DOENÇA DE RENDU-OSLER-WEBER: RELATO

DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

INTRODUÇÃO
A doença de Rendu-Osler-Weber (Telangiectasia
Hemorrágica Hereditária) é uma displasia fibrovascular
que fragiliza as paredes de vasos sanguíneos.
A fragilização da parede vascular aumenta o risco de
traumas e rupturas. Ocasionando sangramentos.
É uma doença rara, afetando 1-2 pessoas a cada 100.000 nascimentos
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Costuma se manifestar primeiramente na adolescência,
caracterizada principalmente por sangramentos nasais
recorrentes.
É uma doença autossômica dominante, podendo se
manifestar em todas as gerações, em homozigose e
heterozigose. Qualquer portador da doença possui 50%
de chances de transmitir o fenótipo para a geração futura.
A consolidação da doença só
foi possível em 1909, após
diversos estudos e relatos de
casos de diferentes
pesquisadores desde 1864.

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 Linha do tempo
Benjamin Guy Babington:
Frederick Parkes Weber:
Descreveu epistaxes de repetição Louis Marie Rendu: Descrição de série de casos,
em 5 gerações de uma família, Publicou relato de caso evidenciou a presença de lesões
sendo o pioneiro na observação do evidenciando epistaxes em dedos, especificamente sob
caráter hereditário da doença. recorrentes / telangiectasias. as unhas.

Chiari

1864 1865 1876 1887 1896JUL 1901 SEP 1907 1909

Henry Gawen Sutton:
Relatou um distúrbio que
apresentava epistaxe,
telangiectasias cutâneas
e sangramentos internos.
Chauffadin
Hanes cunhou o termo Telangiectasia
Hemorrágica Hereditária, porém a
John Wickham Legg: Wiliam Osler:
Doença é conhecida até hoje pelo
Também descreve a Descreveu hereditariedade
epônimo de Síndrome de Rendu-
doença, mas não a da doença, primeiro a relatar
Osler-Weber.
diferencia da hemofilia. que vísceras poderiam ser
afetadas.

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 Objetivo
Realizar análise de caso e revisão de literatura sobre a
doença de Rendu Osler Weber, em busca de fornecer
maior entendimento sobre a síndrome, destacando
ferramentas diagnósticas utilizadas para sua identificação,
bem como métodos de tratamento que demonstraram
certa efetividade.

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DESENVOLVIMENTO
RELATO DE CASO
ERITROGRAMA:
Paciente do sexo feminino, 44 anos, residente de Muriaé
V.R
– MG, procurou auxílio médico com sintomas de anemia.
Hemácias......... 3,80 3,90 a 5,03
Hemoglobina... 7,90 12,0 a 15,5
Referia a presença de cansaço aos mínimos esforços,
Htc................... 27,0 34,9 a 44,5
apresentava alterações nos índices hematimetricos
caracterizando microcitose e hipocromia moderadas. VCM................. 71,1 81,6 a 98,3

Foi relatado histórico de epistaxes nasais recorrentes. HCM................. 20,8 26,0 a 34,0
CHCM............... 29,3 31,0 a 37,0

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RELATO DE CASO
O exame físico evidenciou a presença de Após esses acontecimentos, a paciente foi
telangiectasias em grau leve, na região dos lábios e aconselhada a realizar acompanhamento da anemia.
tórax. Houve encaminhamento para hematologista, que
solicitou exame de endoscopia digestiva alta.

A avaliação nos níveis de ferritina e ferro sérico

mostraram normalidade nos níveis de ferritina, e A solicitação foi realizada para avaliar a existência de
ferro sérico abaixo do valor de referência, condição malformações no TGI.
característica de anemia por doença crônica.