas ao redor das artérias pulmonares esquerda e direita limitam o fluxo sanguíneo
pulmonar, e é implantado um stent no canal arterial para mantê-lo aberto e manter o fluxo sanguíneo
para o corpo. Uma atrioseptostomia por balão permite o retorno do sangue venoso pulmonar para o
coração. AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; APD, artéria pulmonar direita; APE, artéria pulmonar
esquerda.

b. Cirurgia completa da etapa 2 é realizada com 3 a 6 meses de vida, com mortalidade

cirúrgica de 8%. Os procedimentos da segunda etapa combinam a cirurgia de
Norwood e a cirurgia de Glenn bidirecional. Assim, a cirurgia da etapa 2 inclui (1)
retirada do stent do canal arterial e da bandagem das artérias pulmonares, (2) correção
do arco aórtico e das artérias pulmonares (especialmente da artéria pulmonar
esquerda, se necessário), (3) reimplante da aorta ascendente pequena na raiz
pulmonar, (4) atrioseptostomia, e (5) cirurgia de Glenn bidirecional.
c. Cirurgia de Fontan é realizada aos 2 anos de idade, do mesmo modo que descrito no
tópico cirurgia de Norwood em etapas.

Outras Abordagens Cirúrgicas

1. Bebês com atresia aórtica e VE de dimensões normais, por uma CIV grande, podem ser
submetidos a correção biventricular, em vez da cirurgia de Fontan. A CIV é tunelizada
para o TP. O TP é dividido, sendo que o TP proximal é conectado à aorta ascendente. O
 VD é conectado ao TP distal utilizando um tubo valvado ou um homoenxerto.
2. Alguns centros consideravam o transplante cardíaco como o procedimento de escolha
no passado. Se o diâmetro da aorta ascendente fosse menor que 2,5 mm, acreditava-se
que o transplante cardíaco, em vez da cirurgia de Norwood, forneceria melhor
resultado. A técnica cirúrgica do transplante cardíaco está descrita no Capítulo 35.
Para pacientes selecionados para o algoritmo de transplante, é necessário manter o
canal arterial aberto para aumentar o tamanho da comunicação interatrial. Um
procedimento híbrido pode ser utilizado como ponte para o transplante cardíaco, com
implante de stent endovascular no canal arterial para mantê-lo aberto, e bandagem dos
ramos da artéria pulmonar para controlar o fluxo sanguíneo pulmonar. Atriseptostomia
por lâmina, seguida de dilatação por balão, tem sido realizada para descompressão do
AE.
Atualmente, nem todos os centros cardíacos oferecem transplante cardíaco ortotópico.
A disponibilidade de doadores de coração é limitada, e a mortalidade global na fila de
transplante é de 21 a 37%. Ainda, esta abordagem necessita imunossupressão por toda a
vida, com seus riscos de rejeição, infecção, aterosclerose do enxerto e neoplasias
malignas. Alguns pacientes podem necessitar novo transplante por causa de vasculopatia
e disfunção do enxerto.

Seguimento Pós-operatório
Após a cirurgia da segunda etapa e a cirurgia final de Fontan, o seguimento é semelhante
àquele descrito para a atresia tricúspide (Quadro 14-2).
A Figura 14-50 resume as abordagens cirúrgicas utilizadas no tratamento dos pacientes
com SCEH.

FIGURA 14-50 Cirurgia para o coração esquerdo hipoplásico. APs, artérias pulmonares; BT,
Blalock-Taussig; GBD, Glenn bidirecional; PCA, persistência do canal arterial.
Anomalia de Ebstein
Prevalência
A anomalia de Ebstein da valva tricúspide representa menos de 1% de todas as CCs.

Patologia
1. Ocorre deslocamento inferior das cúspides septal e posterior da valva tricúspide, em
direção ao VD, de modo que uma porção do VD é incorporada ao AD (i.e., VD
atrializado), com consequente hipoplasia funcional do VD (Fig. 14-51). Insuficiência
tricúspide geralmente está presente, e o tecido valvar tricúspide redundante pode
raramente obstruir a VSVD, causando dilatação e hipertrofia do AD.

FIGURA 14-51 Diagrama da anomalia de Ebstein da valva tricúspide. Há um deslocamento apical

da valva tricúspide, geralmente das cúspides septal e posterior, para o ventrículo direito (VD). Parte
do VD é incorporada ao átrio direito (AD) (porção “atrializada” do VD). Insuficiência da valva
tricúspide causa dilatação do AD. Comunicação interatrial (CIA) geralmente está presente. APD,
artéria pulmonar direita; APE, artéria pulmonar esquerda; SC, seio coronariano; TP, tronco pulmonar;
VCI, veia cava inferior; VCS, veia cava superior.

2. Um defeito do septo interatrial (p. ex., FOP, CIA verdadeira) com shunt direita–
esquerda está presente em todos os pacientes.
3. A parede livre do VD frequentemente está dilatada e afilada. Fibrose está presente nas
paredes livres do VD e do VE; isso pode ser responsável por sintomas importantes
precocemente na vida e por disfunção do VE tardiamente.
4. Pré-excitação de WPW frequentemente está associada a esta anomalia e predispõe o
paciente à taquicardia supraventricular.
5. EP, atresia pulmonar, TF, CIV e outros defeitos estão ocasionalmente associados a esta
anomalia.
Manifestações Clínicas
História
1. Nos casos graves, cianose e IC ocorrem durante os primeiros dias de vida. Alguma
melhora posterior coincide com a redução da RVP.
2. Crianças com quadros menos graves podem se queixar de dispneia, fadiga, cianose ou
palpitações aos esforços.
3. História de taquicardia supraventricular ocasionalmente está presente.

Exame Físico
1. Cianose leve a importante está presente, assim como baqueteamento digital em bebês
com mais idade e crianças.
2. Ritmo cardíaco em três ou quatro tempos caracteristicamente está presente. Este ritmo
consiste de uma B2 com desdobramento amplo, desdobramento de B1, B3 e B4. Sopro
holossistólico (ou protossistólico) suave de IT geralmente é audível na borda esternal
esquerda inferior (Fig. 14-52). Sopro mesodiastólico suave e rude está presente na
mesma região.

FIGURA 14-52 Ausculta cardíaca na anomalia de Ebstein. Ritmo cardíaco em quatro tempos e
sopro sistólico regurgitante suave (de insuficiência tricúspide) são característicos da anomalia.

3. Hepatomegalia geralmente está presente.

Eletrocardiografia
1. Achados característicos típicos do ECG são BRD e SAD e estão presentes na maioria
dos pacientes com esta condição (Fig. 14-53).
 FIGURA 14-53 Eletrocardiograma de criança de 5 anos com anomalia de Ebstein. O traçado
mostra sobrecarga atrial direita, bloqueio do ramo direito e bloqueio atrioventricular de primeiro grau.

2. Bloqueio AV de primeiro grau é frequente, ocorrendo em 40% dos pacientes. Padrão de

pré-excitação de WPW está presente em 15 a 20% dos pacientes (com episódios
ocasionais de taquicardia supraventricular).

Radiografia
Nos casos leves, a área cardíaca é praticamente normal e a trama vascular pulmonar é
normal. Nos casos graves, aumento importante da área cardíaca (principalmente
envolvendo o AD), coração em formato de “balão” e redução da trama vascular pulmonar
estão presentes. Algumas das maiores áreas cardíacas são encontradas em neonatos com
esta condição (Fig. 14-54).

FIGURA 14-54 Radiografia de tórax em incidência posteroanterior (A) e em diagrama (B) de um

bebê com 2 semanas de vida e anomalia de Ebstein grave. Observe aumento importante da área
cardíaca, principalmente por aumento do átrio direito (AD), e diminuição da trama vascular pulmonar.
Ao, aorta; TP, tronco pulmonar; VD, ventrículo direito; VDA, ventrículo direito atrializado; VE,
ventrículo esquerdo.

Ecocardiografia
Ecocardiografia bidimensional com Doppler e mapeamento de fluxo em cores são os
exames de escolha para o diagnóstico e avaliação funcional da anomalia de Ebstein;
cateterismo cardíaco e angiografia não são necessários.
1. A característica mais marcante é o deslocamento apical do ponto de inserção da
cúspide septal da valva tricúspide (Fig. 14-55). Normalmente, a cúspide septal da valva
tricúspide se insere no septo interventricular logo abaixo da inserção da valva mitral.
Em pacientes com anomalia de Ebstein, este deslocamento normal é exagerado. O
diagnóstico de anomalia de Ebstein é feito quando a valva tricúspide está mais que
8 mm/m2, em relação à inserção da valva mitral, deslocada na direção do ápice. Este
deslocamento é melhor visualizado no corte apical 4-câmaras.

FIGURA 14-55 Ecocardiograma (A) e diagrama (B) de um corte apical 4-câmaras de paciente
com anomalia de Ebstein. A cúspide septal está deslocada para dentro do ventrículo direito (VD;
seta grande e preta) e, assim, forma um VD atrializado (VDa). A cúspide anterior da valva tricúspide
é alongada. Ambas as cúspides são tracionadas para o miocárdio subjacente (setas pequenas). O
anel tricúspide e o átrio direito (AD) estão dilatados. AE, átrio esquerdo; SIA, septo interatrial; SIV,
septo interventricular; VDf, ventrículo direito funcional; VE, ventrículo esquerdo; vm, valva mitral; vt,
valva tricúspide. (De: Shiina A, Serwer JB, Edwards WD, et al.: Two-dimensional echocardiographic spectrum of
Ebstein’s anomaly: Detailed anatomic assessment. J Am Coll Cardiol 3:356–370, 1984.)

2. As cúspides da valva tricúspide são alongadas, redundantes e displásicas, com inserção

anormal das cordas.
3. AD dilatado, incluindo o VD atrializado, e VD pequeno representam gravidade
anatômica. Evidências de insuficiência valvar tricúspide e de estenose tricúspide (ET)
estão presentes.
4. Obstrução da VSVD pode ocorrer pela cúspide anterior redundante da valva tricúspide.
5. CIA não restritiva é comumente visualizada.
6. Outras anomalias podem incluir prolapso da valva mitral e disfunção do VE.
Outros Exames
Cateterismo cardíaco raramente é necessário em pacientes com anomalia de Ebstein. Em
pacientes que possuem shunt BT, ele pode ser indicado para excluir distorção do TP e
hipertensão pulmonar antes de planejar cirurgia de shunt cavopulmonar e cirurgia de
Fontan.

História Natural
1. Em torno de 18% dos neonatos sintomáticos morrem no período neonatal; 30% dos
pacientes morrem antes dos 10 anos de idade, geralmente de IC.
2. A cianose tende a melhorar à medida que a RVP diminui durante o período neonatal. A
cianose pode reaparecer posteriomente.
3. Pacientes com anomalia menos grave podem ser assintomáticos ou com poucos
sintomas.
4. Piora hemodinâmica com aumento da cianose, IC e disfunção do VE ocorrem
tardiamente na vida. Estes fatores são preditores de morte precoce.
5. Episódios de taquicardia supraventricular associados à pré-excitação de WPW ocorrem
em 15 a 20% dos pacientes. Morte súbita pode ocorrer, provavelmente por arritmia.
6. Outras possíveis complicações incluem endocardite infecciosa, abscesso cerebral e
acidente vascular encefálico.

Conduta
Clínica
1. Em neonatos com cianose importante, tratamento intensivo com ventilação mecânica,
infusão de PGE1, fármacos inotrópicos e correção da acidose metabólica podem ser
necessários antes da cirurgia de emergência.
2. Em bebês que parecem ter a forma leve da anomalia de Ebstein e que parecem
melhorar com o tratamento descrito, a PGE1 e o inotrópico são retirados
gradualmente, para observar os efeitos do fechamento do canal.
3. Crianças assintomáticas com anomalia de Ebstein leve necessitam apenas de
reavaliações regulares. Se IC ocorrer, estão indicadas medidas para congestão,
incluindo digoxina e diuréticos.
4. Episódios agudos de taquicardia supraventricular podem ser tratados de forma eficaz
com adenosina (Cap. 24). Betabloqueadores são a terapia de primeira linha mais
apropriada para a taquicardia supraventricular. Em pacientes com taquicardia
supraventricular recorrente por mecanismo de reentrada, a realização de ablação por
radiofrequência tem obtido sucesso.
5. Diversas intensidades de restrição às atividades podem ser necessárias em crianças
com esta condição.

Cirúrgica
Indicações
Embora as indicações cirúrgicas para anomalia de Ebstein não estejam completamente
definidas, elas incluem as seguintes:
1. Neonatos criticamente doentes que apresentam sintomas na primeira semana de vida
(após um período de tratamento clínico intensivo).
2. Ocorrência de cianose moderada a importante ou progressiva (saturação arterial de O2
≤ 80%), policitemia (hemoglobina ≥ 16 g/dL) ou IC.
3. Obstrução da VSVD por valva tricúspide redundante.
4. Limitação importante às atividades (i.e., classe funcional III ou IV da NYHA)
(Apêndice A, Tabela A-3).
5. História de embolia paradoxal.
6. Arritmias recorrentes e potencialmente fatais em pacientes com síndrome de WPW
associada.

Procedimentos
Existe controvérsia sobre o momento ideal e o tipo de cirurgia.
1. Cirurgias paliativas. Em bebês graves, se o tratamento clínico não promover melhora,
há indicação de cirurgia para evitar o óbito certo.
a. Shunt BT (com alargamento da CIA). Este procedimento pode ser fundamental
para a sobrevida quando existem lesões obstrutivas entre o VD e o TP, ou
quando a valva tricúspide é estenótica. Boa função do VE (com VE de dimensões
adequadas) é necessária para a sobrevida ao procedimento. Uma cirurgia de
Fontan é realizada posteriormente.
b. Se o VE estiver “comprimido” pelo AD ou VD dilatado, um procedimento para
reduzir o AD ou o VD pode ser considerado, como a cirurgia de Stames
(fechamento pericárdico da valva tricúspide) ou a plicatura do AD dilatado (VD
atrializado), alargamento da CIA e um shunt BT com um tubo de 4 mm. Uma
cirurgia de Fontan é realizada posteriormente.
c. Anastomose de Glenn clássica (anastomose término-terminal da VCS com o TP)
ou modificada podem ser consideradas em bebês com cianose importante.
2. Cirurgias definitivas. Crianças com VD com dimensões e função adequadas são
candidatas à correção biventricular (com plastia ou troca valvar tricúspide). Presença
de VD com dimensões ou função inadequadas necessita cirurgia de Fontan.
a. Correção biventricular: Reconstrução da valva tricúspide (p. ex., cirurgia de
Danielson ou Carpentier) é preferível à troca valvar. A CIA é fechada no
momento da cirurgia.
(1) Técnica de Danielson: Para a correção da valva tricúspide, esta técnica é a
preferida e a mais testada, embora frequentemente seu uso seja limitado
pela anatomia. Esta técnica pode ser utilizada em aproximadamente 60%
dos pacientes (Fig. 14-56). É realizada plicatura da porção atrializada do
VD e estreitamento do orifício tricúspide e forma seletiva, resultando em
uma valva monocúspide (pela cúspide anterior da valva tricúspide). As
 duas outras cúspides frequentemente apresentam hipoplasia importante
e não podem assumir as suas funções de cúspide. A mortalidade
cirúrgica é de aproximadamente 5%, sendo menor que da troca valvar.

FIGURA 14-56 Técnica de Danielson para a correção da valva tricúspide. A, Uma série de suturas
em bolsa interrompidas é realizada para obliterar a porção atrializada do ventrículo direito (VD). A
comunicação interatrial (CIA) é fechada com um retalho. B, À medida que as suturas são feitas, a
porção atrializada do VD é obliterada (observada através de atriotomia direita). C, Suturas são
realizadas para estreitar o orifício tricúspide. A valva agora se torna monocúspide (cúspide anterior
da valva tricúspide) que é móvel e se abre amplamente durante a diástole. AD, átrio direito; AO,
aorta; TP, tronco pulmonar.

(2) Técnica de Carpentier: Como uma alternativa, a cirurgia reconstrutiva de

Carpentier pode ser utilizada. Esta cirurgia também envolve a plicatura
da porção atrializada do VD e do anel tricúspide, porém em uma direção
perpendicular à utilizada por Danielson. Esta correção pode ser utilizada
na maioria dos pacientes com anomalia de Ebstein. A mortalidade
cirúrgica é de 15%.
(3) Troca valvar tricúspide e fechamento da CIA são as opções menos
desejadas, porém necessárias em 20 a 30% dos pacientes com anomalia
de Ebstein, os quais não são candidatos à cirurgia reconstrutiva. A
prótese valvar de escolha é uma prótese valvar semilunar (aloenxerto),
com suporte, tratada com antibiótico, ou por uma prótese valvar
heteróloga. Um aloenxerto valvar pulmonar montado em Dacron pode ser
usado em crianças mais jovens. A mortalidade cirúrgica varia de 5 a 20%.
b. Correção univentricular: Em pacientes com VD com dimensões inadequadas, a
cirurgia de Fontan geralmente é realizada em etapas, após os procedimentos
paliativos iniciais, como a cirurgia de Glenn bidirecional ou a cirurgia de hemi-
Fontan (Fig. 14-38).
3. Outras cirurgias. Em pacientes com síndrome de WPW e taquicardia supraventricular
recorrente, recomenda-se ablação cirúrgica durante a correção ou ablação por
radiofrequência da via acessória.
Complicações
1. Bloqueio atrioventricular total é uma complicação rara.
2. Arritmias supraventriculares persistem após a cirurgia em 10 a 20% dos pacientes.

Seguimento Pós-operatório
1. Reavaliações frequentes são necessárias pela possibilidade de persistência de arritmias
após a cirurgia, o que ocorre em 10 a 20% dos pacientes, e por causa da possibilidade
de problemas associados à cirurgia da valva tricúspide que necessitem reoperação.
2. O paciente não deve participar de esportes competitivos ou vigorosos.
As abordagens cirúrgicas para a anomalia de Ebstein estão demonstradas na Figura 14-
57.

FIGURA 14-57 Abordagens cirúrgicas para a anomalia de Ebstein da valva tricúspide. BT, Blalock-
Taussig; CIA, comunicação interatrial; GBD, Glenn bidirecional; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo
esquerdo; VSVD, via de saída do ventrículo direito; VT, valva tricúspide.
Truncus Arteriosus Persistente
Prevalência
Truncus arteriosus persistente representa menos de 1% de todas as CCs.

Patologia
1. Apenas um único tronco arterial, com uma valva truncal sai do coração e dá origem às
circulações pulmonar, sistêmica e coronariana. Uma CIV perimembranosa e
infundibular grande está presente diretamente abaixo do truncus (Fig. 14-58). A valva
truncal pode ser bivalvar, trivalvar ou quadrivalvar, e frequentemente ela é inútil.

FIGURA 14-58 O tipo anatômico do truncus arteriosus (TA) é determinado pelo padrão de
ramificação das artérias pulmonares. A, No tipo I, o tronco pulmonar (TP) se origina do truncus e se
divide nas artérias pulmonares direita (APD) e esquerda (APE). B, No tipo II, a APD e a APE se
originam separadamente a partir da porção posterior do truncus. C, No tipo III, as artérias
pulmonares se originam separadamente a partir das porções laterais do truncus. D, No tipo IV, ou
pseudotruncus arteriosus, as artérias pulmonares se originam da aorta descendente (AO) e irrigam
os pulmões. AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito.

2. Conforme a classificação de Collett e Edwards, esta anomalia é dividida em quatro

tipos, de acordo como as artérias pulmonares se originam do truncus arteriosus (ver
Fig. 14-58 para a descrição de cada tipo). Os tipos I e II constituem 85% dos casos. O
tipo IV não é um truncus arteriosus persistente verdadeiro; na realidade, ele é uma
forma grave de TF com atresia pulmonar (i.e., pseudotruncus arteriosus), com colaterais
aórticas fornecendo sangue para os pulmões.
3. O fluxo sanguíneo pulmonar está aumentado no tipo I, é praticamente normal nos
tipos II e III e está diminuído no tipo IV.
4. Anomalias das artérias coronárias são comuns e podem contribuir para a alta
mortalidade cirúrgica. As anomalias incluem estenose de óstio da coronária, origem
alta ou baixa das artérias coronárias e ramificação e trajeto anormal das artérias
coronárias.
5. Interrupção do arco aórtico é observada em 13% dos casos (este é o tipo A4 da
classificação de van Praagh). Neste caso, a interrupção ocorre distalmente à saída da
artéria carótida esquerda, e o fluxo dos membros inferiores vem através do canal
arterial.
6. Arco aórtico à direita está presente em 30% dos pacientes.
7. Evidências da síndrome de DiGeorge com hipocalcemia estão presentes em 33% dos
pacientes.

Manifestações Clínicas
História
1. Cianose pode ser observada imediatamente após o nascimento.
2. Sinais de IC ocorrem dias ou semanas após o nascimento.
3. História de dispneia à alimentação, atraso no desenvolvimento e infecções
respiratórias frequentes geralmente estão presentes na infância.

Exame Físico
1. Graus variáveis de cianose e sinais de IC com taquipneia e dispneia geralmente estão
presentes.
2. Os pulsos periféricos são céleres, com pressão de pulso aumentada. O precórdio é
hiperativo e o íctus encontra-se desviado lateralmente.
3. Click sistólico frequentemente é audível no ápice e na borda esternal esquerda
superior. A B2 é única. Sopro sistólico regurgitante rude (intensidade 2 a 4+/6+),
sugestivo de CIV, geralmente é audível ao longo da borda esternal esquerda. Ruflar
diastólico apical com ou sem ritmo de galope pode estar presente quando o fluxo
sanguíneo pulmonar está aumentado. Sopro protodiastólico agudo em decrescendo
pela insuficiência da valva truncal pode ser audível.

Eletrocardiografia
O eixo do QRS é normal (+50 a +120 graus). Hipertrofia biventricular está presente em
70% dos casos; SVD ou SVE é menos comum. Sobrecarga atrial esquerda (SAE)
ocasionalmente está presente.

Radiografia
Aumento da área cardíaca usualmente está presente, com aumento da trama vascular
pulmonar. Arco aórtico à direita é observado em 30% dos casos.

Ecocardiografia
Os achados da ecocardiografia bidimensional com Doppler são os seguintes (os três
primeiros achados são diagnósticos):
1. CIV grande é visualizada logo abaixo da valva truncal, semelhante ao observado na TF.
2. Uma grande artéria única de grandes dimensões se origina do coração (i.e., truncus
arteriosus). O tipo de truncus arteriosus persistente pode ser identificado e o tamanho
das artérias pulmonares pode ser determinado. Uma artéria, se originando
posteriormente do truncus, é o TP.
3. A valva pulmonar não é visualizada; apenas uma única valva semilunar (i.e., valva
truncal) é visualizada.
4. O corte transversal pode determinar o número de cavidades (geralmente três, embora
possam ser duas ou quatro) da valva truncal, e a presença ou ausência de estenose ou
insuficiência valvar.
5. Arco aórtico à direita frequentemente está presente (em aproximadamente 35%).
Interrupção do arco aórtico ocasionalmente está presente, porém é difícil de visualizar.

Outros Exames
Cateterismo cardíaco pré-operatório nos neonatos raramente é necessário atualmente.
No entanto, se o diagnóstico desta condição for tardio, o cateterismo cardíaco pode ser
realizado para avaliar a pressão em artéria pulmonar e a RVP.

História Natural
1. A maioria dos bebês apresenta IC durante as duas primeiras semanas de vida. Um
total de 85% das crianças não tratadas morrem com um ano de idade.
2. Melhora clínica ocorre se o bebê desenvolver doença obstrutiva vascular pulmonar, o
que pode iniciar com 3 a 4 meses de idade. Óbito ocorre ao redor da terceira década de
vida.
3. A insuficiência da valva truncal piora com o tempo.

Conduta
Clínica
1. Medidas vigorosas para congestão, com diuréticos e iECA devem ser implantadas antes
da cirurgia.
2. Devido à frequente associação com a síndrome de DiGeorge:
a. Os níveis de cálcio e magnésio devem ser verificados; suplementação pode ser
indicada.
b. Apenas hemoderivados irradiados devem ser utilizados em uma cirurgia
urgente (devido ao pouco tempo para avaliação precisa do estado imunológico).
c. Devido à deficiência imunológica pelo timo, o tratamento e a profilaxia contra
infecções pneumocócicas e estreptocócicas são importantes.
d. Imunização com vacinas vivas deve ser evitada.
3. Profilaxia contra EI deve ser realizada quando houver indicação.

Cirúrgica
Cirurgias Paliativas
Embora bandagem do TP fosse realizada no passado em bebês pequenos com fluxo
sanguíneo pulmonar aumentado e IC, a correção primária do defeito é recomendada
atualmente em muitos centros. A bandagem leva à distorção das artérias pulmonares e
não necessariamente previne a doença obstrutiva vascular pulmonar. O procedimento
está associado a alta mortalidade, de até 30%.

Cirurgia Definitiva
1. Diversas modificações da cirurgia de Rastelli são realizadas. Idealmente, a cirurgia
deve ser realizada durante a primeira semana de vida. Quando o diagnóstico é tardio,
a cirurgia deve ser realizada com urgência, após 2 a 3 dias de estabilização clínica.
2. Em todos os tipos, a CIV é fechada de forma que o VE ejete sangue para o truncus. A
mortalidade cirúrgica é de 10 a 30%. Investigação cuidadosa de anomalia das artérias
coronárias e evitar interrupção cirúrgica das artérias coronárias são importantes.
a. No tipo I, um homoenxerto aórtico (com diâmetro interno de 9 a 11 mm) é
implantado entre o VD e o TP (Fig. 14-59).

FIGURA 14-59 Técnicas cirúrgicas para o truncus arteriosus tipo I. A, Truncus arteriosus tipo I com
uma grande comunicação interatrial (CIV; círculo tracejado) é demonstrado. A linha tracejada vertical
no ventrículo direito (VD) é o local da ventriculotomia direita. B, O tronco pulmonar (TP) foi
ressecado da artéria truncal e a abertura da artéria truncal é suturada. O fechamento da CIV com
retalho (o qual é visível através da ventriculotomia) é feito de forma que apenas o sangue do
ventrículo esquerdo (VE) flui para a artéria truncal (criando uma via VE–artéria truncal). C, Um tubo
valvado ou um homoenxerto é anastomosado ao TP. A metade posterior do tubo proximal é
anastomosada à extremidade superior da ventriculotomia. Um pequeno retalho pericárdico é cortado
e suturado no local para preencher o defeito entre o aloenxerto e a extremidade inferior da
ventriculotomia direita. AD, átrio direito; AO, aorta.

b. Nos tipos II e III, uma banda circunferencial do truncus, que contém ambos os
orifícios das artérias pulmonares, é retirada. Esta braçadeira é suturada e, após,
conectada ao VD utilizando um homoenxerto. A continuidade aórtica é
restaurada com um enxerto tubular de Dacron (Fig. 14-60).
 FIGURA 14-60 Técnicas cirúrgicas para o truncus arteriosus tipos II e III. A, Duas linhas tracejadas
na artéria truncal indicam os locais de excisão das artérias pulmonares (APs). A linha tracejada
vertical é o local da ventriculotomia direita. Uma comunicação interventricular (CIV) está abaixo da
valva truncal (círculo tracejado). B, A CIV é fechada com um retalho através de ventriculotomia
direita (o qual é visível através de ventriculotomia), de forma que a artéria truncal recebe sangue do
ventrículo esquerdo (VE) (via VE–truncus). O retalho do tecido truncal, incluindo os orifícios das
artérias pulmonares foram ressecados. C, A continuidade da artéria truncal, que agora é a aorta
(AO), foi restaurada com um tubo de Dacron. A extremidade inferior de um homoenxerto é
anastomosada à ventriculotomia direita, enquanto a extremidade superior do homoenxerto é
anastomosada ao retalho que contém as artérias pulmonares. AD, átrio direito; VD, ventrículo direito.

c. Quando associado a interrupção do arco aórtico, a reconstrução aórtica é

realizada por anastomose das aortas proximal e distal. A artéria pulmonar
direita é tracionada anteriormente para a aorta ascendente (manobra de
Lecompte) para prevenir a compressão da artéria pulmonar direita. Utilizando
um homoenxerto, o VD e o TP são conectados.
3. A valva truncal com insuficiência quase sempre é passível de diversas técnicas de
correção. Um folheto residual prolapsado pode ser ancorado suturando-o ao folheto
adjacente (fechamento de uma comissura). A troca da valva truncal é indicada quando
há insuficiência significativa da valva truncal. A mortalidade cirúrgica é extremamente
alta, de 50% ou maior.

Seguimento Pós-operatório
1. Avaliações a cada 4 a 12 meses são necessárias para detectar complicações tardias,
tanto naturais quanto pós-operatórias.
a. Insuficiência progressiva da valva truncal pode ocorrer, e a correção ou troca da
valva truncal pode ser necessária.
b. Um tubo pequeno precisa ser trocado por um maior, geralmente aos 2 a 3 anos
de idade.
c. Calcificação da valva do tubo pode ocorrer em 1 a 5 anos, com necessidade de
reoperação.
2. Dilatação por balão e implante de stent no tubo VD–AP podem prolongar a sua
longevidade e adiar a necessidade de troca cirúrgica do tubo.
3. Em crianças mais velhas que receberam um tubo grande e que desenvolvem
 insuficiência após dilatação com balão da valva do tubo, uma técnica para implante
percutâneo de valva pulmonar foi desenvolvida por Bonhoeffer et al. (2000). Esta
técnica tem sido utilizada com sucesso na Europa (discussão adicional neste capítulo
sob o tópico TF com atresia pulmonar).
4. Profilaxia para EI deve ser observada por toda a vida.
5. O paciente não deve participar de esportes competitivos ou vigorosos.
Ventrículo Único
Prevalência
O ventrículo único (dupla via de entrada ventricular) representa menos de 1% das CCs.

Patologia
1. Ambas as valvas AV estão conectadas a uma única e principal câmara ventricular (i.e.,
dupla via de entrada ventricular), enquanto a câmara principal está conectada a uma
câmara rudimentar através do FBV. Uma grande artéria se origina da câmara principal,
e a outra se origina da câmara rudimentar (Fig. 14-61). Em aproximadamente 80% dos
casos, a câmara ventricular principal tem características anatômicas do VE (i.e., dupla
via de entrada do VE). Ocasionalmente, a câmara principal tem características
anatômicas do VD (i.e., dupla via de entrada do VD). Raramente, o ventrículo
apresenta padrão trabecular intermediário, sem uma câmara rudimentar (i.e.,
ventrículo comum). Do mesmo modo, raramente ambos os átrios drenam por uma
valva AV comum para dentro da câmara ventricular principal, com morfologia de VE
ou de VD (i.e., via de entrada ventricular comum).

FIGURA 14-61 Diagrama do tipo mais comum de ventrículo único. O ventrículo único é um
ventrículo esquerdo anatômico (dupla via de entrada do VE). As grandes artérias estão transpostas
(L-transposição), com a aorta (AO) anteriormente e à esquerda das artérias pulmonares (APs) e se
originado do ventrículo direito (VD) rudimentar. Ambas as valvas atrioventriculares se abrem para o
ventrículo único (dupla via de entrada do VE). A abertura entre o ventrículo principal e o rudimentar é
o forame bulboventricular (seta larga). Estenose da valva pulmonar está presente em
aproximadamente metade dos casos (demonstrada como valvas espessadas). Este tipo representa
70 a 75% dos casos de ventrículo único. AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; TP, tronco pulmonar;
VM, valva mitral; VT, valva tricúspide.

2. D-TGA ou L-TGA está presente em 85% dos casos. A forma mais comum de ventrículo
 único é a dupla via de entrada do VE com L-TGA e aorta se originando da câmara
rudimentar. Este tipo representa 70 a 75% dos ventrículos únicos (Fig. 14-61). A valva
mitral está do lado direito; a valva tricúspide está do lado esquerdo. EP ou atresia
pulmonar está presente em aproximadamente 50% dos casos. CoAo e interrupção do
arco aórtico também são comuns. Com menor frequência, D-TGA está presente, com a
aorta se originando da câmara rudimentar direita e anterior.
3. O FBV frequentemente é obstrutivo.
4. Anomalias das valvas AV são comuns, incluindo estenose ou cavalgamento.
5. Na dupla via de entrada do VD, isomerismo atrial direito ou esquerdo e cavalgamento
das valvas AV são comuns.

Fisiopatologia
1. Como há mistura completa de sangue no ventrículo único, a saturação arterial
sistêmica é determinada principalmente pela quantidade de fluxo sanguíneo
pulmonar.
a. Na presença de EP, o fluxo sanguíneo pulmonar está diminuído e cianose está
presente (com saturação arterial de oxigênio < 85%). Se houver atresia
pulmonar, a cianose é importante ao nascimento.
b. Quando a valva pulmonar não apresenta estenose, o fluxo sanguíneo pulmonar
encontra-se aumentado, e sinais de IC aparecem em dias ou semanas, sem
cianose; a saturação arterial de oxigênio é de aproximadamente 90%.
2. FBV obstrutivo pode ocorrer naturalmente com o crescimento ou, por motivos
desconhecidos, se desenvolver após a bandagem pulmonar. A obstrução do forame
tem grande efeito hemodinâmico, assim como implicações cirúrgicas importantes em
pacientes em que a aorta se origina da câmara rudimentar anterior. A obstrução
aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar e diminui a perfusão sistêmica. A bandagem
também causa hipertrofia excessiva do ventrículo principal (VE), resultando em
diminuição da complacência ventricular, o que implica em risco para uma futura
cirurgia de Fontan.

Manifestações Clínicas
História
1. Cianose de intensidade variável pode estar presente ao nascimento.
2. História de atraso no desenvolvimento ou pneumonia pode estar presente nos bebês
com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar (e sinais de IC).

Exame Físico
O exame físico depende da magnitude do fluxo sanguíneo pulmonar.
1. Com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, os achados ao exame físico são
semelhantes aos encontrados na TGA com CIV, ou mesmo naqueles de uma CIV
grande:
 a. Cianose discreta e IC com retardo do crescimento estão presentes no início da
infância.
b. A B2 é única ou com desdobramento sutil e a P2 é hiperfonética. Sopro sistólico
longo de intensidade 3 a 4+/6+ é audível ao longo da borda esternal esquerda.
Ruflar diastólico apical pode ser audível. Sopro diastólico de IP pode estar
presente na borda esternal esquerda superior, pela presença de hipertensão
pulmonar.
2. Com fluxo sanguíneo pulmonar diminuído, os achados ao exame físico são semelhantes
à da TF.
a. Presença de cianose moderada a importante. Baqueteamento digital pode ser
observado nos bebês mais velhos e nas crianças.
b. A B2 é única e hiperfonética. Sopro sistólico de ejeção de intensidade 2 a 4+/6+
pode ser audível na borda esternal esquerda ou direita superior.

Eletrocardiografia
1. Padrão incomum de sobrecarga ventricular esquerda, com complexos QRS
semelhantes na maioria ou em todas as derivações precordiais, é frequente (p. ex.,
padrão RS, rS ou QR).
2. Ondas Q anormais (representando anormalidades da despolarização septal) também
são comuns e se apresentam de uma das seguintes formas: ondas Q nas derivações
precordiais direitas, ausência de ondas Q nas derivações precordiais ou ondas Q tanto
nas derivações precordiais direitas, como nas esquerdas.
3. Bloqueio AV de primeiro ou segundo grau pode estar presente.
4. Arritmias, como taquicardia supraventricular ou ritmo atrial multifocal, podem
ocorrer.

Radiografia
1. Com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, a área cardíaca e a trama vascular
pulmonar estão aumentadas.
2. Quando o fluxo sanguíneo pulmonar está normal ou diminuído, a área cardíaca é
normal e a trama vascular é normal ou diminuída.
3. Estreitamento do mediastino superior sugere TGA.

Ecocardiografia
1. O sinal diagnóstico mais importante do ventrículo único é a presença de uma câmara
ventricular única para a qual se abrem duas valvas AV.
2. Os seguintes dados anatômicos e funcionais são importantes do ponto de vista
cirúrgico. Devem ser realizados todos os esforços para se obter dados sobre todos
estes aspectos em todos os pacientes com ventrículo único:
a. Morfologia do ventrículo único (p. ex., dupla via de entrada do VE? Dupla via de
entrada do VD?).
b. Localização da via de saída da câmara rudimentar, que geralmente é esquerda e
 anterior.
c. Tamanho do FBV e se existe obstrução do forame. Obstrução do forame é
considerada quando a velocidade de fluxo pelo Doppler é maior que 1,5 m/s ou
quando a área do FBV é menor que 2 cm2/m2. Forame com dimensões
semelhantes à do anel aórtico é considerado ideal.
d. Presença ou ausência de D-TGA ou L-TGA, estenose da valva pulmonar ou
aórtica e dimensões do TP e artérias pulmonares.
e. Anatomia das valvas AV. A posição das valvas mitral e tricúspide, além da
presença de estenose, insuficiência, hipoplasia ou cavalgamento destas valvas
devem ser pesquisadas.
f. Tamanho da CIA.
g. Defeitos associados, como CoAo, interrupção do arco aórtico ou PCA.

Outros Exames
A ecocardiografia Doppler fornece a maioria das informações anatômicas e
hemodinâmicas necessárias para o tratamento inicial do ventrículo único. Cateterismo
cardíaco é realizado apenas quando alguns dados pré-operatórios não estiverem
disponíveis antes da etapa inicial do tratamento cirúrgico. Porém, ele é indicado
rotineiramente antes das etapas cirúrgicas II e III.

História Natural
1. Em pacientes sem EP, IC e retardo do crescimento ocorrem no início da infância, em
associação com hipertensão pulmonar. Sem cirurgia, aproximadamente 50% destes
pacientes morrem antes de completar 1 ano de idade. Os demais pacientes com fluxo
sanguíneo aumentado desenvolvem doença obstrutiva vascular pulmonar após o
primeiro ano de vida, com melhora clínica da IC.
2. Em pacientes com EP, a cianose aumenta à medida que a EP piora.
3. Quando a aorta se originar da câmara rudimentar, o FBV frequentemente é pequeno ou
se torna obstruído. Isso causa aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e diminuição da
perfusão sistêmica.
4. Insuficiência progressiva da valva AV geralmente é mal tolerada.
5. Bloqueio atrioventricular total ocorre em aproximadamente 12% dos pacientes.
6. A causa do óbito pode ser IC, arritmia ou morte súbita.

Conduta
Tratamento Clínico Inicial
1. Neonatos com EP importante ou atresia pulmonar e aqueles com interrupção do arco
aórtico ou coarctação necessitam infusão de PGE1 e outras medidas de suporte antes
da cirurgia.
2. Medidas para congestão estão indicadas se houver IC.
Cirúrgica
1. Cirurgias paliativas iniciais
a. O objetivo da primeira etapa de cirurgia é tornar os pacientes melhores
candidatos à cirurgia de Glenn bidirecional ou à cirurgia de hemi-Fontan.
Cianose com saturação de oxigênio menor que 85% ou fluxo sanguíneo
pulmonar aumentado com possível hipertensão pulmonar é uma indicação
cirúrgica. A presença ou ausência de EP ou de FBV obstrutivo resulta em uma
das seguintes situações. EP (ou atresia pulmonar) está presente em
aproximadamente 50% dos pacientes. Quando não houver EP, o fluxo sanguíneo
pulmonar aumentado pode levar à hipertensão pulmonar, o que pode
comprometer a possibilidade de cirurgia de Fontan.
(1) Em pacientes sem EP e com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado
causando IC e edema pulmonar, pode ser realizada bandagem do TP,
embora a bandagem tenha alta taxa de mortalidade (≈25% ou maior). O
principal fator de risco para a bandagem é a presença ou
desenvolvimento de FBV obstrutivo. Assim, a bandagem do TP é
realizada apenas quando o FBV é normal ou não obstrutivo. Além disso,
estes pacientes devem ser avaliados quanto ao desenvolvimento de
obstrução após a bandagem.
(2) Em pacientes sem EP e com FBV muito pequeno, a cirurgia de Damus-Kaye-
Stansel é realizada, em vez da bandagem do TP. A cirurgia consiste na
anastomose TP-aorta, a qual é feita por transecção do TP e anastomose do
TP proximal com a aorta ascendente. Esta cirurgia é combinada com um
shunt BT do lado direito (Fig. 14-62) ou um shunt ventrículo único–AP
(Sano) (não demonstrado). Uma cirurgia de Fontan pode ser realizada
posteriormente (Fig. 14-38, B).
 FIGURA 14-62 Anastomose de Damus-Kaye-Stansel para ventrículo único e estenose
subpulmonar. A, O tronco pulmonar (TP) é seccionado proximo à bifurcação. Uma incisão de
tamanho e posição adequadas é realizada na aorta ascendente (AO). B, A extremidade distal do TP
é suturada, enquanto a extremidade proximal do TP é anastomosada à abertura da aorta. C, Um
“capuz” adequado (tubo de Dacron, pericárdio, aloenxerto ou Gore-Tex®) é adicionado à
anastomose. Um shunt Blalock-Taussig é realizado. Um shunt Sano pode ser feito alternativamente
(não demonstrado aqui). AD, átrio direito; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.

(3) Se EP ou atresia pulmonar estiverem presentes (com saturação de O2< 85%),

um shunt BT é necessário para melhorar a cianose. Shunt para a artéria
pulmonar direita é preferível, pois qualquer distorção da APD pode ser
incorporada depois na anastomose de Fontan. A mortalidade cirúrgica é
baixa (5 a 10%). Em neonatos dependentes de PGE1, o canal arterial é
ligado após a realização do shunt.
Recentemente, um procedimento híbrido envolvendo implante de stent no
canal arterial, bandagem bilateral das artérias pulmonares e
atrioseptostomia com balão (com ou sem dilatação por balão), como
discutido na seção SCEH, tem sido utilizado como alternativa ao shunt BT.
(4) Se houver EP e o FBV for obstrutivo, pode ser realizado alargamento do
FBV por abordagem transaórtica sem circulação extracorpórea. A
mortalidade cirúrgica é de aproximadamente 15%. Shunt BT adicional
pode ser necessário para fornecer fluxo sanguíneo pulmonar adequado.
b. Cirurgia para interrupção do arco aórtico ou coarctação deve ser realizada se
estas condições estiverem presentes.
c. Após a cirurgia da primeira etapa, o bebê deve ser acompanhado de perto, até
chegar o momento da cirurgia paliativa da segunda etapa, para detectar cianose
(com saturação de O2 < 75%) ou sinais de IC (fluxo sanguíneo pulmonar muito
aumentado devendo ser considerada a bandagem do TP).
2. Cirurgias paliativas da segunda etapa:
a. Cirurgia de Glenn bidirecional (Fig. 14-38) é realizada entre os 3 e 6 meses de
idade, antes da cirurgia de Fontan. Alternativamente, uma cirurgia de hemi-
Fontan pode ser realizada (Fig. 14-39).
 b. Após a cirurgia da segunda etapa, a criança precisa ser seguida atentamente
quanto à saturação de O2. O seguimento é o mesmo descrito no Quadro 14-2.
3. Cirurgia definitiva (Fontan).
A cirurgia de Fontan é realizada entre 18 e 24 meses de vida. Muitos centros
consideram a cirurgia de Fontan com túnel lateral como a cirurgia de escolha (Figs. 14-38,
B, e 14-40). Alguns centros fazem uma fenestração de 4 a 6 mm no túnel (baffle), enquanto
outros não a realizam. Alguns centros preferem a cirurgia de Fontan modificada com
tubo extracardíaco, a qual pode diminuir a incidência tardia de arritmias atriais. Se a
valva AV não for competente, pode ser necessário fechá-la durante a cirurgia. A
mortalidade cirúrgica da cirurgia de Fontan foi reduzida para 5 a 10%, semelhante àquela
na atresia tricúspide.
As abordagens cirúrgicas para o ventrículo único estão resumidas na Figura 14-63.

FIGURA 14-63 Abordagem cirúrgica para ventrículo único. APD, artéria pulmonar direita; BT,
Blalock-Taussig; EP, estenose pulmonar; FBV, forame bulboventricular; FSP, fluxo sanguíneo
pulmonar; GBD, Glenn bidirecional; IC, insuficiência cardíaca.

Seguimento Pós-operatório
1. Reavaliações frequentes são necessárias pelo risco de complicações precoces e tardias,
as quais estão discutidas em detalhes no tópico atresia tricúspide.
2. Alguns pacientes sobreviventes à cirurgia realizada tardiamente permanecem
sintomáticos com cianose e dispneia, por causa de disfunção ventricular e arritmias.
Estes sintomas necessitam de seguimento regular. Cirurgia precoce, como descrito
anteriormente, tende a diminuir os resultados desfavoráveis.
Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito
Prevalência
A dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD) representa menos de 1% de todas
as CCs. A DVSVD ocorre com frequência em pacientes com heterotaxia, em associação
com outras cardiopatias congênitas complexas.

Patologia
1. Tanto a aorta, como o TP, se origina do VD. A única via de saída do VE é uma grande
CIV.
2. As grandes artérias geralmente estão lado a lado. A aorta usualmente está à direita do
TP, embora uma das grandes artérias possa estar mais anteriormente que a outra. As
valvas aórtica e pulmonar estão no mesmo nível. O septo conal está presente entre a
aorta e o TP. Os cones subaórtico e subpulmonar separam as valvas aórtica e pulmonar
das valvas tricúspide e mitral, respectivamente. Assim, não existe continuidade fibrosa
entre as valvas semilunares e as valvas AV. Em corações normais, a valva aórtica está
abaixo da valva pulmonar e a valva aórtica apresenta continuidade fibrosa com a valva
mitral.
3. A posição da CIV e a presença ou ausência de EP (ou obstrução da VSVD) influenciam
as alterações hemodinâmicas e são utilizadas para determinar os tipos de DVSVD
(Fig. 14-64):

FIGURA 14-64 Diagrama de três tipos representativos de dupla via de saída do ventrículo direito,
observados com a parede livre do ventrículo direito (VD) retirada. A, Comunicação interventricular
(CIV) subaórtica. B, CIV subaórtica com estenose pulmonar (tipo Fallot). C, CIV subpulmonar
(anomalia de Taussig-Bing). Setas brancas representam sangue altamente oxigenado e as setas
pretas representam o sangue dessaturado. CIVs duplamente relacionadas e remotas não estão
demonstradas. AD, átrio direito; AO, aorta; CS, crista supraventricular; TP, tronco pulmonar; VD,
ventrículo direito.

a. CIV subaórtica. A CIV está mais próxima da valva aórtica do que da valva
 pulmonar, e fica à direita do septo conal (Fig. 14-64, A). Este é o tipo mais
comum, representando 55 a 70% dos casos.
b. Tipo Fallot. Em aproximadamente 50% dos pacientes com CIV subaórtica há
obstrução da VSVD (Fig. 14-64, B). Obstrução da VSVD é geralmente causada
por estenose infundibular, e mais raramente pode ocorrer por EP valvar pura
com um anel pequeno.
c. CIV subpulmonar (i.e., anomalia de Taussig-Bing) (Fig. 14-64, C). A CIV está mais
próxima da valva pulmonar do que da valva aórtica, e geralmente está acima da
crista supraventricular e à esquerda do septo conal. Este tipo representa
aproximadamente 10 a 30% dos casos.
d. CIV duplamente relacionada: A CIV encontra-se intimamente relacionada à
ambas valvas semilunares e geralmente acima da crista supraventricular (<5 %
dos casos).
e. CIV não relacionada. A CIV encontra-se nitidamente afastada das valvas
semilunares (~10% dos casos). É mais comumente representada pela CIV do
canal átrio ventricular e ocasionalmente por um CIV isolado tipo muscular.
Isomerismo atrial é comumente observado neste tipo.
4. Por vezes, as definições de DVSVD pelos cirurgiões e patologistas são diferentes e são
fontes de confusão. Alguns casos de TF com cavalgamento acentuado da aorta podem
ser chamados de DVSVD por cirurgiões, pois a continuidade fibrosa mitro-aórtica nem
sempre é clara na sala de cirurgia. Os cirurgiões também utilizam a chamada regra dos
50%: quando o anel aórtico cavalga o VD em mais de 50% considera-se uma DVSVD.

Fisiopatologia e Manifestações Clínicas

A fisiopatologia e as manifestações clínicas da DVSVD são determinadas principalmente
pela posição da CIV e pela presença ou ausência de EP. Cada tipo é apresentado
separadamente.
1. CIV subaórtica sem EP. Na CIV subaórtica, o sangue oxigenado proveniente do VE é
direcionado para a aorta, enquanto o sangue venoso sistêmico dessaturado é
direcionado para o TP, ocorrendo, assim, cianose discreta ou ausente (Fig. 14-64, A). O
fluxo sanguíneo pulmonar aumenta na ausência de EP e pode ocorrer IC. Assim, o
quadro clínico deste tipo é semelhante ao de uma CIV grande com hipertensão
pulmonar e IC.
a. Retardo do crescimento, taquipneia e outros sinais de IC geralmente estão
presentes. Precórdio hiperativo, B2 hiperfonética e sopro de CIV (holossistólico
ou protossistólico) estão presentes. Ruflar diastólico apical pode ser audível.
b. O ECG é semelhante ao observado no defeito do septo atrioventricular (DSAV)
completo. Eixo do QRS “superior ” (i.e., -30 a -170 graus) pode ser encontrado
neste tipo. SVD ou sobrecarga biventricular, assim como SAE são comuns.
Ocasionalmente, bloqueio AV de primeiro grau pode estar presente.
c. A radiografia de tórax mostra aumento da área cardíaca e da trama vascular
pulmonar e abaulamento do TP.
2. CIV subaórtica com EP (tipo Fallot). Embora a CIV seja subaórtica, na presença de EP
(ou obstrução da VSVD), algum sangue dessaturado vai para a aorta. Isso causa
cianose e diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar. O quadro clínico é semelhante ao
da TF (Fig. 14-64, B).
a. Retardo de crescimento e cianose são comuns. A B2 é hiperfonética e única.
Sopro mesossistólico (de ejeção) 2 a 4+/6+ ao longo da borda esternal esquerda
está presente, com ou sem frêmito sistólico.
b. O ECG mostra desvio do eixo para a direita, SAD, SVD ou BRD. Bloqueio AV de
primeiro grau é frequente.
c. A radiografia de tórax apresenta área cardíaca normal com ápice voltado para
cima. A trama vascular pulmonar está diminuída.
3. CIV subpulmonar (malformação de Taussig-Bing). Na CIV subpulmonar, ou
malformação de Taussig-Bing, sangue oxigenado proveniente do VE é direcionado para
o TP, e sangue dessaturado do sistema venoso sistêmico é direcionado para a aorta.
Isso resulta em cianose importante (Fig. 14-64, C). O fluxo sanguíneo pulmonar
aumenta com a queda da RVP. O quadro clínico é semelhante ao da TGA completa.
a. Retardo do crescimento e cianose importante com ou sem baqueteamento
digital são achados frequentes. A B2 é hiperfonética e sopro sistólico grau 2 a
3+/6+ é audível na borda esternal esquerda superior. Click de ejeção e sopro de
IP ocasional (por hipertensão pulmonar) podem ser audíveis.
b. O ECG mostra desvio do eixo para a direita, SAD e SVD. SVE pode estar
presente durante a infância inicial.
c. A radiografia de tórax evidencia aumento da área cardíaca e da trama vascular
pulmonar e abaulamento do TP.
4. CIV duplamente relacionada ou não relacionada. Com a CIV próxima às valvas
semilunares (chamada de CIV duplamente relacionada) ou remotamente a estas valvas
(CIV não relacionada), há presença de cianose discreta e fluxo sanguíneo pulmonar
aumentado.

Ecocardiografia
Três sinais diagnósticos de DVSVD são: origem de ambas as grandes artérias a partir VD
anterior, ausência de via de saída do VE, com exceção da CIV, e descontinuidade entre a
valva mitral e as valvas semilunares.
1. No corte paraesternal longitudinal, todas as três características diagnósticas da
DVSVD são visualizadas. CIV subaórtica ou subpulmonar típica pode ser
demonstrada neste corte na maioria dos pacientes (Fig. 14-65). Nenhuma grande
artéria é visualizada se originando do ventrículo posterior. As grandes artérias, que se
originam do ventrículo anterior, são visualizadas em paralelo. Além disso, observa-se
uma massa hiperecogênica, geralmente com mais de 5 mm de comprimento, entre o
anel valvar mitral e a valva semilunar (i.e., descontinuidade mitral-semilunar).
 FIGURA 14-65 Corte paraesternal longitudinal de dupla via de saída do ventrículo direito. A,
Comunicação interventricular (CIV) subaórtica. A CIV está intimamente relacionada com a aorta
(AO). A separação significativa entre a cúspide anterior da valva mitral anterior e a valva aórtica pode
ser observada. A aorta cavalga o septo ventricular em mais de 50%. B, CIV subpulmonar. A grande
artéria que está relacionada com a CIV tem curvatura posterior, sugerindo que é o tronco pulmonar
(TP). Observe a separação entre a cúspide anterior da valva mitral e a valva pulmonar. O TP
cavalga o septo interventricular em mais de 50%. AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito; VE,
ventrículo esquerdo. (A, de: Snider AR, Serwer GA: Echocardiography in Pediatric Heart Disease, St. Louis, Mosby,
1990; B, de: Snider AR: Two-dimensional and Doppler echocardiographic evaluationof heart disease in the neonate and
fetus. Clin Perinatol 15:523–565, 1988.)

2. No corte paraesternal transversal, um duplo círculo, em vez da aparência normal de

círculo e salsicha, das grandes artérias pode ser visualizado. Ou as grandes artérias
estão lado a lado com a aorta à direita ou a aorta está anterior e discretamente para a
direita do TP.
3. O tamanho e a localização da CIV devem ser determinados em relação às grandes
artérias.
a. CIV subpulmonar ou subaórtica típica pode ser demonstrada no corte
paraesternal longitudinal na maioria dos pacientes (Fig. 14-65).
b. No corte subcostal 4-câmaras, a CIV subaórtica está localizada à direita do septo
conal, logo abaixo da valva aórtica. A CIV subpulmonar está localizada à
esquerda do septo conal, logo abaixo da valva pulmonar.
c. CIV duplamente relacionada é visualizada nos cortes paraesternal longitudinal e
apical de eixo longo.
d. CIV não relacionada (remota), do tipo DSAV ou muscular apical, é melhor
visualizada no corte apical 4-câmaras.
4. Anomalias associadas como EP valvar ou subvalvar e outros defeitos com shunt
esquerda–direita (p. ex., CIA, PCA) devem ser pesquisados.
5. Ocasionalmente, diferenciar DVSVD de TF com cavalgamento pronunciado da aorta ou
de TGA é necessário. Existe continuidade mitral-semilunar na TF e na TGA (i.e.,
continuidade mitro-aórtica na TG e continuidade mitro-pulmonar na TGA), mas não
há continuidade mitral-semilunar na DVSVD.

Outros Exames
Cateterismo cardíaco não é necessário para o tratamento cirúrgico inicial da DVSVD,
com realização de bandagem do TP ou shunt BT. O cateterismo é indicado para realização
de atrioseptostomia em pacientes com malformação de Taussig-Bing e mistura interatrial
inadequada. Geralmente é indicado antes de cirurgias de etapas posteriores.

História Natural
1. Bebês sem EP podem desenvolver IC grave e doença pulmonar vascular tardiamente,
se não tratados. Fechamento espontâneo da CIV, que é fatal, é raro.
2. Quando EP está presente, complicações comuns às CCs cianóticas (p. ex., policitemia,
acidente vascular encefálico) podem ocorrer.
3. Em pacientes com malformação de Taussig-Bing, grave doença obstrutiva vascular
pulmonar se desenvolve precocemente na vida, do mesmo modo que ocorre na D-
TGA.
4. Anomalias associadas (p. ex., CoAo, hipoplasia do VE) também contribuem para o pior
prognóstico.

Conduta
Clínica
Indica-se tratamento da IC com diuréticos, iECA e digoxina.

Cirúrgica

Cirurgias Paliativas
1. Bandagem do TP em bebês assintomáticos, com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado
e IC, ocasionalmente é realizada naqueles com CIVs musculares múltiplas ou CIV
remota. Entretanto, este procedimento não é recomendado para bebês com CIV
subaórtica ou CIV duplamente relacionada. A correção primária é a melhor escolha.
2. Em bebês com o tipo Taussig-Bing, é importante a ampliação da comunicação
interatrial para melhor mistura de sangue e para descompressão do AE, melhorando a
congestão venosa pulmonar. Atrioseptostomia por balão ou lâmina deve ser
considerada.
3. Em bebês com EP, fluxo sanguíneo pulmonar reduzido e cianose, está indicado
ocasionalmente um procedimento de shunt sistêmico–AP.

Cirurgias Definitivas
1. CIV subaórtica ou duplamente relacionada. É criado um túnel intraventricular entre a
CIV e a via de saída subaórtica utilizando um retalho de Dacron. Este procedimento é
realizado precocemente, preferencialmente durante o período neonatal, ou, no mais
tardar, no início da infância, sem realização preliminar de bandagem do TP. Por vezes,
a VSVD pode necessitar de ampliação com um retalho se o túnel CIV-Ao obstruir a via
 de saída do VD. A mortalidade cirúrgica é menor que 5% se CIV subaórtica simples;
ela é um pouco maior na CIV duplamente relacionada.
2. Tipo Fallot. Existem três opções cirúrgicas. A correção cirúrgica geralmente é
recomendada até os 6 meses de idade, preferencialmente durante o período neonatal.
Entretanto, se o paciente não estiver em boas condições ou se houver outras anomalias
cardíacas importantes associadas, uma cirurgia inicial de shunt é uma opção.
a. Fechamento da CIV com túnel + cirurgia de Rastelli. É realizado um túnel
intraventricular entre a CIV e a aorta, e uma cirurgia de Rastelli é realizada para
aliviar a EP, utilizando um tubo de homoenxerto pulmonar ou aórtico.
b. Cirurgia de REV. A chamada reparation a l’étage ventriculare (REV), a qual é
semelhante à cirurgia de switch arterial, pode ser realizada. Na cirurgia de REV,
a aorta ascendente proximal e o TP são seccionados, e o coto proximal do TP é
suturado (ver Fig. 14-9, em que a cirurgia é realizada para D-TGA + CIV + EP,
situação semelhante a esta). As artérias pulmonares são translocadas
anteriormente para a aorta (manobra de Lecompte), e a aorta ascendente é
reconectada. O TP distal é anastomosado diretamente na margem superior da
incisão do infundíbulo. Pericárdio autólogo forma a porção anterior da via. A
mortalidade hospitalar é de 18%.
c. Cirurgia de Nikaidoh. Esta cirurgia combina o princípio da cirurgia de Ross e a
cirurgia de Konno. A raiz aórtica, incluindo a valva aórtica, é retirada do mesmo
modo que é feito com a raiz pulmonar na cirurgia de Ross. O TP é dividido e a
valva pulmonar é ressecada. A raiz pulmonar é dividida e o septo conal acima do
CIV é ressecado, o que cria uma grande abertura para a cavidade do VE. A raiz
aórtica é translocada posteriormente e suturada ao orifício aberto do anel
pulmonar. Um retalho pericárdico é utilizado para conectar a margem inferior
da CIV com a circunferência anterior da raiz aórtica excisionada, completando a
conexão VE para Ao. Um reforço pericárdico completa a conexão do VD com a
extremidade distal do TP (ver Fig. 14-10, em que foi descrita a cirurgia para D-
TGA + CIV + EP).
3. Anomalia de Taussig-Bing (CIV subpulmonar). Existem quatro abordagens cirúrgicas
possíveis. Estas cirurgias devem ser realizadas entre 3 a 4 meses de idade, ou antes,
pois o desenvolvimento de doença obstrutiva vascular pulmonar é rápido neste
subtipo.
a. A cirurgia de escolha é a criação de um túnel intraventricular entre a CIV e o TP
(resultando em TGA), a qual é corrigida por um switch arterial. A mortalidade é
de 5 a 15%.
b. A criação de um túnel intraventricular entre a CIV e o TP é seguida da cirurgia
de Senning. Esta é uma abordagem menos conveniente pela sua alta
mortalidade (> 40%) e a alta taxa de complicações tardias associadas à cirurgia
de Senning.
c. Um túnel intraventricular entre a CIV e a aorta é desejável, porém
frequentemente não é tecnicamente possível. A mortalidade cirúrgica é de
aproximadamente 15%.
 d. A criação de um túnel CIV-TP, seguida de cirurgia de Damus-Kaye-Stansel e
tubo VD-TP é outra possibilidade.
4. CIV não relacionada. Quando possível, realiza-se um túnel intraventricular entre a CIV
(do DSAV) e a aorta, porém a mortalidade é alta (30 a 40%). Bandagem do TP
geralmente é necessária quando bebê, para controle da IC, e a cirurgia por ser adiada
para 2 a 3 anos de idade.
A abordagem cirúrgica nos pacientes com DVSVD está resumida na Figura 14-66.

FIGURA 14-66 Abordagens cirúrgicas para a dupla via de saída do ventrículo direito (DVSD). AO,
aorta; BT, Blalock-Taussig; CIA, comunicação interatrial; CIV-AO, comunicação interventricular para
aorta; CIV-TP, comunicação interventricular para tronco pulmonar; CSA, cirurgia de switch arterial;
VER, réparation à l’étage ventriculare; TP, tronco pulmonar; VD, ventrículo direito; VD-TP, ventrículo
direito para tronco pulmonar.

Seguimento Pós-operatório
Seguimento regular prolongado, a cada 6 a 12 meses, é necessário para detectar e tratar
complicações tardias da cirurgia.
1. Em geral, os pacientes com CIV subaórtica sem EP apresentam excelente prognóstico
em longo prazo.
2. Arritmias ventriculares devem ser tratadas, pois podem causar morte súbita.
3. Aproximadamente 20% dos pacientes necessitam de reoperação do túnel
intraventricular.
Heterotaxia (Isomerismo Atrial,
Síndromes Esplênicas)
Na heterotaxia (isomerismo atrial ou síndrome esplênica) ocorre falha na diferenciação
dos órgãos direitos e esquerdos, resultando em malformações congênitas de diversos
órgãos e sistemas, incluindo malformação complexa do sistema cardiovascular. Síndrome
de asplenia (síndrome de Ivemark, isomerismo atrial direito) se associa a ausência do
baço, que é um órgão do lado esquerdo e tendência de haver morfologia apenas direita
dos órgãos (bilateralmente). Na síndrome de poliesplenia (isomerismo atrial esquerdo),
múltiplos tecidos esplênicos estão presentes, com uma tendência de morfologia apenas
esquerda dos órgãos (bilateralmente).
Existe uma forte tendência de desenvolvimento simétrico de órgãos normalmente
assimétricos ou de pares de órgãos. Órgãos em pares, como os pulmões, comumente
apresentam isomerismo pronunciado; órgãos únicos, como o estômago, parecem se
localizar de forma randômica. A Tabela 14-2 compara as anormalidades cardiovasculares
nas síndromes de asplenia e poliesplenia. Embora os tipos e a gravidade das
malformações cardíacas sejam diferentes como grupo entre as duas síndromes, os
mesmos tipos de defeitos estão presentes em ambas. As anormalidades que ajudam a
diferenciar as duas síndromes estão demonstradas com asteriscos, mas provavelmente a
estrutura com maior potencial de diferenciação é a VCI, a qual é quase sempre normal na
síndrome de asplenia, mas é interrompida (com continuação pela veia ázigos) na
poliesplenia. Em geral, as anormalidades cardiovasculares são muito mais graves em
pacientes com asplenia do que naqueles com poliesplenia.
Tabela 14-2
Malformações cardiovasculares nas síndromes de asplenia e poliesplenia

Estrutura Síndrome de Asplenia Síndrome de P oliesplenia

Veias sistêmic as VCS bilateral (65%); VCS únic a geralmente à direita (35%) VCS bilateral (33%); VCS únic a direita ou esquerda (66%)
VCI normal em todos, mas pode estar à esquerda (35%) *VCI interrompida (ausênc ia do segmento hepátic o da VCI), c om c ontinuaç ão
(VCI interrompida é extremamente rara) pela veia ázigos direita ou esquerda (85%)
†VCI e aorta no mesmo lado, à direita ou esquerda Justaposiç ão da VCI e aorta oc asional
Veias hepátic as normais para a VCI (75%) Bilateralmente, veia hepátic a c omum para AD ou AE
Veias pulmonares *DATVP c om c onexão extra ca rdía ca : suprac ardíac a ou †Drenagem normal das VPs (50%). VPs direitas para átrio do lado direito e
infrac ardíac a (> 80%), frequentemente c om obstruç ão das VPs esquerdas para átrio do lado esquerdo (50%) (mas não extrac ardíac a)
VPs
S eio Ausênc ia de seio c oronariano (maioria) Ausênc ia de seio c oronariano (maioria)
c oronariano, Átrio direito bilateral (c om nó sinusal bilateral) Átrio esquerdo bilateral
átrio e septo †Ausênc ia de septo atrial (átrio c omum); CIA ostium Átrio únic o (ou c omum), CIA ostium primum (60%) ou ostium secundum
atrial primum (100%), CIA ostium secundum (66%) (25%)
Valva AV Valva AV c omum (únic a) (90%) Valva AV normal (50%); valva AV únic a é rara
Geralmente, defeito do septo atrioventric ular c ompleto Defeito do septo atrioventric ular parc ial é c omum (c om grande CIA ostium
primum )
Ventríc ulos e CIV sempre presente CIV frequente, mas não em todos os c asos
ápic e c ardíac o †Ventríc ulo únic o (50%), geralmente VD morfológic o ou CIV (65%); DVS VD (20%)
ventríc ulo indeterminado; dois ventríc ulos (50%) Ápic e à esquerda (60%); ápic e à direita (40%)
DVS VD (80%)
Ápic e à esquerda (60%); ápic e à direita (40%)
Valvas †Estenose (40%) ou atresia (40%) da VP VP normal (60%); estenose ou atresia da VP (40%)
semilunares
Grandes artérias *Transposiç ão (70%), D- ou L- †Grandes artérias normais (85%); transposiç ão (15%)
ECG Eixo de P normal ou no quadrante +90 a +180 graus †Eixo de P superior (70%)

AV, atrioventricular; CIA, comunicação interatrial; CIV, comunicação interventricular; DATVP, drenagem anômala total de
veias pulmonares; DVSVD, dupla via de saída do ventrículo direito; VCI, veia cava inferior; VCS, veia cava superior.
*
Aspectos extremamente importantes para diferenciação extrema.
†
Aspectos importantes para a diferenciação.

Alguns achados não cardíacos sugerem heterotaxia. Devido à simetria dos órgãos em
pares, órgãos que normalmente são diferentes à esquerda e à direita, na heterotaxia
apresentam a mesma morfologia. Alguns achados clínicos acessíveis pelos médicos
generalistas que podem levar ao reconhecimento da heterotaxia são:
1. Fígado simétrico e “central” (à palpação ou à radiografia).
2. Ápice cardíaco e bolha cardíaca discordantes (à radiografia de tórax).
3. Atresia biliar em neonatos com CC.
4. Brônquios principais simétricos na radiografia de tórax.
5. Eixo de P superior (ritmo sinusal coronariano) ao ECG.
É importante saber qual tipo de isomerismo o paciente apresenta, síndrome de
asplenia ou poliesplenia, para indicar profilaxia contra infecção bacteriana. Pacientes com
síndrome de asplenia são suscetíveis à sepse fulminante e, assim, devem receber
profilaxia diária com antibiótico e vacina contra pneumococo, Haemophilus influenzae tipo
b (Hib) e meningococo (ver a seguir).
Síndrome de Asplenia
Prevalência
Síndrome de asplenia representa 1% dos neonatos com CC sintomática. Esta síndrome
ocorre com maior frequência no sexo masculino.

Patologia
1. O baço está ausente na síndrome de asplenia. Uma forte tendência para morfologia
apenas direita dos órgãos (bilateralmente) caracteriza as malformações dos principais
órgãos e sistemas. Ambos os pulmões têm três lobos e apresentam brônquios
eparteriais bilateralmente (Fig. 14-67), diversas malformações gastrointestinais
(ocorrem em 20% dos casos), fígado simétrico e central e má rotação dos intestinos
estão presentes. O estômago pode estar localizado do lado direito ou esquerdo.

FIGURA 14-67 Diagramas de brônquios normais (A); brônquios epiarteriais bilaterais, geralmente
observados na síndrome de asplenia (B); e brônquios hiperarteriais bilaterais, geralmente presentes
na síndrome de poliesplenia (C). (De: Fyler DC, ed: Nadas’ Pediatric Cardiology, St. Louis, Mosby, 1992.)

2. Malformações cardíacas complexas estão sempre presentes. Malformações

cardiovasculares envolvem todas as partes do coração, veias sistêmicas e pulmonares e
grandes artérias. Existem dois nós sinoatriais. A Tabela 14-2 resume e compara estas
malformações com aquelas da síndrome de poliesplenia. Anormalidades
cardiovasculares que ajudam a diferenciar a síndrome de asplenia da síndrome de
poliesplenia incluem:
a. VCI normal está presente na síndrome de asplenia, enquanto na síndrome de
poliesplenia a porção hepática da VCI geralmente está ausente (com
continuação pela veia ázigos drenando na VCS).
b. TGA com EP ou atresia pulmonar ocorre em aproximadamente 80% dos casos de
síndrome de asplenia, causando, assim, cianose importante durante o período
neonatal. TGA está presente em apenas 15% dos pacientes com síndrome de
poliesplenia.
c. Ventrículo único e valva AV comum ocorrem com maior frequência na síndrome
 de asplenia. Na síndrome de poliesplenia, geralmente há a presença de dois
ventrículos.
d. DATVP para estruturas extracardíacas ocorre em mais de 75% dos casos de
síndrome de asplenia, embora o diagnóstico seja difícil. A drenagem venosa
pulmonar é normal em 50% dos pacientes com síndrome de poliesplenia.

Fisiopatologia
1. Mistura completa do sangue venoso sistêmico e pulmonar ocorre pela presença de
múltiplas anormalidades cardiovasculares associadas a esta síndrome.
2. O fluxo sanguíneo pulmonar está diminuído pela estenose ou atresia da valva
pulmonar, resultando em cianose importante após o nascimento.
3. Embora rara, a presença de EP pode resultar em IC precoce na vida.

Manifestações Clínicas
Exame Físico
1. Cianose geralmente é o sinal de apresentação e frequentemente é importante.
2. A ausculta cardíaca é inespecífica. Sopro cardíaco de EP e CIV são frequentemente
audíveis.
3. Fígado simétrico (central) é palpável.

Eletrocardiografia
1. Eixo do QRS “superior ” está presente, pela presença de DSAV.
2. O eixo de P é normal (0 a +90 graus) ou alternante entre os quadrantes inferior
esquerdo e inferior direito. Isso ocorre porque dois nós sinusais alternam a função de
marca-passo.
3. SVD, SVE ou sobrecarga biventricular está presente.

Radiografia
1. A área cardíaca geralmente é normal ou discretamente aumentada, com diminuição da
trama vascular pulmonar.
2. O coração está posicionado à esquerda, direita ou no centro (mesocardia) do tórax.
3. Fígado simétrico é uma característica marcante (Fig. 4-8).
4. Simetria traqueobrônquica com brônquios eparteriais bilaterais geralmente é
identificada.

Ecocardiografia
Quando é utilizada uma abordagem sequencial, a ecocardiografia bidimensional com
Doppler e mapeamento de fluxo em cores pode detectar todas ou quase todas as
anomalias descritas para esta doença. A anatomia da VCI e das grandes artérias e a
presença ou ausência de EP ou atresia pulmonar são importantes para diferenciar entre
as duas síndromes esplênicas.

Outros Exames de Imagem

RNM ou TC cardíaca geralmente está indicada, pois quase todos os pacientes com
síndrome de asplenia apresentam anomalias complexas da drenagem venosa sistêmica e
da pulmonar, as quais não são possíveis de serem avaliadas detalhadamente pela
ecocardiografia.

Exames Laboratoriais
1. Corpúsculos de Howell-Jolly e de Heinz no sangue periférico sugerem síndrome de
asplenia. Entretanto, estes corpúsculos podem ser encontrados em neonatos normais e
em bebês sépticos.
2. Cintilografia do baço pode se útil em bebês mais velhos, porém tem valor limitado em
neonatos gravemente doentes.

História Natural
Sem procedimentos cirúrgicos paliativos, mais de 95% dos pacientes com síndrome de
asplenia morrem no primeiro ano de vida. Sepse fulminante é uma causa de óbito.

Conduta
Clínica
1. Em neonatos com cianose importante, infusão de PGE1 é administrada para reabrir o
canal arterial (se houver suspeita de drenagem anômala das veias pulmonares
obstrutivas, angiografia pulmonar deve ser realizada enquanto o canal está aberto pela
infusão de PGE1).
2. O risco de infecção fulminante, principalmente por Streptococcus pneumoniae é alto (Red
Book, 2012). Antibioticoterapia contínua por via oral é recomendada, independente do
estado de imunização. Penicilina V oral (125 mg 2 vezes ao dia, para crianças com
menos de 5 anos, e 250 mg 2 vezes ao dia, em crianças com 5 anos ou mais) é
recomendada. Alguns especialistas recomendam amoxicilina (20 mg/kg/dia, dividida
em duas doses). Eritromicina (250 mg 2 vezes ao dia) é uma alternativa em pacientes
alérgicos à penicilina. Penicilina profilática pode ser suspensa com 5 anos de idade,
porém alguns autores continuam a profilaxia com penicilina durante toda a infância e
na idade adulta.
3. Bebês e crianças com asplenia apresentam alto risco de bacteremia fulminante,
especialmente associada a bactérias encapsuladas. O Streptococcus pneumoniae é o
agente mais comum de bacteremia em crianças com asplenia. Causas menos comuns
de bacteremia incluem Hib, Neisseria meningitidis e muitas outras.
a. Vacina contra pneumococo conjugada ou de polissacarídeos são indicadas para
todas as crianças com asplenia, na idade recomendada (Red Book, 2012). Após a
 administração de um número de doses adequadas de PCV13, a vacina contra
pneumococo de polissacarídeos (PPSV23) deve ser administrada inicialmente
com 2 anos de idade. Uma segunda dose deve ser administrada com 6 anos de
idade. Para crianças com idade entre 2 e 5 anos que receberam vacinação
completa com PCV7 e que não receberam PCV13, uma dose suplementar de
PCV13 deve ser administrada. Nos indivíduos entre 6 e 18 anos que não
receberam uma dose de PCV13, uma dose suplementar de PCV13 deve ser
considerada (Red Book, 2012).
b. Imunização contra Hib deve ser iniciada aos 2 anos de idade, assim como
recomendado em crianças saudáveis.
c. Duas doses primárias de vacina conjugada tetravalente contra meningococo deve
ser administrada com intervalo de 2 meses em crianças a partir dos 2 anos de
idade, até a adolescência, e uma dose reforço deve ser administrada a cada 5
anos, embora sua eficácia não esteja estabelecida.

Cirúrgica
1. Shunt sistêmico–AP geralmente é necessário durante o período neonatal ou durante a
infância. A mortalidade cirúrgica do shunt é maior nos pacientes com asplenia, do que
naqueles com outros defeitos, e provavelmente está relacionada com a insuficiência da
AV comum e com a DATVP obstrutiva não diagnosticada.
a. Pacientes com uma valva AV comum, especialmente aqueles com insuficiência
valvar, não toleram a sobrecarga volêmica resultante do shunt.
b. Pacientes com DATVP obstrutiva podem mostrar evidências de drenagem
anômala, com sinais de edema pulmonar, apenas após o shunt sistêmico–AP. A
mortalidade cirúrgica do shunt e da correção da DATVP juntos é
inaceitavelmente alta, com óbito ocorrendo em mais de 90% dos casos.
c. Identificação dos bebês com DATVP obstrutiva antes da cirurgia, pela
angiografia pulmonar com infusão de PGE1, é importante. Em bebês com o tipo
infracardíaco de DATVP, uma conexão bem-sucedida pode ser realizada entre a
confluência das veias pulmonares e o AD, utilizando um clampleamento
parcialmente exclusivo da confluência venosa pulmonar, sem uso de circulação
extracorpórea.
2. Uma cirurgia de Fontan pode ser realizada com mortalidade global de até 65%.
Insuficiência da valva AV é um fator de risco, necessitando plastia ou troca valvar.
Síndrome de Poliesplenia
Prevalência
Síndrome de poliesplenia (isomerismo atrial esquerdo) representa menos de 1% de
todas as CCs. Ocorre com maior frequência no sexo feminino.

Patologia
1. Presença de múltiplos tecidos esplênicos. Tendência de morfologia apenas à esquerda
dos órgãos (bilateralmente) caracteriza esta síndrome. Malformações não
cardiovasculares incluem pulmões com dois lobos (i.e., dois pulmões esquerdos);
brônquios hiperarteriais bilaterais (Fig. 14-67); fígado simétrico (25%); ausência de
vesícula biliar ocasionalmente; e algum grau de má rotação intestinal (80%).
2. Malformações cardiovasculares são semelhantes àquelas observadas na síndrome de
asplenia, porém com menor incidência de estenose ou atresia valvar pulmonar.
Ocasionalmente, o coração é normal ou apresenta mínimas malformações nos
pacientes com síndrome de poliesplenia (≈13%). As malformações cardiovasculares
estão resumidas e são comparadas com aquelas da síndrome de asplenia na Tabela 14-
2. Características importantes da síndrome de poliesplenia, que a distinguem da
síndrome de asplenia, incluem:
a. Ausência do segmento hepático da VCI, com continuação pela ázigos (lado
direito) ou hemiázigos (lado esquerdo) é observada em 85% dos pacientes. Esta
anormalidade raramente está presente na síndrome de asplenia.
b. Geralmente dois ventrículos estão presentes. Por outro lado, na síndrome de
asplenia, é comum um ventrículo único com uma valva AV comum.
c. TGA, EP ou atresia pulmonar e DATVP ocorrem com menor frequência do que
na síndrome de asplenia.
d. O ECG apresenta eixo de P com orientação superior (i.e., ritmo atrial ectópico),
pela ausência do nó sinusal (Fig. 14-68).
 FIGURA 14-68 Eletrocardiograma de neonato com uma semana de vida e síndrome de
poliesplenia. Tanto a onda P quanto o QRS têm orientação superior (-45 e -150 graus,
respectivamente). A voltagem do QRS indica sobrecarga ventricular direita e possível sobrecarga
ventricular esquerda.

e. Síndrome de poliesplenia ocorre com maior frequência no sexo feminino (70%).

Fisiopatologia
Como EP ou atresia pulmonar ocorre com menor frequência, a cianose é menos intensa,
se estiver presente. Em vez disso, há IC, por causa do fluxo sanguíneo pulmonar
aumentado.

Manifestações Clínicas
Exame Físico
1. Cianose é discreta ou está ausente. Sinais de IC podem ocorrer durante o período
neonatal.
2. Sopro cardíaco de CIV pode ser audível. Fígado simétrico geralmente é palpável.

Eletrocardiografia (Fig. 14-68)

1. Ritmo atrial ectópico com eixo de P com orientação superior (-30 a -90 graus) é
observado em mais de 70% dos pacientes, pois não existe nó sinusal na presença de
dois AE.
2. Eixo de QRS “superior ” ocorre pela presença de DSAV.
3. SVD ou SVE é comum.
4. Bloqueio atrioventricular total ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes.

Radiografia
Aumento discreto a moderado da área cardíaca e aumento da trama vascular pulmonar;
fígado central (Fig. 4-8); e brônquios hiperarteriais bilaterais podem estar presentes.
Exames Laboratoriais
1. Alguns pacientes com hipoplasia e disfunção do baço podem apresentar corpúsculos
de Howell-Jolly, porém não em quantidades excessivas.
2. A cintilografia do baço pode demostrar múltiplos tecidos esplênicos.

Ecocardiografia
Ecocardiografia bidimensional com Doppler revela todas ou quase todas as
malformações cardiovasculares listadas na Tabela 14-2 e ajuda a diferenciar esta
síndrome da síndrome de asplenia.

Outros Exames de Imagem

TC ou RNM cardíaca frequentemente é indicada, pois muitos pacientes com síndrome de
poliesplenia apresentam anomalias da drenagem sistêmica e pulmonar.

História Natural
1. A mortalidade no primeiro ano é 60%, menor do que a mortalidade de 95% da
síndrome de asplenia.
2. A maioria dos bebês com malformações cardíacas graves morre durante o primeiro ano
de vida se não for realizada cirurgia paliativa ou corretiva.
3. A frequência cardíaca é menor do que a habitual das crianças (pela ausência do nó
sinusal). Excessiva bradicardia juncional pode ocorrer, resultando em IC.

Conduta
Clínica
A IC deve ser tratada se estiver presente.

Cirúrgica
1. Bandagem do TP deve ser realizada se houver IC intratável com fluxo pulmonar
aumentado.
2. Ocasionalmente, marca-passo é necessário nas crianças com grave bradicardia
juncional e IC.
3. Correção total do defeito é possível em algumas crianças. Se a correção total não for
possível, pelo menos cirurgia de Fontan pode ser realizada. A mortalidade cirúrgica da
cirurgia de Fontan neste grupo de crianças é de aproximadamente 25%, sendo menor
do que na síndrome de asplenia, mas maior do que na atresia tricúspide.

Seguimento Pós-operatório
Reavaliações regulares são necessárias pelos problemas clínicos e cirúrgicos contínuos.
1. Embora a maioria dos pacientes encontre-se em classe funcional I ou II da NYHA
 (Apêndice A, Tabela A-3), ascite ou edema persistente ocorre com frequência por
alguns anos após a cirurgia de Fontan, necessitando de medicações como digoxina,
diuréticos e outros.
2. Arritmias cardíacas, geralmente supraventriculares, ocorrem em 25% dos pacientes.
Algumas necessitam tratamento com fármacos antiarrítmicos.
Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-
nascido
Prevalência
Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN) (ou persistência da
circulação fetal) ocorre em aproximadamente 1 em cada 1.500 nascidos vivos.

Patologia e Fisiopatologia
1. Esta condição neonatal é caracterizada pela persistência de hipertensão pulmonar, a
qual causa graus variados de cianose por shunt direita–esquerda através do canal
arterial ou FOP. Não há cardiopatia congênita subjacente.
2. Diversas causas já foram identificadas, as quais podem ser divididas em três grupos
conforme a anatomia do leito vascular pulmonar:
a. Vasoconstrição pulmonar intensa, na presença de leito vascular normalmente
desenvolvido.
b. Hipertrofia (da camada média) das arteríolas pulmonares.
c. Arteríolas pulmonares com desenvolvimento anormal e reduzida área seccional
transversa do leito vascular pulmonar (ver Quadro 14-3 para descrição
adicional).

Q uadr o 14- 3 C a usa s de hipe rt e nsã o pulm ona r pe rsist e nt e do

re cé m - na scido
Vasoconstrição pulmonar na presença de leito vascular pulmonar normalmente
desenvolvido pode ser causada por ou observada na:
Hipóxia alveolar (síndrome de aspiração de mecônio, doença da membrana hialiana,
hipoventilação por anomalias do SNC)
Asfixia ao nascimento
Disfunção do VE ou choque circulatório
Infecções (p. ex., infecção por estreptococo do grupo B hemolítico)
Síndrome de hiperviscosidade (policitemia)
Hipoglicemia e hipocalcemia
Aumento do desenvolvimento (hipertrofia) da musculatura lisa vascular pode ser
causado por:
Asfixia intrauterina crônica
Uso materno de inibidores da síntese de prostaglandina (AAS, indometacina),
resultando em fechamento precoce do canal arterial
Área seccional transversal do leito vascular pulmonar diminuída pode ser observada
em associação com:
Hérnia diafragmática congênita
Hipoplasia pulmonar primária
 SNC, Sistema nervoso central; VE, ventrículo esquerdo.

Em geral, a hipertensão pulmonar causada pelo primeiro grupo tem reversão

relativamente fácil, enquanto aquela causada pelo segundo grupo é mais difícil de
reverter. A hipertensão pulmonar causada pelo terceiro grupo é a mais difícil, ou
impossível, de ser revertida.
3. Graus variáveis de disfunção miocárdica frequentemente ocorrem com a HPPRN.

Manifestações Clínicas
1. Os sintomas se iniciam 6 a 12 horas após o nascimento, com cianose e dificuldade
respiratória (com retração e roncos). A forma idiopática geralmente acomete neonatos
de termo ou pós-termo. O paciente geralmente apresenta história de mecônio ou
asfixia durante o parto. História de ingestão materna de anti-inflamatórios não
esteroides (no terceiro trimestre) pode estar presente.
2. Impulsão sistólica e B2 hiperfonética e única geralmente são encontradas.
Ocasionalmente, pode ser audível ritmo de galope (por disfunção miocárdica) e sopro
sistólico regurgitante de IT. Casos graves de disfunção miocárdica podem manifestar-
se com hipotensão sistêmica.
3. Dessaturação arterial é encontrada na gasometria obtida de cateter da artéria
umbilical. A Po2 pode ser 5 a 10 mmHg menor na aorta descendente (linha da artéria
umbilical) do que nas artérias pré-canal (artérias radial direita, braquial ou temporal),
por causa do shunt direita–esquerda pelo canal. Nos casos mais graves, cianose
diferencial pode aparecer (com a metade superior do corpo rósea e a metade inferior
cianótica). Se houver shunt intracardíaco direita–esquerda significativo, geralmente
pelo FOP, as artérias pré e pós-canal podem não apresentar Po2 diferente.
4. O ECG geralmente é normal para a idade, porém, ocasionalmente, há presença de
SVD. Alterações da onda T sugestivas de disfunção miocárdicas podem ser
observadas.
5. A radiografia de tórax revela graus variáveis de aumento da área cardíaca. Os campos
pulmonares podem não apresentar achados anormais ou podem apresentar
hiperinsuflação ou atelectasia. A trama vascular pulmonar pode estar normal,
aumentada ou diminuída.
6. Ecocardiografia Doppler está indicada para afastar CC e para identificar pacientes com
disfunção miocárdica. Pacientes com HPPRN não apresentam evidências de CC
cianótica ou acianótica. A única alteração estrutural presente é um canal arterial com
shunt direita–esquerda ou bidirecional. Há dilatação do VD e o septo interventricular
está retificado. Há evidências de aumento da pressão em AD (septo atrial abaulado
para a esquerda), com ou sem CIA ou FOP. As dimensões do VE podem estar
aumentadas e sua função sistólica (fração de encurtamento ou fração de ejeção) pode
estar diminuída.
7. Cateterismo cardíaco geralmente não está indicado. Se o diagnóstico for incerto ou se o
 paciente não responder ao tratamento, pode-se, raramente, considerar realização de
cateterismo cardíaco e angiografia pulmonar.

Conduta
Os objetivos do tratamento são: (1) diminuir a RVP e a pressão em artéria pulmonar com
a administração de oxigênio, indução de alcalose respiratória e uso de vasodilatadores
pulmonares; (2) corrigir a disfunção miocárdica e (3) estabilização do paciente e
tratamento das condições associadas. Descrição detalhada do tratamento para cada
objetivo está além do âmbito deste livro; apenas os princípios do tratamento serão
apresentados.
1. Medidas gerais de suporte incluem monitoração da saturação de oxigênio; detecção e
tratamento de hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia e policitemia; e
manutenção da temperatura entre 36,6°C e 37,2°C.
2. Para aumentar os níveis de Po2 administra-se oxigênio 100%, inicialmente sem
intubação. Se não obtiver sucesso, intubação e ventilação mecânica com pressão
positiva contínua em vias aéreas de 2 a 10 cm de água podem ser eficazes.
3. Se as medidas anteriores não funcionarem, ventilação mecânica com oxigênio 100% é
utilizada para produzir alcalose respiratória. Os parâmetros do ventilador são
programados para obter Po2 de 50 a 70 mmHg e Pco2 de 50 a 55 mmHg. Geralmente é
feito bloqueio neuromuscular com pancurônio (Pavulon®) 0,1 mg/kg IV. Entretanto, o
uso de bloqueador neuromuscular é controverso, pois eles podem promover
atelectasia de regiões pulmonares dependentes, resultando em alteração da
ventilação-perfusão.
4. Manutenção de pH normal ou alcalino também pode ser atingida com o uso de
bicarbonato de sódio ou trometamina (THAM), o que pode promover vasodilatação
pulmonar e melhora da oxigenação.
5. Tolazolina (Priscoline®), um antagonista α-adrenérgico não seletivo, às vezes é
utilizada. A tolazolina, por ser um vasodilatador não seletivo, também diminui a RVS,
resultando em hipotensão sistêmica. Outros efeitos adversos da tolazolina incluem
aumento da secreção gástrica, sangramento gastrointestinal, plaquetopenia e
diminuição do débito urinário. Cimetidina (um antagonista do receptor histamínico
H2) não é recomendada, pois pode bloquear a ação da histamina, que é um conhecido
vasodilatador pulmonar.
6. Para a disfunção miocárdica, dopamina pode ser utilizada com tolazolina para
melhorar o débito cardíaco. Correção de acidose, da hipocalcemia e da hipoglicemia
ajuda a melhorar a função miocárdica. Diuréticos podem ser incluídos no tratamento.
Para disfunção miocárdica crônica, digoxina pode ser adicionada posteriormente.
7. Ventilador oscilatório de alta frequência é eficaz em pacientes com HPPRN. Com o uso
deste equipamento, pode ser possível evitar a oxigenação por membrana extracorpórea
(ECMO) em aproximadamente 40% dos pacientes que seriam candidatos.
8. Inalação com óxido nítrico (iNO) tem ação vasodilatadora pulmonar potente. A dose
 inicial habitual é de 20 ppm. Terapia prolongada com NO em doses baixas promove
melhora sustentada da oxigenação sem hipotensão sistêmica. A maioria dos neonatos
necessita de iNO por menos de 5 dias. O uso de iNO e HPPRN diminui a necessidade
de ECMO em aproximadamente 40%. Quando administrado por inalação, o NO se
difunde para o músculo liso vascular, estimulando a produção de monofosfato
guanosina cíclica, promovendo vasodilatação.
9. ECMO é eficaz no tratamento de pacientes selecionados com HPPRN. No entanto, este
tratamento pode necessitar de ligadura de uma artéria carótida e da veia jugular, e
acidente vascular encefálico tem sido relatado.

Prognóstico
1. O prognóstico geralmente é bom nos neonatos com HPPRN discreta que respondem
rapidamente ao tratamento. A maioria destes neonatos se recupera sem lesão
pulmonar ou comprometimento neurológico permanente.
2. Para aqueles que necessitam de parâmetros elevados de ventilação mecânica por tempo
prolongado, a chance de sobrevida é menor, e muitos que sobrevivem desenvolvem
displasia broncopulmonar e outras complicações.
3. Pacientes com diminuição no desenvolvimento de áreas seccionais transversas do leito
vascular pulmonar geralmente não respondem ao tratamento e apresentam
prognóstico ruim.
4. Anormalidades do neurodesenvolvimento podem ocorrer. Pacientes têm alta
incidência de perda auditiva (≤ 50%). Achados anormais no eletroencefalograma (≤
80%) e infarto cerebral (45%) são relatados.

*
Isso ocorre em todos os tipos das cardiopatias congênitas cianóticas.
15
Diversas Condições Cardíacas Congênitas
Neste capítulo iremos apresentar brevemente cardiopatias congênitas (CCs) com
prevalência relativamente baixa que não foram discutidas anteriormente.
Aneurisma do Seio de Valsalva
No aneurisma do seio de Valsalva (aneurisma congênito do seio aórtico), há uma
protusão inferior do aneurisma para uma câmara cardíaca de menor pressão, a qual pode
romper. A maioria dos aneurismas se origina do seio coronário direito (80%) e menos
frequentemente da cúspide não coronariana (20%). Quando um aneurisma do seio de
Valsalva se rompe, forma-se uma fístula do seio de Valsalva. A fístula se comunica com
maior frequência com o ventrículo direito (VD) (75%) e menos frequentemente com o
átrio direito (AD) (25%). Anomalias associadas são comuns e incluem comunicação
interventricular (CIV) (50%), insuficiência aórtica (IAo) (20%) e coarctação da aorta. Esta
anomalia rara foi relatada inicialmente na população asiática.
Aneurisma não roto não causa sinais ou sintomas. Uma fístula pequena do seio de
Valsalva pode desenvolver-se sem sintomas. O aneurisma geralmente se rompe durante a
terceira ou quarta década de vida. A ruptura frequentemente se caracteriza por dor
torácica súbita, dispneia, sopro cardíaco contínuo na borda esternal esquerda ou direita e
pulsos periféricos céleres. Insuficiência cardíaca (IC) pode desenvolver-se. A radiografia
de tórax mostra aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar. O ECG pode
apresentar sobrecarga biventricular, bloqueio atrioventricular (AV) de primeiro ou
segundo grau ou ritmo juncional.
Pacientes com aneurismas não rotos pequenos ou moderados não necessitam de
cirurgia. Aneurismas do seio de Valsalva não rotos que causam alteração hemodinâmica
devem ser corrigidos. Quando o aneurisma congênito do seio de Valsalva se rompe ou
está associado a uma CIV, com ou sem insuficiência aórtica, recomenda-se cirurgia
imediata.
Origem Anômala da Artéria Coronária Esquerda a
Partir da Artéria Pulmonar (Síndrome de Bland-
White-Garland, Síndrome de ALCAPA)
Na origem anômala da artéria pulmonar a partir do tronco pulmonar (TP), a artéria
coronária esquerda se origina anormalmente do TP. Os pacientes geralmente são
assintomáticos durante o período neonatal, até que a pressão em artéria pulmonar
diminua para níveis críticos após o nascimento. A direção do fluxo sanguíneo é da artéria
coronária direita, retrogradamente através de colaterais intercoronárias, para a artéria
coronária esquerda, e para o TP. Isso resulta em insuficiência ventricular esquerda ou
infarto.
Os sintomas aparecem com 2 a 3 meses de idade e consistem de episódios recorrentes
de desconforto torácico (angina), aumento da área cardíaca e IC. Sopro cardíaco
significativo geralmente não está presente, com a rara exceção de sopro cardíaco de
insuficiência mitral secundária a infarto do miocárdio. O eletrocardiograma (ECG)
apresenta infarto do miocárdio anterolateral com ondas Q largas e profundas, ondas T
invertidas e alteração do segmento ST nas derivações I e aVL e nas derivações precordiais
(Fig. 3-27). A radiografia de tórax pode mostrar aumento da área cardíaca (do átrio
esquerdo [AE] e do ventrículo esquerdo [VE]) com ou sem edema pulmonar nos casos
avançados. Os marcadores de necrose miocárdica provavelmente estão elevados, porém o
desenvolvimento relativamente lento do infarto do miocárdio e a incerteza do momento
exato do infarto fazem com que seja difícil interpretar os dados laboratoriais. No entanto,
conhecimento das alterações dos marcadores de necrose em adultos com infarto agudo
do miocárdio ajuda no diagnóstico desta condição (Fig. A-2). Os níveis de troponina I
também podem ajudar. Em crianças, o nível de troponina I é menor ou igual a 2 ng/mL e
frequentemente está abaixo dos níveis de detecção do ensaio.
A ecocardiografia bidimensional com mapeamento de fluxo em cores é diagnóstica e
tem substituído o cateterismo cardíaco. A presença de origem normal das artérias
coronárias direita e esquerda, a partir da aorta, deve ser rotineiramente pesquisada em
todos os exames ecocardiográficos, principalmente em neonatos. A ausência de artéria
coronária esquerda normal levanta a possibilidade desta condição e, assim, o diagnóstico
pode ser feito no período neonatal, antes do desenvolvimento de sintomas. O
mapeamento de fluxo em cores pode mostrar fluxo retrógrado para o TP (Fig. 15-1). A
artéria coronária direita pode estar dilatada. A ecocardiografia também fornece as
dimensões e a função do coração esquerdo. Aumento da ecogenicidade dos músculos
papilares e do endocárdio adjacente sugere fibrose e fibroelastose.
 FIGURA 15-1 Ecocardiografia com Doppler em corte paraesternal transversal alto (esquerda) e
paraesternal longitudinal alto da via de saída do ventrículo direito (VD) (direita) de um bebê com
artéria coronária esquerda anômala (ACEA) com origem a partir do tronco pulmonar (TP) (setas
finas). As setas brancas largas indicam fluxo retrógrado (vermelho) para o TP a partir da ACEA,
como demostrando em ambos os quadros. AO, aorta; VE, ventrículo esquerdo. (De: Snider AR, Serwer
GA, Ritter SB. Echocardiographyin Pediatric Heart Disease. Second Edition, 1997, Mosby, Philadelphia, Utilizada com
permissão) (ver a figura colorida em Expert Consult).

A tomografia computadorizada (TC) mostra em alta resolução a anatomia das artérias

coronárias. O uso de detectores de aquisição rápida (64 detectores) e a redução
farmacológica da frequência cardíaca (com betabloqueadores), principalmente nos bebês
menores, podem ser necessários para aumentar a capacidade diagnóstica nesta situação.

Conduta
O tratamento clínico isolado tem taxa de mortalidade inaceitavelmente alta (80 a 100%).
Assim, todos os pacientes com este diagnóstico precisam ser submetidos à cirurgia. A
cirurgia ideal na infância ainda é controversa, mas a maioria dos centros prefere realizar
uma cirurgia definitiva, a menos que o paciente esteja criticamente doente.

Cirurgia Paliativa
Em bebês criticamente doentes, a ligadura simples da artéria coronária esquerda
anômala próxima à sua origem do TP pode ser realizada para prevenir roubo de fluxo
para o TP. Este procedimento deve ser seguido posteriormente de cirurgia de
revascularização (ver adiante).

Cirurgia Definitiva
Mesmo nos bebês criticamente doentes, muitos centros preferem criar um sistema com
duas coronárias com a realização de uma das seguintes cirurgias.

Cirurgia de Túnel Intrapulmonar (Reparo de Takeuchi)

A cirurgia de túnel intrapulmonar é a cirurgia mais utilizada na correção com duas
coronárias (Fig. 15-2). Duas aberturas circulares são feitas na parede contígua da aorta e
do tronco pulmonar, e uma janela aortopulmonar de 5 a 6 mm é criada ao suturar juntas
estas duas aberturas. Duas incisões horizontais são feitas na parede anterior do TP,
diretamente sobre a janela aortopulmonar, para criar um flap da parede do TP. O flap é
suturado na parede posterior do TP e é criado um túnel que conecta a abertura da janela
aortopulmonar com o orifício da artéria coronária esquerda anômala. A abertura na
parede anterior do TP é fechada com um pedaço de pericárdio. A taxa de mortalidade é
próxima de 0%, mas já foram relatadas taxas mais altas, de até 20%. Complicações tardias
do procedimento incluem estenose pulmonar supravalvar (75%), vazamento pelo túnel
(52%) causando fístula coronária-TP e insuficiência aórtica.

FIGURA 15-2 Correção com túnel arterial intrapulmonar para a origem anômala da artéria
coronária esquerda (ACE) a partir do tronco pulmonar (TP) (cirurgia de Takeuchi). A, Duas linhas
pontilhadas na parede anterior do TP mostram os locais propostos para as incisões e criação de um
flap no TP. B, Um shunt aortopulmonar é criado após um orifício por punch (5 a 6 mm de diâmetro)
ser realizado na parede contínua à aorta (Ao) e ao TP. C, O flap do TP é suturado de modo a formar
um teto convexo de um túnel através do qual o sangue aórtico passa para o orifício anômalo da
artéria coronária esquerda. D, Um pedaço de pericárdio é utilizado para fechar a abertura da parede
anterior do TP. E, Corte transversal da cirurgia do túnel após ser completada. AD, átrio direito; VD,
ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo.

Implante da Artéria Coronária Esquerda

O implante da artéria coronária esquerda, com transferência direta da artéria coronária
esquerda anômala para a raiz aórtica, parece ser o procedimento mais recomendável, mas
nem sempre é possível realizá-lo. A artéria coronária anômala é retirada do TP, junto com
um pedaço da parede do TP, e é reimplantada na porção anterior da aorta ascendente. Se
o implante direto resultar em tensão excessiva na artéria coronária, flaps podem ser
desenvolvidos na parede anterior do TP e na aorta ascendente. Estes flaps são suturados
de modo que forme uma extensão em tubo para a artéria coronária esquerda, a qual é,
então, implantada na aorta. A mortalidade cirúrgica precoce é de 15 a 20%.
Reparo de Tashiro
Tashiro et al (1993) descreveram uma técnica cirúrgica que era realizada em pacientes
adultos. Nesta cirurgia, um retalho estreito do TP, incluindo o orifício da artéria coronária
esquerda é ressecado; as extremidades superior e inferior do retalho são fechadas para
formar um novo tronco da artéria coronária esquerda; e a aorta e a artéria coronária
esquerda recém-criada são anastomosadas de forma lateroterminal. O TP dividido é
anastomosado de forma término-terminal. Isso deixa o TP sem obstrução. Esta técnica
tem potencial aplicação na população pediátrica, incluindo bebês pequenos.

Anastomose Subclávia – Artéria Coronária Esquerda

Na anastomose da subclávia com a artéria coronária esquerda, a extremidade da artéria
subclávia esquerda é virada para baixo e anastomosada de forma lateroterminal com a
artéria coronária esquerda anômala através de toracotomia esquerda. Clampeamento
aórtico, o qual pode ser fonte de comprometimento ventricular, com baixo débito
cardíaco no pós-operatório e alta taxa de mortalidade, deve ser evitado.
A necessidade de reconstrução simultânea da valva mitral no momento da cirurgia
definitiva é controversa, pois a melhora espontânea da insuficiência mitral (IM) ocorre
após a cirurgia de revascularização. Após a correção bem-sucedida com duas coronárias,
a função sistólica do VE e a insuficiência cardíaca melhoram significativamente, e a
intensidade da IM também diminui. Até o padrão de infarto no ECG pode desaparecer.
Janela Aortopulmonar
Na janela aortopulmonar (também chamado de defeito septal aortopulonar ou
fenestração aortopulmonar), um grande defeito está presente entre a aorta ascendente e
o TP (Fig. 15-3). Esta condição de falha do septo espiral em dividir completamente o
truncus arteriosus embriológico.

FIGURA 15-3 Diagrama da janela aortopulmonar (A) e truncus arteriosus persistente (B). Estas
duas condições são semelhantes do ponto de vista hemodinâmico. Entretanto, anatomicamente, na
janela aortopulmonar, existem duas valvas semilunares separadas (valva aórtica [VAo] e valva
pulmonar [VP]) sem comunicação interventricular associada (CIV), enquanto no truncus arteriosus
persistente existe apenas uma valva truncal (VT) e CIV associada.

As alterações hemodinâmicas são semelhantes àquelas do truncus arteriosus e mais

graves do que aquelas da persistência do canal arterial (PCA). IC e hipertensão pulmonar
surgem precocemente na infância. Os pulsos periféricos são amplos e o sopro cardíaco é
sistólico de ejeção (em vez de contínuo) nos focos da base.
A história natural deste defeito é semelhante àquela da PCA grande não tratada, com
desenvolvimento de doença vascular pulmonar nos pacientes sobreviventes. Este defeito
não tem tendência a fechar espontaneamente. Cirurgia precoce, sob circulação
extracorpórea, para fechamento do defeito está indicada quando o diagnóstico é feito. A
mortalidade cirúrgica é muito baixa.
Fístula Arteriovenosa Coronária
Fístulas das artérias coronárias são as anomalias congênitas mais comuns das artérias
coronárias, representando quase metade de todas as anomalias coronárias. Ela pode
ocorrer isoladamente ou em associação com outras CCs, como tetralogia de Fallot (TF),
comunicação interatrial (CIA), PCA e CIV. A artéria coronária direita é muito mais
frequentemente envolvida do que a esquerda, e raramente as duas artérias coronárias
estão envolvidas.
Estas fístulas ocorrem em um ou dois padrões.
1. Fístula arteriovenosa coronária “verdadeira”. Este padrão ocorre em apenas 7% dos
casos de fístulas coronárias (Fig. 15-4). Esta fístula envolve um ramo tributário a partir
de uma artéria coronária, o qual cursa ao longo da distribuição normal e, finalmente,
entra no seio coronariano.

FIGURA 15-4 Aortografia mostrando fístula arteriovenosa coronária na distribuição da artéria

circunflexa (setas pretas). A, Projeção anteroposterior. B, Projeção lateral. A fístula se esvazia
através do seio coronariano (SC) e, finalmente, para o átrio direito (AD). O ponto de entrada no AD
está marcado pela seta branca. AO, aorta.

2. Fístula arterial coronária (ou fístula coronária-cavitária). Na maioria dos casos (> 90%
dos pacientes), a fístula coronária resulta de um sistema arterial coronariano anormal
com terminações aberrantes, em vez de fístula arteriovenosa verdadeira. A artéria
coronária direita é a mais frequentemente envolvida. Em mais de 90% dos casos
relatados, a fístula termina no lado direito do coração (para o VD ou para o TP; menos
 frequentemente para o AD). Ela raramente termina no lado esquerdo do coração, mas
quando isso ocorre, a maioria entra no AE.
Os pacientes geralmente são assintomáticos. No entanto, insuficiência cardíaca pode
ocorrer se o shunt através da fístula for grande. Com um shunt significativo, um sopro
contínuo, semelhante ao sopro da PCA, é audível no precórdio (em vez de na região
infraclavicular). O ECG geralmente é normal, porém pode apresentar sobrecarga
ventricular direita (SVD) ou sobrecarga ventricular esquerda (SVE) se a fístula for
grande. A radiografia de tórax mostra área cardíaca normal.
A ecocardiografia geralmente sugere os locais e os tipos de fístulas. A presença de uma
porção proximal de uma artéria coronária muito dilatada, enquanto a outra artéria
coronária tem dimensão normal, sugere fístula arteriovenosa ou arterial coronária. A
dilatação geralmente é uniforme. É possível seguir o curso da artéria coronária dilatada
até o seu local de entrada. O local de entrada geralmente é localizado com o mapeamento
de fluxo em cores, o qual detecta fluxo diastólico ou contínuo de alta velocidade.
Frequentemente é necessária a realização de cineangiocoronariografia para o diagnóstico
preciso antes da realização da intervenção. Se o fluxo através da fístula for grande, a
câmara ou o vaso que recebe a fístula estará dilatado.
Uma minúscula fístula arterial coronária para o TP (fístula artéria coronária – TP) que
não causa sintomas pode ser detectada incidentalmente ao ecocardiograma. A maioria
das crianças com esta condição é assintomática. Fechamento espontâneo pode ocorrer
em fístulas pequenas. Entretanto, alguns pacientes podem apresentar sintomas como
dispneia aos esforços, fadiga e, possivelmente, sinais de insuficiência cardíaca de alto
débito. Raramente, pacientes adultos podem apresentar angina, palpitações, ou sinais de
insuficiência coronariana relacionada com os esforços.
Pacientes assintomáticos com conexões fistulosas pequenas devem ser monitorados.
Para fístulas arteriais coronárias moderadas ou grandes, oclusão por cateter utilizando
coils ou outros dispositivos para fechamento é uma opção aceitável. Cirurgia eletiva está
indicada se não for possível a oclusão por cateter. Sob circulação extracorpórea, a fístula é
ligada no local mais proximal possível sem que ameace o fluxo das artérias normais, e é
ligada próxima à sua entrada na câmara cardíaca. A mortalidade cirúrgica é de 0 a 5%.
Fístula Arteriovenosa Pulmonar
Nesta condição, as artérias e as veias pulmonares se comunicam diretamente, sem
passagem de sangue pelos capilares pulmonares. As fístulas podem ter a forma de
angiomas minúsculos múltiplos (teleangiectasias) ou de uma comunicação grande TP-
veia pulmonar (VP). Aproximadamente 60% dos pacientes com fístulas arteriovenosas
pulmonares têm teleangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Rendu-Osler-
Weber), e 5 a 15% dos pacientes com a síndrome tem fístula (Tabela 2-1). Pacientes
submetidos à cirurgia de Glenn bidirecional apresentam risco de desenvolver múltiplas
fístulas arteriovenosas pulmonares, embora estas malformações raramente ocorram após
a cirurgia de Fontan. Estes achados sugerem que a circulação pulmonar necessita de
fatores hepáticos ainda indeterminados, possivelmente prostaglandinas vasoconstritoras,
para inibir o desenvolvimento de malformações arteriovenosas. De forma semelhante,
hepatopatia crônica pode, raramente, ser a causa da fístula arteriovenosa.
Sangue sistêmico dessaturado proveniente do TP atinge as VPs, sem passar pelo tecido
pulmonar, resultando em dessaturação arterial sistêmica, cianose e baqueteamento
digital. O fluxo sanguíneo e a pressão pulmonar permanecem inalterados e não há
sobrecarga volêmica ao coração, diferente das fístulas AV sistêmicas.
O exame físico pode revelar cianose e baqueteamento digital. Os pulsos periféricos não
são céleres. Sopro sistólico ou contínuo discreto pode ser audível na região afetada do
pulmão em aproximadamente 50% dos pacientes. Policitemia geralmente está presente e
a saturação arterial de oxigênio é de 50 a 85%. A radiografia de tórax mostra área cardíaca
normal, pois não há sobrecarga volêmica ao coração com as fístulas AV pulmonares. Uma
ou mais opacidades circulares de dimensões variáveis podem estar presentes nos campos
pulmonares. O ECG geralmente é normal. Complicações ocasionais incluem acidente
vascular encefálico, abscesso cerebral, ruptura da fístula com hemoptise ou hemotórax e
endocardite infecciosa.
O diagnóstico pode ser feito pela ecocardiografia bidimensional e contraste, com o
aparecimento de microbolhas no AE. Nesta técnica, 4 a 10 mL de solução salina agitada
são injetados em uma veia periférica, enquanto se observa a presença de bolhas nos
átrios. As bolhas aparecem primeiro no AD e, após 2 ciclos cardíacos, no AE. A TC
tipicamente mostra uma ou mais artérias dilatadas irrigando uma massa serpiginosa ou
lobulada e uma ou mais veias drenando. A ressonância nuclear magnética (RNM) não foi
tão estudada em crianças como a TC. Angiografia pulmonar permanece como o padrão-
ouro na determinação da posição e estrutura das lesões vasculares pulmonares anormais
antes do tratamento.
Oclusão por cateter é recomendada em todos os pacientes sintomáticos e nos pacientes
assintomáticos com lesões discretas irrigadas com artérias com 3 mm ou mais de
diâmetro. A oclusão por cateter se mostrou eficaz, com excelentes resultados em longo
prazo. Malformações AV microscópicas difusas não são passíveis de tratamento com
oclusão por cateter. A ressecção cirúrgica das lesões, com a maior preservação possível de
tecido pulmonar saudável, pode ser tentada em crianças sintomáticas, porém a natureza
progressiva desta doença aponta para uma abordagem conservadora.
Fístula Arteriovenosa Sistêmica
Fístulas arteriovenosas sistêmicas podem ser limitadas a pequenos hemangiomas
cavernosos ou podem ser extensas. Em fístulas AV grandes, há comunicação direta (canal
vascular ou angioma) entre a artéria e a veia, sem interposição de leito capilar. Os dois
locais mais comuns de fístulas arteriovenosas sistêmicas são o cérebro e o fígado. No
cérebro, elas geralmente são grandes e ocorrem em neonatos, em associação com uma
veia de Galan. No fígado, hemangioendoteliomas localizados ou generalizados (tumores
benignos vasculares densos) são mais comuns do que malformações arteriovenosas
fistulosas. Com uma fístula grande, devido à diminuição da resistência vascular
periférica, há aumento do volume sistólico (com pressão de pulso aumentada) e
taquicardia, levando a aumento do débito cardíaco, sobrecarga volêmica ao coração e, até
mesmo, IC.
O exame físico revela sopro sistólico ou contínuo sobre o órgão acometido. Sopro
sistólico de ejeção pode estar presente no precórdio, devido ao aumento do fluxo
sanguíneo através das valvas semilunares. Os pulsos periféricos podem ser céleres
durante o estado de alto débito, porém fracos quando ocorre IC. Ritmo de galope pode
estar presente se houver IC. A radiografia de tórax pode mostrar aumento da área
cardíaca e da trama vascular pulmonar com grandes fístulas. O ECG pode mostrar
sobrecarga de um ou ambos os ventrículos. A maioria dos pacientes com fístulas
arteriovenosas cerebrais grandes e IC morre durante o período neonatal, e ligadura
cirúrgica da artéria cerebral acometida raramente é possível sem causar infarto cerebral.
O tratamento cirúrgico da fístula hepática frequentemente não é possível, pois elas estão
disseminadas por todo o fígado. No entanto, hemangioendoteliomas frequentemente
desaparecem completamente. Hemangiomas hepáticos grandes têm sido tratados com
corticoesteroides, ácido aminocaproico, radioterapia ou embolização parcial, porém os
efeitos benéficos destas opções terapêuticas não estão totalmente estabelecidos.
Embolização por cateter está se tornando o tratamento de escolha para muitos pacientes
sintomáticos com fístula AV.
Aneurisma do Septo Atrial
Um tecido aneurismático está presente em parte ou em todo o septo atrial, o qual
apresenta movimentação fásica (de 10 a 15 mm em adultos) para o interior dos átrios. O
aneurisma do septo atrial (ASA) está presente em 4% dos neonatos, utilizando um
critério diagnóstico diferente (de mobilidade importante do septo atrial). A prevalência
do ASA varia entre 0,2 e 1,9% em adultos normais e entre 8 a 15% em pacientes adultos
com acidente vascular encefálico em estudos com ecocardiografia transesofágica. O ASA
comumente está associado a forame oval patente (FOP) e, juntos, eles podem estar
relacionados com a ocorrência de acidente vascular encefálico criptogênico em pacientes
adultos. O ASA pode ser a causa de arritmias atriais em alguns pacientes. Veja a seção de
FOP, adiante neste capítulo, para maior discussão sobre FOP ou ASA e acidente vascular
encefálico.
Arco Aórtico Cervical
Nesta anomalia rara, o arco aórtico é alongado, geralmente para o pescoço, acima da
clavícula. O arco aórtico geralmente fica do lado direito, às vezes, com a aorta
descendente à esquerda, causando anel vascular anatômico. Em alguns casos, esta
condição está associada a hipoplasia do arco aórtico ou ramificação anormal do arco
(p. ex., artéria subclávia anômala, origem separada das artérias carótidas internas e
externas e origem comum de ambas as artérias carótidas). Raramente, coarctação aórtica
discreta ou estenose ou atresia da artéria subclávia é observada.
Bebês com esta condição podem apresentar estridor, dispneia ou infecções de
repetição das vias aéreas inferiores, semelhante ao anel vascular. Em adultos, disfagia é
uma queixa comum. Uma massa pulsátil com frêmito está presente na fossa
supraclavicular direita. Um diagnóstico presumível de arco aórtico cervical é realizado
com a observação de perda dos pulsos femorais durante breve compressão da massa
pulsátil. A radiografia de tórax pode mostrar alargamento do mediastino superior, com
ausência do botão aórtico. Ecocardiografia, TC e RNM podem ser diagnósticas. No
entanto, frequentemente arteriografia é necessária para o diagnóstico preciso desta
condição, e das anormalidades dos vasos que se originam do arco.
O tratamento é necessário se o arco cervical estiver complicado por hipoplasia do arco;
anel vascular sintomático; ou, raramente, aneurisma do arco cervical.
Fenda da Valva Mitral
Fenda da valva mitral isolada é um defeito muito incomum. Ocorre uma fenda na cúspide
septal da valva mitral, sem associação com defeito de septo atrioventricular (DSAV).
Aproximadamente dois terços dos casos se associam com outras cardiopatias congênitas,
como CIV (50%), lesões obstrutivas da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE),
incluindo estenose aórtica (EAo) e estenose subaórtica (40%), CIA ostium secundum (20%)
e outras. Aproximadamente 60% dos pacientes têm síndromes, incluindo trissomia 21,
associação CHARGE (Tabela 2-1), heterotaxia e outras.
Na janela paraesternal da ecocardiografia, a fenda é visualizada na cúspide septal da
valva mitral, direcionada à VSVE (11 horas), e associada com graus variáveis de IM. Isso
contrasta com a fenda associada ao DSAV, que é direcionada ao septo da via de entrada
(ou posteriormente) (9 horas), na mesma janela.
Mais da metade destes pacientes necessitam de correção cirúrgica da fenda pelo
agravamento da IM. Durante a cirurgia, a fenda geralmente corrigida por uma
anuloplastia de Kaye ou por anuloplastia com banda, dependendo da idade do paciente
(Zhu et al., 2009).
Átrio Comum (ou Átrio Único)
No átrio comum (átrio único, cor trilocular e biventricular), o septo interatrial está
completamente ausente ou existem apenas vestígios de um septo interatrial mal
desenvolvido. Esta é uma forma de DSAV com fenda da valva mitral. Pacientes com
síndrome de asplenia (com outros defeitos cardíacos complexos) apresentam átrio
comum. Esta condição também é frequentemente observada na síndrome de Ellis-van
Creveld (Tabela 2-1).
Os sintomas incluem falta de ar e cansaço fácil. Ocasionalmente as crianças se
apresentam muito doentes, em insuficiência cardíaca. A cianose é variável, pode ser
evidente ou discreta e presente somente ao exercício. O ECG mostra bloqueio divisional
ântero-superior ( eixo QRS superior), e padrão rsR’ nas derivações precordiais direitas,
como CIA. A cirurgia deve ser realizada em baixa faixa etária uma vez que os pacientes
geralmente são sintomáticos e encontram-se em risco de desenvolverem hipertensão
pulmonar. A criação de um septo com sucesso é possível.
Cor Triatriatum
Cor triatriatum é a uma anomalia cardíaca congênita rara na qual o AE é dividido em dois
compartimentos por um septo fibromuscular anormal que tem uma abertura (Fig. 15-5,
A), o qual causa graus variáveis de obstrução à drenagem venosa pulmonar. Hipertensão
arterial e a venosa pulmonar podem ocorrer. Embriologicamente, esta condição resulta
da falha de incorporação da veia pulmonar comum embriológica pelo AE. Assim, o
compartimento superior (AE acessório) é uma veia pulmonar VP comum dilatada,
enquanto o compartimento inferior é o AE verdadeiro. As alterações hemodinâmicas
desta condição são semelhantes àquelas da estenose mitral, sendo que ambas causam
hipertensão arterial e venosa pulmonar (Cap. 10).

FIGURA 15-5 Cor triatriatum. A, Diagrama do cor triatriatum. B, Ecocardiografia em corte

subcostal 4-câmaras demonstrando uma membrana (setas pequenas) no átrio esquerdo (AE). AD,
átrio direito; AO, aorta; TP, tronco pulmonar; VC, veia cava; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo
esquerdo; VP, veia pulmonar.

Achados importantes ao exame físico incluem dispneia, estertores pulmonares nas

bases, hiperfonese de B2 e sopro sistólico inespecífico. O ECG apresenta desvio do eixo
para a direita, SVD importante e, ocasionalmente, sobrecarga atrial direita. A radiografia
de tórax mostra congestão venosa pulmonar ou edema pulmonar, abaulamento do TP e
dilatação das câmaras direitas. A ecocardiografia demonstra uma estrutura linear dentro
da cavidade do AE (Fig. 15-5, B). A correção cirúrgica está sempre indicada. A hipertensão
pulmonar regride rapidamente nos sobreviventes quando a cirurgia é realizada
precocemente.
Ventrículo Direito com Dupla Câmara
VD com dupla câmara (banda muscular anômala do VD) é caracterizado por banda
muscular hipertrofiada que divide a cavidade do VD em uma câmara proximal de alta
pressão e uma câmara distal de baixa pressão. Na maioria dos pacientes, CIV ou estenose
valvar pulmonar também estão presentes.
As manifestações clínicas são muito semelhantes às da estenose infundibular ou valvar
da pulmonar: presença de sopro sistólico de ejeção de intensidade 3 a 5+/6+, na borda
esternal esquerda superior e média. A ecocardiografia bidimensional geralmente é
diagnóstica nesta lesão. A banda muscular anômala é mais bem visualizada pelas janelas
paraesternal e subcostal. O mapeamento de fluxo em cores avalia a gravidade e identifica
o local da obstrução. A RNM pode fornecer as mesmas informações da ecocardiografia
bidimensional. O cateterismo cardíaco e a ventriculografia direita devem ser realizadas
antes de qualquer intervenção. A ressecção cirúrgica da banda, assim como a correção de
outras anomalias associadas, está indicada assim que é feito o diagnóstico.
Ectopia Cordis
Nesta condição extremamente rara, o coração se encontra totalmente ou parcialmente
fora do tórax. A maioria dos casos relatados de ectopia cordis é torácico (60%) ou
toracoabdominal (40%); raramente, um caso pode ser cervical ou abdominal. O tipo
torácico é caracterizado por defeito esternal, ausência de pericárdio parietal, orientação
cefálica do ápice cardíaco, onfalocele epigástrica e cavidade torácica pequena. O tipo
toracoabdominal tem ausência parcial ou fenda no esterno inferior, defeito diafragmático
anterior através do qual uma porção do ventrículo se projeta para a cavidade abdominal,
defeito do pericárdio parietal e onfalocele. Anomalias intracardíacas são muito comuns,
mas não estão presentes em todos os casos. Um caso relatado do tipo abdominal (1806)
foi em um soldado francês saudável, pai de três crianças, que faleceu por pielonefrite.
O tratamento e o prognóstico desta cardiopatia são determinados pela localização do
defeito, extensão do deslocamento do coração e pela presença ou ausência de anomalias
intracardíacas. Fenda esternal simples com mínima protusão do coração pode ser tratada
precocemente na infância com sucesso. Entretanto, nos casos mais graves, a maioria dos
esforços cirúrgicos para colocar o coração no tórax não obtém sucesso, pelo pequeno
tamanho do tórax e pela curvatura dos vasos sanguíneos. Pacientes com onfalocele ou
defeitos intracardíacos podem permanecer assintomáticos e serem submetidos à
correção cirúrgica mais tarde na infância.
Hemitruncus Arteriosus
No hemitruncus arteriosus (origem de uma das artérias pulmonares a partir da aorta
ascendente), uma das artérias pulmonares, geralmente a artéria pulmonar direita (APD),
se origina da aorta ascendente (Fig. 15-6). Defeitos associados, como PCA, CIV e TF
ocasionalmente estão presentes. Hemodinamicamente, um pulmão recebe sangue
diretamente da aorta, como na PCA, resultando em sobrecarga volêmica ou pressórica,
enquanto o outro pulmão recebe sangue de todo o débito cardíaco do VD, resultando em
sobrecarga volêmica deste pulmão. Assim, ocorre hipertensão pulmonar de ambos os
pulmões. IC se desenvolve precocemente na infância, com insuficiência respiratória e
baixo ganho ponderal. Um sopro contínuo e pulsos amplos podem estar presentes. O
ECG apresenta sobrecarga biventricular, enquanto que a radiografia de tórax mostra
aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar.

FIGURA 15-6 Hemitruncus. Aortografia demonstrando artéria pulmonar direita (seta grande) se
originando da aorta ascendente (AO). As artérias coronárias também estão contrastadas (setas
pequenas).

O diagnóstico definitivo é realizado pela ecocardiografia, angiografia ou outro exame

de imagem. Um cateterismo cardíaco é necessário para definir a anatomia e avaliar a
resistência vascular pulmonar. A correção cirúrgica precoce (anastomose da artéria
pulmonar anômala ao tronco pulmonar) está indicada.
Dilatação Idiopática do Tronco Pulmonar
Na dilatação idiopática do tronco pulmonar (TP) (insuficiência pulmonar congênita),
insuficiência pulmonar está presente, na ausência de hipertensão pulmonar, em crianças
ou adolescentes assintomáticos. Muitos consideram esta condição como uma estenose
valvar pulmonar discreta com resultante dilatação pós-estenótica, porém com perda
subsequente do gradiente pressórico através da valva pulmonar.
A ausculta característica é um sopro diastólico de baixa frequência, em decrescendo,
intensidade 1 a 3+/6+ na borda esternal esquerda superior e média. A B2 é normal. O ECG
geralmente é normal, porém, ocasionalmente, pode haver bloqueio de ramo direito. A
radiografia de tórax mostra abaulamento do TP com trama vascular pulmonar normal. A
ecocardiografia revela dilatação pós-estenótica do TP e graus variáveis de insuficiência
pulmonar, com discreto ou nenhum gradiente pressórico através da valva pulmonar,
porém com fluxo sanguíneo turbulento no TP. O prognóstico geralmente é bom, porém
insuficiência ventricular direita pode ocorrer na vida adulta.
Síndrome de Kartagener
A síndrome de Kartagener consiste da tríade de situs inversus (com dextrocardia), sinusite
e bronquiectasia. Esta síndrome é hereditária, autonômica recessiva; o acometimento é
igual em ambos os sexos. A dextrocardia é uma imagem espelho do normal e o coração
tem funcionamento normal. Acredita-se que a bronquiectasia seja decorrente de um
defeito funcional do epitélio mucociliar, com imobilidade dos cílios. Além disso, os
indivíduos do sexo masculino afetados são inférteis, por imobilidade dos
espermatozoides.
Valva Mitral em Paraquedas
Valva mitral em paraquedas é uma forma grave de estenose valvar mitral congênita.
Nesta anomalia, todas as cordas tendíneas encontram-se espessadas e encurtadas, e se
inserem em um músculo papilar único posterior, causando estenose mitral grave. O
músculo papilar anterior geralmente está ausente. O diagnóstico pode ser suspeitado
pela ecocardiografia bidimensional na janela paraesternal. No corte paraesternal
transversal, apenas um músculo papilar é visualizado. Condições comumente associadas
incluem anel supramitral, EAo subvalvar ou valvar e coarctação da aorta (CoAo) ou o
“complexo Shone”, que é a combinação de todas ou algumas destas anormalidades.
Forame Oval Patente
O forame oval patente é um túnel entre o septum secundum e a margem superior do
septum primum. O septum secundum é uma estrutura muscular espessa e côncava que se
expande a partir da parede posterossuperior e que divide parcialmente os átrios. O
septum primum é um flap fino que se estende inferiormente e que faz um túnel. Durante a
vida fetal, o túnel (forame oval patente) está aberto e permite um fluxo sanguíneo direto
da veia cava inferior (VCI) para o AE, enviando sangue com alta saturação rico em
oxigênio para o AE (e finalmente para o cérebro e circulação coronariana).
Após o nascimento, quando a pressão no AE excede àquela do AD, em decorrência da
expansão pulmonar e do aumento do retorno venoso pulmonar, o fino flap da porção
superior do septum primum é forçado a pressionar o septum secundum, resultando, assim,
em fechamento funcional do forame. Na maioria dos indivíduos o forame oval é fechado
logo após o nascimento, porém, por alguma razão, o fechamento funcional nem sempre
acontece, resultando em um discreto shunt atrial esquerda–direita detectável ao
mapeamento de fluxo em cores na ecocardiografia. Esta condição é chamada de forame
oval patente (FOP) e é muito comum em neonato, ocorrendo em 75% destes. Patência de
um forame oval está presente em 25% dos adultos normais.

Forame Oval Patente e Acidente Vascular Encefálico

Existem controvérsias a respeito do tratamento do FOP, o qual tem sido proposto como
uma potencial causa de acidente vascular encefálico (AVE) criptogênico em pacientes
adultos. Alguns estudos retrospectivos observacionais mostraram forte associação (mas
não relação causa e efeito) entre AVE criptogênico e FOP e ASA em adultos. A prevalência
de FOP foi quatro vezes maior nos pacientes com AVE (40%) do que nos controles (10%),
e foi muito maior (33 vezes) nos pacientes com FOP e ASA. Assim, embolia paradoxal
através de um FOP foi postulado como uma possível causa de AVE. Os defensores desta
hipótese de embolia paradoxal defendem o fechamento do FOP para prevenção
secundária do AVE em pacientes com FOP e nos pacientes adultos de alto risco sem AVE
prévio.
Entretanto, algumas evidências levantam dúvidas sobre esta hipótese e, assim, o
racional para o fechamento do FOP para prevenção da recorrência de AVE ainda é
controverso.
1. Nos estudos observacionais iniciais, fibrilação atrial transitória (com formação de
trombo em AE), embolia a partir de placas ateroscleróticas aórticas e estado de
hipercoagulabilidade não foram afastados (embora a capacidade de afastar o estado de
hipercoagulabilidade fosse bem limitada naquela época).
2. Diversos estudos recentes (incluindo uma metanálise [Overell et al., 2000]), um estudo
caso controle prospectivo [Mas et al., 2001] e um estudo populacional prospectivo
[Meissner et al., 2006]) sugerem que o FOP isoladamente não parece aumentar o risco
de AVE. ASA isoladamente ou em associação com FOP não parece aumentar
significativamente o risco de AVE. Em pacientes com ASA (sem FOP), embolia
 paradoxal não pode ser considerada como causa de AVE.
3. Entretanto, foi observado que pacientes com ASA apresentam maior suscetibilidade à
ocorrência de fibrilação atrial do que aqueles sem ASA (Berthet et al., 2000). Fibrilação
atrial, mesmo que transitória, é uma causa conhecida de embolia de origem cardíaca.
4. A menos que a pressão em AD esteja aumentada e seja demonstrada formação
frequente de trombos venosos, a hemodinâmica não favorece a ocorrência de embolia
paradoxal em indivíduos normais com pressão normal em AD.
A partir destes achados, a causa de AVE mais provável é por embolização sistêmica do
que por embolização paradoxal através de FOP; assim, o fechamento de um FOP isolado
pode não ser um procedimento eficaz ou justificável para prevenção de AVE. Na
realidade, não existem evidências de que o fechamento do FOP (cirúrgico ou por cateter)
é superior ao tratamento clínico (ácido acetilsalicílico, warfarina ou ambos) na prevenção
da recorrência de AVE.
Uma diretriz recente da American Heart Association e da American Stroke
Association (Goldstein et al, 2006), a qual foi endossada pela American Academy of
Neurology, não apoia, atualmente, o fechamento do FOP para prevenção de AVE. Em vez
disso, ela recomenda terapia antitrombótica com ácido acetilsalicílico ou warfarina.
Fechamento do FOP pode ser considerado em pacientes com AVE criptogênico recorrente
apesar do tratamento clínico.
Na ausência de evidências convincentes de que o FOP seja uma causa de embolia
paradoxal em pacientes adultos, e a ausência de superioridade do fechamento do FOP
sobre o tratamento clínico em pacientes adultos, o racional para o fechamento de FOP em
pacientes pediátricos na melhor das hipóteses é controverso e, assim, não se justifica sua
realização. Parece prudente aguardar até que esta controvérsia esteja esclarecida antes de
adotar o fechamento do FOP, em pacientes pediátricos, na prática clínica.
Ausência Congênita do Pericárdio
Esta anomalia congênita rara do pericárdico pode ser parcial ou completa. A maioria dos
casos ocorre do lado esquerdo (85%), e são mais frequentemente completos (65%) do que
parciais. Aproximadamente 30 a 50% estão associados com anomalias congênitas do
coração (PCA, CIA, TF e estenose mitral), pulmões, parede torácica ou diafragma.
Defeito pleural está quase sempre presente.
A menos que uma anomalia cardíaca congênita associada esteja presente, a maioria
dos pacientes é assintomática. Ocasionalmente, a ausência parcial pode causar dor
torácica, síncope ou embolia sistêmica secundária à herniação e estrangulamento do
apêndice atrial esquerdo. Ausência completa pode causar discreto desconforto torácico
em posição supina ou decúbito lateral esquerdo.
Ausência congênita do pericárdio é difícil de ser diagnosticada antes de cirurgia.
Ocasionalmente, a radiografia de tórax pode mostrar abaulamento do hilo esquerdo ou
do TP, causados por herniação destas estruturas através do defeito. Ausência completa
do pericárdio esquerdo pode ser caracterizada por deslocamento do coração e do botão
aórtico para a esquerda ou por abaulamento do TP. Os achados ecocardiográficos na
ausência completa do pericárdio esquerdo incluem hipermobilidade não habitual do
coração (cardioptose), movimentação anormal do coração a cada batimento e
movimentação anterior sistólica anormal do septo interventricular (no modo-M) (estes
achados são semelhantes àqueles do coração transplantado, no qual o coração doador
não está preso e está localizado em um espaço potencialmente grande). Anteriormente, a
ocorrência de pneumopericárdio após a introdução de ar na cavidade pleural esquerda
era diagnóstica. Atualmente, TC ou RNM permitem melhor visualização da ausência de
pericárdio.
O tratamento cirúrgico é recomendado apenas nos pacientes sintomáticos. Os
procedimentos cirúrgicos utilizados nesta condição incluem pericardiotomia
longitudinal; pericardiectomia parcial; fechamento primário; apendicectomia parcial (do
apêndice atrial esquerdo); e pericardioplastia com flaps pleurais, de Teflon ou de
pericárdio porcino.
Pseudocoarctação da Aorta
Pseudocoarctação da aorta é uma condição em que a porção distal do arco aórtico e a
porção proximal da aorta descendente estão anormalmente alongadas e tortuosas, com
estreitamento do istmo aórtico, mas sem obstrução significativa. O alongamento do arco
frequentemente resulta em aumento da distância entre a origem da artéria carótida
comum esquerda e a artéria subclávia esquerda. Diferentemente do arco aórtico cervical,
o arco aórtico nesta condição se localiza abaixo do nível da clavícula. Uma variedade de
CC tem sido relatada em associação com a pseudocoarctação. O exame físico e o ECG são
normais quando não há associação com outros defeitos cardíacos.
A pseudocoarctação não é uma entidade benigna como se acreditava anteriormente, já
que existe uma tendência à dilatação e formação de aneurisma, relacionadas com o fluxo
turbulento através do acotovelamento, e, ainda, a pseudocoarctação pode progredir para
obstrução significativa. Assim, é necessário seguimento de perto nos pacientes
assintomáticos sem anomalias associadas. Cateterismo cardíaco (com medida do
gradiente pressórico) e angiografia fornecem o diagnóstico definitivo desta condição. De
forma semelhante, a TC é muito útil para este diagnóstico. Intervenção cirúrgica pode ser
necessária se a dilatação comprimir estruturas adjacentes (p. ex., esôfago), ou se houver
formação de aneurisma.
Estenose da Artéria Pulmonar
Incidência
Estenose da artéria pulmonar representa mais de 3% de todas as CCs.

Patologia
1. Estenose da artéria pulmonar ocorre tanto no TP quanto nas artérias pulmonares
periféricas. O local mais frequente de estenose é próximo à bifurcação, quando a
anomalia se apresenta isoladamente. Mais frequentemente, a estenose está associada a
outras CCs, como estenose valvar pulmonar, CIA, CIV, PCA ou TF (na qual 20% dos
pacientes apresentam estenose periférica de artéria pulmonar).
2. Quando associada com CC cianótica (p. ex., atresia pulmonar com septo
interventricular íntegro ou atresia pulmonar com TF), a estenose geralmente envolve
múltiplos ramos em múltiplos locais.
3. Ela também pode ser observada em associação com outras condições, como na
síndrome da rubéola congênita, na síndrome de Williams e na síndrome de Alagille.
4. Algumas estenoses da artéria pulmonar são secundárias a procedimentos cirúrgicos,
como shunt sistêmico–AP.
Manifestação Clínica
1. Estenose discreta da artéria pulmonar não causa sintomas. Se a estenose for grave, o
VD pode se hipertrofiar.
2. Sopro sistólico de ejeção intensidade 2 a 3+/6+ é audível na borda esternal esquerda
superior, com irradiação para a axila ipsilateral e para as costas. Ocasionalmente, um
sopro contínuo é audível na estenose importante. A B2 é normal ou apresenta evidente
desdobramento.
3. O ECG é normal na estenose discreta, mas pode mostrar SVD na estenose importante.
4. A radiografia de tórax geralmente é normal.
5. A ecocardiografia pode mostrar estenose do TP ou próxima à bifurcação, mas a
estenose de ramos menores não é visualizada na ecocardiografia.
a. Estenose significativa da artéria pulmonar está claramente presente quando (1)
há gradiente pressórico maior que 20 a 30 mmHg, (2) a pressão no VD ou na
artéria pulmonar é 50% maior que a pressão sistêmica, ou (3) cintilografia de
perfusão pulmonar mostra discrepância relativa de fluxo entre os dois pulmões,
de 35%/65% ou pior (a relação de perfusão direita-esquerda normal é de
52,5 ± 47,5 [± 2,1%], em vez do frequentemente citado de 55/45, a qual é mais de
um desvio-padrão maior que a média [Cheng et al., 2006]).
b. Muitas estenoses significativas podem não ser demonstradas pelo gradiente
pressórico, por fluxo sanguíneo discrepante na área estenótica ou baixo fluxo
pulmonar (p. ex., com shunt de Glenn e circulação de Fontan).
c. A cintilografia de perfusão pulmonar é um método não invasivo útil para
determinar o fluxo pulmonar relativo. Entretanto, efeitos de washout, por
irrigação sanguínea adicional do pulmão, podem tornar imprecisa a
quantificação do fluxo. Atualmente, a RNM é o exame padrão-ouro na avaliação
do fluxo sanguíneo diferencial entre os pulmões, por cálculo do fluxo nos ramos
das artérias pulmonares. Em pacientes com múltiplos stents na circulação
pulmonar, TC com constraste é o exame de escolha. Angiocardiografia é o
melhor exame invasivo para o diagnóstico de estenose periférica de artéria
pulmonar.

Conduta
1. Estenose de artéria pulmonar discreta a moderada geralmente não necessita
tratamento, mas casos graves necessitam algum tipo de tratamento.
2. O tipo central (extraparenquimatoso) é passível de tratamento cirúrgico, porém o tipo
periférico (intraparenquimatoso) não pode ser corrigido com cirurgia; tratamento por
cateter frequentemente é a única opção.
3. As modalidades de tratamento para estenose periférica de artéria pulmonar incluem o
uso de angioplastia com balão, cutting balloon, e implante de stent endovascular.
a. Angioplastia com balão utilizando baixa pressão tem taxa de sucesso limitada,
aproximadamente de 50%, e taxa de recorrência de 16%. Utilizar balões de alta
 pressão (que podem ser inflados até 20 a 25 atm), parece melhorar a eficácia do
procedimento.
b. Uso de cutting balloons: Vasos resistentes à angioplastia com balão respondem à
angioplastia com cutting balloon isoladamente ou seguida de balão com alta
pressão. Estas técnicas são mais adequadas para ramos lobares e pequenos da
artéria pulmonar, que não são passíveis de implante de stent. Cutting balloons
têm três ou quatro lâminas microcirúrgicas com profundidade de corte de
0,15 mm, as quais são ativadas quando o balão é inflado.
c. Em contraste, stents de aço inoxidável expansíveis por balão podem ser
utilizados no tratamento da obstrução, com taxa de sucesso imediata próxima a
100%, e taxa de recorrência de apenas 2 a 3%. Estes stents são dilatados por
balão para diâmetros potencialmente semelhantes aos dos vasos de adultos.
Esta técnica se tornou o tratamento principal para estenose de ramo da artéria
pulmonar.
Estenose de Veia Pulmonar
Estenose de veia pulmonar é uma anomalia muito rara que pode ser congênita (ou
“primária”) ou adquirida. O tipo primário ocorre sem um evento desencadeador,
enquanto o tipo adquirido ocorre após um procedimento intervencionista ou cirúrgico.

Estenose Congênita de Veia Pulmonar (“Primária”)

A forma congênita ou “primária” de estenose pode ser isolada, de uma única VP, porém
mais frequentemente ocorre em múltiplas veias simultaneamente, e a gravidade pode ser
progressiva, levando à obstrução parcial ou até mesmo total do fluxo sanguíneo. A
estenose pode ser de um segmento relativamente pequeno, de um segmento longo ou
pode ser uma hipoplasia difusa das VPs. Mais de 50% dos pacientes com estenose de VP
apresentam outros defeitos cardíacos associados. Por outro lado, quase metade dos
pacientes com estenose de VP não possui anomalias cardíacas associadas (Latson
et al., 2007). A doença pode ser possivelmente causada por proliferação anormal de
miofibroblastos na VP.
Obstrução à drenagem venosa pulmonar resulta em edema pulmonar, hipertensão
arterial pulmonar e aumento da resistência vascular pulmonar, semelhante à estenose
mitral. O número de VPs envolvidas e a gravidade da estenose determina o momento e a
gravidade dos sintomas. A maioria dos pacientes com a forma primária da doença
apresenta precocemente na infância sintomas respiratórios significativos (com
taquipneia e pneumonias de repetição). Se apenas uma ou duas veias estiverem
envolvidas, a manifestação clínica pode ser adiada ou o paciente pode permanecer
assintomático por um longo período. Com a progressão da doença, ocorrem sinais de
hipertensão pulmonar. A radiografia de tórax pode mostrar edema pulmonar localizado
ou difuso, dependendo do número de VPs envolvidas. Hemoptise pode ocorrer em
crianças mais velhas.

Diagnóstico
Sinais de hipertensão pulmonar, na ausência de uma causa prontamente percebida,
devem levantar a possibilidade de estenose de VP (Latson et al., 2007).
1. A ecocardiografia pode visualizar todas as VPs em praticamente todos os pacientes. O
achado de fluxo turbulento, pelo mapeamento de fluxo em cores, levanta a suspeita de
estenose de VP. Fluxo monofásico ou velocidade de fluxo acima de 1,7 m/s indica
estenose funcionalmente significativa. Normalmente, a velocidade de fluxo diastólico
inicial é menor que 1 m/s, e a velocidade de fluxo sistólico é muito menor.
2. A RNM se mostrou muito útil na avaliação das VPs, embora sua aplicabilidade seja
limitada pelo longo tempo de aquisição das imagens.
3. TC com múltiplos detectores é um excelente exame de imagem para análise detalhada
das VPs.
4. A angiografia fornece detalhes mais seletivos da anatomia das VPs. Ela pode ser
 realizada por injeção seletiva de contraste iodado nos ramos maiores ou menores da
artéria pulmonar.
5. Cintilografia pode demonstrar redução do fluxo sanguíneo para a porção do pulmão
que é(são) drenada(s) pela(s) VP(s) afetada(s).

Tratamento e Prognóstico
O prognóstico é muito ruim em pacientes com acometimento da maioria ou de todas as
VPs, e a sobrevida em longo prazo é rara sem tratamento. A maioria dos óbitos é causada
por crises de hipertensão pulmonar. Pacientes com apenas um ou duas VPs acometidas
têm evolução muito melhor. Pacientes com envolvimento de apenas uma VP sobrevivem
por muito mais tempo.
Cirurgia e intervenção percutânea possuem resultado em longo prazo uniformemente
ruim. A cirurgia pode alargar as veias estenóticas, enquanto os procedimentos
intervencionistas podem alargar os vasos, mas o resultado geralmente é apenas de curto
prazo, já que a estenose tipicamente recorre em 4 a 6 semanas.
1. Melhora cirúrgica da estenose por diversas técnicas (incluindo as chamadas técnicas
sem sutura) não melhoraram significativamente a sobrevida, pela progressão da
doença. Apenas 50% dos pacientes sobrevivem por 5 anos após a cirurgia.
2. Intervenção percutânea oferece apenas sucesso limitado. Angioplastia com balão com
dilatação com baixa pressão é seguida por recorrência rápida na maioria dos pacientes.
Angioplastia com balão de alta pressão ou angioplastia com cutting balloon pode
oferecer um resultado melhor. O uso de stent não demonstrou resultados melhores em
médio ou longo prazo, em comparação à angioplastia com cutting balloon.
3. Pneumectomia pode ser necessária para hemoptise.
4. Transplante pulmonar pode ser uma opção em pacientes selecionados.
5. Uso de quimioterápicos, como bevacizumabe ou imatinibe (isoladamente ou em
associação, dependendo da doença específica da criança) está em estágio
experimental, e tem como objetivo inibir a proliferação de miofibroblastos.

Estenose Adquirida de Veia Pulmonar

Estenose de veia pulmonar pode ser secundária à cirurgia para drenagem anômala de
veias pulmonares. Estenose significativa de VPs ocorre em aproximadamente 10% dos
pacientes após cirurgia para correção da drenagem anômala total de veias pulmonares.
Causas raras de estenose de VP em adultos incluem neoplasia, sarcoidose e mediastinite
fibrosante. A causa mais comum de estenose de VP em adultos é a ablação por
radiofrequência para o tratamento de fibrilação atrial. Estes pacientes geralmente
apresentam dispneia.
Em adultos, angioplastia com balão dos vasos envolvidos geralmente tem resultado
inicial relativamente bom, porém reestenose ocorre em mais de 50% dos pacientes em
um ano. Angioplastia com cutting balloon e dilatação adicional do stent são bem-
sucedidas em alguns casos. Tem aumentado a experiência com a utilização de stents
revestidos (paclitaxel ou zotarolimo) em pacientes adultos com esta condição; eles
parecem apresentar alta taxa de patência (De Potter et al., 2011).
Síndrome de Cimitarra
Todas ou algumas das VPs do lobo inferior e, às vezes, do lobo médio do pulmão direito
drenam anormalmente para a VCI, logo acima ou abaixo do diafragma. A aparência à
radiografia de tórax se assemelha a uma espada turca curva, uma cimitarra, com sombra
vertical radiográfica ao longo da borda cardíaca direita.
Em bebês sintomáticos, anomalias associadas (p. ex., CIA, PCA, hipoplasia do pulmão
direito e da APD, obstrução venosa pulmonar, sequestro do tecido do pulmão direito que
recebe irrigação arterial da aorta) são frequentes. Lesões obstrutivas do lado esquerdo
(p. ex., hipoplasia do VE, estenose subaórtica, obstrução do arco aórtico) também são
frequentes. Irrigação arterial anômala se origina da aorta descendente e, geralmente,
irriga o pulmão direito; e raramente ela irriga o pulmão esquerdo (sequestro pulmonar).
Dextrocardia e mesocardia também são achados frequentes secundários à hipoplasia do
pulmão direito.
Em bebês sintomáticos, embolização ou ligadura da irrigação arterial sistêmica para o
pulmão direito, quando presente, pode promover melhora da hipertensão pulmonar e
dos sinais de IC. Em bebês com CIA associada, um túnel pericárdico com retalho
sintético pode ser utilizado para direcionar o fluxo sanguíneo da veia da cimitarra,
através do AD, para o AE. Para a maioria dos bebês sintomáticos com defeitos adicionais
associados, a mortalidade cirúrgica é alta (até próximo de 50%).
Crianças e adultos com esta síndrome são assintomáticos ou minimamente
sintomáticos, provavelmente porque eles apresentam baixa incidência de anomalias
associadas. Em crianças mais velhas, a drenagem pulmonar anômala pode ser
redirecionada para o AE, porém em pacientes com sequestro pulmonar associado, os
lobos envolvidos do pulmão direito podem ter que ser ressecados. Em crianças mais
velhas selecionadas e em pacientes adultos, a drenagem venosa pulmonar anômala pode
ser conectada ao AE através de uma toracotomia direita sem o uso de circulação
extracorpórea (Schwill et al., 2010).
Anomalias Venosas Sistêmicas
Uma grande variedade de anormalidades ocorre no sistema venoso sistêmico; algumas
destas anomalias têm pouca importância fisiológica, enquanto outras causam cianose.
Avanços recentes no diagnóstico e tratamento de doenças cardiovasculares trouxeram
estas anomalias para a atenção dos cardiologistas e cirurgiões torácicos. Algumas destas
anomalias causam dificuldades na manipulação de cateteres durante o cateterismo
cardíaco, e o conhecimento pré-operatório das anomalias venosas sistêmicas é
importante na cirurgia cardíaca. Assim, a pesquisa por anormalidades comuns das veias
sistêmicas se tornou rotina na avaliação ecocardiográfica e por cateterismo cardíaco em
pacientes pediátricos com cardiopatias.
Duas anomalias venosas sistêmicas bem conhecidas são a persistência da veia cava
superior (VCS) esquerda e a interrupção infra-hepática da VCI com continuação pela veia
ázigos. Raramente, uma VCS esquerda persistente ou uma VCI interrompida drena para
o AE, causando cianose.

Anormalidades da Veia Cava Superior

VCS esquerda persistente ocorre em 3 a 5% das crianças com CC. A VCS esquerda é
conectada ao AD em 92% dos casos e ao AE (causando cianose) nos restantes.

Veia Cava Superior Esquerda Persistente Drenando para o Átrio Direito

No tipo mais comum, a VCS esquerda é conectada ao seio coronariano (Fig. 15-7, A).
Como regra geral, a VCS esquerda persistente é parte de um VCS bilateral, mas
raramente a VCS direita está ausente (Fig. 15-7, B). Uma veia inominada ponte está
presente em 60% dos casos.

FIGURA 15-7 Diagrama esquemático de veia cava superior esquerda (VCSE) persistente. A, A
VCS esquerda drena, via seio coronariano (SC), para o átrio direito (AD). A veia inominada esquerda
(VIE) e a VCS direita (VCSD) são adequadas. B, Infrequentemente, a VCSD pode ser atrésica. O
seio coronariano é dilatado, pois ele recebe sangue das partes superiores direita e esquerda do
corpo. C, O seio coronariano está ausente, e a VCSE drena diretamente para o átrio esquerdo (AE).
O septo atrial é íntegro. D, A VCSE se conecta ao AE e existe uma comunicação interatrial posterior
que permite shunt atrial predominantemente esquerda–direita. VCI, veia cava inferior; VID, veia
inominada direita.
 VCS esquerda persistente isolada (Fig. 15-7) não causa sinais ou sintomas. O exame
físico cardíaco é totalmente normal. A radiografia de tórax pode mostrar a sombra da
VCS esquerda ao longo da borda esquerda superior do mediastino. Uma alta prevalência
de desvio do eixo da onda P para a esquerda (+15 grau ou menor) tem sido relatada no
ECG. Visibilização de um seio coronariano dilatado é frequentemente o primeiro indício
para o diagnóstico de VCS esquerda persistente. A ecocardiografia permite o diagnóstico
preciso completo desta condição. Não há necessidade de tratamento da VCS esquerda
persistente.

Veia Cava Superior Esquerda Persistente Drenando para o Átrio

Esquerdo
Raramente (8% dos casos), uma VCS esquerda persistente drenando para o AE resulta
em dessaturação do sangue arterial sistêmico (Figs. 15-7, C e D). Isso ocorre por falha da
invaginação entre o corno do seio esquerdo e o AE; assim, o seio coronariano está
ausente. Anomalias cardíacas associadas quase sempre estão presentes. Defeitos
complexos, como cor biloculare, anomalias conotruncais e síndrome de asplenia são
comumente encontrados. Defeitos do septo atrial (átrio único, CIA ostium secundum, CIA
ostium primum) também são frequentemente encontrados.
As manifestações clínicas são dominadas pelos defeitos cardíacos complexos
associados. Na ausência de defeitos complexos, a cianose é mais importante quando não
há comunicação interatrial (Fig. 15-7, C) do que quando existe CIA. Quando existe uma
CIA (Fig. 15-7, D), os achados clínicos são semelhantes aos da CIA com shunt esquerda–
direita, com apenas discreta dessaturação arterial. A ecocardiografia com mapeamento de
fluxo em cores geralmente fornece o diagnóstico preciso. A RNM está sendo cada vez
mais utilizada para estabelecer o diagnóstico desta condição. Cateterismo cardíaco e
angiografia seletiva da VCS esquerda estabelecem o diagnóstico.
Correção cirúrgica é necessária. Quando há uma veia ponte, com tamanho adequado,
que conecta as duas VCSs, a simples ligadura da VCS esquerda é realizada. Se a VCS
direita estiver ausente ou a veia ponte é inadequada, a VCS esquerda é transposta para o
AD.

Anomalias da Veia Cava Inferior

Muitas anomalias na formação da VCI já foram relatadas. Entre as anomalias mais
significativas, encontram-se a interrupção infra-hepática da VCI com continuação pela
veia ázigos e drenagem anômala da VCI para o AE, causando cianose (Fig. 15-8).
 FIGURA 15-8 Diagrama esquemático de anomalias selecionadas da veia cava inferior (VCI). A,
Interrupção da VCI com continuação pela veia ázigos, que é a anomalia mais comum da VCI. As
veias hepáticas (VHs) drenam diretamente para o átrio direito (AD). B, VCI direita drenando para o
átrio esquerdo (AE). C, Ausência da porção inferior da VCI direita. A VCI drena para o AE através da
veia cava superior (VCS) esquerda, e o AD drena a porção hepática da VCI. D, Ausência completa
da VCI direita, com veia comunicante drenando para a veia ázigos. F, fígado.

Interrupção da VCI com continuação pela veia ázigos (Fig. 15-8, A) tem sido relatada
em aproximadamente 3% das crianças com CC. A VCI abaixo do nível das veias renais é
normal, porém a porção hepática da VCI está ausente. Em vez de receber as veias
hepáticas e entrar no AD, a VCI drena, por um sistema ázigos dilatado, para a VCS
direita e, eventualmente, para o AD. As veias hepáticas se conectam diretamente ao AD.
VCS bilateral também é comum. Continuação da VCI pela veia ázigos frequentemente
está associada com defeitos cardíacos cianóticos complexos, como síndrome de
poliesplenia, dupla via de saída do VD, cor biloculare e drenagem anômala das veias
pulmonares. Menos frequentemente, um defeito cardíaco simples está associado.
Nenhum caso foi relatado de associação com síndrome de asplenia. Este defeito causa
dificuldades durante o cateterismo cardíaco e pode complicar a correção cirúrgica do
defeito cardíaco associado. Esta condição é prontamente diagnosticada pela
ecocardiografia, assim como pela RNM. Não há indicação de tratamento específico para
esta condição.
VCI drenando para o AE (Fig. 15-8, B) é uma condição extremamente rara na qual a
VCI recebe as veias hepáticas e se dirige ao AE, drenando nesta câmara. Persistência
patológica da valva de Eustáquio pode resultar em situação clínica semelhante, na qual
uma membrana exclui completamente a VCI do AD, com shunt do sangue da VCI para o
AE, através de CIA ou FOP.
Dois outros casos extremamente raros de anomalias da VCI estão demonstrados na
Figura 15-8. Em um deles, a extremidade inferior da VCI direita está ausente, e a VCI
esquerda dominante drena para o AE (causando cianose) através de um sistema
hemiázigos (do lado esquerdo) e de VCS esquerda persistente (Fig. 15-8, C). No outro
caso, a extremidade inferior da VCI direita está ausente, e a VCI esquerda drena através
do sistema ázigos (lado direito) (Fig. 15-8, D).
16
Anel Vascular
Prevalência
Considera-se que o anel vascular representa menos de 1% de todas as cardiopatias
congênitas, mas esta cifra pode estar subestimada, já que algumas condições são
assintomáticas.
Patologia
Anel vascular se refere a um grupo de anomalias do arco aórtico que causam sintomas
respiratórios ou dificuldades de alimentação. Uma anomalia rara da artéria pulmonar
esquerda (APE) que causa sintomas também está incluída neste grupo, embora ela não
envolva o arco aórtico. O anel vascular pode ser dividido em dois grupos: completo (ou
verdadeiro) e incompleto.
1. Anel vascular completo se refere a condições em que estruturas vasculares anormais ou
seus remanescentes formam um círculo completo ao redor da traqueia e esôfago.
Duplo arco aórtico e arco aórtico à direita com ligamento arterioso são exemplos de
anéis vasculares completos.
2. Anel vascular incompleto se refere a anomalias que não formam um círculo completo ao
redor da traqueia e esôfago, mas que comprimem estas estruturas. Entre eles incluem-
se artéria inominada anômala, artéria subclávia direita aberrante e artéria pulmonar
esquerda (APE) anômala (“sling vascular ”) ou (“sling pulmonar ”).
Os cinco principais anéis vasculares serão discutidos neste capítulo.
1. Duplo arco aórtico é o anel vascular mais comum (40%) (Fig. 16-1). Esta anomalia é
causada por falha na regressão do quarto arco braquial direito e esquerdo, resultando
em arco aórtico direito e esquerdo, respectivamente. Estes dois arcos circulam
completamente e comprimem a traqueia e o esôfago, causando insuficiência
respiratória e problemas alimentares precocemente na infância. O arco direito dá
origem a dois vasos do arco, a artéria carótida comum direita e a artéria subclávia
direita, enquanto o arco esquerdo origina a artéria carótida comum esquerda e a
artéria subclávia esquerda (Fig. 16-1). O arco aórtico direito geralmente é maior do que
o arco aórtico esquerdo (em 75% dos pacientes), porém, em raras ocasiões, pode
ocorrer obstrução parcial ou atresia completa do arco esquerdo (com um ligamento
remanescente). O duplo arco aórtico frequentemente é uma anomalia isolada, estando
raramente associado a cardiopatias congênitas (CCs), como transposição das grandes
artérias, comunicação interventricular (CIV), truncus arteriosus persistente, tetralogia
de Fallot (TF) e coarctação da aorta (CoAo).
 FIGURA 16-1 Resumo clínico do anel vascular. Na anatomia do arco aórtico à direita com
ligamento arterioso esquerdo (na segunda linha e coluna), pequenas bandas grossas pretas
(indicados por setas grossas) são ligamentos ductais do lado esquerdo. aber., aberrante; APD,
artéria pulmonar direita; APE, artéria pulmonar esquerda; Ba-Esofag., esofagografia com bário; Lat.,
visão lateral; PA, visão posteroanterior; Post., posterior; Subclav., subclávia; TP, tronco pulmonar.

2. Arco aórtico direito com ligamento arterioso esquerdo. Um dos principais

componentes da maioria dos anéis vasculares é um arco aórtico à direita. Anel vascular
com arco à direita e ligamento arterioso esquerdo tem diversas formas diferentes; dois
tipos comuns são descritos aqui. Embora raro, o arco aórtico à direita pode ocorrer
sem formação de um anel vascular, quando a aorta fica e desce do lado direito das
vértebras.
a. Na forma mais frequente de anel vascular com arco aórtico à direita com
ligamento arterioso (ocorrem em ∼65% dos casos), o arco direito origina a
artéria carótida esquerda e, após, a artéria carótida direita, seguida da artéria
subclávia direita e, por último, a artéria subclávia esquerda (Fig. 16-1). A artéria
subclávia esquerda aberrante frequentemente se origina de um divertículo
retroesofágico (chamado de divertículo de Kommerell). O anel é completado
por um canal arterial do lado esquerdo (ou seu remanescente, o ligamento
arterioso), da artéria subclávia para a APE proximal (Fig. 16-1). A aorta
descendente geralmente cursa do lado esquerdo da coluna vertebral e passa
através do diafragma na localização habitual do hiato aórtico.
Aproximadamente 10% deste tipo de anel vascular estão associados a defeito
intracardíaco.
 Como uma variante rara deste tipo, uma artéria inominada aberrante, em vez da
artéria subclávia, pode se originar da aorta descendente superior, e o ligamento
arterioso liga a base da artéria inominada à APE, completando um anel vascular.
As manifestações clínicas são semelhantes às descritas anteriormente.
b. No segundo tipo de anel vascular com arco aórtico à direita com ligamento
arterioso (ocorre em ∼35% dos casos), a artéria inominada esquerda se origina
do arco aórtico direito, como uma imagem em espelho, com o primeiro ramo
seguido da artéria carótida direta e da artéria subclávia direita. Um canal
arterial ou um ligamento arterioso do lado esquerdo passa entre a aorta
descendente e a APE proximal (Fig. 16-1). Mais de 90% dos pacientes com este
tipo de anel vascular apresentam defeitos intracardíacos associados,
principalmente TF e truncus arteriosus.
3. Artéria inominada anômala ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes com anel
vascular (Fig. 16-1). Se a artéria inominada se originar muito distalmente e à esquerda
do arco aórtico, ou mais posteriormente, ela pode comprimir a traqueia, causando
discretos sintomas respiratórios. Esta anomalia é comumente associada a outras
cardiopatias congênitas, como a CIV.
4. Artéria subclávia direita aberrante é a anomalia mais comum do arco aórtico
(prevalência de 0,5% na população geral, porém sua incidência real pode ser maior, se
os pacientes assintomáticos forem incluídos). A maioria dos pacientes é assintomática.
Quando a artéria subclávia direita se origina independentemente a partir da aorta
descendente, ela cursa por trás do esôfago, comprimindo a porção posterior do
esôfago e causando discretos problemas para alimentação (Figs. 16-1 e 16-2).
Frequentemente, maior compressão é encontrada atrás do esôfago pela presença de
um divertículo no local de origem da artéria subclávia direita. Esta anomalia
geralmente ocorre isoladamente, porém ela pode estar associada à coarctação da aorta
ou interrupção do arco aórtico. Sua incidência é muito alta (38%) em pacientes com
síndrome de Down e CC.
 FIGURA 16-2 Esofagografia com bário em uma criança com artéria subclávia direita aberrante. A,
Incidência anteroposterior demonstrando entalhe oblíquo no esôfago (seta) em nível um pouco
acima da carina, causado pela artéria subclávia. O entalhe se projeta superiormente e para a direita,
em direção ao ombro direito. B, Projeção lateral mostrando uma impressão retroesofágica longa e
relativamente superficial causada pela artéria aberrante.

5. APE anômala (também chamada de “sling vascular ”) é uma anomalia rara, na qual a
APE se origina da APD (Figs. 16-1 e 16-3). Para chegar ao pulmão esquerdo, a artéria
anômala cursa pela porção proximal do brônquio principal direito, por trás da traqueia
e pela frente do esôfago, em direção ao hilo do pulmão esquerdo. Assim, sintomas
respiratórios e problemas para alimentação (p. ex., tosse; sibilos; estridor; episódios de
engasgos, cianose ou apneia) podem ocorrer. Aproximadamente 10 a 20% dos
pacientes com esta anomalia apresentam defeitos cardíacos associados, como
persistência do canal arterial (PCA), CIV, comunicação interatrial (CIA), defeito do
septo atrioventricular (DSAV), ventrículo único ou anomalias do arco aórtico.
FIGURA 16-3 Arteriografia pulmonar em um bebê com “sling vascular”. A artéria pulmonar
esquerda (ape) se origina da porção posterossuperior da artéria pulmonar direita (apd) (setas
pretas), em vez de do tronco pulmonar (tp). A artéria pulmonar esquerda se origina à direita da
traqueia, o que é facilmente identificável por um tubo endotraqueal (duas colunas de setas brancas).
O esôfago está diretamente atrás da porção proximal da artéria pulmonar esquerda aberrante, o que
causa um entalhe anterior na esofagografia com bário. O esôfago é identificado por um tubo
orogástrico inserido no momento da cateterização cardíaca (setas brancas grandes).
Manifestações Clínicas
História
1. Estridor inspiratório e problemas para alimentação em graus variáveis estão presentes,
com início em idades variadas. No duplo arco aórtico, os sintomas tendem a aparecer
no período neonatal ou precocemente na infância (antes dos 3 meses de idade), e eles
são mais intensos do que os pacientes com arco aórtico à direita com ligamento
arterioso. Os sintomas frequentemente pioram com a alimentação. Os bebês
acometidos frequentemente hiperestendem seus pescoços para reduzir a compressão
da traqueia.
2. Sintomas respiratórios ou problemas para alimentação são mais discretos nas formas
incompletas de anel vascular, do que nas formas completas.
3. História de pneumonias de repetição frequentemente está presente.
4. História de atelectasia, enfisema ou pneumonia do pulmão direito é encontrada com o
“sling vascular ”.

Exame Físico
1. O exame físico não é revelador quando o anel vascular é uma anomalia isolada, com
exceção de roncos em intensidades variadas.
2. O exame físico cardíaco geralmente é normal, porém em aproximadamente 25% dos
pacientes o exame físico está alterado pela presença de anomalias cardíacas
associadas.

Eletrocardiografia
A eletrocardiografia é normal, a menos que o anel vascular esteja associado a outras CCs.
Diagnóstico
O diagnóstico de anel vascular é obtido utilizando os seguintes exames de imagem;
alguns são amplamente disponíveis, enquanto outros são mais especializados.
1. Radiografia de tórax: Como os pacientes geralmente apresentam sintomas
respiratórios, a radiografia de tórax é sempre o primeiro exame realizado.
a. Nota-se arco aórtico à direita. No arco aórtico à direita, a traqueia está desviada
para a esquerda, em vez de estar à direita, como observado com o arco aórtico
normal à esquerda. Se o arco aórtico à direita for identificado, há alta
probabilidade de presença de anel vascular. Se apenas um arco aórtico à
esquerda for identificado, a probabilidade de anel vascular é muito menor,
porém não é excluída.
b. Uma localização anormal do arco aórtico é frequentemente observada em
pacientes com duplo arco aórtico.
c. Na forma completa do anel vascular, a compressão da traqueia pode ser visível
nas incidências posteroanterior e de perfil na radiografia de tórax.
d. Pneumonia aspirativa pode ocorrer. Hiperinsuflação ou atelectasia do pulmão
direito pode ser um sinal sugestivo de APE anômala (“sling vascular ”).
2. Esofagografia com bário: Se a radiografia de tórax simples sugerir a presença de anel
vascular, a esofagografia contrastada com bário é o passo seguinte lógico, sendo
diagnóstica da maioria dos anéis vasculares (Fig. 16-1). Pacientes com esofagografia
normal não apresentam anel vascular significativo.
a. No duplo arco aórtico, dois grandes entalhes estão presentes em ambos os lados
(sendo o entalhe do lado direito maior) na incidência posteroanterior, e um
grande entalhe posterior é observado na incidência de perfil (Fig. 16-1).
b. No arco aórtico à direita com ligamento arterioso, um grande entalhe do lado
direito e um entalhe muito menor do lado esquerdo estão presentes. Um
entalhe posterior, pequeno ou grande, também é observado na incidência de
perfil. Um grande entalhe posterior sugere a presença de divertículo de
Kommerell (Fig. 16-1).
c. Na artéria subclávia aberrante, há um pequeno entalhe oblíquo que se estende
em direção ao ombro direito, na incidência posteroanterior. Há um pequeno
entalhe posterior na incidência de perfil (Figs. 16-1 e 16-2). Os entalhes podem
ser grandes quando a compressão ocorre por um divertículo aórtico.
d. No “sling vascular ”, é característico um entalhe anterior do esôfago observado
na incidência de perfil, na altura da carina. Este é o único anel vascular que
causa entalhe esofágico anterior (Fig. 16-1). Um entalhe do lado direito
geralmente é observado na incidência posteroanterior. O pulmão direito é
hiperlucente ou atelectasiado, com infiltrações pneumônicas.
e. Esofagografia com bário é normal na artéria inominada esquerda anômala.
3. Ecocardiografia e mapeamento de fluxo em cores: Ecocardiografia com mapeamento
de fluxo em cores é muito útil, tanto para o diagnóstico do anel vascular quanto para a
exclusão de defeitos intracardíacos associados. Deve ser realizada investigação
 segmentar e cuidadosa do arco aórtico e dos vasos da base. A janela supraesternal é
especialmente útil para estabelecer o diagnóstico. No entanto, existem limitações da
ecocardiografia para o diagnóstico de anel vascular. Estruturas sem lúmen, como o
ligamento arterioso ou um arco aórtico atrésico, os quais não apresentam fluxo
sanguíneo, são difíceis de ser identificados pela ecocardiografia com mapeamento de
fluxo em cores. Ainda, a identificação de compressão de estruturas na linha média, e
suas relações com anomalias vasculares ao redor, é difícil de ser feita pela
ecocardiografia.
4. Tomografia computadorizada (TC), ressonância nuclear magnética (RNM) e
angiografia com subtração digital: Estes exames de imagem são frequentemente
utilizados para o diagnóstico de anel vascular, e podem eliminar a necessidade de
aortografia invasiva.
a. TC e RNM são ferramentas diagnósticas úteis, pois elas revelam não apenas a
posição das estruturas vasculares, mas também do esôfago, da traqueia e dos
brônquios, além de suas relações com as estruturas vasculares. Estes exames
também não conseguem mostrar o ligamento arterioso. A RNM tem sido
considerada uma excelente substituta para a angiografia.
b. Estes exames de imagem possuem vantagens e desvantagens. A maior vantagem
da TC é a rapidez com que os dados podem ser adquiridos, e, em muitos casos,
sem necessidade de sedação. Suas desvantagens são o uso de radiação e a
necessidade de contraste intravenoso. A RNM, por outro lado, não utiliza
radiação ou contraste iodado intravenoso, porém ela necessita de muito tempo
para aquisição das imagens, com necessidade de sedação na maioria dos
pacientes pediátricos; sedação pode ser particularmente arriscada em crianças
jovens com obstrução das vias respiratórias, e pode ser necessária anestesia
geral com intubação.
5. Angiografia aórtica e cateterismo cardíaco: No passado, a aortografia diagnóstica era
realizada para delinear a vasculatura anormal do arco. No entanto, é um procedimento
invasivo e sem capacidade tomográfica ou multiplanar. Ecocardiografia com Doppler,
TC ou RNM podem, geralmente, fornecer os dados necessários antes da cirurgia.
Assim, quando disponível, RNM e angiotomografia são os exames de escolha para o
diagnóstico detalhado e avaliação pré-operatória.
6. Traqueografia e broncoscopia geralmente adicionam poucas informações e podem
levar riscos a alguns pacientes. Entretanto, estes exames podem ser úteis para detalhar
malácia traqueobrônquica associada a anel vascular em alguns pacientes.
Conduta
Clínica
1. Pacientes assintomáticos não necessitam de tratamento cirúrgico, mesmo quando as
anomalias são encontradas acidentalmente.
2. O tratamento clínico de bebês com sintomas discretos inclui alimentação cuidadosa
com alimentos pastosos e tratamento agressivo das infecções pulmonares.

Cirúrgica
Indicações e Momento
Insuficiência respiratória, história de infecções pulmonares de repetição e crises de
apneia são indicações para cirurgia. O momento da cirurgia depende da gravidade dos
sintomas, e a cirurgia pode ser realizada precocemente.

Procedimentos e Taxa de Mortalidade

1. Duplo arco aórtico: Divisão do menor dos arcos (geralmente o esquerdo) é realizada
através de toracotomia esquerda. Conhecimento de qual arco é o dominante é muito
importante, pois a toracotomia tipicamente é realizada do lado do arco não
dominante. A mortalidade cirúrgica é menor que 5%.
2. Arco aórtico à direita e ligamento arterioso esquerdo: Ligadura e secção do ligamento
arterioso são realizadas através de toracotomia esquerda. Se um divertículo de
Kommerell for encontrado, ele é ressecado, e a artéria subclávia esquerda é transferida
para a artéria carótida esquerda. A mortalidade é menor que 5%.
3. Artéria inominada anômala: Através de toracotomia anterolateral direita, a artéria
inominada é suspensa até o esterno posterior. Pacientes assintomáticos não
necessitam de cirurgia; apenas 10% dos pacientes com esta anomalia necessitam de
cirurgia.
4. Artéria subclávia direita aberrante: Interrupção cirúrgica da artéria aberrante
raramente é realizada, e apenas nos pacientes sintomáticos com disfagia. O
procedimento consiste de divisão da artéria aberrante e translocação para a artéria
carótida comum direita.
5. APE anômala: É realizada divisão cirúrgica e reimplante da APE no TP, geralmente
através de esternotomia mediana e com uso de circulação extracorpórea. A
mortalidade cirúrgica é próxima de 0%.

Complicações
Em bebês submetidos à cirurgia por sintomas graves, a obstrução das vias respiratórias
pode persistir por semanas ou meses. Avaliação e manejo cuidadosos das vias
respiratórias são necessários no período pós-operatório. Um período de meses a 1 ano
pode ser necessário para o desaparecimento da respiração ruidosa, a qual é causada pela
presença de traqueomalácia. Este fato deve ser antecipado e claramente explicado aos
pais antes da cirurgia. Esta complicação é mais provável nos pacientes que apresentavam
duplo arco aórtico, sling vascular ou arco aórtico à direita com ligamento arterioso.
Variantes da Ramificação do Arco Aórtico
Embora o padrão mais comum de ramificação do arco aórtico em seres humanos seja o
padrão de ramificação em três vasos, até 30% dos pacientes apresentam padrão de
ramificação em dois vasos, o qual é uma variante do normal. O padrão de ramificação em
dois vasos já foi incorretamente chamado, em seres humanos, de “arco aórtico bovino”. A
ramificação verdadeira do arco aórtico bovino não tem nenhuma semelhança com o
padrão de ramificação em dois vasos dos seres humanos. Assim, o uso de nomes
impróprios, como “arco aórtico bovino” deve ser evitado. Deve-se utilizar, na prática, a
descrição do padrão de ramificação, como descrito a seguir, ou simplesmente chamar
esta condição de padrão de ramificação em dois vasos, se informações adicionais sobre a
ramificação não forem conhecidas (Layton et al., 2006).
A seguir estão descritos o padrão habitual de ramificação do arco aórtico e suas
variantes normais em seres humanos (Fig. 16-4):

FIGURA 16-4 Variantes da ramificação do arco aórtico em seres humanos e arco aórtico bovino.
A, O padrão de ramificação mais comum em seres humanos. B, O segundo padrão mais comum
em seres humanos. C, Padrão menos comum de ramificação em seres humanos, no qual a artéria
carótida esquerda se origina da artéria inominada. D, Arco aórtico bovino verdadeiro. Braquiocef.,
braquiocefálico; carot., carótida; dir., direita; esq., esquerda; Inom., inominada; subcl., subclávia.

1. O padrão de ramificação do arco aórtico mais comum (ramificação habitual do arco

aórtico) em seres humanos consiste de três artérias principais se originando do arco
aórtico. O primeiro ramo é a artéria inominada, o segundo é a artéria carótida comum
esquerda, e o terceiro ramo é a artéria subclávia esquerda (Fig. 16-4, A). Este padrão
está presente em aproximadamente 70% dos pacientes.
2. Uma variante normal comum de ramificação do arco aórtico apresenta duas artérias
principais se originando do arco aórtico. Este padrão ocorre em aproximadamente 30%
dos pacientes, sendo mais comum em africanos. Em um grupo destes pacientes, a
artéria inominada e a artéria carótida esquerda dividem um mesmo tronco comum e
ocorrem em 13% destes (descrita corretamente como “origem comum da artéria
inominada e da artéria carótida comum esquerda”) (Fig. 16-4, B). Em outro grupo com
ramificação em dois vasos, a artéria carótida comum esquerda se origina da artéria
inominada (em vez de dividir o mesmo tronco). Esta variante ocorre em
aproximadamente 9% dos pacientes (descrita corretamente como “origem da artéria
 carótida comum esquerda a partir da artéria inominada”) (Fig. 16-4, C).
No arco aórtico bovino verdadeiro, existe apenas uma artéria principal que se origina
do arco. Não há semelhança com nenhum dos padrões de ramificação observados em
seres humanos. O tronco único, chamado de “tronco braquiocefálico”, dá origem a
ambas as artérias subclávias e a um tronco carotídeo. O tronco carotídeo, então, se
bifurca em artérias carótidas comuns esquerda e direita (Fig. 16-4, D).
17
Localização das Câmaras e Má Posição
Cardíaca
Neste capítulo, métodos clínicos para localização das câmaras cardíacas utilizando
radiografia de tórax, eletrocardiografia (ECG) e ecocardiografia são discutidos. Após,
segue a aplicação de um princípio que pode ajudar no diagnóstico anatômico do coração
no lado direito (dextrocardia) ou na linha média (mesocardia). Embora estes métodos
sejam válidos, muitos resultados falso-positivos e falso-negativos são possíveis. A
ecocardiografia bidimensional geralmente revela o diagnóstico correto, mas,
ocasionalmente, exames adicionais, como ressonância nuclear magnética (RNM) ou
angiografia podem ser necessários.
Localização das Câmaras
O coração e as grandes artérias podem ser observados como três segmentos separados:
os átrios, os ventrículos e as grandes artérias. Estes três segmentos podem apresentar
variações de suas posições normais, independentemente ou juntos, resultando em
muitas possíveis anormalidades. A abordagem segmentar de Van Praagh é útil para
determinar a relação de cada segmento. Esta abordagem também simplifica a descrição
de defeitos cardíacos complexos e de posições anormais do coração (p. ex., dextrocardia,
levocardia, mesocardia).

Localização dos Átrios

Os átrios podem ser localizados com acurácia por três métodos não invasivos: radiografia
de tórax, ECG e ecocardiografia. A radiografia se baseia no fato de que o situs atrial é
quase sempre do mesmo tipo do situs visceral; o átrio direito (AD) está do mesmo lado
do fígado, ou do lado oposto ao da bolha gástrica. O ECG se baseia no princípio que o nó
sinusal está localizado no AD, e que o local do nó sinusal pode ser determinado pelo eixo
da onda P. A ecocardiografia esclarece a relação entre as veias sistêmicas e pulmonares e
os átrios.

Radiografia de tórax
O médico deve localizar a sombra hepática e a bolha gástrica.
1. Sombra hepática do lado direito e bolha gástrica do lado esquerdo (situs solitus) indica
situs solitus dos átrios (com o AD do lado direito e o átrio esquerdo [AE] do lado
esquerdo, ou seja, normal) (Fig. 17-1, A). Sombra hepática do lado esquerdo e bolha
gástrica do lado direito (situs inversus) indica situs inversus dos átrios (com o AD do
lado esquerdo do AE) (Fig. 17-1, B).

FIGURA 17-1 Relação vícero-atrial. A, Situs solitus. B, Situs inversus. C, Situs ambiguus. O átrio
direito (AD) está do mesmo lado do fígado/lado oposto ao do estômago (Est). O nó sinoatrial
(estrela) está sempre no AD. AE, átrio esquerdo; B, baço.

2. Sombra hepática na linha média (simétrica) com localização variada da bolha gástrica
sugere heterotaxia (ou síndrome esplênica), na qual existem dois ADs ou dois AEs
 (situs ambiguus) e presença de outras anomalias cardíacas complexas associadas
(Fig. 17-1, C; ver também as seções sobre heterotaxia no Cap. 14).

Eletrocardiografia
O nó sinusal está sempre localizado no AD anatômico. Assim, o eixo da onda P do ECG
pode ser utilizado para localizar os átrios; o AD está localizado do lado oposto ao eixo da
onda P.
1. Quando o eixo da onda P está no quadrante inferior esquerdo do sistema de referência
(0 a +90 graus), o AD está do lado direito (com o AD à direita do AE, ou situs solitus
dos átrios (Fig. 17-2).

FIGURA 17-2 Localização dos átrios utilizando o eixo da onda P. Quando o átrio direito (AD) está
do lado direito, o eixo da onda P está no quadrante inferior esquerdo (0 a +90 graus). Quando o AD
está do lado esquerdo, o eixo da onda P está no quadrante inferior direito (+90 a +180 graus). AE,
átrio esquerdo. (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

2. Quando o eixo da onda P está no quadrante inferior direito (+90 a +180 graus), o AD
está do lado esquerdo (com o AD à esquerda do AE, ou situs inversus dos átrios)
(Fig. 17-2).
3. Na heterotaxia, o eixo da onda P pode ter direção superior (como observado na
síndrome de poliesplenia), ou pode se alternar entre o quadrante inferior esquerdo e o
quadrante inferior direito (como observado na síndrome de asplenia, na qual estão
presentes dois nós sinusais).

Ecocardiografia bidimensional e outros métodos

A ecocardiografia bidimensional identifica a veia cava inferior (VCI) e as veias
pulmonares. A câmara atrial que está ligada à VCI é o AD, enquanto o átrio que recebe as
veias pulmonares é o AE. RNM cardíaca, angiocardiografia, inspeção cirúrgica e achados
de necropsia ajudam a definir o diagnóstico do situs atrial.

Localização dos Ventrículos

Os ventrículos podem ser localizados não invasivamente pelo ECG e ecocardiograma
bidimensional (ou por RNM ou cateterismo cardíaco).

Eletrocardiografia
A localização dos ventrículos pelo ECG baseia-se no fato de que a despolarização do
septo ventricular ocorre a partir do ventrículo esquerdo (VE) embriológico em direção ao
ventrículo direito (VD). Com isso, há ondas Q nas derivações precordiais sobre o VE
anatômico.
1. Se houver ondas Q em V5 e V6 e não houver em V1, D-loop dos ventrículos, é provável
a condição encontrada nos indivíduos normais, (Fig. 17-3, A).

FIGURA 17-3 Localizando os ventrículos pela eletrocardiografia (ECG). O ventrículo esquerdo (VE)
geralmente está localizado do mesmo lado das derivações precordiais que apresentam ondas Q.
Se V6 mostrar uma onda Q, o VE está do lado esquerdo (A). Se V4R e V1 mostrarem onda Q, o VE
está à direita do ventrículo direito (VD) anatômico (B). Observe que as ondas Q também estão
presentes em V1 na presença de importante hipertrofia ventricular direita. (De: Park MK, Guntheroth WG:
How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

2. Se houver ondas Q em V4R, V1 e V2 e não houver em V5 e V6, L-loop dos ventrículos, é

provável a inversão ventricular (Fig. 17-3, B).

Ecocardiografia bidimensional
O VE e o VD anatômicos são identificados pelo fato de a valva tricúspide geralmente se
inserir no septo interventricular em uma posição mais apical do que a valva mitral que se
insere no VE, e de que o VE invariavelmente possui a valva mitral e o VD possui a valva
tricúspide. A câmara ventricular que possui dois músculos papilares é o VE.

Ressonância nuclear magnética ou ventriculografia

O VD anatômico apresenta muitas trabeculações e é triangular, enquanto o VE anatômico
tem poucas trabeculações e formato elipsoide.

Localização das Grandes Artérias

A relação entre as duas grandes artérias e a relação das grandes artérias com os
ventrículos podem ser determinadas não invasivamente, de forma precisa, pela
ecocardiografia ou pela RNM (e invasivamente pelo cateterismo cardíaco). O ECG e a
radiografia de tórax não são muito úteis na determinação da relação entre as grandes
artérias e os ventrículos. Entretanto, em muitos casos, a relação pode ser deduzida pela
regra do loop (de Van Praagh). A regra do loop afirma que o D-loop dos ventrículos (com o
VD anatômico à direita do VE) geralmente está associado à relação normal entre as
grandes artérias ou com transposição completa das grandes artérias (D-TGA). O L-loop
dos ventrículos (com o VD anatômico à esquerda do VE anatômico) geralmente está
associado a imagem espelho das grandes artérias normalmente relacionadas, ou com
transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (L-TGA).
Existem quatro tipos de relações entre as duas grandes artérias: (1) solitus, (2) inversus,
(3) D-transposição, e (4) L-transposição (Fig. 17-4). A relação entre as grandes artérias
pode ser deduzida. Por exemplo, quando o situs solitus dos átrios e o D-loop dos
ventrículos são confirmados, situs solitus está presente se o paciente não estiver cianótico;
se o paciente estiver cianótico, há presença de D-TGA.

FIGURA 17-4 Quatro tipos de relações entre as grandes artérias observadas em corte horizontal.
A, Relação solitus (S) está presente quando a valva aórtica está localizada posteriormente e à direita
da valva pulmonar. B, Na relação inversus (I), a valva aórtica está posteriormente e à esquerda da
valva pulmonar (imagem espelho do normal). C, Transposição completa (D) está presente quando a
valva aórtica está anteriormente e à direita da valva pulmonar. D, Transposição congenitamente
corrigida (L) está presente quando a valva aórtica está anteriormente e à esquerda da valva
pulmonar. AO, aorta; TP, tronco pulmonar.

Análise Segmentar
Os seguintes símbolos são utilizados para descrever a análise segmentar das câmaras
cardíacas e das grandes artérias:
1. Relação víscero-atrial: S (solitus), I (inversus), ou A (ambiguus).
2. Loop ventricular: D (D-loop), L (L-loop), ou X (incerto ou indeterminado).
3. Grandes artérias: S (solitus), I (inversus), D (D-transposição), ou L (L-transposição).
Com estes símbolos, a análise segmentar do coração pode ser expressa por três letras.
A primeira letra significa a relação víscero-atrial; a segunda letra, o loop ventricular; e a
terceira letra, a relação das grandes artérias. A abordagem segmentar para o diagnóstico
de má posição cardíaca independe da localização do ápice cardíaco. Consequentemente,
esta abordagem se aplica ao coração com localização normal (levocardia em situs solitus),
assim como para coração com localização anormal, como dextrocardia ou mesocardia. A
seguir estão alguns exemplos de relações normais ou relações anormais bem conhecidas:
Coração normal com situs solitus: S, D, S
Coração normal com situs inversus (imagem espelho de coração normal): I, L, I
D-TGA com situs inversus: S, D, D
L-TGA com situs solitus: S, L, L
Um coração normalmente formado que está deslocado para o lado direito do tórax por
hipoplasia do pulmão direito (“dextroversão”): S, D, S
Dextrocardia e Mesocardia
Dextrocardia se refere à condição na qual o coração está localizado do lado direito do
tórax. Mesocardia indica que o coração está localizado aproximadamente na linha média
do tórax; ou seja, o coração não está predominantemente nem à direita, nem à esquerda,
na incidência posteroanterior em uma radiografia de tórax. Os termos dextrocardia e
mesocardia expressam a posição do coração como um todo, mas não especificam a análise
segmentar do coração.
Os quatro tipos mais comuns de dextrocardia são: dextrocardia com imagem espelho
clássica (Fig. 17-5, A), coração normal deslocado para o lado direito do tórax (Fig. 17-5, B),
L-TGA (Fig. 17-5, C) e ventrículo único. Menos frequentemente, síndromes de asplenia e
poliesplenia com situs ambiguus e defeitos cardíacos complicados causam dextrocardia
(Fig. 17-5, D). Todas estas anormalidades podem resultar em mesocardia.

FIGURA 17-5 Exemplos de condições comuns em que o ápice do coração está do lado direito do
tórax. A, Dextrocardia, imagem espelho clássica. B, Coração normalmente formado do lado direito
do tórax. C, Transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (L-TGA) com situs solitus.
D, Situs ambiguus, observado nas síndromes esplênicas. AD, átrio direito; AE, átrio esquerdo; VD,
ventrículo direito; VE, ventrículo esquerdo. (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed.
Philadelphia, Mosby, 2006.)

Com radiografia de tórax e ECG é possível deduzir a localização dos átrios e dos
ventrículos na dextrocardia (assim como na mesocardia). Um diagnóstico mais
conclusivo da relação segmentar pode ser obtido através da ecocardiografia
bidimensional ou a RNM (ou invasivamente pelo cateterismo cardíaco).
1. Dextrocardia com imagem espelho clássica (I, L, I) (Fig. 17-5, A) apresenta:
a. Sombra hepática do lado esquerdo e bolha gástrica do lado direito na
radiografia, e eixo da onda P entre +90 e +180 graus ao ECG (situs inversus).
b. Ondas Q em V5R e V6R (V5R e V6R são derivações precordiais direitas, imagem
espelho das derivações V5 e V6, respectivamente).
2. Coração normal deslocado para a direta do tórax com relação normal direita-esquerda
mantida (dextroversão) (S, D, S) (Fig. 17-5, B) apresenta:
a. Sombra hepática do lado direito e bolha gástrica do lado esquerdo na
radiografia, e eixo da onda P entre 0 e +90 graus na ECG (situs solitus).
b. Ondas Q em V5 e V6.
3. L-TGA com situs solitus (S, L, L) (Fig. 17-5, C) apresenta:
a. Situs solitus das vísceras abdominais à radiografia e eixo da onda P no quadrante
normal (0 a +90 graus) à ECG.
b. Ondas Q em V5R e V6R.
4. Câmaras cardíacas indiferenciadas (Fig. 17-5, D) frequentemente estão associadas a
defeitos cardíacos complexos, e podem apresentar:
a. Fígado na linha média à radiografia e desvio do eixo da onda P ou onda P com
orientação superior na ECG.
b. Ondas Q anormais nas derivações precordiais (semelhante ao descrito para o
ventrículo único; Cap. 14).
PA R T E 5
Doença cardíaca adquirida
ESBOÇO
Introdução
Capítulo 18: Doença Miocárdica Primária
Capítulo 19: Infecções Cardiovasculares
Capítulo 20: Febre Reumática Aguda
Capítulo 21: Doença Valvar Cardíaca
Capítulo 22: Tumores Cardíacos
Capítulo 23: Doenças Sistêmicas em Comprometimento Cardiovascular
Introdução
Dentre as doenças cardíacas adquiridas, enfatizaremos as doenças pediátricas mais
comuns, tais como as cardiomiopatias; as infecções cardiovasculares, incluindo a
miocardite e a endocardite infecciosa; a febre reumática aguda e a doença valvar cardíaca.
Embora a causa da doença de Kawasaki não esteja perfeitamente clara, ela será discutida
neste capítulo na seção de infecção cardiovascular. O prolapso da valva mitral será
discutido no capítulo de doença valvar cardíaca. Um capítulo relativo ao
comprometimento cardíaco em algumas doenças sistêmicas também será apresentado.
18
Doença Miocárdica Primária
As cardiomiopatias são anomalias estruturais ou funcionais do miocárdio não
secundárias a doenças cardíacas congênitas, valvares, hipertensivas, pulmonares, ou
coronárias. As cardiomiopatias foram classificadas em três tipos baseados nas
características anatômicas e funcionais: hipertrófica, dilatada e restritiva (Fig. 18-1).

FIGURA 18-1 Diagrama de imagem cardíaca oblíqua anterior esquerda de 50 graus nos diferentes
tipos de cardiomiopatias nas fases telessistólica e telediastólica. “Congestiva” corresponde a
cardiomiopatia “dilatada” conforme utilizado no texto. (De: Goldman MR, Boucher CA: Values of radionuclide
imaging techniques in assessing cardiomiopatthy. Am J Cardiol 46:1232–1236, 1980.)

1. Na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), ocorre hipertrofia resultando em uma cavidade

ventricular menor do que o normal. A função contrátil do ventrículo está aumentada,
mas o enchimento ventricular está comprometido em decorrência das anomalias de
relaxamento.
2. A cardiomiopatia dilatada (CMD) se caracteriza pela redução da função contrátil do
ventrículo associada à dilatação ventricular. A fibroelastose endocárdica (observada no
primeiro ano de vida) e a cardiomiopatia pela doxorrubicina (observada em crianças
que receberam quimioterapia para malignidades) apresentam características clínicas
semelhantes às da CMD.
3. A cardiomiopatia restritiva denota uma restrição do enchimento diastólico dos
ventrículos (geralmente por uma doença infiltrativa). A função contrátil do ventrículo
pode estar normal, mas há uma dilatação acentuada de ambos os átrios.
Recentemente, duas novas categorias foram adicionadas à classificação, a
cardiomiopatia arritmogênica e a não compactação ventricular esquerda (VE). Os dois
novos tipos de cardiomiopatias serão apresentados posteriormente neste capítulo. Os
três tipos originais de cardiomiopatia são funcionalmente diferentes uns dos outros e as
exigências terapêuticas são igualmente distintas. A Tabela 18-1 resume as características
clínicas dos três tipos originais de cardiomiopatias.

Tabela 18-1
Resumo das características clínicas das cardiomiopatias

AD, autossômico dominante, HSA, hipertrofia septal assimétrica; CMHO, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva; VE,
ventrículo esquerdo; DDVE, dimensão diastólica ventricular esquerda; PDFVE, pressão diastólica final ventricular esquerda;
DSVE, dimensão sistólica ventricular esquerda; VD, ventrículo direito.
Cardiomiopatia Hipertrófica
A cardiomiopatia hipertrófica é uma patologia heterogênea, geralmente familiar, do
músculo cardíaco. Em cerca de 50% dos casos, a CMH é herdada com padrão Mendeliano
autossômico dominante e é provocada por mutações em um dos 10 genes que codificam
os componentes proteicos do sarcômero cardíaco (p. ex., cadeia pesada de β-miosina,
proteína C de ligação da miosina e troponina T cardíaca). Os casos restantes ocorrem de
forma esporádica. A CMH geralmente é observada em adolescentes e adultos jovens, com
distribuição igual entre os sexos. Ela é a causa mais comum de morte súbita cardíaca em
adolescentes, especialmente entre atletas. A doença pode ser observada em crianças com
a síndrome LEOPARD (Tabela 2-1). Uma forma geralmente transitória de CMH ocorre em
lactentes de mães com diabetes, que será apresentada em um título separado deste
capítulo.

Patologia e Fisiopatologia
1. A anomalia mais característica é a hipertrofia de VE, com a cavidade ventricular
geralmente de tamanho reduzido ou normal. Embora a hipertrofia septal assimétrica,
uma condição anteriormente conhecida como estenose subaórtica hipertrófica
idiopática (Fig. 18-2) seja mais comum, a hipertrofia pode ser concêntrica ou localizada
em um pequeno segmento do septo (Fig. 18-3). Microscopicamente, estão presentes
um desarranjo extenso de células miocárdicas hipertrofiadas, cicatrização miocárdica e
anomalias das artérias coronárias intramurais.

FIGURA 18-2 Movimento anterior sistólico da valva mitral. A, Diagrama do movimento sistólico
anterior na presença de uma hipertrofia septal assimétrica. O efeito Venturi pode ser importante na
produção do movimento sistólico anterior. B, Ecocardiografia modo-M da valva mitral em um
paciente com cardiomiopatia hipertrófica. O movimento anterior sistólico do folheto anterior da valva
mitral está indicado pelas setas. AO, aorta; SIV, septo interventricular; AE, átrio esquerdo; VE,
ventrículo esquerdo; PPVE, parede posterior do VE; VM, valva mitral; VD, ventrículo direito.
 FIGURA 18-3 Variabilidade morfológica da cardiomiopatia hipertrófica observada na imagem
paraesternal de eixo curto ao eco bidimensional. Na hipertrofia do tipo I, há uma hipertrofia ventricular
esquerda relativamente leve, confinada à porção anterior do septo ventricular (SV). No tipo II, a
hipertrofia do septo anterior e posterior está presente na ausência de espessamento da parede livre.
No tipo III ocorre hipertrofia difusa de porções substanciais tanto do septo ventricular quanto da
parede livre anterolateral (PLAL). No tipo IV, o feixe de ecocardiografia modo-M (M) não atravessa as
porções espessadas do ventrículo esquerdo (VE) no septo posterior e na parede livre anterolateral. A
ou ANT, anterior; FMA, folheto mitral anterior; E, esquerda; PLVE, parede livre do ventrículo esquerdo;
P ou POST, posterior; FMP, folheto mitral posterior; D, direita. (De: Maron BJ: Asymmetry in hypertrophic
cardiomyopathy: The septal to free wall thickness ratio revisited [editorial]. Am J Cardiol 55: 835-838, 1985.)

2. Em alguns pacientes, desenvolve-se um gradiente de pressão intracavitária durante a

sístole, na porção subaórtica ou, raramente, mesocavitária. Este subgrupo é
denominado cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica (CMHO).
a. A obstrução subaórtica é comumente causada pelo movimento anterior sistólico
(MAS) da valva mitral contra o septo hipertrofiado (Fig. 18-2). O MAS
provavelmente decorre das elevadas velocidades de ejeção e pelas forças de
Venturi com associação frequente de insuficiência mitral (IM).
b. A obstrução mesocavitária é provocada pela inserção anômala da musculatura
papilar anterolateral no folheto mitral anterior.
c. Na assim chamada CMH apical, a hipertrofia está confinada ao ápice do VE sem
obstrução intracavitária (e ondas T negativas gigantes ao eletrocardiograma
[ECG]). Este subtipo está presente em cerca de 25% dos pacientes no Japão e em
menos de 10% em outras partes do mundo.
3. O próprio miocárdio apresenta uma intensificação do estado contrátil, mas o
enchimento ventricular diastólico está comprometido por uma rigidez anormal do VE,
que pode acarretar um aumento atrial esquerdo e congestão venosa pulmonar,
produzindo sintomas congestivos (dispneia ao esforço, ortopneia, dispneia paroxística
noturna).
4. Um aspecto único do CMHO é o grau variável de obstrução a cada momento; a
intensidade do sopro cardíaco varia periodicamente. Uma vez que a obstrução da
VSVE resulta do MAS da valva mitral contra o septo ventricular hipertrofiado,
qualquer influência que reduza o volume sistólico do VE (p. ex., agentes inotrópicos
positivos, redução do volume sanguíneo, ou redução da resistência vascular periférica)
aumentará a obstrução. Por outro lado, qualquer influência que aumente o volume
 diastólico de VE (p. ex., agentes inotrópicos negativos, elevação das pernas, transfusão
de sangue, ou aumento da resistência vascular sistêmica) reduz a obstrução.
5. Uma grande parte do volume sistólico (≈ 80%) é ejetado durante a fase inicial da sístole
quando existe pouca ou nenhuma obstrução, produzindo um movimento ascendente
agudo no pulso arterial, um achado característico da CMHO. A obstrução ocorre
tardiamente na sístole, produzindo um sopro telessistólico.
6. Os pacientes com hipertrofia e obstrução graves podem experimentar dor torácica
anginosa, vertigens, uma pré-síncope, ou sincope. Os pacientes também estão
propensos a desenvolver arritmias, que podem acarretar morte súbita
(presumivelmente em decorrência de taquicardia ou fibrilação ventricular). Quase 30%
das crianças com CMH apresentam pontes miocárdicas (observadas nas angiografias
coronarianas) com estreitamento da artéria coronária descendente anterior, o que
pode desempenhar um papel fundamental no desenvolvimento de arritmias
ventriculares. Esses pacientes podem estar mais propensos à morte súbita.
(Normalmente, as grandes artérias coronárias epicárdicas correm sobre a superfície do
coração, e apenas os seus ramos terminais penetram o miocárdio. Quando partes da
artéria epicárdica mergulham sob a musculatura epicárdica, de modo que haja uma
ponte muscular sobre a artéria, estas são denominadas pontes miocárdicas.)

Manifestações Clínicas
História
1. Fatigabilidade fácil, dispneia, palpitação, vertigens, síncope ou dor anginosa podem
estar presentes.
2. A história familiar é positiva para a doença em 30 a 60% dos pacientes.

Exame Físico
1. Movimento ascendente agudo do pulso arterial é característico (em contraste com um
movimento ascendente lento observada na estenose aórtica [EAo] fixa). Um impulso
de VE e frêmito sistólico no ápice ou ao longo da borda esternal inferior esquerdo
podem estar presentes.
2. A B2 é normal e o click de ejeção geralmente está ausente. Um sopro sistólico de
intensidade um em seis, de tonalidade média é mais audível nas bordas esternais
esquerdas médio e inferior ou no ápice. Um sopro holossistólico de IM
frequentemente está presente. A intensidade e mesmo a presença do sopro variam de
exame para exame.

Eletrocardiografia
O ECG é anormal na maior parte dos pacientes. Anomalias comuns ao ECG incluem a
hipertrofia ventricular esquerda (HVE), alterações de ST-T e ondas Q anormalmente
profundas (devido à hipertrofia septal) com ondas R diminuídas ou ausentes nas
derivações precordiais esquerdas (Fig. 18-4). Ocasionalmente, ondas T negativas
“gigantes” são observadas nas derivações precordiais esquerdas, o que pode sugerir
CMH apical. Outras anomalias ao ECG podem incluir arritmias cardíacas e bloqueio AV
de primeiro grau.

FIGURA 18-4 Traçados de uma menina de 17 anos com cardiomiopatia hipertrófica forma
obstrutiva com acentuada hipertrofia septal. Observe as ondas Q proeminentes com ausência de
ondas R em V5 e V6.

Radiologia
Um leve aumento do VE com um coração com formato globoso pode estar presente. A
vascularização pulmonar geralmente está normal.

Ecocardiografia
1. A ecocardiografia é diagnóstica. O ecocardiograma bidimensional demonstra o amplo
espectro morfológico da doença; incluindo hipertrofia concêntrica (Fig. 18-5).
Hipertrofia localizada e hipertrofia septal assimétrica (Fig. 18-3). A CMH apical pode
não ser observada pela ecocardiografia bidimensional (se houver suspeita de CMH,
deverá ser realizada uma RNM cardíaca).
 FIGURA 18-5 Imagem eixo curto paraesternal de um menino de 14 anos com cardiomiopatia
hipertrófica. Acentuada hipertrofia do septo interventricular (SIV) assim como da parede posterior do
ventrículo esquerdo (PPVE) estão presentes. A cavidade do ventrículo esquerdo (VE) é pequena. O
SIV tem, aproximadamente, 39 mm e a parede posterior do VE apresenta 26 mm de espessura. A
espessura de ambas as estruturas não excede 10 mm em pessoas normais.

2. A espessura diastólica da parede do VE é de 15 mm ou mais (ou, ocasionalmente, 13 a

14 mm), geralmente com uma dimensão do VE menor do que 45 mm e é aceita para o
diagnóstico clínico de CMH em adultos. Em crianças, o Z escore de dois ou mais, em
relação à área de superfície corpórea é teoricamente compatível com o diagnóstico.
O coração de alguns atletas de alto rendimento pode exibir hipertrofia da parede do
VE. O estabelecimento da diferenciação entre a hipertrofia fisiológica e a CMH é
difícil. Uma espessura da parede do VE de 13 mm ou mais é muito comum em atletas
de alto rendimento, estando sempre associada a um aumento da cavidade do VE (com
uma dimensão diastólica do VE >54 mm, com uma variação de 55 a 63 mm). Portanto,
atletas com espessura da parede do VE maior do que 16 mm e uma cavidade do VE
não dilatada, provavelmente apresentam CMH (Pelliccia et al, 1991).
3. A ecocardiografia modo M pode demonstrar uma hipertrofia septal assimétrica do
septo interventricular (com hipertrofia 1,4 vez maior do que a da parede posterior do
VE) e, ocasionalmente, MAS do folheto anterior da valva mitral no tipo obstrutivo
(Fig. 18-2).
4. O traçado do influxo mitral ao Doppler demonstra disfunção diastólica com redução da
velocidade da onda E, aumento do tempo de desaceleração e redução da relação
E/A da valva mitral (geralmente <0,8) (Fig. 18-6). A função sistólica de VE é normal ou
aumentada.
 FIGURA 18-6 Exemplos de disfunção diastólica observada nas diversas formas de cardiomiopatia.
(Veja o Cap. 5 para uma discussão adicional). A, Velocidade da onda-A (a velocidade de uma
segunda onda que coincide com a contração atrial); FEA, fração de enchimento atrial; TD, tempo de
desaceleração; E, velocidade da onda E (a velocidade em um pico precoce); E/A, razão entre a
velocidade da onda-E e a onda-A; TRIV, tempo de relaxamento isovolumétrico.

5. Um gradiente de pico ao Doppler na VSVE de 30 mmHg ou mais indica o tipo

obstrutivo.

História Natural
1. A obstrução pode estar ausente, estável, ou ser lentamente progressiva. Indivíduos
genericamente predispostos frequentemente exibem aumentos marcantes da
espessura da parede durante a infância.
2. O óbito frequentemente é súbito e inesperado, estando tipicamente associado a
esportes ou exercícios vigorosos. A morte súbita pode ocorrer mais comumente em
pacientes entre 10 a 35 anos de idade. A incidência de morte súbita pode ser da ordem
de 2 a 4% por ano em adultos. A fibrilação ventricular constitui a causa de óbito na
maior parte das mortes súbitas. Mesmo os episódios curtos de taquicardia ventricular
em um ECG ambulatorial podem constituir um fator de risco para a morte súbita. Os
pacientes com pontes miocárdicas (que ocorrem em cerca de 30%) podem apresentar
risco de morte súbita.
3. A fibrilação atrial (FA) pode provocar acidentes vasculares encefálicos e insuficiência
cardíaca. A FA resulta do aumento do átrio esquerdo (AE) com a perda do “empurrão”
 atrial necessário para o enchimento do VE espessado.
4. Em uma minoria dos pacientes, a insuficiência cardíaca com dilatação cardíaca (fase
desadaptada da doença) pode desenvolver-se posteriormente na vida.

Conduta
O objetivo do tratamento é a redução da contratilidade ventricular, o aumento do volume
ventricular, o aumento da complacência ventricular e das dimensões da via de saída do
VE (VSVE). Na forma obstrutiva da condição, a redução do gradiente pressórico da VSVE
é importante. Todavia, infelizmente, a maioria das modalidades terapêuticas utilizadas
não parece reduzir significativamente a taxa de mortalidade. O implante cirúrgico de
desfibrilador automático pode revelar-se uma modalidade muito importante na redução
da morte súbita.

Clínica
1. Conduta geral
a. A restrição moderada da atividade física é recomendada. Os pacientes com
diagnóstico de CMH devem evitar exercícios extenuantes e esportes
competitivos, independentemente da idade, sexo, dos sintomas, da obstrução da
VSVE, ou do tratamento.
b. O digital está contraindicado porque ele aumenta o grau de obstrução. Outros
fármacos cardiotônicos e vasodilatadores devem ser evitados porque eles
tendem a aumentar o gradiente pressórico. Os diuréticos geralmente são
ineficazes e podem ser prejudiciais. Contudo, o uso criterioso pode ajudar a
melhorar sintomas congestivos (p. ex., dispneia de esforço, ortopneia) através
da redução da pressão de enchimento do VE.
c. A triagem clínica dos parentes de primeiro grau e outros membros da família
deve ser estimulada.
d. A avaliação anual dos adolescentes (12 a 18 anos) é recomendada,
independentemente dos sintomas, com exame físico, ECG e estudos
ecocardiográficos bidimensionais.
2. Pacientes sintomáticos (dispneia, desconforto torácico, incapacidade)
A dispneia de esforço e a incapacidade são provocadas pela disfunção diastólica com
comprometimento do enchimento provocado pela rigidez do VE. A dor torácica
provavelmente é causada pela isquemia miocárdica do VE gravemente hipertrofiado.
Os betabloqueadores e os bloqueadores dos canais de cálcio constituem tratamentos
eficazes em crianças com CMH. Esses agentes reduzem a função sistólica
hipercontrátil e melhoram o enchimento diastólico.
a. Um bloqueador β-adrenérgico (p. ex., propranolol, atenolol, ou metoprolol)
parece constituir o medicamento de escolha para os pacientes sintomáticos com
gradiente na via de saída, que só se desenvolve com o exercício. Os
betabloqueadores reduzem a obstrução da via de saída, reduzem a incidência de
dor anginosa e possuem efeitos antiarrítmicos.
 Em crianças pequenas, o propranolol constitui o medicamento de escolha devido
à sua formulação líquida e poucos efeitos colaterais. A dosagem é de 2 a
5 mg/kg/dia dividida em três doses, objetivando uma frequência cardíaca de 80 a
100 batimentos/min. Nas crianças mais velhas, o atenolol é tipicamente
utilizado. Em pacientes com HVE excessiva e obstrução da VSVE, um
tratamento combinado com atenolol e verapamil pode ser considerado.
b. Os bloqueadores dos canais de cálcio (principalmente o verapamil) podem ser
igualmente eficazes tanto nas formas não obstrutivas quanto nas obstrutivas. Os
efeitos adversos hemodinâmicos podem ocorrer presumivelmente como
resultado das propriedades vasodilatadoras predominando sobre os efeitos
inotrópicos negativos.
3. Pacientes assintomáticos. O tratamento profilático com bloqueadores β-adrenérgicos
ou com o bloqueador dos canais de cálcio verapamil é controvertido em pacientes
assintomáticos sem obstrução do VE. Alguns preferem a administração profilática
desses fármacos para prevenir a morte súbita ou para postergar a progressão do
processo patológico; outros limitam o tratamento farmacológico profilático aos
pacientes jovens com uma história familiar de morte súbita prematura e para aqueles
com HVE particularmente acentuada. A eficácia do tratamento farmacológico
profilático empírico com os agentes indicados não está determinada.
4. Pacientes com obstrução, refratários à medicação. Quando o tratamento farmacológico
padrão falha, as opções são limitadas. Nas crianças pequenas com obstrução fixa na
VSVE, a miectomia de Morrow constitui a única opção. Em adultos, a ablação septal
alcoólica tem sido utilizada, mas não em crianças. Em pacientes com síncope,
arritmias ventriculares, ou outros fatores de alto risco, um cardioversor-defibrilador
implantável (CDI) deve ser considerado.
a. Miotomia-miectomia de Morrow. A miectomia septal transaórtica do VE (a
cirurgia de Morrow) constitui o procedimento de escolha para os pacientes
refratários com obstrução da VSVE. Esta cirurgia é realizada através de uma
aortotomia sem o benefício da visualização direta completa. Duas incisões
verticais e paralelas são realizadas (aproximadamente 1 cm de distância, 1 cm e
1,5 cm de profundidade) no septo ventricular hipertrofiado. Uma terceira
incisão transversa conecta as duas incisões nas suas extensões distais e a barra
do músculo septal retangular é excisada. Uma das indicações para o
procedimento é a presença de um gradiente pressórico em repouso maior do
que 50 mmHg através de estudo com Doppler contínuo em pacientes
assintomáticos independentemente do tratamento clínico.
A taxa de mortalidade, incluindo crianças, é de 1 a 3%. Bloqueios de ramo
esquerdo (BRE) parciais ou completos sempre sobrevêm. Os sintomas
melhoram na maior parte dos pacientes, mas estes podem falecer em
decorrência de sintomas congestivos cardíacos e arritmias provocadas pela
cardiomiopatia. Complicações graves da cirurgia, tais como o bloqueio cardíaco
completo exigindo marca-passo permanente e defeito septal ventricular
cirurgicamente induzido tornaram-se incomuns (1 a 2%).
 b. Embolização alcoólica septal percutânea. Em pacientes adultos com obstrução
fixa na VSVE, a introdução de álcool absoluto em um ramo perfurador septal
específico da artéria coronária descendente anterior esquerda produz infarto do
miocárdio no interior do septo ventricular proximal. Este procedimento é
análogo à miectomia cirúrgica. Uma redução do gradiente de pressão ocorre
após 6 a 12 meses. Uma grande proporção de pacientes demonstra melhora
subjetiva dos sintomas e da qualidade de vida. O aumento da popularidade do
procedimento provavelmente não se justifica. Este procedimento não deve ser
considerado um procedimento invasivo de rotina uma vez que a seleção do
ramo perfurador apropriado é de crucial importância.
A taxa de mortalidade relacionada com o procedimento é de 1 a 4%. A
implantação de um marca-passo permanente ocorre em 1 a 4%. Este
procedimento comumente resulta em bloqueio de ramo direito (BRD) e não no
BRE observado na miomectomia cirúrgica.
c. Implantação de marca-passo. O marca-passo de duas câmaras demonstrou em
estudos iniciais reduzir os sintomas e o gradiente de pressão através da VSVE,
mas estudos mais recentes não sustentam os achados iniciais. Atualmente não
existem dados que sustentem a controvérsia de que a implantação de marca-
passos melhore a qualidade de vida. Portanto, não está recomendada a
implantação de marca-passos como tratamento primário para a maior parte dos
pacientes sintomáticos com obstrução.
5. CDI. Recentemente, a CMH tornou-se uma das indicações mais frequentes para o
implante de CDI em crianças com eficácia comprovada na prevenção da morte súbita
por arritmias. A implantação do CDI está justificada quando o risco de morte súbita é
considerado inaceitavelmente alto. Os achados listados a seguir constituem fatores de
risco para morte súbita na CMH.
a. Parada cardíaca anterior (fibrilação ventricular).
b. Taquicardia ventricular sustentada espontânea (3 batimentos/min ou mais ou
pelo menos 120 batimentos/min).
c. Sincope inexplicada, particularmente em pacientes jovens.
d. Espessura do VE de 30 mm ou mais, particularmente em adolescentes e adultos
jovens.
e. Pressão sanguínea anormal ao exercício (atenuada em resposta à hipotensão).
f. Taquicardia ventricular não sustentada.
Uma consideração especial pode ser dada aos adolescentes para o implante de
CDI uma vez que este é o período de vida que consistentemente exibe a maior
predileção para a morte súbita.
6. Arritmias cardíacas
a. As arritmias ventriculares podem ser tratadas com propranolol, amiodarona e
outros agentes antiarrítmicos padrão orientados por monitoramento ECG
ambulatorial seriado.
b. A FA ocorre mais frequentemente em pacientes com aumento do AE. A FA
possivelmente pode desencadear arritmias ventriculares em determinados
 pacientes. Para a FA de início recente, a cardioversão elétrica seguida de
anticoagulação com warfarina (superior à aspirina) está recomendada. A
amiodarona é geralmente considerada o agente mais eficaz para a prevenção da
recidiva da FA.
7. Nos pacientes com insuficiência cardíaca decorrente de disfunção diastólica ou
sistólica, o tratamento é semelhante àquele da CMD, incluindo um inibidor da enzima
conversora da angiotensina (ECA) juntamente com um diurético ou digoxina. O
tratamento com enalapril e carvedilol constitui a combinação de inibidor da ECA + β-
bloqueador mais comumente empregada.
8. Substituição da valva mitral. A substituição da valva mitral por uma prótese valvar
pode estar indicada em pacientes selecionados com regurgitação mitral sintomática. A
taxa de mortalidade cirúrgica é de cerca de 6%. Cerca de 70% dos pacientes exibem
melhora dos sintomas, mas ocorrem as complicações relacionadas com a prótese
valvar.
Lactentes de Mães com Diabetes
Prevalência
Pelo menos 1,3% das gestações é complicado pelo diabetes melito.

Patologia
1. A ação teratogênica do diabetes melito é generalizada, afetando múltiplos sistemas
orgânicos. A prevalência de malformações congênitas importantes em lactentes de
mães com diabetes é da ordem de 6 a 9% (p. ex., 3 a 4 vezes aquela encontrada na
população geral). Os defeitos do tubo neural (anencefalia, meningocele), os defeitos
congênitos cardíacos e as disgenesias ou agenesias sacrais são as mais comuns. Os
lactentes nascidos de mães com diabetes melito insulino dependente apresentam
maior risco para o desenvolvimento de malformações congênitas; os lactentes
nascidos de mães com diabetes não insulino dependente bem controlado não parecem
apresentar maior risco de malformações congênitas.
2. Os lactentes de mães com diabetes apresentam uma elevada prevalência de defeitos
cardíacos congênitos, cardiomiopatia e hipertensão pulmonar persistente do recém-
nascido (HPPRN).
a. O risco de cardiopatia congênita é de 3 a 4 vezes maior do que na população
geral, estando a comunicação interventricular, a transposição das grandes
artérias, o tronco arterial, a atresia tricúspide e a coartação da aorta (CoAo)
estão entre os defeitos mais comuns.
b. A CMH com ou sem obstrução é observada em 10 a 20% desses lactentes. O peso
do coração está aumentado pelo tamanho das fibras cardíacas e pelo seu
número (e não por um excesso de glicogênio, como já se pensou); acredita-se
que a hipertrofia seja provocada pela hiperinsulinemia. Embora as paredes
livres de ambos os ventrículos e o septo ventricular apresentem-se
hipertrofiados, o septo interventricular caracteristicamente está mais
hipertrofiado do que a parede posterior do VE (hipertrofia septal assimétrica)
(Fig. 18-7).
 FIGURA 18-7 Imagem paraesternal de eixo longo de um ecocardiograma 2-D de um lactente filho
de uma mãe diabética. Existe uma hipertrofia assimétrica do septo interventricular (SIV), que é, pelo
menos, duas vezes mais espesso que a parede posterior do ventrículo esquerdo (VE). AO, aorta;
AE, átrio esquerdo; VD, ventrículo direito.

c. Os lactentes de mães com diabetes também apresentam maior risco para

HPPRN. Eles frequentemente são afetados por condições que promovem a
persistência da hipertensão pulmonar, tais como a hipoglicemia, asfixia
perinatal, angústia respiratória e policitemia.

Manifestações Clínicas
Só serão apresentadas as manifestações clínicas da cardiomiopatia nesta seção. Os
defeitos cardíacos congênitos e a HPPRN serão discutidos em títulos específicos.
1. A história geralmente revela diabetes melito gestacional insulino dependente na mãe.
O paciente frequentemente apresenta uma história de angústia respiratória
progressiva com taquipneia (80 a 100 incursões por minuto) a partir do parto.
2. Esses bebês grandes para a idade gestacional frequentemente são pletóricos e
levemente cianóticos, podendo exibir taquipneia e taquicardia (> 160 batimentos/min).
Os sinais de ICC com ritmo de galope podem ser encontrados em 5 a 10% desses
bebês. O paciente pode apresentar um sopro sistólico ao longo do bordo esternal
esquerdo, que pode ser provocado por obstrução na via de saída ou por um defeito
associado.
3. A radiografia de tórax pode revelar graus variáveis de cardiomegalia. A trama vascular
pulmonar está normal ou levemente aumentada pela congestão venosa pulmonar.
4. O ECG geralmente é inespecífico, mas um prolongamento do intervalo QT provocado
por um intervalo ST longo secundário à hipocalcemia pode ser encontrado.
Ocasionalmente, HVD, HVE, ou hipertrofia biventricular (HBV) podem ser
observadas.
5. A ecocardiografia pode exibir o seguinte:
a. O septo ventricular é desproporcionalmente mais espesso do que a parede livre
do VE, mas mesmo as paredes livres são mais espessas do que o normal (Fig. 18-
7).
b. Uma contratilidade aumentada do VE e a evidência de obstrução da VSVE
 surgem em cerca de 50% dos lactentes com cardiomiopatia.
c. Raramente, o VE está dilatado e a sua contratilidade está diminuída.

Conduta
1. As medidas de suporte geral são proporcionadas, tais como líquidos intravenosos,
correção da hipoglicemia e da hipocalcemia e assistência ventilatória, se indicada.
2. Na maior parte dos casos, a hipertrofia se resolve espontaneamente nos primeiros 6 a
12 meses de vida. Os bloqueadores β-adrenérgicos, como o propranolol, podem ajudar
na obstrução da VSVE, mas o tratamento geralmente não é necessário. O digital e
outros agentes inotrópicos estão contraindicados já que eles podem agravar a
obstrução.
3. Se o VE estiver dilatado com redução da contratilidade do VE, as medidas
anticongestivas usuais (p. ex., digoxina, diuréticos) estarão indicadas.
Outras Formas Raras de Cardiomiopatia
Hipertrófica
As seguintes constituem alguns exemplos de CMH que se manifestam em formas
sindrômicas.
1. Doença de Pompe (doença de armazenamento do glicogênio do tipo II). Nesta doença
hereditária autossômica recessiva, a deficiência da α-1,4-glicosidase resulta em um
grande acúmulo de glicogênio em diversos órgãos, levando a um aumento da língua,
marcante hepatomegalia, hipotonia e CMH e insuficiência cardíaca congestiva (ICC).
O ECG tipicamente exibe QRS gigantes de alta voltagem e intervalos PR curtos. A
doença tipicamente se manifesta durante os primeiros 5 meses de vida e os pacientes
geralmente evoluem para óbito antes do segundo ano de vida, a menos que recebam
reposição enzimática. A terapia enzimática com Myozyme® (alglucosidase alfa)
atualmente é possível.
2. Doença de Fabry. A doença de Fabry é uma doença recessiva ligada ao X com
manifestações cutâneas (angioceratomas), opacificação corneal, neuropatia periférica,
insuficiência renal e anidrose. Ela é provocada por mutações no gene que codifica a
enzima α-galactosidase A. Os depósitos de glicoesfingolipídeos nos diversos tecidos,
particularmente nos rins e artérias coronárias provocam as manifestações mais
importantes da doença. O diagnóstico da condição geralmente é postergado até a
adolescência ou vida adulta; a média etária dos primeiros sintomas é 11 anos, mas o
diagnóstico geralmente é mais tardio. As manifestações cardíacas primárias em
homens afetados são CMH e IM. O ECG exibe um intervalo PR curto. A infusão de
reposição enzimática atualmente encontra-se aprovada pela Food and Drug
Administration para o tratamento dessa condição. Este tratamento resultou na
eliminação dos depósitos patológicos de GL-3 nos rins.
Cardiomiopatia Dilatada
Causa
1. A CMD, anteriormente denominada cardiomiopatia congestiva, é a forma mais comum
de cardiomiopatia. As causas da CMD são heterogêneas.
2. A causa mais comum de CMD é idiopática (≈ 50%). Cerca de 20 a 35% dos pacientes
com miocardiopatia idiopática demonstraram apresentar uma forma familiar
hereditária de CMD (Judge, 2009). Dentre os tipos familiares, o padrão de herança
autossômica dominante é o mais frequente (ocorrendo em 30–50%); os padrões de
herança ligada ao X, autossômico recessivo e mitocondrial são menos comuns. Existem
pelo menos 35 genes diferentes nos quais a mutação foi descrita como a causa da CMD
(Judge, 2009).
3. As causas mais comuns de CMD são a miocardite (46%) e as doenças neuromusculares
(≈ 25%), seguidas pela cardiomiopatia familiar, miocardite ativa e outras causas.
Alguns casos de CMD idiopática podem ser o resultado de miocardite subclínica.
4. A forma familiar mais frequentemente identificada é a distrofia muscular de
Duchenne.
5. Outras causas raras de CMD incluem outras causas infecciosas além da infecção viral
(bacteriana, fúngica, protozoológica, por riquétsias), assim como distúrbios endócrino-
metabólicos (hiper e hipotireoidismo, excesso de catecolaminas, diabetes,
hipocalcemia, hipofosfatemia, doença de armazenamento do glicogênio,
mucopolissacaridoses) e distúrbios nutricionais (kwashiorkor, beribéri, deficiência de
carnitina).
6. Alguns dos pacientes com o tipo idiopático podem apresentar cardiomiopatia induzida
por taquicardia, que está relacionada com taquicardia crônica (em geral taquicardia
atrial ou supraventricular). (A resolução da disfunção ventricular em três semanas
após um tratamento bem-sucedido pode sugerir o diagnóstico, mas a melhora
ecocardiográfica pode levar de 3 a 20 semanas.)
7. Os agentes cardiotóxicos, tais como a doxorrubicina, e as doenças sistêmicas, como,
por exemplo, as doenças do tecido conjuntivo, também podem provocar CMD.

Patologia e Fisiopatologia
1. Na CMD, a diminuição na força de contração sistólica está associada à dilatação de
todas as quatro câmaras cardíacas. A dilatação dos átrios é proporcional à dilatação
ventricular. As paredes ventriculares não estão espessadas, embora o peso do coração
possa estar aumentado.
2. A formação intracavitária de trombos é comum na porção apical das cavidades
ventriculares e nos apêndices atriais podendo dar origem a êmbolos pulmonares e
sistêmicos.
3. Os exames histológicos de biópsias endomiocárdicas exibem graus variáveis de
hipertrofia e fibrose dos miócitos. As células inflamatórias geralmente estão ausentes,
 mas uma incidência variável de miocardite inflamatória foi descrita.

Manifestações Clínicas
História
1. História de fadiga, fraqueza e sintomas de insuficiência cardíaca esquerda (dispneia de
esforço, ortopneia) pode ser encontrada.
2. História de doença viral anterior é obtida ocasionalmente.

Exame Físico
1. Os sinais de ICC (taquicardia, crepitações pulmonares, pulsos periféricos fracos,
distensão das veias do pescoço, hepatomegalia) estão presentes. O impulso apical
geralmente está deslocado para a esquerda e para baixo.
2. A B2 pode ser normal ou desdobrada com acentuação da P2 se a hipertensão pulmonar
se desenvolver. Uma B3 evidente está presente com ou sem ritmo de galope. Um sopro
sistólico de regurgitação (provocado por IM ou insuficiência tricúspide [IT]) pode
estar presente.

Eletrocardiografia
1. A taquicardia sinusal, HVE e alterações de ST-T constituem os achados mais comuns. A
hipertrofia atrial esquerda ou direita (hipertrofia atrial esquerda [HAE] ou hipertrofia
atrial direita [HAD]) pode estar presente. Raramente, um padrão de infarto
miocárdico anterior pode estar presente.
2. As arritmias atriais ou ventriculares e os distúrbios da condução atrioventricular (AV)
podem ser observados.

Radiologia
Uma cardiomegalia generalizada geralmente está presente, com ou sem sinais de
hipertensão venosa pulmonar ou edema pulmonar.

Ecocardiografia
A ecocardiografia é a ferramenta mais importante para o diagnóstico da condição, sendo
importante no acompanhamento longitudinal dos pacientes.
1. A ecocardiografia bidimensional exibe um acentuado aumento do VE e déficit de
contratilidade (Fig. 18-8). O AE também pode estar aumentado. Ocasionalmente, um
trombo intracavitário pode ser encontrado, especialmente no apêndice atrial esquerdo
e no ápice cardíaco. O derrame pericárdico pode ser observado.
 FIGURA 18-8 Imagem apical de quatro câmaras ao ecocardiograma bidimensional exibindo uma
cavidade ventricular esquerda intensamente dilatada em uma criança de 12 anos com
cardiomiopatia dilatada. AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo; AD, átrio direito; VD, ventrículo
direito.

2. Ao ecocardiograma modo M, as dimensões telediastólicas e telessistólicas do VE estão

aumentadas, com acentuada redução da fração de encurtamento e da fração de ejeção
do VE (Fig. 18-9). As medidas em modo M constituem uma técnica valiosa para a
avaliação seriada de pacientes com CMD.
 FIGURA 18-9 Ecocardiograma modo-M em criança com cardiomiopatia dilatada (CMD). A,
Ecocardiograma modo-M de uma criança normal de 9 anos. A dimensão diastólica (d) do ventrículo
esquerdo (VE) é de 36 mm e a dimensão sistólica do VE (s) é de 24 mm, com uma fração de
encurtamento de 33%. B, Ecocardiograma modo-M de uma criança de 8 anos com CMD com uma
função contrátil do VE acentuadamente reduzida. A dimensão diastólica do VE (62 mm) e a
dimensão sistólica do VE (52 mm) estão acentuadamente aumentadas, com uma marcante
redução da fração de encurtamento (16%). SIV, septo interventricular; PPVE, parede posterior do
VE; VD, ventrículo direito.

3. O traçado do influxo mitral por Doppler demonstra uma redução da velocidade E e

uma redução da relação E/A (relação entre a velocidade da onda E e a da onda A)
(Fig. 18-6).

Outros Exames Laboratoriais

1. Urina para aminoácidos orgânicos; ácido 3-metilglutacônico (i.e., síndrome de Barth).
2. Estudos sanguíneos para lactato, cálcio, magnésio, carnitina e acilcarnitina.

Cateterização
A cateterização pode ser útil para (1) excluir artéria coronária anômala; (2) prever a
etiologia e o prognóstico através da obtenção de biópsia endomiocárdica e (3) avaliação
para o transplante cardíaco, incluindo a medida da resistência vascular pulmonar. A
biópsia endomiocárdica tipicamente exibe graus variáveis de hipertrofia e fibrose dos
miócitos sem infiltração linfocitária significativa.

História Natural
1. A deterioração progressiva é a regra e não a exceção. Cerca de dois terços dos pacientes
falecem devido à insuficiência cardíaca intratável em um intervalo de 4 anos após o
 início dos sintomas de ICC. Em um relato com crianças, as taxas de óbito ou
transplante em 1 e 5 anos foram de 31 e 46%, respectivamente.
2. As arritmias atriais e ventriculares se desenvolvem com o tempo (em ≈ 50% dos
pacientes estudados por Holter de 24 horas), mas não são preditivas do resultado.
3. O embolismo sistêmico e o pulmonar resultante do deslocamento de trombos
intracavitários ocorrem nos estágios finais da enfermidade.
4. As causas de óbito são ICC, morte súbita resultante de arritmias e embolização
massiva.

Conduta
Se nenhuma causa identificável de ICC for encontrada, o tratamento é de suporte e
consiste de (1) terapia anticongestiva, (2) controle das arritmias significativas e (3)
redução do risco de complicações tromboembólicas.
1. Uma parte integral do tratamento clínico para a insuficiência cardíaca subjacente
consiste de diuréticos (furosemida, espironolactona), digoxina e inibidores da ECA
(captopril, enalapril), assim como repouso no leito ou restrição das atividades.
2. Agentes antiagregantes plaquetários (aspirina) devem ser iniciados. A propensão à
formação de trombos em pacientes com câmaras cardíacas dilatadas e estase venosa
pode levar ao uso de anticoagulação com warfarina. Se trombos forem detectados,
estes deverão ser tratados agressivamente, inicialmente com heparina que,
posteriormente, deverá ser trocada pelo tratamento de longo prazo com warfarina.
3. Os pacientes com arritmias podem ser tratados com amiodarona ou outros agentes
antiarrítmicos. A amiodarona é eficaz e relativamente segura em crianças. Na
bradicardia sintomática, pode ser necessário marca-passo cardíaco. Um CDI pode ser
considerado, mas a experiência com este dispositivo em crianças é limitada.
4. Recentemente, o uso de tratamento com bloqueadores β-adrenérgicos em crianças com
insuficiência cardíaca crônica demonstrou melhorar a fração de ejeção do VE. O
carvedilol é um bloqueador β-adrenérgico com ação vasodilatadora adicional. Os
efeitos benéficos dos agentes bloqueadores β-adrenérgicos (um tanto heterodoxos,
dada a baixa contratilidade) foram descritos em pacientes adultos. Efeitos
similarmente benéficos dos betabloqueadores foram descritos em crianças com CMD
de diversas causas. Evidências recentes sugerem que a ativação do sistema nervoso
simpático pode apresentar efeitos cardíacos deletérios (em vez de constituir um
importante mecanismo compensatório, como tradicionalmente se acreditou). Os
bloqueadores β-adrenérgicos podem exercer efeitos benéficos através de um efeito
cronotrópico negativo, com redução da demanda por oxigênio, redução da toxicidade
das catecolaminas, inibição da vasoconstrição mediada pela ação simpática, ou da
redução de arritmias potencialmente letais. Uma discussão adicional relativa ao uso de
bloqueadores β-adrenérgicos será apresentada no Capítulo 27.
5. Se a deficiência de carnitina for considerada como causa da cardiomiopatia, a
suplementação com carnitina deverá ser iniciada.
6. Após uma interessante observação feita por Fazio et al (1996), vários pequenos estudos
 demonstraram os efeitos benéficos do hormônio do crescimento em pacientes adultos
com CMD. Alguns desses estudos descreveram que o tratamento com o hormônio do
crescimento por 3 a 6 meses resultou em um aumento da espessura da parede do VE,
na redução do tamanho da câmara e melhora do débito cardíaco. Contudo, alguns
outros estudos não encontraram o mesmo efeito salutar deste hormônio. Um pequeno
estudo envolvendo crianças (Mc Elhinney et al, 2004) relatou que a administração de
hormônio do crescimento humano recombinante (0,025 a 0,04 mg/kg/dia por 6 meses)
demonstrou uma tendência no sentido de uma melhora da fração de ejeção do VE
juntamente com uma significante aceleração do crescimento somático. Se o
tratamento com o hormônio do crescimento finalmente encontrará um lugar no
tratamento da cardiomiopatia congestiva ainda deverá ser estabelecido.
7. A utilidade dos agentes imunossupressores, incluindo os esteroides, a ciclosporina e a
azatioprina, permanece sem comprovação.
8. As crianças com descompensação grave podem exigir tratamento de suporte
circulatório mecânico com dispositivo de assistência ventricular, balão intra-aórtico, ou
membrana de oxigenação extracorpórea. Em crianças, o suporte circulatório mecânico
comumente constitui uma ponte para o transplante.
9. Muitas dessas crianças com CMD podem se tornar candidatas ao transplante cardíaco.

Prognóstico
A revisão da literatura pediátrica sugere que aproximadamente um terço evolua a óbito,
um terço se recupere completamente e um terço melhore com alguma disfunção cardíaca
residual.
Fibroelastose Endocárdica
Prevalência
A prevalência da forma não familial de fibroelastose endocárdica é extremamente rara.
A prevalência declinou ao longo das últimas três décadas por razões desconhecidas. No
passado, ela era responsável por cerca de 4% dos casos de autópsia em crianças.

Patologia
1. A fibroelastose endocárdica é uma forma de CMD observada em lactentes. Esta
condição se caracteriza por alterações difusas do endocárdio com um aspecto branco,
opaco, nacarado. As câmaras cardíacas, primariamente o AE e o VE, encontram-se
dilatadas e hipertrofiadas. O acometimento das câmaras cardíacas direitas é raro. As
deformidades e o encurtamento da musculatura papilar e da cordoalha tendínea
(resultando em IM) estão frequentemente presentes tardiamente no curso da doença.
Uma patologia semelhante surge secundariamente às lesões obstrutivas congênitas
graves do coração esquerdo, tais como EAo, CoAo e síndrome do coração esquerdo
hipoplásico (denominada fibroelastose secundária).
2. A causa da fibroelastose primária não é conhecida. Ela pode ser o resultado de um
processo de reação a muitas agressões diferentes e não uma doença específica. A
miocardite viral e uma sequela à miocardite intersticial receberam mais atenção do
que as outras causas propostas, incluindo a deficiência sistêmica de carnitina e fatores
genéticos. Várias décadas atrás, o vírus da caxumba era considerado como possível
agente causal para a doença. Recentemente, o genoma do vírus da caxumba foi
encontrado no miocárdio de um significante número de pacientes com o diagnóstico,
sugerindo que a fibroelastose endocárdica constitua uma complicação da miocardite
provocada pelo vírus da caxumba.

Manifestações Clínicas
1. Os sinais e sintomas de ICC (dificuldade para se alimentar, taquipneia, sudorese,
irritabilidade, palidez, hipodesenvolvimento) se manifestam nos primeiros 10 meses
de vida.
2. Os pacientes apresentam taquicardia e taquipneia. Nenhum sopro cardíaco é audível
na maior parte dos pacientes, embora ritmo de galope geralmente esteja presente.
Ocasionalmente, um sopro cardíaco de IM é audível. A hepatomegalia frequentemente
está presente.
3. O ECG tipicamente exibe HVE com “strain”. Ocasionalmente, padrões de infarto do
miocárdio, arritmias e graus variáveis de bloqueio AV podem ser observados.
4. As radiografias de tórax exibem cardiomegalia generalizada acentuada com
vascularização pulmonar normal ou congestiva.
5. A ecocardiografia caracteristicamente exibe um VE acentuadamente dilatado e
contração deficiente na ausência de defeitos estruturais cardíacos. O AE também se
 encontra acentuadamente dilatado. Imagens endocárdicas brilhantes são típicas da
condição.

Conduta
1. O diagnóstico precoce e o tratamento de longo prazo (por anos) com digoxina,
diuréticos e agentes redutores da pós-carga são mandatórios. A digoxina é
administrada por um mínimo de 2 a 3 anos e, então, gradualmente descontinuada se
os sintomas estiverem ausentes, as dimensões cardíacas forem normais e o ECG
retornar ao normal.
2. Um agente redutor da pós-carga pode ser benéfico.

Prognóstico
Quando o tratamento adequado é instituído, cerca de 33% dos pacientes deterioram e
evoluem para o óbito por ICC. Outros 33% sobrevivem, mas experimentam a persistência
dos sintomas. Os 33% restantes exibes uma recuperação completa. Não há
procedimentos cirúrgicos disponíveis.
Cardiomiopatia pela Doxorrubicina
Prevalência
As antraciclinas permanecem entre os agentes anticâncer mais amplamente utilizados
e efetivos. Infelizmente, a cardiomiopatia potencialmente fatal provocada pela
antraciclina continua a se desenvolver entre os sobreviventes do câncer. A sua prevalência
não é linearmente relacionada com a dose, ocorrendo em 2 a 5% dos pacientes que
receberam doses cumulativas de 400 a 500 mg/m2 de doxorrubicina (adriamicina) e até
50% dos pacientes que receberam mais de 1.000 mg/m2 do medicamento. Ela pode ser
eventualmente observada em pacientes que recebem apenas 220 mg/m2. Quando a
radioterapia é combinada com a doxorrubicina, o risco de lesão cardíaca é ainda maior.

Causas
1. Os metabólitos C-13 da antraciclina, que são inibidores das trifosfatases de adenosina
do retículo sarcoplasmático, das mitocôndrias e do sarcolema, foram implicados no
mecanismo da cardiotoxicidade causadora da cardiomiopatia.
2. Os fatores de risco para o desenvolvimento da cardiomiopatia pela doxorrubicina
podem incluir os seguintes.
a. Doses cumulativas de antraciclinas maior do que 360 mg/m2 são 40 vezes mais
propensas a provocarem falecimento do que aqueles que receberam menos de
240 mg/m2.
b. Idade abaixo dos 4 anos.
c. Um esquema de dosagens com doses maiores e menos frequentes foi levantado
como fator de risco, mas não comprovado.
d. Irradiação cardíaca concomitante.

Patologia e Fisiopatologia
1. Dilatação do VE, redução da contratilidade, elevação das pressões de enchimento do
VE e redução do débito cardíaco constituem as características fisiopatológicas.
2. Microscopicamente, estão presentes edema intersticial sem evidências de alterações
inflamatórias, perda de miofibrilas no interior do miócito, degeneração vacuolar,
necrose e fibrose.

Manifestações Clínicas
1. Os pacientes geralmente são assintomáticos até que os sinais de insuficiência cardíaca
se desenvolvam. Os pacientes apresentam uma história de terem recebido a
doxorrubicina, com início dos sintomas em 2 a 4 meses e, raramente, anos após o
término do tratamento. A taquipneia e a dispneia agravadas pelo exercício constituem
queixas usuais de apresentação.
2. Os sinais de ICC se desenvolvem, com hepatomegalia e distensão das veias do
 pescoço. O ritmo de galope pode estar presente, com um ocasional sopro suave de IM
ou de IT.
3. A radiografia exibe cardiomegalia com ou sem congestão pulmonar ou derrame
pleural.
4. O ECG exibe taquicardia sinusal. O achatamento das ondas T ou a sua inversão são
evidências inespecíficas do envolvimento cardíaco.
5. As anomalias ecocardiográficas da cardiomiopatia crônica ocorrem em até 1 ano após o
tratamento com a doxorrubicina e podem incluir as seguintes:
a. O tamanho do VE está ligeiramente aumentado, e a espessura da parede do VE
está ligeiramente reduzida.
b. A contratilidade do VE (seja a fração de ejeção ou a fração de encurtamento) está
reduzida.
c. Os índices de função diastólica podem ser mais sensíveis para a disfunção
cardíaca subclínica.
6. Durante o tratamento com a doxorrubicina, as alterações agudas ao ECG podem incluir
prolongamento do intervalo QT, que ocorre em 40% dos pacientes imediatamente após
uma única dose. A ecocardiografia pode exibir uma redução da função sistólica do VE
(fração de ejeção ou fração de encurtamento) durante o tratamento. A interrupção do
tratamento com base nessas alterações pode não estar justificada.

Conduta
1. Tentativas de impedir a cardiotoxicidade pela antraciclina foram direcionadas no
sentido de (a) limitação da dose de antraciclina, (b) do método de administração do
fármaco, (c) do desenvolvimento de análogos menos cardiotóxicos e (d) da
administração concomitante de agentes cardioprotetores para atenuar os efeitos da
antraciclina sobre o coração.
a. A restrição da dose total é controvertida. A limitação da dose cumulativa total a
400 a 500 mg/m2 reduz a incidência de ICC para 5%, mas esta dose pode não ser
eficaz no tratamento de algumas malignidades.
b. A terapia por infusão lenta e contínua pode reduzir a lesão cardíaca ao evitar
picos dos níveis. Ao menos um estudo recomenda a infusão ao longo de 6 horas.
Contudo, um estudo mais recente (Lipshultz et al, 2012) não relatou
cardioproteção de longo prazo em decorrência da infusão contínua sobre a
infusão em bolus.
c. Os análogos da doxorrubicina, como, por exemplo, a idarrubicina e a
epirrubicina, apresentam uma cardiotoxicidade semelhante àquela da
doxorrubicina. Existem alguns indícios de uma taxa mais baixa de insuficiência
cardíaca clínica e subclínica nos pacientes tratados com preparados de
doxorrubicina encapsulada lipossomal.
d. A administração concomitante de agentes cardioprotetores, tais como a
dexrazoxane (um quelante de ferro), carvedilol (um antagonista dos receptores
β com propriedade antioxidante) e coenzima Q10, demonstrou variáveis níveis
 de efeitos protetivos. Dentre estes, o dexrazoxane parece mais cardioprotetor e
algumas autoridades recomendam que o dexrazoxane seja incluído no protocolo
de oncologia pediátrica.
2. Infelizmente, nenhum tratamento eficaz para a cardiomiopatia pela doxorrubicina já
estabelecida está atualmente disponível. Atualmente, os seguintes medicamentos são
utilizados.
a. A digoxina, os diuréticos e os agentes redutores da pós-carga (inibidores da
ECA, p. ex., enalapril) são úteis. Não está claro se esses agentes melhoram o
resultado clínico.
b. Os betabloqueadores demonstraram ser benéficos em algumas crianças com
cardiomiopatia induzida pela quimioterapia, semelhante àquela descrita em
adultos. O carvedilol, um betabloqueador não seletivo, também possui um
efeito vasodilatador e atividade antioxidante. O carvedilol (12,5 mg 1 vez ao dia)
administrado por 6 meses para pacientes que estão recebendo
concomitantemente adriamicina ou epirrubicina demonstrou prevenir a
dilatação ventricular e conservar as suas frações de ejeção em,
aproximadamente, 70% (Kalay et al, 2006). O metoprolol (começando com
0,1 mg/kg por dose 2 vezes ao dia e aumentando para uma dose máxima de
0,9 mg/kg por dia) aumenta a fração de encurtamento, a fração de ejeção e
melhora os sintomas.
3. O transplante cardíaco pode ser uma opção em pacientes selecionados.

Prognóstico
A cardiomiopatia sintomática apresenta uma elevada taxa de mortalidade. A taxa de
sobrevida em 2 anos é de cerca de 20% e todos os pacientes evoluem para o óbito por
volta de 9 anos após o início da doença.
Deficiência de Carnitina
A deficiência de carnitina constitui uma rara causa de cardiomegalia em lactentes e
crianças pequenas. A carnitina é um cofator essencial para o transporte dos ácidos graxos
de cadeia longa para a mitocôndria, onde a oxidação ocorre. A deficiência de carnitina
acarreta uma depressão da oxidação mitocondrial dos ácidos graxos, resultando no
armazenamento de gordura nos músculos e em anomalias funcionais da musculatura
cardíaca e da esquelética. Ela é predominantemente sintetizada no fígado.
A deficiência primária de carnitina é um distúrbio hereditário raro. Esta condição foi
classificada como sistêmica ou miopática.
A forma sistêmica da doença se manifesta com baixas concentrações de carnitina no
plasma, músculo e fígado. Os sintomas são variáveis, mas incluem fraqueza muscular,
cardiomiopatia, função hepática anormal, encefalopatia, comprometimento da
cetogênese e hipoglicemia durante o jejum. Na deficiência sistêmica de carnitina, os
pacientes podem apresentar-se com hipoglicemia hepática aguda e encefalopatia durante
o primeiro ano de vida antes que a cardiomiopatia se torne sintomática. Tanto a
cardiomiopatia hipertrófica quanto a dilatada foram descritas na deficiência de carnitina.
A doença miopática se caracteriza primariamente por fraqueza muscular. A infiltração
gordurosa da fibra muscular é encontrada à biópsia. A manifestação mais comum da
deficiência miopática de carnitina é a cardiomiopatia progressiva, com ou sem fraqueza
muscular esquelética, que se inicia entre os 2 e 4 anos de idade.
Os pacientes com cardiomiopatia podem exibir ondas T pontiagudas bizarras ao ECG.
Essas crianças podem falecer subitamente, presumivelmente por arritmias.
As formas secundárias de deficiência de carnitina foram descritas nos distúrbios
tubulares renais (com secreção excessiva de carnitina), insuficiência renal crônica (perda
excessiva de carnitina pela hemodiálise), erros inatos do metabolismo com aumento das
concentrações de ácidos orgânicos em pacientes eventuais que estejam recebendo
nutrição parenteral total. O diagnóstico da condição é estabelecido por níveis
extremamente baixos de carnitina no plasma e no músculo esquelético.

Tratamento
1. O tratamento com carnitina oral (L-carnitina: 50 a 100 mg/kg/dia oralmente dividida
em 2 a 3 vezes por dia; dose máxima, 3 gramas) pode melhorar a função miocárdica,
reduzir a cardiomegalia e melhorar a fraqueza muscular.
2. Um estudo multicêntrico recente demonstrou que o tratamento das diversas formas de
cardiomiopatia com L-carnitina, especialmente aquelas com evidências sugestivas de
distúrbios metabólicos, proporcionou benefícios clínicos.
3. Os benefícios da administração da carnitina foram descritos para outras condições com
disfunção miocárdica, incluindo a prevenção da miocardite diftérica em crianças e a
potencial proteção e efeitos terapêuticos sobre a cardiomiopatia induzida pela
doxorrubicina em ratos.
Outras Formas de Cardiomiopatias Dilatadas
Síndrome de Barth
A síndrome de Barth é uma miopatia cardioesquelética ligada ao sexo, com
mitocôndrias anormais e neutropenia. Este distúrbio tipicamente se apresenta em
lactentes do sexo masculino com ICC associada à neutropenia (cíclica) e à acidemia 3-
metilglutacônica. A ecocardiografia exibe disfunção do VE com dilatação do VE,
fibroelastose endocárdica, ou um VE hipertrófico dilatado. Alguns lactentes falecem por
ICC, taquicardia ventricular, ou sepse provocada por disfunção leucocitária. A maioria
das crianças sobrevive ao primeiro ano de vida e se sai clinicamente bem, embora a CMD
geralmente persista. Alguns necessitam de transplante cardíaco.

Síndrome de Kearns-Sayre
Esta miopatia mitocondrial se caracteriza por ptose, oftalmoplegia externa progressiva
crônica, pigmentação retiniana anormal, CMD e defeitos da condução cardíaca.
Aproximadamente 20% dos pacientes com a síndrome de Kearns-Sayre apresentam
envolvimento cardíaco e a maioria apresenta defeitos de condução que levam a um
bloqueio AV progressivo, exigindo a implantação de marca-passo.
Miocardiopatia Restritiva
Prevalência e Causa
A cardiomiopatia restritiva é uma forma extremamente rara de cardiomiopatia, sendo
responsável por 5% dos casos em crianças. Ela pode ser idiopática ou estar associada a
uma doença infiltrativa sistêmica (p. ex., esclerodermia, amiloidose e sarcoidose), ou um
erro inato do metabolismo (mucopolissacaridoses). As malignidades ou a radioterapia
também podem resultar em cardiomiopatia restritiva.

Patologia e Fisiopatologia
1. Esta condição se caracteriza por átrios acentuadamente dilatados e dimensões
ventriculares geralmente normais. O enchimento diastólico ventricular está
comprometido, como resultado de paredes ventriculares excessivamente rígidas. A
função contrátil do ventrículo é normal. Portanto, esta condição se assemelha à
pericardite constritiva em sua apresentação clínica e anomalias hemodinâmicas.
2. Existem áreas de fibrose miocárdica e hipertrofia dos miócitos, ou o miocárdio pode
estar infiltrado por diversos materiais. A cardiomiopatia restritiva infiltrativa pode ser
provocada por condições tais como a amiloidose, sarcoidose, hemocromatose,
depósito de glicogênio, doença de Fabry (com depósito de glicoesfingolipídios), ou
infiltração neoplásica.

Manifestações Clínicas
1. O paciente apresenta uma história de intolerância ao exercício, fraqueza e dispneia, ou
dor torácica.
2. A distensão venosa jugular, hepatomegalia e hiperfonese de B2 (P2), ritmo de galope e
sopro sistólico de regurgitação da valva AV podem estar presentes.
3. A radiografia de tórax exibe cardiomegalia, congestão venosa pulmonar e derrame
pleural ocasional.
4. O ECG geralmente exibe HAE, HAD, ou ambas. Ele pode exibir paroxismos de FA ou
taquicardia supraventricular. O bloqueio AV pode estar presente na cardiomiopatia
restritiva familiar.
5. Os estudos ecocardiográficos revelam:
a. O aumento biatrial característico com dimensões normais do VE e ventrículo
direito (VD) é praticamente diagnóstico.
b. A função sistólica do VE apresenta-se normal (até o estágio final da doença).
c. Os trombos atriais podem estar presentes.
d. Os achados de disfunção diastólica estão presentes (Fig. 18-6); o traçado do
influxo mitral ao Doppler exibe um aumento da velocidade E, tempo de
desaceleração encurtado e aumento da relação E/A.
e. A diferenciação da pericardite constritiva pode apresentar algumas dificuldades.
Na pericardite constritiva, a ecocardiografia exibe um pericárdio espessado e os
 estudos por Doppler exibem uma acentuada variação respiratória na fase de
enchimento. Os estudos por Doppler também exibem achados de disfunção
diastólica semelhantes àqueles observados na pericardite restritiva.
6. A cateterização cardíaca deve ser realizada. Ela exibe aumento na pressão diastólica
final de VE e VD, assim como frequentemente hipertensão pulmonar (com resistência
vascular pulmonar elevada). A biópsia endomiocárdica revela hipertrofia dos miócitos
e fibrose intersticial, ela também revela uma causa específica.

Conduta
O tratamento é inespecífico e direcionado ao alívio sintomático. Em geral, o tratamento
clínico não melhora a sobrevida. O prognóstico é ruim.
1. Os diuréticos são benéficos no alívio dos sintomas congestivos, mas estes devem ser
usados criteriosamente porque podem reduzir a pressão telessistólica, agravando os
sintomas. A digoxina não está indicada porque a função sistólica não está
comprometida. Os inibidores da ECA podem reduzir a pressão sanguínea sistêmica
sem aumentar o débito cardíaco e, portanto, provavelmente deverão ser evitados.
2. Os bloqueadores dos canais de cálcio podem ser usados para aumentar a complacência
diastólica.
3. Os anticoagulantes (warfarina) e os agentes antiplaquetários (aspirina e dipiridamol)
podem ajudar a prevenir a trombose.
4. Os corticosteroides e os agentes imunossupressores foram sugeridos.
5. Um marca-passo permanente está indicado para o bloqueio cardíaco completo.
6. As opções cirúrgicas estão limitadas ao transplante cardíaco. O transplante precoce é
preferível antes que uma hipertensão pulmonar grave se desenvolva. Em pacientes
com doenças sistêmicas (p. ex., sarcoidose), a recidiva constitui uma importante
preocupação após o transplante, de modo que ele pode ou não constituir-se em uma
opção viável.
Cardiomiopatia Arritmogênica
Esta cardiomiopatia também é conhecida como displasia arritmogênica do VD,
cardiomiopatia arritmogênica do VD, displasia do VD, ou cardiomiopatia do VD.

Causa
1. A maior parte dos casos parece ser esporádica, embora ocorrências familiares tenham
sido descritas. Não se sabe se a doença é congênita ou adquirida, embora evidências
recentes favoreçam o processo degenerativo adquirido.
2. Um processo inflamatório, possivelmente uma infecção (pelo coxsackievirus B3 e pelo
adenovírus) foi implicada como causa.
3. A prevalência da doença é desconhecida, mas estima-se que ela varie entre 1 a 1.000 e 1
a 5.000 na população.

Patologia
1. Esta é uma anomalia rara de causa desconhecida na qual o miocárdio do VD é
parcialmente ou totalmente substituído por tecido fibroso ou adiposo. A parede do
VD pode assumir um aspecto fino como papel devido à total ausência de tecido
miocárdico, mas, em outros, a espessura da parede do VD é normal ou quase normal.
O VE também é frequentemente afetado.
2. As secções histológicas exibem uma redução variável das miofibrilas e da inflamação
associadas à infiltração intersticial por histiócitos e linfócitos.

Manifestações Clínicas
1. O início se dá no primeiro ano de vida, infância, ou vida adulta (mas geralmente antes
dos 20 anos) com uma história de palpitação, episódios de síncope, ou ambos. A morte
súbita pode constituir o primeiro sinal da doença.
2. O exame físico geralmente está normal. Um ritmo irregular ou sinais de insuficiência
cardíaca ocasionalmente pode estar presente.
3. O ECG é útil. Ondas T elevadas na derivação II (hipertrofia do AD) e redução das
forças do VD podem estar presentes. A inversão das ondas T nas derivações
precordiais direitas (V1–V4) podem ser significativas (embora este padrão
normalmente seja observado em crianças pequenas). Ele pode exibir contrações
ventriculares prematuras ou taquicardia ventricular com morfologia de BRE. Um
padrão incompleto de BRE pode estar presente (em > 30% dos casos).
4. Na radiografia de tórax a cardiomegalia geralmente está ausente ou é mínima. A trama
vascular pulmonar geralmente encontra-se normal.
5. A ecocardiografia exibe aumento seletivo do VD e frequentemente abaulamento
sistólico ou áreas de acinesia ou discinesia.
6. A RNM cardíaca pode visualizar o aumento do VD, aneurismas, abaulamento sistólico
 da parede livre do VD, fibrose e inflamação miocárdica. A RNM cardíaca está
emergindo como um instrumento diagnóstico mais eficaz do que a biópsia
endomiocárdica, uma vez que o septo ventricular pode carecer das alterações
histológicas características.
7. A cateterização cardíaca pode exibir uma onda “a” atrial direita elevada. O angiograma
do VD geralmente exibe uma disfunção sistólica desta cavidade. O traço característico
da doença é o abaulamento sistólico da parede livre do VD. A biópsia endomiocárdica
do septo do VD exibe as alterações patológicas clássicas em mais de 90% dos
pacientes, mas com uma elevada taxa de falsos-negativos.
8. Uma parte substancial dos pacientes falece antes dos 5 anos de idade por ICC e
taquicardia ventricular intratável.

Conduta
1. Diversos agentes antiarrítmicos podem ser tentados, mas eles frequentemente são
malsucedidos na abolição da taquicardia ventricular.
2. A intervenção cirúrgica (incisão ventricular ou desarticulação elétrica completa da
parede livre do VD) pode ser tentada se o tratamento antiarrítmico for malsucedido.
3. Um CDI pode estar indicado em casos selecionados.
Cardiomiopatia não Compactada
A cardiomiopatia não compactada, também conhecida como não compactação do VE,
hipertrabeculação do VE, ou miocárdio esponjoso, resulta da parada intrauterina da
compactação normal da rede trabecular entrelaçada frouxa do miocárdio ventricular (que
normalmente ocorre durante o primeiro mês de vida fetal). As mutações no gene G4.56
no Xq28 podem ser responsáveis pela não compactação.

Manifestações Clínicas
1. A maioria dos pacientes com este distúrbio é assintomática. Ocasionalmente, eles
podem apresentar sinais e sintomas de insuficiência cardíaca durante o primeiro ano
de vida. A ocorrência familiar foi descrita em 25% com uma forma menos grave da
doença. A avaliação de todos os membros da família foi recomendada.
2. Os achados ao exame físico podem ser completamente normais em alguns pacientes.
Alterações dismórficas faciais podem ser observadas em 14%. Quase 30% dos
pacientes apresentam distúrbios neurológicos, incluindo convulsões, hipotonia,
miopatia, ou retardo mental ou motor. Os pacientes com características dismórficas ou
distúrbios neuromusculares podem apresentar distúrbios metabólicos associados. Ela
pode coexistir com diversos defeitos cardíacos congênitos. Os sinais de disfunção do
VE podem estar presentes no diagnóstico; caso contrário, a maioria deles
eventualmente irá desenvolver ICC.
3. O ECG pode exibir complexos QRS gigantes, algumas vezes com pré-excitação de
Wolff-Parkinson-White. Os achados das radiografias de tórax geralmente são normais.
4. Achados ecocardiográficos
a. Os achados ecocardiográficos característicos são espessamento segmentar da
parede do VE consistindo de duas camadas com uma camada epicárdica fina
compactada e uma camada endocárdica não compactada extremamente
espessada com trabeculações proeminentes e recessos profundos. Os
segmentos apical e mesoventricular tanto das paredes inferior quanto lateral
são os mais comumente afetados (Fig. 18-10).
 FIGURA 18-10 Cardiomiopatia não compactada. Imagem apical de quatro câmaras em
ecocardiografia bidimensional exibindo o aumento característico da trabeculação (T) e dos recessos
profundos (setas) na área apical ventricular esquerda. (De Connolly HM, Oh JK: Echocardiography. In Bonow
RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P (Eds): Braunwald’s Heart Disease, 9th ed. Saunders, Philadelphia, 2012. Utilizado
com permissão.)

b. O VE é uniformemente afetado, resultando em disfunção sistólica e diastólica e

em insuficiência cardíaca clínica. O VD raramente é afetado, mas é difícil de ser
demonstrado pelo estudo ecocardiográfico. Em pacientes pediátricos, a
disfunção sistólica do VE é observada em 35 a 90% no momento do diagnóstico
e durante o acompanhamento.
5. Quando os estudos ecocardiográficos são inconclusivos, deve ser obtida a RNM
cardíaca. A RNM não só ajuda a estabelecer o diagnóstico, como também encontra
disfunção do VD em 16% dos pacientes.
6. A doença geralmente é progressiva com agravamento da insuficiência cardíaca
independentemente do tratamento. As arritmias e os eventos tromboembólicos são
mais comumente observados em adultos, mas também podem ser observados em
crianças.

Tratamento
O tratamento deve ser dirigido no sentido das suas complicações. A complicação mais
comum da doença é a insuficiência cardíaca. Complicações menos comuns são os eventos
tromboembólicos e as arritmias ventriculares, mais frequentemente observadas em
pacientes adultos.
1. Medidas anticongestivas com digoxina, diuréticos e agentes redutores da pós-carga
 geralmente são utilizadas.
2. Além das medidas anticongestivas habituais, o uso de carvedilol, um betabloqueador,
deve ser considerado em pacientes com disfunção de VE. O carvedilol demonstrou
melhorar a disfunção do VE.
3. Todos os pacientes devem utilizar dose antiplaquetária de aspirina. Se a trombose for
detectada, a anticoagulação com Coumadin® deve ser iniciada.
4. O tratamento antiarrítmico adequado está indicado. A implantação de um CDI pode
ser considerada para as arritmias ventriculares potencialmente fatais.
5. Os pacientes com características dismórficas ou manifestações neurológicas podem
exigir triagem metabólica detalhada (p. ex., distúrbios da oxidação dos ácidos graxos
ou doença mitocondrial).
6. O transplante cardíaco é uma opção possível em pacientes selecionados.
19
Infecções Cardiovasculares
Incluídas neste capítulo estão a endocardite infecciosa (EI), a miocardite, a pericardite,
a cardite de Lyme e a síndrome pós-perfusão. Outras condições nas quais a causa não
está bem estabelecida, mas onde acredita-se que a resposta imune do hospedeiro a um
agente infeccioso esteja envolvida também estão incluídas, tais como a doença de
Kawasaki e a síndrome pós- pericardiotomia. As manifestações cardíacas do vírus da
imunodeficiência humana (HIV) também estão incluídas.
Endocardite Infecciosa
Prevalência
A endocardite infecciosa é responsável por 0,5 a 1 de cada 1.000 admissões
hospitalares, excluindo a endocardite pós-operatória.

Patogênese
1. Dois fatores são importantes na patogênese da EI: (1) uma área lesionada do endotélio
e (2) bacteremia, mesmo que transitória. A presença de anomalias estruturais do
coração e das grandes artérias, com um gradiente pressórico significativo ou
turbulência, produz a lesão endotelial. Esta lesão endotelial induz a formação de
trombos com a deposição de agregados de plaquetas e fibrina (trombos não
bacterianos). As próteses valvares ou os materiais utilizados em cirurgia também
promovem a deposição de trombos estéreis. Os trombos não bacterianos oferecem
uma base para a adesão bacteriana e, eventualmente, formam uma vegetação
infectada. As plaquetas e a fibrina são depositadas sobre os organismos, acarretando o
aumento da vegetação.
2. Quase todos os pacientes que desenvolvem EI apresentam uma história de doença
cardíaca congênita ou adquirida. Os viciados em drogas podem desenvolver
endocardite na ausência de anomalias cardíacas conhecidas.
3. Todas as cardiopatias congênitas (CCs), com exceção da comunicação interatrial (CIA),
predispõem à endocardite. Os defeitos mais frequentemente encontrados são a
tetralogia de Fallot (TF), a comunicação interventricular (CIV), a doença valvar aórtica,
a transposição das grandes artérias (TGA) e a derivação sistêmica para a AP. Aqueles
com uma prótese valvar cardíaca ou material protético no coração apresentam risco
particularmente elevado para o desenvolvimento de endocardite. Os pacientes com
prolapso da valva mitral (PVM) com insuficiência mitral (IM) e aqueles com IM
reumática também são vulneráveis à EI.
4. A bacteremia resultante de procedimentos odontológicos pode provocar EI. A
bacteremia também ocorre em atividades como a mastigação e a escovação dos dentes.
A mastigação com dentes ou gengivas doentes pode constituir a causa mais frequente
de bacteremia. Portanto, uma boa higiene dentária é muito importante na prevenção
da EI.

Patologia
A vegetação da EI é encontrada no lado de baixa pressão do defeito, seja ao redor do
defeito ou na superfície oposta deste, onde a lesão endotelial é estabelecida pelo efeito
do jato do defeito. Por exemplo, as vegetações são encontradas na AP na persistência do
canal arterial (PCA) ou nas derivações sistêmicas-AP, sobre a superfície arterial da valva
mitral na IM, sobre a superfície ventricular da valva aórtica e cordoalha mitral na
insuficiência aórtica (IAo) e na superfície superior da valva aórtica no local de uma lesão
por jato na aorta em pacientes com estenose aórtica (EAo).

Microbiologia
1. No passado, o Streptococcus viridans, os enterococos e o Staphylococcus aureus foram
responsabilizados por mais de 90% dos casos. Em anos recentes, esta frequência foi
reduzida para 50 a 60% dos casos, com aumento concomitante dos casos provocados
por fungos e organismos HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium,
Eikenella e Kingella spp.). Os organismos HACEK são particularmente comuns em
neonatos e crianças imunocomprometidos, sendo responsáveis por 17 a 30% dos casos.
2. Os estreptococos α-hemolíticos (S. viridans) constituem a causa mais comum de
endocardite em pacientes que foram submetidos a procedimentos odontológicos ou
naqueles com dentes cariados ou doença periodôntica.
3. Os enterococos são os organismos mais frequentemente encontrados após cirurgia ou
instrumentação genitourinária ou gastrointestinal (GI).
4. Os organismos mais comumente encontrados na endocardite pós-operatória são os
estafilococos.
5. Os usuários de fármacos intravenosos (IV) apresentam risco de EI provocada pela
infecção pelo S. aureus.
6. A endocardite fúngica (que apresenta mau prognóstico), pode ocorrer em neonatos
doentes, em pacientes que estão em uso prolongado de antibióticos ou esteroides, ou
após uma cirurgia cardíaca a céu aberto. A endocardite fúngica frequentemente está
associada a vegetações friáveis muito grandes; os êmbolos dessas vegetações
frequentemente produzem complicações graves.
7. A EI associada a cateteres vasculares, dispositivos ou retalhos e próteses valvares é
frequentemente provocada pelo S. aureus ou por estafilococos coagulase negativos.
8. Entre os lactentes neonatos, o S. aureus, os estafilococos coagulase negativos e a
Candida spp. constituem as causas mais comuns de EI.
9. O diagnóstico de endocardite com cultura negativa é feito quando o paciente apresenta
evidências clínicas ou ecocardiográficas de endocardite, mas resultados de
hemoculturas persistentemente negativos. A causa mais comum de endocardite com
culturas negativas é o tratamento concomitante ou recente com antibióticos ou uma
infecção provocada por um organismo que cresça mal in vitro. A endocardite fúngica
constitui uma causa rara de endocardite com culturas negativas. Às vezes, o
diagnóstico só pode ser feito através da remoção da vegetação (durante a cirurgia).
Nos Estados Unidos, cerca de 5 a 7% apresentam endocardite com culturas negativas.

Manifestações Clínicas
História
1. A maioria dos pacientes apresenta história de presença de defeito cardíaco. Contudo,
alguns pacientes com valva aórtica bicúspide podem não ter esse defeito diagnosticado
antes do início da endocardite.
2. História de procedimento odontológico recente ou de tonsilectomia ocasionalmente
está presente, mas história de dor de dentes (decorrente de doença odontológica ou
gengival) é mais frequente do que a história de um procedimento.
3. A endocardite é rara no primeiro ano de vida; nessa idade ela geralmente se segue a
uma cirurgia cardíaca a céu aberto.
4. O início geralmente é insidioso, com febre baixa prolongada e queixas somáticas,
incluindo fadiga, fraqueza, perda de apetite, palidez, artralgia, mialgias, perda
ponderal e sudorese.

Exame Físico
1. O sopro cardíaco é universal (100%). O surgimento de um novo sopro cardíaco e um
aumento da intensidade de um sopro existente são importantes. Contudo, muitos
sopros cardíacos inocentes também são de início recente.
2. A febre é comum (80 a 90%), e esta oscila entre 38,3°C e 39,4°C.
3. A esplenomegalia é comum (70%).
4. As manifestações cutâneas (50%) (secundárias à microembolização ou como um
fenômeno imunológico) podem estar presentes nas seguintes formas:
a. Petéquias cutâneas, membranas mucosas, ou conjuntivas são as lesões cutâneas
mais frequentes.
b. Os nódulos de Osler (nódulos avermelhados macios, do tamanho de uma
ervilha nas extremidades dos dedos das mãos ou pés) são raros em crianças.
c. As lesões de Janeway (pequenas áreas hemorrágicas indolores nas palmas ou
solas) são raras.
d. As hemorragias subungueais (listras hemorrágicas lineares sob as unhas)
também são raras.
5. Os fenômenos embólicos ou imunológicos em outros órgãos estão presentes em 50%
dos casos:
a. Os êmbolos pulmonares podem ocorrer em pacientes com CIV, PCA, ou
derivação sistêmica para a AP.
b. As convulsões e hemiparesias são o resultado da embolização para o sistema
nervoso central (SNC) (20%), sendo mais comuns nos defeitos do lado
esquerdo, tais como as doenças das valvas mitral e aórtica ou na doença cardíaca
cianótica.
c. A hematúria e a insuficiência renal podem ocorrer.
d. As manchas de Roth (hemorragias retinianas ovais com centros pálidos
localizadas próximas ao disco óptico) ocorrem em menos de 5% dos pacientes.
6. Os dentes cariados ou a doença gengival periodôntica frequentemente estão presentes.
7. O baqueteamento digital na ausência de cianose raramente se desenvolve nos casos
mais crônicos.
8. Os sinais de insuficiência cardíaca podem estar presentes como uma complicação da
infecção.
9. As manifestações clínicas no neonato com EI são inespecíficas (angústia respiratória,
taquicardia) e podem ser indistinguíveis da septicemia ou da insuficiência cardíaca
 congestiva (ICC) decorrente de outras causas. Os fenômenos embólicos (como, por
exemplo, osteomielite, meningite, pneumonia) são comuns. Os pacientes podem
apresentar sinais e sintomas neurológicos (convulsões, hemiparesia, apneia).

Estudos Laboratoriais
1. Hemoculturas positivas são encontradas em mais de 90% dos pacientes na ausência de
tratamento antibiótico prévio. O pré-tratamento antibiótico reduz a produção de
hemoculturas positivas em 50 a 60%.
2. O hemograma completo exibe anemia, com níveis de hemoglobina menores do que 12
g/100 mL (presente em 80% dos pacientes) e leucocitose com desvio para a esquerda.
Os pacientes com policitemia que precede o início da EI podem apresentar uma
hemoglobina normal.
3. A velocidade de hemossedimentação estará aumentada, a menos que haja policitemia.
4. A hematúria macroscópica é encontrada em 30% dos pacientes.

Ecocardiografia
A ecocardiografia bidimensional constitui a principal modalidade na detecção da
infecção endocárdica (Fig. 19-1). Ela detecta o local da infecção, a extensão da lesão valvar
e a função cardíaca. A avaliação da função ventricular basal e da dimensão das câmaras
cardíacas é importante para uma comparação posterior durante o curso da infecção. O
Doppler a cores constitui uma modalidade sensível na detecção da regurgitação valvar.
 FIGURA 19-1 Ecos de vegetação na valva aórtica. A, Imagem paraesternal de eixo longo de um
paciente adulto jovem com uma valva aórtica bicúspide demonstrando vegetação na valva aórtica
(seta). Uma grave regurgitação aórtica estava presente, com dilatação do ventrículo esquerdo (VE).
B, Plano transverso de cinco câmaras de uma imagem ecocardiográfica transesofágica do mesmo
paciente demonstrando vegetações e a anatomia da valva aórtica mais claramente do que a
ecocardiografia bidimensional comum. Ao, aorta; AE, átrio esquerdo; VE, ventrículo esquerdo.

1. Alguns achados ecocardiográficos estão incluídos como critérios maiores nos critérios
modificados de Duke. Estes incluem:
a. Massa intracardíaca oscilante sobre as valvas ou estruturas de sustentação, na
trajetória dos jatos de regurgitação, ou sobre o material implantado.
b. Abscessos.
c. Deiscência parcial nova de prótese valvar.
d. Regurgitação valvar antes não evidenciada.
2. Conquanto a ecocardiografia transtorácica (ETT) padrão seja suficiente na maioria das
situações clínicas, a ecocardiografia transesofágica (ETE) pode constituir um
importante complemento para a ETT em adolescentes obesos ou muito musculosos,
nos pacientes pós-cirurgia cardíaca, ou na presença de comprometimento da função
respiratória ou hiperinsuflação pulmonar. A ETE pode ser superior à ETT na
identificação de vegetações nas próteses valvares, na detecção de complicações da
endocardite da via de saída do VE (valvares ou subvalvares), ou na detecção de
abscessos na raiz da aorta e envolvimento dos seios de Valsalva.
3. A ausência de vegetações à ecocardiografia não descarta, por si só a EI. Tanto a ETT
quanto a ETE podem produzir resultados falso-negativos se as vegetações forem
pequenas ou já tiverem embolizado e estas técnicas podem não observar um abscesso
perivalvar inicial. Os exames repetidos estão indicados se houver a suspeita sem um
diagnóstico de EI ou um curso clínico preocupante durante o tratamento inicial de EI.
4. Por outro lado, um diagnóstico falso-positivo é possível. Uma massa ecogênica pode
representar um trombo estéril, um material protético estéril, uma variação anatômica
 da normalidade, uma valva anormal não infectada (cicatrização prévia, alterações
mixomatosas graves), ou um ganho indevido do aparelho de ecocardiografia.
Evidência ecocardiográfica de vegetação pode persistir por meses ou anos após a cura
bacteriológica.
5. Determinadas características ecocardiográficas sugerem caso de alto risco ou a
necessidade de cirurgia:
a. Vegetações grandes (maior risco quando a vegetação é > 10mm).
b. Regurgitação valvar grave.
c. Cavidades abscedadas.
d. Pseudoaneurisma.
e. Perfuração ou deiscência valvar.
f. Insuficiência cardíaca descompensada.

Diagnóstico
Recentemente, a American Heart Association (Baddour et al, 2005) recomendou os
critérios modificados de Duke para o diagnóstico e tratamento da EI. A utilidade dos
critérios tem sido validada nos estudos clínicos.
Existem três categorias de possibilidades diagnósticas que empregam os critérios
modificados de Duke: definida, possível e rejeitada (Quadro 19-1).

Q uadr o 19- 1 De finiçã o de Endoca rdit e Infe cciosa de Acordo

com os C rit é rios Modifica dos de Duke
Endocardite infecciosa definida
A Critérios patológicos
1. Micro-organismos demonstrados através de cultura ou exame histológico de
uma vegetação, que tenha embolizado, ou de uma amostra de abscesso
intracardíaco ou
2. Lesões patológicas; vegetação ou abscesso intracardíaco confirmado através de
exame histológico exibindo endocardite ativa
B Critérios clínicos
1. Dois critérios maiores ou
2. Um critério maior e três critérios menores ou
3. Cinco critérios menores
Possível endocardite infecciosa
1. Um critério maior e um critério menor ou
2. Três critérios menores
Rejeitada
1. Firme alternativa diagnóstica explicando a evidência de EI ou
2. Resolução da síndrome de EI sem antibioticoterapia por < 4 dias ou
 3. Nenhuma evidência patológica de EI à cirurgia ou autópsia com antibioticoterapia
por < 4 dias ou
4. Não satisfaz os critérios para possível EI conforme descrito acima
EI, endocardite infecciosa.
De: Baddour LM, Wilson WR, Bayer AS, et al. Infective endocarditis: diagnosis, antimicrobial therapy, and management of
complications: a statement for healthcare professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki
Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Councils on Cardiology, Stroke, and Cardiovascular
Surgery and Anesthesia, American Heart Association: endossado pela Infectious Diseases Society of America. Circulation
111(23): e394-e433, 2005.

1. Um diagnóstico de EI “definida” é estabelecido através da evidência patológica e da

satisfação de determinados critérios diagnósticos.
a. A evidência patológica de EI inclui (1) a demonstração do micro-organismo
através de cultura, (2) da histologia em uma vegetação ou proveniente de um
sítio embólico ou de evidências histológicas de endocardite ativa demonstrada
na vegetação ou no abscesso intracardíaco.
b. A satisfação de critérios clínicos é realizada através da presença de dois critérios
maiores, um critério maior e três critérios menores, ou cinco critérios menores,
conforme descrito no Quadro 19-2. Os critérios maiores são (1) hemoculturas
positivas para um micro-organismo aceitável e (2) evidências de envolvimento
endocárdico, demonstrado por achados ecocardiográficos. Um achado
ecocardiográfico positivo é considerado um critério maior.

Q uadr o 19- 2 De finiçã o dos Te rm os Ut iliz a dos nos C rit é rios

Modifica dos de Duke pa ra o Dia gnóst ico da Endoca rdit e
Infe cciosa
Critérios maiores
A Hemocultura positiva para EI
1. Micro-organismos típicos compatíveis com EI provenientes de duas
hemoculturas separadas: estreptococos Viridans, Streptococcus bovis, grupo
HACEK, Staphylococcus aureus; ou enterococos adquiridos na comunidade na
ausência de um foco primário ou
2. Micro-organismos compatíveis com EI provenientes de hemoculturas
persistentemente positivas definidas como se segue: pelo menos duas
culturas positivas de amostras de sangue coletadas com mais de 12 horas de
intervalo ou todas as três de uma maioria de quatro ou mais hemoculturas
separadas (tendo a primeira e a última amostras sido coletadas com, pelo
menos, 1 hora de intervalo)
3. Uma única hemocultura positiva para Coxiella burnetii ou um título de
anticorpos IgG antifase um > 1:800
 B Evidências de envolvimento endocárdico
O ecocardiograma positivo para EI (ETE é recomendado em pacientes com
próteses valvares, classificados, no mínimo, como “possível EI” pelos critérios
clínicos, ou EI complicada [abscesso paravalvar]; a ETT deve ser o primeiro exame
nos demais pacientes) definido da seguinte forma:
1. Uma massa oscilante intracardíaca sobre uma valva ou nas estruturas de
sustentação, no trajeto dos jatos regurgitantes, ou sobre o material
implantado na ausência de uma explicação anatômica alternativa ou
2. Abscessos ou
3. Deiscência parcial recente de prótese valvar a ou
4. Regurgitação valvar recente (agravamento ou alteração de um sopro
preexistente não é suficiente)
Critérios menores
1. Predisposição, condição cardiológica predisponente, ou UDI
2. Febre, temperatura > 38°C
3. Fenômeno vascular: êmbolos arteriais importantes, infartos pulmonares sépticos,
aneurisma micótico, hemorragia intracraniana, hemorragias conjuntivais e lesões
de Janeway
4. Fenômenos imunológicos: glomerulonefrite, nódulos de Osler, manchas de Roth e
fator reumatoide
5. Evidência microbiológica: hemocultura positiva, mas não satisfaz um critério
maior conforme observado acima* ou evidência sorológica de infecção ativa com
organismo compatível com EI
HACEK, Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella e Kingella spp.; EI,
endocardite infecciosa; UDI, usuário de drogas injetáveis; ETE, ecocardiografia
transesofagágica; ETT, ecocardiografia transtorácica.

*Exclui culturas positivas isoladas para estafilococos coagulase-negativos e organismos que não provocam endocardite.

Baddour LM, Wilson WR, Bayer AS, et al. Infective endocarditis: diagnosis, antimicrobial therapy, and management of
complications: a statement for healthcare professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki
Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Councils on Cardiology, Stroke, and Cardiovascular
Surgery and Anesthesia, American Heart Association: endossado pela Infectious Diseases Society of America. Circulation
111(23): e394-e433, 2005.

2. A categoria de “possível” EI é estabelecida quando um dos seguintes está presente:

a. Um critério maior e um critério menor.
b. Três critérios menores.
3. A outra categoria diagnóstica é EI “rejeitada”, que é estabelecida:
a. Quando um diagnóstico alternativo é estabelecido.
b. Quando as manifestações clínicas de EI se resolveram em um intervalo de
 quatro dias após o início da antibioticoterapia.
c. Nenhuma evidência patológica é encontrada ao exame direto da vegetação
obtida na cirurgia ou autópsia após uma antibioticoterapia de menos de quatro
dias.
d. Quando os critérios para uma possível EI não forem satisfeitos.

Conduta
1. As hemoculturas estão indicadas para todos os pacientes com febre de origem
inexplicada e um sopro cardíaco patológico, uma história de doença cardíaca, ou
endocardite prévia.
a. Geralmente três hemoculturas são coletadas através de punções venosas
separadas ao longo de 24 horas, a menos que o paciente esteja muito enfermo.
Em 90% dos casos, o agente causal é identificado a partir das duas primeiras
culturas.
b. Se não houver crescimento no segundo dia de incubação, duas hemoculturas ou
mais podem ser obtidas. É inútil a obtenção de mais de cinco hemoculturas ao
longo de dois dias, a menos que o paciente tenha recebido tratamento
antibiótico prévio.
c. Não é necessário obter as culturas em qualquer fase particular do ciclo da febre.
d. Um volume adequado de sangue deve ser obtido: 1 a 3 mL em lactentes e
crianças pequenas e 5 a 7 mL em crianças mais velhas são o suficiente.
e. A incubação aeróbica isoladamente é o suficiente, uma vez que raramente a EI é
provocada por bactérias anaeróbicas.
2. É altamente recomendado que seja obtida uma consulta com um especialista local em
doenças infecciosas quando da suspeita ou confirmação de EI, uma vez que os
antibióticos de escolha estão continuamente mudando e pode haver uma situação
especial relativa à área local.
3. O tratamento empírico é iniciado com os seguintes antibióticos enquanto são
aguardados os resultados das hemoculturas:
a. O esquema habitual inicial é uma penicilina semissintética antiestafilocócica
(nafcilina, oxacilina, ou meticilina) e um aminoglicosídeo (gentamicina). Esta
combinação cobre contra S. viridans, S. aureus e organismos Gram-negativos.
Alguns especialistas adicionam penicilina ao esquema inicial para cobrir contra
o S. viridans, embora uma penicilina semissintética geralmente seja adequada
para o tratamento inicial.
b. Se houver a suspeita de um S. aureus resistente à meticilina, a vancomicina deve
substituir a penicilina semissintética.
c. A vancomicina pode ser utilizada no lugar da penicilina ou de uma penicilina
semissintética nos pacientes alérgicos à penicilina.
4. A seleção final dos antibióticos depende do organismo isolado e dos resultados de um
teste de sensibilidade antibiótica.
a. EI estreptocócica
 (1) Em geral, os pacientes com EI das valvas cardíacas nativas provocada por S.
viridans altamente sensível podem ser tratados com sucesso com
penicilina IV (ou ceftriaxona administrada uma vez ao dia) por 4
semanas. Alternativamente, a penicilina, a ampicilina ou a ceftriaxona,
combinadas à gentamicina, podem ser usadas por 2 semanas.
(2) Na EI provocada por estreptococos resistentes à penicilina, recomendam-se
4 semanas de penicilina, ampicilina, ou ceftriaxona combinadas à
gentamicina nas primeiras 2 semanas.
b. Endocardite estafilocócica
(1) O fármaco de escolha para a EI da valva nativa por estafilococos suscetíveis
à meticilina é uma das penicilinas semissintéticas resistentes às β-
lactamases (nafcilina, oxacilina, ou meticilina) por um mínimo de 6
semanas (com ou sem gentamicina ao longo dos primeiros 3 a 5 dias).
(2) Pacientes com EI da valva nativa resistente à penicilina são tratados com
vancomicina por 6 semanas (com ou sem gentamicina ao longo dos
primeiros 3 a 5 dias).
c. A endocardite da valva nativa causada por enterococos geralmente exige uma
combinação entre penicilina ou ampicilina IV juntamente com gentamicina por
4 a 6 semanas. Se os pacientes forem alérgicos à penicilina, será necessário o
emprego de vancomicina combinada à gentamicina por 6 semanas.
d. Os organismos HACEK começaram a se tornar resistentes à ampicilina.
Recomendam-se ceftriaxona ou outras cefalosporinas de terceira geração
isoladamente, ou ampicilina mais gentamicina por 4 semanas. A EI provocada
por outras bactérias Gram-negativas (como, por exemplo, Escherichia coli,
Pseudomonas aeruginosa, ou Serratia marcescens) é tratada com piperacilina ou
ceftazidima em conjunto com gentamicina por um mínimo de 6 semanas.
e. A anfotericina B é o agente mais eficaz para as infecções fúngicas.
f. Para a endocardite com culturas negativas, o tratamento é direcionado contra os
estafilococos, estreptococos e organismos HACEK com o emprego de
ceftriaxona e gentamicina. Quando há suspeita de EI estafilocócica, a nafcilina
deve ser adicionada ao tratamento anterior.
5. Os pacientes com endocardite nas valvas prostéticas devem ser tratados por 6 semanas
com base no organismo isolado e nos resultados dos testes de sensibilidade
antibiótica. A intervenção cirúrgica pode ser necessária antes que o tratamento
antibiótico seja completado, se a situação clínica assim o justificar (p. ex., ICC
progressiva, importante mau funcionamento das próteses valvares, hemoculturas
persistentemente positivas após 2 semanas de tratamento). A recidiva bacteriológica
após um ciclo adequado de tratamento também exige intervenção cirúrgica.

Prognóstico
A taxa global de recuperação é de 80 a 85%; ela é de 90% ou mais para o S. viridans e os
enterococos e cerca de 50% para os organismos Staphylococcus. A endocardite fúngica está
associada a um resultado muito ruim.

Prevenção
Em 2007, a American Heart Association (AHA) promoveu uma importante mudança na
profilaxia antibiótica contra a EI (Wilson et al, 2007). Esta mesma foi recomendada em
conjunto com o American College of Cardiology (ACC) e a AHA em 2008 em uma
diretriz prática específica (Nishimura et al, 2008). A seguir são apresentados os principais
motivos para as mudanças na rotina de longa data da profilaxia antibiótica em pacientes
com a maior parte das CCs:
1. Um número extremamente pequeno de EIs que poderiam ter como causa
procedimentos odontológicos produtores de bacteremia. A frequência estimada de
bacteremia durante atividades diárias de rotina (p. ex., mastigação, escovação dos
dentes, uso de fio dental, uso de palitos, uso de dispositivos de irrigação e outras
atividades) excede em muito aquela que ocorre durante os procedimentos
odontológicos. Por exemplo, a escovação dentária e o uso de fio dental resultam em
bacteremia em 20 a 40% das vezes e a mastigação dos alimentos resulta em bacteremia
em 7 a 51% das ocasiões. O risco cumulativo de bacteremia ao longo do tempo em
decorrência das atividades diárias é estimado como sendo 100.000 vezes maior se
comparado àquele resultante dos procedimentos odontológicos.
2. Além disso, a capacidade do tratamento antibiótico em prevenir ou reduzir a
bacteremia é controverso e as reações adversas não fatais (p. ex., erupção cutânea,
diarreia, desconforto GI) também ocorrem com frequência.
Portanto, a ênfase deve ser direcionada à manutenção de boa higiene oral e na
erradicação da doença odontológica a fim de reduzir a frequência de bacteremia
decorrente das atividades quotidianas. As novas diretrizes recomendam a profilaxia
somente nas condições cardíacas listadas no Quadro 19-3. Os procedimentos para os
quais a profilaxia antibiótica não está recomendada estão listados no Quadro 19-4.
Observe que a profilaxia não está mais recomendada para a broncoscopia de rotina; ela
só está recomendada para a amigdalectomia e adenoidectomia em pacientes de alto risco
(Quadro 19-4). A profilaxia não é mais recomendada para procedimentos do trato GI ou
genitourinários, tais como esofagogastroduodenoscopia ou colonoscopia diagnósticas.
Os esquemas para os procedimentos orais e odontológicos são mostrados na Tabela 19-1.

Q uadr o 19- 3 C ondiçõe s C a rdía ca s pa ra a s Qua is a Profila x ia

nos Proce dim e nt os Odont ológicos e st á Re com e nda da
1. Pacientes com prótese valvar cardíaca ou material utilizado para correção valvar
cardíaca
2. Pacientes com EI prévia
3. Pacientes com CC:
a. CC cianótica não corrigida, incluindo derivações e condutos paliativos
b. CC completamente corrigida com material ou dispositivo, tenham eles sido
 implantados através de cirurgia ou por intervenção com cateter durante os
primeiros 6 meses após o procedimento*
c. CC corrigida com defeitos residuais no local ou em local adjacente a um
“remendo” ou dispositivo (que inibe a endotelização)
4. Receptores de transplante cardíaco com regurgitação valvar mitral provocada por
valva estruturalmente anormal
CC, cardiopatia congênita; EI, endocardite infecciosa.

*A profilaxia está recomendada porque a endotelização do material ocorre em um intervalo de 6 meses após o
procedimento.

Q uadr o 19- 4 Proce dim e nt os pa ra os Qua is a Profila x ia da

Endoca rdit e e st á Re com e nda da
1. Procedimentos odontológicos
Todos os procedimentos odontológicos que envolvam a manipulação de tecido gengival
da região periapical dos dentes ou a perfuração da mucosa oral. As escolhas e as
dosagens dos antibióticos para os procedimentos odontológicos estão mostradas
na Tabela 19-1
2. Procedimentos do trato respiratório
a. A profilaxia está recomendada para os procedimentos que envolvam incisão ou
biópsia da mucosa respiratória, tais como tonsilectomia e adenoidectomia
b. A profilaxia não está recomendada na broncoscopia (a menos que ela envolva
a incisão da mucosa, como, por exemplo, para um abscesso ou empiema)
3. Procedimentos GI ou GU
a. Nenhuma profilaxia é utilizada para o diagnóstico endoscópico esofagiano,
gastroduodenal, ou colonoscópico
b. A profilaxia é razoável em pacientes com trato GI ou GU infectado (com
amoxacilina ou ampicilina para cobertura contra enterococos)
4. Pele, estruturas cutâneas, ou tecido musculoesquelético
a. A profilaxia está recomendada nos procedimentos cirúrgicos que envolvam
pele, estruturas cutâneas, ou tecido musculoesquelético infectados (com
antibióticos contra estafilococos e estreptococos β-hemolíticos, tais como
penicilinas antiestafilocócicas ou uma cefalosporina)
b. A vancomicina ou a clindamicina são administradas se houver intolerância aos
β-lactâmicos ou se a infecção for provocada por um estafilococo resistente à
meticilina
GI, gastrointestinal; GU, genitourinário.
Tabela 19-1
Esquemas profiláticos para os procedimentos odontológicos

IM, intramuscular; IV, intravenosa.

*
Outras cefalosporinas orais de primeira ou segunda geração em dosagens equivalentes adultas ou pediátricas.
†
As cefalosporinas não devem ser usadas em um indivíduo com história de anafilaxia, angioedema, ou urticária com a
penicilina ou a ampicilina.

Situações Especiais
1. Pacientes que já estejam recebendo antibióticos:
a. Profilaxia da doença reumática: em vez de utilizar doses mais altas do mesmo
antibiótico, utilize outros antibióticos, tais como clindamicina, azitromicina, ou
claritromicina.
b. Se possível, postergue um procedimento odontológico até, no mínimo, 10 dias
após o término do tratamento antibiótico.
2. Pacientes que são submetidos a cirurgia cardíaca: está recomendada uma avaliação pré-
operatória cuidadosa, de modo que o tratamento odontológico possa ser completado
sempre que possível antes da cirurgia valvar cardíaca, ou da substituição ou correção
de uma CC. A profilaxia no momento da cirurgia deve ser direcionada primariamente
contra estafilococos, devendo ser de curta duração. A profilaxia deve ser iniciada
imediatamente antes do procedimento cirúrgico, repetida durante procedimentos
prolongados a fim de manter concentrações séricas intraoperatórias e continuada por
mais 48 horas no pós-operatório.
Miocardite
Prevalência
A miocardite grave o bastante para ser identificada clinicamente é rara, mas a
prevalência de casos leves e subclínicos provavelmente é muito mais elevada.

Patologia
1. Acredita-se que o principal mecanismo do acometimento cardíaco na miocardite viral
seja uma reação imunológica mediada por células, não simplesmente a lesão
miocárdica decorrente da replicação viral. O isolamento do vírus no miocárdio é raro
na autópsia.
2. O miocárdio inflamado é mole, flácido e pálido, com áreas de cicatrização ao exame
macroscópico. Ao exame microscópico infiltrações irregulares de plasmócitos,
leucócitos mononucleares e alguns eosinófilos durante a fase aguda e a infiltração por
células gigantes nos estágios finais.

Causa
1. Na America do Norte, os vírus provavelmente são a causa mais comum de miocardite.
Dentre os vírus, o adenovírus, o coxackievirus B e os echovirus constituem os agentes
mais comuns. Muitos outros vírus (p. ex., poliomielite, caxumba, sarampo, rubéola,
citomegalovírus [CMV], HIV, arboviroses, influenza) podem provocar miocardite. Na
América do Sul, a doença de Chagas (provocada pelo Trypanosoma cruzi, um
protozoário) constitui uma causa comum de miocardite. Raramente bactérias,
riquétsias, fungos, protozoários e parasitas são os agentes causais.
2. As doenças imunomediadas, incluindo a doença reumática aguda e a doença de
Kawasaki, podem ser a causa.
3. As doenças do colágeno podem provocar miocardite.
4. Ocorre miocardite tóxica (pela ingestão de fármacos, por toxinas diftéricas e agentes
anoréxicos).

Manifestações Clínicas
História
1. As crianças mais velhas apresentam uma história de infecção respiratória superior.
2. A enfermidade pode ter um início abrupto em neonatos e lactentes pequenos, com
anorexia, vômitos, letargia e, ocasionalmente, choque circulatório.

Exame Físico
1. A apresentação clínica depende da idade do paciente e da natureza aguda ou crônica
da infecção. Em neonatos e lactentes, os sinais de ICC podem estar presentes; estes
 incluem tônus cardíaco deficiente, taquicardia, ritmo de galope, taquipneia e
(raramente) cianose. Nas crianças mais velhas, um início gradual de ICC e arritmia são
observados comumente.
2. Um sopro cardíaco sistólico suave e um ritmo irregular provocado por batimentos
ectópicos supraventriculares ou ventriculares podem ser audíveis.
3. A hepatomegalia (evidência de hepatite viral) pode estar presente.

Eletrocardiografia
As seguintes manifestações, isoladas ou combinadas, podem ser observadas: baixa
voltagem de QRS, alterações ST-T, prolongamento de PR, prolongamento do intervalo QT
e arritmias (especialmente contrações prematuras).

Radiologia
A cardiomegalia de graus variáveis constitui o sinal clínico mais importante de
miocardite.

Ecocardiograma
A ecocardiografia revela aumento de câmaras cardíacas e comprometimento da função
do ventrículo esquerdo (VE), frequentemente de natureza regional. Ocasionalmente, são
encontrados aumento da espessura da parede e trombos no VE.

Estudos Laboratoriais
1. Os níveis de troponina cardíaca (troponinas I e T) e enzimas miocárdicas (creatina
quinase [CK] e da isoenzima MB da CK [CK-MB]) podem estar elevados. Em crianças, o
valor normal da troponina cardíaca I foi descrito como sendo de 2 ng/mL ou menos e
este frequentemente está abaixo do nível de detecção dos ensaios. Os níveis de
troponina podem ser mais sensíveis do que aqueles das enzimas cardíacas.
2. A triagem com radionuclídeos (após a administração de gálio-67 ou pirofosfato de
tecnécio-99m) pode identificar alterações necróticas características de miocardite.
3. A miocardite pode ser conformada através de biópsia endomiocárdica.

História Natural
1. A taxa de mortalidade é da ordem de 75% em neonatos sintomáticos com miocardite
viral aguda.
2. A maioria dos pacientes, especialmente aqueles com inflamação leve, se recupera
completamente.
3. Alguns pacientes desenvolvem miocardite subaguda ou crônica com cardiomegalia
persistente (com ou sem sinais de ICC) e evidências ao ECG de hipertrofia ventricular
esquerda (HVE) ou de hipertrofia biventricular (HBV). Clinicamente, esses pacientes
são indistinguíveis daqueles com miocardiopatia dilatada. A miocardite pode
constituir um precursor da miocardiopatia dilatada em alguns casos.
Conduta
1. Deve-se tentar identificar o vírus através de culturas virais a partir do sangue, fezes, ou
de lavados de orofaringe. Soros das fases aguda e convalescente devem ser
comparados para observar a elevação da titulação sorológica.
2. Repouso ao leito e limitação das atividades estão recomendados durante a fase aguda
(uma vez que o exercício intensifica a lesão pela miocardite em animais
experimentais).
3. As medidas anticongestivas incluem as seguintes:
a. Diuréticos de ação rápida (furosemida ou ácido etacrínico, 1 mg/kg, de 1 a 3
vezes ao dia).
b. Agentes inotrópicos de ação rápida, tais como dobutamina ou dopamina, são
úteis em crianças criticamente enfermas.
c. Oxigênio e repouso ao leito estão recomendados. O uso de “cadeira cardíaca” ou
“assento para lactentes” alivia a angústia respiratória.
d. A digoxina pode ser administrada cautelosamente com o emprego da metade da
dose habitual de digitalização (Tabela 27-5), uma vez que alguns pacientes com
miocardite são extraordinariamente sensíveis a este fármaco.
4. Recentemente, efeitos benéficos de altas doses de gamaglobulina (2 g/kg ao longo de
24 horas) foram descritos. A gamaglobulina foi associada a uma melhor sobrevida
durante o primeiro ano de apresentação, a evidências ecocardiográficas de uma
dimensão diastólica menor do VE e a maior fração de encurtamento em comparação
ao grupo controle. A lesão miocárdica na miocardite é em parte mediada por
mecanismos imunológicos e a gamaglobulina em dose elevada é um agente
imunomodulador, mostrando ser eficaz na miocardite secundária à doença de
Kawasaki.
5. Os inibidores da enzima conversora da angiotensina, tais como captopril, podem ser
benéficos na fase aguda (conforme demonstrado em experimentos animais).
6. As arritmias devem ser tratadas agressivamente e podem exigir o uso de amiodarona
IV.
7. O papel dos corticosteroides não está atualmente esclarecido, exceto no tratamento da
cardite reumática grave.
8. Tratamentos específicos incluem a antitoxina na miocardite diftérica.
Pericardite
Causa
1. As infecções virais provavelmente constituem a causa mais comum de pericardite,
particularmente no primeiro ano de vida. Muitos vírus semelhantes àqueles listados
na seção relativa à miocardite podem provocar pericardite.
2. A doença reumática aguda constitui causa comum de pericardite, especialmente em
certas partes do mundo (Cap. 20).
3. A infecção bacteriana (pericardite purulenta) é uma forma rara e grave de pericardite.
Os agentes comumente encontrados são S. aureus, Streptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis e estreptococos.
4. A tuberculose constitui causa ocasional de pericardite constritiva e apresenta um início
insidioso.
5. A cirurgia cardíaca é uma possível causa (ver Síndrome Pós-Pericardiotomia).
6. A doença do colágeno, como, por exemplo, a artrite reumatoide (Cap. 23) pode
provocar pericardite.
7. A pericardite pode constituir uma complicação da doença oncológica ou do seu
tratamento, incluindo a radioterapia.
8. A uremia (pericardite urêmica) constitui uma causa rara.

Patologia
As superfícies parietal e visceral do pericárdio estão inflamadas. O derrame pericárdico
pode ser serofibrinoso, hemorrágico, ou purulento. O derrame pode ser completamente
absorvido ou pode resultar em espessamento pericárdico ou constrição crônica
(pericardite constritiva).

Fisiopatologia
A patogênese dos sinais e sintomas do derrame pericárdico é determinada por dois
fatores: a velocidade do acúmulo de líquidos e a competência do miocárdio. Um acúmulo
rápido de uma grande quantidade de líquido pericárdico produz distúrbios circulatórios
mais graves. Um acúmulo lento de uma quantidade relativamente pequena de líquido
pode resultar em graves distúrbios circulatórios (tamponamento cardíaco) se a extensão
da miocardite for significante. Um acúmulo lento de uma grande quantidade de líquido
pode ser acomodado pelo estiramento do pericárdio se o miocárdio estiver intacto.
Com o desenvolvimento do tamponamento pericárdico, vários mecanismos
compensatórios são deflagrados, incluindo constrição venosa sistêmica e a pulmonar
para melhorar o enchimento diastólico, um aumento da resistência vascular sistêmica,
para elevar a pressão sanguínea em queda, e taquicardia para melhorar o débito cardíaco.

Manifestações Clínicas
História
1. O paciente pode apresentar uma história de infecção do trato respiratório superior.
2. A dor precordial (indistinta, constante, ou em punhalada) com irradiação ocasional
para o ombro e pescoço, pode constituir a queixa de apresentação. A dor pode ser
aliviada inclinando-se para frente e pode se agravar com a posição supina ou a
inspiração profunda.
3. A febre de graus variáveis pode estar presente.

Exame Físico
1. O atrito pericárdico (um som de raspagem, em crescendo e decrescendo em sincronia
com as bulhas cardíacas) constitui o sinal cardinal.
2. O coração encontra-se silencioso e hipodinâmico na presença de uma grande
quantidade de derrame pericárdico.
3. O pulso paradoxal é característico do derrame pericárdico com tamponamento (Cap. 2
e Fig. 2-2).
4. O sopro cardíaco geralmente está ausente, embora possa estar presente na cardite
reumática aguda (Cap. 20).
5. Em crianças com pericardite purulenta, febre alta (38,3 a 40,5°C), taquicardia, dor
torácica e dispneia estão quase sempre presentes.
6. Os sinais de tamponamento cardíaco podem estar presentes: bulhas cardíacas abafadas,
taquicardia, pulso paradoxal, hepatomegalia, distensão venosa e, ocasionalmente,
hipotensão com vasoconstrição periférica. O tamponamento cardíaco ocorre mais
comumente na pericardite purulenta do que em outras formas de pericardite.

Eletrocardiografia
1. O complexo QRS de baixa voltagem provocado pelo derrame pericárdico é
característico, mas não um achado constante.
2. As seguintes alterações ao longo do tempo, secundárias ao envolvimento miocárdico
podem ocorrer (Fig. 3-25):
a. Elevação inicial do segmento ST.
b. Retorno do segmento ST aos níveis basais com inversão das ondas T (2 a 4
semanas após o início).

Radiografia de Tórax
1. Um grau variável de cardiomegalia está presente.
2. Um coração em forma de pera ou de moringa é característico de um grande derrame.
3. A trama vascular pulmonar pode estar aumentada se ocorrer o tamponamento
cardíaco. O tamponamento pode ocorrer sem aumento da silhueta cardíaca se este se
desenvolver rapidamente.

Ecocardiografia
A ecocardiografia é a ferramenta mais útil no estabelecimento do diagnóstico de derrame
pleural. Ele surge como um espaço livre de eco entre o epicárdio (pericárdio visceral) e o
pericárdio parietal.
1. O derrame pericárdico aparece primeiramente na porção posterior, do saco
pericárdico. A presença de uma pequena quantidade de derrame posteriormente, sem
derrame anterior, sugere um pequeno derrame pericárdico. Uma pequena quantidade
de líquido, que só surge na sístole, é normal.
2. Nos derrames maiores, o líquido também aparece anteriormente. Quanto maior o
espaço livre de eco, maior o derrame pericárdico. Nos derrames muito grandes, o
movimento oscilatório do coração pode ser visualizado.
3. Em pacientes com derrame crônico, filamentos de fibrina e outros materiais
organizados podem ser observados no líquido pericárdico, o que pode produzir
loculações no fluido.
4. A ecocardiografia é muito útil na detecção do tamponamento cardíaco. Os achados
ecocardiográficos bidimensionais de tamponamento são os seguintes:
a. Colapso do átrio direito (AD) no final da diástole (Fig. 19-2) (porque a pressão
no saco pericárdico excede a pressão no interior do AD no final da diástole).

FIGURA 19-2 Imagem subcostal de quatro câmaras demonstrando derrame pericárdico (DP) e
colapso da parede atrial direita (seta grande), um sinal de tamponamento. AE, átrio esquerdo; VE,
ventrículo esquerdo; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito.

b. Colapso ou indentação da parede livre do ventrículo direito (VD), especialmente

na via de saída.

Conduta
1. A pericardiocentese ou drenagem cirúrgica para identificar a causa da pericardite é
mandatória, especialmente quando existe suspeita de pericardite purulenta ou
tuberculosa. Um dreno pode ser deixado no local com drenagem intermitente de baixa
pressão.
2. Os estudos do líquido pericárdico incluem contagens celulares com diferencial, glicose
e concentrações proteicas; exame histológico das células; colorações de Gram e para
 bacilos álcool-ácido resistentes; e culturas para vírus, bactérias e fungos.
3. No tamponamento cardíaco, a descompressão urgente através de drenagem cirúrgica
ou pericardiocentese está indicada. Enquanto o procedimento é preparado, uma
infusão rápida de soro ou coloides deve ser administrado a fim de aumentar a pressão
venosa central melhorando, assim, o enchimento cardíaco, o que pode proporcionar
uma estabilização temporária de emergência.
4. A drenagem cirúrgica de urgência do pericárdio está indicada quando houver suspeita
de pericardite purulenta. Esta deve ser seguida por tratamento com antibióticos IV por
4 a 6 semanas.
5. Não há tratamento específico para a pericardite viral.
6. O tratamento enfoca a própria doença de base (p. ex., uremia, doença do colágeno).
7. Os salicilatos são administrados para a dor precordial e para a pericardite não
bacteriana ou reumática.
8. O tratamento com corticoide pode estar indicado em crianças com cardite reumática
grave ou síndrome pós-pericardiotomia.
Pericardite Constritiva
Embora rara em crianças, a pericardite constritiva pode estar associada a uma pericardite
viral anterior, tuberculose, drenagem incompleta de pericardite purulenta,
hemopericárdio, radioterapia mediastínica, infiltração neoplásica, ou distúrbios do tecido
conjuntivo. Nesta condição, um pericárdio fibrótico, espessado e aderente restringe o
enchimento diastólico do coração.
O diagnóstico de pericardite constritiva é sugerido pelos seguintes achados clínicos:
1. Há sinais de elevação da pressão venosa jugular.
2. A hepatomegalia, com ascite e edema sistêmico, pode estar presente.
3. O estalido pericárdico diastólico, que se assemelha a um estalo de abertura, é
frequentemente ouvido ao longo do bordo esternal esquerdo na ausência de sopro
cardíaco.
4. A radiografia de tórax pode exibir calcificação do pericárdio, aumento da veia cava
superior (VCS) e do átrio esquerdo (AE), assim como derrame pleural.
5. O ECG pode exibir baixa voltagem de QRS, inversão ou achatamento de ondas T e
hipertrofia atrial esquerda (HAE). A fibrilação atrial é ocasionalmente observada.
6. A ecocardiografia em modo M pode revelar duas linhas paralelas representando os
pericárdios visceral e parietal espessados ou múltiplos ecos densos. A ecocardiografia
bidimensional exibe (a) um pericárdio espessado, (b) a dilatação das veias cava inferior
e hepática e (c) um movimento septal paradoxal, assim como um deslocamento
abrupto do septo interventricular durante o enchimento diastólico inicial (“salto
septal”) (não específico para esta condição). O exame com o Doppler do influxo mitral
revela achados de disfunção diastólica (Fig. 18-6) e uma acentuada variação
respiratória nos traçados de enchimento diastólico.
7. A cateterização cardíaca pode documentar a presença da fisiologia constritiva.
a. As pressões do AD e do AE, as pressões ventriculares telediastólicas e a pressão
em cunha da AP estão todas elevadas e geralmente equalizadas.
b. Os formatos de onda da pressão ventricular demonstram o característico “sinal
da raiz quadrada” (no qual existe uma rápida queda inicial da pressão diastólica
seguida por uma rápida elevação para um platô diastólico elevado).
O tratamento da pericardite constritiva é a completa ressecção do pericárdio; uma
melhora sintomática ocorre em 75% dos pacientes.
Doença de Kawasaki
Causa e Epidemiologia
1. A causa da doença de Kawasaki (também denominada síndrome dos linfonodos
mucocutâneos) não é conhecida. A maior parte dos investigadores acredita que a
doença esteja relacionada, ou mesmo seja provocada, por uma doença infecciosa. A
doença é provavelmente desencadeada por anomalias no sistema imune iniciadas pela
agressão infecciosa.
2. As crianças e todos os grupos étnicos são afetados, embora ela seja mais comum entre
asiáticos e em ilhéus do Pacífico. A relação entre homens e mulheres é de 1,5:1. Nos
Estados Unidos a doença de Kawasaki é mais comum durante o inverno e nos
primeiros meses da primavera.
3. Ela ocorre primariamente em crianças pequenas, com um pico de incidência entre 1 e 2
anos de idade; 80% dos pacientes tem menos de 4 anos de idade, e 50% menos de 2
anos. Casos em crianças com mais de 8 anos ou com menos de 3 meses são raros.

Patologia
1. Durante os primeiros 10 dias após o início da febre, ocorre uma microvasculite
generalizada, com predileção pelas artérias coronárias. Outras artérias, tais como a
ilíaca, femoral, axilar e renal são menos frequentemente acometidas.
2. Os aneurismas da artéria coronária se desenvolvem em 15 a 20% durante a fase aguda
e persistem por 1 a 3 semanas. Eles tendem a se desenvolver mais frequentemente no
segmento proximal das artérias coronárias principais podendo assumir aspectos
fusiformes, saculares, cilíndricos, ou em contas de rosário.
3. Durante a fase aguda, há uma pancardite, com inflamação do sistema de condução
atrioventricular (AV) (que pode produzir bloqueio AV), do miocárdio (disfunção
miocárdica, ICC), pericárdio (derrame pericárdico) e endocárdio (com envolvimento
das valvas aórtica e mitral).
4. Alterações tardias (após 40 dias) consistem da cicatrização e fibrose das artérias
coronárias, com formação de trombos e estenose no segmento pós-aneurismático e
fibrose miocárdica decorrente de infartos miocárdicos (IM) prévios.
5. A contagem plaquetária elevada observada nesta condição contribui para a trombose
coronária.

Manifestações Clínicas
O curso clínico da doença pode ser dividido em três fases: aguda, subaguda e
convalescência. Cada fase da doença se caracteriza por sinais e sintomas característicos.
Somente as características clínicas observadas na fase aguda são importantes no
estabelecimento do diagnóstico da doença e serão discutidos em profundidade.

Fase Aguda (Primeiros 10 Dias)

1. Seis sinais que compõem as principais características clínicas de doença de Kawasaki
estão presentes durante a fase aguda (Quadro 19-5).

Q uadr o 19- 5 Principa is C a ra ct e ríst ica s C línica s pa ra o

Dia gnóst ico da Doe nça de Ka wa sa ki
• Febre persistindo por, no mínimo, 5 dias
• Presença de, pelo menos, quatro das seguintes características principais:
1. Alterações nas extremidades:
Agudas: eritema de palmas e solas; edema das mãos e pés
Subagudas: descamação periungueal dos dedos das mãos e pés na segunda e
terceira semanas
2. Exantema polimórfico
3. Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudados
4. Alterações dos lábios e da cavidade oral; eritema, rachadura labial, língua em
cor de morango, hiperemia difusa das mucosas oral e faríngea
5. Linfadenopatia cervical (> 1,5 cm de diâmetro), geralmente unilateral
• Exclusão de outras doenças com achados semelhantes (ver Diagnóstico Diferencial)
De: Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki
disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki
Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 114:1708-1733, 2004.

a. O início da enfermidade é abrupto, com febre alta, geralmente acima de 39°C e,

em muitos casos, acima de 40°C. A febre persiste por uma média de 11 dias sem
tratamento. Com o tratamento adequado, a febre geralmente se resolve em um
intervalo de dois dias de tratamento. Em 2 a 5 dias após o início da febre, outras
características principais se desenvolvem.
b. A conjuntivite ocorre logo após o início da febre. Ela não está associada à
exsudação, sendo diferente daquela observada em outras condições, tais como o
sarampo, a síndrome de Stevens-Johnson, ou uma conjuntivite viral. A
conjuntivite raramente se resolve rapidamente.
c. As alterações labiais e da cavidade oral incluem (1) eritema, ressecamento,
fissuras, descamação, rachaduras e sangramento dos lábios; (2) “língua em
morango” é indistinguível de febre escarlatina, (3) eritema difuso da mucosa da
orofaringe. A ulceração oral e os exsudados faríngeos não são observados.
d. As alterações das mãos e pés consistem de eritema das palmas e solas, edema
rígido e, algumas vezes, endurecimento doloroso. A descamação das mãos e pés
ocorre em 2 a 3 semanas.
e. A erupção cutânea surge em 5 dias do início da febre e pode assumir muitas
formas (exceto as erupções bolhosas e vesiculares), mesmo no mesmo paciente.
A mais comum é a erupção maculopapular difusa inespecífica. A sua
distribuição é extensa, envolvendo o tronco e as extremidades, com acentuação
 na região perineal (onde uma descamação precoce pode ocorrer); a descamação
geralmente ocorre por volta do 5° ao 7° dia.
f. O aumento dos linfonodos cervicais é a menos comum das principais
características clínicas, ocorrendo em, aproximadamente, 50% dos pacientes. O
intumescimento rígido é geralmente unilateral, envolve mais de um linfonodo e
mede mais de 1,5 cm de diâmetro estando confinada ao triângulo cervical
anterior.
2. As anomalias cardiovasculares resultam do envolvimento do pericárdio, miocárdio,
endocárdio, valvas e artérias coronárias, com algumas ou todas das seguintes
manifestações:
a. Taquicardia, ritmo de galope, ou outros sinais de insuficiência cardíaca.
b. Disfunção de VE com cardiomegalia (miocardite).
c. Derrame pericárdico.
d. Sopro de regurgitação da valva mitral.
e. As radiografias de tórax podem exibir cardiomegalia se a miocardite ou uma
anomalia significante da artéria coronária ou insuficiência mitral estiverem
presentes.
f. As alterações ao ECG podem incluir arritmias, prolongamento do intervalo PR
(ocorrendo em até 60%), e alterações inespecíficas de ST-T. Ondas Q anormais
(amplas e profundas) nas derivações dos membros ou nas derivações
precordiais sugerem IAM.
g. As anomalias da artéria coronária são inicialmente observadas do final da
primeira semana e ao longo da segunda semana da enfermidade (ver abaixo
para uma discussão adicional).
3. O envolvimento de outros sistemas orgânicos também é frequente durante a fase
aguda.
a. Sistema musculoesquelético: artrite ou artralgia de múltiplas articulações (30%)
envolvendo as pequenas articulações assim como as grandes articulações.
b. Sistema genitourinário: piúria estéril (60%).
c. Sistema GI: dor abdominal com diarreia (20%), disfunção hepática (40%),
hidropsia da vesícula biliar (10%, demonstrável através da ultrassonografia
abdominal), com icterícia.
d. SNC: irritabilidade, letargia ou semicoma, meningite asséptica (25%) e perda
auditiva neuronal sensorial.
4. Estudos laboratoriais: embora os resultados laboratoriais sejam inespecíficos, eles
proporcionam suporte diagnóstico da doença durante a fase aguda. Por exemplo, a
doença de Kawasaki é improvável se os exames de fase aguda e as contagens
plaquetárias estiverem normais após 7 dias de enfermidade.
a. Leucocitose acentuada com um desvio para a esquerda e anemia são comuns.
b. Os níveis dos exames de fase aguda (proteína C reativa [PCR], velocidade de
hemossedimentação [VHS]) quase sempre estão elevados, o que é raro nas
enfermidades virais. Uma VHS aumentada (mas não a PCR) pode ser provocada
pela própria infusão de imunoglobulinas por via intravenosa (IGIV).
 c. A trombocitose (geralmente > 450.000/mm3) ocorre após o sétimo dia de
enfermidade, algumas vezes atingindo de 600.000 a mais de 1 milhão/mm3
durante a fase subaguda. Uma baixa contagem plaquetária sugere enfermidade
viral.
d. A piúria (provocada pela uretrite) é comum ao exame microscópico.
e. As enzimas hepáticas estão moderadamente elevadas (mais de duas vezes o
limite superior da normalidade) em 40% dos pacientes, a hipoalbuminemia e
uma hiperbilirrubinemia discreta podem estar presentes em 10%.
f. A elevação sérica da troponina I cardíaca pode ocorrer, o que sugere lesão
miocárdica.
g. As anomalias lipídicas são comuns. A redução dos níveis de lipoproteína de alta
densidade está presente durante a enfermidade e acompanhamento por mais de
3 anos, especialmente em pacientes com anomalias coronarianas persistentes. O
nível de colesterol total é normal, mas o nível de triglicerídeos tende a ser alto.
A dosagem repetida está recomendada 1 ano mais tarde em pacientes com
perfis lipídicos anormais.
5. Ecocardiografia: o principal propósito de um estudo ecocardiográfico durante a fase
aguda é a detecção de um aneurisma da artéria coronária e outras disfunções
cardíacas.
a. O aneurisma de artéria coronária raramente ocorre antes do 10° dia de
enfermidade. Durante este período, outros achados ecocardiográficos podem
sugerir o envolvimento cardíaco.
(1) Brilho e ectasia (dilatação) perivascular podem representar arterite
coronariana (antes da formação do aneurisma).
(2) Redução da função sistólica do VE com aumento das dimensões do VE.
(3) Leve regurgitação da valva mitral (presumivelmente decorrente de
miocardite, IM, ou oclusão da artéria coronária).
(4) Derrame pleural.
b. Múltiplas incidências ecocardiográficas devem ser obtidas a fim de visualizar
todos os segmentos das artérias coronárias principais (tronco da artéria
coronária esquerda principal [TACE], descendente anterior esquerda [DAE],
artéria coronária circunflexa esquerda [ACCE] e artéria coronária direita
[ACD]).
c. A configuração (sacular, fusiforme, ectasiada), o tamanho e o número de
presença ou ausência de trombos intraluminais ou murais deve ser avaliada. Os
aneurismas são classificados em saculares (diâmetros axial e lateral quase
iguais), fusiformes (dilatação simétrica com redução gradual progressiva
proximal e distal) e ectasiadas (dilatadas sem um aneurisma segmentar). Um
aneurisma “gigante” está presente quando o diâmetro do aneurisma é de 8 mm
ou mais. A Figura 19-3 exibe um grande aneurisma sacular na ACD.
 FIGURA 19-3 Imagem paraesternal de eixo-curto de um paciente com doença de Kawasaki. Existe
um grande aneurisma sacular (seta) da artéria coronária direita. A, anterior; AO, aorta; TP, tronco
pulmonar; D, direita; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito. (De: Snider AR, Serwer GA: Ecocardiography in
Pediatric Heart Disease. St. Louis, Mosby, 1990.)

Os achados clínicos observados durante a fase subaguda e a fase de convalescência não

são importantes no diagnóstico ou no planejamento terapêutico, mas são mais ou menos
úteis na confirmação do diagnóstico em um momento posterior.

Fase Subaguda (11 a 25 Dias após o Início)

1. Descamação das extremidades dos dedos das mãos e pés é característica.
2. A erupção, a febre e a linfadenopatia desparecem.
3. Alterações cardiovasculares significativas, incluindo aneurisma coronariano, derrame
pericárdico, ICC e IAM podem ocorrer nesta fase. Aproximadamente 20% dos
pacientes manifestam aneurisma da artéria coronariana à ecocardiografia.
4. A trombocitose também ocorre durante este período, tendo o seu pico duas semanas
ou mais após o início da enfermidade.

Fase Convalescente
Esta fase dura até que a VHS e a contagem plaquetária elevadas retornem ao normal.
Sulcos transversais profundos (linhas de Beau) podem surgir através das unhas dos
dedos das mãos e pés.

Diagnóstico
Não existe um teste diagnóstico específico ou característica clínica patognomônica da
doença de Kawasaki. O diagnóstico da doença de Kawasaki se baseia em critérios clínicos.
O Quadro 19-5 lista as principais características clínicas que estabelecem o diagnóstico.
Em casos com menos critérios do que os completos para a doença (doença de Kawasaki),
outros achados clínicos e laboratoriais (conforme discutido anteriormente) podem ajudar
os médicos a tomar a decisão de iniciar o tratamento. Também pode-se considerar o
escore de Harada (ver a seguir) na tomada de decisão para iniciar o tratamento.
1. A presença de febre por 5 dias ou mais e, no mínimo, quatro dos cinco principais
critérios (Quadro 19-5) são necessários para o estabelecimento do diagnóstico da
doença de Kawasaki. Mais de 90% dos pacientes apresentam febre além de quatro dos
cinco sinais, mas somente cerca de 50% dos pacientes apresentam linfadenopatia.
2. No entanto, os pacientes com febre por 5 dias ou mais e menos do que quatro critérios
podem ser diagnosticados como portadores da doença de Kawasaki quando anomalia
da artéria coronária é detectada. De fato, uma grande parte das crianças com doença
de Kawasaki com anomalias da artéria coronária nunca satisfazem os critérios
diagnósticos. Todavia, o aneurisma coronário raramente ocorre antes do 10° dia da
doença de Kawasaki. Em vez disso, durante este período, brilho perivascular ou ectasia
(dilatação) da artéria coronária, redução da função diastólica do VE, IM leve, ou
derrame pericárdico podem estar presentes.
3. Na presença de quatro ou mais critérios principais mais febre, o diagnóstico de doença
de Kawasaki pode ser estabelecido no 4° dia da doença em vez de se esperar pelos
usuais 5 dias de enfermidade. (Todavia, não parece haver vantagem na administração
de IGIV antes de 5 dias de doença para a prevenção de aneurisma de artéria
coronaria.)
4. A doença de Kawasaki incompleta (de preferência à “atípica”), com duas ou três
características clínicas principais, cria um problema de tratamento. A doença de
Kawasaki incompleta é mais comum em lactentes pequenos do que em crianças mais
velhas. Dado o potencial para as consequências graves do não estabelecimento do
diagnóstico da doença de Kawasaki em pacientes com manifestações incompletas das
principais características clínicas, juntamente com a eficácia e a segurança do
tratamento precoce com IGIV, os médicos não devem esperar pelas manifestações
plenas da doença, mas considerar outras manifestações clínicas e achados
laboratoriais para decidir se o tratamento deve ou não ser iniciado.
a. Quando existe a suspeita de doença de Kawasaki incompleta, alguns exames
laboratoriais devem ser obtidos, uma vez que os seus resultados são
semelhantes àqueles encontrados nos casos completos.
(1) Reagentes de fase aguda (PCR ≥ 3,0 mg/dL e VHS ≥ 40 mm/h) são muito
úteis.
(2) Outros exames laboratoriais complementares (com os seus valores normais
mostrados entre parênteses) são a albumina sérica (≤ 3,0 g/dL), anemia
para a idade, alanina aminotransferase (> 50 ou 60 U/L), plaquetas após 7
dias (≥ 450.000/mm3), leucograma (≥ 15.000/mm3) e contagem de células
na urina (≥ 10 células/campo com grande aumento).
 (3) Os pacientes com positividade dos reagentes da fase aguda além de três ou
mais resultados de exames laboratoriais complementares anormais
podem receber o tratamento juntamente com os estudos
ecocardiográficos. Mesmo se houver menos do que três resultados de
exames laboratoriais anormais, os pacientes com achados
ecocardiográficos anormais estão qualificados para o tratamento.
b. Estudos ecocardiográficos também devem ser obtidos, especialmente nos
lactentes pequenos com febre por mais de 7 dias.
5. A detecção de anomalias da artéria coronária depende da medida de segmentos
proximais da artéria coronária. Kurutobi et al (2002) publicaram a média e os limites
prognósticos de dois e três desvios-padrão (DPs) de segmentos coronarianos
principais em lactentes e crianças normais e naqueles com doença de Kawasaki, que
estão mostrados no Apêndice D (Tabela D-6). Deve-se medir a dimensão de um ponto
específico conforme mostrado na figura na Tabela D-6. A TACE é medida em um ponto
entre o óstio e a primeira bifurcação da artéria, a DAE é medida distal e longe da
bifurcação do ramo proveniente da TACE e a ACD na seção relativamente reta da
artéria imediatamente após o giro para a direita a partir do curso anterior inicial da
artéria.
Uma dimensão coronariana que seja maior do que +3 DP em um de três segmentos
proximais (TACE, DAE e ACD) ou um que seja maior do que +2,5 DP em dois
segmentos proximais é altamente incomum na população normal (Kurotobi
et al, 2002).
6. O escore de Harada foi concebido para auxiliar na previsão do risco de
desenvolvimento de aneurisma coronariano. De acordo com este escore, quando
avaliado nos primeiros 9 dias de enfermidade, a presença de quatro dos seguintes
critérios indica um caso de alto risco para futuro desenvolvimento de aneurisma de
artéria coronariana: (a) leucograma acima de 12.000/mm3, (b) contagem plaquetária
acima de 350.000/mm3, (c) PCR maior do que +3, (d) hematócrito menor do que 35%, (e)
albumina menor do que 3,5 g/dL, (f) idade de 12 meses ou menos, e (g) sexo
masculino. Esses critérios foram adotados pelo comitê da AHA.

Diagnóstico Diferencial
Devem ser descartadas as enfermidades com manifestações semelhantes através de
culturas apropriadas e do uso de exames laboratoriais (Quadro 19-6). O sarampo e a
infecção por estreptococos β-hemolítocos do grupo A simula perfeitamente a doença de
Kawasaki. As crianças com doença de Kawasaki são extremamente irritáveis
(frequentemente inconsoláveis). Além disso, as crianças com a doença de Kawasaki estão
menos propensas a apresentar conjuntivite exsudativa, faringite, linfadenopatia
generalizada, ou lesões intraorais discretas (manchas de Koplik) e estão mais sujeitas a
apresentar uma distribuição perineal das suas erupções cutâneas. Outras enfermidades
com achados semelhantes à doença de Kawasaki, tais como os exantemas virais, artrite
reumatoide juvenil e febre das Montanhas Rochosas exigem diferenciação. A
enfermidade viral é mais provável se os reagentes de fase aguda e as contagens
plaquetárias estiverem normais após 7 dias de enfermidade.

Q uadr o 19- 6 Dia gnóst ico Dife re ncia l da Doe nça de Ka wa sa ki

Infec ç ões virais (p. ex., sarampo, a denovirus, enterovírus, vírus Epstein-Barr) S índrome de S tevens-Johnson
Febre esc arlatina Artrite reumatoide juvenil
S índrome da pele esc aldada estafiloc óc ic a Febre das Montanhas Roc hosas
S índrome do c hoque tóxic o Leptospirose
Linfadenopatia c ervic al bac teriana Reaç ão de hipersensibilidade ao merc úrio (ac rodinia)
Reaç ão de hipersensibilidade farmac ológic a

Conduta
Nenhum tratamento está disponível. Os dois objetivos do tratamento são a redução da
inflamação no interior da artéria coronária e no miocárdio (através da gamaglobulina IV)
e a prevenção da trombose através da inibição da agregação plaquetária (com aspirina).
1. Altas doses (2 g/kg), infusão única (administrada em uma infusão de 10 a 12 horas) de
IGIV com aspirina (80 a 100 mg/kg por dia) administradas em 10 dias, se possível, em
até 7 dias de doença é considerado o tratamento de escolha.
2. A IGIV, não a aspirina, reduz significantemente a prevalência de anomalias arteriais
coronarianas. A aspirina só ajuda a reduzir a formação de trombos, mas não reduz os
aneurismas da artéria coronária.
a. Após uma infusão de IGIV, 66% dos pacientes ficam afebris por volta de 24
horas após o término da infusão; 90% estão afebris por volta de 48 horas.
b. Uma dose repetida (2 g/kg) de IGIV está indicada em crianças com febre
persistente.
c. A IGIV administrada antes de 5 dias de enfermidade não parece apresentar
maior probabilidade de prevenir o aneurisma coronariano, mas foi associada a
um aumento da necessidade de novo tratamento com gamaglobulina para a
febre persistente ou recrudescente.
d. A gamaglobulina deve ser administrada mesmo após o 10° dia de enfermidade
se o paciente apresentar febre persistente, aneurismas, ou inflamação sistêmica
continuada (através da VHS ou PCR).
e. As vacinas para o sarampo e para a varicela devem ser postergadas por 11 meses
após a criança receber alta dose de IGIV.
3. A aspirina possui efeitos anti-inflamatórios em altas doses (80 a 100 mg/kg/dia) e ação
antiplaquetária em baixas doses (3 a 5 mg/kg/dia).
a. A dose inicial elevada de aspirina é reduzida para 3 a 5 mg/kg/dia em uma dose
única depois que a criança estiver afebril por 48 a 72 horas ou mais após a febre
cessar.
b. A aspirina é continuada até que o paciente não exiba evidências de alterações
coronarianas por 6 a 8 semanas após o início da enfermidade.
c. Nas crianças que desenvolvem anomalias coronarianas, a aspirina pode ser
 continuada indefinidamente.
d. Algumas autoridades japonesas recomendam uma dose antiplaquetária de
aspirina desde o início, uma vez que a dose elevada não apresenta ação
antiplaquetária; não parece reduzir o aneurisma coronariano e pode resultar em
aumento da frequência de hepatotoxicidade, irritação e hemorragia GI e
síndrome de Reye.
4. O uso concomitante de corticosteroides foi descrito como capaz de reduzir a duração
da febre e a possibilidade de incidência de aneurisma coronariano (Okada et al, 2003).
Um estudo anterior, antes que a IGIV estivesse disponível, sugeriu que os
corticosteroides exercessem efeito prejudicial com aumento da incidência de
aneurismas coronarianos. Portanto, a utilidade dos esteroides no tratamento inicial da
doença de Kawasaki não está bem estabelecida neste momento.
5. Recentemente, a administração de infliximabe, outro agente anti-inflamatório,
aumentou nos Estados Unidos, independentemente da ausência de evidências clínicas
da sua eficácia (Son, et al, 2009). O infliximabe, um anticorpo monoclonal para o fator
α de necrose tumoral (TNF-α), bloqueia a fixação do TNF-α às células T, atenuando a
resposta inflamatória. Uma vez que o TNF-α possui propriedades inflamatórias e
trombóticas, o bloqueio das suas ações parece constituir uma abordagem lógica. O
infliximabe foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para uso em
crianças com a doença de Crohn.
6. Nos pacientes que continuam febris após a IGIV (o que ocorre em 10% dos pacientes),
a repetição da IGIV (2 g/kg) geralmente está recomendada. Se o paciente continuar a
apresentar febre independentemente de dois ou mais ciclos de IGIV, o uso de terapia
com corticoides pode ser experimentado.
7. Em pacientes com grande aneurisma da artéria coronária, a administração de
abciximabe, um inibidor do receptor glicoproteico plaquetário IIb/IIIa, foi associado a
uma maior regressão do aneurisma, em comparação com os pacientes que só
receberam o tratamento-padrão (γ-globulina, aspirina) aos 4 e 6 meses de
acompanhamento (Williams et al, 2002).
8. Nos pacientes com aneurisma da artéria coronária, os esquemas terapêuticos usados
dependem da gravidade do envolvimento coronário.
a. Para a doença leve e estável, a aspirina em baixas doses pode ser apropriada.
b. Com o aumento da gravidade e da extensão do acometimento coronariano, a
combinação de aspirina e outros agentes antiplaquetários (p. ex., dipiridamol
[Persantine®], clopidogrel [Plavix®]) pode ser mais eficaz na supressão da
ativação plaquetária.
c. Nos aneurismas gigantes, ou na hipótese de combinação entre aneurisma e
estenose, uma dose baixa de aspirina juntamente com o warfarina (com a razão
normalizada internacional mantida entre 2,0 a 2,5) devem ser usados.

História Natural
A doença de Kawasaki é uma enfermidade autolimitada na maior parte dos pacientes. O
acometimento cardiovascular constitui a complicação mais grave.
1. O aneurisma coronariano se desenvolve em 15 a 25% dos pacientes não tratados e é
responsável por IAM (menos de 5%) e mortalidade (1 a 5%). A temperatura
significantemente mais alta (38,5°C entre o 9° e o 12° dia) e a duração prolongada da
febre (mais de 14 dias) parecem constituir fatores de risco para o aneurisma
coronariano. A despeito do tratamento imediato com IGIV em altas doses, no mínimo
anomalias arteriais coronarianas transitórias se desenvolverão em 5% dos pacientes e
um aneurisma gigante se desenvolverá em 1%.
2. A resolução angiográfica do aneurisma em 1 a 2 anos após a enfermidade ocorre em 50
a 67% dos pacientes, mas essas artérias não se dilatam em resposta ao exercício ou a
vasodilatadores coronarianos. Em alguns pacientes, a estenose, a tortuosidade e a
trombose das artérias coronárias sobrevêm. A resolução parece ser mais provável de
ocorrer em aneurismas menores, quando a idade é menor do que 1 ano, quando o
aneurisma é fusiforme e não sacular e quando o aneurisma está localizado em um
segmento coronariano distal.
3. Mais de 70% dos IAMs ocorrem no primeiro ano após o início da doença sem sinais ou
sintomas de alerta. O aneurisma gigante (maior que 8 mm) está associado a uma
maior morbidade e mortalidade (devido à oclusão trombótica ou à obstrução
estenótica e subsequente IAM).
4. Se as artérias coronárias permanecem normais ao longo do primeiro mês após o início
da doença, o desenvolvimento subsequente de uma nova lesão coronariana é
extremamente raro.

Acompanhamento de Longo Prazo

O acompanhamento cardiológico seriado é importante para a avaliação da condição
cardíaca. As recomendações do Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and
Kawasaki Disease, American Heart Association (2004) estão resumidas na Tabela 19-2.
Tabela 19-2
Recomendações de acompanhamento de acordo com o grau de envolvimento
arterial coronariano

ECG, eletrocardiografia; HBPM, heparina de baixo peso molecular; RNI, razão normalizada internacional.
Modificado de Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et. al. Diagnosis, treatment, and long-term management of
Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and
Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics 114:1708-
1733, 2004.

1. Nas crianças com anomalias coronarianas transitórias ou sem qualquer anomalia, a

aspirina é descontinuada após 6 a 8 semanas. Nenhum teste diagnóstico de
 acompanhamento está indicado. Somente o aconselhamento periódico está
recomendado.
2. Se o paciente apresentar um aneurisma coronariano, a aspirina em baixas doses é
continuada indefinidamente. Na presença de um grande aneurisma, combinação de
aspirina e warfarina está indicada.
3. Níveis variáveis de restrição da atividade estão indicados em pacientes que apresentam
aneurisma da artéria coronária (Tabela 19-2).
4. Ecocardiografia: na ausência de anomalias da artéria coronária nas primeiras 6 a 8
semanas, ecocardiogramas para acompanhamento não estão indicados. Se anomalias
significativas dos vasos coronarianos, disfunção do VE, ou regurgitação valvar forem
encontradas, o ecocardiograma deverá ser repetido com intervalos de 6 e 12 meses.
5. O teste ergométrico e a avaliação da perfusão miocárdica estão indicados em crianças
com aneurismas da artéria coronária em intervalos de 1 a 2 anos.
6. Ocasionalmente, a angiografia coronariana pode estar indicada em lactentes com
grandes aneurismas ou estenose, em pacientes com sintomas sugestivos de isquemia,
em pacientes com testes de esforço positivos ou achados nos estudos com tálio e
naqueles com evidências de IAM.
7. Raramente, em pacientes com evidências de isquemia reversível decorrente de
estenose das artérias coronárias (demonstrável no teste ergométrico) a intervenção
percutânea, como, por exemplo, a angiografia por balão, a aterectomia, implante de
stent, ou uma combinação desses procedimentos pode estar indicada (Ishii et al, 2002).
Em raras ocasiões, a cirurgia de derivação da artéria coronária pode estar indicada. O
enxerto de artéria mamária interna pode ser utilizado na cirurgia de derivação.
Cardite de Lyme
Prevalência
A cardite de Lyme ocorre em cerca de 10% dos pacientes com doença de Lyme.

Causa e Patologia
1. A doença de Lyme é a principal doença transmitida por carrapatos na América do
Norte e Europa. A doença é endêmica em três regiões dos EUA: o Nordeste (mais
comumente em áreas litorâneas de Maryland até o norte de Massachusetts), o Meio-
Oeste Superior (Wisconsin e Minnesota) e do Extremo Oeste (Califórnia e Oregon). A
doença tem sido descrita em todas as partes do mundo, incluindo a maior parte dos
Estados Unidos. Ela recebeu este nome devido à cidade de Old Lyme, em Connecticut,
onde uma série de casos foi identificada em 1975.
2. Ela é provocada pela espiroqueta Borrelia burgdorferi, que é transmitida por carrapatos
de carapaça dura (p. ex., Ixodes dammini). A espiroqueta inicialmente produz uma lesão
cutânea característica (eritema crônico migratório) e, então, se dissemina através dos
linfáticos e corrente sanguínea, espalhando-se para outros órgãos, incluindo o coração
e os sistemas nervosos central e periférico.
3. O micro-organismo pode ser encontrado no coração e em outras partes do corpo,
sendo responsável pelos sinais e sintomas clínicos.

Manifestações Clínicas
1. A maior parte dos casos é identificada durante os meses de verão e uma história de
picada de carrapato pode ser obtida.
2. A doença de Lyme pode ser dividida em três estágios.
a. Estágio 1 (eritema migratório localizado) começa em 3 a 30 dias após a picada do
carrapato com o início de sintomas semelhantes aos da gripe (febre, cefaleia,
mialgia, artralgias, mal-estar) e a erupção cutânea característica, o eritema crônico
marginado. A lesão cutânea, observada em 60 a 80% dos pacientes no local da
picada do carrapato, começa como uma mácula ou pápula seguida pela
expansão progressiva de um halo eritematoso ao longo de, aproximadamente, 7
dias. O halo pode ter até 15 cm com bordas vermelhas e uma área clara central,
surgindo mais frequentemente na coxa, virilha, ou axila. As lesões do eritema
migratório geralmente desparecem em 3 a 4 semanas, mas podem recidivar.
b. Estágio 2 (infecção disseminada) começa em 2 a 12 semanas após a picada do
carrapato. As manifestações neurológicas (10 a 15%) e cardíacas (10%) ocorrem
neste estágio. A tríade clássica da neuroborreliose de Lyme inclui meningite
asséptica, paralisias de nervos cranianos (mais comumente uma paralisia de
Bell unilateral ou bilateral) e radiculoneuropatia periférica. A manifestação
cardíaca mais comum é um bloqueio AV intermitente (ver a discussão
posterior), embora miocardite, pericardite e disfunção de VE possam ocorrer.
 c. Estágio 3 (infecção persistente) se manifesta como artrite de grandes articulações
semanas ou anos após o estágio 2, sendo observado em cerca de 50% dos
pacientes não previamente tratados. Em geral, a manifestação articular é
autolimitada, mas pode recidivar em pacientes que não recebem tratamento
antibiótico apropriado.
3. As manifestações cardíacas ocorrem em cerca de 10% dos casos. Elas geralmente
surgem entre 4 a 8 semanas após o início da doença, mas o seu aparecimento pode
variar de 4 dias a 7 meses. A manifestação cardíaca mais comum são os variáveis graus
de bloqueio AV, que ocorrem em até 87% dos casos. Mais de 95% desses pacientes
exibem bloqueio AV de primeiro grau em algum momento do curso da doença. Até
50% desenvolvem bloqueio cardíaco completo e alguns desenvolvem bloqueio
cardíaco permanente. O bloqueio AV de primeiro grau pode mudar para um bloqueio
cardíaco completo dentro de minutos.

Diagnóstico
1. O diagnóstico é sugerido pela presença do característico eritema migratório crônico e
de outras características da doença de Lyme. Uma história de exposição aos carrapatos
(p. ex., viagem para área endêmica) e outras manifestações dos estágios 2 e 3
constituem importantes indícios da doença. A presença de bloqueio AV isoladamente
não é específica para a cardite de Lyme; ele pode ser provocado por outros agentes
infecciosos, tais como infecções virais (coxsackievirus A e B, echovirus, caxumba, pólio),
infecções por riquétsias, Treponema pallidum, Yersinia enterocolitica, toxoplasmose,
difteria e doença de Chagas.
2. Embora a cultura e a visualização da B. burgdorferi constitua a técnica mais confiável
para a confirmação do diagnóstico, este teste raramente é positivo.
3. Os ensaios imunoabsorventes ligados a enzimas (ELISA) provavelmente são mais
precisos do que os ensaios imunofluorescentes indiretos. O diagnóstico da doença de
Lyme é confirmado se houver um único título maior do que 1:256 ou um aumento de
quatro vezes do título de anticorpos ao longo do tempo e sintomas clínicos
compatíveis.

Conduta
1. Doxiciclina (100 mg 2 vezes ao dia, por via oral, por 14 a 21 dias) constitui o fármaco de
escolha para as crianças com mais de 8 anos de idade. Nas crianças menores, a
amoxacilina (25 a 50 mg/kg por dia, por via oral, dividida em duas doses, ao longo de 2
a 3 semanas) constitui o fármaco de escolha. Para os pacientes alérgicos à penicilina, a
acetil cefuroxima constitui uma alternativa.
2. Se o tratamento antibiótico for iniciado no estágio 1, a duração das lesões cutâneas é
encurtada e as complicações subsequentes podem ser evitadas. O tratamento
antibiótico também melhora os sintomas cardíacos e neurológicos.
3. O bloqueio cardíaco responde ao tratamento antibiótico, geralmente em até 6 semanas,
 apresentando um bom prognóstico.
4. Para o bloqueio AV de alto nível, a implantação de marca-passo temporário pode estar
indicada (em até um terço dos pacientes).
5. Recentemente, uma vacina para a doença de Lyme (LYMErix®, SmithKlineBeecham) foi
licenciada pela FDA dos EUA para pessoas de 15 a 70 anos. A vacina parece segura e
eficaz, mas a sua relação custo-eficácia ainda não foi determinada.
Síndrome Pós-pericardiotomia
A síndrome pós-pericardiotomia é uma enfermidade febril com reação inflamatória do
pericárdio e pleura, que se desenvolve após a uma cirurgia envolvendo pericardiotomia.
Acredita-se que ela constitua uma resposta autoimune ao miocárdio ou ao pericárdio
lesionados ou ao sangue no saco pericárdico. Também há a possibilidade da existência de
anticorpos anticardíacos criados idiopaticamente ou provocados pela concomitante
reatividade cruzada dos anticorpos produzidos contra antígenos virais. Todavia, esta
última suposição não está totalmente comprovada devido a estudos conflitantes. A
incidência é de cerca de 25 a 30% dos pacientes que sofrem uma pericardiotomia.
Exemplos não cirúrgicos dessa síndrome são observados após o IAM (síndrome de
Dressler) e o hemopericárdio traumático. Ela pode ocorrer após a intervenção coronária
percutânea ou após a colocação de um marca-passo ou de um fio de marca-passo.

Manifestações Clínicas
1. O início dos sintomas se dá entre umas poucas semanas e alguns meses (média de 4
semanas) após uma cirurgia cardíaca que envolva pericardiotomia. Ela é rara em
lactentes com menos de 2 anos.
2. A síndrome se caracteriza por febre e dor torácica. A febre pode ser constante ou
apresentar picos de 40°C. A dor torácica resultante do derrame pericárdico se irradia
para o lado esquerdo do tórax e ombro e se agrava na posição supina. A dor pleural se
agrava com a inspiração profunda. Ao exame físico, atritos pericárdicos e pleurais e a
hepatomegalia geralmente estão presentes. Taquicardia, taquipneia, elevação da
pressão venosa e queda da pressão arterial com pulso paradoxal são sinais de
tamponamento cardíaco.
3. As radiografias de tórax exibem um alargamento da silhueta cardíaca e derrame
pleural, especialmente à esquerda. O ECG exibe elevação persistente do segmento ST e
ondas T achatadas ou invertidas nas derivações dos membros e nas derivações
precordiais esquerdas.
4. A ecocardiografia constitui o teste mais confiável para a confirmação da presença e da
quantidade de derrame pericárdico e na avaliação da evidência de tamponamento
cardíaco.
5. A leucocitose com desvio para a esquerda e uma elevação da VHS estão presentes. Os
níveis dos reagentes da fase aguda (VHS, PCR) estão elevados.
6. Embora a doença seja autolimitada, a sua duração é muito variável; a duração média é
de 2 a 3 semanas. As recidivas são comuns, manifestando-se em 21% dos pacientes.

Conduta
1. Repouso no leito é tudo o que é necessário para os casos leves.
2. Os agentes anti-inflamatórios não esteroidais, como, por exemplo, o ibuprofeno ou a
indometacina, podem ser eficazes na maior parte dos casos.
3. Nos casos graves, doses moderadas de corticosteroides podem estar indicadas por
alguns dias se o diagnóstico estiver assegurado e infecção tiver sido descartada. Uma
resposta mais imediata é observada na terapia com esteroides, mas um ponto negativo
grave é a tendência de que a condição apresente um rebote após a retirada do fármaco,
com alguns pacientes se tornando dependentes do fármaco.
4. A pericardiocentese de emergência pode ser necessária se sinais de tamponamento
cardíaco estiverem presentes.
5. Os diuréticos podem ser utilizados para o derrame pleural.
6. A pericardiotomia pode ser necessária em pacientes com derrames recorrentes.
Síndrome de Pós-perfusão
A síndrome de pós-perfusão, que só ocorre após cirurgias cardíacas a céu aberto com o
emprego de uma bomba oxigenadora, é provocada pela infecção pelo CMV. O vírus pode
ser transmitido para o paciente a partir de uma viremia de doadores saudáveis. A
síndrome quase desapareceu porque o sangue recém-coletado não é mais utilizado exceto
em pacientes com cardiopatias congênitas cianóticas graves.

Manifestações Clínicas
1. O início é de 4 a 6 semanas após a cirurgia cardíaca com o emprego de circulação
extracorpórea.
2. A síndrome se caracteriza pela tríade de febre, esplenomegalia e linfocitose atípica. A
hepatomegalia também é comum. Ocorre febre de baixa intensidade, com elevações
entre 37,7° a 38,8°C. Mal-estar e anorexia comumente estão presentes.
3. A febre e a linfocitose constituem manifestações de curto prazo (durando cerca de 2
semanas), mas a esplenomegalia geralmente persiste de 3 a 4 semanas a 3 a 4 meses.
Nenhuma recidiva foi descrita.
4. O leucograma pode estar normal, mas uma linfocitose atípica é observada nos
esfregaços periféricos. O CMV pode ser demonstrado na urina, ou uma alteração do
título do vírus pode ser demonstrada no soro.

Conduta
1. Nenhum tratamento específico está disponível.
2. A síndrome é autolimitada, durando entre uma semana a alguns meses.
Infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana
A infecção pelo HIV se tornou uma importante preocupação de saúde pediátrica nos
Estados Unidos e em todo o mundo. As manifestações clínicas da infecção pelo HIV são
bem conhecidas pelos médicos de cuidados primários, mas a significância das
manifestações cardiovasculares (miocardiopatia) não é tão conhecida.

Manifestações Clínicas
1. Os sintomas iniciais podem ser sutis ou inespecíficos. Infecções recorrentes por
agentes infecciosos oportunistas e organismos encapsulados são comuns (ocorrendo
em 20%). Candidíase GI, doença periodontal, úlceras orais ou esofagianas e diarreia
crônica ou recorrente com hipoevolutismo são frequentes. Ocorre a elevação das
transaminases hepáticas com ou sem colestase ocasionalmente. Anemia (ocorrendo
em 20 a 70%), leucopenia, neutropenia e trombocitopenia (ocorrendo em 10 a 20%)
podem ser observadas. Ao contrário dos adultos, as malignidades (linfoma não
Hodgkin, linfoma primário do SNC e leiomiossarcoma) são infrequentes em crianças
(2% dos casos).
2. O acometimento do SNC em crianças infectadas no período perinatal ocorre em 40 a
90%, com média etária de 19 meses. A encefalite progressiva é a forma mais comum de
manifestação no SNC, com perda do desenvolvimento motor, deterioração cognitiva e
microcefalia adquirida. As imagens podem exibir atrofia cerebral (em 85%), dilatação
ventricular e calcificações dos gânglios basais.
3. Em crianças, a prevalência de manifestações cardiovasculares é de cerca de 20% e estas
manifestações estão relacionadas de forma importante com o prognóstico. Transcritos
de RNA do HIV foram encontrados no miocárdio de pacientes com miocardiopatia. O
vírus pode infectar a estrutura diretamente ou pode ter um papel indireto na
patogênese das manifestações miocárdicas. A infecção concomitante com outros vírus,
tais como o vírus Epstein-Barr e o CMV; a desnutrição e a emaciação também
contribuem para a morbidade e mortalidade relacionadas com o coração, assim como
com a mortalidade global.
As manifestações cardiovasculares comuns incluem miocardiopatia, miocardite,
pericardite, arritmias cardíacas e ICC crônica. Os estudos de ECG e ecocardiográficos
são úteis na detecção de anomalias pré-clínicas do sistema cardiovascular.
a. O exame cardiológico pode revelar sinais de taquicardia sinusal (em 64% dos
casos), ritmo de galope, taquipneia e hepatomegalia — todos estes, sinais de
ICC.
b. Além da taquicardia, o ECG pode exibir batimentos atriais e ectópicos e
bloqueio AV de segundo grau.
c. Estudos ecocardiográficos podem demonstrar diminuição da contratilidade do
VD (em 26%), com alguns pacientes apresentando miocardiopatia dilatada e
outros exibindo hipertrofia do VE. Os derrames pericárdicos são frequentes
(26%), provocados por vírus oportunistas e infecções bacterianas, incluindo
 micobactérias. Ocasionalmente, o tamponamento cardíaco se desenvolve, o que
exige pericardiocentese de emergência. A calcificação das valvas cardíacas
também ocorre. A incidência dessas anomalias é mais elevada em crianças
verticalmente infectadas do que em uma coorte não infectada provinda de mães
infectadas pelo HIV.
d. A presença de derrame pericárdico possui elevada correlação com derrames
pleurais e ascite, desse modo, em crianças com derrames pleurais e ascite, deve-
se suspeitar de anomalias cardíacas.

Prognóstico
A doença progride mais rapidamente em crianças do que em adultos infectados. A
disfunção cardíaca constitui um fator de mau prognóstico. Em crianças, a taxa de
mortalidade em 1 ano após o diagnóstico de ICC é de cerca de 70% e a maior parte das
crianças com ICC evolui para o óbito em um intervalo de 2 anos após o diagnóstico. Se as
anomalias cardíacas forem diagnosticadas precocemente, estratégias preventivas e
terapêuticas para a disfunção progressiva do VE podem ser aplicadas.

Conduta
1. Foi demonstrado que a infusão IV mensal de imunoglobulina melhora a função do VE
em pacientes infectados pelo HIV. Isso sugere que a disfunção do VE possa ser
imunologicamente mediada.
2. Um estudo anterior indicou que a zidovudina não agrava nem melhora as alterações
cardíacas progressivas dos pacientes infectados pelo HIV.
3. Os antibióticos estão indicados quando existe uma infecção bacteriana do pericárdio
ou de outras estruturas.
4. A pericardiocentese de emergência pode ser necessária quando o tamponamento está
presente.
5. Se a ICC se desenvolver, as medidas anticongestivas, incluindo diuréticos, agentes
inotrópicos e agentes redutores da pós-carga estão indicados.
20
Febre Reumática Aguda
Prevalência
A febre reumática é relativamente rara nos Estados Unidos, mas constitui uma causa
comum de doença cardíaca em países menos desenvolvidos. Todavia, nas últimas
décadas, ocorreram novos surtos, e novos casos esporádicos estão sendo descritos nos
Estados Unidos.
Causa
1. Acredita-se que a febre reumática constitua uma resposta imunológica que ocorre
como sequela da infecção da faringe, mas não da pele, pelos estreptococos do grupo A.
O coeficiente de ataque da febre reumática aguda após a infecção estreptocócica varia
com a gravidade da infecção, oscilando entre 0,3 e 3%.
2. Os principais fatores predisponentes incluem história familiar de febre reumática,
baixa condição socioeconômica (pobreza, higiene deficiente, ausência de assistência
médica) e idade entre 6 e 15 anos (com um pico de incidência aos 8 anos).
Patologia
1. A lesão inflamatória é encontrada em muitas partes do corpo, mais notadamente no
coração, cérebro, articulações e pele.
2. A cardite reumática era considerada uma pancardite, sendo a miocardite o seu
elemento mais importante. Atualmente reconhece-se que o componente valvar seja tão
ou mais importante do que o envolvimento miocárdico e o pericárdico. Na miocardite
reumática, raramente a contratilidade miocárdica está comprometida e o nível sérico
de troponina não está elevado. Não são apenas os folhetos valvares que são
intensamente envolvidos com as vegetações fibrinosas sobre as superfícies coaptantes,
mas todo o aparato da valva mitral também está acometido (com dilatação anular e
estiramento da cordoalha tendinosa).
3. A lesão valvular mais frequente e mais grave acomete a mitral, menos comumente a
aórtica e, raramente, as valvas tricúspide e pulmonar.
4. Acredita-se que os corpúsculos de Aschoff no miocárdio sejam característicos da febre
reumática. Estes consistem de lesões inflamatórias associadas ao edema, fragmentação
de fibras colágenas e a alterações na coloração características de tecido conjuntivo que,
agora, acredita-se sejam células miocárdicas necróticas.
Manifestações Clínicas
A febre reumática aguda é diagnosticada através do emprego dos critérios de Jones
modificados (atualizados em 1993; Quadro 20-1). Os critérios são três grupos de achados
clínicos e laboratoriais importantes: (1) cinco manifestações maiores, (2) quatro
manifestações menores e (3) evidências que corroborem uma infecção prévia por
estreptococos do grupo A. Estes e outros achados clínicos importantes estão presentes
aqui.

Q uadr o 20- 1 Dire t riz e s pa ra o Dia gnóst ico da C rise Inicia l da

Fe bre Re um á t ica*

PCR, proteína C reativa; VHS, velocidade de hemossedimentação.

*Se sustentado pela evidência de infecção precedente por estreptococos do grupo A, a presença de duas manifestações
maiores ou uma manifestação maior e duas menores indicam uma elevada possibilidade de febre reumática
aguda.

De: Special Writing Group of the Comittee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki’s Disease da Council of
Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 87:302-307, 1993.

História
1. A história de faringite estreptocócica, de 1 a 5 semanas (uma média de 3 semanas)
antes do início dos sintomas, é comum. O período de latência pode ser tão prolongado
quanto 2 a 6 meses (média de 4 meses) em casos de coreia isolada.
2. Palidez, mal-estar; fatiga fácil e outras histórias, tais como epistaxe (5 a 10%) e dor
abdominal podem estar presentes.
Manifestações Maiores
Cinco critérios maiores da febre reumática aguda serão discutidos a seguir.

Artrite
A artrite, a manifestação mais comum da febre reumática aguda (70% dos casos),
geralmente envolve as grandes articulações (p. ex., joelhos, tornozelos, cotovelos,
punhos). Frequentemente mais de uma articulação é acometida, seja simultaneamente
ou sucessivamente, com uma natureza migratória característica dessa artrite. Edema,
calor, vermelhidão, dor intensa, hipersensibilidade e limitação dos movimentos são
comuns. Se o paciente receber analgésicos contendo salicilatos, esses sinais inflamatórios
poderão ser brandos. A artrite responde consideravelmente ao tratamento com
salicilatos; se os pacientes tratados com salicilatos (com níveis terapêuticos
comprovados) não melhorarem em 48 horas, o diagnóstico de febre reumática aguda
provavelmente estará incorreto.

Cardite
A cardite ocorre em 50% dos pacientes. Os sinais de cardite incluem alguns dos
seguintes.
1. Taquicardia (desproporcional ao grau da febre) é comum; a sua ausência torna o
diagnóstico de miocardite improvável.
2. Um sopro cardíaco de insuficiência mitral (IM) ou de insuficiência aórtica (IA) (ou
ambas) está quase sempre presente. Embora os critérios de Jones da American Heart
Association recomendem não fazer o diagnóstico de cardite reumática aguda sem
sopros audíveis de IM ou IA, isso é discutível. Anomalias ecocardiográficas podem
estar presentes na ausência de sopro cardíaco.
O exame ecocardiográfico pode determinar a gravidade do aumento cardíaco, a
presença e a magnitude da IM e IA e, mais objetivamente do que pode a ausculta, a
presença de derrame pericárdico. A inclusão de anomalias ecocardiográficas pode
aprimorar o diagnóstico correto de cardite reumática (Vijayalakshmi et al, 2005).
Contudo, o achado ecocardiográfico de IM isolada, hemodinamicamente
insignificante, é considerado insuficiente para o diagnóstico de miocardite. Prolapso
grosseiro da valva mitral ou presença de um jato de IM posterolateral (não central)
através do mapeamento de fluxo em cores pode ser significativo. (Quando ocorrem IM
reumática crônica, fusão dos folhetos e cordoalha e contratura dessas estruturas, os
jatos da regurgitação tendem a ser mais centrais.) Outros achados ecocardiográficos
anormais podem incluir derrame pericárdico, aumento da dimensão ventricular
esquerda (VE), ou o comprometimento da função do VE.
3. A pericardite (com atrito pericárdico, derrame pericárdico, dor torácica e alterações
eletrocardiográficas [ECG]) pode estar presente. A pericardite não ocorre sem
acometimento da valva mitral na febre reumática. O derrame pericárdico geralmente é
 de pequena quantidade e quase nunca provoca tamponamento cardíaco.
4. A cardiomegalia à radiografia de tórax é indicativa da gravidade da cardite reumática
(ou da valvulite) ou de insuficiência cardíaca congestiva (ICC).
5. Os sinais de ICC (ritmo de galope, abafamento das bulhas, cardiomegalia) constituem
indicações de disfunção cardíaca grave.

Eritema Marginado
O eritema marginado ocorre em menos de 10% dos pacientes com febre reumática
aguda. As erupções cutâneas eritematosas características, não pruriginosas, serpiginosas
ou anulares, são mais evidentes no tronco e nas porções proximais internas das
extremidades; elas nunca são observadas na face. As erupções são evanescentes,
desaparecendo com a exposição ao frio e reaparecendo após um banho quente ou quando
o paciente é coberto com um cobertor quente. Raramente estas são detectadas em
ambientes com ar condicionado.

Nódulos Subcutâneos
Os nódulos subcutâneos são encontrados em 2 a 10% dos pacientes, particularmente nos
casos de recorrências; eles quase nunca estão presentes como manifestação isolada da
febre reumática. A sua constituição é rígida e indolor. Não são pruriginosos, são móveis e
intumescidos e possuem 0,2 a 2 cm de diâmetro. Geralmente são encontrados
simetricamente, isolados ou agrupados, sobre as superfícies extensoras tanto das
grandes quanto das pequenas articulações, sobre o couro cabeludo, ou ao longo da
coluna. Não são transitórios, permanecendo por semanas, possuindo uma significativa
associação com a cardite. Os nódulos subcutâneos não são exclusivos da febre reumática.
Eles ocorrem em 10% das crianças com artrite reumatoide, e nódulos subcutâneos
benignos foram descritos em crianças e em adultos. Nos adultos, eles ocorrem com a
artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e outras doenças.

Coreia de Sydenham
A coreia de Sydenham (dança de São Vito) foi encontrada em 15% dos pacientes com
febre reumática aguda. Ela ocorre mais frequentemente em meninas em idade pré-
pubere (8 a 12 anos) do que nos meninos. Trata-se de um transtorno neuropsiquiátrico
que consiste tanto de sinais neurológicos (movimentos coreiformes e hipotonia) quanto
de sinais psiquiátricos (p. ex., labilidade emocional, hiperatividade, ansiedade de
separação, obsessões e compulsões). Ela se inicia com labilidade emocional e alterações
de personalidade. Estas são logo substituídas (em 1 a 4 semanas) pelos movimentos
espontâneos e involuntários da coreia (que duram de 4 a 18 meses), seguidos por
fraqueza motora. Os movimentos fortuitos, a fraqueza e a hipotonia continuam por uma
média de 7 meses (máximo de 17 meses) antes que lentamente comecem a declinar na
sua gravidade. Recentemente, títulos elevados de “anticorpos antineuronais” que
identificam tecidos dos gânglios da base, foram encontrados em 90% dos pacientes. Os
níveis dos títulos de anticorpos antineuronais estão positivamente relacionados com a
gravidade dos movimentos coreiformes. Esses achados sugerem que a coreia possa estar
relacionada com uma disfunção dos gânglios da base e de componentes neuronais
corticais.
Manifestações Menores
Os quatro achados seguintes constituem os critérios menores para o diagnóstico da febre
reumática aguda.
1. A artralgia se refere à dor articular sem as alterações objetivas da artrite. Ela não deve
ser considerada uma manifestação menor quando a artrite for utilizada como uma
manifestação maior no estabelecimento do diagnóstico da febre reumática.
2. A febre (geralmente com uma temperatura de, no mínimo, 38,8°C) está presente
precocemente no curso da febre reumática não tratada.
3. Nos achados laboratoriais, a elevação dos reagentes de fase aguda (níveis elevados
proteína C reativa [PCR] e elevação da velocidade de hemossedimentação [VHS])
constituem evidências objetivas de um processo inflamatório.
4. Um prolongamento do intervalo PR ao ECG nem é específico para a febre reumática
aguda nem uma indicação de cardite ativa.
Evidências de Infecção Prévia por Estreptococos
do Grupo A
1. Uma história de dores de garganta ou de febre escarlatina através dos dados
laboratoriais não constitui evidência adequada de infecção recente por estreptococos
do grupo A.
2. Culturas positivas de orofaringe ou testes rápidos de antígenos estreptocócicos para os
estreptococos do grupo A são menos confiáveis do que os exames de anticorpos, uma
vez que elas não diferenciam entre a infecção recente e a condição de portador
faringiano crônico.
3. Os testes para anticorpos estreptocócicos constituem a evidência laboratorial mais
confiável de uma infecção estreptocócica prévia capaz de produzir febre reumática
aguda. O início das manifestações clínicas de febre reumática coincide com o pico da
resposta dos anticorpos estreptocócicos.
a. O título de antiestreptolisina O (ASLO) está bem padronizado e, portanto,
constitui o teste mais amplamente utilizado. Ele está elevado em 80% dos
pacientes com febre reumática aguda e em 20% dos indivíduos normais. Apenas
67% dos pacientes com coreia isolada apresentam elevação do ASLO. Títulos de
ASLO de, pelo menos, 333 unidades Todd em crianças e de 250 unidades em
adultos são considerados elevados. Um único título baixo de ASLO não exclui a
febre reumática aguda. Se forem obtidos três testes para anticorpos
antiestreptocócicos (testes para antiestreptolisina O, antidesoxirribonuclease B
e anti-hialuronidase), pelo menos um anticorpo estará elevado em mais de 95%
dos pacientes.
b. Os títulos de antidesoxirribonuclease B de 240 unidades Todd, ou mais, em
crianças e de 120 unidades ou mais em adultos são considerados elevados.
c. Um teste de aglutinacão em lâmina (teste Streptozime, Wampole Laboratories,
Cranbury, NJ) que detectam anticorpos, é um teste de aglutinacao em lâmina
relativametne simples, mas é menos padronizado e menos reproduzível do que
os outros testes para anticorpos. Ele não deve ser utilizado como um teste
diagnóstico para evidenciar infeção prévia por estreptococos do grupo A.
Outras Características Clínicas
1. Dor abdominal, elevada frequência cardíaca ao sono, taquicardia desproporcional à
febre, mal-estar, anemia, epistaxe e dor precordial são relativamente comuns, mas não
específicos.
2. História familiar positiva de febre reumática também pode aumentar a suspeita.
Diagnóstico
1. Os critérios revisados de Jones são utilizados no diagnóstico de febre reumática aguda
(Quadro 20-1). Um diagnóstico de febre reumática aguda é muito provável quando
duas manifestações maiores ou uma maior e duas menores, além da evidência de
infecção prévia por estreptococo do grupo A. A ausência de evidência de infecção
prévia por estreptococo do grupo A torna o diagnóstico duvidoso (ver a discussão
posterior relativamente às exceções).
2. As seguintes dicas ajudam a aplicar os critérios de Jones:
a. Duas manifestações maiores são sempre mais fortes do que uma manifestação
maior e duas menores.
b. A artralgia ou um intervalo PR prolongado não podem ser utilizados como
manifestação menor quando a artrite e a cardite forem utilizadas,
respectivamente, como manifestação maior.
c. A ausência de evidências de infecção prévia por estreptococos do grupo A
constitui uma garantia de que a febre reumática aguda é improvável (exceto se a
coreia estiver presente).
d. O sopro vibratório inocente (de Still) muitas vezes é erroneamente interpretado
como um sopro de IM sendo, por conseguinte, causa frequente de erro
diagnóstico (ou de excesso de diagnóstico) de febre reumática aguda. O sopro
da IM é um tipo de sopro sistólico de regurgitação (começando com a B1),
provocado pela IM, enquanto o sopro inocente tem baixa tonalidade e é do tipo
de ejeção. A consulta ao cardiologista durante a fase aguda minimiza a
frequência de diagnósticos errôneos.
e. A possibilidade da supressão precoce das manifestações clínicas plenas deve ser
buscada durante a coleta da história. Doses subterapêuticas de aspirina ou de
analgésicos contendo salicilatos (p. ex., Buferin®, Anacin®) podem suprimir as
manifestações.
3. As exceções aos critérios de Jones incluem as seguintes três situações específicas:
a. A coreia pode ocorrer como a única manifestação da febre reumática.
b. A cardite silenciosa pode constituir a única manifestação em pacientes que
procuram atenção médica meses após o início da febre reumática.
c. Ocasionalmente, os pacientes com recorrências da febre reumática podem não
preencher os critérios de Jones.
Diagnóstico Diferencial
1. A artrite reumatoide juvenil com frequência é erroneamente diagnosticada como febre
reumática aguda. Os seguintes achados sugerem artrite reumatoide juvenil em vez de
febre reumática aguda: o envolvimento das pequenas articulações, o acometimento
simétrico de grandes articulações sem artrite migratória, palidez das articulações
envolvidas, um curso mais indolente, ausência de evidência de infecção estreptocócica
prévia e ausência de resposta rápida ao tratamento com salicilatos em 24 a 48 horas.
2. Outras doenças vasculares do colágeno (LES, doença mista do tecido conectivo); artrite
reacional, incluindo a artrite pós-estreptocócica; doença do soro e a artrite infecciosa
(como, por exemplo, a artrite gonocócica) eventualmente exigem diferenciação.
3. A artrite aguda associada a vírus (rubéola, parvovírus, vírus da hepatite B, herpesvírus,
enterovírus) é muito mais comum em adultos.
4. Os distúrbios hematológicos, tais como anemia falciforme e leucemia, devem ser
considerados no diagnóstico diferencial.
Curso Clínico
1. Só a cardite pode provocar lesão cardíaca permanente. Os sinais de cardite leve
desaparecem rapidamente em semanas, mas aqueles da cardite grave podem perdurar
por 2 a 6 meses.
2. A artrite regride entre alguns dias e algumas semanas, mesmo sem tratamento, não
provocando lesão permanente.
3. A coreia regride gradualmente em 6 a 7 meses ou mais, geralmente não provocando
sequelas neurológicas permanentes.
Conduta
1. Quando a febre reumática aguda é sugerida pela história e pelo exame físico, devem
ser obtidos os seguintes estudos laboratoriais: hemograma completo, reagentes de
fase aguda (VHS e PCR), cultura de orofaringe, título de ASLO (e um segundo título
de anticorpos, particularmente na ocorrência de coreia), radiografias de tórax e ECG. A
consulta com um cardiologista está indicada para esclarecer se há acometimento
cardíaco; estudos ecocardiográficos bidimensionais e com Doppler geralmente são
realizados neste momento.
2. A penicilina G benzatina, 0,6 a 1,2 milhão de unidades via intramuscular, é
administrada para erradicar os estreptococos. Esta servirá igualmente como a primeira
dose da profilaxia penicilínica (ver a discussão a seguir). Em pacientes que são
alérgicos à penicilina, a eritromicina, 40 mg/kg por dia, em 2 a 4 doses por 10 dias,
pode constituir um substituto para a penicilina.
3. A terapia anti-inflamatória ou supressiva com os salicilatos ou esteroides não deve ser
iniciada até que um diagnóstico definitivo tenha sido estabelecido. O tratamento
supressivo precoce pode interferir com um diagnóstico definitivo de febre reumática
aguda através da supressão do pleno desenvolvimento das manifestações articulares e
da supressão dos reagentes de fase aguda.
4. Quando o diagnóstico de febre reumática aguda estiver confirmado, deve-se instruir o
paciente e os pais quanto à necessidade de prevenir uma infecção estreptocócica
subsequente através da profilaxia antibiótica contínua.
5. Repouso ao leito de duração variável está recomendado. A duração depende do tipo e
gravidade das manifestações, podendo variar de uma semana (na artrite isolada) a
várias semanas na cardite grave. O repouso no leito é seguido por um período de
deambulação domiciliar de duração variável antes que seja permitido que a criança
volte à escola. A VHS constitui um guia útil no seguimento da atividade reumática e,
portanto, para a duração da restrição às atividades. A atividade plena é permitida
quando a VHS tiver retornado ao normal, exceto em crianças com acometimento
cardíaco significativo. A Tabela 20-1 constitui guia geral para o período de repouso ao
leito e deambulação domiciliar.

Tabela 20-1
Diretrizes gerais para o repouso ao leito e a deambulação domiciliar

*
Cardiomegalia questionável.
†
Cardiomegalia definida, mas discreta.
‡
Cardiomegalia acentuada ou insuficiência cardíaca.

6. O tratamento com agentes anti-inflamatórios deve ser iniciado logo que a febre
 reumática for diagnosticada.
a. Na cardite leve a moderada, a aspirina isolada está recomendada em dose de 90
a 100 mg/kg por dia dividida em 4 a 6 doses. O nível sanguíneo adequado de
salicilatos é de 20 a 25 mg/100 mL. Esta dose é continuada por 4 a 8 semanas,
dependendo da resposta clínica. Após a melhora, o tratamento é gradualmente
reduzido ao longo de 4 a 6 semanas, enquanto são monitorados os reagentes da
fase aguda.
b. Para a artrite, o tratamento com aspirina é continuado por 2 semanas e
gradualmente retirado ao longo das 2 a 3 semanas subsequentes. A resolução
rápida dos sintomas articulares com a aspirina em 24 a 36 horas constitui
evidência que sustenta o diagnóstico de artrite decorrente da febre reumática.
c. A prednisona (2 mg/kg/dia divididas em 4 doses por 2 a 6 semanas) só está
indicada em casos de cardite grave (Tabela 20-2).

Tabela 20-2
Agentes anti-inflamatórios recomendados

Dosagens: Prednisona: 2 mg/kg/dia divididas em 4 doses.

Aspirina: 100 mg/kg/dia divididas em 4 a 6 doses.
*
A dose de prednisona deve ser reduzida gradualmente e a aspirina iniciada durante a última semana.
†
A aspirina pode ser reduzida para 60 mg/kg/dia após 2 semanas de tratamento.

7. O tratamento da ICC inclui o seguinte (Cap. 27):

a. Repouso completo no leito em decúbito elevado e oxigênio umidificado.
b. Prednisona para a cardite grave de início recente (Tabela 20-2).
c. A digoxina é utilizada com cautela, começando com metade da dose usual
recomendada, uma vez que alguns pacientes com cardite reumática são
hipersensíveis ao digital (Tabela 27-5).
d. Furosemida, 1 mg/kg a cada 6 a 12 horas, se indicada.
8. Tratamento da coreia de Sydenham:
a. Reduza a tensão física e emocional e utilize medidas de proteção conforme o
indicado para prevenção de lesões físicas.
b. Administre penicilina G benzatina na dose de 1,2 milhão de unidades,
inicialmente para a erradicação dos estreptococos e a cada 28 dias para a
prevenção de recorrência, assim como nos pacientes com outras manifestações
reumáticas. Sem a profilaxia, cerca de 25% dos pacientes com coreia isolada
(sem cardite) desenvolvem doença valvar cardíaca reumática isolada em
acompanhamento de 20 anos.
c. Os agentes anti-inflamatórios não são necessários em pacientes com coreia
isolada.
d. Nos casos graves, qualquer um dos seguintes fármacos pode ser usado:
fenobarbital (15–30 mg a cada 6 a 8 horas), haloperidol (dose inicial de 0,5 mg,
aumentando a cada 8 horas até 2 g), ácido valproico, clorpromazina
(Thorazine®), diazepam (Valium®), ou esteroides.
e. Resultados da plasmaférese (para remoção dos anticorpos antineuronais) e
tratamento com imunoglobulina intravenosa (para inativar os efeitos dos
anticorpos antineuronais) são promissores na redução da gravidade da coreia,
tendo se mostrado melhores do que a prednisona (Garvey et al, 2005).
Prognóstico
A presença ou ausência de lesão cardíaca permanente determina o prognóstico. O
desenvolvimento de doença cardíaca residual é influenciado pelos seguintes fatores.
1. Condição cardíaca no início do tratamento: Quanto mais grave o envolvimento
cardíaco no momento em que o paciente é visto pela primeira vez, maior a incidência
de doença cardíaca residual.
2. Recorrência da febre reumática: A gravidade do acometimento cardíaco aumenta a
cada recorrência.
3. Regressão da doença cardíaca: A evidência de acometimento cardíaco na primeira crise
pode desaparecer em 10 a 25% dos pacientes em 10 anos após a crise inicial. A doença
valvar se resolve mais frequentemente quando é seguida a profilaxia.
Prevenção
Prevenção Primária
A prevenção primária da febre reumática é possível com um ciclo de 10 dias de terapia
penicilínica para a faringite estreptocócica. Todavia, a prevenção primária não é possível
em todos os pacientes, uma vez que 30% destes desenvolvem faringite subclínica e,
portanto, não buscam tratamento médico. Outros 30% desenvolvem febre reumática
aguda sem sintomas de faringite estreptocócica (30%).

Prevenção Secundária
1. Quem deveria receber a profilaxia?
Pacientes com história documentada de febre reumática aguda, incluindo aqueles com
coreia isolada e aqueles sem evidências de doença cardíaca reumática devem receber a
profilaxia.
2. Por quanto tempo?
Idealmente, os pacientes devem receber a profilaxia indefinidamente. Para os
pacientes que apresentaram febre reumática aguda sem cardite, a profilaxia deve ser
continuada por, pelo menos, 5 anos ou até que a pessoa atinja os 21 anos, o que for
mais prolongado. Para os pacientes que exercem ocupação de alto risco (p. ex.,
professores escolares, médicos, enfermeiros), a profilaxia deve ser continuada por um
período de tempo mais prolongado. A possibilidade de recidiva é maior nos primeiros
5 anos após a febre reumática aguda. Se o paciente apresentou cardite reumática ou
uma doença valvar como resultado da febre reumática, a duração da profilaxia deve ser
maior (Tabela 20-3).

Tabela 20-3
Duração recomendada da profilaxia da febre reumática

Categoria Duração
Febre reumátic a sem c ardite No mínimo por 5 anos ou até a idade de 21 anos, o que for mais prolongado
Febre reumátic a c om c ardite, mas sem doenç a c ardíac a residual No mínimo por 10 anos ou até a vida adulta, o que for mais prolongado
(sem doenç a valvular)
Febre reumátic a c om c ardite e doenç a c ardíac a residual (doenç a No mínimo 10 anos a partir do último episódio e pelo menos até a idade de 40 anos; algumas
valvar persistente) vezes a profilaxia é por toda a vida

De: Dajani A, Taubert K, Ferrieri P, et al. Treatment of acute streptococcal pharyngitis and prevention of rheumatic fever: a
statement for health professionals: Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease of the Council on
Cardiovascular Disease in the Young, The American Heart Association. Pediatrics 96:758-764, 1995.

3. Método da profilaxia
O método de escolha para a prevenção secundária é a penicilina G benzatina, 1,2
milhão de unidades administradas por via intramuscular a cada 28 dias (não uma vez
ao mês). Métodos alternativos, embora não tão eficazes, são os seguintes:
a. Penicilina V oral, 250 mg, 2 vezes ao dia.
b. Sulfadiazina oral, 1 g, ou sulfixazol, 0,5 g, 1 vez ao dia.
c. Succinato de etil eritromicina oral, 250 mg, 2 vezes ao dia.
21
Doença Valvar Cardíaca
As doenças valvares cardíacas são de origem congênita ou adquirida. A fisiopatologia e
as manifestações clínicas são semelhantes para ambas as entidades e são discutidas no
Capítulo 10. As estenoses congênitas das valvas pulmonar e aórtica serão discutidas em
detalhes na seção referente às lesões obstrutivas no Capítulo 13.
Neste capítulo, a estenose mitral (EM), a insuficiência mitral (IM) e a insuficiência
aórtica (IAo), tanto de etiologia congênita quanto adquirida, serão discutidas desde que
sejam isoladas ou constituam a lesão principal. Embora a causa do prolapso da valva
mitral (PVM) não esteja completamente esclarecida, ela será discutida neste capítulo,
uma vez que envolve uma valva cardíaca. A insuficiência pulmonar (IP) congênita isolada,
a insuficiência tricúspide e a estenose tricúspide significantes são extremamente raras e,
portanto, não serão discutidas. A IP após a cirurgia para a tetralogia de Fallot (TF) é
discutida na seção referente à TF no Capítulo 14. A insuficiência tricúspide é mais
frequentemente observada na anomalia de Ebstein e será discutida junto a esta condição.
A maioria das doenças valvares cardíacas é de etiologia reumática. Elas são, contudo,
raras em países industrializados, embora ainda frequentemente ocorram em países
menos desenvolvidos. Entre as doenças reumáticas cardíacas, o acometimento da valva
mitral ocorre em cerca de 75% e o envolvimento aórtico ocorre em 25% dos casos. A
estenose e a insuficiência da mesma valva geralmente ocorrem em conjunto. A estenose
aórtica (EAo) isolada de origem reumática sem envolvimento mitral é extremamente
rara. O envolvimento reumático das valvas tricúspide e pulmonar quase nunca ocorre.
Estenose Mitral
Prevalência
A EM congênita isolada é muito rara. Ela geralmente está associada a outras anomalias,
tais como o complexo de Shone. A EM de origem reumática é rara em crianças (porque
necessita de 5 a 10 anos desde a crise inicial para o desenvolvimento da condição), mas
ela constitui o envolvimento valvar mais comum em pacientes reumáticos adultos em
áreas nas quais a febre reumática ainda é prevalente.

Patologia e Fisiopatologia
1. A EM congênita geralmente está associada à obstrução em mais de um plano. A
estenose pode ocorrer no plano dos folhetos valvares (fusão dos folhetos), musculatura
papilar (musculatura papilar única observada com valva mitral em paraquedas), ou
região supravalvar (anel mitral supravalvar), podendo ser provocada pela hipoplasia do
próprio anel valvar (conforme observado na síndrome do coração esquerdo
hipoplásico).
2. A EM reumática, o espessamento e a fusão dos folhetos das comissuras dominam os
achados patológicos. A calcificação com imobilidade da valva sobrevém ao longo do
tempo.
3. Independentemente da etiologia, uma EM significante resulta no aumento do átrio
esquerdo (AE), hipertensão venosa pulmonar e hipertensão da AP com o resultante
aumento e hipertrofia do lado direito do coração.
4. Em pacientes com hipertensão venosa pulmonar, congestão pulmonar e edema, a
fibrose das paredes alveolares, a hipertrofia das arteríolas pulmonares e a perda da
complacência pulmonar podem sobrevir.

Manifestações Clínicas
História
1. Pacientes com EM leve são assintomáticos.
2. Em lactentes com EM grave, os sintomas podem desenvolver-se precocemente na vida
com dispneia e hipodesenvolvimento.
3. A dispneia, com ou sem esforço, ou a palpitação podem estar presentes nos casos mais
graves.

Exame Físico (Fig. 21-1)

 FIGURA 21-1 Achados cardíacos da estenose mitral. Os sons anormais são mostrados em preto
e incluem uma B1 alta, um click de ejeção (CE), uma B2 alta e um estalido de abertura (EA).
Também observe um ruflar mesodiastólico e o sopro pré-sistólico. O sopro da insuficiência
pulmonar indica hipertensão pulmonar de longa duração.

1. Aumento do impulso do ventrículo direito (VD) encontra-se palpável ao longo da

borda esternal esquerda. As veias do pescoço estão distendidas e sobrevém
insuficiência cardíaca direita.
2. Um aumento do som de B1 no ápice e uma B2 estreitamente desdobrada com
acentuação de P2 são audíveis se a hipertensão pulmonar estiver presente. Um
estalido de abertura (o som de um estalido curto acompanhando a abertura da valva
mitral) pode ser audível na EM reumática. Um ruflar diastólico de baixa frequência
está presente no ápice (Fig. 21-1). Um sopro pré-sistólico em crescendo pode ser
audível no ápice. Ocasionalmente, um sopro diastólico de alta frequência de IP (sopro
de Graham Steel) está presente na borda esternal superior esquerda, mas é difícil
diferenciá-lo daquele da IA.

Eletrocardiografia
Desvio do eixo para direita, hipertrofia atrial esquerda (HAE) e hipertrofia ventricular
direita (HVD) (provocada pela hipertensão pulmonar) são comuns. A fibrilação atrial
(FA) é rara em crianças.

Radiografia de Tórax
1. O AE e o VD geralmente estão aumentados e a artéria pulmonar geralmente está
abaulada.
2. Os campos pulmonares exibem congestão venosa, edema intersticial que se apresenta
como linhas B de Kerley (linhas horizontais densas e curtas, mais comumente
observadas nos ângulos costofrênicos) e redistribuição do fluxo sanguíneo pulmonar
com aumento da vascularização pulmonar para os lobos superiores.

Ecocardiografia
A ecocardiografia é a ferramenta não invasiva mais precisa na detecção da EM.
1. Estudo ecocardiográfico bidimensional pode definir as anomalias estruturais da valva,
da região supravalvar, cordoalha e musculatura papilar.
2. Ela mostra o AE dilatado. O tronco pulmonar, o VD e o átrio esquerdo (AE) também se
encontram dilatados.
3. Os estudos com Doppler podem avaliar o gradiente pressórico e, portanto, a gravidade
da estenose. Um gradiente médio ao Doppler menor que 4 a 5 mmHg resulta de uma
estenose leve, 6 a 12 mmHg são observados na estenose moderada e um gradiente
médio maior do que 13 mmHg é observado na estenose grave. A pressão sistólica do
VD pode ser estimada a partir da velocidade do jato da IT (através da equação de
Beroulli), podendo estar elevada.
4. Em pacientes com EM reumática, um ecocardiograma em modo-M pode demonstrar
uma diminuição do declive E para F (refletindo um fechamento diastólico lento do
folheto mitral anterior), movimento anterior do folheto posterior durante a diástole,
múltiplos ecos provenientes dos folhetos mitrais espessados e grande dimensão do
AE.

História Natural
1. Os lactentes com EM significativa e hipodesenvolvimento exigem intervenção por
balão ou cirúrgica.
2. A maior parte das crianças com EM é assintomática, mas podem se tornar sintomática
ao exercício.
3. A recidiva da febre reumática agrava a estenose.
4. O flutter ou fibrilação atrial e o tromboembolismo (relacionados com arritmias atriais
crônicas) são raras em crianças.
5. A hemoptise pode desenvolver-se em decorrência da ruptura de pequenos vasos nos
brônquios como resultado de hipertensão venosa pulmonar de longa duração.

Conduta
Clínica
1. A EM leve a moderada é tratada com medidas anticongestivas (diuréticas).
2. A dilatação por balão da valva deve ser considerada em lactentes com
hipodesenvolvimento e com infecções respiratórias de repetição. Ela pode postergar a
intervenção. A dilatação por balão constitui uma opção eficaz e segura para crianças
com EM reumática.
3. Se a FA atrial se desenvolver, propranolol, verapamil, ou digoxina pode ser utilizado
para tornar mais lenta a condução atrioventricular (AV). A procainamida intravenosa
pode ser utilizada para a conversão para ritmo sinusal em pacientes
hemodinamicamente estáveis. Em pacientes com FA crônica, a anticoagulação com
warfarina deve ser iniciada 3 semanas antes da cardioversão para prevenir
embolização sistêmica de trombos atriais. A anticoagulação é continuada por 4
semanas após a restauração do ritmo sinusal (Cap. 24 para discussão). A quinidina
pode prevenir a recorrência.
4. Uma boa higiene bucal e profilaxia antibiótica contra endocardite bacteriana subaguda
 (EBS) são importantes.
5. Graus variáveis de restrição às atividades podem estar indicados.
6. A recorrência da febre reumática aguda deve ser prevenida com penicilina e
sulfonamida (Cap. 20).

Cirúrgica

Indicações
De acordo com as diretrizes de 2006 do American College of Cardiology/American Heart
Association (ACC/AHA), as indicações para a cirurgia da valva mitral na EM congênita
em adolescentes e adultos jovens são as seguintes:
1. A cirurgia está indicada em pacientes com EM congênita que apresentam sintomas
(Classes funcionais III e IV da New York Heart Association [NYHA]) e gradiente
médio da VM ao Doppler maior do que 10 mmHg. (Os sintomas podem incluir angina,
síncope, ou dispneia de esforço.)
2. A indicação cirúrgica é razoável em pacientes levemente sintomáticos com EM
congênita (classe funcional I da NYHA) e um gradiente médio da VM ao Doppler
maior do que 10 mmHg.
3. A indicação cirúrgica é razoável em pacientes assintomáticos com uma pressão na AP
de 50 mmHg ou maior e um gradiente médio na VM de 10 mmHg ou maior.
Nos lactentes e crianças com EM grave, as seguintes indicações também podem ser
aplicáveis:
1. Lactentes ou crianças sintomáticos com falha de ganho ponderal, dispneia de esforço,
edema pulmonar, ou dispneia paroxística podem ser candidatas a cirurgia (ou
dilatação por balão).
2. O insucesso na dilatação por balão ou a IM grave resultante do procedimento com o
balão constituem indicações para cirurgia.
3. A FA recorrente, o fenômeno tromboembólico e a hemoptise podem constituir
indicações cirúrgicas em crianças.

Procedimentos e Mortalidade
1. A ressecção de anel mitral supravalvar ou a divisão da cordoalha espessada e fundida
constitui opção, dependendo da natureza da lesão.
2. Na EM reumática, se a dilatação por balão for malsucedida, a comissurotomia fechada
ou aberta, continua sendo o procedimento de escolha para aqueles com valvas mitrais
flexíveis sem calcificação ou IM. A taxa de mortalidade cirúrgica é de menos de 1%.
3. Substituição da valva mitral: Uma prótese valvar (Starr-Edwards, Bjork-Shiley, St. Jude)
é inserida no anel ou em uma posição supra-anular. A taxa de mortalidade cirúrgica é
de 0 a 19%. Todas as valvas mecânicas exigem anticoagulação com warfarina, pelos
riscos de longo prazo, e uma nova cirurgia pode se tornar necessária em decorrência
de encarceramento da valva por conta da formação de pannus. As biopróteses (valva
porcina, valva de heteroenxerto) não exigem tratamento anticoagulante, mas aspirina
 em baixas doses. As próteses biológicas tendem a se deteriorar mais rapidamente
devido à degeneração cálcica em crianças.
4. Em pacientes com valva mitral em guarda-chuva, a criação de fenestrações entre a
cordoalha fundida pode aumentar a área efetiva do orifício e melhorar
consideravelmente os sintomas. A substituição da VM ocasionalmente pode ser
necessária, mas é especialmente problemática em pacientes com anel mitral
hipoplásico, nos quais a cirurgia de ampliação do anel pode ser necessária.
5. Raramente, um tubo valvado pode ser colocado entre o AE e o ápice do ventrículo
esquerdo (VE).

Complicações
1. A insuficiência cardíaca congestiva (ICC) é a causa mais comum de óbito pós-
operatório precoce.
2. A embolização arterial é uma complicação rara.
3. A diátese hemorrágica é possível com o tratamento anticoagulante nas próteses
valvares implantadas.

Acompanhamento Pós-operatório
1. Verificações regulares a cada 6 a 12 meses com estudos ecocardiográficos com Doppler
devem ser realizadas para diagnóstico de possível disfunção da valva corrigida ou
substituída.
2. Após a substituição com uma valva mecânica sem fatores de risco, a warfarina estará
indicada para que seja atingida uma razão normalizada internacional (INR) de 2,5 a
3,5. A aspirina em baixas doses também está indicada. Após a substituição por prótese
biológica e na presença de fatores de risco (que podem incluir FA, tromboembolismo
prévio, disfunção VE e estado de hipercoagulabilidade), a warfarina também está
indicada.
3. Quando não existem fatores de risco após a colocação da prótese biológica, a aspirina,
isoladamente, também está indicada nas doses de 75 a 100 mg/dia (ver as diretrizes de
2006 do ACC/AHA).
Regurgitação Mitral
Prevalência
A regurgitação mitral é mais comum do que a EM. Ela é mais frequentemente
congênita e está associada a um defeito do canal AV. A IM de origem reumática é rara,
mas constitui o envolvimento valvar mais comum em crianças com doença cardíaca
reumática.

Patologia
1. A insuficiência valvar mitral associada ao canal AV ocorre frequentemente através da
fenda na valva mitral. Quando o anel valvar está dilatado por qualquer das causas que
dilatam o VE (p. ex., insuficiência aórtica (IAo) ou miocardiopatia dilatada), a
regurgitação central ocorre.
2. Na doença cardíaca reumática, os folhetos da valva mitral estão encurtados pela
fibrose, resultando em IM.
3. Com o agravamento da IM, a dilatação do AE e do VE sobrevém e o anel da valva mitral
pode se tornar dilatado. A hipertensão pulmonar pode eventualmente se desenvolver
como na EM.

Manifestações Clínicas
História
1. Os pacientes geralmente estão assintomáticos na IM leve.
2. Raramente, a fadiga (provocada pela redução do débito cardíaco anterógrado) e
palpitação (provocada pela FA) se desenvolvem.

Exame Físico (Fig. 21-2)

FIGURA 21-2 Achados cardíacos da insuficiência mitral. A seta próxima ao ápice indica a direção
da irradiação do sopro em direção à axila esquerda.
1. O pulso venoso jugular é normal na ausência de ICC. Um impulso apical
hiperdinâmico é palpável na IM grave.
2. A B1 encontra-se normal ou diminuída. A B2 pode apresentar desdobramento amplo
como resultado do encurtamento da ejeção do VE e do fechamento precoce da valva
aórtica. A B3 comumente está presente. A característica da IM é a presença de sopro
sistólico de regurgitação que se inicia com B1, de intensidade de 2 a 4 em 6 cruzes, no
ápice, e com boa irradiação para axila esquerda (melhor demonstrado na posição de
decúbito lateral esquerdo). Um ruflar diastólico curto, de baixa frequência, pode estar
presente no ápice (Fig. 21-2).

Eletrocardiografia
1. Os achados ao ECG são normais nos casos leves.
2. A hipertrofia ventricular esquerda (HVE) ou a dominância do VE, com ou sem HAE,
geralmente está presente.
3. A FA é rara em crianças, mas frequentemente se desenvolve em adultos.

Radiografia de Tórax (Fig. 21-3)

FIGURA 21-3 Imagens de radiografias de tórax posteroanterior (A) e perfil (B) em um paciente com
insuficiência mitral moderadamente grave de origem reumática. A imagem de perfil foi obtida com
contraste baritado. O índice cardiotorácico está aumentado (0,64) e o ápice está deslocado para
baixo e lateralmente na imagem posteroanterior. A imagem em perfil exibe uma indentação no
esôfago preenchido pelo bário decorrente de um átrio esquerdo aumentado e o ventrículo esquerdo
está deslocado posteriormente.

1. O AE e o VE encontram-se aumentados em graus variáveis.

2. A vascularização pulmonar geralmente encontra-se dentro dos limites da normalidade,
mas um padrão de congestão venosa pulmonar pode desenvolver-se caso sobrevenha
ICC.
Ecocardiografia
1. A ecocardiografia bidimensional exibe dilatação do AE e do VE; a magnitude da
dilatação relaciona-se com a gravidade da IM.
2. O mapeamento de fluxo em cores do jato regurgitante para o interior do AE e os
estudos Doppler podem avaliar a gravidade da regurgitação.
3. O ecocardiograma pode diferenciar a regurgitação excêntrica através da fenda da valva
mitral a partir da regurgitação central (associada à dilatação anular).

História Natural
1. Os pacientes permanecem relativamente estáveis por um longo período de
regurgitação leve.
2. A endocardite infecciosa constitui uma complicação rara.
3. A insuficiência do VE e a consequente hipertensão pulmonar podem ocorrer na vida
adulta.

Conduta
Clínica
1. Profilaxia contra a recorrência da febre reumática (Cap. 20) é importante.
2. A atividade não precisa ser restrita na maior parte dos casos leves.
3. Os agentes redutores da pós-carga são particularmente úteis na manutenção do débito
cardíaco anterógrado.
4. O tratamento anticongestivo (com diuréticos e digoxina) é instituído se a ICC se
desenvolver.
5. Se a FA se desenvolver (rara em crianças), a digoxina estará indicada para reduzir a
velocidade da resposta ventricular. Para uma discussão adicional sobre o tratamento
da FA, consulte o Capítulo 24.

Cirúrgica

Indicações
As indicações para a cirurgia de plastia valvar não são tão rigorosas, uma vez que a
cirurgia pode melhorar significantemente a insuficiência. As indicações para a cirurgia
valvar em adolescentes e adultos jovens com IM grave são as seguintes, de acordo com as
Diretrizes de 2006 do ACC/AHA (Circulation 2006).
Os seguintes são achados não invasivos da IM grave: largura vena contrata maior do que
0,7 cm com grande jato central de IM (área > 40% do tamanho do AE) ou um jato de
qualquer tamanho que impacte contra a parede, turbilhonamento no AE, ou aumento do
tamanho do AE e do VE.
1. Pacientes sintomáticos com IM congênita com NYHA das classes funcionais III ou IV
(ver a discussão anterior para os achados não invasivos de IM grave).
2. Os pacientes assintomáticos com IM congênita grave (ver anteriormente) e disfunção
 sistólica (fração de ejeção) e disfunção sistólica (fração de ejeção [FE] ≤ 0,6).
3. A cirurgia pode ser considerada em pacientes com função do VE preservada se a
probabilidade de correção bem-sucedida sem IM residual for grande.
Alguns centros consideram uma dimensão diastólica do VE de 60 mm em adultos uma
indicação para a substituição da valva mitral. Nas crianças, ICC intratável, cardiomegalia
progressiva sintomática e hipertensão pulmonar podem constituir indicações.

Procedimentos e Mortalidade
A correção da valva mitral é realizada sob circulação extracorpórea.
1. A cirurgia de plastia valvar é preferível à de substituição valvar, geralmente realizada
após o primeiro ano de vida e durante a infância. No local de escape pela fenda, é
realizada a correção. Na regurgitação com jato central e dilatação do anel, a
anuloplastia é realizada através de comissuroplastia (sem o uso de um anel de
anuloplastia, que restringiria o potencial de crescimento). A cirurgia valvar apresenta
uma taxa de mortalidade mais baixa (menos de 1%) e a anticoagulação não é
necessária.
2. A substituição valvar raramente é necessária para uma regurgitação irreparável. As
próteses de baixo perfil frequentemente usadas são o disco basculante de Bjork-Shiley
e a valva de carbono St. Jude. A taxa de mortalidade cirúrgica é de 2 a 7% para a
substituição valvar. Se uma prótese valvar for utilizada, o tratamento anticoagulante
deve ser continuado.

Complicações
As complicações são semelhantes àquelas listadas para a EM.

Acompanhamento Pós-operatório
1. A função valvar (da valva natural reparada ou da valva substituta) deve ser verificada
através de ecocardiografia com Doppler a cada 6 a 12 meses.
2. Após a substituição por uma valva mecânica, na ausência de fatores de risco, a
warfarina está indicada para a obtenção de uma INR de 2,5 a 3,5 juntamente com
aspirina em baixa dosagem. Após a substituição com uma prótese biológica, na
ausência de fatores de risco, a aspirina isoladamente está indicada na dose de 75 a
100 mg/dia; quando houver fatores de risco (p. ex., FA, tromboembolismo prévio,
disfunção do VE, estado de hipercoagulabilidade), a warfarina também está indicada.
Insuficiência Aórtica
Prevalência
A insuficiência aórtica é mais frequentemente congênita do que de origem reumática.
A IAo de origem reumática está quase sempre associada à doença valvar mitral.

Patologia
1. As causas congênitas de IAo incluem as seguintes:
a. Valva aórtica bicúspide.
b. Após a dilatação por balão da valva aórtica.
c. Associada ao defeito septal ventricular (CIV, subpulmonar ou membranoso).
d. Secundário à estenose subaórtica.
e. Em associação com a dilatação da raiz da aorta (síndrome de Marfan ou
síndrome de Ehlers-Danlos).
2. Raramente, a doença cardíaca reumática é a causa da IAo.

Manifestações Clínicas
História
1. Pacientes com regurgitação leve são assintomáticos.
2. A tolerância ao esforço está reduzida na IAo grave ou com a ICC.

Exame Físico (Fig. 21-4)

FIGURA 21-4 Achados cardíacos da insuficiência aórtica. A B1 encontra-se anormalmente fraca

(barra preta). O sopro predominante é um sopro diastólico em decrescendo de alta frequência no
terceiro espaço intercostal esquerdo.

1. Na IAo moderada a grave, o precórdio pode estar hiperdinâmico com um impulso

apical lateralmente deslocado. Um frêmito diastólico apical ocasionalmente está
presente no terceiro espaço intercostal esquerdo. Uma pressão de pulso ampla e um
 pulso em martelo d’água podem estar presentes na IAo grave.
2. As bulhas cardíacas são normais na IAo leve. A B1 apresenta uma intensidade
reduzida na IAo moderada a grave. A B2 pode ser normal ou única. Um sopro
diastólico em decrescendo de alta frequência, melhor audível com o paciente sentado e
inclinado para frente (Fig. 21-4). Um sopro sistólico de intensidade variável pode estar
presente no segundo espaço intercostal direito em decorrência da EAo relativa
provocada pelo aumento do volume de ejeção. A combinação entre os sopros
diastólico e sistólico dá origem a um sopro sistodiastólico em pacientes com IAo
grave. Um ruflar mitral mesodiastólico (sopro de Austin Flint) pode estar presente no
ápice quando a IAo é grave.

Eletrocardiografia
O ECG está normal nos casos leves. Nos casos graves, a HVE pode estar presente. A HAE
pode estar presente nos casos de longa duração.

Radiografia de Tórax
Uma cardiomegalia de tamanho variável envolvendo o VE está presente. Uma aorta
ascendente dilatada e um botão aórtico proeminente frequentemente estão presentes. A
congestão venosa primária se desenvolve se a insuficiência do VE sobrevier.

Ecocardiografia
A dimensão do VE está aumentada, mas o AE permanece do tamanho normal. A
dimensão diastólica do VE é proporcional à gravidade da IAo. O exame de Doppler com
fluxo em cores pode ajudar na avaliação da gravidade da insuficiência. A disfunção
sistólica do VE se desenvolve em um estágio posterior na IAo grave.

História Natural
1. Os pacientes com IAo leve a moderada permanecem assintomáticos por um longo
período, mas quando os sintomas começam a se desenvolver, muitos pacientes se
deterioram rapidamente.
2. Dor anginosa, ICC e múltiplas contrações ventriculares prematuras constituem sinais
desfavoráveis que ocorrem na IAo grave.
3. A endocardite infecciosa constitui uma complicação rara.

Conduta
Clínica
1. Na hipótese de uma causa reumática, a profilaxia deve ser continuada contra a
recorrência da febre reumática com penicilina ou sulfonamidas (Cap. 20).
2. A atividade não precisa ser restrita nos casos leves, mas graus variáveis de restrição
estão indicados nos casos mais graves. O exercício aeróbico é a melhor forma de
 exercício, e os exercícios de levantamento de peso devem ser desestimulados.
3. Quando utilizados por longo prazo, os inibidores da enzima conversora da
angiotensina demonstraram reduzir (ou mesmo reverter) a dilatação e a hipertrofia no
VE em crianças com IAo, mas sem ICC.
4. Se a ICC se desenvolver, a digoxina, os diuréticos e os agentes redutores da pós-carga
podem ser benéficos, mas os benefícios raramente são mantidos.

Cirúrgica

Indicações
Uma importante decisão clínica na IAo é o momento da troca da valva aórtica.
Idealmente, ela deve ser realizada antes que uma dilatação irreversível do VE se
desenvolva, mas não existe um método confiável para a detecção desse momento. De
acordo com as Diretrizes de 2006 do ACC/AHA, as seguintes constituem indicações
cirúrgicas em adolescentes e pacientes adultos jovens com IAo grave crônica. (A IAo
grave crônica é considerada presente quando a largura do jato central for > 86% da via de
saída do VE ou uma largura da vena contracta ao Doppler > 0,6 cm esteja presente.)
Indicações semelhantes podem se aplicar às crianças menores.
1. Pacientes sintomáticos (com angina, síncope, ou dispneia ao esforço) com IAo grave.
2. Pacientes assintomáticos com disfunção de VE (FE < 0,5) em estudos seriados em
intervalos de 1 a 3 meses.
3. Pacientes assintomáticos com aumento progressivo do VE (dimensão telediastólica
> + quatro desvios-padrão em relação à média).

Procedimento e Mortalidade
A plastia da valva aórtica é preferível à substituição valvar sempre que possível. A
substituição valvar não mantém o potencial para o crescimento, com exceção do
procedimento de Ross. A cirurgia é realizada sob circulação extracorpórea. A taxa de
mortalidade na plastia valvar é próxima de 0% e para a substituição valvar é de cerca de 2
a 5%.
1. A cirurgia valvar pode incluir a correção de lacerações simples ou a valvoplastia das
cúspides prolapsadas, e assim por diante.
2. A cirurgia da substituição valvar
a. Homoenxerto aórtico esterilizado por antibióticos foi amplamente utilizado e
parece constituir o dispositivo de escolha.
b. Heteroenxerto porcino apresenta risco de degeneração acelerada.
c. As próteses de Bjork-Shiley e St. Jude exigem tratamento anticoagulante e não
são ideais para pacientes jovens.
3. Um autoenxerto da raiz pulmonar (procedimento de Ross) pode constituir uma
alternativa atraente à cirurgia de substituição valvar convencional (Fig. 13-9) em
adolescentes e adultos jovens selecionados. Neste procedimento, a própria valva
pulmonar do paciente e a AP adjacente são utilizadas para substituir a valva aórtica
 comprometida e a aorta adjacente. As artérias coronárias são destacadas da aorta e
implantadas na AP. A taxa de mortalidade cirúrgica é próxima de 0%. Este
procedimento não exige tratamento anticoagulante, o autoenxerto pode durar mais do
que a bioprótese porcina e existe um potencial para o crescimento do autoenxerto da
valva pulmonar.

Complicações
1. A insuficiência cardíaca aguda pós-operatória constitui a causa mais comum de óbito.
2. O tromboembolismo, a hemólise crônica e a hemorragia induzida pela anticoagulação
podem ocorrer na prótese valvar.
3. As valvas porcinas tendem a desenvolver calcificações precoces em crianças.
4. A endocardite da prótese valvar é uma rara complicação.

Acompanhamento Pós-operatório
1. O acompanhamento regular da função valvar deve ser realizado a cada 6 a 12 meses por
ecocardiografia e estudos com Doppler.
2. A anticoagulação é necessária após a substituição por uma prótese valvar mecânica. A
INR deve ser mantida entre 2,5 e 3,5 ao longo dos primeiros 3 meses e entre 2,0 e 3,0
além desse período. A aspirina em baixas doses (75 a 100 mg/dia para os adolescentes)
também está indicada além da warfarina (Diretrizes de 2006 do ACC/AHA).
3. Após a substituição valvar aórtica com uma bioprótese e na ausência de fatores de
risco, a aspirina (75 a 100 mg) está indicada, mas a warfarina não está indicada.
Quando existem fatores de risco (que incluem FA, tromboembolismo prévio,
disfunção de VE e estado de hipercoagulabilidade), a warfarina estará indicada para
obtenção de um INR entre 2,0 a 3,0 (Diretrizes de 2006 do ACC/AHA).
4. Após o procedimento de Ross, a anticoagulação não está indicada.
5. A importância de uma boa higiene oral e a profilaxia antibiótica contra EBS devem ser
enfatizadas.
Prolapso da Valva Mitral
Prevalência
A incidência relatada de 2 a 5% de PVM na população pediátrica provavelmente está
superestimada. A prevalência de PVM aumenta com a idade. Esta condição geralmente
ocorre em crianças mais velhas e em adolescentes (ela é mais comum em adultos),
exibindo uma preponderância feminina (relação homens-mulheres de 1:2).

Patologia
1. O PVM geralmente é esporádico, mas está associado a distúrbios do tecido conjuntivo,
incluindo a síndrome de Marfan, a síndrome de Ehlers-Danlos, a osteogênese
imperfeita e outras. Casos secundários de PVM podem ser provocados por outras
condições, incluindo a ruptura ou a disfunção da musculatura papilar provocada por
infarto do miocárdio ou isquemia, ruptura da cordoalha tendínea provocada por
endocardite infecciosa, ou movimento anormal da parede do VE associada à isquemia
ou à doença miocárdica primária. Somente o PVM primário será discutido neste
capítulo.
2. Na forma primária do PVM, folhetos valvares mitrais espessos e redundantes se
projetam para dentro do anel mitral (provocado pela degeneração mixomatosa dos
folhetos valvares, cordoalha, ou ambos). O folheto posterior é mais comumente e
gravemente afetado do que o folheto anterior.
3. O PVM está associado a vários dos distúrbios hereditários mais comuns do tecido
conjuntivo, tais como a síndrome de Marfan, a síndrome de Ehlers-Danlos, a síndrome
de Stickler e a doença dos rins policísticos em adultos. Quase todos os pacientes com a
síndrome de Marfan apresentam PVM.
4. Um defeito cardíaco congênito está presente em um terço dos pacientes com PVM. O
defeito septal atrial do tipo ostium secundum é o mais comum; CIV e anomalia de
Ebstein são raramente encontrados.

Manifestações Clínicas
História
1. O PVM geralmente é assintomático, mas uma história de dor torácica não associada ao
exercício; palpitações e, raramente, síncope, pode ser encontrada. O desconforto
torácico pode ser típico de dor anginosa, mas um tanto atípico, na medida em que não
está relacionado com o exercício, frequentemente se manifestando como crises curtas
de dor em punhalada no ápice. Ainda não foi plenamente determinado se a dor
torácica é realmente de origem cárdica (decorrente dos músculos papilares), mas o
desconforto pode ser secundário a uma tensão anormal sobre a musculatura papilar. A
palpitação pode estar relacionada com arritmias cardíacas. A síncope ou a pré-síncope
pode ser provocada por arritmias ou constituir a manifestação de um fenômeno
 ortostático.
2. O paciente ocasionalmente possui uma história familiar de PVM.

Exame Físico (Fig. 21-5)

FIGURA 21-5 Diagrama dos achados auscultatórios do prolapso da valva mitral e o efeito das
diversas manobras no momento do click mesossistólico (CM) e do sopro. As manobras que
reduzem o volume ventricular intensificam a redundância dos folhetos e movem o click e o sopro
para um período mais precoce na sístole. Um aumento da dimensão ventricular esquerda apresenta
o efeito oposto.

1. Uma constituição astênica com elevada incidência de anomalias esqueléticas torácicas

(80%), incluindo pectus escavatum (50%), costas retas (20%) e escoliose (10%), é comum.
(A síndrome das costas retas é uma condição na qual a curvatura dorsal normal da coluna
é perdida, resultando em um encurtamento do diâmetro anteroposterior do tórax.)
2. A presença de click mesossistólico, com ou sem um sopro sistólico tardio, constitui a
característica auscultatória desta síndrome e é melhor audível no ápice (Fig. 21-5). A
presença ou ausência do click e do sopro, assim como os seus momentos de
ocorrência, variam entre exames.
a. O click e o sopro podem ser provocados pela expiração, pela posição de decúbito
esquerdo, sentada ou de pé, ou inclinado-se para a frente. Eles podem
desaparecer com a inspiração.
b. Diversas manobras podem alterar o momento de ocorrência do click e do sopro:
(1) O click se move no sentido de B1 e o sopro se prolonga com manobras que
reduzem o volume do VE, tais como permanecer de pé, sentar-se,
manobra de Valsalva, na taquicardia e com a administração de nitrito de
 amila.
(2) O click se move no sentido de B2 e o sopro se encurta com manobras que
aumentam o volume do VE, tais como agachamento, exercícios de
preensão manual, fase de liberação de Valsalva, bradicardia e
administração de agentes pressóricos ou propranolol.

Eletrocardiografia
1. Os achados ao ECG geralmente são normais, mas, um vetor T superiormente
direcionado (com ondas T planas ou invertidas em II, III, aVF) ocorrem em 20 a 60%
dos pacientes (Fig. 21-6).

FIGURA 21-6 Traçado de uma menina de 14 anos com prolapso da valva mitral. A onda T em aVF
está invertida.

2. As arritmias são relativamente raras e incluem taquicardia supraventricular, contrações

atriais prematuras e contrações ventriculares prematuras.
3. O bloqueio AV de primeiro grau e o bloqueio de ramo direito ocasionalmente estão
presentes.
4. A incidência da síndrome de pré-excitação de Wolff-Parkinson-White ou de
prolongamento do intervalo QT é maior em pacientes com PVM do que na população
em geral.
5. HVE ou HAE raramente estão presentes.

Radiografia de Tórax
1. As radiografias de tórax geralmente não são reveladoras, exceto por um aumento do
AE nos pacientes com IM grave.
2. As anomalias tóraco-esqueléticas (p. ex., costas retas, pectus excavatum, escoliose)
podem estar presentes.

Ecocardiografia
Os achados ecocardiográficos nos pacientes adultos com PVM foram estabelecidos, mas
aqueles nos pacientes pediátricos não estão claramente definidos.
1. A ecocardiografia bidimensional exibe prolapso do(s) folheto(s) da valva mitral
superior ao plano valvar. A imagem paraesternal de eixo longo é mais confiável. O
deslocamento superior somente observado na imagem apical de quatro câmaras não é
diagnóstico, uma vez que mais de 30% das crianças normais pré-selecionadas exibem
este achado. O anel valvar mitral em “forma de sela” explica o deslocamento superior
da valva mitral observado em pessoas normais na imagem apical de quatro câmaras.
2. Em adultos, um ou ambos os folhetos da valva mitral se projetam pelo menos 2 mm
para o interior do AE durante a sístole na imagem paraesternal de eixo longo. O
espessamento do folheto envolvido em mais de 5 mm corrobora o diagnóstico. Na
doença mixomatosa mais grave, a redundância dos folhetos, o alongamento da
cordoalha e a dilatação do anel mitral podem estar presentes.
3. Alguns pacientes pediátricos com constituição física característica e achados
auscultatórios da condição não exibem os critérios ecocardiográficos observados em
adultos com PVM; eles podem apenas exibir folhetos mitrais espessados com
retificação sistólica ou abaulamento superior sistólico e algum deslocamento posterior
do ponto de coaptação da valva mitral e ainda alguns com IM leve. Isso pode ocorrer
em decorrência do PVM ser uma doença progressiva que só exibe suas manifestações
plenas na vida adulta.
4. Um grande número de parentes de primeiro grau do paciente com PVM apresenta
achado ecocardiográfico de PVM.

História Natural
1. A maior parte dos pacientes é assintomática, particularmente durante a infância.
2. As complicações que são descritas em pacientes adultos, conquanto raras em crianças,
incluem morte súbita (provavelmente em decorrência de arritmias ventriculares), EBS,
ruptura espontânea da cordoalha tendinosa, IM progressiva, ICC, arritmias e
distúrbios da condução.

Conduta
1. Os pacientes assintomáticos não exigem tratamento ou restrição da atividade.
2. A profilaxia antibiótica contra a endocardite bacteriana está recomendada quando uma
IM significativa está presente através da ausculta ou dos estudos ecocardiográficos.
3. Os bloqueadores β-adrenégicos (propranolol atenolol) são frequentemente utilizados
nas seguintes situações.
a. Pacientes sintomáticos (com palpitação, vertigens, tonturas, ou síncope)
secundariamente a arritmias ventriculares. Os pacientes sintomáticos com
suspeita de arritmias devem ser submetidos a monitoramento ECG
ambulatorial, teste ergométrico em esteira, ou ambos. Embora os
betabloqueadores constituam o fármaco de escolha, outros fármacos, tais como
os bloqueadores de cálcio, a quinidina, ou a procainamida podem ser eficazes
em alguns pacientes.
b. Os pacientes com episódios autolimitados de taquicardia supraventricular
 também podem receber betabloqueadores.
c. Os pacientes com desconforto torácico também podem ser tratados com
propranolol. (O desconforto não é aliviado pela nitroglicerina, mas pode agravá-
la.)
4. Atividades físicas que exigem períodos prolongados de esforço, tais como
levantamento de pesos, flexões, abdominais, ou exercícios de preensão manual são
desestimulados; essas atividades adicionam estresse ao aparelho da valva mitral.
5. A cirurgia reconstrutiva ou a substituição da valva mitral raramente é indicada em
pacientes com IM grave. O PVM é a causa mais comum de IM isolada que exige
tratamento cirúrgico nos Estados Unidos.
22
Tumores Cardíacos
Prevalência
Os tumores cardíacos no grupo etário pediátrico são extremamente raros. Um tumor
cardíaco primário foi diagnosticado em 0,001 a 0,003% das admissões em grandes centros
de referência pediátrica. A distribuição é igual entre os sexos.
Patologia
Tipos e Frequência dos Tumores
A Tabela 22-1 mostra a incidência relativa dos tumores cardíacos em lactentes e
crianças (Becker, 2000). Os dados de Becker incluem 55 casos do Armed Forces Institute
of Pathology, Washington DC, série 3f, e 21 casos do Cardiovascular Pathology Registry no
Medical Academic Center, Amsterdam, Holanda. Os dados na Tabela 22-1 apresentam o
seguinte.

Tabela 22-1
Incidência relativa de tumores cardíacos em lactentes e em crianças*

*
Dados rearranjados de Backer AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features
relavant for clinicians. Pediatr Cardiol 21:317-323, 2000.

1. Uma grande porção dos tumores cardíacos primários no grupo etário pediátrico se
apresenta em menores de 1 ano.
2. O tumor cardíaco mais comum no grupo etário pediátrico é o rabdomioma. Em
lactentes com menos de 1 ano, mais de 50% dos tumores são rabdomiomas, seguidos
por fibromas (25%). Nas crianças de 1 a 16 anos, quase 40% dos tumores benignos são
fibromas e mixomas (Tabela 22-1). Os rabdomiomas são responsáveis por somente 8%
dos tumores benignos neste grupo etário.
3. Mais de 90% dos tumores primários são benignos nos lactentes. Embora os tumores
malignos primários sejam extremamente raros em lactentes (≈ 5%), aproximadamente
40% dos tumores primários eram malignos em crianças com mais de 1 ano. Os
tumores malignos descritos em crianças incluem o rabdomiossarcoma,
leiomiossarcoma, angiossarcoma, fibrossarcoma e muitos outros.
Recentemente, 120 casos de tumores cardíacos operados em lactentes e crianças foram
relatados por Bielefeld et al (2012). Embora os dados não tenham sido apresentados de
acordo com dois grupos etários, o dos maiores e o dos menores de 12 meses, existe uma
tendência semelhante aos relatos iniciais. Os rabdomiomas foram os mais frequentes,
representando 35% dos tumores cardíacos pediátricos (média etária de 7 meses). Os
mixomas constituíram o segundo grupo mais frequente (23%) com uma média etária de 9
anos. Os fibromas representaram 20% dos casos, com uma média etária de 3,25 anos.
Esses três tipos tumorais foram responsáveis por 75% de todos os tumores cardíacos
pediátricos tratados.
Patologia do Tumor Cardíaco Individual
Os tumores cardíacos pediátricos comuns serão brevemente resumidos neste capítulo.

Rabdomioma
1. Os rabdomiomas são, de longe, os tumores mais frequentes do grupo etário pediátrico,
sendo responsáveis por cerca da metade dos casos de tumores cardíacos.
2. Eles geralmente são múltiplos, variando em tamanho desde alguns milímetros a vários
centímetros. A localização mais comum é nos ventrículos, no septo interventricular ou
na parede livre, mas eles raramente surgem no átrio.
3. Mais da metade das crianças com rabdomiomas múltiplos apresenta esclerose
tuberosa (p. ex., com adenoma das glândulas sebáceas, retardo mental, convulsões).
4. Os tumores regridem em tamanho, número, ou ambos na maioria dos pacientes com
menos de 4 anos de idade (mas menos em pacientes mais idosos) (Nir et al 1995). Pode
ocorrer a regressão completa espontânea.
5. Os tumores podem produzir sintomas de obstrução ao fluxo sanguíneo, arritmias
(geralmente taquicardia ventricular, ocasionalmente taquicardia supraventricular), ou
morte súbita.
6. Os rabdomiomas cardíacos estão associados a uma maior incidência de pré-excitação
de Wolff-Parkinson-White (WPW) e podem aumentar o risco de arritmias.

Fibroma
1. O fibroma é o segundo tipo tumoral mais comumente encontrado em lactentes e
crianças pequenas.
2. Os fibromas cardíacos geralmente ocorrem como um tumor sólido único, mais
comumente no septo interventricular, embora eles também ocorram na parede de
qualquer câmara cardíaca. O tamanho do tumor varia de alguns milímetros a
centímetros. Ocasionalmente, o tumor se calcifica.
3. O tumor pode obstruir o fluxo sanguíneo e comprometer a condução atrioventricular
(AV).
4. Em alguns casos, o tumor pode ser completamente removido, mas em outros, o tumor
se mistura com o tecido miocárdico, de modo que a ressecção completa não é possível.
Os tumores provavelmente representam lesões hamartomatosas que podem
eventualmente regredir e levar a uma ressecção cirúrgica menos agressiva e reduzir
potenciais riscos de complicações.

Mixoma
1. Os mixomas constituem o tipo mais comum de tumor cardíaco em adultos, sendo
responsáveis por cerca de 30% de todos os tumores cardíacos primários, mas são
muito raros em lactentes e crianças.
2. A maioria dos mixomas surge no átrio esquerdo, 25% são oriundos do átrio direito e
muito poucos provêm dos ventrículos.
3. Os mixomas podem produzir alterações hemodinâmicas, comumente interferindo na
função da valva mitral ou produzindo fenômenos tromboembólicos na circulação
sistêmica. No mixoma atrial direito, efeitos semelhantes sobre a valva tricúspide e
fenômenos tromboembólicos na circulação pulmonar podem ser encontrados.
Raramente, os pacientes podem apresentar sintomas enquanto sentados ou de pé, mas
os seus sintomas melhoram quando se deitam, devido à protrusão intermitente do
tumor através da valva mitral.
4. A remoção cirúrgica geralmente é bem-sucedida.

Teratoma
1. Os teratomas contêm elementos de todas as três camadas germinativas.
2. A maioria dos tumores é intrapericárdica, estando fixada à raiz da aorta e do tronco
pulmonar, mas a parede cardíaca pode estar envolvida e, ocasionalmente, eles podem
estar presentes como uma massa intracardíaca.
3. A ressecção cirúrgica geralmente é possível.

Angioma Cardíaco
1. Este é um tumor relativamente raro em lactentes e crianças.
2. Eles exibem uma preferência pelo epicárdio, onde podem produzir hemopericárdio. A
localização intramural pode provocar disfunção miocárdica, bloqueio AV, ou ambos.
3. Eles não crescem rapidamente e a involução espontânea foi documentada.
Manifestações Clínicas
1. Os tumores cardíacos geralmente são encontrados em estudos ecocardiográficos de
rotina quando o diagnóstico não é suspeitado, especialmente em lactentes.
2. A síncope ou a dor torácica pode constituir a queixa de apresentação nas crianças mais
velhas. A morte súbita pode constituir a primeira manifestação. Raramente os
sintomas variam com a postura em casos de tumores pedunculados (p. ex., mixoma).
3. As manifestações clínicas dos tumores cardíacos são frequentemente inespecíficas e
variam primariamente com a localização e o tamanho tumoral.
a. Os tumores próximos às valvas cardíacas podem produzir sopros cardíacos de
estenose ou de regurgitação das valvas. O assim chamado ruído “plop” tumoral
pode ocorrer com tumores pedunculados ou sésseis, tais como o mixoma atrial
esquerdo.
b. Os tumores que envolvem o tecido de condução podem manifestar-se com
arritmias ou distúrbios da condução (tais como os observados com os fibromas).
c. Os tumores intracavitários podem produzir a obstrução do influxo ou da ejeção
(tal como observado no rabdomiossarcoma), com achados clínicos semelhantes
àqueles da estenose da valva mitral.
d. O envolvimento do miocárdio (tumores murais) pode resultar em insuficiência
cardíaca ou arritmias cárdicas.
e. Os tumores pericárdicos, que podem indicar malignidade, podem produzir
derrame pericárdico e tamponamento cardíaco ou características que simulam
uma pericardite infecciosa.
4. A fragmentação de tumores intracavitários pode acarretar embolia na circulação
pulmonar ou sistêmica (conforme observado no mixoma).
5. Ocasionalmente, por razões desconhecidas, a febre e o mal-estar generalizado podem
manifestar-se, especialmente com os mixomas.
6. O ECG pode exibir alterações inespecíficas de ST-T, um padrão semelhante ao do
infarto, complexos QRS de baixa voltagem, ou pré-excitação de WPW. Diversas
arritmias e distúrbios da condução foram descritos.
7. As radiografias de tórax ocasionalmente podem revelar uma alteração do contorno
cardíaco com ou sem alterações das características vasculares pulmonares.
Procedimentos Diagnósticos
1. A ecocardiografia bidimensional com Doppler constitui a ferramenta primária para a
avaliação dos tumores cardíacos em pacientes pediátricos. A ecocardiografia e os
estudos com Doppler permitem uma determinação precisa da extensão e da
localização do tumor, assim como da significância hemodinâmica da lesão.
a. Os tumores intravasculares múltiplos em lactentes e crianças mais
provavelmente serão rabdomiomas (Fig. 22-1).

FIGURA 22-1 Imagem paraesternal de eixo longo (A) e diagrama (B) de rabdomiomas múltiplos (T)
em um neonato. Existe uma massa arredondada móvel na via de saída do ventrículo esquerdo,
resultando em obstrução. Uma grande e pelo menos duas outras massas tumorais menores são
visualizadas no ventrículo direito (VD). O tumor na via de saída ventricular esquerda foi
cirurgicamente removido pela natureza obstrutiva da massa. AO, aorta; SIV, septo interventricular;
AE, átrio esquerdo.

b. Um tumor solitário de tamanho variável, proveniente do septo ventricular ou da

parede ventricular provavelmente é um fibroma (Fig. 22-2).
 FIGURA 22-2 Imagem apical das quatro câmaras (ápice para cima) (A) e diagrama (B) de um
grande tumor solitário na cavidade ventricular esquerda (VE) em um neonato. A massa está presa à
parede livre do VE. Como consequência dos sintomas, uma tentativa cirúrgica foi realizada para a
remoção da massa, mas o lactente evoluiu a óbito. O exame patológico revelou ser a massa um
fibroma. AO, aorta; VE, átrio esquerdo; AD, átrio direito; VE, ventrículo esquerdo.

c. Os tumores atriais esquerdos, especialmente quando pedunculados, geralmente

são mixomas (Fig. 22-3).

FIGURA 22-3 Imagem de quatro câmaras no plano transverso em ecocardiografia transesofágica

de um homem de 54 anos de idade com mixoma atrial esquerdo (T). A, Imagem congelada sistólica
mostrando uma grande massa oval no átrio esquerdo (AE). Esta massa está fixada ao septo
interatrial. O septo primum interatrial também está espessado. B, Durante a diástole, o mixoma se
projeta através da valva mitral. VE, ventrículo esquerdo; AD, átrio direito; VE, ventrículo esquerdo.

d. Um tumor intrapericárdico que surja próximo às grandes artérias mais

provavelmente será um teratoma.
e. O derrame pericárdico sugere um tumor maligno secundário.
2. A ecocardiografia transesofágica pode fornecer uma delineação mais precisa do tumor
antes e durante a cirurgia.
3. As imagens de ressonância magnética (RNM) também proporcionam a mesma
informação que as do estudo por eco bidimensional. As técnicas de RNM possuem
algumas vantagens sobre o estudo ecocardiográfico.
a. A RNM proporciona imagens de alta resolução de massas cavitárias cardíacas,
valvares, pericárdicas e extracardíacas além da sua relação com estruturas
mediastinais e outras estruturas intratorácicas.
b. RNM pode proporcionar visualização da relação espacial entre a massa tumoral
e as artérias coronárias, o que pode ajudar a orientar o tratamento cirúrgico.
c. A RNM permite a diferenciação entre os tumores e o miocárdio e a diferenciação
entre o tipo de tumor, como, por exemplo, os hemangiomas cardíacos dos
rabdomiomas e fibromas.
d. A RNM é melhor do que a ecocardiografia na detecção dos tumores apicais.
4. A cateterização cardíaca e a angiografia geralmente não são necessárias. Tentativas de
diagnóstico tecidual podem ser arriscadas devido à possibilidade de embolização de
fragmentos tumorais.
Conduta
A cirurgia é o único tratamento para os tumores cardíacos que exijam intervenção. A
cirurgia está indicada em pacientes com obstrução na via de entrada ou saída e nos
pacientes com sintomas de insuficiência cardíaca ou arritmias ventriculares refratárias ao
tratamento clínico.
1. Rabdomiomas: A regressão espontânea desses tumores foi bem estabelecida de modo
que a intervenção cirúrgica não está mais indicada a menos que os tumores produzam
obstrução ou arritmias refratárias ao tratamento clínico.
2. Fibromas: É possível uma ressecção completa bem-sucedida de um fibroma. Em alguns
casos, o tumor se mescla ao tecido miocárdico de modo que a ressecção completa não
é possível sem provocar a lesão ao miocárdio ou aos tecidos de condução. Os fibromas
foram responsáveis pela maior taxa de mortalidade cirúrgica (33%). Atualmente, existe
uma tendência para ressecção menos radical, uma vez que os fibromas cardíacos
provavelmente representam lesões hamartomatosas que podem regredir
espontaneamente.
3. A remoção cirúrgica constitui um procedimento-padrão para os mixomas,
apresentando um resultado favorável. O pedúnculo tumoral deve ser completamente
removido a fim de prevenir a recorrência.
4. Se o envolvimento miocárdico for extenso, não é possível o tratamento cirúrgico. O
transplante cardíaco pode ser uma opção nesses casos.
23
Doenças Sistêmicas em Comprometimento
Cardiovascular
Muitas das doenças do colágeno, doenças neuromusculares, endócrinas e outras
patologias sistêmicas podem apresentar importantes manifestações cardiovasculares. O
acometimento do sistema cardiovascular geralmente se torna evidente quando o
diagnóstico da doença primária já está bem estabelecido, mas, ocasionalmente, as
manifestações cardíacas podem preceder as evidências da doença de base. As
manifestações cardíacas de doenças sistêmicas selecionadas serão descritas aqui
resumidamente.
Glomerulonefrite Aguda
O acometimento miocárdico clinicamente evidente é observado em 30 a 40% dos
pacientes com glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica. Edema pulmonar, congestão
venosa sistêmica e cardiomegalia também são comuns, resultante de retenção de sal e de
água. A hipertensão sistêmica, que algumas vezes aparece com encefalopatia
hipertensiva, constitui uma manifestação frequente que pode ser responsável por
sintomas de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) em alguns, mas não em todos os
pacientes. Embora a hipertensão provavelmente reflita a expansão volumétrica
(secundária ao comprometimento da excreção de sal e água), foi encontrado um aumento
da resistência vascular periférica. O aumento da atividade da renina pode ser responsável
por este achado. A fase aguda geralmente se resolve em 6 a 8 semanas.
O tratamento é direcionado no sentido da redução da pressão sanguínea e da indução
da diurese. Restrição de sódio, diurese, geralmente com furosemida intravenosa, e
tratamento anti-hipertensivo com antagonistas dos canais de cálcio, vasodilatadores, ou
inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) constituem tratamento-padrão.
Síndrome de DiGeorge
A mesma síndrome foi descrita por diferentes pesquisadores em diferentes áreas de
especialização. Angelo DiGeorge, um endocrinologista, descreveu a síndrome de
DiGeorge na década de 1960; e Robert Sphrintzen, PhD, um fonoaudiólogo, descreveu
uma síndrome velocardiofacial na década de 1970. Um grupo japonês de cardiologia
denominou-a anomalia conotruncal da face (ACTF) em 1978. Essas síndromes
compartilham, na maior parte dos casos, uma causa genética comum, uma deleção no
cromossomo 22q11; portanto, a expressão “síndrome da deleção 22q11” é atualmente
empregada. A maioria dos pacientes com essas síndromes apresenta graves cardiopatias
congênitas (CCs).
A síndrome de DiGeorge ocorre tanto em homens quanto em mulheres. As
características clínicas destas síndromes incluem anomalias faciais, CCs e a ausência ou
hipoplasia do timo (com deficiência imune congênita e aumento da suscetibilidade às
infecções) e da glândula paratireoide (com hipocalcemia). As características clínicas da
síndrome são coletivamente agrupadas sob o acrônimo CATCH-22 (cardíaco, fácies
anormal, hipoplasia tímica, fenda palatina e hipocalcemia, resultantes da deleção 22q11).
Aproximadamente 90% dos pacientes apresentam uma deleção do braço longo do
cromossomo 22 (22q11.2) detectável com as atuais técnicas citogenéticas e de
hibridização in situ fluorescente (FISH). Em 90% dos casos, o distúrbio ocorre como
resultado de uma mutação nova. Em 10%, o distúrbio é herdado de um genitor em um
padrão autossômico dominante. Raramente, a síndrome pode ser provocada por outras
anomalias cromossômicas ou fatores ambientais maternos (p. ex., álcool, retinoides).

Manifestações Clínicas
1. Fáscies anormal: A fáscies anormal é caracterizada por hipertelorismo; micrognatia;
filtro labial curto com aspecto em boca de peixe, inclinação antimongoloide e telecanto
com fissuras palpebrais curtas e baixa implantação das orelhas, frequentemente com
um pavilhão auricular defeituoso.
2. Cardíacas: Muitos pacientes (85%) apresentam defeitos cardíacos. As anomalias
cardíacas mais comuns incluem tetralogia de Fallot (TF) (25%); interrupção do arco
aórtico (15%); defeito septal ventricular (DSV), geralmente perimembranoso (15%)
persistência do tronco arterioso (9%) e anomalias isoladas do arco aórtico (5%).
Anomalias menos comuns incluem estenose pulmonar (EP), defeito septal atrial
(DSA), defeito do canal atrioventricular (AV) e transposição das grandes artérias.
3. Fenda: As anomalias palatinas são comuns (70 a 80%) com distúrbios da fala e da
alimentação. As anomalias palatinas podem ser evidentes ou com fenda submucosa.
Ocasionalmente, fenda labial bilateral e fenda palatina podem estar presentes.
Insuficiência velofaríngea com retardo da fala e fonação hipernasalada podem ocorrer.
4. Metabólicas: Hipocalcemia (observada em 60%) é causada pelo hipoparatireoidismo.
5. Imunológicas: A hipoplasia tímica, ou a aplasia, acarretam uma redução leve a
moderada do número de células T. Eventualmente, déficits humorais, incluindo a
 deficiência de IgA, foram observados (≈ 10%).
6. As infecções recorrentes são uma causa comum e importante de mortalidade tardia.
7. Gerais: Baixa estatura, retardo mental e hipotonia no primeiro ano de vida são
frequentes. Ocasionalmente, transtornos psiquiátricos (p. ex., esquizofrenia e
transtorno bipolar) se desenvolvem.
8. A incidência em perfil na radiografia de tórax exibe sombra tímica anormal.
9. A análise citogenética detecta somente 20% das deleções nesta região. A deleção é
melhor identificada através da FISH.

Conduta
1. Correção da malformação cardíaca, conforme discutido em outras seções. Os defeitos
cardíacos constituem as principais causas de óbito precoce.
2. Hemoderivados irradiados, livres de citomegalovírus devem ser administrados pelo
risco de doença do enxerto versus hospedeiro com produtos não irradiados.
3. O monitoramento das dosagens séricas de cálcio e suplementação de cálcio e vitamina
D são importantes.
a. Gluconato de cálcio (Kalcinate®), 500 a 750 mg/kg/dia, por via oral (VO), 4 vezes
ao dia, ou carbonato de cálcio (Oscal®, Titralac®, Oystercal®, Caltrate®), 112,5 a
162,5 mg/kg/dia, administrado 4 vezes ao dia.
b. Ergocalciferol (vitamina D2), 25.000 a 2.000.000 U/VO, diariamente.
4. As vacinas com vírus vivos estão contraindicadas em pacientes com a síndrome de
DiGeorge e nos membros da família devido ao risco de eliminação do organismo vivo.
5. Esquema profilático habitual para a deficiência de células T e B.
6. O transplante precoce do timo pode promover uma reconstituição imune bem-
sucedida.

Prognóstico
O prognóstico depende das anormalidades cardíacas e imunológicas. O prognóstico é
ruim nos defeitos cardíacos cianóticos complexos, com uma taxa de mortalidade em um
mês de 55% e uma taxa de mortalidade aos 6 meses de 86%.
Ataxia de Friedreich
A ataxia de Friedreich é herdada como um traço autossômico recessivo. O início da ataxia
geralmente ocorre antes da idade de 10 anos, progredindo lentamente, envolvendo as
extremidades inferiores em uma maior extensão do que as extremidades superiores. A
fala disártrica explosiva e o nistagmo são característicos, mas a inteligência está
preservada.
Os estudos ecocardiográficos revelam evidências de miocardiopatia em,
aproximadamente, 30% dos casos. A hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (VE)
com função sistólica normal do VE constitui o achado mais comum. Nos estágios
avançados, o VE se alarga e a espessura da sua parede se reduz com a redução da fração
de encurtamento, sugerindo a presença de fibrose miocárdica (Waldemann et al, 2012). A
disfunção diastólica do VE pode estar presente. A espessura do septo interventricular se
relaciona bem com a massa do VE determinada pelas imagens de ressonância nuclear
magnética (RNM). Microscopicamente, a fibrose intersticial difusa e a degeneração
adiposa do miocárdio com hipertrofia compensatória das células remanescentes são
frequentemente encontradas. A ICC constitui o evento terminal com a maioria dos
pacientes evoluindo a óbito antes da idade de 40 anos.
Os sintomas cardíacos (p. ex., dispneia, dor torácica) são comuns. Devido à
incapacidade física, os problemas cárdicos podem não ser identificados até que as
arritmias ou os sinais de ICC se desenvolvam. É importante observar que parece não
haver uma relação clara entre a gravidade do acometimento miocárdico e aquela da
disfunção neurológica. Um sopro sistólico pode ser audível na borda esternal esquerda.
As anomalias ao eletrocardiograma (ECG) são muito comuns. O achado mais comum é
uma mudança no vetor na onda T nas derivações dos membros ou nas derivações
precordiais esquerdas. Ocasionalmente, a hipertrofia ventricular esquerda (HVE), a
hipertrofia ventricular direita (HVD), as anomalias das ondas Q, ou intervalos PR curtos
são encontrados. As radiografias de tórax geralmente são normais.
O tratamento é o mesmo daquele descrito para os diferentes tipos de miocardiopatias.
Hipertireoidismo: Congênito e Adquirido
Os hormônios tireoidianos aumentam o consumo de oxigênio, estimulam a síntese
proteica e o crescimento e afetam o metabolismo dos carboidratos e dos lipídeos. No
sistema cardiovascular, os hormônios tireoidianos (1) aumentam a frequência cardíaca, a
contratilidade e o débito cardíaco; (2) elevam a pressão sistólica e reduzem a pressão
diastólica, conservando a pressão diastólica média inalterada, e (3) podem aumentar a
sensibilidade miocárdica às catecolaminas. O hipertireoidismo resulta da produção
excessiva de triiodotironina (T3), tiroxina (T4), ou ambas.
O hipertireoidismo congênito geralmente é provocado por um aumento da
imunoglobulina estimuladora da tireoide em lactentes de mães que apresentam a doença
de Graves durante a gravidez. Um lactente neonato com hipertireoidismo congênito
frequentemente é prematuro e geralmente apresenta bócio. O bebê tem um aspecto
ansioso, inquieto, alerta e irritável. Os olhos estão amplamente abertos e parecem
exoftálmicos.
Acredita-se que o hipertireoidismo juvenil seja provocado por anticorpos
estimuladores da tireoide, estando frequentemente associado à tireoidite linfocítica e a
outros distúrbios autoimunes. A incidência de hipertireoidismo juvenil tem o seu pico
durante a adolescência, sendo as meninas mais frequentemente afetadas do que os
meninos. Essas crianças se tornam hiperativas, irritáveis e excitáveis. A glândula tireoide
se encontra aumentada.
Tanto o hipertireoidismo congênito quanto o adquirido se manifestam com
taquicardia, pulsos cheios e delimitados e aumento das pressões sistólicas e da pressão
de pulso. Um sopro sistólico inespecífico pode ser audível. Um frêmito pode ser audível
sobre a tireoide aumentada nas crianças, mas não nos neonatos. Nos pacientes
gravemente afetados, o aumento cardíaco e a insuficiência cardíaca podem desenvolver-
se, exigindo a sua imediata identificação e tratamento.
As radiografias de tórax geralmente estão normais, mas podem exibir cardiomegalia e
aumento da vascularização pulmonar, especialmente na presença de insuficiência
cardíaca. As anomalias ao ECG podem incluir taquicardia sinusal, ondas P apiculadas,
arritmias variadas (taquicardia supraventricular, ritmo juncional) bloqueio cardíaco,
HVD, HVE, ou hipertrofia biventricular, mas as arritmias são raras no hipertireoidismo
adquirido (juvenil). Os estudos ecocardiográficos revelam estado hipercinético com
aumento da fração de encurtamento.
Em pacientes gravemente afetados, bloqueador β-adrenérgico, como, por exemplo, o
propranolol, está indicado para reduzir os efeitos catecolaminérgicos. É interessante
observar que algumas ações do T3 no coração são semelhantes àquelas da estimulação β-
adrenérgica e que, essencialmente, todos os betabloqueadores podem aliviar muitos dos
sintomas do hipertireoidismo. O mecanismo da semelhança entre os dois não é claro; ele
pode envolver um aumento da densidade dos receptores β-adrenérgicos ou isso pode
ocorrer independentemente do estímulo dos receptores β-adrenérgicos. O tratamento do
hipertireoidismo consiste da administração oral de fármacos antitireoidianos,
propiltiouracil e metimazol (Tapazol®). Se a ICC se desenvolver, é indicado o tratamento
com medicamentos anticongestivos (Cap. 27).
Hipotireoidismo: Congênito e Adquirido
O hipotireoidismo resulta da produção deficiente do hormônio tireoidiano ou de um
déficit do seu receptor. O distúrbio pode manifestar-se desde o nascimento ou pode ser
adquirido.
Hipotireoidismo congênito, anteriormente conhecido como cretinismo, geralmente é
provocado por um defeito do desenvolvimento da glândula tireoide. O hipotireoidismo
pode não ser aparente até os 3 meses de idade. O quadro clínico típico inclui língua
protuberante, pele úmida e áspera, temperatura subnormal, carotenemia e mixedema. As
crianças não tratadas se tornam mentalmente retardadas e apresentam lento
desenvolvimento físico. No tipo congênito, são frequentemente encontrados ducto
arterioso patente e estenose pulmonar.
O paciente pode apresentar bradicardia significativa, pulso arterial fraco, hipotensão e
edema facial e periférico sem cacifo. As anomalias ao ECG ocorrem em mais de 90% dos
pacientes e consistem de alguns ou todos os seguintes: (1) QRS de baixa voltagem,
especialmente nas derivações dos membros; (2) baixa amplitude da onda T, não afetando
o eixo T; (3) prolongamento dos intervalos PR e QT e (4) onda T em forma de domo com
uma ausência do segmento ST (sinal da “mesquita”) (Fig. 23-1). Os estudos
ecocardiográficos podem exibir cardiomegalia, derrame pericárdico, miocardiopatia
hipertrófica, ou hipertrofia septal assimétrica além das CCs, se presentes. A L-tiroxina
sódica, administrada oralmente constitui o tratamento de escolha.

FIGURA 23-1 Traçados de um lactente de 3 meses com hipotireoidismo congênito. Observe as

baixas voltagens de QRS nas derivações dos membros, uma amplitude relativamente baixa da onda
T e uma onda T em forma de domo com ausência do segmento ST em V6.

O hipotireoidismo adquirido (ou juvenil) mais frequentemente resulta da tireoidite

linfocítica (doença de Hashimoto ou tireoidite autoimune). O hipotireoidismo pode
resultar de uma tireoidectomia subtotal ou completa, ou da ingesta continuada de
bociogênicos, iodetos, ou medicamentos à base de cobalto. Raramente a amiodarona
pode provocar hipotireoidismo. Os níveis séricos de tiroxina e triiodotironina encontram-
se baixos ou limítrofes.
A frequência cardíaca é relativamente lenta e as bulhas cardíacas podem ser suaves.
Um pulso arterial fraco e a hipotensão podem ser encontrados. O mixedema pode estar
presente. Existe um aumento da ocorrência de hipercolesterolemia. Os estudos
ecocardiográficos frequentemente exibem derrame pericárdico e hipertrofia septal
assimétrica. O ECG, a radiografia de tórax e os achados ecocardiográficos do
hipotireoidismo juvenil são os mesmos do hipotireoidismo congênito. O tratamento do
hipotireoidismo corrige as anomalias lipídicas.
Síndrome de Marfan
A síndrome de Marfan é uma doença generalizada do tecido conjuntivo com
características clínicas envolvendo os sistemas esquelético, cardiovascular e ocular. Ela é
herdada como um padrão autossômico dominante com expressividade variável.
As características esqueléticas incluem estatura elevada, membros delgados, pouca
gordura subcutânea de hipotonia muscular, aracnodactilia, frouxidão articular com
escoliose e cifose, pectus excavatum ou carinatum e fáscies estreitas. As manifestações
oculares incluem subluxação do cristalino, aumento do comprimento axial global, miopia
e descolamento de retina.
O acometimento cardiovascular clinicamente evidente ocorre em mais de 50% dos
pacientes por volta dos 21 anos. Alterações microscópicas provavelmente estão presentes
em quase todos os pacientes mesmo durante o primeiro ano de vida e infância. Um
amplo espectro de anomalias cardiovasculares é observado na síndrome de Marfan:
1. As anomalias comuns incluem dilatação dos seios de Valsalva, dilatação da aorta
ascendente (com ou sem dissecção ou ruptura) e insuficiência aórtica (IAo). O exame
microscópico da aorta proximal (e das artérias coronárias proximais) revela
rompimento da camada elástica média, com fragmentação e desorganização das fibras
elásticas. Um grande acúmulo de sulfato de dermatan, sulfato de heparan e sulfato de
condroitina foram descritos na camada média da aorta.
2. As anomalias da valva mitral são mais comuns em crianças e adultos jovens do que as
lesões aórticas. A valva mitral e o endocárdio atrial esquerdo (AE) frequentemente
sofrem uma degeneração fibromixoide, resultando na dilatação do anel da valva mitral,
insuficiência mitral (IM) e prolapso da valva mitral (PVM).
3. O aneurisma da artéria pulmonar (AP) é menos comumente observado.
4. Raramente, a fibrose do miocárdio e a infecção, ruptura da cordoalha tendinosa,
aneurisma da aorta abdominal e dilatação aneurismática das artérias coronárias
proximais foram descritas.
Os achados à ausculta da IM e do PVM surgem em mais de 50% dos pacientes
(Cap. 21). Raramente, o sopro da insuficiência aórtica (IAo) é audível. A B2 pode estar
acentuada em muitos pacientes, especialmente naqueles com paredes torácicas finas ou
APs dilatadas. Os achados ao ECG podem incluir HVE, inversão de ondas T nas
derivações II, III, aVF e derivações precordiais esquerdas, assim como bloqueio AV de
primeiro grau. As radiografias de tórax podem exibir cardiomegalia, generalizada ou
envolvendo apenas o VE e AE, ou uma proeminência da aorta ascendente, do botão
aórtico, ou do segmento principal da AP.
Os estudos ecocardiográficos exibem aumento da dimensão da raiz da aorta, com ou
sem IAo e a valva mitral “redundante” ou PVM com espessamento dos folhetos valvares
e IM. O exame periódico da dimensão da raiz da aorta e a condição da IM e do PVM são
importantes. Quanto ao diagnóstico de PVM em crianças, contudo, os critérios adultos do
PVM raramente são satisfeitos, provavelmente porque o PVM é uma doença progressiva e
a manifestação completa da doença não ocorre até a idade adulta.
O óbito precoce dos indivíduos com esta síndrome mais comumente é precipitado pela
dissecção aórtica, IAo crônica, ou IM grave. A cirurgia mais precoce e aprimorada e o
emprego de betabloqueadores aumentaram significantemente a expectativa de vida
desses pacientes em anos recentes.
1. Os betabloqueadores (atenolol, propranolol), são eficazes na redução da taxa de
dilatação aórtica e na redução do desenvolvimento de complicações aórticas.
Recentemente, o enalapril foi descrito como capaz de reduzir a velocidade do aumento
do diâmetro da raiz da aorta (Yetman et al, 2005). Portanto, os betabloqueadores ou os
inibidores da ECA (ou ambos) devem ser administrados para as crianças quando o
tamanho da raiz da aorta exceder o limite superior do normal para a idade.
2. Determinadas atividades físicas são desestimuladas a fim de reduzir a lesão da raiz da
aorta e às valvas aórtica e mitral insuficientes. Exercícios como levantamento de peso,
remo, flexões, abdominais e que exijam que a criança se pendure pelos braços devem
ser evitados.
3. A cirurgia deve ser considerada quando o diâmetro da raiz da aorta aumentar
significantemente. Contudo, existem controvérsias em relação ao que deve ser
considerado um aumento significante que exija cirurgia. Alguns centros recomendam
a cirurgia quando o diâmetro da raiz da aorta é maior que 3,5 cm (Kim et al, 2005),
outros recomendam a cirurgia quando a raiz da aorta fica igual ou se aproxima do
dobro da medida média para aquele grupo etário, havendo ainda quem recomende a
cirurgia quando o diâmetro atinge cerca de 6,5 cm (Gott et al, 1999). Recentemente,
uma dimensão máxima do seio de 5 cm ou um rápido aumento da sua dimensão (mais
de 1 cm por ano) foram sugeridos como indicadores para a cirurgia (Tweddell et al,
2012). As dimensões normais à ecocardiografia bidimensional da raiz da aorta são
apresentadas na Tabela D-3 no Anexo D.
4. A reconstrução da raiz da aorta que poupa a valva parece ser preferível à cirurgia com
enxerto composto.
5. A insuficiência cardíaca provocada por IM grave é tratada com a correção da valva
mitral ou a troca valvar.
6. A dilatação da raiz da aorta ou o aneurisma aórtico podem ocorrer em outras doenças
do tecido conjuntivo, e procedimentos cirúrgicos semelhantes podem se tornar
necessários. As condições podem incluir, além da síndrome de Marfan, a síndrome de
Ehlers-Danlos, a síndrome de Turner, a síndrome de Loeys-Dietz e outras. A dilatação
da aorta ascendente ou da raiz da aorta também ocorre após as cirurgias para as CCs,
tais como a estenose aórtica (EAo), TF e tronco arterioso.
Mucopolissacaridoses
As mucopolissacaridoses (MPS) constituem um grupo diversificado de distúrbios
metabólicos hereditários nos quais quantidades excessivas de glicosaminoglicanos
(anteriormente denominados mucopolissacarídeos) se acumulam em diversos tecidos,
incluindo o miocárdio e as artérias coronárias. Os glicosaminoglicanos armazenados
variam com os diferentes tipos e incluem o sulfato de condroitina, sulfato de heparan,
sulfato de queratan, sulfato de dermatan e hialuronan. Hurler (tipo IH), Hunter (tipo II),
Scheie (IS), Sanfilippo (III) e Morquio (IV) são epônimos bem conhecidos. Ocorre uma
ampla variedade de manifestações clínicas, incluindo retardos do crescimento e mental,
anomalias esqueléticas, opacificação da córnea, obstrução das vias aéreas superiores e
anomalias cardíacas. Na maioria dos casos, a causa do óbito é a insuficiência
cardiovascular secundária ao acometimento cardíaco e à obstrução das vias aéreas
superiores.
Os estudos ecocardiográficos exibem envolvimento das valvas mitral e aórtica (mais
frequentemente insuficiência mitral) em mais de 50% dos casos, cerca de 25% exibem
miocardiopatia. A prevalência dessas anomalias aumenta à medida que o paciente
envelhece.
1. A IM está presente em, aproximadamente, 30% dos pacientes. Ela é mais frequente nos
tipos IH (38%) do que nos demais tipos (24% no tipo II e 20% no tipo III). O
espessamento da valva mitral é comum.
2. A regurgitação aórtica está presente em cerca de 15% dos casos, frequentemente com
espessamento da valva. Ela é mais comum no tipo II (56%) e no tipo IV (24%).
3. As anomalias miocárdicas, tais como a hipertrofia septal assimétrica, a miocardiopatia
hipertrófica, a miocardiopatia dilatada e o espessamento endocárdico estão presentes
em cerca de 25% dos casos.
4. Ocasionalmente, hipertensão arterial sistêmica está presente.
5. Raramente, pode ocorrer infarto miocárdico.
Um sopro cardíaco pode representar o envolvimento valvar cardíaco. As radiografias
de tórax podem exibir cardiomegalia nos casos graves de insuficiência valvar. O ECG
pode exibir um prolongamento do intervalo QT, HVD, HVE, ou hipertrofia atrial
esquerda (HAE). O tratamento depende das anomalias presentes.
Distrofia Muscular
A distrofia muscular de Duchenne é uma doença recessiva ligada ao X. O envolvimento
da musculatura pélvica acarreta lordose, um andar cambaleante, um abdome
protuberante e dificuldade em levantar-se. A distrofia muscular de Becker é
fundamentalmente a mesma doença que a distrofia de Duchenne, mas segue curso mais
lento e brando.
A cardiomegalia, com espessamento ocasional do endocárdico do VE e AE, é
encontrada ao exame macroscópico. A degeneração gordurosa e a infiltração são
encontradas ao exame microscópico. As alterações distróficas na musculatura papilar
podem ser evidentes com IM ou PVM.
A dispneia de esforço e a taquipneia constituem sintomas comuns. A P2 pode estar
aumentada se a hipertensão pulmonar estiver presente. Pode ser auscultado sopro
sistólico de ejeção na base ou sopro sistólico apical de regurgitação de IM. A ICC
constitui um sinal terminal.
As anomalias eletrocardiográficas ocorrem em 90% dos adolescentes com o tipo de
Duchenne, e a HVD e o bloqueio de ramo direito (BRD) constituem as anomalias mais
comuns. Ondas Q profundas são frequentemente observadas nas derivações precordiais
esquerdas. Um intervalo PR curto é ocasionalmente observado. Alterações do vetor T
podem ser observadas nas derivações dos membros ou nas derivações precordiais
esquerdas.
Os estudos ecocardiográficos exibem envolvimento cardíaco sob a forma de
miocardiopatia dilatada tanto no tipo de Duchenne quanto no de Becker de distrofias
musculares e se manifestam clinicamente durante a adolescência. Nos estágios iniciais
da doença, somente a disfunção diastólica (ou a redução do padrão de relaxamento) pode
estar presente. A disfunção diastólica surge posteriormente no processo patológico. As
características ecocardiográficas da IM ou do PVM podem ser obsevadas.
O tratamento é o mesmo que aquele descrito para a miocardiopatia dilatada (Cap. 18).
Relatos recentes sugerem que um tratamento mais agressivo com inibidores da ECA
(p. ex., perindopril) parece levar a melhora da função do VE e a um possível retardo na
progressão da doença (Duboc et al, 2005). Embora o tratamento precoce pareça melhor, o
tratamento pode melhorar a função do VE, mesmo se iniciado após o aparecimento de
achados ecocardiográficos anormais. A adição de carvedilol (0,5 a 1 mg/kg 2 vezes ao dia)
ao tratamento-padrão demonstrou prevenir a dilatação do ventrículo acima dos limites
basais e aumentar a fração de encurtamento (Kajimoto et al, 2006). Recentemente, Viollet
et al (2012) revelaram que o tratamento com um inibidor da ECA (lisinopril), com ou sem
a adição de betabloqueadores (metoprolol), em 42 pacientes, melhorou significantemente
a função miocárdica. Os betabloqueadores foram adicionados aos inibidores de ECA
quando a frequência cardíaca média excedeu 100 bpm em um monitoramento de 24 horas
com Holter.
Distrofia Miotônica
A distrofia muscular miotônica é a segunda distrofia muscular mais comum. Esta doença
se caracteriza por miotonia (aumento da irritabilidade e da contratilidade muscular com
redução da força de relaxamento) combinadas à fraqueza muscular. Esta doença
autossômica dominante provoca disfunção em múltiplos sistemas orgânicos, incluindo
os sistemas musculoesquelético, cardiovascular, gastrointestinal e imunológico.
No primeiro ano de vida, a distrofia miotônica se apresenta como dificuldade na
alimentação. Posteriormente na vida, o retardo do desenvolvimento, o déficit da
coordenação e a fraqueza muscular são evidentes. Durante a infância, o tronco e os
grupos musculares proximais são acometidos. Uma face em “machadinha” é
característica, com uma boca aberta, salivação e ausência de expressividade.
As anomalias cardíacas são frequentes, com o acometimento da condução AV e de
anomalias estruturais. A infiltração gordurosa do miocárdio e a degeneração
fibroadiposa do nó sinusal e do sistema de condução AV podem ser responsáveis pelas
manifestações.
1. O ECG pode exibir bloqueio AV de primeiro grau e retardo de condução
intraventricular. À medida que a doença progride, podem desenvolver-se o bloqueio
de segundo grau e o bloqueio cardíaco completo. Além disso, a fibrilação e o flutter
atriais, ondas Q anormais e arritmias ventriculares podem desenvolver-se. A morte
súbita é frequente e atribuível a anomalias da condução ou às arritmias.
2. O PVM pode ocorrer, geralmente na vida adulta.
3. A disfunção sistólica do VE pode surgir com o avançar da idade. Raramente, HVE,
dilatação do AE e anomalias regionais do movimento da parede são observadas.
Os pacientes com sintomas ou evidências de arritmias devem ser considerados para o
implante de marca-passo. A disfunção de VE, se presente, deve ser tratada.
Síndrome de Noonan
A síndrome de Noonan, anteriormente denominada “síndrome de Turner masculina”, é
um distúrbio genético autossômico dominante, ocorrendo tanto em homens quanto em
mulheres. Ela está associada a cromossomos normais. Sua primeira descrição foi feita
pela Dra. Jacqueline A. Noonan, uma cardiologista pediátrica, no início de década de
1960. A síndrome de Noonan ocorre em cerca de 1 em cada 1.000 a 2.500 nascimentos com
vida.
O diagnóstico da síndrome de Noonan é suspeitado devido às características faciais
distintivas, baixa estatura, deformidade torácica e CC (Romano et al, 2010).
1. O aspecto facial é mais característico no primeiro ano de vida e entre o início e a
metade da infância. Ele inclui uma cabeça grande, olhos amplamente espaçados,
pregas epicantais proeminentes, baixa implantação das orelhas e um nariz curto e
largo com uma base deprimida. O pescoço é curto com um excesso de pele (pescoço
alado) e uma linha posterior de implantação baixa dos cabelos (55%).
2. O cúbito valgo é encontrado em mais da metade dos pacientes. A hiperextensibilidade
é comum.
3. Uma deformidade característica da caixa torácica com pectus carinatum superiormente e
pectus excavatum inferiormente é observada em muitas crianças com a síndrome. A
escoliose é descrita em 10 a 15% dos pacientes.
4. Embora algumas características clínicas sejam semelhantes às da síndrome de Turner,
os pacientes com a síndrome de Noonan são com frequência mentalmente retardados
e a maturação sexual normal geralmente ocorre, embora retardada.
5. Anomalias cardiovasculares. Mais de 80% dos pacientes com a síndrome apresentam
uma anomalia no sistema cardiovascular.
a. A estenose da valva pulmonar é a mais comum. A valva pode ser displásica em 25
a 35% dos pacientes.
b. CIA tipo ostium secundum frequentemente está associada à estenose da valva
pulmonar.
c. A miocardiopatia hipertrófica está presente em, aproximadamente, 20% dos
pacientes. A condição pode se resolver, se tornar rapidamente progressiva, ou
ficar estável.
6. Achados ECG anormais estão presentes em cerca de 50% dos pacientes com DEE, HVE
e ondas Q anormais.

Conduta
1. Para a EP significativa, O tratamento inicial geralmente é uma valvoplastia por balão,
mas esta pode não ser bem-sucedida se a valva for displásica. Na displasia grave, uma
valvotomia pulmonar ou um homoenxerto pulmonar pode ser necessário na infância.
2. Os pacientes com miocardiopatia hipertrófica podem requerer o uso de
betabloqueadores ou de miomectomia cirúrgica a fim de reduzir a obstrução ao fluxo
de saída.
3. Os indivíduos sem doença cardíaca na sua evolução inicial devem ser acompanhados a
cada 5 anos, pela possibilidade de surgimento tardio de problemas cardíacos.
4. Os pacientes devem ser acompanhados por um endocrinologista para:
a. Possível déficit de crescimento, que pode exigir tratamento com hormônio do
crescimento.
b. Reposição de hormônio tireoidiano para o hipotireoidismo.
c. Possível indução puberal com estrogênios (nas mulheres) ou testosterona (nos
homens) na ausência de desenvolvimento mamário nas meninas por volta de 13
anos ou de aumento testicular para os meninos por volta de 14 anos de idade.
Artrite Reumatoide
A artrite reumatoide representa uma doença autoimune na qual a sinóvia constitui o
principal alvo para o ataque inapropriado do sistema imune. Casos de autópsia podem
exibir hemorragias múltiplas nas superfícies parietais e viscerais com aderência fibrosa
densa. O miocárdio pode estar hipertrofiado com infiltração de células inflamatórias e o
espessamento nodular irregular pode ser observado nas valvas cardíacas.
Em contextos clínicos, as seguintes manifestações cardíacas podem ocorrer.
1. A pericardite constitui o achado mais comum, ocorrendo em cerca de 50% dos casos. A
dor torácica e o atrito pericárdico significam pericardite. Ela é mais frequente na atrite
reumatoide juvenil (ARJ) de início sistêmico. Pequenos derrames pericárdicos
ocorrem sem sintomas, mas grandes derrames podem provocar sintomas. O
tamponamento cardíaco raramente ocorre.
2. A miocardite ocorre raramente (1 a 10%) na ARJ, mas pode levar à ICC potencialmente
fatal e a arritmias.
3. Raramente ocorre IM e IAo, por espessamento dessas valvas.
4. Ocasionalmente, ocorre a disfunção sistólica de VE (redução da fração de ejeção e
fração de encurtamento) com dilatação do VE.
5. As anomalias ao ECG ocorrem em 20% dos casos, com os achados mais comuns sendo
alterações inespecíficas de ST-T. Raramente, pode ocorrer envolvimento do sistema de
condução com bloqueio cardíaco.
A pericardite leve e assintomática pode ser tratada com agentes anti-inflamatórios não
esteroides (p. ex., naproxeno, 15 mg/kg/dia) divididas em duas doses). A pericardite
sintomática ou grave pode exigir o tratamento com corticosteroides por 8 a 16 semanas. A
prednisona, na dose de 2 mg/kg/dia por uma semana é gradualmente reduzida em,
aproximadamente, 20%. O tamponamento é tratado com pericardiocentese.
Anemia Falciforme
Na anemia falciforme, os eritrócitos se tornam rígidos e “falcêmicos”, levando à oclusão
capilar e à “crise” falcêmica. O aumento do volume de ejeção cardíaco compensa a
anemia, e o coração gradualmente se dilata e hipertrofia. A insuficiência cardíaca pode
constituir uma complicação tardia.
A maior parte das manifestações clínicas reflete a anemia. O pulso arterial é rápido e o
precórdio é hiperativo. A pressão diastólica é baixa com uma ampla pressão de pulso. Um
sopro sistólico de ejeção geralmente é audível ao longo das bordas esternais superior
direito e esquerdo. Raramente pode-se ouvir um ruflar apical e um ritmo de galope. As
anomalias ao ECG podem incluir bloqueio AV de primeiro grau, HV, alterações
inespecíficas das ondas T. As radiografias de tórax exibem cardiomegalia generalizada
em quase todos os pacientes. Os achados ecocardiográficos incluem aumento da
dimensão de VE e contrações vigorosas de VE, mas a fração de ejeção e os intervalos de
tempo sistólico estão dentro dos limites da normalidade.
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Esta doença autoimune multissistêmica crônica pode afetar o sistema cardiovascular. A
condição mais comumente afeta as meninas com mais de 8 anos (78%), com uma relação
entre meninas e meninos de 6,3:1.
Os sintomas mais comuns do lúpus incluem queixas constitucionais (febre, fadiga,
anorexia, perda ponderal), dor e rigidez articular, com ou sem edema (comumente nas
articulações dos dedos), erupção cutânea (típica erupção cutânea malar em “asa de
borboleta” observada somente em 50% dos casos) e dor torácica (decorrente de pleurite
ou pericardite). A evidência do acometimento renal, hipertensão e fenômeno de Raynaud
também são frequentes. A coreia pode constituir a única manifestação de apresentação
exigindo diferenciação da febre reumática aguda.
Uma positividade nos resultados dos testes de anticorpos antinucleares (FAN) está
presente em 95% dos casos, tornando-o o exame inicial de triagem mais útil. Contudo,
um resultado positivo no teste para FAN não é diagnóstico para a doença,
particularmente se o título for baixo. O resultado positivo do FAN é observado e outras
doenças do tecido conjuntivo, tais como ARJ (mas não no tipo de início sistêmico),
dermatomiosite, esclerodermia, síndrome de Sjögren e doença mista do tecido
conjuntivo, assim como em algumas crianças e adultos saudáveis. Se o resultado do
exame FAN for positivo, triagem adicional com um reumatologista deve ser realizada.
As manifestações cardiovasculares ocorrem em cerca de 30 a 40% dos pacientes com
lúpus eritematoso, uma taxa maior do que em outras doenças do tecido conectivo. À
anatomia patológica observam-se graus variáveis de alterações imunologicamente
mediadas em todas as camadas do coração, incluindo o pericárdio (infiltração irregular
de células inflamatórias, adesão fibrosa), miocárdio (focos inflamatórios leves a
moderados, agudos e crônicos, perivasculite das artérias intramurais, aumento do tecido
conectivo intersticial, atrofia das células miocárdicas) e das valvas cardíacas (lesões
verrucosas clássicas de Libman-Sacks).
1. A pericardite com derrame pericárdico constitui a manifestação mais comum (≈ 25%),
frequentemente sendo assintomática. O tamponamento é incomum e a pericardite
constritiva é extremamente rara.
2. A miocardite clinicamente evidente ocorre em 2 a 25%, com taquicardia em repouso.
3. A endocardite verrucosa clássica (Libman-Sacks) é comumente encontrada na valva
mitral, menos comumente na valva aórtica e só raramente nas valvas tricúspide e
pulmonar. Os estudos ecocardiográficos exibem vegetações irregulares de 2 a 4 mm de
diâmetro sobre a valva e o aparato subvalvar (observadas em ≈ 10%). Raramente, a
embolização das vegetações pode ocorrer para uma artéria coronária ou cerebral.
Estudos recentes indicam que, em vez da lesão verrucosa, a valva aórtica pode exibir
espessamento difuso com ou sem insuficiência.
Dor torácica na porção anterior do tórax pode ocorrer na pericardite. O sopro sistólico
apical de IM é frequentemente encontrado, mas o atrito pericárdico raramente é audível.
O ECG exibe alterações inespecíficas do segmento ST-T, arritmias, ou distúrbios da
condução. Na pericardite, a inversão das ondas T e a elevação do segmento ST podem
desenvolver-se.
Se houver suspeita de valvulite ativa, o tratamento com corticosteroides pode ser
justificado. O tratamento anticoagulante também deve ser considerado.
Síndrome de Turner
A síndrome de Turner ocorre em cerca de 1 a cada 2.000 nascimentos vivos do sexo
feminino. O cariótipo-padrão exibe a ausência do cromossomo X em mais de 50% das
pacientes (45,X); outras apresentam uma combinação entre monossomia do X e células
normais (45,X/46,XX), no denominado mosaico de Turner.
A suspeita da síndrome de Turner ocorre ao nascer pela presença de um edema
característico do dorso das mãos e pés e frouxidão das pregas cutâneas na nuca. As
manifestações clínicas na infância incluem pescoço alado e um tórax largo com mamilos
amplamente espaçados, cúbito valgo e baixa estatura. As anomalias cardíacas são
encontradas em cerca de 35% dos pacientes com a síndrome de Turner.
As anomalias cardíacas mais importantes são as seguintes:
1. Valva aórtica bicúspide (VAB), coarctação da aorta (CoAo) e anomalias da parede
aórtica (dilatação da aorta ascendente, formação de aneurisma e dissecção aórtica) são
mais comumente encontradas em pacientes com pescoço alado. O BAV pode acarretar
EAo ou IAo significativas.
2. Menos comumente, as anomalias CV incluem as seguintes.
a. Um arco transverso alongado está presente, que pode estar propenso à dilatação
e, talvez, à dissecção.
b. Retorno venoso pulmonar parcialmente anômalo envolvendo a VP superior
esquerda é encontrado em 13%.
c. VCS esquerda persistente (13%).
3. O ECG pode exibir desvio do eixo para a direita, anomalias das ondas T, condução AV
acelerada e prolongamento de QT.
4. A ecocardiografia bidimensional e os estudos com Doppler em cores geralmente
detectam a maioria das anomalias cardiovasculares, mas a RNM também deve ser
realizada para avaliar outras anomalias quando ela puder ser feita sem sedação.
As seguintes recomendações são sugeridas nos acompanhamentos de acordo com os
sistemas orgânicos (Bondy, 2007).
1. O acompanhamento cardiológico é necessário com atenção para o seguinte.
a. Monitoramento da pressão sanguínea para a hipertensão. A hipertensão é
tratada com betabloqueadores.
b. A dimensão aórtica deve ser regularmente determinada. Se a aorta estiver
aumentada, o paciente deve ser tratado com betabloqueadores.
c. Monitoração igualmente para diabetes e dislipidemia.
d. A RNM pode ser indicada para avaliar a dimensão aórtica a cada 5 a 10 anos.
2. Elas devem ser acompanhadas por endocrinologistas pediátricos.
a. O hormônio do crescimento está indicado tão cedo quanto possível e ao longo
da puberdade a fim de que seja alcançada a estatura adulta normal. A idade
ideal para o início do hormônio do crescimento não está estabelecida, mas pode
ser tão precoce quanto aos 9 meses.
b. A indução da puberdade com terapia estrogênica ocorre por volta dos 12 anos,
se o desenvolvimento puberal estiver ausente (embora 30% venham a
 apresentar desenvolvimento puberal espontâneo). As gestações espontâneas
ocorrem em 2 a 5% das pacientes.
3. Precauções relativas à gravidez:
a. É possível a dissecção aórtica durante a gravidez e o período do pós-parto.
b. Se a gravidez estiver sendo considerada, está indicada a avaliação cardiológica
com RNM da aorta.
c. História de defeito cardíaco cirurgicamente corrigido, BAV, dilatação aórtica e
hipertensão arterial sistêmica constituem contraindicações relativas à gravidez.
4. Exercício: A atividade aeróbica regular e moderada é estimulada. Esportes altamente
competitivos e muito extenuantes ou exercícios isométricos não são recomendados
para pacientes com dilatação da raiz da aorta.
Síndrome de Williams
A síndrome de Williams é uma condição genética rara que ocorre em 7.500 a 20.000
nascimentos, sendo a maior parte dos casos esporádica. Ela ocorre com uma prevalência
igual em homens e mulheres. Uma microdeleção na região cromossômica 7q11.23
próxima ao gene da elastina (ELN) é identificada virtualmente em todos os indivíduos
com a síndrome de Williams. A elastina é uma proteína que permite que os vasos
sanguíneos e outros tecidos corporais se estirem. A arteriopatia elastínica é generalizada,
mas ela geralmente afeta a aorta ascendente e as artérias pulmonares.
A patologia cardiovascular significativa inclui o seguinte:
1. EAo supravalvar e estenose da artéria pulmonar constituem os dois defeitos mais
comuns, ocorrendo isolada ou em conjunto, em 55 a 80% dos pacientes. A estenose da
artéria pulmonar foi descrita em, até, 83% dos casos (em alguns relatos).
2. Defeitos menos comuns incluem CoAo, arco aórtico hipoplásico, CIA, CIV, TF, defeito
do septo AV total e miocardiopatia hipertrófica.
3. A elevação da pressão no seio de Valsalva pode acarretar um estreitamento do óstio
coronário e estenose da artéria coronária, podendo resultar em aumento do risco de
morte súbita.
4. Também pode haver estenose da artéria renal com resultante hipertensão.
Os pacientes com a síndrome de Williams podem apresentar manifestações
multissistêmicas, incluindo doença cardiovascular, retardo do desenvolvimento, déficit
de aprendizagem, perda da audição, doença odontológica grave, problemas oculares,
nefrolitíase e divertículos intestinais e vesicais.
1. Muitas crianças apresentam história de hipodesenvolvimento, baixo ganho ponderal,
cólicas ou retardo do desenvolvimento motor durante o início da vida.
2. A maior parte das crianças com a síndrome apresenta características semelhantes.
Essas características incluem um nariz pequeno e arrebitado, um filtro labial longo
(comprimento do lábio superior), boca larga, lábios grossos, um queixo pequeno, um
padrão estrelado da íris (observado em 50%) e inchaço ao redor dos olhos. Eles
apresentam um traço de personalidade muito amigável, confiando em estranhos,
temendo ruídos altos e apresentando interesse por música. Também são hiperativos,
desatentos e facilmente distraídos (transtorno de déficit de atenção). Outros achados
incluem voz rouca, hiperelasticidade articular, contraturas, cifoescoliose e lordose.
3. O exame cardíaco pode exibir sopro sistólico de ejeção (proveniente da EAo
supravalvar ou estenose da artéria pulmonar).
4. A hipertensão arterial sistêmica pode estar presente ou se desenvolver em,
aproximadamente, 50% dos pacientes.
5. O ECG pode exibir HVE nos casos graves de IA supravalvar. A HBV ou a HVD pode
estar presente nos casos de estenose grave da AP. Raramente, as anomalias das ondas
ST-T podem estar presentes.
6. A ecocardiografia pode mostrar a maior parte das anomalias cardíacas (conforme
descrito anteriormente).
7. A ultrassonografia renal pode identificar anomalias anatômicas (encontradas em 15 –
 20%) ou nefrolitíase (provocada pela hipercalcemia).
8. A hipercalcemia, que é observada em, aproximadamente, 15% dos lactentes com
síndrome de Williams, frequentemente é assintomática e se resolve nos primeiros
anos de vida, mas pode ser vitalícia.
A suspeita do diagnóstico da síndrome ocorre pelas características faciais e anomalias
cardíacas (IA supravalvar ou estenose da artéria pulmonar). A maior parte das deleções é
detectada através de FISH, não através do cariótipo-padrão.
Um fato menos identificado é o aumento da possibilidade de morte súbita (Bird et al,
1996). Foi estimado que a morte súbita pode ocorrer em pacientes com a síndrome de
Williams em uma taxa 25 a 100 vezes mais elevada do que em indivíduos controle
pareados pela idade. Os óbitos foram descritos após o uso de anestesia, sedação, ou
durante procedimentos invasivos (p. ex., cateterização e cirurgia cardíaca). As mortes
súbitas sem um evento precipitante aparente também foram descritas. Vários fatores
foram citados como potenciais causas de morte súbita.
1. EAo supravalvar grave ou estenose pulmonar grave acarretando hipertrofia ventricular
e isquemia miocárdica.
2. A estenose da artéria coronária, secundária à exposição à pressão sistólica elevada no
seio de Valsalva.
3. Recentemente, o prolongamento do intervalo QT foi levantado como uma
possibilidade. Collins et al (2010) descreveram uma prevalência muito mais alta de
prolongamento do intervalo QTc em pacientes com a síndrome. O prolongamento do
intervalo QTc (≥ 460 ms) foi encontrado em 13,6% dos pacientes, em comparação com
2% dos participantes do grupo controle. Enquanto o prolongamento JTc (>340 ms) foi
encontrado em 11,7% dos pacientes, ele foi observado em 1,8% dos participantes do
grupo controle. Portanto, o prolongamento da repolarização cardíaca observada nesta
condição pode constituir uma causa de morte súbita.
O tratamento pode incluir o seguinte:
1. A hipercalcemia deve ser tratada, se estiver presente. Os pacientes devem evitar ingerir
quantidades adicionais de cálcio e vitamina D.
2. A avaliação cardiológica anual está indicada com avaliação da condição cardíaca,
medida da pressão sanguínea e verificação do intervalo QTc.
3. Quando do planejamento de um procedimento, a história do paciente deve ser
cuidadosamente avaliada para síncopes, angina, fadiga, ou dispneia e instabilidade
hemodinâmica durante anestesia ou sedação prévia.
4. O tratamento dos defeitos cardíacos está descrito juntamente com os defeitos
específicos; a EAo supravalvar está no Capítulo 13 e a estenose da AP no Capítulo 15.
PA R T E 6
Arritmias e distúrbios da condução
atrioventricular
ESBOÇO
Introdução
Capítulo 24: Arritmias Cardíacas
Capítulo 25: Distúrbios da Condução Atrioventricular
Capítulo 26: Marca-passos Cardíacos e Cardioversores-Desfibriladores Implantáveis
em Crianças
Introdução
Esta seção discute arritmias cardíacas, distúrbios da condução atrioventricular, marca-
passos cardíacos e cardioversores-desfibriladores implantáveis em crianças.
24
Arritmias Cardíacas
A frequência e a importância clínica das arritmias são diferentes em crianças em
comparação com os adultos. Embora as arritmias sejam relativamente infrequentes em
lactentes e crianças, a prática comum de monitoração do ritmo cardíaco em crianças
requer cuidados médicos especiais da atenção básica, médicos do departamento de
emergência e médicos do atendimento intensivo para capacitar o reconhecimento e
conduta frente a arritmias simples.
A frequência cardíaca normal varia conforme a idade: Quanto mais nova a criança, mais
rápida será a frequência cardíaca. Portanto, a definição de bradicardia (<
60 batimentos/min) e taquicardia (> 100 batimentos/min), utilizada em adultos, não se
aplica para lactentes e crianças. Taquicardia é definida como uma frequência cardíaca
acima do limite máximo normal para a idade do paciente, e bradicardia é definida como
uma frequência cardíaca mais lenta que o limite mínimo do normal. As frequências
cardíacas normais ao repouso por idade são apresentadas na Tabela 24-1.

Tabela 24-1
Faixas normais da frequência cardíaca em repouso

De: Davignon A, Rautaharju P, Boisselle E, Soumis F, Megelas M, Choquette A. Normal ECG standards for infants and
children. Pediatr Cardiol 1:123-131, 1979/1980.

Este capítulo discute arritmias básicas de acordo com a origem de seus impulsos. Cada
arritmia está descrita adiante com suas causas, importância e tratamento.
Ritmos Originados no Nó Sinusal
Todos os ritmos que se originam do nó sinoatrial (NS) (ritmo sinusal) possuem duas
importantes características (Fig. 24-1). Ambas são requisitos para um ritmo ser chamado
de ritmo sinusal.

FIGURA 24-1 Ritmos normal e anormal originando-se no nó sinoatrial. (De: Park MK, Guntheroth WG:
How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 1992.)

1. Ondas P antecedem cada complexo QRS com um intervalo PR regular. (O intervalo PR

pode ser prolongado, como no bloqueio atrioventricular [AV] de primeiro grau; neste
caso, o ritmo é sinusal com bloqueio AV de primeiro grau.)
2. O eixo de P situa-se entre 0 e +90 graus, um critério frequentemente negligenciado. Isso
produz ondas P positivas na derivação DII e inversão de ondas P em aVR. (Ver
Capítulo 3 para uma discussão detalhada de ritmo sinusal.)

Ritmo Sinusal Normal

Descrição
O ritmo é regular e a frequência é normal para a idade. As duas características do ritmo
sinusal, descritas anteriormente, estão presentes (Fig. 24-1).
Importância
Este ritmo é normal em qualquer idade.

Conduta
Não é necessário nenhum tratamento.

Taquicardia Sinusal
Descrição
Características do ritmo sinusal estão presentes (descrição prévia). A frequência é mais
rápida que o limite máximo normal para a idade (Tabela 24-1). Uma frequência acima de
140 batimentos/min em crianças e acima de 170 batimentos/min em lactentes pode ser
significativa. A frequência cardíaca geralmente encontra-se abaixo de 200 batimentos/min
na taquicardia sinusal (Fig. 24-1).

Causas
Ansiedade, febre, hipovolemia ou choque hipovolêmico, anemia, insuficiência cardíaca
congestiva (ICC), administração de catecolaminas, tireotoxicose e doença miocárdica são
possíveis causas.

Importância
Trabalho cardíaco aumentado é bem tolerado por um miocárdio saudável.

Conduta
Tratamento da causa de base.

Bradicardia Sinusal
Descrição
As características do ritmo sinusal estão presentes (descrição prévia), porém a frequência
cardíaca é mais lenta que o limite inferior normal para a idade (Tabela 24-1). Uma
frequência menor que 80 batimentos/min em neonatos lactentes e mais lenta que
60 batimentos/min em crianças mais velhas pode ser significativa (Fig. 24-1).

Causas
Bradicardia sinusal pode ocorrer em indivíduos normais e atletas treinados. Ela pode
ocorrer com estimulação vagal, pressão intracraniana aumentada, hipotireoidismo,
hipotermia, hipóxia, hipercalemia e administração de fármacos como bloqueadores β-
adrenérgicos.

Importância
Em alguns pacientes, a bradicardia acentuada pode não manter o débito cardíaco normal.

Conduta
A causa subjacente é tratada.

Arritmia Sinusal
Descrição
Existe uma variação fásica na frequência cardíaca por influências respiratórias no sistema
nervoso autonômico, aumentando durante a inspiração e diminuindo durante a
expiração. A arritmia ocorre, com a manutenção das características do ritmo sinusal
(Fig. 24-1).

Causas
Este é um fenômeno normal e é causado pela variação fásica na frequência de disparos do
sistema autonômico cardíaco com as fases da respiração.

Importância
Arritmia sinusal não tem significância, pois é um achado comum em crianças e um sinal
de boa reserva cardíaca.

Conduta
Nenhum tratamento está indicado.

Pausa Sinusal
Descrição
Na pausa sinusal, o marca-passo do nó sinusal interrompe sua atividade
momentaneamente, resultando em ausência da onda P e complexo QRS por um período
relativamente curto de tempo (Fig. 24-1). Parada sinusal é de longa duração e geralmente
resulta em um batimento de escape (discussão a seguir) por outros marca-passos, como o
AV juncional ou tecido nodal (batimento de escape juncional ou nodal).

Causas
Tônus vagal aumentado, hipóxia, doença do nó sinusal, e toxicidade aos digitálicos são
causas possíveis. Atletas bem condicionados podem ter bradicardia e pausa sinusal
maior que 2 segundos pela proeminente influência vagal.

Importância
Pausas sinusais menores que 2 segundos são normais em crianças e adolescentes. Elas
geralmente não possuem significância hemodinâmica, mas podem reduzir o débito
cardíaco em pacientes com pausas sinusais frequentes e por longos períodos.

Conduta
O tratamento raramente está indicado, exceto na disfunção do nó sinusal (ou doença do
nó sinusal; discussão a seguir).

Bloqueio de Saída Sinoatrial

Descrição
Uma onda P está ausente diferentemente do que é normalmente esperado de uma onda
P, resultando em um longo intervalo RR. A duração da pausa são múltiplos intervalos PP
básicos. Um impulso formado dentro do nó sinoatrial falha na propagação normal ao
átrio.

Causas
Estimulação vagal excessiva, miocardite ou fibrose envolvendo o átrio, e fármacos como
quinidina, procainamida ou digitálicos.

Importância
Ele geralmente é transitório e não possui significância hemodinâmica. Raramente, o
paciente pode ter síncope.

Conduta
Tratamento da causa de base.

Disfunção do Nó Sinoatrial (Doença do Nó Sinusal)

Descrição
Na disfunção do nó sinoatrial, o nó sinusal falha em funcionar como marca-passo
dominante do coração, ou atua lentamente de forma anormal, resultando em uma
variedade de arritmias. Estas arritmias podem incluir intensa bradicardia sinusal, pausa
ou parada sinusal, bloqueio de saída do nó sinusal, batimentos de escape e ritmo
ectópico atrial ou nodal. O registro claro quase sempre não é possível. A gravação de
longa duração com Holter é melhor para documentar a completa variação da frequência
cardíaca e a prevalência de ritmos anormais lentos ou acelerados.
Braditaquiarritmia ocorre quando a bradicardia e a taquicardia se alternam. Enquanto a
bradicardia pode originar-se no nó sinoatrial, átrio, junção AV, ou ventrículo, a
taquicardia geralmente é causada por flutter atrial ou fibrilação, e menos comumente por
taquicardia supraventricular (SVT) reentrante. Quando estas arritmias são
acompanhadas por sintomas como desorientação ou síncope, a disfunção do nó sinusal é
chamada de doença do nó sinusal.
Causas
1. Lesões no nó sinusal causados por cirurgia cardíaca extensa, particularmente
envolvendo o átrio (p. ex., a operação de Senning, procedimento de Fontan, ou cirurgia
para drenagem anômala total ou parcial do retorno venoso pulmonar ou defeito do
coxim endocárdico), são possíveis causas.
2. Alguns casos de doença do nó sinusal são idiopáticos, acometendo um coração normal,
sem defeitos estruturais.
3. Raramente miocardite, pericardite ou febre reumática é a causa.
4. Cardiopatias congênitas (CCs) (p. ex., comunicação interatrial [CIA], anomalia de
Ebstein, isomerismo atrial esquerdo [síndrome de poliesplenia]).
5. Secundário ao uso de fármacos antiarrítmicos (p. ex., digitálicos, propranolol,
verapamil, quinidina.
6. Hipotireoidismo.

Importância
Braditaquiarritmia é bastante preocupante. Bradicardia profunda após um período de
taquicardia (supressão por hiperestimulação) pode causar pré-síncope, síncope e até
mesmo morte.

Conduta
1. Para bradicardia grave:
a. Bradicardia sintomática aguda é tratada com atropina intravenosa (IV)
(0,04 mg/kg IV a cada 2 a 4 horas), ou isoproterenol (0,05 a 0,5 µg/kg IV) ou
estimulação transcutânea. Estimulação com marca-passo transvenoso ou
transesofágico temporário pode ser utilizada até que um marca-passo
permanente possa ser implantado.
b. Tratamento médico crônico utilizando fármacos não tem tido sucesso uniforme,
e não é aceito como tratamento-padrão para a disfunção do nó sinusal.
c. Bradicardia sintomática é tratada com marca-passo permanente. Pacientes
assintomáticos com frequência cardíaca abaixo de 40 batimentos/min, ou pausas
maiores que 3 segundos apresentam indicações menos claras para marca-passo
permanente.
d. Implante permanente é o tratamento de escolha em pacientes sintomáticos,
especialmente àqueles com síncope. A maioria dos pacientes recebe marca-
passo de demanda atrial. Pacientes com qualquer grau de disfunção do nó AV
recebem marca-passos de dupla câmara. Marca-passos de demanda ventricular
podem ser utilizados.
2. Para taquicardia sintomática:
a. Fármacos antiarrítmicos, como propranolol ou quinidina, podem ser
administrados para diminuir a taquicardia, porém são frequentemente
malsucedidos.
b. Digoxina pode ser útil para diminuir a condução AV da taquicardia de alta
 frequência.
c. Ablação por cateter do substrato da arritmia (geralmente necessitando de
cirurgia concomitante para revisão de cirurgias anteriores) pode ser indicada.
d. Pacientes com síndrome taquicardia-bradicardia podem ser beneficiados por
marca-passos antitaquicardia.
Ritmos Originados do Átrio
Ritmos que se originam do átrio (ritmo atrial ectópico) são caracterizados pelas seguintes
características (Fig. 24-2):

FIGURA 24-2 Arritmias originadas no átrio. (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th
ed. Philadelphia, Mosby, 1992.)

1. Ondas P possuem um perfil incomum, que é causado por um eixo P anormal ou um

número anormal de ondas P por complexo QRS.
2. Complexos QRS geralmente estão com a configuração normal, mas ocasionalmente
 podem ocorrer complexos QRS anormais (discussão a seguir).

Contração Atrial Prematura

Descrição
O complexo QRS aparece prematuramente. A onda P pode ser positiva em D2 quando o
foco ectópico está localizado na porção alta do átrio. A onda P encontra-se invertida
quando o foco ectópico está localizado na porção baixa do átrio (assim chamado de ritmo
sinusal coronariano). A pausa compensatória é incompleta; ou seja, a duração de dois
ciclos, incluindo um batimento prematuro, é menor que a duração de dois ciclos normais
(Fig. 24-2).
Uma contração atrial prematura ocasional (CAP) não é seguida do complexo QRS
(p. ex., uma CAP não conduzida; Fig. 24-2). Uma CAP não conduzida pode ser diferenciada
de um bloqueio AV de segundo grau através da prematuridade da onda P não conduzida
(P’ na Fig. 24-2). A onda P’ ocorre antes da onda P normal antecipada, e o intervalo PP’
resultante é mais curto que o intervalo PP normal para aquele indivíduo. No bloqueio AV
de segundo grau, a onda P, que não é seguida pelo complexo QRS, ocorre no período
antecipado, mantendo um intervalo PP regular.

Causas
CAP aparece em crianças saudáveis, incluindo neonatos. Ela também pode aparecer após
cirurgia cardíaca e na toxicidade a digitálicos.

Importância
CAP não possui significância hemodinâmica.

Conduta
Geralmente nenhum tratamento está indicado, exceto em casos de toxicidade digitálica.

Marca-passo Atrial Mutável

Descrição
Marca-passo atrial mutável é caracterizado por alterações graduais no formato das ondas
P e intervalos PR (Fig. 24-2). O complexo QRS é normal.

Causas
Marca-passo atrial mutável é observado em diversas crianças saudáveis. Ele é resultado
de uma mudança gradual do local da formação do impulso atrial, através de vários ciclos
cardíacos.

Importância
Marca-passo atrial mutável é uma arritmia benigna e não possui significância clínica.

Conduta
Nenhum tratamento está indicado.

Taquicardia Atrial Ectópica (ou Autonômica)

Descrição
Existe uma taquicardia de complexo QRS estreito (na ausência de anormalidade ou
bloqueio do ramo preexistente) com ondas P visíveis a uma frequência rápida
inapropriada. O eixo P é diferente daquele do ritmo sinusal. Quando o foco ectópico
encontra-se próximo ao nó sinusal, o eixo P pode ser o mesmo do ritmo sinusal. A
frequência cardíaca normal em crianças mais velhas encontra-se entre 110 e
160 batimentos/min, porém a frequência taquicárdica varia substancialmente durante o
correr do dia, alcançando 200 batimentos/min com estímulo simpático. Em alguns
momentos é difícil distinguir de uma taquicardia AV reentrante, e assim ela é incluída na
TSV. Ela representou 18% da TSV em um estudo.
Monitoração por Holter mostra aceleração gradual característica da frequência
cardíaca, o chamado período de aquecimento, em vez de manifestação e finalização
abruptas observadas na taquicardia AV reentrante. As ondas P da taquicardia atrial
ectópica podem não conduzir para o ventrículo, especialmente durante o sono, quando o
tônus parassimpático encontra-se elevado.

Causas
Taquicardia atrial ectópica origina-se de um único foco no átrio. Acredita-se que essa
arritmia seja secundária ao aumento da automaticidade de foco atrial não sinusal.
1. A maioria dos pacientes apresenta o coração estruturalmente normal (idiopática).
2. Miocardite, cardiomiopatia crônica, insuficiência da valva AV, dilatação atrial, tumores
atriais e cirurgias cardíacas prévias envolvendo o átrio (p. ex., operação de Senning,
procedimento Fontan) podem ser a causa.
3. Ocasionalmente, infecções respiratórias causadas por mycoplasma ou vírus, podem
desencadear a arritmia.

Importância
A natureza crônica da arritmia com frequência cardíaca relativamente baixa
(< 150 batimentos/min) pode não ser detectada, e é comum a presença de ICC. Existe
uma elevada associação entre esta taquicardia e a cardiomiopatia induzida por
taquicardia.

Conduta
Ela é refratária à terapia medicamentosa e cardioversão. Fármacos que são efetivos na
taquicardia atrial reentrante (p. ex., adenosina) não eliminam a taquicardia. A
cardioversão é ineficaz, pois o ritmo ectópico retorna imediatamente.
1. Fármacos para desacelerar a frequência ventricular geralmente não obtêm sucesso.
Existem relatos conflitantes em relação a eficácia da digoxina e betabloqueadores na
diminuição da frequência ventricular. Agentes antiarrítmicos Classe IC (p. ex.,
flecainida) e classe III (p. ex., amiodarona), geralmente são mais efetivos (acima de
75%).
2. Ablação por radiofrequência pode ser efetiva em 95 a 100%. Em crianças, a maioria dos
focos está localizada no átrio esquerdo, próximos as veias pulmonares e apêndice
atrial, em contraste ao átrio direito encontrado em adultos.

Taquicardia Atrial Caótica (ou Multifocal)

Descrição
Essa é uma taquicardia incomum, caracterizada por três ou mais morfologias distintas da
onda P. Os intervalos PP e RR são irregulares com intervalos PR variáveis. A arritmia pode
ser diagnosticada equivocadamente como fibrilação atrial (FA).

Causas
A maioria dos pacientes com a condição é composta de crianças; é muito rara após os 5
anos de idade. Cerca de 30 a 50% possuem doença respiratória. Miocardites e asfixia
perinatal foram relatadas. Doença cardíaca estrutural pode estar ou não presente.

Importância
O mecanismo dessa arritmia tem sido precariamente definido. Aumento cardíaco ou
função sistólica ventricular esquerda (VE) reduzida pode estar presente ao diagnóstico.
Morte súbita tem sido relatada em mais de 17% em terapia. Resolução espontânea ocorre
frequentemente.

Conduta
Essa arritmia é refratária ao marca-passo cardíaco, cardioversão e adenosina.
1. Quando não há evidência de disfunção cardíaca, o mais sensato é a observação regular.
2. Medicamentos que diminuem a condução AV (propranolol ou digoxina) e aqueles que
diminuem a automaticidade (p. ex., classe IA ou IC ou classe III) não são muito
efetivos.
3. Doenças concomitantes devem ser tratadas.
4. Se o paciente possui disfunção miocárdica, deve ser iniciada a terapia medicamentosa
com amiodarona. Amiodarona parece o tratamento atual de escolha.

Flutter Atrial
Descrição
O marca-passo localiza-se em um foco ectópico, e o “movimento circular ” no átrio é o
mecanismo dessa arritmia.
1. Flutter atrial típico é caracterizado por uma frequência atrial (onda F com configuração
“dente de serra”) de cerca de 300 (extensão, 240 a 360) batimentos/min, uma resposta
ventricular com graus variáveis de bloqueio (p. ex., 2:1, 3:1, 4:1), e complexos QRS
normais (Fig. 24-2).
2. Outra forma de flutter atrial pode ser observada em crianças que tenham sofrido
cirurgia atrial com múltiplas linhas de sutura. Flutter atrial é secundário ao
mecanismo reentrante dentro do músculo atrial cicatrizado (chamada taquicardia
reentrante intra-atrial incisional). Nesta situação, as frequências atriais geralmente são
de 250 batimentos/min ou mais lentas, e a morfologia da onda P é variável sem as
usuais ondas F em dente de serra, e a onda P geralmente é difícil de ser detectada.
Ambas as conduções 2:1 ou 1:1 estão presentes.

Causas
Flutter atrial geralmente sugere a presença de patologia cardíaca significativa, embora
muitos fetos e neonatos com flutter atrial tenham corações normais, e a conversão
espontânea é comum. Doença estrutural cardíaca com dilatação atrial, doenças
infecciosas agudas, miocardite ou pericardite, toxicidade digitálica e tireotoxicose são
possíveis causas. Procedimentos cirúrgicos anteriores envolvendo o átrio (p. ex., operação
de Senning para transposição, operação de Fontan, e outras CCs) podem causar
taquicardia reentrante interatrial incisional.

Importância
A frequência ventricular determina o débito cardíaco eventual. Com uma frequência
ventricular razoável, a arritmia é bem tolerada por um longo período. Uma frequência
ventricular muito rápida pode diminuir o débito cardíaco e resultar em insuficiência
cardíaca. Formação de trombos pode levar a eventos embólicos. Flutter atrial
descontrolado pode precipitar insuficiência cardíaca. O flutter pode estar associado à
síncope, pré-síncope ou dor no peito.

Conduta
A conduta do flutter atrial é dividida em cardioversão aguda, supressão crônica da
arritmia, controle da frequência ventricular, prevenção de recorrências e casos refratários.
1. Situação aguda
a. A adenosina não converte a arritmia em ritmo sinusal, embora ela possa ser útil
na confirmação do diagnóstico de flutter atrial através do bloqueio temporário
da condução AV.
b. Imediata cardioversão sincronizada é o tratamento de escolha no flutter atrial de
curta duração, se o lactente ou a criança apresenta ICC.
c. Estimulação atrial transesofágica pode ser utilizada com o mesmo propósito.
Impulsos de estimulação são conduzidos a uma frequência 20 a 25% mais
rápida que a frequência do flutter até que o circuito do flutter seja capturado.
d. Em crianças, amiodarona IV (classe III) ou procainamida (classe IA) podem ser
 efetivas.
2. Para casos crônicos: Para flutter atrial de longa duração ou fibrilação (de 24 a 48 horas)
ou àqueles com uma duração desconhecida, a formação de trombos pode levar a
eventos embólicos cerebrais, especialmente quando cessa a arritmia atrial.
a. É essencial a avaliação da presença de trombo atrial, preferencialmente por
ecocardiografia. O ecocardiograma transesofágico pode detectar melhor a
presença de trombo atrial do que o ecocardiograma transtorácico.
b. Se um trombo é encontrado ou sua ausência é desconhecida, é iniciada a
anticoagulação com warfarina (com INR entre 2,0 e 3,0) e a cardioversão adiada
para 2 a 3 semanas. Após a conversão para ritmo sinusal, a anticoagulação é
continuada por 3 a 4 semanas adicionais.
3. Para controle da frequência: Para controlar a frequência ventricular, bloqueadores do
canal de cálcio aparecem como fármaco de escolha. Propranolol pode ser igualmente
efetivo. No passado, a digoxina foi muito popular com este propósito.
4. Para prevenção de recorrências: Fármacos antiarrítmicos classe I e classe III
demonstram ser efetivos na prevenção de recorrências em alguns casos. Entretanto,
fármacos classe IA (procainamida, quinidina, disopiramida) também possuem efeitos
anticolinérgicos que podem produzir uma condução mais rápida através do nodo AV,
agravando a situação. Portanto, elas devem ser utilizadas com fármacos que
equilibram o efeito anticolinérgico, como a digoxina, betabloqueadores, ou diltiazem.
Amiodarona e ibutilida (classe III) também demonstraram ser efetivas no tratamento
do flutter atrial. Para uma revisão rápida de fármacos antiarrítmicos, os leitores devem
ver as Tabelas A-4 e A-5 no Apêndice A.
5. Para casos refratários: Para taquicardia intra-atrial, pode estar indicada ablação por
radiofrequência para interrupção do circuito do flutter. A frequência de sucesso para
esta condição não é tão alta quanto no flutter atrial típico (com uma taxa de sucesso
aguda de 75% e uma taxa de recorrência tão alta quanto 50%).

Fibrilação Atrial
Descrição
Fibrilação atrial (FA) é a arritmia mais comumente observada em adultos, porém ela é
rara em crianças e menos comum que o flutter atrial em crianças. O mecanismo desta
arritmia é o “movimento circular ”, como no flutter atrial. FA é caracterizada por uma
frequência atrial extremamente rápida (onda F a uma frequência de 350 a
600 batimentos/min) e uma resposta ventricular “irregularmente irregular ” com
complexos QRS estreitos (Fig. 24-2).

Causas
FA geralmente está associada a doenças estruturais cardíacas com dilatação do átrio,
como observado nas estenose e insuficiência mitral, anomalia de Ebstein, atresia
tricúspide, CIA, ou cirurgia intra-atrial anterior. Devem-se suspeitar de tireotoxicose,
embolia pulmonar e pericardite em uma criança anteriormente normal que desenvolveu
FA.

Importância
A frequência ventricular rápida, adicionada à perda da contração coordenada entre átrios
e ventrículos, leva à diminuição do débito cardíaco, como ocorrem na taquicardia atrial.
Geralmente a FA sugere uma patologia cardíaca significativa.

Conduta
A base da conduta médica para FA é similar àquela descrita no flutter atrial (ver
anteriormente).
1. Se a FA estiver presente por mais de 48 horas, é recomendada a anticoagulação com
warfarina por 2 a 3 semanas para prevenção de embolia sistêmica por trombo atrial, se
a cardioversão puder ser adiada. A anticoagulação é continuada por 3 a 4 semanas
após restauração do ritmo sinusal. Se a cardioversão não puder ser adiada, deve ser
iniciada heparina IV e realizada a cardioversão quando o tempo de tromboplastina
parcial ativada (TTPa) alcançar 1,5 a 2,5 vezes os níveis de controle (em 5 a 10 dias),
com anticoagulação oral com warfarina subsequente. Uma alternativa a anticoagulação
é a ecocardiografia transesofágica e retirada do trombo atrial.
2. Propranolol, verapamil ou digoxina pode ser utilizado para diminuir a frequência
ventricular.
3. Agentes antiarrítmicos classe I (p. ex., quinidina, procainamida, flecainida) e
amiodarona agente classe III podem ser utilizados, porém a taxa de sucesso na
conversão do ritmo é desapontadoramente baixa. Tabelas A-4 e A-5 no Apêndice A
fornecem uma revisão rápida de fármacos antiarrítmicos.
4. Em pacientes com FA crônica, a anticoagulação com warfarina deve ser considerada
para reduzir a incidência de tromboembolismo. Em casos crônicos, o controle da
frequência, em vez da cardioversão, tem sido cada vez mais utilizada.
5. Na técnica do labirinto (ou a técnica “corte-e-sutura”), múltiplas incisões cirúrgicas são
feitas nos átrios direito e esquerdo que então são suturadas na tentativa de minimizar
a formação do circuito de reentrada. O procedimento apresentou taxa de cura maior
que 96% 10 anos após a cirurgia em pacientes adultos. A ausência de acidente vascular
encefálico geralmente tem sido relatada excedendo 99% para técnicas de labirinto.
6. Ablação por radiofrequência para isolar eletricamente as veias pulmonares do átrio
esquerdo, ou ablação direta do foco ectópico junto às veias pulmonares, tem
apresentado resultados melhores que agentes farmacológicos no controle do ritmo em
adultos.

Taquicardia Supraventricular
Descrição
Taquicardia supraventricular (TSV) é um termo genérico que descreve qualquer ritmo
cardíaco acelerado originando-se acima do tecido ventricular. Em geral, as TSVs são
decorrentes de dois mecanismos separados. O primeiro mecanismo é o da reentrada, e o
segundo é a automaticidade. A maioria das TSVs decorre de taquicardia AV reentrante
(ou recíproca), em vez do disparo rápido de um único foco atrial. Exemplos de TSV por
reentrada (recíproca) incluem taquicardia AV reentrante (ou recíproca) e taquicardia AV
reentrante nodal. Exemplos de tipos de TSVs automáticas são taquicardia atrial ectópica e
taquicardia juncional ectópica (TJE). Estas arritmias compartilham certas similaridades
clínicas, eletrocardiográficas e terapêuticas. A maioria das discussões aqui foca no tipo
reentrante de TSVs; outras são discutidas sob título específico.

TSV tipo reentrante (recíproca)

Na TSV do tipo reentrante, a frequência cardíaca é extremamente rápida e regular
(geralmente 240 ± 40 batimentos/min). A onda P geralmente não é visível. Quando visível,
a onda P possui um eixo P anormal e pode tanto preceder ou seguir o complexo QRS
(Figs. 24-2 e 24-3). O complexo QRS geralmente encontra-se normal (estreito), porém
ocasionalmente anomalias aumentam a duração da QRS, tornando difícil a diferenciação
com a taquicardia ventricular (TV) (ver discussão a seguir).
 FIGURA 24-3 Diagrama apresentando o mecanismo de taquicardia atrioventricular recíproca
(TAVR) em relação aos achados eletrocardiográficos (ECG). A, TAVR ortodrômica acessória é o
mecanismo mais comum de taquicardia supraventricular em pacientes com síndrome de Wolff–
Parkinson-White. Condução anterógrada através do nó (AV) normal e lento produz um complexo
QRS normal, e a condução retrógrada através da via acessória cria onda P invertida após um
complexo QRS (com um intervalo PR curto). B, Na TAVR acessória antidrômica, a condução
anterógrada através da via acessória, produz um amplo complexo QRS. Ondas P retrógradas
precedem o amplo complexo QRS com um intervalo PR curto (e um longo intervalo RP). C, Na
TAVR nodal ortodrômica (forma comum), as ondas P retrógradas geralmente estão ocultas no
complexo QRS de duração normal. O ECG é semelhante ao da TAVR acessória ortodrômica, e a
diferenciação entre estes dois somente é possível quando a taquiarritmia termina pela presença da
pré-excitação na TAVR acessória. D, Na TAVR nodal antidrômica (incomum), estreitos complexos
QRS são precedidos por ondas P retrógradas, com um curto intervalo PR. O ECG é semelhante ao
da taquicardia atrial ectópica. VE, ventrículo esquerdo; VD, ventrículo direito. (De: Park MK, Guntheroth
WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 1992.)

Taquicardia AV reentrante (ou recíproca) não é somente o mecanismo mais comum de

TSV, mas também é a taquiarritmia mais comum observada no grupo em idade
pediátrica. Essa arritmia foi formalmente chamada de taquicardia atrial paroxística (TAP),
pelo fato de a manifestação e a resolução desta arritmia serem caracteristicamente
abruptas.
Na TSV decorrente de reentrada, duas vias estão envolvidas; ao menos uma destas é o
nó sinoatrial, e a outra é uma via acessória. A via acessória pode ser um trato acessório
separado anatomicamente, como o feixe de Kent (que produz uma taquicardia recíproca
AV [TRAV] acessória; Fig. 24-3, A e B), ou somente uma via acessória separada
funcionalmente, como em uma dupla via AV nodal (que produz TRAV nodal; Fig. 24-3, C
e D). Pacientes com vias acessórias frequentemente apresentam pré-excitação Wolff-
Parkinson-White (WPW).
A Figura 24-3 apresenta o mecanismo da TRAV relacionado com achados
eletrocardiográficos (ECG). Se uma CAP ocorre, a prematuridade da extrassístole pode
encontrar o ramo acessório refratário, porém o nó AV pode conduzir, produzindo um
complexo QRS normal; quando o impulso atinge o feixe de Kent do lado ventricular, o
feixe terá se recuperado e permitirá a reentrada no átrio, produzindo uma onda P
direcionada superiormente que é de difícil detecção. Por sua vez, o ciclo é mantido pela
reentrada no nó AV, com frequência cardíaca muito rápida. Quando há condução
anterógrada através do nó AV (via lenta); o ritmo é chamado de taquicardia recíproca
ortodrômica atrioventricular (Fig. 24-3, A).
Menos comum é o complexo QRS ampliado com condução anterógrada para o
ventrículo através da via acessória (rápida) e condução retrógrada (lenta) através do nó
AV (taquicardia recíproca antidrômica AV; Fig. 24-3, B). Uma contração ventricular
prematura (CVP) pode iniciar esta arritmia se o tempo de recuperação dos dois ramos for
ideal para o início da reentrada.
Duplas vias no nó AV são mais comuns que os ramos acessórios, ao menos como
entidades funcionais. Para a TSV ocorrer, as duas vias devem possuir, pelo menos
temporariamente, diferentes velocidades de condução e recuperação, criando um
substrato para a reentrada taquicárdica. Quando a via normal lenta, através do nó AV, é
utilizada na condução anterógrada do feixe de His (ortodrômica), o complexo QRS
resultante é normal com um vetor P anormal, porém esta última está irreconhecível por
estar sobreposta ao complexo QRS (Fig. 24-3, C). A taquicardia resultante pode ser a
mesma que a observada na TSV associada à síndrome WPW. As duas podem ser
diferenciadas somente após a cardioversão da TSV; após a cardioversão, o paciente com
ramo acessório pode ter pré-excitação WPW. Na taquicardia reentrante antidrômica AV
nodal (Fig. 24-3, D), que é incomum, a via rápida do nó AV transmite o impulso
anterógrado ao feixe de His, e a via normal lenta do nó AV transmite o impulso
retrogradamente. A TSV resultante demonstra duração QRS normal, intervalo PP curto, e
onda P invertida.
Em geral, a TRAV nodal é mais influenciada pelo tônus simpático aumentado que pela
TRAV acessória. A TRAV nodal é provavelmente disparada pela atividade física, estresse
emocional e mudanças abruptas na posição corporal. Além disso, a TRAV nodal
raramente é incessante (e, portanto, raramente causa cardiomiopatia induzida por
taquicardia). Se a TSV é observada no primeiro ano de vida, mas depois diminui,
provavelmente possui TRAV acessória, se a TSV ocorre pela primeira vez na adolescência,
a chance de TRAV nodal é maior.
Qualquer tipo de bloqueio AV é incompatível com taquicardia reentrante; o bloqueio
AV deve resolver a taquicardia abruptamente, ao menos temporariamente. Esta é a razão
pela qual a adenosina, que bloqueia a condução AV temporariamente, funciona bem
neste tipo de arritmia.

Tipo Automático de TSV

Taquicardia atrial ectópica (ou não recíproca) é um mecanismo raro de TSV no qual o rápido
disparo de um único foco no átrio é responsável pela taquicardia (seção anterior). Ao
contrário da taquicardia recíproca atrial, na taquicardia atrial ectópica, a frequência
cardíaca varia substancialmente durante o correr do dia, e pode desenvolver-se o
bloqueio AV de segundo grau. Em contraste, na taquicardia reentrante, o bloqueio AV de
segundo grau resolve a TSV. Taquicardia ectópica nodal pode assemelhar-se
superficialmente a taquicardia atrial, pois a onda P está oculta nas ondas T da batida
precedente e torna-se invisível; no entanto, a frequência da taquicardia nodal é
relativamente mais lenta (120 a 200 batimentos/min) que a frequência da taquicardia
atrial ectópica. Essas duas arritmias serão discutidas a seguir sob títulos separados.

Causas
1. Pré-excitação WPW está presente em 10 a 20% dos casos, que é evidente somente após
conversão para o ritmo sinusal. Aproximadamente 10% dos pacientes WPW possuem
múltiplas (duas de quatro) vias acessórias.
2. Nenhuma doença cardíaca é encontrada em cerca de metade dos pacientes. Este tipo
de TSV idiopática ocorre mais comumente em lactentes jovens do que em crianças
mais velhas.
3. Pacientes com algumas CCs (p. ex., anomalia de Ebstein, ventrículo único, transposição
congenitamente corrigida de grandes artérias) são mais propensos a esta arritmia.
4. TSV pode ocorrer após cirurgias cardíacas.

Importância
1. Muitos lactentes toleram bem a TSV. Se a taquicardia for mantida por 6 a 12 horas,
geralmente desenvolvem-se sinais de ICC em lactentes. Manifestações clínicas de ICC
incluem irritabilidade, taquipneia, má alimentação e palidez. Quando desenvolve-se
ICC, a condição do lactente pode se deteriorar rapidamente.
2. Crianças mais velhas podem reclamar de dor no peito, falta de ar, vertigens e fadiga.
Uma sensação de batidas no pescoço (p. ex., pulsação no pescoço) é bastante singular
na TSV do tipo reentrante, e considerada como sendo resultado de ondas canhão
quando o átrio se contrai contra um ventrículo contraindo simultaneamente.

Conduta
Tratamento da TSV Aguda
1. Manobras estimulantes vagais (massagem do seio carotídeo unilateral, engasgo,
pressão no globo ocular) podem ser efetivas em crianças mais velhas, porém
raramente efetivas em lactentes. Posicionar uma bolsa de água fria na face (por mais
de 10 segundos) frequentemente é efetivo em lactentes (por reflexo de mergulho). Em
crianças, uma posição de ponta cabeça geralmente interrompe a TSV com sucesso.
2. Se a manobra vagal for ineficaz, a adenosina é considerada o medicamento de escolha.
Ela possui ações cronotrópicas, dromotrópicas e inotrópicas negativas com duração da
ação muito curta (meia-vida <10 segundos) e consequências hemodinâmicas mínimas.
Adenosina é efetiva para quase toda TSV recíproca (na qual o nodo AV forma parte do
circuito de reentrada) tanto de complexo estreito quanto alargado na taquicardia
regular. Não é efetiva para a taquicardia irregular. Não é efetiva para a taquicardia não
recíproca atrial, flutter atrial ou FA, mas possui uma habilidade diagnóstica
diferencial. Seu bloqueio AV transitório pode desmascarar atividades atriais pela
 redução da frequência ventricular, e assim ajuda a esclarecer o mecanismo de algumas
arritmias supraventriculares (Fig. 24-4).

FIGURA 24-4 A adenosina pode revelar o mecanismo da taquicardia supraventricular. Um lactente

de 3 meses desenvolveu um complexo QRS estreito, extremamente rápido e uma frequência
cardíaca de 220 batimentos/min, após inserção de um acesso central através da veia jugular.
Adenosina produziu um bloqueio atrioventricular transitório e desmascarou ondas muito rápidas de
fibrilação atrial (570 batimentos/min).

Adenosina é administrada em bolus IV rápido seguido por solução fisiológica,

iniciando com 50 µg/kg, a cada 1 a 2 minutos. A dose efetiva comum é de 100 a
150 µg/kg com uma dose máxima de 250 µg/kg. A adenosina é 90 a 100% efetiva.
3. Se o lactente encontra-se em grave ICC e a adenosina não está prontamente disponível,
o tratamento emergencial é direcionado para a cardioversão imediata. A dose inicial de
0,5 joule/kg é aumentada gradualmente até 2 joule/kg.
4. Administração IV de propranolol pode ser utilizada no tratamento da TSV na presença
de síndrome WPW. Verapamil IV deve ser evitado em lactentes menores que 12 meses,
pois pode produzir bradicardia extrema e hipotensão em lactentes. Esmolol, outro
bloqueador beta-adrenérgico, verapamil, e a digoxina também têm sido utilizados com
algum sucesso.
5. Supressão por hiperestimulação (por estímulo transesofágico ou atrial) pode ser
efetiva em crianças que foram digitalizadas.

Prevenção da Recorrência da TSV

1. Em lactentes sem pré-excitação WPW, propranolol oral por 12 meses é efetivo.
2. Verapamil também pode ser utilizado, porém deve ser utilizado com cautela em
pacientes com função do VE limitada e lactentes jovens.
3. Em lactentes ou crianças com ou sem pré-excitação WPW ao ECG, betabloqueadores
como atenolol ou nadolol, geralmente são a medicação de escolha na conduta de longo
prazo. Na presença de pré-excitação WPW, a digoxina ou o verapamil pode aumentar a
frequência da condução anterógrada do impulso através da via acessória e, portanto,
deve ser evitada.
4. Para crianças que possuem episódios pouco frequentes de TSV, e que resultam em
 pequeno comprometimento hemodinâmico, está indicada a observação. Eles devem
ser ensinados a aplicar manobras vagais (p. ex., engasgos, ficar de cabeça para baixo).
Se não for efetivo, adenosina é utilizada para corrigir o ritmo. Alternativamente, o uso
de betabloqueadores ou bloqueadores do canal de cálcio, pode ser efetivo na
diminuição e resolução da TSV.
5. Ablação por radiofrequência ou interrupção cirúrgica das vias acessórias deve ser
considerada se a conduta médica falhar ou se a recorrência ocorrer com frequência. A
terapia ablativa é controversa em pacientes assintomáticos com pré-excitação WPW.
Ablação não está recomendada em crianças de 1 a 2 anos pela possibilidade de
resolução espontânea da TSV.
Ablação por radiofrequência pode ser realizada com elevado sucesso e uma baixa taxa
de complicações. A taxa de sucesso do procedimento para ablação da via acessória
encontra-se entre 90 e 95%; as maiores taxas de sucesso são encontradas em pacientes
com vias acessórias do lado esquerdo. Pacientes com vias para-hisianas possuem a menor
taxa de sucesso pelas aplicações cautelosas (temendo risco de bloqueio AV). O risco de
um bloqueio cardíaco é de 1,2%, com um risco tão alto quanto 10,4% para pacientes com
ablação em septo médio. O risco total de complicação é de 3 a 4%.
Ritmos Originados no Nó Atrioventricular
Ritmos que se originam no nó AV são caracterizados pelos seguintes achados (Fig. 24-5):

FIGURA 24-5 Arritmias originadas no nó atrioventricular.

1. A onda P deve estar ausente, ou ondas P invertidas podem seguir o complexo QRS.
2. O complexo QRS geralmente apresenta duração e configuração normais.
Somente a região inferior (região NH) do nodo AV possui habilidade de marca-passo.
As partes superior (região AN) e média (região N) não funcionam como marca-passos,
mas atrasam a condução de um impulso, tanto anterógrado quanto retrógrado.

Batimentos Juncionais (ou Nodais) Prematuros

Descrição
Um complexo QRS normal ocorre prematuramente. Ondas P geralmente estão ausentes,
porém ondas P invertidas devem seguir complexos QRS (Fig. 24-5). A pausa
compensatória pode ser completa ou incompleta.

Causas
Batimentos nodais prematuros geralmente são idiopáticos em um coração previamente
normal; eles podem ser resultado de cirurgia cardíaca e toxicidade digitálica.

Importância
Batimentos nodais prematuros geralmente não possuem significância hemodinâmica.

Conduta
Tratamento é contraindicado, a menos que a causa seja toxicidade digitálica.

Batimentos Juncionais (ou Nodais) de Escape

Descrição
Quando o impulso do nó SA falha ao atingir o nó AV, a região NH do nó AV inicia um
impulso (batimentos juncional ou nodal de escape). O complexo QRS resultante ocorre
mais tarde que a batida antecipada normal. A onda P pode estar ausente, ou uma onda P
invertida segue o complexo QRS (Fig. 24-5). A duração e configuração dos complexos QRS
são normais.

Causas
Batimentos nodais de escape podem ocorrer após cirurgia cardíaca envolvendo o átrio (o
procedimento de Senning ou operação de Fontan) ou em criança previamente saudável.

Importância
Batimentos nodais de escape possuem pouco significado hemodinâmico.

Conduta
Geralmente, nenhum tratamento específico é necessário.

Ritmo Nodal (ou Juncional)

Descrição
Se o nó SA falha consistentemente, o nó AV pode funcionar como marca-passo principal
do coração, produzindo uma frequência relativamente lenta (40 a 60 batimentos/min). O
ritmo nodal é caracterizado por ausência de onda P, ou inversão de ondas P, após
complexos QRS, e complexos QRS normais (estreitos) com uma frequência de 40 a
60 batimentos/min (Fig. 24-5).

Causas
Ritmo nodal ou juncional pode ocorrer em um coração previamente normal, por tônus
vagal aumentado (pressão intracraniana elevada, estimulação faríngea), e toxicidade a
digitálicos, ou como resultado de cirurgia cardíaca. Raramente, ele pode ser observado
em crianças com síndrome de poliesplenia (isomerismo atrial esquerdo).
Importância
A frequência cardíaca lenta pode diminuir significativamente o débito cardíaco e
produzir sintomas.

Conduta
Nenhum tratamento está indicado se o paciente for assintomático. Causas conhecidas,
como toxicidade digitálica, devem ser tratadas. Atropina ou estimulação elétrica está
indicada se o paciente for sintomático pela bradicardia.

Ritmo Nodal Acelerado

Descrição
Quando o paciente possui uma frequência sinusal e uma condução AV normais, e o nó
AV (região NH) possui uma automaticidade elevada e captura a função de marca-passo a
uma frequência mais rápida (60 a 120 batimentos/min) que a frequência juncional normal
(40 a 60 batimentos/min), o ritmo é chamado ritmo nodal acelerado (ou juncional AV).
Ondas P estão ausentes ou ondas P invertidas seguem complexos QRS normais.

Causas
Ritmo nodal acelerado pode ser idiopático, pode resultar de toxicidade digitálica ou
miocardite, ou pode ocorrer após cirurgia cardíaca.

Importância
Ritmo nodal acelerado possui pouca significância hemodinâmica.

Conduta
Nenhum tratamento é necessário, a menos que decorrente de toxicidade digitálica.

Taquicardia Juncional Ectópica (Taquicardia Nodal)

Descrição
As ondas P podem estar ausentes ou invertidas seguidas por complexos QRS (Fig. 24-5).
A frequência ventricular varia de 140 a 240 batimentos/min. O complexo QRS geralmente
é normal, mas uma anomalia pode ocorrer em raras ocasiões, como na taquicardia atrial.
Algumas vezes é difícil separar TJE de outros tipos de TSVs.

Causas
Automaticidade elevada da região juncional é o mecanismo suspeito desta arritmia.
Existem dois tipos, pós-operatório e congênito.
O tipo pós-operatório é a forma mais comum de ritmo juncional autonômico em
crianças. Ela é um distúrbio transitório observado imediatamente após uma cirurgia
cardíaca durando de 24 a 48 horas. Trauma, alongamento, ou isquemia do nó AV e
desequilíbrios eletrolíticos resultantes de procedimentos cirúrgicos, podem ser
responsáveis pela anormalidade do ritmo.
A rara forma congênita pode ocorrer sem um defeito cardíaco ou pode estar associada
à má-formação cardíaca (acima de 50%). Anomalias do desenvolvimento do nó AV e
fibroses sobrepostas, inflamação e degeneração focal podem ser as causas de base.

Importância
No tipo pós-operatório, há uma perda da sincronia AV na presença da frequência rápida
(próximo de 200 batimentos/min), o que compromete o débito cardíaco, levando a uma
queda na pressão arterial. Níveis elevados de catecolaminas endógenas e administração
de suporte inotrópico (para manter a pressão arterial e perfusão renal adequadas) podem
resultar em vasoconstrição periférica, levando ao aumento da temperatura corporal. A
elevação da temperatura corporal agrava a taquicardia, piorando a performance
ventricular.
Na forma congênita, a maioria dos pacientes apresenta antes dos 6 meses de idade,
geralmente com insuficiência cardíaca congestiva. A taxa de mortalidade global é de cerca
de 35% para esta forma de taquicardia.

Conduta
Um número de medidas complementares é utilizado para tratar TJE pós-operatória. Elas
são destinadas a corrigir a fisiopatologia da taquicardia pós-operatória.
1. Uma frequência cardíaca menor que 170 batimentos/min é bem tolerada, porém a
frequência mais rápida que 170 a 190 batimentos/min precisa ser diminuída.
Hiperestimulação atrial (tipicamente 10 batimentos/min acima da frequência)
geralmente restaura a sincronia AV.
2. É induzida uma hipotermia sistêmica leve, geralmente uma temperatura corporal de
34° a 35°C. A uma temperatura corporal abaixo de 32°C, a função ventricular pode ser
prejudicada.
3. O débito cardíaco deve ser maximizado cuidadosamente com fluido-padrão e
equilíbrio eletrolítico, suporte inotrópico e manejos da dor.
4. Amiodarona IV aparece como fármaco de escolha como terapia antiarrítmica.
Digoxina, usada no passado, tem pouco espaço no tratamento.
5. Como uma alternativa, oxigenação extracorpórea por membrana pode ser utilizada
nesta arritmia.
Para o tipo congênito, amiodarona parece ser o fármaco de escolha. Amiodarona em
alta dose foi efetiva em 85% dos pacientes e com uma taxa de quase 75% de
sobrevivência. Se a amiodarona não for efetiva, terapia de ablação pode ser tentada.
Ritmos Originados no Ventrículo
Ritmos que se originam no ventrículo (arritmias ventriculares) são caracterizadas pelos
seguintes (Fig. 24-6):
1. Complexos QRS anormais e amplos.
2. Ondas T apontando em direções opostas aos complexos QRS.
3. Complexos QRS aleatoriamente relacionados com ondas P, se visíveis.

Contração Ventricular Prematura

Descrição
Um complexo QRS amplo anormal aparece antes do previsto, e a onda T aponta na
direção oposta. Uma pausa compensatória completa aparece; isto é, o comprimento de
dois ciclos, incluindo o batimento prematuro, é o mesmo daquele de dois ciclos normais
(Fig. 24-6). A presença de uma pausa compensatória completa indica que o nó sinusal não
é descarregado prematuramente pela CVP. Se o impulso retrógrado descarrega e redefine
o nó sinusal, ele produz uma pausa que não é completamente compensatória.

FIGURA 24-6 Arritmias ventriculares. (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed.
Philadelphia, Mosby, 1992.)

CVPs podem ser classificadas em vários tipos, dependendo de suas inter-relações,

similaridades, tempo e intervalos acoplados.

Inter-relação
1. Bigeminismo ou acoplamento ventricular: Cada complexo QRS anormal alterna
regularmente com um complexo QRS normal.
2. Trigeminismo ventricular: Cada complexo QRS anormal segue regularmente dois
complexos QRS normais.
3. Acoplamentos: Dois complexos QRS anormais aparecem em sequência.
4. Acoplamentos triplos: Três complexos QRS anormais aparecem em sequência. Três ou
 mais CVPs arbitrariamente sucessivas são chamadas de taquicardia ventricular.

Similaridades entre CVPs

Dependendo das similaridades do complexo QRS anormal, as CVPs podem ser
classificadas nos seguintes tipos:
1. CVPs uniformes (monomórfica ou unifocal): Complexos QRS anormais possuem a
mesma configuração em uma única linha. Admite-se que elas originam-se de um
único foco.
2. CVPs multiformes (polimórfica ou multifocal): Complexos QRS anormais possuem
configurações diferentes em uma única linha. Admite-se que elas originam-se de focos
diferentes.

Sincronia do ciclo cardíaco

Dependendo de sua sincronia no ciclo cardíaco, as CVPs podem ser classificadas em
vários tipos (Fig. 24-7):
 FIGURA 24-7 Tipos de contrações ventriculares prematuras (CVPs) de acordo com o tempo no
ciclo cardíaco. A, Ritmo sinusal regular. B, CVP seguida de um intervalo PR levemente prolongado.
C, CVP Precoce, que resulta em onda P conduzida retrogradamente (P’) com menos de uma pausa
compensatória completa. O primeiro batimento pós-ectópico é um batimento ventricular de escape
(E). D, CVP precoce com uma onda P conduzida retrogradamente (P’) com menos de uma pausa
compensatória completa. Um batimento de fusão ventricular (F) resumo do ciclo cardíaco. E, CVP
tardia, que resulta em uma pausa compensatória completa; provavelmente, não ocorreu a descarga
retrógrada do nó sinusal. F, Batimento de fusão ventricular com uma pausa compensatória
completa.

1. CVP Interpolada: A CVP aparece entre dois batimentos sinusais conduzidos. Ritmo
sinusal não é interrompido, e não há pausa compensatória após a CVP. O intervalo PR
após a CVP encontra-se discretamente aumentado (Fig. 24-7, B).
2. CVP precoce: A CVP aparece brevemente após onda T normal do batimento anterior.
Uma pausa compensatória pode aparecer. Se a frequência sinusal está lenta e uma
condução atrial retrógrada dispara prematuramente o nó sinusal, ocorre uma pausa
não compensatória. Tanto um batimento ventricular de escape ou um batimento
fundido recomeça o ciclo cardíaco (Fig. 24-7, C e D).
3. CVP tardia: A CVP aparece brevemente antes da onda P normal do próximo batimento.
Produzindo uma pausa compensatória completa (Fig. 24-7, E).
4. Batimentos fundidos: A CVP ocorre tão tardia no ciclo cardíaco, que um impulso
 normal do marca-passo sinusal já penetrou o nodo AV e começa a despolarizar o
ventrículo. O complexo QRS resultante aparece a meia distância entre o batimento
normal conduzido do paciente e o batimento ventricular ectópico puro, pois é
produzido parcialmente por um impulso supraventricular conduzido normal e
parcialmente por um impulso ventricular ectópico (Fig. 24-7, F). A presença do
complexo de “fusão” é um sinal confiável de CVP e ajuda na diferenciação da TV de
uma arritmia supraventricular com condução ventricular aberrante (discussão a
seguir).

Intervalo Acoplamento
1. Acoplamento fixo. CVPs aparecem a um intervalo constante após o complexo QRS de
um ciclo cardíaco anterior. Isso sugere reentrada ventricular dentro do sistema de
Purkinje como mecanismo de base. A maioria das CVPs em crianças apresenta um
intervalo com acoplamento fixo e uma morfologia de bloqueio do ramo esquerdo
(BRE) uniforme.
2. Acoplamento variável. Quando intervalos acoplados variam mais de 80 ms, as CVPs
podem resultar de uma parassístole. Se os intervalos entre os batimentos ectópicos
podem ser contados de modo que cada intervalo seja um múltiplo de um único
intervalo básico (no intervalo de 0,08 s), a parassístole ventricular é diagnosticada. A
parassístole ventricular consiste de um foco de formação do impulso no ventrículo,
que é independente do impulso sinusal gerado no nó e é protegido da despolarização
(bloqueio de entrada) pelos impulsos sinusais.

Causas
1. CVP pode aparecer em crianças previamente saudáveis. Mais de 50 a 70% das crianças
normais podem apresentar CVPs em ECGs dinâmicos de 24 horas.
2. Foi encontrada relação entre falso tendão do VE e CVPs. Falsos tendões são finos fios
de corda que se estendem do septo interventricular ou para a parede livre do VE ou a
um músculo papilar do VE; eles são detectáveis por ecocardiografia bidimensional
(Fig. 24-8). Falsos tendões contêm fibras de Purkinje, que podem ser a fonte da
arritmia.
 FIGURA 24-8 Visão apical de quatro câmaras de um ecocardiograma apresentando um falso
tendão (setas sólidas) no ventrículo esquerdo (VE) em um garoto de 13 anos que passou por
correção cirúrgica de defeito no septo interventricular (seta aberta). Este paciente tinha um sopro
sistólico tipo “vibração de corda” e contrações ventriculares prematuras uniformes ocasionais. AE,
átrio esquerdo; AD, átrio direito; VD, ventrículo direito.

3. Miocardite, lesão miocárdica ou infarto, cardiomiopatia (dilatada ou hipertrófica), e

tumores cardíacos são causas possíveis.
4. Displasia arritmogênica do ventrículo direito (cardiomiopatia ventricular direita [VD])
pode ser a causa em crianças com taquicardia sintomática. (Seção na doença
miocárdica primária no Cap. 18.)
5. Síndrome do QT longo (SQTL; seção a seguir).
6. Doença cardíaca congênita ou adquirida, pré-operatória ou pós-operatória.
7. Fármacos como catecolaminas, teofilina, cafeína, anfetaminas, toxicidade digitálica, e
alguns agentes anestésicos são possíveis causas.
8. Prolapso de valva mitral (PVM) é uma causa possível.

Importância
1. CVPs ocasionais são benignas em crianças, particularmente se elas são uniformes e
desaparecem ou se tornam menos frequentes com exercício.
2. CVPs são mais significativas se observados os seguintes aspectos:
a. Elas estão associadas a doenças cardíacas de base (de categoria pré-operatória
ou pós-operatória, PVM, cardiomiopatia).
b. Há uma história de síncope ou uma história familiar de morte súbita.
c. Elas são deflagradas ou tornam-se mais frequentes com atividade.
d. Elas são multiformes, particularmente acopladas.
e. Existem indícios de CVPs com sintomas.
f. Existem episódios incessantes ou frequentes de TV paroxística (mais
provavelmente tumores miocárdicos).
3. Parassístole ventricular não parece ter nenhuma consequência em crianças.
Conduta
1. Em crianças com corações anteriormente normais, CVPs uniformes isoladas ocasionais
que são suprimidas por exercício, não exigem investigação extensa ou tratamento.
ECG, estudos ecocardiográficos e Holter de 24 horas bastam.
a. ECGs são utilizados para detectar prolongamento QTc, alterações ST-T, e outras
anormalidades.
b. Estudos ecocardiográficos detectam doenças estruturais cardíacas ou
anormalidades funcionais.
c. ECG dinâmico de 24 horas (monitoração por Holter) ou o gravador de eventos
detecta a frequência e gravidade da arritmia.
2. Crianças com CVPs unifocais, incluindo bigeminismo e trigeminismo ventricular, não
necessitam de tratamento se os resultados ecocardiográficos e do teste de estresse ao
exercício encontram-se normais. Arritmias que são potencialmente relacionadas com o
exercício são significativas e necessitam de documentação da relação. A indução ou
exacerbação da arritmia pelo exercício pode ser uma indicação de doença cardíaca
subjacente. Em crianças, CVPs caracteristicamente são reduzidas ou eliminadas pelo
exercício.
3. Crianças assintomáticas com CVPs multiformes e acoplamentos ventriculares devem
realizar monitoração por Holter 24 horas, mesmo que eles tenham corações
estruturalmente normais, para detectar a gravidade e extensão das arritmias
ventriculares.
4. Todas as crianças com arritmias ventriculares sintomáticas e aquelas com CVPs
complexas (CVPs multiformes, acoplamentos ventriculares, TV não sustentada) devem
ser tratadas. As Tabelas A-4 e A-5 no Apêndice A fornecem uma revisão rápida de
fármacos antiarrítmicos.
a. Betabloqueadores (p. ex., atenolol, 1 a 2 mg/kg via oral em uma única dose
diária) são efetivos para cardiomiopatia e ocasionalmente para displasia VD.
b. Outros fármacos antiarrítmicos, como fenitoína sódica (Dilantina) e mexiletina,
podem ser efetivas. Agentes antiarrítmicos que prolongam o intervalo QT, como
aqueles da classe IA (quinidina, procainamida), classe IC (encainida, flecainida),
e classe III (amiodarona, bretílio), devem ser evitados (Quadro 24-1).

Q uadr o 24- 1 C a usa s de Prolonga m e nt o de QT Adquirido *

Fármacos
Antibióticos: eritromicina, claritromicina, telitromicina, azitromicina, sulfametozaxol-
trimetropima
Agentes antifúngicos: fluconazol, itraconazol, cetoconazol
Agentes antiprotozoários: isetionato de pentamidina
Anti-histamínicos: astemizol, terfenadina (Seldane®) (Seldane® foi retirado dos
mercados por esta mesma razão)
Antidepressivos: tricíclicos como imipramina (Tofranil®), amitriptilina (Elavil®),
 desipramina (Norpramin®), e doxepin (Sinequan®)
Antipsicóticos: haloperidol, reiperidona, fenotiazinas como tioridazina (Mellaril®) e
clorpromazina (Torazina)
Agentes antiarrítmicos
Classe IA (bloqueadores do canal de sódio): quinidina, procainamida, disopiramida
Classe III (prolonga a despolarização): amiodarona (rara), bretílio, dofetilida, N-acetil-
procainamida, sotalol
Agente diminuidor de lipídios: probucol
Agente antianginoso: bepridil
Diuréticos (através da perda de K): furosemida (Lasix®), ácido etacrínico (Edecrin®)
Agentes hipoglicêmicos orais: glibenclamida, gliburida
Inseticidas organofosforados
Agentes pró-cinéticos: cisprida
Vasodilatadores: prenilamina
Distúrbios eletrolíticos
Hipocalemia: diuréticos, hiperventilação
Hipocalcemia
Hipomagnesemia
Condições médicas subjacentes
Bradicardia: bloqueio atrioventricular completo, bradicardia grave, doença do nó
sinusal
Disfunção miocárdica: cardiotoxicidade a antraciclina, insuficiência cardíaca
congestiva, miocardite, tumores cardíacos
Endocrinopatia: hiperparatireoidismo, hipotireoidismo, feocromocitoma
Neurológicas: encefalite, trauma craniano, infarto, hemorragia subaracnoide
Nutricional: alcoolismo, anorexia nervosa, fome

*Uma lista atualizada e

mais longa de medicamentos que podem prolongar o intervalo QTc está disponível no site da
Universidade do Arizona Centro para Educação e Pesquisa em Terapêuticos (www.torsades.org ou
www.qtdrugs.org).

c. CVPs frequentes, ocasionalmente exigem tratamento com lidocaína IV em bolus

(1 mg/kg por dose) seguido por um gotejamento IV de lidocaína (20 a
50 µg/kg/min).
5. Para pacientes com arritmias ventriculares sintomáticas ou TV sustentada e corações
aparentemente normais, pode estar indicada imagem de ressonância magnética (IRM)
para investigação de displasia arritmogênica do VD.
6. Crianças com CVPs multiformes e indícios de CVPs (TV), com ou sem sintomas,
necessitam de avaliação por eletrofisiologista. Estudos eletrofisiológicos invasivos com
biópsia endomiocárdica do VD pode ser indicada.
Ritmo Ventricular Acelerado
Descrição
1. Ritmo ventricular acelerado (RVA) também é conhecido por muitos outros nomes,
como TV lenta, taquicardia idioventricular, ritmo ventricular lento, e TV não
paroxística.
2. Um ritmo com complexos QRS alargados de curta duração está presente (geralmente
vários batimentos, mas não podem durar mais que 120 batimentos).
3. A frequência ventricular aproxima-se da frequência do ritmo sinusal do paciente, entre
±10 a 15% da frequência sinusal (isossincronia). A isossincronia com o ritmo sinusal é
mais importante que a frequência por minuto.
4. A frequência ventricular geralmente é de 120 batimentos/min ou menos em crianças (e
140 a 180 batimentos/min em neonatos). A frequência ajuda a diferenciar RVA da TV
(com uma frequência >120 batimentos/min).
5. A morfologia QRS tem padrão BRE na grande maioria.

Causas
1. Na maioria dos pacientes, RVA geralmente é um achado isolado. Raramente, pode estar
associado a uma doença cardíaca subjacente, como CC, miocardite, toxicidade a
digitálicos, hipertensão, cardiomiopatia, anormalidades metabólicas, estado pós-
operatório, ou infarto do miocárdio (em adultos).
2. O mecanismo do RVA é desconhecido; um foco ventricular ectópico pode acelerar sua
frequência o bastante para sobrepor a frequência sinusal.

Importância
1. Ele é hemodinamicamente insignificante, geralmente assintomático e benigno. É
raramente observado em pacientes com síncope, pré-síncope ou palpitação.
2. Às vezes é encontrado em ECG de rotina ou monitoração por Holter em pacientes
assintomáticos.
3. Taquicardia sinusal ao esforço geralmente o converte em ritmo sinusal.

Conduta
1. Em crianças, RVA geralmente é considerado benigno.
2. RVA é notavelmente resistente a agentes antiarrítmicos (nenhum tratamento é
necessário).
3. Dar seguimento com monitoração por Holter é útil e geralmente mostra a resolução do
RVA.

Taquicardia Ventricular
Descrição
1. TV consiste em uma série de três ou mais CVPs com frequência cardíaca de 120 a
 200 batimentos/min. Complexos QRS encontram-se alargados e anormais, com ondas
T invertidas (Fig. 24-6).
2. TV pode ser classificada de várias maneiras por sua manifestação, duração e
morfologia.
a. A manifestação pode ser paroxística (repentina) ou não paroxística.
b. Pela duração, TV pode ser (1) uma condição de TV (poucos batimentos em um
ciclo), (2) TV não sustentada (uma duração de < 30 s), (3) TV sustentada (mais de
30 s), e (4) TV ininterrupta (prolongada, TV continuada que domina o ritmo
cardíaco).
c. Pela morfologia, ele pode ser (1) monomórfico (uma forma QRS dominante), (2)
polimórfico (uma alteração em cada batimento no formato de QRS), ou (3) “TV
bidirecional” (uma forma específica de TV polimórfica na qual o eixo de QRS
desloca-se através da linha de base).
3. Torsades de pointes (significa “torção das pontas”) é caracterizada por uma duração da
TV paroxística na qual há mudanças progressivas na amplitude e polaridade dos
complexos QRS, separados por uma transição estreita do complexo QRS. Ela é uma
forma distinta da TV polimórfica, ocorrendo em pacientes com prolongamento
acentuado do QT.
4. Diferenciação da TV de TSV com condução aberrante (discussão a seguir) às vezes é
difícil. Entretanto, em crianças, quase todas as taquicardias com QRS amplo são TV.
Elas devem ser tratadas como tais até que se prove o contrário.

Causas
1. TV pode ocorrer em pacientes com doenças estruturais cardíacas como tetralogia de
Fallot (TDF), estenose aórtica, cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada, ou PVM.
2. CCs pós-operatórias (p. ex., TDF, D-transposição de grandes artérias, ou dupla via de
saída do VD).
3. Miocardite, cardiomiopatias, doenças de Chagas (tripanossomíase na América do Sul),
tumores miocárdicos, isquemia miocárdica e infarto.
4. Hipertensão pulmonar.
5. Displasia antiarritmogênica do VR (em pacientes com descendência do sul da Europa),
síndrome de Brugada (homens jovens do sudeste da Ásia), e SQTL.
6. Causas metabólicas incluindo hipóxia, acidose, hipercalemia, hipocalemia e
hipomagnesemia.
7. Irritação mecânica por cateter intraventricular.
8. Causas farmacológicas e químicas incluindo infusão de catecolamina, toxicidade a
digitálicos, cocaína e inseticidas organofosforados. A maioria dos fármacos
antiarrítmicos (especialmente classes IA, IC e III) também são pró-arrítmicos.
9. Certos fármacos que prolongam o intervalo QT podem causar TV, incluindo fármacos
antiarrítmicos (especialmente classe IA [quinidina, procainamida], classe IC
[encainida, flecainida], classe III [amiodarona, bretílio]), agentes antipsicóticos
(fenotiazinas [clorpromazina, tioridazina]), antidepressivos tricíclicos (imipramina,
desipramina), e alguns antibióticos (eritromicina, sulfametoxazol-trimetropima)
 (Quadro 24-1). Classes II e IV de agentes antiarrítmicos não prolongam o intervalo QT.
Para uma revisão rápida de fármacos antiarrítmicos, os leitores devem consultar as
Tabelas A-4 e A-5 no Apêndice A.
10. TV pode ocorrer em crianças saudáveis que possuem corações estrutural e
funcionalmente normais. Este grupo é discutido sob um título separado (ver discussão
a seguir).

Importância
1. TV pode significar a presença de patologia miocárdica ou disfunção grave e pode ser
causa de morte súbita. Estes eventos são, entretanto, incomuns em pacientes com
corações estruturalmente normais.
2. Sintomas presentes incluem desorientação, síncope, palpitação, ou dores no peito. A
história familiar pode ser positiva para arritmia ventricular ou morte súbita.
3. Com uma frequência cardíaca rápida, o débito cardíaco pode diminuir notavelmente, e
o ritmo pode deteriorar-se para fibrilação ventricular (FV), na qual não ocorre débito
cardíaco efetivo.
4. TV de baixa frequência crônica pode levar a cardiomiopatia mediada pela taquicardia.
5. Uma condição chamada de ritmo ventricular acelerado é semelhante à TV, porém a
frequência cardíaca é mais lenta (< 120 batimentos/min) e ocorre em pacientes com
corações estruturalmente normais. (Isso será discutido a seguir neste capítulo sob um
título separado).
6. TVs polimórficas são mais significativas que as monomórficas.
7. Aquelas associadas à estrutura cardíaca (pré e pós-operatória) ou função anormal são
mais significativas que aquelas observadas em pacientes com corações estrutural e
funcionalmente normais.
8. Algumas TVs são provocadas por exercício, outras, porém, são suprimidas pelo
exercício. A primeira geralmente é de maior gravidade que a última.
9. TVs associadas a certas formas de cardiomiopatias (displasia antiarritmogênica do VD,
cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada) e doenças cardíacas elétricas genéticas (SQTL;
síndrome de Brugada) podem ser causa de morte súbita.

Conduta
1. As seguintes investigações podem ser indicadas.
a. História de doenças cardíacas congênita ou adquirida ou uso abusivo de
substâncias e uma história familiar de síncope, convulsão, morte súbita, ou
arritmia familiar são importantes.
b. Estudos de ecocardiografia com Doppler identificam a maioria das condições
que podem causar morte súbita, como cardiomiopatias (hipertrófica, dilatada,
não compactada), miocardite, anomalias das artérias coronárias (congênita,
doença de Kawasaki), hipertensão pulmonar primária e várias CCs (pré e pós-
operatória).
Um coração estrutural e funcionalmente normal ao exame ecocardiográfico pode
 incluir um grupo de condições benignas assim como condições potencialmente
letais, incluindo o seguinte:
(1) TV de via de saída ventricular direita (VSVD), TV de bloqueio do ramo
direito (BRD) (tipo Belhassen) e ritmo ventricular acelerado (RVA)
geralmente são condições benignas. Estas condições serão discutidas a
seguir sob título separado.
(2) Miopatias elétricas: SQTL, síndrome de Brugada e displasias VD são
condições potencialmente fatais. O ECG geralmente sugere estas
condições.
c. Monitoração por Holter pode ser útil na avaliação da frequência de CVPs ou TVs.
d. Teste de estresse por exercício é útil na detecção de TV induzida pelo exercício e
para avaliar a efetividade da terapia (médica ou ablação).
e. RNM é útil para descartar displasia antiarritmogênica VD.
f. Investigação eletrofisiológica pode ser indicada para:
(1) Aqueles com CVPs frequentes e sintomas suspeitos de taquiarritmia.
(2) Aqueles com doença cardíaca de base, especialmente aqueles em pós-
operatório, com TV sustentada com risco de vida potencial.
(3) Para objetivar o foco de TV ou circuito de reentrada para ablação.
(4) Para verificar a efetividade da terapia antiarrítmica administrada
oralmente.
2. Terapia Aguda
a. TV sintomática deve ser tratada prontamente com cardioversão DC sincronizada
(0,5 a 1 joule/kg) se o paciente estiver inconsciente ou possuir instabilidade
cardiovascular com evidência clínica de baixo débito cardíaco.
b. Raramente, se o paciente estiver consciente, um bolus IV de lidocaína (1 mg/kg
por dose durante 1 a 2 minutos) seguido por um gotejamento IV de lidocaína
(20 a 50 µg/kg por minuto) podem ser efetivos. Lidocaína ou procainamida
frequentemente é iniciada após a cardioversão em uma tentativa de suprimir o
reinício da taquicardia.
c. Amiodarona IV é utilizada em pacientes com TV refratária a medicação,
particularmente como é observado em pacientes em pós-operatório. O
mecanismo de ação da amiodarona parece ser pela redução da heterogeneidade
transmural da repolarização no músculo ventricular.
d. Injeção IV de sulfato de magnésio é descrita como um tratamento efetivo e
seguro para torsades de pointes em adultos (2 g em um bolus IV).
e. Um teste de adenosina pode ser útil em alguns pacientes com corações
estruturalmente normais. TV com BRD e eixo superior (origem septal no VE)
pode ser dependente de canal de cálcio e responder a uma administração IV
lenta de verapamil.
3. O médico deve pesquisar condições reversíveis, e que contribuem para o início da TV
(p. ex., hipocalemia, hipoxemia, TF pós-operatória com grave insuficiência pulmonar),
e corrigir as condições, se possível.
4. Terapia crônica
 a. Conduta conservadora pode ser segura em pacientes assintomáticos com TV não
sustentada repetitiva na ausência de qualquer evidência de disfunção
ventricular.
b. Tratamento medicamentoso antiarrítmico: Supressão farmacológica completa
pode não ser obtida sem sérias complicações. Portanto, controlar a frequência a
um nível assintomático pode ser adequado. Uma combinação de monitoração
por Holter e teste ergométrico, é a melhor via não invasiva para avaliar a
efetividade do fármaco.
(1) Virtualmente, todas as classes de agentes antiarrítmicos têm sido utilizadas
nos vários tipos de TVs, incluindo todos os fármacos classes I e III, com
níveis variáveis de sucesso. Tabelas A-4 e A-5 no Apêndice A, fornecem
uma revisão rápida de fármacos antiarrítmicos.
(2) Betabloqueadores podem ser bastante efetivos para pacientes que não
tenham doenças cardíacas de base e aqueles que têm TV monomórfica
provocada por exercício de VSVD ou de via de saída do VE.
Betabloqueadores possuem poucos efeitos colaterais em relação a
maioria dos outros agentes antiarrítmicos.
(3) Em pacientes com função reduzida de VE, digitálicos e um redutor de pós-
carga podem ser benéficos (para melhorar a função do VE).
c. Pacientes com SQTL são tratados com betabloqueadores, que aliviam os
sintomas em 75 a 80% dos pacientes. Um cardioversor-desfibrilador implantável
(CDI) às vezes é recomendado como terapia inicial.
d. Ablação por cateter tem mais sucesso em pacientes com corações
estruturalmente normais com taquicardia de origem focal. Pacientes com
doenças cardíacas de base têm maior probabilidade apresentarem circuitos de
reentrada e baixa efetividade em relação àqueles com TV de origem focal.
e. CDI tornou-se o padrão estabelecido para tratar muitas, se não a maioria, das
formas de TV, a qual é potencialmente letal. CDIs que podem ser utilizados sem
toracotomia estão ganhando experiência no jovem.

Arritmias Ventriculares em Crianças com Corações

Normais
Embora a TV sustentada e recorrente sinalize uma causa orgânica da arritmia, algumas
TVs são observadas em adolescentes saudáveis e adultos jovens com corações estrutural
e funcionalmente normais. O prognóstico é bom. A assim chamada TV de VSVD e TV de
BRD são exemplos deste grupo de TV.
1. TV de VSVD: Esta forma especial de TV, observada em crianças com corações
estrutural e funcionalmente normais, origina-se do septo conal do VD e por isso
apresentam um eixo QRS inferior e morfologia BRE (Fig. 24-9). No geral, é uma
taquicardia benigna. Ela pode se manifestar como CVPs ou TV de curta duração ou de
reserva, no entanto, muitas crianças são assintomáticas ou minimamente sintomáticas.
Estresse por exercício pode não abolir a taquicardia completamente. Betabloqueadores
 são suficientes para o tratamento. Verapamil e outros agentes também provaram que
podem ser eficazes. Ablação por radiofrequência pode ser curativa.

FIGURA 24-9 Rastreamento de uma garota de 4 anos que é assintomática mesmo tendo
taquicardia ventricular (TV). A criança está recebendo atenolol. Nesta figura, as ondas P não estão
identificáveis na frente de cada complexo QRS. A duração de QRS é ampla (0,10 s), e a taquicardia
ventricular está presente com uma frequência ventricular de 160 batimentos/min. Os complexos
QRS possuem morfologia de bloqueio do ramo esquerdo, indicando o ventrículo direito (VD) como
foco ectópico, e o eixo da TV está direcionado inferiormente. Interrupção espontânea temporária da
TV ocorreu durante a gravação das derivações V4, V5 e V6.

2. TV de BRD (taquicardia de Belhassen): Ela parece surgir da superfície do septo do VE

e é menos comum que a TV de VSVD. Ela é caracterizada pela morfologia BRD e eixo
QRS superior. Elas podem ser dependentes de canal de cálcio e responder a uma
infusão IV lenta de verapamil ou adenosina. O tratamento de longo prazo com
verapamil pode prevenir recorrências. Quando refratária à terapia medicamentosa, a
ablação por radiofrequência ou cirurgia são efetivas. O resultado a longo prazo é
excelente.

Aberração
Quando um impulso supraventricular atinge prematuramente o nó AV ou o feixe de His,
ele pode encontrar um ramo excitável e o outro permanecer refratário. Por isso, o
complexo QRS resultante geralmente possui complexos QRS similares àqueles da BRD. O
BRD geralmente apresenta um longo período refratário maior que o BRE, produzindo
complexos QRS similares aos do BRD. As seguintes características ajudam a diferenciar a
condução ventricular aberrante de impulsos ventriculares ectópicos:
1. Um padrão rsR’ em V1, que assemelha-se a complexos QRS de BRD, sugere aberração.
Em batimentos ventriculares ectópicos, a morfologia QRS é bizarra e não se assemelha
a forma clássica do BRD ou BRE.
2. Complexos QRS amplos ocasionais após ondas P, com intervalos PR regulares, sugere
 uma aberração.
3. A presença de um complexo de “fusão” ventricular (discussão anterior) é um sinal
confiável de ritmo ventricular ectópico.

Fibrilação Ventricular
Descrição
Fibrilação ventricular é rara na população pediátrica. Ela é caracterizada por complexos
QRS bizarros de tamanhos e configurações variáveis. A frequência é rápida e irregular
(Fig. 24-6). A arritmia é mantida por múltiplos circuitos reentrantes, pois porções do
miocárdio estão despolarizando constantemente.

Causas
Todas as causas listadas para TV podem causar FV. Fatores predisponentes incluem
anormalidades eletrolíticas, medicações pró-arrítmicas, atividades simpáticas
aumentadas ou infusão de catecolamina, hipóxia, ou isquemia. Certas CCs (pré e pós-
operatória) e condições hereditárias são possíveis causas.
FV abrupta após trauma fechado da parede torácica, que ocorre tipicamente em jovens
participantes de esportes (notavelmente, hóquei no gelo, lacrosse, baseball e softball),
pode causar arritmia (chamada commotio cordis).

Importância
FV geralmente é uma degeneração da TV e é uma arritmia terminal, pois resulta em
circulação ineficiente. Deve ser providenciada a ressuscitação imediata.

Conduta
Ressuscitação da FV é bem-sucedida se realizada em tempo hábil; quanto mais o
miocárdio está hábil para fibrilar, mais difícil a conversão para o ritmo sinusal. Choques
elétricos (transmitidos de forma assincrônica) destinam-se a despolarizar o miocárdio
para acabar com o ritmo de fibrilação e permite que um marca-passo cardíaco intrínseco
retome o controle.
1. Atendimento agudo
a. Ressuscitação cardiopulmonar imediata (RCI), fornecimento de ABCs (airway,
breathing, e circulation), abordagem das vias aéreas com oferta de 100% de
oxigênio, e monitoração do ritmo, são essenciais.
b. Desfibrilação com 2, 4 e 6 joule/kg se necessário.
c. Administração de epinefrina via IV ou via intraóssea (IO), 0,01 mg/kg (solução
1:10.000, 0,1 mL/kg) ou via tubo endotraqueal (TE) 0,1 mg/kg (solução 1:1.000,
0,1 mL/kg).
d. Identificar e tratar as causas, incluindo o ambiente metabólico (hipóxia,
acidose).
e. Um dos seguintes agentes antiarrítmicos deve ser utilizado:
 (1) Amiodarona 5 mg/kg em bolus, IV ou IO
(2) Lidocaína 1 mg/kg IV, ou IO, ou TE
(3) Sulfato de magnésio 25 a 50 mg/kg IV ou IO (não exceder 2 g) para torsades
de pointes ou hipomagnesemia
2. Uma criança com suscetibilidade à FV e aqueles ressuscitados da arritmia, devem ter
uma avaliação eletrofisiológica pediátrica.
3. Um CDI geralmente está indicado em pacientes que sobreviveram a FV. Este
dispositivo pode ser implantado através de placa epicárdica ou posicionamento do
eletrodo transvenoso.

Síndrome do QT longo
Síndrome do QT longo é um distúrbio genético da repolarização miocárdica,
caracterizada por um intervalo QT prolongado ao ECG e arritmias ventriculares,
geralmente torsades de pointes, que podem resultar em morte súbita. Existem quatro
grupos de pacientes com tipos congênitos de SQTL: aqueles com síndrome Jervell e
Lange-Nielsen, aqueles com síndrome Romano-Ward, aqueles com uma forma
esporádica da síndrome de Romano-Ward, e aqueles com duas formas novas desta
condição.
1. Jervell e Lange-Nielsen (1957) descreveram pela primeira vez famílias na Noruega nas
quais um longo intervalo QT no ECG estava associado a surdez congênita, crises de
síncope e uma história familiar de morte súbita. Esta síndrome é transmitida de uma
maneira autossômica recessiva.
2. A síndrome Romano-Ward, relatada independentemente por Romano et al na Itália
(1963) e Ward na Irlanda (1964), possui todas as características da síndrome de Jervell
e Lange-Nielsen, porém sem a surdez. Esta síndrome é transmitida de modo
autossômico dominante e é muito mais comum que a síndrome de Jervell e Lange-
Nielsen.
3. Um número significante de indivíduos com a síndrome de Romano-Ward (com audição
normal) parece representar casos esporádicos com uma história familiar negativa da
síndrome.
4. Duas síndromes adicionais, síndrome de Andersen-Tawil e síndrome de Timothy,
foram adicionadas recentemente (Tabela 24-2). A síndrome Andersen-Tawil às vezes é
designada como QTL7, na qual o intervalo QU, em vez do intervalo QT, está
prolongado, juntamente com fraqueza muscular (paralisia periódica), arritmias
ventriculares e anormalidades do desenvolvimento. Síndrome de Timothy está
associada a membranas interdigitais e medida longa de QT.
Tabela 24-2
Causas congênitas de síndrome do qt longo

Adaptado de: Collins KK, van Hare GF. Advances in congenital long QT syndrome. Curr Opin Pediatr 18:497-502, 2006.

Causas
O prolongamento de QT pode ser congênito ou adquirido.
1. SQTL congênita é um distúrbio heterogêneo. SQTL é causada por mutações nos genes
dos canais de cálcio cardíacos. Avanços recentes na biologia molecular revelaram que
canais de íons, que governam a atividade elétrica do coração, encontram-se
defeituosos na SQTL congênita. Baseado no contexto genético, seis tipos de síndromes
de Romano-Ward e dois tipos de síndromes de Jervell-Lange Nielsen são identificadas.
Duas síndromes adicionais (síndrome de Andersen-Tawil e síndrome de Timothy) são
consideradas subgrupos diferentes. A Tabela 24-2 lista genótipos moleculares,
frequência, cromossomos envolvidos, genes mutantes e canais iônicos defeituosos de
acordo com subtipos de SQTL congênita. Esta discussão foca na SQTL congênita.
2. Prolongamento do intervalo QT adquirido pode ser causado por uma série de
fármacos, distúrbios eletrolíticos e outras condições médicas subjacentes (Quadro 24-
1). No tipo de SQTL adquirida, um mecanismo iônico similar pode estar envolvido
como é observado na SQTL congênita. Acredita-se que indivíduos que manifestam
SQTL adquirida sejam geneticamente predispostos para a condição.

Fisiopatologia
Intervalo QT prolongado ao ECG representa recuperação prolongada da excitação elétrica
que contribui para um aumento na probabilidade de dispersão da refratariedade com
algumas partes do miocárdio permanecendo refratárias à despolarização subsequente.
Consequentemente, a onda de excitação pode seguir um caminho distinto ao redor de
um ponto focal no miocárdio (ritmo de reentrada circular), levando à TV.

Manifestações Clínicas
1. A história familiar é positiva em cerca de 60% dos pacientes, e a surdez está presente
em 5% dos pacientes com a síndrome.
2. Sintomas presentes podem ser síncope (26%), convulsão (10%), parada cardíaca (9%),
pré-síncope, ou palpitação (6%). A maioria deles ocorre durante exercício ou com
agitação. Sintomas de SQTL estão relacionados com arritmias ventriculares. O
primeiro sintoma da síndrome aparece geralmente na primeira década de vida, em
raros casos, porém, pode ocorrer ao final da segunda década. A primeira manifestação
pode ser a parada cardíaca.
3. A síncope ocorre em situações de excitação adrenérgica intensa, emoção profunda e
durante ou após exercícios rigorosos. Natação parece ser um gatilho especial entre os
exercícios. Sinais auditivos abruptos, como uma campainha alta, despertador, telefone
ou alarme de segurança podem desencadear os sintomas.
4. O ECG apresenta o seguinte:
a. Um intervalo QT prolongado com um intervalo QT corrigido (QTc), geralmente
maior que 0,46 segundos (Fig. 24-10); o limite superior do normal é 0,44
segundo.
 FIGURA 24-10 Eletrocardiograma de um paciente com síndrome de Romano-Ward aos 6 anos de
idade, demonstra o intervalo QTc mais longo (0,56 s). As derivações precordiais não são
apresentadas. Duas ondas P negativas em uma FV sugerem um mecanismo juncional. Esta
criança recebeu 10 mg de propranolol 4 vezes por dia até os 13 anos de idade, com cura completa
dos episódios de síncopes. Havia sete casos de morte súbita associados a crises de síncopes na
parte materna da família. Sua mãe (27 anos) e irmã (5 anos ) tinham prolongamento moderado do
intervalo QTc, mas sem manifestação de crises de síncope.

b. Morfologia da onda T anormal (bífida, bifásica, ou denteada) é frequente.

c. Bradicardia (20%), bloqueio AV de segundo grau, CVPs multiformes, e TV
monomórfica ou polimórfica (10 a 20%) podem estar presentes. Todos estes
achados ao ECG são considerados fatores de risco para morte súbita.
5. Estudos ecocardiográficos geralmente demonstram um coração estrutural e
funcionalmente normal.

Diagnóstico
O diagnóstico e tratamento corretos são importantes para prevenir a morte súbita.
Entretanto, o diagnóstico desta doença, que apresenta mau prognóstico, não deve ser
feito despreocupadamente, pois implica um compromisso de vida com o tratamento.
Qualquer criança que tem um QTc prolongado de 0,46 s ou maior, ou um intervalo QTc
limítrofe com sintomas, história familiar, ou ondas T anormais (onda T alternantes ou
ondas T dentadas) deve ser avaliada cuidadosamente.
1. Medida apurada do intervalo QTc é necessária para o diagnóstico de SQTL. Um ECG de
12 derivações é a ferramenta de avaliação atual para identificação de SQTL.
a. Derivação II é a derivação preferencial para mensurar o intervalo QT, pois uma
onda q geralmente está presente nesta derivação, mas derivações precordiais
(V1, V3, ou V5) também podem ser utilizadas, pois fornecem melhor definição
de ondas T.
 b. O intervalo QTc é calculado utilizando-se a fórmula de Bazett (Cap. 3). O
intervalo QTc representa o intervalo QT normalizado para uma frequência
cardíaca de 60 batimentos/min.
c. A presença da arritmia sinusal cria problemas na mensuração de um intervalo
QTc apurado e confiável, pois o intervalo QTc varia com o intervalo R-R. Tem
sido recomendado que se utilize o intervalo QTc mais longo após o intervalo R-R
mais curto. Por este método, é raro ter SQTL com um QTc de 0,46 ms ou menos
(Martin et al, 1995). Esta recomendação ainda é controversa. A fórmula de Bazett
é confiável apenas para o estado estável, porém a arritmia sinusal não é um
estado estável. Além disso, existe um fenômeno chamado histerese do QT, no
qual o intervalo QT adapta-se lentamente para alterar a frequência cardíaca e
certamente não em um batimento. Portanto, pode valer a pena repetir a
mensuração do intervalo QTc no traçado que não possui uma arritmia sinusal
evidente.
d. Em pacientes com duração de QRS prolongada (como é observado no bloqueio
do ramo), o intervalo QT pode estar prolongado secundariamente ao
prolongamento da duração de QRS, mesmo na ausência de anormalidades na
repolarização; o intervalo QT inclui ambos, despolarização e repolarização.
Nestes casos, o intervalo JT pode ser um preditor mais sensível de
anormalidades de repolarização que o intervalo QTc. O intervalo JT é medido do
ponto J (a junção da onda S e o seguimento ST) até o final da onda T. A correção
da frequência é obtida através do uso da fórmula de Bazett (Berul et al, 1994).
Um intervalo JTc normal (média ± DP) é 0,32 ± 0,02 segundo com o limite
superior do normal de 0,34 segundo em crianças e adolescentes.
2. O diagnóstico da SQTL é claro quando há um prolongamento acentuado do intervalo
QTc com uma história familiar positiva da síndrome. Entretanto, muitos casos
encontram-se no limite, tornando difícil fazer ou rejeitar o diagnóstico. Schwartz et al
redefiniu o critério para diagnóstico em 1993. Um sistema de pontos é utilizado para
distinguir a probabilidade de um paciente ter a doença. O critério adotado na
avaliação dos achados ao ECG: história clínica e história familiar e ranquear os achados
por pontos baseados na “importância” destes (Tabela 24-3). De acordo com esse
critério, o escore da probabilidade de SQTL é feito como se segue.
Tabela 24-3
Critério de diagnóstico de schwartz para síndrome do QT longo

SQTL, síndrome do QT longo.

Adaptado de Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Critério de diagnóstico para síndrome do QT longo: uma
atualização. Circulation 88:782-784, 1993.

< 1 ponto = Baixa probabilidade de SQTL

2 a 3 pontos = Probabilidade intermediária de SQTL
> 4 pontos = Alta probabilidade de SQTL
3. Estratégia diagnóstica inicial: Os cinco passos seguintes são considerados na realização
do diagnóstico de SQTL.
a. História de pré-síncope, síncope, convulsão ou palpitação e história familiar são
examinadas cuidadosamente.
b. Causas de SQTL adquirida estão excluídas (Quadro 24-1).
c. ECG é examinado para intervalo QTc e morfologia das ondas T. Também são
obtidos ECGs de membros familiares imediatos.
d. Escore SQTL é calculado (Tabela 24-3), e a possibilidade diagnóstica é graduada
como descrito anteriormente
e. Pacientes com SQTL de escore 4 ou acima, ou resultados anormais do teste de
esforço são diagnosticados com SQTL; um escore de SQTL de 1 ou abaixo está
excluído do diagnóstico. Pacientes com um escore de SQTL de 2 ou 3 são
acompanhados para possível SQTL.
4. Para casos limítrofes, alguns centros possuem testes adicionais, como exame de Holter,
teste de esforço, teste farmacológico, ou estudo eletrofisiológico. Entretanto, a
interpretação e significância destes testes são controversas.
 a. Exame de Holter: Este pode detectar prolongamento intermitente de QT com
alteração na frequência cardíaca (com prolongamento de QTc em uma
frequência rápida), bradiarritmia, alternância de onda T e onda T denteada. Ele
também pode detectar TV. Entretanto, os resultados do exame de Holter devem
ser interpretados com cautela, pois os padrões para QTc no exame ambulatorial
não estão estabelecidos. O intervalo QTc é mais longo durante o sono; portanto,
o exame de Holter pode apresentar o intervalo QTc 0,05 segundo mais longo que
o intervalo no ECG padrão. A velocidade da fita do exame pode variar de acordo
com o dispositivo utilizado. Assim, a comparação do Holter com um ECG
padrão para o intervalo QTc pode ser imprecisa.
b. Teste de esforço: Alguns centros realizam rotineiramente o teste de esforço. Na
maioria das crianças e jovens adultos, os intervalos QT encurtam com o
exercício com o aumento da frequência cardíaca. Entretanto, em pacientes com
SQTL, o intervalo QT pode não encurtar ou pode alongar, mesmo com
frequências cardíacas elevadas e com esforço. Uma falta de encurtamento
adequado da duração de QTc e morfologia anormal da onda T são observados
mais frequentemente em pacientes SQTL. Arritmias ventriculares podem
desenvolver-se durante o teste em mais de 30% dos pacientes.
c. Teste de epinefrina: Monitoração com ECG contínuo durante uma infusão IV de
epinefrina em doses crescentes (0,025 a 0,3 mcg/kg/min) geralmente encurta o
intervalo QT em indivíduos normais. O QTc prolonga-se em todos os pacientes
com subgrupos SQTL. O prolongamento é maior em pacientes com QTL1 (141
ms na QTL1 comparado com 69 e 3 ms para QTL2 e QTL3, respectivamente).
5. Testes genéticos podem identificar genótipos de SQTL. Testes genéticos
comercialmente disponíveis podem identificar as cinco mutações genéticas mais
comuns, todas na síndrome de Romano-Ward, incluindo KCNQ1, KCNE1, KCNH2,
KCNE2 e SCN5A, porém o teste genético possui limitações. Ele é importante para
perceber que o teste pode identificar uma mutação particular, mas ele não pode
descartar SQTL; um teste genético negativo não exclui a SQTL.

Conduta
1. Os fatores de risco conhecidos devem ser considerados quando se realiza um plano de
tratamento para o tipo congênito de SQTL.
a. Fatores de risco conhecidos para morte súbita incluem:
(1) Bradicardia para idade (da bradicardia sinusal, ritmo juncional de escape,
ou bloqueio AV de segundo grau)
(2) Um intervalo QTc extremamente longo (>0,55 s)
(3) Sintomas na apresentação (síncope, convulsão, parada cardíaca)
(4) Jovem na apresentação (< 1 mês)
(5) Torsades de pointes ou FV documentada
b. Alternância de onda T (principais alterações na morfologia da onda T) é um
fator de risco relativo.
c. Não adesão à medicação é um fator de risco importante para morte súbita.
2. Medidas Gerais
a. Os médicos devem estar atentos para as condições e medicações que prolongam
o intervalo QT (Quadro 24-1). Os médicos devem evitar prescrição de
medicamentos que prolongam QT (e descontinuar estas medicações se
possível).
b. Uma lista de fármacos que são conhecidos por prolongar o intervalo QT
(Quadro 24-1) juntamente com sites para isso (www.qtdrugs.org), devem ser
fornecidos aos pais.
c. Catecolaminas e fármacos simpatomiméticos também devem ser evitados se
possível, pois eles podem disparar potencialmente a torsades de pointes em
pacientes com SQTL.
d. Uma política de esporte não competitivo se aplica. Isto é particularmente
importante em pacientes QTL1. Os médicos também devem alertar contra a
natação.
e. Despertadores e telefones de cabeceira devem ser removidos, pois estes são
conhecidos por disparar a TV em pacientes com SQTL.
f. Os pacientes e os pais devem ser educados sobre a importância de serem
criteriosos com sua medicação, pois a não adesão pode resultar em morte
súbita.
3. Tratamento para SQTL congênita: Para SQTL congênita, o tratamento inicial é
destinado a interromper a entrada simpática ao miocárdio com betabloqueadores. Um
CDI pode ser necessário em alguns pacientes que continuam a ter sintomas enquanto
tomam betabloqueadores. Denervação simpática cardíaca esquerda não é mais
popular pela disponibilidade de outras opções, como estimulação e CDI.
a. Betabloqueadores: A terapia de escolha atual é o tratamento com
betabloqueadores. O efeito protetor dos betabloqueadores está relacionado com
a sua habilidade em reduzir tanto a síncope quanto a morte súbita. Existe um
consenso que todas as crianças sintomáticas com SQTL devem ser tratadas com
propranolol ou outros betabloqueadores (p. ex., atenolol, metropolol). Doses
moderadas de betabloqueadores podem ser melhores que grandes doses, pois
doses moderadas diminuem a tendência a bradicardia, um fator de risco
conhecido para morte súbita, especialmente em pacientes com distúrbios
sinusais ou do nó AV.
Betabloqueadores são efetivos em prevenir eventos cardíacos em
aproximadamente 70% dos pacientes; eventos cardíacos continuam a ocorrer
apesar da terapia com betabloqueadores em 30% dos pacientes restantes.
Mesmo com tratamento com betabloqueadores, pode ocorrer a morte súbita.
Mais de 80% dos casos de morte súbita ocorrem enquanto os pacientes estão
sob medicação; alguns destes casos de morte súbita são causados pela não
adesão.
A utilização de betabloqueadores em crianças assintomáticas com
prolongamento de QTc ainda é controversa. Qualquer paciente com escore de 4
ou mais no critério de diagnóstico de Schwartz deve ser tratado
 independentemente dos sintomas. Entretanto, pode ser prudente acompanhar
crianças assintomáticas nas quais o intervalo QTc é limítrofe (0,46 a 0,47).
Sintomas são mais prováveis de ocorrerem em pacientes com intervalos QTc
mais longos que 0,48 segundo. Além disso, tratamento com betabloqueadores
pode ser perigoso para alguns pacientes com a síndrome, pois o tratamento
tende a produzir bradicardia, um fator de risco conhecido para morte súbita.
Tratamento definitivo de pacientes assintomáticos com SQTL congênita tem
sido sugerido por Schwartz (1997) nas seguintes circunstâncias: (1) neonatos e
lactentes, (2) pacientes com perda auditiva sensorioneural, (3) irmãos com SQTL
e morte súbita, (4) QTc extremamente longo (>0,60 s) ou alternância de onda T, e
(5) para prevenir ansiedade da família ou paciente.
b. Marca-passos cardíacos: Implante de marca-passo cardíaco (com estimulação
contínua ventricular ou de dupla câmara) tem sido considerado útil, pois o
estímulo elimina a bradicardia arritmogênica, a qual pode ser resultado de altas
doses de betabloqueadores. Nesta situação, uma dose maximamente tolerável
de betabloqueadores (p. ex., atenolol 50 a 200 mg/dia, metropolol de 50 a
200 mg/dia, propranolol 60 a120 mg/dia) pode ser utilizada pois é esperado que
o marca-passo previna a ocorrência de bradicardia. Entretanto, os marca-passos
não fornecem proteção completa contra morte súbita (ocorrendo em 16% dos
pacientes), pois os marca-passos não apresentam capacidade de desfibrilação.
Em vista da disponibilidade de um CDI que possa desfibrilar assim como
estimular quando a bradicardia se desenvolve, marca-passos cardíacos não são
mais populares nesta condição.
c. Denervação cardíaca simpática esquerda: Denervação cardíaca simpática
esquerda é outro método para reduzir eventos cardíacos em pacientes que
continuam a ter sintomas pela redução da descarga simpática. Após uma
simpatectomia torácica alta, houve uma redução considerável na incidência de
eventos cardíacos, embora a morte súbita continuasse ocorrendo (8%).
Betabloqueadores geralmente são mantidos após procedimento cirúrgico.
Devido à disponibilidade de outras opções, como estimulação e CDI, este
procedimento é raramente realizado.
d. CDI: Implantação de CDI parece ser a terapia mais efetiva em pacientes de alto
risco, definidos como aqueles com parada cardíaca abortada ou eventos
cardíacos recorrentes apesar da terapia convencional (com betabloqueadores), e
aqueles com intervalos QT extremamente prolongados (p. ex., >0,60 s). É
esperado que um CDI não previna somente a bradicardia (um fator de risco,
que pode resultar de uma alta dose de betabloqueadores), mas também
converta arritmias ventriculares. O CDI demonstrou-se seguro e eficaz na
prevenção de morte súbita em experiências clínicas limitadas a crianças. Esses
pacientes devem ser mantidos com betabloqueadores.
Complicações no posicionamento do CDI podem incluir infecção, fratura do eletrodo
e desalojamento, descarga inapropriada, sequelas psiquiátricas e tempestade
elétrica.
 e. Terapia farmacológica direcionada tem sido relatada com algum sucesso. O
bloqueador de canais de sódio mexiletina foi utilizado em pacientes com
mutações no gene SCN5A (LQT3) dos canais de cálcio com encurtamento
significativo de QTc. Em pacientes com QTL2 (com anormalidades no canal de
potássio), suplementação com potássio em combinação com espirolactona,
esteve associada a uma redução significativa do QTc e alguma melhora na
morfologia da onda T.
f. Abordagem “gene específica”: Terapia genética ou gene específica não
apresentou grande aplicação clínica até o momento.

Tratamento da Síndrome do QT Longo Adquirida

A conduta da SQTL adquirida envolve tratamento agudo das arritmias (com magnésio
IV), descontinuação de qualquer fármaco precipitante, e correção de qualquer
anormalidade metabólica (p. ex., hipocalemia ou hipomagnesemia).

Prognóstico
Síndrome do QT longo é uma doença séria, e o tratamento é, na melhor das hipóteses,
parcialmente eficaz. O prognóstico é muito ruim em pacientes não tratados, com uma
mortalidade anual tão alta quanto 20% e uma taxa de mortalidade aos 10 anos de 50%.
Betabloqueadores podem reduzir a mortalidade até certo ponto, porém eles não
protegem completamente os pacientes da morte súbita. Um CDI parece promissor na
melhora do prognóstico.

Síndrome do QT Curto
Recentemente, um intervalo QT curto familiar foi relatado como sendo a causa da morte
súbita. Síndrome do QT curto é caracterizada por um QTc muito curto (< 300 ms),
sintomas de palpitação, tontura ou síncope, e história familiar de morte súbita. Acredita-
se que a causa da morte seja FV. Sintomas como síncope e parada cardíaca ocorrem mais
frequentemente em períodos de descanso ou dormindo. Embora ela ocorra geralmente
no adulto (idade média de 30 anos), morte súbita foi observada na infância. Esta
síndrome é transmitida de uma maneira autossômica dominante e poucas famílias
afetadas têm sido identificadas. Recentemente, o uso de um agente antiarrítmico,
particularmente quinidina (que prolonga o intervalo QT) tem sido sugerida. Um CDI
pode tornar-se prática de rotina.

Síndrome de Brugada
Este distúrbio arritmogênico hereditário, com alto risco de morte súbita ocorrendo
durante o sono, resultante de taquiarritmias ventriculares, parece ser herdado com
padrão autossômico dominante. Ele é primariamente uma doença de homens, vista
comumente em homens do Sudeste Asiático (com morte súbita relatada na idade média
de 40 anos). Entretanto, esta síndrome também foi demonstrada em crianças e lactentes.
Nenhuma preponderância masculina é observada em crianças, levantando a
possibilidade do elevado nível de androgênio na ocorrência do evento fatal. Mutações no
canal de sódio (SCN5A) parece ser a causa da condição, ao menos em 20% dos
acometidos.
O ECG é anormal, mas sem apresentar anormalidades estruturais do coração. O ECG
apresenta tipicamente elevação côncava do segmento ST (>2 mm) com elevação do ponto
J seguido por uma onda T negativa nas derivações precordiais direitas (V-V3) e presença
de BRD. Este assim chamado de padrão ECG tipo 1, pode estar presente tanto
espontaneamente ou após provocação com ajmalina ou flecainida. O intervalo PR
frequentemente está prolongado. Febre é um fator importante de precipitação da
síncope, incluindo um que se desenvolve após vacinação. TSV, incluindo flutter atrial,
também é frequente. O paciente pode apresentar-se com queixas de síncope ou
palpitações. A maioria das síncopes manifesta-se no descanso (90%). Pode haver uma
história familiar de morte súbita. Achados nos exames cardiológicos geralmente estão
normais.
A suspeita do diagnóstico baseia-se na apresentação ao ECG, que pode nem sempre
estar presente. A condição pode carregar mau prognóstico, particularmente naqueles que
são sintomáticos (p. ex., uma taxa de mortalidade de pelo menos 10% ao ano).
Betabloqueadores não parecem reduzir o risco de morte nestes pacientes. Em muitos
centros, um CDI é uma prática-padrão para prevenir morte súbita. Hidroquinidina
mostrou ser uma boa alternativa ao implante de CDI em pacientes adultos, e ela parece
ser eficaz também na prevenção da síncope em crianças (Probst et al, 2007).
25
Distúrbios da Condução Atrioventricular
Bloqueio atrioventricular (AV) é um distúrbio na condução entre o impulso sinusal
normal e a resposta ventricular. O bloqueio é atribuído a uma das três categorias,
dependendo da intensidade do distúrbio da condução. No bloqueio AV de primeiro grau
existe um simples prolongamento do intervalo PR, porém todas as ondas P são
conduzidas ao ventrículo. No bloqueio AV de segundo grau, alguns impulsos atriais não
são conduzidos ao ventrículo. No bloqueio AV de terceiro grau (ou bloqueio cardíaco
completo), nenhum dos impulsos atriais é conduzido ao ventrículo (Fig. 25-1). O exame
de Holter frequentemente revela padrões que não são aparentes em um
eletrocardiograma relativamente curto.

FIGURA 25-1 Bloqueio atrioventricular (AV). (De: Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th
ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)
Bloqueio Atrioventricular de Primeiro Grau
Descrição
O intervalo PR encontra-se prolongado além dos limites superiores do normal para a
idade do paciente e para a frequência cardíaca (Tabela 3-2 e Fig. 25-1). O intervalo PR
inclui o tempo necessário para despolarização do miocárdio atrial, o atraso da condução
no nó AV, condução através do feixe de His, e o tempo para manifestação da
despolarização ventricular.

Causas
O bloqueio AV de primeiro grau pode aparecer ocasionalmente em crianças saudáveis e
adultos jovens, particularmente em atletas, mediado pelo excessivo tônus
parassimpático. Outras causas incluem cardiopatias congênitas (CCs) (p. ex., defeito do
coxim endocárdico, defeito do septo interatrial [CIA], anomalia de Ebstein), doenças
infecciosas, condições inflamatórias (febre reumática ), cirurgia cardíaca, e alguns
fármacos (p. ex., digitálicos, bloqueadores do canal de cálcio).

Importância
Conjunção de lentificação interatrial ou através do nó AV é quase sempre o mecanismo
do bloqueio AV de primeiro grau. Bloqueio AV de primeiro grau não leva à repercussão
hemodinâmica. Exercício, seja recreativo ou durante o teste ergométrico, induz redução
do estímulo parassimpático, resultando na normalização da condução AV e do intervalo
PR. O intervalo PR pode ser bastante longo, mas na ausência de doença cardíaca, ele
geralmente não progride.

Conduta
Nenhum tratamento está indicado, exceto quando o bloqueio é causado por fármacos.
Bloqueio Atrioventricular de Segundo Grau
Algumas, mas não todas, as ondas P são seguidas pelo complexo QRS (batimentos
diminuídos). Existem três tipos: Mobitz Tipo I (fenômeno Wenckebach), Mobitz tipo II, e
o de maior intensidade (ou avançado) bloqueio AV de segundo grau.

Mobitz Tipo I (Wenckebach)

Descrição
O intervalo PR torna-se progressivamente prolongado até que um complexo QRS seja
completamente abolido (Fig. 25-1).

Causas
Bloqueio AV do segundo grau tipo Mobitz I pode ocorrer em crianças saudáveis. Outras
causas incluem miocardite, cardiomiopatia, infarto do miocárdio, defeito cardíaco
congênito, cirurgia cardíaca e toxicidade a digitálicos.

Importância
O bloqueio ocorre no plano do nó AV (com intervalo AH prolongado). Ele geralmente
não progride para o bloqueio cardíaco completo. Ele ocorre em indivíduos com
dominância vagal.

Conduta
Tratar as causas de base.

Tipo Mobitz II
Descrição
A condução AV é “tudo ou nada”. A condução AV pode estar normal ou completamente
bloqueada (Fig. 25-1).

Causas
As causas são as mesmas para tipo Mobitz I.

Importância
O bloqueio geralmente ocorre abaixo do nó AV (na altura do feixe de His). Ele é mais
grave que o bloqueio do tipo I, pois pode progredir para bloqueio cardíaco completo,
resultando em síndrome de Stokes-Adams.

Conduta
Tratar as causas de base. Terapêutica profilática com implante de marca-passo pode ser
indicada.
Bloqueio Atrioventricular Dois para Um (ou Maior)
Descrição
Um complexo QRS segue a cada segunda, terceira, ou quarta onda P, resultando em
bloqueio AV 2:1, 3:1 ou 4:1 (Fig. 25-1). Quando duas ou mais ondas P consecutivas não são
conduzidas, o ritmo é chamado de bloqueio AV avançado ou de alta graduação. Em
contraste com o bloqueio AV completo ou de terceiro grau, algumas ondas P continuam a
ser conduzidas ao ventrículo, e o intervalo PR dos batimentos conduzidos é constante.

Causas
As causas são semelhantes àquelas de outros bloqueios AV de segundo grau.

Importância
O bloqueio geralmente encontra-se no feixe de His, isolado ou em combinação com o
bloqueio AV nodal. Ele pode progredir para bloqueio AV completo. Bloqueio AV de
segundo grau de alto grau deve sempre ser considerado como anormal. As implicações
do bloqueio AV de alta graduação parecem ser semelhantes àquelas do bloqueio AV
completo ou total.

Conduta
As causas de base são tratadas. Exame eletrofisiológico pode ser necessário para
determinar o nível do bloqueio. Bloqueio AV de segundo grau sintomático, embora
incomum, pode ser tratado de forma aguda com atropina, isoproterenol e marca-passo
temporário. O implante de marca-passo está indicado no bloqueio AV de segundo grau
avançado sintomático.
Bloqueio Atrioventricular de Terceiro Grau
(Bloqueio Cardíaco Completo)
Descrição
No bloqueio AV de terceiro grau, as atividades atriais e ventriculares são inteiramente
independentes uma da outra (Fig. 25-1).
1. As ondas P são regulares (intervalo PP regular), com frequência comparável a
frequência cardíaca normal para a idade do paciente. Os complexos QRS também são
regulares (intervalo R-R regular), com frequência muito mais lenta que a frequência de
P.
2. No bloqueio atrioventricular total ou completo congênito (e em alguns tipos
adquiridos) a duração do complexo QRS encontra-se normal, pois o marca-passo para
o complexo ventricular está acima da bifurcação do feixe de His. A frequência
ventricular é mais rápida (50 a 80 batimentos/min) que aquela do tipo adquirido, e a
frequência ventricular varia discretamente em resposta às condições fisiológicas
variáveis.
3. No bloqueio cardíaco completo induzido cirurgicamente (e em alguns adquiridos) a
duração de QRS encontra-se prolongada, pois o marca-passo para o complexo
ventricular encontra-se abaixo da bifurcação do feixe de His. A frequência ventricular
alcança cerca de 40 a 50 batimentos/min (ritmo idioventricular) e a frequência
ventricular é relativamente fixa.

Causas

Tipo congênito
Na ausência de CC, 60 a 90% dos casos de bloqueio AV total congênito são causados por
lúpus eritematoso neonatal. Anticorpos maternos para doença autoimune do tecido
conectivo atravessam a placenta para o feto, causando o bloqueio cardíaco. Em 25 a 33%,
ele está associado a CCs, mais comumente com L-transposição de grandes artérias,
ventrículo único, ou síndrome de poliesplenia. Miocardite neonatal e vários distúrbios
genéticos, como comunicação interatrial familiar e síndrome Kearns-Sayre, foram
identificados.

Tipo adquirido
Cirurgia cardíaca é a causa mais comum de bloqueio cardíaco completo (total) adquirido
em crianças. Outras raras causas incluem grave miocardite, cardite de Lyme, febre
reumática aguda, caxumba, difteria, cardiomiopatias, tumores no sistema de condução,
infarto do miocárdio e overdose de algumas drogas. Estas causas produzem bloqueio
cardíaco temporário ou permanente.

Importância
1. Bloqueio cardíaco completo pode ser diagnosticado através da bradicardia fetal
durante exame eletrocardiográfico fetal entre as 18 e 28 semanas de gestação.
Complicações intrauterinas podem incluir hidropisia fetal, miocardite e óbito fetal.
2. Insuficiência cardíaca congestiva (ICC) pode desenvolver-se na infância,
particularmente quando existem cardiopatias congênitas associadas.
3. Cerca de 40% dos bloqueios cardíacos congênitos não se manifestam até a infância
(idade média, 5 a 6 anos). Aqueles que sobrevivem a infância geralmente são
assintomáticos e atingem crescimento e desenvolvimento normais por 5 a 10 anos.
Sintomas, quando presentes, podem incluir baixa tolerância aos exercícios, pré-
síncope, síncope, ou detecção de pulso lento durante avaliação de rotina. Radiografia
torácica pode demonstrar cardiomegalia (em decorrência da necessidade de grande
volume para compensar a baixa frequência cardíaca).
4. Crises de síncope (Stokes-Adams) podem ocorrer com frequência cardíaca abaixo de 40
a 45 batimentos/min. Manifestação súbita de bloqueio cardíaco pode resultar em
morte, a menos que o tratamento mantenha a frequência cardíaca em um nível
aceitável.

Conduta
1. Quando detectado no útero, terapia com esteroides pode ser aplicada se associado a
anti-Ro/SSA e anti-La/SSB.
2. Atropina ou isoproterenol está indicado em crianças sintomáticas e adultos até que
marca-passo temporário esteja garantido.
3. Um marca-passo ventricular transvenoso temporário está indicado em pacientes com
bloqueio cardíaco, ou ele pode ser instalado profilaticamente em paciente que possa
desenvolver bloqueio cardíaco.
4. Não é necessário nenhum tratamento para crianças com bloqueio atrioventricular total
congênito assintomático com uma frequência cardíaca aceitável, complexo QRS
estreito, e função ventricular normal. A maioria destes pacientes necessita de marca-
passo.
5. Terapia com marca-passo está indicada nas seguintes situações:
a. Em pacientes sintomáticos ou que desenvolvem ICC. Tonturas ou vertigens pode
ser um sinal de alerta inicial da necessidade de marca-passo.
b. Se um lactente apresenta frequência ventricular abaixo de 50 a
55 batimentos/min ou se o lactente possui CC com frequência ventricular abaixo
de 70 batimentos/min.
c. Se o paciente apresenta um ritmo de escape com QRS alargado, ectopia
ventricular complexa ou disfunção ventricular.
6. Um marca-passo definitivo está indicado em pacientes com bloqueio cardíaco induzido
cirurgicamente, que não se espera ser resolvido ou que persista por pelo menos 7 dias
após a cirurgia cardíaca.
7. Uma variedade de problemas pode surgir após o implante de um marca-passo em
crianças. A tensão aplicada ao sistema de eletrodos pelo crescimento linear da criança,
fratura do sistema de eletrodos em crianças fisicamente ativas, mau funcionamento do
 eletrodo (cicatrização do miocárdio ao redor do eletrodo, especialmente em lactentes),
e tempo de vida limitado do gerador exigem o acompanhamento das crianças com
marca-passo artificial.

Dissociação Atrioventricular
Dissociação atrioventricular não deve ser confundida com bloqueio AV de terceiro grau.
A dissociação AV resulta de uma acentuada lentificação do nó sinusal ou bradicardia
atrial ou aceleração do nó AV. Enquanto na dissociação AV, a frequência atrial encontra-se
mais lenta que a frequência ventricular, no bloqueio cardíaco completo, a frequência
ventricular geralmente é mais lenta que a frequência atrial. Na dissociação AV, um
impulso atrial pode ser conduzido ao nó AV se ele chegar no momento certo (Fig. 25-2). O
batimento conduzido pode ser reconhecido por sua prematuridade relativa.

FIGURA 25-2 Diagrama de dissociação atrioventricular (AV) pela marcada lentificação do nó

sinusal ou aceleração do nó AV. O quarto complexo é conduzido, alterando o ritmo (chamado
“interferência”). Todos os outros complexos originam-se do nó AV, onde a automaticidade encontra-
se maior que o normal.
26
Marca-passos Cardíacos e Cardioversores-
Desfibriladores Implantáveis em Crianças
Um marca-passo é um dispositivo que libera estímulos elétricos fornecidos por bateria
através da condução por eletrodos que estão em contato com o coração. Ele trata
primeiramente a bradicardia. Um cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é um
dispositivo antiarrítmico multiprogramável para o tratamento da taquicardia ventricular
e fibrilação ventricular. CDI também possui capacidade de marca-passo para tratar a
bradicardia. As conduções elétricas são posicionadas diretamente no epicárdio ou
inseridas transvenosamente nas câmaras cardíacas. Circuitos eletrônicos regulam o
tempo e características dos estímulos. A fonte de energia geralmente é uma bateria de
iodeto de lítio.
Médicos encontram um número crescente de crianças com marca-passos temporários
ou permanentes. Conhecimento básico sobre o marca-passo e a faixa de ritmo do marca-
passo é essencial no atendimento médico destas crianças. Este capítulo apresenta
exemplos de traçados eletrocardiográficos (ECG) de crianças com vários tipos de marca-
passos e informação básica sobre marca-passo e terapia com CDI em crianças.
Eletrocardiogramas de Marca-passos Cardíacos
Artificiais
A necessidade de reconhecer os traçados de ritmo de marca-passos artificiais tem
aumentado nos últimos anos, especialmente no atendimento intensivo e salas de
emergência. A posição e número de espículas do marca-passo no traçado do ECG são
utilizados para o reconhecimento de diferentes tipos de marca-passos. Assim, um marca-
passo pode ser classificado como marca-passo ventricular, marca-passo atrial, ou marca-
passo ventricular deflagrado por onda P.
1. Quando o marca-passo estimula o átrio, a onda P resultante apresenta um eixo P
anormal.
2. Quando o marca-passo estimula o ventrículo, resulta em amplos complexos QRS.
3. O ventrículo que é estimulado (ou ventrículo no qual o eletrodo do marca-passo está
posicionado) pode ser identificado pela morfologia dos complexos QRS. Com o
eletrodo estimulante no ventrículo direito, o complexo QRS assemelha-se a um padrão
de bloqueio do ramo esquerdo (BRE); com o marca-passo posicionado no ventrículo
esquerdo, ocorre um padrão de bloqueio do ramo direito (BRD).

Marca-passo Ventricular (Sensibilidade e Estimulação

Ventricular)
Este tipo de estimulação é reconhecido pelas espículas verticais do marca-passo que
iniciam a despolarização ventricular com amplos complexos QRS (Fig. 26-1, A). A espícula
eletrônica não apresenta relação fixa com a atividade atrial (onda P). A frequência do
marca-passo pode ser fixa (Fig. 26-1, A), ou pode estar sob um modo de demanda (ou
espera) no qual o marca-passo somente dispara após uma longa pausa entre os próprios
batimentos do paciente.
 FIGURA 26-1 Exemplos de alguns marca-passos artificiais. A, Marca-passo ventricular de
frequência fixa. Atenção para a frequência regular das espículas eletrônicas sem nenhuma relação
com as ondas P. B, Marca-passo atrial. A monitoração pertence a uma criança de 2 anos na qual
uma bradicardia sintomática extrema se desenvolveu após a operação de Mustard. C, Marca-passo
deflagrado por onda P. Esta monitoração é de uma criança na qual um bloqueio AV completo e
cirurgicamente induzido desenvolveu-se após correção da tetralogia de Fallot. Observar que na
figura, as espículas eletrônicas estão ambas altas ou curtas, porém todas são de curta duração. (De:
Park MK, Guntheroth WG: How to Read Pediatric ECGs, 4th ed., Philadelphia, Mosby, 2006.)

Marca-passos Atriais (Sensibilidade e Estimulação Atrial)

O marca-passo atrial é reconhecido pela presença de uma espícula do marca-passo
seguida por um complexo atrial; quando a condução atrioventricular AV está normal,
segue um complexo QRS de duração normal (Fig. 26-1, B). Este tipo de marca-passo é
indicado para pacientes com disfunção do nó sinusal com bradicardia. Quando o
paciente tem bloqueio AV de risco ou completo, além de disfunção do nó sinusal, um
marca-passo ventricular adicional pode ser necessário (marca-passo AV sequencial, não
ilustrado na Fig. 26-1). O marca-passo AV sequencial é reconhecido por duas posições de
espículas eletrônicas — uma antes da onda P, e outra antes do amplo complexo QRS.

Marca-passo Ventricular Deflagrado por Onda P

(Sensibilidade Atrial, Estimulação Ventricular)
Este marca-passo pode ser reconhecido por espículas do marca-passo que seguem as
próprias ondas P do paciente, a intervalos PR regulares e com amplos complexos QRS
(Fig. 26-1, C). As ondas P do paciente são sensibilizadas e disparam o marca-passo
ventricular após um intervalo eletrônico PR predeterminado. Este tipo de marca-passo é o
mais fisiológico e está indicado quando o paciente apresenta bloqueio AV avançado, mas
um mecanismo sinusal normal. As vantagens deste tipo de marca-passo são que a
frequência cardíaca varia fisiologicamente, e a contração atrial contribui para o
enchimento ventricular e melhora o débito cardíaco.
Terapia com Marca-passo em Crianças
Avanços tecnológicos notáveis têm sido feitos no desenho e função dos marca-passos.
Correções cirúrgicas de defeitos cardíacos e suas sequelas tardias aumentaram a
necessidade da terapia com marca-passo em crianças. Novos marca-passos permanentes
(marca-passos fisiológicos) são capazes de mimetizar o ritmo cardíaco normal, e a
maioria deles é pequena o bastante para ser implantada em um lactente.

Indicações
As indicações para marca-passos permanentes em crianças estão em constante evolução
com a confiabilidade da melhoria de sistemas de estimulação e aumento da experiência
clínica. O Quadro 26-1 lista condições para as quais a terapia com marca-passo está ou
não indicada, baseado no conjunto de recomendações de 2008 da American College of
Cardiology (ACC), American Association (AHA), e Heart Rhythm (HRS) (Epstein
et al, 2008). Nas diretrizes, condições de classe I são aquelas em que existe um comum
acordo que o dispositivo será benéfico, e condições de classe II são aquelas nas quais
existe ambivalência sobre se o dispositivo será benéfico. Condições classe IIa são aquelas
nas quais o peso da evidência ou a opinião é a favor da utilidade ou eficácia, e condições
classe IIb são aquelas nas quais a utilidade e eficácia não estão bem estabelecidas.
Condições classe III são aquelas nas quais existe uma concordância que o dispositivo não
será útil. Cada recomendação é acompanhada pelo peso da evidência como segue. Nível
A se o dado foi obtido de múltiplas triagens clínicas aleatórias, nível B quando o dado
vier de um número limitado de triagens clínicas ou estudos não aleatórios, nível C
quando o consenso de especialistas foi a fonte primária da recomendação.

Q uadr o 26- 1 Re com e nda çõe s pa ra Ma rca - pa sso Pe rm a ne nt e e m

C ria nça s, Adole sce nt e s e Pa cie nt e s com Doe nça C a rdía ca
C ongê nit a
Classe I (é indicado)
1. Para bloqueio de segundo ou terceiro grau avançado associado a bradicardia
sintomática, disfunção ventricular, ou baixo débito cardíaco (nível de evidência: C)
2. Para disfunção do nó sinusal e relação de sintomas durante bradicardia
inapropriada para a idade; a definição de bradicardia varia com a idade do
paciente e frequência cardíaca esperada (nível de evidência: B)
3. Para bloqueio AV de segundo ou terceiro grau avançado em pós-operatório em que
não se espera ser resolvido ou que persista por pelo menos 7 dias após a cirurgia
cardíaca (nível de evidência: B)
4. Para bloqueio AV de terceiro grau congênito com um ritmo de escape de QRS
amplo, ectopia ventricular complexa, ou disfunção ventricular (nível de evidência:
B)
 5. Para bloqueio AV de terceiro grau congênito em lactente com uma frequência
ventricular menor que 55 batimentos/min ou com doença cardíaca congênita e
frequência ventricular menor que 70 batimentos/min (nível de evidência: C)
Classe IIA (é razoável)
1. Para pacientes com doença cardíaca congênita e bradicardia sinusal para
prevenção de episódios recorrentes de taquicardia intra-atrial reentrante;
disfunção do nó sinusal pode ser intrínseca ou secundária ao tratamento
antiarrítmico (nível de evidência: C)
2. Para bloqueio AV de terceiro grau congênito além do primeiro ano de vida com
uma frequência cardíaca média menor que 50 batimentos/min, pausas abruptas
na frequência ventricular que são duas ou três vezes o comprimento do ciclo
básico, ou associado a sintomas causados por incompetência cronotrópica (nível
de incidência: B)
3. Para bradicardia sinusal com doença cardíaca congênita complexa com uma
frequência cardíaca, em repouso, menor que 40 batimentos/pausas menores em
uma frequência ventricular maior que 3 segundos (nível de evidência: C)
4. Para pacientes com doença cardíaca congênita e repercussão hemodinâmica,
causada por bradicardia sinusal ou perda de sincronia AV (nível de evidência: C)
5. Para síncope inexplicável no paciente com cirurgia cardíaca anterior e com
complicações como bloqueio AV total ou completo transitório com bloqueio
fascicular residual após avaliação criteriosa para exclusão de outras causas de
síncope (nível de evidência: B)
Classe IIB (pode ou deve ser razoável)
1. Para bloqueio AV de terceiro grau transitório no pós-operatório que reverte para
ritmo sinusal com bloqueio bifascicular residual (nível de evidência: C)
2. Para bloqueio AV de terceiro grau congênito em crianças assintomáticas ou
adolescentes com frequência aceitável, um estreito complexo QRS, e uma função
ventricular normal (nível de evidência: B)
3. Para bradicardia sinusal assintomática após correção biventricular de cardiopatia
congênita com frequência em repouso menor que 40 batimentos/min ou pausas
na frequência ventricular maior que 3 segundos (nível de evidência: C)
Classe III (não está indicado)
1. Para bloqueio AV transitório em pós-operatório com retorno da condução AV
normal em paciente assintomático (nível de evidência: B)
2. Para bloqueio bifascicular assintomático com ou sem bloqueio AV de primeiro
grau após cirurgia de cardiopatia congênita na ausência de bloqueio AV total
transitório (nível de evidência: C)
3. Para o bloqueio AV de segundo grau do tipo I (nível de evidência: C)
4. Para bradicardia sinusal assintomática com a maior pausa menor de 3 segundos e
frequência cardíaca mínima maior que 40 batimentos/min (nível de evidência: C)
 AV, Atrioventricular.
Adaptado de: Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogan KA, et al ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy
of cardiac rhythm abnormalities: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline
Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices). Circulation 117:2820-2840, 2008.

Em geral, as indicações mais comuns para implantação de marca-passo permanente

em crianças, adolescentes e pacientes com doença cardíaca congênita se encaixam em
uma de três categorias: (1) bradicardia sinusal sintomática (com sintomas de síncope,
tontura, intolerância a exercícios, ou insuficiência cardíaca congestiva); (2) a síndrome
bradicardia – taquicardia (causada por supressão por hiperestimulação após um período
de taquicardia); e (3) bloqueio AV de segundo ou terceiro grau avançado, congênito ou
pós-cirúrgico.
A bradicardia é a indicação mais comum e não controversa para terapia com marca-
passo permanente em crianças e adultos. O primeiro critério para implantação do marca-
passo para bradicardia é a observação de sintoma simultaneamente (p. ex., síncope) à
bradicardia (p. ex., frequência cardíaca menor que 40 batimentos/min ou assistolia maior
que 3 segundos). Em crianças, bradicardia significativa com síncope ou pré-síncope
resulta mais comumente de cirurgia extensa envolvendo o átrio (p. ex., operação de
Senning, operação de Fontan e cirurgia para correção de defeito do septo interatrial ou
drenagem anômala total de veias pulmonares). Outra indicação sem controvérsia é o
bloqueio cardíaco adquirido cirurgicamente que permanece por mais de 2 semanas após
a cirurgia. O risco de morte associada ao bloqueio cardíaco adquirido cirurgicamente é
tão elevado quanto 35% em pacientes não estimulados. A maioria das crianças com
bloqueio AV total congênito precisará de implante de marca-passo. Estes pacientes com
CCs necessitarão de terapia com marca-passo mais cedo que aqueles sem defeitos
cardíacos.
Estimulação temporária está indicada para (1) pacientes com bloqueio AV de segundo
grau ou completo, secundário a overdose de certas drogas, miocardite, ou infarto do
miocárdio e (2) certos pacientes imediatamente após cirurgia cardíaca.

Tipos de Dispositivos Estimulantes

A North American Society of Pacingand Electrophysiology and British Pacingand
Electrophysiology Group elaborou um código de letras genérico para descrever os tipos e
funções dos marca-passos, e foi atualizado em 2002 (Tabela 26-1). As primeiras três letras
são usadas exclusivamente para funções de antibradiarritmia.
Tabela 26-1
Código genérico naspe/bpeg revisado para estimulação antibradicardia

BPEG, Britsh Pacing and Electrophysiology Group; NASPE, North American Society of Pacing and Electrophysiology.
Adaptado de: Bernstein AD, Daubert AC, Fletcher RD, et al., e The NASPE/BPEG: The revised NASPE/BPEG generic code
for antibradycardia, adaptative-rate, and multisite pacing. Pacing Clin Electrophysiol 25:260-264, 2002.

1. A letra da primeira posição identifica a câmara estimulada (O, nenhum; A átrio; V,

ventrículo; D, dupla câmara; ou ambos A e V).
2. A segunda é a câmara sensibilizada (O, nenhum; A, átrio; V, ventrículo; D, dupla).
3. A terceira letra corresponde a resposta do marca-passo a um evento cardíaco intrínseco
(O, nenhum; I, inibido; T, deflagrado; D, dupla [I + T]).
4. A quarta letra indica tanto a programação quanto a taxa de modulação.
5. A quinta posição do código é utilizada para indicar se está presente estímulo em
múltiplos locais.
Alguns exemplos das primeiras três letras (e suas indicações) são apresentados a
seguir:
1. Um dispositivo VOO fornece uma estimulação ventricular, nenhuma sensibilidade, e
nenhuma resposta a evento cardíaco intrínseco. Este tipo de marca-passo é utilizado
comumente como estimulação emergencial.
2. Um dispositivo AOO fornece estimulação atrial com nenhuma sensibilidade.
3. Um dispositivo VVI é estimulado e sensibilizado pelo ventrículo; ele inibe o estímulo
se a atividade ventricular endógena ocorrer (prevenindo assim a competição com a
atividade QRS natural). Este tipo é utilizado comumente para episódio de bloqueio AV
ou bradicardia em crianças pequenas.
4. Um dispositivo AAI estimula e sensibiliza o átrio e é inibido pela atividade atrial do
próprio paciente. Este tipo é comumente utilizado na disfunção do nó sinusal com
condução AV intacta.
5. Um dispositivo DDD é um marca-passo de dupla câmara que é capaz de estimular a
câmara, sensibilizar a atividade na câmara, e também disparar ou inibir estímulo (com
sincronia AV resultante). Este tipo é utilizado no bloqueio AV onde a sincronia AV é
importante.
6. Um dispositivo DVI estimula o ventrículo, sensibiliza ambas as câmaras e inibe a
estimulação ventricular. Este tipo permite a sincronia AV e é comumente utilizado em
paciente com arritmias atriais.

Seleção do Modo de Estimulação

A escolha do marca-passo é baseada em vários fatores, incluindo a presença ou ausência
de doença cardíaca subjacente, o tamanho do paciente e fatores hemodinâmicos
relevantes (incluindo a necessidade para contribuição atrial no débito cardíaco).
1. Um paciente que apresenta disfunção do nó sinusal, porém uma função intacta do nó
AV pode receber um marca-passo atrial de uma câmara ou marca-passo ventricular se
a sincronia AV não for necessária.
2. Em pacientes com bloqueio AV, se a sincronia AV não for necessária, um marca-passo
de uma câmara pode ser implantado.
3. Se o nó sinusal e o nó AV estão ambos disfuncionais, um dispositivo de dupla câmara é
implantado.
Marca-passo com frequência adaptável possui a habilidade de aumentar a frequência
do estímulo através de sensores que monitoram processos fisiológicos como atividade
(atividade sensibilizada com detecção de vibração por cristal piezoelétrico ou
acelerômetro) e volume minuto.

Bateria, Eletrodos e Via

Baterias com ânodo de lítio são utilizadas quase que exclusivamente. O tipo mais
utilizado de bateria de lítio é o de iodeto de lítio. A longevidade da bateria depende de
vários fatores, como o tamanho da bateria, a frequência de estimulação, e a saída por
estimulação. A vida da bateria varia de 3 anos para marca-passos de dupla câmara,
utilizados em criança pequena, até 15 anos para dispositivo de câmara única.
Existem dois tipos de eletrodos, unipolar e bipolar. O eletrodo unipolar (no qual a
ponta do eletrodo é um polo negativo e o próprio marca-passo é um polo positivo) possui
as vantagens de ter um tamanho menor e um circuito de sensibilidade maior, que
amplifica ondas P de baixa voltagem. O eletrodo bipolar (que possui um eletrodo na
ponta [–] e um anel eletrodo [+] próximo ao final do cateter estimulante) pode mostrar o
“barulho” do músculo peitoral, apresenta baixa probabilidade de estimulação muscular
externa, e pode funcionar mesmo se o marca-passo estiver sem contato com o corpo.
Historicamente, a estimulação epicárdica foi mais comum em crianças, mas
implantação transvenosa é o método de escolha. Com a melhora da tecnologia, geradores
e eletrodos tornaram-se menores e mais avançados, permitindo sistemas transvenosos de
estimulação em crianças pequenas. Em geral, a via transvenosa é uma abordagem
razoável em crianças pesando pelo menos 10 kg, embora outros tenham relatado
estimulação transvenosa com sucesso e sem complicações em neonatos. Implantação
transvenosa é realizada no lado contralateral a mão dominante. Implantação transvenosa
possui várias vantagens sobre a implantação epicárdica: Ambos os limiares de captura
atrial e ventricular, geralmente são baixos, e problemas de estimulação são
significativamente menores que na implantação epicárdica. Implantação epicárdica é
realizada através de abordagem pelo apêndice xifoide e é escolhido quando a
implantação transvenosa é impossível, quando o paciente é um neonato ou uma criança
pequena (< 10 kg), e quando a abordagem transvenosa não é possível (após operação de
Fontan ou obstrução da veia cava superior).
Terapia com Cardioversor-Desfibrilador
Implantável
Um CDI é utilizado em pacientes sob risco de recorrência, taquicardia ventricular
contínua ou fibrilação. A eficácia da terapia com CDI em salvar vidas de pacientes com
alto risco de morte súbita mostrou-se convincente. Vários estudos apresentaram CDIs
sendo superiores a terapias com fármacos antiarrítmicos em pacientes com história de
taquiarritmias ventriculares com risco de vida (p. ex., taquicardia ventricular ou
fibrilações).
Todos os CDIs também possuem um marca-passo embutido. Estimulação pode ser
necessária para bradicardia, a qual pode se seguir choque elétrico liberado pelo CDI. O
marca-passo também corrige certas taquicardias por supressão por hiperestimulação.
O CDI detecta automaticamente e trata taquiarritmias e bradiarritmias usando
tratamentos escalonados (p. ex., estimulação para bradicardia, taquicardia por
hiperestimulação, cardioversão de baixa energia, choque de desfibrilação de alta energia).
Eles também oferecem uma série de funções sofisticadas (p. ex., armazenagem de
eventos arrítmicos detectados e a habilidade de realizar testes eletrofisiológicos “não
invasivos”). CDIs podem descarregar voltagens variando de menos de 1 V por estímulo a
750 V por desfibrilação.
O CDI é implantado sob a pele sobre o músculo peitoral do lado esquerdo (para
pessoas destras) e ele é então conectado aos eletrodos. Virtualmente todos os sistemas
CDI são implantados transvenosamente. A longevidade do CDI depende da frequência
da liberação do choque, o grau de dependência do marca-passo, e outras opções
programáveis, mas na maioria espera-se que dure de 5 a 10 anos.
O problema mais comum com CDIs são os choques inapropriados, os quais
geralmente são resultado da detecção de uma taquicardia supraventricular, mais
comumente fibrilação atrial. Em pacientes adultos, o choque inapropriado tem sido
relatado em mais de 20% dos pacientes dentro do primeiro ano e 40% pelos 2 anos após
implantação, causando dor e ansiedade geradas por esta complicação.

Indicações
Indicações para implante do CDI incluem pacientes com arritmias com risco de morte;
morte súbita abortada; história familiar da mesma doença que pode causar morte súbita;
aqueles com cardiomiopatia dilatada ou hipertrófica, especialmente quando ocorreram
episódios inexplicáveis de desmaios; e outras condições que possam aumentar o risco de
morte súbita arrítmica. O CDI geralmente é recomendado como terapia inicial em
pacientes que se apresenta com TV contínua ou ressuscitação de parada cardíaca. O
Quadro 26-2 lista recomendações para terapia com CDI de acordo com Guia
ACC/AHA/HRS de 2008 (Epstein et al, 2008).

Q uadr o 26- 2 Re com e nda çõe s pa ra C a rdiove rsor- De sfibrila dor

Im pla nt á ve l e m Pa cie nt e s Pe diá t ricos e Pa cie nt e s com Doe nça
C a rdía ca C ongê nit a
Classe I (é indicado)
1. Nos sobreviventes de parada cardíaca após a avaliação, para definir a causa do
evento e para excluir qualquer causa reversível (nível de evidência: B)
2. Nos pacientes com TV sustentada sintomática associada a cardiopatia congênita
que foram submetidos à avaliação hemodinâmica e eletrofisiológica; ablação por
cateter ou correção cirúrgica pode representar uma alternativa possível em
pacientes cuidadosamente selecionados (nível de evidência: C)
Classe IIA (é razoável)
1. Nos pacientes com CC com síncope recorrente de origem indeterminada, na
presença de disfunção ventricular ou arritmia ventricular induzida, em avaliação
eletrofisiológica (nível de evidência: B)
Classe IIB (pode ou deve ser razoável)
1. Para pacientes com síncope recorrente associada a CC complexa e disfunção
ventricular grave quando investigações completas invasivas ou não invasivas
falharam em definir uma causa (nível de evidência: C)
Classe III (não está indicado). O mesmo em adultos
1. Para pacientes que não possuem uma expectativa razoável de sobreviver com um
estado funcional aceitável, por pelo menos 1 ano, mesmo que satisfaçam critérios
específicos para o implante do CDI na classe I, IIa, e IIb recomendadas
anteriormente (nível de evidência: C)
2. Para pacientes com TV sustentada ou FV (nível de evidência: C)
3. Em pacientes com doença psiquiátrica importante que pode ser agravada pelo
implante do dispositivo ou que pode impedir o acompanhamento geral (nível de
evidência: C)
4. Para a NYHA, pacientes classe IV, com insuficiência cardíaca congestiva refratária
a medicamentos, que não são candidatos para transplante cardíaco ou D-TRC
(nível de evidência: C)
5. Para síncope de causa indeterminada em pacientes sem taquicardias ventriculares
induzidas e sem doença cardíaca estrutural (nível de evidência: C)
6. Quando a FV ou TV é passível de ablação cirúrgica ou por cateter (p. ex., arritmias
atriais associadas à síndrome WPW, TV de via de saída do VD ou VE, TV
idiopática, ou TV fascicular na ausência de doença cardíaca estrutural (nível de
evidência: C)
7. Para pacientes com taquiarritmias ventriculares causadas por um distúrbio
completamente reversível na ausência de doença cardíaca estrutural (p. ex.,
desequilíbrio eletrolítico, fármacos, ou trauma) (nível de evidência: B)
CC, Cardiopatias congênitas; D-TRC, Dispositivo de terapia de ressincronização
cardíaca, incorporando capacidades de estimulação e desfibrilação. VE, ventricular
esquerda; NTHA, New York Heart Association; VD, ventricular direita; VF, fibrilação
ventricular; TV, taquicardia ventricular; WPW, Wolff-Parkinson-White.
Adaptado de: Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogan KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy
of cardiac rhythm abnormalities: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline
Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices). Circulation 117:2820-2840, 2008.

Menos de 1% de todos os implantantes de CDI são realizados em pacientes

pediátricos.
1. As duas indicações mais comuns para implante de CDI em crianças são a
cardiomiopatia hipertrófica e a síndrome do QT longo.
2. Outras potenciais indicações para implante de CDI incluem cardiomiopatia dilatada
idiopática, síndrome de Brugada e displasia arritmogênica do ventrículo direito (VD).
3. Uma história familiar de morte súbita pode influenciar a decisão do uso de CDI em
paciente pediátrico.
4. Algumas CCs em pós-operatório com taquicardia ventricular, como a tetralogia de
Fallot e a transposição de grandes artérias são indicações raras para implante de CDI.

Vivendo com Marca-passo ou Cardioversor-Desfibrilador

Implantável
Interferência eletromagnética (IEM) pode causar mau funcionamento do marca-passo ou
do CDI pela alteração da frequência, anomalias de sensibilidade, reprogramação, e
outras funções, o que pode resultar no mau funcionamento do dispositivo ou até
danificar o gerador de pulso. IEM é definida como qualquer sinal — biológico ou não
biológico — que está dentro de um espectro de frequência detectável pelo circuito de
sensibilidade do marca-passo ou CDI.
Os pacientes devem ser bem orientados para evitar situações que possam causar mau
funcionamento ao dispositivo. IEM pode ocorrer dentro ou fora do hospital. O paciente
com marca-passo ou CDI deve usar bracelete ou colar de identificação médica, para
mostrar que ele ou ela possui um marca-passo ou CDI em caso de emergência. Adiante
uma lista de algumas situações comuns as quais podem ou não afetar os marca-passos ou
CDIs.
1. A maioria dos aparelhos domésticos não interferirá no sinal do marca-passo. Os
aparelhos domésticos a seguir são seguros para usar:
a. Aparelhos de cozinha (micro-ondas, liquidificadores, torradeiras, facas
elétricas).
b. Televisores, aparelhos de som, rádio AM e FM, radioamador e rádios CB.
c. Cobertores elétricos, almofadas aquecidas.
d. Barbeadores elétricos, secadores de cabelo, babyliss.
e. Portão automático, podador automático de jardim.
 f. Computadores, máquinas copiadoras e de fax.
g. Ferramentas devidamente aterradas (exceto gerador de energia e equipamento
de solda).
2. O paciente deve ter cautela nas seguintes situações:
a. Detectores de segurança em aeroportos e prédios do governo como o tribunal. O
paciente não deve permanecer próximo a sistemas de artigos eletrônicos de
vigilância (AEV) mais do que o necessário e não deve inclinar-se contra o
sistema.
b. Telefones celulares: não se deve levar um celular no bolso da camisa quando o
CDI está implantado no lado esquerdo superior do peito. Manter o celular pelo
menos a 6 polegadas de distância do CDI. Quando falar ao celular, segurar do
lado oposto do corpo ao CDI.
c. Evitar trabalhar com, segurar ou carregar ímãs próximos ao marca-passo.
d. Desligar motores grandes como de carros ou barcos quando trabalhar neles.
Não usar serra elétrica.
e. Evitar equipamento de soldagem industrial. A maioria dos equipamentos de
soldagem usados para soldagem como lazer não deve causar nenhum problema
significativo.
f. Evitar fios de alta tensão, instalações de radares, fornos de fundição, fornos de
aço elétrico, e outro equipamento industrial de alta corrente.
g. Abster-se da diatermia (o uso do calor para tratar músculos).
h. Esportes de contato não são recomendados para crianças com marca-passo ou
CDIs.
3. As fontes hospitalares com potencial e significante IEM são:
a. Eletrocauterização durante procedimentos cirúrgicos: Notificar o cirurgião ou
dentista que o eletrocauterizador não deverá ser utilizado para controlar o
sangramento. A terapia com CDI deve ser desativada antes de cirurgia e
reiniciada após a cirurgia por um profissional qualificado. Alternativamente,
um ímã pode ser posicionado sobre o marca-passo durante o procedimento.
b. Para cardioversão ou desfibrilação: Uma pá deve ser posicionada na posição
anteroposterior, mantendo as pás ao menos 4 polegadas do gerador de pulso.
Um programador de marca-passo qualificado deve estar disponível.
c. Exame de ressonância nuclear magnética apresenta contraindicação relativa em
pacientes com marca-passo ou CDI.

Acompanhamento do Paciente com Marca-passo e

Cardioversor-Desfibrilador Implantável
Pacientes com marca-passos e CDIs devem ser acompanhados e ter programação regular.
Muitas das mesmas considerações são relevantes para o acompanhamento do marca-
passo e CDI. O seguimento da programação varia de instituição para instituição, porém
uma abordagem popular é a de ver a criança duas semanas após o implante do marca-
passo cardíaco para ter certeza de que a incisão está bem cicatrizada e de que não há
desalojamento do eletrodo. Uma consulta de acompanhamento regular é agendada em 6
semanas. Visitas subsequentes são marcadas aos 3 meses, 6 meses, e 1 ano. Depois, são
feitas visitas geralmente uma vez a cada 12 meses para marca-passos de câmara única e
uma vez a cada 6 meses para marca-passos de dupla câmara.
Após o acompanhamento inicial do marca-passo, alguns médicos preferem a avaliação
periódica no consultório, outros preferem o acompanhamento assistido por telefone, e
outros ainda preferem uma combinação das duas técnicas. Sistema de avaliação mensal
do estímulo por telefone é simples, conveniente e relativamente barato, permitindo
acompanhar com menos visitas ao consultório cardiológico. Avaliação por telefone inclui
coleta de (1) uma faixa de ECG não magnético, (2) uma faixa de ECG com ímã aplicado ao
marca-passo e (3) medição da frequência magnética (ver discussão a seguir de um ECG
com aplicação magnética) e duração do pulso. (A duração do pulso é medida nos canais
atrial e ventricular para marca-passo de dupla câmara). Durante a visita ao consultório, o
estado clínico do paciente é avaliado, e a mesma informação, como descrita na avaliação
por telefone, deve ser coletada.

ECG e aplicação magnética

O ECG de 12 derivações com e sem um ímã (posicionado sobre o gerador do marca-
passo) é uma ferramenta útil na avaliação de seguimento do marca-passo.
1. A integridade do estímulo atrial e ventricular pode ser rapidamente identificada com o
posicionamento do ímã. Sem o ímã, o ritmo intrínseco do paciente inibe o disparo do
estímulo.
2. Com o ímã, ele começa a disparar a uma frequência fixa em um modo assíncrono (ou
“modo magnético”). Ele não sente o ritmo do próprio paciente (p. ex., ele dispara em
uma frequência fixa independente de qual ritmo o coração do paciente está).
3. A frequência fixa que o marca-passo dispara após o posicionamento do ímã é chamado
de frequência magnética. Uma diminuição na frequência magnética (p. ex., da frequência
de estímulo fixa de 85 batimentos/min para 75 batimentos/min) ao longo do tempo é
indicativa de uma bateria de marca-passo que está começando a se desgastar.
4. Será útil posicionar o lado do ventrículo estimulado (p. ex., padrão BRD com
estimulação ventricular esquerda e padrão BRE com estimulação do VD. Enquanto o
eixo QRS superior sugere condução no ápice do VD, um eixo QRS imediatamente ou
inferiormente direcionado sugere alta condução no septo ou na via de saída.
Em muitas instituições, o acompanhamento de CDI é semelhante ao acompanhamento
do marca-passo. Para um acompanhamento de CDI, a seguintes informações específicas
são coletadas e avaliadas. Muitos cardiologistas acompanham a cada 3 a 6 meses nos
primeiros 3 a 4 anos, após os quais o intervalo de acompanhamento aumenta.
1. História: ênfase específica na atenção da terapêutica realizada e em qualquer evento
cardíaco
2. Interrogatório do dispositivo.
3. Avaliação do estado da bateria e seu tempo de duração.
4. Recuperação e avaliação dos dados diagnósticos armazenados, como a duração do ciclo
ou a frequência de arritmias detectadas e ECGs das arritmias detectadas.
5. Avaliação radiográfica periódica.
6. Indução de arritmia periódica no laboratório de eletrofisiologia para avaliar o limiar e
eficácia da desfibrilação.
PA R T E 7
Problemas especiais
ESBOÇO
Introdução
Capítulo 27: Insuficiência Cardíaca Congestiva
Capítulo 28: Hipertensão Arterial Sistêmica
Capítulo 29: Hipertensão Pulmonar
Capítulo 30: Criança com Dor Torácica
Capítulo 31: Síncope
Capítulo 32: Palpitações
Capítulo 33: Dislipidemias e Outros Fatores de Risco Cardiovascular
Capítulo 34: Atletas com Problemas Cardíacos
Capítulo 35: Transplante Cardíaco
Introdução
Esta parte explora problemas cardiológicos pediátricos comuns ainda não discutidos nos
capítulos anteriores. Os tópicos incluem insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão
arterial sistêmica, hipertensão pulmonar, criança com dor torácica, síncope, palpitações,
dislipidemia e outros fatores de risco cardiovascular, atletas com problemas cardíacos e
transplante cardíaco.
27
Insuficiência Cardíaca Congestiva
Definição
Insuficiência cardíaca congestiva (ICC) é uma síndrome clínica na qual o coração é
incapaz de bombear a quantidade de sangue suficiente ao corpo para suprir suas
necessidades, ou de receber adequadamente o retorno venoso sistêmico ou pulmonar, ou
ainda uma combinação dos dois.
Causa
A síndrome de insuficiência cardíaca pode surgir por diversas causas. Causas comuns de
ICC são sobrecarga de volume ou pressão (ou ambas) decorrentes de doenças cardíacas
adquiridas ou congênitas e doenças miocárdicas. Taquiarritmias e bloqueio AV também
podem ser causas de insuficiência cardíaca em qualquer idade. De longe as causas mais
comuns de ICC na infância resultam de cardiopatias congênitas (CCs). Após a infância,
disfunções miocárdicas de várias etiologias são causas importantes de ICC. Entre as raras
causas de ICC encontram-se os distúrbios metabólicos e endócrinos, anemia, doenças
pulmonares, doenças do colágeno, hipertensão arterial sistêmica e pulmonar, patologias
neuromusculares e medicamentos como os antracíclicos.

Cardiopatias Congênitas
Lesões com sobrecarga de volume, como a comunicação interventricular (CIV),
persistência do canal arterial (PCA) e defeitos do coxim endocárdico (DCE), são as causas
mais comuns de ICC nos primeiros 6 meses de vida. Na infância, o tempo de início da
ICC varia de maneira previsível de acordo com o tipo de defeito. A Tabela 27-1 lista as
cardiopatias congênitas de acordo com a idade em que a ICC de desenvolve. Quando
olhar essa tabela o seguinte também deve ser observado.
Tabela 27-1
Causas de insuficiência cardíaca congestiva resultando de cardiopatias congênitas

EAo, estenose aórtica; CoAo, coarctação de aorta; DCE, defeito do coxim endocárdico; SHCE, síndrome da hipoplasia do
coração esquerdo; AP, artéria pulmonar; PCA, persistência do canal arterial; EP, estenose pulmonar; DATVP, drenagem
anômala total das veias pulmonares; TGA, transposição das grandes artérias; CIV, comunicação interventricular.

1. Crianças com tetralogia de Fallot (TF) não desenvolvem ICC, a menos que elas tenham
sido submetidas a um procedimento de shunt sistêmico–artéria pulmonar muito
grande (p. ex., shunt de interposição com Gore-Tex® muito grande).
2. Comunicação interatrial (CIA) raramente causa ICC em crianças, embora cause ICC no
adulto.
3. Lesões com grande shunt esquerda–direita, como CIV e PCA, não causam ICC antes
das 6 a 8 semanas de vida porque a resistência vascular pulmonar não cai o suficiente
para permitir um grande shunt esquerda–direita até essa idade. O início da ICC
resultante dessas lesões pode ocorrer mais cedo em prematuros (dentro do primeiro
mês) pela queda mais precoce da resistência vascular pulmonar nessas crianças.

Cardiopatias Adquiridas
Cardiopatias adquiridas de várias etiologias podem levar a ICC. Nas cardiopatias
adquiridas o início dos sintomas de ICC não são tão previsíveis como nas CCs, mas
algumas regras gerais se aplicam:
1. Cardiomiopatia dilatada é provavelmente a causa mais comum de ICC após a infância
 precoce. Pode levar à ICC em qualquer idade durante a infância e adolescência. A
causa da maior parte das cardiomiopatias dilatadas é idiopática, mas pode ser
provocada por infecções, doenças endócrinas e metabólicas, doenças autoimunes ou
após quimioterapia (p. ex., antracíclicos).
2. Cardiomiopatia por doxorrubicina pode manifestar-se meses a anos após o término da
quimioterapia para neoplasias malignas na criança.
3. Cardiomiopatias associadas a distrofia muscular e ataxia de Friedreich podem causar
ICC em crianças mais velhas ou adolescentes.
4. A miocardite associada a doença de Kawasaki é observada em crianças de 1 a 4 anos de
idade.
5. Pacientes submetidos a procedimentos cirúrgicos para correção de alguns tipos de CC
(p. ex., operação de Fontan, cirurgia de TF, transposição de grandes artérias e outros
defeitos cianóticos) podem permanecer com ICC ou desenvolver ICC após variáveis
períodos de tempo.
6. Miocardite viral tende a ser mais comum em crianças menores de 1 ano do que nas
mais velhas. Ocorre ocasionalmente em recém-nascidos e apresentam curso clínico
fulminante e prognóstico sombrio.
7. Cardite reumática aguda é uma causa ocasional de ICC que ocorre primariamente em
crianças em idade escolar.
8. Valvopatias reumáticas, usualmente com sobrecarga de volume como na insuficiência
mitral (IM) ou insuficiência aórtica (IAo) são causas de ICC em crianças mais velhas e
adultos. Essas doenças são incomuns em locais industrializados.
9. Fibroelastose endocárdica, uma rara doença miocárdica primária, causa ICC na
infância; 90% dos casos ocorrem nos primeiros 8 meses de vida.

Outras Causas
Outras causas de ICC incluem as seguintes:
1. Anormalidades metabólicas (grave hipóxia e acidose, bem como hipoglicemia e
hipocalemia) podem causar ICC em recém-nascidos.
2. Endocrinopatias como hipertiroidismo.
3. Taquicardia supraventricular (TSV) causa ICC na infância precoce.
4. Bloqueio cardíaco completo associado a defeitos cardíacos estruturais causa ICC nos
recém-nascidos ou no início da infância.
5. Anemia grave pode ser causa de ICC em qualquer idade. Hidropsia fetal pode ser
causa de ICC no período neonatal e anemia falciforme em idade posterior.
6. Displasia broncopulmonar observada nos prematuros causa predominantemente
falência cardíaca direita nos primeiros meses de vida.
7. Deficiência primária de carnitina (defeito do transporte de carnitina pela membrana
plasmática) causa cardiomiopatia progressiva com ou sem fraqueza muscular
esquelética que se inicia entre 2 e 4 anos de idade.
8. Cor pulmonare agudo decorrente de obstrução aguda da via respiratória (como vista
com grandes tonsilas) pode causar ICC em qualquer idade, mas mais comumente
 durante a infância precoce.
9. Hipertensão arterial sistêmica aguda, como observada na glomerulonefrite pós-
infecciosa, causa ICC nas crianças em idade escolar. Retenção hídrica com diminuição
da função renal é causa importante de hipertensão nessa condição.
Fisiopatologia
O débito cardíaco é determinado pela pré-carga, pós-carga, contratilidade miocárdica e
frequência cardíaca. O débito cardíaco é proporcional à pressão de enchimento (pré-
carga) e inversamente proporcional à resistência contra o impulso da bomba cardíaca
(pós-carga).

Pré-carga
De acordo com a lei de Frank-Starling, quando ocorre aumento do volume diastólico final
(pré-carga) o coração saudável aumenta o débito cardíaco até que seu máximo seja
alcançado e o débito cardíaco não possa mais ser aumentado (Fig. 27.1) Essa é uma
característica própria do coração que normalmente permite que seja bombeada qualquer
quantidade de volume sanguíneo que chegue até ele. Quando a pressão diastólica final
do ventrículo esquerdo atinge certo ponto, entretanto, desenvolve-se congestão
pulmonar com sintomas congestivos (taquipneia e dispneia). Sintomas congestivos
ocorrem mesmo com uma função miocárdica normal se a pressão diastólica final
aumenta sobremaneira, como observado em infusões de grandes volumes de fluido ou
sangue. Um aumento no volume de ejeção também é alcançado no coração insuficiente
quando a pré-carga é aumentada, mas nele não se alcança o mesmo nível de débito
cardíaco observado no coração normal. O aumento de volume de ejeção alcançado dessa
maneira aumenta o consumo de oxigênio do miocárdio.
 FIGURA 27-1 Efeitos das medicações anticongestivas na relação de Frank-Starling para função
ventricular. Nas pessoas com coração normal, o débito cardíaco aumenta como uma função das
pressões ventriculares de enchimento (pré-carga; ver a curva de cima). Nos pacientes com
insuficiência cardíaca, a relação normal entre débito cardíaco (ou volume sistólico) e pressões de
enchimento (pré-carga) é desviada para baixo e para a direita de modo que um estado com baixo
débito cardíaco e sintomas congestivos podem coexistir. Sintomas congestivos (dispneia,
taquipneia) podem aparecer mesmo em corações normais se a pressão de enchimento chegar a
um ponto determinado. Em um extremo, a adição de agentes inotrópicos puros, como a digoxina,
primariamente aumenta o débito cardíaco com mínimo impacto nas pressões de enchimento
(portanto o paciente pode manter sintomas de congestão). Por outro lado, a adição de diuréticos
primariamente diminui a pressão de enchimento (o que melhora os sintomas congestivos), mas
sem melhorar o débito cardíaco. Clinicamente, é comum utilizar múltiplas classes de fármacos
(geralmente uma combinação de agentes inotrópicos, diuréticos e vasodilatadores) que resultam
tanto em aumento do débito cardíaco quanto em diminuição das pressões de enchimento. (Adaptado
de Cohn JN, Franciosa JS. Terapia Vasodilatadora na falência cardíaca (primeiras duas partes), N Engl J Med 1977;
297:27-31.)

Pós-carga
Pós-carga é a força que impede o encurtamento das miofibrilas cardíacas durante a
sístole e que contribui para o estresse na parede do miocárdico (ou tensão). Uma
diminuição na pós-carga aumenta o débito cardíaco, e um aumento agudo da pós-carga
resulta em diminuição no volume sistólico e fração de ejeção. Índices de pós-carga
incluem pressão aórtica, resistência vascular sistêmica, impedância arterial e pico de
estresse de parede miocárdica. Redução da pós-carga aumenta o débito cardíaco sem
aumentar o consumo de oxigênio.
Estresse de Parede
De acordo com a lei de Laplace, a tensão na parede é o produto da pressão pelo raio.

A lei de Laplace, embora simplificada, dá ênfase a dois pontos: (1) quanto maior o VE e
maior o raio, maior será o estresse de parede, e (2) para qualquer raio (tamanho do VE)
quanto maior a pressão dentro do VE, maior o estresse de parede. Portanto, ventrículos
dilatados requerem maior tensão na parede e, por isso, têm um aumento no consumo de
oxigênio para gerar a mesma pressão. Existe uma relação entre estresse de parede e pré-
carga, bem como com a pós-carga. A pré-carga pode ser definida como o estresse de
parede do final da diástole. A pós-carga, sendo a carga imposta ao miocárdio que está se
contraindo, é o estresse de parede durante a fase de ejeção do VE.
A tensão de parede aumentada nos ventrículos dilatados leva a hipertrofia ventricular
que tende a deixar a tensão de parede baixa. Atletas bem treinados desenvolvem
hipertrofia cardíaca que ajuda a diminuir o estresse de parede, de acordo com a lei de
Laplace. Um coração em falência também vai se hipertrofiar para reduzir o aumento do
estresse de parede, mas a hipertrofia do coração em falência é anormal porque ocorre
como parte do remodelamento ventricular secundário aos mecanismos compensatórios
neuro-hormonais. (Remodelamento cardíaco é definido como a expressão genômica
resultando em mudanças moleculares, celulares e intersticiais que se manifestam
clinicamente como mudanças no tamanho, formato e função do coração após sofrer uma
lesão.) Embora a hipertrofia tenha tendência à diminuir a tensão de parede, os
ventrículos que se hipertrofiam anormalmente podem interferir na síntese de algumas
das proteínas contráteis e levar a danos do colágeno, incluindo fibrose. Também é
possível que o crescimento capilar não seja adequado ao crescimento muscular, levando a
dificuldades no suprimento de energia.

Mecanismos Compensatórios
Nos estágios iniciais da insuficiência cardíaca, vários mecanismos compensatórios são
desencadeados para manutenção da função metabólica normal. Entre as respostas
compensatórias encontram-se a ativação do sistema nervoso simpático e do sistema
renina-angiotensina-aldosterona. Embora essas ativações sejam uma tentativa de manter
a homeostase cardiovascular e, portanto, sejam benéficas inicialmente, a estimulação
crônica desses sistemas são deletérias na história natural da disfunção miocárdica.
1. Um mecanismo compensatório maior para aumentar o débito cardíaco é o aumento do
tônus simpático secundário ao aumento da excreção adrenal de epinefrina plasmática
e aumento da excreção neural de norepinefrina. O efeito benéfico inicial da
 estimulação adrenérgica inclui aumento da frequência cardíaca e da contratilidade
miocárdica resultando em aumento do débito cardíaco. Entretanto, a estimulação
adrenérgica crônica acaba levando a efeitos adversos miocárdicos, incluindo aumento
da pós-carga, hipermetabolismo, arritmogênese e toxicidade miocárdica direta.
a. Catecolaminas são tóxicas para o músculo cardíaco, talvez por levarem a
sobrecarga de cálcio ou por inibirem a síntese de proteínas contráteis.
b. Altos níveis de catecolaminas diminuem a densidade de receptores beta-
adrenérgicos na membrana celular do miocárdio, o que pode ser a maior causa
da perda funcional de reposta aos inotrópicos positivos mediados por
catecolaminas.
Nos cenários clínicos, a redução da estimulação adrenérgica com uso de
betabloqueadores tem levado a melhora clínica dos pacientes com cardiomiopatia
dilatada, nos quais já foi demonstrado que os níveis de catecolaminas encontram-se
elevados.
2. A diminuição do fluxo sanguíneo renal nos pacientes com ICC leva a um aumento
considerável na excreção de renina, e ela, por sua vez, leva a formação de angiotensina
II. A angiotensina II leva a aumento adicional na reabsorção de sódio e água dos
túbulos renais. A angiotensina II pode causar uma resposta trófica na musculatura lisa
do endotélio vascular (com vasoconstrição) e hipertrofia miocárdica. Angiotensina II
também promove fibrose miocárdica. Portanto, embora a resposta hipertrófica seja
adaptativa tentando restaurar os níveis de estresse de parede para seus níveis normais,
a angiotensina II tem um papel mal-adaptativo na ICC iniciando fibrose e alterando a
complacência ventricular.
Portanto as razões para se utilizar betabloqueadores e inibidores da enzima da
conversão da angiotensina (i-ECA) no tratamento da ICC são bloquear os estímulos
adaptativos deletérios dos sistemas adrenérgico e renina-angiotensina-aldosterona.
Diagnóstico
O diagnóstico de ICC se baseia em diversos dados de achados clínicos, incluindo
história, exame físico, radiografia de tórax e ecocardiograma. Nenhum teste isolado é
específico para ICC. Somados aos achados clínicos discutidos adiante, cardiomegalia ao
RX de tórax é praticamente um pré-requisito para o diagnóstico de ICC. O
eletrocardiograma (ECG) talvez seja o teste de menor importância para o diagnóstico de
ICC, embora possa ajudar a identificar a causa da falência cardíaca. O ecocardiograma é o
estudo não invasivo mais importante para confirmar o diagnóstico de falência cardíaca e
estimar a sua gravidade, bem como pode ajudar a identificar sua causa.
Níveis plasmáticos de peptídeos natriuréticos, peptídeos atriais natriuréticos (ANP) e
peptídeos atriais natriuréticos do tipo B (BNP) estão aumentados na maioria dos adultos
com ICC. Eles são importantes marcadores de ICC e podem distinguir a dispneia
causada por falência cardíaca da de doenças pulmonares em pacientes adultos. O ANP é
estocado no átrio direito e excretado quando ocorre aumento das pressões de distensão
atrial. BNP é estocado no músculo ventricular e parece ser liberado quando as pressões
de enchimento ventricular aumentam. Ambos os peptídeos têm efeitos vasodilatadores e
papel natriurético nos rins e contrabalanceiam os efeitos de retenção hídrica do sistema
renina-angiotensina-aldosterona. Os níveis plasmáticos desses peptídeos encontram-se
elevados em recém-nascidos e nas primeiras semanas de vida, mas diminuem aos níveis
observados na vida adulta. Aumento dos níveis de BNP e da porção N-terminal de seu
pró-hormônio (NT-Pró-BNP) foi relatado na maioria das crianças com lesões levando a
sobrecarga de volume e de pressão comparados com os níveis encontrados nas crianças
normais (Nir et al, 2005). Entretanto, a utilidade dos níveis desses peptídeos parece
limitada porque ainda não foi definido um valor de referência adequado. Os níveis desses
peptídeos são diferentes dependendo de qual kit comercial é utilizado.

História
1. Má aceitação alimentar aguda, taquipneia que piora durante a amamentação, baixo
ganho ponderal e sudorese fria na região frontal sugerem ICC em bebês.
2. As crianças mais velhas podem se queixar de falta de ar, principalmente relacionada
com atividades, fadiga excessiva e precoce, olheiras e edemas nos pés.

Exame Físico
Os achados ao exame físico na ICC podem ser classificados como se segue, dependendo
do seu mecanismo fisiopatológico. Os achados mais comuns estão em itálico.
1. Os seguintes achados são uma resposta à função cardíaca deteriorada:
a. Taquipneia, ritmo de galope, pulso fino e fraco são comuns.
b. Cardiomegalia está quase sempre presente. Radiografias de tórax são mais
confiáveis que o exame físico para demonstrar cardiomegalia.
c. Existem sinais de aumento do tônus simpático (p. ex., falha de crescimento,
 perspiração, pele fria e úmida).
2. Congestão venosa pulmonar (falência do coração esquerdo) resulta nas seguintes
manifestações:
a. Taquipneia, é comum e um sinal precoce de ICC nas crianças.
b. Dispneia ao esforço (equivalente a má aceitação alimentar nos mais novos) é
comum nas crianças.
c. Ortopneia pode ser vista em crianças maiores.
d. Sibilos e estertores pulmonares são ocasionalmente encontrados.
3. Congestão venosa sistêmica (causado pela falência do coração direito) resulta nos
seguintes achados:
a. Hepatomegalia é comum, mas não é sempre indicativa de ICC. Hepatomegalia
pode ser palpada em condições que causem hiperinsuflação pulmonar (asma,
bronquiolite, crises de cianose) e doenças hepáticas infiltrativas. De forma
inversa, a ausência de hepatomegalia não afasta ICC; hepatomegalia pode estar
ausente na falência do lado esquerdo (inicial).
b. Olheiras são comuns em crianças.
c. Distensão das veias do pescoço e edema de tornozelos, que são comuns em
adultos não são encontrados em crianças.
d. Esplenomegalia não é indicativo de ICC, normalmente indica infecção.

Radiografia
A presença de cardiomegalia deve ser demonstrada à radiografia de tórax. A ausência de
cardiomegalia praticamente afasta o diagnóstico de ICC. A única exceção para essa regra
é quando o retorno venoso encontra-se obstruído; nesses casos o parênquima pulmonar
irá mostrar edema ou congestão.

Eletrocardiograma
A eletrocardiografia ajuda a determinar o tipo de defeito cardíaco que está causando a
insuficiência cardíaca, mas não é útil na determinação se ICC está ou não presente.

Ecocardiografia
O ecocardiograma pode confirmar o aumento das câmaras ventriculares e a diminuição
da função sistólica do VE (diminuição da fração de encurtamento ou da fração de ejeção)
bem como piora da função diastólica pelo uso de técnicas Doppler. O papel mais
importante da ecocardiografia é a possibilidade de determinar a causa da ICC. O
ecocardiograma também pode ser útil na avaliação seriada da eficácia terapêutica.
Valores normais dos diâmetros sistólico e diastólico do VE podem ser encontrados na
Tabela D-1 no Apêndice D.

Diagnóstico Tissular
Biópsia endomiocárdica obtida durante cateterização cardíaca oferece uma nova
abordagem para o diagnóstico específico da causa da ICC, tais como doenças
inflamatórias, processos infecciosos e desordens metabólicas. Quando existe a suspeita
de miocardite viral, o PCR oferece uma maneira de isolar o vírus do material de biópsia.
Em um paciente com cardiomiopatia dilatada, a avaliação do material de biópsia,
incluindo análise genética, pode trazer informações que permitam o diagnóstico da causa
metabólica específica, como deficiência de carnitina.
Conduta
O tratamento da ICC consiste em (1) eliminar as causas subjacentes, (2) tratar as causas
desencadeantes ou contribuintes (p. ex., infecção, anemia, arritmia, febre) e (3) controlar
a insuficiência cardíaca. A eliminação das causas subjacentes é a abordagem ideal,
sempre que possível. Correção cirúrgica das CCs é um exemplo desse tipo de abordagem.
Todo paciente com ICC deve receber o tratamento medicamentoso máximo, mas
continuar com medidas anticongestivas por longo período não é adequado se o defeito
cardíaco puder ser resolvido de maneira segura pela cirurgia. A intensidade da
insuficiência cardíaca é controlada pelo uso de múltiplos fármacos, incluindo agentes
inotrópicos, diuréticos e agentes redutores de pós-carga, concomitantemente com
medidas de suporte geral.

Tratamento das Causas Subjacentes e Fatores

Contribuintes
1. Quando o procedimento é possível, a correção cirúrgica da causa de base da ICC e das
valvopatias é a melhor abordagem para a cura completa.
2. Se a hipertensão é causa da ICC o tratamento específico deve ser iniciado.
3. Se arritmias ou bloqueio cardíaco completo são as causas subjacentes ou fatores
contribuintes para a falência cardíaca, fármacos antiarrítmicos e/ou marca-passo estão
indicados.
4. Se hipertiroidismo é a causa da insuficiência cardíaca, esta condição deve ser tratada.
5. Febre deve ser controlada com antitérmicos.
6. Quando existe infecção concomitante, esta deve ser tratada com os antibióticos
apropriados.
7. Para anemia, transfusão de sangue total deve ser realizada para chegar a um
hematócrito de 35% ou maior.

Medidas Gerais
Suporte geral para diminuição dos sintomas congestivos e suporte nutricional são
importantes.
1. Uma “cadeira cardíaca” ou “poltrona de bebê” é utilizada para manter os lactentes em
uma posição semisssentada para alívio do desconforto respiratório.
2. Oxigênio (40 a 50%) umidificado deve ser fornecido às crianças com desconforto
respiratório se a oximetria de pulso mostrar baixa oxigenação sanguínea.
3. Aporte calórico e de fluidos adequados deve ser administrado para permitir ganho de
peso apropriado. Lactentes com ICC precisam de um aporte calórico maior que os
recomendados para crianças normais. O aporte calórico necessário pode chegar a 150 a
160 kcal/kg/dia para lactentes em ICC. Esse problema é complicado pelo fato de que
essas crianças tipicamente não conseguem ingerir as calorias necessárias até mesmo
para o crescimento normal, pela taquipneia, trabalho respiratório excessivo,
 diminuição de força para mamar e dificuldade na coordenação ao sugar e deglutir.
a. Aumento da quantidade calórica dos alimentos pode ser necessário e pode ser
obtido com a fortificação da dieta (Tabela 27-2).

Tabela 27-2
Aumentando a densidade calórica dos alimentos

TCM, triglicerídeos de cadeia média.

Obs: 1 oz (onça) = cerca de 28,5 gramas.
De Wright GE, Rochini AP. Cuidado geral e primário da criança com CC. ACC Current Journal Reviews, Mar/Abr, 89-93,
2002

b. Porções menores e mais frequentes são melhor toleradas que grandes

quantidades nos lactentes.
c. Se a dieta via oral não for bem tolerada, dieta contínua ou intermitente via sonda
nasogástrica (SNG) está indicada. Para promover o desenvolvimento normal da
função motora oral, os lactentes devem receber dieta oral com alta quantidade
de calorias durante o dia e então receber dieta por SNG contínua durante a
noite.
d. Restrição salina na forma de preparados com baixo teor de sódio e grandes
restrições hídricas não estão indicados em lactentes. O uso de diuréticos
substituiu essas medidas.
e. Deve-se ensinar aos pais as técnicas apropriadas de alimentação.
4. Nas crianças mais velhas, restrição salina (<0,5g/dia), evitar petiscos salgados (chips,
pretzels) e saleiro de mesa devem ser orientados. Repouso na cama permanece como
um componente importante da terapêutica. A disponibilidade de televisão e jogos no
computador garantem um descanso físico adequado nas crianças maiores.
5. Se falência respiratória estiver presente no quadro de ICC, intubação e ventilação com
pressão positiva podem ser eventualmente necessárias. Falência respiratória
normalmente significa que a intervenção cirúrgica será necessária quando o paciente
estiver estabilizado.
6. Pesagem diária é essencial para os pacientes hospitalizados.

Terapia Medicamentosa
Três principais classes de fármacos frequentemente utilizadas no tratamento da ICC em
crianças: agentes inotrópicos, diuréticos e agentes que reduzem a pós-carga. Agentes
inotrópicos rápidos (dopamina, dobutamina) são utilizados em crianças e lactentes
críticos ou agudamente doentes. Diuréticos são usualmente utilizados com os agentes
inotrópicos. Agentes que diminuem a pós-carga como os inibidores da ECA tem ganhado
popularidade, pois podem aumentar o débito cardíaco sem aumentar o consumo de
oxigênio do miocárdio. Recentemente, baixas doses de agentes betabloqueadores têm
sido adicionadas ao tratamento da cardiomiopatia dilatada com resultados
encorajadores.

Diuréticos
Os diuréticos permanecem como os principais agentes terapêuticos no controle da
congestão pulmonar e venosa sistêmica. Eles apenas reduzem a pré-carga e melhoram os
sintomas congestivos, mas não aumentam o débito cardíaco ou a contratilidade
miocárdica (Fig. 27-1). Pacientes com ICC leve podem melhorar rapidamente com uma
dose de diuréticos de ação rápida, como ácido etacrínico ou furosemida, mesmo sem
agentes inotrópicos. A Tabela 27-3 mostra as doses das preparações diuréticas
comumente disponíveis. Existem três classes de diuréticos disponíveis.

Tabela 27-3
Agentes Diuréticos e Doses

EV, intravenoso; VO, via oral.

1. Diuréticos tiazídicos (p. ex., clortalidona e hidroclorotiazida) que agem nos túbulos
contornados proximal e distal e não são mais tão populares.
2. Diuréticos de ação rápida, como furosemida e ácido etacrínico são os fármacos de
escolha. Eles agem primariamente na alça de Henle (diuréticos de alça).
3. Antagonistas da aldosterona (p. ex., espironolactona) agem no túbulo contornado
distal para inibir a troca de sódio-potássio. O nível sérico de aldosterona encontra-se
discretamente aumentado nos pacientes com ICC persistente, contribuindo para a
retenção hidrossalina. Pacientes com níveis aumentados de aldosterona circulante
 apresentam resposta diminuída a diuréticos porque a aldosterona aumenta a
reabsorção tubular de sódio e água em um local de ação distal à ação dos agentes
diuréticos (tiazídicos e furosemida). Os antagonistas da aldosterona são valiosos na
prevenção da hipocalemia causada por outros diuréticos e, portanto, são utilizados em
conjunto com os diuréticos de alça. Entretanto, quando os inibidores da ECA são
utilizados, a espironolactona deveria ser suspensa para evitar hipercalemia.

Efeitos colaterais da terapia com diuréticos

A terapia diurética altera o equilíbrio sérico de eletrólitos e ácido-base.
1. Hipocalemia é um problema comum com a terapia diurética exceto quando a
espironolactona é usada. É mais acentuada quando utilizados potentes diuréticos de
alça. Hipocalemia pode aumentar o risco de intoxicação pelo digital.
2. Alcalose hipoclorêmica pode acontecer porque a perda de íons cloreto é maior que a
perda de íons sódio pelos rins, resultando em aumento nos níveis de bicarbonato.
Alcalose também aumenta o risco de intoxicação digitálica.

Agentes Inotrópicos de Ação Rápida

Nas crianças criticamente doentes com ICC, nas com disfunção renal (p. ex., lactentes
com coarctação de aorta), ou no pós-operatório cardíaco de pacientes com insuficiência
cardíaca, catecolaminas de ação rápida e com ação de curta duração são preferíveis à
digoxina. Essa classe de agentes inclui dopamina, dobutamina, isoproterenol e
epinefrina. Esses agentes têm ação inotrópica e vasodilatadora e, portanto, são úteis em
situações agudas. Dobutamina tem menor efeito cronotrópico que a dopamina.
Dopamina em altas doses causa estimulação do receptor alfa com vasoconstrição e
diminuição do fluxo sanguíneo renal. Existe um benefício adicional quando o agente
inotrópico tem ação vasodilatadora como a dopamina. Agentes inotrópicos em geral
aumentam as propriedades contráteis do miocárdio em direção à curva normal (Fig. 27-
1). Doses para uso contínuo dessas catecolaminas são sugeridas na Tabela 27-4.
Tabela 27-4
Doses de início sugeridas de catecolaminas

EV, endovenoso.

Milrinone é um agente não catecolaminérgico que exerce papel inotrópico e

vasodilatador inibindo a fosfodiesterase. Trombocitopenia é um efeito colateral; o
fármaco deve ser suspenso caso a contagem de plaquetas caia abaixo de 150.000/mm3.
Milrinone é útil em pacientes com ICC grave (cardiomiopatia dilatada) que receberam
tratamento prolongado com betaestimulantes (ver Apêndice E, Tabela E-2 para
dosagem).

Digitálicos

Uso da digoxina
A popularidade da digoxina no tratamento da insuficiência cardíaca aumentou e
diminuiu. Até o início da década de 1980 havia apenas duas classes de fármacos
disponíveis para tratar ICC; os digitálicos e os diuréticos (tiazídicos, diuréticos de alça e
antagonista da aldosterona). Durante aquele período, a cirurgia cardíaca apresentava
uma alta taxa de mortalidade nos lactentes com CC; portanto, o maior esforço
farmacológico possível era feito para postergar a cirurgia nos lactentes com insuficiência
cardíaca por CC.
Agentes redutores de pós-carga, principalmente inibidores da ECA, se tornaram
disponíveis na década de 1980. Naquele tempo, ficou claro que muitos lactentes com
grandes shunts esquerda–direita tinham sintomas congestivos, mas que a função sistólica
do VE permanecia normal, o chamado estado de hiperfluxo pulmonar. Com a
popularidade crescente dos inibidores da ECA e o novo entendimento sobre a
fisiopatologia dos sintomas congestivos (com função sistólica normal do VE) nos
lactentes com grandes shunts esquerda–direita, os benefícios nesses pacientes passou a
ser controversos. Efeitos benéficos do uso dos diuréticos combinados com agentes
redutores da pós-carga passaram a ser relatados. Assim, o uso da digoxina nos lactentes
com grandes shunts esquerda–direita gradualmente perdeu popularidade.
 Entretanto, estudos mostraram que a digoxina diminui os sintomas nesses lactentes
com hiperfluxo pulmonar, talvez por outras ações da digoxina (Berman et al, 1983). Em
adição ao efeito inotrópico, a digoxina também tem ações parassimpaticomiméticas que
reduzem a frequência cardíaca, reduzem a estimulação do nó sinusal e diminuem a
condução atrioventricular (nó AV). Diversos estudos anteriores mostraram que a
digoxina reduz os níveis de norepinefrina circulante, renina e aldosterona. Digoxina
também tem efeitos diuréticos. Portanto a digoxina pode aumentar o inotropismo sem
aumentar o consumo miocárdico de oxigênio. Pesquisas mostraram que o consumo
miocárdico de oxigênio aumenta no coração normal com a ação inotrópica positiva dos
digitálicos; na realidade o consumo de oxigênio, no coração insuficiente é reduzido ou
permanece constante (Braunwald, 1985). Portanto, alguns cardiologistas ainda são
favoráveis ao uso de digoxina nos lactentes com ICC em decorrência de lesões que levam
a grande shunt esquerda–direita. Uma abordagem atual é a que inicialmente utiliza
diuréticos e um agente redutor da pós-carga, e a digoxina é iniciada posteriormente se
uma melhora adicional for necessária.
Em relação aos pacientes com VE dilatado e com função sistólica diminuída, como
aqueles com cardiomiopatia, os agentes inotrópicos claramente aumentam o débito
cardíaco (ou contratilidade miocárdica), levando a um desvio para cima e para a esquerda
na curva da função ventricular relativa ao débito cardíaco em relação à pressão e volume
de enchimento (Fig. 27-1). Quando os agentes inotrópicos são utilizados com um
vasodilatador ou diurético, uma melhora muito mais palpável é observada tanto no
estado contrátil quanto nos sintomas congestivos em relação a quando apenas uma classe
é utilizada (Fig. 27-1). Portanto, o uso de combinação de agentes inotrópicos, diuréticos e
vasodilatadores se tornou popular.

Dose de digoxina
A dose total de digitalização e doses de manutenção de digoxina no tratamento da ICC
por agentes orais e intravenosos são mostradas na Tabela 27-5. Uma dose maior pode ser
necessária para tratar TSV, na qual o objetivo do tratamento é diminuir a condução AV. A
dose de manutenção tem uma relação maior com os níveis séricos do que a dose de
digitalização, a qual é administrada para criar um estoque corporal suficiente e diminuir
o tempo necessário para alcançar o equilíbrio farmacocinético desejado.
Tabela 27-5
Dose de digoxina oral para insuficiência cardíaca

Idade Dose Total de Digitalização (µg/kg) Dose de Manutenção* (µg/kg/dia)

Prematuros 20 5
Rec ém-nasc idos 30 8
<2 anos 40−50 10−12
>2 anos 30−40 8−10
*
A dose de manutenção é 25% da dose de digitalização divididos em duas doses. A dose endovenosa é 75% do total da
dose oral.
Adaptado de Park MK: O uso de digoxina nos lactentes e crianças com ênfase específica na dosagem. J Pediatr 108:871-
877, 1986.

A dose pediátrica de digoxina é muito maior que a dose para adultos em termos de
peso corpóreo. Estudos farmacocinéticos indicam que os lactentes e crianças precisam de
maiores doses de digoxina que adultos para atingirem níveis séricos comparáveis,
primariamente por um maior volume de distribuição e, menos, por um cleareance renal
mais rápido, incluindo secreção tubular. O volume de distribuição da digoxina em
neonatos é de 7,5 L/kg, 16 L/kg em lactentes e crianças e 4 L/kg em adultos.
Concentrações muito maiores de digoxina são encontradas no miocárdio e músculos
esqueléticos nos pacientes mais jovens.

Como digitalizar
A dose de ataque total para digitalização é administrada entre 12 e 18 horas, seguida pela
dose de manutenção. Isso resulta em um estado de equilíbrio farmacocinético após 3 a 5
dias. A via endovenosa é preferível à via oral, particularmente nos lactentes com ICC
grave. A via intramuscular não é recomendada porque a absorção do fármaco por essa via
não é confiável. Quando um lactente apresenta ICC leve, a dose de manutenção pode ser
iniciada via oral sem a dose de ataque; com isso o estado de equilíbrio é atingido entre 5 a
8 dias.
A seguir é sugerido um método passo a passo para digitalização:
1. Fazer um ECG inicial (ritmo e intervalo PR) e níveis iniciais de eletrólitos. Alterações
no ritmo do ECG e intervalo PR são sinais importantes de intoxicação digitálica (ver
discussão adiante). Hipocalemia e hipercalcemia predispõem a intoxicação digitálica.
2. Calcule a dose total de digitalização (Tabela 27-5).
3. Administre metade da dose em bolus imediatamente seguida de um quarto da dose e
depois o último quarto da dose em intervalos de 6 a 8 horas.
4. Inicie a manutenção 12 horas após o final da dose de ataque. Fazer um ECG antes de
iniciar a manutenção é aconselhável.

Monitorando a intoxicação digitálica pelo ECG

A intoxicação digitálica é melhor detectada pela monitoração do ECG do que pelos níveis
séricos de digoxina, durante os 3 a 5 primeiros dias depois da digitalização. O Quadro 27-
1 lista os sinais de efeitos digitais e toxicidade. Em geral, enquanto os efeitos digitálicos
são restritos à repolarização ventricular, a toxicidade envolve distúrbios na formação e
condução do impulso. Deve-se concluir que qualquer arritmia ou distúrbio de condução
que ocorrer com o uso de digitálicos deve ser atribuído a ele, até que se prove o contrário.

Q uadr o 27- 1 Alt e ra çõe s Ele t roca rdiográ fica s Associa da s a o Uso
de Digit a l
Efeitos
Diminuição do Intervalo Qtc, o sinal mais precoce de intoxicação digitálica
Achatamento do ST e diminuição de amplitude da onda T (o vetor da onda T não
muda)
Redução da frequência cardíaca
Toxicidade
Prolongamento do intervalo PR: algumas vezes um intervalo PR prolongado é
observado em crianças sem digital, tornando um ECG prévio mandatório; o
prolongamento pode progredir para bloqueio AV de segundo grau
Bradicardia sinusal importante ou bloqueio sinoatrial
Arritmias supraventriculares como batimentos ectópicos atriais ou nodais e
taquicardias (particularmente se acompanhado de bloqueio AV), que são mais
comuns que arritmias ventriculares na criança
Arritmias ventriculares como bigeminismo e trigeminismo ventricular, os quais são
extremamente raros nas crianças, embora sejam comuns nos adultos com toxicidade
digital; CVP isolada, que não são incomuns nas crianças, é um sinal de toxicidade
AV, atrioventricular; ECG eletrocardiograma; CVP, contração ventricular prematura.

Níveis séricos de digoxina

O intervalo terapêutico dos níveis séricos de digoxina para tratamento da ICC está entre
0,8 a 2,0 ng/mL. Níveis obtidos durante os 3 a 5 primeiros dias após a digitalização
tendem a ser maiores que aqueles obtidos quando o estado de equilíbrio é atingido. O
sangue para a dosagem dos níveis séricos de digoxina deve ser coletado pelo menos 6
horas após a última dose ou imediatamente antes da próxima dose programada;
amostras obtidas dentro do intervalo de 6 h após a última dose vão gerar um resultado
falsamente elevado.
Dosar os níveis séricos frequentemente e utilizar esses níveis para objetivos
terapêuticos não é nem justificável, nem prático; dosagens ocasionais dos níveis séricos
são adequadas. Dosar os níveis séricos é útil na avaliação da possibilidade de intoxicação
(ver discussão adiante), avaliar a aderência do paciente e detectar anormalidades na
absorção e excreção é mandatório no manejo de overdoses acidentais.
Os níveis séricos de digoxina podem ser elevados quando administrada concomitante
com outros fármacos como quinidina, verapamil, amiodarona, betabloqueadores,
tetraciclina e eritromicina. Níveis baixos podem ser observados com rifampicina, kaolin,
neomicina e colestiramina.

Intoxicação digital
A intoxicação digitálica pode acontecer durante o tratamento com digoxina ou com
overdose acidental. Com a dosagem relativamente baixa recomendada na Tabela 27-5, a
intoxicação raramente ocorre. Entretanto, deve-se estar atento à possibilidade de
intoxicação digitálica em qualquer criança recebendo preparações com digitais. Paciente
com as condições listadas no Quadro 27-2 são mais suscetíveis de desenvolver toxicidade.
O diagnóstico de intoxicação digitálica é um diagnóstico clínico e normalmente é
baseado nos seguintes achados clínicos e laboratoriais:

Q uadr o 27- 2 Fa t ore s que Pode m Pre dispor a Int ox ica çã o

Digit á lica
Altos níveis séricos de digoxina
Necessidade de altas doses, como no tratamento de certas arritmias
Excreção renal diminuída
Prematuros
Doença renal
Hipotireoidismo
Interação medicamentosa (p. ex., quinidina, verapamil, amiodarona)
Aumento da sensibilidade miocárdica (sem níveis séricos aumentados de
digoxina)
Status do miocárdio
Isquemia miocárdica
Miocardite (reumática, viral)
Alteração sistêmica
Alterações eletrolíticas (hipocalemia, hipercalcemia)
Hipóxia
Alcalose
Estímulo adrenérgico ou catecolaminas
Pós-operatório imediato de cirurgia cardíaca extracorpórea

1. O paciente com história de ingestão acidental.

2. Sintomas não cardíacos que surgem em crianças digitalizadas; esses sintomas incluem
anorexia, náuseas, vômitos, diarreia, irritação, sonolência, fadiga e alterações visuais
nas crianças mais velhas.
3. A insuficiência cardíaca piora.
4. Sinais ao ECG de toxicidade são mais confiáveis e aparecem mais precocemente
(Quadro 27-1).
5. Níveis elevados de digoxina sérica (>2,0 mg/mL) estão provavelmente associados a
toxicidade se os achados clínicos sugerirem intoxicação digitálica.

Agentes Redutores de Pós-carga

A vasoconstrição que ocorre como uma resposta compensatória à diminuição do débito
cardíaco observada na ICC pode ser deletéria ao ventrículo insuficiente. Vasoconstrição é
decorrente do aumento do tônus simpático e catecolaminas circulantes e aumento da
atividade do sistema renina-angiotensina-aldosterona.
A redução da pós-carga tende a aumentar o débito cardíaco sem grande modificação na
contratilidade cardíaca e, portanto, sem aumentar o consumo de oxigênio do miocárdico
(Fig. 27-1). Quando um vasodilatador é utilizado com um agente inotrópico, a
intensidade de melhora do inotropismo, assim como dos sintomas congestivos, é muito
maior do que quando o vasodilatador é utilizado isoladamente. A combinação de um
agente inotrópico, um vasodilatador e um diurético promove o melhor resultado tanto no
estado inotrópico quanto nos sintomas congestivos (Fig. 27-1).
Agentes redutores de pós-carga agora ocupam um papel importante no tratamento de
crianças com ICC secundária a lesões com grandes shunts esquerda–direita (p. ex., CIV,
DSAV, PCA). Crianças com grandes shunts esquerda–direita se beneficiam do uso de
captopril e hidralazina. Efeitos benéficos dos agentes redutores de pós-carga também
foram observados em pacientes com cardiomiopatia dilatada, cardiomiopatia induzida
por adriamicina, miocardiopatia isquêmica, pós-operatório cardíaco, IM ou IAo graves e
hipertensão arterial sistêmica. Esses agentes normalmente são utilizados em conjunto
com diuréticos e frequentemente com digital para um benefício máximo.
Os agentes redutores de pós-carga podem ser divididos em três grupos com base no
mecanismo de ação: vasodilatadores arteriolares, venodilatadores venosos e
vasodilatadores mistos. Doses desses agentes são apresentadas na Tabela 27-6.
Tabela 27-6
Dose dos vasodilatadores

TGI, trato gastrointestinal; EV, endovenoso; VO, via oral.

1. Vasodilatadores arteriolares (hidralazina) aumentam o débito cardíaco agindo

primariamente no leito arteriolar, resultando na redução da pós-carga. Hidralazina
frequentemente é administrada com propranolol porque ela ativa o reflexo dos
barorreceptores, resultando em taquicardia.
2. Venodilatadores venosos (nitroglicerina, dinitrato de isossorbida) agem primariamente
dilatando o sistema venoso e redistribuindo o fluxo dos pulmões para a circulação
sistêmica (com diminuição dos sintomas pulmonares). Venodilatadores são mais
eficazes em pacientes com congestão pulmonar, mas podem apresentar efeitos
adversos quando a pré-carga é restaurada aos seus valores normais pelo uso de
diuréticos e restrição de sódio.
3. Vasodilatadores mistos incluem os inibidores da ECA (captopril e enalapril),
nitroprussiato e prazosina. Estes agentes agem tanto no leito arteriolar quanto venoso.
Inibidores da ECA são populares nas crianças com ICC crônica grave, mas
nitroprussiato de sódio é utilizado inicialmente nas situações agudas como após
cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea, especialmente nos pacientes que
tinham hipertensão pulmonar e naqueles em que a pressão pulmonar sobe no pós-
operatório. Quando o nitroprussiato é utilizado a pressão sanguínea deve ser
monitorada continuamente. Inibidores da ECA reduzem a resistência vascular
sistêmica por inibir a geração de angiotensina II e aumentar a produção de
bradicinina.

Outros Fármacos
Betabloqueadores adrenérgicos
Os efeitos benéficos dos betabloqueadores foram demostrados em pacientes adultos com
cardiomiopatia dilatada. Recentemente os estudos sugerem que a estimulação
adrenérgica excessiva frequentemente vista nos pacientes com ICC crônica pode ter
efeitos deletérios na hemodinâmica do coração em falência por induzir lesão miocárdica
e necrose, em vez de ser um mecanismo compensatório, como tradicionalmente se
pensava. Estudos pediátricos pequenos, não controlados, demonstraram benefícios
semelhantes dos betabloqueadores em algumas crianças com ICC crônica que
permaneciam sintomáticas, mesmo sendo tratadas com fármacos anticongestivos
tradicionais (digoxina, diuréticos e inibidores da ECA).
Em 1999, Shaddy et al estudaram o uso de metoprolol em crianças. Metoprolol era
adicionado aos medicamentos anticongestivos tradicionais nos pacientes com ICC
crônica pela cardiomiopatia dilatada. Metoprolol aumentou a fração de encurtamento, a
fração de ejeção e melhorou os sintomas. A dose inicial foi de 0,1 a 0,2 mg/kg por dose, 2
vezes por dia e lentamente era aumentada ao longo de um período de algumas semanas
até a dose de 1,1 mg/kg/dia (intervalo de 0,5 a 2,3 mg/kg/dia) (Shaddy et al, 1999).
Carvedilol, quando adicionado à terapia básica para ICC, mostrou ser benéfico nas
crianças com cardiomiopatia dilatada (Bruns et al, 2001). Os pacientes incluídos no
estudo eram aqueles com cardiomiopatia dilatada idiopática, cardiomiopatia induzida
por quimioterapia, miopatia pós-miocardite ou distrofia muscular e aqueles com ICC
crônica após cirurgia para CC (p. ex., cirurgias de Fontan e Senning). A dose inicial foi de
0,09 mg/kg 2 vezes por dia e era aumentada gradualmente para 0,36 mg/kg e 0,75 mg/kg
conforme tolerado, até um máximo da dose para adultos de 50 mg/dia. Efeito colateral do
fármaco incluiu tontura, hipotensão e dores de cabeça (ver também a discussão da
cardiomiopatia dilatada).
Carvedilol e metoprolol têm sido mais frequentemente estudados. Existe uma
vantagem teórica do carvedilol sobre o metoprolol. O carvedilol é um betabloqueador
não seletivo que inibe tanto os receptores beta-1 quanto beta-2 e alfa-1 adrenérgicos com
propriedades adicionais vasodilatadoras e antioxidantes. Metoprolol é um bloqueador
seletivo beta-1 (e beta-2 em altas doses) que não tem propriedades vasodilatadoras ou
antioxidantes (Foerster et al, 2008). A melhora na fração de encurtamento parece ser um
pouco maior com carvedilol do que com metoprolol.
Entretanto os bloqueadores betaadrenérgicos não devem ser utilizados naqueles com
insuficiência cardíaca descompensada. Seu uso deve ser postergado até o
restabelecimento do balanço hídrico adequado e estabilização da PA, iniciando-se com
dose baixa e aumentando gradualmente. As contraindicações para utilização dos
bloqueadores betaadrenérgicos incluem bradicardia sintomática, bloqueio cardíaco,
hipotensão significativa, asma ativa e doença brônquica grave.
Embora estudos prévios não controlados tenham demonstrado a efetividade do
carvedilol e outros betabloqueadores no tratamento da insuficiência cardíaca pediátrica,
um grande estudo multicêntrico recente, com 26 centros e 150 pacientes não chegou a
mesma conclusão (Shaddy et al, 2007). Nesse estudo, os pacientes eram divididos em três
grupos: grupo placebo e baixas e altas doses de carvedilol (0,4 mg e 0,8 mg/kg/dia,
respectivamente). Todos os pacientes receberam tratamento padrão com inibidores da
ECA e diuréticos. O estudo não mostrou diferença estatística entre os três grupos em
termos de sintomatologia e índices ecocardiográficos ao longo de 6 meses de
seguimento. Entretanto, mostrou um número surpreendente de pacientes mostrando
melhora espontânea em todos os três grupos. Também foi encontrada uma tendência de
melhor desfecho nos pacientes com VE morfológico (como observado nos pacientes com
atresia tricúspide).

Carnitina
A carnitina, que é um cofator essencial no transporte de ácidos graxos de cadeia longa
para oxidação na mitocôndria, tem se mostrado benéfica em alguns casos de
cardiomiopatia, especialmente naqueles com evidências de distúrbios metabólicos
(Helton et al, 2000). A maioria desses pacientes tinha cardiomiopatia dilatada. A dose de
l-carnitina era de 50 a 100 mg/kg/dia, administrada 2 ou 3 vezes por dia, via oral (dose
máxima diária de 3 g). Ela melhorou a função miocárdica, reduziu a cardiomegalia e
melhorou a fraqueza muscular. Estudos em animais sugeriram efeitos protétivos e
terapêuticos na cardiomiopatia induzida por doxorrubicina em ratos.

Tratamento Cirúrgico
Se o tratamento medicamentoso com os regimes mencionados anteriormente não
resultar em melhora da ICC causada pelas CCs dentro de semanas a meses, devem-se
considerar cirurgias corretivas ou mesmo paliativas para os defeitos cardíacos
subjacentes quando tecnicamente possível.
O transplante cardíaco é uma opção nos pacientes com piora progressiva da
cardiomiopatia mesmo com tratamento médico otimizado.
28
Hipertensão Arterial Sistêmica
Definição
Para adultos, o VII reunião conjunta do Comitê Nacional para Prevenção, Detecção,
Avaliação e Tratamento da Pressão Alta (JNC 7 Report, 2003) recomendou a seguinte
classificação dos níveis de pressão arterial (PA). Níveis de PA de 120 × 80 mmHg, antes
considerado normal, é agora classificado como pré-hipertensão; níveis abaixo de 120 × 80
são agora considerados normais. Pressão sistólica de 140 mmHg ou maior, e diastólica de
90 mmHg ou maior são agora consideradas como hipertensão. Além disso, a hipertensão
é classificada como estágio 1 ou 2 dependendo do nível de anormalidades (Tabela 28-1).

Tabela 28-1
Classificação da pressão arterial para adultos e crianças (mmHg)

HAS, hipertensão, PA, pressão arterial.

*
Adaptado de Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, et al: The Seventh report of the Joint National Comiteeos Prevention,
Detection, Evaluation and Treatment of High Blood Pressure: The JNC 7 report. JAMA 21:2560-2572, 2003
†
Classificação pediátrica está de acordo com o Fourth Report on the Dagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood
Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics 111:555-576, 2004.

Nas crianças a hipertensão é definida estatisticamente porque os níveis de PA variam

com a idade e sexo e porque dados baseados em desfechos não estão disponíveis para
crianças. O relatório da quarta revisão do grupo de trabalho sobre hipertensão pediátrica
em crianças e adolescentes (2004) da National High Blood Pressure Education Program
(NHBPEP) recomendou a seguinte definição (Tabela 28-1).
1. Hipertensão é definida como pressão sistólica ou diastólica maior que o percentil 95
para idade e sexo em pelo menos três ocasiões. Como em adultos, adolescentes com
PA igual ou acima de 120 × 80 mmHg pelo método auscultatório são considerados
hipertensos, mesmo que estejam dentro do percentil 95.
2. Pré-hipertensão é definida quando a média da pressão sistólica ou diastólica está entre
os percentis 90 e 95 para idade e sexo.
3. Quando a PA encontra-se acima do percentil 95, deve-se classificar a hipertensão em
estágio 1 ou 2 como se segue.
a. Estágio 1 está presente quando as medidas encontram-se entre os percentis 95 e
99.
b. Estágio 2 quando as medidas encontram-se 5 mmHg ou mais acima do percentil
99.
4. Hipertensão do avental branco está presente quando a PA nos serviços de saúde é maior
que o percentil 95, mas são normais fora desses locais. Esta condição pode não ser tão
benigna quanto já se pensou que seria, e reavaliações são agora recomendadas. Este
tópico é discutido mais tarde neste capítulo.
Padrões Normais de Pressão Arterial
Um pré-requisito para a utilização das definições acima para hipertensão pediátrica é a
disponibilidade de padrões normais de PA. Uma dificuldade extra nesse quesito é que
não existem trabalhos confiáveis baseados em evidências para crianças. As tabelas de PA
recomendadas pelo Grupo de Trabalho da NHBPEP não são tão boas quanto eles
acreditam porque (1) os dados de PA não foram obtidos com a metodologia recomendada
pelo Grupo de Trabalho, (2) a informação dos níveis de PA por percentis de idade e altura
não soa bem estatisticamente nem se justifica, e (3) computar os dados por percentis de
altura em medições ambulatoriais tão variadas não é prático nem produtivo para os
ocupados clínicos (ver em Medidas da Pressão no Capítulo 2 para maior discussão). O
esforço estatístico da NHBPEP em cima de dados obtidos de forma não científica não
aumenta a validade desses dados.
Além disso, é importante saber que os padrões de PA da NHBPEP não podem ser
utilizados quando a PA é aferida pelo método oscilométrico. PAs aferidas pelo método
auscultatório não são intercambiáveis com aquelas aferidas pelo método oscilométrico,
que tem sido utilizado com maior frequência. No estudo San Antonio Children’s Blood
Pressure Study (SACBPS), utilizando tanto aparelhos auscultatórios quanto
oscilométricos (Dinamap Model 8100), os níveis de PA obtidos pelo Dinamap, um
aparelho oscilométrico, foram em média 10 mmHg maiores para sistólica e 5 mmHg para
diastólica que aqueles obtidos pelo método auscultatório (Park et al, 2001). Portanto,
quando as PAs são obtidas por aparelhos oscilométricos, não se deve utilizar os padrões
fornecidos pela NHBPEP, que são baseados no método auscultatório. Os únicos valores-
padrão para o Monitor Dinamap são aqueles do SACBPS (Park et al, 2005) e eles estão
representados no Apêndice B (Tabelas B-6 e B-7) de acordo com idade e sexo.
Kaelber et al (2009) recomendaram uma tabela simplificada de níveis de PA de acordo
com idade e sexo (sem percentis de altura), acima da qual maiores investigações
deveriam ser realizadas para possível hipertensão (ver a parte esquerda da Tabela 28-2).
Essa é uma abordagem mais prática porque em alguns locais de screening, a altura nem
sempre encontra-se disponível e porque a inclusão do percentil de altura não tem
validação estatística (como discutido no Capítulo 2). Os níveis de PA auscultatória
apresentados na Tabela 28-2 são muito próximos daqueles padrões auscultatórios
normativos relatados pela SACBPS (Park et al, 2005). Como os níveis de PA obtidos pelos
aparelhos oscilométricos não são intercambiáveis com os níveis pelo método
auscultatório, os níveis de PA na faixa pré-hipertensiva pelo método oscilométrico
(Dinamap) (Park et al, 2005) são mostrados no lado direito da Tabela 28-2.
Tabela 28-2
Valores de pressão arterial que requerem investigação adicional de acordo com
idade e sexo

Sist., sistólica; Diast., diastólica.

*
De Kaelber, DC, Pickett F: Tabela simples para identificar crianças e adolescentes que precisam de investigação adicional
da pressão arterial. Pediatrics 123 (6): e972, 2009. Para adolescentes com idade de 14 anos ou mais, pressão sistólica de
120 mmHg está no nível pré-hipertensivo, como nos adultos
†
Dados de Park MK, Menard SW, Schoolfield J: Padrões oscilométricos de pressão arterial para crianças. Pediatr Cardiol
26:601-607, 2005. Estes valores foram obtidos pelo modelo Dinamap® 8100 e em geral caem entre os valores do percentil
90 e 95 de pressão arterial (faixa pré-hipertensiva). Uma PA sistólica acima de 130 mmHg foi escolhida para meninos de 14
a 17 anos nesta tabela.
Causa
A hipertensão é classificada em dois tipos gerais, essencial (ou primária), na qual uma
causa específica não pode ser identificada, e secundária, na qual se identifica uma causa
específica (Quadro 28-1).

Q uadr o 28- 1 C a usa s de Hipe rt e nsã o Se cundá ria

Renal
Doença parenquimatosa renal
Glomerulopatia aguda e crônica
Pielonefrite aguda e crônica
Anomalias congênitas (rins policísticos e displásicos)
Uropatias obstrutivas (hidronefrose)
Síndrome hemolítico-urêmica
Doenças do colágeno (arterite periférica, lúpus)
Dano renal por medicações nefrotóxicas, trauma ou radiação
Doença renovascular
Distúrbios da artéria renal (p. ex., estenose, poliarterite, trombose)
Trombose da veia renal
Cardiovascular
Coarctação da aorta
Condições de alto débito (persistência do canal arterial, insuficiência aórtica, fístula
sistêmica arteriovenosa, bloqueio cardíaco completo) – essas condições podem causar
apenas hipertensão sistólica
Endócrina
Hipertireoidismo (hipertensão sistólica)
Excesso de catecolaminas
Feocromocitoma
Neuroblastoma
Disfunção adrenal
Hiperplasia adrenal congênita
Deficiência da 11-beta-hidroxilase
Deficiência da 17-hidroxilase
Síndrome de Cushing
Hiperaldosteronismo
Primário
Síndrome de Conn
Hiperplasia nodular idiopática
Hiperaldosteronismo suprimível com dexametasona
Secundário
 Hipertensão renovascular
Tumores produtores de renina (tumor das células justaglomerulares)
Hiperparatireoidismo (e hipercalcemia)
Neurogênico
Aumento da pressão intracraniana (qualquer causa, especialmente tumores, infecções,
trauma)
Poliomielite
Síndrome de Guillain-Barré
Disautonomia (síndrome de Riley-Day)
Medicamentos e substâncias químicas
Fármacos simpaticomiméticos (gotas nasais, antitussígenos, anti-gripais, teofilina)
Anfetaminas
Corticoides
Anti-inflamatórios não esteroides
Anticontraceptivos orais
Envenenamento por metais pesados (mercúrio, chumbo)
Cocaína, uso agudo ou crônico
Ciclosporina
Tiroxina
Tacrolimo
Miscelânea
Hipervolemia e hipernatremia
Síndrome de Stevens-Johnson
Displasia broncopulmonar (recém-nascidos)

1. A prevalência exata da hipertensão essencial em crianças e adolescentes é

desconhecida. Estima-se que 60% dos pacientes pediátricos com hipertensão tenham
hipertensão essencial. Entre esses, 75% são obesos. Portanto, a causa mais comum de
hipertensão em pediatria parece ser a obesidade; aproximadamente 10 a 30% das
crianças obesas são diagnosticadas como hipertensas.
2. Entre os pacientes com hipertensão secundária, mais de 90% das vezes as causas são
uma de três condições: doença renal parenquimatosa e doença renovascular (ambas
correspondendo a 70%), e coarctação de aorta (CoAo) (20%). Menos que 10% das
hipertensões secundárias são decorrentes de distúrbios endócrinos ou outros.
3. Nos recém-nascidos, as causas de hipertensão podem incluir trombose arterial renal,
malformações renais congênitas e CoAo. Hipertensão transitória pode ser observada
em neonatos com displasia broncopulmonar, que se resolve quando a oxigenação
melhora.
Em geral, crianças com hipertensão essencial são maiores de 10 anos, têm hipertensão
leve e frequentemente são obesas. Hipertensão secundária, sugerida por uma menor
idade, níveis de PA (variando de leve a grave, especialmente hipertensão estágio 2), e
apresentam sinais que sugerem condições sistêmicas. Crianças com hipertensão
secundária raramente são obesas e frequentemente têm peso abaixo do normal.
Tabela 28-3 lista as causas comuns de hipertensão por grupo etário nas crianças.
Quadro 28-1 lista as causas de hipertensão secundária.

Tabela 28-3
Causas comuns de hipertensão crônica sustentada

Faixa Etária Causas

Rec ém-nasc idos Trombose da artéria renal, estenose da artéria renal, malformaç ão renal c ongênita, CoAo, displasia bronc opulmonar
< 6 anos Doenç a parenquimatosa renal, CoAo, estenose da artéria renal
6 – 10 anos Estenose da artéria renal, doenç a parenquimatosa renal, hipertensão primária
> 10 anos Hipertensão primária, doenç a parenquimatosa renal

CoAo, coarctação da aorta.

Adaptado do Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children—1987. Task Force on Blood Pressure
Control in Children. National Heart, Lung, and Blood Institute, Bethesda, Maryland.Pediatrics 79:1-25, 1987.
Diagnóstico e Avaliação
Passos para Confirmar o Diagnóstico
1. O diagnóstico de hipertensão se baseia na aferição acurada da PA e comparação destas
medidas com valores de normalidade confiáveis. Na avaliação da possibilidade de
hipertensão é importante lembrar que (a) a causa mais comum de aferição de PA
elevada, especialmente uma medida isolada no serviço de saúde, é a ansiedade,
chamada de fenômeno do avental branco, e (b) valores de PA obtidos pelos métodos
oscilométrico e auscultatório são significativamente diferentes e, portanto, não são
intercambiáveis (como mencionado antes). A seguir uma maneira de conduzir um
caso de medida elevada de PA observada no consultório.
a. Se a leitura anormal for em uma medida isolada, duas medições adicionais
devem ser realizadas para ajudar a reduzir os efeitos da ansiedade associada à
visita ao consultório médico.
b. Se a PA ainda for alta, repetir mais uma série de três medições ao final da
consulta pode ajudar na identificação de alguns casos de crianças com
fenômeno do avental branco.
c. Mesmo se essas medidas ainda estiverem elevadas, a chance de fenômeno do
avental branco ainda existe. O diagnóstico de hipertensão não deve ser
realizado até que se confirmem valores elevados de PA acima do percentil 95 em
três ou mais visitas separadas ao longo de um período de tempo.
d. Devem ser consideradas maneiras de identificar casos de fenômeno do avental
branco aferindo a PA fora do ambiente de saúde.
(1) Alguns médicos advogam o uso de medidas ambulatoriais de PA para
afastar hipertensão do avental branco. Medidas ambulatoriais são
custosas, e refletem a medida naquele momento; a PA varia dia a dia.
(2) Caso se tenha uma enfermeira escolar confiável, realizar as medidas 3 a 4
vezes por semana na escola é uma maneira custo-efetiva de se obter a
mesma informação.
(3) Monitoração domiciliar da PA pode ser uma opção. Para pacientes adultos,
novas diretrizes dos Estados Unidos e Europa recomendam a
monitoração domiciliar como uma parte rotineira do diagnóstico e
tratamento da hipertensão. Eles recomendam uma média de pelo menos
duas (ou três) aferições pela manhã e à noite ao longo de uma semana,
com um total de 12 medidas antes de se tomar alguma decisão clínica. É
razoável tentar algumas aferições domiciliares em crianças, sob certas
circunstâncias, utilizando um protocolo similar ao utilizado em adultos.
(4) Para monitoração domiciliar da PA o aparelho deve ser checado para avaliar
sua acurácia, e o paciente deve ser ensinado quanto à técnica correta de
aferição e o tamanho de manguito adequado. Monitores de pulso não são
aceitos porque as leituras vão refletir a amplificação periférica da PA
sistólica. Nas avaliações domiciliares não se deve utilizar os padrões da
 NHBPEP, que se baseiam em medidas auscultatórias. Devem ser
utilizados os dados oscilométricos do estudo do San Antonio Children’s
Blood Pressure Study. O Apêndice B mostra os valores normais para o
método oscilométrico (Tabela B-6 para meninos; Tabela B-7 para
meninas).
2. Se múltiplas medidas de PA obtidas fora do serviço de saúde mostram níveis
persistentemente elevados acima do percentil 95 a maior parte do tempo, deve-se fazer
o diagnóstico de hipertensão e iniciar a investigação complementar (como mostrado a
seguir).
3. Se as repetidas aferições da PA estiverem entre o percentil 90 e 95 (pré-hipertensão), o
paciente deve manter um seguimento regular (cada 3 a 6 meses) com medidas
repetidas da PA.
4. Quando o diagnóstico de hipertensão é firmado:
a. Deve-se avaliar a história (presente, atual e familiar), realizar um exame físico
cuidadoso e proceder com a investigação inicial em busca das causas de
hipertensão.
b. A investigação inicial deve incluir urina tipo I, eletrólitos séricos, função renal,
ácido úrico e eletrocardiograma (ECG) ou ecocardiograma. O diagnóstico de
hipertensão essencial é feito quando nenhuma causa é encontrada em paciente
acima de 10 anos de idade.
c. Devem-se avaliar outros fatores de risco cardiovascular, incluindo obesidade,
que é o achado associado mais comum em crianças com hipertensão essencial.
Reconhecidos atualmente os fatores de risco cardiometabólicos incluem:
(1) História familiar de doença cardiovascular precoce
(2) Obesidade
(3) Dislipidemia, como hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e baixos
níveis de HDL (< 40 mg/100 mL)
(4) Tabagismo
(5) Diabetes melito ou estado pré-diabético
(6) Sedentarismo

História
História Pregressa e Atual
1. História atual
a. A maioria das crianças com hipertensão leve é assintomática e o diagnóstico de
hipertensão é resultado de medidas de PA de rotina, evidenciando a
importância das medidas confiáveis da PA.
b. Crianças com hipertensão aguda grave podem ser sintomáticas, como aquelas
observadas na glomerulonefrite aguda (com cefaleia, tonturas, náuseas e
vômitos, irritabilidade ou alterações de personalidade). Ocasionalmente,
manifestações neurológicas, insuficiência cardíaca congestiva, disfunção renal e
AVE podem ser os sintomas da apresentação.
 c. Fraqueza e abalos musculares da hipocalemia podem ser observados no
aldosteronismo primário.
d. História de palpitações, cefaleia e sudorese excessiva podem sugerir aumento
dos níveis séricos de catecolaminas.
e. Taquicardia com hipertensão sistólica pode sugerir hipertireoidismo ou excesso
de catecolaminas.
2. Neonatal: uso de cateter de artéria umbilical (uma causa possível de hipertensão
renovascular).
3. Cardiovascular: História de CoAo ou cirurgia para isso.
4. Renal: Histórias de uropatia obstrutiva, infecção do trato urinário, radiação, traumas ou
cirurgia na área renal.
5. Medicações: Corticoides, anfetaminas, fármacos antiasmáticos, antigripais,
anticoncepcionais, antibióticos nefrotóxicos (p. ex., aminoglicosídeos, sulfonamidas,
anfotericina B, trimetropima e outros), ciclosporinas, uso de cocaína, dose excessiva de
tiroxina, ingestão de grandes quantidades de alcaçuz (o alcaçuz inibe a 11-
betahidroxiesteroide desidrogenase resultando em um aumento dos níveis de cortisol
e gerando hipocalemia).
6. Hábitos: Tabagismo ou consumo excessivo de café ou chá.

História Familiar
1. Hipertensão essencial, doença arterial aterosclerótica, e AVE.
2. Doença renal familiar ou hereditária (rins policísticos, cistinúria, nefrite familiar).

Exame Físico
1. Medida acurada da PA é fundamental.
2. Exame físico completo também é essencial, com ênfase nos seguintes:
a. Atraso no crescimento (doença renal).
b. Pulsos periféricos amplos (persistência do canal arterial ou insuficiência
aórtica).
c. Pulso femoral fraco ou ausente e diferencial de PA entre braços e pernas (CoAo).
Nas crianças normais, a pressão sistólica nos membros inferiores é 5 a
10 mmHg mais elevada que nos membros superiores.
d. Sopro abdominal (renovascular).
e. Sensibilidade sobre a região dos rins (infecção renal).
3. Status de peso da criança, incluindo percentil do índice de massa corporal, deve ser
obtido porque a obesidade é causa comum de hipertensão essencial. Crianças com
hipertensão secundária a doença renal raramente são obesas, embora aquelas com
hipertensão por distúrbios adrenocorticais possam ser obesas.

Investigação Inicial
1. A investigação inicial deve ser direcionada para detectar doença parenquimatosa renal
 e CoAo e portanto incluir os seguintes (Tabela 28-4).

Tabela 28-4
Testes laboratoriais de investigação inicial e especial e seu significado

Investigação Significado

Urina tipo I, uroc ultura, ureia, c reatinina, ác ido úric o, eletrólitos séric os Doenç a parenquimatosa renal
(hipoc alemia) Hiperaldosteronismo (primário ou sec undário)
S índrome adrenogenital
Tumores produtores de renina
ECG, radiografia de tórax e possivelmente ec oc ardiograma, ultrassom, Causas c ardíac as de hipertensão; funç ão basal
estudos c intilográfic os, TC ou RNM renal ou pielografia Doenç a parenquimatosa renal
Hipertensão renovasc ular
Tumores (neuroblastoma, tumor de Wilms)
Atividade plasmátic a de renina (periféric a) Hipertensão c om renina alta (hipertensão renovasc ular, tumores produtores de renina,
algumas síndromes de Cushing, algumas hipertensões essenc iais)
Hipertensão c om renina baixa (síndrome adrenogenital, hiperaldosteronismo
primário)
Dosagem de 17-c etosteroide e 17-hidroxic ortic oide em urina de 24 S índrome de Cushing
horas S índrome adrenogenital
Dosagem de níveis de c atec olaminas e VMA na urina de 24 horas Feoc romoc itoma
Neuroblastoma
Aldosterona Hiperaldosteronismo (primário ou sec undário)
Hipertensão renovasc ular
Tumores produtores de renina
Atividade da renina plasmátic a da veia renal Doenç a parenquimatosa unilateral
Hipertensão renovasc ular
Aortografia abdominal Hipertensão renovasc ular
Coarc taç ão da aorta abdominal
Doenç a parenquimatosa renal unilateral
Feoc romoc itoma
Angiografia digital intra-arterial c om subtraç ão Hipertensão renovasc ular

TC, tomografia computadorizada; ECG, eletrocardiograma; RNM, ressonância nuclear magnética, VMA, ácido
vanilmandélico.

a. Exame de urina: Exame de urina anormal com células vermelhas ou glóbulos

brancos sugere nefrite ou processo infeccioso. Cultura de urina está indicada se
o exame de urina sugerir processo infeccioso. O exame de urina é normal na
hipertensão essencial, hipertensão renovascular e hipertensão endócrina.
b. Eletrólitos séricos: Baixos níveis de potássio sugerem excesso de aldosterona,
tanto do hiperaldosteronismo primário quanto do secundário (incluindo
hipertensão renovascular). Mudanças nos eletrólitos séricos também ocorrem
em distúrbios endócrinos que causam hipertensão; hipocalemia pode ser
observada na síndrome de Cushing ou em certos (mas não em todos) tipos de
hiperplasias adrenais congênitas (deficiência de 11-beta-hidroxilase e
deficiência de 17-hidroxilase). Hipercalemia sugere hiperparatireoidismo.
c. Ureia e creatinina: Valores anormais sugerem doença parenquimatosa renal ou
doença cardiovascular, embora a função renal não seja normalmente afetada na
hipertensão renovascular. Creatinina e ureia normais não afastam hipertensão
renovascular.
d. Nível de ácido úrico: Níveis de ácido úrico acima de 5,5 mg/dL foram
encontrados em 89% dos pacientes com hipertensão primária, 30% das crianças
 com hipertensão secundária e 0% das crianças com hipertensão do avental
branco e pacientes controle. Esse achado sugere que o ácido úrico pode ter um
papel na patogênese da hipertensão primária (Feig et al, 2003). Além do mais,
existe associação independente entre níveis de acido úrico e a gravidade da
hipertensão.
e. ECG, RX de tórax e ecocardiografia: O ecocardiograma é útil para afastar CoAo e
avaliar lesões de órgãos-alvo, como índice de massa do ventrículo esquerdo
(VE).
2. Quando obesidade é a causa provável da hipertensão, aspectos metabólicos dos fatores
de risco devem ser avaliados (incluindo perfil lipídico, função hepática, glicemia e
outros). Doppler de artérias renais ajuda pouco nas crianças obesas. A presença de
anormalidades metabólicas pode ajudar a convencer os pacientes a melhorar seu estilo
de vida saudável.
3. Em uma criança não obesa, menor de 10 anos que apresenta hipertensão moderada a
grave, deve-se considerar a possibilidade de hipertensão renovascular. História de
cateterização umbilical e radiação abdominal são dicas importantes de hipertensão
renovascular. Os seguintes testes preliminares de screening podem estar indicados.
a. Ultrassonografia renal e Doppler de artérias renais.
b. Atividade de renina plasmática (ARP).
c. Urina de 24 h com dosagem de catecolaminas e seus metabólitos.
4. Testes de função tireoidiana (TSH e T4 livre) podem estar indicados quando
taquicardia e hipertensão coexistirem.
5. Dependendo dos resultados dos testes de triagem, exames mais especializados são
utilizados no diagnóstico de hipertensão secundária (ver Exames Especializados). A
decisão de fazer exames e procedimentos especializados depende da disponibilidade e
da familiaridade com esses exames, gravidade da hipertensão, idade do paciente e
história e achados do exame físico sugestivos de determinada causa. Por exemplo:
a. Crianças não obesas menores de 10 anos com hipertensão sustentada
necessitam de maior investigação porque a chance de se identificarem causas
específicas e potencialmente curáveis é maior.
b. Adolescentes com hipertensão leve e história familiar positiva de hipertensão
essencial são mais propensas a ter hipertensão essencial e maior investigação
não é custo-efetiva.
c. Nas crianças obesas com hipertensão leve, o Doppler renal não adiciona
nenhuma informação clínica de valor.
6. Quando hipertensão renovascular ou parenquimatosa renal é uma possibilidade,
consulta com nefrologista está indicada porque a maioria dos testes específicos está
nos domínios da nefrologia. Avaliação com endocrinologista é necessária quando
causas endócrinas são suspeitadas como causa da hipertensão.

Exames Especializados
Os seguintes exames especializados podem estar indicados para detecção de causas
secundárias de hipertensão (Tabela 28-4).
1. Ultrassonografia renal pode fazer uma comparação do tamanho dos dois rins; a
espessura ecográfica das camadas cortical, medular e pirâmides; e informação
anatômica do sistema coletor. Um rim menor pode ser observado em doença renal
irreversível. A ajuda desse exame nos adolescentes com hipertensão decorrente de
obesidade é muito pequena e não é custo-efetiva (Tuli et al, 2005), embora o exame
esteja definitivamente indicado nos pacientes mais jovens com hipertensão
significativa. Esse exame substituiu a pielografia com contraste venoso.
2. Atividade de renina plasmática periférica é útil como teste de triagem para causas
renais de hipertensão. Enquanto um valor elevado (hipertensão com renina alta)
sugere doença parenquimatosa renal ou renovascular, um valor suprimido
(hipertensão com renina baixa) sugere efeito do excesso de mineralocorticoides como
observado no hiperaldosteronismo. A utilidade do teste de ARP com estímulo do
captopril é controverso.
3. Cintilografia renal é útil para distinguir as variações na perfusão renal e cicatrizes no
parênquima renal dos dois rins. Diminuição de fluxo para um dos rins sugere
obstrução arterial para aquele rim.
4. Ultrassonografia Doppler renal pode mostrar lesões nas artérias renais principais e nos
ramos segmentares. Angiotomografia computadorizada (TC) e Angiorressonância
nuclear magnética (RNM) apresentam maior sensibilidade e especificidade que o
Doppler para hipertensão renovascular. Entretanto, a arteriografia renal é considerada
padrão-ouro para o diagnóstico de hipertensão renovascular.
5. ARP plasmática coletada diretamente de cada uma das veias renais e da veia cava
inferior, no momento da angiografia, é útil no diagnóstico da doença renal unilateral
ou bilateral.
6. Níveis de aldosterona sérica e urinária estão indicados nos pacientes com hipocalemia
por possível hiperaldosteronismo.
a. Altos níveis plasmáticos de aldosterona observados no hiperaldosteronismo
primário são causados por adenoma adrenal benigno (síndrome de Conn) ou
hiperplasia adrenal bilateral idiopática.
b. Hiperaldosteronismo secundário é causado por hiperatividade do sistema
renina-angiotensina. Exemplos de hiperaldosteronismo secundário incluem
tumor justaglomerular e estenose de artéria renal (que aumenta os níveis de
renina). Outras condições como cirrose hepática, insuficiência cardíaca,
síndrome nefrótica ou um nível muito baixo de sódio dietético também podem
aumentar os níveis de aldosterona.
7. Urina de 24 horas para dosagem de nível de catecolaminas e seus metabólicos
(metanefrinas, normetanefrina e ácido vanilmandélico [AVM]) é indicado quando um
tumor secretor de catecolaminas (p. ex., feocromocitoma, neuroblastoma) é
suspeitado.
8. Urina de 24 horas para dosagem do cortisol livre e 17-cetosteroide: o primeiro é elevado
na sindrome de Cushing, e o último é elevado na hiperplasia adrenal congênita
(síndrome adrenogenital).
Tratamento da Hipertensão Essencial
Intervenção não Farmacológica
Intervenção não farmacológica deve ser iniciada como tratamento inicial. O
aconselhamento deve encorajar redução de peso se o paciente está acima do peso ou
obeso, dieta saudável, comidas pobres em sal (e ricas em potássio), exercícios aeróbicos
regulares e evitar cigarro e contraceptivos orais.

Intervenção Farmacológica
Terapia medicamentosa não está recomendada inicialmente. Fármacos são utilizados
quando as tentativas não farmacológicas não foram efetivas porque a possibilidade de
efeitos em longo prazo dos fármacos nas crianças em crescimento ainda não foi avaliada
adequadamente e porque muitos agentes anti-hipertensivos apresentam efeitos
colaterais.

Indicações da Terapia Medicamentosa

Embora não existam parâmetros claros para identificar aqueles que devem ser tratados
com fármacos anti-hipertensivos, o seguinte geralmente é considerado indicação de
início de terapia anti-hipertensiva em crianças.
1. Hipertensão sintomática grave deve ser tratada com medicações anti-hipertensivas
endovenosas.
2. Hipertensão secundária significativa, como a causada pelas doenças renovasculares e
do parênquima renal.
3. Hipertensão persistente mesmo com medidas não farmacológicas.
4. Lesão de órgãos-alvo: hipertrofia de VE, aumento de massa do VE e outros.
5. Diabetes (tipos 1 e 2).
6. História familiar de complicações precoces de hipertensão.
7. Crianças que apresentam dislipidemia ou outros fatores de risco coronariano.

Lesões de Órgão-alvo
A evidência mais confiável de lesão de órgãos-alvo nessa idade parece ser a presença de
hipertrofia do VE revelada pelo ecocardiograma. Aumento da massa do VE mostrado
pela ecocardiografia pode ser uma indicação de hipertrofia de VE, mas os valores não são
muito reprodutíveis e existem controvérsias em como expressar a massa do VE (p. ex.,
pela altura elevada a 2,7 ou pela superfície corpórea [SAC]). Outro marcador valioso de
lesão de órgão-alvo inclui o espessamento da camada íntima carotídea e excreção urinária
de albumina. Embora esses dois últimos sejam frequentemente utilizados nos adultos,
são raramente utilizados na avaliação da hipertensão pediátrica. Espessamento da
camada íntima carotídea não é específico e também é observado nas crianças com
hipercolesterolemia familiar e obesidade. Excreção urinária de albumina é um sinal de
dano renal secundário à hipertensão. Massa do VE normal pelo modo-M indexado pela
altura elevada a 2,7 estão disponíveis na Tabela D-7 no Apêndice D. Massas normais do
VE pelo ecobidimensional e indexadas pela SCA são fornecidas na Tabela D-8.

Escolha do Fármaco
No passado a maioria dos estudos comparativos na população adulta mostrou que doses
moderadas de todas as classes dos agentes anti-hipertensivos produziam efeitos
similares. Entretanto, estudos mais recentes sugerem que os betabloqueadores não são
tão efetivos quanto outras classes de anti-hipertensivos. Estudos europeus mostraram a
superioridade dos bloqueadores dos canais de cálcio (BCC) sobre os betabloqueadores
em reduzir a PA. Outros estudos mostraram que os inibidores da enzima conversora da
angiotensina (ECA) são definitivamente melhores que os diuréticos e são tão efetivos
quanto os BCCs. É sabido que os diuréticos e betabloqueadores tendem a aumentar os
níveis de glicemia. Portanto, BCCs e inibidores da ECA e bloqueadores dos receptores da
angiotensina (BRAs) são especialmente renoprotetores e, portanto, são recomendados
para pacientes com diabetes e outras doenças renais.
Atualmente, muitos cardiologistas de adultos, especialmente aqueles dos países
europeus, defendem a utilização de inibidores da ECA (ou BRAs) ou BCCs como terapia
inicial nos adultos e pacientes com hipertensão. Algumas autoridades pediátricas
atualmente recomendam inibidores da ECA (ou BRAs) ou BCC como o fármaco de
escolha inicial para o tratamento da hipertensão em crianças e adolescentes. Como os
inibidores da ECA são contraindicados na gestação, os BCCs podem ser uma melhor
escolha para adolescentes do sexo feminino. BCCs parecem a melhor escolha para afro-
americanos.
1. Meninos adolescentes
a. Inibidores da ECA ou BRAs: esses agentes isoladamente ou em combinação com
BCCs (p. ex., Lotrel®, combinação de anlodipino e benazepril) são boas escolhas
nas crianças obesas com glicemia alta e hipertrigliciridemia.
b. BCCs são tão bons quanto inibidores da ECA como agentes anti-hipertensivos
iniciais. BCCs não aumentam os níveis de glicemia.
c. Inibidores da ECA com diuréticos são uma boa combinação porque os diuréticos
aumentam os efeitos destes. Entretanto, essa combinação não é recomendada
nos pacientes obesos com acantose nigricans porque poderia causar diabetes.
2. Meninas adolescentes e mulheres em idade fértil
a. BCCs (p. ex., anlodipino (Norvasc®) ou nifedipina de liberação estendida) são
boas opções nas mulheres por não ter efeito teratogênico.
b. Diuréticos e betabloqueadores são provavelmente seguros. Entretanto níveis de
glicemia devem ser checados regularmente porque eles aumentam os níveis de
glicemia.
c. Inibidores da ECA ou BRAs não devem ser utilizados nas adolescentes porque
eles são sabidamente teratogênicos. Se alguma paciente engravidar o fármaco
deve ser suspenso e pode ser reiniciado no final do terceiro trimestre se
necessário.
3. Condições coexistentes: A escolha da terapia inicial pode ser influenciada por outras
condições que frequentemente coexistem com a hipertensão. Preferências,
contraindicações e efeitos colaterais das diferentes classes dos agentes anti-
hipertensivos são listados na Tabela 28-5, o que pode ajudar na escolha da terapêutica
inicial. A maioria das informações é derivada de experiência em adultos.

Tabela 28-5
Classes de fármacos anti-hipertensivos: preferências, contraindicações e efeitos
colaterais

a. Pacientes enxaquecosos: Betabloqueadores ou BCCs são preferíveis.

Betabloqueadores parecem mais efetivos na prevenção de crises de enxaqueca
em relação aos BCCs.
b. Paciente com asma: BCCs podem ser o primeiro fármaco de escolha. BRAs e
diuréticos podem trabalhar bem. Inibidores de ECA podem causar tosse
persistente em 10 a 20% dos pacientes com asma, e isso pode ser possível causa
de broncoespasmo. Betabloqueadores são contraindicados nos pacientes com
asma porque podem causar broncoespasmo.
c. Hipertireoidismo ou hipertensão hiperdinâmica com taquicardia:
Betabloqueadores são preferíveis. Betabloqueadores são utilizados no
tratamento adjunto do hipertireoidismo.
d. Pacientes com diabetes: Inibidores da ECA ou BRAs são preferíveis. Diuréticos
tiazídicos e betabloqueadores não devem ser utilizados porque eles podem
aumentar os níveis de glicemia.
 e. Falência renal: BCCs e inibidores da ECA são preferíveis.
Depois que o agente inicial mais apropriado for escolhido, uma dose relativamente
baixa de um único fármaco deve ser iniciado, almejando uma redução de PA de 5 a
10 mmHg para cada estágio da dosagem até a dose máxima ou o alvo terapêutico ser
alcançado. Se o primeiro fármaco não for efetivo, um segundo pode ser adicionado ou
substituir o primeiro, iniciando com uma dose pequena e progredindo até a dose
máxima. Em muitas situações, entretanto, mais de um fármaco é necessário para
controlar PA com grave elevação como aquela observada em pacientes com doença renal,
e, portanto, começar com uma associação de dois fármacos com mecanismo de ação
complementar pode ser aceitável. Uma dose única de um agente com ação de longa
duração melhora a aderência ao tratamento. Preparações com ação de longa duração
estão disponíveis em cada classe de medicamentos. A Tabela 28-6 mostra a dosagem dos
anti-hipertensivos para crianças.
Tabela 28-6
Dosagem oral de medicamentos anti-hipertensivos selecionados para crianças

Modificado de The fourth Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and
Adolescents. Pediatrics 114:555-576, 2004.

Classe de Fármacos Anti-hipertensivos

Diuréticos
Os diuréticos são a classe mais antiga de medicamentos anti-hipertensivos. Os diuréticos
tiazídicos (hidroclorotiazida e clortalidona) têm a mais longa história de utilização no
tratamento da hipertensão, algumas vezes combinado com diuréticos poupadores de
potássio. A ação dos diuréticos tiazídicos está relacionada com uma diminuição inicial do
volume celular e plasmático, e mais tarde uma diminuição da resistência periférica. Um
efeito colateral importante dos tiazídicos nas crianças é a hipocalemia, que
ocasionalmente requer reposição de potássio na dieta ou cloreto de potássio. Eles
também podem aumentar os níveis de glicemia inicial e periodicamente.
Antagonistas da aldosterona (ou bloqueadores dos receptores da aldosterona), como a
espironolactona, são diuréticos poupadores de potássio fracos. A espironolactona
antagoniza a ação da aldosterona nos receptores mineralocorticoides, o que resulta em
uma inibição da reabsorção de sódio do ducto coletor do néfron nos rins (por
interferência com a troca de Na/K e redução da perda urinária de potássio). Este grupo de
fármacos é frequentemente utilizado como terapia adjuvante, em combinação com outros
fármacos e para o controle da insuficiência cardíaca crônica. Também é utilizada no
controle do hiperaldosteronismo (incluindo síndrome de Conn).
Bloqueadores de canais de sódio, como triantereno, e amilorida, são diuréticos
poupadores de potássio utilizados em combinação com diuréticos tiazídicos para o
tratamento da hipertensão e edema. Bloqueia diretamente o canal de sódio epitelial no
lúmen do ducto coletor. Diuréticos poupadores de potássio (espironolactona,
triantereno) podem causar hipercalemia, especialmente se administrados com inibidores
da ECA ou BRAs.

Inibidores adrenérgicos
O mecanismo de ação dos betabloqueadores não é totalmente entendido. Pode envolver
diminuição da contratilidade cardíaca, diminuição da resistência vascular ou supressão
do sistema renina-angiotensina. Betabloqueadores parecem ser menos efetivos que
outras classes de anti-hipertensivos. Bloqueadores beta-adrenérgicos são contraindicados
nos pacientes com asma (por conta do broncoespasmo) e diabetes melito (por conta dos
efeitos hiperglicêmicos). Propranolol (Inderal®) é uma forma de curta duração que
precisa de três doses diárias. Atenolol (Tenormin®) tem a vantagem de um maior tempo
de ação, precisando apenas de uma única dose diária.

Inibidores da enzima da conversão da angiotensina

Captopril é um inibidor de curta duração amplamente utilizado no tratamento da
hipertensão pediátrica. Enalapril e lisinopril são inibidores da ECA de longa duração que
também se mostraram efetivos nas crianças com hipertensão. Um diurético claramente
aumenta a efetividade do inibidor da ECA. Os efeitos colaterais dos inibidores da ECA
incluem tosse, angioedema, hipercalemia e azotemia. Se aparecer tosse, um BRA pode ser
utilizado. Inibidores da ECA estão contraindicados na gravidez por conta de seus
conhecidos efeitos teratogênicos. Níveis plasmáticos de eletrólitos e creatinina devem ser
checados para hipercalemia e azotemia.

Bloqueadores do receptor de angiotensina

São novas classes de agentes anti-hipertensivos que agem deslocando a angiotensina II
do seu receptor, antagonizando todos os efeitos conhecidos da angiotensina, resultando
na diminuição da resistência periférica. Tosse não é um efeito colateral, embora possa
ocorrer angioedema.
Bloqueadores do canal de cálcio
BCCs estão sendo utilizados de maneira crescente no tratamento da hipertensão do
adulto. Nifedipina tem o maior mecanismo de ação de vasodilatação periférica, com
pequeno efeito na automaticidade cardíaca, condução e contratilidade. Restrição dietética
de sódio ou o uso de um agente diurético pode não ser necessário porque os antagonistas
de cálcio têm efeito natriurético por produzir vasodilatação renal. Recentemente, a
segurança e eficácia da anlodipina (Norvasc®) foram relatadas em crianças com diversas
formas de hipertensão (Flynnet al, 2004). Ocasionalmente os efeitos colaterais incluem
cefaleia, rubor e edema localizado na região dos tornozelos.

Vasodilatadores
Hidralazina (Apresolina®), um vasodilatador de ação direta, é popular no tratamento da
hipertensão aguda em crianças. Quando utilizada isoladamente, ela produz um efeito
colateral relacionado com o aumento do débito cardíaco (rubor, cefaleia, taquicardia,
palpitações) e retenção de sal. Portanto, o uso concomitante de betabloqueadores e
diuréticos é recomendadoa. Hidralazina pode causar síndrome lúpus-like. Minoxidil, um
vasodilatador menos utilizado, pode causar hipertricose quando utilizado cronicamente.

Seguimento dos Pacientes com Hipertensão Crônica

1. Exames para acompanhamento devem incluir monitoração progressiva dos níveis de
PA, lesões de órgão-alvo, dosagem periódica seriada de eletrólitos nas crianças
tratadas com inibidores da ECA ou diuréticos, aconselhamento em relação aos outros
fatores de risco cardiovascular e aderência com adoção de um novo estilo de vida.
2. Objetivos do tratamento
a. Para crianças com hipertensão primária não complicada com lesões de órgão-
alvo, o objetivo do tratamento é reduzir a PA abaixo do percentil 95.
b. Para crianças com doença renal crônica, diabetes, lesões de órgão-alvo, o
objetivo é a redução da PA abaixo do percentil 90.
3. Uma modificação da terapia ou suspensão dos medicamentos pode ser considerada em
pacientes selecionados com hipertensão primária não complicada que está bem abaixo
do controle, especialmente em crianças acima do peso que perderam peso com
sucesso. Tais pacientes precisam de acompanhamento dos seus níveis de PA e status de
peso.
Tratamento da Hipertensão Secundária
O tratamento da hipertensão secundária deve ser direcionado em remover as causas de
hipertensão sempre que possível. A Tabela 28-7 lista as causas curáveis de hipertensão
sistêmica.

Tabela 28-7
Formas curáveis de hipertensão

Orgão ou Sistema P atologias e Condições

Renal Doenç a renal unilateral (pielonefrite, hidronefrose, dano traumátic o, nefrite por radiaç ão, rim hipoplásic o)
Tumor de Wilms ou outros tumores renais
Cardiovasc ular Coarc taç ão da Aorta
Anormalidades da artéria renal (p. ex., estenose, aneurisma, displasia fibromusc ular, trombose)
Adrenal Feoc romoc itoma e neuroblastoma
S índrome de Cushing (c ausada por tumor adrenoc ortic al ou hipofisário)
Aldosteronismo primário
Misc elânea Terapia c om c ortic oides
Contrac eptivos orais
Hipertireoidismo

Causas cardiovasculares
Hipertensão causada por coarctação leve é tratada com betabloqueadores. Cirurgia ou
correção via cateterismo pode estar indicada para CoAo.

Doença parenquimatosa renal

Na nefrite, o tratamento deve ser iniciado para reduzir os níveis de PA da mesma
maneira que para a hipertensão essencial. Restrição de sal, ingestão de excesso de
líquidos e medicações anti-hipertensivas podem controlar a hipertensão causada pela
maioria das doenças renais. Uso concomitante de antibióticos para processos infecciosos
e medidas de suporte geral podem estar indicadas, dependendo da origem da doença
renal. Se a hipertensão for de difícil controle e a doença for unilateral, a nefrectomia pode
ser considerada.

Doença renovascular
A doença renovascular pode ser curada pela angioplastia com balão da artéria renal com
sucesso, com a reconstrução de uma artéria renal estenótica, autotransplante renal ou
nefrectomia unilateral. Uma maior discussão do tema em seguida.

Glândulas adrenais
Hiperaldosteronismo decorrente de hiperplasia adrenal bilateral é tratada com
antagonista de mineralocorticoides, como espironolactona e eplerenone. Hipertensão
decorrente de tumores que secretam substâncias vasoativas, como o feocromocitoma e
neuroblastomas, são tratadas primariamente por cirurgia. Mais discussões desse tópico
em seguida.
Hipertensão do Avental Branco
A hipertensão do avental branco é definida como a persistência da hipertensão no serviço
de saúde com PA normal durante a vida diária normal. A prevalência de hipertensão do
avental branco em crianças e adolescentes é estimada entre 30 a 50%.
A hipertensão do avental branco pode não ser tão benigna quando se imaginava.
Vários estudos recentes em adultos e crianças sugerem que aproximadamente 30 a 40%
dos pacientes com hipertensão do avental branco espontaneamente evoluem para
hipertensão com lesão de órgãos-alvo (p. ex., aumento da massa do VE ou espessamento
da camada íntima das carótidas). Então, hipertensão do avental branco pode significar
pré-hipertensão. Portanto é importante identificar pacientes com hipertensão do avental
branco, não taxá-los de hipertensos e não liberá-los como normotensos. Esses pacientes
devem ter um seguimento regular.
Como os pacientes com hipertensão devem ser definidos e como eles devem ser
seguidos? É necessária uma maneira confiável para aferir a PA fora dos serviços de saúde.
Existem pelo menos duas maneiras de se identificar pacientes com hipertensão do
avental branco.
1. Monitoração ambulatorial de 24 horas (MAPA) fornece medidas confiáveis fora do
consultório médico. As medidas ambulatoriais podem ser comparadas com os valores-
padrão, como aqueles relatados por Wühl et al (2002), a qual fornece tanto os percentis
90 como 95 (Tabela B-8, Apêndice B). Vale a pena notar que o índice de massa
ventricular se correlaciona bem com a pressão ambulatorial sistólica, mas não tem boa
relação com a diastólica ou a PA da clínica (Sorof et al, 2002). A PA diastólica
ambulatorial não muda muito com o avançar da idade. Obstáculos às medidas
ambulatoriais são que elas são custosas e refletem as variações da PA durante 1 dia,
mas existem variações dia a dia nas medidas da PA.
2. Outra maneira de obter medidas da PA fora do consultório médico é ter uma pessoa de
fora confiável, como uma enfermeira escolar, para aferir diariamente a PA durante 3 a
4 semanas. Então se analisa a distribuição geral das medidas e se compara com os
valores obtidos na clínica, bem como os valores das tabelas-padrão para ver se as
medidas encontram-se na faixa hipertensiva.
3. Monitoração domiciliar com aparelhos oscilométricos é controversa porque a acurácia
de muitos aparelhos é questionável. Além do que aqueles aparelhos que medem a PA
no pulso são mais propensos a causar confusão do que a resolver o problema porque
existe uma conhecida amplificação da pressão sistólica (discutido detalhadamente no
Capítulo 2). A PA sistólica da artéria radial é geralmente maior que a da artéria
braquial, e não existe padrão normal para PA aferida no pulso. Médicos nunca devem
utilizar ou recomendar os aparelhos de pulso.
Hipertensão Secundária
Entre os pacientes com hipertensão secundária, mais de 90% dos casos são causados por
doença crônica renal, renovascular e CoAo. Os 10% restantes são causados por outras
doenças e condições listadas no Quadro 28-1. Nesta seção, hipertensão renovascular e
feocromocitoma são discutidos em maiores detalhes. Tratamento da hipertensão causada
pela CoAo é discutido no Capítulo 13.

Hipertensão Renovascular
A hipertensão renovascular resulta de uma lesão que impede o fluxo sanguíneo para
parte ou todo um rim. É a segunda maior causa de hipertensão secundária identificável,
ficando atrás apenas da CoAo. Soma 3 a 10% das crianças com hipertensão.

Patogênese da Hipertensão Renovascular

O sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) está envolvido na patogênese da
hipertensão renovascular. Tanto angiotensina quanto aldosterona influenciam a pressão
arterial e débito cardíaco. Portanto conhecimento do SRAA é essencial para o manejo da
hipertensão renovascular com fármacos como os inibidores da ECA, BRAs e antagonistas
da aldosterona.
1. A renina é estocada e liberada pelas células justaglomerulares (JGs) associadas à
arteríola aferente que entra nos glomérulos. A excreção de renina das células JGs dos
rins é estimulada pela redução da PA na arteríola aferente, como observado na
estenose de artéria renal ou hipotensão sistêmica; sua excreção é inibida pelo aumento
da PA (Fig. 28-1).
 FIGURA 28-1 Sistema renina-angiotensina-aldosterona. Ver texto para explicações. Os locais de
ação de alguns agentes anti-hipertensivos são mostrados com as setas grandes. BRA, bloqueador
do receptor da angiotensina; ECA, enzima conversora da angiotensina; FS, fluxo sanguíneo; PA,
pressão arterial; CJG, células justaglomerulares.

2. Renina causa a clivagem do angiotensinogênio para produzir angiotensina I, que não

possui atividade biológica conhecida. Depois que o angiotensinogênio I é quebrado
em angiotensina II pela ECA. A angiotensina II é um vasoconstritor potente,
contraindo as artérias e as veias e aumentando a PA.
3. Angiotensina II age no córtex adrenal para estimular a secreção de aldosterona. A
aldosterona, por sua vez, age nos rins para aumentar a reabsorção de sódio e retenção
de hídrica que ajuda a manter os níveis de PA e levam à supressão secundária da
liberação da renina. Aldosterona estimula a excreção de potássio no túbulo distal
resultando em hipocalemia.

Causas
1. Displasia fibromuscular é a principal causa de hipertensão renovascular, contando com
70% dos pacientes nos quais a camada média da parede arterial é afetada. Se a íntima é
a mais afetada, o termo hiperplasia intimal é utilizado mostrando aparência de um
“colar de pérolas” na angiografia.
2. Raramente a estenose da artéria renal também é observada em outras doenças
sistêmicas e hereditárias, incluindo síndrome de Williams, síndrome de Marfan,
 doença de Kawasaki e doença de Takayasu; trombose de artéria renal pós-neonatal;
sequela de radiação abdominal; e pós-transplante renal.

Manifestações Clínicas
Muitas crianças com hipertensão renovascular são assintomáticas, e quando os sintomas
estão presentes, eles são geralmente inespecíficos. Entretanto, quando qualquer dos
seguintes sintomas é encontrado na avaliação, deve-se considerar a possibilidade de
hipertensão renovascular.
1. Idade jovem, geralmente antes dos 10 anos.
2. História de cateterização umbilical no período neonatal ou história de radiação
abdominal
3. Anormalidades de eletrólitos séricos, principalmente hipocalemia, mas
ocasionalmente hipernatremia, também podem ser encontradas. Entretanto, a
ausência de anormalidades nos eletrólitos não exclui a possibilidade de hipertensão
renovascular grave.
4. Algumas crianças podem apresentar sopro abdominal.
5. Grave hipertensão ou piora da hipertensão refratária ao tratamento medicamentoso.
Entretanto, a hipertensão não é sempre grave na hipertensão renovascular.
6. Disfunção renal não explicada em paciente com hipertensão.
7. Tamanho renal desigual em qualquer exame de rotina. O rim afetado geralmente é
menor.
8. Raramente, poliúria e polidpsia podem estar presentes.

Avaliação Diagnóstica
Quando a hipertensão renovascular é uma causa plausível, pode-se necessitar da maioria
das investigações listadas anteriormente (Tabela 28-4) exceto os testes endócrinos.
1. Creatinina e ureia são geralmente normais na hipertensão renovascular, exceto se
existe grave acometimento da artéria renal ou hipertensão acelerada.
2. Pode haver alguma hipocalemia causada pelo hiperaldosteronismo secundário.
3. Não é incomum encontrar tamanho e formato normais dos rins na ultrassonografia
renal.
4. ARP é aumentada na maioria (mas não em todos) os casos de paciente com doença
renovascular ou sequelas de pielonefrite. Os inibidores da ECA estimulam o ARP
seletivamente nos pacientes com hipertensão renovascular (teste de ARP estimulado
pelo captopril), mas a especificidade do exame é controversa. Baixos ARP em uma
criança hipertensa sugerem excesso de mineralocorticoides ou excesso de sal e água
por outros motivos.
5. Medida da renina na veia renal é um procedimento diagnóstico importante e ajuda a
identificar formas de hipertensão renal curáveis cirurgicamente.
6. Ultrassonografia Doppler, angiotomografia, e angiorressonância são exames seguros
com alta sensibilidade e especificidade para detectar hipertensão renovascular.
Contudo, arteriografia renal ainda é considerada o padrão-ouro no diagnóstico da
 hipertensão renovascular. O procedimento é obrigatório se angioplastia transluminal
ou cirurgia estiver sendo considerada.

Conduta
1. Enquanto aguarda-se intervenção, as medicações anti-hipertensivas devem ser
iniciadas para reduzir a PA.
a. Inibidores da ECA são os mais efetivos, os quais diminuem o aumento da
produção de angiotensina induzida pela isquemia. Deve-se monitorar de perto a
função renal porque os inibidores da ECA podem causar uma queda na taxa de
filtração glomerular. BRAs podem ser igualmente eficazes.
b. BCCs controlam a hipertensão nos pacientes com função do rim isquêmico
menos alterada. Eles podem representar um benefício em longo prazo, mas isso
ainda é incerto.
2. Retorno aos níveis adequados de fluxo renal pode ser possível pelo procedimento de
angioplastia transluminal percutânea com ou sem colocação de stent. Este é um
procedimento relativamente seguro com taxa de sucesso de até 90%.
3. Revascularização cirúrgica com ponte pode ser realizada. Entretanto, a natureza
disseminada da doença na criança faz com que possa não ser benéfico em muitas
crianças. Nos adultos revascularização cirúrgica oferece melhor benefício em longo
prazo do que revascularização endovascular (Ham et al, 2010).

Feocromocitoma
Feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas que surge das células cromafins.
O local mais comum do tumor é a medula adrenal, mas pode ocorrer em qualquer local
ao longo da cadeia simpática abdominal. Pode ser hereditária com herança autossômica
dominante.
Hipertensão resulta do excesso de secreção de noradrenalina e adrenalina. Hipertensão
paroxística geralmente sugere a doença, mas a hipertensão na criança é geralmente mais
sustentada que paroxística. Durante as crises, o paciente se queixa de dor de cabeça,
palpitações, dor abdominal, tontura, vômitos, palidez e sudorese. Convulsões e outras
manifestações de emergência hipertensiva podem ocorrer. Por conta do
hipermetabolismo a diminuição do ganho de peso é considerável, com frequente
polidipsia e poliúria. PA pode chegar a 180 até 220 mmHg.
O diagnóstico é obtido pela demonstração de níveis séricos e urinários elevados de
catecolaminas e seus metabólitos. A excreção urinária de AVM e metanefrinas encontra-
se aumentada. Tumores adrenais são facilmente identificados pela ultrassonografia,
tomografia ou ressonância, e podem ser frequentemente bilaterais. Entretanto, em
crianças, frequentemente acontece em locais extra-adrenais e mesmo em múltiplos locais,
e portanto, podem ser difíceis de detectar e remover. A remoção desses tumores resulta
na cura, mas a cirurgia é de alto risco. Bloqueios alfa e beta-adrenérgico pré-operatório
são necessários, além de boa hidratação.
Crise Hipertensiva
Na crise hipertensiva, a PA aumenta rapidamente ou um nível alto de PA é acompanhado
por sintomas neurológicos, insuficiência cardíaca ou edema pulmonar.

Classificação
As crises hipertensivas podem ser divididas, de forma simplificada, nos seguintes
subgrupos:

1 Emergência hipertensiva
Situações em que é necessária uma redução da PA imediata (em minutos), geralmente
com medicação endovenosa.

2 Urgência hipertensiva
Situações nas quais a redução da PA é necessária em horas, normalmente com agentes
orais.

3 Hipertensão acelerada maligna

Situações com papiledema, hemorragia e exsudato associados a PA marcadamente
elevada; a PA diastólica fica acima dos 140 mmHg.

4 Encefalopatia hipertensiva
Situações em que a PA marcadamente elevada está associada à intensa dor de cabeça e
várias alterações do nível de consciência. A encefalopatia hipertensiva pode ser observada
em paciente previamente normotenso que repentinamente se torna hipertenso, como
crianças com glomerulonefrite aguda ou mulheres jovens com eclampsia. Pacientes
hipertensos cronicamente desenvolvem com menor frequência encefalopatia e, quando
acontece, apenas com pressões muito altas.

Tratamento
Administração parenteral agressiva de medicações está indicada para abaixar a PA.
1. Labetalol (alfa e betabloqueador) – 0,2-2 mg/kg/hora em gotejamento EV, diazóxido
(Hyperstat®) – 3 a 5 mg/kg como bolus EV e nitroprussiato (Nipride®) 1 a 3 µg/kg/min
em gotejamento EV é o tratamento de escolha.
2. Se a hipertensão for menos grave, hidralazina (Apresolina®), 0,15 mg/kg EV ou IM
pode ser utilizada. O início de ação é 10 minutos após uma dose EV e 20 a 30 minutos
após dose IM. A dose pode ser repetida com 4 a 6 horas de intervalo. Nifedipina, 0,2 a
0,5 mg/kg (máximo de 10 mg) pode ser administrado por via oral a cada 4 a 6 horas nos
casos graves.
3. Um diurético de ação rápida, como a furosemida (1 mg/kg), é administrado EV para
 iniciar diurese.
4. O balanço hídrico deve ser controlado cuidadosamente, de maneira que a ingesta seja
igual à diurese mais as perdas insensíveis.
5. Convulsões podem ser tratadas com infusão EV lenta de diazepan (Valium®),
0,2 mg/kg, ou outra medicação anticonvulsivante.
6. Quando uma crise hipertensiva está sob controle, as medicações orais substituem as
endovenosas (ver a Tabela 28-5 para dosagens de anti-hipertensivos orais).
29
Hipertensão Pulmonar
Definição
Quando medida diretamente em laboratório de cateterismo cardíaco, a pressão da artéria
pulmonar (PAP) normal nas crianças e adultos é de até 30 mmHg e a PAP média de até
25 mmHg. O diagnóstico de hipertensão pulmonar pode ser realizado quando a PAP
média for igual ou maior que 25 mmHg em um indivíduo em repouso ao nível do mar. A
PAP é maior em altitudes mais elevadas.
O método não invasivo Doppler, entretanto, geralmente superestima a PAP em pessoas
com PAP normal. A utilização da velocidade do jato do refluxo pela valva tricúspide e a
equação simplificada de Bernoulli adicionada à pressão estimada de átrio direito (AD) de
10 mmHg geralmente superestima a pressão sistólica do ventrículo direito (VD). A
estimativa de 10 mmHg para a pressão do AD é muito alta, a não ser que exista disfunção
do VD ou insuficiência tricúspide (IT) grave. A medida direta da pressão do AD
encontra-se normalmente entre 3 e 5 mmHg nos lactentes e crianças. Utilizando-se essa
estimativa, a PAP sistólica média (+/- desvio-padrão [DP]) foi de 28,3 + /- 4,9 mmHg
(intervalo 15 a 57 mmHg) em crianças e adultos, que são valores maiores que os
encontrados pelos métodos invasivos (McQuillan et al, 2001). A estimativa acima do
limite superior de 95% para PAP sistólica ao Doppler foi de 37,2 mmHg. (Isso resulta de
uma velocidade do jato de IT de 2,7 m/s na ausência de estenose pulmonar [EP].)
Portanto, a PAP sistólica derivada do Doppler de 36 a 40 mmHg foi definida como valor
de corte para hipertensão pulmonar (HP) leve. Portanto, as estimativas ao Doppler são
relativamente imprecisas e não substituem o cateterismo cardíaco.
Existe uma ampla variação quanto à gravidade da hipertensão pulmonar; em alguns
chega a ultrapassar a pressão sistêmica. O modo de progressão da hipertensão pulmonar
também varia, em alguns casos ela é estática, em outros, dinâmica.
Causas
A hipertensão pulmonar engloba um grupo de condições com múltiplas causas. A
patogênese e o tratamento diferem entre as diversas condições. O Quadro 29-1 lista, de
acordo com a patogenia, as condições que podem causar hipertensão pulmonar de
natureza temporária ou permanente, aguda ou crônica.

Q uadr o 29- 1 C a usa s de Hipe rt e nsã o Pulm ona r

1. Lesões com grande shunt esquerda–direita (hipertensão pulmonar hipercinética):
defeito do septo ventricular, persistência do canal arterial, defeito do coxim
endocárdico
2. Hipóxia alveolar
a. Doença do parênquima pulmonar
(1) Pneumonia extensa
(2) Hipoplasia pulmonar (primária ou secundária, como a observada na hérnia
diafragmática)
(3) Displasia broncopulmonar
(4) Doença pulmonar intersticial (síndrome de Hamman-Rich)
(5) Síndrome de Wilson-Mikity
b. Obstrução de via aérea
(1) Obstrução de vias aéreas superiores (tonsilas grandes, macroglossia,
micrognatia, laringo-traqueomalácia, doença respiratória do sono)
(2) Obstrução das vias aéreas inferiores (asma brônquica, fibrose cística)
c. Drive ventilatório central inadequado (doenças do sistema nervoso central,
obesidade, síndrome da hipoventilação)
d. Distúrbios da parede torácica ou musculatura respiratória
(1) Cifoescoliose
(2) Fraqueza ou paralisia dos músculos esqueléticos
e. Altitudes elevadas (em alguns hiper-reativos)
3. Hipertensão pulmonar venosa: estenose mitral, cor triatriatum, drenagem anômala
total de veias pulmonares com obstrução, insuficiência cardíaca esquerda crônica,
lesões obstrutivas do coração esquerdo (estenose aórtica, coarctação da aorta);
raramente estenose da veia pulmonar causa hipertensão pulmonar incurável
4. Doença vascular pulmonar primária
a. Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
b. Hipertensão pulmonar primária (forma fatal e rara de hipertensão pulmonar
de causa obscura)
5. Outras doenças que envolvem o parênquima pulmonar ou os vasos pulmonares,
direta ou indiretamente
a. Tromboembolismo: shunt ventriculoarterial para hidrocefalia, anemia
falciforme, tromboflebite
b. Doenças do tecido conectivo: esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico,
 doença mista do tecido conjuntivo, dermatomiosite, artrite reumatoide
c. Distúrbios afetando a vasculatura pulmonar: esquistossomose, sarcoidose,
histiocitose X
d. Hipertensão portal (síndrome hepatopulmonar)
e. Infecção pelo HIV

As causas de hipertensão pulmonar podem ser agrupadas nas cinco a seguir, Alguma
simplificação é inevitável quando se divide um grupo tão diversificado em cinco
categorias.
1. Fluxo pulmonar (FP) aumentado encontrado nas cardiopatias congênitas (CCs) com
grande shunt esquerda–direita (hipertensão pulmonar hipercinética).
2. Hipóxia alveolar.
3. Aumento da pressão venosa pulmonar.
4. Doença vascular pulmonar primária.
5. Outras doenças que envolvam o parênquima pulmonar ou a vasculatura pulmonar,
diretamente ou indiretamente.
Embora uma nova classificação de hipertensão pulmonar tenha sido proposta em 2008
no Dana Point, não é melhor que a que já era utilizada por ser mais difícil de se aplicar
em alguns casos de hipertensão pulmonar pediátrica.
Fisiologia da Circulação Pulmonar
O básico da fisiologia da circulação pulmonar e resposta vascular pulmonar estão
resumidos a seguir para uma rápida revisão.
1. Endotélio vascular: Normalmente o balanço entre a liberação de fatores
vasodilatadores e vasoconstritores pelas células endoteliais é um fator primordial na
regulação do tônus vascular pulmonar. São conhecidas três cascatas de sinalização
endotelial: (a) cascata do óxido nítrico (NO) – GMP cíclico (cGMP), (b) prostanoides, e
(c) endotelina-1 (ET-1). O tratamento medicamentoso mais utilizado para hipertensão
pulmonar age alterando uma dessas cascatas de sinalização (ver Conduta):
a. NO, um vasodilatador, é produzido no endotélio vascular pela enzima óxido
nítrico sintetase endotelial (eNOS) da sua precursora a L-arginina. Após a
formação, o NO se difunde pelo músculo liso adjacente e produz cGMP (pela
ativação da guanilatociclase), que resulta no relaxamento da musculatura lisa.
cGMP é degradado por uma família de fosfodiesterases, que está presente na
circulação pulmonar. Diminuir a degradação das fosfodiesterases ajuda a
manter a vasodilatação.
b. O metabolismo do ácido aracdônico nas células vasculares endoteliais resulta na
produção de prostaglandina I 2 (PGI 2 ou prostaciclina) e tromboxano (TXA2).
PGI 2 é um vasodilatador e tromboxano é um vasoconstritor.
c. ET-1, a isoforma dominante de ET, é produzida pelas células do endotélio
vascular. ET-1 é um potente vasoconstritor.
2. O pulmão é único com relação à reposta à hipóxia. A tensão alveolar de oxigênio na
região capilar pulmonar é a maior determinante do tônus arteriolar pulmonar. A
hipóxia alveolar produz vasoconstrição nos pulmões. Em todos os outros tecidos, a
hipóxia causa vasodilatação. Na vasoconstrição mediada por hipóxia, a produção de
NO é reduzida, e a de ET, aumentada. Altitudes elevadas (com baixa tensão alveolar de
oxigênio) está associada a vasoconstrição pulmonar (e hipertensão pulmonar) de
várias intensidades. Existe grande variação entre espécies e indivíduos na reatividade
das artérias pulmonares a baixas tensões alveolares de oxigênio.
3. A resistência vascular pulmonar (RVP) é determinada principalmente pela área da
secção transversal das pequenas artérias musculares e arteríolas. Na presença de
estenose ou trombose das artérias pulmonares, a RVP irá aumentar. Outros
determinantes da RVP incluem viscosidade sanguínea, massa pulmonar total
(pneumectomia ou hipoplasia) e compressão extramural nos vasos. A RVP normal é 1
unidade Wood (ou 67 + /- 23 (SD) dyne-sec/cm-5), a qual é um décimo da resistência
vascular periférica.
4. Com o exercício, um grande aumento no fluxo sanguíneo pulmonar (FSP) é conseguido
apenas com um pequeno aumento na PAP pelo recrutamento de pequenos capilares
que estavam colapsados. O aumento da pressão no átrio esquerdo (AE) parece ser o
responsável pela maior parte do aumento da PAP.
Patogênese da Hipertensão Pulmonar
Pressão (P) é relacionada com fluxo (F) e resistência vascular (RV), como mostrado na
seguinte fórmula:

Um aumento no fluxo, na resistência vascular ou em ambos pode resultar em

hipertensão pulmonar. Independente da causa, a hipertensão pulmonar geralmente
envolve constrição das arteríolas pulmonares, resultando em um aumento da RVP e
hipertrofia do VD.
A patogênese da hipertensão pulmonar é discutida de acordo com as categorias
(quatro) gerais de etiologia uma vez que cada uma é diferente das outras.

Hipertensão Pulmonar Hipercinética

A hipertensão pulmonar associada a grandes shunts esquerda–direita, como nas
comunicações interventriculares (CIVs), persistência do canal arterial (PCA), é chamada
hipertensão pulmonar hipercinética. É o resultado de um aumento no FSP, com
transmissão direta da PA sistêmica para a artéria pulmonar (AP), e um aumento na RVP
por vasoconstrição pulmonar compensatória. Se não ocorrer vasoconstrição, o aumento
no FSP seria muito maior, resultando em insuficiência cardíaca congestiva (ICC)
intratável. Defeitos no maquinário vasodilatador das células endoteliais, como
superprodução de elementos vasoconstritores, foram considerados culpados dessa causa
de hipertensão pulmonar. A hipertensão pulmonar hipercinética geralmente é reversível,
se a causa for eliminada antes que ocorram mudanças permanentes nas arteríolas
pulmonares (ver seção adiante).
Se grandes lesões com shunt esquerda–direita (p. ex., CIV, PCA, canal atrioventricular
completo) ficarem sem tratamento, ocorrerão mudanças irreversíveis no leito vascular
pulmonar, com hipertensão pulmonar grave e cianose, em decorrência da mudança no
shunt esquerda–direita. Este estágio é chamado de síndrome de Eisenmenger ou doença
vascular pulmonar obstrutiva (DVPO). A correção cirúrgica não é possível nesse ponto. O
tempo de início da DVPO varia, indo desde a infância até a idade adulta, mas a maioria
dos pacientes desenvolve DVPO no período do final da infância e início da adolescência.
Ela se desenvolve ainda mais tarde nos pacientes com defeito do septo interatrial (CIA).
Muitos pacientes com transposição das grandes artérias (TGA) começam a desenvolver
DVPO no primeiro ano de vida por razões não totalmente esclarecidas. Crianças com
síndrome de Down com grandes shunts esquerda–direita tendem a desenvolver DVPO
muito mais cedo que outras crianças com defeitos semelhantes.
Hipóxia Alveolar
Uma redução da tensão de oxigênio aguda ou crônica (Po2) na região do capilar alveolar
(hipóxia alveolar) inicia uma forte resposta vasoconstritora pulmonar que pode levar a
elevada acidose. A hipóxia no espaço alveolar causa uma vasoconstrição muito maior que
a baixa da Po2 na AP.
O mecanismo da resposta vasoconstritora pulmonar à hipóxia alveolar não está
completamente esclarecido, mas estudos em animais e seres humanos sugerem que ET e
NO, as duas substâncias vasoativas mais importantes produzidas pelo endotélio, são os
candidatos mais fortes para essa resposta. Normalmente o balanço entre a liberação de
ET e NO pelo endotélio regula a circulação pulmonar. Onde a redução da produção de
NO ocorre cronicamente em animais hipóxicos, aspiração prolongada de NO atenua a
vasoconstrição pulmonar hipóxica e diminui o remodelamento (proliferação) vascular
nesses animais. Ao contrário, níveis plasmáticos de ET-1 estão aumentados em
associação com a hipóxia em seres humanos. Foi mostrado que os antagonistas do
receptor de ET-1 reduzem a vasoconstrição pulmonar hipóxica e o remodelamento
vascular em animais. Um grande número de outros fatores do crescimento (incluindo
fatores derivados das plaquetas e fatores de crescimento endotelial vascular) também
controla o remodelamento vascular pulmonar em reposta a hipóxia.
Hipóxia alveolar também pode ser um mecanismo básico de muitas formas de
hipertensão pulmonar, incluindo as observadas nas doenças pulmonares
parenquimatosas, obstrução de vias aéreas, drive ventilatório inadequado (doenças do
sistema nervoso central), distúrbios da parede torácica ou músculos respiratórios e
altitudes elevadas. Mesmo uma pequena área de pulmão atingido pode produzir
vasoconstrição por todo pulmão, possivelmente pela circulação de agentes humorais. A
hipertensão pulmonar causada pela hipóxia alveolar geralmente é reversível se a causa
for eliminada.

Hipertensão Pulmonar Venosa

O aumento da pressão nas veias pulmonares produz uma vasoconstrição reflexa nas
arteríolas pulmonares, aumentando a PAP para manter um gradiente de pressão grande
o suficiente entre a AP e a veia pulmonar. Este gradiente de pressão mantém o fluxo
constante na circulação pulmonar. Existe uma grande variação individual na intensidade
da reatividade da vasoconstrição das arteríolas pulmonares. Por exemplo, quando a
pressão venosa pulmonar aumenta acima de 25 mmHg por estenose mitral, hipertensão
pulmonar reativa acontece em apenas um terço dos pacientes. O mecanismo para a
vasoconstrição não está totalmente esclarecido, mas um componente neuronal pode estar
envolvido. Além disso, uma pressão venosa elevada pode estreitar ou fechar pequenas
vias aéreas, resultando em hipóxia alveolar, que pode contribuir para a vasoconstrição.
Estenose mitral, drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) com obstrução
(do retorno venoso pulmonar para o AE), e falência crônica do coração esquerdo são
exemplos dessa entidade. Hipertensão pulmonar com aumento da pressão venosa
pulmonar geralmente é reversível quando a causa é eliminada, com exceção da estenose
congênita de veia pulmonar, para a qual não existe cura disponível.

Doença Primária da Vasculatura Pulmonar

Hipertensão pulmonar primária é caracterizada pela progressiva e irreversível
modificação dos vasos pulmonares, semelhante àquela encontrada na síndrome de
Eisenmenger, mas sem as lesões intracardíacas. Existe uma queda da área da secção
transversal do leito vascular pulmonar em decorrência das alterações patológicas no
próprio tecido vascular, tromboembolismo, agregação plaquetária ou uma combinação
desses. Essa condição é extremamente rara em pacientes pediátricos; é uma condição da
idade adulta e mais comum em mulheres. A forma familiar da doença foi encontrada ao
redor do mundo em aproximadamente 6% dos casos de hipertensão pulmonar primária.
Tem prognóstico ruim.
A patogênese da hipertensão pulmonar primária não está totalmente esclarecida, mas
disfunção endotelial no leito vascular pulmonar e aumento da atividade plaquetária
podem ser importantes fatores. No leito vascular pulmonar normal, as células endoteliais
modulam o tônus da musculatura lisa vascular (pela síntese de prostaciclina, NO e ET),
controlam a proliferação da musculatura lisa e interagem com as plaquetas para liberar
fatores antitrombóticos na circulação para manter um estado não trombogênico (pela
liberação de prostaciclina, um inibidor da atividade plaquetária). Essa função delicada é
influenciada por fatores como estresse de cisalhamento, hipóxia e metabolismo tecidual.
As características mais importantes da vasculatura pulmonar nos pacientes com
hipertensão pulmonar primária são proliferação intimal acentuada (e em algumas veias
oclusão vascular completa) e trombose local das pequenas artérias pulmonares. As
interações entre ET, fatores de crescimento, plaquetas e a parede vascular podem
desempenhar um papel fundamental no processo patológico observado nessa condição.
ET é superproduzido na hipertensão pulmonar e esse excesso está associado não só à
vasoconstrição, mas também proliferação celular, inflamação, hipertrofia da média e
fibrose. Antagonistas do receptor endotelial (p. ex., bosentana) produzem vasodilatação.

Outros Estados Patológicos

A hipertensão pulmonar associada a outros estados patológicos apresenta fisiopatologia
semelhante a descrita nas quatro categorias anteriores, isoladamente ou com uma
combinação delas.
Patologia da Hipertensão Pulmonar
Independente dos eventos iniciais que levaram à hipertensão pulmonar, a pressão
aumentada acaba induzindo alterações anatômicas de gravidade variável nos vasos
pulmonares. A tríade bem estabelecida da hipertensão pulmonar é a vasoconstrição,
proliferação celular e trombose pela ação do ET, serotonina e TXA2.
1. Hipertensão pulmonar hipercinética é o resultado de CCs com shunt esquerda–direita.
Heath e Edwards classificaram as alterações em seis estágios (Fig. 29-1). Estágio 1
consiste em hipertrofia da camada média das pequenas artérias musculares; estágio 2,
hiperplasia da íntima; e estágio 3, hiperplasia e fibrose da íntima com estreitamento
do lúmen vascular. Mudanças até o estágio 3 são consideradas reversíveis se as causas
forem eliminadas. No estágio 4, dilatação e a chamada lesão plexiforme das artérias e
arteríolas pulmonares estão presentes. No estágio 5 as mudanças incluem o complexo
plexiforme, lesões angiomatosas e cavernosas e hialinização da fibrose da íntima. O
estágio 6 é caracterizado pela presença de arterite necrosante. Essas mudanças
avançadas observadas nos estágios 4 a 6 são consideradas “irreversíveis” e elas
aumentam e sustentam a hipertensão, mesmo que o estímulo original seja removido.
Portanto, a presença de mudanças irreversíveis da vasculatura pulmonar exclui a
possibilidade de tratamento cirúrgico das CCs.
 FIGURA 29-1 Graduação de Heath- Edwards das mudanças morfológicas das artérias
pulmonares nos pacientes com hipertensão pulmonar (ver o texto). (De: Roberts WC: Congenital Heart
Disease in Adults. Philadelphia, FA Davis, 1979.)

2. As mudanças vasculares progressivas que ocorrem na hipertensão pulmonar primária

são idênticas àquelas que ocorrem nas CCs.
3. Com hipertensão venosa pulmonar, as artérias pulmonares podem mostrar grave
hipertrofia da camada média e fibrose da íntima. Entretanto, as alterações são
limitadas aos estágios 1 até 3 da classificação de Heath e Edwards, e são geralmente
reversíveis quando a causa é eliminada.
Fisiopatologia
1. O VD normalmente é fino e não consegue sustentar aumentos repentinos de pressão
além dos 40 a 50 mmHg. Se ocorrer repentinamente grave hipertensão pulmonar na
presença de VD não preparado (não hipertrofiado), desenvolve-se insuficiência
cardíaca direita. Exemplos incluem lactentes que desenvolvem obstrução aguda das
vias aéreas superiores e pacientes adultos que desenvolvem tromboembolismo
pulmonar maciço.
2. Entretanto, se a hipertensão pulmonar se desenvolver lentamente, o VD se hipertrofia,
e pode tolerar leve hipertensão pulmonar (com uma PSAP ao redor de 50 mmHg) sem
causar problemas clínicos. A pressão do VD aumenta gradualmente acompanhada de
hipertrofia do VD e a pressão pulmonar pode chegar a ultrapassar a pressão sistêmica.
3. Em paciente com hipertensão pulmonar, uma diminuição do débito cardíaco pode
resultar de pelo menos dois mecanismos:
a. Sobrecarga de volume e pressão no VD leva a diminuição da função cardíaca,
primariamente pelo comprometimento da perfusão coronária do VD
hipertrofiado e dilatado e diminuição da função do ventrículo esquerdo (VE). A
disfunção do VE resulta de uma forte compressão do septo interventricular para
a esquerda pelo aumento do volume do VD. O VD dilatado também altera a
estrutura do VE e diminui a complacência do VE, resultando em aumento da
pressão diastólica final do VE e do AE e, portanto, piorando a vasoconstrição
pulmonar.
b. Um aumento súbito da RVP pode diminuir o retorno venoso pulmonar para o
AE, resultando em hipotensão na ausência de shunt intracardíaco direita–
esquerda.
4. Edema pulmonar pode ocorrer sem elevação da pressão do AE. Ruptura direta das
pequenas arteríolas próximas a área com vasoconstrição hipóxica pode ser responsável
(um mecanismo similar àquele proposto para o edema pulmonar nas grandes
altitudes). A ruptura é mais provável se não existir hipertrofia da musculatura lisa na
camada íntima desses vasos.
5. Deterioração dos níveis de gases arteriais pode ocorrer. Hipoxemia, acidose e
ocasionalmente hipercapnia podem resultar da congestão e edema pulmonares,
compressão de pequenas vias aéreas ou shunts intracardíacos, que podem piorar a
hipertensão pulmonar.
Manifestações Clínicas
Independente da causa, as manifestações clínicas da hipertensão pulmonar são similares
se existir hipertensão significativa.

História
1. Dispneia aos esforços e fadiga são os primeiros e mais frequentes sintomas. Alguns
pacientes podem ter história de cefaleias.
2. Síncope, pré-síncope e dor torácica também podem ocorrer com os esforços, o que
geralmente representa uma doença mais avançada com débito cardíaco fixo.
3. História de um defeito cardíaco estrutural na infância está presente na maioria dos
casos de síndrome de Eisenmenger.
4. Pacientes com doenças pulmonares subjacentes também podem se queixar de
episódios de tosse e sibilos.
5. Hemoptise (associada a infarto pulmonar secundário à trombose) é um acontecimento
tardio e frequentemente fatal.

Exame Físico
1. Cianose com ou sem baqueteamento digital pode estar presente. As veias do pescoço
são distendidas, com onda a proeminente.
2. Impulso do VD (na região paraesternal esquerda da parede torácica) está presente à
palpação.
3. B2 única ou com leve desdobramento, a P2 é hiperfonética. Click de ejeção e sopro
diastólico precoce decrescente de insuficiência pulmonar (IP) estão frequentemente
presentes ao longo da borda esternal esquerda. Sopro holossistólico de IT pode ser
audível na borda esternal esquerda baixa.
4. Sinais de insuficiência cardíaca direita (p. ex., hepatomegalia, edema de tornozelos)
podem estar presentes.
5. Arritmias ocorrem nos estágios avançados.
6. Paciente com doenças associadas geralmente tem sinais dessa doença.

Eletrocardiografia
1. Desvio do eixo para a direita e hipertrofia do VD com ou sem “strain” são observados
na hipertensão pulmonar grave.
2. Hipertrofia do AD frequentemente é vista tardiamente.

Radiografias
1. O tamanho do coração é normal ou apenas minimamente aumentado com ou sem
aumento do AD. Cardiomegalia aparece quando existe ICC.
2. São característicos a dilatação da AP e vasos do hilo aumentados com campos
 pulmonares limpos.
3. Com exacerbação aguda, pode ser observado edema pulmonar.

Ecocardiografia
O Eco normalmente mostra o seguinte.
1. Aumento do AD e VD com tamanho normal ou pequeno do VE.
2. Septo interventricular espessado e movimento anormal do septo (como resultado da
sobrecarga de pressão do VD).
3. Espessamento da parede livre do VD e disfunção do VD são difíceis de demostrar e
quantificar.
Estimativa semiquantitativa da PAP pode ser obtida utilizando-se vários métodos,
como modo-M ou ecocardiografia bidimensional, e exame com Doppler. Deve ser
observado, entretanto, que as medidas estimadas ao Doppler e as medidas no laboratório
de cateterismo não são intercambiáveis (como discutido mais cedo neste capítulo). Esses
métodos não invasivos para a estimativa da gravidade da hipertensão pulmonar são
apresentados a seguir:
1. Movimento valvar anormal no modo-M: Uma onda a ausente ou diminuída, uma curva
FE reduzida, fechamento mesossistólico (notching) indicam hipertensão pulmonar
(Fig. 29-2). Entretanto, essas anormalidades não são quantitativas e nem sempre estão
presentes, e raramente ocorrem resultados falso-positivos.

FIGURA 29-2 Ecocardiografia modo-M da valva pulmonar na hipertensão pulmonar. A, Modo-M

normal. B, Hipertensão pulmonar demostrada com uma onda A, intervalo FE negativo, e notch
mesossistólico ou flutter (seta).

2. Ecocardiografia bidimensional: Com pressão elevada no VD, o septo interventricular

fica desviado para o lado esquerdo e parece achatado no final da sístole. Uma inspeção
da forma da curvatura do septo no final da sístole dá uma estimativa da PSAP (Fig. 29-
3).
 FIGURA 29-3 Imagens em eixo curto paraesternal das configurações do septo ventricular de
pacientes normais e de pacientes com hipertensão do ventrículo direito (VD). A fileira de cima
representa as imagens no final da diástole, a fileira do meio as imagens no meio da sístole e a fileira
inferior representa as imagens no final da sístole. Nas crianças normais (coluna da esquerda), o
formato arredondado típico do septo interventricular é mostrado durante todo ciclo cardíaco. Na
hipertensão pulmonar moderada (coluna do meio), o septo interventricular se torna
progressivamente mais achatado do final da diástole ao final da sístole. Quando a pressão no VD é
suprassistêmica (coluna da direita), o septo interventricular é achatado no final da diástole; no final
da sístole ele inverte sua curvatura e se torna convexo em direção ao ventrículo esquerdo. (Modificado
de King ME, Braun H, Goldblatt A, et al: Interventricular septal configuration as a predictor of right ventricular systolic
hypertension in children: A cross-sectional echocardiographic study. Circulation68:68–75, 1983.)

3. Ecocardiografia Doppler
a. Pico da velocidade da IT medida ao Doppler de onda contínua é utilizado para
estimar a pressão sistólica da pressão na AP. A equação de Bernoulli simplificada
(ΔP = 4 V2) é utilizada para estimar a queda da pressão sistólica através da valva
tricúspide; uma pressão venosa central de 10 mmHg é adicionada ao resultado
para estimar a PSAP. Na ausência de EP, a pressão sistólica no VD é igual a
pressão sistólica na AP. (Note que os valores normais derivados do Doppler são
diferentes daqueles obtidos pelos métodos invasivos; os limites superiores de
normalidade da pressão sistólica da AP são de 36 a 40 mmHg pelo método
Doppler.)
b. Nas lesões com shunt, como CIV, PCA, ou shunt sistêmico–AP, o pico da
velocidade sistólica pelo shunt pode ser utilizado na estimativa da pressão
sistólica do VD ou AP. A pressão sistólica do VE (a qual é igual à pressão
aórtica) estimada pela pressão sistólica nos braços, menos a queda da pressão
sistólica pela CIV ou PCA estima, respectivamente, a pressão no VD e AP. Note
que a pressão sistólica no braço é um pouco maior (5 a 10 mmHg) que a pressão
sistólica do VE por conta da amplificação periférica da pressão sistólica (Cap. 2).
 c. A velocidade diastólica final da insuficiência pulmonar pode ser utilizada para
estimar a pressão diastólica na AP. A velocidade diastólica final (não a do início
da diástole) é medida e utilizada na equação de Bernoulli e somada a uma
pressão venosa central normal de 10 mmHg.

Teste de Exercício
Um exercício sintoma-limitado, como o teste de caminhada de 6 minutos, foi útil na
avaliação dos adultos com hipertensão pulmonar (ver Teste de Estresse no Capítulo 6
para Teste de Caminhada de 6 Minutos). Atualmente, valores de referência para crianças
e adolescentes saudáveis não se encontram disponíveis, mas o teste é útil para o
seguimento da progressão da doença ou para avaliar a resposta às intervenções
terapêuticas.
Diagnóstico
1. Cateterismo cardíaco é necessário para confirmar a presença e gravidade da
hipertensão pulmonar.
2. Após o diagnóstico de hipertensão pulmonar é imprescindível definir se a RVP elevada
ocorre pela vasoconstrição (“respondedores”) ou por alterações permanentes nas
arteríolas pulmonares (“não respondedores”). O protocolo de teste com
vasodilatadores varia de centro para centro. NO inalado (20 ppm) com ou sem
aumento da concentração de oxigênio por 10 minutos é comumente utilizado. Pode-se
também utilizar tolazolina (bloqueador adrenorreceptor alfa), prostaciclina
endovenosa (EV) ou a administração de oxigênio.
Respondedores agudos deverão apresentar uma queda de 10 mmHg ou mais na PAP
média com uma PAP média de 40 mmHg ou menos ou uma queda maior que 20% na
PAP média ou RVP com débito cardíaco mantido ou aumentado.
3. Achados angiográficos característicos de hipertensão pulmonar grave secundária a
CCs incluem arborização esparsa, término abrupto das pequenas arteríolas,
enchimento capilar diminuído.
4. Biópsias pulmonares têm sido utilizadas em uma tentativa de avaliar a possibilidade
cirúrgica nos pacientes com hipertensão pulmonar e CCs. Infelizmente, as mudanças
nos vasos pulmonares não apresentam distribuição uniforme, e os achados da biópsia
apresentam correlação fraca com a história natural da doença ou a possibilidade
cirúrgica. Os dados hemodinâmicos parecem prever melhor a sobrevida do que os
achados anatomopatológicos.
História Natural
1. Hipertensão pulmonar secundária a obstrução de vias aéreas superiores normalmente
é reversível quando a causa é eliminada.
2. Condições crônicas que produzem hipóxia alveolar apresentam um prognóstico
relativamente ruim. Hipertensão pulmonar de gravidade variada persiste com a
falência cardíaca direita. Infarto pulmonar adicional pode ser um fator agravante.
3. Hipertensão pulmonar com lesões com grandes shunts esquerda–direita (tipo
hipercinético) ou associada à hipertensão venosa pulmonar melhora ou mesmo
desaparece após correção cirúrgica da causa se o tratamento cirúrgico for possível e for
realizado precocemente.
4. Hipertensão pulmonar primária é progressiva e tem um desfecho fatal, geralmente
após 2 a 3 anos do início dos sintomas.
5. Hipertensão pulmonar associada à síndrome de Eisenmenger, doenças do colágeno e
tromboembolismo crônico é normalmente irreversível e tem um pior prognóstico,
embora possa ficar estável por 2 ou 3 décadas.
6. Insuficiência cardíaca direita e arritmias atriais e ventriculares podem ocorrer
tardiamente.
7. As duas causas mais frequentes de óbito são insuficiência progressiva do VD e morte
súbita (provavelmente secundária a arritmias).
8. Acidente vascular encefálico por embolização paradoxal é uma complicação rara.
Conduta
A maioria dos casos de hipertensão pulmonar é difícil de se tratar e impossível de
reverter, a não ser que as causas sejam eliminadas. A ênfase primária deve ser a
prevenção e eliminação da causa sempre que possível.

Tratando as Causas Subjacentes

Medidas para tratar ou remover as causas subjacentes incluem o seguinte:
1. Cirurgia corretiva para defeitos congênitos como CIV com grandes shunts, defeitos do
coxim endocárdico ou PCA, antes que mudanças anatômicas ocorram nos vasos
pulmonares.
2. Tonsilectomia ou adenoidectomia quando a causa da hipertensão pulmonar for
obstrução de vias aéreas superiores.
3. Tratamento das causas subjacentes, como fibrose cística, asma, pneumonia, apneia
obstrutiva do sono, ou displasia broncopulmonar.

Medidas Gerais
Medidas gerais encontram-se direcionadas a prevenir aumento progressivo da PAP ou
tratar suas complicações.
1. Evitar ou diminuir exercícios extenuantes, atividades isométricas (levantar peso),
viagens a grandes altitudes, e possivelmente viagens de avião.
2. Suplementação de oxigênio é fornecida conforme a necessidade.
3. Evitar medicamentos vasoconstritores, incluindo descongestionantes com
propriedades alfa-adrenérgicas.
4. Pacientes devem ser fortemente aconselhados para evitar gravidez. A gestação
aumenta o volume sanguíneo circulante e o consumo de oxigênio, pode aumentar o
risco de embolia pulmonar de trombose venosa profunda ou líquido aminiótico, e
pode causar síncope e ataque cardíaco. Anticoncepcionais orais pioram a hipertensão
pulmonar (métodos cirúrgicos são preferíveis).
5. ICC é tratada com uso crônico de digoxina e diuréticos e uma dieta pobre em sal.
Digoxina pode melhorar a contratilidade do VD contra uma pós-carga aumentada e
também pode se útil se existir disfunção do VE concomitante. Diuréticos têm um
grande benefício no alívio dos sintomas pela redução do volume intravascular,
congestão hepática e congestão pulmonar.
6. Arritmias cardíacas são tratadas com antiarrítmicos.
7. Eritroforese parcial é realizada para policitemia e cefaleias.
8. Vacinação anual para gripe está recomendada.
9. O uso de nitroglicerina para dor anginosa deve ser evitado, pois pode piorar a dor.

Anticoagulação
Anticoagulantes orais são largamente usados porque inúmeros estudos mostraram que a
trombose piora a progressão da doença.
1. Anticoagulação com warfarina (Coumadin®) é amplamente recomendado em paciente
com doenças tromboembólicas e pode ser benéfico nos paciente com hipertensão
pulmonar de outras causas. Um INR de 2,0 a 2,5 é o objetivo terapêutico.
2. Alguns recomendam o uso de terapia antiplaquetária (aspirina) em vez de warfarina
para prevenir microembolismo na circulação pulmonar. A não ser em pacientes com
próteses valvares mecânicas, o uso concomitante de aspirina não é recomendado
porque pode aumentar os efeitos da warfarina.

Tratamento Farmacológico da Hipertensão Pulmonar

Crônica
O principal determinante no tratamento da hipertensão pulmonar crônica é o resultado
do teste com vasodilatador no cateterismo cardíaco (ver Diagnóstico). Os vasodilatadores
pulmonares são utilizados nos “respondedores”. Para os “não respondedores” a
vasodilatação apresenta sucesso limitado. Não se deve utilizar vasodilatadores antes do
teste no laboratório de cateterismo.
Medicamentos que são utilizados para aliviar a vasoconstrição pulmonar podem ser
divididos em fármacos com atuação no endotélio e na musculatura lisa (Oishi et al, 2011).
• Fármacos com ação no endotélio agem nos mecanismos endoteliais que causam
vasoconstrição ou induzem vasodilatação.
• NO inalado
• Inibidores da 5-fosfodiesterases (sildenafila, tadalafila)
• Análogos da prostaciclina (epoprostenol, treprostinil)
• Antagonistas do receptor do ET (bosentana, sitaxsentana, ambrisentana)
• Fármacos com ação na musculatura lisa agem diretamente no músculo liso
• Bloqueadores do canal de cálcio

Para os “respondedores”
1. Nifedipina, um agente bloqueador do canal de cálcio, é um dos fármacos mais antigos
utilizados com efeitos benéficos observados em 40% das crianças com hipertensão
pulmonar primária e que mostraram resposta vasodilatadora durante o cateterismo
cardíaco. A dose oral de nifedipina é 0,2 mg/kg a cada 8 horas. Barst et al (1999)
mostraram que taxas de sobrevida de 5 anos aumentaram significantemente entre os
respondedores. Os bloqueadores do canal de cálcio poderiam piorar a hipertensão
pulmonar pelo efeito inotrópico negativo e seus reflexos na estimulação simpática. O
efeito colateral mais comum é a hipotensão. Nos adultos apenas doses muito altas
(não as doses convencionais) mostraram-se eficazes.
2. Prostaciclina é um potente vasodilatador sistêmico e pulmonar com atividade
antiplaquetária. Foi mostrado que os análogos da prostaciclina melhoram a qualidade
de vida e a sobrevida nos pacientes com hipertensão pulmonar primária, síndrome de
 Eisenmenger e doença pulmonar crônica.
a. Epoprostenol é uma prostaciclina sintética e tem meia-vida muito curta (1 a 2
minutos), necessitando de infusão contínua endovenosa por um acesso central
em um centro ambulatorial de infusão (a dose inicial de epoprostenol foi de
2 ng/kg/min com aumentos de 2 ng/kg/min a cada 15 minutos até os efeitos
desejados aparecerem; a dose média final foi de 9 a 11 ng/kg/min.) Barst et al
(1999) mostraram aumento das taxas de sobrevida, com uma taxa de sobrevida
de 4 anos de 94% comparada com 38% dos pacientes não tratados. Trombose,
insuficiência de bomba (com hipertensão pulmonar rebote), rubor, cefaleia,
náuseas, diarreia e desconforto madibular foram as complicações e efeitos
colaterais relatados.
b. Diversos análogos da prostaciclina têm sido utilizados em adultos, podendo ser
administrados EV (Trepostinil), via inatatória (Iloprost) na dose de 5 mcg a cada
2 a 3 horas ou via oral (Beraprost).
3. O antagonista do receptor do ET bosentana e o sitaxsentana têm sido utilizados tanto
na hipertensão pulmonar primária quanto na síndrome de Eisenmenger. Dois
receptores, ETA e ETB, são conhecidos. Enquanto tanto ETA quanto ETB na musculatura
lisa causam vasoconstrição, na célula endotelial o receptor ETb causa liberação de NO
e prostaciclina e age como um receptor de degradação para o ET1 circulante (Tissot
et al, 2010).
a. Bosentana, um bloqueador do receptor de endotelina (ET) não seletivo,
administrado oralmente na dose de 125 mg 2 vezes ao dia por 16 semanas
resultou em melhora significativa na capacidade de exercício em pacientes
adultos. Nas crianças com hipertensão pulmonar primária ou síndrome de
Eisenmenger, bosentana oral na dose de 31,25 mg 2 vezes ao dia em crianças
que pesam menos de 20 kg; 62,5 mg 2 vezes ao dia em crianças com peso entre
20 e 40 kg ou 125 mg para crianças que pesam mais de 40 kg (com ou sem
terapia EV com prostaciclina concomitante) por tempo médio de 14 meses
resultou em melhora funcional significativa em aproximadamente 50% dos
casos (Barst et al, 2003; Maiya et al, 2006; Rosensweig et al, 2005). Um efeito
colateral raro do medicamento foi aumento das enzimas hepáticas.
b. Sitaxsentana, um antagonista seletivo do repector de endotelina-A (ETA)
administrado uma vez ao dia na dose de 100 mg (para a maioria dos adultos e
crianças acima dos 12 anos), resultou em uma melhora da capacidade de
exercício após 18 semanas de tratamento (Barst et al., 2006). Aumento da TGO e
TGP foi um efeito colateral raro.
c. Ambrisentana é outro antagonista seletivo do receptor ETA oral, mas poucas
informações estão disponíveis em crianças.
4. Sildenafila, um inibidor da fosfodiesterase, previne a quebra do cGMP cíclico,
resultando em vasodilatação pulmonar. Administrado oralmente, demonstrou ser um
potente e seletivo vasodilatador pulmonar, com eficácia igual aos NOs inalados em
adultos. Um pequeno estudo pediátrico com sildenafila por 12 meses resultou em
 melhora hemodinâmica e na capacidade de exercício nas crianças com hipertensão
pulmonar primária e hipertensão pulmonar secundária a CCs. A dose utilizada foi de
0,25 a 1 mg/kg 4 vezes ao dia, iniciando na dose mais baixa (Humpl et al, 2005). Efeitos
colaterais incluem cefaleia, rubor, exacerbação de epistaxe e raras hipotensão sistêmica
e ereções. Tadalafila também é um inibidor seletivo da fosfodiesterases, mas não
existem dados disponíveis em crianças.
5. NO inalatório é efetivo para abaixar a PAP em adultos com síndrome do desconforto
respiratório, hipertensão pulmonar primária e na hipertensão pulmonar persistente
do recém-nascido. NO pode ser administrado apenas por via inalatória porque é
inativado pela hemoglobina. Hipertensão pulmonar rebote pode ser problemática.

Para “não respondedores”

As seguintes medidas podem ser utilizadas nos pacientes com RVP fixa e hipertensão
pulmonar grave, incluindo hipertensão pulmonar primária.
1. NO inalado e prostaciclina EV contínua ou possivelmente nebulizada podem
promover vasodilatação pulmonar seletiva.
2. Atrioseptostomia (cirúrgica ou por cateter) melhora as taxas de sobrevida e abole as
síncopes e a insuficiência cardíaca direita intratáveis por promover shunt atrial direita–
esquerda e, portanto, ajudando a manter o débito cardíaco, embora com aumento da
hipoxemia.
3. Transplante pulmonar ou cardiopulmonar permanece como a única opção terapêutica
disponível para pacientes que não são responsivos ao tratamento vasodilatador.
Acreditava-se inicialmente que por conta da disfunção grave do VD, o transplante
cardiopulmonar era a única opção. Entretanto, transplante pulmonar bilateral ou
unilateral mostrou reduzir a RVP e melhorar a função do VD. Transplante pulmonar
bilateral é preferido na maioria dos centros em razão de uma grande reserva vascular
pulmonar, mas alguns centros preferem transplante pulmonar unilateral pela técnica
cirúrgica mais simples e menor tempo de espera pela doação do órgão.
30
Criança com Dor Torácica
A criança com queixa de dor torácica é comum no consultório e no pronto-socorro (PS).
Embora a queixa de dor torácica não indique doença séria do coração ou de outros
sistemas na maioria dos pacientes pediátricos, em uma sociedade com uma alta
prevalência de doença cardiovascular aterosclerótica, ela pode ser alarmante para a
criança e pais. Os médicos devem estar cientes dos diagnósticos diferenciais de dor
torácica na criança e devem fazer todos os esforços para encontrar uma causa específica
antes de encaminhar para um especialista ou assegurar aos pais e à criança a natureza
benigna da queixa. Encaminhar de rotina para o cardiologista não é sempre uma boa
ideia; pode aumentar a preocupação da família e pode ainda resultar em uma demorada
e dispendiosa avaliação cardiológica.
Causas e Prevalência
Dor torácica ocorre em crianças de todas as faixas etárias e igualmente em pacientes do
sexo masculino e feminino, com média de idade à apresentação de 13 anos. A maioria dos
dados sobre a frequência das causas de dor torácica na criança vem de estudos feitos no
PS pediátrico e em clínicas cardiológicas. A dor torácica soma aproximadamente 0,3 a
0,6% dos atendimentos pediátricos no PS. Tabela 30-1 lista a frequência das causas de dor
torácica nas crianças de acordo com os órgãos e sistemas envolvidos dos dados
publicados e seis trabalhos de pronto-socorro pediátrico ou clínicas pediátricas e quatro
estudos de clínicas cardiológicas (Thull-Freedman, 2011). De acordo com a tabela, trauma
e dor muscular da parede torácica, costocondrite e doenças respiratórias são as três
causas mais frequentes de dor. Causas gastrointestinais e psicológicas foram encontradas
em menos de 10% dos casos, e uma causa cardíaca é infrequentemente encontrada (5%
ou menos). Em outro estudo, patologia da parede torácica, incluindo costocondrite, foi a
causa da dor em 64% dos pacientes vistos no PS e em 88% dos pacientes vistos na clínica
cardiológica (Massin et al, 2004). Enquanto crianças abaixo dos 12 anos de idade tinham
duas vezes mais chance de ter uma causa orgânica, os adolescentes tinham 2,5 vezes mais
chance de apresentar causas psicológicas. O Quadro 30-1 é uma lista parcial de possíveis
causas de dor torácica cardíaca e não cardíaca nas crianças.

Q uadr o 30- 1 C a usa s Se le ciona da s de Dor Torá cica

Causas não cardíacas

Musculoesqueléticas
Costocondrite
Trauma à parede torácica (esportivo, lutas ou acidentes)
Distensão muscular (peitoral, ombro, ou músculos posteriores)
Musculatura peitoral muito utilizada (por tosse)
Anormalidades da caixa torácica e coluna torácica
Síndrome de Tietze
Síndrome da costela deslizante
Síndrome da dor precordial (Texidor‘s Twinge ou facada do lado)
Respiratória
Doença reativa das vias aéreas (asma induzida pelo exercício)
Pneumonia (viral, bacteriana, micobactéria, fúngica ou parasitária)
Irritação pleural (derrame pleural)
Pneumotórax ou pneumomediastino
Pleurodinia (gripe do diabo)
Embolia pulmonar
Corpos estranhos nas vias aéreas
Gastrointestinais
Refluxo gastroesofágico
Úlcera péptica
Esofagite
Gastrite
Divertículo esofágico
Hérnia de hiato
Corpos estranhos (p. ex., moedas)
Colecistite
Pancreatite
Psicogênicas
Fatores estressantes (morte na família, brigas familiares, divórcio, reprovação na
escola, não aceitação pelos colegas, abuso sexual)
Hiperventilação
Sintomas conversivos
Transtornos somáticos
Depressão
Bulimia nervosa (esofagite, ruptura esofágica)
Miscelânea
Doença falciforme (crise vaso-oclusiva)
Mastalgia
Herpes-zóster
Causas cardíacas
Disfunção Ventricular Isquêmica
Anormalidades estruturais do coração (estenose pulmonar ou aórtica grave,
cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, síndrome de Eisenmenger)
Prolapso da valva mitral
Anormalidades das artérias coronárias (doença de Kawasaki prévia, anomalias
congênitas, doença cardíaca coronária, hipertensão, doença falciforme)
Uso de cocaína
Dissecção aórtica e aneurisma aórtico (síndrome de Turner, Marfan ou Noonan)
Condições Inflamatórias
Pericardite (viral, bacteriana ou reumática)
Síndrome pós-pericardiotomia
Miocardite (aguda ou crônica)
Doença de Kawasaki
Arritmias (e palpitações)
Taquicardia supraventricular
Taquicardia ventricular precoce frequente ou taquicardia ventricular (possível)
Tabela 30-1
Frequência das causas de dor torácica nas crianças

P S P ediátrico ou Clínica P ediátrica (Dados de Seis Clínica Cardiológica (Dados de Quatro Estudos)
Causa
Estudos) (%) (%)
Causa idiopátic a ou desc onhec ida 12-61 37-54
Musc uloesquelétic as ou c ostoc ondrite 7-69 1-89
Respiratória ou asma 13-24 1-12
Gastrointestinal ou doenç a do refluxo 3-7 3-12
gastroesofágic o
Psic ogênic as 5-9 4-19
Cardíac a 2-5 3-7

De: Thull-Freedman J: Evaluation of chest pain in the pediatric patients. Med Clin North Am 94:327-347, 2010.
Manifestações Clínicas
Dor Torácica Idiopática
Nenhuma causa é encontrada em 12 a 85% dos pacientes mesmo após uma
investigação moderadamente extensa. Em muitas crianças com dor torácica crônica, uma
causa orgânica é menos provável de ser encontrada. Em algumas dessas crianças, a dor
torácica se resolve espontaneamente, e algumas delas acabam sendo encaminhadas para
avaliação especializada.

Causas não Cardíacas de Dor Torácica

A maioria dos casos de dor torácica pediátrica se origina em outros órgãos e sistemas que
não o sistema cardiovascular. Causas não cardíacas específicas podem ser encontradas
em 56 a 86% dos casos relatados. Causas de dor torácica são encontradas frequentemente
no tórax e sistema respiratório.

Costocondrite
A costocondrite é a causa da dor em 9 a 22% das crianças. Um único estudo mostrou taxas
até 79%. É mais comum em garotas do que em meninos. A dor geralmente é em facada,
na região anterior do tórax, e geralmente unilateral, mas ocasionalmente bilateral. A dor
geralmente é exacerbada pela atividade física ou respiração. Uma posição específica
também pode causar a dor. Ela pode irradiar para o restante do tórax, costas ou abdome.
A dor pode ser precedida por exercício, infecção de vias aéreas ou atividade física. O
exame físico é diagnóstico; o médico encontra um ponto doloroso à palpação sobre a área
condroesternal ou nas junções costocondrais. É uma condição benigna, mas a dor pode
persistir por muitos meses.
Síndrome de Tietze é uma forma rara de costocondrite caracterizada por uma grande
área inflamada em forma de fuso, não supurativa, na articulação condroesternal.
Geralmente afeta as costelas superiores, particularmente a segunda e a terceira
articulações costocondrais.

Musculoesquelética
A dor torácica musculoesquelética é também comum na criança. A dor é causada por
estiramento da musculatura peitoral, ombro ou musculatura posterior após exercícios;
musculatura da parede torácica sobrecarregada por tosse, ou por conta de trauma à
parede torácica por esportes, lutas ou acidente. Uma história de exercício físico vigoroso,
levantamento de peso ou trauma direto na parede torácica e a presença de desconforto
localizado na parede torácica ou na musculatura claramente indicam dor muscular ou
trauma.

Respiratório
Problemas respiratórios são responsáveis por 10 a 20% dos casos de dor torácica
pediátrica, que pode resultar de patologias pulmonares, irritação pleural ou
pneumotórax. Uma história de tosse intensa, com irritação da musculatura intercostal ou
abdominal geralmente está presente. A presença ao exame físico de roncos, sibilos,
taquipneia, retração ou febre sugere causa respiratória para a dor torácica. Derrame
pleural pode causar dor que piora a inspiração profunda. Exame radiográfico pode
confirmar o diagnóstico de derrame pleural, pneumonia ou pneumotórax.

Asma induzida pelo exercício

A prevalência de asma induzida pelo exercício é provavelmente subestimada. O exercício
pode ser gatilho de broncoespasmo em até 80% dos pacientes com asma. A resposta do
paciente asmático ao exercício é bem característica. Correr por 1 ou 2 minutos geralmente
causa broncodilatação nos asmáticos, mas exercícios extenuantes por 3 a 8 minutos
causam broncoespasmo em praticamente todos os pacientes com asma, especialmente
quando a frequência cardíaca chega a 180 batimentos/minuto. Os sintomas variam de
leve a graves e podem incluir tosse, sibilos, dispneia e congestão, constrição e dor
torácica. Eles também se queixam de resistência física diminuída aos exercícios. Fatores
ambientais como baixas temperaturas, pólens e poluição do ar, bem como infecções
respiratórias virais, podem piorar a asma induzida pelo exercício. Teste de
broncoespasmo induzido pelo exercício é diagnóstico, o qual é descrito no Capítulo 6 nos
Testes de Estresse.

Gastrointestinal
Algumas doenças gastrointestinais, incluindo doença do refluxo gastroesofágico (DRGE),
podem se apresentar como dor torácica em crianças. Além da dor torácica, as crianças
com DRGE podem se queixar de dor abdominal, inflamação frequente de garganta,
engasgos ou sufocamento, muita seletividade com alimentos, problemas respiratórios
frequentes (p. ex., bronquite, sibilância, asma) e baixo ganho ponderal. O início e alívio
da dor em relação à alimentação e à dieta pode esclarecer o diagnóstico. A incidência de
DRGE é maior em paciente com síndrome de Down, paralisia cerebral e outras causas de
atraso do desenvolvimento. Deve-se suspeitar de esofagite resultante do refluxo
gastroesofágico nas crianças que se queixam de queimação subesternal que piora com a
posição reclinada ou pressão abdominal ou que piora após a ingestão de certos
alimentos. Colecistite se apresenta como dor pós-prandial no quadrante superior direito
do abdome e parte do tórax.
Crianças novas algumas vezes ingerem corpos estranhos, como moedas, que se alocam
no esôfago superior, ou podem ainda ingerir substâncias cáusticas que queimam todo o
esôfago. Nesses casos, a história torna o diagnóstico óbvio.

Psicogênicas
Os distúrbios psicológicos somam 5 a 17% das causas e são vistos tanto em meninos
quanto em meninas com igual frequência. Geralmente um evento maior, recente e
estressante acompanha o início dos sintomas como morte, divórcio ou separação da
família, doença grave, deficiência, mudança recente, problemas escolares e abuso sexual.
Entretanto, uma causa psicológica para a dor torácica não deve ser logo apontada sem
uma história completa, avaliação e seguimento. Avaliação psicológica ou psiquiátrica
pode revelar sintomas conversivos, somatização ou mesmo depressão.

Miscelânea
• Síndrome da dor precordial (Texidor ’s twinge ou facada do lado ), dor torácica unilateral,
com duração de alguns segundos ou minutos, associada ao se abaixar ou pender o
tronco para a frente. A causa não está esclarecida, mas a dor geralmente é aliviada
esticando o tronco para trás e com respirações superficiais ou uma respiração
profunda. A dor pode recorrer com frequência ou ficar ausente por meses.
• Síndrome da costela deslizante ocorre pela mobilidade excessiva das 8ª a 10ª costelas, que
não se inserem diretamente no esterno. Em muitos casos os ligamentos que seguram
essas costelas nas costelas superiores são fracos, resultando em deslizamento dessas
costelas causando dor.
• Alguns adolescentes, masculinos e femininos, se queixam de dor torácica causada por
massas nas mamas (mastalgia). Essas massas inflamadas podem ser cistos (nas
meninas pós-puberdade) ou parte do desenvolvimento mamário normal em meninos
e meninas na puberdade.
• Pleurodinia (gripe do diabo), uma causa incomum de dor torácica causada pela
infecção pelo vírus coxsackie, é caracterizada por episódios agudos de dor no tórax ou
abdome.
• Herpes-zóster é outra causa incomum de dor torácica.
• Pneumotórax espontâneo e pneumomediastino são sérias e raras causas respiratórias de
dor torácica em crianças; crianças com asma, fibrose cística ou síndrome de Marfan
têm risco aumentado. Uso de cocaína pode provocar pneumomediastino e
pneumotórax com enfisema subcutâneo.
• Embolia pulmonar, embora extremamente rara em crianças, tem sido relatada em
meninas adolescentes que usam anticoncepcionais orais ou fizeram abortos eletivos.
Também tem sido relatado em adolescentes do sexo masculino que tiveram trauma
recente das extremidades inferiores e nas crianças com hidrocefalia derivada. Pode
ocorrer em crianças com síndrome de hipercoagulação. Os pacientes afetados
geralmente sofrem de dispneia, dor pleurítica, febre, tosse e hemoptise.
• Hiperventilação pode produzir desconforto torácico e está frequentemente associado à
parestesia e sensação de cabeça vazia.

Causas Cardiovasculares de Dor Torácica

Uma causa cardiovascular é identificada como motivo da dor torácica pediátrica em 0 a
5% dos casos. A dor torácica cardíaca pode ser causada por disfunção ventricular
isquêmica, processo inflamatório pericárdico ou miocárdico ou arritmias. Uma dor
anginosa típica em adultos se localiza na região precordial ou subesternal e se irradia
para o pescoço, mandíbula, um ou os dois braços, costas e abdome. O paciente descreve a
dor como profunda, pressão forte em peso; sensação de sufocamento ou de aperto. É
esperado que adolescentes mais velhos descrevam a dor dessa maneira, mas as crianças
mais novas não. Exercício, frio extremo, nervosismo ou grandes refeições geralmente
iniciam a dor anginosa. A Tabela 30-2 resume os achados clínicos das causas cardíacas de
dor torácica nas crianças.
Tabela 30-2
Achados clínicos importantes de causas cardíacas de dor torácica

+, Positivo; (±), pode estar presente, Ant-Post, anteroposterior; EAo, estenose aórtica; CC, cardiopatia congênita; HF,
história familiar; CMH, cardiomiopatia hipertrófica; DPEs, derivações precordiais esquerdas; HVE, hipertrofia ventricular
esquerda; IM, infarto do miocárdio; PVM, prolapso da valva mitral; AP, artéria pulmonar; EP, estenose pulmonar; VD,
ventrículo direito, HVD, hipertrofia ventricular direita; SSE, sopro sistólico de ejeção; BESE, borda esternal superior
esquerda; IVRS, infecção de vias aéreas superiores; BESD, borda esternal superior direita; WPW, Wolf-Parkinson-White.

Se uma causa não cardíaca de dor torácica não for encontrada e a característica da dor
for consistente com dor de origem cardíaca, uma avaliação cardiológica deve ser
considerada. Crianças com dor aos esforços, especialmente se associada a tonturas ou
palpitações, devem ser consideradas para possível origem cardíaca da dor torácica. O
eletrocardiograma (ECG) e ecocardiograma devem confirmar ou afastar a maioria das
dores torácicas de origem cardíaca, exceto aquelas associadas a arritmias cardíacas ou uso
de drogas.

Doença miocárdica isquêmica. Cardiopatias congênitas

Lesões obstrutivas graves, como estenose aórtica (EAo), estenose subaórtica, estenose
pulmonar (EP) grave e doença obstrutiva vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger)
podem causar dor torácica. Lesões estenóticas leves não causam dor torácica. A dor
torácica originada de lesões obstrutivas graves resulta do aumento da demanda de
oxigênio pelo miocárdio pela taquicardia e aumento da pressão de trabalho pelo
ventrículo. Portanto, a dor geralmente está associada ao exercício e é tipicamente
anginosa. O exame cardiológico revela geralmente um sopro intenso, melhor audível na
extremidade superior direita ou borda esternal esquerda, geralmente com frêmito, exceto
nos casos de síndrome de Eisenmenger. O ECG geralmente mostra hipertrofia ventricular
com ou sem padrão de strain. Radiografia de tórax pode ser anormal nos pacientes com
EAo ou EP com uma aorta ascendente proeminente ou dilatação do tronco da artéria
pulmonar, respectivamente. A radiografia certamente é anormal nos pacientes com
síndrome de Einsenmenger, com uma importante dilatação do segmento principal da
artéria pulmonar. Ecocardiograma e estudo com Doppler permitem fazer o diagnóstico
preciso do tipo e gravidade da lesão obstrutiva.

Prolapso da valva mitral

A dor torácica associada ao prolapso da valva mitral (PVM) tem sido relatada em
aproximadamente 20% dos pacientes com esse diagnóstico. A dor é geralmente vaga, não
relacionada com os esforços, de curta duração e localizada no ápice, sem uma relação
definida com emoções ou atividade física. A dor é presumivelmente relacionada com o
estiramento dos músculos papilares, mas a relação entre dor torácica e PVM nas crianças
permanece incerta. Ocasionalmente, arritmias supraventriculares ou ventriculares
podem resultar em sintomas cardíacos, incluindo desconforto torácico. Deformidades
toracoesqueléticas frequentemente ocorrem nessas crianças e podem causar dor torácica.
Aproximadamente todos os pacientes com síndrome de Marfan têm PVM.
O exame cardiológico mostra um click mesossistólico com ou sem um sopro
telessistólico. O click mesossistólico se torna mais evidente com o paciente em pé. O ECG
mostra inversão de onda T nas derivações inferiores. Os achados de PVM ao
ecocardiograma bidimensional nos adultos estão bem estabelecidos, mas o diagnóstico
de PVM pelo ecocardiograma não está bem definido em crianças (Cap. 21).

Cardiomiopatias
As cardiomiopatias hipertrófica e dilatada podem causar dor torácica pela isquemia, com
ou sem exercícios, ou por problemas relacionados com o ritmo. O exame cardíaco não
mostra nenhum achado diagnóstico, mas o ECG ou radiografia de tórax são anormais,
levando a maiores investigações. O exame ecocardiográfico é diagnóstico nessas
situações (Cap. 18).
Doença arterial coronária
As anormalidades nas artérias pulmonares raramente causam dor torácica. Elas incluem
raras causas de origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar
(geralmente sintomática na infância precoce), artéria coronária única, fístula coronária,
aneurisma ou estenose das artérias coronárias pela doença de Kawasaki, ou insuficiência
coronária secundária a cirurgia cardíaca prévia envolvendo as artérias coronárias e a
vizinhança delas.
A dor causada pelas anormalidades das artérias coronárias apresenta-se como angina
típica. O exame cardiológico pode ser normal ou revelar sopro cardíaco (sopro sistólico
de insuficiência mitral ou sopro contínuo de fístula coronária). O ECG pode mostrar
isquemia miocárdica típica (elevação do segmento ST) ou infarto do miocárdio antigo.
Radiografia de tórax pode revelar anormalidades sugestivas dessas condições. Embora o
eco possa ser útil, a tomografia computadorizada ou angiografia coronária é geralmente
indicada para definir o diagnóstico.

Uso abusivo de cocaína

Mesmo crianças com corações normais estão em risco de isquemia e infarto do miocárdio
com o uso de cocaína. A cocaína bloqueia a receptação de norepinefrina no sistema
nervoso central e nos nervos simpáticos periféricos. Um aumento no tônus simpático e
nível de catecolaminas circulantes causam vasoconstrição coronária. A cocaína também
induz a ativação plaquetária em alguns pacientes e aumenta a produção de endotelina e
diminui a produção de óxido nítrico. O resultado é um aumento na frequência cardíaca e
pressão arterial, aumento do consumo miocárdico de oxigênio, possível aumento da
atividade plaquetária e anormalidades elétricas no miocárdio podem levar coletivamente
ao surgimento de angina típica, infarto, arritmias e morte cardíaca. História e pesquisa de
uso abusivo de drogas podem ajudar os médicos no diagnóstico de dor torácica induzida
pelo uso de cocaína.

Dissecção aórtica e aneurisma aórtico

Disseção aórtica e aneurisma aórtico raramente causam dor torácica. Crianças com
síndromes de Turner, Marfan e Noonan têm risco aumentado.

Doenças do miocárdio e pericárdio. Pericardite

Irritação do pericárdio pode resultar de doença inflamatória pericárdica; pericardite pode
ter origem viral, bacteriana ou reumática. Em uma criança submetida à cirurgia cardíaca
recentemente, a causa da dor pode ser síndrome pós-pericardiotomia. Crianças mais
velhas com pericardite podem se queixar de dor precordial aguda, em facada que piora ao
se deitar e melhora após se sentar e inclinar o tronco para frente. O exame físico pode
mostrar abafamento das bulhas cardíacas, distensão venosa cervical, atrito pericárdico e
pulso paradoxal. O ECG pode mostrar baixa amplitude dos complexos QRS e alterações
do segmento ST-T, e a radiografia de tórax pode mostrar diferentes graus de aumento
cardíaco e mudanças na silhueta cardíaca. O diagnóstico de derrame pericárdico com ou
sem tamponamento pode ser feito de maneira precisa pelo ecocardiograma.

Miocardite
A miocardite aguda geralmente acomete o pericárdio em alguma extensão e pode causar
dor torácica. O exame pode revelar febre, desconforto respiratório, abafamento de bulhas
cardíacas, distensão venosa cervical e atrito pericárdico. A radiografia de tórax e o ECG
podem sugerir o diagnóstico correto, que pode ser confirmado pelo exame
ecocardiográfico (Cap. 19).

Arritmias
Dor torácica pode resultar de diferentes arritmias, especialmente com taquicardia
sustentada levando à isquemia miocárdica. Mesmo sem isquemia, as crianças podem
considerar palpitações e batimentos cardíacos fortes como dor torácica. Quando a dor
torácica está associada à tontura e palpitação, ECG e Holter de 24 horas devem ser
realizados. Alternativamente, pode-se fazer uma monitoração de eventos com aparelho
com transmissão via telefone para gravar o ritmo ao ECG quando o paciente tiver
sintomas.
Avaliação Diagnóstica
O primeiro objetivo na avaliação de uma criança que se queixa de dor torácica é afastar
uma causa cardíaca para a dor torácica, que normalmente é a maior preocupação para a
criança e seus pais, e procurar pelas três maiores causas de dor torácica – costocondrite,
causas musculoesqueléticas e doenças respiratórias – que acumulam de 45 a 65% das
causas de dor torácica na criança.
Uma história clínica completa e exame físico cuidadoso são suficientes para afastar
uma causa cardíaca para a dor torácica e geralmente encontram a causa específica da dor.
Para afastar causas cardíacas da dor torácica, os médicos generalistas precisam de um RX
de tórax e um ECG. (Cardiologistas, adicionalmente, precisam de um ecocardiograma.)
Causas cardíacas podem ser afastadas pela natureza da dor como não ser relacionada
com os esforços físicos, exames cardiológicos normais, e resultado normal de outras
investigações, com exceção de arritmias como causa da dor. Mesmo que os clínicos não
consigam especificar a causa da dor, é relativamente fácil de excluir causas cardiológicas
para a etiologia da dor seguindo os passos explicados a seguir. A maioria dos pacientes e
seus pais ficarão aliviados e satisfeitos em saber que o coração não é a causa da dor
torácica. Encontrar uma causa específica, não cardíaca e benigna para a dor define o
diagnóstico de causa não cardíaca.

História da Moléstia Atual

A história inicial deve ser direcionada a determinar a natureza da dor em termos de
duração, intensidade, frequência, localização e pontos de irradiação. Um detalhe
importante é se a dor torácica ocorre durante ou após atividades físicas intensas, ao
repouso, ou enquanto sentado nas aulas. É importante lembrar que a dor cardíaca
isquêmica é descrita como uma pressão ou sensação de aperto, não uma dor fina e aguda.
Sintomas associados, concomitantes ou eventos precipitantes e fatores de melhora
podem ajudar a esclarecer a origem da dor.
As seguintes são exemplos de perguntas a se fazer.
• Quando a dor começou?
• Início agudo de dor (em 48 horas) é mais passível de ter etiologia orgânica.
• Em crianças pequenas, início abrupto de dor torácica deve levantar a possibilidade
de corpo estranho (moeda ou pilhas pequenas) no esôfago.
• Aqueles com dor crônica são mais propensos a ter causas idiopáticas e psicológicas,
embora algumas crianças com costocondrite possam ter doenças crônicas.
• Você tem dor igual a essa de quanto em quanto tempo (frequência e cronicidade)?
• Qual a localização (p. ex., um ponto específico, localizada ou difusa)?
• Qual a intensidade da dor?
• A dor é de que jeito (p. ex., em facada, pontada, pressão, aperto)?
• A característica da dor geralmente é inespecífica na criança e não ajuda muito a
identificar a causa.
• Embora a descrição clássica de dor cardíaca em adultos seja de pressão,
 esmagamento e aperto, não é certo dizer se essas descrições são típicas em casos
pediátricos.
• Quanto tempo a dor dura (segundos, minutos)?
• O que faz a dor começar (p. ex., exercício, alimentação, trauma, estresse emocional)?
• Dor torácica iniciada com corridas e exercícios pode estar relacionada à doença
cardíaca ou mais comumente asma induzida pelos exercícios.
• Dor precordial ou no meio do esterno que pode piorar após alimentação ou ao
deitar pode ser esofágica.
• História de exercício, trauma ou luta recente pode apontar para dor
musculoesquelética.
• Um evento estressante recente pode ser uma dica importante para etiologia
psicogênica da dor (após serem afastadas causas orgânicas).
• O que faz a dor piorar ou melhorar?
• Dor que piora com movimentação, respiração profunda ou tosse pode sugerir dor
na parede torácica, dor pleurítica ou patologia pulmonar.
• Dor que melhora quando o paciente se senta ou se inclina para a frente pode ser
causada por pericardite.
• Se existem sintomas associados, como tosse, febre ou síncope, tontura ou palpitações?
• Dor associada a palpitações ou síncope, sugerem arritmias ou outras doenças
cardíacas.
• História de febre sugere um processo infeccioso (p. ex., pneumonia, miocardite,
pericardite).
• Houve uma lesão enquanto estava brincando, ou os membros superiores foram
usados excessivamente por alguma razão?
• Existe alguma história médica importante como doença de Kawasaki, asma, anemia
falciforme, diabetes, síndrome de Marfan (ou outras doenças do tecido conectivo)?
• Existe história familiar de doença cardíaca, morte súbita ou outras condições?
• Quais tratamentos para a dor foram tentados?

História Pessoal e Familiar Pregressa

Após ter alguma ideia sobre a natureza da dor, o clínico deve se concentrar na história
pregressa pessoal e familiar. Exemplos de perguntas são:
1. A criança teve algum problema de saúde conhecido (p. ex., doença cardíaca congênita
ou adquirida, cirurgia cardíaca, infecção, asma)?
2. A criança está tomando alguma medicação, como medicações para asma ou
anticoncepcionais?
3. Existe alguma história recente de doença cardíaca, dor torácica ou morte súbita
cardíaca na família?
4. Existe alguma doença grave em curso com os familiares?
5. Com o que o paciente e familiares estão preocupados?
6. A criança foi exposta a drogas (cocaína) ou cigarros?
Exame Físico
1. Exame físico geral cuidadoso deve ser realizado antes do foco se concentrar no tórax. O
clínico deve notar se a criança apresenta grave desconforto pela dor, se está em
estresse emocional, ou se está hiperventilando.
2. A pele e as extremidades devem ser examinadas cuidadosamente para trauma e
doenças crônicas. Equimoses em qualquer lugar do corpo podem indicar trauma
torácico que pode não ter sido observado.
3. O abdome deve ser cuidadosamente examinado porque pode ser fonte de dor referida
no tórax.
4. O tórax deve ser cuidadosamente inspecionado para traumas e assimetrias. A parede
torácica deve ser palpada a procura de sinais de inflamações ou enfisema subcutâneo.
Atenção especial deve ser dada a possibilidade de costocondrite como causa da dor
torácica, que é uma causa frequente de dor identificável. O clínico deve usar a parte
macia da falange terminal de um dedo médio para palpar cada articulação
costocondral e condroesternal, e não com a palma da mão; o uso da palma da mão
geralmente perde o diagnóstico. Os músculos peitorais e a musculatura do ombro
devem ser examinados para procurar áreas sensíveis, que podem ser causadas por
excesso de peso ou outros exercícios que requerem o uso desses músculos.
5. O coração e o pulmão devem ser auscultados em busca de arritmias, sopros cardíacos,
frêmitos, abafamento de bulhas cardíacas, ritmo de galope, roncos, sibilos, ou
diminuição dos murmúrios pulmonares.
6. Finalmente, o estado psicológico da criança deve ser avaliado.

Outras Investigações
Se as três causas mais comuns ou outras causas identificáveis de dor torácica não são
encontradas ao exame físico, o clínico deve pedir radiografia de tórax, um ECG e
direcionar sua atenção para as causas cardíacas de dor torácica listadas na Tabela 30-2,
que resume os achados mais importantes de história, exame físico e anormalidades no
RX de tórax e ECG para as causas cardíacas da dor torácica.
1. O exame cardiológico é realizado para encontrar um sopro cardíaco patológico. Deve-
se tomar cuidado para não julgar sopros inocentes, que são frequentes, como
patológicos.
2. Radiografia de tórax deve ser avaliada para patologias pulmonares, tamanho e silhueta
cardíaca e vasculatura pulmonar.
3. ECG de repouso de 12 derivações deve ser avaliado para arritmias cardíacas,
hipertrofia, distúrbios da condução (incluindo pré-excitação de Wolf-Parkinson-
White), ondas T e Q anormais e um intervalo QTc anormal.
Se a dor não tem relação com os esforços, a história familiar é negativa para doenças
cardíacas hereditárias (p. ex., síndrome do QT longo, cardiomiopatias, morte súbita
inesperada), a história do paciente é negativa para cardiopatias ou doença de Kawasaki, o
exame cardíaco não tem nada de anormal, e o ECG e RX de tórax são normais,
provavelmente a dor torácica não é de causa cardíaca, a menos que palpitações e tontura
sejam sintomas associados presentes na história. Nesse ponto, o clínico pode reafirmar
ao paciente e familiares da provável origem benigna da dor torácica. Se qualquer um
desses aspectos for anormal, uma avaliação cardiológica pode estar indicada. Um
ecocardiograma deve ser obtido pelos cardiologistas e vai provavelmente incluir ou
excluir causas cardíacas de dor torácica.
Se as causas cardíacas e as três causas mais comuns de origem não cardíaca não forem
encontradas, a dor provavelmente tem origem em outros sistemas, como sistema
gastrointestinal ou respiratório, incluindo psicogênica ou causa idiopática. Um
seguimento simples pode esclarecer a causa. Screening de drogas para cocaína pode ser
valioso nos adolescentes que têm dor torácica aguda, forte e desconforto de causa não
esclarecida.

Encaminhamento ao Cardiologista
As seguintes são algumas das indicações para encaminhamento ao cardiologista para
avaliação cardiológica.
1. Quando a história revela que a dor torácica é iniciada ou piora com atividades físicas, a
dor sugere ser de origem anginosa, ou a dor torácica é acompanhada de palpitações,
tontura ou síncope.
2. Quando existem achados anormais ao exame cardíaco ou quando anormalidades
aparecem na radiografia de tórax, ou ao ECG, o encaminhamento para o cardiologista
é claramente necessário. A habilidade do examinador em detectar sopros cardíacos
inocentes minimiza a frequência desses encaminhamentos.
3. Quando existe história familiar positiva para cardiomiopatia, síndrome do QT longo,
morte súbita inexplicada, ou outras doenças hereditárias comumente associadas a
anormalidades cardíacas.
4. Altos níveis de ansiedade na família e nos pacientes e característica crônica e
recorrente da dor também são importantes motivos para o encaminhamento para um
cardiologista.
Conduta
Quando uma causa específica de dor torácica é identificada, o tratamento é direcionado a
corrigir ou melhorar a causa
1. Costocondrite pode ser tradada assegurando repouso e algumas vezes com anti-
inflamatórios não esteroidais (AINEs e ibuprofeno) ou paracetamol. Ibuprofeno é
melhor que o paracetamol porque funciona como anti-inflamatório e o outro como
apenas analgésico.
a. Ibuprofeno 1 mg/kg 3 a 4 vezes ao dia por 7 dias geralmente melhora a dor. O
mesmo tratamento pode ser repetido 2 ou 3 vezes com uma semana de intervalo
sem medicações entre elas.
b. O uso de mochilas deve ser reduzido ao máximo.
c. Atividades físicas que requerem o uso dos ombros e cintura escapular devem ser
evitadas, o que inclui esportes que usem armas, flexões ou levantamentos,
alguns trabalhos domésticos e outros.
2. A maior parte das causas musculoesqueléticas e não orgânicas pode ser tratada com
descanso, paracetamol ou AINEs.
3. Se causas respiratórias de dor torácica forem encontradas, o tratamento deve ser
direcionado para essas causas. Encaminhamento ao pneumologista deve ser
considerado.
4. Asma induzida pelo exercício é mais efetivamente prevenida pela inalação de beta-2
agonista 10 ou 15 minutos antes do exercício. Albuterol inalado geralmente garante
proteção por 4 horas. Outras medicações para asma também têm sido relatadas como
efetivas. O uso de um cachecol ou máscara para aquecer e umidificar o ar antes de
respirar também pode ser efetivo.
5. Se gastrite, refluxo gastroesofágico ou úlcera péptica for suspeitado, testes com
antiácidos, bloqueadores de bomba de hidrogênio ou agentes pró-cinéticos (p. ex.,
metoclopramida [Plasil®]) são úteis do ponto de vista terapêutico (bem como
diagnóstico).
6. Se anormalidades cardíacas sérias, arritmias, asma induzida pelo exercício forem
encontradas, o encaminhamento para serviço de cardiologia ou pneumologia deve ser
realizado. A avaliação cardiológica requer exames mais especializados como
ecocardiograma, teste ergométrico, Holter, Looper ou mesmo cateterismo cardíaco ou
estudo eletrofisiológico. Dependendo da causa, o tratamento pode ser cirúrgico ou
clínico.
7. Se causas orgânicas não são encontradas e suspeita-se de etiologia psicogênica, a
avaliação psicológica pode ser considerada.
8. Quando suspeita-se de dor torácica associada ao uso de cocaína, deve-se seguir os
parâmetros recentes da American Heart Association (McCord et al, 2008). Se
intoxicação por cocaína for a suspeita, benzodiazepínicos são recomendados como
terapia primária para a ansiedade, taquicardia e hipertensão. Aspirina e nitratos
continuam a ser altamente recomendados. Entretanto, betabloqueadores (incluindo
agentes com efeito alfabloqueador adicional como labetalol) são considerados
contraindicados porque os efeitos alfa-adrenérgicos sem oposição levam à piora da
vasoconstrição coronária e aumentam a pressão arterial. Bloqueadores dos canais de
cálcio não são recomendados; eles podem aumentar a mortalidade. Intervenção
coronária percutânea precoce está indicada se um infarto do miocárdio for o possível
diagnóstico.
31
Síncope
Prevalência
A prevalência de síncope e pré-síncope em crianças é desconhecida, mas é estimado que
até 15% das crianças e adolescentes terão um quadro sincopal entre as idades de 8 e 18
anos. A incidência pode ser de até 3% das consultas de emergência em algumas áreas.
Antes dos 6 anos, síncope é incomum exceto nos quadros de convulsões, apneia e
arritmias cardíacas.
Definição
• Síncope é uma perda transitória da consciência e tônus muscular que resulta de
perfusão cerebral inadequada.
• Pré-síncope é a sensação de desmaio que o paciente experimenta, mas mantém
consciência com uma perda de tônus postural rápida e transitória. Geralmente é
menos sério que síncope e frequentemente é uma manifestação de uma condição
benigna.
• Tontura é o sintoma de pródromo mais comum para os quadros citados. É um sintoma
inespecífico que pode incluir vertigem e sensação de cabeça vazia. O paciente pode
referir que a “cabeça está girando” ou “o chão está girando” para descrever a
vertigem (uma manifestação de distúrbio vestibular). Sensação de cabeça vazia
geralmente acompanha a hiperventilação e está frequentemente associada a
distúrbios psicológicos, incluindo ansiedade, depressão e ataques de pânico.
• Embora a maioria dessas queixas seja benigna na faixa etária pediátrica, qualquer
desses sintomas pode representar sérias condições cardíacas que podem causar morte
súbita.
Causas
A função cerebral normal depende de oferta constante de oxigênio e glicose. Alterações
significativas na oferta de oxigênio e glicose podem resultar em perda transitória da
consciência com manifestação de síncope, pré-síncope ou tontura. O diagnóstico
diferencial de síncope é mais amplo. Pode ocorrer por causas não cardíacas
(normalmente disfunção autonômica), condições cardiológicas, quadros
neuropsiquiátricos e distúrbios metabólicos. O Quadro 31-1 lista as possíveis causas de
síncope.

Q uadr o 31- 1 C a usa s de Síncope

Autonômica (não cardíaca)

Grupo da intolerância ortostática
Síncope vasovagal (também conhecida como síncope simples, síncope
neurocardiogênica ou síncope neuromediada)
Hipotensão ortostática (postural) (disautonomia)
Síndrome da taquicardia postural ortostática
Sincope relacionada com exercício
 
Síncope situacional
Apneia
Tosse, micção, evacuação etc.
Hipersensibilidade do seio carotídeo
Excesso de tônus vagal
 
Cardíaca
Arritmia
Taquicardia: TPSV, flutter ou fibrilação atrial, TV (visto com síndrome do QT longo,
displasia arritmogênica do VD, síndrome de Brugada)
Bradicardia: bradicardia sinusal, assistolia, bloqueio AV total, disfunção de marca-
passo
Lesões obstrutivas
Obstrução da via de saída: EAo, EP, cardiomiopatia hipertrófica, hipertensão pulmonar
Obstrução via de entrada: EM, tamponamento, pericardite constritiva, mixoma atrial
Miocárdica
Anomalias das artérias coronárias, cardiomiopatia hipertrófica, cardiomiopatia
dilatada, PVM, displasia arritmogênica do VD
Neuropsiquiátrica
 Distúrbio de ansiedade: pânico, agorafobia (medos de espaços abertos ou situações
sociais incontroláveis)
Hiperventilação
Convulsões
Enxaqueca
Tumores cerebrais
Histeria
Metabólica
Desidratação (ou hidratação inadequada)
Hipoglicemia
Distúrbios eletrolíticos
Anorexia nervosa
Drogas e toxinas: medicamentos anticonvulsivantes, sedativos e tranquilizantes,
medicações anti-hipertensivas
EAo, estenose aórtica; EM, estenose mitral; PVM, prolapso de valva mitral; EP,
estenose pulmonar; VD, ventrículo direito; TPSV, taquicardia paroxística
supraventricular; TV, taquicardia ventricular.

Diferentemente dos adultos, nos quais a maioria dos casos de síncope é desencadeada
por problemas cardíacos, nas crianças e adolescentes a maioria dos episódios de síncope
é benigna, resultante de episódios vasovagais (provavelmente a causa mais comum),
síndrome de intolerância ortostática, desidratação (ou hidratação inadequada),
hiperventilação e apneia. Entretanto, o objetivo primário da avaliação dos pacientes com
síncope é determinar se há risco de morte súbita.
Neste capítulo, apenas as causas circulatórias de síncope serão discutidas em detalhes.
A discussão das causas metabólicas e neuropsiquiátricas está além do escopo deste livro.

Causas não Cardíacas de Síncope

Intolerância Ortostática
A intolerância ortostática incluiu alterações da regulação do fluxo sanguíneo,
frequência cardíaca e pressão arterial (PA) que são facilmente demonstráveis no estresse
ortostático, mas estão presentes em todas as posições. Um melhor entendimento das
mudanças nesses parâmetros foi demonstrado após a popularização do Tilt test. Três
quadros facilmente definidos de intolerância ortostática incluem síncope vasovagal,
hipotensão ortostática e síndrome da taquicardia postural ortostática (STPO).

Síncope Vasovagal
A síncope vasovagal (também chamada de desmaio simples ou neurocardiogênico ou
síncope neuromediada) é o tipo mais comum de síncope em crianças saudáveis e
adolescentes. Essa síncope é incomum antes dos 10 a 12 anos e é muito prevalente entre
meninas adolescentes. É caracterizado por um pródromo (sinais e sintomas de alarme)
que duram alguns segundos a 1 minuto; o pródromo inclui tontura, náuseas, palidez,
diaforese, palpitações, visão turva, dor de cabeça ou hiperventilação. O pródromo é
seguido pela perda da consciência e tônus muscular. O paciente normalmente cai sem
lesões mecânicas, o estado de inconsciência não dura mais que um minuto e o paciente
gradualmente acorda. A síncope pode ocorrer pela manhã após levantar, após tomar
banho quente pela manhã, ou em associação com período prolongado em pé, ansiedade,
medo, dor, coleta de sangue ou mesmo a visão de sangue, jejum, condições de umidade e
calor excessivo, e ainda locais com muitas pessoas. Pode ocorrer após exercício
prolongado (se este for interrompido repentinamente).
A fisiopatologia da síncope vasovagal não está completamente esclarecida. A descrição
seguinte é de uma hipótese popular (embora alguns discordem). Nos indivíduos
normais, a postura ereta sem movimentação, leva uma quantidade de sangue aos
membros inferiores e pelve, causando uma diminuição do retorno venoso, portanto
diminuindo o débito cardíaco e a PA. Esse enchimento menor dos ventrículos leva a uma
menor distensão dos mecanorreceptores (p. ex., fibras C) e causa uma diminuição na via
neural aferente na medula cerebral causando hipotensão. Esta diminuição do estímulo
nervoso dos mecanorreceptores e o declínio da pressão arterial causam um aumento do
estímulo simpático, resultando na elevação da frequência cardíaca e vasoconstrição
periférica para restaurar a PA para valores normais. Portanto, as respostas normais na
mudança para a postura ereta são uma redução do débito cardíaco (de 25%), um aumento
da frequência cardíaca, pressão sistólica estável ou levemente diminuída (Fig. 31-1), e
aumento da pressão diastólica para assegurar perfusão coronária adequada. O fluxo
cerebral diminui em aproximadamente 6% com a autorregulação cerebral funcionando
próxima ao seu limite máximo.
 FIGURA 31-1 Desenho esquemático das mudanças na frequência cardíaca (FC) e pressão arterial
(PA) observadas durante o Tilt test. As setas finas marcam o início do estresse ortostático. Setas
grandes vazadas indicam o aparecimento dos sintomas com mudanças vistas na FC e PA. Nos
indivíduos normais, a FC aumenta um pouco sem mudança ou com mínima diminuição da PA. Nos
pacientes com síncope vasovagal, tanto FC quando PA caem repentinamente com o aparecimento
dos sintomas. A hipotensão postural é caracterizada pela queda na PA de 10 a 15 mmHg e
aparecimento de sintomas em 3 minutos de posição em pé. Hipotensão postural pode não ocorrer
em estados de boa hidratação. Na STPO, a FC aumenta significativamente em mais de 30 bat/min
(ou com FC de 120 bat/min ou acima) com o desenvolvimento de sintomas em 10 minutos da
posição em pé.

Nos indivíduos suscetíveis, entretanto, uma diminuição repentina do retorno venoso

ao ventrículo causa um grande aumento na força de contração ventricular; isso leva à
ativação dos mecanorreceptores ventriculares, que normalmente respondem apenas ao
estiramento (Fig. 31-2). Ocorre então um aumento paroxístico do estímulo neural na
medula cerebral se assemelhando ao observado na hipertensão, levando a uma retirada
paradoxal do estímulo simpático e ativação vagal. A inibição da atividade simpática leva a
vasodilatação periférica, hipotensão e bradicardia. A ativação vagal leva a bradicardia
(Fig. 31-2). Caracteristicamente, a redução da PA e especialmente da frequência cardíaca
são grandes o suficiente para causar redução do fluxo cerebral, resultando tanto em pré-
síncope quanto síncope (com perda da consciência). Síncope vasovagal sempre ocorre
enquanto o paciente está em posição ortostática. Hipovolemia (ou desidratação) é
frequentemente um fator predisponente, assim como o estresse. Em relação ao
tratamento farmacológico para prevenir síncope vasovagal, agonistas alfa-adrenérgicos,
betabloqueadores, inibidores da recaptação da serotonina, bloqueadores colinérgicos
muscarínicos e expansão volêmica têm sido utilizados com sucesso e seus presumíveis
pontos de ação são mostrados na Figura 31-2.
 FIGURA 31-2 Patofisiologia proposta para a síncope neurocardiogênica. Pontos de ação
presumíveis de vários agentes farmacológicos também são mostrados pelas setas abertas. VE,
ventrículo esquerdo. Modificado de Ross BA, Saul JP: Management of vasovagal syncope: pharmacologic,
nonpharmacologic, or pacing. In Walsh EP, Saul JP, Triedman JK (eds): Cardiac Arrhythmias in Children and Young
Adults with Congenital Heart Disease. Philadelphia, Lippincott Williams and Wilkins, 2001.

A história é muito importante no diagnóstico de síncope vasovagal. Vários protocolos

de Tilt test são úteis no diagnóstico de síncope vasovagal, mas o padrão do teste não está
bem estabelecido e sua especificidade e reprodutibilidade são questionáveis.
Deixar o paciente em posição supina até que a crise circulatória se resolva pode ser o
suficiente. Se o paciente sente o pródromo do desmaio, ele ou ela deve ser orientado a se
deitar com os pés levantados para cima; isso geralmente interrompe a síncope. Sucesso
em prevenir a síncope foi relatado com diversas medicações como fludrocortisona
(Florinef®), betabloqueadores, pseudoefedrina, e outros (ver seção Conduta adiante).

Hipotensão Ortostática (Disautonomia)

A resposta normal ao se assumir a posição ortostática é a constrição arterial e venosa
reflexa e um pequeno aumento na frequência cardíaca. Na hipotensão ortostática, a
vasoconstrição adrenérgica normal das arteríolas e veias na posição de pé está ausente ou
é inadequada, resultando em hipotensão sem aumento reflexo da frequência cardíaca
(Fig. 31-1). Em contraste ao pródromo observado na síncope vasovagal, na hipotensão
ortostática os pacientes têm apenas sensação de cabeça vazia. Hipotensão ortostática
geralmente está relacionada com medicações (ver discussão adiante) ou desidratação,
mas pode ser causada por repouso prolongado na cama, muito tempo em pé e condições
que diminuem o volume sanguíneo circulante (p. ex., sangramento, desidratação).
Medicamentos que interferem na resposta simpática vasomotora (p. ex., bloqueadores do
canal de cálcio, medicamentos anti-hipertensivos, vasodilatadores, fenotiazinas) e
diuréticos podem exacerbar a hipotensão ortostática. Disautonomia também pode ser
observada durante as infecções agudas ou nas neuropatias periféricas como a síndrome
de Guillain-Barré.
Nos pacientes com suspeita de hipotensão ortostática, a PA deve ser medida nas
posições supina e ortostática. A Sociedade Americana de Disautonomia definiu
hipotensão ortostática como uma queda sustentada na pressão sistólica/diastólica maior
que 20/10 mmHg dentro de 3 minutos após ficar em pé sem movimento de braços e
pernas, sem aumento da frequência cardíaca e sem desmaio. A hipotensão ortostática
pode ser demonstrável apenas em casos de desidratação. Em um estado normal de
hidratação, quando o paciente é avaliado no consultório, a hipotensão ortostática pode
não ocorrer. Pacientes com hipotensão ortostática também têm Tilt test positivo, mas sem
demonstrar os sinais do sistema nervoso autonômico da síncope vasovagal, como palidez,
diaforese e hiperventilação.
O mesmo tratamento utilizado para a síncope vasovagal é geralmente adequado. Meias
elásticas, dietas ricas em sal, aminas simpaticomiméticas e corticoides têm sido
utilizados com graus variados de sucesso. O paciente teve ser orientado a se movimentar
lentamente para a posição em pé.

Síndrome da Taquicardia Postural Ortostática

Esta síndrome relativamente nova é uma forma de intolerância ortostática que é
observada mais frequentemente em mulheres jovens. Aumento de volume venoso
associado ao ficar em pé predominantemente afeta as pernas. Isso leva a uma diminuição
do retorno venoso e resultante aumento no estímulo simpático, e um grau significativo
de taquicardia. Uma concentração aumentada de adrenomodulina, um potente
vasodilatador com efeitos natriuréticos e diuréticos, tem sido observada em algumas
crianças com essa síndrome, possivelmente como resultado de disfunção endotelial
(Zhang et al, 2012).
Pacientes com STPO têm dificuldades com rotinas diárias como serviços domésticos,
compras, alimentação, trabalho e escola e se queixam de fadiga crônica. Crianças (e
adultos) com a síndrome, geralmente apresentam sintomas de síncope, tontura,
desconforto torácico ou mesmo dor, cefaleia, palpitações, náuseas, fadiga e intolerância
ao exercício. Isso pode estar relacionado com a síndrome da fadiga crônica e pode ser
erroneamente diagnosticada como tendo ataques de pânico e ansiedade crônica. O exame
físico geral normalmente não apresenta alterações.
Para o diagnóstico de STPO, a frequência cardíaca e a PA são aferidos na posição
supina, sentada e em pé. STPO é definida com o desenvolvimento de sintomas
ortostáticos que são associados ao aumento de no mínimo 30 bat/min na frequência
cardíaca (ou uma FC ≥ 120 bat/min) que ocorre nos 10 primeiros minutos da posição em
pé. Um aumento exagerado da frequência cardíaca é frequentemente acompanhado de
hipotensão em associação com os sintomas observados anteriormente (Fig. 31-1). Os
pacientes ocasionalmente desenvolvem edema das extremidades inferiores e uma
palidez arroxeada do dorso do pé e tornozelo. Tilt test geralmente é útil como uma
medida da resposta à mudança postural.
O mesmo tratamento da síncope vasovagal é utilizado com sucesso variável. Deve-se
checar se qualquer medicação que o paciente esteja tomando possa contribuir para o
problema (p. ex., vasodilatadores, antidepressivos tricíclicos, inibidores na MAO ou
álcool). O paciente deve ser orientado a evitar o calor extremo e desidratação e aumentar
a ingesta de sal e água. Agentes farmacológicos como a fludrocortisona, midodrina (um
vasoconstritor periférico na dose de 5 a 10 mg 3 vezes ao dia), ou venlafaxina (um
inibidor seletivo da recaptação da serotonina) são úteis em vários pacientes.

Síncope Relacionada com Exercício

Perda súbita da consciência e que ocorre logo após atividade física extenuante ou
esportes pode ser um sinal de causas orgânicas, como doenças cardiopulmonares,
incluindo arritmias cardíacas. Entretanto, na maioria dos casos, a síncope relacionada
com exercício não é indicativa de uma doença cardiopulmonar ou metabólica séria. Ela
ocorre mais frequentemente por conta de uma combinação de aumento do volume
venoso nos músculos vasodilatados das pernas, hidratação inadequada e elevada
temperatura ambiental. Hiperventilação com hipocapnia (com formigamento ou
amortecimento das extremidades) secundária a atividades extenuantes também pode
causar síncope. Para evitar o aumento do volume venoso, os atletas devem continuar se
movendo após o término da competição.

Causas Raras de Síncope

Síncope do mictório é uma forma rara de hipotensão ortostática. Nessa condição, a
descompressão rápida da bexiga resulta na diminuição da resistência vascular periférica
com vasodilatação esplâncnica e redução do retorno venoso ao coração, levando a
hipotensão postural.
Síndrome da tosse ocorre após tosse paroxística noturna nas crianças com asma. A face
do paciente se torna pletórica e cianótica, e a criança perspira, se torna agitada e com
medo. Perda da consciência está associada a contração muscular que dura vários
segundos. Incontinência urinária é frequente. A consciência é recobrada após alguns
minutos. A tosse paroxística produz um grande aumento na pressão intrapleural com
redução do retorno venoso e do débito cardíaco, resultando em alteração do fluxo
sanguíneo cerebral e perda da consciência. O tratamento está direcionado a prevenir o
broncoespasmo com tratamento agressivo contra a asma.
Causas Cardíacas de Síncope
As causas cardíacas de síncope podem incluir lesões obstrutivas; disfunção miocárdica; e
arritmias, incluindo síndrome do QT longo e síndrome de Brugada. Suspeita-se de causa
cardíaca de síncope quando a síncope ocorre mesmo na posição deitada, síncope
provocada pelo exercício, dor torácica associada a síncope, história de correção de
cardiopatia congênita ou não e história familiar de morte súbita.

Lesões Obstrutivas
Pacientes com lesões obstrutivas graves, como estenose aórtica (EAo), estenose pulmonar
(EP), ou cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO), bem como aqueles com
hipertensão pulmonar, podem apresentar síncope. O exercício geralmente precipita a
síncope associada a essas condições. Vasodilatação periférica secundária ao exercício não
é acompanhada pelo adequado aumento do débito cardíaco por conta da lesão obstrutiva,
que resulta em perfusão cerebral inadequada. Os pacientes também se queixam de dor
torácica, dispneia e palpitações.

Disfunção Miocárdica
Embora rara, a isquemia miocárdica ou infarto secundário a defeitos congênitos das
artérias coronárias ou doenças coronárias adquiridas (p. ex., síndrome de Kawasaki ou
doença arterial aterosclerótica) pode causar síncope. Pacientes com cardiomiopatia
dilatada podem apresentar episódios de síncope associados a episódios autolimitados de
taquicardia ventricular, que podem levar a infarto do miocárdio. Síncope é um fator de
risco maior para morte súbita de origem cardíaca nos pacientes com cardiomiopatia
hipertrófica, particularmente se é repetitiva e ocorre com esforço. Displasia
arritmogênica do VD geralmente apresenta taquicardias ventriculares pela substituição
dos miócitos por tecido adiposo ou fibrose.

Arritmias
Tanto taquicardias quanto bradicardias extremas podem diminuir o débito cardíaco e
diminuir o fluxo cerebral abaixo de um nível crítico levando à síncope. A ocorrência de
síncope na posição sentada ou deitada sugere arritmias cardíacas (ou convulsões) como
causa da síncope. Distúrbios do ritmo frequentemente encontrados incluem taquicardia
paroxística supraventricular (TPSV), taquicardias ventriculares, doença do nó sinusal e
bloqueio atrioventricular total. Bradicardia simples geralmente é bem tolerada na
criança, mas a combinação de taquicardia seguida de bradicardia (supressão tipo
overdrive) apresenta maior probabilidade de levar à síncope. Arritmias podem ou não
estar associadas a defeitos estruturais.

Corações estruturalmente normais

Síncopes decorrentes de arritmias podem ser encontradas em crianças com corações
estruturalmente normais nas seguintes condições:
1. Síndrome do QT longo é caracterizada pela síncope causada por arritmia ventricular,
prolongamento do intervalo QT ao eletrocardiograma (ECG), e ocasionalmente
história familiar de morte súbita. Surdez congênita também é um componente da
síndrome de Jarvell e Lange-Nielsen, mas não da síndrome de Romano-Ward.
2. Síndrome do QT curto.
3. Wolf-Parkinson-White (WPW) com pré-excitação pode causar TPSV.
4. Displasia arritmogênica do VD (cardiomiopatia do VD) é uma rara anomalia do
miocárdio e está associada a episódios repetitivos de taquicardia ventricular (Cap. 18).
5. Síndrome de Brugada é uma rara causa de morte súbita por arritmias ventriculares,
encontrada principalmente em homens do Sudeste Asiático. A síncope geralmente
ocorre ao repouso (90%). O ECG tipicamente mostra bloqueio do ramo direito com
elevação do ponto J e elevação côncava do segmento ST em V1.

Defeitos cardíacos estruturais

As seguintes condições cardíacas congênitas e adquiridas, corrigidas ou não, estão
associadas a arritmias que podem resultar em síncope.
1. Cardiopatias congênitas (CCs) antes da cirurgia, como anomalia de Ebstein, estenose
mitral (EM), insuficiência mitral (IM) e transposição congenitamente corrigida das
grandes artérias (TCCGA), podem causar arritmias.
2. CCs após a correção cirúrgica podem apresentar arritmias, especialmente após
correção da tetralogia de Fallot (TF) e transposição das grandes artérias (TGA) e
depois de cirurgia de Fontan. Essas crianças podem ter disfunção do nó sinusal
(doença do nó sinusal), TPSV ou taquicardia ventricular, ou bloqueio atrioventricular
total.
3. Cardiomiopatia dilatada pode causar bradicardia sinusal, TPVS ou taquicardia
ventricular.
4. Cardiomiopatia hipertrófica é uma rara causa de taquicardia ventricular e síncope.
5. Prolapso da valva mitral (PVM) é uma causa extremamente rara de taquicardia
ventricular.
Avaliação da Criança com Síncope
A maioria das crianças que se apresentam com pré-síncope (sem perda da consciência)
ou mesmo síncope apresenta fenômeno vasovagal ou outras causas benignas de síncope.
Entretanto, o objetivo da avaliação de um paciente com síncope (ou pré-síncope) é
identificar o paciente com alto risco de doença cardíaca subjacente, o que pode incluir
anormalidades ao ECG (como as observadas na síndrome do QT longo, pré-excitação de
WPW, síndrome de Brugada), cardiomiopatia (hipertrófica ou dilatada) ou doenças
cardíacas estruturais. A avaliação de pacientes pediátricos com síncope pode se estender
aos seus familiares quando se suspeita ou identifica uma condição genética.

História
Como o exame físico dos pacientes encontra-se quase sempre normal algum tempo após
o evento, uma história cuidadosa é o mais importante para uma avaliação custo-efetiva de
cada paciente. Algumas vezes uma história completa não pode ser obtida pela amnésia
sobre o evento, mas testemunhas são sempre úteis. Os aspectos importantes na história
são os seguintes:
1. Sobre o evento sincopal
a. Horário do dia
• Síncope que ocorre após se levantar pela manhã e após banho quente pela manhã
sugere síncope vasovagal.
• Hipoglicemia é uma causa rara de síncope, ocorrendo em jejum pela manhã.
b. A posição do paciente (deitado, em pé ou sentado)
• Síncope enquanto sentado ou deitado sugere arritmias ou convulsões.
• Síncope que ocorre após algum tempo em pé sugere o grupo das intolerâncias
ortostáticas, incluindo a síncope vasovagal.
c. Relação com exercícios
• Síncope que ocorre durante o exercício sugere arritmia.
• Síncope que ocorre imediatamente após o término da atividade física sugere
aumento do volume venoso nas pernas (com diminuição do retorno venoso e do
débito cardíaco).
• Uma estimativa do quão vigorosa foi a atividade e sua duração, bem como o
estado de hidratação e a temperatura ambiente no momento da síncope são
importantes.
d. Sintomas associados algumas vezes são úteis na investigação da causa da
síncope
• Palpitações ou sensação de aceleramento cardíaco sugerem taquicardias ou
arritmias.
• Dor torácica sugere possível isquemia miocárdica (p. ex., lesões obstrutivas,
cardiomiopatias, miocardites).
• Falta de ar, formigamento ou dormência nas extremidades sugere hiperventilação.
• Náuseas, desconforto epigástrico e diaforese sugerem síncope vasovagal.
 • Cefaleia e alterações visuais sugerem síncope vasovagal.
e. A duração da síncope
• A duração da síncope menor que 1 minuto sugere síncope vasovagal, hipotensão
postural ou hiperventilação.
• Duração maior da síncope sugere transtornos convulsivos, enxaqueca ou
arritmias.
f. Aspecto do paciente durante e imediatamente após o episódio
• Palidez indica hipotensão.
• Movimentos anormais ou postura anormal, confusão, sinais neurológicos focais,
amnésia ou fraqueza muscular sugerem a possibilidade de convulsão.
2. História de distúrbios cardiológicos, endócrinos, neurológicos ou psicológicos pode
sugerir uma alteração naquele sistema.
3. História de medicações, incluindo as prescritas, a isenta de prescrição, drogas de uso
abusivo também devem ser investigadas.
4. História familiar deve incluir:
a. Fatores de risco coronário, incluindo história de infarto do miocárdio nos
familiares antes dos 30 anos de idade.
b. Arritmias cardíacas, CCs, cardiomiopatias, síndrome do QT longo, convulsões,
alterações metabólicas ou psicológicas.
c. Uma história familiar positiva de desmaios é comum nos pacientes com síncope
vasovagal.
5. História social é importante para avaliar a possibilidade de uso abusivo de substâncias
ilegais, gravidez e fatores de risco para uma reação conversiva.

Exame Físico
Embora os resultados do exame físico seja geralmente normal, um exame físico completo
deve sempre ser realizado, com ênfase no estado cardíaco e neurológico do paciente.
1. Se intolerância ortostática está sendo suspeita, a frequência cardíaca e PA devem ser
medidas repetidas vezes enquanto o paciente está deitado e após se levantar sem se
movimentar por até 10 minutos. Em um estado de boa hidratação, resultados positivos
para síncope vasovagal ou hipotensão postural são incomuns.
2. Ausculta cardíaca é realizada com cuidado para detectar sopros cardíacos ou segunda
bulha anormalmente mais alta.
3. Exame neurológico deve incluir fundoscopia, teste de Romberg, teste da marcha e teste
dos reflexos tendinosos profundos, além dos testes de função cerebelar.

Exames Diagnósticos
História e exame físico guiam os clínicos na escolha dos testes diagnósticos que se
aplicam a um determinado paciente com síncope. Uma avaliação cardíaca completa é
indicada se existe um sopro cardíaco, uma história familiar de morte súbita ou de
cardiomiopatia, ou um achado anormal no ECG.
1. Testes de glicemia e eletrólitos são de valor limitado, pois o paciente é visto horas ou
dias após o episódio.
2. Na suspeita de arritmia como causa da síncope, os seguintes podem ser indicados.
a. ECG: Todos os pacientes que se apresentam com síncope devem realizar um
ECG. O ECG deve ser avaliado para frequência cardíaca (bradicardia), arritmias,
pré-excitação de WPW, bloqueio cardíaco, QT longo, bem como anormalidades
sugestivas de cardiomiopatias e miocardites.
b. Monitoração ambulatorial de ECG: Uma correlação entre os sintomas do
paciente e o diagnóstico de arritmia confirma a arritmia como causa da sincope.
(1) Holter geralmente faz monitorações por até 24 horas.
(2) Gravador com Looper pode aumentar o período de monitoração
(geralmente por um mês) e pode aumentar a possibilidade diagnóstica.
(3) Um gravador de eventos não looper pode ser usado para eventos que durem
alguns minutos (geralmente por um mês).
(4) Um gravador looper implantável (implantado na região peitoral esquerda) é
um dispositivo que pode ser usado para gravar os ECGs por períodos
muito maiores que um mês.
c. Teste de estresse: Se o evento sincopal estiver associado a exercícios, um teste
ergométrico deve ser feito com monitoração de ECG completa e PA (Cap. 6 para
Técnicas Não Invasivas).
3. Ecocardiograma: Esse exame identifica anormalidades estruturais que podem ser a
causa de síncope e dor torácica. Causas estruturais identificáveis incluem lesões
obstrutivas graves (p. ex., EAo, EP, CMH), hipertensão pulmonar, algumas CCs
(Anomalia de Ebstein, estenose mitral ou IM, TCCGA) e o status do pós-operatório de
CCs (p. ex., TF, TGA, operação de Fontan).
4. Tilt Test: Se os pacientes com síncope apresentam sintomas autonômicos (p. ex.,
palidez, diaforese ou hiperventilação), o Tilt test é útil (ver seção subsequente para
discussão completa).
5. Cateterismo cardíaco e estudo eletrofisiológico podem raramente ser indicados em
casos complexos. Pela baixa utilidade do estudo eletrofisiológico nos pacientes sem
doença cardíaca subjacente, este teste não é recomendado de rotina nesses casos.
6. Avaliação neurológica: Pacientes com perda da consciência prolongada, convulsões, e
uma fase pós-ictal com letargia e confusão devem ser encaminhados para avaliação
neurológica e eletroencefalograma. Sem tal história, a utilidade relatada da
eletroencefalografia e dos exames de imagem é muito baixa.

Tilt Test
O objetivo do Tilt test é provocar os sintomas nos pacientes exatamente durante o
estresse ortostático enquanto o mesmo é monitorado de perto, com a demonstração do
ritmo cardíaco, frequência cardíaca e respostas da PA associada aos sintomas. O estresse
ortostático é criado ao se levantar uma maca com o paciente colocado em posição em pé
para obter o acúmulo de sangue necessário nas extremidades inferiores.
O paciente deita em posição supina em uma maca elétrica e tem um acesso venoso
pérvio estabelecido. Monitoração do ECG e medição automática da PA são realizadas.
Alguns laboratórios fazem testes de descarga autonômica como respiração profunda
para acentuar a arritmia sinusal, massagem carotídea (não é feito em adultos, em
especial nos mais velhos), manobra de Valsalva, e a aplicação de gelo na face para induzir
o “reflexo do mergulho”. O paciente então é levantado para uma posição de 60 a 80 graus
com a cabeça para cima por um período de 30 minutos. Esse paciente permanece em pé
com a medição da PA a cada 1 a 2 minutos e monitoração contínua de ritmo e frequência
cardíaca. Se o paciente se torna sintomático ou o tempo de 30 minutos termina a maca é
novamente colocada na posição supina. Se o Tilt test não é positivo, o procedimento é
repetido com a aplicação de isoproterenol, começando com uma dose de 0,02 µg/kg por
minuto e aumentando para 1 µg/min por 15 minutos. O uso de isoproterenol na avaliação
de pacientes com síncope vasovagal permanece, entretanto, controversa. Alguns
acreditam que a resposta ao isoproterenol é inespecífica.
Repostas positivas frequentemente incluem sensação de cabeça vazia, tontura, náuseas,
alterações visuais e síncope franca. Bradicardia sinusal, bradicardia juncional e assistolia
de até 30 segundos são frequentes. Hipotensão geralmente se manifesta pela PA sistólica
menor que 70 mmHg, com PA diastólica frequentemente não audível. O retorno desses
pacientes à posição supina leva à resolução dos sintomas rapidamente com o retorno no
ritmo sinusal normal, geralmente com taquicardia reativa. Os pacientes frequentemente
comentam que eles “tomaram um passe” e se sentem cansados e fracos.
Muitos padrões anormais têm sido identificados após um Tilt test (Fig. 31-1).
1. Vasovagal: Uma queda abrupta da PA geralmente com bradicardia.
2. Disautonomia (ou hipotensão postural): Uma queda gradual na PA levando a síncope.
3. STPO: Um excessivo aumento na frequência cardíaca para manter uma PA adequada e
prevenir síncope.
Após um Tilt test positivo, muitos laboratórios iniciam um teste terapêutico de
betabloqueadores de curta duração, como infusão de esmolol, e repetem o Tilt test. Se o
paciente não ficar sintomático durante esse novo Tilt test, um betabloqueador oral é
prescrito (ver discussão subsequente). Se o paciente continuar sintomático, ele é testado
novamente com infusão de um alfa-agonista (fenilefrina) com a repetição do Tilt test.
Finalmente, o paciente é testado após um bolus de 1 L de salina. Se o paciente
permanecer assintomático durante esse teste, será tratado com terapia de expansão de
volume usando um mineralocorticoide (Florinef®) e suplementação de sal (ver discussão
mais tarde).
Existem, entretanto, sérias questões sobre a sensibilidade, especificidade, uso
diagnóstico e reprodutibilidade no dia a dia do Tilt test. Nos adultos a reprodutibilidade
geral da síncope no Tilt test é tão baixa (62%) que chega a desapontar e a causar dúvidas
sobre a validade de se testar os efeitos do tratamento por um teste repetitivo.
Aproximadamente 25% dos adolescentes sem história prévia de desmaio tiveram um Tilt
test positivo com desmaio. Mais ainda entre os pacientes que têm desmaios frequentes,
25 a 30% não desmaiam durante um Tilt test em um dado momento.
Tratamento
As mesmas medidas preventivas são úteis para todas as condições do grupo das
intolerâncias ortostáticas. Iniciar a terapia empiricamente sem realizar um Tilt test antes
não é inadequado. A maioria dos pacientes apresenta resolução da síncope em 6 a 12
meses, portanto a terapia medicamentosa profilática indefinidamente não é necessária
com frequência.

Síndromes de Intolerância Ortostática (Incluindo Síndrome

Vasovagal)
1. Manter o volume intravascular adequado é o elemento mais importante na prevenção
de síncope.
a. Recomendar ao paciente beber 1,7 a 2,5 L de água por dia. Atividades físicas,
especialmente em um ambiente quente, requerem uma ingesta hídrica muito
maior, preferivelmente líquidos com eletrólitos (p. ex., Gatorade®).
b. Ingesta de líquidos esportivos com adição de sódio é uma opção.
c. Consumo mais liberal de refeições com sal e salgadinhos sem gordura (p. ex.,
pretzels, pipoca sem manteiga) é recomendado.
d. Bebidas com cafeína devem ser evitadas (pelo seu efeito renal diurético).
e. Uso de meias elásticas (com cintura alta) é útil em alguns pacientes com
hipotensão postural.
2. O sucesso na prevenção da síncope tem sido relatado com as seguintes medicações. O
mecanismo delas é mostrado na Figura 31-2.
a. Fludrocortisona (Florinef®), um mineralocorticoide, aumenta o volume
intravascular e também produz vasoconstrição tanto arterial quando venosa.
Pode ser dado em uma baixa dose (0,1 mg, oral 1 ou 2 vezes ao dia; dose para
adultos ≈0,2 mg/dia) com aumento da ingesta de sal ou sal em tabletes (1 g
diária). Em média, os pré-adolescentes e adolescentes ganham frequentemente
1 a 2 kg de peso corporal de água no seu volume circulatório em 2 a 3 semanas.
O volume vascular aumentado permite que esses pacientes mantenham uma PA
cerebral mesmo com os episódios normais de venodilatação mediada pelo
sistema parassimpático.
b. Terapia com betabloqueadores é usada frequentemente, especialmente nos
adolescentes e adultos jovens, para modificar o ciclo vicioso. Atenolol (1 a
1,2 mg/kg/dia oral diário; dose máxima de 2 mg/kg/dia) e metoprolol
(1,5 mg/kg/dia via oral em 2 ou 3 doses) são os mais comumente usados.
c. Terapia com alfa-agonistas usando pseudoefedrina ou uma combinação de
efedrina e teofilina (Marax®) estimula a frequência cardíaca e o tônus vascular
periférico, prevenindo a bradicardia reflexa e a vasodilatação. Pseudoefedrina,
60 mg, dada oralmente em duas tomadas, tem sido relatado como benéfica em
algumas crianças mais velhas e adolescentes.
3. Medicações menos frequentemente usadas incluem:
 a. Disopiramida 150 mg 3 vezes ao dia, oral, tem sido relatado como efetiva na
maioria dos pacientes adultos com casos graves de síncope vasovagal.
Disopiramida pode ter seu efeito positivo nas suas propriedades inotrópicas
negativas, ação vasoconstritora e ação anticolinérgica.
b. A eficácia dos agonistas de serotonina (sertralina [Zoloft®]) também tem sido
descrita do tratamento de pacientes com síncope refratária.
4. Marca-passo cardíaco. Efeitos benéficos do implante de um marca-passo para síncope
vasovagal tem sido relatado por alguns investigadores, mas não por outros.
Geralmente não é indicado nas crianças. Em um recente estudo duplo-cego,
randomizado em pacientes adultos, síncope recorrente ainda ocorria; mesmo com o
marca-passo mantendo a frequência cardíaca, a PA diminuía e os sintomas aconteciam
de qualquer maneira (Connolly et al, 2003).

Arritmias Cardíacas
Pacientes com arritmias cardíacas primárias se apresentando com síncope podem
precisar de medicamentos antiarrítmicos. A maioria das arritmias responde ao
tratamento com antiarrítmicos. Pacientes com síndrome do QT longo são tratados com
betabloqueadores, marca-passo ou cardiodesfibrilador implantável (CDI) (Cap. 24).
Propranolol ou outros medicamentos antiarrítmicos podem ser indicados nos pacientes
com PVM sintomática. Ocasionalmente, ablação por cateter pode ser indicada em alguns
pacientes (p. ex., nos pacientes com síndrome de WPW causando frequentes TPSV).
Diagnóstico Diferencial
Uma história clínica completa, geralmente leva o clínico ao diagnóstico correto, e,
portanto, reduz o número de exames desnecessários.

Epilepsia
Pacientes com epilepsia podem ter incontinência urinária, confusão importante no
período pós-ictal e eletroencefalograma alterado. Os pacientes ficam mais rígidos
durante o episódio e têm mais lesões corporais. Os pacientes não têm os sintomas de
pródromo da síncope (p. ex., tontura, palidez, palpitações, diaforese). A duração da
inconsciência é geralmente maior que a tipicamente vista na síncope (<1 min).

Hipoglicemia
Hipoglicemia tem características similares as da síncope, como palidez, transpiração,
desconforto abdominal, sensação de cabeça vazia, confusão, inconsciência e mesmo a
possibilidade de ocorrência de convulsões. Entretanto, os ataques hipoglicêmicos
diferem da síncope na forma de início, e a recuperação ocorre mais gradualmente, não
ocorrem durante ou logo após refeições e os sintomas de pré-síncope não melhoram na
posição supina.

Hiperventilação
Acredita-se que a hiperventilação gera hipercapnia levando a intensa vasoconstrição
cerebral e síncope. Um estudo recente, entretanto, demonstrou que a hiperventilação
sozinha não é suficiente para causar síncope, sugerindo que também deve haver um
componente psicológico. Um desmaio típico geralmente se inicia com um sentimento de
apreensão e “respirações profundas como suspiros” que o paciente raramente percebe. O
paciente então percebe fome de ar, fôlego curto, rigidez torácica, desconforto abdominal,
palpitações, tontura, formigamento ou dormência da face e das extremidades e,
raramente, perda da consciência. É geralmente associado a problemas emocionais. A
posição supina pode ajudar o paciente a relaxar e pode resolver o ciclo ansiedade-
hiperventilação. O episódio sincopal pode ser reproduzido no consultório quando o
paciente hiperventila.

Histeria
Síncope resultante de histeria não é associada a lesões corporais e ocorre apenas na
presença de plateia. Um adolescente pode apresentar um quadro pré-sincopal perfeito,
mas durante os ataques, ele ou ela não tem a palidez e a hipotensão que caracterizam a
síncope verdadeira. Os ataques podem durar mais (até 1 hora) do que um rápido desmaio
sincopal. Os episódios ocorrem durante situação emocionalmente conturbada e
raramente antes dos 10 anos de idade. Os desmaios não são consistentemente
relacionados com mudanças ou posição postural e não melhoram com a posição supina.
32
Palpitações
Definição
Palpitação é uma sensação desagradável e subjetiva que alguém tem ao sentir o próprio
coração batendo. Isso geralmente ocorre como uma sensação no tórax de batimentos
cardíacos rápidos, irregulares ou estranhamente fortes. O paciente descreve como se os
batimentos estivessem palpitantes, pulsantes, velozes, irregulares, com pausas e retorno,
ou rápido estremecimento do tórax, ou ainda pulsação no pescoço. A palpitação pode ser
sentida no tórax, garganta ou pescoço. A frequência cardíaca pode tornar-se rápida, ou
raramente mais lenta que o normal. O termo palpitação é utilizado de maneira tão ampla
que perguntas específicas devem ser feitas para determinar a exata natureza do sintoma.
Causas
Palpitação é um dos sintomas cardíacos mais comuns encontrados na prática clínica, mas
com uma fraca relação com anormalidades demonstráveis. Muitas palpitações não são
importantes. Entretanto, palpitação pode indicar a possibilidade da presença de graves
arritmias cardíacas.
O Quadro 32-1 lista causas de palpitações. O diagnóstico diferencial pode englobar
desde etiologias benignas até arritmias com risco de vida.

Q uadr o 32- 1 C a usa s de Pa lpit a çã o

Eventos fisiológicos normais

Exercícios, excitação, febre
Psicológico ou psiquiátrico
Medo, raiva, estresse, ansiedade, ataque de pânico ou transtorno do pânico
Certos fármacos e substâncias
Estimulantes: cafeína (café, chá, refrigerante, chocolate), algumas bebidas energéticas,
cigarro.
Medicamentos de uso sem prescrição: descongestionantes, medicamentos para
emagrecer, e outros
Medicamentos que causam taquicardia: catecolaminas, teofilina, hidralazina,
minoxidil, cocaína
Medicamentos que causam bradicardia: betabloqueadores, medicamentos anti-
hipertensivos, bloqueadores de canal de cálcio
Medicamentos que causam arritmia: antiarrítmicos (alguns dos quais são pró-
arrítmicos), antidepressivos tricíclicos, fenotiazinas
Certas condições clínicas
Anemia
Hipertireoidismo
Hipoglicemia
Hiperventilação
Falta de condicionamento físico
Doenças cardíacas
Alguns defeitos congênitos que são propensos a arritmias ou que resultam em uma
baixa capacidade física
Pós-operatórios de cardiopatias congênitas: cirurgia de Fontan, cirurgia de Senning
Prolapso de valva mitral
Cardiomiopatia hipertrófica
Cardiomiopatia dilatada
Doença valvar: estenose aórtica
Tumores cardíacos ou doenças infiltrativas
Arritmias cardíacas
Taquicardia
Bradicardia
Batimentos atriais prematuros
Batimentos ventriculares prematuros
Taquicardias supraventriculares
Taquicardias ventriculares
Fibrilação atrial
Síndrome de pré-excitação de Wolf-Parkinson-White
Doença do nó sinusal

• Em uma grande porcentagem dos pacientes com palpitações a causa pode não ser
estabelecida.
• Cafeína, um estimulante comum, é encontrada em diversos alimentos e bebidas, como
café, chá, chocolate quente, refrigerante, chocolate e alguns medicamentos. A maioria
das bebidas energéticas (p. ex., Venom®, Whoopass®, RedBull®, Adrenalin Rush®) que
são muito populares entre os jovens, contém altas doses de cafeína e outros
estimulantes, incluindo epinefrina, guaraná, taurina e ginseng.
• Algumas drogas e substâncias podem ser identificadas como causas de palpitações.
• Algumas doenças, como hipertireoidismo, anemia e hipoglicemia, podem causar
palpitações.
• Embora relativamente raras, arritmias cardíacas e doenças estruturais cardíacas
devem ser investigadas como causas da palpitação. Entretanto, a maioria das
palpitações não é acompanhada de arritmias, e a maioria das arritmias não é
percebida e relatada pelos pacientes como palpitações.
• Raramente frequências cardíacas baixas causam palpitações.
• Ocasionalmente, pode-se suspeitar de uma causa psicológica ou psiquiátrica. Alguns
adultos e adolescentes com palpitações apresentam doença do pânico ou ataques de
pânico. Pode ser difícil distinguir clinicamente ataques de pânico e arritmias porque
ambas podem apresentar-se como palpitações, falta de ar e mal-estar.
Avaliação
História
Em uma criança que tenha idade suficiente para dar detalhes da história, uma história
clínica cuidadosa geralmente sugere as possíveis causas. Palpitação geralmente ocorre
sem outros sintomas. Entretanto, a presença de outros sintomas como tontura, sensação
de desmaio, náuseas, sudorese, dor torácica, dispneia e outros pode ser significativa.
1. A natureza e início das palpitações podem sugerir as causas.
a. Coração dando “pulos” isolados ou falhas sugere batimentos prematuros.
b. Início súbito ou parada repentina de batimentos rápidos ou abalos torácicos
sugere taquicardia supraventricular (TSV). Algumas crianças se apresentam
sudoreicas ou pálidas com TVS.
c. Início e término súbito da arritmia sugerem taquicardia sinusal ou estado de
ansiedade.
d. Quando a frequência cardíaca é sabidamente normal e o ritmo é regular,
ansiedade é a causa.
e. Palpitação caracterizada por uma baixa frequência cardíaca pode ter como causa
o bloqueio atrioventricular (AV) ou disfunção do nó sinusal.
2. Relação com esforços.
a. História de palpitação durante atividade física intensa pode ser um fenômeno
normal (por taquicardia sinusal), embora também possa ter como causa
arritmia induzida pelo exercício.
b. Palpitação não relacionada ao exercício intenso pode sugerir flutter ou fibrilação
atrial, estado febril, tireotoxicose, hipoglicemia ou estado de ansiedade.
c. Início rápido e progressivo, embora não abrupto, não relacionado com exercício
ou excitação, pode ocorrer com hipoglicemia ou tumor medular adrenal.
d. Palpitação na posição em pé sugere hipotensão postural (ou intolerância
ortostática).
3. Sintomas associados:
a. Sintomas associados como tontura ou desmaio podem indicar taquicardia
ventricular.
b. A presença de outros sintomas, como dor torácica, sudorese, náuseas ou falta de
ar pode ser mais significativa e aumenta a probabilidade de causas
identificáveis de palpitação.
4. História pessoal e familiar pode ajudar a identificar a causa.
a. Pergunte sobre hábitos alimentares e bebidas, como refrigerantes, café, chá,
chocolate quente e chocolates contendo cafeína.
b. Pergunte se o paciente ingeriu bebidas energéticas.
c. Pergunte sobre medicações prescritas e tomadas por conta própria que possam
causar palpitações.
d. Pergunte sobre problemas médicos e cardiológicos que possam causar
taquicardia ou palpitações (listados no Quadro 32-1).
 e. Pergunte sobre história familiar de síncope, morte súbita ou arritmias.

Exame Físico
1. A maioria das crianças com palpitações apresenta exame físico normal exceto aqueles
com hipertireoidismo.
2. O exame cardíaco pode mostrar achados de prolapso da valva mitral (PVM), lesões
obstrutivas ou possivelmente cardiomiopatia.

Obtenção do Ritmo Eletrocardiográfico

Realizar um eletrocardiograma (ECG) que coincida com o momento das queixas de
palpitação do paciente é a maneira correta para confirmar o diagnóstico de arritmia ou de
afastar-se arritmia como causa da palpitação. Diversas modalidades de obtenção do ECG
encontram-se disponíveis.
1. ECG de rotina durante consulta ambulatorial: prestar atenção na presença de intervalo
QTc prolongado, ondas delta (pré-excitação de Wolf-Parkinson-White) e bloqueio AV.
2. Quando a palpitação acontece quase diariamente, especialmente se associada a
sintomas, monitoração Holter de 24 horas é geralmente o mais útil para definir o
diagnóstico das anormalidades de ritmo. Isso pode esclarecer o diagnóstico e
estabelecer o correto plano terapêutico. Algumas crianças na verdade se queixam de
palpitações mesmo com taquicardia sinusal.
3. Quando a palpitação ocorre de maneira infrequente, aparelho de monitoração por
tempo maior (até 30 dias) está indicado. Com palpitações muito infrequentes,
dispositivos portáveis ou ativados pelo paciente estão indicados. Entretanto, com
palpitações infrequentes e que não duram muito, dispositivo tipo looper externo é
indicado.
4. Dispositivo looper implantável (inserido sob a pele próxima ao segundo arco costal na
parte anterior do hemitórax esquerdo) pode ser utilizado para monitoração por
período maior que um mês (pode ser até de 1 ano). Este dispositivo pode ser utilizado
durante a natação e outras atividades vigorosas.
5. Monitoração contínua por telemetria ambulatorial do paciente é uma nova modalidade
de monitoração disponível em diversos centros terciários. O paciente fica com um
transmissor que envia os dados do ECG para o setor de telemetria do hospital. O
paciente pode se movimentar dentro dos limites de transmissão do aparelho.
6. Se os sintomas ocorrem durante o exercício, um teste ergométrico pode ser útil na
obtenção do diagnóstico.
7. Se existe uma forte suspeita de taquicardia ventricular, algumas vezes o estudo
eletrofisiológico pode estar indicado.

Ecocardiografia
O estudo ecocardiográfico ajuda a identificar possíveis doenças estruturais que podem
causar arritmias, como cardiomiopatia hipertrófica, miocardiopatia dilatada, tumores
cardíacos, PVM e outras anormalidades estruturais do coração.

Estudos Laboratoriais
Quando se suspeita de outras condições clínicas como causa de palpitação, um
hemograma completo (para anemia), eletrólitos, glicemia e função da tireoide podem ser
indicados.
Conduta
1. Se o ritmo gravado na monitoração de 24 horas mostrar taquicardia sinusal durante a
queixa de palpitação, tudo que se deve fazer é reforçar aos pais e a criança da origem
benigna da palpitação. Alguns pais não estão cientes que a frequência cardíaca das
crianças é mais rápida que a dos adultos e que os batimentos das crianças são
facilmente palpáveis quando eles colocam as palmas das mãos sobre o tórax das
crianças.
2. Para batimentos atriais e ventriculares precoces isolados, nada precisa ser feito, exceto
evitar estimulantes como cafeína, quantidade excessiva de refrigerantes ou bebidas
energéticas. Se eles são tão frequentes que representam limitação à vida diária normal,
um betabloqueador pode ser tentado.
3. Quando há a suspeita de uma arritmia cardíaca significativa ou de um distúrbio da
condução AV como causa da palpitação, a avaliação complementar e o tratamento são
guiados pelas recomendações discutidas nos Capítulos 24 e 25.
4. Avaliação de todas as medicações que o paciente está tomando pode ser útil no
diagnóstico e na modificação da dosagem ou dos horários dos mesmos ou mesmo na
mudança para outras medicações.
5. Se as palpitações estão associadas a sintomas, como desmaio, tontura, dor torácica,
palidez ou diaforese, procede-se a maiores investigações como as descritas nos
Capítulos 30 e 31.
33
Dislipidemias e Outros Fatores de Risco
Cardiovascular
A doença cardiovascular (CV) aterosclerótica é uma importante causa de morbidade e
mortalidade, e é responsável por mais de 50% de todos os óbitos nos Estados Unidos e
outros países ocidentais. O fator de risco principal, e há mais tempo conhecido, para a
doença arterial coronariana (DAC) é a hipercolesterolemia. Outros tipos de dislipidemia,
obesidade, tabagismo, hipertensão e diabetes melito estão entre os fatores de risco CV
conhecidos. Embora os maiores indícios clínicos da doença CV ocorram na vida adulta,
esses fatores de risco podem desenvolver-se durante a infância e adolescência. De fato,
existem agora evidências claras de que a aterosclerose começa durante a infância. Para
reduzir a morte CV, precisamos voltar nossa atenção à prevenção e correção desses
fatores de risco antes da vida adulta, quando os processos ateroscleróticos podem ter
progredido demais para serem revertidos com terapia.
Infelizmente, a importância de se prevenir a doença cardíaca na população pediátrica
não é bem percebida por pediatras e cardiologistas pediátricos. Quando pediatras e
cardiologistas pediátricos são indagados sobre doença cardíaca em crianças, eles pensam
em defeitos cardíacos congênitos (DCC). Embora o DCC esteja associado à taxa de
mortalidade mais alta dentre quaisquer defeitos congênitos, somente 0,4% das mortes
por doenças CV é causada por DCC nos Estados Unidos. A maioria das mortes CV é
decorrente de DAC (54%), acidente vascular encefálico (18%), insuficiência cardíaca
congestiva (6%) e hipertensão (5%) (Lauer et al, 2006). Portanto, a cardiologia preventiva
está, e deve estar no domínio pediátrico. O objetivo principal deste capítulo é chamar a
atenção dos médicos para a emergente importância da prática de medicina voltada para a
prevenção de futura doença CV (e diabetes tipo 2) durante a infância.
Os maiores fatores de risco CV incluem elevada concentração de lipoproteína de baixa
densidade (LDL) colesterol e triglicérides, baixa concentração de lipoproteína de alta
densidade (HDL), pressão arterial elevada, diabetes melito, tabagismo e obesidade. A
prevalência da obesidade aumentou rapidamente nas últimas décadas, a ponto de ser
reconhecida agora como um fator de risco independente para doença CV e diabetes. A
obesidade geralmente está associada a outros fatores de risco CV, como, por exemplo,
dislipidemia aterogênica. Portanto, a detecção e o tratamento precoces das dislipidemias
e da obesidade durante a infância e adolescência podem ajudar a reduzir a mortalidade e
morbidade CV na vida adulta.
Este capítulo discute os seguintes tópicos na ordem listada a seguir. A hipertensão,
outro fator de risco CV, é discutida no Capítulo 28.
1. Evidência de início de doença cardíaca aterosclerótica na infância.
2. Identificação dos fatores de risco CV padrão e do diagnóstico de síndrome metabólica
em crianças.
3. Discussão em profundidade da dislipidemia em crianças, incluindo a triagem de
lipídios, bem como o diagnóstico e tratamento da dislipidemia. A dislipidemia inclui
 hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e baixo HDL-colesterol.
4. Diagnóstico e princípios do tratamento da obesidade infantil.
5. Estratégias para parar de fumar.
6. Tabela de resumo das Diretrizes (Guidelines) da American Heart Association (AHA)
sobre a prática de cardiologia pediátrica preventiva.
Início da Doença Arterial Coronariana na Infância
As lesões ateroscleróticas começam a se desenvolver no início da infância e progridem
para lesões irreversíveis na adolescência e vida adulta. A evidência mais forte de início de
DAC na infância é proveniente do estudo Bogalusa Heart Study (Berenson et al, 1998) e
do Grupo de Pesquisa Pathological Determinants of Atherosclerosis in Youth (PDAY)
(Strong et al, 1995; McGill et al, 2002). Estudos de necropsia da aorta e artérias coronárias
em jovens, após mortes inesperadas, tanto no Bogalusa Heart Study quanto no Grupo de
Pesquisa PDAY, descobriram que a aterosclerose origina-se na infância, com aumento
rápido da prevalência da patologia coronariana durante a adolescência e fase adulta
jovem.
Esses estudos constataram o seguinte:
1. A estria gordurosa, a lesão mais precoce da aterosclerose, ocorreu dos 5 aos 8 anos de
idade, e a placa fibrosa, a lesão avançada, apareceu nas artérias coronárias de sujeitos
na fase tardia da adolescência.
2. A placa fibrosa foi encontrada em mais de 30% dos pacientes de 16 a 20 anos de idade,
e a prevalência da lesão chegou a quase 70% dos 26 aos 39 anos.
3. A extensão das alterações patológicas na aorta e nas artérias coronárias aumentou com
o avanço da idade, assim como o número de fatores de risco CV conhecidos que o
indivíduo tinha à época da morte.
Portanto, uma estratégia para reduzir a DAC em adultos é prevenir ou corrigir os
fatores de risco CV em crianças e adolescentes.
Fatores de Risco Cardiovascular e Síndrome
Metabólica
O Quadro 33-1 lista os principais fatores de risco para doença CV, segundo o Third
Report of the National Cholesterol Education Program (NCEP) (Circulation, 2002).

Q uadr o 33- 1 Principa is Fa t ore s de Risco pa ra Doe nça Art e ria l

C orona ria na
A história familiar de doença arterial coronariana prematura, doença vascular
periférica cerebrovascular ou oclusiva (com início antes dos 55 anos, em homens, e
dos 65 anos, em mulheres, nos pais ou avós)
Tabagismo
Hipercolesterolemia
Hipertensão (pressão arterial >140/90 mmHg ou medicação anti-hipertensiva)
Baixos níveis de lipoproteína de alta densidade (<40 mg/100 mL)
Diabetes melito (como risco equivalente de doença arterial coronariana)
Adaptado de Summary of the Third Report of the National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on
Detection, Education, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults (Adult Treatment Panel III) final report.
Circulation 106:3143-3421, 2002.

Os fatores de risco cardiovascular incluem uma história familiar positiva de doença

arterial coronariana, tabagismo, altos níveis de colesterol, hipertensão, sobrepeso, e
estados diabéticos e pré-diabéticos. Esses fatores de risco estão todos associados ao
aumento da prevalência e extensão da aterosclerose. A obtenção de uma história desses
fatores de risco CV deve ser um processo de rotina na prática da medicina.
Verificou-se que a história familiar de DAC prematura em parentes em primeiro grau
(pais e irmãos) é o único e melhor preditor dos fatores de risco CV para adultos. Mas, no
caso de crianças, a história familiar inclui parentes em primeiro e segundo graus
(incluindo pais, irmãos, avós ou tios e tias consanguíneos) que têm ou tiveram DAC
antes dos 55 anos, para homens, e antes dos 65 anos, para mulheres. A razão para que
parentes em segundo grau estejam incluídos na história familiar de crianças é porque os
pais de algumas dessas crianças são jovens demais para terem desenvolvido DAC clínica
quando seus filhos são examinados.
A relação entre obesidade e DAC é tema de alguma controvérsia há muitos anos. No
entanto, estudos mais recentes demonstraram ser a obesidade um fator de risco para
DAC independentemente dos fatores de risco padrão, provavelmente por meio dos
fatores de risco emergentes. Esses fatores de risco emergentes, geralmente encontrados
em pessoas obesas, incluem dislipidemia aterogênica (também conhecidos como “tríade
lipídica” consistem em nível elevado de triglicérides; partículas pequenas e densas de
LDL; assim como baixos níveis de HDL-C), resistência à insulina (hiperinsulinemia),
estado pró-inflamatório (elevação da proteína C reativa sérica de alta sensibilidade
[PCR]), e estado pró-trombótico (aumento da quantidade de inibidor do ativador de
plasminogênio1 [PAI-1]).
O grupo dos fatores de risco, mencionados anteriormente, que ocorrem em uma
pessoa é conhecido como “a síndrome metabólica”. Nessa síndrome, os níveis de LCL-C
podem não estar elevados, mas a apoproteína B (apo B) e partículas pequenas e densas de
LDL estão aumentadas; as menores partículas na fração de LDL são conhecidas pela
maior aterogenicidade (em seção adiante é apresentada uma discussão adicional sobre
partículas pequenas e densas de LDL). Essa síndrome ocorre com mais frequência em
indivíduos com obesidade abdominal (visceral). O mecanismo exato, no papel da
adiposidade visceral, não é completamente conhecido, mas parece estar estreitamente
relacionado com a resistência à insulina. Assume-se que o tecido adiposo do obeso libere
ácidos graxos e citocinas em excesso, o que induz a resistência à insulina. Com a maior
adiposidade, a tríade lipídica se torna mais pronunciada. Hispânicos e sul-asiáticos
parecem particularmente suscetíveis à síndrome. É menor a frequência da síndrome em
homens negros do que em brancos, provavelmente devido à menor prevalência de
dislipidemia aterogênica.
Os componentes clinicamente identificáveis da síndrome metabólica em adultos
encontram-se listados no Quadro 33-2. A presença de, pelo menos, três fatores de risco é
necessária para o diagnóstico da síndrome metabólica em adultos. Há evidências que
apoiam o fato de que a circunferência abdominal (CA) (refletindo a adiposidade visceral)
é um preditor melhor da doença CV do que o índice de massa corporal (IMC). Embora o
LDL-C possa não estar elevado, as partículas pequenas e densas de LDL presentes nessa
síndrome são altamente aterogênicas. Outros componentes da síndrome metabólica,
como os estados pró-inflamatórios e pró-trombóticos, não são medidos rotineiramente
na prática clínica. Uma PCR de 3 mg/L ou acima pode ser significativa em adultos.

Q uadr o 33- 2 De finiçõe s da Síndrom e Me t a bólica e m Adult os e

e m C ria nça s e Adole sce nt e s
IMC, índice de massa corporal; CC, circunferência da cintura.
*
Relatório final doThe Third Report of the National Cholesterol Education Program (NCEP) Expert Panel on Detection,
Education, and Treatment of High Blood Cholesterol in Adults (Adult Treatment Panel III) final report. Circulation 106:3143-
3421, 2002.
**
Zimmet P, Alberti G, Kaufman F, et al: International Diabetes Federation Task Force on Epidemiology and Prevention of
Diabetes. The metabolic syndrome in children and adolescents. Lancet 369(9579):2059-2061, 2007.

Existe também em crianças uma associação direta entre obesidade e resistência à

insulina. Estão em uso no ambiente clínico várias definições para o diagnóstico de
síndrome metabólica em crianças. Uma em especial, a definição de Cook e colaboradores
(Cook et al, 2003), inclui triglicérides de 110 mg/dL ou acima e glicose de jejum de
110 mg/dL ou acima. Por outro lado, a International Diabetes Federation (2007) propôs
diferentes pontos de corte para ambos, 150 mg/dL ou acima para triglicérides e
100 mg/dL ou acima de glicose de jejum. O nível de triglicérides de 150 mg/dL é mais
apropriado de acordo com dados mais recentes da pesquisa NHANES (National Health
and Nutrition Examination Survey), coletados entre 1988 e 2002; o percentil 90 de
triglicérides está muito mais alto que 110 mg/dL (Jolliffe, 2006). Note que os novos
valores para triglicérides e glicose de jejum, propostos pela International Diabetes
Federation, são os mesmos dos adultos. Assim como em adultos, é necessária a presença
de, pelo menos, três fatores de risco para fazer o diagnóstico de síndrome metabólica em
crianças. É importante notar que os níveis LDL-colesterol (LDL-C) podem não estar
elevados, mas isso porque a LDL é composta principalmente de partículas pequenas e
densas que são muito mais aterogênicas que as grandes. Relata-se uma prevalência de
síndrome metabólica em adolescentes de cerca de 4%, porém aumenta para 30 a 50% em
adolescentes com sobrepeso (Singh, 2006).
Assim como em adultos, a CA é preferível ao IMC também para crianças, e representa
a obesidade abdominal (visceral ou central). Percentis de CA específicos de sexo e etnia
encontram-se agora disponíveis para crianças na pesquisa NHANES III (Fernandez et al,
2004) (Tabelas C-1 a C-3, no Apêndice C). Existem significativas diferenças na CA
conforme etnia e sexo. Em geral, meninos e meninas mexicano-americanos têm CAs
maiores que outros grupos étnicos. Note que o percentil 75 do CA de meninas afro-
americanas e mexicano-americanas de 16 e 17 anos de idade excede o valor de CA de
88 cm identificado como ponto de corte para risco aumentado de comorbidades
relacionadas com a obesidade, em mulheres.
 A base do tratamento da síndrome metabólica em adultos e crianças é o controle do
peso por intervenção dietética e promoção de um estilo de vida ativo para atingir e
manter um peso ótimo, pressão sanguínea normal assim como perfil lipídico normal
para a idade. A intervenção farmacológica geralmente não é necessária em crianças, mas
podem-se utilizar medicamentos em pacientes selecionados de alto risco. Cada
componente presente da síndrome deve ser tratado agressivamente tendo em vista que a
presença da síndrome indica um risco mais alto de doenças CV e diabetes.
A terapia com metformina (Glifage®) pode ser efetiva na prevenção ou retardo do
desenvolvimento de diabetes tipo 2 em pacientes com síndrome metabólica. A terapia de
6 meses com metformina, em conjunto com esforços de baixa intensidade para o controle
de peso, demonstrou efeitos modestos, mas favoráveis sobre as características da
síndrome, incluindo redução de peso, de IMC, de massa adiposa corporal (mas não de
tecido adiposo intra-abdominal) e dos níveis de colesterol total. A glicose plasmática de
jejum e a resistência à insulina também melhoraram (Yanovski et al, 2011). Os princípios
do tratamento da obesidade são apresentados na seção sobre obesidade, neste capítulo.
O tratamento das dislipidemias é apresentado em alguns detalhes na seção de
dislipidemia.
Parece haver diferença de suscetibilidade aos diferentes fatores de risco em diferentes
populações quando se trata de ganho de peso (Grundy, 2002). Por exemplo:
1. A população branca de origem europeia parece mais predisposta à dislipidemia
aterogênica do que outras populações quando se trata de ganho de peso.
2. Negros de origem africana são propensos à hipertensão quando ganham peso; também
parecem suscetíveis ao diabetes tipo 2. Por outro lado, desenvolvem dislipidemia
menos aterogênica que os brancos com o mesmo grau de ganho de peso.
3. Nativos americanos e hispânicos são especialmente suscetíveis ao diabetes tipo 2,
porém têm probabilidade menor de desenvolver hipertensão que os negros.
4. Pessoas do sul e sudeste da Ásia também têm alta frequência de resistência de insulina
e diabetes tipo 2. Parecem mais suscetíveis à DAC que os asiáticos orientais.
Dislipidemia
A patogenêse da aterosclerose e a morte por aterosclerose coronariana estão relacionadas
de modo importante com os níveis altos de colesterol total e LDL-C bem como a baixos
níveis de HDL-colesterol (HDL-C). Diversos estudos em adultos demonstraram que a
redução do colesterol resulta em redução da progressão angiográfica de DAC e até em
regressão modesta, em alguns casos. Recentemente, estabeleceu-se uma ligação entre os
níveis aumentados de triglicérides e a doença cardíaca coronariana. É o momento
oportuno para que médicos e outros profissionais da saúde revejam e atualizem seu
conhecimento sobre dislipidemia.

Revisão Rápida
Bioquímica de Lipídios e Lipoproteínas
Os lipídios representam um constituinte essencial de nossa dieta diária. Quatro
lipídios principais do plasma são: colesterol, triglicérides, fosfolipídios e ácidos graxos
livres. Os triglicérides constituem importante fonte de energia para o metabolismo
celular. Os fosfolipídios, por seu comportamento anfofílico, são excelentes emulsificantes
de gorduras e constituem o elemento predominante de todas as membranas biológicas.
O colesterol tem natureza ambivalente: por um lado, é necessário para a estabilização da
estrutura da membrana biológica e é um precursor essencial dos hormônios e ácidos
biliares no metabolismo hepático; por outro lado, considera-se que o seu excesso
desencadeie a aterosclerose.
Os lipídios plasmáticos, que são hidrofóbicos, não circulam livremente, mas sim na
forma de complexos macromoleculares lipídios-proteína conhecidos como lipoproteínas.
No centro da lipoproteína estão presentes lipídios apolares (ésteres de colesterol e
triglicérides) circundados por uma monocamada composta de proteínas específicas
(apos) e lipídios polares (fosfolipídios ou colesterol livre não esterificados). Essa
monocamada permite que a lipoproteína permaneça miscível no plasma. As
lipoproteínas funcionam como veículos de transporte para frações lipídicas insolúveis
em água conduzindo-as para seus locais de metabolismo ou deposição. Os ácidos graxos
livres são ligados à albumina.
As lipoproteínas plasmáticas são classificadas em quatro grupos principais com base
em sua densidade: quilomícrons, lipoproteínas de densidade muito baixa (VLDL), LDL e
HDL. Em sua maior parte, o colesterol no plasma é transportado pela LDL (∼65%) e
restante na HDL (25%) e na VLDL (10%). Os triglicérides (TGs) são transportados
principalmente por quilomícron e VLDL.
As lipoproteínas podem ser divididas em duas, segundo o tipo de apos que contêm. As
apos servem como cofatores enzimáticos e como elementos de reconhecimento na
ligação a receptores específicos.
• As lipoproteínas apo B são aterogênicas e incluem quilomícrons, VLDL, LDL e
lipoproteina(a) [Lp(a)].
• As lipoproteínas que contêm apo A-I estão associadas à redução de doença CV e
 incluem HDL e suas subfrações.

LDL pequenas e densas

Estudos recentes demonstraram que o tamanho das partículas de LDL, e não a sua
concentração total, é mais importante na patogênese de DAC. Espera-se que partículas
pequenas e densas de LDL tenham mais capacidade de penetrar a íntima das artérias
coronárias para se depositar no espaço subendotelial, onde se forma a placa. Elas
também se oxidam mais facilmente; somente na forma oxidada a LDL pode entrar em
macrófagos no revestimento das artérias e formar placas ricas em colesterol. O fenótipo
da LDL pequena e densa geralmente ocorre associado a níveis elevados de TG
(>140 mg/dL) e diminuídos de HDL (<40 mg/dL em homens; <50 mg/dL, em mulheres).
Essas características são típicas da obesidade, da síndrome metabólica, da resistência à
insulina e do diabetes melito tipo 2.

Metabolismo de Lipídio e Lipoproteína

Via exógena
Após a ingestão de alimentos que contêm gordura, os TGs e o colesterol são absorvidos
nas células intestinais como ácidos graxos e colesterol livre. Na parede intestinal, ácidos
graxos livres e colesterol são reesterificados para formar TGs e ésteres de colesterol,
respectivamente. Esses lipídios são então combinados com fosfolipídios e apos A-I, A-IV
e B-48 para formar partículas de quilomícron ricas em TG. A apo B-48 é uma proteína
obrigatória.
Os quilomícrons entram rapidamente no plasma via ducto torácico. Na circulação, eles
adquirem apos adicionais (principalmente apo E e várias formas de apo C). Os
quilomícrons ricos em TG são hidrolisados pela enzima lipoproteína lipase (LPL) no
endotélio capilar, deixando uma partícula remanescente menor e mais densa, porque eles
perderam muitos de seus TGs. (Os produtos de ácido graxo livres dessa hidrólise são
transferidos primariamente para os tecidos adiposos para serem armazenados como TGs
ou para o músculo para β-oxidação.) Essa partícula é chamada de remanescente de
quilomícron e é rica em colesterol e ganhou apo E da HDL ( perdeu apo A e apo C para
HDL).
Esses remanescentes são ligados e internalizados em parte pelos receptores da
membrana hepática específicos para apo E na partícula. Por meio desse mecanismo, o
colesterol da dieta é entregue ao fígado, onde ele tem um papel na regulação do
metabolismo do colesterol hepático. Em pessoas normais, os quilomícrons e os
remanescentes de quilomícron têm vida muito curta na circulação, e nenhum deles existe
no plasma após um jejum de 12 horas. O quilomícron e os remanescentes de quilomícron
podem ser aterogênicos. O clearance retardado do quilomícron ocorre na deficiência
hereditária de LPL ou de seu ativador, apo C-II (hipertrigliceridemia tipo I).

Via endógena
Os triglicérides sintetizados no fígado são envolvidos por ésteres de colesterol e apos B-
100, C e E, sendo então secretados como VLDL. A síntese de VLDL pelo fígado aumenta
com o excesso de carboidratos, álcool ou ingestão calórica e diminui no estado de jejum.
Nos leitos capilares, o TG no núcleo da VLDL é hidrolisado pela LPL, com um cofator
apo C-II, para produzir uma partícula menor e mais densa chamada remanescente de VLDL
ou lipoproteína de densidade intermediária (IDL), que é análoga ao remanescente de
quilomícron. (Os componentes da superfície, com exceção das apos B-100 e E, são
transferidos para HDL.) Os ácidos graxos livres gerados por hidrólise de TG são
entregues para o tecido adiposo e músculo. Em comparação com a VLDL, os
remanescentes de VLDL têm mais ésteres de colesterol e menos TG.
Algumas dessas partículas remanescentes (IDLs) são absorvidas pelos receptores
hepáticos específicos para apo E, e alguns outros sofrem a conversão para LDL pela TG
lipase hepática. A elevação dos remanescentes de VLDL pode predispor o paciente a
DAC prematura e doença arterial periférica (vista caracteristicamente na
hiperlipoproteinemia de Frederickson tipo III).
A lipoproteína de baixa densidade geralmente é formada pela conversão aumentada de
remanescentes de VLDL ou pela produção hepática direta de lipoproteínas contendo apo
B. As LDLs são quase inteiramente compostas de ésteres de colesterol e apo B-100.
O conteúdo de éster de colesterol na partícula de LDL pode atingir uma variabilidade
da ordem de 40%. As partículas de LDL que contêm quantidades menores de éster de
colesterol são conhecidas como partículas pequenas e densas de LDL. Os pacientes com
quantidades aumentadas de partículas pequenas e densas de LDL encontram-se em
maior risco para DAC. Essas partículas pequenas e densas de LDL geralmente estão
associadas ao gênero masculino, diabetes, baixos níveis de HDL-C, altos níveis de TG e
hiperlipidemia combinada familiar (HCF).
As lipoproteínas de baixa densidade são transportadas para as células periféricas ou
hepáticas. A apo B-100, a única proteína encontrada na LDL, é reconhecida por um
receptor de LDL de grande afinidade nas superfícies das células hepáticas e não
hepáticas, onde as LDLs são internalizadas nas células. Por esse mecanismo, as partículas
de LDL podem entregar colesterol aos tecidos extra-hepáticos para uso na membrana ou
síntese de hormônio esteroide. A expressão do receptor LDL pelo fígado é um importante
regulador dos níveis de LDL-C plasmático. As partículas de LDL têm meia-vida de 3 a 4
dias.
O fígado e o intestino delgado secretam HDL como partículas discoides nascentes
compostas primariamente de fosfolipídios e apolipoproteínas (HDL nascente).
(Enquanto as partículas de HDL nascente secretadas pelo intestino são ricas em apo A-I e
apo A-IV, aquelas secretadas pelo fígado contêm predominantemente apo A-I e apo A-
II.) A apo A-I, pobre em lipídio nascente, aceita colesterol livre (não esterificado) dos
tecidos, e o colesterol livre transferido para a superfície da HDL é esterificado pela ação
da enzima lecitina-colesterol aciltransferase (LCAT).
Os ésteres de colesterol da lipoproteína de alta densidade podem ser diretamente
transferidos e seletivamente captados pelo fígado, via um receptor de HDL hepático
chamado receptor scavenger classe B, tipo I (SR-BI). Alternativamente, os ésteres de
colesterol da HDL podem se transferir desta para VLDL e LDL pela proteína de
transferência de éster de colesterol (PTEC), e em seguida podem ser absorvidos pelo
fígado ou redistribuídos para os tecidos periféricos. Desse modo, as HDLs têm duas vias
pelas quais retornam o colesterol derivado dos tecidos para o fígado. A remoção de
colesterol das células pela HDL para a eliminação definitiva no fígado é chamada de
transporte reverso de colesterol. Essas reações podem explicar como a HDL e a apo A-I
podem proteger contra o desenvolvimento de aterosclerose.
Entre os vários subtipos de partículas de HDL, a HDL2 e a HDL3 são de importância
clínica. A HDL2 está estreitamente associada à proteção contra a aterosclerose prematura.
O consumo de álcool aumenta predominantemente a subfração HDL3. Os baixos níveis
de ambas as subfrações estão associados a gênero masculino, hipertrigliceridemia,
diabetes melito, obesidade, uremia, tabagismo e uso de androgênios e progesteronas. O
estrógeno eleva os níveis de HDL.
O colesterol que retorna ao fígado é convertido em ácidos biliares por hidroxilação
enzimática, ou então o colesterol e os fosfolipídios são excretados diretamente na bile.
Uma grande porção da secreção de ácido biliar é reabsorvida na circulação êntero-
hepática e reciclada. Os sequestrantes de ácido biliar reduzem a reabsorção dos ácidos
biliares secretados, eventualmente reduzindo os níveis séricos de colesterol pelo
aumento da conversão de colesterol hepático em ácidos biliares, reduzindo assim o
conteúdo de colesterol dos hepatócitos. O colesterol hepático reduzido estimula a
produção de receptores de superfície de LDL-C, limpando mais LDL do soro.
As células hepáticas e extra-hepáticas podem controlar seu próprio conteúdo de
colesterol por meio de um sistema de feedback de controle. Em condições de excesso de
colesterol celular, a célula pode (1) suprimir a produção de colesterol endógeno inibindo
a atividade da 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A (HMG-CoA) redutase, a enzima que
limita a taxa de síntese de colesterol; (2) diminuir sua absorção pela supressão da
produção de receptores de superfície de LDL por meio de um mecanismo de feedback; e
(3) promover sua remoção aumentando seu movimento para a membrana plasmática
para efluxo. As “estatinas” trabalham por meio do primeiro mecanismo para reduzir a
produção de colesterol endógeno.

Diagnóstico de Dislipidemia
O diagnóstico de dislipidemia é realizado pela dosagem de lipídios, lipoproteínas
sanguíneas ou fatores da apolipoproteína. Se qualquer das medidas for anormal, faz-se o
diagnóstico de uma dislipidemia específica, como, por exemplo, colesterol total elevado,
LDL-C, apo B, não HDL-C e TGs ou nível de HDL-C abaixo do normal.

Dosagem de Lipídios e Lipoproteínas

Obtém-se uma análise de lipoproteína após jejum de uma noite de 12 horas. O perfil
lipídico de rotina inclui tipicamente colesterol total, HDL-C, LDL-C e TGs. Um perfil
estendido também pode incluir VLDL-colesterol (VLDL-C), não HDL-C, e a razão de
colesterol total para HDL.
O nível de LDL geralmente é estimado pela fórmula de Friedewald:

Essa fórmula não será acurada se a criança não jejuar, se o nível de TG estiver acima de
400 mg/100 mL ou se estiverem presentes quilomícrons ou disbetalipoproteinemia
(hiperlipoproteinemia tipo III). Atualmente, são disponibilizados métodos para
mensurar LDL-C diretamente, o que permite a determinação de LDL-C em espécimes
com um nível de TG acima de 400 mg/dL. A mensuração direta de LDL-C não requer uma
amostra em jejum.
Os seguintes derivados do perfil lipídico podem ser úteis na avaliação dos riscos da
doença CV.
1. Colesterol não HDL-C: O não HDL-C sérico (colesterol total [CT]– HDL-C) é
considerado uma ferramenta de triagem melhor que o LDL-C para avaliação do risco
de DAC por incluir todas as classes de lipoproteínas aterogênicas (contendo apo B);
ele engloba VLDL-C, IDLs, LDL-C e lipoproteína(a) (ouLp[a]). Constatou-se que em
adultos o nível aumentado de não HDL-C em 1 mg/dL aumenta o risco de morte por
doença CV em 5%.
2. Razão de CT para HDL-C: A razão de colesterol total para HDL-C (CT para HDL-C) é
um parâmetro útil para avaliação do risco de doença CV. A proporção usual de CT para
HDL-C em crianças é aproximadamente 3 (baseado em CT de 150 mg/dL e em um
HDL-C de 50 mg/dL). Segundo o estudo Framingham, a razão de risco médio foi de 5
para homens e 4,2 para mulheres. Quanto maior a razão, maior o risco de desenvolver
doença CV. A razão de 3,4 resulta em risco de 50%, para homens e mulheres, de
desenvolver doença CV.
3. Partículas pequenas e densas de LDL: Nos últimos anos, partículas pequenas e densas
de LDL demonstraram ser mais importantes do que os níveis de LDL total na DAC. O
tamanho das partículas de LDL não é mensurado rotineiramente porque a presença
desse fenótipo é previsível. Ocorre em associação com níveis elevados de TG
(>140 mg/dL) e nível diminuído de HDL (<40 mg/dL em homens; <50 mg/dL em
mulheres). Embora não seja medida de rotina, a LDL pequena e densa, isso pode ser
feito diretamente por vários métodos, em laboratórios comerciais (incluindo Berkeley
Heart Lab, Inc. [www.bhlinc.com]; Atherotec, Inc. [www.thevaptest.com]; and
LipoScience, Inc. [www.lipoprofile.com]).

Níveis Normais de Lipídios e Lipoproteínas

Para converter os níveis de colesterol total, LDL-C e HDL-C em miligramas por decilitro
para milimoles por litro, divide-se o número de mg/dL por um fator de 38,67. Para
converter TGs em miligramas por decilitro para milimoles por litro, divide-se o número
de mg/dL por um fator de 88,5.

Classificação de Dislipidemia
As dislipidemias eram tradicionalmente classificadas pelos padrões de elevação em
lipídios e lipoproteínas (fenótipos de Fredrickson), mas um sistema mais prático consiste
em classificá-las como dislipidemia primária (genética) ou secundária.
1. A dislipidemia primária é causada por mutações genéticas únicas ou múltiplas que
resultam em superprodução ou clearance defeituoso de TGs e LDL-C ou em
subprodução ou clearance excessivo de HDL-C (discussão adiante). Essa entidade é
muito menos comum que a dislipidemia secundária.
2. A dislipidemia secundária é causada por doenças ou condições associadas e é muito
mais comum que a dislipidemia primária (discussão adicional adiante). Na maioria
das vezes, os casos encontrados durante triagem são formas secundárias.
Recomenda-se a triagem de todos os membros da família para determinar se a doença
é familiar. A triagem da família é importante não apenas para detectar dislipidemia em
outros de seus membros, mas também para enfatizar a necessidade de todos eles
mudarem seus padrões alimentares. Os pacientes jovens com níveis elevados de LDL
mais provavelmente terão uma doença familiar do metabolismo de LDL. A dislipidemia
secundária pode ocorrer em qualquer grupo etário.

Dislipidemia Secundária
O Quadro 33-3 lista as causas de dislipidemia secundária. A causa mais comum de
dislipidemia pediátrica é a obesidade. Medicações como contraceptivos orais,
isotretinoína (Accutane®), esteroides anabólicos, diuréticos, betabloqueadores e
estrógenos são causas incomuns de dislipidemia. As condições médicas que incluem
hipotireoidismo, insuficiência renal, síndrome nefrótica e uso de álcool são causas menos
comuns de dislipidemia secundária. A evidência de aterosclerose acelerada decorrente de
causas secundárias de dislipidemia é tão contundente quanto as das causas primárias.

Q uadr o 33- 3 C a usa s de Dislipide m ia Se cundá ria

 Meta S índrome metabólic a, diabetes, lipodistrofias, distúrbios do armazenamento de glic ogênio
bó
lic
a
Doen Insufic iênc ia renal c rônic a, síndrome nefrótic a, glomerulonefrite, síndrome hemolític o-urêmic a
ça
re
nal
Hepát Atresia biliar, c irrose
ic a
Horm Estrógeno, progesterona, hormônio do c resc imento, hipotireoidismo, c ortic osteroides
on
al
Estilo Obesidade, inatividade físic a, dietas ric as em gordura e gordura saturada, ingestão de álc ool
de
vi
da
Medi Isotretinoína (Ac c utane ®), c ertos c ontrac eptivos orais, esteroides anabólic os, diurétic os tiazídic os, bloqueadores beta-adrenérgic os,
ca antic onvulsivantes, glic oc ortic oides, estrógeno, testosterona, agentes imunossupressivos (c ic losporina), agentes antivirais (inibidor da protease
çã HIV)
o
Outro Doenç a de Kawasaki, anorexia nervosa, pós-transplante de órgão sólido, sobrevivente de c ânc er infantil, progeria, hiperc alc emia idiopátic a, síndrome
s de Klinefelter, síndrome de Werner

Em sua maioria, as causas secundárias de dislipidemia elevam os TGs e geralmente

reduzem os níveis de HDL-C, menos o excesso de estrógeno com o qual os níveis de
HDL-C aumentam.
Toda criança com dislipidemia deve fazer certos exames de sangue para ajudar a
descartar as causas secundárias da condição. Os exames de sangue devem incluir glicose
sanguínea de jejum e testes das funções renal, hepática e tireóidea. Quando se faz o
diagnóstico de dislipidemia secundária, é preciso tratar primeiro a doença associada que
a produz, como diabetes, obesidade ou síndrome nefrítica, e depois tratá-la usando as
mesmas diretrizes da dislipidemia primária.

Dislipidemias primárias selecionadas

A dislipidemia primária ou hereditária é encontrada menos frequentemente no processo
de triagem. As principais dislipidemias primárias encontradas em crianças incluem
hipercolesterolemia familiar (HF), FCH, hipertrigliceridemia familiar e várias outras.

Hipercolesterolemia familiar
A HF é uma condição autossômica dominante decorrente da falta ou redução dos
receptores de LDL. Enquanto nos heterozigotos há uma redução de cerca de 50% nos
receptores de LDL, nos homozigotos sua atividade é mínima ou nenhuma. A HF resulta
em extrema elevação de LDL-C, o que pode permitir a distinção entre a condição e as
outras causas primárias e entre a maioria das causas secundárias de dislipidemia. Os
testes genéticos continuam a ser o critério-padrão para o diagnóstico da condição,
embora não seja amplamente utilizada.
1. Distúrbio heterozigótico. O distúrbio heterozigótico de hipercolesterolemia familiar é
bastante comum, ocorrendo em uma em cada 500 pessoas. É herdado de modo
autossômico dominante. É importante a avaliação dos membros da família no
 diagnóstico dessa condição. Nesse distúrbio, 50% dos irmãos e um genitor apresentam
níveis elevados de CT e LCL-C, mas em parentes em primeiro grau não afetados os
níveis são completamente normais.
Em heterozigotos, os níveis de colesterol total e de LDL-C estão 2 a 3 vezes mais
elevados que o normal e presentes ao nascimento ou no início da vida. Seus níveis de
colesterol total frequentemente encontram-se acima de 240 mg/100 mL, com média de
300 mg/dL, enquanto seus níveis de LDL-C estão acima de 160 mg/100 mL, com média
de 240 mg/dL. O HDL-C está reduzido e os níveis de TG geralmente estão normais. A
presença de xantomas do tendão extensor nos pais de tais crianças é quase uma
confirmação do diagnóstico. Na criança ou adolescente heterozigótico os achados
físicos são normais. Os xantomas de tendão raramente são encontrados antes dos 10
anos de idade; eles se desenvolvem na segunda década, principalmente nos tendões
do calcâneo e tendões extensores das mãos, em somente 10 a 15% dos pacientes. Esses
pacientes provavelmente desenvolverão doença CV prematura; raramente, desenvolve-
se angina do peito no final da adolescência.
O tratamento dos heterozigotos inclui dieta com baixo teor de gordura saturada e
colesterol e com alto conteúdo de fibras hidrossolúveis. Os sequestrantes de ácidos
biliares são seguros e moderadamente eficazes, mas difíceis de tolerar em longo prazo
pela sua textura granulosa e queixas gastrointestinais (GI). As estatinas são seguras,
eficazes e bem toleradas, sendo consideradas o fármaco de escolha (seção adiante). A
adição de sequestrante de ácido biliar ou de um inibidor da absorção de colesterol
(IAC) à estatina geralmente é necessária para atingir as metas de LDL-C. A niacina
geralmente não é utilizada no tratamento da HF em crianças heterozigotas.
2. Distúrbio homozigótico. A homozigosidade ocorre em crianças que herdaram de
ambos os pais um alelo mutante para HF; ela ocorre em cerca de 1 em 1 milhão de
crianças. Os níveis de colesterol total e LDL-C nessas crianças estão 5 a 6 vezes mais
altos que o normal. Essas crianças têm, em média, níveis de colesterol de 700 mg/dL,
mas estes podem ser mais altos e chegar a 1.000 mg/dL. Os sinais clínicos, como os
xantomas planares, que são lesões cutâneas planas de cor alaranjada, podem estar
presentes aos 5 anos de idade na membrana interdigital das mãos e nos cotovelos e
nádegas. Os xantomas no tendão, arco da córnea e a doença cardíaca coronariana
clinicamente significativa geralmente estão presentes aos 10 anos. A aterosclerose
generalizada muitas vezes afeta a valva aórtica, com resultante estenose aórtica.
Crianças homozigotas com hipercolesterolemia familiar mostram alguma resposta a
altas doses de potentes estatinas e à niacina. Os IACs também reduzem o LDL-C em
homozigotos com HF, especialmente em combinação com uma estatina mais potente.
No entanto, invariavelmente a maioria dos homozigotos com HF necessita de aférese
de LDL (coluna de absorção de LDL por afinidade extracorpórea e reinfusão de
plasma) a cada 2 semanas para reduzir a LDL para uma faixa menos aterogênica. O
sistema Liposorber® é um exemplo que se liga seletivamente a lipoproteínas contendo
apo B (LDL, Lp[a] e VLDL).

Hiperlipidemia familiar combinada

A hiperlipidemia familiar combinada (HFC) é um distúrbio autossômico dominante visto
com uma frequência três vezes maior que a HF. Ocorre em uma de cada 200 a 300
pessoas. Caracteriza-se pela expressão fenotípica lipídica variável: nível elevado de LDL
somente, LDL elevada com hipertrigliceridemia ou LDL normal com hipertrigliceridemia.
Clinicamente, pode ser difícil distinguir entre essa entidade e a HF. Suspeita-se de
diagnóstico de HFC quando um membro da família em primeiro grau (geralmente um
genitor ou irmão) tem um fenótipo lipoproteico diferente do probando. Os níveis de CT e
LDL-C estão um pouco mais baixos do que nos pacientes com HF, enquanto os níveis de
LDL-C flutuam de vez em quando, com flutuações dos níveis de TG em direção oposta.
Essas crianças geralmente têm níveis plasmáticos de colesterol total entre 190 e
220 mg/dL. O nível de LDL-C frequentemente está normal ou mostra apenas ligeira
elevação. Na HFC, a maioria dos pacientes não tem xantomas no tendão, e a
hiperlipidemia extrema está ausente na infância. Pode ocorrer em filhos de sobreviventes
de infarto do miocárdio. Seus fenótipos geralmente têm outras características, como
hiperinsulinemia, intolerância à glicose, hipertensão e obesidade visceral. A expressão
combinada de três ou mais dessas características constitui a síndrome metabólica (seção
anterior).
Um dos fundamentos do tratamento deve ser direcionado a uma dieta restrita em
gordura e colesterol e a uma dieta baixa em carboidratos simples (alimentos com baixos
índices glicêmicos) somadas à atenção a outras mudanças no estilo de vida CV (controle
do sobrepeso e exercícios aeróbicos regulares). Os alimentos com baixos índices
glicêmicos são importantes na redução de hipertrigliceridemia induzida por carboidrato.
As estatinas são os medicamentos mais eficazes na redução de LDL-C e do número total
de partículas pequenas e densas de LDL aterogênicas. Fibratos e niacina, que são eficazes
em adultos, não são utilizados normalmente em pacientes pediátricos. A farmacoterapia
é razoável em pacientes com níveis persistentemente elevados de TGs (>350 mg/dL), com
o objetivo primário de prevenir um episódio de pancreatite. A metformina é utilizada no
tratamento de adolescentes hiperinsulinêmicos obesos com síndrome metabólica. Essa
medicação pode aumentar a sensibilidade à insulina e reduzir a glicose sanguínea de
jejum, os níveis de insulina, lipídios plasmáticos, ácidos graxos livres e leptina.

Hipertrigliceridemia familiar
Em crianças, esse distúrbio autossômico dominante ocorre por deficiência de LPL,
resultando em superprodução hepática de VLDL-C. Os níveis de TG estão tipicamente
aumentados. Não há elevação dos níveis de colesterol. Xantomas eruptivos e lipemia
retiniana (a aparência cremosa das veias e artérias retinianas causadas por alta
concentração de lipídios no sangue) também podem ser encontrados. As consequências
metabólicas da hipertrigliceridemia incluem (1) redução de HDL-C; (2) produção de
partículas de LDL menores e mais densas, com mais aterogenicidade; e (3) estado
hipercoagulável.
O tratamento baseia-se primeiramente em uma dieta com teor muito baixo de gordura
e açúcar simples, além de modificação do estilo de vida, incluindo aumentar o exercício,
retirar hormônios (estrógeno, progesterona) e limitar a ingestão de álcool. Quando o
nível de TGs estiver entre 200 e 500 mg/dL, o objetivo do tratamento será reduzir a DAC.
Quando os níveis de TG atingem 500 a 1.000 mg/dL, a pancreatite é uma importante
preocupação. Pode-se considerar o uso de fármacos, como fibrato ou niacina (nas seções
adiante é apresentado o uso desses agentes antilipidêmicos). Caso se desenvolva
pancreatite, geralmente caracterizada por intensa dor abdominal e níveis plasmáticos
elevados de amilase e lipase, o paciente deve ser hospitalizado para cuidados
hospitalares com fluido intravenoso.

Disbetalipoproteinemia (hiperlipoproteinemia tipo III)

Esse distúrbio familiar é uma rara desordem genética causada por um defeito na apo E,
que resulta em maior acúmulo de remanescentes de quilomícron e remanescentes de
VLDL. Esse distúrbio autossômico recessivo caracteriza-se pela elevação tanto de
colesterol quanto de TG igualmente acima de 300 mg/dL, mas esse distúrbio geralmente
não é visto na infância. As manifestações clínicas podem incluir xantoma palmar.
Pacientes com esse distúrbio têm um risco moderadamente maior de doença CV. Dietas
de baixo teor de gordura, de baixo índice glicêmico e o tratamento com fármacos
(fibratos ou estatina) são muito eficazes.

Hipoalfalipoproteinemia familiar (síndrome de HDL baixa)

Essa condição está associada à herança autossômica dominante. O mecanismo de base é
a concentração diminuída de apo A-I e apo A-II e ausência de apo C-III. Essa condição
está associada a baixos níveis isolados de HDL-C e aumento leve a moderado do risco de
DAC prematura. Na doença de Tangiers, a HDL-C é quase ausente (com tonsilas
amareladas e acentuadamente aumentadas).
Embora não se recomende farmacoterapia específica rotineiramente em grupos etários
pediátricos, indica-se dieta de baixo teor de carboidrato e gordura para crianças com
distúrbios hereditários do metabolismo de HDL. Exercício e perda de peso também são
úteis. A maneira mais eficaz de reduzir o risco CV nesses pacientes é manter níveis
baixos de LDL-C.
Triagem de Lipídios
Recomendações Passadas
O NCEP Expert Panel (1991) recomendava a triagem seletiva de crianças e adolescentes
com uma história familiar de CV prematura ou com, pelo menos, um dos pais com
elevados níveis séricos de colesterol. Essa triagem seletiva era controversa porque vários
estudos publicados na literatura pediátrica indicavam que ocorria omissão de cerca de
50% das crianças com níveis altos de LDL após essa recomendação. A principal razão
para isso é a inexistência de história familiar confiável em crianças adotadas e porque os
pais dessas crianças (e alguns avós) são ainda muito jovens para apresentarem uma
doença coronariana prematura. A triagem universal deve detectar, teoricamente, todas as
crianças com níveis altos de LDL-C, mas as organizações pediátricas não recomendaram
a triagem universal.
Em 2008, a American Academy of Pediatrics fez recomendações atualizadas (Daniels,
2008), apresentadas a seguir, mas a triagem universal de lipídios não foi incluída. As
recomendações para a triagem de lipídios incluem (1) crianças e adolescentes com
história familiar positiva de doença CV prematura nos pais ou avós; (2) aqueles com
história familiar de dislipidemia ocorrendo nos pais; (3) aqueles cuja história familiar não
é conhecida; e (4) aqueles com outros fatores de risco CV, sobrepeso, obesidade,
hipertensão, tabagismo ou diabetes melito.

Recomendações Atuais
Em 2011, porém, o Expert Panel on Integrated Guidelines for Cardiovascular Health and
Risk Reduction in Children and Adolescents conveniado com o National Heart Lungand
Blood Institute (NHLBI) fez importantes alterações na recomendação (Pediatrics, 2011).
1. Uma triagem universal para crianças entre as idades de 9 e 11 anos (fase final da
infância).
2. Triagem seletiva para crianças em outros grupos etários com certos fatores de risco CV.
3. Uma triagem universal adicional entre as idades de 17 e 21 anos.
As razões para escolher as idades de 9 a 11 anos são: existir maior correlação estatística
entre os resultados na fase final da infância (por volta dos10 anos de idade) e na vida
adulta, e ainda durante a puberdade os níveis de colesterol chegam a diminuir entre 10 a
20%. O Expert Panel acreditava que, na ausência de marcadores clínicos ou históricos, a
identificação de distúrbios lipídicos que predispõem à aterosclerose acelerada requer
avaliação universal de lipídios. Descrições específicas da idade da triagem recomendada
são mostradas no Quadro 33-4.

Q uadr o 33- 4 Re com e nda çõe s pa ra Ava lia çã o Lipídica Se gundo

o Grupo Et á rio
IMC, índice de massa corporal; PLCJ, painel lipídico com jejum; HDL, lipoproteína de alta densidade; LDL, lipoproteína de
baixa densidade; PLSJ, perfil lipídico sem jejum; CT, colesterol total.

De Expert Panel on Integrated Guidelines for Cardiovascular Health and Risk Reduction in Children and Adolescents:
Summary Report. Pediatrics 128(suppl):S213-S256, 2011.

Nessa recomendação, é aceitável ou um perfil lipídico sem jejum (PLSJ) ou um painel

lipídico com jejum (PFCJ). O PLSJ é mais conveniente, pois pode ser obtido no momento
da visita ao consultório sem jejum. Nesse caso, o não HDL-C é calculado em amostras de
sangue sem a observância do jejum (subtraindo-se HDL-C do colesterol total), visto que o
não HDL-C demonstrou ser um preditor da aterosclerose tão poderoso quanto qualquer
outra dosagem de lipoproteína-colesterol em crianças e adolescentes. Se o não HDL-C
estiver anormal (≥145 mg/dL), são obtidas então duas medições de PLCJ.
Para crianças que pertencem a outros grupos etários que não precisam de triagem
universal (i.e., idades de 2 a 8 e de 12 a 16 anos), recomenda-se a triagem seletiva, se o que
segue se aplicar (Quadro 33-4). Nessas crianças que precisam de triagem seletiva, mede-
se o PLCJ. Usa-se a média de duas dosagens.
1. História familiar positiva (Quadro 33-5).

Q uadr o 33- 5 C a t e goria s de Fa t or de Risco C a rdiova scula r

História familiar positiva

Genitor, avô, tia ou tio, ou irmão com infarto do miocárdio; angina; de revascularização
miocárdica, stent ou angioplastia; ou morte súbita cardíaca com <55 anos para homens
ou <65 anos para mulheres
Fatores de risco
Fatores de Risco de Nível Alto
• Hipertensão que requer farmacoterapia (PA≥ percentil 99 + 5 mmHg)
• Fumante atual
• IMC ≥ percentil 97
• Presença de condições de alto risco, incluindo diabetes melito (adiante)
Fatores de Risco de Nível Moderado
• Hipertensão que não requer farmacoterapia
• IMC em ≥ percentil 95 ou < percentil 97
• HDL-colesterol <40 mg/dL
• Presença de condições de risco moderado (adiante)
Condições de risco especial
Condições de Alto Risco
• Diabetes melito tipos 1 e 2
• Doença renal crônica, doença em estágio terminal, pós-transplante renal
• Transplante cardíaco
• Doença de Kawasaki com aneurisma atual
Condições de Risco Moderado
• Doença de Kawasaki com regressão de aneurisma coronariano
• Doença inflamatória crônica (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide
juvenil)
• Infecção por HIV
• Síndrome nefrótica
PA, pressão arterial; IMC, índice de massa corporal; PLCJ, painel lipídico com jejum;
HDL, lipoproteína de alta densidade; LDL, lipoproteína de baixa densidade; PLSJ,
perfil lipídico sem jejum; CT, colesterol total.
De Expert Panel on Integrated Guidelines for Cardiovascular Health and Risk Reduction in Children and Adolescents:
Summary Report. Pediatrics 128(suppl):S213-S256, 2011.

2. Genitor(es) com colesterol total (CT) de 240 mg/dL ou acima ou dislipidemia

conhecida.
3. Criança com fatores de risco moderados a altos, como diabetes, hipertensão, IMC no
percentil 85 ou acima, ou fumantes (Quadro 33-5).
4. Criança com condição médica de risco moderado ou alto (p. ex., diabetes, doença renal
crônica, pacientes pós-transplante, doença de Kawasaki, infecção por HIV, síndrome
nefrítica e outros) (Quadro 33-5).

O Que Fazer com os Resultados da Triagem

1. Quando é obtido um PLSJ, o nível anormal de não HDL-C é 145 mg/dL ou acima. Nesse
caso, é necessário realizar dois PLSJ para obter os níveis de LDL-C e TG. A média dos
níveis de ambos, LDL-C e TG, determina o passo a adotar.
2. Níveis anormais de LDL-C e TG que exigem atenção são os que seguem:
• LDL-C: >130 mg/dL.
• TGs: >100 mg/dL para crianças com menos de 10 anos; 130 mg/dL para aquelas com
10 a 19 anos de idade.
3. Os planos de tratamento para crianças com dislipidemia são apresentados na seção a
seguir.
a. Inicialmente, recomendam-se tratamento dietético e modificações no estilo para
crianças com níveis altos de LDL-C e TG. O primeiro passo é adotar uma dieta
específica como a Cardiovascular Health Integrated Lifestyle Diet (CHILD)-1
por 3 a 6 meses. Se a CHILD-1 for ineficaz, emprega-se a CHILD-2 por 3 a 6
meses.
b. Caso não se tenha êxito em reduzir os níveis de LDL-C com o tratamento
dietético, considera-se o uso de fármacos redutores de lipídios (estatinas). As
indicações para o uso de “estatinas” dependem não só do nível das
anormalidades lipídicas, mas também da presença ou ausência de uma história
familiar positiva, fatores de risco coexistentes ou condições médicas.
c. No caso de altos níveis de TG, utiliza-se terapia nutricional como ferramenta
principal. O uso contínuo da dieta CHILD-2-TG, esforços de controle de peso,
redução do consumo de açúcar e aumento do consumo de peixe (ou óleo de
peixe ômega-3) são adicionados ao esforço.
4. Crianças com LDL-C de 250 mg/dL ou acima e aquelas com TGs de 500 mg/dL ou acima
devem ser encaminhadas a especialistas em lipídios.
Tratamento de Hipercolesterolemia
Tratamento Nutricional de Hipercolesterolemia
A redução do consumo de gordura saturada e colesterol é o princípio básico da terapia
nutricional para hipercolesterolemia. A eficácia e segurança da terapia nutricional foram
demonstradas em adultos assim como em crianças. Ela é prescrita em dois passos que
reduzem progressivamente a ingestão de gorduras saturadas e de colesterol.
1. A dieta CHILD-1 é o primeiro estágio da modificação da dieta de crianças com
dislipidemia, sobrepeso e obesidade, grupo de fatores de risco e condições clínicas de
alto risco (Tabela 33-1).

Tabela 33-1
Composição de nutrientes das dietas infantis

CHILD, Cardiovascular Health Integrated Lifestyle Diet; LDL, lipoproteína de baixa densidade; TG, triglicéride.

A dieta CHILD-1 também é recomendada para crianças com história familiar positiva
de doença CV prematura, dislipidemia, obesidade, hipertensão, diabetes melito ou
exposição a fumo em casa. Essa dieta é muito similar à recomendada para consumo da
população geral dos Estados Unidos pelas diretrizes Dietary Guidelines for Americans
2010. O uso de adjuvantes dietéticos, esterol vegetal ou ésteres de estanol demonstrou
benefícios em curto prazo.
2. Se essa dieta não alcançar o objetivo mínimo da terapia nutricional de LDL-C
(≤130 mg/dL) em 6 meses, emprega-se uma dieta mais estrita, com gordura saturada
de 7% ou menos das calorias totais e com colesterol abaixo de 200 mg/dia (CHILD-2-
LDL), a qual demonstrou ser segura e eficaz. Deve-se consultar um nutricionista
certificado ou outro profissional de nutrição qualificado.
3. Se a intervenção dietética com CHILD-2-LDL falhar, pode-se proceder à
farmacoterapia.
Indicações de Farmacoterapia
Quando o tratamento dietético com modificações do estilo de vida por 6 a 12 meses de
duração não conseguir reduzir os níveis de LCL-C até o nível-alvo (≤130 mg/dL), deve-se
considerar o uso de medicação. As decisões relativas à necessidade de terapia com
medicamentos deverão basear-se na média dos resultados de pelo menos dois PLCJ
obtidos a intervalos de pelo menos duas semanas, porém não mais de 3 meses, e deverá
ser em consulta com o paciente e a família.
1. A seguir, são apresentadas as indicações para a consideração de farmacoterapia
(Quadro 33-6).

Q uadr o 33- 6 Indica çõe s pa ra Fa rm a cot e ra pia pa ra C ria nça s e

Adole sce nt e s com Hipe rcole st e role m ia
• Falha da terapia nutricional e controle do estilo de vida por 6 a 12 meses mais
• Idade ≥ 10 anos com um dos seguintes perfis lipídicos ou fatores de risco:
a. LDL colesterol ≥ 190 mg/dL
b. LDL-colesterol de 160 a 189 mg/dL com história familiar positiva de doença CV
prematura ou eventos em parentes em primeiro grau, pelo menos um fator de
risco de nível alto ou condição de risco, ou pelo menos dois fatores de risco
moderado ou condições de risco
c. O LDL-colesterol de 130 a 159 mg/dL com pelo menos dois fatores de risco de
nível alto ou condições de risco, ou pelo menos um fator de risco de nível alto
ou condição de risco, juntamente com pelo menos dois fatores de risco de
nível moderado ou condições de risco (Quadro 33-5).
OU
• Crianças com 8 ou 9 anos de idade com nível de LDL-colesterol persistentemente
≥190 mg/dL juntamente com múltiplos membros da família em primeiro grau com
doença CV prematura ou eventos ou presença de pelo menos um fator de risco de
nível alto ou condição de risco ou presença de pelo menos dois fatores de nível
moderado ou condições de risco
CV, cardiovascular; LDL; lipoproteína de baixa densidade.
De Expert Panel on Integrated Guidelines for Cardiovascular Health and Risk Reduction in Children and Adolescents:
Summary Report. Pediatrics 128(suppl):S213-S256, 2011.

a. LCL-C de 190 mg/dL ou acima após um teste de 6 meses de modificações no

estilo de vida (CHILD-1 seguida de CHILD-2-LDL) para crianças com 10 anos ou
mais.
b. LCL-C de 160 a 189 mg/dL após um teste 6 meses de modificações do estilo de
vida e da dieta (CHILD-2-LDL) em uma criança de 10 anos ou mais com história
familiar positiva de doença CV prematura ou eventos em parentes em primeiro
grau, ou com pelo menos um fator de alto risco ou condição de risco, ou com
 pelo menos dois fatores de risco de nível moderado ou condições de risco
(Quadro 33-5).
c. LDL-C de 130 a 159 mg/dL em uma criança de 10 anos ou mais com uma história
familiar negativa de doença CV prematura, mas com pelo menos dois fatores de
risco de nível elevado ou condições de risco, ou com pelo menos um fator de
risco de nível elevado ou condição de risco, juntamente com pelo menos dois
fatores de risco de nível moderado ou condições de risco.
d. Para crianças com 8 ou 9 anos com LDL-C persistentemente em 190 mg/dL ou
acima com múltiplos membros da família em primeiro grau com doença CV
prematura ou eventos, ou presença de pelo menos um fator de risco de nível
elevado ou condições de risco, ou presença de pelo menos dois fatores de risco
moderados ou condições de risco.
e. Se o LDL-C for de 130 a 189 mg/dL em uma criança de 10 anos ou mais, com
história familiar negativa de doença CV prematura em parentes em primeiro
grau e sem fator de risco de nível moderado ou alto ou condição de risco, deve-
se continuar a fazer modificações no estilo de vida (CHILD-2- LDL), somado ao
controle de peso, se o IMC estiver no percentil 85 ou acima.
2. Crianças com HF homozigótica e níveis de LDL-C extremamente elevados
(>500 mg/dL) submetidas a uma terapia eficaz de redução de LDL com aférese
quinzenal de LDL sob os cuidados de especialistas em lipídios.

Fármacos Redutores de Lipídios

Cinco classes bem conhecidas de fármacos redutores de lipídios são utilizadas em
adultos com dislipidemia. Eles são os sequestrantes de ácidos biliares, inibidores de
HMG-CoA redutase (“estatinas”), ICAs, ácido nicotínico (niacina, vitamina B3) e
derivados do ácido fíbrico. Os mecanismos de ação, efeitos colaterais e variações das
dosagens para adultos dos agentes redutores de lipídios são apresentados na Tabela 33-2.
Tabela 33-2
Sumário de fármacos redutores de lipídios

CPK, creatinafosfoquinase; HF, hipercolesterolemia familiar; GI, gastrointestinal; HDL, lipoproteína de alta densidade; HMG-
CoA, 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzyma A; LDL, lipoproteína de baixa densidade; LPL, lipoproteína lipase; VLDL, lipoproteína
densidade muito baixa.

A experiência com crianças é bastante limitada, especialmente com outros fármacos

além das estatinas, e não há consenso para as recomendações no que se refere ao uso de
outros fármacos redutores de lipídios, como fibrato e niacina.
1. Está estabelecido que os inibidores da HMG-CoA redutase (estatinas) são os mais
eficazes em reduzir o LDL-C em adultos, assim como em crianças e adolescentes. Uma
discussão adicional é apresentada na seção a seguir.
2. Os sequestrantes de ácidos biliares (colestiramina, colestipol) são outros fármacos
redutores de lipídios aprovados para uso em crianças com mais de 10 anos. Mas o uso
desses agentes não é amplo por estarem associados a baixa taxa de adesão (pela sua
textura granulosa e queixas GI) e produzirem somente uma modesta redução do nível
de LDL-C. Nenhuma discussão adicional se segue a esse tópico.
3. Ezetimibe, um ICA, é eficaz em reduzir os níveis de colesterol sanguíneo. Ao contrário
da antiga crença, eles são absorvidos pela circulação êntero-hepática e podem ter
efeitos sistêmicos, como uma rara toxicidade hepática. Ainda que o ezetimibe diminua
 os níveis de colesterol, os resultados de dois importantes estudos clínicos de alta
qualidade em adultos (em 2008 e 2009) não demonstraram melhora clinicamente
significativa em eventos CV. Nenhuma discussão adicional se segue a esse tópico.
4. Demonstrou-se que o ácido nicotínico e os fibratos reduzem os níveis de LDL-C e TG e
elevam os níveis de HDL em adultos. Embora sejam utilizados com frequência em
adultos com hipercolesterolemia como uma segunda linha de fármacos, geralmente
não são utilizados em adolescentes pelos dados limitados disponíveis a respeito.

As “Estatinas”
No momento, recomenda-se uma estatina como tratamento de primeira linha em
adolescentes com hipercolesterolemia (McCrindle et al, 2007). As estatinas inibem a
HMG-CoA redutase, que é uma etapa limitadora da taxa da produção endógena de
colesterol nas células hepáticas.

Efeitos Adversos das Estatinas

Os efeitos adversos das estatinas são infrequentes, mas podem incluir desconforto GI;
elevação das transaminases hepáticas e miopatia com gravidade variável indo desde
aumentos assintomáticos da creatina quinase (CK), dores ou fraqueza musculares, até a
rabdomiólise fatal. Miopatia e enzimas hepáticas elevadas são as principais
preocupações.
• Aumentos superiores a 10 vezes dos níveis de CK e de 3 vezes dos níveis da alanina
aminotransferase (ALT), ou níveis de aspartato aminotransferase (AST) acima dos
limites superiores do normal são preocupantes. Portanto, medições periódicas de
ALT, AST (preferida por ser encontrada nos músculos) e CK devem ser realizadas
para detecção de possíveis efeitos adversos das estatinas, medindo-se ao mesmo
tempo os níveis lipídicos. O Quadro 33-7 apresenta instruções passo a passo sobre
início, titulação e monitoramento da terapia com estatina (McCrindle et al, 2007).

Q uadr o 33- 7 Início, Tit ula çã o e Monit ora çã o da Te ra pia com

Est a t ina e m C ria nça s e Adole sce nt e s
• Dose os níveis de CK basal, ALT e AST
• Comece com a menor dose administrada por via oral (dosagens no texto)
• Monitore para detecção de efeitos adversos em potencial
• Instrua o paciente a relatar imediatamente todos os efeitos adversos em potencial,
especialmente a miopatia (cãibras musculares, astenia e sintomas mais gerais )
• Se a miopatia estiver presente, sua relação com atividades físicas recentes deve ser
determinada, a medicação interrompida e a CK avaliada
• O paciente deve ser monitorado para a resolução da miopatia e quaisquer
aumentos associados da CK
• Deve-se considerar o reinício da medicação depois da resolução dos sintomas e
 anormalidades laboratoriais.
• Aconselhe as pacientes sobre preocupações referentes à gravidez e à necessidade
de uma contracepção apropriada, se indicado
• Após 4 semanas, dose o perfil de lipoproteína em jejum, CK, ALT e AST
• O limiar para um nível preocupante de CK é 10 vezes acima do limite superior do
normal; considere o impacto da atividade física
• O limiar para o nível preocupante de ALT ou AST é três acima do limite superior
do referido como normal
• O nível-alvo de LDL: mínimo <130 mg/dL; ideal 110 mg/dL
• Em seguimento de 4 semanas:
• Se os níveis-alvo de LDL forem alcançados e não forem notadas anormalidades
laboratoriais:
• Continue a terapia e verifique novamente em 8 semanas e depois em 3 meses
• Se forem anormalidades laboratoriais ou relatados sintomas:
• Interrupção temporária do fármaco e repita o exame de sangue em
aproximadamente 2 semanas
• Quando as anomalias voltam ao normal, pode-se reiniciar os fármacos com
cuidadoso monitoramento
• Se não forem alcançados os níveis-alvo de LDL:
• Aumente a dose em 10 mg e repita o exame de sangue em 4 semanas
• Continue a titulação passo a passo até a dose máxima recomendada alcançar os
níveis-alvo de LDL ou se houver evidência de toxicidade
• Repita os testes de laboratório, a cada 3 a 6 meses, dose o perfil de lipoproteína em
jejum, CK, ALT e AST
• Continue o aconselhamento:
• Adesão às medicações e dietas com redução de gorduras
• Outros fatores de risco, como ganho de peso, tabagismo e inatividade
• Aconselhe as adolescentes sobre a contraindicação de estatina na gravidez e
necessidade de contracepção adequada. Procure encaminhá-las para medicina de
adolescentes ou especialista em ginecologia, se apropriado
ALT, alanina aminotransferase; AST, aspartato aminotransferase; CK, creatina
quinase; LDL, lipoproteína de baixa densidade.
Modificado de McCrindle BW, Urbina EM, Dennison BA, et al; American Heart Association Atherosclerosis,
Hypertension, and Obesity in Youth Committee; American Heart Association Council of Cardiovascular Disease in the
Young; American Heart Association Council on Cardiovascular Nursing: Drug therapy of high-risk lipid abnormalities
in children and adolescents. Circulation1 15:1948-1967, 2007.

• Os pacientes devem ser instruídos a relatar imediatamente quaisquer sinais e

sintomas em potencial de miopatia (p. ex., cãibras e fraqueza muscular ou sintomas
mais difusos). Aumentos transitórios assintomáticos da CK, embora incomuns, são
relatados. Os profissionais de saúde devem estar cientes de que o aumento da CK
 pode estar relacionado com exercício vigoroso, particularmente esportes de contato
ou levantamento de peso. A miopatia é definida como um nível sérico de CK 10 vezes
o limite superior do normal, com ou sem fraqueza ou dor muscular. A rabdomiólise é
definida como dor ou fraqueza muscular inexplicável com um nível sérico de CK mais
de 40 vezes o limite superior do normal.
É provável que a miopatia aumente com altas doses, especialmente de sinvastatina
(80 mg em adultos), e quando esta é utilizada concomitantemente com outras
medicações, como ciclosporina, eritromicina, genfibrozil, niacina, agentes antifúngicos
azólicos ou agentes antirretrovirais (Egan, 2011).
• Elevações das enzimas hepáticas em até três vezes limites superiores do normal foram
relatadas em vários pacientes tratados com altas doses de sinvastatina (40 mg/dia) e
atorvastatina (20 mg/dia). As transaminases hepáticas provavelmente não aumentarão
em pacientes que tomam pravastatina e rosuvastatina.
• As estatinas também são teratogênicas e as pacientes do sexo feminino devem ser
aconselhadas sobre contracepção apropriada, se indicado.

Dosagens das “Estatinas”

Inúmeros estudos demonstraram a segurança e eficácia das estatinas em adolescentes de
ambos os sexos com HF (Holmes et al, 2005). Cinco estatinas – atorvastatina, fluvastatina,
lovastatina, pravastatina e sinvastatina – são atualmente aprovadas pela Food and Drug
Administration (FDA) para uso em adolescentes. Um recente estudo duplo-cego,
controlado por placebo, com tratamento de 2 anos com pravastatina mostrou não apenas
significativa redução de LDL-C, mas também regressão de aterosclerose da carótida em
crianças e adolescentes com HF (Wiegman et al, 2004).
Com base em estudos clínicos em crianças e adolescentes recentemente publicados,
segue-se uma dose pediátrica que pode ser razoável das estatinas aprovadas para uso
pediátrico (Holmes et al, 2005). O Expert Panel recomendou iniciar com a dose mais baixa
disponível, ministrada uma vez ao dia a hora de dormir. As doses iniciais listadas adiante
são as mais baixas disponíveis para cada estatina, exceto no caso da sinvastatina (cuja
dose mais baixa disponível é 5 mg).
• Atorvastatina (Lipitor®): A dose inicial de 10 mg é aumentada para 20 mg em 3 meses
e depois para 40 mg/dia (dose máxima para adultos, 80 mg/dia).
• Fluvastatina (Lescol®): A dose inicial é 20 mg. A dose de manutenção varia de 20 a
40 mg.
• Lovastatina (Mevacor®): A dose inicial é 10 mg com um aumento de 10 mg a cada 3
meses até um máximo de 40 mg/dia.
• Pravastatina (Pravachol®): A dose inicial de 10 mg é aumentada para 20 ou 40 mg/dia.
• Sinvastatina (Zocor®): A dose inicial é 10 mg. É aumentada em incrementos de 10 mg a
cada 3 meses até um máximo de 40 mg/dia. Note que 80 mg do fármaco acarretam alto
risco de miopatia ou rabdomiólise em adultos.
A dose de estatina é aumentada em 10 mg a cada 3 meses até a metade ou até a dose
total com dosagens periódicas do colesterol. A dosagem de manutenção do fármaco é
decidida pelas determinações periódicas dos níveis de colesterol. A meta mínima de
LDL-C é inferior a 130 mg/dL e o nível-alvo ideal de 110 mg/dL. Se o nível-alvo não for
alcançado, um segundo agente, como, por exemplo, um sequestrante de ácido biliar ou
ICA, pode ser adicionado sob a orientação de um especialista em lipídios.
Hipertrigliceridemia
Níveis elevados de TG são um marcador de remanescentes de lipoproteínas aterogênicas,
como o VLDL-C. Estudos recentes revelaram que a hipertrigliceridemia é um fator de
risco independente para eventos coronarianos importantes após controle de LDL-C e
HDL-C. De acordo com o estudo Helsinki Heart Study (1987), pessoas com
hipertrigliceridemia somente (sem outros fatores de risco para doença cardíaca) tinham
risco aproximadamente 50% maior para DAC, comparadas àquelas com níveis normais
de TG. Quando o LDL-C coexistia com níveis elevados de TG, havia um risco 300% maior
de DAC.

Tratamento de Hipertrigliceridemia
Existem diferentes pontos de corte para o tratamento de hipertrigliceridemia em crianças
e adultos; 100 mg/dL para crianças com menos de 10 anos 130 mg/dL para as idades de 10
a19 anos, e 150 mg/dL para adultos.
1. Terapia nutricional é a principal ferramenta no tratamento dos altos níveis de TG, com
o uso de uma dieta de baixo teor de gordura e alimentos com baixos índices
glicêmicos, como a CHILD-2-TG (Tabela 33-1). A redução da ingestão de carboidrato
simples (e aumento da ingestão de carboidrato complexo), consumo reduzido de
gordura saturada e perda de peso estão associados a níveis reduzidos de TG.
É importante que os médicos saibam que tanto a dieta com alto teor de gordura quanto
a dieta rica em carboidratos elevam os níveis de TG. De fato, uma dieta de alto teor de
carboidratos pode ser uma fonte mais importante de hipertrigliceridemia do que a
ingestão de alto teor de gordura. O distúrbio metabólico melhor estabelecido,
atribuível à alta ingestão de açúcar na dieta, pode ser a elevação dos lipídios
plasmáticos e não o da glicose plasmática (Hellerstein, 2002). A elevação dos níveis de
TG após alto consumo de carboidratos é conhecida como hipertrigliceridemia induzida
por carboidratos. O aumento de TG é pior com a dieta de alto índice glicêmico do que
com a dieta com baixo índice glicêmico. Portanto, todos os alimentos com carboidrato
refinado, como bebidas açucaradas, biscoitos, sorvete e sobremesas, devem ser
evitados e os carboidratos complexos, como, por exemplo, produtos de grãos integrais,
devem ser consumidos com mais frequência.
2. Modificações no estilo de vida com mais atividade física (pelo menos 30 minutos de
exercício de intensidade moderada 5 dias por semana) e controle de peso para reduzir
os níveis de controle de peso ajudam a reduzir os níveis de TG. O exercício também
ajuda a diminuir o LDL-C e a aumentar o HDL-C.
3. Pode ser eficaz aumentar a ingesta de peixe (aumenta os ácidos graxos ômega-3).
a. Crianças com níveis aumentados de TG (100 a 200 mg/dL) após teste de
modificações no estilo de vida e da dieta com CHILD-2-TG devem aumentar o
consumo de peixe na dieta.
b. Crianças com níveis de TG de jejum de 200 a 499 mg/dL ou acima, níveis de
colesterol não HDL acima de 145 mg/dL, após um teste de controle de estilo de
 vida e da dieta com CHILD-2-TG e maior consumo de peixe podem ser
consideradas para suplementação de óleo de peixe.
Os ácidos graxos ômega-3 nos óleos de peixe reduzem os níveis de TG plasmático pela
inibição da síntese de VLDL-C e TGs no fígado. Também têm propriedades
antitrombóticas. Uma revisão de estudos humanos (Harris, 1997) concluiu que
aproximadamente 4 g/dia de ácidos graxos ômega-3 reduziram as concentrações séricas
de TG em 25 a 30%, níveis aumentados de LDL-C em 5 a 10%, e aumento dos níveis de
HDL-C em 1 a 3%. O colesterol total não foi afetado de maneira significativa pelos ácidos
graxos ômega-3. A prescrição de um produto de ácido graxo ômega-3 (p. ex., Omacor®)
4 g/dia e 8 g/dia pode ser usado. (A maioria das cápsulas de óleo de peixe tem um
conteúdo de ácido graxo ômega-3 de apenas um terço do conteúdo do Omacor®.)
4. Crianças com níveis médios de TG de jejum de 500 mg/dL ou acima ou qualquer
dosagem única de 1.000 mg/dL ou acima devem ser tratadas em conjunto com
especialista em lipídios. Para esses pacientes, além de controle dietético com CHILD-
2-TG e óleo de peixe, o uso de fibrato ou niacina deve ser considerado para prevenir
pancreatite (outros fármacos redutores de lipídios, fibratose niacina são apresentados
adiante).
Os fibratos têm o efeito de reduzir os TGs e elevar HDL-C. Os efeitos colaterais
observados em adultos incluem mialgia, miosite, miopatia, rabdomiólise, toxicidade
hepática, cálculos biliares e intolerância à glicose. Os dados de segurança e eficácia em
crianças são limitados. Portanto, o nível de CK e de enzimas hepáticas deve ser
monitorado a cada 3 meses.
A niacina é o fármaco melhor conhecido que eleva o HDL-C, mas também reduz os
níveis de TG. Os efeitos adversos de niacina incluem toxicidade hepática, desconforto
do trato GI e rubor facial. Efeitos colaterais observados com menos frequência são:
hiperuricemia e intolerância à glicose. As preparações de liberação lenta produzem
menos rubor, no entanto, é mais provável que produzam toxicidade hepática. A
niacina raramente é utilizada no tratamento da população pediátrica pela má
tolerância relatada e potencial para efeitos adversos muito sérios. As transaminases
hepáticas devem ser verificadas a cada 3 meses.
Nível Baixo de Lipoproteína de Alta Densidade
Os níveis baixos de HDL-C representam um importante fator de risco CV. Apesar da
presença de níveis desejáveis do colesterol total, pacientes com baixo HDL-C podem
apresentar risco muito elevado de desenvolver um evento CV subsequente. No estudo
Framingham, aproximadamente 50% dos infartos do miocárdio ocorreram em sujeitos
com níveis de colesterol total de 250 mg/dL, e 20% deles tiveram níveis desejáveis de
colesterol (200 mg/dL). No estudo Helsinki Heart Study, a elevação de HDL-C reduziu
independentemente a taxa de eventos CV. O aumento de HDL-C está associado à redução
dos eventos CV. Estima-se que uma elevação de 1 mg/dL na HDL reduza o risco de infarto
do miocárdio em cerca de 3%.
O HDL-C possui inúmeros efeitos antiaterogênicos. O mais conhecido desses efeitos
relaciona-se com a capacidade do HDL-C de promover o efluxo do colesterol dos
macrófagos na parede arterial por meio do transporte de colesterol reverso. Outros
potenciais efeitos antiaterogênicos do HDL-C incluem os efeitos antioxidantes,
antitrombóticos e anti-inflamatórios.
Um nível baixo de HDL é definido como inferior a 40 mg/dL em meninos e meninas
adolescentes. Em adultos, o nível baixo é definido como abaixo de 40 mg/dL em homens e
de 50 mg/dL em mulheres.

Tratamento dos Níveis Baixos de Lipoproteína de Alta

Densidade-Colesterol
A abordagem primária ao tratamento de níveis baixos de HDL-C é a modificação do
estilo de vida e a terapia nutricional. Os fármacos usados para essa condição (niacina,
fibratos) têm efeitos colaterais inaceitáveis. O seguinte foi sugerido para pacientes
adultos com baixos níveis de HDL-C (Ashen et al, 2005; outros).
1. A modificação do estilo de vida é a melhor maneira de lidar com níveis baixos de HDL-
C. Recomenda-se o exercício regular (exercício aeróbico por 30 minutos todos os dias
ou em dias alternados). O controle de peso (e parar de fumar) é igualmente
importante.
2. Intervenção dietética.
a. Uma dieta pobre em gordura saturada e rica em ácidos graxos poli-insaturados é
recomendada. Isso porque essa dieta é a maneira mais eficaz de reduzir o risco
CV em pacientes com baixos níveis de HDL por manter níveis baixos de LDL-C,
e não por elevar os níveis de HDL.
b. Ácidos graxos ômega-3 podem ajudar a elevar os níveis de HDL.
c. Consumo restrito de alimentos com alto nível glicêmico. A ingestão de
carboidratos, especialmente carboidratos simples, está associada a baixos níveis
de HDL. Alguns estudos descobriram que uma dieta com baixo teor de
carboidratos pode elevar os níveis de HDL.
d. O consumo leve a moderado de álcool (1 a 2 drinques ao dia) em adultos
resultou em aumento de 4 mg/dL (não para aqueles com problemas hepáticos
 ou em uso de medicamentos).
3. As opções farmacológicas atuais para adultos incluem ácido nicotínico (niacina),
fibratos e estatinas, mas nenhuma é isenta de importantes efeitos adversos. O uso de
medicamentos deve ser considerado somente quando todas as medidas não
farmacológicas não atingiram o objetivo de elevar o nível de HDL-C em pacientes
pediátricos.
• Entre essas medicações, niacina (ácido nicotínico ou vitamina B3) é conhecida por
ser a medicação mais eficaz para elevar o HDL-C (elevando o nível de HDL em 20 a
35%). A niacina, porém, raramente é utilizada na população pediátrica pelo
potencial para efeitos adversos muito sérios.
Um dos principais efeitos adversos da niacina é o rubor intenso. Esta é a principal
razão para as pessoas interromperem a medicação. O problema de rubor reduziu
substancialmente o desenvolvimento de uma nova formulação de niacina de liberação
lenta (Niaspan®), porém é mais provável que aumente a toxicidade hepática. O rubor
(que pode envolver a prostaglandina D2) pode ser bloqueado tomando-se 300 mg de
aspirina meia hora antes de tomar niacina.
• A terapia com fibrato também é eficaz, produzindo um aumento médio de 10 a 25%.
• As estatinas são as menos eficazes das três classes de fármacos em elevar os níveis de
HDL (em 2 a 15%).
• Quando utilizado em combinação, estatinas em baixa dose e niacina em alta dose
demonstraram produzir benefícios de 21 a 26%.
Triglicérides Elevados e Baixa Lipoproteína de Alta
Densidade
Um subgrupo de pacientes com uma combinação de TG elevado e baixo HDL-C exige
atenção especial. Essa combinação de dislipidemia é vista tipicamente em pacientes com
obesidade, síndrome metabólica e diabetes, e em alguns pacientes com HFC. Embora o
LDL-C possa não estar elevado, esse fenótipo geralmente está associado a partículas
pequenas e densas de LDL, que são muito mais aterogênicas que as partículas grandes de
LDL.

Tratamento do Subgrupo de Triglicérides Elevados e Baixa

Lipoproteína de Alta Densidade
Para esse subgrupo de pacientes, recomenda-se o seguinte:
1. Modificação do estilo de vida, em particular com exercício adequado, é provavelmente
a abordagem mais importante neste subgrupo de pacientes.
2. Dietas pobres em carboidratos e baixo teor de gordura. As dietas com baixo índice
glicêmico parecem mais benéficas para esses pacientes do que as de baixo teor de
gordura tradicionalmente conhecidas como redutoras dos níveis de LDL.
3. Os fármacos redutores de colesterol que impactam as partículas de pequenas e densas
de LDL são os derivados de ácido nicotínico e ácido fíbrico em pacientes adultos. Não
existe um consenso sobre as diretrizes para pacientes pediátricos. É digno de nota que
os fármacos estatinas pareçam não afetar a composição da partícula, embora reduzam
a concentração de LDL.
Outros Fatores de Risco
Outros fatores de risco CV, além da dislipidemia, precisam de atenção para se prevenir
doença CV e diabetes. Nessa seção, uma breve discussão é apresentada nos tópicos de
obesidade e tabagismo. Outro fator de risco, a hipertensão, é apresentado no Capítulo 28.

Obesidade
As informações apresentadas nesta seção devem ser utilizadas apenas como auxílio aos
profissionais de saúde na elaboração de diagnósticos de sobrepeso e obesidade,
identificando as complicações da obesidade, proporcionando o conhecimento básico
necessário para o aconselhamento do paciente, e ajudando-os a encaminhar, no momento
adequado, para um especialista em controle de peso. Essa seção não pretende descrever
em detalhes o tratamento de obesidade; o tratamento bem-sucedido dessa condição
requer habilidades especiais e instituições com disponibilidade de equipe
multidisciplinar composta de nutricionistas registrados, enfermeiros, especializados,
psicólogos e especialistas em exercícios. Esses programas especializados são caros e,
infelizmente, seu número é insuficiente.

Prevalência
A obesidade é um dos problemas mais prementes de saúde pública, hoje, nos Estados
Unidos. Entre 1980 e 2002, a prevalência da obesidade dobrou em adultos e do sobrepeso
triplicou em crianças e adolescentes com idades de 6 a 19 anos (Hedley et al, 2004).
Segundo as estatísticas nacionais mais recentes (da National Health and Nutrition
Examination Survey conduzida em 2007 e 2008), 16,9% das crianças e adolescentes (2 a 19
anos) e 33,8% dos adultos nos Estados Unidos são obesos. Além disso, aproximadamente
30% das crianças e adolescentes apresentam sobrepeso. Portanto, quase metade das
crianças e adolescentes americanos, apresentam sobrepeso ou são obesos.

Patogênese
A patogênese da obesidade pode ser, em parte, herdada, mas a genética apenas não pode
ser responsável pelos rápidos aumentos do sobrepeso na população dos Estados Unidos.
Fatores ambientais parecem estar relacionados de modo importante com a recente
elevação da prevalência da obesidade naquele país. O aumento de consumo de alimentos
ricos em calorias e a diminuição da atividade física, bem como um tempo maior
assistindo TV e jogando videogames podem estar relacionados com maior prevalência da
obesidade observada em crianças e adolescentes (Gortmaker et al, 1996).
O conceito de equilíbrio energético se aplica à patogênese da obesidade (Fig. 33-1).
Quando a ingesta de energia excede o seu gasto de forma crônica, o resultado é a
obesidade. Quando a ingesta de energia é menor que o seu gasto, pode resultar em perda
de peso. Toda ingesta de energia provém do consumo de macronutrientes. Enquanto o
valor calórico de gordura é 9 kcal/g, o da proteína e carboidrato é 4 kcal/g; esta é uma
importante razão para se recomendar a redução da ingesta de gordura para controlar o
peso. Uma grande porção do gasto de energia encontra-se na taxa metabólica de repouso
(TMR) responsável por 60 a 75% desse gasto. Aproximadamente 10% do gasto de energia
se dissipam através do efeito térmico do alimento (ETA), que é principalmente o
resultado do gasto da energia de absorção, processamento e armazenamento do
nutriente. O gasto de energia que resulta de atividade física é relativamente pequeno,
respondendo por apenas 10 a 15% do gasto energético total. Esse componente é menos
afetado pela genética, e varia muito de um indivíduo para outro, dependendo do nível de
atividades físicas. O nível de gasto de energia decorrente de TMR e ETA pode ser
predominantemente determinado pelos fatores genéticos.

FIGURA 33-1 Equilíbrio de energia. Para manter um peso estável, a ingesta de energia (proteína,
carboidratos e gordura) de uma pessoa deve ser equivalente ao gasto de energia, que é composto
da taxa metabólica de repouso (TMR), efeito térmico do alimento (ETA) e gasto, associada a
atividades físicas. Quando a ingesta é maior que o gasto, o resultado é o ganho de peso, quando o
gasto de energia é maior que a ingesta, pode resultar em perda de peso.

Por medição, 3.500 calorias são equivalentes a 450 g. Um equilíbrio de energia positivo
relativamente pequeno pode levar a significativo ganho de peso com o tempo. Por
exemplo, o excesso de apenas 100 calorias ingeridas por dia levará a um ganho de peso de
5 kg durante 1 ano.

Consequências da Obesidade para a Saúde

Inúmeros estados patológicos estão associados à obesidade em adultos, que não são só
fatores de risco para doença cardíaca e diabetes, mas também responsáveis por custos
significativos com cuidados de saúde. Nos EUA, aproximadamente 5% dos custos totais
dos cuidados de saúde (mais de US$100 bilhões) podem ser atribuídos à obesidade. As
condições comuns associadas à obesidade em adultos incluem hiperlipidemia, doença
cardíaca, hipertensão, diabetes tipo 2, acidente vascular encefálico e osteoartrite. A
obesidade também aumenta a prevalência de alguns cânceres, doença da vesícula,
transtornos do sono, gota e transtornos do humor.
As consequências da obesidade para a saúde em crianças são um pouco diferentes
daquelas observadas em adultos obesos (Dietz, 1998).
1. Consequências médicas comuns da obesidade.
a. Fatores de risco cardiovasculares (dados de Becque, 1998; Srinivasan et al, 1999)
(1) Hipercolesterolemia: 31%
(2) Hipertrigliceridemia: 64%
(3) Baixo HDL-C: 64%
b. Intolerância à glicose, que é ligada ao recente aumento da prevalência de
diabetes tipo 2 em crianças.
c. Hipertensão está presente em 10 a 30% de crianças com sobrepeso.
d. A asma é mais comum em crianças obesas, e é mais difícil de controlar do que
em crianças não obesas.
e. Acantose nigricans (≈25%), uma indicação de hiperinsulinemia.
f. Esteatose hepática (degeneração gordurosa) com elevação das enzimas hepáticas
(vista em >10% das crianças com sobrepeso), colelitíase (causada por aumento
da síntese do colesterol) e colecistite (que ocorre com mais frequência com a
redução do peso).
2. Consequências médicas menos comuns da obesidade.
a. Pseudotumor cerebral (com manifestações de cefaleia, comprometimento visual
ou cegueira, papiledema, que ocorrem antes da adolescência) requer tratamento
agressivo. Cerca de 50% das crianças com a condição são obesas.
b. A apneia do sono ocorre em menos de 7% das crianças obesas. Isso requer
tratamento agressivo incluindo tonsilectomia e adenoidectomia ou redução de
peso.
c. Complicações ortopédicas: Doença de Blount (curvatura da tíbia e fêmur com
resultando crescimento excessivo da face medial da metáfise tibial proximal) ou
deslizamento da epífise da cabeça do fêmur.
d. Doença do ovário policístico: Anormalidades menstruais e hirsutismo em
associação com obesidade, acantose, hiperinsulinemia e hiperandrogenemia
sugerem essa condição.
3. Consequências psicossociais.
a. Discriminação precoce (na infância).
b. Autoestima negativa (na adolescência).
c. Expectativa inadequada de ser mais maduro devido ao tamanho maior. Isso pode
levar à frustração, sensação de falha e isolamento social.
d. Dificuldades de aprendizagem.
e. Transtornos alimentares (em meninas brancas).
f. Homens obesos tendem a alcançar status socioeconômico e realização social
mais baixos. Mulheres obesas tendem a ter um nível educacional, renda familiar
e taxas de casamento menores, bem como taxas mais elevadas de vida na
pobreza.
Avaliação de Crianças Obesas
1. O IMC (peso em quilogramas dividido pelo quadrado da altura em metros [kg/m2]) é
uma medida simples e válida do peso relativo, e é recomendada no diagnóstico clínico
dos estados de sobrepeso. Embora os pais tendam a compreender melhor o termo
peso relativo (peso da criança dividido pelo peso ideal da criança para sua altura), os
médicos devem utilizar o percentil do IMC no seguimento das crianças com
sobrepeso. As curvas de percentil do IMC específicas por gênero para a população
pediátrica americana foram publicadas pelo Centers for Disease Control and
Prevention (CDC) (Apêndice C, Figs. C-1 e C-2).
2. Classificação: Em adultos, a obesidade está presente quando o IMC se encontra acima
de 30 e o sobrepeso está presente quando o IMC situa-se entre 25 e 29,9. Para crianças,
utiliza-se a definição estatística de sobrepeso. Crianças cujo IMC está entre os
percentis 85 e 95 estão com “sobrepeso” e aquelas com IMC no percentil 95 ou acima
são “obesas.” Um IMC elevado nem sempre indica aumento da gordura corporal;
indivíduos magros e musculosos podem apresentar IMC elevado. A porcentagem de
gordura corporal pode ser mais acurada na determinação da obesidade do que o IMC,
mas o método para isso é incômodo e não é utilizado rotineiramente na prática clínica.
3. Os médicos devem considerar as causas subjacentes identificáveis de obesidade, como,
por exemplo, distúrbios genéticos ou endócrinos.
a. Causas genéticas: As síndromes de Prader-Willi, Bardet-Biedl e Alström têm
início precoce de obesidade grave. A maioria das condições genéticas associadas
à obesidade tem em comum o retardo mental e a baixa estatura, geralmente
com características dismórficas.
b. Anormalidades endócrinas, como hipotireoidismo, síndrome de Cushing e
disfunção hipotalâmica generalizada, devem ser consideradas. Crianças com
hipotireoidismo e excesso de cortisol têm baixa estatura e puberdade atrasada
em vez da alta estatura e puberdade precoce vistas na maioria das crianças
obesas. Quando surgem dúvidas, a determinação de tiroxina livre e hormônio
estimulador da tireoide e de cortisol livre urinário em 24 horas ou níveis de
cortisol salivar diurno deve esclarecê-las.
4. Verifique quanto à presença de outros fatores de risco para doença CV, diabetes e
síndrome metabólica (Quadro 33-2).
a. Aferição da pressão arterial.
b. Análise da lipoproteína, insulina de jejum e glicemia.
c. Hemoglobina glicosilada (HbA1C) também pode ser útil.
5. Procure as possíveis complicações relacionadas com a obesidade por meio de história e
exame físico, como as listadas adiante.
a. A acantose nigricans está associada a hiperinsulinemia e maior risco de
desenvolver diabetes tipo 2.
b. O aumento da tireoide pode estar associado a hipotireoidismo.
c. História de ronco noturno, dificuldades respiratórias ou sonolência diurna pode
indicar apneia do sono obstrutiva ou síndrome de hipoventilação da obesidade.
 d. Dor no joelho ou quadril pode ser uma manifestação de deslizamento de epífise
capital femoral.
e. Dor ou sensibilidade abdominal pode estar associada a doença da vesícula biliar.
f. Cefaleias e margens do disco óptico turva podem indicar pseudotumor cerebral.
g. A hepatomegalia pode estar associada à esteatose hepática.
h. Oligomenorreia, amenorreia, estrias ou hirsutismo pode indicar doença do
ovário policístico ou síndrome de Cushing.
i. Sinais de depressão, bulimia nervosa, transtorno da compulsão alimentar ou
outros transtornos psicológicos sérios requerem avaliação adicional e
tratamento por um psiquiatra ou psicólogo infantil.

Conduta
Todos os programas pediátricos de controle de peso bem-sucedidos incluem quatro
componentes: (1) componente dietético, (2) exercício, (3) modificação de comportamento
e (4) componente familiar. Entre esses, a intervenção dietética e exercício regular
associado são as bases do controle de peso. Somente pela modificação do
comportamento podem ser estabelecidos hábito alimentar saudável e padrões de
atividade; as tentativas de utilizar dieta e exercício para rápida perda de peso geralmente
falham. Sem o envolvimento dos pais e da família, a modificação do comportamento de
crianças e adolescentes é difícil de alcançar. Atualmente, nenhum agente farmacológico
demonstrou ser seguro no controle de peso em longo prazo em crianças e adolescentes.
Atualmente, a FDA aprovou apenas dois fármacos, sibutramina (Meridia®) e orlistate
(Xenical®), que podem ser utilizados para tratar crianças gravemente obesas. As
consultas com nutricionistas registrados, psicólogos e especialistas em exercício podem
ser procuradas ou então pode ser necessário que os pacientes sejam encaminhados a um
programa de controle de peso multidisciplinar.
A avaliação da dieta habitual e dos padrões de atividade de crianças e adolescentes
com sobrepeso é importante. Perguntas selecionadas (ou avaliações) e aconselhamento
adequado estão listados adiante.
1. Dieta
a. As seguintes perguntas são úteis na avaliação dos hábitos dietéticos da criança e
da família.
(1) Com que frequência são consumidos vegetais e frutas como refeição
principal ou lanche.
(2) Com que frequência bebidas de alto teor calórico (refrigerantes, ponches e
sucos de frutas) são consumidos.
(3) Números e tipos de fast-foods consumidos por semana.
(4) Com que frequência a criança come peixe, frango e carnes vermelhas.
(5) Tipo de leite, pão e manteiga consumidos.
(6) Com que frequência alimentos fritos são consumidos por semana
b. O aconselhamento deve incluir pelo menos o seguinte:
(1) A dieta de escolha é aquela com baixo teor de gordura saturada e colesterol
 e inclui cinco ou mais porções diárias de vegetais e frutas e de 6 a 11
porções de alimentos com carboidratos complexos e grãos integrais.
(2) Um novo Sistema de Guia Alimentar, o MyPlate, deve ser introduzido. A
meta é um prato cheio de frutas e vegetais, um de seus quadrantes com
grãos (p. ex., pão, trigo, arroz) e o último quadrante com proteína (p. ex.,
carne, aves, peixe, soja).
(3) Para ajudar as pessoas a entender melhor o que constitui hábitos saudáveis
para controlar a obesidade, foram desenvolvidas algumas diretrizes
simples, como a mensagem “5-2-1-0” (que inclui atividade física). Essa
mensagem, desenvolvida pelo New Hampshire Health Department, é
endossada pela American Academy of Pediatrics como uma ferramenta
de aconselhamento para um estilo de vida saudável básico. A mensagem
é simples de entender e lembrar e pode ser dada em alguns minutos. A
mensagem 5-2-1-0 corresponde a:
• 5: Consumir pelo menos cinco porções de frutas e vegetais na maioria dos dias.
• 2: Limitar o tempo diante da TV a 2 horas ou menos diariamente.
• 1: Participar de atividade física pelo menos 1 hora ou mais todos os dias.
• 0: Desencorajar refrigerantes e bebidas adoçadas com açúcar. Em vez disso,
beba água e leite sem ou com baixo teor de gordura.
c. Os médicos podem considerar o uso dos seguintes materiais para constar em
folheto de aconselhamento.
(1) Quadro 33-8 (Estratégias Dietéticas) e Quadro 33-9 (Dicas para os Pais)

Q uadr o 33- 8 Est ra t é gia s Die t é t ica s Pe diá t rica s Am e rica n He a rt

Associa t ion pa ra Indivíduos com Ida de s > 2 Anos:
Re com e nda çõe s a Todos os Pa cie nt e s e Fa m ília s
• Equilíbrio das calorias da dieta com atividade física para manter o crescimento
normal
• Envolva-se em jogo moderado a vigoroso ou atividade diária por 60 minutos
• Consuma vegetais e frutas diariamente; limite a ingestão de suco
• Use óleo vegetal e margarinas suaves com baixo teor de gordura saturada e de ácidos
graxos trans na dieta em vez de manteiga ou da maioria das outras gorduras animais
na dieta
• Consuma pães de grãos integrais e cereais em vez de produtos de grãos refinados
• Reduza a ingestão de bebidas adoçadas e alimentos com açúcar
• Use leite sem gordura (desnatado) e produtos lácteos com baixo teor de gordura
diariamente
• Coma mais peixe, especialmente peixe oleoso, assado ou cozido
• Reduza a ingestão de sal incluindo a dos produtos processados
De Gidding SS, Dennison BA, Birch LL, et al; American Heart Association; American Academy of Pediatrics. Dietary
recommendations for children and adolescents: A guide for practitioners. Pediatrics 117:544-559, 2006.

Q uadr o 33- 9 Dica s pa ra os Pa is Im ple m e nt a re m a s Dire t riz e s

Die t é t ica s Pe diá t rica s da Am e rica n He a rt Associa t ion
• Reduza a adição de açúcares, incluindo bebidas e sucos adoçados com açúcar
• Use óleo de canola, soja, cártamo ou outros óleos insaturados em lugar de gorduras
sólidas na preparação do alimento
• Use os tamanhos de porções recomendados nos rótulos do alimento ao preparar e
servir alimentos
• Use vegetais e frutas frescos, congelados e enlatados e sirva-os a cada refeição; seja
cuidadoso com a adição de molhos e açúcar
• Introduza e sirva regularmente peixe como entrada
• Remova a pele das aves antes de comer
• Use somente cortes magros de carne e produtos cárneos com redução de gordura
• Limite alimentos ricos em calorias, como molho Alfredo, molhos cremosos, molhos
de queijo e molho holandês
• Consuma pães de grãos integrais e cereais em vez de produtos refinados; leia os
rótulos e certifique-se se o “grão integral” é o primeiro ingrediente listado nesses
produtos
• Consuma mais legumes (feijões) e tofu (queijo de soja) em lugar de carne em
algumas entradas
• Pães, cereais para o café da manhã, alimentos preparados, incluindo sopas, podem
ser ricos em sal ou açúcar; leia os rótulos dos alimentos para verificar se é rico em
fibras, pobre em sal e usa açúcares alternativos
De Gidding SS, Dennison BA, Birch LL, et al; American Heart Association; American Academy of Pediatrics. Dietary
recommendations for children and adolescents: A guide for practitioners. Pediatrics 117:544-559, 2006.

(2) Tabela C-4, Apêndice C: Alimentos específicos para escolher e reduzir

(3) Tabela C-5, Apêndice C: Tamanho da porção de vários grupos alimentares
de acordo com idade e gênero
d. Os médicos podem recomendar que os pais leiam sobre o novo sistema de guia
alimentar (MyPlate) recomendado pelo U. S. Department of Agriculture
(http://teamnutrition.usda.gov/myplate.html).
2. Atividade física
O exercício é outra parte fundamental no controle de peso. Sem o exercício regular,
somente a modificação da dieta é insuficiente para se ter sucesso no controle de peso.
Os médicos devem avaliar primeiro o nível de atividade física de crianças com
sobrepeso e utilizar sua posição influente para aconselhar as crianças e sua família a
 adotar um estilo de vida saudável.
a. As seguintes perguntas são úteis na avaliação da atividade física em crianças.
(1) Quanto tempo é utilizado regularmente andando, andando de bicicleta,
nadando e jogando no quintal.
(2) Utilização de escadas, playgrounds e ginásios, assim como jogos interativos
com outras crianças.
(3) Número de horas por dia assistindo televisão ou vídeos e jogando games e
jogos de computador.
(4) Tempo de participação em esportes organizados, lições, clubes ou
confederações esportivas.
(5) Tempo passado na escola em educação física, que inclua um mínimo de 30
minutos de exercício.
(6) Participação em tarefas domésticas.
(7) Modelos de papel positivo para um estilo de vida fisicamente ativo por
parte dos pais e outros cuidadores.
b. O aconselhamento e a educação do médico devem incluir as seguintes áreas.
(1) Os médicos devem abordar formalmente o tema exercícios, enfatizando os
benefícios para a saúde da atividade física regular, que incluem:
(a) Ajudar no controle do peso pela redução do nível de ganho de peso
(b) Os benefícios metabólicos incluem:
(1) Melhora da tolerância à glicose e da sensibilidade à insulina
(mesmo na ausência de perda de peso)
(2) Redução dos níveis de VLDL e elevação dos níveis de HDL-C
(c) Redução da pressão arterial.
(d) Melhora do bem-estar psicológico.
(e) Predisposição à maior atividade física na vida adulta.
(2) As crianças devem participar de pelo menos 30 minutos de atividade física
moderada em pelo menos 4 ou mais dias da semana, de preferência todos
os dias.
(3) Os pais devem ser incentivados a ajudar os filhos a reduzir o tempo
excessivo gasto em comportamentos sedentários, como assistindo
televisão e vídeos, em jogos de computador, ouvindo música e
conversando ao telefone. Os aparelhos de TV devem ser removidos dos
quartos das crianças.
(4) Mais atividade física deve fazer parte de seu estilo de vida, como caminhar
ou andar de bicicleta até a escola, em vez de dirigir, andar de skate, usar
escadas em vez do elevador e ajudar ativamente nas tarefas domésticas
dentro e fora da casa.
(5) Ensinar os pais sobre a importância de serem modelos para um estilo de
vida ativo e a darem aos filhos oportunidades de aumentar a atividade
física.
3. Modificação do comportamento é essencial para mudanças permanentes nos hábitos
dietéticos de exercícios.
 a. A promoção de mudanças permanentes em longo prazo nos padrões
comportamentais, em vez de dieta ou programa de exercícios em curto prazo
para uma rápida perda de peso, deve ser o objetivo do tratamento.
b. Deve-se incentivar modificações pequenas e graduais do comportamento.
4. Intervenção precoce e envolvimento da família: Os médicos também devem conversar
sobre a importância da intervenção precoce (iniciando antes da adolescência) e
envolvimento da família para que o tratamento de perda peso seja bem-sucedido.
a. A importância da intervenção precoce inclui:
(1) Muitos hábitos de estilo de vida (hábitos alimentares e de exercícios) são
estabelecidos no início da infância. Os pais têm muito controle sobre os
comportamentos de seus filhos nos primeiros anos escolares.
(2) Há um rastreio dos fatores de risco CV da infância à vida adulta. Cerca de
80% dos adolescentes obesos se tornaram adultos obesos. Depois de
estabelecida, é difícil curar a obesidade.
b. O envolvimento da família é muito importante nos programas de controle de
peso pediátricos.
(1) Desejo, tanto da parte da criança quanto da família, em participar, bem
como o envolvimento de toda a família e de outros cuidadores são
importantes.
(2) Os pais precisam aprender certas habilidades e se comprometer com o
programa.
(a) Os pais devem perceber a importância de serem modelos de hábitos
dietéticos e atividades saudáveis.
(b) Compreensão do novo sistema de guia alimentar (MyPlate).
(c) Capacidade de ler os rótulos de alimentos.
(d) Maneiras adequadas de elogiar e recompensar o progresso.
(e) Modificações do ambiente familiar, como remover alimentos ricos
em calorias, reduzir o número de refeições feitas fora de casa, servir
refeições com controle das porções para a criança, promover estilo
de vida ativo e desencorajando o estilo de vida sedentário.
(f) Inclusão de atividades para ajudar as famílias a monitorar seus
comportamentos alimentares e a atividade física, e estabelecendo
um programa formal de exercícios de rotina em horário
programado durante o dia ou à noite.
A ênfase primária do esforço de controle de peso deve estar na modificação do estilo
de vida; a própria perda de peso é de importância secundária. Um estilo de vida ativo
melhora os fatores de risco, mesmo quando a perda de peso é mínima. Ao estabelecer a
meta de perda de peso, deve-se ser realista e não tentar normalizar totalmente o peso.
Em crianças sem complicações decorrentes da obesidade, a manutenção do peso atual ou
a modesta perda de peso, enquanto elas continuam a crescer, reduz seu sobrepeso. As
crianças com complicações da obesidade (p. ex., hipertensão, hiperlipidemias, resistência
à insulina, esteatose hepática) devem tentar perder peso para corrigir essas
complicações.
Tabagismo
O tabagismo é considerado a única causa de morte evitável em nossa sociedade e um dos
mais importantes problemas de saúde pública de nosso tempo, custando aos EUA mais
de US$167 bilhões ao ano. É um fator de risco independente poderoso para infarto do
miocárdio, morte súbita e doença vascular periférica. Até mesmo a exposição passiva ao
fumo causa alterações nos fatores de risco em crianças.

Prevalência
A prevalência do tabagismo em nível nacional, nos EUA, entre estudantes da 9a série e do
ensino médio aumentou durante a década de 1990, atingindo um pico entre 1996 e 1997,
declinando ligeiramente desde então, mas um número significativo de crianças e
adolescentes continua a fumar. Uma estimativa de 6,4 milhões de crianças com menos de
18 anos, que hoje estão vivas, terão morte prematura quando adultas por terem começado
a fumar na adolescência.
Algumas importantes estatísticas na prevalência do tabagismo entre os jovens são
apresentadas adiante, com base no relatório do CDC de 2006 e em outros relatórios
recentes.
1. O uso de qualquer produto de tabaco (cigarros, charuto, cachimbos, tabaco sem
fumaça) varia de 13%, entre estudantes da 6a à 8a séries, e 28% entre os estudantes de
9a série e do ensino médio. Entre os estudantes universitários, 33% são usuários atuais
de produtos de tabaco, e quase 50% usaram produtos de tabaco no ano anterior
(Rigotti et al, 2000). Dados mais recentes do CDC mostram algum declínio nos
números; ou seja, 20% dos estudantes de 9a série e do ensino médio e 12% dos
estudantes da 6a à 8a séries. O uso de tabaco era significativamente mais elevado em
estudantes brancos do que em negros. O uso de cigarros era mais prevalente, sendo o
de charutos a segunda forma mais prevalente de tabagismo.
2. Aproximadamente 80% dos fumantes iniciam o uso antes dos 18 anos de idade.
3. Havia fumantes domésticos em 72% dos fumantes da 6a à 8a séries e em 58% dos
fumantes da 9a série e ensino médio.
4. Quase 50% dos fumantes da 6a à 8a séries e 62% dos estudantes de 9a série e ensino
médio relataram o desejo de parar de fumar cigarros, e a maioria deles fez ao menos
uma tentativa nesse sentido durante os 12 meses anteriores. Por outro lado, entre os
estudantes que nunca tentaram parar de fumar, 21% dos estudantes da 6a à 8a séries e
23% dos estudantes de 9a série e do ensino médio eram suscetíveis a começar a fumar
cigarros no ano seguinte.

Efeitos fisiopatológicos do fumo

São apresentados a seguir alguns dos efeitos fisiopatológicos do fumo no sistema CV (Lu
et al, 2004), todos aparentemente com probabilidade de estarem envolvidos na aceleração
da aterosclerose de artéria coronária e artérias periféricas ou de ser maior essa
probabilidade para trombose (com potencial para acidente vascular encefálico). Os
médicos podem utilizar essas informações na seção de aconselhamento a fumantes.
1. O fumo causa dislipidemia aterogênica.
a. Ele aumenta os níveis de LDL, VLDL-C e de TGs.
b. Ele reduz os níveis de HDL-C.
Esses efeitos são mais extensos em crianças e adolescentes do que em adultos.
Até em fumantes passivos, o fumo reduz o HDL-C.
2. O tabagismo contribui para a predisposição trombótica.
a. fumo aumenta os níveis de fibrinogênio, fator VII e outros fatores envolvidos na
cascata de coagulação de fibrina e diminui a concentração de plasminogênio.
b. Ele ativa as plaquetas, aumentando sua capacidade de adesão à parede do vaso.
3. O fumo aumenta a viscosidade do sangue elevando os níveis de hemoglobina (pelo
aumento induzido por monóxido de carbono da carboxi-hemoglobina) e os níveis do
fibrinogênio plasmático.
4. O fumo acelera o processo aterosclerótico por:
a. Aumentar a adesão dos monócitos à célula endotelial (o passo inicial na
aterogênese).
b. Diminuir a síntese do óxido nítrico (com resultante disfunção endotelial).
c. Diminuir a síntese da prostaciclina.
5. O fumo causa doença arterial periférica por meio de disfunção endotelial. Também
eleva transitoriamente a pressão arterial, a frequência cardíaca, assim como a
contratilidade miocárdica e o consumo de oxigênio do miocárdio (pela estimulação do
sistema nervoso simpático).

Psicossociologia do tabagismo
Os médicos devem estar cientes da psicossociologia do início do tabagismo para ajudar a
preveni-lo em crianças.
1. Na maioria das vezes, o tabagismo inicia-se durante a adolescência. O período de alto
risco é durante a transição do ensino elementar para a 5a série e durante a 6a e 7a
séries. Esse deve ser o grupo etário alvo para aconselhamento individual ou com o uso
de sistemas da escola.
2. Os preditores conhecidos do tabagismo incluem influência dos colegas (a mais
importante), membros da família fumantes (irmãos e pais), pais menos educados, ser
uma criança mais independente, rebelde e ter menos sucesso acadêmico.
3. As razões citadas para começar a fumar incluem o desejo de se adaptar ao grupo,
perder peso e parecer mais maduro.

Conduta
Os médicos e os profissionais de saúde devem avaliar o estado de tabagismo, fornecer
mensagens de prevenção ao fumo, ajudar a aconselhar os pais e os filhos sobre parar de
fumar, e incentivar os esforços antitabagismo da escola e da comunidade.
1. O médico deve avaliar o estágio da dependência do tabagismo durante as visitas ao
consultório.
a. A história do tabagismo deve ser obtida em todas as crianças com mais de 8
 anos durante avaliações rotineiras de saúde e atualizadas. Deve-se também
obter a história referente de quaisquer amigos e irmãos fumantes.
b. No caso de fumantes atuais, início do tabagismo; número e tipo de cigarro
fumado por dia, semana ou mês; e determinar se desejam parar de fumar e
precisam de ajuda para deixar o hábito.
c. A história de tabagismo também deve ser obtida dos pais e ser atualizada.
2. Os pais fumantes devem ser incentivados a parar de fumar. Os médicos devem
ressaltar os efeitos adversos do fumo passivo em crianças e que sejam modelos de
papéis para seus filhos. Os médicos devem encaminhar pais fumantes para programas
comunitários de cessação do tabagismo.
3. Os consultórios médicos devem ser ambientes de não fumantes (sem cinzeiros); com
pôsteres e panfletos antitabagismo, e vídeos na sala de espera podem ser produtivos.
4. As técnicas de aconselhamento podem variar com a idade da criança.
a. No caso de crianças do ensino elementar, mensagens antitabagismo em cada
avaliação da criança podem contrabalançar quaisquer influências negativas pró-
tabagismo exercidas por amigos ou família. Ressalte as consequências físicas
prejudiciais do fumo e a natureza de dependência dos cigarros. A assistência
dos pais para que a criança pare de fumar também deve ser procurada.
b. No caso de adolescentes, deve-se dar ênfase aos atuais efeitos fisiológicos e
sociais negativos do fumo, em vez das consequências a longo prazo para a
saúde. Os adolescentes entendem as consequências do fumo para a saúde, mas
as veem como remotas e irrelevantes. Os efeitos negativos mais imediatos
incluem halitose, ficar impregnado com o cheiro de fumo, dedos manchados de
amarelo, vestuário e cabelos impregnados com o cheiro de fumo, elevação da
frequência cardíaca e da pressão arterial, falta de energia para esportes,
dispneia etc.
5. Alguns adolescentes param de fumar aconselhados por seus médicos, e uma
mensagem sobre parar de fumar com duração de apenas 3 minutos pode ser eficaz.
Muitos adolescentes exigem repetidos esforços com este objetivo. Os médicos também
devem encorajar atividades que tendam a evitar o tabagismo, como a atividade física
regular e várias outras atividades após o horário escolar.

Abordagem farmacológica
Para fumantes adultos habituais, se o aconselhamento for ineficaz, os médicos podem
tentar a substituição da nicotina e bupropiona para ajudá-los a parar de fumar.
1. A substituição da nicotina (por chiclete de nicotina polacrilex ou adesivo transdérmico)
libera menos nicotina do que o cigarro, que libera um bolus de nicotina. Também
elimina a inalação de monóxido de carbono.
2. Bupropiona, um antidepressivo, estimula a liberação de dopamina e controla os graves
sintomas de abstinência ao parar de fumar.
Prática de Cardiologia Preventiva
A missão primária da pediatria é a prevenção da doença e garantir o crescimento e
desenvolvimento normais. É natural que os pediatras deem atenção à detecção precoce
de crianças em risco de desenvolver doença CV (e diabetes tipo 2) e ofereçam
aconselhamento, intervenção e tratamento, sempre que possível.
A doença CV aterosclerótica, a causa principal de morte e incapacidade nos EUA, tem
início precoce e sua presença e extensão correlacionam-se de maneira positiva e
significativa com fatores de risco CV estabelecidos, ou seja, LCL-C, TGs, pressão arterial,
IMC e presença de tabagismo (Quadro 33-1). Há um aumento perturbador da prevalência
de obesidade durante a infância e isso está estreitamente relacionado com o
desenvolvimento de outros fatores de risco para DAC e diabetes, conhecido como
síndrome metabólica (Quadro 33-2).
A aquisição de comportamentos associados aos fatores de risco ocorre na infância,
como, por exemplo, os hábitos nutricionais, comportamentos relacionados com atividade
física e utilização de tabaco. A intervenção para reduzir os fatores de risco na infância
tem sido bem-sucedida com o uso de dietas de baixas calorias, prevenção do tabagismo,
aumento das atividades físicas e programas de controle de peso baseados na família.
Alguns fatores de risco são detectáveis, modificáveis ou tratáveis.
1. A história familiar de doença CV é muito importante na avaliação do risco de
desenvolvimento de DAC em fase posterior da vida de uma criança. Embora não seja
modificável, sua presença é um marcador de risco elevado de doença cardíaca. Uma
história de DAC prematura em parentes de primeiro ou segundo grau (pais, avós, tios
e tias consanguíneos ou irmãos) antes dos 55 anos, em homens, e antes dos 60 anos,
em mulheres, deve levar os médicos a uma investigação em busca de outros fatores de
risco.
2. A hipercolesterolemia é um dos principais fatores de risco identificáveis e tratáveis.
3. A hipertensão também é um fator de risco identificável e tratável (Cap. 28).
4. Outros fatores de risco, como tabagismo, consumo de dietas aterogênicas e atividade
física, são todos modificáveis por alterações comportamentais.
5. A obesidade é facilmente detectável. Embora o seu tratamento possa ser frustrante
tanto para os pacientes quanto para os médicos, a educação dos pacientes e a
modificação de comportamento podem ser produtivas.
6. A inclusão deHbA1C deve ser considerada no protocolo de triagem para detectar
estados diabéticos e pré-diabéticos.
A American Heart Association publicou uma diretriz para prevenção de doença CV. A
Tabela 33-3 é um resumo acessível que apresenta os objetivos e as recomendações para
reduzir riscos em crianças e adolescentes para futura doença CV.
Tabela 33-3
Sumário das diretrizes para cardiologia preventiva pediátrica

Identificação de Risco Metas de Tratamento Recomendações

Colesterol sanguíneo Metas: S e o LDL-C estiver ac ima das metas, inic ie alteraç ões terapêutic as de estilo de vida, inc luindo dieta (<7% de
Colesterol total: LDL-C: <130 mg/dL c alorias provenientes de gordura saturada; <200 mg de c olesterol ao dia) em c onjunto c om um
>170 mg/dL é (<110 mg/dL é até nutric ionista treinado
limítrofe; >200 mg/dL melhor) Considere as opç ões dietétic as para reduzir o LDL (aumente as fibras solúveis usando a idade [em anos]
está elevado: Para pac ientes c om mais 5-10 g até a idade 15 anos, quando o total permanec e em 25 g ao dia) em c onjunto c om um
LDL-C: diabetes, LDL-C nutric ionista treinado
>110 mg/dL é <100 mg/dL Enfatize o c ontrole do peso e aumente a atividade físic a
limítrofe; >130 mg/dL S e o LDL-C estiver persistentemente ac ima das metas, avalie quanto a c ausas sec undárias (TS H, TFH,
está elevado testes de funç ão renal, urinálise)
Considere a terapia farmac ológic a para indivíduos c om LDL > 190 mg/dL sem nenhum outro fator de
risc o para doenç a CV ou >160 mg/dL c om presenç a de outros fatores de risc o (elevaç ão da PA,
diabetes, obesidade, forte história familiar de doenç a CV prematura)
Intervenç ão farmac ológic a para dislipidemia deve ser realizada em c olaboraç ão c om o tratamento de
distúrbios do c olesterol em pac ientes pediátric os
Outros lipídios e Metas: TG de jejum elevado e HDL-C reduzido geralmente vistos no c ontexto de sobrepeso c om resistênc ia à
lipoproteína TGs de jejum: insulina. A modific aç ão terapêutic a do estilo de vida deve inc luir o c ontrole do peso c om ingestão e
TGs: <75 mg/dL por <10 gasto de energia. Diminuiç ão da ingestão de aç úc ares simples
>100 mg/dL está anos S e o TG de jejum estiver persistentemente elevado, avalie para detec ç ão de c ausas sec undárias, c omo
elevado por <10 anos <90 mg/dL por >10 diabetes, doenç a tireóidea, doenç a renal e uso abusivo de álc ool
>130 mg/dL está anos HDL-C >40 Não são rec omendadas intervenç ões farmac ológic as em c rianç as para detec ç ão de elevaç ão isolada de
elevado por >10 anos mg/dL TG de jejum, a não ser que essa seja muito ac entuada. O tratamento pode ser inic iado em TG >400 mg/dL
HDL-C: para proteger c ontra TG pós-prandial de 1.000 mg/dL ou ac ima, que pode estar assoc iado a aumento de
<40 mg/dL está risc o para panc reatite
reduzido
PA Meta: Promove o alc anc e do peso adequado
Pressão sistólic a e PA sistólic a e Reduz o sódio da dieta
diastólic a > perc entil diastólic a < perc entil Ressalte o aumento do c onsumo de frutas e vegetais
95 para idade, sexo e 95 para idade, sexo S e a PA estiver persistentemente ac ima do perc entil 95, se modific aç ão do estilo de vida não trouxer
perc entil de altura e altura nenhuma melhora e houver evidênc ia de alteraç ões de órgão-alvo (hipertrofia ventric ular esquerda
[HVE], mic roalbuminúria, anormalidades vasc ulares retinianas) Comec e a medic aç ão para PA
individualizada a outros requisitos e c arac terístic as do pac iente (p. ex., idade, etnia, nec essidade de
medic amentos c om benefíc ios espec ífic os)
Tratamento farmac ológic o da hipertensão deve ser realizado em c olaboraç ão c om um médic o experiente
em hipertensão pediátric a
P eso Meta: Para c rianç as c om sobrepeso (> perc entil 85) ou obesas (> perc entil 95), deve-se inic iar um programa de
IMC: Atingir e manter c ontrole de peso c om equilíbrio adequado de energia alc anç ado por meio de alteraç ões na dieta e
> perc entil 85 é IMC < perc entil 95 atividade físic a
sobrepeso; > perc entil para idade e sexo Use a mensagem “5-2-1-0” e MyPla te para educ aç ão e ac onselhamento
90 é obeso Para c rianç as c om altura normal, é improvável uma c ausa sec undária de obesidade
O c ontrole de peso deve ser direc ionado a todos os membros da família que estejam c om sobrepeso,
usando uma abordagem de c ontrole c omportamental c entrado na família
O c ontrole de peso deve ser efetuado em c olaboraç ão c om um nutric ionista treinado
Diabetes Metas: O tratamento de diabetes tipos 1 e 2 em c rianç as e adolesc entes deve ser realizado em c olaboraç ão c om
Glic ose plasmátic a de Glic ose plasmátic a endoc rinologista pediátric o
jejum: de jejum quase No c aso de diabetes tipo 2, o primeiro passo é c ontrole de peso c om melhora da dieta e exerc íc ios
≥ 126 mg/dL normal (<120 Devido ao risc o de doenç a vasc ular ac elerada, outros fatores de risc o (p. ex., pressão arterial,
mg/dL) anormalidades lipídic as) devem ser tratados de forma mais agressiva em pac ientes c om diabetes
HB1c quase normal
(<7%)
Tabagismo Meta: Ac onselha os fumantes (pais e filhos) parar de fumar e a se preparar para dar assistênc ia nesse sentido
Pais e filhos (ac onselhamento ou enc aminhamento para desenvolver um plano para interrupç ão do tabagismo, usando
fumantes parar os rec ursos disponíveis na c omunidade para ajudar nisso)
c ompletamente de
fumar

IMC, Índice de massa corporal; PA, pressão arterial; CV, cardiovascular; HDL, lipoproteína de alta densidade; LDL,
lipoproteína de baixa densidade; TFH, teste de função hepática; HVE, hipertrofia ventricular esquerda; TG, triglicéride; TSH,
Hormônio estimulador da tireoide.
Modificado de Kavey RW Daniels SR, Lauer RM, et al.: American Heart Association Guidelinesfor Primary Prevention of
Atherosclerotic Cardiovascular Disease Beginning in Childhood. Circulation 107:1562-1566, 2003.
34
Atletas com Problemas Cardíacos
Atletas competitivos são aqueles que participam de uma equipe organizada ou esporte
individual que requer competição regular com outros. Essa definição é aplicada mais
facilmente a esportes colegiais, universitários e profissionais. As competições atléticas
aumentam substancialmente o impulso simpático, e a elevação resultante dos níveis de
catecolamina aumenta a pressão arterial (PA), frequência cardíaca e contratilidade
miocárdica, aumentando consequentemente a demanda de oxigênio miocárdico. O
aumento do tônus simpático pode causar arritmias e agravar a isquemia miocárdica
existente. Um atleta com um problema cardíaco apresenta risco maior de desenvolver
séria complicação e até morte súbita durante competição atlética, comparado aos não
atletas com problemas cardíacos similares.
Quase todos os estados americanos exigem algum tipo de triagem pré-participação dos
competidores de esportes organizados. A razão mais importante para a triagem de
doença cardíaca é prevenir a morte súbita. A doença cardíaca pode também levar à
incapacidade súbita, que pode resultar em lesões, e a doença cardíaca preexistente pode
ser exacerbada pelo exercício. Nos EUA, também há requisitos legais e de seguro.
A maioria dos médicos encontra esse problema em associação com esportes colegiais e
universitários; portanto, os médicos devem estar cientes das condições cardíacas que
podem causar problemas e possuir uma base de conhecimentos necessários para realizar
o papel de um médico no afastamento dos esportes escolares. Além disso, os médicos
devem ter um conhecimento geral das diretrizes de elegibilidade, assim como da
elegibilidade para a participação de pacientes com condições cardiovasculares
específicas.
As recomendações apresentadas são principalmente as da 36a Conferência de Bethesda
publicadas em 2005 (36th Bethesda Conference, 2005). As seguintes áreas principais
serão apresentadas em formato de tabela para o fácil acesso às informações.
1. Causas de morte súbita.
2. O procedimento de triagem de 12 pontos da American Heart Association (AHA),
incluindo as responsibilidades do médico geral.
3. Classificação de esportes de acordo com o tipo e intensidade para ajudar os médicos a
selecionar os tipos de esportes permitidos.
4. Elegibilidade para a participação de atletas com diferentes tipos de problemas
cardiovasculares, apresentados em formato de tabela para o fácil acesso às
informações.
5. Diretrizes para atletas com hipertensão.
Morte Súbita em Jovens Atletas
Estima-se que ocorra morte súbita em jovens atletas na proporção de 1 por 200.000
participantes de esportes colegiais por ano acadêmico. A maioria dos casos de morte
súbita em atletas ocorre por uma doença cardiovascular não identificada. Embora rara,
quando ocorre a morte súbita de um atleta por uma condição cardíaca, o público se torna
incrédulo, desconfiado e até com raiva. Às vezes, esses sentimentos são direcionados
contra os médicos envolvidos. Portanto, é importante que os médicos de cuidados
primários tenham um bom conhecimento das condições cardíacas que podem resultar
em morte súbita a fim de reduzir essa possibilidade e saber quais são suas
responsabilidades ao recomendar o afastamento dos esportes.
Entre uma variedade de doenças cardíacas congênitas ou adquiridas, que podem
causar morte súbita durante competição atlética, a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e
as anomalias ou doenças arteriais coronarianas são os dois grupos mais importantes,
responsáveis por quase dois terços dos casos. A Tabela 34-1 mostra as doenças
anteriormente implicadas na morte súbita cardíaca, com base na análise de 690 casos de
causas cardiovasculares de morte súbita (Maron et al, 2009).

Tabela 34-1
Causas cardiovasculares de morte súbita em jovens atletas (n = 690)

Causa P roporção de todas as Causas (%)

Cardiomiopatia hipertrófic a 36
Anomalias da artéria c oronária 17
Possível c ardiomiopatia hipertrófic a* 8
Mioc ardite 6
Displasia arritmogênic a do ventríc ulo direito 4
Doenç a do c anal iônic o 4
Prolapso de valva mitral 3
Compressão da artéria c oronária desc endente anterior esquerda 3
Doenç a arterial c oronariana aterosc lerótic a 3
Ruptura aórtic a 3
Estenose aórtic a 2
Cardiomiopatia dilatada 2
S índrome de Wolf-Parkinson-White 2
Outros 5

*
Achados sugestivos, mas não diagnósticos de cardiomiopatia hipertrófica.
De: Balady GJ and Ades PA. Exercise and Sports Cardiology, In Braunwald’s Heart Disease. Eds, Robert O. Bonow,
Douglas L. Mann, Douglas P Zipes, and Peter Libby, ed 9, Saunders, Philadelphia, 2012.

1. Cardiomiopatia hipertrófica. A anormalidade cardiovascular mais comum entre as

causas de morte súbita em jovens atletas é a CMH (36%) e suas variantes (8%),
respondendo por quase metade dos casos (Tabela 34-1).
2. Anomalias congênitas e doenças adquiridas das artérias coronárias são o próximo
grupo importante de causas de morte súbita, sendo responsáveis por quase 25%,
 incluindo anomalias congênitas da artéria coronária e doenças arteriais coronarianas
adquiridas, como a doença arterial coronariana aterosclerótica ou a estenose da artéria
coronária resultante da doença de Kawasaki.
3. Miocardite. A morte súbita cardíaca é relatada em repouso e durante o exercício tanto
na miocardite aguda quanto crônica (até 6% da morte súbita) por meio de arritmias
ventriculares.
4. As arritmias cardíacas (decorrentes de síndrome do QT longo, síndrome de Wolff-
Parkinson-White [WPW], disfunção do nó sinusal, displasia arritmogênica ventricular
direita [DAVD]) são causas raras de morte súbita.
5. Outras causas raras de morte súbita em atletas incluem lesões obstrutivas graves
(p. ex., estenose aórtica, estenose pulmonar), síndrome de Marfan (por ruptura de
aneurisma aórtico), prolapso de valva mitral (PVM), cardiomiopatia dilatada,
hipertensão pulmonar (HP) primária, golpe inesperado no peito (por objetos como
uma bola de beisebol ou um disco de hóquei, denominada commotion cordis),
sarcoidose e traço falciforme.
Alguns pacientes morrem enquanto são sedentários ou durante exercício leve, mas
muitos sofrem colapso durante ou logo após uma atividade física vigorosa.
Ocasionalmente, atletas podem ter morte súbita em evidência de doença cardíaca e
estrutural à autópsia. Nesses casos, a morte pode ser de causa não cardíaca, como uso
abusivo de drogas.
Triagem Pré-participação
O objetivo da triagem pré-participação é detectar doença cardiovascular “silenciosa” que
pode causar morte súbita cardíaca. Mas não existem no momento diretrizes práticas de
triagem custo-efetivas que se comprovaram eficazes na identificação de potenciais
candidatos à morte súbita. A triagem cardiovascular prospectiva de uma grande
população atlética não é prática. O número total de atletas competitivos nos Estados
Unidos pode estar na faixa de 8 a 10 milhões. Mesmo com o uso dos instrumentos
especializados disponíveis aos cardiologistas, a prevenção completa de tal morte é quase
impossível, pela raridade de algumas das causas de morte súbita. Consequentemente, o
afastamento médico dos esportes não implica necessariamente ausência de doença
cardiovascular ou proteção completa contra a morte súbita.
A triagem habitual de estudantes de ensino médio e universitários restringe-se ao
registro da história e exame físico, que são conhecidos pela capacidade limitada em
identificar de modo consistente as anormalidades cardiovasculares. A AHA recomendou
seu procedimento de triagem de 12 pontos mostrado no Quadro 34-1. Como se pode ver,
8 dos 12 pontos relacionam-se com a história e os 4 restantes são do exame físico. Embora
a European Society of Cardiology (ESC) recomende eletrocardiografia (ECG) a cada
avaliação, a AHA não recomendou outros testes de rotina. A ESC acredita que os ECGs
detectem a maioria dos casos de CMH. Embora isso possa ser verdadeiro, a AHA acredita
que o custo da realização de ECGs versus rendimento é proibitivo e o gasto para avaliar
resultados falso-positivos é alto demais para tornar essa prática custo-efetiva.
Atualmente, não existem dados comparativos da utilização das duas abordagens, e há
poucos dados apoiando cada uma delas no sentido de reduzirem significativamente o
risco de morte súbita em atletas.

Q uadr o 34- 1 Re com e nda çõe s do Pa ine l de C onse nso da

Am e rica n He a rt Associa t ion pa ra Tria ge m Pré - pa rt icipa çã o do
At le t a
História familiar
1. Morte súbita cardíaca prematura
2. Doença cardíaca em parente sobrevivente com menos de 50 anos
História pessoal
3. Sopro cardíaco
4. Hipertensão sistêmica
5. Fadiga
6. Síncope ou quase síncope
7. Dispneia excessiva ou inexplicada ao esforço
8. Dor no peito ao esforço
Exame físico
 9. Sopro cardíaco (supino ou em pé*)
10. Pulsos arteriais femorais (para excluir coarctação da aorta)
11. Estigmas da síndrome de Marfan
12. Aferição da pressão arterial braquial (sentado)

*Em particular, para identificar sopro cardíaco compatível com obstrução dinâmica da via de saída ventricular
esquerda.

Maron BJ, Thompson PD, Puffer JC, et al: Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes.
Circulation 94:850-856, 1996.

História e Exame Físico

Embora a história e o exame físico simples possam levantar a suspeita de doença
cardiovascular em alguns atletas em risco, eles não apresentam capacidade suficiente
para garantir a detecção de muitas anormalidades cardiovasculares críticas. Porém, o
método de triagem da AHA apresenta capacidade de levantar a suspeita clínica de várias
anormalidades cardiovasculares.
1. História de síncope, dor no peito, dispneia e fadiga, particularmente quando
associados ao esforço, é importante.
2. A história familiar de morte cardíaca prematura, morte súbita e doenças hereditárias
devem ser anotadas.
3. O exame físico detecta estenose aórtica ou pulmonar significativa ou coarctação da
aorta.
4. A identificação de CMH por meio de história e exame físico padrão não é confiável
porque (a) a maioria dos pacientes com CMH tem a forma não obstrutiva da doença (e,
portanto, nenhum sopro cardíaco audível), e (b) a maioria dos atletas com CMH não
sofre síncope ao esforço ou tem história familiar da doença ou morte súbita
prematura.
Se houver suspeita de anormalidades cardiovasculares pelo procedimento de triagem
da AHA, o médico deve solicitar consulta de um especialista ou exames adicionais. O
atleta deve ser temporariamente afastado das atividades até que o problema seja
resolvido. A utilidade do ECG e o estudo ecocardiográfico são descritos brevemente a
seguir, embora não sejam recomendados de rotina pela AHA.

Eletrocardiografia
O ECG de 12 derivações é uma alternativa estratégica prática e econômica à
ecocardiografia de rotina.
1. Os achados do ECG são anormais em até 75 a 95% dos pacientes com CMH. As
anormalidades comuns ao ECG na CMH incluem hipertrofia ventricular esquerda
(HVE), alterações de ST-T e ondas Q anormalmente profundas (pela hipertrofia septal)
 com ondas R diminuídas ou ausentes nas derivações precordiais esquerdas.
Ocasionalmente, ondas T negativas “gigantes” são observadas nas derivações
precordiais esquerdas. As arritmias cardíacas e o bloqueio atrioventricular (AV) de
primeiro grau podem ser observadas ocasionalmente.
2. As abnormalidades da artéria coronária podem mostrar as anormalidades de ondas ST-
T ou Q.
3. Também identificará outras anormalidades, como a síndrome do QT longo (intervalo
QTc prolongado >0,46 s), síndrome de Brugada (bloqueio de ramo direito [BRD] com
supradesnível do segmento ST), bem como outras síndromes herdadas associadas a
arritmias ventriculares.
4. Pode também levantar a suspeita de miocardite (extrassístoles ventriculares [ESVs],
alterações de ST-T), ou displasia arritmogênica do ventrículo direito (DAVD) (por
inversão de onda T nas derivações V1 a V3, ondas P altas, diminuição dos potenciais
VD).
5. Mas os achados anormais de ECG são observados em cerca de 40% dos atletas
treinados, e isso pode gerar confusão. As anormalidades ao ECG em atletas treinados
incluem maiores voltagens da onda R ou S, anormalidades de repolarização e da onda
Q, bem como taquiarritmias ventriculares frequentes ou complexas em monitoração
ao ECG Holter.
6. Por outro lado, o ECG normal não descarta necessariamente anormalidades cardíacas
significativas.

Ecocardiografia
O estudo ecocardiográfico é a principal modalidade de imagen diagnóstica para
identificação clínica de CMH e outras anormalidades cardíacas.
1. A CMH pode ser diagnosticada de maneira confiável através da ecocardiografia
bidimensional. A espessura da parede ventricular esquerda (VE) diastólica de 15 mm
ou acima (ou, às vezes, de 13 ou 14 mm), geralmente com VE com dimensão inferior a
45 mm, é aceita para o diagnóstico clínico de CMH em adultos. Em crianças, o escore z
de 2 ou acima relativo à área de superfície corpórea é teoricamente compatível com o
diagnóstico.
Os corações de alguns atletas altamente treinados podem mostrar hipertrofia da
parede VE, o que dificulta a diferenciação entre hipertrofia fisiológica e CMH. Uma
espessura de parede VE de 13 mm ou acima é muito rara em atletas altamente
treinados e está sempre associada a aumento de tamanho da cavidade VE (com
dimensão diastólica VE> 54 mm, com variação de 55 a 63 mm). Portanto, atletas com
espessura VE superior a 16 mm e cavidade VE não dilatada provavelmente terão CMH
(Pelliccia et al., 1991).
2. Também se espera que a ecocardiografia detecte outras anormalidades congênitas
estruturais, como doença cardíaca valvar (estenose aórtica, estenose pulmonar),
síndrome de Marfan (dilatação da raiz aórtica, prolapso da valva mitral [PVM]) e
cardiomiopatia dilatada (disfunção ou aumento do VE).
3. O diagnóstico definitivo das anomalias coronarianas congênitas pode não ser obtido
com estudos por ecocardiografia; podem ser necessários outros testes, como
tomografia computadorizada ou angiografia coronariana.
Embora a obrigação primária de um médico para com os atletas seja em seu melhor
interesse clínico, ele deve evitar a exclusão desnecessária dos esportes. O médico deve
solicitar consultas com um especialista ou pedir exames adicionais (p. ex., ECG,
ecocardiografia) para minimizar a desqualificação desnecessária. O atleta deve ser
afastado temporariamente das atividades até o problema ser resolvido. Após a avaliação
de um especialista, se o clínico geral e o especialista concordarem que a condição do
paciente requer desqualificação, então não deverão hesitar em desqualificar o indivíduo
para a participação. Tais decisões, se baseadas em uma avaliação pré-participação
razoavelmente completa, geralmente são mantidas em processos judiciais. Além disso,
parece haver pouco risco de responsabilidade, se uma condição assintomática for
omitida.
O médico deve resistir à pressão do interesse em competir do atleta, família, instrutor
e funcionários administrativos da instituição educacional. A importância do jogador para
a equipe deve ser um fator secundário; o fator primário deve ser a sua segurança quando
são feitas as recomendações. Depois de tomar uma decisão, o médico deverá informar
somente o paciente e seu(s) genitor(es); o médico encaminhante e, em alguns casos, os
funcionários da instituição que estão pagando pela avaliação médica.
Classificação dos Esportes
Se forem encontradas anormalidades cardiovasculares ou outras na avaliação de um
indivíduo, o passo seguinte será a estimativa da quantidade de exercícios que pode ser
tolerada com segurança por ele. Dependendo da condição cardíaca, o atleta pode estar
apto a participar com segurança de atividades que exijam menos. Isso requer o
conhecimento do tipo de exercício que o indivíduo está fazendo, da quantidade de
esforço exigido pelo tipo de exercício que ele realiza e quão vigoroso é o programa de
treinamento.
Com o objetivo de fazer recomendações sobre a elegibilidade para a participação de
um atleta, a Força-tarefa 8 da 36th Bethesda Conference (Fig. 34-1) apresentou a seguinte
classificação de esportes. Os esportes podem ser classificados de acordo com o tipo e
intensidade do exercício realizado e em relação ao risco de lesão corporal decorrente de
colisão, assim como as consequências de síncope. Os esportes são divididos em dois
grandes grupos, o dinâmico e o estático, e cada esporte é classificado pelo nível de
intensidade (baixa, média ou alta). Esta não deve ser considerada uma classificação
rígida, mas sim um espectro no qual alguns atletas, no mesmo esporte, possivelmente
merecerão uma colocação em diferentes categorias.
 FIGURA 34-1 Classificação dos esportes. O2 máx., captação máxima de oxigênio; CVM,
contração voluntária máxima. *Risco de colisão corporal; **Risco maior, se ocorrer síncope.
Modificada de Mitchel JH, Haskel W, Snell P Van Camp SP: Task Force 8: Classification of sports. J Am Coll Cardiol
45:1364-1367, 2005.

O exercício dinâmico (isotônico) envolve alterações da força muscular e o movimento

articular com contrações rítmicas que desenvolvem força intramuscular relativamente
baixa; o exercício estático (isométrico) envolve o desenvolvimento de força intramuscular
relativamente alta com pouca ou nenhuma alteração do comprimento muscular ou
movimento articular. A maioria das atividades esportivas consiste na combinação de
exercícios estáticos e dinâmicos. Os termos exercícios dinâmico e estático caracterizam a
atividade com base na ação mecânica dos músculos envolvidos e diferem dos termos de
exercícios aeróbicos e anaeróbicos. Os últimos caracterizam-se pela atividade com base no
tipo de metabolismo muscular.
O exercício dinâmico provoca acentuada elevação do consumo de oxigênio com um
substancial aumento do débito cardíaco, frequência cardíaca, volume de ejeção e PA
sistólica, além de diminuição da pressão diastólica e resistência vascular sistêmica. O
exercício estático, em contrapartida, causa pequeno aumento do consumo de oxigênio,
débito cardíaco e frequência cardíaca, e nenhuma alteração do volume de ejeção. Há
acentuada elevação das pressões arteriais sistólica, diastólica e média, sem qualquer
alteração apreciável da resistência periférica. Assim, enquanto o exercício dinâmico causa
principalmente uma carga de volume no ventrículo esquerdo, o exercício estático causa
uma carga de pressão.
Determinação da Elegibilidade de Atletas com
Doenças Cardiovasculares
Para fins de recomendações de elegibilidade para atletas com anormalidades
cardiovasculares, as recomendações para cada condição específica são apresentadas em
formato de tabela para o fácil acesso às informações.
1. Defeitos cardíacos congênitos (DCCs) acianóticos.
2. Defeitos cardíacos congênitos cianóticos.
3. Anomalias da artéria coronária.
4. Doença valvar cardíaca.
5. Cardiomiopatia, pericardite e outras doenças cardiovasculares selecionadas.
6. Arritmias cardíacas.
7. Bloqueio AV ou intraventricular.
8. Hipertensão sistêmica.
A maioria das recomendações consiste em observações da 36th Bethesda Conference
(2005). Essas recomendações se aplicam aos atletas de ensino médio e universitários. Para
crianças do ensino fundamental e elementar, podem se aplicar restrições menos estritas
pelo fato dos treinamentos e atividades esportivas menos extenuantes. No entanto, as
diretrizes mencionadas anteriormente ainda são úteis para fazer as recomendações finais
também para esse grupo de atletas.
Deve-se notar que os betabloqueadores usados para tratar certas condições e arritmias
cardíacas estão expressamente banidos de esportes como tiro ao alvo (classe IA) e arco e
flecha (classe IIA), nos quais o atleta seria beneficiado por uma frequência cardíaca lenta.
A administração de betabloqueadores a esses atletas os poria em risco de um resultado
de teste positivo para uso de drogas.

Defeitos Cardíacos Congênitos Acianóticos

A elegibilidade para participação de atletas com cardiopatias congênitas acianóticas (que
incluem lesões obstrutivas e de shunt direita–esquerda) é determinada principalmente
pelo nível de pressão arterial sistólica pulmonar (PASP) e estado da função sistólica VE.
Note que os níveis de pressão mostrados adiante são aqueles obtidos em laboratório de
cateterização cardíaca (i.e., gradiente de pressão pico a pico): os gradientes de pressão
derivados de Doppler são mais elevados do que esses (Cap. 29).
1. Pressão arterial sistólica
a. Quando a PASP é de 30 mmHg ou abaixo (ou a PASP estimada por Doppler é <36
a 40 mmHg), permite-se a total participação em todos os esportes competitivos.
b. Quando a PASP encontra-se acima de 30 mmHg (ou a PASP estimada por
Doppler> 36 a 40 mmHg), uma avaliação completa determinará as limitações da
elegibilidade para participação. Com a hipertensão pulmonar (HP) leve, são
permitidos esportes de baixa intensidade. Na doença obstrutiva vascular
pulmonar (DOVP), não são permitidos esportes competitivos.
2. Função sistólica ventricular esquerda (VE)
 a. Quando a função sistólica VE estiver normal (com fração de ejeção [FE]≥ 50%),
permite-se a total participação.
b. Com a leve disfunção VE (FE de 40 a 50%), permitem-se os esportes estáticos de
baixa intensidade (classes IA, IB e IC).
c. Com a disfunção VE moderada a grave (FE <40%), não são permitidos esportes
competitivos.
As recomendações detalhadas de participação para lesões de shunt esquerda–direita
específicas e obstrutivas são apresentadas na Tabela 34-2.

Tabela 34-2
Recomendações para participação no caso de cardiopatias congênitas acianóticas
TSV, taquiarritmia supraventricular; AV, atrioventricular; CIA, comunicação interatrial; CIV, comunicação interventricular;
COA, coarctação da aorta; EA, estenose (valva) aórtica; EP, estenose (valva) pulmonar; HP, hipertensão pulmonar; PAS,
pressão arterial sistólica; PCA, persistência do canal arterial; IP, insuficiência pulmonar; VE, ventrículo esquerdo; VD,
ventrículo direito.
Adaptada from Graham TP Driscoll DJ, Gerosny WM, et al.: 36th Bethesda Conference: Eligibility recommendations for
competitive athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 2: Congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 45:1326-
1333, 2005.
Defeitos Cardíacos Congênitos Cianóticos
Em pacientes com dessaturação de oxigênio arterial decorrente de CC cianótica,
recomenda-se restrição de moderada a importante na participação nos esportes.
1. Pacientes com CCs cianóticas, que não são operáveis ou para os quais são realizados
procedimentos paliativos, só podem participar de esportes competitivos de baixa
intensidade, como os de classe IA.
2. A maioria dos pacientes com CCs cianóticas, para os quais foi realizada correção
cirúrgica, só podem participar de esportes de baixa intensidade.
3. Os pacientes que tiveram um excelente resultado na correção cirúrgica de tetralogia de
Fallot ou operação switch para transposição das grandes artérias podem participar de
todos os esportes competitivos.
Recomendações detalhadas para CCs específicas são apresentadas na Tabela 34-3.

Tabela 34-3
Recomendações para participação em caso de cardiopatias congênitas cianóticas
AV, atrioventricular; PA, pressão arterial; DCC, defeito cardíaco congênito; ECG, eletrocardiograma; FE, fração de ejeção;
PAS, pressão arterial sistólica; IP, insuficiência pulmonar; IT, insuficiência tricúspide; TF, tetralogia de Fallot; TGA,
transposição de grandes artérias; TVS, taquicardia supraventricular; VD, ventrículo direito.
Adaptada de Graham TP, Driscoll DJ, Gerosny WM, et al: 36th Bethesda Conference: Eligibility recommendations for
competitive athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 2: Congenital heart disease. J Am CollCardiol 45:1326-
1333, 2005.

Anormalidades da Artéria Coronária

Para a maioria dos pacientes com anormalidades congênitas das artérias coronárias ou
após doença de Kawasaki, recomenda-se restrição moderada a importante da
participação em esportes. As crianças que não apresentavam envolvimento da artéria
coronária durante a fase aguda da doença de Kawasaki podem participar de todos os
esportes de 6 a 8 semanas após a enfermidade. Geralmente são necessários testes de
estresse antes de se prescrever a elegibilidade para participação. Recomendações
detalhadas para participação em condições específicas com anormalidades da artéria
coronária são apresentadas na Tabela 34-4.

Tabela 34-4
Recomendações para participação em caso de anomalias coronarianas

AC, artéria coronária; FE, fração de ejeção; IM, infarto do miocárdio; VE, ventrículo esquerdo.
Adaptado de Graham TP, Driscoll DJ, Gerosny WM, et al.: 36th Bethesda Conference: Eligibility recommendations for
competitive athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 2: Congenital heart disease. J Am CollCardiol 45:1326-
1333, 2005.

Doenças Valvares Cardíacas

A gravidade da lesão valvar determina a elegibilidade para participação em esportes
competitivos.
1. No caso de lesões valvares leves (p. ex., estenose mitral, insuficiência mitral, estenose
ou insuficiências tricúspides), permite-se a participação em todos os esportes
competitivos.
2. Nas lesões valvares moderadas, a participação é limitada aos esportes de intensidade
baixa a moderada.
3. Nas lesões obstrutivas graves, não se permite a participação em esportes competitivos.
4. Nas lesões valvares que produzem significativa HP, não se permite a participação em
esportes competitivos.
5. No caso de pacientes com prótese valvar e tomando warfarina, não se permitem
 esportes com risco de contato corporal.
Recomendações detalhadas de participação para a doença valvar cardíaca específica são
apresentadas na Tabela 34-5.

Tabela 34-5
Recomendações para participação no caso de doença valvar cardíaca

AP, artéria pulmonar; VAB, valva aórtica bicúspide; EA, estenose aórtica; EM, estenose mitral; FA, fibrilação atrial; HP,
hipertensão pulmonar; PAS, pressão arterial sistólica; IA, insuficiência aórtica; IM, insuficiência mitral; VE, ventrículo
esquerdo ou ventricular esquerdo.
Adaptado de Graham TP, Driscoll DJ, Gerosny WM, et al.: 36th Bethesda Conference: Eligibility recommendations for
competitive athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 2: Congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 45:1326-
1333, 2005.
Cardiomiopatia, Pericardite e outras Doenças Miocárdicas
Recomendações detalhadas para distúrbios específicos do miocárdio, pericárdio e outras
doenças cardiovasculares relacionadas são apresentadas na Tabela 34-6.

Tabela 34-6
Recomendações para participação no caso de cardiomiopatia, pericardite e outras
doenças cardiovasculares selecionadas

FE, fração de ejeção; HF, história familiar; CMH, cardiomiopatia hipertrófica; CDI, cardioversor-desfibrilador implantável;VE,
ventrículo esquerdo; IAM, infarto agudo do miocárdio; IM, insuficiência mitral; PVM, prolapso de valva mitral; VE, ventrículo
direito; DP, desvio-padrão; TSV, taquicardia supraventricular; TV, taquicardia ventricular.
Adaptado de Graham TP, Driscoll DJ, Gerosny WM, et al.: 36th Bethesda Conference: Eligibility recommendations for
competitive athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 2: Congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 45:1326-
1333, 2005; and from Thompson PD, et al.: Task Force 6: Coronary artery disease. J Am Coll Cardiol 45:1348-1353, 2005.

1. Atletas com diagnóstico confirmado ou provável de CMH ou displasia arritmogênica

 do VD são excluídos da maioria dos esportes competitivos, com a possível exceção dos
espores de classe IA.
2. Atletas com miocardite ou pericardite de qualquer etiologia devem ser excluídos de
todos os esportes competitivos durante a fase aguda. Após a recuperação completa
dessas enfermidades, eles podem participar gradualmente de esportes.
3. Atletas com síndrome de Marfan podem participar somente de esportes de classe IA
ou IB.
4. Permite-se a atletas com PVM com sintomas ou anormalidades no ECG, função VE ou
arritmias participar somente de esportes de baixa intensidade.
5. Atletas com ponte miocárdica (bridging) sem isquemia em repouso e durante exercício
podem participar de todos os esportes.
Recomendações detalhadas para participação no caso de cardiomiopatias, pericardites
e outras doenças cardiovasculares relacionadas são apresentadas na Tabela 34-6.
Arritmias Cardíacas e os Esportes
Embora a morte súbita em jovens atletas seja rara, uma porção significativa dessas
mortes ocorre relacionada com exercício, e provavelmente relaciona-se com arritmias
cardíacas. As arritmias cardíacas que ocorrem durante a prática de esportes manifestam-
se com mais frequência como síncope ou quase síncope do que como morte súbita. Uma
arritmia cardíaca deve ser considerada como causa possível de síncope, particularmente
quando ocorre durante ou imediatamente após o exercício, sendo necessária uma
avaliação completa. Embora a síncope sinalize para a presença de um problema cardíaco
sério, também pode decorrer de um mecanismo benigno, como a síncope vasovagal, um
achado comum em atletas altamente treinados. Mas o diagnóstico desse mecanismo
benigno não deve ser feito sem primeiro excluir doença estrutural de base ou distúrbios
elétricos (no Cap. 31 é encontrada descrição adicional).
As arritmias podem estar associadas a uma variedade de doenças cardíacas estruturais.
Na ausência de anormalidades estruturais identificáveis do coração, elas podem ser
decorrentes de distúrbios elétricos primários, tal como taquicardia supraventricular
(TSV) associada à pré- excitação WPW ou taquicardia ventricular (TV) secundária a
síndrome do QT longo. Uma série de drinques, que contêm estimulantes, populares
entre os jovens atletas, pode desencadear certas arritmias. O uso abusivo de drogas,
como cocaína ou efedrina, pode precipitar arritmias potencialmente fatais.
Os jovens atletas com arritmia, com permissão para participar de atividades atléticas,
devem ser reavaliados em intervalos de 6 a 12 meses para determinar se o processo de
treinamento afetou a arritmia. A avaliação de seguimento deve ser realizada para
verificar a adesão aos medicamentos antiarrítmicos. O uso de certos fármacos, como os
agentes bloqueadores β-adrenérgicos, está banido em alguns esportes competitivos,
como arco e flecha e tiro ao alvo, em que os atletas se beneficiam de frequências
cardíacas lentas.

Exame Diagnóstico
Em geral, deve-se obter de todos os atletas com possíveis arritmias cardíacas, que são
considerados para prática de atividade atlética, história e exame cardiovascular
cuidadosos, ECG de 12 derivações e ecocardiograma. Na maioria dos casos, registro por
Holter de 24 horas e teste de esforço também estão indicados.

História
Os questionários de triagem recomendados pela AHA (Quadro 34-1) são pontos de
partida úteis na avaliação da elegibilidade. Mas a revisão da história médica do atleta e
um cuidadoso exame clínico geralmente são negativos. A seguir, são apresentados alguns
achados importantes da história, que deve motivar a consideração da possibilidade de
arritmia em um atleta.
• História de síncope, quase síncope, tontura ou vertigens, convulsões palpitação, dor
no peito ou palidez.
 • História de doença cardíaca conhecida (congênita ou adquirida) e medicações ou
cirurgia para essa doença.
• História familiar de arritmias ou morte súbita.
Certas medicações ou uso abusivo de drogas (p. ex., antidepressivo tricíclico, inalantes
ou cocaína).

Exame Físico
O exame físico pode revelar irregularidade da frequência cardíaca, mas uma frequência
cardíaca regular ao exame não descarta arritmias.

Registro do Eletrocardiograma
Os achados normais de ECG ambulatorial não garantem segurança absoluta ou ausência
de arritmias, pois geralmente estas são imperceptíveis, e desaparecem de modo
imprevisível por longos períodos de tempo em alguns casos.
Embora a maioria dos estudantes do ensino médio e do universitário não sejam atletas
totalmente treinados, é importante entender a variação da frequência e ritmo cardíacos
dos atletas treinados em registros de ECG Holter de 24 horas.
1. Podem ser encontradas frequências cardíacas de 25 batimentos por minuto e pausas
sinusais mais longas que 2 segundos.
2. O bloqueio AV de segundo grau Mobitz tipo I e ESVs podem ocorrer respectivamente
em cerca de 40% dos atletas treinados.
3. Arritmias ventriculares complexas (incluindo ESVs multiformes e pareadas, assim
como TV não sustentada) raramente estão presentes sem eventos clínicos adversos
(Marion et al, 2006).

Teste de Esforço
Geralmente é necessário um teste de esforço para documentar o aparecimento ou
desaparecimento de arritmias com o exercício. As arritmias que desaparecem ou cuja
frequência se reduz durante o exercício geralmente são benignas. Aquelas que aparecem
com o exercício ou aquelas cuja frequência aumenta são mais significativas. O teste de
esforço pode ser indicado para documentar a eficácia do tratamento médico ou ablação
das arritmias.

Recomendações de Elegibilidade nas Arritmias Cardíacas

Recomendações detalhadas para participação são apresentadas na Tabela 34-7 para
arritmias com base na 36th Bethesda Conference (Zipes et al, 2005). A seguir, são
apresentados os conceitos gerais referentes à elegibilidade para participação de atletas
com arritmias cardíacas.

Tabela 34-7
Recomendações para elegibilidade de atletas com arritmias cardíacas
DC, doença cardíaca; CDI, cardioversor-desfibrilador implantável; EFS, estudo eletrofisiológico; FA, fibrilação atrial; FC,
frequência cardíaca; TJAV, taquicardia juncional atrioventricular; SQTL, síndrome do QT longo; TV, taquicardia ventricular;
WPW, Wolff-Parkinson-White.
Adaptado de Zipes DP, Ackerman MJ, Estes MAM, et al.: Task Force 7: Arrhythmias, 36th Bethesda Conference: Eligibility
Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities. J Am Coll Cardiol 45:1354-1363, 2005.

1. A presença de uma arritmia sintomática requer a exclusão da atividade física até esse
problema ser avaliado de forma adequada e controlado por um cardiologista.
2. As arritmias sinusais e as extrassístoles atriais (ESAs) são benignas, se o coração for
estruturalmente normal, esses indivíduos poderão participar em todos os esportes
competitivos.
3. Os atletas assintomáticos com flutter ou fibrilação atrial e corações com estrutura
normal podem participar de esportes competitivos, quando as arritmias estão
totalmente sob controle seja por medicação ou ablação.
4. Os atletas com TSV e corações com estrutura normal podem participar de todos os
esportes competitivos, quando a TSV está sob total controle com medicação ou após
ablação bem-sucedida.
5. Para atletas com coração estruturalmente normal com ESVs ou arritmias mais
complexas, um teste de esforço é uma técnica útil. Se as ESVs desaparecerem quando a
frequência cardíaca atingir 140 a 150 batimentos por minuto, as ESVs serão benignas e
a participação poderá ser permitida.
6. Os atletas com TV, cujo tratamento teve sucesso na prevenção da recorrência das
arritmias, podem participar dos esportes, desde que a TV não seja induzível por teste
de esforço ou estudo eletrofisiológico (EFS).
7. Os atletas adultos assintomáticos com pré-excitação WPW, sem história de TVS, podem
participar de todos os esportes competitivos, mas crianças com o mesmo diagnóstico
podem necessitar de avaliação mais profunda.
8. Os atletas com síndrome do QT longo só podem participar de esportes de classe IA.
9. Os atletas submetidos à ablação bem-sucedida para quaisquer das arritmias podem
participar de todos os esportes competitivos após a verificação do sucesso por meio de
testes apropriados.

Recomendações de Elegibilidade no Bloqueio

Atrioventricular e no Intraventricular
Recomendações detalhadas para participação são apresentadas na Tabela 34-8 para
bloqueios AV e intraventricular. A seguir, são apresentados os conceitos referentes à
eligibilidade para participação de atletas com essas anormalidades.
Tabela 34-8
Recomendações para ELEGIBILIDADE de atletas com bloqueio atrioventricular ou
intraventricular

AV, atrioventricular; BRD, bloqueio de ramo direito; BRE, bloqueio de ramo esquerdo; DC, doença cardíaca; FC, frequência
cardíaca.
Adaptado de Zipes DP, Ackerman MJ, Estes MAM, et al.: Task Force 7: Arrhythmias, 36th Bethesda Conference: Eligibility
Recommendations for Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities. J Am Coll Cardiol 45:1354-1363, 2005.

1. Os atletas com bloqueio AV de primeiro grau ou Mobitz tipo1 podem participar de

todos os esportes desde que o bloqueio não piore com o exercício.
2. Os atletas com bloqueio AV de segundo grau Mobitz tipo 2 ou bloqueio cardíaco
completo geralmente necessitam de implante de marca-passo antes de receberem
permissão para participar de quaisquer esportes.
3. Os atletas com marca-passo implantado e aqueles que estão sob regime de
anticoagulação (geralmente para flutter ou fibrilação atrial) não devem ter permissão
para participar de atividades com risco de colisão corporal. A participação em esportes
classe IA geralmente é permitida.
4. Os atletas assintomáticos com BRD ou bloqueio de ramo esquerdo (BRE) sem arritmias
ventriculares ou que desenvolvem bloqueio AV durante o exercício podem participar
de todos os esportes. Mas os pacientes com BRE, com um prolongamento anormal da
condução intraventricular em estudo eletrofisiológico (EFS), devem receber marca-
passo.
Atletas com Hipertensão Sistêmica
Relatos de acidente vascular encefálico durante o exercício máximo levantaram
preocupações de que a elevação da PA acompanhando a atividade extenuante pode causar
dano. Mas as alterações da PA dependem do tipo de exercício dos quais participam. Por
exemplo:
1. O exercício dinâmico causa elevação substancial da PAPS, frequência cardíaca, volume
de ejeção e débito cardíaco. Ocorrem elevação moderada da pressão arterial média e
diminuição da pressão arterial diastólica, com acentuada diminuição da resistência
periférica total.
2. O exercício estático em contrapartida causa um pequeno aumento do débito cardíaco e
da frequência cardíaca e nenhuma alteração no volume de ejeção. Há elevação
acentuada das pressões arteriais sistólica, diastólica e média e nenhuma alteração
apreciável da resistência periférica total.
O diagnóstico correto de hipertensão é muito importante antes de recomendar
restrições. Em cada ocasião, duas ou mais leituras da pressão arterial devem ser obtidas,
e quando essas leituras variarem em mais de 5 mmHg, leituras adicionais deverão ser
obtidas até que duas leituras consecutivas estejam aproximadas. Quando as leituras
iniciais da PA no consultório estiverem elevadas, poderá ser necessária uma aferição da
PA fora do consultório para excluir a hipertensão do “avental branco”. O diagnóstico de
hipertensão deve ser feito somente após a obtenção de várias leituras elevadas de PA em
diferentes ocasiões. Quando o diagnóstico de hipertensão é confirmado, uma avaliação
incluindo história, exame físico completo e exames laboratoriais apropriados, deve ser
realizado (Cap. 28).
Força-tarefa 5: Hipertensão Sistêmica, 36th Bethesda Conference on Eligibility
Recommendations para esportes competitivos recomendou o seguinte (Kaplan et al,
2005):
1. Os atletas com pré-hipertensão (os níveis de PA entre os percentis 90 e 95 ou 120 a
139/80-89 mmHg):
a. Podem participar de atividade física, mas devem ser encorajados a modificar
seus estilos de vida.
b. Se a pré-hipertensão persistir, estudos de ecocardiografia são efetuados para ver
se há HVE (além daquelas observadas no caso de “coração do atleta”).
c. Se a HVE estiver presente, limita-se a participação atlética até a PA ser
normalizada por farmacoterapia apropriada.
2. Os atletas com hipertensão tipo 1 (níveis de PA entre os percentis 95 e 99 ou 140 a
159/90 a 99 mmHg):
a. Podem participar de quaisquer esportes competitivos na ausência de dano a um
órgão-alvo, incluindo HVE ou doença cardíaca concomitante. Mas a hipertensão
deve ser verificada a cada 2 a 4 meses (ou mais frequentemente) para monitorar
o impacto do exercício.
b. Se estiver presente, a participação atlética é limitada até a PA estar normalizada
por farmacoterapia adequada.
3. Atletas com hipertensão de estágio 2 (grave) (nível PA> 5 mmHg acima do percentil 99
ou >160/100 mmHg): Até na ausência de dano a órgão-alvo (p. ex., HVE), a participação
atlética deve ser restrita, particularmente em esportes de alto componente estático
(classes IIIA, IIIB e IIIC), até a hipertensão estar controlada por modificação do estilo
de vida ou farmacoterapia.
Todos os fármacos que estão sendo tomados devem ser registrados junto aos órgãos
governamentais competentes para obter isenção terapêutica. Quando a hipertensão
coexiste com outra doença cardiovascular, a eligibilidade para a participação em esportes
competitivos geralmente baseia-se no tipo e gravidade da condição associada.
No que se refere ao tratamento da hipertensão, os betabloqueadores não estão banidos
para a maioria dos esportes, incluindo futebol e basquetebol, mas estão banidos no tiro
ao alvo ou arco e flecha. No entanto, os atletas com hipertensão essencial não toleram
bem os betabloqueadores porque eles reduzem seu desempenho máximo. Portanto,
deve-se evitar tratar atletas hipertensos com betabloqueadores. Em seu lugar, os
inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA) ou bloqueadores do canal de
cálcio são preferidos. É preciso estar ciente dos efeitos teratogênicos em potencial dos
inibidores da ECA, se forem tomados durante a gravidez.
35
Transplante Cardíaco
Lower e Shumway realizaram, na Universidade de Stanford, o primeiro transplante
cardíaco ortotópico bem-sucedido em um cão, em 1960. Barnard, na África do Sul,
realizou inesperadamente o primeiro transplante cardíaco humano bem-sucedido em
1966. A isso se seguiu um interesse explosivo no transplante cardíaco, mas quase
uniformemente com maus resultados em razão da rejeição do órgão. A introdução da
ciclosporina, em 1980, melhorou acentuadamente os resultados do transplante cardíaco
em adultos. Esse sucesso se estendeu aos pacientes pediátricos, e o primeiro transplante
cardíaco nesses pacientes assim como o primeiro transplante cardíaco neonatal foram
realizados por Bailey na Universidade Loma Linda, em 1985. Embora existam algumas
questões éticas e médicas, o transplante cardíaco, continuará a contribuir para o
tratamento de crianças com algumas doenças cardíacas.
Os médicos podem ter a chance de participar dos cuidados dos receptores de
transplante cardíaco. Portanto, os profissionais devem ter algum conhecimento básico
sobre o assunto, e esse é o objetivo deste capítulo. Aqui não se pretende revisar os
avanços atualizados ou apresentar diretrizes de tratamento aos pacientes de transplante.
O transplante cardíaco é realizado em centros de transplante com equipes
multidisciplinares de profissionais e de apoio que são os responsáveis primários pelo
acompanhamento pós-transplante de seus pacientes de acordo com o protocolo de
tratamento estabelecido pela instituição.
Indicações
O transplante cardíaco pediátrico é uma opção de tratamento para crianças com
insuficiência cardíaca ou defeitos cardíacos congênitos (DCCs) intratáveis não suscetíveis
à cirurgia paliativa. Várias décadas atrás, quando a taxa de mortalidade cirúrgica era
muito alta, a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) era a principal indicação
para o transplante cardíaco, deixando de sê-lo com a melhoria dos resultados cirúrgicos.
A maioria dos pacientes de transplante pediátrico são aqueles com DCCs complexas
pós-operatórias e aqueles com cardiomiopatias. Em bebês com menos de 12 meses de
idade, que respondem por cerca de 23% dos transplantes cardíacos pediátricos, a SCEH
ainda é a indicação mais comum seguida pela cardiomiopatia dilatada. Em crianças, as
cardiomiopatias (dilatada, hipertrófica e restritiva) são responsáveis por cerca de 60% dos
casos. A maioria das outras indicações para transplante são os pacientes submetidos a
correções cirúrgicas para DCCs complexas (p. ex., ventrículo único, defeito do canal
atrioventricular, tronco arterial comum (truncus arteriosus), L- transposição das grandes
artérias). Raramente, os pacientes com tumor cardíaco não ressecável são candidatos ao
transplante. Vasculopatia de aloenxerto cardíaco significativa e disfunção crônica do
enxerto de um transplante cardíaco anterior são raras indicações para transplante
cardíaco.
Seleção do Receptor
A cuidadosa seleção de receptores adequados continua a ser o determinante mais
importante para um resultado favorável. A avaliação multidisciplinar do receptor inclui a
determinação dos estados cardiopulmonar, renal, hepático, neurológico e de doença
infecciosa, bem como do status socioeconômico do receptor. Em geral, o receptor deve
preencher os seguintes critérios de seleção:
1. Doença cardíaca terminal com expectativa de óbito em 6 a 12 meses.
2. Presença de dimensão adequada das artérias pulmonares hilares. Se a resistência
vascular pulmonar (RVP) for alta ou estiver presente hipoplasia ou estenose grave das
artérias pulmonares, o paciente poderá ser um candidato ao transplante de coração e
pulmão.
3. Outros requesitos gerais:
a. Função normal ou disfunção reversível dos rins e fígado.
b. Ausência de infecção sistêmica.
c. Malignidade em completa remissão há mais de 1 ano.
d. Ausência de doença sistêmica (p. ex., diabetes e doença neuromuscular
degenerativa) que limitaria a recuperação ou a sobrevida.
e. Ausência de uso de drogas.
f. Ausência de deficiência mental.
4. Igualmente importantes para o sucesso de um transplante cardíaco pediátrico são:
história familiar de estabilidade, história passada de adesão e evidência de forte
motivação para o transplante conforme avaliação do médico e assistentes sociais. A
criança e os pais devem demonstrar suficiente responsabilidade, recursos e força
psicológica para enfrentar múltiplas visitas a clínicas ambulatoriais, biópsia
endomiocárdica de rotina e vigilância vitalícia do estado de imunossupressão.
5. É exclusivo do transplante pediátrico o requisito de um cuidador confiável para a
criança receptora. É preciso que o cuidador identificado não seja um dos pais, mas
tenha responsabilidade legal pelos cuidados totais e esteja preparado para lidar com o
regime médico estrito exigido.
O transplante cardíaco é contraindicado:
1. Se a RVP for de 6 unidades Wood /m2 ou acima ou
2. Gradiente transpulmonar (GTP = Pressão da artéria pulmonar [AP] pressão capilar
pulmonar for de 15 mmHg ou acima, que não responde aos vasodilatadores.
Após tomar a decisão para o transplante cardíaco e depois da avaliação
multidisciplinar completa, o paciente é colocado na lista de espera do transplante
cardíaco (na United Network of Organ Sharing [UNOS] e Regional Organ Bank). Cada
lista é específica para o tipo de sangue ABO e peso do receptor.
Avaliação e Tratamento do Doador Cardíaco
1. O doador cardíaco deve atender à definição legal de morte cerebral. A maioria dos
doadores neonatais é vítima de síndrome da morte súbita infantil ou asfixia no parto.
Em sua maioria, as crianças mais velhas são vítimas de acidentes automobilísticos ou
de violência.
2. A triagem do doador é realizada em três fases:
a. A triagem primária é efetuada por especialistas na procura de órgãos para obter
informações sobre tamanho corporal, tipo sanguíneo ABO, dados sorológicos
sobre hepatite B e vírus da imunodeficiência humana (HIV), causa da morte,
curso clínico e dados laboratoriais de rotina.
b. A triagem secundária é realizada por cirurgiões cardíacos ou cardiologistas, que
atentam para a extensão da lesões do outro (especialmente torácicas) extensão
do tratamento necessário para sustentar um estado hemodinâmico aceitável,
eletrocardiograma (ECG), radiografias de tórax, gasometria arterial e
ecocardiograma.
c. A triagem terciária é a inspeção do coração por um cirurgião de “coleta” para
assegurar que não haja evidência de frêmito palpável no coração e grandes
artérias, doença cardíaca aterosclerótica óbvia ou contusão miocárdica.
3. O coração do doador:
a. Não deve ter nenhuma evidência de anormalidades na ecocardiografia, ECG ou
testes de enzimas miocárdicas.
b. A fração de encurtamento ventricular acima de 28%, independentemente do
suporte inotrópico.
4. Deve existir compatibilidade específica entre doador e receptor em três aspectos:
a. Compatibilidade de grupo sanguíneo ABO.
b. O peso corporal do doador deve estar dentro de margem de diferença de 20% do
peso do receptor; um doador de coração maior é mais bem tolerado que o de um
menor.
c. O doador deve estar em uma faixa geográfica próxima para que o seu coração
possa ser coletado, transportado e implantado em até 4 horas (até 9 horas para
bebês).
5. Tratamento médico do coração do doador antes transplante: O doador deve ser tratado
em unidade de cuidados intensivos com monitoramento de rotina. A pressão arterial
sistólica deve ser mantida na faixa normal (>100 mmHg para adultos). O suporte
inotrópico e a reanimação com fluidos podem ser necessários. Níveis eletrolíticos
séricos normais, equilíbrio ácido-base e oxigenação devem ser mantidos. O
hematócrito deve estar acima de 30%.
Consentimento Informado da Família e do Receptor
O público geralmente entende de forma errônea o que pode ser realizado por um
transplante. O receptor e os pais devem ter a completa compreensão das implicações a
curto e longo prazos de um transplante pelo conhecimento dos seguintes fatos, que
ainda não são totalmente de domínio público:
1. Ao contrário da maioria das cirurgias cardíacas, o transplante cardíaco não é a cura de
uma condição para a qual ele está sendo considerado. Ele pode ser visto como outro
problema médico que necessitará de atenção médica por toda a vida, incluindo visitas
frequentes ao hospital ou internações para procedimentos invasivos e não invasivos,
ajustes frequentes de medicações imunossupressivas e antibióticas, graus variáveis de
limitações da atividade e ajustes do estilo de vida.
2. Há sempre a ameaça de rejeição e infecção durante a vida do paciente. Mesmo com a
total adesão, pode ocorrer rejeição, resultando em morte ou necessidade de
retransplante.
3. O coração recebido não durará por um período indefinido; eventualmente ele
desenvolverá doença arterial coronária (DAC) do aloenxerto, exigindo a consideração
de retransplante.
4. A terapia imunossupressora pode causar malignidades (especialmente linfoma, em
crianças) e risco maior de infecção.
5. A atenção médica vitalícia acarretará um tremendo ônus financeiro, emocional e social
sobre a família. O resultado pode ser uma família disfuncional.
Técnica Operatória
Existem atualmente duas técnicas cirúrgicas utilizadas no transplante cardíaco: a técnica
atrial direita (AD) e a técnica bicaval. A última é uma técnica mais recente e se tornou
mais popular que a primeira.
No transplante cardíaco AD, quando o coração nativo é explantado, as paredes
posteriores de ambos os átrios do receptor são deixadas no lugar e anastomosadas ao
coração do doador. São realizadas anastomoses término-terminais entre as aortas e
artérias pulmonares do doador e do receptor (Fig. 35-1). Essa técnica é similar àquelas
descritas por Lower e Shumway em 1960. A taxa de mortalidade hospitalar é de 10 a 15%.

FIGURA 35-1 Técnica “atrial direita” de transplante cardíaco. A, A cardiectomia do receptor está
concluída, deixando a anastomose para ser realizada na seguinte sequência: (1) átrio esquerdo
(AE), (2) aorta (Ao), (3) átrio direito (AD) e (4) artéria pulmonar (AP). B, O transplante concluído. De:
Backer CL, Mavroudis C: Pediatric transplantation, Part A: Heart transplantation. In Stuart FP, Abecassis MM, Kaufman
DB (eds): Organ transplantation, Georgetown, TX, Landes Bioscience, 2000.

Uma modificação dessa técnica, chamada transplante cardíaco “bicaval”, tornou-se

popular em algumas instituições (Fig. 35-2). Nessa técnica, o AD também é explantado
do receptor, deixando-se somente a parede posterior do átrio esquerdo (LA) com quatro
veias pulmonares inseridas. São realizadas anastomoses entre as veias cavas, a aorta, a
AP e o átrio esquerdo (AE).
 FIGURA 35-2 Técnica “bicaval” de transplante cardíaco. A, A cardiectomia do receptor está
concluída. Note que todo o átrio direito foi removido. A sequência da anastomose é (1) átrio esquerdo
(AE), (2) aorta (Ao), (3) veia cava inferior, (4) artéria pulmonar (AP) e (5) veia cava superior. B, O
transplante concluído. De: Backer CL, Mavroudis C: Pediatric transplantation, Part A: Heart transplantation. In Stuart
FP, Abecassis MM, Kaufman DB (eds): Organ transplantation, Georgetown, TX, Landes Bioscience, 2000.

Em pacientes com SCEH, colocados no algoritmo de transplante, é necessário manter

um canal arterial persistente e aumentar o tamanho da intercomunicação atrial. Um
procedimento híbrido, descrito em SCEH (Cap. 14) pode ser utilizado como ponte para o
transplante cardíaco, no qual é colocado um stent endovascular no canal que está se
fechando a fim de mantê-lo aberto e os ramos da AP são bandados para controlar o fluxo
sanguíneo pulmonar (Fig. 14-49). Realiza-se septostomia por lâmina do septo interatrial
seguida de dilatação por balão para aumentar o tamanho da comunicação interatrial.
Na maioria dos bebês com SCEH, a cardiectomia do doador é modificada, já que o arco
aórtico interior é conectado bem além da inserção do ligamento arterioso para aumentar
a aorta ascendente e o arco aórtico, como é mostrado na Figura 35-3.
FIGURA 35-3 Modificação de cirurgia de transplante cardíaco para síndrome do coração esquerdo
hipoplásico. Ao, aorta; VE, ventrículo esquerdo; AP, artéria pulmonar; AD, átrio direito; VD, ventrículo
direito.
 Tratamento Pós-transplante
Esta seção não pretende descrever como cuidar dos pacientes após o transplante
cardíaco. Os profissionais médicos e a equipe de apoio do centro de transplantes são os
prestadores de serviços apropriados para cuidar dessas crianças. Esta seção pretende
mostrar em que consistem os cuidados adequados dos pacientes pós-transplante aos
médicos que podem se tornar envolvidos em seus cuidados. É necessário o seguimento
bastante cuidadoso com frequentes visitas clínicas e uma série de investigações para
detectar possível rejeição ou infecção.

Frequência das Visitas Clínicas e Investigações

O período pós-operatório inicial é o de maior risco e requer um acompanhamento muito
cuidadoso, com frequentes visitas clínicas e testes laboratoriais e outras investigações.
Em geral, a frequência dessas visitas e investigação é maior no primeiro ano após o
transplante, e então diminui gradualmente. É apresentado, a seguir, um resumo dos
planos de seguimento pós-transplante do Children’s Hospital da Universidade Loma
Linda (Chinnock, 2012). Deve-se ressaltar, porém, que cada instituição tem um plano de
tratamento detalhado estabelecido pela equipe de transplante, que pode ser um pouco
diferente daquele do Loma Linda.
1. Visita ao consultório durante 6 semanas; então uma visita mensal durante o primeiro
ano. Em seguida, é reduzida para cada 3 meses.
2. Estudo por ecocardiografia é realizado duas vezes por semana durante 4 semanas;
depois reduzido para mensalmente até coincidir com a visita clínica.
3. O ECG é realizado mensalmente por 3 meses, depois a cada 3 meses durante o
primeiro ano, e em seguida a cada 6 meses.
4. A radiografia de tórax é realizada mensalmente durante 3 meses, por 12 meses, e
depois anualmente.
5. Os níveis sanguíneos dos agentes imunossupressores são obtidos duas vezes por
semana por 2 semanas, semanalmente durante 4 semanas, mensalmente no primeiro
ano e depois a cada 3 meses. Em seção adiante são apresentados os níveis mínimos de
cada agente imunossupressor.
6. O hemograma completo e a contagem plaquetária são obtidos a cada 2 semanas,
depois mensalmente no primeiro ano, e em seguida a cada 3 meses.
7. O título de imunoglobulina para citomegalovírus (CMV) é avaliado em 6 e 12 meses e
depois anualmente até a conversão. A reação em cadeia da polimerase para detecção
de vírus Epstein-Barr (EBV) é realizada a cada 3 meses. Testes para HIV e antígeno de
superfície do vírus da hepatite B (HBsAg) são obtidos em 6 meses.
8. A taxa de filtração glomerular isotópica é avaliada em 3 e 12 meses e a cada ano
subsequente em pacientes que receberam transplante durante a infância. Naqueles
que receberam o transplante após a infância, a avaliação é feita a cada 2 anos.
9. A ultrassonografia renal é realizada em 3 e 12 meses e em seguida em anos alternados.
10. A biópsia endomiocárdica é obtida anualmente em recém-nascidos e crianças com 2
 anos ou menos. Em crianças de 2 a 8 anos de idade, a biópsia é obtida em 1, 3 e 12
meses e então anualmente. Em crianças de 9 anos de idade e acima, a biópsia é obtida
em 1, 2, 3, 6 e 12 meses e depois anualmente.
11. A angiografia coronariana é realizada anualmente iniciando no primeiro aniversário do
transplante.
12. A ecocardiografia intravascular é realizada aos 6 anos de idade e depois em anos
alternados.
13. Todas as vacinações de rotina, exceto as vacinas com vírus vivos (p. ex., vacinas pólio
oral, varicela e sarampo-caxumba-rubéola) devem ser administradas, iniciando já em 6
semanas após o transplante.

Visão Geral da Terapia Imunossupressora

O sucesso da imunossupressão dependerá de um delicado equilíbrio entre supressão de
mecanismos do hospedeiro, que rejeitariam o enxerto, e preservação dos mecanismos da
resposta imune que protegem contra a invasão bacteriana, fúngica e viral.
A chamada terapia com três fármacos consiste em três classes de medicações.
1. Inibidores da calcineurina (p. ex., ciclosporina [Neoral®], tacrolimo [Prograf®, FK506])
bloqueiam a expressão do gene da citocina em célula T.
2. Corticosteroides (metilprednisolona ou prednisona) suprimem a imunidade mediada
por células, assim como a imunidade humoral.
3. Agentes antiproliferativos (p. ex., azatioprina [Imuran®], micofenolato de mofetila
[CellCept®]) previnem a rejeição interferindo na síntese da purina, resultando em
efeitos antiproliferativos em células T e B.

Inibidores de Calcineurina

Ciclosporina
A ciclosporina é o agente usado com mais frequência na terapia de manutenção. A
primeira dose desse medicamento (10 mg/kg) é administrada antes da cirurgia por ser
mais eficaz quando isso é feito antes do desafio antigênico (Tabela 35-1). Os níveis
mínimos-alvo de ciclosporina são como segue; 250 a 300 ng/mL por 6 meses, 200 a
250 ng/mL por 6 a 12 meses e então 125 a 150 ng/mL. É continuada enquanto o paciente
viver.
Tabela 35-1
Dosagens de agentes IMUNOSSUPRESSIVOS

IV, intravenoso; VO, via oral.

*
Ajuste a dosagem de ciclosporina VO para uma dosagem de duas vezes ao dia (ou a cada 8 h para bebês com menos de
6 meses de idade) para manter o nível mínimo-alvo, como segue:
0 – 3 meses de pós-operatório, 300 ng/mL
3 – 12 meses de pós-operatório, 200 – 250 ng/mL
>12 meses de pós-operatório, 150 – 200 ng/mL
Adaptada de Canter CE: Pediatric cardiac transplantation. In Moller JH, Hoffman JIE (eds): Pediatric Cardiovascular
Medicine. New York, Churchill Livingstone, 2000, pp 942-952.

Os efeitos tóxicos primários do fármaco são: hipertensão e insuficiência renal

associada. Outros efeitos colaterais do fármaco incluem hiperlipidemia, hirsutismo,
hiperplasia gengival e dismorfismo facial (com alargamento do nariz, espessamento das
narinas e lábios e proeminência do arco superciliar e sobrancelhas).
Tacrolimo (Prograf®), um agente recente da mesma classe da ciclosporina, está sendo
cada vez mais usado por alguns centros como o agente primário inibidor de calcineurina.
Apresenta taxas de hipertensão e hiperlipidemia acentuadamente mais baixas e não
causa hirsutismo, hiperplasia gengival ou dismorfismo facial associado à ciclosporina.

Corticosteroides
Metilprednisolona (10 mg/kg para crianças) é administrada por via intravenosa (IV)
quando se realiza a esternotomia. Após a descontinuação da circulação extracorpórea,
administra-se uma dose de 2 mg/kg IV a cada 8 horas, totalizando três doses. Após 24
horas, administra-se prednisona em altas doses (1 mg/kg ao dia via oral). Após cerca de 3
semanas, a dose é reduzida para 0,2 mg/kg ao dia por 3 meses após a cirurgia (Tabela 35-
1). A decisão de se fazer a redução gradual ou a descontinuação dependerá do protocolo
da instituição e da presença ou não de rejeição. Alguns centros a descontinuam após 6
meses, particularmente em recém-nascidos e bebês. A maioria dos centros visa
estabelecer um regime livre de esteroides em pacientes selecionados durante 1 ano após
o transplante para minimizar o risco de morbidade associada a esteroides.

Agentes Antiproliferativos

Azatioprina
É administrada imediatamente após a cirurgia de transplante. A dose inicial é 1 a 2 mg/kg
ao dia para produzir um leucograma periférico em torno de 5.000/mm3. Se a contagem
cair abaixo de 4.000/mm3, o medicamento é reduzido ou, se a redução for intensa,
interrompido (Tabela 35-1). A principal toxicidade da azatioprina é a depressão da
medula óssea e, menos frequentemente, hepatotoxicidade. O medicamento em geral é
continuado indefinidamente.
Micofenolato de mofetila (CellCept®) é um agente novo no grupo de agentes
antiproliferativos. Um estudo clínico demonstrou um menor índice de taxas de rejeição
do que a azatioprina, quando utilizado com ciclosporina e corticosteroides. Esse agente
também permitiu a redução da dosagem de ciclosporina e tacrolimo, o que reduz
potencialmente os efeitos colaterais desses fármacos. A dose é 600 mg/m2/dose por via
oral, duas vezes ao dia. Seus efeitos colaterais incluem sintomas gastrointestinais (GI)
(em 30%), supressão da medula óssea (anemia), hipertensão, cefaleia, febre e aumento do
risco de desenvolvimento de linfomas ou outras malignidades.

Seguimento no Período Pós-transplante Inicial

O maior risco de óbito ocorre nos primeiros 6 meses após o transplante. No período pós-
operatório inicial, a disfunção aguda do enxerto e problemas técnicos são responsáveis
por mais de 50% das mortes. As duas causas mais comuns de morte no período pós-
transplante inicial são a rejeição aguda (26%) e a infecção (16%).

Rejeição Aguda
Identificação
1. Sintomas sutis podem ser a única indicação do início de um episódio de rejeição. Esses
sintomas incluem febre inexplicável, taquicardia, fadiga, dispneia, dor articular e
alterações da personalidade.
2. A detecção por técnicas ecocardiográficas conta com uma anormalidade fisiológica do
coração em rejeição (edema miocárdico ou diminuição da contratilidade ventricular)
(em seção adiante é apresentada discussão adicional).
3. A biópsia endomiocárdica continua a ser o método mais importante para identificar a
rejeição aguda. Ela é graduada de acordo com a escala da International Society of
Heart and Lung Transplantation (ISHLT) de 2005 (Tabela 35-2).
Tabela 35-2
Esquema de graduação de biópsia cardíaca da international society for heart and
lung transplantation para o diagnóstico de rejeição celular aguda

Grau Descrição
0R S em rejeiç ão
1R Infiltrado interstic ial ou perivasc ular até um foc o de dano a mióc itos
2R Dois ou mais foc os de dano a mióc itos assoc iados a infiltrado
3R Infiltrado difuso c om dano multifoc al a mióc itos ± edema ± hemorragia ± vasc ulite

De: Stewart S, Winters GL, Fishbein MC, et al.: Revision of the 1990 working formulation for the standardization of
nomenclature in the diagnosis of heart rejection. J Heart Lung Transplant 24:1710-1720, 2005.

Tratamento
O tratamento da rejeição depende do grau desta. Geralmente, inicia-se a terapia
antirrejeição específica apenas em caso de rejeição moderada ou grave (grau 2R ou
acima).
1. Metilprednisolona (1.000 mg para adultos; 15 mg/kg para crianças com peso <50 kg)
administrada IV, ou prednisona (100 mg para adultos) administrada por via oral
durante 3 dias e seguida de redução gradual até a dose basal nas 2 semanas seguintes.
2. Se a rejeição não responder aos esteroides ou ocorrer comprometimento
hemodinâmico, utiliza-se soro antitimocítico, como a globulina antitimocítica (ATG)
ou o anticorpo monoclonal paralinfócito T3 (OKT3), por 5 ou 10 dias, respectivamente.
3. Se todas as medidas se provarem ineficazes, considera-se o retransplante.

Infecção
As medicações imunossupressivas utilizadas para prevenir a rejeição do aloenxerto
aumentam o risco de infecção. Há dois picos de incidência de infecção após o
transplante.
1. Na infecção “precoce”, que ocorre no primeiro mês do transplante, predomina a
infecção hospitalar, geralmente relacionada com o cateter, causada por Staphylococcus
sp. e organismos Gram-negativos.
2. A infecção “tardia”, que ocorre em 2 a 5 meses, é causada por infecções oportunistas
por organismos como CMV, Pneumocystis sp. e patógenos fúngicos (apresentados em
seção adiante). O pulmão é o local mais comum de infecção em receptores de
transplante cardíaco seguido pelo sangue, urina, trato GI e ferida esternal.

Seguimento no Período Pós-transplante Tardio

Os exames de seguimento no período tardio destinam-se a detectar rejeição, infecção e
efeitos colaterais da imunossupressão. A infecção e a rejeição continuam a ser as causas
mais comuns de morte após o transplante cardíaco. Para aqueles que sobrevivem além de
1 ano após o transplante, a rejeição aguda (30%), vasculopatia do aloenxerto (24%) e a
infecção (12%) são responsáveis pela maioria da mortes. A falência do enxerto, linfoma e
DAC são responsáveis pelas demais mortes.

Rejeição
Embora o risco de rejeição seja maior nos primeiros 3 meses após o transplante, é
necessária contínua vigilância para detecção de rejeição. Um alto índice de suspeita é
necessário para detectar rejeição porque muitas vezes ela ocorre sem sintomas. A biópsia
endomiocárdica em intervalos regulares é necessária para detectar rejeição.
1. A disfunção cardíaca clinicamente evidente ou insuficiência cardíaca congestiva (ICC)
em geral está ausente. Sinais e sintomas clínicos não específicos (p. ex., febre,
taquicardia, mal-estar, alterações da personalidade, ritmo em galope, arritmias,
hipotensão) podem ser as únicas indicações de rejeição. Esses sintomas são
geralmente decorrentes de infecção e não por rejeição. Voltagens reduzidas ao ECG e
diminuição da função ventricular (por ecocardiografia) são sinais tardios de rejeição.
2. Alguns centros utilizam a ecocardiografia seriada para avaliar a rejeição, mas esse
método não é universalmente aceito.
3. Biópsias endomiocárdicas são o critério-padrão sendo graduadas de acordo com os
critérios da ISHLT, e geralmente é realizado o tratamento apenas se as amostras de
biópsia demonstrar em histologia de grau 2R ou acima. Para os pacientes sem rejeição
ou com rejeição leve (grau 0R ou 1R) na biópsia não há alteração da dosagem de
medicamento.

Infecção
A infecção é uma causa comum de morte e provavelmente está relacionada com a terapia
imunossupressora. Quando ocorre após o período pós-transplante imediato, é decorrente
de agentes infecciosos, como CMV, Pneumocystis e fungos. A taxa de mortalidade média
decorrente de infecção é de cerca de 12%; enquanto a de infecção fúngica é de
aproximadamente 36%. O pulmão é o órgão infectado com mais frequência; a taxa de
mortalidade dos pacientes com infecção pulmonar é de 22%. O CMV permanece como a
infecção isolada mais comum, mas o agente antiviral específico para CMV, o ganciclovir,
parece não reduzir a incidência da infecção primária por esse organismo. A eficácia da
pirimetamina e do sulfametoxazol-trimetoprima foi comprovada para a profilaxia de
toxoplasmose e infecção por Pneumocystis, respectivamente. A relação risco-benefício da
utilização de vacinas contra influenza após transplante permanece controverso.
A maioria dos pesquisadores concorda que as crianças sob terapia imunossupressiva,
assim como seus irmãos, não devem receber todas as vacinas vivas, incluindo varicela,
sarampo, caxumba, rubéola e pólio oral. Devido ao seu estado imunossuprimido, há um
risco maior de desenvolvimento de doença ativa decorrente de cepas das vacinas nesses
pacientes.

Doença Arterial Coronariana do Aloenxerto

Uma forma incomum e acelerada de DAC, provavelmente uma doença imunomediada, é
a terceira causa mais comum de morte após infecção e rejeição. A DAC é o principal
determinante da sobrevida em longo prazo. Praticamente todos os pacientes adultos
mostram alguma evidência histopatológica de DAC 1 ano após o transplante. Pode
ocorrer em até 40% dos corações transplantados em 3 anos e em mais de 50% em 5 anos.
Essa doença também ocorre em pacientes pediátricos, talvez em menor grau, mas 28%
desses pacientes que sobrevivem de 6 meses a 6 anos após o transplante a desenvolvem.
A maioria dos pacientes com corações transplantados, denervados não experimenta a
típica dor no peito. Arritmias ventriculares com risco de vida, ICC, infarto do miocárdio
silencioso e morte súbita podem ocorrer. A angiografia coronariana (ou angiotomografia
computadorizada [ATC] coronariana) é necessária para diagnosticar a doença. A
característica angiográfica exclusiva dessa doença é a poda rápida (pruning) difusa,
concêntrica, longitudinal, e a obliteração dos vasos sanguíneos. Muitos centros
recomendam a realização da primeira angiografia coronariana (ou angio-TC coronariana)
após 2 a 4 semanas de transplante para obter o registro basal; alguns centros também
recomendam a realização de um teste de esforço, se for adequado para a idade do
paciente, e angiografia coronariana (ou angio-TC coronariana) 1 ano após o transplante
para avaliar a função do enxerto e detectar aterosclerose coronariana prematura e
agressiva. O único tratamento eficaz de DAC do aloenxerto é o retransplante.

Efeitos Colaterais da Imunossupressão

1. Ciclosporina. Hipertensão e toxicidade renal são efeitos colaterais comuns, e
malignidades são raros efeitos colaterais da terapia com ciclosporina. Efeitos colaterais
menos graves do medicamento incluem hepatotoxicidade reversível, retenção de
líquidos, hirsutismo, hipertrofia gengival e sintomas GI. Raramente (10% dos
pacientes), desenvolve-se linfoma com uma grande dose do fármaco.
A hipertensão ocorre em 50 a 90% dos receptores de transplante cardíaco que tomam
ciclosporina. Os mecanismos da hipertensão associada à ciclosporina incluem
nefrotoxicidade, aumento do tônus simpático, expansão de volume, aumento dos
níveis de endotelina e estimulação do sistema renina-angiotensina. Os bloqueadores
do canal de cálcio, inibidores da enzima de conversão da angiotensina e beta e
alfabloqueadores são utilizados com graus variáveis de sucesso.
Outro efeito colateral do tratamento imunossupressivo é o desenvolvimento de
neoplasias malignas, que ocorrem em 1 a 2% dos pacientes ao ano, ou em 12,5%
durante um período de seguimento médio de 50 meses. Uma forma única de linfoma,
a doença proliferativa linfoproliferativa pós-transplante, é o tumor relatado com mais
frequência (80%) com a imunossupressão à base de ciclosporina; ela ocorre com mais
frequência em pacientes jovens. Acredita-se que a maioria desses tumores seja o
resultado de infecção por EBV. O uso de OKT3 e ATG, assim como doses altas iniciais
de ciclosporina e prednisona, parece aumentar o risco de doença linfoproliferativa pós-
transplante. Cerca de 40% dos pacientes respondem à redução da imunoterapia, mas
quimioterapia e radioterapia podem ser necessárias.
2. Corticosteroides. Pode ocorrer retardo do crescimento com grandes doses de
esteroides. A dosagem de esteroides é mantida em dose mínima ou não são
 administrados esteroides.
3. A azatioprina pode produzir depressão de medula óssea (p. ex., trombocitopenia,
leucocitopenia, anemia), alopecia e sintomas GI. A malignidade cutânea (carcinoma de
células escamosas e basais) é o tumor mais comum associado ao uso de azatioprina,
possivelmente relacionado com aumento da fotossensibilidade pelo fármaco. A taxa de
mortalidade decorrente de tumores pós-transplante é elevada (38%).

Fisiologia do Coração Transplantado

Nos pacientes pós-transplante, os médicos devem primeiro estar cientes da fisiologia
única do coração transplantado, que responde de modo diferente ao exercício e a certas
medicações. O coração transplantado permanece, em grande parte, mas não
inteiramente, denervado durante toda a vida do receptor.
1. A resposta do coração transplantado ao exercício ou estresse está abaixo do normal,
mas é adequada para a maioria das atividades. Com o exercício, a frequência cardíaca
acelera-se lentamente e encontra-se em paralelo com os níveis de catecolaminas
circulantes.
2. A maioria dos pacientes com corações denervados não tem qualquer dor no peito até
mesmo com DAC significativa.
3. Os receptores de transplante são supersensíveis às catecolaminas, em parte pelo
aumento dos receptores P-adrenérgicos e, em parte, pela perda de captação da
norepinefrina nos neurônios simpáticos.
4. A resposta vasodilatadora coronariana pode ser anormal, caso tenha se desenvolvido
DAC do aloenxerto.
Prognóstico
Dados recentes do ISHLT Registry (2009) revelaram que a taxa de sobrevida geral em 20
anos para todos os receptores de transplante cardíaco é de 40%. As taxas de sobrevida em
1, 5 e 10 anos são de 80, 68 e 58%, respectivamente. Outro estudo recente (Zuppen et al,
2009) relatou sobrevidas similares de 85% em 1 ano, 75% em 5 anos e 65% em 10 anos.
Recém-nascidos e bebês parecem ter melhores taxas de sobrevida após o transplante; a
taxa de sobrevida atuarial em 5 anos é de 80%.
Apêndices
ESBOÇO
Apêndice A: Miscelânea
Apêndice B: Valores de Pressão Arterial
Apêndice C: Fatores de Risco Cardiovascular
Apêndice D: Valores Ecocardiográficos Normais
Apêndice E: Medicamentos Utilizados em Cardiologia Pediátrica
Leituras Recomendadas
AP Ê N D I C E A

Miscelânea
Tabela A-1
Riscos de recorrência considerando que um dos irmãos tenha anomalia
cardiovascular

Anomalia Risco Sugerido (%)

Defeitos do septo interventric ular 3,0
Persistênc ia do c anal arterial 3,0
Comunic aç ão interatrial 2,5
Tetralogia de Fallot 2,5
Estenose pulmonar 2,0
Coarc taç ão da aorta 2,0
Estenose aórtic a 2,0
Transposiç ão das grandes artérias 1,5
Defeito septo AV total atrioventric ular (defeito c ompleto do c oxim endoc árdic o) 2,0
Fibroelastose endoc árdic a 4,0
Atresia tric úspide 1,0
Anomalia de Ebstein 1,0
Persistênc ia do truncus a rteriosus 1,0
Atresia pulmonar 1,0
S índrome de hipoplasia do c oraç ão esquerdo 2,0

Modificado de Nora JJ, Nora AH: The evaluation of specific genetic and environmental counseling in congenital heart
diseases. Circulation 57:205-213, 1978.

Tabela A-2
Risco de prole afetada quando um dos pais tem cardiopatia congênita

De: Nora JJ, Nora AH: Maternal transmission of congenital heart disease: New recurrence risk figures and the questions of
cytoplasmic inheritance and vulnerability to teratogens. Am J Cardiol 59:459-463, 1987.
Tabela A-3
Classificação funcional da new york heart association*

Classe Comprometimento
I O pac iente tem a doenç a, mas a c ondiç ão é assintomátic a
II O pac iente apresenta-se sintomátic o, c om atividade moderada
III O pac iente apresenta-se sintomátic o, c om atividade leve
IV O pac iente apresenta-se sintomátic o ao repouso
*
Esta é uma classificação do comprometimento funcional na capacidade de exercício baseada em sintomas de dispneia e
de fadiga. É simples e útil na avaliação de pacientes cardíacos.

Tabela A-4
Resumo dos agentes antiarrítmicos

AV, Atrioventricular; ECG, eletrocardiograma.

Tabela A-5
Efeitos dos agentes antiarrítmicos no ECG

Agu, efeito agudo; Cro, efeito crônico.

Modificado de Fischbach PS: Pharmacology of antiarrhythmic agents. In Macdonald Dick II (ed): Clinical Cardiac
Electrophysiology in the Young. New York, Springer, 2010.
Tabela A-6
Consumo de oxigênio por área de superfície corpórea*

*
Em (mL/min)/m 2.
De: LaFarge CG, Miettinen OS: The estimation of oxygen consumption. Cardiovasc Res 4:23, 1970.
FIGURA A-1 Nomograma da área de superfície corporal.
FIGURA A-2 A cronologia da elevação de determinados marcadores séricos selecionados, após o
infarto agudo do miocárdio, em um adulto. Esta figura resume o curso relativo de tempo, da taxa de
elevação, dos valores de pico e da duração da elevação acima do limite normal para os marcadores
séricos. A mioglobina sobe rapidamente logo após o início do infarto, mas esse dado não é
específico para o músculo cardíaco; ele pode também estar relacionado com os músculos
esqueléticos. A creatina quinase (CK) total se eleva em 4 a 8 horas, atinge um pico após 24 horas e
decai para os níveis normais em um período de 2 a 3 dias. Existem três isoenzimas (BB, MM e MB)
de CK identificadas pela eletroforese. A CK-MB ocorre, principalmente, nos músculos cardíacos, a
enzima BB ocorre, principalmente, no cérebro e nos rins e a isoenzima MM está presente nos
músculos cardíacos e esqueléticos. Uma elevação da lactato desidrogenase (LDH) ocorre vários
dias após o aparecimento do infarto do miocárdio. Falsa elevação da LDH ocorre em pacientes com
hemólise, leucemia, doença hepática ou congestão, doença renal, embolia pulmonar, doença
musculoesquelética, choque e miocardite. Troponina I cardíaca específica pode ser útil no
diagnóstico de infarto, mesmo após 3 a 4 dias da sua ocorrência. Em crianças, tem sido relatado
que o valor normal de troponina I cardíaca é de 2ng/mL ou até menos e, frequentemente, situa-se
abaixo do nível de detecção do ensaio. (De: Antman EM: General hospital management. In Julian DG,
Barunwald E [eds]: Management of Acute Myocardial Infarction. London, WB Saunders, 1994, p 63.)
FIGURA A-3 O potencial de ação dos miócitos do ventrículo humano de origem subepicárdica.

• Fase 0 (despolarização rápida) é o resultado do aumento repentino na condutância da membrana

ao íon Na+.
•Fase 1 (início da repolarização rápida) é causada por corrente de saída transitória do K+.
•Fase 2 (platô) é mantida pelo equilíbrio entre a saída dos íons K+ e Cl- e a entrada dos íons Ca2+.
•Fase 3 (repolarização rápida final) é causada pela ativação de repolarização da corrente de saída
do K+, e
•Fase 4 (o potencial de despolarização diastólica ou de repouso) é causada pela ação da bomba
de Na-K, que mantém uma concentração elevada intracelular de K+ e uma baixa concentração
de Na+, por meio do bombeamento do K+ para dentro, e do Na+ para fora da célula.
AP Ê N D I C E B

Valores de Pressão Arterial

Tabela B-1
Níveis de pressão arterial para meninos por idade e percentil de altura (nhbpep)
PA, Pressão arterial; NHBPEP, National High Blood Pressure Education Program.
De: The Fourth Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents:
National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and Adolescents.
Pediatrics 114:555-576, 2004.

Tabela B-2
Níveis de pressão arterial para meninas por idade e percentil de altura (nhbpep)
PA, Pressão arterial; NHBPEP, National High Blood Pressure Education Program.
De: The Fourth Report on the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents:
National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and Adolescents.
Pediatrics 114:555-576, 2004.
Tabela B-3
Valores auscultatórios de pressão arterial para meninos de 5 a 17 anos (estudo
pressão arterial na infância de san antonio)

FK5, Fase 5 de Korotkoff.

*
Os valores dos percentis 99° foram adicionados após a publicação.
Os dados foram apresentados na forma de gráficos em Park MK, Menard SW, Yuan C: Comparison of blood pressure in
children from three ethnic groups. Am J Cardiol 87:1305-1308, 2001.
Tabela B-4
Valores auscultatórios de pressão arterial para meninas de 5 a 17 anos (estudo
pressão arterial na infância de san antonio)

FK5, Fase 5 de Korotkoff.

*
Os valores dos percentis 99° foram adicionados após a publicação.
Os dados foram apresentados na forma de gráficos em Park MK, Menard SW, Yuan C: Comparison of blood pressure in
children from three ethnic groups. Am J Cardiol 87:1305-1308, 2001.
Tabela B-5
Percentis de pressão arterial dinamap (modelo 1846) para recém-nascidos até
crianças de cinco anos de idade

Dados apresentados na forma de gráficos em in Park MK, Menard SM: Normative oscillometric BP values in the first 5 years
in an office setting. Arch J Dis Child 143:860-864, 1989.
Tabela B-6
Percentis de pressão arterial dinamap (modelo 1846) para meninos de 5 a 17 anos de
idade (estudo pressão arterial na infância de san antonio)

*
Os valores dos percentis 99° foram adicionados após o manuscrito.
De: Park MK, Menard SW, Schoolfield J: Oscillometric blood pressure standards for children. 26(5):601-607, 2005.
Tabela B-7
Percentis de pressão arterial dinamap (modelo 1846) para meninas de 5 a 17 anos de
idade (estudo pressão arterial na infância de san antonio)

*
Os valores dos percentis 99° foram adicionados após o manuscrito.
De: Park MK, Menard SW, Schoolfield J: Oscillometric blood pressure standards for children. 26(5):601-607, 2005.
Tabela B-8
Padrões ambulatoriais diurnos e noturnos de pressão arterial, em função da altura,
para meninos

De Wühl E, Witte K, Soergel M, Mehls O, et al.: Distribution of 24-h ambulatory blood pressure in children: normalized
reference values and role of body dimensions. J Hypertens 20:1995-2007, 2002.
Tabela B-9
Padrões ambulatoriais diurnos e noturnos de pressão arterial, em função da altura,
para meninas

De: Wühl E, Witte K, Soergel M, Mehls O, et al.: Distribution of 24-h ambulatory blood pressure in children: normalized
reference values and role of body dimensions. J Hypertens 20:1995-2007, 2002.
AP Ê N D I C E C

Fatores de Risco Cardiovascular

Tabela C-1
Valor estimado para o percentil de regressão da circunferência abdominal* em
crianças e adolescentes euroamericanos, de acordo com o sexo

*
A circunferência abdominal foi medida com uma fita, imediatamente acima da margem superior e lateral do ílio, no lado
direito, no final da expiração normal.
De: Fernandez JR, Redden DT, Pietrobelli A, Allison DB: Waist circumference percentiles in nationally representative
samples of African-American, European-American, and Mexican-American children and adolescents J. Pediatr 145:439-444,
2004.
Tabela C-2
Valor estimado para o percentil de regressão da circunferência abdominal* em
crianças e adolescentes afro-euroamericanos, de acordo com o sexo

*
A circunferência abdominal foi medida com uma fita, imediatamente acima da margem superior e lateral do ílio, no lado
direito, no final da expiração normal.
De: Fernandez JR, Redden DT, Pietrobelli A, Allison DB: Waist circumference percentiles in nationally representative
samples of African-American, European-American, and Mexican-American children and adolescents J. Pediatr 145:439-444,
2004.
Tabela C-3
Valor estimado para o percentil de regressão da circunferência abdominal* em
crianças e adolescentes mexicano-americanos, de acordo com o sexo

*
A circunferência abdominal foi medida com uma fita, imediatamente acima da margem superior e lateral do ílio, no lado
direito, no final da expiração normal.
De: Fernandez JR, Redden DT, Pietrobelli A, Allison DB: Waist circumference percentiles in nationally representative
samples of African-American, European-American, and Mexican-American children and adolescents J. Pediatr 145:439-444,
2004.

Tabela C-4
Alimentos a serem incluídos e reduzidos na primeira etapa* de uma dieta em duas
etapas
*
A etapa de uma dieta tem as mesmas recomendações nutricionais que o padrão alimentar recomendado para a população
em geral.
De: National Cholesterol Education Program: Report of the Expert Panel on Blood Cholesterol Levels in Children and
Adolescents. NIH Publication No. 91-2732, September 1991.

Tabela C-5
Quantidade de vários grupos de alimentos de acordo com idade e sexo*

*
Estas indicações são para crianças que pratiquem cerca de 30 minutos de exercício por dia.
†
Uma onça equivale a 1 fatia de pão, ½ xícara de arroz cozido ou macarrão, ou ½ xícara de farinha de aveia.
‡
Uma onça equivale a ½ xícara de feijão cozido; ½ xícara de tofu; 1 ovo; 1 colher de sopa de manteiga de amendoim; ½
xícara de nozes ou sementes; ou 1 onça de carne, aves ou peixes.
Adaptado de The Food Guide Pyramid, http://www.kidshealth.org/parent/food/general/pyramid.html.
FIGURA C-1 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) - curvas de percentis de índice de
massa corporal para meninos de 2 a 20 anos de idade.
FIGURA C-2 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) - curvas de percentis de índice de
massa corporal para meninas de 2 a 20 anos de idade.
AP Ê N D I C E D

Valores Ecocardiográficos Normais

Tabela D-1
Ecocardiografia modo bidimensional para as medidas das dimensões e da espessura
da parede do ventrículo esquerdo: média (-2 dp a +2 sd)*

ASC, a área de superfície corporal; DVEFD, dimensão do ventrículo esquerdo, no final da diástole; ESIV (D), espessura do
septo interventricular, final da diástole; EPPVE (D), espessura da parede posterior do ventrículo esquerdo, no final da
diástole; DVEFS, dimensão do ventrículo esquerdo, no final da sístole; ESIV (S), espessura do septo interventricular, no
final da sístole; EPPVE, espessura da parede posterior do ventrículo esquerdo, no final da sístole; SD, desvio-padrão.
*
Os valores foram arredondados com precisão de 0,5 mm.
Os valores foram derivados de dados dos gráficos de Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T, (eds): Appendix 1. In
Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. Wiley-Blackwell, Oxford (UK), 2010.
Tabela D-2
Medidas ecocardiográficas modo-m multiplataforma stand-alone: ventrículo direito,
aorta e átrio esquerdo em relação à superfície corporal: média (limite de tolerância
90%) (em MM)*

ASC, a área de superfície corpórea; AE, átrio esquerdo; VD, do ventrículo direito.
*
Valores arredondados para 0,5 mm mais próximo nas medições <10 mm e com a aproximação de 1 mm para medições
≥10 mm.
Os valores foram retirados de dados dos gráficos de Roge CL, Silverman NH, Hart PA, Ray RM: Cardiac structure growth
pattern determined by echocardiography. Circulation 57:285-290, 1978.

Tabela D-3
Medidas ecocardiográficas bidimensionais da raiz da aorta e da aorta: média (-2 dp a
+2 sd) (em MM)*

ASC, a área de superfície corporal; SD, desvio-padrão.

*
Os valores foram arredondados com precisão de 0,5 mm.
Os valores foram derivados dos dados de gráficos de Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T, (eds): Appendix 1. In
Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. Wiley-Blackwell, Oxford (UK), 2010.
Tabela D-4
Medidas ecocardiográficas bidimensionais da valva do tronco pulmonar e das
artérias pulmonares (em MM): média (-2 dp a +2 sd)*

*
Os valores foram arredondados com precisão de 0,5 mm.
Os valores foram derivados dos dados de gráficos de Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T, (eds): Appendix 1. In
Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. Wiley-Blackwell, Oxford (UK), 2010.

Tabela D-5
Medidas ecocardiográficas bidimensionais das valvas atrioventriculares (em mm):
média (-2 dp a +2 sd)*

*
Os valores foram arredondados com precisão de 0,5 mm.
Os valores foram derivados dos dados de gráficos de Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T, (eds): Appendix 1. In
Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease. Wiley-Blackwell, Oxford (UK), 2010.
Tabela D-6
Medidas ecocardiográficas bidimensionais da média e limites de 2 e 3 desvios-
padrão para os segmentos das artérias coronárias*

*
As medidas são feitas entre as margens internas. Os valores foram arredondados com precisão de 0,1 mm.
ASC, Área de superfície corporal; ACE, artéria coronária esquerda; ACD, artéria coronária direita; AIVA, artéria
interventricular anterior; SD, desvio-padrão.Os valores foram derivados dos dados de gráficos de Kurotobi S, Nagai T,
Kawakami N, Sano T: Coronary diameter in normal infants, children and patients with Kawasaki disease. Pediatr Int 44:1-4,
2002.
Tabela D-7
Massa ventricular esquerda e índice da massa ventricular esquerda por meio da
ecocardiografia modo m

De: Khoury PR, Mitsnefes M, Daniels SR, Kimball TR: Age-specific reference intervals for indexed left ventricular mass in
children. J Am Soc Echocardiogr 22:709-714, 2009.
Tabela D-8
Massa ventricular esquerda utilizando a fórmula 5/6al, em relação à superfície
corporal: média (-2 dp a 2 dp)*

ASC, área de superfície corporal; VE, ventricular esquerda; DP, desvio-padrão.

*
Os valores foram arredondados para 1 g mais próximo.
Os valores foram obtidos dos gráficos de massa ventricular esquerda, utilizando dados da Figura do algoritmo
5/6 × área × comprimento (5/6AL) versus área de superfície corporal de Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart
Disease, Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, and Geva T (editors), Wiley-Blackwell, 2010.
FIGURA D-1 A, Cortes ecocardiográficos biplanares transesofágicos de posição transgástrica III.
B, Visualizações do ecocardiograma transesofágico biplanar na posição médio-esofágica II. C,
Cortes à ecocardiografia transesofágica biplanar da base do coração na posição I. D, Cortes basais
do coração e dos grandes vasos, no plano longitudinal com o transdutor na posição I. A, Anterior;
AASC, aorta ascendente; ACD, artéria coronária direita; ACE, artéria coronária esquerda; AD, átrio
direito; AE, átrio esquerdo; Ao, aorta; ASC, ascendente; APD, artéria pulmonar direita; APE, artéria
pulmonar esquerda; AuD, aurícula direita; AuE, aurícula esquerda; D, direito; E, esquerdo; I, inferior;
MPP, músculo papilar posterior; OVM, óstio da valva mitral; P, posterior; S, superior; SIA, septo
interatrial; TAP, tronco da artéria pulmonar; VSVD, via de saída do ventrículo direito; VSVE, via de
saída do ventrículo esquerdo; VA, valva da aorta; SC, seio coronário; VAVM, válvula anterior da valva
mitral; VCI, veia cava inferior; VCS, veia cava superior; VD, ventrículo direito; VE, ventrículo
esquerdo; VP, valva do tronco pulmonar; VPDI, veia pulmonar direita inferior; VPES, veia pulmonar
esquerda superior; VPVM, válvula posterior da valva mitral. (De: Bansal RC, Shakudo M, Shah PM: Biplane
transesophageal echocardiography: Technique, image orientation, and preliminary experience in 131 patients. J Am
Soc Echocardiogr 3:348–366, 1990.)
AP Ê N D I C E E

Medicamentos Utilizados em Cardiologia

Pediátrica
Tabela E-1
Lista de medicamentos (para os medicamentos utilizados em cardiologia pediátrica)

Nome Comercial Nome Genérico Classe

Aboquinase ® Uroquinase Agente trombolític o

Ac tiq® Fentanil Analgésic o narc ótic o

Adalat® Nifedipina Bloqueador do c anal de c álc io
Adalat CC® Nifedipina, liberaç ão prolongada Bloqueador do c anal de c álc io
Adenoc ard® Adenosina Antiarrítmic o
Adrenalina® Adrenalina HCl Estimulante adrenérgic o não seletivo
Aldac tona® Espironolac tona Antagonista da aldosterona
Aldomet® Metildopa Anti-hipertensivo
Alprostadil® Prostaglandina E1 Vasodilatador
Anac in® Aspirina Antiagregante plaquetário, analgésic o
Apresolina® Hidralazina HCl Vasodilatador periféric o
Aquac hloral S upprettes ® Hidrato de c loral S edativo e hipnótic o
Aramina® Metaraminol Estimulante α- e β-adrenérgic o
Atarax® Hidroxizina S edativo
Atromid-S ® Clofibrato Antilipidêmic o, agente de reduç ão dos triglic érides
Bretilol® Tosilato de bretílio Antiarrítmic o c lasse III
Brevibloc ® Esmolol Agente bloqueador β1-adrenérgic o seletivo, anti-hipertensivo

Bumex® Bumetanida Diurétic o de alç a

Calan® Verapamil Agente antiarrítmic o c lasse IV
Capoten® Captopril Inibidor da enzima c onversora da angiotensina (ECA),
Cardioquina® Quinidina Agente antiarrítmic o c lasse IA
Cardizem® Diltiazem Bloqueador do c anal de c álc io
Carnitor® Carnitina L-c arnitina
Colestid® Colestipol Agente redutor de lipídios
Cordarona® Amiodarona Agente antiarrítmic o c lasse III
Coreg ® Carvedilol Bloqueador beta-adrenérgic o não seletivo
Coreg Tiltab® Carvedilol Bloqueador beta-adrenérgic o não seletivo
Coumadin® Warfarina Antic oagulante
Cozaar® Losartana Bloqueador do rec eptor da angiotensina
Demerol® Meperidina Analgésic o narc ótic o
Digibind® Digoxina imune FAB (ovina) Antic orpo antidigoxina
Dilac or XR® Diltiazem Bloqueador do c anal de c álc io
Dilantin® Fenitoína Agente antiarrítmic o c lasse IB
Diulo ® Metolazone Diurétic o semelhante aos tiazídic os
Diurigen® Clortiazida Diurétic o tiazídic o

Diuril® Clortiazida Diurétic o

Dobutrex® Dobutamina Estimulante β1-adrenérgic o

Dopastat® Dopamina Agente simpatic omimétic o

Durogesic ® Fentanil Analgésic o narc ótic o
DynaCirc ® Isradipina Bloqueador do c anal de c álc io

Direnium® Direnium Triantereno Diurétic o de c onservaç ão de potássio

Edec rin® Ác ido etac rínic o Diurétic o de alç a
Esidrix® Hidroc lorotizida Hidro-Par, Oretic Diurétic o tiazídic o
Florinefe ® Ac etato de fludroc ortisona Cortic osteroide
Fluoidrisona® Ac etato de fludroc ortisona Cortic osteroide
Furomida® Furosemida Diurétic o de alç a
Hiperstat® Diazóxido Vasodilatador periféric o
Hydrodiuril® Hidroc lorotiazida Diurétic o

Hidro-Par® Hidroc lorotiazida Diurétic o tiazídic o

Imuran® Azatioprina Imunossupressor
Inderal® Propranolol Agente bloqueador β-adrenérgic o, antiarrítmic o c lasse II
Indoc id® Indometac ina Agente anti-inflamatório não esteroide
Inoc or® Lac tato de amrinona Inotrópic o não c atec olamínic o c om efeitos vasodilatadores
Intropin® Dopamina Inotrópic o c atec olamínic o natural
Isoptina® Verapamil Antiarrítmic o c lasse IV
Isoprel® Isoproterenol Estimulante β1- e β2-adrenérgic o
Kabikinase ® Estreptoquinase Trombolític o
Kayexalate ® S ulfato de poliestireno sódic o Agente redutor de potássio
Ketalar® Cetamina Anestésic o dissoc iativo
Kionex® S ulfato de poliestireno sódic o Agente redutor de potássio
Lanoxina® Digoxina Glic osídeo c ardíac o
Lasix® Furosemida Diurétic o de alç a
Levoc arnitina® Carnitina L-c arnitina
Levophed® Bitartarato de noradrenalina Estimulante α- e β-adrenérgic o

Lipitor® Atorvastatina Agente redutor de lipídios, “estatina”

Loniten® Minoxidil Vasodilatador periféric o
Lopressor® Metoprolol Bloqueador β-adrenorrec eptor
Lovenox® Enoxaparina Heparina de baixo peso molec ular (antic oagulante)
Mevac or® Lovastatina H MG-CoA redutase, agente redutor de lipídios
Mexitil® Mexiletina Agente antiarrítmic o c lasse IB
Minipress ® Prazosin HCl Bloqueador α-adrenérgic o pós-sináptic o, anti-hipertensivo
Mykrox® Metolazone Diurétic o semelhante aos tiazídic os
Narc an® Naloxona Antagonista da narc otina
Neo-Calgluc on® Glubionato de Cálc io S uplemento de c álc io
Neo-S inefrina® Fenilefrina HCl Estimulante α-adrenorrec eptor
Neoral® Mic roemulsão de c ic losporina Agente imunossupressor
Nipride ® Nitroprussiato Vasodilatador periféric o
Nitro-bid® Nitroglic erina Vasodilatador periféric o
Nitrostat® Nitroglic erina Vasodilatador periféric o
Noc tec ® Hidrato de c loral S edativos, hipnótic os
Normodin® Labetalol Antagonista α- e β-adrenérgic o
Norpac e ® Fosfato de disopiramida Agente antiarrítmic o c lasse IA

Norvasc ® Amlodipina Bloqueador do c anal de c álc io

Oretic ® Hidroc lorotiazida Diurétic o tiazídic o

Fenergan® Prometazina S edativo, antiemétic o
Pravac hol® Pravastatina Agente hipolipemiante, inibidor da H MG-CoA redutase
Prevalite ® Colestiramina Agente redutor do c olesterol

Primac or® Milrinona Inibidor da fosfodiesterase, inotrópic o não c atec olamínic o, vasodilatador
Prinivil® Lisinopril Inibidor da ECA
Prisc olina® Tolazolina Bloqueador α-adrenorrec eptor
Proc an S R® Proc ainamida Agente antiarrítmic o c lasse IA
Proc ardia® Nifedipina Bloqueador do c anal de c álc io
Proc ardia XL® Nifedipina, liberaç ão prolongada Bloqueador do c anal de c álc io
Proglic em® Diazóxido Agente anti-hipertensivo
Prograf® Tac rolimo Agente imunossupressor

Pronestil® Proc ainamida Agente antiarrítmic o c lasse IA

Prostin VR® Prostaglandina E Vasodilatador
Questran® Colestiramina Agente redutor do c olesterol
Questran Light® Colestiramina Agente redutor de lipídios
Quinidex® S ulfato de quinidina Agente antiarrítmic o c lasse IA
Quinaglute ® Gluc onato de quinidina Agente antiarrítmic o c lasse IA
Regitina® Mesilato de fentolamina Bloqueador α-adrenorrec eptor
Rogaine ® Minoxidil Vasodilatador periféric o
S andimmun® Cic losporina Imunossupressor
S ofarin® Warfarina Agente antic oagulante
Estreptase ® Estreptoquinase Trombolític o
S ublimaze ® Fentanil Analgésic o narc ótic o
Tamboc or® Ac etato de flec ainida Agente antiarrítmic o c lasse IC
Tenormin® Atenolol Bloqueador β1-adrenérgic o
Torazina® Clorpromazina S edativo, antiemétic o
Tiazac ® Diltiazem Bloqueador do c anal de c álc io

Tonoc ard® Toc ainida Agente antiarrítmic o c lasse IB

Trandate ® Labetalol Antagonista α- e β-adrenérgic o
Tridil® Nitroglic erina Vasodilatador periféric o
Valium® Diazepam S edativo, ansiolític o, agente antic onvulsivante
Vasotec ® Maleato de enalapril Inibidor da ECA, vasodilatador
Vistaril® Hidroxizina S edativo
VitaCarn® Carnitina L-c arnitina
Xiloc aína® Lidoc aína Agente antiarrítmic o c lasse IB
Zestril® Lisinopril Inibidor da ECA
Zoc or® S invastatina Agente hipolipemiante, inibidor da H MG-CoA redutase
Zoraxolin® Metolazona Diurétic o semelhante aos tiazídic os

Tabela E-2
Dosagens de medicamentos utilizados em cardiologia pediátrica
AV, atrioventricular; BID, duas vezes ao dia; Caps, cápsula; CBS, leucócitos; CHO, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva;
CK, creatina quinase; D5W, 5% de dextrose em água; DDT, dose de digitalização total; ECA, enzima conversora da
angiotensina; ECG, eletrocardiograma; ET, endotraqueal; FSR, fluxo sanguíneo renal; GI, gastrointestinal; HMG-CoA
redutase, 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A; ICC, insuficiência cardíaca congestiva; IM, intramuscular; Inj, injeção; INR,
international normalized ratio; IV, via endovenosa; LC, liberação controlada; Max, máximo; NA, noradrenalina; NG,
nasogástrica; SSN, solução salina normal; PA, pressão arterial; PDA, persistência do ducto arterial; PG, prostaglandina;
PO, via oral; PR, via retal; q, cada; QD, uma vez por dia; QID, quatro vezes por dia; QOD, em dias alternados; Reconst,
reconstituição; SC, via subcutânea; SNC, sistema nervoso central; Sol, solução; SOS, conforme necessário; Supp,
supositório; Susp, suspensão; Tab, tablet; TFH, teste de função hepática; TID, três vezes ao dia; TP, tempo de
protrombina; TSV, taquicardia supraventricular; TT, tempo de trombina; TTPA, tempo de tromboplastina parcial; TV,
taquicardia ventricular; TVP, trombose venosa profunda; (±), pode ocorrer.
Leituras Recomendadas
Referências Gerais
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Capítulo 1. Anamnese
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Capítulo 2. Exame Físico

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Capítulo 3. Eletrocardiografia
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Capítulo 4. Radiografia de Tórax

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Capítulo 5. Métodos Diagnósticos de Imagem não Invasivos

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Capítulo 6. Outros Métodos de Investigação não Invasivos

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Capítulo 7. Procedimentos Invasivos

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Capítulo 8. Circulações Fetal e Perinatal
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Capítulo 32. Palpitações

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Capítulo 33. Dislipidemias e outros Fatores de Risco Cardiovascular

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Capítulo 34. Atletas com Problemas Cardíacos

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Capítulo 35. Transplante Cardíaco

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Índice

Números de páginas, seguido por f indicam figuras; t, tabelas; q, quadros.

A
12-derivações no ECG escalar, informações disponíveis em, 43, 44
AAO See Aorta ascendente
Abciximabe, da doença de Kawasaki, 360
Abdome, janela subcostal ao ecocardiograma, 82f, 86
Ablação percutânea septal pelo álcool, para CMH, 328
Ablação septal pelo álcool, para CMH, 328
Aboquinase See Uroquinase
Abordagem vectorial, para o ECG, 41–44
sistema de referência hexaxial, 41–42
sistema de referência horizontal, 42f, 43
Abscesso cerebral, causando cianose, 141
Abscesso, cianose causando, 141
Acantose nigricans, 16, 544
Acetazolamida (Diamox), 613t
Acidente vascular encefálico
cianose causando, 141
FOP vs., 300
Acidente vascular encefálico, cianose causando, 141
Ácido acetilsalicílico See Aspirina
Ácido etacrínico (Edecrin), 613t
para a ICC, 455f, 460
para miocardite, 351
Ácido nicotínico (niacina, vitamina B3), 535–536, 545
efeitos adversos da, 542
para a síndrome do HDL baixo, 541
triglicerídes e, 540
Ácido retinoico, história de uso materno do, 6
Ácidos biliares, 526
Ácidos graxos livres, 524
metabolismo dos, 524
Ácidos graxos ômega-3
níveis de HDL e, 540
triglicerídes e, 539–540
Ácido valproico
história do uso materno do, 6
para febre reumática aguda, 372
Acoplamento, 422–424
Acoplamento ventricular, 422
Acrocianose, 138
Adalat See Nifedipina
Adenosina (Adenocard), 613t
para anomalia de Ebstein, 266
para taquicardia supraventricular, 419
para TV, 428
teste de estresse com, 102
Adiposidade visceral, na síndrome metabólica, 522
Adolescentes
achados na monitoração Holter em, 104
síndrome metabólica em, 522, 523
Adrenalina See Epinefrina
AD See Átrio direito Átrio direito
Aferição da PA oscilométrica, 21–22, 466, 467t
Agachamento
cianose causando, 141
história de, 7–8
na TF, 148, 149f
Agentes antiarrítmicos Ver também agentes específicos
classificação dos, 582t
efeitos no ECG de, 50–51, 60
Agentes anti-hipertensivos Ver também agentes específicos; classes específicas
classes dos, 474–475, 477
doses orais dos, 475, 476t
indicações para, 473–474
lesão órgão-fim com, 473–474
Agentes anti-inflamatórios não esteroides
para a síndrome pós-pericardiotomia, 364
para o envolvimento cardiovascular na artrite reumatoide, 400
Agentes antiproliferativos, para transplante cardíaco, 576, 577t
Agentes de contraste na angiografia, 110
Agentes redutores da pós-carga, para ICC, 455f, 464–465
AHA See American Heart Association
Alcalose hipoclorêmica, 461
Aldactona See Espironolactona
Aldomet See Metildopa
Alimentação, para a ICC, 459
Alprostadil See Prostaglandina E1
Amantadina, efeitos do ECG da, 51
Ambrisentan, para a hipertensão, 493
American Heart Association (AHA), método de aferição da PA recomendado pela, 19
Amilorida, para hipertensão arterial sistêmica, 476
Aminofilina, para teste farmacológico de estresse, 102
Amiodarona (Cordarone), 613t
para a fibrilação ventricular, 430
para cardiomiopatia, 328, 334
para miocardite, 351
para o flutter atrial, 415
para TV, 428
Amitriptilina, efeitos do ECG, 51
Amoxicilina
para a síndrome de asplenia, 284
para cardite de Lyme, 363
Ampicilina
efeitos no ECG da, 51
para endocardite infecciosa, 347–348
Amplificação periférica da pressão sistólica, 23–24
Amplitude QRS
efeitos sobre a hipertrofia ventricular, 41, 52t, 54f
mensuração com ECG e valores normais/anormais da, 51–53
Amrinona, para ICC, 461
Anamnese
história familiar, 7q, 10–11
história gestacional e do nascimento, 6–7
história pós-natal, 7, 10
Anastomose término-terminal, para CoAo, 199, 200f, 203
Anel aórtico, mensuração do, 604t
Anel da valva pulmonar, mensuração do, 605t
Anel vascular
conduta da, 311–312
diagnóstico da, 308–309, 310–311
manifestações clínicas da, 309–310
patologia da, 307, 308–310
prevalência da, 307–313
ramificação e variações do arco aórtico, 312–313
Anel vascular, 308–310, 311–312
Anel vascular completo, 307
Anel vascular Incompleto, 307
Anemia, devido a ICC, 454
Anemia falciforme, envolvimento cardiovascular em, 400
Aneurisma
aórtico, dor no peito devido a, 499t, 500
AP, na TF com valva pulmonar ausente, 236, 237
septo atrial, 296
Aneurisma da Aorta, 499t, 500
Aneurisma da artéria pulmonar (AP), na TF com a valva pulmonar ausente, 236, 237
Aneurisma do seio de Valsalva, 170, 290
Aneurisma do seio de Valsalva (SOV) See Aneurisma do seio de Valsalva
Aneurisma do septo interatrial (ASA), 296
Anfetaminas, história de uso materno de, 6
Anfotericina B, para endocardite infecciosa, 348
Angiocardiografia, 108
da atresia pulmonar com septo ventricular intacto, 254, 255f
indicações para, 111
preparação e acompanhamento para, 112–113
riscos de, 110–111
sedação para, 112
seletiva, 110
Angiografia aórtica, do anel vascular, 311
Angiografia digital, do anel vascular, 311
Angiografia, do anel vascular, 311
Angioma, cardíacos, 389
Angioplastia, balão See Angioplastia com balão
Angioplastia com balão, 114–115
para a CoAo, 114, 199, 201–202
para estenose da artéria pulmonar, 302
Angioplastia com balão da artéria renal, 478
Ângulo QRS-T, mensuração com ECG e valores normais/anormais do, 49
Anlodipina (Norvasc), 613t
para a hipertensão arterial sistêmica, 476t, 477
Anômala da artéria pulmonar esquerda, 308–310, 312
Anomalia de Ebstein
conduta da, 266–268
história natural da, 266
manifestações clínicas da, 263–265
participação atlética com, 561t
 patologia da, 263
prevalência da, 263
Anomalia de Taussig-Bing See CIV subpulmonares
Anomalias das artérias coronárias, participação atlética com, 559, 562t
Anomalias venosas sistêmicas
anomalias da VCI, 305–306
anomalias da VCS, 304–305
Antagonistas da aldosterona
para a hipertensão arterial sistêmica, 476
para ICC, 455f, 460
Antagonistas do receptor de endotelina, para hipertensão pulmonar, 493
Antagonistas dos receptores da angiotensina II, história de uso materno de, 3
Antibióticos
efeitos no ECG de, 51
para a síndrome de asplenia, 284
para cardite de Lyme, 363–364
para endocardite infecciosa, 346–348, 349q
Anticoagulação
após a operação tipo Fontan, 250–251
após a substituição da valva aórtica, 194–195, 383
após a substituição da valva mitral, 381
para a hipertensão, 492
para cardiomiopatia, 328, 334
para cardiomiopatia não compactada, 341
para estenose mitral, 377–378
para pacientes FOP, 300
por cardiomiopatia restritiva, 339
Anticonvulsivantes, história de utilização materna dos, 6
Anticorpo monoclonal de linfócitos T3 (OKT3), para o transplante cardíaco, 578
Antidepressivos tricíclicos, efeitos do ECG dos, 51
Anti-histamínicos, efeitos no ECG dos, 51
Antipsicóticos, efeitos no ECG dos, 51
Aorta ascendente (AAO), a mensuração da, 604t
Aorta See also Coarctação da aorta
área de superfície corporal, 602t
predominância da, no TF, 145–148, 149f
pseudocoarctação da, 301
radiografia de tórax da, 73, 74
Aorta transversa, medida da, 604t
Aortoplastia da aba subclávia, para a CoAo, 199, 200f
Aortoplastia, para CoAo, 199, 200f
Aortoplastia para remendo, para CoAo, 199, 200f
Aparência, inspeção da, 9
Apical, no ecocardiografma bidimensional, 81f, 87
Apneia do sono, 543
APOCARD See Flecainida
Apoproteínas, 524, 526
Apresolina See Hidralazina
AP See Artéria pulmonar
Aquacloral See Hidrato de cloral
Arco aórtico
cervical, 296
duplo, 307, 308f
ligamento arterioso direito com esquerdo, 307–308, 312
variações das ramificações do, 312–313
Arco aórtico bovino, 313
Arco aórtico cervical, 296
Arco aórtico direito com ligamento arterioso esquerdo, 307–308, 311–312
Área aórtica, sopros cardíacos sistólicos, 26, 32t, 33f
Área de superfície corporal
com o ecocardiograma modo M, 602t
consumo de oxigênio por, 583t
massa ventricular esquerda pela, 609t
nomograma para, 585f
Área de superfície corporal atrial esquerda, 602t
Área de superfície corporal do ventrículo direito, 602t
Área pulmonar, sopros cardíacos sistólicos no, 31t, 33f, 34
Arritmias cardíacas, 409, 410t
arritmia sinusal como, 410
batimentos juncionais ou nodais prematuros como, 420
bloqueio de saída sinoatrial como, 411
CMH com, 328
como bradicardia sinusal, 410
contração atrial prematura como, 412, 413f
contração ventricular prematura como, 422–426
disfunção do nó sinusal como, 411–412
dor no peito devido a, 498–500, 503
em atletas, 554
recomendações de elegibilidade para, 566, 567–569
escape juncional ou nodal dos batimentos como, 420, 421
esportes e, 565–570
investigação diagnóstica para, 565–570
 fibrilação atrial como, 413f, 415–416
fibrilação ventricular como, 422f, 430
flutter atrial como, 413f, 414–415, 419f
induzida pelo exercício, 100
marca-passo atrial mutável como, 412–413
na síndrome de Brugada, 437
originária no átrio, 412–413, 420
originária no nó atrioventricular, 420, 422
originária no nó sinusal, 409–410, 412
originária no ventrículo, 422, 437
pausa do seio, como, 410f, 411, 420, 421
ritmo nodal ou juncional como, 420f, 421
acelerado, 421
ritmo ventricular acelerado como, 425–426
síncope, com, 510, 512, 513
síndrome do QT curto como, 436
síndrome do QT longocomo, 426q, 430–431, 432f, 434t, 436
sinusal, 409, 410f
taquicardia atrial como, 413f
caótico, 414
ectópica, 413
taquicardia juncional ectópica como, 420f, 421–422
taquicardia sinusal como, 409, 410f
taquicardias supraventriculares como, 416–420
reentrada (alternativa), 413f, 416–417, 418
taquicardia ventricular como, 422f, 426–429
Arritmia sinusal, 410
Arritmias See Arritmias cardíacas
Artéria coronária anômala, 230
Artéria coronária direita, mensuração da, 607t
Artéria coronária esquerda
mensuração da, 607t
origem anômala, dor no peito devido a, 499t, 500
Artéria inominada, anômala, 308, 311–312
Artéria inominada anômala, 308, 312
Artéria pulmonar (AP)
anômala esquerda, 308–310, 311–312
dilatação idiopática da, 299
mensuração da, 605t
radiografia de tórax da
hipoplasia, 71
 proeminência, 70, 71f
respostas a vários estímulos pela, 125
Artéria pulmonar (AP), 179
para a atresia da tricúspide, 246
para a DVSVD, 279
para o tronco arterioso persistente, 270
para o ventrículo único, 274
Artéria pulmonar esquerda, anômala, 308–310, 311–312
Artérias colaterais
aortopulmonar
na TF com atresia pulmonar, 231
técnicas de fechamento para, 115
na CoAo, 184, 196f
PCA em comparação com, 170
técnicas de fechamento para, 115
Artérias colaterais sistêmicas
na TF com atresia pulmonar, 231
técnicas de fechamento para, 115
Artérias coronárias
anatomia das
em pacientes com TF, 226f
em pacientes com TGA, 212f
ecocardiograma bidimensional de, 607t
no ecocardiograma, 77
Artéria subclávia direita, aberrante, 308–309, 311–312
Artéria subclávia direita aberrante, 308–309, 311–312
Artrite
envolvimento cardiovascular em, 399
febre reumática aguda, causando, 368
Artrite reumatoide, envolvimento das doenças cardiovasculares em, 399
ASA See Aneurisma do septo interatrial
Asma induzida por exercício, 497, 503
Asma induzida por exercício, 497, 503
Aspirina, 613t
após a operação bidirecional de Glenn, 248
após a operação de Norwood, 261
após a operação tipo Fontan, 250–251
após a substituição da valva mitral, 383
após o encerramento da CIA, 159
após substituição da valva aórtica, 194–195, 383
estenose mitral, 377, 379
 fechamento do canal arterial e, 125
para a cardiomiopatia, 333, 339
para a doença de Kawasaki, 359–361, 362t
para a hipertensão, 492
para cardiomiopatia não compacta, 341
para febre reumática aguda, 372
para pacientes com FOP, 300
Associação CHARGE, 11t
Associação de Vater, 11t
Ataxia de Friedreich, 11t
envolvimento cardiovascular na, 394
Atenolol (Tenormin), 613t
para a CMH, 327
para a hipertensão arterial sistêmica, 476
para a síndrome de Marfan, 396
para o PVM, 386
para síncope, 514
Aterosclerose, história familiar de, 11
ATG See Globulina antitimócito
Atletas, 553
CHM em, 325, 554
classificação dos esportes, 557, 558
com anomalias das artérias coronárias, 559, 562t
com arritmias cardíacas, 554, 565–570
investigação diagnóstica para, 565–570
recomendações de elegibilidade para, 566, 567–569
com bloqueio atrioventricular e intraventricular, 566–569, 570
com cardiomiopatia, pericardite, e outras doenças do miocárdio, 563–564, 565
com cardiopatias congênitas, 554
acianótica, 558–559, 560t
cianótica, 559, 561t
com doença cardíaca valvar, 559, 562–563
com hipertensão arterial sistêmica, 570
elegibilidade de, 558–565
morte súbita e inesperada em, 553–554
triagem pré-participação para, 554–555, 557
Atorvastatina (Lipitor), 538, 613t
Atresia da tricúspide
com TGA, 148–149, 150, 242, 243f
conduta da, 245–246, 247f, 249f, 251, 252–253
fisiopatologia da, 148–149, 150
 história natural da, 245
manifestações clínicas da, 242–243, 245
patologia da, 242, 243f
prevalência da, 242
Atresia pulmonar
com septo íntegro
conduta da, 255–257, 258
história natural da, 255
manifestações clínicas da, 253–255
patologia da, 253, 254
prevalência da, 252
fisiopatologia da, 150, 151
TF com, 146–147
conduta da, 233–235, 236
história natural da, 233
manifestações clínicas da, 232–233
patologia da, 231–232
prevalência da, 231
Atresia pulmonar bipartite, 253
Atresia pulmonar e comunicação interventricular (AP-CIV)
conduta da, 233–235, 236
história natural da, 233
manifestações clínicas da, 232–233
patologia da, 231–232
prevalência da, 231
Atresia pulmonar monopartida, 253
Atresia pulmonar tripartite, 253
Átrio comum, 297
Átrio direito (AD)
DATVP para, 241
VCS persistente esquerda drenando para, 305
Átrio esquerdo (AE)
VCI conectando, 306
VCS persistente drenando para, 305
Átrio See also Átrio esquerdo Átrio direito
localização do, 314–315
ritmos originários do, 412–413, 420
Atriosseptostomia
balão e lâmina, 113, 213
para a hipertensão pulmonar, 493
Atriosseptostomia com balão, 113
 para o TGA completo, 213
Átrio único, 297
Atrioventricular (AV), 436, 437f
dois-para-um (ou mais elevado), 437
ICC devido a, 454
marca-passo para, 443
Mobitz tipo I, 436–437, 566–569, 570
Mobitz tipo II, 437, 569t, 570
participação atlética com, 566–569, 570
primeiro grau, 436, 437f, 566–569, 570
segundo grau, 436–437, 566–569, 570
síncope com, 510
terceiro grau (completo), 437f, 438–439
Atrioventricular (AV) comum Ver Defeito do coxim endocárdico
Atrito pericárdico, 28
Atrito pericárdico, 28, 352
Atromid-S See Clofibrato
Atropina
para disfunção do nó sinusal, 412
testes de estresse com, 102
Aumento do átrio direito, radiografia de tórax do, 70
Aumento do ventrículo direito, radiografia de tórax para, 70
Aumento do ventrículo esquerdo, radiografia de tórax do, 70
Auscultação, 24–25
da frequência cardíaca e da regularidade, 25
da pressão arterial, 20–21, 21–22, 23, 28, 34, 466, 467t, 589–590
de sons extracardíacos, 28
de sopros cardíacos, 25, 28–29, 31–33, 35–37, 39
dos sons do coração, 25–28
dos sons sistólicos e diastólicos, 25, 27, 28
AV See Atrioventricular
Azatioprina (Imuran, Azasan), 613t
para o transplante cardíaco, 577, 580

B
B1 Ver Primeira bulha cardíaca
B2 Ver Segunda bulha cardíaca
B3 Ver Terceira bulha cardíaca
B4 Ver Quarta bulha cardíaca
Balanço energético, 542
Balão branco, 115
Bateria, para marca-passos cardíacos, 444–445
Batimentos de escape juncional, 420, 421
participação atlética com, 566, 567–569
Batimentos de escape nodal 418-419, 420f
Batimentos fusionados, 423
Batimentos nodais prematuros, 420
BCCs See Bloqueadores dos canais de cálcio
Betapace See Sotalol
Bicarbonato
para crises de hipóxia na TF, 148, 227
para hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
Bicarbonato de sódio See Bicarbonato
Bigemia ventricular, 422
Bigeminismo, 422
Biópsia endomiocárdica, para transplante cardíaco, 578
Biópsia endomiocárdica, para transplante cardíaco, 578–579
Bloqueadores dos canais de cálcio (CCBs)
para cardiomiopatia, 327, 339
para hipertensão, 492
para hipertensão arterial sistêmica, 474–475, 475–476, 477
para hipertensão renovascular, 481
para o envolvimento cardiovascular na glomerulonefrite aguda, 392
para PVM, 385
Bloqueadores dos canais de sódio, para hipertensão sistêmica, 476
Bloqueadores dos receptores da angiotensina (BRAs)
para hipertensão arterial sistêmica, 474–475, 475–476, 477
para hipertensão renovascular, 480
Bloqueio atrioventricular de primeiro grau, 436, 437f
Bloqueio atrioventricular de segundo grau, 436–437
Bloqueio atrioventricular de terceiro grau, 437f, 438–439
Bloqueio AV dois-para-um, 436–437
Bloqueio AV Mobitz tipo I, 436–437
Bloqueio AV Mobitz tipo II, 437
Bloqueio cardíaco See Bloqueio atrioventricular
Bloqueio de ramo (BR), 58-o0350.
bloqueio do ramo direito See also bloqueio do ramo esquerdo
Bloqueio de saída sinoatrial, 411
Bloqueio do ramo direito (BRD)
após o reparo da CIV, 167–168
ECG do, 51t, 58–59
 na CIA, 124–126, 156
na taquicardia ventricular, 429
participação atlética com, 565–569, 570
Bloqueio do ramo esquerdo (BRE)
ECG do, 60
participação atlética com, 565–569, 570
Bloqueio intraventricular
ECG do, 51t, 57–58, 62
participação atlética com, 565–569, 570
Bloqueios de ramo
Bobinas Gianturco de oclusão vascular, 115, 171
Bolhas de gás no estômago, na radiografia de tórax, 72
Borda esternal esquerda inferior, sopros cardíacos sistólicos na, 32–34
Borda esternal superior direita, sopros cardíacos sistólicos em, 32–34
Borda esternal superior esquerda, sopros cardíacos sistólicos no, 31t, 33f, 34
Bosentan (Tracleer), 493, 613t
BPEG See British Pacing and Electrophysiology Group
Bradicardia
marca-passo para, 443
síncope com, 510
sinusal, 410
Bradicardia sinusal, 410
BRA Ver Bloqueadores do receptor da angiotensina
BRE See Bloqueio do ramo esquerdo
Brevibloc See Esmolol
British Pacing and Electrophysiology Group (BPEG), 443, 444
Broncoespasmo induzido por exercício, 102
Broncoscopia, do anel vascular, 311
Bumetanida (Bumex), 613t
BUN See Nitrogênio ureico do sangue
Bupropiona, para a cessação do tabagismo, 523

C
Calan See Verapamil
Calcinato See Gluconato de cálcio
Cálcio, resposta no ECG para, 65
Cálculos hemodinâmicos, de rotina, 108–109
Caltrate See Carbonato de cálcio
Câmaras cardíacas
avaliação com radiografia de tórax das, 69–70
 ecocardiograma das, 87, 88f
localização, 314
análise segmentar, 316–317
átrios, 314–315
grandes artérias, 316
ventrículos, 315, 316f
no feto, 121–122
Câmaras See Câmaras cardíacas
Canal arterial Ver também Canal arterial patente
em recém-nascidos prematuros, 125
fechamento do, 123–125
na circulação fetal, 121, 122f
reabertura do, 125
respostas a vários estímulos por, 125
Capacidade de oxigênio, 109
Captopril (Capoten), 613t
após a operação de Norwood, 261
na CMD, 333
para hipertensão arterial sistêmica, 476t, 477
para ICC, 166, 465
para miocardite, 351
CAP Ver Contração atrial prematura
Carbonato de cálcio (Os-Cal, Titralac, Oystercal, Caltrate)
para síndrome de DiGeorge, 393
Cardiologia preventiva, 549, 550t
Cardiomegalia, radiografia de tórax da, 67
Cardiomiopatia, 321–323 Ver também cardiomiopatias específicas
catecolaminas, 453
dor no peito devido a, 499t, 500
ICC devido a, 454
participação atlética com, 563–564, 565
Cardiomiopatia antraciclina, 335–336
Cardiomiopatia arritmogênica, 321
causas da, 339
conduta da, 339
manifestações clínicas da, 340
patologia da, 339
Cardiomiopatia dilatada (CMD), 321, 322f
características clínicas da, 323t
causas da, 330–331
conduta da, 333–334
 deficiência de carnitina causando, 337
doxorrubicina causando, 335–336
fibroelastose endocárdica, 334–335
história natural da, 332–333
ICC devido a, 453
manifestações clínicas da, 331–332, 332–333
patologia e fisiopatologia da, 331
prognóstico da, 334
síncope devido a, 510
síndrome de Barth, 338
síndrome de Kearns-Sayre, 338
Cardiomiopatia do ventrículo direito Ver também Cardiomiopatia arritmogênica
síncope devido a, 510
Cardiomiopatia hipertrófica (CMH), 322f
características clínicas da, 323t
conduta da, médico, 326–328
dor no peito devido a, 499t, 500
em atletas, 325, 554, 563, 564t
em recém-nascidos de mães com diabetes
conduta da, 330
manifestações clínicas da, 329–330
patologia da, 329
prevalência da, 329
história natural da, 326
manifestações clínicas da, 324–326
na doença de Fabry, 330
na doença de Pompe, 330
patologia e fisiopatologia da, 321–324
síncope com, 510
Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO), 321–322
diagnóstico diferencial da, 32–33
dor no peito devido a, 499t
síncope devido a, 510
Cardiomiopatia não compactada, 340–341
Cardiomiopatia pela doxorrubicina, 335–336
ICC devido a, 453
Cardiomiopatia restritiva, 321, 322f
características clínicas da, 323t
conduta da, 339
manifestações clínicas da, 338
patologia e fisiopatologia da, 338
 prevalência e causas da, 338
Cardiopatia congênita (CC) Ver também doenças específicas
cateterismo cardíaco para, 111
cianótica, em atletas, 559, 561t
dor no peito devido a, 498, 499t
ecocardiograma fetal da, 93–94
em atletas, 554, 558–559, 560t
história familiar de, 10–11
história materna de, 7
ICC devido a, 453
nas síndromes cromossômicas, 9–10, 11t
nas síndromes hereditárias e não hereditárias e malformações do sistema, 10, 11–15
prole afetada com, 581t
resposta do teste de estresse na, 97
risco de recorrência de, 581t
síncope devido a, 510
Cardiopatias congênitas ciaóticas, 206 Ver também defeitos específicos
participação atlética com, 561t, 570
Cardioquin See Quinidina
Cardioversão, para TV, 428
Cardioversor-desfibrilador implantável (CDI), 440, 445–448
acompanhamento para, 447–448
choques inapropriados com, 448
indicações para, 445, 446
interferência eletromagnética com, 445–446
para a CMH, 328
para a síndrome do QT longo, 436
vivendo com, 445–447
Cardite de Lyme
causa e patologia da, 361
conduta da, 363–364
diagnóstico da, 363
manifestações clínicas da, 363
prevalência da, 361
Cardite, febre reumática aguda causando, 368–369
Cardite reumática, ICC devido a, 454
Cardizem See Diltiazem
Carga da PA, 106
Carnitina (Carnitor), 613t
para ICC, 466
Carnitor See Carnitina
Carvedilol (Coreg), 613t
na CMD, 331, 336
para a cardiomiopatia não compactada, 341
para a distrofia muscular, 397–398
para a ICC, 466
para CMH, 328
para prevenção da cardiomiopatia por doxorrubicina, 336
Catecolaminas
amplificação periférica da pressão sistólica e, 24
na cardiomiopatia, 456
para a ICC, 455f, 461
Cateterismo cardíaco
da CMD, 332
de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, 254, 255f
diagnóstico, 108
angiografia seletiva com, 110
cálculos hemodinâmicos para, 108–109
indicações para, 111
preparação e acompanhamento para, 112–113
riscos do, 110–111
sedação para, 112
valores hemodinâmicos e, 108, 109f
do anel vascular, 311
intervencionista, 113
angioplastia com balão, 114–115, 199, 201–202
balão e lâmina para atriosseptostomia, 113
balão para valvoplastia, 110f, 113–114
substituição da valva percutânea, 116
técnicas de fechamento, 115
Cateterismo cardíaco intervencionista, 113
angioplastia com balão, 114–115, 199, 201–202, 302
balão e lâmina para atriosseptostomia, 113, 213
plastia valvar, 110f, 113–114, 186–187, 192–193
substituição da válvula percutânea, 116
técnicas de fechamento, 115
Cateterismo See Cateterismo cardíaco
Causas gastrointestinais, da dor no peito, 496q, 497, 503
Causas musculoesqueléticas, da dor no peito, 496q, 497, 503
Causas psicogênicas, da dor no peito, 496q, 497
Causas respiratórias, como dor no peito, 496q, 497
Cavidade torácica, malformações, 15t
CC See Cardiopatia congênita
CC See Circunferência da cintura
CDI Ver Cardiodesfibrilador implantável
Ceftazidima, para endocardite infecciosa, 348
Ceftriaxona, para endocardite infecciosa, 347
Cefuroxima, para cardite de Lyme, 363
CellCept See Micofenolato de mofetil
Cetamina (Ketalar), 613t
para procedimento invasivo sedação, 112
para TF com períodos de hipóxia, 148, 227
Cetorolaco (Toradol), 613t
CETP. Proteína de transferência de ésteres de colesterilol (CETP)
CHILD-1 diet, 533, 534, 597–598
CHILD-2-LDL diet, 534, 597–598
CHILD-2-TG diet, 533t, 538, 597–598
CIA do seio coronário, 155
CIA See Comunicação interatrial
Cianose
abordagem para, 206–207, 208
causas, 138, 207t
com hipertensão pulmonar, 488
consequências e complicações da, 140–141
curva de dissociação da hemoglobina e, 139–140
da origem cardíaca versus pulmonar, 138–139
detecção da, 137
hemoglobina nível influência sobre, 137, 138f
história de, 7–8
inspeção para, 10
Cianose central, 138, 206, 207 See also Cianose
Cianose circum, 138
Cianose periférica, 137–138
Ciclosporina (Sandimmun, Neoral, Neoral), 577, 590, 613t
Cimetidina, para hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
Cinco câmaras apicais, 81f
Circulação
fetal, 121–122
perinatal, 122–124, 125
recém-nascidos prematuros, de, 125
Circulação fetal, 121–122
Circulação perinatal, 122–124, 125
Circunferência da cintura (CC)
na síndrome metabólica, 522, 523
regressão percentual da, 595–596
Cirurgia da valva aórtica, insuficiência aórtica para, 382–383
Cirurgia de Damus-Kaye-Stansel
para a atresia de tricúspide, 246
para o ventrículo único, 274–275
para TGA completa, 217, 218f
Cirurgia de desvio central, para TF com atresia pulmonar, 233
Cirurgia ventricular um e meio, para a atresia pulmonar com septo ventricular intacto, 256–257
Citomegalovírus (CMV), após transplante cardíaco, 578
CIV discordante, 276–280, 281f
CIV duplamente comprometido, 277–280, 281f
CIV subaórtica, 276–278, 280, 281f
CIV subpulmonares, 276, 277–278, 281f
CIV See Comunicação interventricular
Classificação de Heath-Edwards, 487
Classificação de Rastelli, do DCE completo, 175
Classificação funcional, da New York Heart Association, 582t
Clique de ejeção, 27, 28
na CoAo, 200f, 201
na EAo, 189f, 190
na EP, 185
na TF, 224, 225
Clique mesossistólico, 27f, 28
no PVM, 384, 385
Clique sistólico, no tronco arterial persistente, 269
Clofibrato (Atromid-S), 613t
Clopidogrel (Plavix), 613t
para a doença de Kawasaki, 360
Cloreto de potássio, 613t
Clorotiazida (Diuril), 613t
para a ICC, 455f, 460
Clorpromazina (Amplictil)
efeitos do ECG da, 51
para febre reumática aguda, 372
para sedação em procedimento invasivo, 112
CMD See Cardiomiopatia dilatada
CMHO See Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva
CMH See Cardiomiopatia hipertrófica
CMV See Citomegalovírus
Coarctação da aorta (CoAo)
angioplastia com balão para, 114, 199
assintomática
conduta da, 201–202
história natural da, 201
manifestações clínicas da, 200, 201
CIV com, 168, 199
diagnóstico diferencial da, 31t, 33f
fisiopatologia da, 132–133
hipertensão com, 466, 477, 478t
participação atlética com, 560t
patologia da, 195–196, 197
PCA em comparação com, 170
prevalência da, 195
sintomático
conduta da, 198–200
história natural da, 198
manifestações clínicas da, 197–198
Coenzima Q10, para a prevenção da cardiomiopatia por doxorrubicina, 336
Colecistite, dor no peito devido a, 497
Colesevelam (WelChol), 535, 536t
Colesterol, 523–524
ácidos graxos ômega-3 e, 540
distúrbios do
primário, 528–530
secundário, 527–528, 530
mensuração do, 526–527
metabolismo do, 524–526
na síndrome metabólica, 521–522, 523
níveis normais do, 527
transporte reverso do, 525
Colestipol (Colestid), 535, 536t, 613t
Colestiramina (Questran, Prevalite), 535, 536t, 613t
Colocação de extensores
para a CoAo, 202
para a estenose da artéria pulmonar, 302
Comissurotomia da valva aórtica, da EAo, 193
Complexos anormais aos pares, 422
Complexos juncionais AV prematuros, participação atlética com, 566, 567–569
Complexos ventriculares prematuros (PVP), participação atlética com, 566, 567–569
Comunicação interatrial (CIA)
conduta da, 115, 158–159, 160
diagnóstico diferencial da, 31t, 33f
fisiopatologia da, 124–125, 126
história natural da, 158
ICC devido a, 453
manifestações clínicas da, 124, 125f, 155–157
na atresia da tricúspide, 148–149
na atresia pulmonar, 150
na DATVP, 151–152
na TGA, 142f, 143
no DCE, 129–130
patologia da, 155, 156f
prevalência da, 155
Comunicação interventricular (CIV)
atresia da tricúspide com, 148–149, 242, 243f
atresia pulmonar e
conduta da, 233–235, 236
história natural da, 233
manifestações clínicas da, 232–233
patologia da, 231–232
prevalência da, 231
CoAo com, 168, 199
conduta da, 166–168
diagnóstico diferencial da, 32t, 33f
DVSVD com, 276–278, 280, 281f
fisiopatologia da, 126–127, 128
história natural da, 166
IAo com, 168
ICC devido a, 453
manifestações clínicas da, 126, 128, 162–166
na TF, 145–148, 149f
na TGA, 143, 144, 208, 209, 211, 214f, 215–217, 218f, 219–220, 222–223
no DCE, 129–130
no truncus arteriosus persistente, 144, 145
participação atlética com, 560t
patologia da, 160–161, 162
PCA com, 167
PCA em comparação com, 170
prevalência da, 160
técnicas de fechamento para, 115
Condições maternas, história das, 7
Condução ventricular aberrante, 429–308
Condução ventricular, aberrante, 429–409
conduta de calorias, para ICC, 459
Condutas protéticas, estenose, valvuloplastia com balão para, 114
Conexão VD-para-AP, para TF com atresia pulmonar, 233–235
Consentimento informado, para o transplante cardíaco, 574
Consumo de oxigênio, 109
por área de superfície corporal, 583t
Contração atrial, prematura, 412, 413f
Contração atrial prematura (CAP), 412, 413f
participação atlética com, 566, 567–569
Contração ventricular, prematura, 422–426
causas da, 423, 424f
conduta da, 425, 426q
intervalo de fusão da, 423–424
significado da, 424–425
tipos da, 422–423
Contração ventricular prematura (CVP), 422–426
causas da, 423, 424f
conduta da, 425, 426q
intervalo de fusão da, 423–424
significado da, 424–425
tipos de, 422–423
Coração, diagrama de blocos do, 124, 125f
Coração em forma de bota, na TF, 225
Cordarona See Amiodarona
Coreg See Carvedilol
Coreia de Sydenham, febre reumática aguda causando, 369
Cor, inspeção da, 10
Corpos estranhos, dor no peito com, 497
Cor pulmonale ICC devido a, 455
Correção biventricular
para anomalia de Ebstein, 267
para atresia pulmonar com septo interventricular intacto, 256
Correção ventricular um See Operação tipo Fontan
Corte da via de entrada do VD Janela parasternal, 80f, 84
Corte da via de saída do VD Janela paraesternal, 80f, 84
Corte de eixo curto subcostal, 80, 82–83, 86
Corticosteroides
para a doença de Kawasaki, 360
 para a miocardite, 350
para a pericardite, 354
para a síndrome pós-pericardiotomia, 364
para o envolvimento cardiovascular na artrite reumatoide, 400
para o transplante cardíaco, 576, 577t, 580
Cor triatriatum, 297
Cor triloculare biventriculare, 297
Costelas, na radiografia de tórax, 72, 73f
Costocondrite, dor no peito devido a, 495–497, 503
Coumadin See Warfarina
Cozaar See Losartana
CPV Ver Contração prematura ventricular
Creatinina, para hipertensão arterial sistêmica, 471, 472t
Crianças com baixo peso ao nascer, achados do monitor Holter em, 104
Crianças Ver Recém-nascidos
Crise hipertensiva, 481–482
Crises de cianose Ver Períodos de hipóxia
Crises de hipoxemia Ver Períodos de hipóxia
Crises de hipóxia
cianose causando, 141
história da, 7–8
na TF, 147–148, 227
Crises hipoxemia Ver Períodos de hipóxia
Critérios de Duke, para a endocardite infecciosa, 345–346, 346–347
Critérios de Jones, 367, 368q, 370–371
Critérios de Schwartz de diagnósticos, para a síndrome do QT longo, 433, 434t
Curva de dissociação da hemoglobina, cianose e, 139–140
CVPs See Complexos ventriculares prematuros

D
DAC See Doença arterial coronariana
Dança de São Vito See Coreia de Sydenham
DAPVP See Drenagem anômala parcial de veias pulmonares
DATVP, 238, 240
DATVP Cardíaca, 151, 238, 240
DATVP infracardíaca, 151, 238, 241
DATVP subdiafragmática See DATVP Infracardíaca
DATVP supracardíaca, 151, 238, 241
DATVP Ver Drenagem anômala total de veias pulmonares
DBP See Displasia broncopulmonar
DCE completo
conduta do, 178–179
história natural do, 177
manifestações clínicas do, 129–130, 175–177, 178f
patologia do, 174–175
prevalência do, 174
DCE Parcial
conduta do, 181
história natural do, 181
manifestações clínicas do, 129–130, 176f, 180–181
patologia do, 174–175, 180
prevalência do, 180
DCRD Ver Distúrbio de condução do ramo direito
DCV See Doença cardiovascular
Débito cardíaco
fetal, 122
hipertensão pulmonar e, 488
mensuração com cateterismo cardíaco do, 108–109
mensuração com ecocardiograma e Doppler do, 92
DED See Desvio do eixo para a direita
DEE See Desvio do eixo para a esquerda
Defeito ado coxim endocárdico (DCE) Ver também EDCE completo
diagnóstico diferencial da, 32t, 33f
fisiopatologia da, 129–130
ICC devido a, 453
Defeito congênito do pericárdio, 300–301
Defeito do canal atrioventricular (AV) Ver Defeito do coxim endocárdico
Defeito do pericárdio, congênito, 300–301
Defeito muscular apical, 160–161, 162
Defeito ostium primum, 155, 156f
ecocardiograma do, 157
fechamento cirúrgico do, 160
Defeito ostium secundum, 155, 156f
ecocardiograma do, 157
encerramento não cirúrgico do, 158–159
fechamento cirúrgico do, 160
Defeitos cardíacos congênitos acianóticos, participação atlética com, 558–559, 560t
Defeitos da porção média do septo trabecular, 160–161, 162
Defeitos do septo conal Ver Defeitos do septo de saída
Defeitos do septo infundibular Ver Defeitos do septo de saída
Defeitos do septo interventricular tipo via de entrada (canal AV) I, 160–161, 162, 165f
Defeitos do septo interventricular via de saída, 160–161, 162, 165f
Defeitos do septo membranoso, 160–161, 162, 165f, 166f
Defeitos do septo muscular, 160–161, 162
Defeitos do septo trabecular, 160–161, 162, 165f, 166
Defeitos do septo trabecular anteriores, 160–161, 162
Defeito septal aórtico, participação atlética com, 560t
Defeito septal aortopulmonar, 170, 293
Defeitos posteriores do septo trabecular, 160–161, 162
Defeito venoso sinusal, 155, 156f
ecocardiograma da, 157
fechamento cirúrgico do, 160
Deficiência de carnitina
CMD causada por, 337
ICC devido a, 455
Demerol See Meperidina
Denervação simpática cardíaca esquerda, para a síndrome do QT longo, 436
Depressão J, 62, 62–63
Derivação cavopulmonar See Operação bidirecional de Glenn
Derivações bipolares, para marca-passos cardíacos, 447
Derivações da esquerda para a direita, 124, 125f
CIA See Comunicação interatrial
CIV See Comunicação interventricular
DAPVP See Drenagem anômala parcial de veias pulmonares
DCE Ver Defeito do coxim endocárdico
hipertensão pulmonar devido a, 484q, 485, 487
participação atlética com, 558
PCA See Persistência do canal arterial
Derivações, para marca-passos cardíacos, 444–445
Derivações unipolares, para marca-passos cardíacos, 444
Derivados do ácido fíbrico, 535–536, 545
para a síndrome do HDL baixo, 541
triglicerídeos e, 541
Desenvolvimento, história do, 7
Desfibrilação, para fibrilação ventricular, 430
Desvio BT modificado
para a SCEH, 259, 260f
para a TF, 228, 229
Desvio de interposição Gore-Tex, para TF, 228, 229
Desvio dependente, 126
Desvio de Waterston, 228–229
Desvio do eixo para a direita (DED), 49
no ECG infantil, 44–45
Desvio do eixo para a esquerda (DEE), 49
Desvio obrigatório, 130
Desvio tipo Blalock-Taussig (BT)
para a anomalia de Ebstein, 266
para atresia da tricúspide, 246
para o ventrículo único, 275
para SCEH, 260f, 261
para TF, 228, 229
Determinantes patológicos da aterosclerose em grupo de pesquisa juvenil, 521
Dexrazoxane, para prevenção da cardiomiopatia por doxorrubicina, 336
Dextrocardia, 317, 318
Diabetes, materna, 11t
CMH causada por, 329, 330
Diabetes materno, 11t
CMH causada pela
conduta da, 330
manifestações clínicas da, 329–330
patologia da, 329
prevalência da, 329
Diamox See Acetazolamida
Diazepam (Valium)
para crise hipertensiva, 482
para febre reumática aguda, 372
para procedimento invasivo de sedação, 112
Diazoxide (Hyperstat, Proglicem), 613t
para crise hipertensiva, 481
Dieta
para a hipercolesterolemia, 533t, 534
para a hipertrigliceridemia, 533t, 539
para a ICC, 459
para a síndrome do HDL baixo, 540
para o tratamento da obesidade, 544–545, 545–546
passo um e passo dois, 533, 534, 540, 597–598
Difenidramina, para procedimento de sedação invasivo, 112
Digibind See Digoxina imune FAB
Digifab See Digoxina imune FAB
Digitálicos
CMH e, 327
 efeitos tóxicos, dos, 50–51, 63
Digitalização, 462, 463
Digitek See Digoxina
Digoxina imune FAB (Digibind, Digi-Fab), 613t
Digoxina (Lanoxin, Digitek), 461–464, 613t
após a operação de Norwood, 261
após a operação tipo Fontan, 250
para a cardiomiopatia não compactada, 341
para a disfunção do nó sinusal, 412
para a estenose mitral, 377
para a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
para a insuficiência mitral, 380
para a miocardite, 351
para a PCA, 173
para CMD, 331, 336
para CMH, 328
para febre reumática aguda, 372
para fibroelastose endocárdica, 335
para ICC
dosagem da, 462
método para a administração da, 462, 463
monitoramento da, 463
na CIV, 166
toxicidade da, 462t, 464
para insuficiência aórtica, 382
para taquicardia atrial ectópica, 414
Dilacor XR See Diltiazem
Dilantin See Fenitoína
Dilatação atrial, radiografia de tórax da, 69
Dilatação da aorta, radiografia de tórax da, 71
Dilatação da aorta, radiografia de tórax da, 71
Dilatação idiopática da artéria pulmonar, 299
Dilatação pós-estenótica, nas lesões ventriculares obstrutivas de saída, 132, 133
Diltiazem (Cardizem, Dilacor XR, Tiazac), 613t
Dimensão diastólica do ventrículo esquerdo, 602t
Dimensão sistólica ventricular esquerda, 602t
Dimensões da raiz da aorta, 604t
Dimensões das estruturas cardiovasculares, ecocardiograma das, 87–89
Dinamap, 466
mensuração da pressão arterial por, 20–23, 591–593
Dinitrato de isossorbida, para a ICC, 465
Dipiridamol (Persantine), 613t
para a cardiomiopatia restritiva, 339
para a doença de Kawasaki, 360
testes de estresse com, 102
Disautonomia, 507, 508
Disbetalipoproteinemia, 530
Disfunção do nó sinusal (síndrome do nó sinusal), 411–412
participação atlética com, 566, 567–569
Dislipidemia
causas da
primária, 528–530
secundária, 527–528, 530
classificação da, 527–530
conduta dos, 533t, 534, 536t
lipídios e lipoproteínas, 523–524
mensuração de, 526–527
mensuração dos, 524–526
triagem dos, 530–533
na síndrome metabólica, 521–522, 531q
Dislipidemia aterogênica, 522–523
Disopyramide (Norpace), 613t
para a síncope, 514
Disostose craniofacial, 11t
Displasia arritmogênica do ventrículo direito, 564t
Displasia artério-hepática, 11t
Displasia broncopulmonar (DBP), ICC devido, 454
Displasia condroectodérmica, 11t
Displasia do ventrículo direito See also Cardiomiopatia arritmogênica
síncope devido a, 510
Dispnéia
história de, 8
inspeção da, 15
Dispositivo AAI, 444
Dispositivo AOO, 444
Dispositivo DDD, 444
Dispositivo DVI, 444
Dispositivo VOO, 444
Dispositivo VVI, 444
Dissecção da aorta, dor no peito devido a, 499t, 500
Dissociação atrioventricular (AV), 439
Distrofia miotônica, envolvimento cardiovascular em, 398
Distrofia muscular, 11t
envolvimento cardiovascular em, 397–398
Distrofia muscular de Duchenne, 11t
Distúrbio de condução pelo ramo direito (DCRD), 59–60
Distúrbios atrioventriculares (AV) de condução, 436–437, 439
Distúrbios da condução ventricular, ECG dos, 51t, 57–62
bloqueio intraventricular, 51t, 57–58, 62
BRD, 51t, 58–59
BRE, 60
hipertrofia ventricular vs, 61, 62
pré-excitação, 51t, 57–58, 61f, 62
Distúrbios eletrolíticos, ECG dos, 65–66
Distúrbios hemorrágicos, cianose causando, 141
Diulo See Metolazona
Diuréticos
após a operação de Norwood, 261
após a operação tipo Fontan, 250
efeitos colaterais da, 461
na CMD, 333, 336
para a cardiomiopatia não compactada, 341
para a cardiomiopatia restritiva, 339
para a CMH, 327–328
para a CoAo, 198
para a EAo, 192
para a estenose mitral, 377
para a fibroelastose endocárdica, 335
para a hipertensão arterial sistêmica, 475–476
para a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
para a ICC, 455f, 460
na CIV, 166
para a insuficiência aórtica, 382
para a insuficiência mitral, 380
para a miocardite, 351
para a PCA, 173
para a síndrome pós-pericardiotomia, 364
para DATVP, 241
para o envolvimento cardiovascular na glomerulonefrite aguda, 392
para tronco arterioso persistente, 270
Diuréticos de ação rápida, para a ICC, 455f, 460
Diuréticos de alça, para a ICC, 455f, 460
Diuréticos tiazídicos
 para a hipertensão arterial sistêmica, 475–476
para a ICC, 455f, 460
Diuril See Clorotiazida
Dobutamina (Dobutrex), 613t
para a CoAo, 198
para a ICC, 461
para a miocardite, 351
testes de estresse com, 102
Doença arterial coronariana (DAC)
aloenxerto, 579–580
angina devido a, 499t, 500
início na infância da, 521
Doença cardíaca valvar r, 375
EM See Estenose mitral
IM See Insuficiência mitral
participação atlética com, 559, 562t
PVM See Prolapso da valva mitral
RA See Insuficiência aórtica
Doença cardiovascular aterosclerótica, início na infância da, 520–521
Doença cardiovascular (DCV), aterosclerótica, início na infância da, 520–521
Doença de Crouzon, 11t
Doença de Fabry, CMH na, 330
Doença de Kawasaki
causa e epidemiologia da, 354–355
conduta da, 359–360
diagnóstico da, 346q, 358–359
diagnóstico diferencial da, 359
dor no peito devido a, 499t, 500
história natural da, 360–361
manifestações clínicas da, 355, 357f, 358
participação atlética com, 559, 562t
patologia da, 355
Seguimento em longo prazo of, 361, 362t
Doença de Pompe, 11t, 330
Doença de Tânger, 530
Doença de von Recklinghausen, 11t
Doença do aloenxerto da artéria coronária, 579–580
Doença do armazenamento de glicogênio II, 11t
Doença do ovário policístico, 543
Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), dor no peito, com, 497, 503
Doença hereditária, história familiar de, 10
Doença linfoproliferativa, após transplante, 580
Doença linfoproliferativa pós-transplante, 580
Doença miocárdica See also Cardiomiopatia
participação atlética com, 563–564, 565
Doença primária do miocárdio See Cardiomiopatia
Doença sistêmica, envolvimento cardiovascular em
anemia falciforme, 400
artrite reumatoide, 399
ataxia de Friedreich, 394
distrofia miotônica, 398
distrofia muscular, 397–398
glomerulonefrite aguda, 392
hipertireoidismo, 394
hipotireoidismo, 394–395
lúpus eritematoso sistêmico, 400
mucopolissacaridoses, 397
síndrome de DiGeorge, 392–393
síndrome de Marfan, 396–397
síndrome de Noonan, 398–399
síndrome de Turner, 401–402
síndrome de Williams, 402–403
Doença vascular obstrutiva pulmonar See Síndrome de Eisenmenger
Dopamina (Intropin, Dopastat), 613t
para a CoAo, 198
para a EAo, 192
para a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
para a ICC, 461
para a miocardite, 351
Dor
histórico de, 8–9
peito See Dor no peito
Dor da angina, 500
Dor em pontada, peito de Texidor devido a, 497
Dor no peito, 495
abordagem diagnóstica para, 499t, 500–503
causas da, 495–496, 504
cardíaca, 496q, 498–499, 500
não cardíaca, 495–496, 498
conduta da, 503–504
história da, 16, 501–502
 idiopática, 495
manifestações clínicas da, 495–500
prevalência da, 495–504
Dosagens, para medicamentos utilizados na pediatria cardiológica, 613t
Doxiciclina, para cardite de Lyme, 363
Drenagem anômala parcial de veias pulmonares (DAPVP)
conduta da, 183
diagnóstico diferencial da, 31t, 33f
fisiopatologia da, 182
história natural da, 183
manifestações clínicas da, 182–183
patologia da, 182
prevalência da, 181
Drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP)
conduta da, 241, 242
diagnóstico diferencial da, 31t, 33f
fisiopatologia da, 151, 152, 237–238
história natural da, 240–241
manifestações clínicas da
com obstrução venosa pulmonar, 239–240
de todos os tipos, 240
do tipo cardíaca, 240
do tipo infracardíaca, 240
do tipo misto, 240
do tipo supracardíaca, 240
sem obstrução venosa pulmonar, 238–239
patologia da, 237–238
PCA em comparação com, 170
prevalência da, 237
DRGE See Doença do refluxo gastroesofágico
Drogas
história do uso materno de, 6–7
história do uso pelo paciente de, 10
na cardiologia pediátrica, 611–613
dosagens das, 613t
D-TGA Ver Transposição com dextroposição das grandes artérias
Ducto venoso, na circulação fetal, 121, 122f
Ducto Vertical, 232–232, 233
Dupla via de entrada do ventrículo See Ventrículo único
Dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD)
conduta da, 279–280, 281f
 ecocardiograma da, 278, 279
fisiopatologia e manifestações clínicas da, 277, 279
história natural da, 279
patologia da, 276–277
prevalência da, 276
Duplo arco aórtico, 307, 308f, 311
Duração da onda P e amplitude, mensuração com ECG e valores normais/anormais do, 51
Duração do QRS, mensuração com ECG e valores normais/anormais da, 50, 51t
DVSVD See Dupla via de saída do ventrículo direito
DVSVD tipo de Fallot, 276–277, 279–280, 281f
DynaCirc See Isradipina
Dyrenium See Triantereno Trimetadiona
E
EAo See Estenose aórtica
EAo subvalvar, 188, 189
ecocardiograma da, 191
tratamento cirúrgico da, 193–194, 195f
EAo supravalvular, 188, 189
diagnóstico diferencial da, 32t, 33f
ecocardiograma da, 191
tratamento cirúrgico da, 193–194
EAo Valvar, 188, 189
ecocardiograma da, 190–191
tratamento cirúrgico da, 193–194
ECD Ver Defeito do coxim endocárdico
ECG See Eletrocardiograma
Ecocardiografia transesofágica (ETE), 94, 609t
Ecocardiograma bidimensional, 79–81
cortes apicais, 81f, 85
cortes paraesternais no, 80f, 81
cortes subclaviculares no, 84f, 87
cortes subcostais no, 82–83, 86
cortes supraesternais no, 83f, 86
medições derivadas do, 604–605, 607t
valores quantitativos derivados a partir do, 87–88
Ecocardiograma com contraste, 93
Ecocardiograma (ECO), 79–94
bidimensional, 79–81
Janela apical, 81f, 85
Janela paraesternal na, 80f, 81
Janela subcostal na, 82–83, 86
Janela supraesternal na, 83f, 86
mensurações derivadas a partir de, 604–605, 607t
plano subclavicular na, 84f, 87
valores quantitativos derivados da, 87–88
contraste, 93
da anomalia de Ebstein, 264–265
da CIV, 165–166
da CIV, 157
da CMD, 331–332, 332–333
da CMH, 324–325, 325–326
 da CoAo, 198, 201
da DVSVD, 278, 279
da EAo, 190–191, 192
da endocardite infecciosa, 344, 345
da EP, 185–186
da estenose mitral, 376–377
da miocardite, 351
da PCA, 169, 170
em recém-nascidos pré-termo, 169f, 172
da pericardite, 353
da PVM, 385–386
da regurgitação aórtica, 382
da regurgitação mitral, 380
da síndrome ALCAPA, 291
da síndrome de asplenia, 283–284
da síndrome de polisplenia, 286
da TF, 225–226
da TGA completa, 210–211, 211–212
da TGA congenitamente corrigida, 220–221
de atresia da tricúspide, 244–245
de atresia pulmonar com septo ventricular intacto, 254
de DAPVP, 183
de DATVP, 241
de estenose da artéria pulmonar, 302
de ventrículo único, 273–274
do anel vascular, 311
do DCE, 176–177, 177–178, 180
dos tumores cardíacos, 389–390, 391
do tronco arterioso persistente, 269–270
fetal, 93, 94
intravascular, 94
localização dos átrios usando, 309
localização do ventrículo usando, 310
mapeamento do fluxo com cores, 93
modo M, 88, 89
mensurações derivadas a partir de, 602t
para hipertensão arterial sistêmica, 471, 472t
para os atletas, 554–557
transesofágico, 94, 609t
valores normais para, 601–609
Ecocardiograma fetal, 93, 94
Ecocardiograma intravascular, 94
Ecocardiograma modo M, 88, 89
mensurações derivadas a partir de, 602t
Ecodopplercardiograma, 89–90, 91–92
da CoAo, 198, 201
da EAo, 191
da EP, 186
da PCA em recém-nascidos prematuros, 169f, 173
do anel vascular, 311
Ectopia cordis, 298
Edecrin See Ácido etacrínico
Edema pulmonar, hipertensão pulmonar e, 483
Edema pulmonar, hipertensão pulmonar e, 483
EI estafilocócica, antibióticos para, 347
EI estreptocócica, antibióticos para, 347
EI See Endocardite infecciosa
Eixo curto paraesternal, 80
Eixo curto supraesternal, 83f, 87
Eixo longo apical, 81f, 85
Eixo longo paraesternal, 80f, 81
Eixo longo supraesternal, 83f, 86
Eixo P, no ECG, 45–46
Eixo QRS, no ECG, 47
efeitos sobre a hipertrofia ventricular, 41
método de aproximação sucessiva para mensuração do, 48
valores anormais do, 49
valores normais do, 49
Eixo QRS Superior, 49
Eixo T
efeitos sobre a hipertrofia ventricular, 41
mensuração com ECG e valores normais/anormais do, 49
Eletrocardiograma (ECG)
abordagem vectorial para, 41–44
sistema de referência hexaxial, 41–42
sistema de referência horizontal, 42f, 43
da anomalia de Ebstein, 264
da atresia pulmonar, 150, 151
da atresia pulmonar com septo ventricular intacto, 254
da CIA, 156
da CIV, 163
da CMD, 331
da CMH, 324, 325f
da CoAo, 197, 201
da DAPVP, 182
da EAo, 190
da EP, 185
da estenose mitral, 376
da miocardite, 350
da PCA, 169
da pericardite, 353
da PVM, 385
da regurgitação mitral, 379
da síndrome de asplenia, 283
da síndrome de polisplenia, 286
da TF, 225
da TGA completa, 209–210
da TGA congenitamente corrigida, 220
de atresia da tricúspide, 148–149, 243f, 244
de DATVP, 239
de insuficiência aórtica, 382
de marca-passos, 440–441
distúrbios da condução ventricular em, 57–62
bloqueio intraventricular, 51t, 57–58, 62
BRD, 51t, 58–59
BRE, 60
hipertrofia ventricular vr, 61, 62
pré-excitação, 51t, 57–58, 61f, 62
distúrbios eletrolíticos sobre, 65–66
do anel vascular, 310
do DCE, 176, 180
do recém-nascido cianótico, 206–207
do tronco arterioso persistente, 269
do ventrículo único, 273
escala de 12 derivações, 43, 44
gravação de longa duração do, 103
achados em crianças normais, 104
gravação de Holter, 103–104
gravadores de eventos implantáveis, 105
indicações para, 103
interpretações do, 103
registradores de eventos, 104
hipertrofia atrial no, 53, 54
 hipertrofia ventricular em, 52t, 54, 56–57
distúrbios da condução ventricular vs, 61, 62
localização dos átrios usando, 309, 315f
localização dos ventrículos usando, 310, 316f
medidas básicas e valores normais/anormais no
amplitude QRS, razão R/S e ondas Q, 51–53
duração da onda P e amplitude, 51
eixo QRS, eixo T e ângulo QRS-T, 47–48, 49
frequência cardíaca, 46–47
intervalos, 49–50, 50–51
ritmo, 45–46
segmento ST e ondas T, 53
modificações da onda T em, 53t, 62–66
modificações do segmento ST em, 62–66
modificações não patológicas do segmento ST, 62, 62–63
modificações patológicas do segmento ST, 62, 63
monitoramento do teste de estresse com, 96
para a hipertensão arterial sistêmica, 471, 472t
para atletas, 556
com arritmias cardíacas, 566
pediátrico em comparação com adultos, 44–45
Embolia pulmonar, dor no peito devido a, 498
Embolia pulmonar, dor no peito devido a, 498
Emergências hipertensivas, 481
EM See Estenose mitral
Enalapril (Vasotec), 613t
na CMD, 333
para a CMH, 328
para a hipertensão arterial sistêmica, 476t, 477
para a ICC, 465
para a síndrome de Marfan, 396
Encefalopatia hipertensiva, 481
Encefalopatia hipertensiva, 481
Endocardite em valva nativa causada por Enterococcus, antibióticos para, 347
Endocardite infecciosa (EI)
conduta da, 346–348
diagnóstico da, 345–346, 346–347
manifestações clínicas da, 343–344, 345
microbiologia da, 343
patogênese da, 342
patologia da, 342–343
 prevalência da, 342
prevenção da, 348–349, 350
prognóstico da, 348
Endocardite See Endocardite infecciosa
Endocrinopatia, ICC devido a, 454
Enoxaparina (Lovenox), 613t
Epilepsia, síncope vs, 514
Epinefrina (Adrenalina), 613t
para a fibrilação ventricular, 430
para a ICC, 461
EP Infundibular, 184, 185f
Epirubicina, cardiomiopatia causada por, 336
Epoprostenol, para a hipertensão, 493
EP subvalvar See EP Infundibular
EP supravalvar, 184, 185f
EP Valvar, 184, 185f
EP See Estenose pulmonar
Ergocalciferol, para a síndrome de DiGeorge, 393
Eritema crônico migratório, 363
Eritema marginado, reumática aguda febre causando, 369
Eritromicina
efeitos no ECG da, 51
para a síndrome da asplenia, 284
para febre reumática aguda, 371, 374
Esclerose tuberosa, 11t
Escoliose, cianose causando, 141
ESHI See Estenose subaórtica hipertrófica idiopática
Esidrix See Hidroclorotiazida
Esmolol (Brevibloc), 613t
para o teste de estresse farmacológico, 102
Esofagite, dor no peito com, 497
Esofagografia com bário, do anel vascular, 308–309, 310–311
Espironolactona (Aldactone), 613t
na CMD, 333
para a hipertensão arterial sistêmica, 476
para a ICC, 455f, 460
na CIV, 166
para a síndrome do QT longo, 436
Esportes See also Atletas
arritmias cardíacas e, 565–570
 investigação diagnóstica para, 565–570
recomendações de elegibilidade para, 566, 567–569
classificação dos, 557, 558
Esqueleto, na radiografia de tórax, 72, 73f
Estado nutricional, inspeção do, 9
Estado pró-inflamatório, na síndrome metabólica, 521–522
Estado pró-trombótico, na síndrome metabólica, 521–522
Estalido de abertura diastólica, 27f, 28
Estatinas, 535–536, 545
dosagens da, 538
efeitos adversos da, 535–537, 538
para a hipercolesterolemia, 535–546
para a síndrome do HDL baixo, 541
Esteatose hepática, 543
Estenose aórtica (EAo)
conduta da, 113–114, 192–195
diagnóstico diferencial da, 31–33
dor no peito devido a, 498, 499t
fisiopatologia da, 131–132
história natural da, 192–195
manifestações clínicas da, 189–191, 192
participação atlética com, 560t, 562–563
patologia da, 188, 189
prevalência da, 188
síncope devido a, 510
Estenose congênita da veia pulmonar, 302–303
Estenose da artéria pulmonar (AP), 184, 185f
angioplastia com balão para, 114–115
conduta da, 302
diagnóstico diferencial da, 31t, 33f
frequência da, 301
manifestações clínicas da, 301–302
patologia da, 301
PCA em comparação com, 170
Estenose da tricúspide, como lesão obstrutiva, 135
Estenose da veia pulmonar
adquirida, 304
congênita, 302–303
diagnóstico da, 303
tratamento e prognóstico da, 303
Estenose da veia pulmonar adquirida, 304
Estenose do ramo da artéria pulmonar, angioplastia com balão para, 114–115
Estenose mitral (EM)
como lesão obstrutiva, 134, 135
conduta da, 114, 377–378
história natural da, 377
manifestações clínicas da, 376, 377
participação atlética com, 562t
patologia e fisiopatologia da, 375
prevalência da, 375
Estenose pulmonar (EP)
atresia da tricúspide com, 242, 243f
conduta da, 110f, 113, 186–188
diagnóstico diferencial da, 31t, 33f
dor no peito devido a, 498, 499t
fisiopatologia da, 131–132
história natural da, 186
manifestações clínicas da, 184–186
na TF, 145–148, 149f
na TGA, 143, 144, 208, 211, 214f, 216–217, 218f, 219–220, 222–223
participação atlética com, 560t
patologia da, 184, 185f
prevalência da, 184
síncope devido a, 510
Estenose subaórtica, diagnóstico diferencial da, 32t
Estenose subaórtica hipertrófica idiopática (ESHI), 188f, 189
diagnóstico diferencial da, 32–33
Estenose venosa, angioplastia com balão para, 115
Estenose venosa sistêmica, angioplastia com balão para, 115
Éster de colesterol, 525
Éster etílico dos ácidos graxos ômega- 3- (Lovaza, OMACOR), 613t
Esteroides, para febre reumática aguda, 371–372
Estimulação epicárdica, 444–445
Estreptoquinase (Streptase, Kabikinase), 613t
Estresse de Wall, na ICC, 456
Estrogênio, histórico de uso materno do, 6
Estudo do Coração Bogalusa, 521
Exame físico
ausculta no, 24–27, 31–33, 35–37, 39
de recém-nascidos, 39–40
inspeção, 9–15, 16
mensuração da pressão arterial no, 18–19, 21–24
 padrão de crescimento, 9
palpação, 16–17, 18
Exercício
aeróbio, 558
anaeróbico, 558
classificação esportiva para, 557, 558
dinâmico, 557f, 558
estático, 557f, 558
para a obesidade, 544
Exercício aeróbico, 558
Exercício anaeróbico, 558
Exercício dinâmico, 96, 557f, 558
Exercício estático, 557f, 558
Exercício isométrico, 96
Exercício isotônico, 557f, 558
Expressão segmentar, 316–317
Extensores endovasculares, 114
Extrassístoles juncionais, 420
Ezetimiba (Zetia, Ezetrol), 535, 536t

F
FA See Fibrilação atrial
Faixa de ritmo, 43, 44
Fatores de risco cardiovasculares
cardiologia preventiva e, 549, 550t
categorias, 533t
dislipidemia como
causas do, 527–528, 530
conduta do, 533, 534, 536t, 538
hipertrigliceridemia, 538–540
conduta da, 538–539
familiar, 529–530
induzida por carboidratos, 539
síndrome do HDL baixo e, 541
lipídios e lipoproteínas, 524
mensuração dos, 526–527
metabolismo dos, 524–526
triagem dos, 530–533
obesidade como, 522, 541–547
avaliação da, 543–544
conduta da, 544–546, 547
 consequências para a saúde da, 542–544
patogênese da, 542
prevalência da, 542
regressão percentual da circunferência da cintura para, 595–596
síndrome do HDL baixo, 532, 540
hipertrigliceridemia e, 541
tratamento dos, 540
triglicérides elevados, com, 541
síndrome metabólica e, 521–522, 523
tabagismo, 547–549
conduta dos, 548–549
efeitos fisiopatológicos dos, 548
prevalência de, 547–548
psicossociologia dos, 548
Febre reumática aguda
causa da, 367
conduta da, 371–372, 373
curso clínico da, 371
diagnóstico da, 367, 368q, 370–371
diagnóstico diferencial da, 371
evidência de infecção recente estreptocócica do grupo A e, 370
manifestações clínicas da, 367–369
maior, 368, 369
menor, 368q, 369
outras características clínicas da, 370
patologia da, 367
prevalência da, 367–374
prevenção da, 373, 374
prognóstico da, 373
Febre reumática See also Febre reumática aguda
histórico familiar da, 11
profilaxia para, 348
Fenda da válvula mitral, 296
Fenergan See Prometazina
Fenestração aortopulmonar See Defeito septal aortopulmonar
Fenilefrina (Neo-Sinefrina), 613t
para crise de hipóxia na TF, 148
Fenitoína (Dilantin), 613t
história do uso materno de, 6
Fenobarbital, para febre reumática aguda, 372
Fentolamina (Regitine), 613t
Feocromocitoma, 481
Fibrilação atrial (FA), 413f, 416, 566, 567–569
Fibrilação ventricular, 422f, 430
Fibroelastose endocárdica, 334–335
ICC devido a, 454
Fibroma, cardíaco, 387–391
Fígado, na radiografia de tórax, 72
Filmes de raios X See Radiografia de tórax
Fístula arterial coronariana, 293
Fístula arteriovenosa
coronária, 170, 293–294
pulmonar, 170, 248, 294–295
sistêmica, 170, 295–296
Fístula arteriovenosa coronária, 170, 293–294
Fístula arteriovenosa pulmonar, 294–295
após a operação bidirecional de Glenn, 248
PCA na comparação com, 170
Fístula arteriovenosa sistêmica, 170, 295–296
Fístula da câmara coronária, 293
Flecainide (APOCARD), 613t
Florinef See Fludrocortisona
Fludrocortisona (Florinef, Fluohydrisone), 514, 613t
Flutter atrial, 413f, 414–416, 419f, 566, 567–569
Flutter ventricular, participação atlética com, 566, 567–569
Fluvastatina (Lescol), 538
Fluxo arterial sistêmico, mensuração com cateterismo cardíaco do, 108–109
Fluxo, mensuração por cateterismo cardíaco do, 108–109
Fluxo sanguíneo
mensuração por cateterismo cardíaco do, 108–109
mensuração por ecocardiograma com Doppler do, 92
Fluxo sanguíneo pulmonar (FSP)
mensuração com cateterismo cardíaco do, 108–109
nos defeitos cardíacos congênitos cianóticos, 151f, 152
FOP See Forame oval patente
Forame bulboventricular, 144
Forame oval patente (FOP), 299
acidente vascular encefálico vs, 300
na atresia de tricúspide, 148–149
na atresia pulmonar, 150
na TGA, 142–144
Forame oval See also Forame oval patente
fechamento do, 123
na circulação fetal, 121, 122f
Fórmula Fick, 108
Fosfolipídios, 524
Fração de ejeção, 89
Fração de encurtamento, 89
Frêmito diastólico, na insuficiência aórtica, 380, 381f
Frêmito sistólico
na atresia da tricúspide, 243
na CIV, 162
na CoAo, 200f, 201
na EAo, 189f, 190
na EP, 184, 185f
na PCA, 169
no DCE, 176
Frêmitos, 18 Ver também Palpação da emoção sistólica
Frequência cardíaca
auscultação da, 25
mensuração com ECG da, 46–47
normal, 409, 410t
resposta ao testes de estresse da, 96
Frequência respiratória, inspeção das, 15
FSP See Fluxo sanguíneo pulmonar
Função diastólica, ecocardiograma com Doppler da, 92, 93
Função sistólica ventricular esquerda, ecocardiograma da, 89
Furosemida (Lasix, Furomide), 613t
na CMD, 333
para a ICC, 455f, 460
para crise hipertensiva, 482
para febre reumática aguda, 372
para miocardite, 351
para o envolvimento cardiovascular na glomerulonefrite aguda, 392
para PCA, 169

G
Gamaglobulina
para a doença de Kawasaki, 359–360
para a miocardite, 351
Ganho de peso, história do, 7
Garra do diabo, dor no peito devido a, 498
Gengraf See Ciclosporina
Gentamicina, para endocardite infecciosa, 346–348
Glicose, jejum, na síndrome metabólica, 522, 523
Glicosídeos digitálicos, para ICC, 461–464
dosagem dos, 462
método para a administração dos, 462, 463
monitoramento dos, 463
toxicidade dos, 462t, 464
Globulina antitimócito (ATG), 578
Glomerulonefrite aguda, envolvimento cardiovascular em, 392
Glomerulonefrite, envolvimento cardiovascular na, 392
Glubionato de cálcio (Neo-Calglucon), 613t
Gluconato de cálcio (Calcinato), 393
Gluconato de potássio, 613t
Gota, cianose causando, 141
Gradientes de pressão, ecocardiograma com Doppler dos, 90, 91f
Gráficos de crescimento, 599–600
Grandes artérias
avaliação por radiológico do tórax das, 70–71
localização das, 316
Gravação de Holter, 103–104
Gravação do ECG de longa duração, 103
achados em crianças normais, 104
gravação de Holter, 103–104
gravadores de eventos implantáveis, 105
indicações para, 103
interpretações das, 103
registradores de eventos, 104
Gravadores de Eventos, 104
Gravadores de eventos implantáveis, 105
Gravidez, com hipertensão pulmonar, 492
Grupos de alimentos, tamanho da porção de vários, 598t

H
HACEK IE, antibióticos para, 348
HAD Ver Hipertrofia atrial direita
HAE See Hipertrofia atrial esquerda
Haloperidol, para a febre reumática aguda, 372
HBA Ver Biatrial hipertrofia
HBV See Hipertrofia biventricular
HDL See Lipoproteína de alta densidade
Hemitronco arterioso, 298, 299
Heparina, 613t
para fibrilação atrial, 416
Herpes zoster, dor no peito devido a, 498
Heterotaxia, 280–281, 282t
HFC See Hiperlipidemia familiar combinada
HF See Hipercolesterolemia familiar
Hidralazina (Apresolina), 613t
para a hipertensão arterial sistêmica, 476t, 477
para a ICC, 465
para crise hipertensiva, 482
Hidrato de cloral (Noctec, Aquachloral), 613t
para sedação em procedimento invasivo, 112
Hidroclorotiazida (Hydrodiuril, Esidrix, Hydro-Par, Oretic), 613t
para a hipertensão arterial sistêmica, 475, 476t
para a ICC, 455f, 460
Hiperaldosteronismo, 478
Hipercalcemia, resposta do ECG para, 65
Hipercalemia, resposta do ECG para, 65–66
Hipercolesterolemia
com a obesidade, 542
conduta do, 533–538
conduta do, 533t, 534, 536t
familiar, 529
primária, 528–530
Hipercolesterolemia familiar (HF), 529
Hiperlipidemia combinada familiar, 529
Hiperlipidemia familiar combinada (HFC), 529
Hiperlipoproteinemia do tipo III, 530
Hipertensão, 465
acelerada maligna, 481
do avental branco, 465, 478–479
atletas com, 570
formas curáveis da, 477–478
histórico familiar da, 11
na síndrome metabólica, 521–522
pré, 465
atletas com, 570
renoparenquimatosa, 471
renovascular See Hipertensão renovascular
sistêmico See Hipertensão arterial sistêmica
Hipertensão arterial sistêmica, 465
acompanhamento de avaliação para, 477
atletas com, 570
causas do, 466–469
conduta da, 473–477, 478t
diagnóstico e o processamento para, 467–473
estudos especializados para, 472, 473
exame físico, 470
história da, 470
investigação inicial, 471, 472t
passos para confirmar o diagnóstico, 467–470
essencial (primária), 466–467
fase 1, 465
fase 2, 465
ICC devido a, 455
padrões normativos da pressão arterial e, 453–455, 467t
secundária, 466–469, 479–481
feocromocitoma, 481
renovascular, 472t, 479–480, 481
Hipertensão do avental branco, 465, 478–479
atletas com, 570
Hipertensão essencial, 466–467
acompanhamento da avaliação para, 477
conduta da, 473–476, 477
Hipertensão maligna acelerada, 481
Hipertensão primária, 466–467
acompanhamento da avaliação para, 477
conduta da, 473–476, 477
Hipertensão pulmonar, 483
causas da, 483, 484q
conduta da, 491–494
diagnóstico da, 490–491
fisiologia normal e, 484–485
fisiopatologia da, 488
gravidez com, 492
hipercinética, 484q, 485, 487
hipóxia alveolar e, 484q, 485–486
história natural da, 491
manifestações clínicas da, 488–490
patogênese da, 485–487
patologia da, 487
 primária, 484q, 486–487
síncope devido a, 510
venosa, 484q, 486
Hipertensão pulmonar hipercinética, 484q, 485, 487
Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
conduta da, 288–289
manifestações clínicas da, 288
patologia e fisiopatologia da, 287, 288
prevalência da, 287
prognóstico da, 289
Hipertensão renoparenquimal, 471
Hipertensão renovascular, 471, 479–481
causas da, 479
conduta da, 480–481
investigação diagnóstica para, 472t, 480
manifestações clínicas da, 479–480
patogênese da, 479, 480f
Hipertensão secundária, 466–467, 468, 479–481
conduta da, 477–478
feocromocitoma, 481
renovascular, 471, 479–481
causas da, 479
conduta da, 480–481
investigação diagnóstica para, 472t, 480
manifestações clínicas da, 479–480
patogênese da, 479, 480f
Hipertensão venosa pulmonar, 484q, 487
Hipertireoidismo, envolvimento cardiovascular no, 394
Hipertrabeculação ventricular esquerda See Cardiomiopatia não compactada
Hipertrigliceridemia, 538–539
com a obesidade, 542
conduta da, 538–539
familiar, 529–530
induzida por carboidratos, 539
síndrome do HDL baixo e, 541
Hipertrigliceridemia familiar, 529–530
Hipertrigliceridemia induzida por carboidratos, 539
Hipertrofia atrial, ECG da, 53, 54
Hipertrofia atrial esquerda (HAE)
ECG da, 53f, 54
estenose mitral causando, 134
 insuficiência mitral causando, 135
Hipertrofia biatrial (HBA), ECG da, 53f, 54
Hipertrofia biventricular (HBV), 56–57
na CIV, 163
Hipertrofia do átrio direito (HAD)
ECG da, 53
estenose tricúspide, gerando, 135
na atresia pulmonar, 150–151
na atresia tricúspide, 148–149
na DATVP, 151–152
regurgitação da tricúspide, gerando, 135
Hipertrofia ventricular direita (HVD)
ECG da, 49t, 52t, 54–56
estenose mitral causando, 134
insuficiência da tricúspide, gerando, 135
na CIA, 156
na DATVP, 151–152
na insuficiência pulmonar, 136
nas lesões obstrutivas ventriculares de saída, 132, 133
na TF, 145–148, 149f
na TGA, 209, 210f
Hipertrofia ventricular, ECG da, 52t, 54, 56–57
distúrbios da condução ventricular vs, 61, 62
Hipertrofia ventricular esquerda (HVE)
devido à hipertensão, 473–474
ECG da, 49t, 52t, 54, 57f
insuficiência mitral causando, 135
na atresia da tricúspide, 148–149
na atresia pulmonar, 150, 151
na insuficiência aórtica, 136
nas lesões obstrutivas ventriculares de saída, 132, 133
Hiperuricemia, cianose causando, 141
Hiperventilação
dor no peito devido a, 498
síncope vs, 515
Hipoalfalipoproteinemia, familiar, 530
Hipoalfalipoproteinemia familiar, 530
Hipocalcemia, resposta do ECG para, 65
Hipocalemia, 459
resposta do ECG para, 65–66
Hipocratismo digital
 cianose causando, 143
inspeção do, 10, 15f
Hipoglicemia, síncope vs, 515
Hipolipemiantes, 535, 536t
Hipoplasia da artéria pulmonar, radiografia do tórax para, 71
Hipotensão, ortostática, 507, 508
Hipotensão ortostática, 507, 508
Hipotensão postural, 507, 508
Hipotireoidismo, envolvimento cardiovascular do, 394–395
Hipoxemia See Cianose
Hipóxia alveolar, hipertensão pulmonar devido a, 484q, 485–486
Histeria, síncope vs, 515
História da família, 7q, 10–11
História gestacional, 6–7
História natal, 6–7
História pós-natal, 7, 10
Holter
para a síndrome do QT longo, 434
para a TV, 428–429
Homocistinúria, 11t
Hormônio de crescimento humano recombinante, na CMD, 334
HVD See Hipertrofia ventricular direita
HVE See Hipertrofia ventricular esquerda
Hyperoxitest, 138–139, 207, 208
Hyperstat See Diazoxide
Hyponor See Norepinefrina

I
IAo See Insuficiência aórtica
Ibuprofeno (NeoProfen), 613t
fechamento do canal arterial e, 125
para a PCA, 173–174
para a síndrome pós-pericardiotomia, 364
para costocondrite, 503
Ibutilida, para flutter atrial, 415
ICC See Insuficiência cardíaca congestiva
Ictus, palpação, 17
Idarrubicina, cardiomiopatia causada por, 336
IDL Ver lipoproteína de densidade intermediária
IE fúngico, 348
IEM Ver Interferência eletromagnética
Imagem não invasivas, 79
IRM, 94–95, 97
monitoração ambulatorial da pressão arterial, 105–106, 107, 594t
registo do ECG de longa duração, 103
achados em crianças normais, 104
gravação de Holter, 103–104
gravadores de eventos implantáveis, 105
indicações para, 103
interpretações da, 103
registradores de eventos, 104
TC, 94–95, 97
bidimensional, 79–84, 87
contraste, 93
Doppler, 89–90, 91–92, 93
ecocardiograma, 79–94
fetal, 93, 94
mapeamento com fluxo de cores, 93
modo M, 88, 89
transesofágico, 94, 609t
teste de estresse, 96
acompanhamento durante, 97–99, 100
contraindicações para, 101
indicações do, 101
protocolos alternativos para, 101–103
protocolos de esteira para, 97–99, 101
rescisão do, 101
resposta cardiovascular para, 96
segurança do, 100–101
Imagem por ressonância magnética (IRM), 94–95, 97
da CoAo, 198, 201
da DAPVP, 183
da síndrome de asplenia, 284
da síndrome de polisplenia, 286
do anel vascular, 311
dos tumores cardíacos, 391
localização dos ventrículos usando, 311
Imagem Ver Imagens não invasivas
IMC See Índice de massa corporal
Imipramina, efeitos no ECG da, 51
Implantação da artéria coronária esquerda, para síndrome ALCAPA, 292
Imunização
para a doença de Lyme, 364
para a síndrome de asplenia, 284
Imunização com Hib, para a síndrome de asplenia, 284
Imunoglobulina, para a infecção pelo HIV, 366
Imuran See Azatioprina
IM See Infarto do miocárdio
IM See Insuficiência mitral
Inalação de óxido nítrico (iNO), para a hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
Inamrinone (Inocor), 613t
Inclinação noturna, 106
Inderal See Propranolol
Índice cardiotorácico (CT), 67, 68f
Índice CT See Índice cardiotorácico
Índice de massa corporal (IMC), 543, 599–600
Índice de Nakata, 232
Indometacina (Indocin), 613t
fechamento do canal arterial e, 125
para a PCA, 171, 173
para a síndrome pós-pericardiotomia, 364
Infarto agudo do miocárdio, 585f
Infarto do miocárdio (IM)
marcadores séricos após, 585f
mudanças no ECG em, 53t, 64, 65f
síncope devido a, 510
Infecção estreptocócica do grupo A, evidência de, para diagnóstico da febre reumática, 370
Infecção estreptocócica, evidência de, para o diagnóstico da febre reumática, 370
Infecção fúngica, após o transplante cardíaco, 578
Infecção pelo HIV See Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
conduta do, 366
manifestações clínicas do, 365–366
prognóstico do, 366
Infecções cardiovasculares See also Febre reumática aguda
cardite de Lyme, 361–364
doença de Kawasaki, 354–346, 357f, 359q, 361, 362t
endocardite infecciosa, 342–344, 346–347, 349q, 350
HIV, 365–366
miocardite, 350–351
pericardite, 63, 352–353, 354
 síndrome pós-perfusão, 364–365
síndrome pós-pericardiotomia, 364
Infecções maternas, história da, 6
Infecções respiratórias, história das, 8
Infecções See also Infecções cardiovasculares
após o transplante cardíaco, 578
materna, história da, 6
respiratório, história da, 8
Inflamação, na síndrome metabólica, 521–522
Infliximab, para a doença de Kawasaki, 360
Inibidor de fosfodiesterase, para hipertensão pulmonar, 493
Inibidores da absorção do colesterol (IACs), 535–536, 545
Inibidores da calcineurina, para transplante cardíaco, 576–577
Inibidores da ECA See Inibidores da enzima conversora da angiotensina
Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA)
após a operação tipo Fontan, 250
efeitos colaterais da, 477
história do uso materno da, 6
para a distrofia muscular, 397–398
para a ICC, 150, 456–457, 465
para a síndrome de Marfan, 396
para cardiomiopatia, 328, 333, 336
para hipertensão arterial sistêmica, 474–475, 475–476, 477
para hipertensão renovascular, 480
para insuficiência aórtica, 382
para truncus arteriosus persistente, 270
para miocardite, 351
para o envolvimento cardiovascular na glomerulonefrite aguda, 392
Inibidores da HMG-CoA redutase See Estatinas
Inocor Ver Inamrinona
Inotrópicos
para a anomalia de Ebstein, 266
para a CoAo, 198
para a EAo, 192
para a miocardite, 351
Inotrópicos, para a ICC, 455f, 461
iNO See Inalação de óxido nítrico
Inspeção
da aparência geral e estado nutricional, 9
da cor, 10
 da frequência respiratória, dispneia e retração, 15
do hipocratismo digital, 10, 15f
do tórax, 16
hereditária e não hereditária para síndromes e malformações do sistema, 10, 11–15
para acantose nigricans, 16
para o suor na testa, 16
para síndromes cromossômicas, 9–10, 11t
Insuficiência aórtica (IAo)
CIV com, 168
como lesão regurgitante valvar, 136
conduta da, 382–383
história natural da, 382
ICC devido a, 454
manifestações clínicas da, 381, 382
participação atlética com, 562t
patologia da, 381
PCA em comparação com, 170
prevalência da, 381
Insuficiência cardíaca congestiva (ICC), 453
causas, 453–454, 455
conduta da, 458–466
abordagem para, 458
agentes inotrópicos de ação rápida para, 455f, 461
agentes para a redução pós-carga de, 455f, 464–465
bloqueadores β-adrenérgicos da, 457, 466
carnitina para, 466
carvedilol para, 466
cirúrgico, 466
digitálicos para, 455f, 461–462, 463–464
diuréticos para, 455f, 460
medidas gerais na, 459, 460
metoprolol para, 466
tratamento das causas subjacentes ou fatores contribuintes, 459
diagnóstico da, 457–458
fisiopatologia da, 455–457
mecanismos compensatórios em, 456–457
Insuficiência da tricúspide (IR)
como lesão insuficiente valvar, 135–136
diagnóstico diferencial da, 32t, 33f
Insuficiência mitral (IM)
como lesão de insuficiência valvar, 135
 conduta da, 380–381
diagnóstico diferencial da, 33f
história natural da, 380
ICC devido a, 454
manifestações clínicas da, 378–379, 380
participação atlética com, 562t
patologia da, 378
prevalência a, 378
Insuficiência pulmonar (PR)
após o reparo da TF, 206, 230
como lesão insuficiente valvar, 136
Interferência eletromagnética (IEM), 445–446
Interrupção do arco aórtico
conduta da, 204–205
manifestações clínicas da, 204
patologia da, 204
prevalência da, 204
Interrupção infrahepática da VCI, 305–306
Interrupções do arco aórtico Ver Arco aórtico interrompido
Intervalo JT, mensuração com ECG e valores normais/anormais do, 50f, 51
Intervalo PR, mensuração com ECG e valores normais/anormais do, 49–50
Intervalo QT, mensuração com ECG e valores normais/anormais do, 50, 51
Intervalos de mensuração, e valores normais/anormais do ECG dos, 49–50, 50–51
Intolerância à glicose, 542
Intolerância ao exercício, história da, 8
Intolerância ortostática, síncope devido a, 505–506, 507f, 513–514
Intropin See Dopamina
Inversão ventricular, 219
IRM Ver Imagens de ressonância magnética
IsAC See Inibidores da absorção do colesterol
Isocrônico, 425
Isomerismo atrial See Heterotaxia
Isoproterenol (Isuprel), 613t
para a ICC, 461
para disfunção do nó sinusal, 412
testes de estresse com, 102
Isoptin See Verapamil
Isquemia do miocárdio
dor no peito devido a, 498
induzida pelo exercício, 100
 síncope devido a, 510
Isquemia Ver Isquemia miocárdica
Isradipina (DynaCirc), para hipertensão sistêmica, 476t
Istmo aórtico, mensuração do, 604t
Isuprel See Isoproterenol
IT Ver Insuficiência tricúspide
IVC See Veia cava inferior

J
Janela subcostal, no ecocardiograma bidimensional, 82–83, 86
Janela supraesternal ou subclavicular, ao ecocardiograma bidimensional, 84f, 87
JET Ver Ritmo juncional ectópico
Junção sinotubular, mensuração da, 604t

K
Kabikinase See Estreptoquinase
Kayexalate Ver Poliestireno sulfonato de sódio
Kionex Ver Poliestireno sulfonato de sódio

L
Labetalol (Normodyne, Trandate), 613t
para crise hipertensiva, 481
Lâmina para atriosseptostomia, 113
Lanoxin See Digoxina
Lasix See Furosemida
LA See Átrio esquerdo
LCAT See lecitina-colesterol aciltransferase
LDL See Lipoproteína de baixa densidade
Lecitina-colesterol aciltransferase (LCAT), 525
Lei de Frank-Starling, 455, 456
Lei de Laplace, 456
Lescol See Fluvastatina
Lesões de regurgitação valvar, 135
insuficiência aórtica, 136
insuficiência mitral, 135
Insuficiência pulmonar, 136
tricúspide, 135–136
Lesões insuficientes Ver Lesões valvares insuficentes
Lesões obstrutivas
estenoses das valvas AV como, 134
 estenose da tricúspide, 135
estenose mitral, 134, 135
para a saída do ventrículo, 131, 132f
CoAo, 132–133
estenoses das valvas aórtica e pulmonar como, 131–132
participação atlética com, 558
síncope devido a, 510
Levarterenol See Norepinefrina
Levotransposição das grandes artérias (L-TGA), 316
conduta da, 221–222, 223
fisiopatologia da, 142–143, 144
história natural da, 221
manifestações clínicas da, 219–221
patologia da, 219
prevalência da, 218
Lidocaína (xilocaína), 613t
da TV, 428
para a fibrilação ventricular, 430
Lipase lipoproteica (LPL), 524
Lipídios
bioquímica dos, 524
mensuração dos, 526–527
metabolismo dos, 524–526
níveis normais dos, 527
triagem dos, 530–533
aplicação dos, 532–533
recomendações atuais para, 530–532, 533
recomendações passadas para, 530
Lipitor See Atorvastatina
Lipoproteína de alta densidade (HDL), 524
mensuração da, 526–527
metabolismo da, 524–525
mudanças de estilo de vida e, 539
nascente, 525
na síndrome metabólica, 521–522, 531q
síndrome do HDL baixo, 530, 539–540
e hipertrigliceridemia, 542
tratamento da, 540
Lipoproteína de baixa densidade (LDL), 524
alvo, 533–538
mensuração da, 526–527
 metabolismo da, 525
mudanças de estilo de vida e, 540
na hiperlipidemia familiar combinada, 529
na síndrome metabólica, 521–522, 531q
pequena, densa, 524
Lipoproteína de baixa densidade (LDL), na hipercolesterolemia familiar, 528–530
Lipoproteínas
bioquímica das, 524
distúrbios das, primário, 528–530
mensuração das, 526–527
metabolismo das, 524–526
na síndrome metabólica, 521–523
níveis normais das, 527
Lipoproteínas de densidade intermediária (IDL), 525
Lipoproteínas de muito baixa densidade (VLDL), 524–526
remanescente, 525
Lisinopril (Zestril, Prinivil), 613t
para a distrofia muscular, 397–398
para a hipertensão arterial sistêmica, 476t, 477
Lítio, história do uso materno de, 6
Loniten See Minoxidil
Looping Monitor de eventos, 105
Lopressor See Metoprolol
Losartana (Cozaar), 613t
para hipertensão arterial sistêmica, 476t
Lovastatina (Mevacor), 538, 613t
Lovaza Ver Éster etílico do ácido ômega-3
Lovenox See Enoxaparina
LPL Ver Lipoproteína lipase
L-TGA See Levotransposição das grandes artérias
Lúpus eritematoso sistêmico, cardiovascular envolvimento do, 400

M
MACAPs Ver Múltiplas artérias colaterais aortopulmonares
Malformações do sistema de órgãos, inspeção das, 10, 11–15
Malformações do sistema, inspeção da, 10, 11–15
Malignidade, após transplante cardíaco, 580
MAPA Ver Monitoramento ambulatorial da pressão arterial
Mapeamento com fluxo de cores, 93
Má posição cardíaca, 317
Marcadores sorológicos, após infarto agudo do miocárdio, 585f
Marca-passo atrial, 441
errante, 412c, 413f
Marca-passo atrial mutável r, 412–413
Marca-passos cardíacos, 440
acompanhamento para, 447–448
atrial, 441
bateria, ligações e via para, 444–445
ECG do, 440
indicações para, 441–442, 443
interferência eletromagnética com, 445–446
para a síndrome do QT longo, 445
para bloqueio AV, 439
para CMH, 328
para síncope, 514
para TGA congenitamente corrigida, 223
seleção do, 444
taxa-adaptativa, 444
temporário, 443
tipos de, 443, 444
ventricular, 440, 441f
desencadeamento de ondas P, 441
viver com, 445–447
Marca-passo transvenoso, 444–445
Marca-passo ventricular, 440, 441f
desencadeamento das ondas P, 441
Marca-passo ventricular desencadeado pela onda P, 441
Marca-passo See Marca-passos cardíacos
Marcas vasculares pulmonares, radiografia de tórax para, 71
aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, 71
congestão venosa pulmonar, 72
diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, 71
vasculatura pulmonar normal, 72
Massa ventricular esquerda
ecocardiograma da, 79, 87, 608t
para área de superfície corporal, 609t
Mastalgia, dor no peito devido a, 498
Mediastino, radiografia de tórax da, 74
Mediastino superior, radiografia de tórax do, 74
Medicação materna ou uso de drogas, 6–7
Medicamentos
 história de uso materno de, 6–7
história de uso pelo paciente de, 10
na cardiologia pediátrica, 611–613
dosagens das, 613t
Meperidina (Demerol), para os processos invasivos de sedação, 112
Mesocardia, 317, 318
Metemoglobinemia, cianose causada por, 138
Meticilina, para endocardite infecciosa, 346–347
Metildopa (Aldomet), 613t
Metilprednisolona, para o transplante cardíaco, 577
Metimazol (Tapazole), para o envolvimento cardiovascular no hipertireoidismo, 394
Método de aproximação sucessiva, mensuração do eixo QRS usando, 48
Metolazone (Zaroxolyn, Diulo, Mykrox), 613t
Metoprolol (Lopressor), 613t
na DCM, 336
para a CMH, 327
para a distrofia muscular, 397–398
para a ICC, 466
para a síncope, 514
Mevacor See Lovastatina
Mexiletina (Mexitil), 436, 613t
Micofenolato de mofetil (CellCept), 613t
para transplante cardíaco, 577
Milrinona (Primacor), 613t
Minipress See Prazosin
Minoxidil (Loniten), 613t
para a hipertensão arterial sistêmica, 476t, 477
Miocárdio esponjoso See Cardiomiopatia não compactada
Miocardite
causas da, 350
conduta da, 351
dor no peito devido a, 499t, 500
história natural da, 351
ICC devido a, 454
manifestações clínicas da, 350–351
participação atlética com, 564t
patologia da, 350
prevalência da, 350
Miocardite viral, ICC devido a, 454
Miócitos ventriculares humanos, ação potencial dos, 585f
Miócitos, ventricular humana, potencial de ação para, 585f
Miotomia-miectomia de Morrow, para a CMH, 327–328
Mixoma, cardíaco, 387–391
Monitoração ambulatorial da pressão arterial (MAPA), 105–106, 107
padrões para diurno e noturno, de acordo com a altura, 594t
Monitor de eventos não looping, 105
Morfina, 613t
para períodos de hipóxia da TF, 148, 227
para procedimento invasivo de sedação, 112
Morte cerebral, do doador cardíaco, 573
Morte súbita
na CMH, 326
na síndrome de Williams, 402
Morte súbita em atletas, 553–554
MPS See Mucopolissacaridoses
Mucopolissacaridose, 11t
Mucopolissacaridoses (MPS), envolvimento cardiovascular na, 397
Mudança patológica do segmento ST, 62, 63
Mudanças do segmento ST não patológicas, 62, 62–63
Multiplas artérias aortopulmonares colaterais (MAACs), na TF com a atresia pulmonar, 231
Murmura See Sopros cardíacos
Músculos papilares, no ecocardiograma, 80f
Mykrox See Metolazona

N
Nafcillina, para endocardite infecciosa, 346–348
Não compactação ventricular esquerda See Cardiomiopatia não compactada
Naproxeno, para o envolvimento cardiovascular na artrite reumatoide, 400
Nascimento, mudanças na circulação após, 122–124, 125
NASPE See North American Society of Pacing and Electrophysiology
National Cholesterol Education Program (NCEP), 521
National High Blood Pressure Education Program (NHBPEP)
classificação da pressão arterial pela, 465
níveis de pressão arterial da, por idade e percentis de altura, 586–589
padrões recomendados para a PA, 16, 18–19
NCEP See National Cholesterol Education Program
Nefrectomia, 477
Nefrite, hipertensão sistêmica com, 477, 478t
Neo-Calglucon See Glubionato de Cálcio
NeoProfen See Ibuprofeno
Neoral See Ciclosporina
Neo-Sinefrina See Fenilefrina
Neurofibromatose, 11t
New York Heart Association, classificação funcional da, 582t
NHBPEP See National High Blood Pressure Education Program
Niacina See Ácido nicotínico
Nifedipina (Procardia, Adalat), 613t
efeitos colaterais da, 492
para a hipertensão, 492
para a hipertensão arterial sistêmica, 476t, 477
para crise hipertensiva, 482
Nipride See Nitroprussiato
Nitrogênio ureico do sangue (BUN), para hipertensão sistêmica, 471, 472t
Nitroglicerina (Nitro-Bid, Tridil, Nitrostat), 613t
para a ICC, 465
Nitroprussiato (Nipride), 613t
para a crise hipertensiva, 481
para a ICC, 465
Nitrostat See Nitroglicerina
Níveis de hemoglobina, ocorrência de cianose e, 137, 138f
Nó atrioventricular (AV), ritmos originários do, 420f, 422
Noctec See Hidrato de cloral
Nódulos subcutâneos, febre reumática aguda causando, 369
Norepinefrina (Hyponor, Levarterenol), 613t
Normodina See Labetalol
Norpace Ver Disopiramida
North American Society of Pacing and Electrophysiology (NASPE), 443, 444
Norvasc Ver Amlodipina
Nó SA See Nó sinusal
Nó Sinoatrial (SA), ritmos originários no, 409–410, 412
Nó sinusal, ritmos originários no, 409–410, 412
NO See Óxido nítrico
NPB Ver Peptídeo natriurético tipo-B
O
Obesidade, 541–547
avaliação da, 543–544
conduta da, 544–547
atividade física, 544
dieta para, 544–545, 545–546
intervenção precoce e envolvimento da família, 547
modificação de comportamento, 547
consequências para a saúde da, 542–543
doença cardiovascular e, 521–523
hipertensão devido a, 466, 471
patogênese da, 542
prevalência da, 542
Obesidade abdominal
mensuração da, 595–596
na síndrome metabólica, 522–523
Obstrução de saída ventricular, 131, 132f
CoAo como, 132–133
estenoses das valvas aórtica e pulmonar como, 131–132
Obstrução venosa pulmonar
DATVP com, 239–240
DATVP sem, 238–239
Oclusor de ducto Amplatzer, 115, 171
Oclusor Septal Amplatzer, 115, 158–159
Oclusor septal Helex, 115, 158–159
OKT3 Ver Anticorpo monoclonal para linfócitos T3
OMACOR See Éster etílico dos ácidos graxos ômega-3
Ondas Q, mensuração com ECG e valores normais/anormais das, 51–53
Ondas T
mensuração com ECG e valores normais/anormais da, 53
mudanças no ECG na, 53t, 62–66
Operação bidirecional de Glenn
para a atresia da tricúspide, 246–248
para anomalia de Ebstein, 266
para o ventrículo único, 263
para SCEH, 261–262
Operação de Fontan, pós-operatório, participação atlética com, 561t
Operação de Hemi-Fontan
para a atresia da tricúspide, 246q, 247, 249
 para o ventrículo único, 275
para SCEH, 261
Operação de Mustard, para TGA completa, 213, 214f
Operação de Norwood, para a SCEH, 259–260, 262
Operação de Rastelli
para a DVSVD, 279
para o truncus arteriosus persistente, 270
para TGA completa, 208, 214
para TGA congenitamente corrigida, 223
Operação de Senning
para a DVSVD, 280
para a TGA completa, 213, 214f
para a TGA congenitamente corrigida, 222–223
Operação de Starnes, para anomalia de Ebstein, 259
Operação de troca arterial (OTA)
para a TGA completa, 214–215, 218
para a TGA congenitamente corrigida, 222
Operação de troca dupla, para a TGA congenitamente corrigida, 222
Operação híbrida, para SCEH, 259–262
Operação no túnel intrapulmonar, para a síndrome ALCAPA, 292
Operação Potts, para TF, 228f, 229
Operação tipo Fontan
acompanhamento médico pós-operatório para, 250–251
complicações da
precoce, 249–250
tardia, 250
evolução da, 251–252
para a anomalia de Ebstein, 266–267
para a atresia da tricúspide, 245
acompanhamento médico com, 246, 248, 250–251
complicações da, 249–250
estágio 1 da operação para, 246q
estágio 2 da operação para, 246–248
estágio 3 da operação para, 246q, 247f, 248–249
evolução da, 251–252
resultados da, 250
para a atresia pulmonar com septo ventricular intacto, 256–257
para a SCEH, 259–262
para a TGA congenitamente corrigida, 223
para ventrículo único, 275
resultados da, 250
Operações defletoras atriais, para TGA completa, 213, 214f
Oretic See Hidroclorotiazida
Organofosforados, efeitos no ECG dos, 51
Origem anômala da artéria coronária esquerda artéria a partir da artéria pulmonar (síndrome ALCAPA), 290–291, 293
conduta da, 291–292, 293
dor no peito devido a, 499t, 500
Os-Cal See Carbonato de cálcio
Osteogênese imperfeita, 11t
OTA em duas fases, para a TGA completa, 215
OTA See Operação de troca arterial
Oxacilina, para endocardite infecciosa, 346–347
Óxido nítrico (NO)
para a hipertensão, 493
para hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
Oxigênio
fechamento do canal arterial e, 124
para hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 288–289
para os períodos de hipóxia na TF, 148, 227
para TGA completa, 213
Oximetria de pulso
detecção da cardiopatia congênita cianótica com, 206
monitoramento do testes de estresse com, 96
Oximetria, monitoramento no teste de estresse com, 100
Oystercal See Carbonato de cálcio

P
Pacientes com CCs pós-cirúrgicos, resposta do teste de estresse em, 97
PA-CIV Ver Atresia pulmonar e defeito septal ventricular
Padrão de alimentação, história do, 7
Padrão de crescimento, exame físico do, 9
PA See Pressão arterial
Palpação
dos pulsos periféricos, 16–17
do tórax, 17–18
Pálpebras, inchadas, história de, 8
Palpitações, 516
avaliação das, 516–519
causas da, 516
conduta das, 519
história das, 9–10, 516–518
Paraesternal, no ecocardiograma bidimensional, 80f, 81
Parede posterior do ventrículo esquerdo (PPVE), espessura da, 602t
Parede ventral, malformações da, 15t
Parênquima pulmonar, radiografia de tórax do, 74
PA sistólica
amplificação periférica da, 23–24
resposta ao teste de estresse da, 96, 98–99, 100
Pausa sinusal, 410f, 411, 420, 421
PCA See Persistência do canal arterial
Penicilina
para a endocardite infecciosa, 346–347
para a síndrome de asplenia, 284
para febre reumática aguda, 371–374
Penicilina benzatina, para febre reumática aguda, 371–372
Peptídeo natriurético atrial (PNA), na ICC, 457
Peptídeo natriurético tipo B (BNP), 455
Peptídeos natriuréticos, na ICC, 457
Perfil lipídico no jejum (PLJ), 532
Perfil lipídico sem jejum (não FLP), 532
Pericardite
causas da, 352
conduta da, 353–354
constritiva, 354
dor no peito devido a, 499t, 500
fisiopatologia da, 352
manifestações clínicas da, 352–353
mudanças no ECG em, 63
participação atlética com, 563–564, 565
patologia da, 352
Pericardite constritiva, 354
Perindopril, para a distrofia muscular, 397–398
Persantine See Dipiridamol
Persistência do canal arterial (PCA)
CIV com, 170
conduta da, 171–172
diagnóstico diferencial da, 31t, 33f, 170
fisiopatologia da, 128, 129
história natural da, 170
ICC devido, 453
manifestações clínicas da, 128, 129, 168–169, 170
na atresia pulmonar, 150
na TF, 146
 com atresia pulmonar, 231
na TGA, 211, 215, 218f
nos recém-nascidos prematuros
conduta da, 173–174
fisiopatologia da, 172
manifestações clínicas da, 169f, 172–173
prevalência da, 172
participação atlética com, 560t
patologia da, 168
prevalência da, 168
técnicas de fechamento para, 115
“pescoço de ganso”, na DCE, 174, 177, 178f, 180
Peso ao nascer, história do, 7
PGE1 See Prostaglandina E1
PGE2 See Prostaglandina E2
PIM See Ponto de impulso máximo
Piperacilina, para endocardite infecciosa, 348
Placenta, na circulação fetal, 121–122
Plastia valvar mitral, para insuficiência mitral, 380–381
Plavix See Clopidogrel
Pleurodinia, dor no peito devido a, 498
PLJ See Perfil lipídico no jejum
P Mitral See Hipertrofia atrial esquerda
PNA See Peptídeo natriurético atrial
Pneumatotórax, espontâneo, dor no peito devido a, 498
Pneumocystis, após o transplante cardíaco, 578
Pneumomediastino, espontâneo, dor no peito devido a, 498
Policitemia, cianose causando, 140–141
Ponte miocárdica, participação atlética com, 564t, 565
Ponto de impulso máximo a (PMI), palpação do, 18
Pontuação Harada, 359
Porção, de vários grupos de alimentos, 598t
Pós-carga, na ICC, 456
Potássio, resposta do ECG para, 65–66
Potencial de ação, do miócito ventricular humano, 585f
P Pulmonar See Hipertrofia do átrio direito
PPVE See Parede posterior do ventrículo esquerdo
Pravastatina (Pravachol), 538, 613t
Prazosina (Minipress), 613t
para a ICC, 465
Pré-carga, na ICC, 455–456
Precordial, dor no peito devido a, 497
Precórdio hiperativo, palpação de, 18
Prednisona
do transplante cardíaco, 577
para febre reumática aguda, 372
para o envolvimento cardiovascular na artrite reumatoide, 400
Pré-excitação, ECG da, 51t, 57–58, 61f, 62
Pré-hipertensão, 465
atletas com, 570
Prematuros, achados no monitor Holter em, 104
Pressão arterial (PA)
mensuração de, 18
amplificação periférica da pressão sistólica, 24, 25
em casa, 469
em recém-nascidos e crianças pequenas, 10, 23t
interpretação do valor de braço e perna, 22–23
método auscultatório, 466, 467t
método oscilométrico de, 21–22, 466, 467t
método recomendado para, 19, 466
padrões normais para, 21–22, 23, 465
monitoramento ambulatorial da, 105–106, 107
padrões para diurna e noturna, de acordo com a altura, 594t
níveis de, por idade e percentil de estatura, 586–589
tensão de resposta do ensaio, 96, 98–99, 100
valores de
ambulatorial, 594t
auscultatório, 589–590
percentis Dinamap, 591–593
Pressão da artéria pulmonar (PAP)
fisiologia da, 484–485
mensuração da, 483
normal, 483
Pressões intracardíacas
Doppler das, 90–91
normal, 108, 109f
Pressões intravasculares, ecocardiograma com Doppler das, 90–91
Prevalite See Colestiramina
Primacor See Milrinona
Primeira bulha (B1), ausculta da, 25
Prinivil See Lisinopril
Priscolina See Tolazolina
Procainamida (Procanbid, Pronestyl), 613t
efeitos de toxicidade da, 50, 60
estenose mitral, 377
para o PVM, 386
Procardia See Nifedipina
Procedimento de Nikaidoh, 216–217, 280
Procedimento de Rashkind, 113, 213
para a atresia da tricúspide, 245
Procedimento de Ross, 193–194, 383
Procedimento de Ross-Konno, 194, 195f
Procedimento de Warden, 160
Procedimento Mee, para TF com atresia pulmonar, 233
Procedimentos de derivação paliativos, para TF, 228, 229
Procedimentos de desvio
para a atresia da tricúspide, 246–248
para anomalia de Ebstein, 266
para a SCEH, 260, 261
para a TF, 228, 229
para o ventrículo único, 275
Procedimentos diagnósticos See Procedimentos invasivos Imagem não invasivas
Procedimentos invasivos, 108
cateterismo cardíaco e angiografia, 108–110, 113
procedimentos de intervenção com cateter, 110f, 113–116
Procedimentos odontológicos, profilaxia antibiótica para, 348–349, 350
Progeria, 11t
Progesterona, história de uso materno da, 6
Proglicem Ver Diazoxida
Prograf See Tacrolimo
Prolapso da valva mitral (PVM)
conduta do, 386
diagnóstico diferencial do, 33f
dor no peito devido ao, 498, 499t
história natural do, 386
manifestações clínicas do, 384–385, 386
na CIA, 155
participação atlética com, 564t, 565
patologia do, 383–384
prevalência do, 383
Prolongamento do intervalo QT, causas adquiridas do, 426q
Prometazina (Fenergan), para processo invasivo de sedação, 112
Pronestyl See Procainamida
Propiltiouracil, para o envolvimento cardiovascular com hipertireoidismo, 394
Propranolol (Inderal), 613t
para a CMH, 327–328, 330
para a síndrome de Marfan, 396
para crises de hipóxia na TF, 148, 227
para disfunção do nó sinusal, 412
para fibrilação atrial, 416
para hipertensão arterial sistêmica, 476
para o envolvimento cardiovascular no hipertireoidismo, 394
para o PVM, 386
Prostaciclina, para a hipertensão, 493
Prostaglandina E1 (PGE1, Prostin), 613t
para a persistência do canal arterial, 146, 149
na anomalia de Ebstein, 266
na atresia da tricúspide, 245
na atresia pulmonar com septo ventricular intacto, 255
na CoAo, 198
na EAo, 192
na EP, 186–187
na interrupção do arco aórtico, 204–205
na SCEH, 259
na síndrome de asplenia, 284
na TF com atresia pulmonar, 233
na TGA completo, 212
no ventrículo único, 274
para o recém-nascido cianótico, 207q, 208
Prostaglandina E2 (PGE2), persistência do canal arterial e fechamento, 124
Prostin See Prostaglandina E1
Proteína de transferência dos ésters de colesterol (PTEC, 525
Próteses valvares cardíacas, participação atlética com, 562t
Protocolos de estresse farmacológico, 102
Provocação de broncoespasmo induzida pelo exercício, 102
Pseudocoarctação da aorta, 301
Pseudotumor cerebral, 543
Pulso, palpação, 16–17
Pulso paradoxal, palpação do, 17
Pulsos periféricos, palpação dos, 16–17
PVM See Prolapso da valva mitral
Q
Quarta bulha (B4), ausculta da, 24, 27f
Quatro câmaras apicais, 81f, 85
Questran See Colestiramina
Quilomícrons, 524–525
Quinidina (Cardioquin, Quinidex, Quinaglute), 613t
efeitos de toxicidade da, 50, 60
estenose mitral, 377
para a disfunção do nó sinusal, 412
para o PVM, 386

R
Rabdomioma, cardíaco, 387–391
Radiografia de tórax, 67
abordagem sistemática para, 72
aspecto esquelético, 72, 73f
identificação da aorta, 73, 74
localização da bolha gástricae fígado, 72
mediastino superior, 74
parênquima pulmonar, 74
ampliação da câmara individual na, 69–70
artérias de grandes tamanhos para, 70–71
da anomalia de Ebstein, 264, 265f
da atresia da tricúspide, 244
da atresia pulmonar com septo interventricular intacto, 254
da CIA, 124, 125f, 156–157, 159f
da CIV, 126, 128, 163, 165
da CMD, 331
da CMH, 324
da CoAo, 198, 201
da DAPVP, 182
da DATVP, 239, 240
da EAo, 190
da EP, 185, 186f
da estenose mitral, 376
da insuficiência aórtica, 382
da miocardite, 351
da PCA, 128, 129, 169
em recém-nascidos pré-termo, 172
da pericardite, 353
da regurgitação mitral, 379, 380
 da SCEH, 259
da síndrome de asplenia, 283
da síndrome de polisplenia, 286
da TF, 225
da TGA completa, 210
da TGA congenitamente corrigida, 220, 221f
do anel vascular, 310
do DCE, 129–130, 176, 180
do PVM, 385
do recém-nascido cianótico, 206–207
do tronco arterioso persistente, 269
do ventrículo único, 273
localização dos átrios usando, 314, 315f
silhueta cardíaca em, 67–69
tamanho do coração na, 67, 68f
tramas vasculares pulmonares em, 71
aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, 71
congestão venosa pulmonar, 72
diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, 71
vasculatura pulmonar normal, 72
Radiografia Ver Roentgenografia do tórax
Radiografia Ver RX de tórax
Raiz pulmonar autóloga See Procedimento de Ross
Rapamune See Sirolimo
Recém-nascidos prematuros
circulação dos, 125
PCA em
conduta dos, 173–174
fisiopatologia dos, 172
manifestações clínicas dos, 169f, 172–173
prevalência do, 172
Recém-nascidos, prematuros, a circulação dos, 125
Recém-nascidos prematuros Ver Prematuro neonatos
Recém-nascidos See also Recém-nascidos prematuros
achados do monitor Holter nos, 104
aferição da PA nos, 23
exame físico dos, 39–40
Receptor scavenger classe BI (SR-BI), 525
Recoarctação da aorta, angioplastia com balão para, 114
Região apical, sopros cardíacos sistólicos, 33f, 34
Regitine See Fentolamina
Regularidade do coração, auscultação da, 25
Rejeição, do transplante cardíaco, 578
Relação McGoon, 232
Relação R/S
efeitos sobre a hipertrofia ventricular, 41, 52t
mensuração com ECG e valores normais/anormais da, 51–52, 53
Remanescentes de quilomícrons, 524–525
Reparação de Tashiro, para a síndrome ALCAPA, 292
Réparation à I'étage ventriculare (REV)
para a TGA completa, 216
para DVSVD, 280
Reparo de Takeuchi Ver Operação do túnel intrapulmonar
Repolarização precoce, 62, 63f
Reposição de nicotina, 549
Resistência à insulina, na síndrome metabólica, 521–523
Resistência hidráulica, 109
Resistência, vascular, 109
Resistência vascular, mensuração com cateterismo cardíaco da, 109
Resistência vascular pulmonar (RVP), 485
após o nascimento, 123–124
em recém-nascidos prematuros, 125
mensuração de cateterismo cardíaco da, 110
Resistência vascular sistêmica (RVS), mensuração com cateterismo cardíaco da, 109
Retração, inspeção da, 15
Revatio See Sildenafila
REV See Réparation à I'étage ventriculare
Ritmo
mensuração com ECG do, 45–46
na anomalia de Ebstein, 264
Ritmo de galope, ausculta, 27
Ritmo juncional, 420f, 421
acelerado, 421
participação atlética com, 566, 567–569
Ritmo juncional atrioventricular (AV), 420f, 421
acelerado, 421
Ritmo nodal, 420f, 421
Ritmo nodal acelerado, 421
Ritmo sinusal, 409, 410f
Ritmo ventricular, acelerado, 425–426
Ritmo ventricular acelerado (RVA), 425–426
Rota, para marca-passos cardíacos, 444–445
RP Ver Regurgitação pulmonar
RVA. Ritmo ventricular acelerado
RVP See Resistência vascular pulmonar
RVS See Resistência vascular sistêmica

S
SACBPS See San Antonio Children’s Blood Pressure Study
Safarin See Warfarina
Salicilatos
para febre reumática aguda, 371–372
para pericardite, 354
San Antonio Children’s Blood Pressure Study (SACBPS)
padrões recomendados da PA pelo, 16, 20, 21–22
valores da pressão arterial auscultatória a partir do, 589–590
valores da pressão arterial do Dinamap a partir do, 592–593
Sandimmune See Ciclosporina
Sano central shunt, para a SCEH, 260
Saturação arterial de oxigênio
do recém-nascido cianótico, 207q, 208
na cianose, 137–138, 138–140
nos defeitos cardíacos congênitos cianóticos, 151f, 152
Saturação de oxigênio, 109
do recém-nascido cianótico, 207q, 208
na cianose, 137–138, 138–140
nos defeitos cardíacos congênitos cianóticos, 151f, 152
valores normais da, 108, 109f
SCEH See Síndrome do coração esquerdo hipoplásico
Sedação, para o cateterismo cardíaco e a cardioangiografia, 112
Segmento N-terminal de pró-hormônio (NT-ProBNT), na ICC, 457
Segmento proeminente da artéria pulmonar, radiografia de tórax da, 70, 71f
Segmento ST
mensuração do ECG e valores normais/anormais do, 53
mudanças no ECG, 62–66
mudanças do segmento ST não patológicas, 62, 62–63
mudanças do segmento ST patológicas, 62, 63
Segunda bulha (B2), ausculta da, 25, 26q
divisão da B2, 25f, 26
intensidade de P2, 25
Seio coronário
DATVP para, 241
 no ecocardiograma, 77, 81f
Seio de Valsalva (SOV), mensuração do, 604t
Seio rompido do aneurisma de Valsalva, PCA em comparação com, 170
Septectomia atrial, 493
Septo interventricular (SIV), espessura do, 602t
Sequestrantes dos ácidos biliares, 526, 535–536, 546
Sertralina (Zoloft), para síncope, 514
Shunt da direita para a esquerda
cianose e, 138–139
na TF, 146–147
Shunt BT Ver Desvio de Blalock-Taussig
Shunt Ver também Shunt da esquerda para a direita; Shunt da direita para a esquerda
mensuração com cateterismo cardíaco do, 108–109
na circulação fetal, 121, 122f
Sildenafila (Revatio, Viagra), 613t
para a hipertensão, 493
Silhueta cardíaca, radiografia de tórax da, 67–69
Sinal do boneco de neve, 239
Síncope, 505
avaliação da, 511–513
causas da, 505, 506q
cardíaca, 506q, 509–510
não cardíaca, 505–506, 507f, 509
com arritmias cardíacas, 510, 565
diagnóstico diferencial da, 514-st0205
história de, 9, 511–512
micção, 509
prevalência de, 505–510
relacionada com exercício, 509
tosse, 509
tratamento da, 513–514
vasovagal, 506–507, 507–508, 514
Síncope neuralmente mediada, 506–507, 507–508
Síncope por micção, 509
Síncope por tosse, 509
Síncope relacionada ao exercício, 509
Síncope vasovagal, 506–507, 507–508, 514
Síndrome ALCAPA See Origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar
Síndrome alcoólica fetal, 11t
Síndrome bradicardia-taquicardia, marca-passo para, 443
Síndrome cérebro-hepato-renal, 11t
Síndrome coração-mão, 11t
Síndrome da cimitarra, 74, 182–183, 304
defeito do seio venoso em, 155
Síndrome da pré-excitação tipo Mahaim, 61
Síndrome da rubéola, 11t
Síndrome da taquicardia postural ortostática (STPO), 507f, 509
Síndrome da trombocitopenia e ausência de raio (TAR), 11t
Síndrome de Alagille, 11t
Síndrome de Anderson-Tawil, 431
Síndrome de asplenia
conduta da, 284–285
fisiopatologia da, 283
história natural da, 284
malformações cardiovasculares em, 282, 283
manifestações clínicas da, 283–284
patologia da, 282–283
prevalência da, 281
Síndrome de Barth, 338
Síndrome de Bland-White-Garland See Origem anômala da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar
Síndrome de Brugada, 437
Síndromede carpinteiro, 11t
Síndrome de Cockayne, 11t
Síndrome de Cornélia de Lange, 11t
Síndrome de Cri du chat, 11t
Síndrome de deleção 22q11, 392
Síndrome de DiGeorge, 11t, 199–205, 269–270
envolvimento cardiovascular na, 392–393
Síndrome de Down, 11t
Síndrome de Edward, 11t
Síndrome de Ehlers-Danlos, 11t
participação atlética com, 564t
Síndrome de Eisenmenger, 127–129, 162, 171
dor no peito devido a, 498, 499t
Síndrome de Ellis-van Creveld, 11t
Síndrome de Goldenhar, 11t
Síndrome de Holt-Oram, 11t
Síndrome de Hunter, 11t
Síndrome de Hurler, 11t
Síndrome de Hutchinson-Gilford, 11t
Síndrome de Jervell e Lange-Nielsen, 11t, 431
Síndrome de Kartagener, 11t, 299
Síndrome de Kearns-Sayre, 338
Síndrome de Lange, 11t
Síndrome de LEOPARD, 11t
Síndrome de Lown-Ganong-Levine, 61
Síndrome de Marfan, 11t
envolvimento cardiovascular na, 396–397
participação atlética com, 564t, 565
Síndrome de Morquio, 11t
Síndrome de Noonan, 11t, 398–399
Síndrome de Osler-Rendu-Weber, 11t
Síndrome de Patau, 11t
Síndrome de Pierre Robin, 11t
Síndrome de polisplenia
conduta da, 286–287
fisiopatologia da, 285
história natural da, 286
malformações cardiovasculares na, 282t, 285
manifestações clínicas da, 285–286
patologia da, 283f, 285
prevalência da, 285
Síndrome de Romano-Ward, 11t, 431
Síndrome de Rubinstein-Taybi, 11t
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz, 11t
Síndrome de Splintzen, 11t
Síndrome de supressão de 5p, 11t
Síndrome de Tietze, 497
Síndrome de Timothy, 431
Síndrome de Treacher Collins, 11t
Síndrome de Turner, 11t, 401–402
Síndrome de Williams, 11t
envolvimento cardiovascular em, 402–403
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
ECG da, 58f, 60–61
participação atlética com, 566, 567–569
síncope com, 510
Síndrome de Zellweger, 11t
Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH)
conduta da, 259–260, 262, 262–263
fisiopatologia da, 258
história natural da, 259
manifestações clínicas da, 258–259
 patologia da, 258
prevalência da, 258
Síndrome do HDL baixo, 530, 539–540
com a obesidade, 542
tratamento da, 540
Síndrome do nó sinusal, 411–412
participação atlética com, 566, 567–569
síncope com, 510
Síndrome do QT
curto, 436
longa See Síndrome do QT longo
Síndrome do QT curto, 436
síncope com, 510
Síndrome do QT longo (SQTL), 11t, 430–431
adquirida, 436
causas da, 431
conduta da, 426q, 435–436
congênita, 435–436
diagnóstico da, 426q, 433–434
fisiopatologia da, 432
manifestações clínicas da, 432
participação atlética com, 566, 567–569
prognóstico da, 436
síncope com, 510
Síndrome do TAR See Síndrome da trombocitopenia e ausência de raio
Síndrome Esplênica See Heterotaxia
Síndrome fetal pela varfarina, 11t
Síndrome fetal por trimetadiona, 11t
Síndrome lentiginosa múltipla, 11t
Síndrome metabólica, fatores de risco cardiovascular e, 521–522, 523
Síndrome mucocutânea linfonodal See Doença de Kawasaki
Síndrome pós-perfusão, 364–365
Síndrome pós-pericardiotomia
conduta da, 364
dor no peito devido a, 499t, 500
manifestações clínicas da, 364
Síndromes cromossômicas, inspeção das, 9–10, 11t
Síndromes hereditárias, inspeção das, 10, 11–15
Síndromes não hereditárias, inspeção das, 10, 11–15
Síndrome tipo Turner, 11t
Síndrome vasovagal, 506–507, 507–508
Síndrome XO, 11t
Sintomas articulares, história dos, 10
Sintomas neurológicos, história da, 10
Sinvastatina (Zocor), 538, 613t
Sirolimo (Rapamune), 613t
Sistema de referência hexaxial, para abordagem vetorial para o ECG, 41–42
Sistema de referência horizontal, para a abordagem vetorial para o ECG, 42f, 43
Sistema gastrointestinal, malformações do, 15t
Sistema genito-urinário, malformações do, 15t
Sistema nervoso central (SNC)
efeitos da cianose no, 141
malformações do, 15t
Sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA), 479
Sitaxsentan, para a hipertensão, 493
SIV Ver Septo intraventricular
Slipping rib syndrome, dor no peito devido a, 498
SNC See Sistema nervoso central
Sódio de sulfonato de poliestireno (kayexalate, Kionex), 613t
Som atrial, auscultação do, 27
Sons diastólicos, ausculta dos, 25, 27, 28
Sons do coração, ausculta, 25–28
Sons extracardíacos, ausculta, 28
Sons sistólicos, ausculta dos, 25, 27, 28
Sopro carotídeo, ausculta, 36t, 37f
Sopro de ejeção pulmonar, 36–38
diagnóstico diferencial do, 31t, 33f
Sopro de Still
auscultação do, 36t, 37
diagnóstico diferencial do, 32–33
Sopro do fluxo pulmonar de crianças mais velhas
ausculta do, 36–38
diagnóstico diferencial do, 31t, 33f
Sopro do fluxo pulmonar do recém-nascido
ausculta, 36t, 37f
diagnóstico diferencial do, 31t, 33f
Sopro inocente vibratório
ausculta do, 36t, 37
diagnóstico diferencial do, 32–33
Sopro mitral mesodiastólico, 35
Sopro para frente e para trás, 36
Sopros cardíacos
 ausculta dos, 25, 28
intensidade, 28
sopros contínuos, 35f, 36
sopros diastólicos, 35
sopros inocentes, 36–36, 37f, 39
sopro sistólico, 28–30, 31–33
classificação da, 28
em DAPVP, 182
endocardite infecciosa causando, 343
febre reumática aguda causando, 368, 370
histórico de, 8
miocardite causando, 350
na anomalia de Ebstein, 264
na atresia da tricúspide, 150, 243
na atresia pulmonar com septo ventricular íntegro, 254
na CIA, 124–126, 156
na CIV, 127–128, 162, 163
na CoAo, 196, 200f, 201
na DATVP, 151–152, 238–239
na EP, 185
na estenose da tricúspide, 135
na estenose mitral, 134, 376
na insuficiência aórtica, 136, 381, 382
na insuficiência da tricúspide, 135–136
na insuficiência pulmonar, 136
na PCA, 169, 171
nos recém-nascidos pré-termo, 172
na regurgitação mitral, 135, 379
nas lesõesobstrutivas das vias de saída ventriculares, 131–132, 133
na TF, 145–146, 224, 225
na TF com a valva pulmonar ausente, 236
na TGA, 220
na TGA completa, 209
no DCE, 129, 176
no EAo, 189f, 190
no PVM, 384, 385
no tronco arterioso persistente, 269
no ventrículo único, 273
Sopros cardíacos contínuos, ausculta dos, 35f, 36
Sopros cardíacos diastólicos
na ausculta, 35f
 sopros mesodiastólicos, 35
sopros pré-sistólicos (ou telediastólicos ), 35
sopros protodiastólicos decrescentes, 35
na CIA, 156
na CIV, 163
na CoAo, 200f, 201
na DATVP, 151–152
na EAo, 189f, 190
na estenose mitral, 375, 376f
na insuficiência aórtica, 136, 381, 382
na insuficiência pulmonar, 136
na TGA, 220
no truncus arteriosus persistente, 269
no ventrículo único, 273
Sopros cardíacos holosistólicos, 29f, 30
Sopros cardíacos inocentes, ausculta dos, 36–37
sopro carotídeo, 36t, 37f, 38–39
sopro clássico vibratório, 36t, 37
sopro do fluxo pulmonar de crianças mais velhas, 36–38
sopro do fluxo pulmonar do recém-nascido, 36t, 37f
zumbido venoso, 36t, 37f
Sopros cardíacos Ver Sopros do coração
Sopros cardíacos mesossistólicos
auscultação dos, 29–30
na EAo, 189f, 190
na EP, 185
Sopros cardíacos precoces sistólicos, 29f, 30
Sopros cardíacos sistólicos
ausculta da, 28–30, 31–33
localização da, 30
borda esternal esquerda inferior, 32–34
borda esternal esquerda superior (área pulmonar), 31t, 33f, 34
borda esternal superior direita (área aórtica), 32–34
região apical, 33f, 34
na CIA, 156
na CIV, 162, 163
na CoAo, 200f, 201
na DATVP, 151–152, 238–239
na EP, 185
na insuficiência aórtica, 381, 382
na insuficiência da tricúspide, 135–136
 na insuficiência mitral, 135, 379
na PVM, 384, 385
nas lesões obstrutivas ventriculares de saída, 131–132, 133
na TF, 145–146, 224, 225
na TGA, 220
no DCE, 176
no truncus arteriosus persistente, 269
no ventrículo único, 273
qualidade da, 30
tipos de, 29–30
transmissão da, 30
Sopros cardíacos telessistólicos, 29f, 30
Sopros dainsuficiência aórtica, 35
Sopros da tricúspide mesodiastólicos, 35
Sopros funcionais See Sopros cardíacos inocentes
Sopro sistólico de ejeção, 28–30
em DATVP, 151–152, 238–239
na CIA, 156
na CoAo, 200f, 201
na EP, 185
nas lesões obstrutivas ventriculares de saída, 131–132, 133
na TF, 145–146, 224, 225
na TGA, 220
Sopro sistólico supraclavicular, 36t, 37f, 38–39
Sopros mesodiastólicos, 35
na DCE, 176
na estenose de tricúspide, 135
Sopros pré-sistólicos, 35
na estenose mitral, 134, 376
Sopros protodiastólicos decrescentes, 35
Sopros sistólicos insuficentes, 28, 30
na CIV, 162, 163
na insuficiência de tricúspide, 135–136
na insuficiência mitral, 135, 379
na TF, 145–146
no truncus arteriosus persistente, 269
Sopros telediastólicos, 35
Sopro vibratório clássico
ausculta, 36t, 37
diagnóstico diferencial do, 32–33
Soros de insuficiência pulmonar, 35
Sotalol (Betapace), 613t
SOV See Seio de Valsalva
SQTL See Síndrome do QT longo
SRAA Ver Renina-angiotensina-aldosterona sistema
SR-BI See Receptor Scavenger classe BI
Staged conversion to ASO, para TGA completa, 216
Stent Magnesium Biocorrodible, 202
STPO See Síndrome da taquicardia postural ortostática
Straddling, na TGA, 209
Streptase See Estreptoquinase
Subclávia para a anastomose da artéria coronária para a esquerda, para a síndrome ALCAPA, 292–293
Substituição da valva aórtica
para a insuficiência aórtica, 382–383
para EAo, 193–195
Substituição da valva mitral
estenose mitral, 378
para a CMH, 328
para insuficiência mitral, 380–381
Substituição da valva pulmonar
para RP, 230
percutânea, 116
Substituição da valva tricúspide
para a anomalia de Ebstein, 267
para a TGA congenitamente corrigida, 223
Substituição da válvula percutânea, 116
Substituição, na TGA, 209
Sulfadiazina, para a febre reumática aguda, 374
Sulfato de magnésio
para a fibrilação ventricular, 430
para TV, 428
Sulfato de protamina, 613t
Sulfisoxazol, para a febre reumática aguda, 374
Suor, inspeção do, 16

T
Tabaco See Tabagismo
Tabagismo
conduta do, 548–549
doença cardiovascular e, 547–549
efeitos fisiopatológicos do, 548
história do uso do paciente do, 10
 história do uso materno do, 6–7
prevalência do, 547
psicossociologia do, 548
Tabagismo Ver Fumar
Tacrolimo (Prograf), 613t
para o transplante cardíaco, 577
Tamanho do coração, radiografia do tórax do, 67, 68f
Tamponamento cardíaco, na pericardite, 352–353, 354
Tapazole See Metimazol
TAP See Taquicardia atrial paroxística
Taquicardia
atrial
caótica, 413f
ectópica, 413, 414, 416, 418
paroxística, 417
atrioventricular, alternativa, 417, 418
incisional reentrante intra-atrial, 415
juncional ectópica, 416, 420f, 421–422
nodal, 420f, 421–422
AV alternativa, 417, 418
ectópica, 418
síncope com, 510
sinusal, 409, 410f
supraventriculares, 413f, 416–417, 418
ventricular, 422f, 426–429
bloqueio de ramo direito, 429
via de saída do ventrículo direito, 429
Taquicardia atrial caótica, 414
Taquicardia atrial ectópica, 413, 414, 416, 418
Taquicardia atrial paroxística (TAP), 417
Taquicardia atrioventricular (AV), alternativa, 417, 418
Taquicardia auricular
caótica, 413f, 414
ectópica, 413, 414, 416, 418
paroxística, 417
Taquicardia AV antidrômica, 417
Taquicardia AV nodal alternativa, 417, 418
Taquicardia AV (TAVA), 417, 418
antidrômica, 417
ortodrômica, 417
Taquicardia ectópica juncional (JET), 416, 420f, 421–422
Taquicardia ectópica nodal, 418
Taquicardia interatrial Reentrante i Incisional, 415
Taquicardia juncional, participação atlética com, 566, 567–569
Taquicardia nodal, 420f, 421–422
AV alternativa, 417, 418
ectópica, 418
Taquicardia ortodrômica AV alternativa, 417
Taquicardia por reentrada atrioventricular, 417
Taquicardia sinusal, 409, 410f
Taquicardias supraventriculares (TSV), 416–420
ICC devido a, 454
participação atlética com, 566, 567–569
reentrada (alternativa), 413f, 416–417, 418
síncope com, 510
tipo automático das, 418
Taquicardia supraventricular reentrante (alternativa), 413f, 416–417, 418
Taquicardia ventricular (TV), 422f, 426–429
bloqueio do ramo direito, 429
participação atlética com, 566, 567–569
síncope com, 510
via de saída do ventrículo direito, 429
Taquipneia, história, 8
TAV See Taquicardia AV
Taxa dos marca-passos adaptativos, 444
TC See Tomografia computadorizada
Técnica de Carpentier, para anomalia de Ebstein, 267
Técnica de Danielson, para a anomalia de Ebstein, 267
Técnicas de fechamento, 115
TEE Ver Ecocardiograma transesofágico
Telangiectasia hemorrágica hereditária, 11t
Tempo de resistência, testes de estresse do, 97–98
Tenormin See Atenolol
Terapia imunossupressora, para o transplante cardíaco, 576–577, 578, 580
Teratogênicos, história dos, 6–7
Teratoma, cardíacos, 389
Terceira bulha (B3), ausculta da, 27
Terfenadina, efeitos do ECG, 51
Testa, inspeção da, 16
Teste da epinefrina, para a síndrome do QT longo, 434
Teste da função da tireoide, para hipertensão sistêmica, 471, 472t
Teste de caminhada de seis minutos, 102
Teste ergométrico, 96
contraindicações para, 101
finalização do, 101
indicações de, 101
monitoramento durante, 97–99, 100
para a hipertensão pulmonar, 490
para a síndrome do QT longo, 434
para atletas, 566
para a TV, 428–429
para contração ventricular prematura, 425
protocolos alternativos para, 101–103
protocolos de esteira para, 97–99, 101
resposta cardiovascular para, 96
segurança do, 100–101
Testes de estresse, 96
acompanhamento durante, 97–99, 100
contraindicações para, 101
finalização do, 101
indicações do, 101
para a contração ventricular prematura, 425
para a hipertensão, 490
para a síndrome do QT longo, 434
para atletas, 566
para a TV, 428–429
protocolos alternativos para, 101–103
protocolos de esteira para, 97–99, 101
resposta cardiovascular para, 96
segurança do, 100–101
Tetralogia de Fallot (TF)
com atresia pulmonar, 146–147
conduta da, 233–235, 236
história natural da, 233
manifestações clínicas da, 232–233
patologia da, 231–232
prevalência da, 231
com a valva pulmonar ausente
conduta da, 237
história natural da, 237
manifestações clínicas da, 236, 237
patologia e fisiopatologia da, 236
prevalência da, 236
 conduta da, 227–230, 231
crises de hipóxia na, 147–148, 227
diagnóstico diferencial da, 31–32, 33f
fisiopatologia da, 145–148, 149f
história natural da, 227
ICC devido a, 454
manifestações clínicas da, 224–226
participação atlética com, 561t
patologia da, 223–224
prevalência da, 223
TF acianótica, 145–148, 149f
TF cianótica, 146–148, 149f
TF Rosada Ver TF Acianóticas
TF See Tetralogia de Fallot
TGA completa Ver Transposição de dextroposição das grandes artérias
TGA Congenitamente corrigida See Levotransposição das grandes artérias
TGA See Transposição das grandes artérias
TGs Ver Triglicérides
THAM See Trometamina
Thorazine See Clorpromazina
Tiazac See Diltiazem
Tilt – Teste, 507f, 512–513
Timo, radiografia de tórax do, 74
Tioridazina, efeitos do ECG, 51
Titralac See Carbonato de cálcio
Tolazolina (Priscoline), 613t
para hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
Tomografia computadorizada (TC), 94–95, 97
da síndrome da asplenia, 284
da síndrome de polisplenia, 286
do anel vascular, 311
Tônus vascular pulmonar, 484
Toradol See Cetorolaco
Tórax
inspeção de, 16
palpação do, 17–18
Torsades de pointes, 427
Tracleer See Bosentan
Trandate See Labetalol
Transplante cardíaco, 572
 acompanhamento precoce do pós-transplante, 578, 579
acompanhamento tardio pós-transplante do, 579–580
atrial direito, 574
avaliação e conduta de doadores para, 573–574
bicaval, 574–575
conduta pós-transplante para, 575–580
visitas à clínica e investigações, 576
consentimento informado para, 574
contraindicações para, 573
doença arterial coronariana do aloenxerto após, 579–580
fisiologia do coração, 580
história do, 572
indicações para, 572
infecção após, 578, 579
para SCEH, 259–260
para TGA congenitamente corrigida, 223
prognóstico para, 580
rejeição do, 578
seleção de destinatário para, 572–573
técnica operatória para, 574–575
terapia imunossupressora para, 576–577, 578
efeitos colaterais do, 580
Transplante cardíaco bicaval, 574–575
Transplante cardíaco do átrio direito, 574
Transplante de pulmão, para hipertensão pulmonar, 494
Transporte reverso de colesterol, 525
Transposição das grandes artérias (TGA) Ver também Transposição com dextroposição das grandes artérias;
Levotransposição das grandes artérias
atresia da tricúspide com, 148–149, 150, 242, 243f
participação atlética com, 561t
ventrículo único com, 272
Transposição por D-Transposição das grandes artérias (D-TGA), 316
conduta da, 212–218
fisiopatologia da, 142–143, 144, 208–209
história natural da, 211–212
manifestações clínicas da, 209–211, 212f
prevalência da, 208
Traqueografia, do anel vascular, 311
Tríade lipídica, 521–522
Triagem
de doadores cardíacos, 573
 para os atletas, 554–555, 557
Triagem pré-participação, para os atletas, 554–555, 557
Triantereno (Dyrenium), 476, 613t
Tridil See Nitroglicerina
Tridione See Trimetadiona
Trigeminismo, 422
Trigeminismo ventricular, 422
Triglicérides (TGs), 524
ácidos graxos ômega-3 e, 539–540
bioquímica, 524
mensuração dos, 526–527
metabolismo dos, 524–526
na síndrome metabólica, 521–522, 523
Trimetadiona (Tridione), história de uso materno da, 6
Trimetoprima-sulfa, efeitos no ECG da, 51
Tripletes, 422
Trissomia 13, 11t
Trissomia 18, 11t
Trissomia 21, 11t
Trometamina (THAM), para hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido, 289
Truncus arteriosus persistente
CAP em comparação com, 170
conduta do, 270–271, 272
fisiopatologia do, 144, 145
história natural do, 270
manifestações clínicas do, 269–270
patologia do, 268, 269
prevalência do, 266
TSVD Ver Trato de saída do ventrículo direito
TSV See Taquicardia supraventricular
Tumores cardíacos
angioma, 389
conduta do, 391
fibroma, 388, 390f, 391
manifestações clínicas dos, 389
mixoma, 388, 390f, 391
patologia dos, 387–389
prevalência dos, 387
procedimentos de diagnóstico para, 389–390, 391
rabdomioma, 387–388, 390f, 391
teratoma, 389
 tipos e frequência dos, 387, 388t
Tumores See Tumores cardíacos
TV See Taquicardia ventricular

U
Ultrassom Ver Ecocardiograma
Urgências hipertensivas, 481
Uroquinase (Abbokinase), 613t
Uso abusivo de cocaína, dor no peito devido a, 499t, 500, 504
Uso de álcool, história de uso materno do, 6–7

V
Vacinação
após o transplante cardíaco, 579
para a doença de Lyme, 364
para a síndrome de asplenia, 284
Vacina meningocócica conjugada, para síndrome de asplenia, 284
Vacina pneumocócica e polissacarídeo conjugada, para síndrome de asplenia, 284
Valium See Diazepam
Valores hemodinâmicos, normais, 108, 109f
Valor médio da PA, 106
Valva aórtica bicúspide (VAB), participação atlética com, 562t
Valva aórtica, no ecocardiograma, 83–80, 84
Valva mitral
diâmetro da, 607t
no ecocardiograma, 79, 80f
palatina, 296
paraquedas, 299
Valva mitral paraquedas, 299
Valva pulmonar ausente
PCA em comparação com, 170
TF com
conduta da, 237
história natural da, 237
manifestações clínicas da, 236, 237
patologia e fisiopatologia da, 236
prevalência da, 236
Valva pulmonar, ausente
PCA em comparação com, 170
TF com, 236, 237
Valva pulmonar transcateter Melody, 116, 235
Valva SAPIEN de Edwards, 116, 235
Válvas atrioventriculares (AV)
estenose, como lesões obstrutivas, 134
medidas das, 607t
Valva tricúspide
anomalia de Ebstein de See Anomalia de Ebstein
diâmetro da, 607t
Valvopatias reumáticas, ICC devido a, 454
Valvoplastia, balão Ver Valvuloplastia com balão
Valvoplastia com balão, 113–114
para a EAo, 113–114, 192–193
para a EP, 110f, 113, 186–187
Valvotomia
aórtica, 193–195
pulmonar, 187–188
Valvotomia aórtica, 193–195
Valvotomia pulmonar, 187–188
Vancomicina, para endocardite infecciosa, 346–347
Varredura renal com radionuclídeos, para hipertensão sistêmica, 472
Vasodilatadores
amplificação periférica da pressão sistólica e, 24
para a hipertensão, 493
para a ICC, 464–465
para hipertensão arterial sistêmica, 475–476, 477
para o envolvimento cardiovascular na glomerulonefrite aguda, 392
Vasodilatadores arteriolar, para a ICC, 465
Vasodilatadores pulmonares, para hipertensão pulmonar, 492–493
Vasotec See Enalapril
VCI Interrompida com continuação da ázigos, 305–306
VCS esquerda persistente, 305
VCS See Veia cava superior
VD See Ventrículo direito; ventricular direito
Veia cava inferior (VCI)
anomalias da, 305–306
na circulação fetal, 121, 122f
Veia cava superior (SVC)
anomalias da, 304–305
na circulação fetal, 121, 122f
Velocardiofacial, 11t
Venodilatores, para a ICC, 465
Venodilatores, para a ICC, 465t
Ventrículo direito de dupla câmara, 297–298
Ventrículo direito (VD) Ver também Dupla saída do ventrículo direito
dupla câmara, 297–298
no feto, 121, 122f
Ventrículo esquerdo (VE), no feto, 121, 122f
Ventriculografia, localização do ventrículo utilizando, 310
Ventrículo único
conduta do, 274–276
fisiopatologia do, 144, 145, 272–273
história natural do, 274
manifestações clínicas do, 273–274
patologia do, 272
prevalência do, 272
Ventrículo See Ventrículo esquerdo Ventrículo direito
localização do, 310, 316f
ritmos originários do, 422, 437
único, como defeito cardíaco cianótico, 144, 145
Verapamil (Isoptin, Calan), 613t
para a CMH, 327
VE See Ventrículo esquerdo
Via de saída do ventrículo direito (VSVD)
com taquicardia ventricular, 429
obstrução, na TF, 145–148, 149f
Viagra See Sildenafila
Vista paraesternal do eixo longo padrão, 80f, 83–84
Vista subclavicular direito, 84f, 87
Vista subclavicular esquerda, 84f, 87
Visualizações subcostais alongadas, 80f, 82–83, 86
Visualizações supraesternais sobre o ecocardiograma bidimensional, 83f, 86
Vitamina B3 See Ácido nicotínico
Vitamina D, para a síndrome de DiGeorge, 393
Vitamina K1, 613t
VLDL Ver Lipoproteína de muito baixa densidade

W
Warfarina (Coumadin, Safarin), 613t
após a operação tipo Fontan, 250–251
após a substituição da valva aórtica, 194–195, 383
após a substituição da valva mitral, 381
estenose mitral, 377–378
 na CMD, 333
para a cardiomiopatia não compactada, 341
para a CMH, 328
para a doença de Kawasaki, 360–361, 362t
para a fibrilação atrial, 416
para a hipertensão, 492
para cardiomiopatia restritiva, 339
para o flutter atrial, 415
para pacientes com FOP, 300
WelChol See Colesevelam

X
Xilocaína See Lidocaína

Z
Zaroxolyn See Metolazona
Zestril See Lisinopril
Zetia See Ezetimiba
Zidovudina, 366
Zocor See Sinvastatina
Zoloft See Sertralina
Zumbido venoso
ausculta do, 36t, 37f
PCA em comparação com, 170
β-bloqueadores adrenérgicos
na CMD, 333, 336
para a contração ventricular prematura, 425
para a distrofia muscular, 397–398
para anomalia de Ebstein, 266
para a síndrome de Marfan, 396
para a síndrome do QT longo, 436
para cardiomiopatia não compactada, 341
para CMH, 327–328, 330
para hipertensão arterial sistêmica, 474–476, 477
para ICC, 457
para o envolvimento cardiovascular na síndrome de Turner, 401
para o envolvimento cardiovascular no hipertireoidismo, 394
para PVM, 386
para síncope, 514
para taquicardia atrial ectópica, 413
para TV, 429
TF para crises de hipóxia, 147–148, 227