Doenças do Sistema Biliar

Anatomia e Fisiologia do Sistema Biliar

Vesícula Biliar A anatomia biliar é extremamente variável,
sobretudo na vascularização, sendo crucial para
 Faz parte do sistema gastrointestinal intervenções cirúrgicas nas vias biliares o
 Tem função de armazenar e concentrar a conhecimento preciso das variantes normal e
bile, secretada pelos hepatócitos no fígado anatômicas.
Trajetória da Bile Anatomia Normal
Hepatócitos Secreção da bile  Canalículos (ou  7 a 10 cm de comprimento
capilares) biliares  Ductos biliares  Situada na fossa da vesícula biliar, uma
intralobulares  Ductos biliares interlobulares  pequena depressão na face visceral (ou
Grandes ductos biliares coletores da tríade portal interna) do fígado, na junção das suas
intra-hepática  Ductos hepáticos direito e partes direita e esquerda
esquerdo  Ducto hepático comum  Ducto o Funciona também como marco
cistico  Vesícula biliar Armazenamento e concentração 
divisório dos lóbulos esquerdo e
Estimulação (eferentes vagais e colecistoquinina
direito do fígado
– CCK)  Ducto cistico  Ducto colédoco 
 Dividida em três partes
Ampola hepatopancreática Local de contato entre o ducto colédoco
o Fundo
e o ducto pancreático  Liberação na parte descendente
o Corpo
do duodeno
 Situado anterior à porção
superior do duodeno
o Colo, infundíbulo ou bolsa de
Hartmann
 Juntamente com o ducto
cístico, situa-se
imediatamente superior ao
duodeno
 Formato piriforme (ou forma de saco)
 O peritônio circunda completamente o
fundo da vesícula e une o seu corpo e colo
ao fígado, enquanto a face hepática da
vesícula é unida ao fígado por tecido
conjuntivo da cápsula fibrosa hepática

 O fígado produz, por dia, cerca de 900ml

de bile, a qual, entre as refeições é
armazenada na vesícula biliar (capacidade
de 30-50ml), onde é também concentrada,
por meio da mucosa da vesícula que é
capaz de absorver água e eletrólitos.
 A bile é liberada intermitentemente
quando a gordura entra no duodeno
o Sua função é a de emulsificar a
gordura para que possa ser
absorvida na parte distal do
intestino
 A bile é uma mistura de várias
substâncias, como sais biliares, lipídeos
(em especial, o colesterol – responsável
pela maior parte dos cálculos biliares),
proteínas e pigmentos Irrigação Arterial  Artéria Cística
 Irriga a vesícula biliar e o ducto cístico
  Originada da artéria hepática direita
no triângulo entre o ducto hepático
comum, o ducto cístico e a face
visceral do fígado, chamado de:
Trígono cisto-hepático ou Trígono de Calot)
Grande importância para a cirurgia de
colecistectomia (retirada da vesícula biliar). Já
que se trata de uma região que necessita de
dissecção cuidadosa, no início da cirurgia, para
proteger suas estruturas em caso de variações
anatômicas
Doenças da Árvore Biliar
Sintomatologia Dor em cólica, febre e icterícia
Possíveis Causas
 Obstrução dos ductos com pressão
intraluminal aumentada
 Infecção com processo inflamatório
associado
 Ou ambos
o em geral, a obstrução precede a
infecção, por causar estase biliar
(fator estimulante da infecção
biliar)
Cólica Biliar
 Dor originária do trato biliar
 Em geral, não está associada a outras
manifestações sistêmicas
 Denominação errônea
o não se trata de uma cólica típica
 Normalmente constante
 Localizada no quadrante superior direito
ou episgástrio
 Pode estar associada às refeições
o após uma hora ou mais
o causada pela contração da vesícula
induzida pela secreção de CCK e a
ausência do seu esvaziamento pela
presença de um cálculo no colo
vesical
Quando além da obstrução luminal da cólica biliar
(colelitíase), há infecção com processo
inflamatório associado (colecistite aguda), a dor
será associada à hipersensibilidade localizada na
palpação do quadrante superior direito.
Especificamente, a interrupção da respiração na
inspiração profunda quando o examinador exerce
uma pressão constante sob a borda costal direita,
conhecida como sinal de Murphy. Esse sinal
sugere inflamação das superficieis peritoneal
parietal e visceral, e pode ser percebida em
doenças como colecistite aguda e hepatite.
Alternativamente, a cólica biliar na ausência de
infecção e/ou inflamação não apresenta nenhum
sinal no exame físico.
Em resumo,
Cólica biliar + Sinal de Murphy positivo 
Inflamação
Cólica biliar sem achado no exame físico 
Obstrução
Febre
 Sugestiva de processo infeccioso ou
inflamatório da vesícula e/ou da arvore
biliar
 Causada pela secreção de citocinas pelo
parênquima hepático metabolicamente
ativo
Icterícia Cirúrgica
 Causada pela elevação do nível sérico de
bilirrubina pela impossibilidade de
excreção de bile do fígado para os
intestinos, devido a alguma obstrução
 Presente na colangite ascendente, mas não
é vista na colecistite aguda
Tríade de Charcot Febre + Dor em quadrante
superior direito + Icterícia
- Sugestivo de bloqueio da secreção biliar do
fígado, não apenas da vesícula biliar
Pêntade de Reynold Tríade de Charcot +
Hipotensão + Alteração do status mental
- Manifestações sistêmicas de choque de
origem biliar
Exames Complementares o fornece definição anatômica do
pâncreas e da arvore biliar intra e
Exames de Laboratório extra-hepática
 Provas de função hepática  Colangiopancreatografia retrograda
 Bilirrubina total e frações endoscópica (CPRE)
 Fosfatase alcalina o diagnóstica e terapêutica
o aumentada em qualquer processo o taxa de complicação de cerca de
colestático 10%
 Transaminase sérica  Colangiografia trans-hepática percutânea
o Sugere lesão hepatocelular o invasivo
o pode ser terapêutico
Exames de Imagem  Colangiogradia intraoperatória
 Radiografias  Ultrassonografia endoscópica
o uso limitado  Tomografia com emissão de pósitrons com
fluorodeoxiglicose
o cálculos não são visíveis
o limita-se a exclusão de outros
diagnósticos
 Ultrassom Transabdominal Cálculos Biliares ou Litíase Biliar
o padrão ouro  A maioria dos cálculos (ou pedras) na
o capaz de detectar cálculos maiores vesícula e nos canais biliares são formados
do que 2 mm, descritos como: a partir de colesterol, um dos
 imagem ecogênica componentes da bile
produtora de sombra  Esses cálculos podem impedir o fluxo da
acústica posterior bile para o intestino e causar uma
 habitualmente móvel com inflamação, chamada de colecistite
as variações de decúbito  Os cálculos são formados, principalmente
o caso haja espessamento da parede na vesícula biliar e, quando migram, são
da vesícula biliar, apesar de ser um capazes de gerar litíase dos canais biliares
sinal inespecífico, na maioria das o menos frequentemente, essas
vezes há relação com presença de pedras podem ser formadas nos
litíase biliar próprios canais, em casos de
o indicada também em situações de infecção e estase biliar
emergência e em pacientes (coledocolitíase primária)
grávidas
o suas imagens podem ser Epidemiologia
prejudicadas em pacientes obesos e  Condição altamente prevalente nos países
na presença de ar sobre a área ocidentais
vesicular o 10 a 15% da população
 Cintilografia hepática por ácido  Elevada prevalência familiar
iminodiácetico (HIDA) o provável influência genética
o escaneamento hepático e do trato o também há influência de fatores
biliar ambientais
o avalia a secreção fisiológica de bile  Prevalência aumenta progressivamente
o pode identificar obstrução da com a idade
arvore biliar, bem como o rara em crianças e adolescentes
extravasamento de bile e discinesia o mais comum em mulheres a partir
biliar (esvaziamento lento e dos 50 anos de idade
doloroso da vesícula)  Existem fatores de risco, como
 Tomografia computadorizada o gravidez – efeito hormonal sobre a
o identifica a causa e o local da composição da bile,
obstrução hiperlipoproteinemia relativa e
o fundamental para planejamento alterações motoras da vesícula
pré-operatório o obesidade – excesso de colesterol
 Colangiopancreatografia por ressonância ou insuficiência de sais biliares
magnética
 acarretando em supersaturação da
bile
o Diabetes Mellitus – distúrbio do
metabolismo lipídico ao nível
hepático e neuropatia autônomica
instalada
o hiperlipoproteinemia do tipo IV ou
hipergliceridemia – redução de
sais biliares e síntese deficiente de
lecitina, substâncias responsáveis
por solubilizar o colesterol
o exclusão anatômica ou funcional
do íleo terminal – menor
(re)absorção e disponibilidade de
sais biliares
o uso de medicamentos
sequestradores de sais biliares
o fistula biliar externa
o cirrose hepática e pacientes
hemolíticos – deficiência de
conjugação da bilirrubina no
hepatócito, levando a formação de
cálculos pigmentares
o pancreatite crônica e estenose do
colédoco terminal – estease biliar
Os Cálculos Biliares
1. Cálculos de Colesterol
- Representam cerca de 90% dos casos de litíase
- Podem ser formados pela precipitação isolada de
colesterol puro (minoria) ou de colesterol e cálcio
(maioria)
- O fígado exerce um papel fundamental na
formação desse tipo de cálculo, ao secretar uma
bile com alta concentração de colesterol, o qual se
precipita na forma de cristais. Mas a motilidade
anormal da vesícula, principalmente por
condições que promovem o seu esvaziamento
prejudicado (como, longos períodos de jejum,
nutrição parenteral total, pós-vagotomia e uso de
análogos da somatostatina), também exerce
influência, na medida em que promove estase
biliar.
- A formação desses cálculos acontece em três
fases principais:
Supersaturação da bile secretada: responsável por
formar uma bile com excesso de colesterol em
relação aos sais biliares e fosfolipídios,
denominada de bile litogênica. Nessa condição, a
bile, antes homogênea, muda de estado, passando
para um sistema bifásico pela cristalização do
colesterol (concetração > grau de solubilidade)
Nucleação dos cristais: os cristais de colesterol
monoidrato começam a se aglomerar. Esse
processo é facilitado por desidratação, estase
biliar e fatores prónucleares (glicoproteínas e
imunoglobulinas). O cálcio desempenha papel
importante nesse processo, na medida em que
Lama Biliar - Considerada precursora da litíase biliar,
promove a fusão e o aumento dos cristais de
apesar de nem sempre levar a formação de cálculos
colesterol.
macroscópicos. É visível na ultrassonografia. Trata-se
de uma mistura de muco, bilirrubinato de cálcio e
cristais de colesterol monoidratado.
Crescimento do cálculo: aposição dos cristais para
formar o cálculo, muito dependente da estase
biliar na vesícula, que confere mais tempo para
que os solutos se precipitem e também entrem em
contato com o gel de mucina (que age como um
cimento aderindo os cristais)
2. Cálculos Pigmentares
- Mais raros (apenas cerca de 10% dos casos)
- Subdivididos em:
Cálculos pretos Associados a doenças hemolíticas,
cirrose, alimentação parenteral prolongada e pós-
ressecção ileal. São encontrados quase
exclusivamente dentro da vesícula, já que são
formados em condições hemolíticas da
concentração de bilirrubina
Cálculos marrons Maciços e sem forma definida,
tem coloração acastanhada em razão da
incorporação de colesterol. São os únicos
formados fora da vesícula biliar, dentro dos canais
biliares. Contêm sais de bilirrubina e outras
substâncias. É mais comum na vigência distúrbio
da motilidade biliar e infecção associada,
sobretudo na bile cronicamente infectada por
bactérias (E. coli e Klebsiella sp.) produtoras de
betaglucuronidase, enzima que desconjuga a
bilirrubina direta (solúvel) em indireta
(insolúvel), que se precipita na forma de cálculo.
Em resumo, alta concentração de colesterol e de
lipídeos na secreção biliar do fígado constitui
condição de predisposição à formação de cálculos
de colesterol, enquanto o aumento no
processamento da hemoglobina é visto na maioria
dos pacientes com cálculos pigmentares.

Quadro Clinico
Assintomáticos ou Oligossintomáticos
Maioria (80%)
x -
Plenamente Sintomáticos
Minoria (20%)
Para se tornar sintomático, o cálculo deve
obstruir uma estrutura visceral, tal como o ducto
cístico. O paciente apresenta cólica biliar típica,
associada a outros sintomas gastrointestinais,
como distensão, náuseas e até vômito.
Tratamento
Colecistectomia Profilática Indicada em pacientes
assintomáticos de alto risco
- Anemias hemolíticas
- Vesícula em porcelana
o Vesícula com parede calcificada
- Cálculos volumosos (>2,5cm)
- Longo canal do ducto comum biliar e
pancreático
o risco maior de carcinoma
- Antes de cirurgia bariátrica e de
transplantes de órgão
Colecistectomia Terapêutica
- Indicada em pacientes sintomáticos
o evitar o desenvolvimento de
complicações, como a colecistite
crônica (inflamação e estenose do
colo da vesícula e do ducto cístico
em decorrência de crises
recorrentes de cólicas biliares, que
apenas obstruem temporariamente
o ducto cístico e não causam
colecistite aguda)
- Para sua realização é necessária a
presença de sintomas e a comprovação dos
cálculos
- Pode ser:
o Aberta ou convencional
o Videolaparoscópica (padrão)
- Possíveis complicações:
o lesão do ducto biliar
o cálculos perdidos
o dor similar a cólica biliar
o cálculos biliares residuais
o fistula biliar
o íleo biliar
Não-Cirúrgico
- Normalmente malsucedido
- Raramente utilizado
o geralmente, em pacientes que tem
risco proibitivo a anestesia geral
Incluem:
o terapia de dissolução oral
o dissolução de contato
o litotripsia extracorpórea por ondas
de choque em pacientes com um
único cálculo de 0,5 a 2cm de
tamanho
Diagnóstico
 Clínica de doença do trato biliar
 Ultrassonografia abdominal com presença
de colelitiase
Colecistite Aguda Litiasiaca
É a inflamação continua da vesícula biliar
causada pela obstrução, prolongada e não
resolvida, do ducto cístico pela impactação
eventual de um cálculo. Como fenômeno
secundário, pode haver a infecção da bile
represada. Caso a obstrução não seja resolvida,
a vesícula evoluirá com isquemia e necrose,
chamada de colecistite gangrenosa aguda, a
qual quando complicada com organismos de
formação gasosa, constitui a colecistite
enfisematosa aguda.
Quadro Clinico
 Febre
 Dor, hipersensibilidade e defesa no
quadrante superior direito
 Sinal de Murphy positivo
Diagnóstico
 Elevações moderadas de:
o fosfatase alcalina
o bilirrubina
o transaminases
 Leucocitose
 Ultrassonografia transabdominal
o cálculos biliares
o liquido pericolecístico
o espessamento da parede da
vesícula
o sinal de Murphy ultrassonográfico
Tratamento
  Suspensão da ingesta oral
 Reposição hídrica e eletrolítica parenteral
 Antibioticoterapia parenteral
o antibióticos de amplo espectro
 Colecistectomia
o total ou parcial (técnica de Thorek,
em pacientes com inflamação
substancial)
o aberta ou laparoscópica
 Drenagem percutânea da vesícula
o considerada em pacientes com
risco cirúrgico proibitivo
o drena a bile infectada
o melhora os sintomas e posterga a
cirurgia em 3 a 6 meses
Coledocolitiase
 Cálculo no ducto biliar comum
 Pode ser classificado em:
o primário – quando o cálculo surge
no ducto biliar comum, geralmente
sendo um cálculo pigmentar
marrom
o secundário (maioria) – cálculo
passa da vesícula para o colédoco
Quadro Clinico
 Geralmente, assintomática
o identificada por uma
colangiografia intra-operatória ou
após colecistectomia
 Quando sintomático, o cálculo no colédoco
pode se apresentar com:
o cólica biliar
o clinica de icterícia obstrutiva
 coluria
 acolia fecal
 icterícia esclerótica
 dor
o febre
Tríade de Charcot  Sugere colangite ascendente,
com risco de evolução para choque séptico 
Pêntade de Reynouds
Diagnóstico
 Alterações das funções hepáticas
 Leucocite
 Ultrassonografia
o calculo no ducto colédoco ou
o dilatação do ducto biliar (>8mm)
Tratamento
 Colangiopancreatografia Endoscópica
Retrograda (CPRE) ou Esfincterotomia
endoscópica com extração de cálculos
 Colecistectomia
o impede a recorrência dos sintomas
 Exploração laparoscópica do ducto biliar
comum
 Exploração aberta do colédoco
o menos usada
Colangite
Inflamação da árvore biliar. Causada por uma
infecção bacteriana aguda e ascendente da
árvore biliar, devido a uma obstrução (cálculos,
neoplasias ou outro fenômeno obstrutivo).
É uma condição clinica grave que pode progredir
rapidamente para choque séptico e óbito.
Patógenos Comuns  Klebsiella, E. coli,
Enterobacter, Pseudomonas e Citrobacter spp.
Quadro Clinico
 Tríade de Charcot
 Febre
 Dor em quadrante superior direito
o pode ser intensa
o não está associada a sensibilidade
abdominal
 Ictericia
 Pode haver evolução para a Pêntade de
Reynouds
Diagnóstico
 Sinais de infecção intra-abdominal grave
o taquicardia
o manifestações de choque
 Elevação significativa de transaminases e
fosfatase alcalina sérica
 Ultrassonografia
o dilatação da arvore biliar
Tratamento
 URGENTE E IMEDIATO
 Hidratação adequada
 Antibióticos intravenosos
 Descompressão emergencial da arvore
biliar, em pacientes que evoluem para
choque
 Remoção dos cálculos
o via endoscópica
o via percutânea
o drenagem cirúrgica

Tumores Biliares Benignos Incomuns
Proliferação intraluminais benignas da árvore
biliar
Adenomas
 Proliferações gelatinosas
 Ocorrem, principalmente, no ducto
periambular, tendo origem no epitélio
glandular
 Obstrução biliar com icterícia e, às vezes,
dor no quadrante superior direito são seus
principais sintomas
 Ressecção completa com uma margem de
epitélio normal é o tratamento indicado
o ressecção incompleta do epitélio
comprometido traz alto risco de
recorrência
o abordagem é transduodenal
Pseudotumores ou Doença Benigna
Fibrosante
 Podem ser confundidos com
colangiocarcinoma
 Ocorrem após intervenção cirúrgica na
árvore biliar, causando estenose tumor-
símile como resultado de isquemia do
ducto, com inflamação e fibrose
subsequentes
 Podem ocorrer de novo
 Comumente afetam a árvore biliar extra-
hepática acima da bifurcação
Doença Biliar Maligna
Câncer da Vesícula Biliar (Carcinoma)
Câncer do Ducto Biliar (Colangiocarcinoma intra-
hepático, peri-hilar ou distal)
Metástases
Outros Tumores
Câncer da Vesícula Biliar
 Carcinoma
 Neoplasia agressiva
 Prognóstico sombrio
o não tem sintomas específicos de
apresentação, pois a maioria se
origina no fundo ou no corpo da
vesícula (90%)
o comum a identificação em estádio
avançado
o abordagem cirúrgica mais
agressiva só se justifica em
pacientes com a doença em estádio
inicial
Incidência
 Geralmente, se apresenta entre a sexta e a
sétima década de vida (60-70 anos)
 Duas a três vezes mais comum em
mulheres do que em homens
 Maior incidência entre mulheres da Índia,
Paquistão e América Latina
Causa Acredita-se que seja a inflamação crônica
da vesícula com proliferação epitelial
subsequente. Por esse motivo, entidades que
podem causar inflamação da parede da vesícula
são consideradas fatores de risco:
- Colelitíase (especialmente, com cálculos
maiores acima de 3 cm)
- Atresia das vias biliares (doença fibro-
obliterativa progressiva e idiopática da
arvore biliar extra-hepática, que se
apresenta com obstrução biliar
exclusivamente no período neonatal)
- Cistos de colédoco
- Células estreladas pancreáticas
- Vesícula em porcelana (calcificação
extensa da parede da vesícula, que pode
fragiliza-la)
- Pólipos de vesícula maiores que 10mm
Patologia
Carcinoma da vesícula, geralmente é um
adenocarcinoma, com a seguinte evolução:
displasia  carcinoma in situ  carcinoma
invasivo
Estadiamento Sistema de estadiamento standart TNM
 o sintomas de colecistite crônica com
alteração da dor recentemente em
qualidade ou frequência
o dor epigástrica crônica
o saciedade precoce
o plenitude

Diagnóstico
Ultrassonografia
- Primeiro exame realizado na investigação
de dor no quadrante superior direito
- Seus achados incluem:
o lesão de forma irregular no espaço
sub-hepático
o massa heterogênea no lúmen da
vesícula
o espessamento assimétrico da
OBS.: Um pequeno de carcinoma da vesícula
biliar não é do tipo adenocarcinoma, mas sim do parede vesicular
subtipo papilar, o qual apresenta um - Achado de pólipo maior que 10mm
prognostico significativamente melhor. Com aumenta a suspeita de câncer de vesícula
lesões de evolução indolente e limitadas a parede Tomografia Computadorizada
da vesícula no momento do diagnóstico.
- Útil no estadiamento e no tratamento
No entanto, a maioria dos carcinomas de vesícula, - Pode mostrar metástase peritoneal,
têm doença sistêmica no momento do metástases hepáticas parenquimatosas,
diagnóstico: doença nodal (35%) ou metástase à linfadenopatia e envolvimento vascular
distância (40%). adjacente
- Não tem boa sensibilidade para detecção
Disseminação do Carcinoma
extensão direta no fígado
Nodal - TC TRIFÁSICA
o tridimensional
Ligamento hepatoduodenal  Linfonodos para-
o identifica envolvimento arterial
aórticos próximos ao tronco celíaco e linfonodos
hepático ou venoso portal
pancreatoduodenais ao redor da artéria
mesentérica superior Colangiografia
Veias tributárias diretas para o parênquima - Auxilia a delinear a localização da
hepático  Disseminação direta para o segmento obstrução em pacientes com câncer de
IV do fígado vesícula
- Mas a maior parte desses pacientes são
Transperitoneal Evolução para carcinomatose
incuráveis
(câncer disseminado no peritônio)
Metódos Percutâneos
Apresentação Clinica
 Usados para diagnóstico tecidual
 Geralmente, não apresenta sintomas até
comprobatório em casos de
que a doença esteja avançada
irresecabilidade (envolvimento da veia
 Estádios precoces:
porta ou hepático extenso) ou
o sintomas de colecistite aguda com
incurabilidade (metástases hepáticas ou
obstrução do colo da vesícula
peritoneais)
o melhor prognóstico
 Estádios avançados: Tratamento Ressecção do câncer é o único
o perda de peso tratamento com potencial de cura.
o icterícia
o massa abdominal O tratamento mais indicado vai depender do
subgrupo especifico de apresentação do câncer:
 Alguns pacientes podem relatar também:
 1. Pacientes com um pólipo incidental
nos exames de imagem
Pólipos maiores que 10mm acarretam elevado
risco de malignidade, sendo indicado a realização
de colecistectomia por abordagem convencional,
para se evitar o risco de perfuração laparoscópica.
2. Pacientes com um achado incidental
de câncer de vesícula biliar no
momento ou logo após uma
colecistectomia
Nesse caso, o tratamento subsequente dependerá
do estádio do câncer, ou seja, do grau de
penetração na parede da vesícula e das margens
cirúrgicas:
T1a (carcinoma envolvendo a lamina própria, mas
não invade a camada muscular): colecistectomia
convencional
T1b (carcinoma penetra na camada muscular, mas
não no tecido conectivo profundo ou serosa):
colecistectomia com margens de ressecção
negativas
T1b + Invasão perineural, linfática ou vascular:
colecistectomia alargada (para diminuir o risco
de doença linfonodal, ou seja, de disseminação)
T2 (carcinoma que se estende além da muscular,
mas não além da serosa): colecistectomia radical
3. Pacientes com suspeita pré-
operatória de câncer de vesícula
Tem sobrevida menor quando comparados com
os pacientes achados incidentalmente, haja vista
que tendem a apresentar-se com doença
locorregional avançada, mas caso tenha sido
descoberta uma lesão sugestiva possivelmente de
câncer ressecável sem doença metastática deve
ser oferecida uma tentativa de ressecção radical
completa, geralmente a ressecção hepática
extensa.
T3 ou T4 sem metástase hepática ou peritoneal de
pequeno tamanho comprovado por laparoscopia
diagnóstica: ressecção radical incluindo, pelo
menos, segmentos IVb e V, mas mais
frequentemente, hepatectomia central incluindo
os segmentos IV, V e VIII.
Em alguns casos, para atingir um status de
margens R0, pode ser usada uma
trissegmentectomia direita.
4. Pacientes com doença avançada no
diagnóstico
Nesse caso, o objetivo da terapia é o tratamento
paliativo dos sintomas (ictéricia, dor e obstrução
intestinal).
Icterícia: colocação endoscópica de stents biliares
e próteses metálicas endobiliares autoexpansiveis
Dor: inicialmente, com sedativos orais, mas pode
haver evolução para a necessidade de sedação
com opiaceos parenterais em ambiente hospitalar.
Pode se ainda tentar a neurólise percutânea do
glânglio celíaco.
Oclusão intestinal: stents endoscópicos na parede
duodenal
Quimioterapia e radioterapia não tem benefícios
comprovados, não sendo usados em geral.
Sobrevida
Depende do estádio da doença na apresentação
(status T, status N, diferenciação histológica e
envolvimento do ducto biliar comum) e de se a
ressecção cirúrgica é realizada.
A sobrevida global dos pacientes com câncer de
vesícula, haja vista que a maioria é diagnosticada
em estádios já avançados, é menor que 15%.
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Câncer do Ducto Biliar
 Colangiocarcinoma
 Doença rara
 Prognóstico sombrio
Didadicamente, divide-se o ducto biliar em terços
para poder localizar a obstrução maligna:
Lesões proximais
- Lesões peri-hilares e intra-hepáticas
- Mais de 2/3 de todos os
colangiocarcinomas
- Envolvem a arvore biliar proximal acima
da bifurcação (tumores de Klatskin –
intra-hepáticos)
Lesões distais
- Lesões periampulares
- Lesões do terço médio
- Decididamente raras
Causa Parece ser uma inflamação crônica na
árvore biliar com proliferação celular
compensatória.
Fatores de Risco São doenças predisponentes
que acarretam um risco aumentado de
desenvolvimento de colangiocarcinomas, são elas:
  lesões congênitas (como cistos
coledocianos)
 infecção biliar crônica por parasitas
hepáticos
 colangite piogênica recorrente
 células estreladas pancreáticas
 medicações e carcinogénos químicos
o contraceptivos orais
o asbestos
o tabagismo

Classificação
Existem três subtipos patológicos distintos:
1. Colangiocarcinoma esclerosante
Tende a ocorrer nos ductos biliares proximais,
causando fibrose periductal em um padrão
concêntrico e uma oclusão ductal circunferencial
2. Colangiocarcinoma papilar Obs.: invasão local direta e disseminação
linfonodal regional são comuns e predizem pior
Ocorre em colangiocarcinomas distais, prognóstico. Ressecção completa até margens
apresentando-se como crescimento intraluminal. livres (R0) e ausência de metástases linfonodais
É o subtipo mais comum e aparece como uma são o que mais influência no progóstico
lesão polipoide de consistência mole, com menos subsequente.
fibrose periductal e melhor prognóstico.
3. Colangiocarcinoma nodal
Ocorre em colangiocarcinomas distais,
apresentando-se como crescimento intraluminal. Apresentação Clinica
Trata-se de uma tumoração firme baseada na
 Depende do local de origem
parede do ducto vista crescendo no interior do
 Manifestações de obstrução biliar na
lumen ductal.
topografia especifica do
Estadiamento Sistema TNM + Localização colangiocarcinoma
Anatômica  Obstrução unilobular
o atrofia lobar unilateral e
hipertrofia lobar contralateral
subsequente
 Pode haver compensação hepática, que
posterga o diagnóstico até estádios tardios
da doença
o colangiocarcinoma que causa
obstrução biliar na bifurcação
hepática ou abaixo dela se
apresenta em estádios mais
precoces que os
colangiocarcinomas intra-
hepáticos
 Manifestações de obstrução biliar:
o hiperbilirrubinemia direta
 prurido, colúria e
esteatorreia
 Doenças mais avançadas:
o dor
 o disseminação em uma via
submucosa com invasão perineural
associada
Diagnóstico
Exames Laboratoriais
 Manifestações de icterícia obstrutiva
o hiperbilirubinemia, às custas de
bilirrubina conjugada ou direta
 Aumento de fosfatase alcalina
 Outros marcadores de função hepática
o inalterados
 tempo de protrombina
 dosagem de albumina
o só são afetados tardiamente na
doença ou na obstrução de
evolução longa
 Marcadores tumorais
o CEA e CA 19-9
o não são confiáveis para o
diagnóstico
o usados somente no pós-operatório
para vigilância de recorrência
Exames de Imagem
 Ultrassonografia
o quadrante superior direito
o mostra dilatação ductal intra-
hepática
o não identifica o local da obstrução
o colangiocarcinomas hilares 
vesícula e arvore biliar visualizadas
descomprimidas
o colargiocarcinomas distais 
dilatação biliar ductal extra-
hepática e distensão da vesícula
 Tomografia Computadorizada
o cortes transversais
o avaliação de doença metastática
o identifica a localização do tumor e
avaliar a sua relação com
estruturas vasculares
Não é necessária a realização de biópsia
(diagnóstico por amostra tecidual prévia à
ressecção), porque a citologia biliar é pouco
confiável.
Avaliação de Ressecabilidade
 Colangiografia por MRCP, PTC ou CPRE
o lembrar que a colangiografia
endoscópica envolve o risco
adicional de colangite pela
introdução de bactérias entéricas
no interior de uma porção não
drenada da arvore biliar
 Auxilia a determinar a extensão proximal
da ressecção, além de demonstrar a
viabilidade e a adequação do
procedimento
Contraindicações para a Ressecção
- Metástases intra-hepáticas bilobares
- Qualquer doença extra-hepática
- Envolvimento de ramos ductais biliares
secundários bilaterais
- Envolvimento do ramo principal da veia
porta
- Comprometimento lobar arterial hepático
bilateral
- Atrofia lobar com envolvimento da veia
porta ou de ramos biliares contralaterais
- Metástases peritoneais ou hepática
- Lesões localmente avançadas
Em resumo,
tudo que afetar o fígado ou as estruturas
vasculares bilateralmente é considerado uma
contraindicação a realização da exérese completa
(RO), que é a única estratégica de tratamento que
permite possibilidade de cura. Caso o
envolvimento seja unilateral, pode se tratar com
ressecção primária do lobo afetado em
continuidade a estrutura vascular em questão,
não sendo um contraindicação a cirurgia.
Tratamento
1. Drenagem Biliar Pré-Operatória
Útil em casos selecionados:
- colangiocarcinoma distal com
hiperbilirrubinemia pré-operatória (>
10mg/dl)
o risco aumentado de complicações
infecciosas da ressecção
- intervalo prolongado entre a internação e
a resseção
- obstrução biliar completa
o ressecção tem risco adicional de
sangramento, sepse e
insuficiência hepática
o drenagem dos segmentos
obstruídos mas não
comprometidos pode aumentar a
 hipertrofia pós-ressecção do - Usada como adjuvante
fígado remanescente - Limitada a pacientes com doença
linfonodal, com ressecção R1 ou em
2. Tratamento Cirúrgico ensaios clínicos

Escolha em todo paciente sob suspeita de Radioterapia

colangiocarcinoma que não tenha contraindicação
à ressecção, mesmo na ausência de um - Não é utilizada
diagnóstico por biópsia tecidual confirmada. - Não mostrou afetar a sobrevida

Colangiocarcinoma Distal Sobrevida

- Duodenopancreatectomia Altamente dependente de:

Colangiocarcinoma Proximal  estágio da doença na internação

 exérese cirúrgica com margens livres da
- Ressecção do tecido linfonodal regional doença
- Ressecção em bloco do colédoco com
parênquima hepático necessário para Após a resseção, as taxas de mortalidade são
obter margens livres da doença geralmente baixas (<10%). Mas em a sobrevida
- Requer a esqueletização da artéria média de pacientes não ressecados varia de cinco
hepática e da veia porta a oito meses.
- Reconstituição com alça de jejumo em Y
de Roux -----------------------------------------------------------
Metástases e Outros Tumores que causam obstrução
3. Paliação biliar.
Indicada para pacientes com doença irressecável Qualquer umor primário e/ou metastático do
ou incurável, devendo ser utilizadas todas as fígado pode causar obstrução biliar
tentativas de minorar os seus sintomas de forma
 Doença linfonodal portal de
não-cirurgica.
adenocarcinoma
Alivio da Icterícia o carcinoma hepatocelular
o adenocarcinoma pancreático
- Drenagem por acessos percutâneos ou o carcinoma colorretal
endoscópicos  Cistoadenomas ou cistoadenocarcinomas
o CPRE – tumor distal biliares intra-hepáticos
o PTC – tumor proximal
- Colocação de stent metálico
autoexpansivel

Controle da Dor

- Sedativos opiáceos orais

- Opioides intravenosos
- Infiltrações percutâneas do plexo celíaco

Atenuação da Obstrução Duodenal em Tumores

Distais

- Colocação de próteses duodenais por via

endoscópica

4. Tratamento Clinico

Quimioterapia

- Promove certo aumento de sobrevida