Hemostasia Coagulacao Disturbios Vasculares e Plaquetarios

HEMATOLOGIA
Hemostasia, Coagulação, Distúrbios

Vasculares e Plaquetários
SISTEMA DE ENSINO
Livro Eletrônico
HEMATOLOGIA
Hemostasia, Coagulação, Distúrbios Vasculares e Plaquetários
Sumário
Pollyana Lyra
Hemostasia, Coagulação, Distúrbios Vasculares e Plaquetários. . ........................................ 3

Endotélio e Plaquetas..................................................................................................................... 4
Sistemas de Proteínas de Coagulação........................................................................................ 6
Formação de Fibrina e Sistema Fibrinolítico............................................................................. 8
Sistemas de Proteínas de Anticoagulação................................................................................. 9
TAP (Tempo de Protrombina).. ..................................................................................................... 10
TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado). . ................................................................ 10
Tempo de Trombina (TT). . ..............................................................................................................12
Deficiência do Fator VIII (Hemofilia A) ou do Fator IX (Hemofilia B)................................... 14
Retração de Coágulo...................................................................................................................... 17
Plaquetas.......................................................................................................................................... 17
Formação do Trombo Plaquetário.............................................................................................. 18
Prova do Laço. . .................................................................................................................................19
Hemostasia Primária. . ....................................................................................................................19
Defeitos Funcionais das Plaquetas.. ...........................................................................................21
Tempo de Sangramento. . .............................................................................................................. 22
Exercícios......................................................................................................................................... 26
Gabarito............................................................................................................................................ 50
Referências.......................................................................................................................................51
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HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
HEMOSTASIA, COAGULAÇÃO, DISTÚRBIOS VASCULARES

E PLAQUETÁRIOS
Olá! Tudo bem? Hoje começaremos com hemostasia, que é o processo de cessação do
sangramento que ocorre no compartimento vascular do endotélio.
Na hemostasia normal e na trombose, existe a participação de inúmeros fatores, como as
plaquetas, granulócitos e monócitos, já na coagulação, há a formação de um coágulo e um
sistema fibrinolítico.
Hemostasia primária Hemostasia secundária

É o processo inicial da coagulação Nessa fase o início do tampão
desencadeado pela lesão vascular. plaquetário é consolidado. A
Consiste na formação do tampão coagulação sanguínea consiste na
hemostático pela agregação conversão de uma proteína solúvel do
plaquetária. A lesão endotelial expõe a plasma, o fibrinogênio, em um polímero
matriz extracelular (MEC), favorecendo insolúvel, a fibrina, por ação de uma
a aderência e ativação plaquetária. enzima denominada trombina.
Nosso sistema hemostático é tão perfeito que temos uma sistemática de formação do
tampão e, ao mesmo tempo, outra que desfaz esse tampão. Afinal, o tampão hemostático ser-
ve para quando ocorre uma lesão e então é necessário “estancar” o sangue. E, quando não há
mais necessidade dele, ocorre a quebra de fibrina, o que chamamos de fibrinólise, e o tampão
é desfeito.
O tampão hemostático é bem definido entre a formação do coágulo e a dissolução dos

tampões hemostáticos, modulados por uma série de enzimas e proteínas que constitui duas
partes principais: a primeira, constituída pelas plaquetas e células endoteliais, e a segunda,
pelas proteínas plasmáticas, que participam da formação do coágulo – coagulação – e sua
dissolução – fibrinólise, feito por proteases serinas inibidoras de ocorrência natural que termi-
nam a atividade de várias enzimas dos sistemas da coagulação e fibrinolítico.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
A seguir, temos um esquema muito didático de todo o processo de coagulação desde a

lesão vascular até a formação da fibrina estável. Observe que vários fatores interferem nes-
se processo:
Endotélio e Plaquetas
A hemostasia normalmente envolve a interação de componentes celulares e proteínas en-
volvidas na formação e na lise do coágulo.
O endotélio que reveste o compartimento vascular é a parede que contribui para a sua na-
tureza anticoagulante, sabia? Juro! Olha só...
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
As células endoteliais têm glicosaminas que se ligam à antitrombina. A trombomodulina nas

membranas das células endoteliais é o lugar no qual a proteína C é ativada por baixos níveis de
trombina. As células endoteliais também possuem prostaciclina e oxido nítrico que impedem a
ativação das plaquetas, outro modo de inibir a ativação incessante das plaquetas. Ou seja, todo um
parangolé para tornar as paredes naturalmente anticoagulantes. Assim, somente quando ocorre a
lesão na parede do vaso, o colágeno fica exposto e as plaquetas aderem ao local da lesão.
O fator de von Willebrand, que está presente na parede do vaso, ajuda as plaquetas a ade-
rirem à parede do vaso danificada, ligando-se tanto ao colágeno exposto como ao complexo
receptor de plaquetas GP Ib-IX-V. Esse evento de adesão ativa as plaquetas, iniciando uma
cascata de sinalização dentro dos seus grânulos e ajudam a gerar trombina em sua superfície.
Como resultado da ativação das plaquetas e da formação de trombina, há agregação plaque-
tária e forma-se um tampão hemostático.
Perceba que fui grifando alguns componentes. É porque eles não podem passar batido,
você precisa conhecer, lembrar os nomes e saber do envolvimento de cada um no processo de
hemostasia! Isso é importante!
Veja a seguir uma figura que esquematiza a formação do tampão hemostático:
Fonte: Henry, 2012.
Vale lembrar:
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Pollyana Lyra
Tá dando para pegar aí, né?

Vamos seguir...
Agora vamos entender como ocorre a cascata de coagulação. Com a ativação das proteí-
nas serinas, adjacente ao local da lesão, o fator tecidual (FT) é regulado no endotélio e forma
um complexo com o fator VIIa. Esse complexo transforma o fator IX em IXa (ativado), que con-
verte o fator X em Xa (ativado). Na presença de Va, o fator Xa transforma a protrombina (fator
II) em trombina (fator IIa), que é a principal enzima da coagulação.
Eu acho tão mais fácil escrever em algarismos arábicos que romanos... Vê se te ajuda a
lembrar melhor também:
A trombina, então, degrada o fibrinogênio para formar fibrina.

Ah, a trombina também é considera uma das principais ativadoras fisiológicas das plaque-
tas, junto com outros agonistas como colágeno, o ADP, o fator ativador de plaquetas (PAF) e a
epinefrina.
Quando as plaquetas são ativadas, sua membrana torna-se um local para mais formação
de trombina. Quando alteradas ou lesadas, as membranas das células endoteliais funcionam
de maneira semelhante e expressam FT e fator V. É muito provável que as reações mais impor-
tantes ocorram na superfície das células endoteliais, no compartimento intravascular. Essas
reações de ativação e inibição também ocorrem nas membranas dos neutrófilos e dos monó-
citos ativados.
Sistemas de Proteínas de Coagulação

As proteínas envolvidas no sistema da coagulação são formadas por zimogênios e cofato-
res. Tais proteínas são dependentes de vitamina K. Essa reação permite que sejam ligadas às
membranas celulares, em que são ativadas. Sem essa reação, as proteínas não funcionam. As
proenzimas incluem o fator X, o fator IX, o fator VII e o fator II (protrombina), todas dependen-
tes de vitamina K.
Para ficar bem fixo na nossa memória, os dependentes de vitamina K são:
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Pollyana Lyra
Tem uma outra forma de lembrar. Transforme os fatores em um ÚNICO NÚMERO: 27.910.
Olha só: os fatores são 2, 7, 9 e 10, FORMANDO O NÚMERO 27.910!
Repita aí mentalmente essa pergunta e a resposta (REPITA 6 VEZES):
QUAIS SÃO OS FATORES DEPENDENTES DE VITAMINA K?

27.910!
Vai por mim, você faz isso e vê magia acontecer na hora da prova!
Agora vamos continuar...
Um fenômeno interno de autoativação do fator XII, entretanto, serve para um teste de labo-
ratório comum, o tempo de tromboplastina parcial ativada (PTT), usada para avaliar a integri-
dade do sistema de coagulação. Esse ensaio é útil para avaliar muitas proteínas da coagula-
ção, mas só ele não descreve a hemostasia fisiológica.
O fator VIII (fator anti-hemofilico), quando ativado a VIIIa, é um cofator para o fator IXa na
ativação do fator X. Sua ausência está associada ao distúrbio hemorrágico mais grave conhe-
cido clinicamente como hemofilia A.
O fator V tem homologia com o fator VIII. Quando ativado em fator Va, serve como cofator
para o fator Xa na ativação do fator II em trombina. O fibrinogênio é uma proteína que não é
apenas o principal substrato para a trombina, mas também a principal molécula de adesão que
atua na agregação plaquetária. Quando há degradação em trombina, forma-se um monômero
de fibrina, que se associa a outros monômeros, para formar um coágulo de fibrina que é esta-
bilizado pelo fator XIII ativado que faz ligações cruzadas com filamentos de fibrina associados.
Vejamos que, quando há deficiências dos fatores VIII e fator IX da coagulação, são distúr-
bios hemorrágicos graves que ocorrem em pacientes que sobrevivem à gestação e ao nasci-
mento. Os raros pacientes com deficiência congênita dos fatores VII, X, V e II da coagulação
em geral não apresentam estados hemorrágicos graves.
Fonte: Biologia, Mundo da Educação – Internet.
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Pollyana Lyra
Formação de Fibrina e Sistema Fibrinolítico

Quando a trombina é formada, ela cliva fibrina A e B. O restante desse fibrinogênio degrada-
do pela trombina é denominado monômero solúvel de fibrina. O fator XIII ativado faz ligações
cruzadas entre os monoméricos de fibrina, originando um coágulo de fibrina insolúvel. Então
esse fator XIII é de extrema importância para a formação de um coágulo firme, capaz de pre-
venir mais sangramentos.
Pronto, já temos um coágulo estável formado para o tampão hemostático. Como dissemos
antes, agora é preciso desfazer esse coágulo. Há uma série de inativadores do coágulo: plas-
minogênio, plasmina, ativador tecidual endógeno do plasminogênio. Eles são responsáveis por
clivar a fibrina, evitando uma coagulação desenfreada do coágulo.
Assim, a plasmina cliva fibrinogênio que são solúveis e denominados produtos solúveis
da degradação do fibrinogênio ou, no caso, da digestão da fibrina pela plasmina, produção de
degradação da fibrina. Isso libera um domínio dímero D-D que indica que primeiro a trombina
foi formada, em seguida, ocorreu a coagulação, o coágulo fez ligação cruzada com o fator VIIIa
e, por fim, houve formação de plasmina, que clivou o coágulo de fibrina insolúvel com ligação
cruzada. Esse é um teste confirmatório para a Coagulação Intravascular Disseminada (CID).
Fonte: MSD Manual, Internet.
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Sistemas de Proteínas de Anticoagulação

Os sistemas anticoagulantes principais regulam as enzimas do sistema proteico da coagu-
lação, ajudando a inibir a formação do coágulo. Tais sistemas são o de proteína C/proteína S
e o inibidor plasmático protease serina. A antitrombina (antitrombina III) é o principal inibidor
das enzimas da coagulação do sistema inibidor plasmático protease serina. Esse é considera-
do o principal sistema antiacoagulante in vivo. Quando ativada a proteína C, que é dependente
de vitamina K, é uma enzima que funciona como inibidor. A proteína C é ativada pela trombina
que se liga a uma proteína da célula endotelial trombomodulina. A proteína C ativada inativa os
fatores Va e VIIIa para diminuir a velocidade de formação de trombina.
A proteína S, também dependente de vitamina K, não é uma enzima, ela é um cofator ou
receptor da proteína C ativada presente nas membranas celulares. Ela permite que a proteína
C ativada ligue-se às superfícies celulares de maneira a orientar-se para ativar os fatores Va e
VIIIa. Portanto, a proteína C ativada também reduz a formação de trombina e estimula a fibri-
nolise, diminuindo o risco de trombose.
A antitrombina é uma protease que inibe cada uma das seguintes enzimas hemostáticas:
IIa, Xa, VIIa, IXa, XIa, calicreina e XIIa. Exerce seu papel anticoagulante, primariamente, inibindo
os fatores IIa e Xa. A capacidade da antitrombina de funcionar como inibidora de enzima da
coagulação é potencializada pela heparina, anticoagulante muito utilizado. E aqui vale dizer
que, na presença da heparina, a antitrombina é um inibidor 1000 vezes mais efetivo do fator IIa.
Fonte: Henry, 2012.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Agora vamos para parte do ensaio clínico.

Na prática da hemostasia clínica, há uma dicotomia entre a hemostasia fisiológica e os
ensaios usados nos laboratórios clínicos para detectar defeitos das proteínas de coagulação.
Essa hemostasia inicia por um aumento da formação de complexos, fator tecidual/fator VIIa.
Os dois ensaios comumente usados são:
1. o tempo de protrombina (TAP), induzido pelo acréscimo do fator tecidual em excesso;
2. o tempo de tromboplastina parcial ativado, induzido pela ativação da superfície (conta-
to) do sistema.
TAP (Tempo de Protrombina)

O exame consiste em determinar o tempo de formação do coágulo de fibrina após a adi-
ção de tromboplastina tecidual (fator III) e de cálcio, o que promove a ativação do fator VII,
seguida da ativação do fator X, iniciando a via comum da coagulação. Dessa forma, o TP mede
os fatores envolvidos na via extrínseca e na via comum. O TP depende do nível dos fatores
vitamina K dependentes (II, VII e X), sendo o teste usado no controle de pacientes em uso de
anticoagulantes orais.
TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado)

O TTPA visa determinar o tempo de coagulação também após a recalcificação do plasma,
como no TP, mas agora com a adição de cefalina. Ele é um teste sensível ao nível dos fatores
da via intrínseca (fator XII) e da via comum e é muito sensível à presença da heparina, sendo o
teste indicado para sua monitorização.
Pelo resumo, você notou bem claramente que a única coisa que diferencia os dois testes é
a presença de cefalina na amostra, certo?
Nas imagens seguinte, vale para relembrar quais os fatores que são representados por
cada exame, e isso é de extrema importância!
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Fonte: Henry, 2012.
Fonte: Henry, 2012.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Tempo de Trombina (TT)

Também existe um teste capaz de verificar somente os fatores da via comum. Nesse en-
saio, acrescenta-se uma trombina purificada exógena ao plasma para determinar o tempo de
formação do coágulo. É uma estimativa direta da função do fibrinogênio, que confirma se há
defeito. O tempo de trombina está prolongado nos estados de hipofibrinogêmicos e se houver
uma proteína fibrinogênica anormal – disfibrinogenemia.
Fonte: Henry, 2012.
Agora vamos interpretar os testes citados acima?

Paciente apresenta apenas o TTPA prolongado + sexo masculino e estiver associado a
sangramento → Deve ser feito um diagnóstico diferencial, pois há a probabilidade de ser um
defeito do fator VIII, fator IX ou fator XI que está ligado ao sexo, sendo que as mulheres pos-
suem apenas um gene, ou seja, são portadoras, enquanto os homens possuem a doença.
Se o TTPA estiver prolongado e não houver história de sangramento → A causa mais
comum é o anticoagulante lúpico. Para um TTPa prolongado sem história de sangramento,
também se deve ater à probabilidade decrescente da frequência de fatores XII.
Se o paciente estiver com apenas o TAP prolongado e associado ao sangramento → Indi-
ca uma deficiência do fator VII.
Lembre-se: isso é o fator extrínseco, ou seja, um fator externo, e algumas vezes podem ser
defeito da via comum, porém geralmente essa última condição tem o TTPa também prolonga-
do. E nesse último quadro, devem-se incluir exames que avaliem a terapia de anticoagulante, a
coagulação intravascular disseminada, doença hepática, deficiência da vitamina K e na trans-
fusão maciça.
Quer lembrar para sempre? Pensa assim: TAP prolongado (fa-

tor extrínseco)... Eu gosto de lembrar que quem dá TAPinha
nas costas é alguém de fora, ou seja, alguém “Extrínseco”,
kkkkkkkkkk...
É bobeira, mas ajuda a lembrar, prometo!
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Aqui vão algumas causas do TAP prolongado:
Teste Resultado Diagnósticos diferenciais
• deficiência adquirida do fator VII

Contagem plaquetária Normal (deficiência de vitamina K, fase inicial de
hepatopatias, uso de varfarina)
• deficiência congênita do fator VII
Tempo de protrombina Prolongado • inibidor adquirido para o fator VII
• disfibrinogenemia
• alguns casos de coagulação intravascular
Tempo de tromboplastina disseminada
Normal
parcial ativada • algumas variantes de deficiência do fator X
ZAGO, 2013.
E aqui algumas causas de TTPa prolongado:
Contagem plaquetária Normal • deficiência hereditária do fator VIII ou fator

IX ou fator XI ou fator XII ou precalicreína
ou cininogênio de alto peso molecular
Tempo de protrombina Normal • doença de von Willebrand
• uso de heparina
Tempo de tromboplastina • presença de anticoagulante lúpico
Prolongado
parcial ativada • algumas variantes de deficiência do fator X
ZAGO, 2013.
Quando ocorre um prolongamento do TAP e TTPa, estamos falando da via comum:

• deficiência de vitamina K
Contagem plaquetária Normal • hepatopatias
• uso de varfarina
• uso de heparina
Tempo de protrombina Prolongado • deficiência ou inibidor para fator X ou
fator V ou fator II ou fibrinogênio
• coagulação intravascular disseminada
Tempo de tromboplastina • disfibrinogenemia
Prolongado • presença de anticoagulante lúpico com
parcial ativada
hipoprotrombinemia
ZAGO, 2013.
Há dois tipos de defeitos hereditários das proteínas da coagulação que merecem a nossa
atenção porque vivem aparecendo em provas:
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Deficiência do Fator VIII (Hemofilia A) ou do Fator IX (Hemofilia B)

A deficiência do fator VIII é a mais comum e grave distúrbio hemorrágico que permite a
gestação e o parto normal de indivíduos do sexo masculino, assim como a hemofilia pelo dis-
túrbio do fator IX, que é mais raro. Tanto a hemofilia A quanto a B está ligada ao cromossomo
X, que afeta primariamente o sexo masculino. As mulheres nesses casos são portadoras da
hemofilia que pode apresentar a doença se for acometida de um cromossomo X anormal, sín-
drome de Turner, ou são filhas de pai e mão portadores.
As manifestações desses distúrbios são problemas de fatores da coagulação, como a he-
martrose, hematomas em tecidos moles, inclusive em músculos, quimoses de fácil ocorrência,
sangramentos excessivos em cirurgias, traumatismos e das gengivas.
A avaliação laboratorial da hemofilia deve incluir um TTPa e um TAP e o diagnóstico é con-
firmado por um ensaio para o fator VIII ou o fator IX.
Em pacientes com a doença de von Willebrand, pode ocorrer uma deficiência secundária de
fator VIII, pois esse fator normalmente é ligado e estabilizado pelo von Willebrand no plasma. A
doença do tipo 2N – Normandia – é reconhecida quando um paciente apresenta com exames
normais para fator de von Willebrand, mas apresenta níveis reduzidos para o fator VIII com a
herança autossômica recessiva ligada ao cromossomo X.
Os apenas portadores apresentam níveis baixos o bastante de fator VIII ou fator IX para
serem sintomáticos, apresentando equimoses com facilidade, menorragia e complicações he-
morrágicas provindas de cirurgias e traumatismos.
Fonte: ISaude, internet.
A deficiência do fator XI é comum nos judeus asquenazes, em que a frequência de hetero-

zigotos é de 8%. Os sangramentos ocorrem comumente após a lesão ou cirurgia nas áreas do
corpo em que há alta atividade fibrinolítica. As mulheres podem ter menorragia e hemorragia
pós-parto. O diagnóstico depende da determinação da atividade do fator XI abaixo dos parâ-
metros de referência. O TTPa normalmente dará prolongamento em 25% a 60% dos casos,
portanto TTPa normal não descarta deficiência do fator XI.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Essas proteínas são essenciais para um TTPa normal, pois nele é o fator XII que se autoa-
tiva na superfície do tubo de ensaio ou do material particulado de carga negativa no reagente,
que inicia a chamada cascata de reações proteolíticas que leva à formação de trombina in vitro.
Logo, as deficiências do fator XII e cininogênio de alto peso molecular causam um TTPa
muito longo, enquanto a deficiência de precalicreína causa um TTPa pouco prolongado.
As deficiências de fibrinogênio (I) podem prolongar o TAP e o TTPa se a concentração plas-
mática da proteína estiver suficientemente baixa. A afibrinogenemia é autossômica recessiva
que representa a ausência total de fibrinogênio e resulta em um distúrbio hemorrágico grave.
A hipofibrinogenemia é um nível de fibrinogênio abaixo do normal, porém mais brando em san-
gramento. Tanto a afibrinogenemia como a hipofibrinogenemia estão associadas a abortos
recorrentes e hemorragia antes e após o parto.
Obs.: Disfibrinogenemia é uma deficiência qualitativa de fibrinogênio caracterizada pela pro-

dução de fibrinogênio disfuncional. Podem estar associadas à doença hepática resul-
tado de um fígado anormal.
A deficiência de protrombina pode ser deficiência hereditária mais rara da coagulação. A

hipoprotrombinemia – deficiência do fator I – manifesta-se como uma redução concomitante
na atividade da protrombina e nos níveis de antígenos. Os sintomas hemorrágicos incluem
sangramento de mucosas, hematomas e hemartrose. A disprotrombinemia – deficiência do fa-
tor II – apresenta-se com atividade reduzida e níveis normais de antígeno. Tanto o TTPa como
o TAP podem estar prolongados na deficiência de protrombina.
A deficiência heterozigota do fator V é assintomática, apresentada em crianças em que se
desenvolvem equimoses com a facilidade e sangramento das mucosas. Essa está associada
a um prolongamento do TTPa e do TAP, mas o tempo de trombina normal, e é confirmada por
um tempo de protrombina baseado no reagente.
A deficiência do fator X é assintomática, mas é um distúrbio hemorrágico grave que se ma-
nifesta na infância. Os sintomas incluem sangramento no cordão umbilical, em mucosas, he-
matomas graves, tecidos moles e hemartrose. Ensaios para o fator X baseado em TAP de está-
gio único são suficientes para o diagnóstico. E é importante excluir a deficiência da vitamina K.
Fonte: Adriano Kpstein, Internet.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
A deficiência de fatores V e VIII resulta em um único defeito genético. Os testes em geral

demonstram um prolongamento desproporcional do TTPa em comparação com o TAP.
A deficiência combinada de fatores de coagulação dependentes da vitamina K (fatores II,
VII, IX e X) ocorre nos casos de deficiência vitamina K e disfunção hepática.
O TTPa é prolongado e do TAP e reduções associadas nos níveis dos fatores coagulantes
dependentes de vitamina K. Esses pacientes podem responder à vitamina K com a normaliza-
ção do TTPa e do TAP e dos níveis dos fatores.
A deficiência do fator VII é comum, em concentração às deficiências hereditárias raras de
outros fatores da coagulação. As manifestações hemorrágicas, os epistaxes, menorragia e
sangramento das mucosas. O prolongamento isolado do TAP, mas os níveis baixos desse fator
que é um fator da coagulação dependente de vitamina K.
O fator XIII estabiliza o coágulo após a formação de um coágulo de fibrina. Portanto, o TAP
e o TTPa continuam normais mesmo com uma deficiência grave desse fator.
A CID é a coagulação intravascular disseminada, uma condição citopatológica em que há
ativação dos sistemas da coagulação e fibrinólise, resultando na formação simultânea de fibri-
na e plasmina com consumo de fatores de coagulação e inibidores do sistema que resultam no
fenótipo clínico laboratorial de TAP e TTPa prolongados e uma trombocitopenia. Pode causar
sepse, malignidade, complicações obstétricas ou lesão tecidual maciça. O achado de TAP e
TTPa prolongados com contagem de redução do fibrinogênio e da contagem de plaquetas em
geral indica CID no hospital hospitalizado. O diagnóstico é feito por um teste confirmatório que
mostre a presença simultânea de formação de trombina e plasmina. O dímero D é o teste con-
firmatório que, se positivo, mostra que houve a formação de trombina e plasmina.
Os pacientes com doença hepática grave terão um TAP e TTPa prolongados. De forma
semelhante, todas as proteínas dependentes de vitamina K – fatores II, VII, IX e X – diminuem
na doença hepática.
A vitamina K é uma vitamina lipossolúvel que está presente nos vegetais folhosos verdes e
sintetizado pela microbiota intestinal. A varfarina inibe de forma enzimática a vitamina K. Em
geral, os pacientes com nível terapêutico de varfaria possem INR entre 2 a 3. INR é o índice de
normalização internacional, uma convenção que a comunidade patológica especializada em
coagulação adotou para poder interpretar os tempos de protrombinas de pacientes anticoa-
gulados com varfarina. Ele é a proporção de PT do paciente/valor médio do PT normal pela
instituição. O valor de ISI para um reagente é uma medida da responsividade de dada trombo-
plastina à redução de fatores da coagulação dependentes de vitamina K, sendo fornecido pelo
fabricante. Quanto mais alto for o ISI, menos sensível a tromboplastina.
Até aqui foram muitos nomes, muitos fatores, mas devemos pensar na cascata de uma
maneira simples. Aqui vai uma tabelinha para ajudar a saber os nomes de cada fator da
coagulação.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Fonte: Zago 2013.
Alguns pontos são abordados de forma específica em provas e, por isso, falaremos deles
pontualmente. Vamos lá!
Retração de Coágulo
Retração é a fase final do processo de coagulação e está diretamente ligada à atividade
normal das plaquetas. Reflete, assim, deficiência funcional plaquetária. Este teste é feito me-
dindo-se o tempo que o soro leva para aparecer após ocorrência da coagulação.
Plaquetas
Essa é a primeira hemostasia, chamada primária que citei no início da aula, nela falamos
das plaquetas. A hemostasia é composta por uma sequência de eventos integrados que englo-
bam vasos sanguíneos, plaquetas, fatores de coagulação, anticoagulantes naturais, proteínas
da fibrinólise e seus inibidores. O objetivo da hemostasia é interromper sangramentos prove-
nientes de lesão vascular.
Quando as plaquetas são ativadas, os fosfolípides carregados negativamente são expostos,
oferecendo uma superfície ideal para a associação e a interação de diversos fatores de coagu-
lação, processo que culmina na geração de trombina e de fibrina. As plaquetas contam também
com um sistema canalicular que começa na membrana plasmática e que permite o intercâmbio
de substâncias entre os compartimentos extras e intracelulares. O sistema tubular denso, prove-
niente do retículo endoplasmático, sequestra cálcio, liberando-o na ativação plaquetária.
HEMATOLOGIA
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O citoplasma das plaquetas contém organelas, como mitocôndrias, lisossomos e grânulos,

denominados corpúsculos densos e grânulos α. Os principais constituintes dos corpúsculos den-
sos são Adenosina Difosfato (ADP), Adenosina Trifosfato (ATP), serotonina, pirofosfato e cálcio.
Formação do Trombo Plaquetário

Em circunstâncias normais, as plaquetas circulantes não interagem com a parede do vaso,
porém, após lesão vascular, são capazes de responder rapidamente às propriedades trombo-
gênicas das células endoteliais. Frente à lesão vascular, elementos da matriz extracelular que
compõem o subendotélio são expostos. As plaquetas irão aderir ao subendotélio e serão ativa-
das e agregadas umas às outras, culminado com a formação de um trombo na parede do vaso.
O fluxo sanguíneo tem papel fundamental na hemostasia, sendo capaz de influenciar a
dinâmica da formação do trombo. A velocidade do sangue é menor próximo à parede do vaso
quando comparada ao centro, em que é maior. Isso cria camadas justapostas com diferentes
velocidades de fluxo, o que gera uma espécie de atrito entre elas.
Após lesão vascular, a adesão plaquetária ao subendotélio ocorre por meio da interação do
receptor plaquetário G P Ib/V /IX com o FVW. Normalmente o FVW não interage com as plaquetas.
Entretanto, com a lesão vascular, o FVW liga-se ao colágeno exposto e sofre mudanças em sua
conformação, expondo o seu sítio de ligação para a G P Ib/V /IX. Assim, o colágeno é capaz de me-
diar a adesão plaquetária por meio da interação com os receptores plaquetários GP Ia/ lIa e GPVI.
A adesão desencadeia a ativação plaquetária, com o recrutamento de mais plaquetas para
o local da lesão vascular. Uma vez ativadas, as plaquetas passam a expressar em sua superfí-
cie a GPIIb/IIIa. Em um fenômeno conhecido como agregação, o FVW e o fibrinogênio formam
pontes entre plaquetas adjacentes por meio da ligação com a GPIIb/Illa, culminado com a for-
mação do trombo plaquetário.
A ativação plaquetária é modulada por agonistas que, ao se ligarem em seus receptores,
desencadeiam a liberação de constituintes dos grânulos plaquetários e a síntese de novos
agonistas, amplificando o fenômeno de ativação. Os principais agonistas da ativação plaque-
tária são representados pela trombina, ADP, tromboxano A, serotonina, colágeno e epinefrina.
Vale lembrar:
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Pollyana Lyra
Prova do Laço
Essa prova consiste em determinar a fragilidade das paredes capilares e estimar a tendên-
cia à hemorragia. Ajuda a reconhecer a trombocitopenia e é muito usada para avaliação de
quadros de plaquetopenia oriundos de Dengue. Segue o método:
Inicialmente, deve-se desenhar, no antebraço, um quadrado com 2,5 cm em cada lado e
depois seguir estes passos:
1. avaliar a pressão arterial do paciente com o esfigmomanômetro;
2. insuflar novamente o esfigmomanômetro até ao valor médio entre a máxima e a mínima;
3. esperar 5 minutos com o manguito insuflado na mesma pressão;
4. depois de 5 minutos desinsuflar e retirar o manguito;
5. deixar o sangue circular por, pelo menos, 2 minutos. Por fim, deve-se avaliar a quantidade
de pontinhos vermelhos dentro do quadrado na pele para saber qual o resultado do teste.
O resultado da prova do laço é considerado positivo quando surgem mais de 20 pontinhos
vermelhos dentro do quadrado marcado na pele. Porém, um resultado com 5 a 19 petéquias já
pode indicar suspeita de fragilidade capilar.
Hemostasia Primária
A hemostasia primária é aquela que depende do bom funcionamento das plaquetas e suas
relações com o subendotélio e com fatores plasmáticos, como o fator de von Willebrand, que
leva à formação do tampão plaquetário. As doenças causadas pelos distúrbios da hemostasia
primária são as púrpuras, caracterizadas por sangramento em pele — petéquias e equimoses
— e em mucosa — gengivorragia, epistaxe, sangramento de trato gastrintestinal, hematúria ou
menorragia.
As púrpuras podem ser trombocitopênicas, causadas por redução do número de plaque-
tas, determinadas por falta de produção ou por consumo aumentado, de etiologia imunológica
ou não imunológica. Nesses pacientes, observa-se trombocitopenia do sangue periférico e o
exame da medula óssea permite distinguir os defeitos de produção daqueles causados por
aumento de consumo de plaquetas. O quadro de púrpura pode ainda não estar associado a
nenhum defeito de número ou de função de plaquetas, mas de alterações relacionadas à inte-
gridade dos vasos, isto é, as púrpuras vasculares.
Alguns pacientes apresentam sangramento aos pequenos traumas, sem que exista qual-
quer alteração das plaquetas ou de fatores de coagulação. Na verdade, o defeito reside na
parede vascular e pode ser decorrente de vasculite, como a púrpura de Henoch-Schõnlein, mal-
formações vasculares como hemangiomas e telangiectasias ou doenças do colágeno pele,
em geral, uma equimose, como as que ocorrem nas púrpuras por defeitos plaquetários ou nas
trombocitopenias.
HEMATOLOGIA
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Às vezes, ocorrem lesões hemorrágicas sobrelevadas, que são características das púrpu-
ras associadas a vasculites. É importante ressaltar que esses pacientes não possuem altera-
ção da hemostasia que justifique o sangramento. A investigação laboratorial é normal, a não
ser pela presença de uma prova do laço positiva, eventualmente. Algumas doenças sistêmicas
acompanham-se de lesões purpúricas, que se associam ao quadro clínico geral da doença de
base, tais como lúpus eritematoso sistêmico, poliarterite nodosa, granulomatose de Wergener,
artrite reumatoide e crioglobulinemia.
Trombocitopenia é definida como a contagem de plaquetas abaixo de 150.000/fL, cifra
que é válida desde o recém-nascido até o indivíduo idoso. São muitas e diversas as causas de
trombocitopenia, de forma que o diagnóstico deve se basear em uma pesquisa sistemática
com base na anamnese, exame físico e finalmente nos testes laboratoriais.
Na avaliação laboratorial, o primeiro passo é a confirmação da trombocitopenia, detectada
pelo contador automático de células, com base na análise do esfregaço do sangue periférico,
de preferência realizado na ausência de anticoagulante.
Além da coleta inadequada da amostra, a falsa trombocitopenia pode decorrer da presença
de grumos ou de macrocitose plaquetária que não são reconhecidos pelo contador automático.
A chamada pseudotrombocitopenia é causada pela aglutinação das plaquetas in vitro, indu-
zida pelo anticoagulante EDTA de forma inespecífica, por proteínas plasmáticas, habitualmente
imunoglobulinas da classe IgG. Pode-se repetir a contagem de plaquetas no sangue colhido em
citrato de sódio como anticoagulante, para se obter a contagem real de plaquetas do paciente.
Figura 12 – Trombocitopenia Fonte: Internet, OPAS.
Possíveis causas da trombocitopenia:

1. indução medicamentosa;
2. púrpuras pós-transfusionais;
3. infecções;
4. púrpuras pós-transfusão maciça;
5. hiperesplenismo.
HEMATOLOGIA
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Vemos, na figura a seguir, algumas causas da baixa das plaquetas:
Fonte: Scielo
A Púrpura Trombocitopênica Imunológica ou autoimune (PTI) é uma doença hematológica

frequente, que se caracteriza pela produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas da
membrana plaquetária, principalmente os complexos GPITb-IIIa, GPIb-IX e GPIa-IIa, o que leva
à sensibilização das plaquetas que são fagocitadas por macrófagos, por meio de seus recep-
tores para a fração constante da imunoglobulina associada à plaqueta.
Defeitos Funcionais das Plaquetas

A plaqueta, apesar de ser um fragmento do citoplasma do megacariócito, é uma célula
muito ativa, com complexas reações envolvidas em sua ativação, o que permite que vários de-
feitos congênitos ou adquiridos possam determinar alterações da função plaquetaria e o con-
sequente quadro clínico de púrpura. Alguns dos defeitos genéticos foram bem caracterizados:
deficiência de glicoproteínas da membrana plaquetária e de receptores de agonistas plaque-
tários, defeitos de secreção plaquetária ou dos grânulos plaquetários e defeitos enzimáticos
envolvidos na síntese de prostaglandinas plaquetárias.
Entre os defeitos genéticos mais importantes, destacam-se a trombastenia de Glanzmann,
a púrpura da Bernard-Soulier, a doença do pool de armazenamento e outros.
HEMATOLOGIA
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Fonte: Zago, 2013.
O quadro clínico é semelhante ao das púrpuras trombocitopênicas, com sangramento de

pele e mucosas, que se iniciam habitualmente na infância, com equimoses aos pequenos trau-
mas, epistaxe recorrente, hemorragia gastrintestinal, menorragia ou sangramento após trauma
ou cirurgia. Como há vários tipos de defeito, a gravidade da manifestação clínica é também
bastante variável, podendo ser discreta ou até ameaçar a vida. A presença de história familiar
de sangramento ou a ocorrência de hemorragia após trauma ou intervenção cirúrgica podem
ser a manifestação clínica que leva à investigação diagnostica.
O diagnóstico é baseado no quadro clínico de púrpura, presença de tempo de sangramento
prolongado e contagem de plaquetas normal, ou próximo ao normal. O tempo de sangramento
de Duke será prolongado nos defeitos mais graves, mas os defeitos mais brandos só irão pro-
longar o Tempo de Sangramento de Ivy.
O estudo da agregação plaquetária frente a diferentes agentes agonistas permite a identi-
ficação de alguns desses defeitos, mas sua confirmação diagnóstica baseia-se no reconheci-
mento da proteína alterada por técnicas especiais, como métodos imunoquímicos e citome-
tria de fluxo.
Tempo de Sangramento
A finalidade desse teste é estimar a resposta das plaquetas a uma lesão dos tecidos, a
capacidade de vaso constrição, defeitos adquiridos e congênitos de distúrbios sanguíneos.
Podemos usar os métodos abaixo:
HEMATOLOGIA
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Algumas manifestações clínicas acabam sendo cobradas em provas correlacionadas a

exames laboratoriais, por isso eu venho abordando várias para você. Não é propósito compli-
car, pelo contrário, mas apresentar a você um conteúdo completo para a sua preparação.
Por exemplo, eu já vi questões cobrando sobre a púrpura de Bernard-Soulier! Ela é uma
manifestação causada por ausência ou alteração na expressão do complexo das glicoproteí-
nas Ib-IX-V, importante para a adesão da plaqueta às estruturas subendoteliais, mediada pelo
fator de von Willebrand. A agregação plaquetária é normal com os agentes agonistas, mas a
aglutinação com ristocetina é deficiente. Os pacientes apresentam manifestação hemorrágica
desde a infância, principalmente equimoses, epistaxe e sangramento a pequenos traumas. O
padrão de herança é autonômico recessivo, com grande frequência de consanguinidade. Cada
cadeia polipeptídica que forma o complexo Ib-IX-V é codificada por um gene específico.
A expressão adequada do complexo na membrana plaquetária requer que todos os seus
componentes sejam normais. Assim, a mutação de um único gene altera toda a formação do
complexo e causa a manifestação clínica.
Outra manifestação importante é a síndrome da plaqueta cinzenta. Ela é caracterizada pela
ausência de grânulos em megacariócitos e plaquetas, daí sua aparência descolorida à micros-
copia ótica comum. Os grânulos densos são normais. A herança é autossômica e o quadro
clínico é variável, podendo o indivíduo ser até assintomático ou só apresentar sangramento
após trauma ou cirurgia.
A púrpura de Glanzmann é o defeito da glicoproteína Ilb-IIIa, que é o receptor do fibrino-
gênio. O quadro clínico é variável de acordo com o tipo da doença: no tipo I existe grave de-
ficiência da GP Ilb-IIIa, que quase não é detectável, e no tipo II se encontram cerca de 15%
de moléculas de GPIIb-IIIa. A herança é autossômica recessiva e os pacientes heterozigotos
são assintomáticos habitualmente. Nos pacientes do tipo I, o sangramento pode ser intenso,
HEMATOLOGIA
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iniciando-se na infância e se tornando grave, especialmente na menarca, o que leva à necessi-

dade de supressão farmacológica da menstruação nessas pacientes. O estudo da agregação
plaquetária mostra ausência de agregação com todos os agentes agonistas (adrenalina, ADP,
colágeno), mas a aglutinação com ristocetina é normal.
Fonte: Reddit
A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica que vive caindo em provas. Essa me-
rece importante atenção, ela é causada por defeitos hereditários na concentração, estrutura ou
função do fator von Willebrand. Os pacientes com essa alteração hemostática representam um
grupo heterogêneo, já que as expressões fenotípicas da doença podem variar em intensidade e
oscilar com o tempo, além de as mutações do fator von Willebrand poderem ter efeitos complexos.
Não existe teste laboratorial de triagem disponível sensível para a detecção da maioria
dos tipos de doença de von Willebrand e com baixa taxa de resultados falso-positivos. Até
há algum tempo, recomendava-se o emprego do Tempo de Sangramento (TS) e do Tempo de
Tromboplastina Parcial Ativada (iTPA). Mas são testes adequados somente para o diagnóstico
das formas graves (DVW tipo 3), apresentando-se normais nas formas leves e nas variantes da
doença de von Willebrand. O TS é um exame inespecífico e sujeito a variações operacionais.
Diferenças de pressão sanguínea aplicada, localização, direção e profundidade da incisão são
fatores que podem alterar seu resultado. Os resultados do PFA-100 têm sido demonstrados
como anormais na maior parte dos pacientes com doença de von Willebrand, mas podem
apresentar valores normais na doença de von Willebrand tipo 1 leve e moderada, e em alguns
pacientes com tipo 2. Quanto ao TTPA, somente estará prolongado nos casos com redução
suficiente do FVHI plasmático.
HEMATOLOGIA
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O fator von Willebrand, o fator V III coagulante e o fibrinogênio são proteínas marcadoras
de fase aguda e seus níveis plasmáticos podem estar temporariamente elevados por ação do
estresse, exercícios, gestação e contraceptivos contendo estrogênios.
Zago, 2013.
Bom, fizemos um estudo bem completinho de hemostasia! Eu espero sinceramente que

tenha ajudado você a compreender melhor esse mundo!
Espero você nas próximas aulas!
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
EXERCÍCIOS
001. (INÉDITA) A coagulação do sangue é um processo dinâmico que envolve proteínas plas-
máticas, lipídeos e íons em uma série de reações bioquímicas e enzimáticas. Quanto a esse
processo, é correto afirmar que:
a) os fatores de coagulação são cisteíno-proteases que circulam no sangue sob a forma inativa.
b) dentre os fatores de coagulação dependentes de vitamina K, pode-se citar o grupo do fibri-
nogênio, que compreende os fatores I, V, VIII e XIII.
c) o fator X, ou fator de von Willebrand, facilita a agregação plaquetária por formar ponte entre
o colágeno subendotelial e as plaquetas.
d) o plasminogênio é um inibidor fisiológico da hemostasia primária.
e) a via comum da cascata de coagulação é aquela em que o fator IIa transforma o fator I
em fibrina.
a) Errada. Os fatores da coagulação são serina-proteases na forma ativada.

b) Errada. Os fatores dependentes de vitamina K são II, VII, IX e X.
c) Errada. O fator de von Willebrand é o fator VIII.
d) Errada. O plasminogênio é um inibidor fisiológico da hemostasia secundária (fatores da
coagulação).
e) Certa. A via comum da cascata de coagulação é aquela em que o fator IIa transforma o fator
I em fibrina.
Letra e.
002. (INÉDITA) Os mecanismos da hemostasia obedecem a uma ordem sequencial lógica,

as quais foram numeradas abaixo de maneira aleatória. Você deverá ordená-los e assinalar a
alternativa que obedece a essa ordem:
Vasoconstrição (I)
Coagulação do sangue (II)
Participação das plaquetas formando o trombo (III)
Reparação do vaso lesionado (IV)
Fibrinólise (V)
a) I, III, II, V e IV.
b) III, I, V, II e IV.
c) I, III, II, IV e V.
d) I, II, III, IV e V.
e) IV, I, III, II e V.
HEMATOLOGIA
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Primeiro ocorre a vasoconstrição (I), em seguida, as plaquetas são acionadas para formar o
trombo (III), os fatores de coagulação (II) são chamados para fazer a reparação do vaso lecio-
nado (IV) e, no fim, ocorre a fibrinólise (V), para desfazer o coágulo.
Letra c.
003. (INÉDITA) A hemostasia normalmente não é acompanhada por, ou não está as-
sociada com:
a) polimerização de moléculas de fibrina plasmática.
b) coagulação sanguínea.
c) espasmo vascular.
d) formação de um tampão de plaquetas.
e) polimerização de lipídios.
A hemostasia primária é acionada pela ativação das plaquetas. A hemostasia secundária cor-
respondente aos fatores da coagulação, que envolve a polimeração de moléculas de fibrina
plasmática, coagulação sanguínea, espasmo vascular, formação de um tampão de plaquetas.
Exceto a polimerização de lipídios.
Letra e.
004. (INÉDITA) Quanto à Hemostasia, julgue os itens a seguir:

I – Na hemostasia primária, tem-se vasoconstrição local, adesão e agregação plaquetária com
consequente formação de um tampão plaquetário inicial.
II – A hemostasia secundária compreende uma série de reações em cascata cujo resultado
final é a formação de fibrina a partir do fibrinogênio que confere estabilidade ao coágulo.
III – A trombocitopenia é a anormalidade mais comum das plaquetas e pode ocorrer por pro-
dução diminuída, destruição por fatores imunes ou tóxicos, consumo, no caso da coagulação
intravascular disseminada, sequestro nas esplenomegalias e hepatomegalias ou perda.
Está(ão) correta(s):
a) I apenas.
b) II apenas.
c) III apenas.
d) I e II apenas.
e) I, II e III.
HEMATOLOGIA
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I – correta – a hemostasia primária começa com a vasoconstrição local pelas plaquetas, ade-
são e agregação plaquetária formando um tampão plaquetário inicial.
II – correta – a hemostasia secundária é a ativação dos fatores da coagulação que no final tem
a formação de um coágulo que confere a estabilidade do coágulo.
III – correta – A trombocitopenia é a anormalidade mais comum das plaquetas e pode ocorrer
por produção diminuída, destruição por fatores imunes ou tóxicos, consumo, no caso da coagu-
lação intravascular disseminada, sequestro nas esplenomegalias e hepatomegalias ou perda.
Letra e.
005. (INÉDITA) A hemostasia é o resultado do equilíbrio entre as proteínas pró-coagulantes

e as anticoagulantes, o qual pode ser rompido com o uso de anticoagulantes orais ou drogas
antivitamina K. O Laboratório de Análises tem grande importância no monitoramento de pa-
cientes em uso de anticoaguloterapia, empregada para evitar fenômenos tromboembólicos.
Assinale a alternativa que contém afirmação correta sobre testes laboratoriais de monitora-
mento de anticoaguloterapia oral.
a) O teste de protrombina avalia os fatores II, V, VII e X da via intrínseca e da via comum da co-
agulação, devendo ser acompanhado sempre do cálculo da relação normatizada internacional,
independentemente de o paciente estar em uso de anticoaguloterapia oral.
b) A coleta, o processamento e o armazenamento das amostras para testes de coagulação
não têm grande interferência no resultado do tempo de protrombina e na relação normatizada
internacional.
c) O teste de protrombina avalia os fatores II, V, VII e X da via extrínseca e da via comum da
coagulação, sendo todos vitamina K independentes, o que torna o processo de coleta mais
importante para pacientes em anticoaguloterapia.
d) Para pacientes em uso de anticoagulantes orais, o laboratório deve avaliar o tempo de trom-
plastina parcial ativada, porque ela permite avaliar a via extrínseca da coagulação, que é vita-
mina K dependente.
e) O cálculo da relação normatizada internacional só é necessário para pacientes em uso de
anticoaguloterapia, porque neles a alteração da relação se deve mais ao uso de anticoagulante
oral do que das diferenças laboratoriais da protrombina usada no teste.
a) Errada. O teste de protrombina avalia os fatores II, V, VII e X da via extrínseca e da via comum
da coagulação.
b) Errada. A coleta, o processamento e o armazenamento das amostras para testes de coagu-
lação têm grande interferência no resultado do tempo de protrombina e na relação normatiza-
da internacional. Devem ser coletadas em tudo citratados.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
c) Errada. Os fatores dependentes de vitamina K são II, VII, IX e X.

d) Errada. Para pacientes em uso de anticoagulantes orais, o teste laboratorial deve avaliar o
tempo de protombina, via extrínseca, e o cálculo da relação normatizada internacional.
e) Certa. O cálculo da relação normatizada internacional só é necessário para pacientes em
uso de anticoaguloterapia, porque neles a alteração da relação se deve mais ao uso de antico-
agulante oral do que das diferenças laboratoriais da protrombina usada no teste.
Letra e.
006. (INÉDITA) Com relação à hemostasia, indique a alternativa INCORRETA.

a) O fator VIII deve ser utilizado em casos de hemofilia por ausência de fator de von Willebrand,
essencial para que ocorra a adesão plaquetária no local de injúria da parede vascular.
b) Deficiências alimentares podem ser a causa de problemas de coagulação, por não suprirem
cofatores essenciais à síntese dos fatores II, VII, IX e X.
c) O plasminogênio e a plasmina são fatores anticoagulantes por dissolverem a fibrina e o
fibrinogênio.
d) A via extrínseca da cascata de coagulação envolve a exposição do colágeno da matriz ex-
tracelular subendotelial que leva à ativação do fator XII.
e) A hemofilia A é uma deficiência de fator VIII, afetando a via comum da cascata da coagulação.
a) Certa. A hemofilia A é a ausência do fator VIII, que é o fator de von Willebrand.

b) Certa. Deficiências alimentares podem ser a causa de problemas de coagulação, por não
suprirem cofatores essenciais à síntese dos fatores II, VII, IX e X.
c) Certa. O plasminogênio e a plasmina são anticoagulantes naturais que dissolvem o coágulo
formado pela fibrina.
d) Errada. A via extrínseca da cascata de coagulação envolve a exposição do colágeno da ma-
triz extracelular subendotelial que leva à ativação do fator VII.
e) Certa. A hemofilia A é uma deficiência de fator VIII, afetando a via comum da cascata da
coagulação.
Letra d.
007. (INÉDITA) Para que se possa verificar a hemostasia sanguínea, foram criados alguns
testes, de modo a possibilitar o isolamento do ponto da cadeia onde existe um problema fisio-
lógico. Sobre os exames de hemostasia, assinale a alternativa INCORRETA.
a) O anticoagulante a ser utilizado para impedir a coagulação prévia do sangue é o citrato tris-
sódico, que não interfere nas provas de coagulação.
b) O K-TTP mede o tempo de coagulação após a ativação dos fatores de contato e permite
avaliar a via extrínseca da cascata de coagulação.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
c) O TP elevado pode indicar o uso de anticoagulantes orais e serve como parâmetro para o
uso desses anticoagulantes.
d) Pacientes hemofílicos em uso de fator VIII exógeno podem deixar de responder à terapia, o
que leva a um aumento de K-TTP, por desenvolvimento de anticorpo anti-Fator VIII.
e) Doença hepática aguda pode levar a um aumento tanto de TP quanto de K-TTP.
a) Certa. Para o estudo dos fatores da coagulação, usa-se o citrato de sódio, que não interfere
nos fatores.
b) Errada. O k-TTP é o tempo de tromboplastina parcial ativada que mede os fatores intrínse-
cos da coagulação.
c) Certa. O TP (TAP) é o tempo de protrombina que mede o fator da coagulação extrínseco
como o favor VII, ele é usado para avaliar a ação dos anticoagulantes orais, com o cálculo da
normativa internacional.
d) Certa. Pacientes hemofílicos em uso de fator VIII exógeno podem deixar de responder à
terapia, o que leva a um aumento de K-TTP, por desenvolvimento de anticorpo anti-Fator VIII.
e) Certa. Doença hepática aguda pode levar a um aumento tanto de TP quanto de K-TTP, pois
os fatores da coagulação, exceto o fator VII, são formados no fígado.
Letra b.
008. (INÉDITA) A coagulação sanguínea consiste em uma cadeia de reações que tem por
finalidade transformar o fibrinogênio em fibrina. Acerca do processo de coagulação do san-
gue, julgue os itens abaixo como Verdadeiros (V) ou Falsos (F) e, em seguida, assinale a op-
ção correta.
I – Sempre que um excesso de trombina é formado durante o fenômeno da coagulação, existe
tendência para o aparecimento de quantidade exagerada de coágulos, podendo resultar em
uma trombose.
II – O fibrinogênio transforma-se em fibrina após a clivagem, pela trombina, dos pontos de
ligação arginina-glicina.
III – A proteína C é uma glicoproteína dependente de vitamina K, considerada importante regu-
lador fisiológico da quantidade de trombina que se forma no organismo.
A sequência correta é:
a) V, F, V.
b) F, V, V.
c) V, V, F.
d) V, V, V.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
I – verdadeiro – quantidade aumentada de trombina (II), que converte o fibrinogênio em fibrina,

aumenta a quantidade formada de coágulos que pode gerar a formação de trombos.
II – verdadeiro – como explicado anteriormente, o fibrinogênio transforma-se em fibrina pela
ação da trombina (II).
III – verdadeiro – a proteína C é um regulador anticoagulante, dependente de vitamina K.
Letra d.
009. (INÉDITA) A hemostasia tem como objetivo principal manter o equilíbrio entre a hemorra-
gia e a trombose por meio dos fatores plasmáticos da coagulação, dos inibidores fisiológicos
da coagulação, dos vasos sanguíneos, do sistema fibrinolítico, dos mecanismos antifibrinolíti-
cos, das células endoteliais e das plaquetas. A respeito da hemostasia, é correto afirmar:
a) Os fatores de coagulação II, VII, IX e X são dependentes de vitamina K.
b) O fator VII é responsável pela ativação da via intrínseca da coagulação sanguínea.
c) A proteína C atua na inativação dos fatores IX e XII.
d) A a2-antiplasmina tem como função a ativação da plasmina, prevenindo a degradação sis-
têmica do fibrinogênio.
e) Na deficiência de vitamina K, o tempo de protrombina (TP) está aumentado, porém o tem-
po de tromboplastina parcial (TTP) é normal, devido à deficiência específica dos fatores II,
VII, IX e X.
a) Certa. Os fatores de coagulação dependentes de vitamina K são os fatores 2, 7, 9 e 10.

b) Errada. O fator VII é responsável pela ativação da via extrínseca.
c) Errada. A proteína C atua na inativação dos fatores II, VII e X.
d) Errada. A alfa-2 – antiplasmina atua na inativação da plasmina.
e) Errada. O TAP e o TTP estarão aumentados na deficiência de vitamina K
Letra a.
010. (INÉDITA) Em relação à hemostasia e coagulação, o fator cuja deficiência não se mani-
festa clinicamente com sangramento é o(a)
a) fibrinogênio.
b) Protrombina.
c) fator anti-hemofífico A (VIII).
d) fator XII.
e) fator X
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
O fibrinogênio é um fator da coagulação. Sua deficiência causa sangramento, assim como a

protombina, o fator hemofílico (VIII) e o fator X, pois todos são fatores da via comum da coa-
gulação, exceto o fator XII não caracteriza um sangramento.
Letra d.
011. (INÉDITA) Com relação à plaqueta, não podemos afirmar:

a) Participante fundamental do processo de hemostasia primária.
b) É gerada a partir do processo de fragmentação dos Megacariócitos.
c) No seu citoplasma, a plaqueta apresenta como um dos únicos componentes a mitocôndria.
d) A trombopoietina, que é sintetizada no fígado, e em menor proporção, nos rins, aumenta a
produção de megacariócitos e a liberação das plaquetas junto aos sinusoides medulares.
a) Certa. As plaquetas fazem parte da hemostasia primária, não se deve esquecer que ocorre
uma vasoconstrição, adesão ao subendotélio vascular, ativação plaquetária e uma agregação
para a formação do trombo plaquetário.
b) Certa. Os precursores plaquetários são os megacariócitos.
c) Errada. As plaquetas são células anucleadas.
d) Certa. A trombopoietina, que é sintetizada no fígado, e em menor proporção, nos rins, aumen-
ta a produção de megacariócitos e a liberação das plaquetas junto aos sinusoides medulares.
Letra c.
012. (INÉDITA) O parâmetro utilizado para avaliar alterações quantitativas e qualitativas das
plaquetas é o tempo de:
a) sangramento.
b) protrombina.
c) tromboplastina parcial ativado.
d) coagulação
a) Certa. As plaquetas avaliam quantitativa e qualitativamente o tempo de sangramento.

b) Errada. O tempo de protrombina avalia a via extrínseca dos fatores de coagulação.
c) Errada. O tempo de tromboplastina avalia a via intrínseca dos fatores de coagulação.
d) Errada. Coagulação é a hemostasia secundária.
Letra a.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
013. (INÉDITA) Em plaquetopenias suspeitas de agregação plaquetária induzida por EDTA,

deve-se repetir a contagem de plaquetas utilizando o anticoagulante:
a) Heparina de lítio.
b) Fluoreto de sódio.
c) Citrato de sódio.
d) Heparina de sódio.
As heparinas não devem ser usadas para exames hematológicos, pois podem causar interfe-
rência. O Fluoreto de sódio não é um anticoagulante, por isso não deve ser usado para esse
fim. O Citrato de Sódio é o mais indicado para ser usado nos estudos da coagulação (hemos-
tasia secundária) e da hemostasia primária.
Letra c.
014. (INÉDITA) Paciente que faz uso de anticoagulante oral (dicumarol) deve ser avaliado pe-
riodicamente, de preferência, em um mesmo laboratório, por meio do(a)
a) teste da prova do laço, que avalia a via extrínseca.
b) contagem de plaquetas.
c) tempo de protrombina (com INR), que avalia a via extrínseca da coagulação.
d) tempo de coagulação, que avalia a via extrínseca.
e) prova de retração do coágulo, que avalia a integridade das plaquetas.
a) Errada. A prova do laço avalia a hemostasia primária.

b) Errada. A contagem de plaquetas avalia a hemostasia primária.
c) Certa. O tempo de protrombina (com INR) avalia a via extrínseca da coagulação e, portanto,
avalia o uso de anticoagulantes orais.
d) Errada. Tempo de coagulação avalia a via comum.
e) Errada. A prova de retração do coágulo avalia o índice indireto do número de atividade das
plaquetas.
Letra c.
015. (INÉDITA) Os quatro primeiros testes laboratoriais que podem ser solicitados para a
avaliação inicial dos pacientes com suspeita de coagulopatia incluem todas as seguintes op-
ções, EXCETO:
a) contagem de plaquetas.
b) tempo de sangramento.
c) estudos de agregação de plaquetas.
d) TP.
e) TTPa.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) Certa. A contagem de plaquetas é medida pela hemostasia primária.

b) Certa. O tempo de sangramento avalia a hemostasia primária.
c) Errada. Os estudos de agregação plaquetária não avalia a coagulopatia
d) Certa. TP avalia a coagulopatia
e) Certa. TTPa avalia a coagulopatia.
Letra c.
016. (INÉDITA) Paciente do sexo feminino, sem antecedentes familiares e pessoais para san-
gramento, realizou estudo pré-operatório da coagulação.
TTPa – 75 segundos. Controle 34 segundos.
TP – 12 segundos. Controle 12 segundos.
Qual o provável fator deficiente?
a) X
b) V e VII
c) XII
d) II e I
e) XIII
O TTPa avalia a via intrínseca da coagulação, o fator XII é o mais provável de ser deficiente
quando tiver um aumento.
TAP avalia a via extrínseca como o valor VII.
Letra c.
017. (INÉDITA) Na avaliação global da via tissular, se recalcificarmos o plasma citratado na

presença de tromboplastina (reativo de laboratório), a coagulação dependerá de, EXCETO:
a) Fator II.
b) Fator X.
c) Fator V.
d) Fator VII.
e) Fator VIII.
Na presença de tromboplastina, a coagulação dependerá do fator II, X, V e VII, exceto fator VIII.
Letra e.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
018. (INÉDITA) A determinação do Tempo de Coagulação ou de Recalcificação do plasma é

de fundamental importância, uma vez que permite revelar deficiências de todos os fatores da
coagulação, EXCETO:
a) fator II
b) fator X
c) fator IX
d) fator VII
e) fator V
Todos os fatores da coagulação estão na determinação da Recalcificação, exceto o fator VII,

que é um estímulo externo.
Letra d.
019. (INÉDITA) Na determinação do tempo de protrombina, os fatores extrínsecos da coagu-

lação sanguínea que participam da formação do coágulo são:
a) II, V, VII e X.
b) II, VI, VII e XII.
c) IV, V, VIII e IX.
d) V, VII, IX e X.
e) V, VII, X e XII
Os fatores extrínsecos da coagulação sanguínea que participam da formação do coágulo são

II, V, VII e X.
Letra a.
020. (INÉDITA) Assinale a opção correta quanto às diversas análises laboratoriais relaciona-
das à coagulação.
a) Os aumentos dos tempos de protrombina, tromboplastina parcial e trombina são as causas
do aumento da capacidade de coagulação e de formação de trombos.
b) O consumo de fatores de coagulação observado em situações de coagulação intravascular
pode levar a distúrbios hemorrágicos detectáveis por testes laboratoriais.
c) A detecção laboratorial de diminuição nas concentrações de fibrinogênio e protrombina in-
dica uma alteração exclusiva da via extrínseca da coagulação.
d) O fator II de coagulação, também chamado de tromboplastina, somente se altera com o
uso de anticoagulantes orais, mantendo-se em valores normais em síndromes hemorrágicas
causadas por doenças infecciosas.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) Errada. Os aumentos de Tp e TTPa são causas da diminuição da capacidade de coagulação.

Diminuição da formação de trombos.
b) Certa. O consumo de fatores de coagulação observado em situações de coagulação intra-
vascular pode levar a distúrbios hemorrágicos detectáveis por testes laboratoriais.
c) Errada. Diminuição das concentrações de fibrinogênio e protrombina indica alteração da via
comum, portanto da via intrínseca e da via extrínseca.
d) Errada. O fator II pode ser alterado nas doenças hepáticas, deficiência de vitamina K, doen-
ças inflamatórias.
Letra b.
021. (INÉDITA) O distúrbio grave mais comum associado a fibrinolisinas é a Coagulação Intra-
vascular Disseminada (CID). Nessa patologia, a tromboplastina tecidual ou substâncias des-
conhecidas com efeito semelhante são liberadas na circulação e resultam na deposição de
fibrina e de coágulos de fibrina em numerosos vasos sanguíneos de pequeno calibre, com
consequente depleção do precursor de fibrina no plasma. Sobre as fibrinolisinas, todas as afir-
mativas estão corretas, EXCETO:
a) São enzimas naturais ou adquiridas.
b) Destroem o fibrinogênio, sendo incapazes de agir sobre as fibrinas.
c) Podem ser primárias ou secundárias.
d) A fibrinolisina produzida pode ser chamada de plasmina.
A coagulação intravascular disseminada (CID) envolve geração anormal e excessiva de trom-

bina e fibrina no sangue circulante. Durante o processo, ocorre aumento da agregação plaque-
tária e consumo de fatores de coagulação. Portanto, age diretamente nas fibrinas e trombinas.
Letra b.
022. (INÉDITA) Para avaliação do Sistema Extrínseco da Coagulação e considerando-se a sen-

sibilidade, especificidade e praticidade dos métodos disponíveis, devemos optar pela determi-
nação (dosagem):
a) da plaquetometria;
b) do tempo de tromboplastina parcial ativado;
c) do tempo de protrombina;
d) do tempo de trombina.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) Errada. O estudo das plaquetas é uma hemostasia primária.

b) Errada. A TTPa, tempo de tromboplastina parcial ativado, avalia a via intrínseca da coagulação.
c) Certa. A avaliação do sistema extrínseco da coagulação é por meio do tempo de protrombina.
d) Errada. O tempo de trombina é um teste simples e rápido concebido para a análise da for-
mação da fibrina.
Letra c.
023. (INÉDITA) Paciente com suspeita de coagulopatia é encaminhado ao laboratório para

exames complementares. Quais são os testes laboratoriais para avaliação desse tipo de pato-
logia que devem ser solicitados primeiramente?
a) Tempo de sangramento e contagem de plaquetas.
b) Estudo de agregação de plaquetas.
c) Determinação do número de eritroblastos.
d) Leucograma.
e) Eletroforese de hemoglobina
a) Certa. O tempo de sangramento e contagem de plaquetas excluem a hemostasia primária.

b) Errada. O estudo da agregação plaquetária é utilizado na avaliação da função das plaquetas por
diferentes vias de ativação plaquetária in vitro. É um teste útil nas investigações de algumas pato-
logias como doença de von Willebrand, Bernard Soulier, tromboastenia de Glanzmann, entre outras.
c) Errada. Aumenta nos leucogramas, resultado falso-positivo.
d) Errada. Leucograma é a avalição das células brancas do sangue.
e) Errada. Eletroforese de hemoglobina mostra quais as hemoglobinas podem estar diminuídas.
Letra a.
024. (INÉDITA) O fator XIII que participa da coagulação do sangue é:

a) Precursor plasmático da tromboplastina.
b) Globulina anti-hemofílica A.
c) Íons-cálcio.
d) Fator estabilizador da fibrina.
e) Fibrinogênio.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) Errada. É o fator III, fator tissulat.

b) Errada. Fator de von Willebrand.
c) Errada. Fator IV.
d) Certa. Fator XIII é o fator estabilizador da fibrina.
e) Errada. Fator I.
Letra d.
025. (INÉDITA) Estudos da coagulação são usados para triagem em exames pré-operató-
rios, como coagulograma, ou instrumentos diagnósticos. Sobre isso, considere as afirmati-
vas abaixo.
I – O tempo de protrombina (TP) é empregado para a verificação do mecanismo intrínseco da
coagulação.
II – O tempo tromboplastina parcial ativado (TTPA) é empregado para a verificação do meca-
nismo intrínseco da coagulação.
III – No Lúpus Eritematoso Sistêmico, o fenômeno “LE” pode ser visualizado sob forma de
corpos nucleares homogêneos e livres, células “LE”, que são hemácias, contendo inclusões
citoplasmáticas violáceas, homogêneas.
IV – O tempo de coagulação é utilizado na avaliação da via intrínseca da coagulação.
É correto afirmar que
a) a afirmativa I é falsa.
b) a afirmativa II é falsa.
c) a afirmativa IV é falsa.
d) a afirmativa III é verdadeira.
e) todas as afirmativas estão corretas.
I – incorreta – O tempo de protrombina (TP) é avaliado pela coagulação do fator extrínseco.

II – correta – O tempo tromboplastina parcial ativado (TTPA) é empregado para a verificação
do mecanismo intrínseco da coagulação.
III – correta – No Lúpus Eritematoso Sistêmico, o fenômeno “LE” pode ser visualizado sob
forma de corpos nucleares homogêneos e livres, células “LE”, que são hemácias, contendo
inclusões citoplasmáticas violáceas, homogêneas.
IV – correta – O tempo de coagulação é utilizado na avaliação da via intrínseca da coagulação.
Letra a.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
026. (INÉDITA) Considerando os testes para avaliação da capacidade de coagulação do san-

gue, assinale a opção correta.
a) O tempo de sangramento, que pode ser medido pelo método de Duke, avalia o tempo duran-
te o qual marcas de sangue são deixadas em um papel de filtro.
b) O tempo de protrombina é alterado por deficiência nos fatores XII e XI.
c) O tempo de tromboplastina parcial ativada avalia apenas os fatores da via extrínseca da
coagulação.
d) A heparina inibe diretamente o fator XII. Portanto, o acompanhamento de seu efeito antico-
agulante somente pode ser realizado por meio da dosagem desse fator.
a) Certa. O tempo de sangramento medido pelo método de Duke avalia as gotas de sangue
presentes em um papel de filtro. Com valores normais de 1 a 3 minutos.
b) Errada. O tempo de protrombina é alterado nas deficiências do fator VII.
c) Errada. O TTPa avalia os fatores da via intrínseca e comum.
d) Errada. A heparina potencializa a ação da antitrombina 3.
Letra a.
027. (INÉDITA) Quais os anticoagulantes de escolha para a realização do hemograma e pro-

vas de coagulação sanguínea, respectivamente:
a) edta e heparina
b) edta e citrato
c) edta e oxalato
d) heparina e fluoreto
a) Errada. Não se deve utilizar heparina como anticoagulante das provas de coagulação.
b) Certa. O EDTA é indicado para hemograma, e o Citrato, para os estudos da coagulação.
c) Errada. O oxalato não deve ser usado para o estudo da coagulação.
d) Errada. A heparina não deve ser usada para o hemograma e o fluoreto não é um anticoagu-
lante para ser usado nos estudos da coagulação.
Letra b.
028. (INÉDITA) A coagulação intravascular disseminada (CIVD) está associada a uma série de
patologias que podem ser divididas em agudas, subagudas e crônicas. Assinale a alternativa
que corresponde a uma característica laboratorial de CIVD.
a) Diminuição do tempo de protrombina (TP) por consumo de fatores de coagulação.
b) Diminuição da concentração de fibrinogênio.
c) Diminuição dos produtos de degradação de fibrinogênio e/ou fibrina.
d) Ausência do D-dímero.
e) Aumento do número de plaquetas.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) Errada. Aumento do tempo de protrombina, pois estará em contínua ativação a coagulação.

b) Certa. Diminuição do fibrinogênio e aumento de depósitos de fibrina.
c) Errada. Como comentado, haverá um aumento dos produtos de degradação de fibrinogê-
nio/fibrina.
d) Errada. Presença do D-Dímero que o produto de degradação da fibrina.
Letra b.
029. (INÉDITA) Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA) é o teste de escolha para
avaliação da via intrínseca e comum da coagulação e para monitoração do uso de heparina
clássica (não fracionada). O TTPA está prolongado nas seguintes situações:
I – Nas deficiências dos fatores II, V, VIII, IX, X, XI, XII, fibrinogênio, precalicreína e quininogênio
de alto peso molecular.
II – Na presença de inibidores inespecíficos circulantes (ex.: anticoagulante lúpico).
III – Na presença de inibidores específicos (ex.: antifator VIII).
IV – Na disfibrinogenemia, Coagulação Intravascular Disseminada (CID), insuficiência hepática
e na presença de produtos de degradação de fibrina e fibrinogênio.
V – Na deficiência do fator VII da coagulação.
Assinale a alternativa CORRETA.
a) Somente I, II, III e IV são verdadeiras.
b) Somente I, II e III são verdadeiras.
c) Somente I, II e IV são verdadeiras.
d) Somente II, III e V são verdadeiras.
e) I, II, III, IV e V são verdadeiras.
I – correta – TTPa é aumentado na deficiência destes fatores: II, V, VIII, IX, X, XI, XII, fibrinogênio,
precalicreína e quininogênio de alto peso molecular.
II – correta – O anticoagulante lúpico pode aumentar TTPa sem história de sangramento.
III – correta – Ttpa está aumentada na presença de inibidores inespecíficos.
IV – correta – TTPA pode estar aumentada em todas essas condições.
V – incorreta – O fator VII da coagulação é medido pelo Tempo de Protrombina.
Letra a.
030. (INÉDITA) A avaliação laboratorial das vias da coagulação sanguínea engloba os exames
de tromboplastina parcial ativada (TTPA), que é utilizada como uma medida geral da integrida-
de da via intrínseca e comum, e o tempo de protrombina (TP) é uma medida geral da integrida-
de da via extrínseca e comum. Neste contexto, o exame de TP determina
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) a concentração de fator II e III.

b) a taxa de conversão da plasmina em plasminogênio.
c) o tempo de formação do coágulo de fibrina, iniciando com a ativação do fator VII, até a etapa
final, quando o fibrinogênio é convertido em fibrina.
d) a taxa de inibição do cofator do fosfolipídeo na coagulação.
a) Errada. É a deficiência de protrombina que é uma condição rara.

b) Errada. Ativador do plasminogênio tecidual (abreviado como t-PA, AP-t ou PLAT) é uma
protease sérica secretada que converte a proenzima plasminogênio em plasmina, que é uma
enzima fibrinolítica.
c) Certa. O TAP é medido pela ativação do fator extrínseco, VII, até a formação da etapa final,
fibrinogênio sendo convertido em fibrina.
d) Errada. TAP não tem relação com a taxa de inibição do cofator do fosfolipídeo na coagulação.
Letra c.
031. (INÉDITA) A formação de fibrina é uma das etapas cruciais no processo hemostático e a
formação deste polímero é avaliada em diversos testes de tempo de coagulação. A clivagem
na molécula de fibrinogênio que resulta na formação de fibrina monomérica é promovida pela:
a) Protrombina;
b) Tromboplastina;
c) Plasmina;
d) Trombina.
a) Errada. A protrombina, também conhecida como fator II da coagulação, é uma proteína pro-
duzida pelo fígado e, quando ativada, promove a conversão de fibrinogênio em fibrina.
b) Errada. A conversão ocorre pela ação da protrombinase ou tromboplastina ativa, que hidro-
lisa a protrombina em presença de cálcio com formação de trombina.
c) Errada. Degrada os coágulos de fibrina.
d) Certa. Quando ativada, promove a conversão de fibrinogênio em fibrina para formar a rede
de coágulo.
Letra d.
032. (INÉDITA) A terapêutica com anticoagulantes é importante na prevenção de acidentes

vasculares, porém pode ser um problema para procedimentos cirúrgicos. O coagulograma en-
volve diversos testes que são necessários para uma boa avaliação pré-operatória. Sobre o
coagulograma, é correto afirmar que:
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) Deficiências de um ou mais dos fatores que atuam na via extrínseca e comum da cascata
de coagulação podem diminuir significativamente o Tempo de Protrombina (fatores VII, V, X,
protrombina ou fibrinogênio).
b) A contagem de plaquetas é o exame utilizado para determinar a deficiência de fatores de
coagulação, especificamente fibrinogênio e fator X.
c) O tempo de protombina é utilizado para monitorar a terapêutica oral com anticoagulante e
para avaliar as vias extrínseca e comum da cascata da coagulação.
d) O tempo de tromboplastina parcial ativado avalia as vias extrínseca e comum da cascata da
coagulação.
a) Errada. A deficiência desses fatores aumentará o Tempo de Protrombina.

b) Errada. As plaquetas são avaliadas no tempo de sangramento que está relacionado à he-
mostasia primaria.
c) Certa. O tempo de protombina é utilizado para monitorar a terapêutica oral com anticoa-
gulante e para avaliar as vias extrínseca e comum da cascata da coagulação, mais precisa-
mente, o INR.
d) Errada. Como já dito, o TTPa avalia a via intrínseca da coagulação.
Letra c.
033. (INÉDITA) Dentre os exames citados abaixo, qual está diretamente indicado para a moni-
torização de anticoagulação com cumarínicos?
a) Tempo de protrombina;
b) Tempo de trombina;
c) Tempo de tromboplastina parcial ativado;
d) Tempo de sangramento;
e) Tempo de coagulação.
Conforme já mencionado nas questões, o monitoramento do uso de anticoagulantes deve ser

feito pelo INR do Tempo de Protrombina.
Letra a.
034. (INÉDITA) Um paciente chega ao hospital com problemas de coagulação sanguínea. De-
pois de realizados os exames laboratoriais necessários, verificou-se que o tempo de protrom-
bina e o tempo de sangramento estão prolongados, mas o tempo de trombina está normal.
Estes resultados são indicativos de que este paciente apresenta deficiência de que fator de
coagulação?
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
a) fator V
b) fator III
c) fator IX
d) fator VII
e) fator XI
O tempo de protrombina e tempo de tromboplastina ativado aumentados diz respeito a algum pro-
blema nos fatores comuns da coagulação, dentre eles o citado na questão acima é o fator V, uma vez
que o tempo de trombina está normal; portanto, fatores II e III estão dentro dos valores de referência.
Letra a.
035. (2010/PM-RJ/FARMÁCIA BIOQUÍMICA) Os processos hemorrágicos podem apresentar

etiologias variadas. Os testes do coagulograma podem indicar o diagnóstico de várias dessas
doenças. Os estados purpúricos podem alterar quais exames?
a) Tempo de coagulação e retração do coágulo.
b) Tempo de sangramento e retração do coágulo.
c) Tempo de protrombina e tempo de coagulação.
d) Tempo de sangramento e tempo de protrombina.
A purpura é uma mancha na pele causada por sangramentos subcutâneos, portanto os exa-
mes relacionados com esse diagnóstico é o tempo de sangramento e a retração do coágulo.
Letra b.
036. (2010/PM-RJ/FARMÁCIA BIOQUÍMICA) Pacientes hospitalizados e apresentando qua-

dro de septicemia podem apresentar alterações importantes no mecanismo de coagulação. A
mais grave dessas condições é a Coagulação Intravascular Disseminada (CID) que pode ser
muito bem caracterizada laboratorialmente.
Assinale a alternativa que NÃO está de acordo com o quadro laboratorial de CID.
a) Produtos de degradação da fibrina normal e plaquetas aumentadas.
b) Plaquetas baixas e tempo de tromboplastina parcial aumentado.
c) Fibrinogênio baixo e tempo de protrombina aumentado.
d) Tempo de tromboplastina parcial aumentado e produtos de degradação da fibrina aumentado
a) Errada. Ocorre a formação e deposição de fibrina microvascular, portanto os produtos de

degradação estarão aumentados, com diminuição das plaquetas.
b) Certa. Plaquetopenia e TTPa aumentado.
c) Certa. Fibrinogênio estará diminuído e TAP aumentado.
d) Certa. TTPA aumentado e produtos de degradação da fibrina aumentado.
Letra a.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
037. (2012/EEAR/LABORATÓRIO) Assinale Falso (F) ou Verdadeiro (V) nas afirmativas abai-
xo. Em seguida marque a alternativa com a sequência correta.
( ) O tempo de tromboplastina parcial é útil no diagnóstico das deficiências dos fatores da co-
agulação que participam da via intrínseca, em especial os fatores VII e XIII.
( ) O tempo de protrombina aumentado é detectado nas afecções hepáticas.
( ) O anticoagulante utilizado na coleta do material para realização dos exames de TAP e TTP
é o composto do ácido etileno diamino tetra acético.
( ) O tempo de protrombina é utilizado no diagnóstico das deficiência dos fatores da coagula-
ção que participam da via extrínseca, em especial os fatores II,V,VII e X.
a) F-F-V-F
b) F-V-F-V
c) F-F-V-V
d) V-V-F-V
Falso – O TTPa é útil no diagnóstico das deficiências dos fatores da coagulação da via in-
trínseca, XII.
Verdadeiro – O TAP é aumentado nas afecções hepáticas, assim como INR.
Falso – O anticoagulante utilizado para estudos da coagulação é o citrato de sódio.
Verdadeiro – O TAP é utilizado no diagnóstico da via extrínseca, em especial os fatores
II,V,VII e X.
Letra b.
038. (2016/CIAAR/FARMÁCIA BIOQUÍMICA) Dentre as anormalidades na hemostasia que

caracterizam a doença hepática, pode-se destacar a disfibrinogenemia, que se manifesta tanto
na doença hepática aguda quanto na crônica, ocasionando extensão do tempo parcial da
a) trombina.
b) heparina.
c) protrombina.
d) tromboplastina.
O tempo parcial é dado pela tromboplastina. Mas também pode ser usado o TT (tempo de
trombina) para avaliação da disfibrinogenemia que é mau funcionamento ou ausência do fi-
brinogênio.
Letra d.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
039. (2010/EEAR/LABORATÓRIO) Nos testes de coagulação sanguínea, deve ser enfatizado

que o teste do tempo de protrombina (TP) in vitro difere de uma forma importante da cascata
in vivo. Sob as condições estabelecidas para o teste do TP, o fator cujo nível plasmático não
interfere no resultado do teste é o fator
a) V.
b) VII.
c) IX.
d) X.
O TAP está relacionado ao fator extrínseco, como fator VII e a via comum como o fator V e X.
Letra c.
040. (2019/PM-MG/PATOLOGISTA) Pacientes apresentando tempo de tromboplastina par-

cial ativada prolongado, sem associação com sangramento, poderá apresentar os seguintes
diagnósticos, EXCETO:
a) Deficiência de fator XI.
b) Deficiência de fator XII.
c) Deficiência de precalicreína.
d) Presença de anticoagulante lúpico.
O TTPa avalia os fatores da via intrínseca e comum, o único fator que não está presente nesses
citados é o fator XI.
Letra a.
041. (2018/AOCP/BIOMÉDICO) Os testes de coagulação são de grande importância clínica

para a avaliação de distúrbios hemorrágicos e para a avaliação hemostática, principalmente
em casos pré-operatórios. Além disso, podem detectar deficiências plaquetárias, problemas
vasculares e presença de inibidores específicos e inespecíficos da coagulação. Dentre os tes-
tes realizados, têm-se o TAP e KPTT, que avaliam, respectivamente:
a) via intrínseca da cascata de coagulação e via extrínseca da cascata de coagulação.
b) via de maturação plaquetária e via extrínseca da cascata de coagulação.
c) via extrínseca da cascata de coagulação e via intrínseca da cascata de coagulação.
d) via intrínseca da cascata de coagulação e via de maturação plaquetária.
e) via de maturação de plaquetas e via de resistência capilar.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
Conforme já dito, o TAP e K-TTP são avaliações dos distúrbios que podem ser causados pelos
fatores da coagulação, isso diz respeito a nossa hemostasia secundária. A maturação plaque-
tária está relacionada com a nossa hemostasia primária, portanto não envolve os fatores da
coagulação, por isso as alternativas B, D e E estão incorretas. Agora, restou a alternativa A, que
também está incorreta, pois como dito, a via extrínseca mediada pelo fator VII é avaliada pelo
TAP e o K-TTP (TTPa) é mediado pelo fator XII, que é a nossa via intrínseca, portanto a letra C
é a correta.
Letra c.
042. (2018/CESPE/TÉCNICO EM LABORATÓRIO) Com relação a hemograma e provas de

hemostasia, julgue o item que se segue.
Colágeno, ristocetina e adrenalina são agentes agregantes utilizados no exame de agregação
plaquetária.
Para teste de agregação plaquetária, utilizam-se certos agregantes, dentre eles o colágeno,
ristocetina e adrenalina.
Certo.
043. (2008/CESPE/HEMOBRÁS) Com relação à coleta de material biológico para análises,

julgue os seguintes itens.
Em alguns exames hematológicos, como o estudo de plaquetas, emprega-se sangue capilar
obtido após punção da polpa digital dos dedos em adultos.
É feita uma punção na polpa digital e de 15 em 15 segundos, é colhido esse sangue com pa-
pel-filtro até a sua completa cessação. Esse é um dos exames de estudos das plaquetas que
é feito nos laboratórios.
Certo.
044. (INÉDITA) Sobre o fator de von Willebrand, que é uma proteína fundamental na hemosta-
sia, desempenhando papéis importantes tanto na primária como na secundária, na hemosta-
sia secundária, o vWF serve como uma proteína carreadora do fator VII.
O vWF é uma proteína carreadora do fator VIII (oito), e não do fator VII (sete). Na ausência do
vWF, o fator VIII é rapidamente depurado no plasma.
Errado.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
045. (INÉDITA) Sobre o fator de von Willebrand, que é uma proteína fundamental na hemos-
tasia, desempenhando papéis importantes tanto na primária como na secundária, na hemos-
tasia primária, o vWF serve como um ligante da adesividade plaquetária que leva a plaqueta a
unir-se ao colágeno exposto nos locais de lesão vascular.
O vWF está ligado à hemostasia primária unindo o colágeno na lesão vascular.

Certo.
046. (INÉDITA) Os distúrbios de adesão plaquetária podem ser a Síndrome de Bernard-Soulier

(SBS), que é um distúrbio autossômico recessivo da função plaquetária que resulta na anorma-
lidade no complexo plaquetário GP Ib-IX, que medeia a ligação do vWF às plaquetas e, portan-
to, que desempenha um papel importante na adesão plaquetária ao subendotélio.
O distúrbio da adesão plaquetária é mediado pela GpIb-IX – Síndrome Bernard-Soulier.

Certo.
047. (2019/CIAAR/FARMÁCIA BIOQUÍMICA) As plaquetas, assim como as hemácias e os

leucócitos são elementos que compõem o sangue. Embora muito pequenas, apresentam fun-
ção determinante e complexa. Distúrbios plaquetários acarretam comprometimento importan-
te da hemostasia.
O distúrbio hereditário de função plaquetária decorrente da deficiência de glicoproteína GP Ib
(e GP V e GP IX) é corretamente denominado de
a) Doença de von Willebrand.
b) Trombastenia de Glanzmann.
c) Síndrome de Bernard-Soulier.
d) Púrpura trombocitopênica trombótica.
a) Errada. Doença von Willebrand relacionado com fator VIII.

b) Errada. É um distúrbio da agregação plaquetária, Gp IIb/IIIa.
c) Certa. É um distúrbio da adesão plaquetária da GpIb ligada à adesão.
d) Errada. Está relacionada com a atividade deficiente de uma metaloproteinase plasmática
que cliva o vWF.
Letra c.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
048. (2020/EEAR/LABORATÓRIO) Qual técnica não tem por finalidade avaliar a hemostasia?
a) Grupo sanguíneo.
b) Mac Farlane.
c) Lee-White.
d) Duke.
O grupo sanguíneo não avalia a hemostasia primária, como o Mac Farlane, Lee-White e Duke,
que avaliam a hemostasia primária.
Letra a.
049. (2020/CIAAR/FARMÁCIA BIOQUÍMICA) Vasos sanguíneos, plaquetas, fatores de coa-

gulação, anticoagulantes naturais, proteínas da fibrinólise e seus inibidores compõem o siste-
ma hemostático, cujo objetivo central é a manutenção do sangue fluido no interior dos vasos.
Sobre a avaliação laboratorial da hemostasia é correto afirmar que o
a) Tempo de Sangramento (TS) realizado pela técnica de Ivy é realizado na polpa digital e apli-
ca-se à investigação da hemostasia primária.
b) anticorpo antifosfolipídeo mais comum é conhecido como anticoagulante lúpico e é uma
causa frequente de prolongamento do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) em
pacientes sem sangramento ou assintomáticos.
d) Teste da Mistura ou Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada mix (TTPa mix) é realizado
misturando-se 2/3 do plasma em teste com 1/3 de plasma normal e é útil para discernir entre
casos de deficiência de fator da coagulação ou presença algum de inibidor da coagulação.
e) Tempo de Protrombina (TP) e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) medem o
tempo para formação de fibrina no plasma após a adição de ativadores que simulam, respec-
tivamente, as vias intrínseca (TP) e extrínseca (TTPa) da coagulação.
a) Errada. A técnica de Ivy consiste em inflar o manguito e fazer três punções no antebraço. A
cada incisão é seca em 30 segundos.
b) Certa. Anticorpo antifosfolipídeo mais comum é conhecido como anticoagulante lúpico e é
uma causa frequente de prolongamento do Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa)
em pacientes sem sangramento ou assintomáticos.
c) Errada. Não é para discernir entre a deficiência do fator da coagulação.
d) Errada. TAP via extrínseca e TTPa via intrínseca.
Letra b.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
050. (2011/PMAM/BIOQUÍMICA) O exame de Tempo de Trombina Parcial Ativada avalia a via:

a) extrínsica da coagulação;
b) paratrínseca da coagulação;
c) intraextrínsica da coagulação;
d) intrínsica da coagulação.
a) Errada. TAP via extrínseca.

b) Errada. Não há uma via paratrinseca.
c) Errada. Não há uma via intraextrinseca.
d) Certa. TTPa é a via intrínseca.
Letra d.
051. (2013/EEAR/LABORATÓRIO) Marque V para verdadeiro ou F para falso, em seguida, as-

sinale a alternativa que apresenta a sequência correta.
( ) A hemofilia A é um distúrbio congênito dos fatores de coagulação, causada pela deficiência
do fator VII.
( ) A hemofilia B é causada pela deficiência congênita do fator VIII.
( ) Na hemofilia B, como na hemofilia A, o tempo de tromboplastina parcial estará aumentado,
e o tempo de sangramento, normal.
( ) Níveis inadequados de vitamina K acarretam uma diminuição na síntese dos fatores VII, IX,
X e protombina.
a) V – V – F – F
b) F – F – V – V
c) F – V – F – F
d) V – F – V – V
Falso – Hemofilia A é um distúrbio congênito do fator VIII.

Falso – Hemofilia B é um distúrbio congênito do fator IX.
Verdadeiro – Na hemofilia B, como na hemofilia A, o tempo de tromboplastina parcial estará
aumentado, e o tempo de sangramento, normal.
Verdadeiro – Níveis inadequados de vitamina K acarretam uma diminuição na síntese dos fa-
tores VII, IX, X e protombina.
Letra b.
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
GABARITO
1. e 37. b
2. c 38. d
3. e 39. c
4. e 40. a
5. e 41. c
6. d 42. C
7. b 43. C
8. d 44. E
9. a 45. C
10. d 46. C
11. c 47. c
12. a 48. a
13. c 49. b
14. c 50. d
15. c 51. b
16. c
17. e
18. d
19. a
20. b
21. b
22. c
23. a
24. d
25. a
26. a
27. b
28. b
29. a
30. c
31. d
32. c
33. a
34. a
35. b
36. a
HEMATOLOGIA
Pollyana Lyra
REFERÊNCIAS
FERREIRA, Antonio Walter; MORAES, Sandra do Lago. Diagnóstico laboratorial das principais
doenças infecciosas e autoimunes: correlações clínico-laboratoriais / 3. ed. – Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan, 2013.
ZAGO, Marco Antonio; FALCÃO, Roberto Passetto; PASQUINI, Ricardo. Tratado de Hematologia
editores associados Nelson Spector, Dimas Tadeu Covas, Eduardo Magalhães Rego. – São
Paulo: Editora Atheneu, 2013.
MCPHERSON, Richard A.; PINCUS, Matteuw R. Diagnósticos clínicos e tratamento por métodos
laboratoriais. 21 ed. Barueri, SP: Manole, 2012.
BURTIS, Carl A.; BRUNS, David E. Tietz fundamentos de química clínica e diagnóstico molecu-
lar. [editoria] Tradução Francisco Sandro Menezes Rodrigues. 1. ed. – Rio de Janeiro: Elsevier,
2016.
WALLACH, Jacques B. Interpretação de exames laboratoriais. Rio de Janeiro: Guanarabara

Koogan, 2013.
Pollyana Lyra
Farmacêutica, Especialista em Farmacologia, Professora Universitária e Analista da Fundação Hemocentro
de Brasília.

Hemostasia Coagulacao Disturbios Vasculares e Plaquetarios

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HEMATOLOGIA

Hemostasia, Coagulação, Distúrbios

Hemostasia, Coagulação, Distúrbios Vasculares e Plaquetários. . ........................................ 3

HEMOSTASIA, COAGULAÇÃO, DISTÚRBIOS VASCULARES

Hemostasia primária Hemostasia secundária

O tampão hemostático é bem definido entre a formação do coágulo e a dissolução dos

A seguir, temos um esquema muito didático de todo o processo de coagulação desde a

As células endoteliais têm glicosaminas que se ligam à antitrombina. A trombomodulina nas

Fonte: Henry, 2012.

Tá dando para pegar aí, né?

A trombina, então, degrada o fibrinogênio para formar fibrina.

Sistemas de Proteínas de Coagulação

QUAIS SÃO OS FATORES DEPENDENTES DE VITAMINA K?

Fonte: Biologia, Mundo da Educação – Internet.

Formação de Fibrina e Sistema Fibrinolítico

Fonte: MSD Manual, Internet.

Sistemas de Proteínas de Anticoagulação

Fonte: Henry, 2012.

Agora vamos para parte do ensaio clínico.

TAP (Tempo de Protrombina)

TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado)

Fonte: Henry, 2012.

Fonte: Henry, 2012.

Tempo de Trombina (TT)

Fonte: Henry, 2012.

Agora vamos interpretar os testes citados acima?

Quer lembrar para sempre? Pensa assim: TAP prolongado (fa-

Aqui vão algumas causas do TAP prolongado:

Teste Resultado Diagnósticos diferenciais

• deficiência adquirida do fator VII

E aqui algumas causas de TTPa prolongado:

Teste Resultado Diagnósticos diferenciais

Contagem plaquetária Normal • deficiência hereditária do fator VIII ou fator

Quando ocorre um prolongamento do TAP e TTPa, estamos falando da via comum:

Teste Resultado Diagnósticos diferenciais

Deficiência do Fator VIII (Hemofilia A) ou do Fator IX (Hemofilia B)

Fonte: ISaude, internet.

A deficiência do fator XI é comum nos judeus asquenazes, em que a frequência de hetero-

Obs.: Disfibrinogenemia é uma deficiência qualitativa de fibrinogênio caracterizada pela pro-

A deficiência de protrombina pode ser deficiência hereditária mais rara da coagulação. A

Fonte: Adriano Kpstein, Internet.

A deficiência de fatores V e VIII resulta em um único defeito genético. Os testes em geral

Fonte: Zago 2013.

O citoplasma das plaquetas contém organelas, como mitocôndrias, lisossomos e grânulos,

Formação do Trombo Plaquetário

Figura 12 – Trombocitopenia Fonte: Internet, OPAS.

Possíveis causas da trombocitopenia:

Vemos, na figura a seguir, algumas causas da baixa das plaquetas:

A Púrpura Trombocitopênica Imunológica ou autoimune (PTI) é uma doença hematológica

Defeitos Funcionais das Plaquetas

Fonte: Zago, 2013.

O quadro clínico é semelhante ao das púrpuras trombocitopênicas, com sangramento de

Algumas manifestações clínicas acabam sendo cobradas em provas correlacionadas a

iniciando-se na infância e se tornando grave, especialmente na menarca, o que leva à necessi-

Bom, fizemos um estudo bem completinho de hemostasia! Eu espero sinceramente que

a) Errada. Os fatores da coagulação são serina-proteases na forma ativada.

002. (INÉDITA) Os mecanismos da hemostasia obedecem a uma ordem sequencial lógica,

004. (INÉDITA) Quanto à Hemostasia, julgue os itens a seguir:

005. (INÉDITA) A hemostasia é o resultado do equilíbrio entre as proteínas pró-coagulantes

c) Errada. Os fatores dependentes de vitamina K são II, VII, IX e X.

006. (INÉDITA) Com relação à hemostasia, indique a alternativa INCORRETA.

a) Certa. A hemofilia A é a ausência do fator VIII, que é o fator de von Willebrand.

I – verdadeiro – quantidade aumentada de trombina (II), que converte o fibrinogênio em fibrina,