DEMÊNCIAS DEMÊNCIA VASCULAR

PARTE II

Dra Rita C. R. Ferreira – PROTER IPq HC FMUSP

Demência Vascular (DV)

Demência Vascular (DV) Depto Cientifico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Bras. De
Neurologia

Subtipos e aspectos clínicos:

DV pós Ictus - comprometimento neurológico, cognitivos e/ou comportamentais. Tem
• 2a. causa mais frequente de demência início abrupto (dentro de 3 meses após o AVC). O paciente pode ficar estável por um tempo
ou evoluir com declínio gradual. Sintomas depressivos, ou outros transtornos psiquiátricos.
• Causada por doença cerebrovascular Frequentemente associado a lesões hemorrágicas.

DV por Infartos Múltiplos - Decorrem de infartos múltiplos corticais e/ou subcorticais,

Pode ser prevenida: Prevenção 1aria. e 2aria. recorrentes. Comprometimento neurológico circunscritos mas tb transtornos cognitivos e
de comportamento, dependendo da área atingida.
de AVC podem diminuir incidência de DV
DV por Infartos em territórios limítrofes - Artérias acometidas de aterosclerose e presença
de hipoperfusão podem causar lesões múltiplas, principalmente em áreas distais. Lesões
isquêmicas podem ser vistas entre territórios irrigados pelas artérias cerebral anterior,
média, e posterior. Ainda podem afetar regiões subcorticais (nível de estruturas da base,
entre cabeça do caudado, putamen e capsula interna).

Demência Vascular (DV) DV

Depto Cientifico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Bras. de Neurologia Características Clínicas muito variadas

Subtipos e aspectos clínicos:

• Início agudo ou não
DV por Infarto estratégico – Infartos ocorrem em áreas corticais (hipocampo, giro angular, • Deterioração em degraus ou progressivo
cortex pre-frontal, entre outras) ou em estruturas subcorticais (prosencéfalo basal, tálamo, • Labilidade emocional, comportamento explosivo, queixas somáticas,
caudado), causando DV de instalação abrupta. ansiedade e depressão graves
• Flutuação dos déficits cognitivos (alteração de consciência)
DV pós Ictus Hemorrágico- A localização é semelhante a das causas isquêmicas.
• Preservação da personalidade, juízo e crítica
DV por Isquemia Subcortical- sua causa principal é a doença de pequenos vasos • Déficits dependem da localização e do tipo das lesões: disfagia, disartria e
(microangiopatia causada pelo envelhecimento, HA, diabetes), em estruturas bradicinesia (infartos lacunares) ; afasia, apraxia e distúrbios visuo-espaciais
subcorticais. Espectro clinico varia do estado lacunar à Doença de Binswanger. (lesões no córtex cerebral)
Tem início lento, insidioso, sem relações temporais nítidas com a neuroimagem.
Leva a disfunção executiva, interferindo nas AIVDs. A memória é menos
prejudicada do que na DA, mas o pensamento abstrato é atingido. Há labilidade
emocional e podem existir sinais focais. É muito prevalente ( + ou – 50% das DV)

DV – Quadro clínico
É controverso e de difícil diferenciação do da DA.
Quadro clínico é controverso, variável:
Início súbito ou insidioso
Evolução em degrau ou progressiva ou flutuante, estável e mesmo
com períodos de melhora.
A presença de AVC prévio (relação de até 3 meses) é a forma mais
facilmente reconhecida (305 dos casos de AVC tem essa evolução).
Sinais neurológicos focais nem sempre são encontrados (Román,
2002; Aggarwal e DeCarli,2007)
DV- Quadro Clínico
SUBTIPOS:
DV Cortical: alt. motoras e sensoriais unilaterais, afasia e início abrupto.
Alt cognitivas: disfunção executiva, dificuldades de planejamento, da iniciativa, na
organização de tarefas e prejuízo do pensamento abstrato.
Progressão típica em degraus, com platôs entre eventos e flutuação cognitiva.
DV por infartos Múltiplos:
Evolução em degraus, alt sensoriais e motoras localizadas (hemiparesias, perdas
hemi sensoriais, dist do campo visual, assimetria de reflexos) e déficits cognitivos
sugestivos de afecção de grande vaso, agnosia e apraxia podem ocorrer (Aggarwal e
DeCarli, 2007)

DV- Quadro Clínico

SUBTIPOS

DV- Quadro Clínico

DV Subcortical:
SUBTIPOS
Forma mais frequente em idosos (50%)
É decorrente da doença de pequenos vasos, resultando em micro infartos
DV por infarto estratégico: frequentemente silenciosos, lacunas e até leucoencefalopatia periventricular
Varia conforme localização da lesão. isquêmica tipo Binswanger.
Manifestações comuns: prejuízo da memória, confusão mental, apatia, Início insidioso (2/3 dos casos), mas pode ser mais agudo. 80% dos casos tem
perseveração, afasia leve, flutuação do nível da consciência. (Rockwood,2002) evolução progressiva e pode ser confundida com DA.
Disfunção executiva é manifestação principal (dificuldades de planejamento e
de abstração, desatenção, falta de concentração, instabilidade emocional,
impulsividade, apatia, hipo ou abulia...)
Comprometimento de memória menos intenso, inicialmente.

Escore Isquêmico de Hachinski (HIS)

Diagnóstico:
Início abrupto (2)=
Quadro Clínico + Achados de Neuroimagem + Critérios Deterioração não linear (em degraus) (1)=
diagnósticos Curso oscilante (2)=
Confusão noturna (1)=
Critérios diagnósticos usados: Conservação relativa da personalidade (1)=
CID 10, Depressão (1)=
DSM V, Queixas somáticas (1)=
Índice de Hachinski Incontinência emocional(1)=
Critério Da NINDS-AIREN (National Institute of Neurological História de Hipertensão Arterial (1)=
disorders and stroke - Association Internationale pour la recherche at História de AVC (2)=
l’eiseignement em neurociences) Evidência de aterosclerose associada (2)
Sinais neurológicos focais (2)=

TOTAL = > 7 – Sugestivo de DV

 Critérios Diagnósticos (NINDS-AIREN)
Critérios Diagnósticos - (NINDS-AIREN)
I. Demência Vascular Provável:

II. Demência Vascular Possível:

■ déficits evidentes em 2 ou mais áreas da cognição, que interferem com ■ presença de demência com sinais neurológicos focais
atividades da vida diária

■ demência estabelecida clinicamente e documentada por testes ■ ausência de imagens cerebrais confirmando DCV
neuropsicológicos
■ ausência de relação temporal entre demência e AVC
■ evidência clínica (sinais neurológicos focais, AVC) e de neuroimagem de
doença cerebrovascular (DCV) ■ pacientes com início súbito e curso variável (estabilização ou melhora) dos
déficits cognitivos e evidência de DCV relevante
■ início 3 meses após o AVC; deterioração abrupta ou progressão em
“degraus” dos déficits

■ ausência de delirium, psicose, afasia, prejuízo sensoriomotor, transtornos

sistêmicos ou cerebrais

NEUROIMAGEM

Fundamental para diagnóstico de DV.

RM é superior à Tomografia.
Avalia diversos planos do cérebro.
Lesões de 25% ou + da substancia branca são relevantes para diagnóstico.

SPECT (Tomografia Computadorizada por emissão de Foton Unoco) e PET (Tomo

por Emissão de Pósitrons): demonstram hipoperfusão ou hipometabolismo e
auxiliam no diagnóstico.

Demência Vascular
 Características auxiliares para diagn diferencial entre DA e DV
Diagnóstico diferencial
Características Neuropsicológicas

DV DA
Função executiva Memória recente, evocação de
(auto-regulação, planejamento) histórias

Atenção Repetição de linguagem

Fluência verbal Nomeação
Performance Orientação temporal e espacial
motora/coordenação motora
fina

Bowler et al., 1997; Scott & Folstein, 2000

Aggarwal e cols.,2007

FATORES DE RISCO PARA DV

PREVENÇÃO

PRIMÁRIA ???:
Não modificáveis Modificáveis Controle dos fatores de risco
IDADE AVANÇADA HAS Dieta Mediterrânea
GENERO MASCULINO DIABETES MELLITUS
DISLIPIDEMIAS
Atividade Física Frequente
ETNIA (Japão?)
ALTERAÇÕES GENÉTICAS DOENÇA CARDIOVASCULAR
HIST> PRÉVIA DE AVC ATEROSCLERÓTICA
OBESIDADE SECUNDÁRIA
FIBRILAÇÃO ATRIAL Controle medicamentoso das doenças já
TABAGISMO
estabelecidas (hipotensores, antidiabéticos,
HIPERHOMOCISTEINEMIA
antiplaquetários...)

TRATAMENTO Tratamento da Demência Vascular

Objetivos: Prevenir e interromper o processo. Tratamento não Farmacológico: terapias, reabilitação e

estimulação cognitiva, atividade física etc
Não Farmacológico

Tratamento Farmacológico:
Farmacológico:
Sintomas cognitivos
Distúrbios da neurotransmissão 🡪 sintomas cognitivos e Sintomas comportamentais
comportamentais 🡪 estratégias colinérgica, glutamatérgica

Controle dos fatores de risco: diabetes, dislipidemias, H.A.

Tratamento farmacológico
Estratégia Colinérgica:
Inibidores da Colinesterase: Há evidências de déficit colinérgico na DV.
Estudos publicados demonstram eficácia dos Ich com benefício cognitivo e melhora
funcional.
DONEPEZIL - iniciar com 5 mg/manhã por 4 semanas e titular para 10 mg/manhã
GALANTAMINA – iniciar com 8 mg/manhã por 4 semanas e titular para 16 mg e,
posteriormente, para 24 mg/manhã (4 semanas).
RIVASTIGMINA –
Oral: ef adversos dificultam adesão. Titular lentamente iniciando com 1,5 mg até
12 mg em 2 tomadas/dia.
Patch: iniciar com adesivo de 5 cm, passar para 10 e posteriormente, 15 cm
Estratégia Glutamatérgica: Fatores levam glutamato a agir excessivamente nos
receptores de NMDA, com toxidade e neurodegeneração🡪 Bloqueador da NMDA:
MEMANTINA: iniciar com 5 mg/dia, titulando semanalmente + 5 mg até a dose
total de 20mg dia em 2 tomadas
Fármacos e efeitos para SNP em demência
Antecedentes Familiares: é o 5º entre 9 irmãos. Apenas 4 estão vivos. Os outros
faleceram em decorrência de IAM, CA de próstata e AVC.
Exame psíquico: Confuso, desorientado no tempo e no espaço. Não consegue fazer o
teste do Relógio.
MMSE 13 pontos
Fluência de 5 animais.
Irritado, impaciente, repetitivo e fabulando durante a avaliação.
TC com atrofia generalizada importante, com alterações compatíveis com gliose
(DCV)
Não pode realizar RM.
Hipóteses diagnóstica: DV ? - DA + DV ?
Conduta: Paciente não pode usar inibidor de colinesterase pelo grave problema
cardíaco. Opto por medicação sintomática para os distúrbios de comportamento.
Peço neuropsicológico ( uma das filhas é muito resistente).
Tratamento dos sintomas neuropsiquiátricos
Não difere do tratamento também dos sintomas da demência na doença de
Alzheimer
Inibidores da colinesterase
Outras drogas como:
Neurolépticos
Antidepressivos
Estabilizadores do humor
Ansiolíticos e hipnóticos,
podem ser necessárias conforme o sintoma comportamental
Caso Clínico
WM, 87 anos, viúvo, industrial aposentado, 3 filhos. Natural e procedente de São Paulo-SP
Anamnese:
Informante, a filha.
Queixa: episódios de confusão principalmente a noite, não tem dormido bem e fala coisas
sem sentido quando acorda no meio da noite, sobre pessoas e acontecimentos.
Mora com uma empregada, atualmente.
História: A filha diz não ter notado alterações até recentemente. Explica que há 6 anos,
após ficar viúvo, foi morar no interior e acabou arrumando companheira bem mais jovem.
Não tinha contato frequente com o pai até que há aproximadamente 4 meses ele voltou a
morar em São Paulo pois a companheira não aguentava mais sua agressividade e ciúmes.
No início esteve tudo bem (sic) mas, nos últimos 2 meses o Sr W passou a ter dificuldades
com o sono, “parecia que via coisas”, mas isso aconteceu poucas vezes.
Nas últimas 3 semanas esteve agressivo com a empregada e as confusões aumentaram.
Por isso procuraram ajuda.
AP: É cardiopata com distúrbio importante do ritmo cardíaco (FA). Faz uso de Marevan,
Carvedilol, doxasozina e PuranT4.
Avaliação Neuropsicológica: Conclusão
A interpretação do resultado deste exame e a conclusão diagnóstica são atos médicos;
dependem da análise conjunta dos dados clínicos e demais exames do paciente.
Os dados de exame no momento apontaram para senhor com recursos intelectuais
estimados na faixa média; medidos por testes padronizados à população brasileira –
WAIS-III.
No aspecto cognitivo apresentou múltiplos déficits cognitivos, sejam esses:
atenção complexa, memória/ aprendizagem e funções executivas. Logo, o Sr. W
apresentou:
• Dificuldade para inibir estímulos interferentes ao ambiente (atenção seletiva). Logo, na
vida diária evite interrupções enquanto estiver conversando com o Sr. W, pois ele pode
perder o “fio do pensamento”.
• Dificuldade de atenção dividida. Logo, o Sr. W deve realizar uma
atividade de cada vez.
• Redução na capacidade para reter e manipular informações na memória de trabalho.
Este desempenho poderá comprometer o processo de compreender narrativas verbais
extensas. Na vida diária é importante que o Sr. W leia notícias curtas nos jornais.
• Dificuldade em recordar informações recentes (memória declarativa episódica) e
preencheu as lacunas de memória com outras informações de sua vida (confabulação).
Logo, os familiares deverão repetir as informações quantas vezes forem necessárias e
quando ele mudar de assunto retornar “naturalmente” à informação anterior.
• Na tarefa de nomeação houve presença de paragnosia e parafrasia.
Logo, na vida diária poderá pensar em uma palavra e vir outro nome em
sua mente. É importante usar frases curtas quando conversar com o Sr.
Walter e dar continuidade ao tópico de uma conversa pelo maior tempo
possível. Considerações: Conforme exames de imagem em que há doença cerebrovascular
• Teve dificuldade para realizar cálculos aritméticos de multiplicação e de significativa e com os dados do neuropsicológico o diagnóstico provável é de DA +
divisão com dois dígitos, sendo que os fazia na contabilidade de sua DV em fase avançada.
fábrica de meias. Na vida diária é importante que os familiares
controlem as finanças do Sr. W. Após conversa com cardiologista opto por usar 0,5 mg de risperidona â noite e
Os déficits cognitivos interferem na independência em atividades de vida ajustar conforme evolução.
diária, segundo a percepção da cuidadora (IQCODE=3,75)
Os déficits cognitivos não são melhores explicados por transtorno do humor Importante observar que a necessidade de avaliação só surgiu após aparecimento
(GDS=1). O Sr. W relatou apenas que a vida está mais vazia devido ao de sintomas comportamentais e que o paciente, nesse momento, apresentava
falecimento de muitos conhecidos. déficits importantes de funcionalidade, que não foram considerados pela família.
O perfil neuropsicológico atual mostrou-se compatível à Transtorno
Neurocognitivo Maior (múltiplos domínios, incluindo a memória) pelos
critérios da DSM-V.

No caso de dúvida quanto ao conteúdo do relatório, aconselha-se

agendamento de devolutiva.

INDICAÇÃO TERAPÊUTICA:
Retorno médico.
Sugere-se Reabilitação Cognitiva Individual com orientação à cuidadora.

Demências Fronto Temporais

Características demográficas e curso:

■ Ocorrência predominante no presenium, após os 40 anos (10%

DEMÊNCIAS FRONTO-TEMPORAIS ■
dos casos de demência < 65 anos)
Incidência igual em ambos os sexos
■ História familiar de demência em 50% dos casos (gene
autossômico dominante nos casos familiares)
■ Início insidioso e progressão lenta
■ Duração média da doença: 8 anos (3 - 17 anos)

Demências Fronto Temporais

Demências Fronto Temporais
Quadro clínico típico:
Quadro clínico

■ Atos compulsivos ■ Mudança dramática na conduta pessoal e social

■ Queixas somáticas bizarras, hipocondríacas ■ Afeto superficial, sem empatia
■ Mudanças dos hábitos alimentares (hiperfagia) ■ Hiperatividade, inquietude, distratibilidade e desinibição, falta
de insight, inadequação
■ Hiperoralidade ■ Comportamentos estereotipados
■ Alteração no padrão de sono (hipersônia) ■ Apatia, inércia, perda da espontaneidade e embotamento
■ Discurso restrito em quantidade, concreto afetivo
■ Negligência da higiene pessoal e incontinência
■ Depressão, Mania e ideação paranoide
■ Empobrecimento do julgamento
■ Hipersexualidade
 Demências Fronto Temporais

SUB TIPOS de DFT

Demência Fronto Temporal , variante comportamental(DFT): mais comum
(50% dos casos).
Degeneração Lobar Fronto temporal
Características: distúrbios progressivos do comportamento e/ou de funções
executivas. Tem início insidioso, com piora progressiva,, prejuízo da conduta comportamento linguagem
social pessoal e interpessoal, embotamento afetivo e perda da
autoconsciência. DFT variante frontal (vc) Afasia Progressiva Primária
RM com alterações em lobo frontal e temporal direitos Fluente (vs) Não fluente (va)

Demência Semântica (DS) da APP : Prejuízo semântico progressivo, agnosia Demência Semântica AP Não Fluente
para rostos e objetos. Comprometimento Temporal à esquerda. síndrome motora
associada

Afasia ProgressivaPrimária Não Fluente (APNF): afasia de expressão. PSP ELA DCB
Compromete região perisilviana esquerda.

DS e APNF podem apresentar sintomas comportamentais .

DFTvc pode ter distúrbio de linguagem porem, esses sintomas não
Boxer et al. Alzheimer Dis Assoc Dis 2005; 19: S3-S6
predominam.

Demências Fronto Temporais

Demências Fronto Temporais
Critérios diagnósticos ( Neary e cols, 1998) Critérios diagnósticos – continuação

I-Características principais: III-Linguagem e fala

Inicio insidioso e progressão gradual Alteração da fluência: redução da fala – compulsão para falar
Declínio precoce da conduta social e interpessoal Fala estereotipada
Comprometimento precoce do controle da conduta pessoal Ecolalia
Embotamento emocional precoce Perseveração
Perda precoce da autopercepção ( insight) Mutismo

II-Características que reforçam o diagnóstico: IV-Sinais físicos

Declínio dos cuidados de higiene pessoal e do vestir-se Reflexos primitivos
Rigidez mental e inflexibilidade Incontinência esfincteriana
Distratibilidade e não persistência Acinesia, rigidez , tremor
Hiperoralidade e alterações de hábitos alimentares
PA baixa e lábil
Comportamento estereotipados, perseverativos
Comportamento de utilização
 DFT - Afasia progressiva primária- variante logopênica

Demências Fronto Temporais

Critérios diagnósticos – continuação

V- Investigação
-Avaliação Neuropsicológica: comprometimento significativo em testes de funções
do lobo frontais na ausência de amnésia grave, afasia ou transtorno
perceptivo-espacial
-EEG: normal no convencional
-Neuroimagem (estrutural e/ou funcional): anormalidade predominante frontal
e/ou temporal anterior

DFT - Afasia progressiva primária, variante semântica DFT- APP

DFT variante comportamental

DFT- APP

É o tipo
mais
frequente
 Sintomas Comportamentais e Afetivos Sintomas Cognitivos
• Apatia - 32% Disfunção executiva:
• Desinibição – 16% • Planejamento
• Irritabilidade, ansiedade • Julgamento
• Depressão, ideação suicida • Controle inibitório
• Perda da empatia, distanciamento emocional • Automonitoramento
• Impulsividade, distratibilidade, perda da crítica social • Resolução de problemas
• Falta de insight • Organização
• Estereotipias, maneirismos • Atenção seletiva e sustentada
• Alteração dos hábitos alimentares, excentricidades • Abstração
• Religiosidade excessiva, comportamento obsessivo • Flexibilidade mental
Bozeat et al., 2000; Mendez and Perryman, 2002 • Perseveração motora
Libon et al., 2007;B.ckman et al., 2008

Critérios para DFTvc Critérios para DFTvc

DFTvc Possível
● Três dos seguintes itens devem estar presentes. Devem ocorrer repetidamente e
DFTvc Provável
não em uma única circunstância nos últimos 3 anos:
● Todos os seguintes critérios devem estar presentes:
● Desinibição Precoce
● Preencher todos os critérios para DFTvc possível;
● Apatia ou inércia precoce
● Declínio funcional significativo;
● Perda precoce da compaixão e empatia ● Resultado de neuroimagem compatível com DFTvc (TC, RM
com atrofia frontal e/ou temporal anterior; e SPECT ou PET
● Comportamento perseverativo, estereotipado ou compulsivo/ritualístico precoce com hipoperfusão ou hipometabolismo frontal)
● Hiperoralidade ou alterações alimentares

● Perfil neuropsicológico: disfunção executiva com relativa preservação da memória

e da função visuoespacial Rascovsky et al., 2011

Rascovsky et al., 2011

Critérios para DFTvc Critérios diagnósticos de DFT

DFT possível DFT provável DFT definida

DFTvc Definida 3/6 aspectos clínicos: •Preenche critérios de •Preenche critérios
DFT possível : clínicos :
● Critério A e B ou C devem estar presentes: • Desinibição
• Incapacidade funcional • Evidência de
• Apatia / Inércia
A) Preenche critérios para possível ou provável DFTvc degeneração lobar
• Neuroimagem
• Perda de simpatia/ frontotemporal
estrutural ou funcional
B) Evidência histopatológica de DLFT (DLFT)
empatia consistente com DFT
• Mutação genética
post mortem • Perseveração /
patogênica
C) Presença de mutação patogênica conhecida compulsões
• Hiperoralidade
• Perfil neuropsicológico
Rascovsky et al., 2011
 Demências Fronto Temporais

Diagnóstico:

Anamnese com paciente e cuidador

Avaliação cognitiva básica e Neuropsicológica se necessário

Neuroimagem

Para diagnóstico diferencial: exames laboratoriais e EEG

Neuroimagem Estrutural
RM encéfalo: sensibilidade 63% especificidade 70%
Demências Fronto temporal :
Áreas precocemente acometidas
Neuroimagem

Atrofia das regiões dos lobos frontais e temporais anteriores

SPECT e PET com hipoperfusão nessas regiões,

Frequentemente esses achados são assimétricos

Córtex orbitofrontal
Mendez et al. Arch Neurol, 2007; Seeley. Brain Struct Funct, 2010

Demência
Fronto-Temporal
 Demências Fronto Temporais

Diagnóstico diferencial

DA
Depressão Atípica,
Esquizofrenia, drogadição
TAB
Transtorno de personalidade
Demência por Corpos de Lewy

Diagnóstico Diferencial com Depressão

Diagnóstico Diferencial da vcDFT
• Diagnóstico psiquiátrico mais frequente em vcDFT;
• Sintomas em comum na depressão e na vcDFT
1) Doenças Psiquiátricas • Perda de interesse 🡪 apatia
• Alentecimento psicomotor
• Inquietação
2) Doenças Neurodegenerativas com sintomas da vcDFT
• Perda do auto cuidado e higiene
• Isolamento social
3) Doenças Genéticas com fenótipo vcDFT • Diferenciação entre depressão e vcDFT
– Queixa de tristeza é relativamente infrequente na vcDFT;
4) Considerações sobre a neuroimagem no diagnóstico – Levar em conta outros sintomas típicos da vcDFT;
diferencial – Pacientes com depressão tendem a ter mais ansiedade social e
responder mais as expectatívas do avaliador;
– Prejuízo da cognição social na vcDFT

Woolley et al. J Clin Psychiatry, 2011; Manes. Curr Psychiatry Rep, 2012; Bertoux et al. JNNP, 2012

Diagn Diferencial comTranstorno afetivo bipolar Diagnóstico Diferencial com Esquizofrenia

• Sintomas em comum no TAB e na vcDFT:
• Sintomas psicóticos ocorrem em cerca de 10% dos casos de vcDFT
– Sintomas de mania:
– Mais frequentes em vcDFT com doença do neurônio motor, em
• Euforia
mutações do gene C9orf72 e na forma atípica com DLFT-FUS
• Desinibição
– Sintomas psicóticos na vcDFT parecem ser mais frequentes quanto
• Irritabilidade
mais jovens os pacientes (30% em início <30 anos, 9,5% em início <50
• Falta de respeito a regras e limites sociais anos)
• Agitação psicomotora
– Alucinações auditivas são raras na vcDFT
• Impulsividade
• Sintomas mais sugestivos de vcDFT:
• Julgamento pobre na tomada de decisões
– Desinibição com comportamentos socialmente inapropriados;
• Distratibilidade
– Hiperoralidade e alimentação compulsiva;
– Sintomas de depressão:
– Sintomas psicóticos (15-60% no TAB) – Mutismo;
• Mais frequentemente delírios – Resposta pobre as medicações;
– Déficits em funções cognitivas e cognição social – Evidência de declínio cognitivo progressivo (funções executivas e
– Perda de insight linguagem) e/ou piora progressiva dos sintomas.

Woolley et al. J Clin Psychiatry, 2011; Manes. Curr Psychiatry Rep, 2012; Khan et al. Psychosomatics,
2012;
Cooper & Ovsiew. J Geriatr Psychiatry Neurol 2013
Woolley et al. J Clin Psychiatry, 2011; Manes. Curr Psychiatry Rep, 2012
 Diagnóstico Diferencial com Variante Frontal da
Diagnóstico diferencial com outras condições psiquiátricas Doença de Alzheimer
• Cerca de 5-20% dos casos diagnosticados clinicamente como vcDFT tem
achados neuropatológicos compatíveis com doença de Alzheimer
• Transtorno obsessivo-compulsivo
• Quadro clínico similar (vcDFT e vfDA), com tendência a memória episódica
pior na vfDA
• Psicose atípica de início tardio • Diagnóstico feito por biomarcadores (LCR ou PET com marcadores de
amilóide) ou estudo neuropatológico
• Transtorno de personalidade pré-existente • Maior razão frontal:occipital de patologia DA e menor de densidade
neuronal na vfDA do que na DA forma amnéstica
• Transtorno de deficit de atenção e hiperatividade crônico

• Transtorno esquizoafetivo

• Alcoolismo

Woolley et al. J Clin Psychiatry, 2011; ; Manes. Curr Psychiatry Rep, 2012
Forman et al. Ann Neurol, 2014; Josephs et al. Acta Neuropathol, 2011; Mendez et al. Neurology, 2013;
Rabinovici et al. Neurology, 2013; Blennerhassett et al. JAD, 2014

Doença de Alzheimer X DFT

Exames de neuroimagem estrutural e functional PET - FDG: DA X DFT

Doença de Alzheimer vcDFT

©2006 MGH Department of RadiologyJanet

Cochrane Miller, D. Phil., AuthorSusanna I. Lee,
M.D., Ph.D., Editor
Foster et al. Brain, 2007; Kipps et al. Handb Clin Neurol, 2008; Weintraub et al. Cold Harb Spring, 2012

DFT: Tratamento
Apenas sintomático

DEMENCIA POR COPOS DE LEWY

Rda. Rita C.R. Ferreira

IPq HC FMUSP

O Que É?
DCL é uma demência primária e degenerativa, clinicamente
sub-diagnosticada , frequentemente confundida com Delirium,
Demência na Doença de Alzheimer, Demência Vascular ou com
Demência na D. de Parkinson.
Ocorre, geralmente, entre os 50 e os 80 anos.
Rita C.R. Ferreira
Demência por Corpos de Lewy afeta
tronco cerebral, núcleos subcorticais, cortex límbico e
neocortex (temporal > frontal = parietal)
Rita C.R. Ferreira
DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY:
Responde por 15 a 25% das demências, conforme a população
estudada.
Leva a declínio da cognição progressivo; (compromete,
principalmente, atenção e habilidades viso espaciais).
A memória não é afetada na fase inicial da doença, mas piora
com a evolução da mesma.
Rita C.R. Ferreira
HISTOPATOLOGIA:
Presença dos corpos de Lewy intracelulares
Corpos de Lewy: inclusões neuronais intracitoplasmáticas , eosinofilicas,
descritas em 1912 por Friedrich Lewy.
Estão presentes em :
DCL
DDP
Variante da D. de Alzheimer com corpos de Lewy
CL descritos por Foster e Lewy em 1912, em doentes com Parkinson.
Primeiros casos de Demência por Corpos de Lewy descritos em 1961
(Okazaki, Lipkin et al)
Rita C.R. Ferreira
EPIDEMIOLOGIA:
15 a 20% das biópsias de idosos ( Barder e cols.,2001; McKeithe
cols.,2003)
2,8 a 30,5% dentre todas as demências (Brayne, 2006)
1,7% dos casos de demência em Catanduva (herrera e cols.,
2002)
Prevalência de 0,5% na população idosa ( com + 65 anos) e de
3,6%, no geral, em pessoas com demência.
Idade média do início: 75 anos
Rita C.R. Ferreira
A DCL tem uma tríade sintomática clássica (Mc Keith e
cols., 1996; Mc Keith e cols.,1999):
1- Flutuação cognitiva com variações acentuadas da atenção,
2- Alucinações visuais nítidas, recorrentes e detalhadas,
3- Parkinsonismo espontâneo
Outros elementos de suporte diagnóstico são quedas, perda
transitória da consciência e alta sensibilidade a Neurolépticos.
O perfil cognitivo mescla características corticais e subcorticais
Com o progredir da doença, as perdas cognitivas se acentuam e a
pessoa perde sua autonomia, se tornando dependente.
Rita C.R. Ferreira
 Critério Diagnósticos (McKeith e cols., 2005)
1. Mandatório – critério central
Demência - predomínio

2. Características nucleares DIAGNÓSTICO

a) flutuação
b) alucinações visuais
c) Parkinsonismo
Quadro Clínico
+
3. Características sugestivas: Exames Laboratoriais
a) desordem comportamental do sono REM
b) sensibilidade a neurolépticos +
c) imagem com transportador de dopamina
Avaliação Neuropsicológica
+
4. Características de suporte
a) quedas repetidas e sincope
Neuroimagem:
b) perda transitória e inexplicável da consciência RM com atrofia cortical difusa, sem comprometimento predominante
c) disfunção autonômica grave
d) alucinações em outra modalidade do Hipocampo
e) delírio sistematizados
f) depressão SPECT ou PET com hipoperfusão ou hipometabolismo occipitais
g) preservação relativa de estruturas temporais mediais na TC/RM
h) perfusão diminuída generalizada no SPECT ou PET com atividade occipital reduzida
i) cintilografia miocárdica com captação anormal no MIB
j) atividades de ondas lentas no EEG com ondas sharp transitórias em lobos temporais
Rita C.R. Ferreira

Quadro Clinico Geral: COMPROMETIMENTO COGNITIVO:

Alterações fronto-subcorticais, visuais e de habilidades construtivas.
Alterações variáveis no Mini Mental, significativas.
Predominam prejuízos de atenção, de funções executivas e de Sinais como letargia com sonolência, olhar perdido, episódios de fala
funções visuoespaciais. desorganizada.
Comprometimento de memória é leve, inicialmente.
Redução da Fluência verbal, percepção visual e execução de tarefas. ALTERAÇÕES DO COMPORTAMENTO:
Relativa preservação da nomeação por confrontação e da memória Alucinações(78%)- detalhadas, com pessoas ou animais( depleção nos córtices
de curto prazo. temporais e parietais). Concentração de Corpos de Lewy nos córtices temporais
Parkinsonismo espontâneo surge precocemente (1 ano) anteriores e amigdala
Delírios (25%)
70% dos doentes tem síndrome acineto-rígida mas pode haver tremor Alterações de identificação (56%)
de ação, mioclonias e tremor de repouso unilateral. Não há marcador específico. Ajuda a presença de alterações de sono REM, com
Alterações autonômicas (quedas, síncopes, hipotensão ortostática e perda da atonia e sonhos vívidos, movimentações e vocalizações)
incontinência urinária) dão suporte ao diagnóstico.

Rita C.R. Ferreira Rita C.R. Ferreira

DIAGN. DIFERENCIAL:

Com doenças neuro-degenerativas:

Demência na D de Parkinson - Espectro de uma mesma doença (?)

ALTERAÇÕES DO SONO Aparece anos após a DP.
Alterações de sono REM (sem atonia), sonhos vívidos,
movimentos violentos, vocalizações referendam diagnóstico e Demência na D de Alzheimer – Comprometimento maior da
sugerem DCL memória
Alterações visuoespaciais menores,
inicialmente.
Atrofia temporo-parietal + hipocampo
SENSIBILIDADE AUMENTADA A NEUROLÉPTICOS Dosagem liquórica de Beta-amiloide
e proteína TAU

Variante da D de Alzheimer com Corpos de Lewy – coexistência de alterações

patológicas de CL corticais + alteraçõestípicas da DA

Rita C.R. Ferreira Rita C.R. Ferreira

 DCL – TRATAMENTO
(sintomas motores e neuropsiquiátricos)
DCL – TRATAMENTO

Levodopa e agonistas dopaminérgicos – melhora parcial sintomas motores. Titular

com cuidado (menor dose eficaz ) por piorar alucinações e alterações do movimento.
Cognitivo:
Evitar uso de AD Tricíclicos (ef. Anticolinérgicos)
Inibidores da Colinesterase
Evitar Neurolépticos. Se necessário, preferir Quetiapina ou Clozapina.
Memantina (Inibidor da NMDA) Distúrbios do Sono – usar Clonazepam em baixas doses (até 0,25 mg) ou Quetiapina
(12,5 mg)

Rita C.R. Ferreira Rita C.R. Ferreira

Conclusões:

DCL é uma patologia heterogênea, como a Demência na DP.

Não existe marcador específico, necessitando ainda de muitos

estudos.

Inibidores da colinesterase melhoram cognição e sintomas

neuropsiquiátricos, mas a resposta clinica é imprevisível.

Os desafios serão a melhor compreensão da fisiopatologia da

doença e o desenvolvimento de terapias modificadoras que
possam ser empregadas. (Burn D J.,2006)

Rita C.R. Ferreira

Demência na Doença de Parkinson Demência na Doença de Parkinson

Características clínicas
• Afeta 40% dos pctes com Parkinson
• Síndrome disexecutiva - Prejuízo de atenção com flutuações
• Alteração de neurotransmissores, e não apenas patologia - Prejuízo de função executiva: dificuldade de
nigroestriatal planejamento, resolução de problemas
• Fatores de risco: - Prejuízo de memória de evocação
-idade avançada no início dos sint. motores; - Prejuízo de função viso-espacial
-confusão ou psicose no uso de levodopa; - Reconhecimento preservado
-dificuldade de linguagem; - Linguagem bem preservada, exceto pela fluência
-bradicinesia severa; verbal; praxia preservada
-fluência verbal ruim; - Mudanças de personalidade
-depressão; - Múltiplos sint. comportamentais (alucinação e
-tabagismo depressão)
Emre, M. The Lancet Neurology 2003
 Outras Demências
Creutzfeldt-Jakob (doença priônica)
- tremor, ataxia, mioclonia e demência Demência alcoólica
- rapidamente progressiva († em 6 a 12 meses)
- EEG: salvos de ondas lentas de alta voltagem

Huntington .Prejuízos cognitivos são relacionados ao abuso crônico de álcool,

- subcortical: disfç motora > linguagem mas é provável que se devam a carência nutricional de
- lentificação psicomotora e dificuldades com tarefas
complexas tiamina(Vitamina B1).
- dça avançada: ↑ depressão, psicose e mov. Coreiformes
É sub diagnosticada.
Demências potencialmente reversíveis

Demência alcoólica

Caracteristicas Clínicas: Sindrome de Wernicke-Korsakoff

Sindrome de Wernicke: É fortemente ligada ao alcoolismo em fase

aguda.
Quadro Clínico:
Sindrome de Wernicke-Korsakoff
Estado Confusional de curta duração(inicialmente)
Dificuldades de marcha ( ataxia)
Encefalopatia devida a carência nutricional aguda de
Alterações da motricidade ocular (nistagmo e oftalmoparesia)
tiamina levando a desmielinização associada a gliose
e necrose neuronal com proliferação vascular e
Síndrome de Korsakoff: Pode ser ou não precedida pela Síndrome de
hemorragias periventriculares.
Wernicke.
Características Clínicas:
Amnésia anterógrada ( incapacidade de reter novas informações)
Confabulação (falsas memórias)

Existem formas subclínicas frustras apenas com 1 ou 2 elementos da

tríade diagnóstica.

Neuropatologia: Diagnóstico:
Macroscopia: Essencialmente clínico.
Lesões mais frequentes de núcleo talâmico dorso medial bilateral, Suspeitar em alcoolistas mal nutridos.
de corpos mamilares e da substância cinzenta periaquedutal e
verme superior do cerebelo, além de alargamento da fissura Exames complementares:
inter-hemisférica dos lobos frontais. Dosagem de tiamina sérica
Microscopia: Ressonância Magnética: lesões edematosas aparecem
Depende se lesão é aguda ou crônica. como hipersinal. Tem sensibilidade de 53% e
Aguda: pequenas hemorragias no tronco cerebal e tálamo especificidade de 93%.
Crônica: edema citotóxico com balonização astrocitária, redução Esses sinais não são exclusivo dessa patologia, tb
de fibras mielinizadas, ativação da microglia, astrocitose reativa e presentes em outras encefalopatias.
proliferação microvascular.

Tratamento
Administrar tiamina EV ou intramuscular imediatamente, (500mg
2 a 3 x ao dia).
Passar para VO assim que possível.
Se iniciado no começo da Encefalopatia de Wernicke-Korsakoff,
pode haver lenta reversão dos sintomas.
Se não responder ao tratamento com tiamina, o quadro
demencial se instala definitivamente e o tratamento será apenas
sintomático, quando necessário.
OBRIGADA
ritaferreirapsy@gmail.com
Literatura Recomendada
Demência e Transtornos Cognitivos em Idosos
Autores: Cássio M.C. Bottino, Jerson Laks e Sérgio L. Blay – Editora Guanabara
Koogn
Demência Enfoque Multidisciplinar
Autores: Sonia Maria Dozzi Brucki, Regina Miksian Magaldi, Lilian Schafirovits
Morillo, Isabel Carvalho, Tibor Rillho Perroco, Cassio Machado de Campos Bottino,
Wilson Jacob Filho e Ricardo Nitrini – Editora Atheneu
Neuropsiquiatria Geriátrica
Autores: Orestes Vicente Forlenza e Paulo Caramelli – Editora Atheneu
Psiquiatria Geriátrica
Autor: Orestes Vicente Forlenza – Editora Atheneu
Psiquiatria Geriátrica
Ivan Aprahamian, Marina maria Biella, Joaquim Cerejeira e Tania Corrêa Toledo
Ferraz Alves