Pigmentação

Hemoglobina:
É composta por uma porção proteica, a globina, e um composto corado, o heme.
No catabolismo normal de hemoglobina, o ferro e a globina são reaproveitados, e a porfirina é descartada.  Isto ocorre
em células fagocitárias, principalmente no baço, onde hemácias velhas, com cerca de 120 dias, são degradadas
Metabolismo do ferro:

Absorção: intestinal; o ferro absorvido repõe o que é perdido em células descampadas e no sangue menstrual.

Ferritina: no intestino, ele fica armazenado na forma de Fe3+ na ferritina. O ferro forma micelas de hidroxifosfato
ferrico e se liga a apoferritina. Esse complexo (apoferritina e a micela de Fé 3+) constitui a ferritina.

Transferrina: para transporte no plasma, o Fe3+ ‘é removido da ferritina e transferido para uma aproveita do plasma
> transferrina.

Destino do ferro:
É distribuído as celulas do organismo, onde é necessário para síntese de citocromos e as células da serie vermelha,
para produzir hemoglobina.
O restante é depositado em células do SRE, principalmente nas células reticulares do baço e da medula óssea, e nas
células de Kupffer do fígado, onde fica armazenado também na forma de ferritina (como nas células da mucosa
intestinal).
A ferritina é uma forma de armazenamento que permite fácil mobilizaçãodo ferro para síntese de hemoglobina. 
 
Hemossiderina:
É um pigmento marrom de aspecto granuloso, constituído por ferro 3+.
Quando há maior necessidade de ferro, as moleculas de ferritina saturam.
As micelas de hidroxifosfato férrico se agregam, resultando em uma partícula maior de ferritina, ficando visível no
microscópio, na forma de Grânulos de hemossiderina.
Tem maior % de ferro em do que na ferritina, e a mobilização do ferro é mais difícil.
Hemossiderose:

Acumulo de hemossiderina nos tecidos, podendo ser:

Local: onde ocorre extravasamento de sangue > hematoma

As hemácias são fagocitadas por macrófagos que liberam o ferro, e este acumula-se como hemossiderina no citoplasma
destes. Isto contribui para a cor amarelada ou ferruginosa do tecido durante a reabsorção do hematoma.
Outro exemplo de hemossiderose local é observado na congestão passiva crônica dos pulmões.  Na insuficiência
cardíaca esquerda, há aumento da pressão nos capilares do pulmão e extravasamento de hemácias para os alvéolos.
Estas são fagocitadas por macrófagos, que ficam abarrotados de hemossiderina e são conhecidos como células do vício
cardíaco.

Difusa: deposição excessiva de hemossiderina nos macrofagos do baco, fígado e MO, e-ou nos hepatocitos, rins,
pâncreas e coração. Não parece ter repercussão clinica.

Ha 2 mecanismos:
A) destruição excessiva de hemácias: anemias hemolítica
B) ingesta excessiva de ferro: supera a capacidade de controle de absorção a nível intestinal

Pigmentação 1
 Hemocromatose:

Doença de ausência autossômica com defeito a barreira intestinal a nivel de absorção de ferro. Gera sobrecarga de ferro
porque ele é absorvido, mas não eliminado.
Ha o acumulo, como na hemossiderose difusa, mas com graves consequências.

Fígado torna-se cirrótico e de cor marrom. Há grande aumento na incidência de câncer hepático (carcinoma
hepatocelular) (até 200 x >).

Atrofia do pâncreas leva a diabetes mellitus.

Cor da pele fica bronzeada devido ao acúmulo de hemossiderina (diabetes bronzeado).

Atrofia dos túbulos seminíferos leva a esterilidade (azoospermia).

Arritmias cardíacas, cardiomiopatia.

Bilirrubina não conjugada:

Deriva da degradação de hemácias velhas e de outras proteínas como citocromos e mioglobina.

No citoplasma dos macrofagos, a Hb é quebrada em globina e em heme. A globina é digerida em aminoácidos que serão
reutilizados.

O heme é cindido por ação da enzima Heme-oxidase > perde ferro e a porfirina, liberando CO.
O pigmento que resulta é a biliverdina.

Ela sofre ação da biliverdina-redutase e passa a bilirrubina, amarelado.

Pigmentação 2
 A bilirrubina não conjugada ou indireta é liberada nas celulas e por serem pouco hidrossolúveis, circulam no plasma
alugada a albumina. Essa variedade é processado para eliminação no fígado.
A bilirrubina sofre metabolização no fígado por 3 fases:

Captação: bilirrubina se separa da albumina e entra nos hepatocitos ligado a Ligandinas

Conjugação

Secreção: transporte ativo. Pode ser regurgitado ou excretada na bile na forma conjugada.

Destino final:
No íleo e no IG os glicuronatos são removidos por enzimas bacterianas, resultando os urobilinogenios, incolores.

>estercobilinas: cor as fezes

>excreção na urina: cor amarela

Hiperbilirrubinemia:
Causas:

superprodução de bilirrubina:

Tem maior quantidade de bilirrubina não conjugada do que o fígado consegue remover. A destruição excessiva de
hemácia gera a dificuldade de oxigenação do fígado e a capacidade de conjugacao da bilirrubina. Resultado: icterícia e
anemia

dificuldade de conjugacao:

Deficiência de glicoroniltransferase nos hepatocitos, impedindo-as formacao da bilirrubina conjugada.

Pode acontecer em: Doença de Crigler-najjar tipo 1 e Kernicterus.

dificuldade dos hepatocitods lesados realizarem o metabolismo da bilirrubina:

Doenças difusas hepáticas que acompanham de coletasse e icterícia.

dificuldade de excreção da bile:

Obstrução do canaliculos, fazendo com que a bile fique retina no fígado e haja alta elevação no plasma da bilirrubina
conjugada. Ela é excretada pela urina e pelo suor, e a ausência de sua liberação nas fezes gera > fezes acolicas.

Melanina:

Coloração normal da pele e dos olhos deriva do pigmento acastanhado > melanina.

Além de dar cor a: carotenoide, tom vermelho da Hb e a cor azulada da Hb reduzida nas vênulas.

>Melanócitos: formato de guarda-chuva,como se tivessem tentáculos para proteger a pele. Presentes na camada basal
da epiderme.

Celulas que produzem a melanina e derivam das células precursoras da crista neural que migram para os demais
tecidos.

Encontrados na epiderme, nos anexos cutâneos, nas mucosas, no globo ocular e na leptomeninge.

melanócitos secretores: tem dendritos, logo, capacidade de produzir melanina - na epiderme e nos folículos pilosos

Pigmentação 3
 melanócitos continentes: desprovidos de dendritos, não produzem melanina, mas a tem presente - na derme, na
retina e na leptomeninge

Alterações:
Podem ser genéticos ou adquiridos, primários ou secundários.

>Hipomelanose:

Vitiligo e albinismo (não tem albumina depositada no albelossomo)

>Hipermelanose:
Melanoma (neoplasia maligna de melanócitos)

Nevos = pinta (neoplasia benigna)

Efélides = sardas (lesões planas)

Lipofuscina ou atrofia fosca:

Pigmento marrom-amarelado de desgaste, evidente em idosos ou com síndromes consumptivas.

Ocorre o processo de Peroxidação: reação que transforma a partícula de gordura em uma insolúvel, não desgrudando da
organela dos lipídeos e se acumulando no citoplasma da célula, mas comum na mitocôndria.
Presente em: células permanentes, do M. Cardíaco e no epitélio da retina

Pigmentação 4
 Pigmentos exógenos:

Antracose:
Partículas de carvão provenientes do ar atmosférico que impregnam no pulmão.

Nível alveolar tentando ser fagocitado por macrofago, mas podem ser depositados nos linfonodos. Não causam lesão
pulmonar
Associada ao tabagismo > agrava os efeitos nocivos do fumo sobre os pulmões.

Pigmentação 5
 Siderose:

Pessoa que trabalha em mineradora de ferro, só é maléfico quando inala associado a Silicia > capacidade de gerar
fibrinogenese.

Chumbo:

Provoca formação de uma linha azul característica ao redor das gengivas, devido a deposição de chumbo unido a
albumina e sua posterior reação com produtos sulfurados.

Tatuagem:
Pigmentos são inoculados. Ai os pigmentos sao fagocitados por macrofagos e uma parte é drenada para os linfonodos
regionais, mas a maior parte fica depositada permanentemente no local.
Elementos mais encontrados: alumínio, titânio e carbono
Pode haver tatuagem acidental da mucosa na prática odontológica, uma vez que há a deposição de partículas de prata e
mercúrio, a área fica cinza-enegrecida perto do dente restaurado.

Pigmentação 6