degenerações
INTRODUÇÃO
- Estímulo agressor: alteração na homeostasia
celular
- Respostas celulares: adaptativas – temporárias,
sem perca de função, corretivas (fisiológicas) ou
lesões – anomalias funcionais, bioquímicas e/ou
morfológicas (patológicas)
- Lesões: irreversíveis (sequela ou morte celular) e
reversíveis (possibilidade de retorno à normalidade)
- Degenerações: lesões potencialmente reversíveis
- Alterações no metabolismo celular – acumulo de
substancia no tecido (água, lipídeos, proteínas,
muco, carboidratos)
- Tipo da substancia principal → tipo de
degeneração
CLASSIFICAÇÃO:
- Acúmulo de água e eletrólitos: DEGENERAÇÃO
HIDRÓPICA
✓ Acumulo de água no citoplasma (volumoso e
pálido), núcelo não é deslocado;
✓ Chamada de tumefação pálica, edema turvo,
edema celular;
✓ Frequente em rim, fígado e coração
Causas:
• Hipóxia, agentes tóxicos que lesam a
membrana mitocondrial, inibidores da
cadeia respiratória (↓ a produção de ATP)
• Hipertermia exógena ou endógena (↑ do
consumo de ATP)
• Toxinas e radicais livres
• Substancias inibidoras da ATPase Na+/K+
dependentes
Consequências: ↑ Na+, ↓ K+ e ↑ PO intracelular
→ entrada de água no citoplasma e tumefação
celular
✓ MACROSCOPIA: aumento de volume/peso;
palidez (compressão de capilares) e perda do
brilho (turvo)
✓ MICROSCOPIA DE LUZ: aumento de volume
celular; citoplasma claro (dispersão de
organelas), granuloso (dilatação de
mitocôndrias), microvacuolado (dilatação do RE)
✓ ULTRAESTRUTURA: dilatação de cisternas do RE
(preenchidas por água); mitocôndrias tumefeitas,
com perda das cristas; perda de microvilosidades;
eliminação de porções do citoplasma da célula na
forma de vesículas;
✓ PATOGENIA: alteração do funcionamento da
bomba de Na+/K+ (ATPase)
Retenção de Na+ → maior entrada e cumulo de
H20 (tumefação celular)
- Acúmulo de lipídios: ESTEATOSE
✓ Acúmulo de lipídeos no citoplasma das células
✓ Envolve principalmente o fígado (órgão central
para metabolismo dos lipídeos)
✓ MACROSCOPIA: aumento de volume e peso; cor
amarelada e consistência amolecida
✓ MICROSCOPIA: microgoticular; macrogoticular;
(gotículas de gordura)
✓ PATOGENIA:
Mecanismo de produção do ácido graxo:
- Aumento na oferta de ácidos graxos circulantes
para o fígado: dietas hiperlipídicas; aumento de
lipólise (quebra de gordura) periférica – jejum,
diabetes descompensado;
- Diminuição na síntese de lipoproteínas (fígado não
consegue exportar gorduras para a circulação
sanguínea na forma de lipoproteínas) – substâncias
tóxicas (CCl4, álcool); lesão de organelas importantes
para a produção de proteínas (RE, Mitocôndria)
- Déficit de 02 – anemias não controladas, choque,
ICC
Álcool:
É metabolizado no fígado → aumenta a produção de
acetato → + acetato = + produção de acido graxo →
+ produção de lipoproteínas
O produto de metabolização é o acetaldeído → gera
lesão no citoesqueleto → atrapalha a saída das
lipoproteínas
Alcoólatra geralmente tem quadro de desnutrição →
diminui apoproteína → diminui a produção de
lipoproteína e aumenta ácido graxo livre
Doença Hepática Alcoólica:
- Acúmulo de proteínas: DEGENRAÇÕES
HIALINAS
✓ Recklinghausen: aspecto macroscópico
semelhante a vidro
✓ MICROSCOPIA: hialino (coloração rósea
homogênea), vítreo (brilha), proteico
✓ Diferentes doenças, causas e patogenias (a
morfologia é o único aspecto em comum)
 • CARACTERÍSTICAS:
• TIPOS:
✓ DEGENERAÇÃO HIALINA PROPRIAMENTE
DITA (DH extracelular):
• Tipo mais comum;
• Afeta: tecido fibro-conjuntivo (cicatrizes antigas);
parede de vasos (arteríolas e capilares
glomerulares) – HAS, DM e envelhecimento
• Pode ocorrer em vários órgãos (baço – mais
precoce, sem importância clínica)
• DH na Hipertensão Arterial: Espessamento
hialino (hialinose) da arteríola aferente
(arteriosclerose) e espessamento fibrointimal das
artérias (arteriosclerose)
o Consequências: oclusão vascular – isquemia,
atrofia e hialinização glomerular; superfície
finamente granular
o Patogênese: endotélio sintetiza colágeno IV e
V, proteoglicana e fibronectina OU passagem
gradual de proteínas pela parede do vaso e
aprisionamento;
o possui estrutura molecular beta,
o corar-se em rosa-avermelhado pelo vermelho
congo, com birrefringência verde quando
vista ao microscópio com luz polarizada;
o ser composta de fibrilas não ramificadas de
comprimento não definido e diâmetro de 7,5
a 10 nm;
o ser pouco solúvel;
o Fibrila AL (cadeias leves das Ig; neoplasias
plasmociticas)
o Fibrila AA (derivadas de proteína plasmática
sintetizada no fígado – proteína SAA;
doenças inflamatórias crônicas)
o Fibrila AE (doenças endócrinas), AF
(polineuropatia amiloidótica familiar ou
doença dos pezinhos), amiloidose senil
(geralmente afeta apenas 1 órgão)
PATOGENIA:
o Princípios básicos: sempre existe uma
proteína percursora solúvel; em alguns casos,
há aumento sérico da proteína percursora –
maior produção ou menor excreção; a
conversão de precursores solúveis à forma
insolúvel envolve formas de processamento
ou degradação proteolítica; associação com
distúrbios imunológicos.
- Acúmulo de mucopolissacarídeos:
MUCOPOLISSACARIDOSES

✓ Doenças genéticas raras;

✓ Alteração na degradação dessas substâncias
(dermatan e heparan sulfato) – menor atividade e
estabilidade das enzimas
✓ Deposição no sistema monocítico-madrofágo,
células musculares, vasculares e no coração
(Sindrome de Hunter e de Hurler).
✓ AMILOIDOSE (DEGENERAÇÃO AMILOIDE)
• Rokitansky (1842): depósitos de substância - Acúmulo de carboidratos: GLICOGENOSES
homogênea, pálida, lardácea em baço e fígado;
✓ Conjunto de doenças genéticas raras que tem em
• Virchow (1855): corava-se por iodo e ácido
comum a alteração no metabolismo de glicogênio;
sulfúrico (= amido)
✓ Causas: deficiências de enzimas que atuam na sua
• Diferentes processos patológicos: acúmulo
degradação (doenças raras, DM)
intersticial e vascular → atrofia do tecido
adjacente por compressão e isquemia
✓ Acúmulo de glicogênio no fígado, rins e coração;
✓ Doenças da infância, geralmente de herança
autossômica recessiva;
✓ O diagnóstico anatomopatológico das
glicogenoses é difícil, a dosagem laboratorial da
enzima deficiente é sempre fundamental
✓ Se dividem em grupos e subgrupos;

✓ Doença de Von Gierke – glicogenose tipo I

(mais conhecida e frequente)
o O glicogênio acumula-se no fígado e nos rins por
deficiência da enzima glicose-6-fosfatase,
responsável pela degradação do glicogênio;
o Quadro Clinico: criança com hepatomegalia,
nefromegalia, retardo de crescimento e
hipoglicemia; com alta mortalidade
o Morfo: as células carregadas de glicogênio são
grandes, claras, de contornos nítidos, simulando
uma célula vegetal;