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Hanseníase
HANSENÍASE
A hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, ou também
chamado, bacilo de Hansen, um bacilo álcool-ácido resistente, fracamente gram-positivo, que
infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann.
Células de Schwann:
O Bacilo pode sobreviver por cerca de 10 dias fora do organismo humano, em amostras de biópsia
ou em suspensão, a 4ºC e 7 dias em secreção nasal a 20ºC, tendo menor viabilidade quanto maior
a temperatura e pode ser eliminado por métodos de esterilização como autoclavação e
pasteurização.
Correlacionando-se com sua predileção por afetar áreas mais frias do corpo (pele,
segmentos nervosos próximos à pele e as membranas mucosas do trato respiratório
superior).
A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos
(localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas
também pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc.).
- Doença que acompanha a humanidade ao longo de praticamente toda a sua história, encontrada
na Bíblia, especialmente no Antigo Testamento, sendo utilizado o termo lepra, fora de uso na
atualidade devido a sua conotação pejorativa associada à imundice, vergonha e desonra. Por outro
lado, arqueologicamente há evidências de restos mortais da antiguidade como um esqueleto
datado de 2000 a.c.
- Reduzido investimento financeiro em ações para reversão do quadro o que se expressa com
baixo avanço terapêutico e a permanência, ou mesmo crescimento, das taxas de morbidade e
mortalidade. Um dos motivos que levam a esse quadro é o baixo lucro obtido pela indústria
farmacêutica nesse ramo, visto que a população acometida está na maioria das vezes em baixas
condições socioeconômicas.
FATORES DE RISCO
• Idade avançada;
• Contato próximo com pacientes com hanseníase;
• Tipo de hanseníase no paciente índice: contatos de pacientes com hanseníase virchowiana
(multibacilar) têm maior risco do que aqueles com hanseníase tuberculóide (paucibacilar) ou
de lesão única;
• Exposição a tatu de nove bandas (Dasypus novemcinctus): no centro-sul dos Estados
Unidos, a infecção por M. leprae é enzoótica, ou seja, afeta animais em uma determinada
região. O mecanismo de transmissão de tatus para humanos não é conhecido. Usando técnicas
de tipagem molecular de cepas, um estudo identificou a mesma cepa de M. leprae em tatus
selvagens e em pacientes da região que não tiveram exposição estrangeira;
• Influências genéticas: a resposta imunológica (imunidade inata e adquirida) ao M. leprae. A
imunidade inata é determinada por fatores genéticos, incluindo alelos do gene PARK2 /
PACRG, bem como outros genes. Já a resposta imune celular parece ser controlada por um
número de genes de antígenos leucocitários não humanos (HLA);
• Imunossupressão: a imunossupressão aumenta a suscetibilidade a esta infecção, conforme
evidenciado pelo desenvolvimento de hanseníase após transplante de órgão sólido,
quimioterapia, infecção por HIV ou uso de agentes biológicos para tratamento de condições
reumatológicas.
FORMAS CLÍNICAS
De acordo com a Organização Mundial da Saúde (WORLD HEALTH ORGANIZATION, 1998;
c2016), para fins operacionais de tratamento, os doentes são classificados em:
Paucibacilares (PB) - Presença de até cinco lesões de pele com baciloscopia de raspado
intradérmico negativo, quando disponível); - (sem bacilos detectáveis em esfregaços de
pele).
o Doença localizada em uma região anatômica e/ou um tronco nervoso
comprometido.
Multibacilares (MB) - Presença de seis ou mais lesões de pele OU baciloscopia de
raspado intradérmico positiva) - (pode apresentar esfregaço cutâneo positivo)
o Doença disseminada em várias regiões anatômicas e/ou mais de um tronco nervoso
comprometido)
O Brasil também utiliza essa classificação. Entretanto, alguns pacientes não apresentam lesões
facilmente visíveis na pele, e podem ter lesões apenas nos nervos (hanseníase primariamente
neural), ou as lesões podem se tornar visíveis somente após iniciado o tratamento. Assim, para
melhor compreensão e facilidade para o diagnóstico, neste guia utilizamos a classificação de
Madri (1953):
Essa classificação se baseia: nos critérios clínicos, segundo as lesões cutâneas, nos
aspectos bacteriológicos, presença ou ausência da bactéria e sua morfologia, na histologia,
com lesões desde granulomas bem definidos a difusos e na imunologia, com a reação de
Mitsuda (reação à lepromina), considerando-se positiva quando a leitura, após 21 a 28
dias, apresente pápula com diâmetro maior ou igual a 5 mm, conforme.
Paucibacilares (PB)
Hanseníase indeterminada (HI) Tuberculóide (HT)
EPIDEMIOLOGIA
É uma importante questão de saúde pública, sendo mais prevalente em países em
desenvolvimento, no Brasil é uma doença de notificação compulsória e as autoridades sanitárias
por meio disso conseguem monitora-la. Segundo MS, há maios concentração nas regiões centro-
oeste, norte e nordeste do Brasil, sendo o Mato Grosso o de maior prevalência do país, além desse
Tocantins e Maranhão compões os estados hiperendêmicos.
TRANSMISSÃO
A bactéria é transmitida pelas vias respiratórias (pelo ar), e não pelos objetos utilizados pelo
paciente.
Ele tem como local de eliminação as vias aéreas, podendo também ser eliminado pelo
esperma, leite, suor e secreção vaginal, mas sem importância infeciosa.
A sua transmissão ocorre pelas vias aéreas superiores (mucosa nasal e orofaríngea) a partir
de pessoas com as formas multibacilares (MBs), sem tratamento. É necessário o contato
prolongado com indivíduos doentes MBs não tratados para contrair a doença, o que torna
os contatos intradomiciliares o primeiro meio para adquiri-la.
Ocasionalmente, os organismos podem entrar pela pele ferida.
Apresenta um tempo de incubação médio de 2 a 7 anos, porém pode ocorrer em períodos mais
curtos, como 7 meses, ou mais longos, como 10 anos. Apesar de seu agente possuir alta
infectividade ele apresenta baixa patogenicidade e também baixa mortalidade e letalidade, porém
com alto poder de incapacidade e apresenta uma relação de endemia com baixos índices de
desenvolvimento humano, sendo transmitida por indivíduos multibacilares enquanto o tratamento
adequado não for iniciado. (BRASIL, 2016)
A hanseníase é transmitida por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível
(com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase que não está sendo tratado.
Normalmente, a fonte da doença é um parente próximo que não sabe que está doente, como avós,
pais, irmãos, cônjuges, etc.
- Se não tratada de forma inicial pode quase sempre evoluir, torna-se transmissível e pode atingir
pessoas de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. Essa evolução ocorre, em geral, de
forma lenta e progressiva, podendo levar a incapacidades físicas.
Estima-se que a maioria da população possua defesa natural (imunidade) contra o M. leprae.
Portanto, a maior parte das pessoas que entrarem em contato com o bacilo não adoecerão. É
sabido que a susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética. Assim, familiares de
pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sinais clínicos de suspeita de Hanseníase
LOCAL MANIFESTAÇÃO
Dermatológico Lesões de pele que são crônicas e não
respondem ao tratamento padrão para doenças
mais comuns ou quando a perda sensorial é
observada nas lesões ou nas extremidades
(hipo/anestesia);
-Mancha(s) hipopigmentada ou avermelhada(s)
na pele;
-Sensação diminuída ou perda de sensibilidade
na lesão de pele;
- Parestesias (formigamento ou dormência nas
mãos ou pés);
- Feridas ou queimaduras indolores
nas mãos ou pés;
-Nódulos ou inchaço nos lóbulos
das orelhas ou rosto;
- Lesões descritas nas classificações
Olhos Olho vermelho crônico (conjuntivite); sensação
de “areia nos olhos”; embaçamento da visão
(alteração da córnea).
Articulações e músculos - “Dor nas juntas” (artralgias e artrites);
câimbras; nódulos sobre as articulações; lesões
ósseas de mãos e pés.
- É muito comum pacientes com queixas
álgicas múltiplas, nos ossos das pernas
(periostite), na musculatura e tecido celular
subcutâneo, sendo comum o relato da
expressão “dor na carne”. Essa é uma queixa
importante em crianças o que frequentemente a
impossibilita de participar das brincadeiras e
exercícios.
Sistema linfático e circulatório “Ínguas” (linfadenomegalias) indolores no
pescoço, axilas e virilhas; baço aumentado;
cianose de mãos e pés (acrocianose); mãos e
pés “inchados” (edemaciados), úlceras
indolores e com bordas elevadas, geralmente
múltiplas, em membros inferiores (úlceras
tróficas).
Vísceras Fígado e baço aumentados; insuficiência
suprarrenal ou renal; atrofia dos testículos.
Mucosas “Entupimento” (obstrução), ressecamento e/ou
sangramento (“cascas de ferida”) da mucosa
nasal, com inchaço (edema) da região do osso
do nariz, ou até desabamento nasal; “caroços”
ou ulcerações indolores no “céu da boca”
(palato); e rouquidão. Com o tratamento, os
sintomas nasais são os primeiros a se
extinguirem nos pacientes com hanseníase
virchowiana.
Miscelânea Exames laboratoriais que podem ser
(inespecificamente) positivos: VDRL, FAN,
Fator Reumatóide, Crioglobulinas, Anticorpos
Anticardiolipinas, Anticoagulante Lúpico,
entre outros.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de hanseníase deve ser baseado na história de evolução da lesão, epidemiologia e no
exame físico (nervos periféricos espessados e/ou lesões de pele ou áreas de pele com alterações de
sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou tátil, alterações autonômicas circunscritas quanto à reflexia
à histamina e/ou à sudorese). Em algumas situações, os exames subsidiários (baciloscopia e biópsia
de pele) podem ser necessários para auxiliar o diagnóstico, porém sempre devemos considerar as
limitações desses exames, valorizando essencialmente os achados clínicos encontrados.
Caso você tenha dúvida no diagnóstico da hanseníase, caracterize o caso como “suspeito”,
explique cuidadosamente ao paciente sobre os sinais e sintomas mais comuns da doença e
encaminhe esse paciente à unidade de maior complexidade ou referência em hanseníase.
Diante de toda pessoa com lesão de pele, o diagnóstico de hanseníase deve ser lembrado,
porque o Brasil é um país onde a doença ainda é um problema de saúde pública, sobretudo
nas regiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste.
É essencialmente clínico e epidemiológico, sendo realizado por meio da análise da
história, das condições de vida do indivíduo e do exame dermatoneurológico, para
identificar lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento
de nervos periféricos. Em poucas situações, é necessária a utilização de exames
laboratoriais ou de exames complementares para definição do diagnóstico.
Em áreas onde a hanseníase é endêmica e frequentemente reconhecida clinicamente, um
diagnóstico baseado apenas nas manifestações clínicas pode ser suficiente. Em áreas onde
a hanseníase é relativamente incomum, entretanto, a biópsia de pele pode ser útil para a
confirmação diagnóstica e/ou para descartar outras causas da doença.
CONSULTA
Como abordar: Ser cordial, escuta ativa e comunicação transparência de modo a afastar a
possibilidade de preconceito em relação à doença e explicar sobre a doença e o poquê de se estar
suspeitando da doença. Esclarecer sobre ser uma doença que possui cura e o tratamento ser
ofertado pelo SUS, qual a importância da adesão do mesmo, forma de transmissão da doença e as
reações medicamentosas e que o bacilo pode estar presente em seus familiares (com ou sem
sintomas) e que por isso todos devem ser acompanhados e examinados por pelo menos 5 anos.
Informe ao paciente que ele será atendido gratuitamente uma vez ao mês durante todo o
tratamento, e que, em caso de qualquer complicação ou dúvida relacionada à doença ou ao
tratamento, terá pronto atendimento na unidade de saúde. Dessa forma, o paciente adquirirá
confiança em você e irá aderir ao tratamento regular, diminuindo o risco de abandono.
Caso você identifique qualquer alteração nos nervos, confirme a anormalidade com o teste
da sensibilidade no território inervado. Se não houver perda de sensibilidade, mas persistir
a dúvida, encaminhe o paciente para a referência e faça o acompanhamento do caso.
Nervos periféricos avaliados durante exame físico do paciente hansênico.
Descrição dos nervos, técnicas de palpação, funções e consequências do dano devido à hanseníase
Avaliação Dermatológico
Exposição de toda a pele na busca de lesões de pele, além da sua caracterização.
Com a sala bem iluminada importante examinar toda a pele, inclusive as coxas, dorso e nádegas.
Comece pela face, depois examine tronco e membros superiores. Embora respeitando a intimidade
do paciente, é indispensável o exame das nádegas e membros inferiores. Não esqueça de examinar
palmas e plantas (procure por calosidades, atrofias musculares e úlceras). Quando perceber uma
lesão de pele, marque a área com uma caneta esferográfica para não correr o risco de não
encontrar a mesma região posteriormente.
1. Teste os tubos primeiro em você mesmo, e depois na face do paciente para verificar se os
tubos estão em temperatura adequada;
2. Pergunte o que ele sente (morno, frio, ou quente);
3. Faça o teste nas áreas da pele com lesões;
4. Compare com a área de pele normal contralateral ou adjacente.
o Se houver diferença na percepção da temperatura nas lesões (hipo ou anestesia)
circundada por áreas periféricas de sensibilidade normal (normoestesia) é sinal de
alteração da sensibilidade térmica
5. Confirma-se, então, o diagnóstico, apenas com alteração definida de uma das
sensibilidades, não necessitando fazer os testes de sensibilidade dolorosa ou tátil.
Teste de sensibilidade dolorosa
1. Encoste a ponta da agulha de insulina nas lesões de pele com uma leve pressão, tendo o
cuidado de não perfurar o paciente, nem provocar sangramento;
2. Faça isso alternando área interna e externa à lesão, observando expressão facial e queixa
de respostas à picada
o Certifique-se de que a sensibilidade sentida é de dor através da manifestação de
“ai!” ou retirada imediata da região que é estimulada pela agulha
3. A insensibilidade (anestesia) ou sensibilidade diminuída (hipoestesia) dentro da área de
lesão confirma o diagnóstico.
o Pode-se ainda avaliar a sensibilidade dolorosa alternando a ponta da agulha e o
cabo da agulha (parte plástica). Observe se o paciente percebe a diferença entre a
ponta da agulha e o cabo. Do contrário, isso é sinal de alteração da sensibilidade
dolorosa naquela área da pele. Esse cenário também confirma o diagnóstico.
EXAMES SUBSIDIÁRIOS
Apesar do diagnóstico ser baseado o quadro clínico, há exames que subsidiários:
Baciloscopia
Prova de Histamina
A prova de histamina exógena consiste numa prova funcional para avaliar a resposta vasorreflexa
à droga, indicando integridade e viabilidade do sistema nervoso autonômico de dilatar os vasos
cutâneos superficiais, o que resulta no eritema. Quando disponível, a prova de histamina exógena
aplica-se ao diagnóstico de hanseníase e aos diagnósticos diferenciais em lesões hipocrômicas.
Avaliação da função neural
→ O exame neurológico compreende a inspeção, palpação/percussão, avaliação funcional
(sensibilidade, força muscular) dos nervos; a partir dele, podemos classificar o grau de
incapacidade física
→ O exame deve ser feito na sequência crânio-podal; isso ajuda o profissional a sistematizar uma
rotina de exame e registro.
→ Os principais troncos nervosos periféricos acometidos na hanseníase são:
o Face – Trigêmeo e Facial: podem causar alterações na face, nos olhos e no nariz
o Braços – Radial, Ulnar e Mediano: podem causar alterações nos braços e nas mãos
o Pernas – Fibular e Tibial: podem causar alterações nas pernas e nos pés.
→ Deve sempre ser realizada:
o No início do tratamento
o A cada três meses durante o tratamento se não houver queixas
o Sempre que houver queixas, tais como: dor em trajeto de nervos, fraqueza muscular, início
ou piora de queixas parestésicas
o No controle periódico de doentes em uso de corticóides, em estados reacionais e neurites
o Na alta do tratamento
o No acompanhamento pós-operatório de descompressão neural com 15 (quinze), 45
(quarenta e cinco), 90 (noventa) e 180 (cento e oitenta) dias.
TRATAMENTO
o Realizado através da associação de medicamentos (poliquimioterapia – PQT)
o PQT = Rifampicina, Dapsona Clofazimina.
- A PQT é ativa contra o M. leprae e rapidamente torna o paciente não infeccioso; além
disso, o uso de PQT reduz a probabilidade de surgimento de resistência aos medicamentos.
Os medicamentos de primeira linha incluem dapsona, rifampicina e, para doença
virchowiana, clofazimina. Usados em combinação, eles provaram ser eficazes.
o Deve ser iniciado na primeira consulta após definição do diagnóstico se não houve
contraindicações formais (alergias a sulfa ou rifampicina)
Critério de alta: o tratamento estará concluído com 12 doses supervisionadas em até 18 meses.
Na 12ª dose, as pessoas deverão ser submetidas ao exame dermatológico, à avaliação
neurológica simplificada e do grau de incapacidade física e receber alta por cura. Os pacientes
MB que excepcionalmente não apresentarem melhora clínica, com presença de lesões ativas da
doença, no final do tratamento preconizado de 12 doses, deverão ser referenciados para
avaliação em serviço de referência para verificar a conduta mais adequada para o caso.
NOTA: As medicações diárias deverão ser tomadas 2 horas após o almoço para evitar
intolerância gástrica e eventual abandono do tratamento por esse motivo. Se ainda assim
houver dor epigástrica, introduzir omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã.
Clofazimina: pigmentação da pele (especialmente nas lesões cutâneas), uma vez que droga é
lipofílica e se acumula na parede celular rica em lipídios do M. leprae. Em doses mais altas (200
mg/dia), a hiperpigmentação pode ser perceptível em 4 semanas; em doses menores, pode levar de 4
a 6 meses. A clofazimina causa fototoxicidade, que pode acelerar o escurecimento da pele com a ex-
posição ao sol. Esta pigmentação geralmente desaparece dentro de 1 a 2 anos após o tratamento ser
interrompido.
o Ressecamento da pele (prescrever hidratante)
As reações hansênicas são fenômenos de aumento da atividade da doença, com piora clínica que
podem ocorrer de forma aguda antes, durante ou após o final do tratamento com a
poliquimioterapia.
o Com a carga bacilar mais alta, geralmente há apresentação das reações mais tarde, no final
ou após o término do PQT
As reações imunológicas são complicações inflamatórias sistêmicas que podem ocorrer antes do
tratamento (alguns pacientes inicialmente procuram atendimento médico no contexto de uma
reação), durante o tratamento ou meses a anos após a conclusão do tratamento. Essas rea ções podem
afetar 30 a 50% de todos os pacientes com hanseníase.
Essas reações resultam da inflamação aguda causada pela atuação do sistema imunológico do
hospedeiro que ataca o bacilo. As características típicas dessa resposta são: edema, calor, rubor,
dor e perda da função. Uma vez que os bacilos da hanseníase afetam a pele e os nervos, as reações
hansênicas cursam com inflamação nesses lugares.
A inflamação em uma lesão de pele pode ser incômoda, mas raramente é grave; por outro lado, a
inflamação em um nervo pode causar danos graves, como a perda da função originada do edema e
da pressão no nervo.
o É de fundamental importância o rápido diagnóstico e manejo da reação, pois constituem a
maior causa de lesão no nervo periférico e aumento das incapacidades.
Existem dois tipos de reações hansênicas:
Reação hansênica tipo 1 ou reversa (T1R ou RR) – sem mal estar geral:
As lesões de pele da hanseníase se tornarem mais avermelhadas e inchadas; e/ou
Os nervos periféricos ficarem mais dolorosos; e/ou
Houver piora dos sinais neurológicos de perda de sensibilidade ou perda de função
muscular; e/ou
As mãos e pés ficarem inchados; e/ou
Houver surgimento abrupto de novas lesões de pele até 5 anos após a alta medicamentosa.
MANEJO
Devido à presença quase invariável de lesão neural, ou quando a reação é ulcerada, deve ser iniciada
a prednisona 1 mg/kg/dia via oral (pela manhã, no café da manhã) ou dexametasona 0,15 mg/kg/dia
em casos de doentes hipertensos ou cardiopatas, conforme avaliação clínica, após avaliação
sensitivo-motora com monofilamentos.
Para a “dor nos nervos”, associar antidepressivo tricíclico em dose baixa (amitriptilina 25 mg por
dia), associado a clorpromazina 5 gotas (5 mg) duas vezes ao dia, ou a carbamazepina 200 a 400 mg
por dia. Não trate “dor nos nervos” com prednisona nem com talidomida. A dose de amitriptilina
pode chegar a 75 mg por dia e a de clorpromazina até 50 mg por dia, em aumentos graduais.
O paciente deve retornar mensalmente, sendo que retornos mais curtos (semanal ou quinzenalmente)
podem ser necessários, dependendo da gravidade do quadro e do risco de incapacidade. Em todos os
retornos, deve ser feita nova avaliação sensitivo-motora com os monofilamentos. Se houver melhora
da função dos nervos, ou estabilização, iniciar a redução lenta e gradual da dose da prednisona (10
mg por mês), até a menor dose possível onde os sintomas não retornem.
Reação hansênica tipo 2 ou eritema nodoso hansênico (T2R ou ENH) – Eritema nodoso
hansênico.
Manchas ou “caroços” na pele, quentes, dolorosos e avermelhados, às vezes ulcerados;
e/ou
Febre, “dor nas juntas”, mal-estar; e/ou
Ocasionalmente dor nos nervos periféricos (mãos e pés); e/ou
Comprometimento dos olhos; e/ou
Comprometimento sistêmico (anemia severa aguda, leucocitose com desvio à esquerda,
comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos, suprarrenais).
Assim como na reação tipo 1, o paciente deve ser encaminhado para a referência municipal,
regional ou estadual. Para a dor nos nervos, utilizar o mesmo esquema antiálgico da reação tipo 1.
Iniciar talidomida 100 a 400 mg/dia via oral (de preferência à noite, pela possibilidade de
sonolência), de acordo com a gravidade do caso.
Como alternativa, para mulheres em idade fértil ou em pacientes com contraindicações a
talidomida, pode-se utilizar a pentoxifilina 400 mg três vezes ao dia, ou antiinflamatórios não
hormonais. Associar prednisona 1 mg/kg/dia via oral (pela manhã, após o café da manhã) em
casos de comprometimento dos nervos periféricos (bem definido após a palpação e avaliação da
função neural), ou de outros órgãos que não a pele (olhos, articulações, testículos, etc), ou se
houver ulcerações extensas (necrose da pele). Quando houver associação de talidomida e
corticoide, deve-se prescrever ácido acetilsalicílico 100 mg/ dia como profilaxia de
tromboembolismo.
MANEJO
O manejo dos estados reacionais é geralmente ambulatorial e deve ser prescrito e supervisionado
por médico.
O acompanhamento do doente com reação deve ser realizado preferencialmente nos serviços de
referência (municipal, regional, estadual ou nacional) considerando:
1. Gravidade da reação;
2. Resposta não satisfatória ao tratamento instituído adequadamente nas Unidades Básicas de
Saúde (UBS), dentro de 2 a 4 semanas;
3. Existência de complicação ou contra-indicação que afete o tratamento.
No entanto, existem unidades de atenção básica que possuem condições adequadas para tratar e
acompanhar os casos de reações. Nessa situação, o tratamento dependerá dos seguintes fatores:
1. Medicamentos disponíveis;
2. Conhecimento e habilidade dos profissionais;
3. Exames clínicos e laboratoriais disponíveis na unidade.
Para o encaminhamento dos casos de reações deverá ser utilizada a Ficha de
Referência/Contrarreferência padronizada pelo município, contendo todas as informações
necessárias, incluindo-se a data do início do tratamento, esquema terapêutico, número de doses
administradas e o tempo de tratamento.