08-Sep-21

Profa. Dra. Camila Oliveira

BBCM I Profa. Dra. Fernanda Gaspi
Profa. Dra. Geisiany Fernandes

Profa. Dra. Patricia M. W. Zago

patricia.zago@slmandicararas.edu.br

1. Eritrócito
2. Hemoglobina:
3. Hemeproteína
4. Mudança conformacional
5. Cooperatividade
6. Curva de saturação
7. Sistema tampão

1
 08-Sep-21

CASO CLÍNICO 1
Menina afro-americana de 15 anos vai à emergência com queixa de dor bilateral na coxa e
no quadril. A dor está presente há um dia e é cada vez mais intensa em termos de gravidade.
Paracetamol e ibuprofeno não aliviaram seus sintomas. Ela nega qualquer trauma recente ou
exercícios excessivos e relata que tem se sentido cansada e apresenta ardor ao urinar,
juntamente com aumento da frequência urinária. A paciente relata ter tido episódios de dor
semelhantes no passado, algumas vezes sendo necessária hospitalização. Ao exame físico,
ela está afebril (sem febre) e sem sofrimento agudo. Ninguém na sua família tem episódios
semelhantes. Suas membranas conjuntiva e da mucosa estão um pouco pálidas na
coloração. O restante de seu exame é normal. Seu nível de hemoglobina está diminuído para
7,1 g/dL.
• Diagnóstico provável: Anemia falciforme
• Qual é a genética molecular por trás desse distúrbio?
• Qual é o mecanismo fisiopatológico dos seus sintomas?

Hemoglobina X Eritrócito
Hemoglobina é a principal proteína
presente no ERITRÓCITO

ERITRÓCITO
• Elemento sanguíneo - forma circular e bicôncava =
grande flexibilidade
• Anucleados
• Diâmetro: 6 a 8µm
• Vida média 120 dias –
• Principal função: Transporte de gases – oxigênio e CO2

2
 08-Sep-21

CONTEÚDO DO ERITRÓCITO
• Enzimas
• Íons
• Glicose
• Água
• Hemoglobina

Hemoglobina

3
 08-Sep-21

HEMEPROTEÍNAS
• Hemeproteínas globulares: grupo
prostético = heme
• Grupo heme fortemente ligado, cujo
funcionamento depende da função da
proteína.
• Estrutura do heme: composta de um
complexo de porfirina e íon ferroso
(Fe2+), mantido no meio da molécula
ligado a quatro nitrogênios

HEMEPROTEÍNAS
OBSERVAÇÃO:
Mioglobina
• Armazenamento de O2 em tecidos
musculares
Hemoglobina
• Transporte O2

4
08-Sep-21

5
 08-Sep-21

Desoxi- Oxi-
hemoglobina hemoglobina

6
 08-Sep-21

Afinidade da hemoglobina pelo O2 varia com pH:

Menor afinidade (menos oxi-hemoglobinas) em menor pH

Tecidos: pH mais ácido

- liberação de CO2
- menor afinidade da Hb ao O2
- Hb com alta afinidade ao H+
(=tampão)

Pulmão: pH mais básico

- Saída do CO2
- Saturação mais rápida da Hb
- Ao se unir ao O2 Hb libera H+
(=tampão)
= EFEITO BOHR

7
 08-Sep-21

Manutenção do pH fisiológico:
ação coordenada do Sistema Hb/HbO2 e CO2/HCO3-

HEMOGLOBINA

TECIDOS

8
08-Sep-21

9
 08-Sep-21

Hemoglobina glicada (glicosilada)

Hemoglobina e anemia falciforme

10
 08-Sep-21

Hemoglobina e anemia falciforme

Glutamato Valina
• Carga negativa • Apolar
• Polar
• Hidrofóbico
• hidrofílico

Marcy C. Purnell et al., 2019

CASO CLÍNICO 1
Menina afro-americana de 15 anos vai à emergência com queixa de dor bilateral na coxa e
no quadril. A dor está presente há um dia e é cada vez mais intensa em termos de gravidade.
Paracetamol e ibuprofeno não aliviaram seus sintomas. Ela nega qualquer trauma recente ou
exercícios excessivos e relata que tem se sentido cansada e apresenta ardor ao urinar,
juntamente com aumento da frequência urinária. A paciente relata ter tido episódios de dor
semelhantes no passado, algumas vezes sendo necessária hospitalização. Ao exame físico,
ela está afebril (sem febre) e sem sofrimento agudo. Ninguém na sua família tem episódios
semelhantes. Suas membranas conjuntiva e da mucosa estão um pouco pálidas na
coloração. O restante de seu exame é normal. Seu nível de hemoglobina está diminuído para
7,1 g/dL.
• Diagnóstico provável: Anemia falciforme
• Qual é a genética molecular por trás desse distúrbio?
• Qual é o mecanismo fisiopatológico dos seus sintomas?

11
 08-Sep-21

Referências

Obrigada!!!!
patricia.zago@slmandicararas.edu.br

12