COMITÊ ESTADUAL DE SAÚDE DO AMAZONAS

NÚCLEO DE APOIO TÉCNICO DO JUDICIÁRIO – NATJUS/AM

NOTA TÉCNICA Nº 030/2023 – NATJUS/AM

Medicamento Procedimento Produto Cobertura

PROCESSO Nº: 0496396-80.2023.8.04.0001

SOLICITANTE: Rebeca de Mendonça Lima

VARA: Juizado da Infância e Juventude

DATA: 17/05/2023

TEMA: Fornecimento de 01 (um) berço hospitalar pediátrico, respirador de suporte de vida –

ventilador trilogy 100 ou astral 150 e assistente de tosse – cough assist
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SUMÁRIO

Nº TÓPICO PÁGINA
01 Paciente 03
02 Diagnóstico Principal 03
03 Descrição da Tecnologia 04
04 Outras Tecnologias Disponíveis 04
05 Evidências e resultados esperados 04
06 Questionamentos do Juízo 09
07 Conclusão 10
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Paciente

Nome: K. R. M. P.
Data de Nascimento: 20/12/2021
Idade: 01 ano
Sexo
( X ) Masculino
( ) Feminino
Cidade/Estado: Manaus/Amazonas

Diagnóstico Principal

CID: G 12.0
Diagnóstico: Atrofia Muscular Espinhal (AME) tipo 1.
Meio(s) confirmatório(s) do diagnóstico já realizado(s): Exame Genético.
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Descrição da Tecnologia

Tipo da Tecnologia: Produto

Registro na ANVISA?
( X ) Sim
( ) Não
Descrição:
O produto está inserido no SUS?
( ) Sim
( X ) Não
( ) Não sabe
( ) Não informado

Outras Tecnologias Disponíveis

Descrever as opções disponíveis no SUS e/ou Saúde Suplementar

Fisioterapia, traqueostomia e ventilação invasiva.

Evidências e resultados esperados

Evidências sobre a eficácia e segurança da tecnologia

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é caracterizada pela degeneração das células do corno anterior
na medula espinhal e núcleos motores no tronco cerebral inferior, o que resulta em fraqueza e
atrofia muscular progressiva. Os distúrbios neuromusculares que se apresentam no período neonatal
com hipotonia e fraqueza podem ser causados por uma variedade de condições que afeta o sistema
nervoso central (cérebro ou medula espinhal), sistema nervoso periférico ou músculo esquelético.
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O padrão de herança da AME relacionada ao cromossomo 5q é autossômico recessivo. A incidência
de atrofia muscular espinhal varia de 4 a 10 por 100.000 nascidos vivos, e a frequência de
portadores de mutações SMN1 causadoras de doenças varia de 1/90 a 1/47. AME é a causa
monogênica mais comum de mortalidade infantil.
Os distúrbios da AME são caracterizados pela degeneração das células do corno anterior na medula
espinhal e núcleos motores no tronco encefálico inferior, o que resulta em fraqueza e atrofia
muscular progressiva. A cognição não é afetada.
Essas doenças eram tradicionalmente classificadas nos tipos 1 a 3, e agora são classificadas nos
tipos 0 a 4, dependendo da idade de início e do curso clínico. AME tipo 0 (início pré-natal) e AME
tipo 1 (início infantil) são os tipos mais comuns e graves. AME tipo 2 e AME tipo 3 têm um início
mais tardio e um curso menos grave. AME tipo 4 (início na idade adulta) é o tipo menos grave.
Embora esses subtipos sejam clinicamente úteis para considerações prognósticas e terapêuticas, é
claro que os fenótipos de AME abrangem um espectro de gravidade sem separação discreta.
Pacientes com todas as formas de AME apresentam fraqueza muscular proximal simétrica difusa,
que é maior nos membros inferiores do que nos membros superiores, e reflexos tendinosos
profundos ausentes ou acentuadamente diminuídos. Além disso, a AME está associada a uma
insuficiência respiratória restritiva e progressiva, particularmente a AME tipo 0 e tipo 1.
A AME tipo 1 também é conhecida como atrofia muscular espinhal infantil ou doença de Werdnig-
Hoffmann. Geralmente se apresenta após o nascimento, antes dos seis meses de idade. Os bebês
afetados podem parecer normais antes do início dos sintomas, mas logo desenvolvem uma paralisia
flácida simétrica e grave e nunca alcançam a capacidade de sentar sem apoio. A fraqueza dos
músculos bulbares resulta em choro fraco, reflexos ruins de sucção e deglutição, acúmulo de
secreções, fasciculações da língua e aumento do risco de aspiração e déficit de crescimento. A
fraqueza muscular respiratória leva à insuficiência respiratória progressiva. Os músculos
intercostais geralmente são mais afetados que o diafragma, resultando em respiração paradoxal
(esforços inspiratórios fazem com que a caixa torácica se mova para dentro e o abdome para fora) e
o desenvolvimento de uma deformidade torácica característica em forma de sino. O músculo
cardíaco não parece ser afetado, uma vez que a AME não está associada à cardiomiopatia dilatada.
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Os sintomas progridem rapidamente e a maioria das crianças morre antes dos dois anos de idade por
insuficiência respiratória. No entanto, sobreviventes de longo prazo foram relatados. Isso talvez se
deva, em parte, aos avanços no cuidado da insuficiência respiratória crônica e aos cuidados mais
agressivos.
Pacientes com AME tipo 1 geralmente têm duas ou três cópias do gene SMN2, sendo este o caso da
requerente. Como uma doença grave, precisa de uma terapia de suporte direcionada para fornecer
nutrição e assistência respiratória conforme necessário e tratar ou prevenir complicações de
fraqueza. As avaliações recomendadas na linha de base incluem avaliações das necessidades
nutricionais e alimentares, função respiratória, sono, atividades da vida diária e estado ortopédico.
Indivíduos com AME devem ser avaliados pelo menos a cada seis meses, e aqueles com fraqueza
mais grave devem ser avaliados com mais frequência.
A fraqueza dos músculos respiratórios geralmente resulta em dificuldade para limpar as secreções
respiratórias inferiores e hipoventilação durante o sono. Intervenções importantes incluem métodos
para mobilização e eliminação de secreções das vias aéreas e suporte respiratório. As técnicas de
mobilização e remoção de secreções envolvem fisioterapia torácica manual ou mecânica com
drenagem postural e assistência manual à tosse e/ou uso de um dispositivo mecânico de
insuflação/exsuflação. A ventilação nasal não invasiva é uma alternativa à traqueostomia e suporte
ventilatório convencional em algumas crianças com insuficiência respiratória. A intervenção
precoce com suporte respiratório não invasivo pode melhorar a qualidade de vida de lactentes com
AME tipo 1.
Os benefícios da Ventilação Mecânica (VM) são: a resolução dos sinais e sintomas de
hipoventilação noturna, a melhora das trocas gasosas, o aumento do fluxo de ar, a melhora/ou
manutenção da complacência pulmonar, a redução dos quadros de infecções respiratórias, o
aumento da sobrevida e a melhora da qualidade de vida.
As diretrizes atuais da Academia Americana de Neurologia sugerem iniciar suporte ventilatório em
situações de capacidade vital abaixo de 50% do previsto.
A American Thoracic Society, recomenda que sejam seguidos os seguintes critérios: sintomas de
hipoventilação, hipercapnia (>45 mmHg), dessaturação de oxigênio no período noturno com índices
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menores que 88% por 5 minutos consecutivos, Pressão Inspiratória Máxima (PImáx) menor que 60
cmH20 e Capacidade Vital Forçada (CVF) menor que 50% do predito. Na prática clínica, os sinais e
sintomas de hipoventilação alveolar são soberanos para a indicação da ventilação. Recomenda-se
inicialmente a ventilação noturna por meio de ventiladores pressóricos de dois níveis de pressão e
frequência respiratória, conhecidos como suporte ventilatório.
Os equipamentos disponíveis no mercado têm a classificação de uso e aprovação da ANVISA de
acordo com a dependência ventilatória e número de horas de uso.
De acordo com as Recomendações Brasileiras de Ventilação Mecânica de 2013, a VM propicia
melhora das trocas gasosas e diminuição do trabalho respiratório, podendo ser utilizada de forma
não invasiva por meio de uma interface externa, geralmente uma máscara facial, e de forma
invasiva por meio de um tubo endotraqueal ou cânula de traqueostomia.
A máquina de tosse é um equipamento que força o ar para dentro dos pulmões, a uma pressão pré
definida, e depois aspira o ar dos pulmões a uma pressão pré definida. Essa ação ajuda a produzir
uma tosse mais eficaz, que mantém a higiene das vias aéreas adequada. Pacientes com AME Tipo 1
têm indicação de uso diário de máquina de tosse, e em alguns casos mais de uma vez por dia.
Normalmente são usados de 3 a 5 ciclos, com 5 respirações em cada ciclo, para remover a secreção.
A secreção deve ser aspirada entre um ciclo e outro. Em episódios agudos como resfriados, por
exemplo, o uso da máquina de tosse deve ser intensificado conforme a necessidade do quadro.
Estudo coorte retrospectivo publicado em 2004, por Ioos e autores, com 68 pacientes com AME
tipo 1, pontuou a evolução clínica e respiratória da atrofia muscular espinhal infantil (AME) tipo I,
tipo II e tipo III e avaliou as necessidades respiratórias desses pacientes, utilizando ventilação não
invasiva ou traqueostomia.
Evidenciou-se a grande mortalidade dos pacientes. Os dados mostraram a evolução progressiva da
insuficiência respiratória restritiva em pacientes com AME e a importância do manejo respiratório
precoce para limitar as complicações pulmonares e melhorar a qualidade de vida desses pacientes.
Meta-análise e revisão sistemática foi publicada em 2022 com o objetivo de determinar se crianças
com distúrbios neuromusculares em uso de ventilação não invasiva (VNI), pressão positiva
contínua ou de dois níveis nas vias aéreas têm melhores resultados de saúde em comparação com
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outras estratégias alternativas de tratamento. Os estudos foram agrupados por doença primária em
três grupos: atrofia muscular espinhal, distrofia muscular de Duchenne e outras/múltiplas doenças
neuromusculares. O estudo consta de um total de 50 artigos, incluindo 1.412 crianças em 36
distúrbios neuromusculares diferentes. A mortalidade é menor para crianças que usam VNI em
comparação com cuidados de suporte em todos os tipos de doenças neuromusculares. No geral, a
mortalidade não difere quando se compara o uso de VNI com ventilação mecânica invasiva, embora
a heterogeneidade sugira que a mortalidade com VNI seja maior para atrofia muscular espinhal tipo
1 e menor para outras/múltiplas doenças neuromusculares. Existem poucos dados para avaliar o
impacto do uso de VNI a longo prazo na qualidade de vida e nos custos de saúde.

Benefício/efeito/resultado esperado da tecnologia

O manejo respiratório precoce pode limitar as complicações pulmonares e melhorar a qualidade de
vida desses pacientes.

Recomendações da CONITEC para a situação clínica do demandante

( ) Recomendada
( ) Não Recomendada
( X ) Não avaliada

Questionamentos do Juízo

Determino a remessa dos autos ao NAT-JUS no sentido de prestar as informações que entender
pertinentes ao processo e esclarecer o que segue:

1) Os insumos possuem registro na ANVISA? Constam no rol de insumos disponibilizados

pelo SUS?
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Sim, os insumos possuem registro na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA).
Contudo não constam no rol de insumos disponibilizados pelo Sistema Único de Saúde (SUS),
sendo considerados não padronizados.

2) Há outros insumos com os mesmos princípios ou capacidade terapêutica similar oferecido

pelo SUS?

Não existem outros insumos com os mesmos princípios ou capacidade terapêutica similar oferecido
pelo SUS.

2.1) Caso exista, considerando as condições de evolução da doença demonstrada na exordial, é

indicada à parte autora?

Quesito prejudicado pela resposta do quesito anterior.

2.2) Caso não exista, há outras opções de tratamento com melhor relação custo-benefício para
parte autora?

Segundo a Secretaria Executiva Adjunta de Infraestrutura em Saúde (SEAINFRA), existe a

disponibilidade de um Ventilador Pulmonar Mecânico Lumis 150 na Gerência de Patrimônio
(GEPAT), o qual é uma sugestão de equipamento com capacidade terapêutica similar ao solicitado
na inicial, conforme manifestação médica anexa. Nesse contexto, sugere-se que o paciente seja
transferido para um Hospital com leitos de retaguarda, qual seja, o Instituto de Saúde da Criança do
Amazonas (ICAM), uma vez que é imprescindível a continuidade de acompanhamento hospitalar
diante da necessidade de adaptação do paciente e orientações para o correto uso do equipamento
acima apresentado.

Conclusão
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Conclusão Justificada
( X ) Favorável
( ) Não favorável

Conclusão

Face ao exposto, o NATJUS-SES/AM informa que os insumos pleiteados possuem registro na

Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). Contudo não constam no rol de insumos
disponibilizados pelo Sistema Único de Saúde (SUS), sendo considerados não padronizados, e não
existem outros insumos com os mesmos princípios ou capacidade terapêutica similar oferecido pelo
SUS. Segundo a Secretaria Executiva Adjunta de Infraestrutura em Saúde (SEAINFRA), existe a
disponibilidade de um Ventilador Pulmonar Mecânico Lumis 150 na Gerência de Patrimônio
(GEPAT), o qual é uma sugestão de equipamento com capacidade terapêutica similar ao solicitado
na inicial, conforme manifestação médica anexa. Nesse contexto, sugere-se que o paciente seja
transferido para um Hospital com leitos de retaguarda, qual seja, o Instituto de Saúde da Criança do
Amazonas (ICAM), uma vez que é imprescindível a continuidade de acompanhamento hospitalar
diante da necessidade de adaptação do paciente e orientações para o correto uso do equipamento
acima apresentado.

Há evidências científicas?
( X ) Sim
( ) Não
( ) Não se aplica

Justifica-se a alegação de urgência, conforme definição de Urgência e Emergência do CFM? *

( X ) Sim
( ) Não
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A Resolução do Conselho Federal de Medicina (CFM) nº 1.451/95 traz a definição de urgência e
emergência: “Define-se por URGÊNCIA a ocorrência imprevista de agravo à saúde com ou sem
risco potencial de vida, cujo portador necessita de assistência médica imediata. Define-se por
EMERGÊNCIA a constatação médica de condições de agravo à saúde que impliquem em risco
iminente de vida ou sofrimento intenso, exigindo, portanto, tratamento médico imediato”.

Referências bibliográficas

1- American Thoracic Society/European Respiratory Society. ATS/ERS Statement on respiratory

muscle testing. Am J Respir Crit Care Med 2002;166(4):518–624.

2- AlBalawi MM, Castro-Codesal M, Featherstone R, Sebastianski M, Vandermeer B, Alkhaledi B,

Bedi PK, Abusido T, MacLean JE. Outcomes of Long-Term Non invasive Ventilation Use in
Children with Neuromuscular Disease: Systematic Review and Meta-Analysis. Ann Am Thorac
Soc. 2022 Jan;19(1):109-119. doi: 10.1513/AnnalsATS.202009-1089OC. PMID: 34181865.

3 - Barbas CS, Ísola AM, Farias AM, Cavalcanti AB, Gama AM, Duarte AC, et al. Brazilian
recommendations of mechanical ventilation 2013. Ver Bras Ter Intensiva. 2014;26(2):89-121.

4- Mena et al. Urgência e Emergência: os conceitos frente às normas administrativas e legais e suas
implicações na clínica médica. Saúde, Ética & Justiça. 2017;22(2):81-94.
5- Chatwin M, Bush A, Simonds AK. Outcome of goal-directed non-invasive ventilation and
mechanical insufflation/exsufflation in spinal muscular atrophytype I. Arch Dis Child 2011; 96:426.

6- Gonçalves MR, Bach JR, Ishikawa Y, Saporito L, Winck JC; International Study Group on
Continuous Non invasive Ventilatory Support in Neuromuscular Disease (CNVSND). Continuous
non invasive ventilatory support out comes for patients with neuromuscular disease: a multicenter
data collaboration. Pulmonology. 2021 NovDec;27(6):509-517. doi: 10.1016/j.pulmoe.2021.06.007.
Epub 2021 Oct 14. PMID: 34656524.

NatJus Responsável
Comissão Técnica NATJUS-SES/AM
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Instituição Responsável
Secretaria de Estado de Saúde do Amazonas – SES/AM

Nota técnica elaborada com apoio de tutoria?

( ) Sim
( X ) Não

Outras Informações

Redator:
Jocimar Brito Sousa Lacerda – Enfermeiro – COREN/AM nº 351.847

Revisor:
Carla Alves de Lemos – Enfermeira – COREN AM 316.201
Dr. Roberto Fleck – Médico Auditor - CRM AM-1641
COMISSÃO TÉCNICA NATJUS-SES/AM