Definições

● Doenças sistêmicas autoimunes com reação inflamatória da parede do vaso

● Baixa prevalência
● Manifestações comuns
○ Febre em geral baixa e vespertina
○ Fadiga
○ Mialgia
○ Artralgia

● Classificação de Gell & Coombs para reações de hipersensibilidade

○ Tipo I: hipersensibilidade imediata
■ Relacionada a IgE
■ Churg-Strauss
○ Tipo II: hipersensibilidade mediada por anticorpos
■ ANCA asscoiada
■ Granulomatose de Wegener e PAN
○ Tipo III: mediada por imunocomplexos
■ Vasculite crioglobulinêmica e púrpura de henoch-schoenlein
○ Tipo IV: hipersensibilidade tardia
■ Mediada por linfócitos T
■ Arterite temporal, takayasu e granulomatosas

● Grandes vasos
○ Arterite de Takayasu
○ Arterite de células gigantes (Temporal)
● Médios vasos
○ Poliarteritis nodosa (PAN)
○ Trombangeíte obliterante (Bueger)
○ Doença de Kawasaki
● Pequenos vasos
○ ANCA associadas
■ Granulomatose com poliangetíte (GPA/ Wegner)
■ Granulomatosa eosinofílica com poliangeíte (GEPA/ Churg-Strauss)
■ Poliangeíte microscópica (PAM)
○ Imunocomplexos
■ Doença de goodpasture
■ Vasculite crioglobulinêmica
■ Púrpura de Henoch-Schonlein (IgA)
● Doença de Behçet

● Síndrome pulmão-rim
○ GPA: nariz
○ PAM: vasculite não granulomatosa
 ○ Goodpasture: anticorpo anti membrana basal glomerular e alveolar
○ Leptospirose
○ LES

Vasculites de grandes vasos

● Arterite temporal (arterite de células gigantes)
○ Epidemiologia
■ Forma mais comum de vasculite sistêmica em adultos
■ Protótipo: mulheres (2:1) brancas > 50 anos
■ Pico aos 80 anos
■ Associação com HLA DR4
■ Associação com polimialgia reumática em até 40% dos casos
● Dor e rigidez em cintura escapular e pélvica
● Sem elevação de CPK
○ Fisiopatologia
■ Inflamação granulomatosa se vasos de grande e médio calibre
■ Acometimento descontínuo
■ Ramos da aorta
■ Ramos da carótida externa: oftálmica e temporal
○ Clínica
■ Cefaleia temporal de início recente
■ Claudicação de mandíbula
■ Dor à palpação de região temporal e sensibilidade em couro cabeludo
■ Amaurose fugaz ou permanente (NOIA)
■ Sintomas constitucionais
○ Laboratório
■ VHS e PCR elevados
■ VHS marca atividade
■ Anemia de doença crônica
■ Plaquetose discreta ocasional
○ Diagnóstico
■ Biópsia de artéria temporal
● Em até 2 semanas se cefaléia típica ou perda visual súbita
■ Alta suspeita clínica + imagem convincente dispensam biópsia
○ Tratamento
■ Resposta dramática à corticóides
■ Pulsoterapia
● Metilprednisolona
■ Sempre tratar na suspeita
■ Azatioprina e metotrexato são alternativas
■ Tocilizumab
○ Complicações
■ Cegueira irreversível
 ● Arterite de Takayasu
○ Epidemiologia
■ Protótipo: mulheres (9:1) < 40 anos
■ Mais comum em asiáticas
○ Fisiopatologia
■ Lesões arteriais estenóticas
■ Inflamação granulomatosa da aorta e seus ramos principais e das
artérias pulmonares
○ Clínica
■ Carótida
● Dor à palpação (carotidínea)
● Sopro sistólico
● Sintomas isquêmicos do SNC
■ Assimetria de pulsos e PA por acometimento subclávio
■ Parestesia progressiva e claudicação de membros superiores
■ HAS secundária por estenose de artérias renais
■ Claudicação intermitente por acometimento femoral
■ Sintomas constitucionais
○ Diagnóstico
■ Imagem com estenoses em grandes vasos
■ Angio RM
■ Angio TC
○ Tratamento
■ Imunossupressão
■ Pulsoterapia inicial
● Prednisona 1mg/kg/dia
■ Manutenção 5-10 mg dia
■ Metotrexato para casos refratários
■ Micofenolato
■ Anti TNF
■ Tocilizumab

Vasculites de vasos médios

● Doença de Kawasaki (pediatria)

● Poliarterite nodosa (PAN)

○ Protótipo: homem de meia idade
○ Clínica
■ “Pele, Abdome e Neuro”
■ Púrpura palpável e livedo reticular
■ Dor abdominal (angina mesentérica)
■ Mononeurite múltipla e neuropatia periférica
■ Dor testicular (orquite unilateral)
 ■ Artrite assimétrica não erosiva
■ Sintomas sistêmicos
■ Poupa pulmão
○ Exames complementares
■ Lesão renal renovascular: HAS
● Sem lesão glomerular
■ Associação com hepatite B
■ VHS aumentado
■ Arteriografia com padrão em contas de rosário
○ Tratamento
■ Imunossupressão
■ Tratar hepatite B

● Tromboangeíte obliterante (Buerger)

○ Vasculopatia inflamatória obliterante não ateromatosa
○ Protótipo: homens jovens tabagistas
○ Clínica
■ Claudicação e isquemia de extremidades
● Ulceração e necrose digital
■ Acometimento distal para proximal
■ Pulsos periféricos ausentes
■ Dor em região plantar
○ Tratamento
■ Cessação do tabagismo

Vasculites ANCA associadas

● Pequenos vasos
● ANCA
○ p-ANCA: mieloperoxidase, perinuclear
○ c-ANCA: proteinase-3, citoplasma

● Granulomatose com poliangeíte (Wegner)

○ Vasculite granulomatosa com envolvimento de trato respiratório alto
○ Epidemiologia
■ Sem preferência de sexo
○ Clínica
■ Rinossinusite de repetição
■ Destruição de seios da face e septo (nariz em sela)
■ Acometimento ocular (esclerite necrosante)
■ Púrpura palpável
■ Artrite assimétrica não erosiva
○ Exames complementares
■ Nódulos pulmonares com cavitação central (RX e TC de tórax)
 ■ Biópsia renal pauci imune, GNRP
■ c-ANCA positivo (proteinase 3)
■ Pode ter p-ANCA positivo
○ Tratamento
■ Imunossupressão
○ 3egner, 3-anca, proteinase 3

● Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss)

○ GEPA
■ Granulomas
■ Eosinofilia (> 10% ou > 1500)
■ p-ANCA
■ Asma
○ Clínica
■ Homens 2:1
■ Asma de difícil controle
■ Mononeurite múltipla
■ Acometimento de pele, rim, coração, TGI, linfadenopatia
○ Fenótipos
■ ANCA -
● Infiltrado eosinofílico pulmonar e cardíaco, pior prognóstico
■ ANCA +
● Envolvimento renal, neuropatia, vasculite na biópsia, recidivante
○ Exames complementares
■ Eosinofilia periférica e tecidual
■ Infiltrados pulmonares
● Opacidades subpleurais em vidro fosco na TC
■ p-ANCA positivo (miloperoxidase)
○ Asma + hipereosinofilia + vasculite necrosante
○ Diagnóstico
■ Clínica + eosinofília + p-ANCA
■ Biópsia com infiltração eosinofílica na parede dos vasos
○ Tratamento com corticóide
○ Imunossupressão em casos mais graves

● Poliangeíte microscópica (PAM)

○ Menos cobrada em provas
○ Clínica pouco marcante
○ Clínica
■ Síndrome pulmão rim
■ Sem granulomas
■ Púrpuras palpáveis em MMII
■ Mononeurite múltipla
○ Exames complementares
 ■ Glomerulonefrite
■ p-ANCA positivo
○ Diagnóstico
■ Vasculite necrosante não granulomatosa de pequenos vasos
■ GN necrosante pauci imune nos rins

Vasculites por à imunocomplexos (vasculites cutâneas leucocitoclásticas)

● Doença de goodpasture
○ Fisiopatologia
■ Anticorpo anti MBG
■ Reconhece cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV
● Presente na membrana basal glomerular e alveolar
○ Clínica
■ Sintomas constitucionais
■ GNRP + hemorragia alveolar (pulmão rim)
○ Diagnóstico
■ Dosagem sérica de Anti MBG
■ Biópsia renal
● Depósito linear de IgG ao longo da MBG
○ Tratamento
■ Corticoterapia
■ Imunossupressores
■ Plasmaférese
● Remover anti MBG
● Tratamento de escolha
● Realizar sempre que possível

● Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)

○ Vasculite sistêmica mais frequente na infância
○ Clínica
■ Dor abdominal + púrpura palpável + artralgia
■ Infecção de VAS precedendo quadro
○ Exames complementares
■ Envolvimento renal
● Nefropatia por IgA (doença de Berger)
● Hematúria sinfaringítica
● Depósito de IgA na biópsia
■ Sem consumo de complemento
○ Diagnóstico
■ Clínico
■ Biópsia de pele ou rim com depósito de IgA e C3
○ Tratamento
■ Suporte: em geral autolimitada
■ Corticóide em casos graves
 ■ Imunossupressão se disfunção renal grave (adultos)

● Vasculite crioglobulinêmica
○ Acomete mais mulheres
○ Crioglobulinas
■ Complexos imunes formados por aglomerados de Ig
■ Aglutinação e precipitação em temperaturas mais frias
○ Quadro clínico
■ Púrpura palpável em MMII
■ Livedo reticular
■ Artralgia
■ Mononeurite múltipla
■ Tríade de Meltzer: artralgia + púrpura + fraqueza
○ Tipos
■ Tipo I: pico monoclonal de Ig (IgM > IgG > IgA)
● Neoplasias plasmocitárias
○ Mieloma múltiplo
○ Macroglobulinemia de Waldenstrom
● Linfomas
● Leucemias
■ II:Tipo II: pico policlonal IgG + monoclonal IgM
● Infecções
○ Hepatite C
○ Hepatite B
○ HIV
■ Tipo III: pico policlonal IgG e IgM
● Doenças autoimunes
○ LES
○ AR
○ Sjogren
○ Tipos II e III chamados também de crioglobulinemia mista
○ Exames complementares
■ GN mesangiocapilar
■ Consumo de complemento
■ Associação com HCV
■ Podem ter FR+
■ Consumo de C4
○ Tratamento
■ Imunossupressão
■ Tratar hepatite C

● Vasculite urticariforme anti complementêmica (Anti C1q)

○ Fisiopatologia
■ Principalmente vênulas pós capilares da pele
 ■ Causa mais comum de vasculite acometendo a pele
■ 70% dos casos tem fator desencadeante identificável
■ Pacientes com urticária > 6 meses e complemento consumido

○ Pode ser primeira manifestação de outras DDDTC

○ Clínica
■ Sintomas constitucionais
■ Angioedema intermitente
■ Urticária
■ Mácula eritematosa → pápula → púrpura
■ Artralgias e artrite
■ Uveíte, episclerite, conjuntivite
■ Manifestações renais raras
■ Maioria dos pacientes tem episódio único com cura espontânea
○ Diagnóstico
■ Diagnóstico de exclusão nos casos idiopáticos
■ Anticorpos anti C1-q tem alta sensibilidade
■ Biópsia da pele essencial
○ Tratamento
■ Glicocorticoide
■ Glicocorticoide + imunossupressor / imunobiológicos em casso mais
Graves: DPOC e acometimento renal
■ Colchicina, Dapsona

Doença de Behçet
● Doença multissistêmica
● Vasculite de vasos de calibre variado, arteriais e venosos
● Acometimento semelhante entre gêneros
● Clínica
○ Úlceras orais dolorosas e recorrentes
○ Úlceras genitais dolorosas e recorrentes, fundo limpo sem linfonodos patológicos
associados
○ Úlceras bipolares
○ Uveíte
○ Lesões cutâneas
■ Eritema nodoso
■ Lesões acneiformes em tronco
○ Aneurisma de artéria pulmonar
● Diagnóstico
○ Clínico
○ Teste de patergia
● Tratamento
○ Corticóides para úlceras
 ○ Colchicina para quadros recorrentes
○ Imunobiológicos
● Complicações
○ Hemoptise maciça (rotura de aneurisma de artéria pulmonar)