Neoplasias mesenquimatosas

PATOLOGIA II

Aula Prática nº 9

Neoplasias mesenquimatosas
(partes moles e osso)
• São lesões relativamente infrequentes, mas cuja
incidência tem vindo a aumentar.
• Constituem um espectro morfológico e
imunofenotípico muito extenso e variável e a
histogénese nem sempre é reconhecível

• Categorização:
• Benignas
• Malignidade “borderline” – localmente recidivantes e / ou
baixo risco de metastização
• Malignas (elevado risco de recidiva e metastização) 2
Exemplos de neoplasias
mesenquimatosas de
acordo com o tipo de
diferenciação / histogénese

Neoplasias mesenquimatosas
(partes moles e osso)

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 Neoplasias mesenquimatosas
(partes moles e osso)

Neoplasias mesenquimatosas
Leiomioma
• São neoplasias benignas com diferenciação muscular
lisa, que podem surgir em vísceras (útero, tubo
digestivo, …) ou nas partes moles (sobretudo
superficiais), com predomínio no sexo feminino
• Podem ser únicos ou múltiplos, sendo tumores bem
delimitados, de aspecto esbranquiçado e fasciculado,
sem evidência de hemorragia nem de necrose
• Microscopicamente, são constituídos por células
fusiformes, dispostas em feixes entrecruzados, com
núcleo em bastonete, sem atipia significativa e com
baixo índice mitótico
• Expressam, tipicamente, proteínas de músculo liso: 6
actina de músculo liso, desmina, caldesmon, etc.
 Neoplasias mesenquimatosas
Leiomioma

Leiomomas uterinos

Neoplasias mesenquimatosas
Leiomioma

Neoplasia constituída por fibras musculares lisas, de arranjo turbilhonado, 8

sem atipia nem mitoses - leiomioma

 Neoplasias mesenquimatosas
Tumor desmóide
• É uma forma de fibromatose profunda, localmente
agressiva
• Na maioria dos casos é intra-abdominal (sexo
feminino, meia-idade) e em 50% dos casos ocorre
após uma gravidez. As formas extra-abdominais
afectam pacientes mais jovens
• Habitualmente manifesta-se como uma massa de
crescimento lento, inicialmente assimtomática
• São constituídos por células com morfologia
fibroblástica num estroma colagenizado, cuja
densidade e proporção são variáveis, observando-se
infiltração dos tecidos adjacentes
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Neoplasias mesenquimatosas
Tumor desmóide

Tumor desmóide da parede abdominal

proliferação de fibroblastos de caracter localmente infiltrativo, 10
mas sem capacidade metastizante
Neoplasias mesenquimatosas
Tumor desmóide

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Neoplasias mesenquimatosas
Tumor desmóide

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 Neoplasias mesenquimatosas
Tumor desmóide

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Neoplasias mesenquimatosas
Leiomiossarcoma
• São neoplasias que ocorrem, em geral, em adultos
idosos, manifestando-se como massas tumorais de
crescimento progressivo, com compressão das
estruturas adjacentes
• Têm localização retroperitoneal ou intrabdominal,
cutânea/subcutânea ou na dependência de grandes
vasos
• Macroscopicamente podem assemelhar-se aos
leiomiomas, mas frequentemente apresentam focos
de hemorragia e de necrose
• Microscopicamente, apresentam atipia ligeira a
marcada, com índice mitótico geralmente elevado 14
 Neoplasias mesenquimatosas
Leiomiossarcoma

Neoplasia infiltrativa numas áreas e expansiva noutras, com 15

necrose e hemorragia, que cresce em plena massa muscular

Neoplasias mesenquimatosas
Leiomiossarcoma

Neoplasia densamente celularizada, fusocelular, com núcleos16

hipercromáticos e atípicos
 Neoplasias mesenquimatosas
Leiomiossarcoma

Pleomorfismo celular com área de células multinucleadas: 17

Leiomiossarcoma pleomórfico de alto grau de malignidade

Neoplasias mesenquimatosas
Leiomiossarcoma

Actina do músculo liso positiva nas células neoplásicas. À direita

está uma veia em cuja parede há células musculares que também 18

expressam actina e que constituem o controle positivo.

 Lipossarcoma

Neoplasia de crescimento expansivo

ou infiltrativo consoante as áreas.
A superfície de corte é amarelada e
com áreas de necrose e hemorragia

HISTOLOGIA

Células volumosas com atipia nuclear

e citoplasma com vacúolos de gordura
que comprimem os núcleos.
Trata-se de lipoblastos

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IMUNOFENÓTIPOS DE SARCOMAS

Marcadores
CQ Actina Desmina CD34 S100 “específicos”

Histiocitoma Fibroso Maligno

Fibrossarcoma
CD31
Angiossarcoma Ulex
Actina de músculo liso
Leiomiossarcoma
Miogenina, MioD,
Rabdomiossarcoma actinas sarcoméricas

Receptor NGF
T. bainhas nervosas CD57

T. Estroma gastrointestinal C-Kit

Sarcoma sinovial CD56

Sarcoma epitelioide
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 Neoplasias mesenquimatosas
Abordagem diagnóstica

SARCOMA FUSOCELULAR

Vimentina Positiva
Desmina Positiva
Actina Positiva
S100 Negativa
Queratinas Negativa
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CONCLUSÃO: LEIOMIOSSARCOMA

Neoplasias ósseas

• As neoplasias primárias dos ossos apresentam,

geralmente, diferenciação óssea ou cartilagínea
• Os osteossarcomas caracterizam-se pela produção
de matriz óssea, em quantidade variável, occorrendo
geralmente em adolescentes e jovens. São tumores
de agressividade variável, com capacidade de
metastização assinalável, mas podem apresentar boa
resposta à quimioterapia específica
• Os condrossarcomas ocorrem, geralmente, em
grupos etários mais avançados, tendo,
habitualmente, uma má resposta à quimioterapia
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 Neoplasias ósseas

Osteossarcoma da metáfise distal do fémur, com Formação de osteóide

destruição da cortical óssea pelas células neoplásicas
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Tumores de células pequenas redondas e azuis

(Small blue round cell tumors)
• Não é um diagnóstico, mas uma designação genérica
que se aplica a um conjunto de neoplasias
constituídas por células de tamanho pequeno, com
citoplasma escasso a moderado e núcleo
heterocromático
• Várias destas neoplasias são comuns na infância e
adolescência
• Dado que correspondem a diversas entidades
neoplásicas, a sua identificação específica é de
importância crítica para o tratamento
• A identificação do tipo específico de neoplasia requer,
em reghra, estudo imuncitoquímico e, frequentemente,
estudo genético
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 IMUNOFENÓTIPOS DOS TUMORES
DE CÉLULAS PEQUENAS E REDONDAS
CD45 Mioge- Neuro Cito CD99 WT-1
nina filamentos Queratina (MIC2)

Carcinoma
neuroendócrino

Linfoma

Neuroblastoma

Sarc. EWING /
PNET

Rabdomiossarco-
ma

T.desmoplásico
cél. redondas e
pequenas

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Quase sempre positivo Por vezes positivo Quase sempre negativo

Lâminas para observar

P2-A9-L1 Lipoma

P2-A9-L2 Lipossarcoma bem diferenciado

P2-A9-L3 Leiomioma

P2-A9-L4 Leiomiossarcoma

P2-A9-L5 Rabdomiossarcoma

P2-A9-L6 Osteossarcoma

P2-A9-L7 Condrossarcoma

P2-A9-L8 Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)

P2-A9-L9 Hemangioma

P2-A9-L10 Angiossarcoma

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