Recent advances in the diagnosis and

management of cluster headache

Avanços recentes no diagnóstico e tratamento da cefaleia em salvas

1. Emmanuelle AD Schindler, Mark J Burish

Gabriela Campos dos Santos, R1 Psiquiatria 2022
Epidemiologia
● A prevalência ao longo da vida da cefaleia em salvas é de 0,12%
● Raça → faltam dados consistentes
● Sexo → maior proporção em homens
● Faixa etária → 20-40 anos
Comorbidades
Risco aumentado:
● Apneia do sono
● TH e ideação suicida → 55-64% EUA e Coreia do Sul
● Tabagismo → cessação não altera a doença já iniciada

Risco diminuído:
● Diabetes Mellitus
Critérios de diagnóstico
Critérios de diagnóstico
Subtipos
● Episódico → ataques durante um período de semanas a meses,
ciclo anual, com remissão por mais de 3 meses
● Crônico → ataques regulares ao longo de 1 ano, sem remissão por
mais de 3 meses
Características clínicas
Intensidade da dor
● Caracterizada como intensa e lancinante
● Variação entre 9.7/10 e 7/10
Características clínicas
Sintomas prodrômicos e interictais
● 83% descrevem pródromos:
○ dor ipsilateral;
○ congestão nasal;
○ lacrimejamento;
○ alterações de humor;
○ dificuldade de concentração
● Interictal → cefaleia leve constante → confusão com hemicrania
contínua
Características clínicas
Sintomas de enxaqueca

Em comum: ⅓ fotofobia e fonofobia, ¼ náuseas e vômitos, aura,

características autonômicas cranianas
Enxaqueca Cefaleia em salvas

● Duração > 4h ● Duração < 3h

● Ausência de inquietação ● Presença de inquietação
Características clínicas
Inquietação e automutilação
● Característica mais marcante.
● Ex: “andar, balançar, vocalizar e realizar outras atividades diversas,
como flexões e corrida”.
● Comportamentos autolesivos não relacionados a ideação suicida.
Características clínicas
Inquietação e automutilação
● Característica mais marcante.
● Ex: “andar, balançar, vocalizar e realizar outras atividades diversas,
como flexões e corrida”.
● Comportamentos autolesivos não relacionados a ideação suicida.

https://www.bmj.com/content/376/bmj-2020-059577#media-1
Características clínicas
Disautonomias
● Bradicardia, alteração de tilt-test e lipólise noturna
● “Cefaleia paroxística parassimpática”
Características clínicas
Padrões circadianos e circanuais
● 80% prevêem quando será a crise
● Geralmente ocorre no sono noturno, entre 2-3h da manhã
● Ritmicidade anual:
○ ⅔ dos pacientes com quadros episódicos
○ ⅓ dos pacientes com quadros crônicos
● Meses do ano
○ Verão → melhor época
○ Primavera e Outono → piores épocas
■ Gatilhos
Características clínicas
Gatilhos de ataque
 Diagnósticos diferenciais
Em relação às cefaleias primárias
Cefaleias primárias
Cefaleias autonômicas trigeminais

Cefaleia em salvas
Hemicrânia
contínua
Hemicrânia paroxística
SUNCT *
SUNA **

Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com injeção e lacrimejamento conjuntival (SUNCT) *
Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas autonômicos cranianos (SUNA) **
 Diagnósticos diferenciais
Em relação às cefaleias primárias

Cefaleia em salvas
Características Hemicrânia Inquietação
autonômicas
ipsilaterais contínua
Hemicrânia paroxística
SUNCT *
SUNA **

Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com injeção e lacrimejamento conjuntival (SUNCT) *
Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas autonômicos cranianos (SUNA) **
 Diagnósticos diferenciais
Em relação às cefaleias primárias

● Cefaleia em salvas → 15 a 180min

● Hemicrânia contínua → constante
● Hemicrânia paroxística → 2 - 30min
● SUNCT * → 1seg - 10 min, com gatilhos cutâneos
● SUNA ** → 1seg - 10 min, com gatilhos cutâneos

Erros diagnósticos: cefaleia em salvas, neuralgia do trigêmio e

enxaqueca

Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com injeção e lacrimejamento conjuntival (SUNCT) *
Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas autonômicos cranianos (SUNA) **
Diagnósticos diferenciais
Como causa secundária
● Quadros idênticos →
Diagnósticos diferenciais
Como causa secundária
Diagnósticos diferenciais
Como causa secundária
● Quadros semelhantes → Glaucoma de ângulo agudo, dentes
molares impactados, síndrome de Tolosa-Hunt e arterite temporal.
 Fisiopatologia

Sistema trigeminovascular + Sistema autônomo + Hipotálamo

NEURO MODULAÇÃO

Nervo occipital Gânglio esfenopalatino Cerebral profunda

hipotalâmica
Fisiopatologia
Sistema Trigeminovascular
● Entradas intracranianas e
extracranianas, seios da
face e artérias maiores
próximas ao polígono de
Willis → V1
● Dor além da extensão
trigeminal → complexo
trigeminocervical
Fisiopatologia
Sistema Trigeminovascular
● Entradas intracranianas e
extracranianas, seios da
face e artérias maiores
próximas ao polígono de
Willis → V1
● Dor além da extensão
trigeminal → complexo
trigeminocervical
Fisiopatologia
Sistema Trigeminovascular
● Envolvimento de V2 em 18% dos casos → repercussão dentária
● Complexo trigeminocervical → injeções esteroidais suboccipitais
são eficazes
● Muitas causas secundárias entram pelo complexo trigeminocervical
→ malformações vasculares, dissecções arteriais, infecções do
seio maxilar e meningiomas.
● CGRP e PACAP-38 → moléculas envolvidas no desencadeamento
crises
Fisiopatologia
Sistema Autônomo
● Atividade SNAP e inatividade do SNAS
● Circuito parassimpático do núcleo salivar superior ao gânglio
esfenopalatino
○ O2 tem efeitos antinociceptivos através da modulação do
núcleo salivar superior
○ Estimulação de baixa frequência do gânglio esfenopalatino
induz ataques, enquanto a estimulação de alta frequência
inibe os ataques em pacientes com cefaleia em salvas.

● Danos indiretos a artéria carótida → inativação do SNAS

Fisiopatologia
Sistema Autônomo
● Peptídeo intestinal vasoativo, PACAP-38 e CGRP → moléculas
envolvidas que desencadeiam crises
● Reflexo autonômico trigeminal → lacrimejamento, rinorreia
○ Bidirecional: ativa complexo trigeminocervical, mas sozinho não tem
capacidade de gerar cefaleia
Fisiopatologia
Hipotálamo
● Conexão direta com sistemas trigeminovascular e autonômico
● Ativação da área hipotalâmica anterior, periodicidade circadiana e
circanual, aumento estrutural de hipotálamo anterior, entre outras
fatores.
Fisiopatologia
Genética
● Envolvimento de uma multiplicidade de genes
● Combinação de genes de suscetibilidade e fatores ambientais.
Investigação

● Federação Europeia de Cefaleias: RM em todos pacientes

○ Visualização detalhada do seio cavernoso e da área da
hipófise
○ AngioRM de cabeça e pescoço, exame laboratorial hipofisário
e estudo do sono em pacientes refratários
○ Síndrome de Horner → Imagem do ápice pulmonar
Tratamento

● Terapia Aguda
● Terapia Preventiva de Curto Prazo
● Terapia Preventiva
Tratamento
Terapia Aguda
Tratamento
Terapia Aguda

Formas de administração mais rápidas dos triptanos são preferidas,

começando com sumatriptano subcutâneo, seguido de zolmitriptano nasal e
sumatriptano nasal, seguido de zolmitriptano oral.
Tratamento
Terapia Aguda
● Estimulação não invasiva do nervo vago
○ Aborta ataques em pacientes com cefaleia em salvas
episódica
○ CI → dispositivos médicos implantados e metal implantado
próximo ao pescoço
○ Ainda em estudo
Tratamento
Terapia de Transição

● Alívio relativamente rápido por um breve período

● Encerrar períodos na cefaléia em salvas episódica
● Induzir um período de remissão na cefaléia em salvas crônica
Tratamento
Terapia de Transição
Tratamento
Terapia de Transição

● Estudo recente randomizado controlado → 17 dias de prednisona

(começando com 100 mg diariamente por cinco dias, depois
titulado em 20 mg a cada três dias).
● Diidroergotamina → pulsoterapia de 3 dias a 3 semanas
Tratamento
Terapia Preventiva
● Crônica → contínua
● Episódica → no período das crises
○ Pode ser usada de forma prodrômica
○ Pode ser feita continuamente em pacientes com + de 1 crise
anual
● Não elimina os ataques → reduz frequência e/ou intensidade
● Tratamento combinado → estudos limitados
Tratamento
Terapia Preventiva

● Redução em 50% da carga de cefaleia após 1-2 semanas de uso

● Trata crônicas e episódicas
Tratamento
Terapia Preventiva
Tratamento
Terapia Preventiva
Tratamento
Terapia Preventiva
Tratamento
Terapia Preventiva
Tratamento
Gerenciamento de doenças direcionado ao paciente
● Automedicação
● Altas [ ] de Vitamina D
● Uso de cafeína e bebidas energéticas (contém B12 e taurina)
● LSD, Psilocibina (“cogumelos mágicos”) → remissão das crises em
longo prazo
Tratamento
Dores de cabeça em salvas refratárias
● AngioRM de cabeça e pescoço, exame laboratorial hipofisário e
estudo do sono em pacientes refratários
● Tratamento ineficaz/intolerável ou investigações não reveladoras →
procedimentos invasivos
○ Dispositivos de neuromodulação implantáveis no nervo occipital
○ Dispositivo pterigopalatino → gânglio esfenopalatino
○ Estimulação cerebral profunda do hipotálamo
■ Cuidado: RM
Tratamento
Gestantes e lactantes
● ½ das gestantes com cefaleia em salvas podem apresentar
mellhora
● Difícil controle
● < risco → Oxigênio de alto fluxo, spray nasal de lidocaína e
bloqueios nervosos de lidocaína (sem esteróide)
● Triptanos
● Cafeína
Tratamento emergentes

● Agudos → sistema de microagulhas para administração

intracutânea de zolmitriptano
● Preventivos → LSD, Vit D, psilocibina, AC monoclonais CGRP
○ Galcanezumab para cefaleia em salvas episódica
○ Eptinezumab em estudo também para episódica