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CONCEITOS GERAIS

-Atinge mais homens que mulheres (1,5 – 1): Forma virchowiana 2x mais homens
-Causada pelo bacilo Mycobacterium leprae.
-Dividida em duas formas principais que dependem do grau e tipo de Imunidade
• Virchowiana (uma resposta predominantemente Th2)
HANSENÍASE • Tuberculoide (uma resposta predominante Th1).
- Padrões de vida e higiene precária
- Pico de incidência: 10 a 15 e 30 a 60 anos de idade
- Contágio: paciente contagiante pessoa susceptível contato íntimo
- Período de incubação: meses a anos

PATOGENIA LEITURA DA REAÇÃO DE MITSUDA


-Maior parte dos indivíduos expostos não
desenvolve a doença: Alta infectividade e
baixa patogenicidade
- H. Tuberculoide
Resposta das células T CD4+,
predominantemente Th1, é observada
Esta resposta produz citocinas (IL-2,
interferon [INF]-γ e TNF-β) que mantêm a
inflamação.
CLASSIFICAÇÃO E PROGNOSTICO
- H. Virchowiana
A resposta é predominantemente - TESTE DE MITSUDA (NÃO É DIAGNÓSTICO)
Th2 Avalia a imunidade celular do indivíduo
Esta resposta leva à de citocinas contra o BH;
diferentes (IL-4, IL-5, IL-10 e IL-13), que Positivo em 80-90% das pessoas
suprimem a atividade dos macrófagos normais;
-Transmissão: Predominantemente por via • Injeção intradérmica de 0,1ml do
nasal e perdigotos de pacientes bacilíferos. antígeno de Mitsuda:
Menos frequentemente através das lesões - 48 a 72h após » Reação de Fernandez
cutâneas. Também leite materno, urina e (semelhante à reação da tuberculina);
fezes. - 28 dias após » Reação de Mitsuda
Linfonodos (Positiva = Nódulo ulcerado ou não)
Resposta imune ineficaz
• Leitura da reação de Mitsuda
(OMS):
Sangue, pele, nervos ou vísceras
- 3 a 5mm » (+)
-A carga bacilar recebida influi na evolução
- 5 a 10mm » (++)
da doença
- Ulcerado com >10mm » (+++)
- Negativa » Ausência de nódulo CLARA CANÁRIO | Sistema Tegumentar – AV1
CLASSIFICAÇÃO QUADRO CLÍNICO

Amplo espectro de manifestações clínicas: - Principalmente a pele e o sistema nervoso


Tipo 1: Virchowiano, que ocorre em
pacientes com depressão da imunidade • Anestesia ou hipoestesia das lesões cutâneas
mediada por células; individualmente
Tipo 2: Tuberculoide, em pacientes com • Nervos periféricos podem se tornar espessados e
imunidade celular intacta palpáveis.
Tipo 3: Dimorfo ou boderline • Existem nervos periféricos específicos que são mais
Tipo 4: indeterminado. comumente afetados, com base, em grande parte, em
- Dimorfo ou boderline sua localização superficial.
“ Instável” e capaz de evoluir para as • Palpação destes nervos é parte integrante do exame
formas virchowiana ou tuberculoide: De acordo físico de um paciente com hanseníase
com a melhora ou a piora da imunidade celular • Avaliar diminuição da sensibilidade dolorosa, térmica
➢ Borderline virchowiana (BV, polo dos e/ou tátil
imunodeprimidos)
➢ Borderline – borderline (BB, no meio
do espectro)
➢ Borderline tuberculoide (BT, polo dos
imunocompetentes)
-OMS:
1) paucibacilar (uma única lesão cutânea)
2) paucibacilar (duas a cinco lesões cutâneas)
3) multibacilar (mais de cinco lesões cutâneas)

Paucibacilar Multibacilar

Nº de lesões Até 5 lesões; Mais de 6 lesões; Manchas:


limite preciso e mal-delimitadas e
relevo variável relevo variável ➢ Hipocrômicas: Fase inicial (indeterminada)
➢ Ferruginosas: MH dimorfa ou Virchowiana
Neuropatia Precoce, intensa e Discreta e simétrica
assimétrica (Primeiros anos);
Pápulas eritematosas e intumescidas: reação tipo 1
Nervos espessados Tubérculos: hansenomas
(tardiamente) Placas: hanseníase tuberculóide
Nódulos: eritema nodoso
Sequelas Assimétricas Simétricas
neuromusculares
Edema: mãos e pés reacionais
Ulcerações: eritema nodoso necrosante
Baciloscopia (-) (+) Necrose ou úlcero-necróticas: fenômeno de Lúcio
Xerodermia
Mitsuda (+) (-) Queda de pelos
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HANSENIASE INDETERMINADA HANSENÍASE TUBERCULOIDE HASENÍASE VIRCHOWIANA

• Forma inicial, incipiente, instável; • Na maioria das vezes surge a partir do MHI, • Representa, na maioria das vezes, a
• Normalmente é a primeira manifestação não tratado, em pacientes com boa evolução do MHI, não tratada, em
da doença; resistência; pacientes sem resistência ao bacilo de
• Máculas hipocrômicas ou áreas • Na superfície da mancha há desenvolvimento Hansen;
circunscritas de alteração da sensibilidade, de pápulas e/ou lesões tuberosas → placas • Normalmente, inicia com manchas
sudorese e/ou alopecia; róseo-eritematosas ou acastanhadas de hipocrômicas;
• Na maioria das vezes a única sensibilidade configuração anular ou circinada; • De forma progressiva e insidiosa, há
alterada é a térmica; • Poucas lesões e o comprometimento neural é desenvolvimento de lesões polimórficas;
• Tem predileção pelas extremidades e intenso, precoce e assimétrico: • Máculas com limites imprecisos →
glúteos (frias); ✓ Perda de sensibilidade térmica, dolorosa e, evoluem para placas infiltradas
• Não há comprometimento de troncos nas lesões mais antigas, tátil; eritematosas, eritemato-pigmentadas, mal
nervosos; ✓ Alterações da sudorese e vasomotoras, delimitadas → lesões sólidas: papulosas,
• Não há ocorrência de incapacidades; alopecia nas lesões; pápulo-nodulares, nodulares
• Duração: 1 a 5 anos. ✓ Lesões tuberculoides em raquete: pequenos (hansenomas);
nervos espessados emergindo das placas; • Limites poucos definidos e tendência a
✓ A lesão neural cursa com reação simetria;
granulomatosa podendo ocorrer necrose dos • Há níveis elevados para o glicolipídio
nervos superficiais e profundos. fenólico (anti-PGL-1);
• ACOMETIMENTO NEURAL:
• Extenso, mas pouco intenso (discreta
reação inflamatória);
• Simétrico;
• Anestesia mais tardia, em luva ou em bota:
“diabetes-símile”;

• Mitsuda fortemente +; • Mitsuda –


• Mitsuda + ou -

• Baciloscopia - • Baciloscopia negativa; • Baciloscopia fortemente +


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HANSENIASE DIMORFA HANSENIASE DIMORFA DIMORFA HANSENIASE DIMORFA VIRCHOWIANA
• Surge nos pacientes portadores de MHI com
resistência imune celular intermediária; • Lesões bizarras, placas infiltradas e • Menos polimorfas que a forma
• Podem apresentar ao mesmo tempo anulares; virchowiana;
características das duas formas (MHT e MHV) • Aspecto em queijo suíço ou alveolar;
• Área central hipocrômica ou • Predomínio de placas ou nódulos
em áreas distintas;
aparentemente normal; acastanhados com limites imprecisos;
• Forma instável
✓ Tendência a caminhar para a forma MHDT e • Borda interna nítida e borda externa mal ➢ Acometimento neural se assemelha a
MHDV; limitada, lentamente menos espessada;
MHV, mas pode haver a ocorrência de
• Vários troncos nervosos podem estar • Cor: eritematosas e ferruginosas;
incapacidade graves que decorrem
afetados; • Acometimento neural importante;
• Instabilidade imunológica: episódios durante as reações tipo I que são menos
reacionais mais frequentes; frequente nessa variedade;

• Mitsuda: discretamente + ou -

HANSENIASE DIMORFA TUBERCULÓIDE


• Lesões com aspecto tuberculóide, porém
mais numerosas;
• Comprometimento de vários troncos
nervosos causando incapacidade com
frequência;

• Baciloscopia + • Baciloscopia: sempre +

• Mitsuda discretamente + • Mitsuda: na maioria das vezes (-) • Mitsuda: -


• Baciloscopia quase sempre (–) ou com
poucos bacilos CLARA CANÁRIO | Sistema Tegumentar – AV1
DIAGNÓSTICO

BACILOSCOPIA

• Coleta de 4 sítios: lobo das orelhas, cotovelos e 2 nas lesões cutâneas (se
houver);
• Avaliação quantitativa (Índice baciloscópico: IB): avaliação numérica dos
bacilos e acompanhamento de doentes multibacilares;
• O IB reduz em 1+ a cada ano, dessa maneira em alguns casos, o IB pode
ainda ser positivo mesmo após 2-3 anos do tratamento;
• Avaliação qualitativa (índice morfológico: IM): avaliação da viabilidade,
bacilos íntegros ou mortos;
• MHI, MHT, MHDT: baciloscopias geralmente negativas;
• MHI se positiva indicará evolução para MHDV ou MHV;

PROVA DA HISTAMINA PROVA DA PILOCARPINA

• Testa a integridade dos ramúsculos nervosos da pele; ➢ Método:

• Identifica a MH ANTES da instalação da hipoestesia térmica; ✓ 1. Pincela a região com iodo

• Aplicação de um gota de solução de cloridrato de histamina ✓ 2. Injeção intradérmica de 0,1ml de pilocarpina


(1:1000) em pele normal e na mancha suspeita
✓ 3. Pulveriza amido
• Na lesão hansênica NÃO ocorre a tríplice reação de Lewis
➢ MH = ausência de suor na região encontrada
(eritema primário, eritema reflexo secundário e pápula) →
observa-se somente o eritema discreto no local da punctura e a
pápula (Reação à histamina incompleta);

OUTROS TESTES

• Elisa Anti-PGL1: dosado no sangue, está elevado principalmente nas formas multibacilares, devido ao padrão de resposta desses pacientes (Th2);

• PCR para M. leprae: no raspado dérmico ou no fragmento de pele, ou até mesmo em sangue periférico.

• Possui alta sensibilidade e especificidade. Feito em pouquíssimos lugares no Brasil

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DEFINIÇÃO DE CASO TRATAMENTO
Presença de uma ou mais das seguintes características e que
requer quimioterapia:
1. Lesão ou lesões de pele com alteração de sensibilidade
(histopatologia não obrigatório);
2. Acometimento de nervo(s) com espessamento neural;
3. Baciloscopia positiva.

REAÇÕES HANSENICAS
- Reações do sistema imunológico do doente ao Mycobacterium
leprae
- Ocorrem Principalmente, durante os primeiros meses do
tratamento
- Podem ocorrer antes ou depois do tratamento
- São a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidades
provocadas pela hanseníase
- Diagnóstico
• Exame físico, dermatoneurológico do paciente
- Não contra indica início de tratamento nem sua interrupção

TRATAMENTO
- CRIANÇAS:
-Reação tipo I: Corticosteróide - prednisona
-Reação tipo II: Talidomida

- Em casos com comprometimento neural, introduzir


corticosteróides. Nos casos de reação Tipo 2 listado, deverá
também ser indicado a utilização da prednisona: Mulheres em
idade fértil; Comprometimento neural; Irite ou iridociclite;
Orquiepididimite ; Mãos e pés reacionais; Nefrite; Eritema
nodoso necrotizante; Vasculite (Fenômeno de Lúcio)

OBS: Considera-se como contato intradomiciliar toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido com o doente, nos últimos 5 anos

- Recomenda-se aplicação de duas doses da vacina BCG intra-dermica. A aplicação da segunda dose da vacina deve ser feita a partir de 6 meses da aplicação da
primeira dose. Se já existir a cicatriz por BCG-ID, esta deve ser considerada como primeira dose, independente da época em que foi aplicada. Na dúvida, pórem,
deve-se aplicar as duas doses recomendadas.
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