- Decorre da deposio intravascular de fibrina, com concomitante consumo dos
fatores de coagulao e plaquetas;
- O tempo de ocorrncia de cada evento no bem definido pelo sistema hemosttico;
- Consequncia de condies clnicas associadas liberao de material pr-
coagulante na circulao e/ou que provoque o dano endotelial ou agregao plaquetria.
Classificao Condio clnica
Infeces Septicemia por bactrias gram-negativas, gram- -positivas (mais raro) ou meningococo Aborto sptico e septicemia por Clostridium welchii Malria grave por Plasmodium falciparum Infeco viral (purpura fulminans) Doenas malignas Adenocarcinomas secretores de mucina do trato gastrointestinal Carcinoma pancretico Leucemia promieloctica aguda Reaes de Anafilaxia hipersensibilidade Transfuso de sangue incompatvel Complicaes Eclmpsia obsttricas Placenta retida Embolia por lquido amnitico Feto morto retido Dano tissular Ps-operatrio Trauma Outras causas Insuficincia heptica Pancreatite aguda Envenenamento por cobras e outros invertebrados Grandes queimados Hipxia aguda Hipotermia Malformaes vasculares (sndrome de Kasabach-Merritt) Sndrome da angstia respiratria do adulto Embolia gordurosa
FISIOPATOLOGIA
- A entrada de material pr-coagulante na circulao ativa o processo de coagulao,
com gerao de trombina e subsequente deposio disseminada de trombos ricos em plaquetas e fibrina.
- Na maioria das vezes, o estmulo pr-coagulante o fator tissu-lar, lipoprotena
normalmente no exposta ao san-gue. - Na CIVD, o fator tissular entra em contato com o sangue a partir de sua exposio consequente ao dano endotelial, por produo pelas clulas malig-nas ou expresso na superfcie dos moncitos e c-lulas endoteliais por mediadores inflamatrios.
- Na CIVD aguda, no compensada, os fatores da coagulao e as plaquetas so
consumidos em velocidade maior que a capacidade da sua produo. A formao aumentada de fibrina estimula a fibrinlise secundria, que se d pela ao da plasmina.
- Esta digere a fibrina e o fibrinognio, originando PDF e dmeros D. Os PDFs so
anticoagulantes potentes e contribuem, assim, para as manifestaes hemorrgicas da CIVD.
- A deposio de fibrina intravascular causa fragmentao das hemcias e anemia
micro-angioptica. A trombose microvascular leva vrios tecidos ao comprometimento do aporte sanguneo e mltiplos rgos falncia.29
- As apresentaes clnicas variam entre sndrome hemorrgica aguda fulminante e
quadro menos grave, subagudo ou crnico.
- Sangramento o sinal mais comum na CIVD aguda no compensada, podendo estar
limitado aos locais de interveno ou ser disse-minado (equimoses, sangramento mucoso e por ori-fcios). Gangrena de extremidades, necrose hemorr-gica da pele ou purpura fulminans podem tambm estar presentes.
DIAGNSTICO
- O diagnstico da CIVD aguda grave no difcil.
- Os testes de TTPA, TP e TT encontram-se prolonga-dos e a contagem de
plaquetas reduzida.29
- Os nveis de PDF encontram-se elevados.
- A hematoscopia pode revelar hemcias fragmentadas.
- Formas cr-nicas ou compensadas de CIVD so de diagnstico mais difcil. Neste
caso, as alteraes no TP e PDF so mais sensveis que o TTPA e a contagem de pla-quetas. A compensao da CIVD crnica a partir da produo exagerada de fatores da coagulao pode levar reduo do TP, TTP e/ou trombocitose. O prin- cipal diagnstico diferencial da CIVD com a coagu-lopatia da insuficincia heptica, alm de SHU, PTT e fibrinlise primria.
TRATAMENTO
- O tratamento da CIVD requer o diagnstico pre-ciso da condio subjacente. Em
pacientes assinto-mticos com doena autolimitada, o tratamento no indicado.
- Em pacientes graves, suporte hemodin-mico deve ser institudo.
- Em casos de risco de san-gramento ou sangramento ativo, deve-se administrar concentrados de plaquetas e plasma fresco congelado para repor os fatores da coagulao.29
Em pacientes com hipofibrinogenemia grave, transfuso de criopreci-pitado
indicada.
A heparina indicada quando o quadro clnico dominado por fenmenos
trombticos e, em casos de cncer, malformaes vasculares e feto morto retido. Agentes antifibrinol-ticos so contraindicados na CIVD, uma vez que po-dem precipitar fenmenos trombticos.
SNDROME HEMOLTICO-URMICA
A SHU caracterizada por quadro de anemia he-moltica microangioptica,
insuficincia renal aguda, hipertenso e plaquetopenia leve a moderada.26,27 mais comum em crianas, sendo rara em adultos. Em crianas, a principal causa relaciona-se infeco por E.coli produtora de toxinas, embora outras bactrias possam tambm estar relacionadas. Em adultos, a maioria dos casos idioptica, embora a forma here-ditria, assim como os casos espordicos, esteja rela-cionada deficincia de fator H. Em mulheres, a SHU ocorre em associao com o uso de anticoncepcionais orais e no perodo ps-parto. O uso de famotidina, qui-nina, ticlopidina, mitomicina-C e cisplatina pode levar a quadro semelhante ao de SHU. O principal diagns-tico diferencial com a PTT. Nesta, o quadro neurol-gico e a plaquetopenia so proeminentes, com menos comprometimento renal e hipertenso, caractersticos da SHU. A plasmafrese indicada para os casos no relacionados infeco, embora a resposta seja pior que para PTT, com recada em 30-80% dos casos.26,27