• Hanseníase (lepra, mal de Hansen, MH) é uma moléstia infectocontagiosa de evolução

crônica.

• Causada pelo Mycobacterium leprae.

• Contágio ocorre principalmente de indivíduo para indivíduo.

• As vias de eliminação dos bacilos são especialmente as aéreas superiores e as áreas da

pele e/ou mucosas erosadas. Também podem ser eliminados na urina, suor, leite materno,
secreções vaginais e esperma.

• Os bacilos multiplicam-se no sistema nervoso periférico e na pele, podendo também atingir

outros órgãos e sistemas, com exceção do sistema nervoso central.

• Doença caracteriza-se, principalmente, por manifestações nos nervos periféricos e na pele.

• A multiplicação dos bacilos se dá de forma muito lenta.

• O Mycobacterium leprae é o agente etiológico da moléstia.

• Os Bacilos de Hansen podem estar isolados, agrupados ou em aglomerados compactos,

chamados globias.

• Nestas globias, os bacilos estão fortemente unidos por material gelatinoso (gleia) e
dispostos de modo semelhante a cigarros organizados paralelamente em um maço. É a
única micobactéria que apresenta esse tipo de disposição.

• O bacilo, gram-positivo, é álcool-acidorresistente.

• Pelo método de Ziehl-Neelsen os bacilos viáveis tem forma de bastonetes que se coram
uniformemente em vermelho. Os bacilos inviáveis apresentam falhas na sua coloração.

• Apenas no BH existe o glicolipídeo fenólico-1 (PGL-1-Phenolic glicolipid 1), um

trissacarídeo que serve de aceptor de laminina alfa-2 da célula de Schwann do

sistemanervoso periférico, o que explica o neurotropismo do BH. Possui função

supressora da atividade do macrófago, o que favorece a disseminação.

• O Mycobacterium leprae é eliminado em grande quantidade pelas secreções

nasais da orofaringe, sendo essa a via mais frequente de transmissão, embora o

bacilo também possa ser eliminado por meio de solução de continuidade de

pele.

• A principal via de entrada do bacilo é a respiratória e apenas eventualmente o

contágio pode ocorrer por áreas erosadas da pele.

• O BH é um germe de ALTA INFECTIVIDADE e BAIXA PATOGENICIDADE E

VIRULÊNCIA. Muitas pessoas se infectam em áreas endêmicas, mas somente

uma minoria adoece.

• A frequência da hanseníase é igual em ambos os sexos, mas há um predomínio

da forma leprosa nos homens (2:1) e isso pode ter alguma relação com fatores

hormonais.

• A principal forma de contágio é inter-humana, e o maior risco está relacionado à

convivência domiciliar com doente bacilífero sem tratamento. Em apenas 50%

dos casos consegue-se descobrir o doente contagiante.

• Fatores socioeconômicos, como higiene precária, ausência de saneamento

básico, mas condições de moradia e desnutrição, parecem ser de risco.

• A incubação é de 2 a 5 anos. A evolução é lenta e insidiosa.

• A maioria da população tem imunidade celular, resistência especi ca contra o

BH, que pode ser avaliada pelo Teste de Mitsuda, que consiste na injeção

intradérmica de suspeção de bacilos mortos pelo calor. Quando positivo, indica

certo grau de resistência à infecção. A positividade atinge mais de 80% da

população.

• Quando o BH penetra no organismo, ocorre o estimulo do sistema imunecelular

e a infecção pode evoluir de várias maneiras:

1. Há uma resistência natural que abortará a infecção.

2. A infecção evolui para manifestação subclínica, que pode regredir

espontaneamente, ou evoluir para hanseníase indeterminada.

3. A hanseníase indeterminada também pode regredir espontaneamente pela

contínua estimulação da imunidade celular com destruição dos bacilos, ou poderá

evoluir para:

• Quando a hanseníase indeterminada evolui ela pode seguir para 3 polos:

1. Hanseníase Tuberculoide (PAUCIBACILAR)

Quando o doente tem alto grau de resistência (Mitsuda Positivo) haverá boa resposta

imunecelular. Não ocorre multiplicação dos bacilos que, na grande maioria, serão eliminados.

Surgirá granuloma tuberculóide e a pesquisa de anti-PGL-1 mostrará títulos baixos.

2. Hanseníase Virchowiana (MULTIBACILAR)

Quando o doente não tem resistência (Mitsuda Negativo), os bacilos se multiplicarão

livremente nos macrófagos (granulomas macrofágicos) e se disseminarão pela grande maioria

dos tecidos, caracterizando a forma grave e contagiante da doença. Essa forma apresenta

níveis elevados de anti-PGL1.

3. Hanseníase Dimorfa ou Borderline (MULTIBACILAR)

Quando o doente tem grau de resistência intermediário, pode apresentar manifestações muito

semelhantes à forma tuberculoide (dimorfo tuberculoide) ou à forma virchowiana (dimorfo

virchowiana) ou pode ser equidistante entre os dois (dimorfo dimorfo).

A reação de Mitsuda pode ser fracamente positiva ou negativa, e a imunidade celular será

maior quanto mais próximo do polo tuberculóide.

Resistência Natural
Podem regredir
espontaneamente

Baixo grau de resistência

Mitsuda Negativo

Alto grau de resistência

Mitsuda Positivo

• Pelo Congresso de Madri:

Estáveis sob o aspecto imunológico: tuberculoide e lepromatoso

Instáveis sob o aspecto imunológico: indeterminado e dimorfo

• Pela classi cação de Ridley e Jopling:

Estáveis sob aspecto imunológico: tuberculóide e virchowiano

Instáveis sob aspecto imunológico: tuberculóide tuberculóide (TT), dimorfo tuberculóides

(DT), dimorfo dimorfo (DD), dimorfo virchowiano (DV) e virchowiano virchowiano (VV)

• Pela OMS: para utilização dos medicamentos e esquemas terapêuticos.

1 Paucibacilares: doentes com baciloscopia negativa, abrangendo todos os

tuberculóides e indeterminados. São aqueles que possuem até 5 lesões de pele.

2. Multibacilares: doentes com baciloscopia positiva, abrangendo os virchowianos

e dimorfos. São aqueles que possuem > 5 lesões de pele.

• O Mycobacterium leprae tem um tropismo especial para os nervos periféricos. Há

comprometimento neural em TODAS as manifestações clínicas da hanseníase.

Neurotropismo, principalmente para os nervos

periféricos.

Principais troncos nervosos periféricos

acometidos:

I. Face: Trigêmeo e Facial.

II. Braços: Radial, Ulnar e Mediano.

III. Pernas: Fibular e Tibial.

Lesões neurais podem vir junto ou preceder as

manifestações cutâneas.

Comprometimento neural em TODAS as

manifestações líricas da Hanseníase.

Tuberculóides:

Lesões neurais precoces, intensamente

agressivas e assimétricas. Pode ocorrer abcesso

de nervo.

Virchowiana:

Lesões neurais extensas, simétricas e pouco

intensas. Fibras nervosas são lentamente
comprimidas pelo in ltrado histiocitário com
bacilos, e é por isso que as lesões clínicas se
manifestarão tardiamente.

Dimorfos:

Comprometimento neurológico extenso e

intenso. Destruição de nervos pelos

granulomas de maneira generalizada. Lesões

neurológicas podem preceder as

manifestações cutâneas.

• É a primeira manifestação da doença.

• Caracteriza-se pelo aparecimento de máculas ou áreas circunscritas, com distúrbios de

sensibilidade, sudorese e vasomotores. Podem apresentar alopecia total ou parcial.

• As máculas podem ser hipocrômicas ou eritêmato-hipocrômicas com eritema marginal

ou difuso.

• Se o número dessas lesões for pequeno e as alterações sensitivas bem acentuadas, é

bem possível que o portador tenha resistência á doença e cure-se espontaneamente. Ou

evolua para a forma tuberculoide.

• Se ele apresentar muitas lesões maculosas de limites pouco precisos, nas quais os

distúrbios de sensibilidade não são muito intensos, sua resistência provavelmente é

baixa ou nula, e, se não tratado pode evoluir para as formas dimorfa ou virchowiana.

• Não há ocorrência de incapacidades.

• A baciloscopia é negativa.

• Teste de Mitsuda pode ser positivo ou negativo.

• Caracteriza-se por placas bem delimitadas, cor róseo-eritematosa, ou eritêmato-

acastanhadas, contornos regulares ou irregulares, formando lesões circulares, anulares

circinadas ou geográ cas.

• Únicas ou em pequeno número, com distribuição assimétrica. Podem localizar-se em

qualquer lugar da pele.

• Os distúrbios sensitivos nas lesões são, em geral, bastante acentuados, assim como

alterações da sudorese e vasomotoras. Pode haver alopecia parcial ou total.

• Em algumas ocasiões, pequenos nervos espessamos parecem emergir das placas e

constituem o que se denomina lesões tuberculóides em raquete.

• A baciloscopia nas lesões é negativa.

• Histopatológico evidencia a presença de granulomas de células epitelioides com células

gigantes na sua porção central e um manto de linfócitos na periferia.

• Ocorrência de necrose caseosa nas lesões é uma característica dos casos

tuberculoides.

• Mitsuda fortemente positivo.

• Há uma variedade que pode acometer crianças de 2 a 4 anos, cujos pais têm a forma

virchowiana, essa variedade é denominada hanseníase tuberculoide nodular na infância.

Caracteriza-se por pequenas pápulas ou nódulos castanhos ou em tom eritêmato-

acastanhado, únicos, ou em pequeno número, na face ou nos membros. Não há

comprometimento neural. Baciloscopia é negativa. Histopatológico caracteriza-se por

granulomas tuberculoides, bem organizados, tipo sarcóideo. Mitsuda fortemente

positivo, ulcerado. Lesões curam-se espontaneamente e deixam no local uma pequena

área de atro a.

• Apresenta polimor smo muito grande de lesões.

• Inicialmente, são manchas muito discretas, hipocrômicas, eritêmato-hipocrômicas,

múltiplas e de limites imprecisos, com distribuição mais ou menos simétrica.

• Insindiosa e progressivamente as manchas se tornam eritematosas,

eritematopigmentadas, vinhosas, eritematocúpricas, ferruginosas e espessaras.

• Após tempo variável, podem surgir lesões sólidas - papulosas, papulonodulares,

nodulares, placas isoladas, agrupadas e/ou con uentes, simetricamente distribuídas. Em

geral, poupando regiões axilares, inguinais, perineais e coluna vertebral.

• Ocorre alopecia de cílios e supercílios, caracterizando a madarose.

• Alopecia parcial ou total nos antebraços, nas pernas e coxas.

• Pavilhões auriculares apresentam-se espessamos em graus variáveis, muitas vezes com

nódulos isolados ou em rosário.

• Fácies leonina.

• Baciloscopia é sempre muito positiva.

• Mitsuda negativo.

• Histopatológico revela granuloma macrofágico monótono com poucos linfócitos e

numerosos bacilos no interior os macrófagos.

• Na hanseníase virchowiana teremos variedades:

1. Variedade Histioide:

Lesões nodulares, consistentes, pardacentas, semelhantes a queloides. Baciloscopia rica

com grande quantidade de bacilos íntegros e muitas globias grandes. Ocorre durante o

tratamento com sulfona, mas também descrita em virgens de tratamento.

2. Lepra de Lúcio:

Forma multibacilar em que há in ltração, eritema e alolopecia difusa da pele, sem pápulas ou

nódulos. Não há deformidade de sionomia, por isso é chamada de “lepra bonita”

O índice baciloscópio é alto e o comprometimento visceral é frequente. O fenômeno de Lúcio

é uma vasculite leucocitoclástica que ocorre na lepra de Lúcio pelo comprometimento do

endotélio vascular por bacilos íntegros.

• A maioria dos doentes enquadra-se nesse grupo cínico.

• Constituem um conjunto de manifestações que ou são muito semelhantes à forma

tuberculoide ou são muito semelhante com a forma virchowiana, ou são realmente

intermediárias entre as duas formas.

1. Variedade DT

Lesões com aspecto tuberculoide, porém mais numerosas, com comprometimento de

vários troncos nervosos, causando incapacidades com frequência.

A baciloscopia é muitas vezes negativa.

Quadro histopatológico exibe granulomas tuberculoides.

Teste de Mitsuda, em geral, fracamente positivo.

2. Variedade DV

Predominam-se placas e os nódulos, com tonalidade pardacenta ou ferruginosa, são

numerosas, distribuindo-se por todo tegumento.

As lesões muitas vezes não apresentam delimiação muito precisa e o

comprometimento neural se assemelha ao que ocorre na forma virchowiana.

Baciloscopia sempre positiva.

3. Variedade DD

Lesões bizarras “em alvo” ou anulares que podem con uir, formando aspecto

característico desse grupo, com aspecto “esburacado” ou “foveolar” ou “em queijo

suíço”.

A área central é hipocrômicas ou aparentemente normal.

Há também nódulos e placas, sempre na tonalidade eritematopigmentar.

Comprometimento neural signi cativo.

• A hanseníase é uma doença de evolução crônica, mas pode ser interrompida em

alguma ocasiões por fenômenos agudos ou subagudos, denominados “reações”

• Tipo 1 (reversa):

Em pacientes com algum grau de imunidade celular, como nos tuberculoides e dimorfos.

Acontece durante, eventualmente, antes ou após o tratamento.

Reação de hipersensibilidade de tipo tardio.

Aumento de citocinas.

Em geral, entre o 6º e 18º mês de tratamento, embora possa ser relatado bastante

tardiamente também, após mais de 7 anos de terapêutica.

São fatores precipitantes: gravidez, infecções intercorrentes, vacinações, intervenções

cirúrgicas e até condições de estresse psicológico.

Tratamento: manter medicação especí ca e utilizar prednisona 40/60mg/dia,

principalmente se houver neurite. Diminuição progressiva do CE. Analgésicos e AINES.

• Tipo 2 (eritema nodoso hansênico):

Reação mediada por imunocomplexos, ocorrem nos virchowianos e dimorfos.

Pode ocorrer antes do início do tratamento, mas é mais frequente após o 6º mês da

doença.

Cerca de 60% dos doentes multibacilares sofrem essas reações.

Placas e nódulos eritematosos que podem ulcerar. Há comprometimento o estado geral,

havendo sintomas sistêmicos, como febre, mal estar, dores no corpo e aumento

doloroso de linfonodos.

Pode haver leucocitose com desvio à esquerda, às vezes reações leucemoides, aumento

da velocidade de hemossedimentação, da proteína C reativa, aparecimento de FAN,

aumento de bilirrubinas, discreto aumento de transaminases, hematúria e proteinúria.

Tratamento: se reações leves, analgésicos e AINE. Se intensas, talidomida 100/400mg/

dia, é uma droga teratogênica, não deve ser usada em gestantes.

• As sensibilidades se perdem nessa ordem:

1. Térmica.

2. Dolorosa.

3. Tátil.

• Para pesquisa de sensibilidade térmica utiliza-se um tubo de agua quente e outro de água
fria. Pode ser feita também a prova do éter sulfúrico, considerada melhor. O doente de
hanseníase, em decorrência da in amação do ramúsculo nervoso, não sente o frio do éter,
referindo uma sensação de quente ou morno.

• Para a pesquisa de sensibilidade dolorosa utiliza-se uma agulha rombuda.

• Para a pesquisa de sensibilidade tátil utiliza-se um chumaço de algodão.

• Há, também, o método dos mono lamentos de Semmes-Weinstein.



• O teste da histamina revela a integridade dos ramúsculos nervosos da pele. Identi ca a

lesão do ramúsculo neural precocemente, antes mesmo da instalação da hipestesia

térmica.

• O teste da pilocarpina baseia-se na integridade dos ramúsculos nervosos periféricos.

• A Reação de Mitsuda:

Avalia a integridade da imunidade celular, especi ca de um indivíduo, ao Bacilo de Hansen.

Pode ocorrer uma reação localizada em 48 ou 72h, semelhante à reação tuberculina,

denominada, reação de Fernandez.

Depois de 28 a 30 dias, pode surgir uma segunda reação, dita tardia ou de Mitsuda, que se

caracteriza, quando positiva, pelo aparecimento no local da injeção, de um nódulo que

pode ulcerar ou não.

É avaliada conforme o tamanho do nódulo.

• + 3 a 5mm

• ++ 5 a 10mm

• +++ acima de 10m

• Bacterioscopia:

Essencial quando há suspeita de forma multibacilar.

Fazer o esfregaço em lâmina de vidro, xar em chama e corar, pelo método de Ziehl-

Neelsen.

• Índices Bacilares:

Empregados para o acompanhamento do tratamento em doentes multibacilares.

O índice é obtido pela contagem de bacilos em materiais de seis lesões mais ativas.

• Sorológicos:

Na hanseníase virchowiana, há, em geral, hipergamaglobulinemia com predomínio de IgG.

Em surtos relacionais, podem surgir anticorpos antilipídeos responsáveis por falsas reações

positivas na si lis (VDRL-RPR)

O PGL-1 é espécie-especí co detectado por reação de aglutinação com anticorpos da

casse IgM.