Clínica Médica

TEMA: Anemias

DEFINIÇÃO

A OMS define anemia nos adultos como:

Hb <13g/dl em homens;

Hb <12g/dl em mulheres.

A intensidade dos sinais e sintomas

depende da velocidade de instalação e da
capacidade do organismo de desenvolver Neutrófilos hipersegmentados encontrado em
mecanismos compensatórios. lâmina de sangue periférico
Os principais mecanismos compensatórios ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIÊNCIA
das anemias são: aumento do débito cardíaco, DE B12
redução do fluxo sanguíneo, aumento de 2,3-
difosfoglicerato (molécula que diminui a afinidade A vitamina B12 ou cobalamina tem como
da Hb pelo oxigênio, aumentando sua liberação única fonte dietética os compostos de origem
para os tecidos. animal. O processo de absorção da B12 é
complexo e envolve diversos passos. Inicialmente,
ANEMIAS MACROCÍTICAS a B12 que chega ao estômago precisa sofrer ação
MEGALOBLÁSTICAS da pepsina para ser liberada. No duodeno, se liga
As anemias megaloblásticas resultam do ao fator intrínseco, uma glicoproteína liberada
defeito na síntese de DNA. Consequentemente, a pelas células parietais do estômago. O complexo
divisão celular prejudicada gera uma menor cobalamina-FI viaja até o íleo distal, onde é
produção da medula óssea e células de tamanho absorvido pelo receptor cubilina e, finalmente, a
aumentado. Também encontramos importante B12 é transportada para a circulação sanguínea.
elevação do DHL e aumento da BI secundários à ● Etiologias: Gastrite atrófica autoimune,
eritropoese ineficaz. uso de inibidores de bomba de prótons,
No sangue periférico, encontramos doença de Crohn, gastrectomia, cirurgia
hemácias grandes, com VCM e HCM aumentados. bariátrica, doença celíaca, dieta
Caracteristicamente, essas hemácias têm formato estritamente vegana, etanolismo crônico..
ovalado e VCM >110fL (macro-ovalócitos). O ● Clínica: Os sinais e sintomas da deficiência
prejuízo na síntese de DNA também pode levar a de B12 diferem dos demais serem
outras citopenias (ex.: leucopenia, plaquetopenia) secundários ao acometimento neurológico
e a formação de neutrófilos hipersegmentados. (aspecto importante da doença). As
parestesias e perda de sensibilidade
vibratória nas extremidades é o sintoma
mais precoce. Mas a síndrome neurológica
mais específica é a degeneração
combinada subaguda (perda de força,
espasticidade, Sinal de Babinski e marcha
atáxica).

Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

1
Clínica Médica

● Diagnóstico: Confirmado através da ● Diagnóstico: Através de dosagem de baixo

dosagem de baixos níveis séricos de B12. níveis séricos de folato e o tratamento
Na anemia perniciosa, podemos encontrar envolve reposição de ácido fólico via oral.
também anticorpos anti-fator intrínseco e ● Crise megaloblástica: diminuição
anti-célula parietal. importante dos níveis de Ácido fólico
impede a transformação do pró-
O nível sérico de ácido metilmalônico eritroblasto em reticulócito (perda da
aumentado, encontrado exclusivamente na “matéria-prima”). Anemia grave +
deficiência de B12 auxilia na confirmação reticulocitopenia. Tratamento com ácido
de casos duvidosos. fólico diariamente!
○ A diferenciação entre as duas crises é
feita pela presença de neutrófilos
hipersegmentados na crise
megaloblástica!
○ Inicialmente doses baixas de folato de
0,1 mg/dia na 1ª semana -> Depois de 1
semana, se o paciente estiver bem,
aumenta a dose.
○ POR QUE INICIAR COM DOSES BAIXAS
DE 0,1 MG/DIA?

Inicia-se com dose baixa para ter certeza de que se

● Tratamento: Reposição de vitamina B12
trata de deficiência de folato, pois no caso de ser
por via parenteral (IM ou SC). Na maioria
uma DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12, DOSES > 0,1
dos casos a reposição deverá ser mantida
MG/DIA podem corrigir a anemia, mas AGRAVAM
pelo resto da vida dos pacientes.
SINTOMAS NEUROLÓGICOS, característicos da
deficiência de vitamina B12.

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIÊNCIA

DE FOLATO
ANEMIAS NORMOCÍTICAS
Possui características idênticas a
deficiência de B12, exceto pelo acometimento
neurológico. ANEMIA DA DOENÇA CRÔNICA
● Etiologias: Etilismo, gestação, psoríase, A anemia da doença crônica não é um
anemias hemolíticas crônicas, uso de diagnóstico e sim a manifestação de uma doença
medicações (fenitoína, fenobarbital, subjacente que deve ser descoberta.
pirimetamina, trimetoprima etc).
● Fisiopatologia: Na homeostase do ferro, a
● Clínica: Paciente irá apresentar astenia,
hepcidina (que é produzida no fígado)
intolerância a esforços, fadiga (sintomas
apresenta duas ações principais: diminuir a
relacionados à anemia), e o que chamará
absorção de ferro pelo intestino e diminuir
atenção na história clínica será a
a liberação de ferro pelos macrófagos do
deficiência na ingestão de alimentos ricos
sistema reticuloendotelial (baço). A
em folato, como pacientes veganos e
presença de inflamação e a sobrecarga de
etanolistas.
ferro fazem com que a hepcidina aumente
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

2
Clínica Médica

no sangue. A deficiência de ferro leva à descamação de células da pele e das mucosas, de

diminuição da hepcidina, aumentando o modo que não há um mecanismo de perda de
ferro para produção de células. ferro renal ou hepático. Já a absorção é feita na
● Laboratório: anemia leve a moderada (Hb forma de ferro ferroso (Fe2+) ou ferro heme com
raramente <8g/dL), contagem baixa de maior facilidade do que o ferro férrico (Fe3+), de
reticulócitos (a medula óssea está forma que a biodisponibilidade do ferro é maior
hipoproliferativa) e normo-normo na em carnes vermelhas.
maioria das vezes. Como diferenciar da
Os fatores que facilitam essa absorção pelo
anemia ferropriva? PELA FERRITINA e pela
intestino delgado (principalmente duodeno e
evidência de inflamação. Se a ferritina
jejuno proximal) são: ácidos orgânicos
estiver normal, ou seja, maior do que 100 é
(principalmente, vitamina C – ácido ascórbico) e
anemia de doença crônica. Se estiver
proteínas da carne. Um fator dificultador da
abaixo de 30, é ferropriva. Se estiver entre
absorção de ferro é a ingestão de café, chá mate,
estes valores, pode ser associação das
chá preto e refrigerantes logo após ou durante as
duas.
refeições. Assim que chega à borda em escova do
● Tratamento: tratar doença de base. Repor
intestino, o ferro recebe a ação da enzima ferro-
ferro se ferritina < 100 e saturação de
redutase, que transforma ferro férrico em ferro
transferrina < 20%.
ferroso, tendo sua absorção facilitada. Uma vez
dentro da célula intestinal, o ferro pode ser
absorvido na forma de ferritina ou ser liberado
ANEMIA DA DOENÇA RENAL CRÔNICA
para o plasma. No plasma, a transferrina
A anemia da DRC é multifatorial, mas o transporta o ferro pelo corpo.
principal mecanismo é a importante redução da
produção de eritropoetina, hormônio regulador da
eritropoese produzido pelo córtex renal. ANEMIA FERROPRIVA

O tratamento desta anemia é realizado O sangramento crônico é a principal causa

pela reposição de EPO e garantindo também que de anemia ferropriva em adultos. As mulheres em
o paciente tenha estoque e disponibilidade idade fértil, devido às perdas menstruais, estão
adequada de ferro. sob maior risco.

● Clínica: Pense sempre em um quadro

comum de anemia – taquicardia, cansaço,
ANEMIAS MICROCÍTICAS
sopro sistólico pancardíaco sem frêmito – e
Anemias microcíticas (VCM <80fL) resultam adicione às mais comuns na anemia
da síntese deficiente de Hb, além de reduzir o ferropriva: glossite atrófica (língua sem
tamanho das hemácias, é associado com uma baixa papilas), queilite angular, unhas
hemoglobina corpuscular média, dando aspecto quebradiças, esclera azulada, pica
hipocrômico ao sangue. (perversão alimentar conhecida como
pagofagia, em que o paciente come terra,
A principal causa de anemia no mundo e na gelo ou coisas de baixo valor nutricional),
sua prova. Porém, para entender melhor, vamos síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-
dar uma passada rápida no metabolismo do ferro. Kelly (disfagia por surgimento de
A única forma de excreção natural do ferro é a membrana esofagiana, anemia ferropriva e
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

3
Clínica Médica
glossite), irritabilidade, déficit cognitivo
(principalmente em crianças
adolescentes, sem recuperação posterior e
podendo causar diversos prejuízos
intelectuais) e síndrome das pernas
inquietas. As unhas em formato de colher,
coiloníquias, são visíveis nesta doença.
Atenção com os sinais específicos da
ferropenia.
● Laboratório: Inicialmente, o VCM e HCM
são normais, constituindo uma fase
normo/normo. Posteriormente, evolui para
VCM e HCM baixos e RDW aumentado com
reticulócitos reduzidos.
Na cinética de ferro, a ferritina
estará baixa, o ferro sérico estará baixo, o
TBIC (Total Binding Iron Capacity) –
capacidade total de ligação ao ferro
aumentada, pois o corpo está ávido por
ferro e saturação de transferrina reduzida
(mas transferrina aumentada). O aspirado
de medula-óssea é o padrão-ouro para o
diagnóstico. Pode haver aumento de
plaquetas pela hiper-estimulação da
medula óssea.
● Tratamento:
○ Inicial: sulfato ferroso via oral.
Dose: 200 mg de ferro elementar
por dia (5 mg de sulfato ferroso = 1
mg de ferro elementar), podendo
ser administrado como 300 mg de
sulfato ferroso (60 mg de ferro
elementar) 3 a 4x/dia.
○ Dose Pediátrica: 3-5 mg/kg por dia,
dividido em 3 tomadas.
○ O paciente deve ser orientado a
tomar a medicação antes das
refeições acompanhado de bebidas
ricas em vitamina C. Caso gere
náuseas, orientar o paciente a
consumir junto com a alimentação.
Esta reposição deve durar de 6 a 12
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.
meses, posteriormente, tendo a
e reposição guiada por exames
complementares.
○ Critérios de sucesso na reposição:
Melhora dos sintomas na primeira
semana; Reticulocitose em 4-5 dias
com pico por volta de 7-10 dias;
Aumento da hemoglobina com 1
semana e normalização com 6
semanas. Se não obtiver sucesso:
Pensar em doença celíaca, gastrite
atrófica autoimune e infecção por
H. pylori; Sangramentos (inclusive,
ocultos); Má aderência a
tratamento.
○ Se não obtiver sucesso, as
indicações de ferro parenteral são
as seguintes: Intolerância ao ferro
oral; Incapacidade de atender às
necessidades de ferro de forma
aguda ou contínua por via oral (ex.
Doença renal crônica em
hemodiálise e em uso de EPO);
Síndrome de má-absorção
duodenojejunais (doença celíaca);
Anemia ferropriva refratária à
reposição oral, apesar da aderência
comprovada.
○ Qual a dose? Peso corporal em kg x
2,3 x (15 -hemoglobina sérica em
g/dL) + 500 Profilaxia da anemia
ferropriva (as doses são de ferro
elementar).
○ Crianças em aleitamento materno
exclusivo – dos 6 meses aos 2 anos.
Dose: 1 mg/kg por dia
○ Crianças fora de aleitamento
materno exclusivo- 4 meses a 2
anos. Dose: 1 mg/kg por dia
○ Gestantes: 30 dias antes de
engravidar a 3 meses pós-parto (ou
pós-aborto). Dose: 40 mg/dia + 400
microgramas de ácido fólico por dia.
4
Clínica Médica

○ Pós-parto ou pós-aborto: até o 3º Na sua prova será uma anemia bastante

mês após o ocorrido. Dose: 40 mg parecida com a anemia ferropriva
de ferro/dia. (hipocrômica/microcítica), com história familiar
○ Em recém nascidos não citados positiva e ascendência italiana/grega
acima: RN pré-termo e RN de baixo (mediterrânea).
peso até 1500 g: 2mg/kg/dia por um
Divide-se em alfa (produz pouca cadeia
ano. Após isso, 1 mg/kg/dia por
alfa) e beta-talassemias (produz pouca cadeia
mais 1 ano.
beta). Assim, com a diminuição da síntese de
○ Pré-termo com peso entre 1000g e
hemoglobina, ocorre uma microcitose e
1500g: 3 mg/kg/dia por um ano.
hipocromia. As cadeias betas e alfas que sobram,
Depois, 1 mg/kg/dia por 1 ano.
acumulam-se e lesam os eritroblastos, causando a
○ RN pré-termo com peso <1000 g: 4
chamada eritropoiese ineficaz. Ocorre hemólise
mg/kg/dia por 1 ano. Depois, 1
crônica (quebra de hemácias no baço) das
mg/kg/dia por 1 ano.
hemácias ricas em cadeias alfa ou beta.

HbA (98%): 2 alfas + 2 betas

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA HbA2: 2 alfas + 2 deltas
HbF: 2 alfas + 2 gamas
As anemias sideroblásticas são
caracterizadas pela utilização inapropriada do
ferro pela medula na síntese do heme, apesar da ● Clínica: A alfa e a beta minor, que são
existência de quantidades adequadas ou assintomáticas e cursam com o histórico
aumentadas de ferro. Algumas vezes, se supracitado na primeira linha do tema. A
caracterizam pela policromatofilia (indicativa de forma major são bastante graves, cursando
maior número de reticulócitos) e por eritrócitos com hidropsia fetal (incompatível com a
pontilhados (siderócitos). vida extrauterina) na alfa e deformidades
ósseas/comprometimento do
Tanto na anemia sideroblástica adquirida
desenvolvimento/hepatoesplenomegalia
(síndrome mielodisplásica, fármacos ou deficiência
na beta.
de vitamina B6) como na congênita (mutação
autossômicas ou ligadas ao X), a síntese do grupo ● Quadro clínico:
heme é prejudicada pela incapacidade de
incorporar ferro à protoporfirina, levando à Talassemia major (Anemia de
formação de sideroblastos em anel. Cooley): anemia hemolítica crônica a partir
do 6º mês de vida; necessidade
Sempre suspeitar quando: anemia transfusional alta; presença de
hipocrômicas- microcítica + ferro sérico e deformidades ósseas;
saturação de ferritina elevados. hepatoesplenomegalia e sobrecarga de
O diagnóstico é feito por presença de mais ferro.
de 15% de sideroblastos em anel no aspirado de ● Diagnóstico: além da clínica (pode ter
medula óssea. fácies talassêmica, turricefalia, radiografia
de crânio com “hair-on-end”, entre outros),
a eletroforese de hemoglobina se faz
TALASSEMIAS necessária.
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

5
Clínica Médica

Alfatalassemia comum no baço. O indivíduo com hemólise não

necessariamente tem anemia hemolítica, pois
Falta de alfa leva a: pode existir compensação da hemólise através da
● Tetrâmero beta: HbH; EPO que provoca hiperplasia da MO, acelerando
o Anemia hemolítica, esplenomegalia, em 6 a 8 vezes a evolução do pró-eritroblasto em
reticulócito, causando reticulocitose sérica, a qual
alterações esqueléticas devido a em 24h perderá seu núcleo tornando-se hemácia.
eritropoiese aumentada.
● Tetrâmero gama: Hb de Bart.
● É um marco da anemia hemolítica ou da
o Ausência de produção de cadeia alfa. hemólise compensada a reticulocitose.
Hidropisia fetal > incompatível com a vida.

Betatalassemia São causas de A anemia hemolítica

reticulocitose ocorre
Fenótipos diversos: Por um problema na
Anemias hemolíticas
MO
● β/ β+ – Talassemia minor ou traço talassêmico; Sangramentos agudos Pela falta de folato
● β+/β+ ou β+/β0 – Talassemia intermediária Pela destruição
Melhora da anemia
precoce das hemácias
● β0/ β0 – Talassemia major. ferropriva
(< 20 dias)

CLASSIFICAÇÃO
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
● Intracorpusculares x extracorpusculares;
● Intravascular VS extravarscular (baço).
INTRODUÇÃO

A anemia hemolítica é definida como A hemólise intravascular vai se diferenciar por

anemia devido a uma sobrevida reduzida dos possuir, diferente das outras anemias hemolíticas,
glóbulos vermelhos circulantes (RBCs) devido à hemoglobinúria, hemoglobina livre no plasma e
sua destruição prematura. Existem inúmeras esquizócitos.
causas de anemia hemolítica, incluindo condições
herdadas e adquiridas, processos agudos e
crônicos e gravidade leve a potencialmente Investigação da Anemia Hemolítica (AH)
fatal. Ocasionalmente, a causa será óbvia na ● Solicitar coombs
história, no exame físico ou nos resultados do É autoimune? direto. Se positivo, é
esfregaço de sangue periférico, mas geralmente o
AH autoimune!
diagnóstico final requer uma síntese de todas Intravascular
essas informações e testes laboratoriais ● Hemólise e
ou
adicionais. Extravascular? hemocaterese
ocorrem no baço, mas
DEFINIÇÕES os exames só
percebem a
Hemocaterese: processo fisiológico, que ocorre destruição dentro dos
com hemácias com 120 dias ou mais; ocorre no vasos!
baço.
Hemólise: processo patológico que ocorre nas ● Hemoglobinemia
hemácias com menos de 120 dias; também é mais (sangue)
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

6
Clínica Médica

reticuloendotelial e vaso-oclusão aguda e/ou

● Hemoglobinúria,
crônica.
hemossiderinúria
(urina) ● Qual a anomalia genética especificamente
● Hematoscopia (inicial) envolvida?
– saber se as hemácias Substituição de ácido glutâmico por valina na
estão com formato cadeia beta da hemoglobina. Quando há
alterado e sendo
Qual doença? homozigose (dois alelos mutantes), consideramos
destruídas no baço!
o paciente portador de anemia falciforme (SS) e os
● Eletroforese, sintomas estão presentes.
fragilidade osmótica e
outros Por outro lado, existem os heterozigotos para a
mutação (AS), portadores do traço falcêmico.
Estes não possuem os sinais e sintomas da doença,
além de estarem relativamente protegidos contra
LABORATÓRIO NAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS formas graves da malária (a seleção natural parece
ser o motivo pelo qual o traço falcêmico é mais
● Aumento do LDH prevalente em regiões com grande incidência da
malária).
● Aumento de Bilirrubina Indireta < 5mg/dL –
pelo aumento da protoporfirina proveniente ● Diagnóstico:. a eletroforese de
do heme hemoglobina é o exame utilizado para o
● Diminuição da Haptoglobina diagnóstico definitivo de anemia
falciforme, mostrando enorme predomínio
● Reticulocitose da hemoglobina S (> 85%). Caso a
hemoglobina patológica apareça em
● Anemia normo / aumento do VCM (no início do
valores inferiores, significa que o paciente
quadro pela reticulcitose) / Leucocitose
é portador do traço falcêmico. Atualmente,
A globina é tóxica para o organismo, o teste do pezinho é capaz de diagnosticar
sendo captada pela haptoglobina e levada ao nos primeiros dias de vida diversas
fígado. Na hemólise a haptoglobina está diminuída hemoglobinopatias, inclusive a anemia
por conta do seu consumo! falciforme.

Reticulócitos: normal é entre 50.000 a 100.000 O hemograma de pacientes com AF mostra

céls/dL ou 1 a 2,5% ou IPR = 2 (Índ. Prod. Ret.)
ANEMIA FALCIFORME
Hemoglobinopatia genética, mais comum
em negros, caracterizada pela existência de uma
hemoglobina defeituosa (hemoglobina S), com
enorme tendência a se polimerizar quando não
está ligada ao oxigênio. Isso gera uma deformação
nas hemácias que ganham a “forma de foice” e
causam os dois grandes mecanismos patogênicos
da doença: hemólise precoce no sistema
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.
anemia (hemoglobina entre 6 a 10 mg/dl)
normocítica e normocrômica, podendo ser
microcítica quando está associada à deficiência de
ferro ou talassemia, ou macrocítica quando há
deficiência de folato ou vitamina B12. Como em
outras causas de hemólise, pode haver aumento
de bilirrubina indireta e de LDH, além da redução
da haptoglobina.
O esfregaço sanguíneo mostra as hemácias em
forma de foice (drepanócitos), além dos

7
Clínica Médica

corpúsculos de Howell-Jolly, que aparecem em ● Crise megaloblástica: parecida com a anterior,

pacientes com hipoesplenismo. mas ocorre por deficiência de folato e nas
● Complicações agudas questões será reconhecida pela anemia aguda
macrocítica (VCM > 100). Para evitá-la, todos
Pacientes com AF vivem com uma os pacientes com AF devem receber reposição
concentração de hemoglobina abaixo do normal, de ácido fólico.
mas são adaptados e costumam ter poucos ● Sequestro esplênico: obstrução aguda da
sintomas crônicos. Porém, em diversas
drenagem venosa do baço, causando
circunstâncias desenvolvem complicações agudas,
esplenomegalia, hemólise acelerada e
com graus variados de gravidade.
hipovolemia (pode ser muito grave). Ocorre
As complicações são decorrentes de crises quase sempre entre 6 meses a 1 ano de idade
anêmicas (piora do valor basal) ou dos fenômenos (especialmente nas provas!), sendo incomum
vaso-oclusivos e os principais fatores após os 2 anos. A hemotransfusão é o
desencadeantes são: infecções, frio, desidratação, tratamento de escolha, seguida de
estresse físico e/ou emocional, gestação, uso de esplenectomia após estabilização do quadro
álcool e menstruação. (recorrência elevada).
● Crises álgicas: principal causa de hospitalização
IMPORTANTE: todo paciente com anemia
de pacientes com AF, caracterizada por
falciforme passa nos primeiros anos de vida por
fenômenos vaso-oclusivos, gerando dor
um processo conhecido como autoesplenectomia.
intensa (principalmente óssea).
Isso ocorre por conta de múltiplos infartos
esplênicos e a consequência é a perda completa A dactilite (inflamação das articulações dos
da função do baço (órgão torna-se fibrótico e dedos) é um tipo específico de crise álgica, que
pequeno) até os 5 anos de idade, acarretando afeta crianças de 5 meses a 3 anos de idade,
numa importante predisposição a infecções. causando dor e edema simétricos em mãos e pés
Portanto, qualquer questão que falar em (isquemia aguda dos ossos). Além disso, outro tipo
esplenomegalia em indivíduos acima de 5 anos, importantíssimo de crise álgica é o priapismo, que
lembre-se que NÃO pode ser anemia falciforme. se caracteriza por uma ereção prolongada (> 30
minutos) e dolorosa, que pode levar à disfunção
● Asplenia funcional
erétil permanente.
● Perda do baço por múltiplos infartos (até os 5
OBS.: O acometimento osteoarticular mais
anos);
frequente é isquemia ou necrose da medula óssea.
● Suscetibilidade a infecção por microrganismos
encapsulados (S. pneumoniae, H. influenza, Todas as crises álgicas devem ser tratadas
Salmonella e N. meningitides). com analgesia adequada (opioides devem ser
usados!), oxigênio e hidratação. Se não houver
● Crise aplásica: é a crise anêmica mais comum, melhora, pode ser necessária hemotransfusão e
normalmente causada pela infecção pelo avaliação urológica, no caso do priapismo,
Parvovírus B19 (mesmo do eritema infeccioso). podendo ser indicada drenagem de corpos
O vírus infecta a medula óssea, prejudicando a cavernosos.
produção acelerada de hemácias que ocorre
Observação: a maioria das complicações da AF
em pacientes com hemólise crônica. O
devem ser tratadas com analgesia, hidratação e
tratamento é feito com hemotransfusão.
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

8
Clínica Médica

oxigênio, sendo os dois últimos importantes para Além disso está indicado que todos os
evitar a polimerização das hemoglobinas pacientes com AF, entre 2 e 16 anos de idade,
(afoiçamento de hemácias). Já a hemotransfusão é realizem doppler de artéria cerebral média anual.
usada em crises moderadas/graves, com o Caso o fluxo no vaso seja maior do que 200 cm/s,
objetivo de aumentar a concentração de devem receber transfusões crônicas para reduzir o
hemoglobina normal (melhorar a anemia) e valor (profilaxia primária).
reduzir a proporção de hemoglobina S. Além disso,
● Febre: todo paciente com AF com doença
nas complicações muito graves (ex: AVE), está
febril aguda é um caso de urgência médica,
indicada a transfusão de troca
até que se prove o contrário. Infelizmente
(exsanguineotransfusão parcial), que nada mais é
não há parâmetros objetivos para essa
do que uma hemotransfusão normal associada à
avaliação, mas recomendamos que você
retirada de sangue do paciente. Esse processo
indique internação hospitalar e ATB
reduz mais rapidamente a concentração de
venoso, caso: temperatura maior que 40°C;
hemoglobina S, acelerando o tratamento.
hemoglobina < 5 mg/dl; hipotensão
● Síndrome torácica aguda: complicação arterial; desidratação; dor intensa;
grave causada por infecção e infarto enchimento capilar lentificado etc.
pulmonar (multifatorial). Outras causas:
embolia gordurosa, hiper-hidratação e
hipoxemia. O quadro clínico envolve febre Tratamento crônico
alta, taquipneia (hipoxemia), dor torácica e
infiltrado pulmonar na radiografia. Até agora falamos das complicações agudas, que,
Mortalidade de 10%. O tratamento deve sem dúvida, é a parte mais cobrada nas provas.
ser feito com hemotransfusão ou Porém, existem algumas condutas crônicas
transfusão de troca (dependendo da importantes, que iremos abordar a partir de agora.
gravidade); antibioticoterapia (cefriaxone + ● Suplementação de ácido fólico, podendo ser
macrolídeo), além de oxigênio (satO2 <
necessária também a reposição de ferro em
92%), analgesia e hidratação.
alguns casos.
● Profilaxia de infecções graves com Penicilina
V (via oral), começando aos 2-3 meses de idade
● Acidente vascular encefálico (AVE):
e encerrando aos 5 anos. Esta é uma conduta
complicação aguda mais grave da AF,
importantíssima, capaz de modificar a
atingindo cerca de 10% dos pacientes.
morbimortalidade da doença. As principais
Tanto o isquêmico quanto o hemorrágico
bactérias causadoras de doenças em pacientes
são mais frequentes, com predomínio do
com AF são: Pneumococo (principal), H.
primeiro tipo. O tratamento envolve o
influenzae e Salmonella (principal em caso de
suporte habitual de pacientes com AVE,
osteomielite).
além da exsanguineotransfusão parcial
imediata. ● Uso de hidroxiureia. Agente mielossupressor
muito utilizado em algumas doenças
Todo paciente com AF que sofre um AVE reumatológicas e que aumenta a produção de
deve receber transfusões de troca (profilaxia hemoglobina fetal (Hb F), melhorando o
secundária) para manter a hemoglobina S abaixo quadro da anemia falciforme. Tem como
de 30% no 1º ano e de 50% após esse período. principal efeito colateral a leucopenia, sendo
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

9
Clínica Médica

por isso reservada para casos < 8; Ret > 10% e/ou repercussões clínicas. E
moderados/graves (pelo menos 3 crises ocasionalmente, transfusão. Além de
isquêmicas ou 2 síndromes torácicas agudas no reposição de ácido fólico (como em todas
último ano, priapismo recorrente, Hb < 6 mg/dl as anemias hemolíticas).
persistente, etc) em indivíduos com mais de 9
meses de idade. ▪ Corpúsculos de Howell-Holly: restos de
núcleo no citoplasma. É um achado obrigatório
OBS: ao contrário do que ocorre em várias outras pós-esplenectomia bem sucedida; se não
doenças hematológicas, o transplante de medula aparecer deve existir baço acessório (procurar
óssea NÃO é uma das primeiras opções c/ cintilografia)
terapêuticas na AF, sendo reservado para casos ● Vacinar contra encapsulados –
graves e refratários. Porém, recentemente o Haemophilus, Pneumococo, Meningococo.
Ministério da Saúde liberou sua utilização em
indivíduos com mais de 16 anos de idade, o que DEFICIÊNCIA DE G6PD
estava proscrito anteriormente e por isso pode ser
Glicólise na hemácia: nos defeitos enzimáticos o
cobrado em provas de residência. mais importante é no G6PD, que age protegendo a
hemácia de radicais livres que são liberados
durante a glicólise. A falta de G6PD faz com que o
● Seguimento glutation não seja ativado e os radicais livres
oxidam e rompem a hemácia.
o USG de abdome anual;
o USG Doppler transcraniano dos 2 ● Causas: infecção (+ comum); G Seis P D: Sulfas,
aos 16 anos; Primaquina, Dapsona, Naftalina e
o Exame oftalmológico; Nitrofurantoína
o Ecocardiograma a partir dos 15 ● Quadro clínico: paciente assintomático que,
anos; após entrar em contato com algum
o Densitometria após os 12 anos; medicamento ou alimento, entra num quadro
o Vacinação; ATB profilático; de anemia hemolítica aguda grave. Alguns
pacientes podem ter uma forma congênita
o Pacientes de mais risco - programa
crônica.
de transfusão crônica.
● Diagnóstico: dosagem da atividade de G6PD.
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA ● Tratamento: evitar gatilhos e suporte
Causada por um defeito na membrana da
transfusional durante as crises.
hemácia, levando a destruição do baço. Anemia
hemolítica com esplenomegalia. Possui história HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
familiar positiva, CHCM aumentado (importante!),
colecistopatia calculosa crônica e microesferócitos
no sangue periférico. Ocorre por defeito na ● Trombose abdominal + pancitopenia +
ancoragem na membrana da célula. Suspeitar em
hemólise
criança com esplenomegalia e anemia
hipercrômica ● Desordem genética adquirida extraútero; a
mutação faz com que as hemácias exponham
● Diagnóstico: teste de fragilidade osmótica. na superfície receptores para o complemento,
● Tratamento: esplenectomia (remissão 80% sofrendo lise. Início dos sintomas, em geral,
dos casos), indicada em anemia grave: Hb
Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

10
Clínica Médica

dos 30 aos 40 anos; mais frequente no sexo

● Esquizócito – fragmentação (pelo
masculino.
estreitamento do capilar doente)
● Diagnóstico: citometria de fluxo com o Anemia hemolítica
deficiência de CD55 / CD 59 microangiopática; prótese vascular
Tratamento: Eculizumab (inibe complemento).
● Célula em alvo
Lembrar da relação com Budd-Chiari! o Ocorre em qualquer AH, mas a
hemoglobinopatia SC tem o maior
número!
o AF: retinopatia, necrose cabeça de
INFORMACÕES EXTRAS IMPORTANTES fêmur.
o

Nunca esquecer: idoso + anemia ferropriva = CLIQUE AQUI E AVALIE ESTE

colonoscopia! Você deve excluir neoplasias trato RESUMO
gastrointestinal obrigatoriamente.

REPOSIÇÃO DE FERRO PARA O LACTENTE

• TODO RN A TERMO ou PRÉ-TERMO COM PESO >

2500g
-> 1 mg/kg/dia de Fe elementar após completar 3
meses de idade, até o 24º mês de vida.

• RN PRÉ-TERMO COM PESO ENTRE 1500g e

2500g
-> 2 mg/kg/dia a partir do 30º dia de vida até
completar 1 ano + 1 mg/kg/dia no 2º ano de vida
• RN PRÉ-TERMO COM PESO ENTRE 1000g e
1500g
-> 3 mg/kg/dia a partir do 30º dia de vida até
completar 1 ano + 1 mg/kg/dia no 2º ano de vida
POLÍTICA DE USO
Este material é elaborado de forma colaborativa,
sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou
violem direitos autorais e/ou de propriedade
intelectual. Qualquer prática dessa natureza ou
contrária aos Termos de Uso da Comunidade MedQ
pode ser denunciada ao setor responsável pelo
canal de suporte.

• RN PRÉ-TERMO COM PESO < 1000g

-> 4 mg/kg/dia a partir do 30º dia de vida até
completar 1 ano + 1 mg/kg/dia no 2º ano de vida

Tipos de hemácias:
● Acantócito (em espora) – alteração de
lecitina e colesterol
o Insuficiência hepática grave

Este material é elaborado de forma colaborativa, sendo vedadas práticas que caracterizem plágio ou violem direitos autorais e/ou de propriedade intelectual.

11