Falciforme

Ferropriva Hemolítica uma doença hereditária (passa dos

pais para os filhos) caracterizada
Anemia por falta de Induzida por estresse pela alteração dos glóbulos
vermelhos do sangue
ferro. oxidativo

Sideroblastica
Megaloblástica níveis séricos aumentados de ferro,
ferritina e saturação de transferrina, bem
como sideroblastos em anel
(eritroblastos com mitocôndrias
Anemias causadas pela:
perinucleares com ingurgitamento de
Deficiência na síntese de DNA; ferro).
Deficiencia de vitamina B12;

Anemias
 Leucemia linfoide Leucemia mieloide
aguda (LLA) crônica ( LMC)
Ploriferacao colonao de Ploriferacao colonal da linhagem
precursores linfoides Mieloide x Linfoide granuclocitica;
anormais na medula óssea Mutacao - Cromossomo Filadélfia
Aguda; Aguda;
Crônica Crônica
Predominio de Predominio de
células células não
blasticas blasticas

Leucemia Linfoide
Crônica ( LLC)
Leucemia mieloide Ploriferacao clonal de linfócitos
aguda (LMA) B , medula óssea , sangue , baço
e gânglios
Ploriferação anormal de células

Leucemias
progenitoras da linhagem
mieloide;

Doença maligna dos glóbulos

brancos ;
Origem desconhecida;
Acúmulo de células doentes na
medula óssea;
Antigenos
Estruturas macromoleculares
RhD
antígeno do sistema Rh são proteínas codificadas por um par
localizadas na superfície HEMAGLUTINAÇÃO - de genes homólogos.
extracelular da membrana Técnica que provoca reação entre
O fator Rhesus (fator Rh)
eritrocitária, podendo ser de antígenos e anticorpos.
determina se o indivíduo é:
natureza carboidrato, proteína Rh POSITIVO (Rh+) - presença de uma proteína denominada

ABO
ou glicoproteína antígeno na superfície da hemácia
Funções fisiológicas específicas, Rh NEGATIVO (Rh-) - se ela está ausente
podendo atuar na estrutura
celular e no transporte – como
as moléculas de adesão com ANTÍGENO ERITROCITÁRIO = substância ligada à
membrana do eritrócito que poderá ser reconhecida
ação enzimática. como não-própria pelo sistema imune e induzir a
formação de anticorpos.

Anticorpos ANTICORPO = Glicoproteínas com função imunitária

ALOIMUNIZAÇÃO = desenvolvimento de anticorpos
contra antígenos eritrocitários reconhecidos como
não-próprios.
Sintetizados por linfócitos B e plasmócitos com
função imunológica, interagem com antígenos PROVAS DA TIPAGEM ABO:
específicos, promovem a ativação de vários
mecanismos efetores: PROVA DIRETA ou globular (Beth Vincent):
Determina a presença ou ausência dos
Doença Hemolítica
Perinatal DHPN
• Ativação da via clássica do sistema complemento
antígenos ABO na membrana das hemácias.
• Opsonização dos antígenos para fagocitose
PROVA RESERVA, sérica (Simonin): Determina
• Citotoxicidade celular dependente de anticorpo
a presença ou ausência dos anticorpos ABO
Antícorpo Ac (anti-A e anti- B) no plasma ou soro. incompatibilidade entre uma mãe e o seu
REGIAO COSTANTE - função efetora do bebê ainda no ventre, acontece quando as
anticorpo hemácias fetais sofrem lise pelos
REGIAO VARIÁVEL - Permitem que os anticorpos
anticorpos maternos;
se liguem de maneira específica a uma ampla
variedade de antígenos.

Imunohematologia
Estudo dos antígenos presentes
nas hemácias (eritrócitos);
Dos anticorpos a eles
correspondentes;
Epítopo -
Região nos antígenos aos quais os receptores de
antígenos se ligam.
 Coagulograma Hemofilia
Anti - coagulação Conjunto de exames responsáveis
Doenças basicamente hereditárias, de
padrão recessivo ligado ao cromossomo
pela análise de alterações da
X. Existem dois tipos de hemofilia:
Processo que impede a formação de coagulação presentes no sangue
HEMOFILIA A deficiência relacionada ao
coágulos, impede a hemostasia, evita humano
Tempo de protrombina (INR)
fator VIII;
o Tampão plaquetário e a Formação
Tempo de tromboplastina HEMOFILIA B, com deficiência do fator
da rede de fibrina; IX.
parcialmente ativada (TTPA)
Contagem de plaquetas (PLAQ)

Hemostasia Hereditarias Von Willebrand

Provocada pela
Primária ausência ou pela
Trombólise Doenças hemorrágicas resultantes da
deficiência de um ou mais dos fatores
deficiência do
fator de von
Processo que da coagulação, devido à(s)
interrompe a perda de Processo de quebra dos Willebrand
mutação(ões) nos genes que codificam
sangue de um vaso coágulos depois que eles esses fatores.

Adquiridas
danificado. se formaram.

Hemostasia Decorrem de processos autoimunes:

Secundária primários, sem associação com outras

doenças secundários, associados a outras

Coagulopatias
condições;
Manutenção da integridade dos autoanticorpos (inibidores) que podem ser
dirigidos contra quaisquer fatores da
endotélios vasculares
coagulação.
Pode está associada a
Doenças autoimunes
Doenças decorrentes de alterações Doenças linfoproliferativas
quantitativas e ou qualitativas de um ou Gravidez
mais fatores da coagulação e ou Uso de medicamentos.
Embora mais raras do que as coagulopatias
plaquetas. hereditárias, o quadro de sangramento é
HEREDITARIAS grave, podendo ter
ADQUIRIDAS evolução dramática.
Síndrome de Sindrome das Púrpura Trombocitopênica
Bernard - Soulier plaquetas cinzentas Idiopática
Trombocitopatias As plaquetas são destruídas por autoanticorpos,
Distúrbio da homeostasia primária, provocando uma evidente plaquetopenia.
Disfunção Alterações hereditárias ou
trombocitopenia e diminuição ou Mesmo a medula óssea aumentando a produção
ausência de grânulos a das de plaquetas, não compensa a destruição. Os
plaquetária, adquiridas da função
plaquetas. sintomas da plaquetopenia podem aparecer de
plaquetária.
plaquetopenia e Não desempenham
Desenvolve tendência a
maneira súbita na variante aguda ou de maneira
sangramentos, petéquias e
mais insidiosa na forma crônica.
plaquetas corretamente a função da equimoses, devido à falta de
No esfregaço, observa-se plaquetopenia com
formação do tampão
“gigantes” no grânulos a nas plaquetas.
plaquetas de tamanho aumentado. Em geral, as
plaquetário, provocando Alteração no tamanho das
sangue periférico tendência hemorrágica. plaquetas (macrotrombocitopenia),
outras linhagens celulares permanecem
inalteradas
(macrotrombocito com predomínio de macroplaquetas
agranulares de aspecto acinzentado
penia).
Hereditárias Adquiridas na coloração de Wright- -Giemsa,
denominadas plaquetas cinzentas.

Tromboastenia De Síndrome de
Glanzmann Wiskott-Aldrich
Doença hereditária autossômica
recessiva
Doença recessiva caracterizada pela redução
do tamanho das plaquetas, por
Coagulação Intravascular
Provoca um tipo de púrpura com plaquetopenia, por infecções recorrentes, por Disseminada
contagem de plaquetas eczema e pelo maior risco de doenças
normais; Promove uma ativação
autoimunes.
descontrolada da cascata de
Deficiência de glicoproteína IIb/IIIa Causa: mutações no gene WASP, que
coagulação provocando um
(GPIIb/IIIa) um receptor de superfície desempenha papel fundamental no
citoesqueleto de actina.
consumo excessivo dos fatores
das plaquetas produzidas nos
A síndrome é uma imunodeficiencia primária da coagulação e plaquetas.
megacariócitos, causada por mutações
ligada ao X, a qual já na infância apresenta Isso forma fibrinas nos capilares,

Doenças -Plaquetas
nos genes codificadores GPIIb ou GPIIIa;
manifestações hemorragicas. Geralmente, a podendo levar à oclusão vascular
Anormalidades qualitativas ou e ao comprometimento do fluxo
anemia autoimune e a vasculite cerebral são
quantitativas nas proteínas de sanguíneo, além de alterações
graves nessa doença.
membrana plaquetárias; graves como falência de órgãos.
Podem ser classificados em: Púrpura Trombocitopênica
Quantitativos (plaquetopenias): Diminuição Trombótica
de produção pela medula óssea, não são
acompanhadas de sangramentos
Distúrbio adquirido das plaquetas de causa não conhecida
Qualitativos (plaquetopatias): Alterações na
Pode promover à formação de microtrombos em todo o
função plaquetária
organismo.
Ambos.
hereditária ou adquirida. Provoca diminuição das plaquetas e dos glóbulos vermelhos