11/07/2020

Fisiopatologia das Doenças

Pulmonares Obstrutivas

Luciana Camilo

Doutorado em Ciências Fisiológicas – IBCCF/UFRJ

Docente do curso de Fisioterapia do IFRJ
Docente do Mestrado Profissional em Pesquisa Biomédica– IBCCF/UFRJ

lumcamilo@gmail.com

Por que entender a fisiopatologia? O que temos pra hoje?

 Paciente crítico  Mecanismos de obstrução ao fluxo aéreo

 Manejo ventilatório  DPOC

 Reabilitação  Asma

 Bronquiectasia

 Fibrose Cística

 Caso clínico

Doença Pulmonar Obstrutiva RESISTÊNCIA DAS VIAS AÉREAS

Outros fatores que influenciam a resistência das vias aéreas:
Obstrução das vias aéreas
 GEOMETRIA DA ÁRVORE TRAQUEOBRÔNQUICA
 O aumento da resistência ao fluxo aéreo pode ser causado por:
 alterações no lúmen da via aérea (A)
 na parede da via aérea (B) ou
 na região peribrônquica (C)
R= 8L
 r4

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RESISTÊNCIA DAS VIAS AÉREAS RESISTÊNCIA DAS VIAS AÉREAS

Outros fatores que influenciam a resistência das vias aéreas: Outros fatores que influenciam a resistência das vias aéreas:

 GEOMETRIA DA ÁRVORE TRAQUEOBRÔNQUICA  VOLUME PULMONAR:

QUANTO MAIOR O
1. Raio
VOLUME MENOR A
RESISTENCIA
R= 8L
 r4

2. Tração radial  interdependência

Doença Pulmonar Obstrutiva

RESISTÊNCIA DAS VIAS AÉREAS

Doença pulmonar obstrutiva

Lei de Hagen-Poiseuille:
Alterações no lúmen da via aérea
R = P P = 8  L V’ R= 8L
 Secreção (Bronquite crônica)
V’  r4  r4
 Edema (Insuficiência Cardíaca Congestiva)

 Aspiração de líquidos (Distúrbios de

deglutição)
V´  fluxo
L  comprimento  Aspiração de sólidos (Corpo estranho)
r  raio
  viscosidade do fluido  Incapacidade de eliminar secreções (Doença
dos cílios imóveis)

Doença Pulmonar Obstrutiva Doença Pulmonar Obstrutiva

Doença pulmonar obstrutiva Doença pulmonar obstrutiva

Alterações na parede da via aérea Alterações na região peribrônquica

 Inflamação (Asma)  Destruição do parênquima com perda da

tração radial e do recolhimento elástico
 Contração do músculo liso (broncoespasmo) (Enfisema pulmonar)
(Asma brônquica e/ou DPOC)
 Edema peribrônquico (Insuficiência Cardíaca
 Edema (Insuficiência Cardíaca Congestiva) Congestiva)

 Hipertrofia das glândulas mucosas (Bronquite  Compressão extrínseca (Neoplasia de pulmão)

crônica)

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FISIOLOGIA DA RESPIRAÇÃO ESPONTÂNEA

FISIOLOGIA DA RESPIRAÇÃO ESPONTÂNEA

- -
- --
 INSPIRAÇÃO:
 Ação da musculatura respiratória; - -
-
 Aumento do diâmetro da caixa torácica; - - 0 - --
 Ppl negativa transmitida aos alvéolos; -
- - - -
 Gradiente de pressão negativa - - -
(p. alvéolo < p. boca).

 EXPIRAÇÂO:
 Desativação da musculatura respiratória;
 Retração elástica das estruturas pulmonares;
 Gradiente de pressão positiva inverso (p. alvéolo > p. boca).

SCANLAN, 2000.

Propriedades Resistiva das vias aéreas

Medida do fluxo expiratório

E
x

Como podemos saber que o

p
i
r

paciente tem limitação ao fluxo a

t
ó

aéreo? r
i
o

I
n
s
p
i
r
a
t
ó
r
i
Berne e Levy., 6ª ed 2009 o

Propriedades Resistiva das vias aéreas Propriedades Resistiva das vias aéreas

Medida do fluxo expiratório Determinantes do fluxo máximo inspiratório

E
x
p
i
r
a
t
ó
r
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o

I
n
s
p
i
r
a
t
ó
r
i
o Berne e Levy., 6ª ed
Berne e Levy., 6ª ed 2009
2009

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Propriedades Resistiva das vias aéreas

Determinantes do fluxo máximo expiratório

Como podemos saber que o

paciente tem limitação ao fluxo
aéreo durante a ventilação
mecânica?

Berne e Levy., 6ª ed
2009

Fluxo x Volume

RESPIRATORY CARE • FEBRUARY 2005 VOL 50 NO 2

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Fluxo x Volume

RESPIRATORY CARE • FEBRUARY 2005 VOL 50 NO 2

Sendo assim, uma vez que o

aumento da FR reduz o tempo
expiratório, e por conseguinte
causa Auto PEEP, durante o
exercício, fazemos auto PEEP
naturalmente?
Não aceito chutes, tem que explicar por que!

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Propriedades Resistiva das vias aéreas Propriedades Resistiva das vias aéreas

Compressão dinâmica das vias aéreas

Por que o fluxo
expiratório pode ser
limitado?

início da expiração

Berne e Levy., 6ª ed
2009

Propriedades Resistiva das vias aéreas Propriedades Resistiva das vias aéreas

Compressão dinâmica das vias aéreas Ponto de igual pressão

Berne e Levy., 6ª ed Berne e Levy., 6ª ed

2009 2009

Propriedades Resistiva das vias aéreas Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Fechamento prematuro das vias aéreas

Compressão dinâmica das vias
aereas

Berne e Levy., 6ª ed
2009

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Doença Pulmonar Obstrutiva

Crônica - DPOC

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Relação dos volumes e capacidades com a hiperinsuflação pulmonar

DPOC - definição

Doença prevenível e
tratável caracterizada por
sintomas respiratórios e
limitação ao fluxo aéreo
persistente, devido a
anormalidades alveolares
ou de vias aéreas

GOLD, 2019

GOLD, 2019 GOLD, 2019

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Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Gravidade Gravidade

5 CVF 5 CVF
4 4
Volume (L)

Volume (L)
VEF1 = 4L
3 3
CVF = 5L VEF1 = 1,8L
2 2
VEF1/CVF = 0,8 CVF = 3,2L Obstrutiva
1 1 VEF1/CVF = 0,56

1 2 3 4 5 6 1 2 3 4 5 6

COPD assessment test

COPD assessment test

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Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Enfisema Bronquite crônica

 Definição: alargamento anormal e  Inflamação crônica dos brônquios, produzindo
permanente dos espaços aéreos as vias aéreas estreitas, tensas e cheias de
distais aos bronquíolos terminais, muco, resultando na redução da passagem
do ar.
acompanhado pela destruição
da parede das vias aéreas e  tosse produtiva crônica por pelo menos três
alvéolos, sem fibrose evidente. meses em cada um de dois anos consecutivos,
em um paciente em que outras causas de
tosse crônica tenham sido afastadas.

 O termo enfisema é de natureza patológica. Essas  Esta definição é de natureza clínica e

epidemiológica, não guardando, no entanto,
alterações patológicas podem preceder a relação direta com a limitação ao fluxo aéreo,
identificação da obstrução ao fluxo aéreo. podendo precedê-la ou mesmo estar ausente.

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Fatores de Risco Fatores de Risco

Genética
Fumaça de Cigarro

Pó e gases ocupacional
Nutrição

Tabagismo passivo
Infecções
Poluição ambiental
Condição
Socioeconômica

Envelhecimento Populacional
II consenso Brasileiro de DPOC (SBPT, 2004)

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Fisiopatologia Limitação ao fluxo aéreo

 Obstrução das vias aéreas e Hiperinsuflação

 Distúrbio da troca gasosa – distúrbio V/Q

 Hipossensibilidade do centro respiratório bulbar ao CO2

 Cor pulmonale

 Disfunção muscular periférica

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Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Limitação ao fluxo aéreo Hiperinsuflação pulmonar

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Hiperinsuflação pulmonar Distúrbio de troca gasosa e V/Q

  Área de troca

  Ventilação

  Espaço morto

  Shunt

 Hipoxemia e hipercapnia

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Hipossensibilidade ao CO2 Cor pulmonale

 Principal regulador da ventilação: CO2  Disfunção de VD em consequência a distúrbio pulmonar

 DPOC: Hipossensibilidade ao CO2  Mecanismo  hipóxia crônica  vasoconstricção

 Manutenção da ventilação pulmonar normal ou
reduzida, apesar de conviverem com altos níveis de CO2
no sangue.
 Hiperóxia  CUIDADO!!!!
pulmonar hipóxica  hipertensão da artéria pulmonar
(HAP)
 HAP: PAP> 50 mmHg  aumento pós –carga de VD 
falência de VD ( aumento PVC, redução de DC,
congestão sistêmica)

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Fisiopatologia da disfunção muscular

esquelética na doença pulmonar
obstrutiva crônica

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Exame físico Exame físico

 As alterações do exame físico são observadas nas  As alterações do exame físico são observadas nas
formas mais avançadas da doença e com predomínio formas mais avançadas da doença e com predomínio
do componente enfisematoso. do componente enfisematoso.

 Inspeção  Inspeção
 tórax hiperinsuflado,  tórax hiperinsuflado,
 tempo expiratório prolongado,  tempo expiratório prolongado,
 respiração com lábios semicerrados,  respiração com lábios semicerrados,
 utilização de musculatura acessória.  utilização de musculatura acessória.

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Exame físico Exame físico

 As alterações do exame físico são observadas nas  As alterações do exame físico são observadas nas
formas mais avançadas da doença e com predomínio formas mais avançadas da doença e com predomínio
do componente enfisematoso. do componente enfisematoso.

 Inspeção  Inspeção
 tórax hiperinsuflado,  tórax hiperinsuflado,
 tempo expiratório prolongado,  tempo expiratório prolongado,
 respiração com lábios semicerrados,  respiração com lábios semicerrados,
 utilização de musculatura acessória,  utilização de musculatura acessória,
 cianose,  cianose,
 turgência jugular.  turgência jugular.

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Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Exame físico Exame físico

 As alterações do exame físico são observadas nas  Ausculta

formas mais avançadas da doença e com predomínio  diminuição dos sons respiratórios,
do componente enfisematoso.  sibilos e raramente estertores crepitantes.

 Inspeção
 tórax hiperinsuflado,  Percussão
 tempo expiratório prolongado,  Timpânica.
 respiração com lábios semicerrados,
 utilização de musculatura acessória,
 cianose,
 turgência jugular.

Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica - DPOC

Exame físico

 Os dados de história e exame físico podem distinguir entre

doença compensada (estável) e doença exacerbada
(agudizada).

 Causa mais frequente de exacerbação da DPOC 

infecção brônquica. ASMA

 Dispnéia acentuada, com início bem definido, associada à

tosse produtiva, com aumento do volume da
expectoração, mudança recente no seu aspecto.

Asma

Asma Epidemiologia

 Asma é uma doença inflamatória crônica,  Quarta causa de hospitalizações pelo

caracterizada por hiperresponsividade das vias aéreas Sistema Único de Saúde (350.000 -
inferiores e por limitação variável ao fluxo aéreo, 2,3% do total).
reversível espontaneamente ou com tratamento,
manifestando-se clinicamente por episódios recorrentes  Terceira causa entre crianças e
de sibilância, dispneia, aperto no peito e tosse” adultos jovens.

 6 milhões de reais (2006).

IV Diretrizes brasileiras para o manejo da asma IV Diretrizes brasileiras para o manejo da asma

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Asma Asma

Epidemiologia - morbidade Fisiopatogênese

Asma

Remodelamento da Via Aérea

Fisiopatologia
 Modificações na estrutura da via aérea que causam
 Eventos agudos
limitação irreversível do fluxo aéreo:
 Broncoespasmo
 Edema  hipertrofia do músculo liso
 produção de muco  fibrose da membrana basal
 interrupção do processo de apoptose

 Eventos crônicos
 Inflamação
 Contribui para limitações na resposta terapêutica
 remodelamento

Hiperreatividade brônquica

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Asma Asma

Diagnóstico funcional Diagnóstico clínico

Prova broncoprovocativa  Um ou mais dos sintomas:
 Dispneia
 Confirmação de diagnóstico em indivíduos sintomáticos  tosse crônica,
com espirometria normal e ausência de reversibilidade
 Sibilância,
demonstrável ao uso de broncodilatador.
 Aperto no peito ou desconforto torácico, particularmente à
 Hiperresponsividade refletem a sensibilidade ou facilidade noite ou nas primeiras horas da manhã;
com que as vias aéreas reagem aos estímulos externos.  Melhora espontânea ou pelo uso de medicações
específicas para asma (broncodilatadores, anti-
 Administração de agentes broncoconstritores (metacolina, inflamatórios esteroides);
histamina, carbacol) com consequente queda significativa  Três ou mais episódios de sibilância no último ano;
no VEF1 (>20%).  Variabilidade sazonal dos sintomas
 História familiar positiva para asma ou atopia.

IV Diretrizes brasileiras para o manejo da asma

Asma Asma

Diagnóstico funcional Diagnóstico funcional

 As medidas da função pulmonar fornecem uma
avaliação da gravidade da limitação ao fluxo aéreo,
sua reversibilidade e variabilidade, além de fornecer
confirmação do diagnóstico de asma.
 Espirometria
 Pico de fluxo expiratório
Espirometria
 Método de escolha na determinação da limitação ao fluxo
de ar e estabelecimento do diagnóstico de asma.
 indicativos de asma:
 redução do VEF1 para abaixo de 80% do previsto
 Redução do VEF1/CVF para abaixo de 75% em adultos e de
86% em crianças;
 obstrução ao fluxo aéreo, que desaparece ou melhora após o
uso de broncodilatador (aumento do VEF1 de 7% do previsto e
de 200 mL em valor absoluto, após inalação de beta-2 agonista
de curta duração)

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Asma

Diagnóstico funcional
Pico de fluxo expiratório (PFE)
 Importante para o diagnóstico, monitoração e controle da
asma.

 Indicativos de asma:
 aumento de pelo menos 15% no PFE após inalação de
broncodilatador;
 variação diurna no PFE maior que 20% considerando medidas
feitas pela manhã e à tarde, ao longo de um período de duas a
três semanas.

Asma Asma

Tratamento Tratamento farmacológico

 Corticosteroide inalatório
 O objetivo do tratamento é
manter o controle da asma  Beta-agonistas de ação prolongada (LABA)
por períodos prolongados.
 Antagonistas de receptores de leucotrienos cisteínicos
 Afastar-se de fatores  Teofilina
desencadeadores.
 Omalizumabe
 Tratamento medicamentoso
 Imunoterapia específica com alérgenos (IT): Consiste na
administração de doses progressivamente maiores de
alérgenos específicos em pacientes sensibilizados, não
exacerbados, buscando a indução do estado de
tolerância.

Paciente que chega na Unidade

de Terapia Intensiva em crise
E agora???

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Na emergência:

Heliox otimiza a entrega de

broncodilatador??

Melhora de 12% na CVF após

nebulização de albuterol com
Heliox HELIO

Heliox Gas Density

80 : 20
Nitrogen Air Helium Oxygen Heliox* Misturas 79 : 21
60 : 40
* 79% helium and 21% oxygen, commonly known as 80 /20 heliox

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Re determina o tipo de escoamento de um fluido

O número de Reynolds representa a

relação entre o raio das vias aéreas e
a velocidade, densidade e
viscosidade do gás e é expresso como:

Doenças de
pequenas e
médias vias aéreas

Heliox não tem ação efetiva sobre vias aéreas

com área de secção transversa baixa

Mas reduz o volume expiratório final ou

hiperinsuflação dinâmica

Bronquiectasia
Reduzindo o trabalho
respiratório e a pressão
intratorácica

Melhorando hemodinâmica e a
tolerância ao exercício Mutlu & Budinger, 2010;
Coleborn et al, 2007; Chiappa et
al, 2009; Lee et al, 2005; Eves et
al, 2006

Bronquiectasia

Definição Histórico

Broncografia (1922)
 Bronquiectasias são dilatações e distorções irreversíveis
dos brônquios, que acontecem como consequência de  O avanço no diagnóstico e
agressão infecciosa e deficiência na depuração de tratamento veio em 1922 com a
secreções brônquicas. introdução da broncografia.
 A via aérea afetada torna-se frouxa, tortuosa, com  Permitiu, pela primeira vez, o
obstrução e fibrose. exame in vivo de lobos afetados
e ajudou o planejamento
cirúrgico, assim como o
tratamento conservador.

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Bronquiectasia Bronquiectasia

Etiologia Etiologia

Teoria do ciclo vicioso  A etiologia da bronquiectasia é inespecífica,

 Uma lesão inicial, congênita ou adquirida, gera
dificuldade nos mecanismos de defesa, favorecendo o
acúmulo de secreção e a colonização bacteriana
crônica.
 Neutrófilos: a elastase secretada pelos neutrófilos, é
responsável pelas lesões e progressão da doença em 80
a 90% dos casos.
representada pelo estágio final de diversos processos
patológicos.
 A maioria apresenta causa idiopática e, em menor grau,
a causa é congênita, com deficiência dos elementos da
parede brônquica e dos cílios.
 Atinge principalmente grupo etário menor, devido à
dificuldade de eliminar secreções, facilidade de
atelectasias, reflexo de tosse menos eficaz

Bronquiectasia Bronquiectasia

Etiologia Fisiopatologia
 São causadas principalmente por infecções da infância
(sarampo e coqueluche), as bacterianas (Staphylococcus  Existem três teorias que poderiam estar associadas a este
aureaus, Klebsiella pneumoniae, Mycobacterium tuberculosis) processo:
e virais (influenza, herpes simples).

 Outras causas
 O aumento da pressão pulmonar (obstrução por secreção);
 Fibrose cística;
 Deficiência de alfa -1- antitripsina;  Aumento da tração pleural (pressão pleural mais negativa) e;
 Sarcoidose;  A fraqueza da parede brônquica.
 DPOC e asma;
 Doenças imunológicas;
 Neolplasias;
 Transplante cardioplumonar;

Bronquiectasia Bronquiectasia

Fisiopatologia Fisiopatologia
 Fase inicial
 Áreas alternadas de dilatação e constrição
(bronquiectasias varicosas) Brônquio normal Bronquiectasias
 Fase tardia
 Dilatações saculares e perda progressiva do
brônquio envolvido espessamento pleural e
aderências
 Brônquios: dilatados tortuosos, parede
espessada com líquido mucopurulento e
hemorrágico. Mucosa edemaciada,
necrótica e ulcerada
 Atelectasia parcial ou total do lobo
acometido e faixas atelectasicas
 Pequenas VAs: obliteração por material
necrótico, substituição progressiva por
tecido fibroso

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Bronquiectasia Bronquiectasia

Sinais e sintomas Diagnóstico

ACHADOS CLÍNICOS SUGESTIVOS DE BRONQUIECTASIAS
Respiração com odor putrido  História de:
Tosse crônica ou recorrente  tosse crônica
Expectoração purulenta  expectoração purulenta, maior matutina
Infecções respiratórias recorrentes  pneumonia de repetição e ou persistência de alterações
Sinusopatias de repetição
radiológicas
Febre, fadiga, anorexia
Dispnéia
 Rinossinusites e Fadiga
 Hemoptise (30%)
Hemoptise
Cianose
 Exames complementares:
Baqueteamento digital
 TC: padrão ouro para diagnóstico em alterações em
Diminuição do desenvolvimento pondo-estatural
pequenas vias aéreas
Alterações da caixa toráxica, alterações posturais

Bronquiectasia Bronquiectasia

Diagnóstico Diagnóstico
 Radiografia de tórax
 Baixa sensibilidade

 Provas de função pulmonar

 acompahamento da evolução
 espirometria normal no início ou obstrutiva, após progressão, padrão misto

 Broncoscopia
 identificar BQ de causa obstrutiva (corpo estranho, tumor, compressão
extrínseca, mal formações)

 Cultura de Escarro
 Identificar patógenos: S.pneumoniae, H. Influenzae não tipo B, S.aureus,
M.catarrhallis, P .Aeruginosa (pior qualidade de vida)

Bronquiectasia Bronquiectasia

Tratamento Medicamentosos Tratamento clínico

 Objetivo  Objetivo
 Tratar as agudizações e diminuir a progressão da doença e da  Tratar os sintomas e prevenir agudizações
função pulmonar

 Antibiótico guiado pelo antibiograma das culturas de escarro;  Fisioterapia respiratória

 Antibioticoterapia inalatória;  Normalização do estado nutricional;
 Mucolítico
 Suporte psicossocial;
 Anti-inflamatório;
 Broncodilatadores;  Medida profilátiva: remoção de fatores agravantes no
 Medida profilátiva: vacinas. meio ambiente.

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Fibrose cística

Definição

 Fibrose Cística (ou mucoviscidose) é uma desordem

genética complexa autossômica recessiva causada
pela mutação de um gene localizado no braço longo
do cromossoma 7 que codifica a proteína
transmembrana reguladora de transporte iônico - CFTR.

Fibrose cística  Afeta a maioria dos órgãos, entretanto 85% da

mortalidade resulta do comprometimento pulmonar.

 Consiste em infecções pulmonares precoces e

persistentes, uma exagerada resposta inflamatória, e
progressiva obstrução das vias aéreas, resultando em
falência respiratória.

Fibrose cística Fibrose cística

Epidemiologia Fisiopatologia
- - - -
 A incidência estimada é de 1:3.000 nascidos vivos entre  Redução da excreção de cloro e aumento da - Cl- -
caucasianos, caindo para 1:17.000 entre afroamericanos eletronegatividade Intracelular;
e para 1:90.000 entre asiáticos. Na+
 Resultando maior influxo de Na para preservar
 Apresenta morbimortalidade muito elevada, com o equilíbrio eletroquímico e secundariamente - - - -
- -
apenas 34% dos pacientes chegando à idade adulta e de água para a célula por ação osmótica; Cl-
menos de 10% ultrapassando os 30 anos de idade.
 Ocorre: desidratação das secreções mucosas H2O
 Sobrevida média é de 28 anos. e aumento da viscosidade e tubulopatia
obstrutiva, com reação inflamatória e posterior + - + -
- Cl- Na+ +
fibrose nos órgãos acometidos.

Fibrose cística Fibrose cística

Fisiopatologia Diagnóstico clínico

 A maioria dos pacientes apresenta-se sintomática já nos

primeiros anos de vida

 Primeiras manifestações: sintomas respiratórios (tosse e

infiltrados pulmonares recorrentes) e retardo no
desenvolvimento.

 O curso clínico da doença se caracteriza por períodos

de remissão e exacerbação, com aumento da
frequência e gravidade das exacerbações com o
passar do tempo.

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Fibrose cística Fibrose cística

Diagnóstico laboratorial e imagem Manifestações respiratórias

 Alterações clínicas + dosagem de cloro no suor 

diagnóstico

 aumento na relação VR/ CPT

 Diminuição na CR e VEF1

 Alterações radiológicas: iniciam por hiperexpansão,

evoluindo para sinais de impactação de muco e
culminando com bronquiectasias.

Fibrose cística Fibrose cística

Manifestações respiratórias Manifestações respiratórias

 Pansinusite  Hipóxia;
 tosse é o principal sintoma , no início, apresenta-se com
tosse seca, com o tempo, torna-se produtiva, com  Neovascularização pulmonar;
eliminação de grandes quantidade de secreção.
 Shunt pulmonar;
 hipertrofia e a dilatação das glândulas submucosas.
 Cor pulmonale (quase 100% dos
 Formação de rolhas de muco, com ciclos repetidos de
obstrução e infecção. casos);

 O processo inflamatório persistente e recorrente promove a  Tórax enfisematoso;

formação de bronquioloectasias.
 Cianose;
 pneumonias de repetição, que podem se tornar
hemorrágicas mais tardiamente.
 Baqueteamento digital.

Fibrose cística Fibrose cística

Manifestações digestivas Manifestações hepáticas

 As manifestações digestivas são, na sua maioria,

secundárias à insuficiência pancreática.

 A obstrução dos canalículos pancreáticos por tampões

mucosos impede a liberação das enzimas para o
duodeno, determinando má digestão e má absorção de  manifestações clínicas:
gorduras, proteínas e hidratos de carbono.  ascite,
 diarreia crônica, com evacuações de fezes volumosas,  edema periférico,
amarelo palha, brilhantes, gordurosas e fétidas.  dilatação de veias abdominais,
 aumento de enzimas canaliculares hepáticas e
 Pode ocorrer desnutrição calórica proteica.  litíase biliar

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Fibrose cística Fibrose cística

Manifestações nutricionais e
metabólicas
Tratamento

 As manifestações nutricionais e metabólicas mais

frequentes são: baixo ganho pôndero-estatural,  Dieta (Hiperproteica e hipercalórica);
desnutrição, baixa estatura.
 Suplementação enzimática;

 Suplementação vitamínica;
 Outras manifestações incluem atraso puberal,
 Suplementação de micronutrientes;
esterelidade, osteopatia hipertrófica, suor salgado e
vasculite.

 Além de: Fisioterapia respiratória, visando à profilaxia

das infecções e das complicações.

Caso clínico
Paciente 69 anos, internado há 12h por piora da falta de ar, febre e anúria.
Historia de gold IV D, em VMI iniciada logo na internação.

Ajuste do VM VCV VC 550ml, R I:E 1:2, FR= 20, PEEP= 8 cmH2O, FiO2= 70%,
em RASS - 5, sem drive.

Dados gerais:
Idade: 69 anos
Peso atual: 85 Kg
Altura: 1, 70m
Caso clínico Gasometria atual : PH= 7,50 , PCO2= 45 cmH2O, HCO3= 31 mEq/L, BE= 4
SaO2= 97%, PaO2= 180 mmHg.

Caso clínico

Obrigada!

Luciana Camilo

lumcamilo@gmail.com

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